MALFORMACIONES BRONCOPULMONARES Y TÓRAX NEONATAL - CURSO DE RADIOLOGÍA - UCR

DRA. ADRIANA FONSECA PORTUGUEZ – HOSPITAL NACIONAL DE NIÑOS  

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MALFORMACIONES BRONCOPULMONARES

USUALMENTE RADIOLÚCIDAS

§ MAQ § ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO

§ QUISTE BRONCOGÉNICO

USUALMENTE RADIOOPACAS

§ SECUESTRO PULMONAR § AGENESIA – HIPOPLASIA PULMONAR

§ QUISTE BRONCOGÉNICO

Existen otras malformaciones broncopulmonares congénitas como los quistes congénitos de pulmón, síndrome de obstrucción congénita de la vía aérea alta, atresia bronquial y el síndrome de Cimitarra, que no serán tratados en este resumen.

MALFORMACIÓN CONGÉNITA DE LA VÍA AÉREA PULMONAR (CPAM)

Anteriormente conocida como malformación adenomatoide quística (MAQ).

Consiste en una proliferación hamartomatosa de quistes que asemejan bronquiolos (vías aéreas sin cartílago). Es la malformación broncopulmonar más común.

En el 60% los síntomas inician poco después del período neonatal. Puede manifestarse con insuficiencia respiratoria franca o como infecciones recurrentes, dependiendo del tipo y tamaño (porcentaje de parénquima pulmonar comprometido).

§ Lesión quística (radiolúcida) multiloculada

§ Tres tipos principales

Tipo I: 1 ó más quistes dominantes de 2-10 cm de diámetro Tipo II: quistes < 2 cm

Tipo III: quistes < 5 mm, lo que le confiere un aspecto denso (sólido) en radiografía convencional y TC

§ Puede tener efecto de masa dependiendo del tamaño de la lesión

Desplaza mediastino contralateral

Hipoplasia pulmonar contralateral

En un porcentaje de los pacientes, puede existir malignidad dentro de la lesión (blastoma pleuropulmonar, rabdomiosarcoma y carcinoma bronquiolo-alveolar).

Diagnósticos diferenciales:

• Hernia diafragmática congenita

Estas radiografías muestran lesiones de aspecto multiquístico, (la primera en pulmón derecho y la segunda en pulmón izquierdo), con paredes densas, de grosor variable, con variabilidad también en el tamño de los quistes. Ambas desplazan estructuras

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• Blastoma pleuropulmonar tipo I en las formas quísticas y blastoma PP tipo III en la forma sólida

• Masas pulmonares (forma sólida)

mediastinales en sentido contralateral. La segunda radiografía presenta un sonda nasogástrica, la cuál se encuentra bien colocada, a nivel intraabdominal, lo que nos dice que la cámara gástrica presenta posición normal y descarta hernia diafragmática congénita.

En las imágenes de la izquierda, se observan lesiones múltiquísticas, de paredes gruesas, lobuladas, la primera en tercio superior del pulmón izquierdo y la segunda en los dos tercios inferiores del pulmón derecho.

B presenta al menos un quiste dominante mayor a 2 cm, lo que es congruente con malformación de vía aérea pulmonar tipo 1.

A.

B.

HIPERINSUFLACIÓN LOBAR CONGÉNITA

Consiste en hiperinsuflación de un lóbulo pulmonar por obstrucción bronquial.

Usualmente es secundaria a:

• Anomalía intrínseca de la vía aérea: Broncomalacia – traqueomalacia

• Compresión extrínseca: Anillo vascular • Tapón mucoso

50% idiopáticos

Compromete principalmente lóbulos superiores:

• 41% LSI • 34% LM • 21% LSD • Compromiso de lóbulos inferiores es raro, < 5%

10% de los casos asocian anomalías cardíacas

Usualmente se manifiesta antes de los 6 meses de

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edad. El neonato puede evidenciara distrés respiratorio moderado a severo y en niños mayores como infecciones recurrentes.

Hallazgos radiológicos:

§ Pulmón hiperclaro

§ Disminución de la trama pulmonar (oligohemia) § Herniación transmediastínica del pulmón

hiperinsuflado § Desplazamiento contralateral del mediastino

§ Compresión del pulmón residual normal ipsilateral

§ Ensanchamiento de espacios intercostales y aplanamiento diafragmático

Diagnósticos diferenciales:

• Hiperinsuflación compensatoria del pulmón por patología del pulmón contralateral

• Obstrucción bronquial por cuerpo extraño (adquirida)

QUISTE BRONCOGÉNICO

Son verdaderos quistes de duplicación del intestino anterior.

§ Defecto en la gemación bronquial

Mediastínicos

• 85% • Mayoría no comunicados a bronquios

Intrapulmonares

• 15% • Usualmente múltiples y de aparición tardía

durante la gestación Hallazgos radiológicos:

Masa redondeada de contenido variable:

• Líquido – radioopaca • Aire – radiolúcida • Nivel hidroaéreo

Centrales o periféricos dependiendo de su localización

Pueden ser extratorácicos (por ejemplo cervicales)

§ Usualmente asintomáticos § Pueden generar distrés respiratorio, disfagia, tos

o estridor por compresión extrínseca, pueden sangrar o infectarse

§ Raramente pueden presentar malignidad en su

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interior

Diagnósticos diferenciales:

• Cavitación de otra etiología • Quistes pulmonares • Bulas • Cuando presentan complicación como infección:

o Absceso pulmonar o Metástasis o neoplasia pulmonar

primaria cavitada

HIPODESARROLLO PULMONAR

Agenesia

• Ausencia de tejido pulmonar, árbol bronquial y aporte vascular

• 50% asocian otras anomalías § Cardiovascular (ductus arterioso

persistente, foramen oval permeable) § Gastrointestinal (fistula

traqueoesofágica, ano imperforado) § Genitourinario § Esquelético (anomalías de extremidades,

anomalías de segmentación vertebral)

Aplasia

• Bronquio rudimentario con terminación ciega y ausencia de vasos y parénquima pulmonar

Hipoplasia

• Primaria: la minoría de los casos, de causa desconocida

• Secundaria: mayoría de los casos § Por compresión extrínseca del tejido

pulmonar, que no permite su adecuado desarrollo

§ Causa torácica (hernia diafragmática es la causa más común, izquierda en el 75-90% de los casos)

§ Compresión por patologías extratorácicas: la causa más común es oligoamnios severo y en segundo lugar, ruptura prolongada de membranas

• Bronquio y pulmón rudimentario presentes, pero con disminución en el número y tamaño de vías aéreas, alveolos y vasos sanguíneos

Hallazgos radiológicos:

• Hemitórax afectado radioopaco

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• Retracción mediastino hacia el lado comprometido

• Hiperinsuflación compensatoria contralateral con posible herniación transmediastinal del pulmón compensador que puede producir imágenes radiolúcidas en el hemitórax afectado

• Ausencia de carina y bronquio principal ipsilateral en caso de agenesia

• Bronquio hipoplásico, corto y con terminación ciega en el caso de aplasia

• En el caso de hipoplasia pulmonar, puede existir tejido pulmonar insuflado, en cantidad variable, en el hemitórax afectado

Diagnósticos Diferenciales:

• Atelectasia pulmonar completa o lobar • Hiperinsuflación lobar congénita

SECUESTRO PULMONAR

Es la segunda malformación broncopulmonar más frecuente (después de CPAM). Formación aberrante de tejido pulmonar segmentario, sin comunicación con el árbol bronquial. Se trata de una porción de tejido pulmonar sin conexión con el árbol traqueobronquial, que tiene un aporte vascular arterial sistémico, generalmente proveniente de la aorta torácica o abdominal.

Presentación tardía con infecciones recurrentes Período neonatal con cianosis, distress respiratorio y/o infección Aportes más raros:

• Arteria esplénica • Tronco celíaco • A subclavias • A intercostales • A coronarias

Dos tipos:

1. Intralobar: a. Comparte revestimiento pleural con el

resto del pulmón b. Usualmente (pero no siempre) drena al

sistema venoso pulmonar c. 75-85%

2. Extralobar: a. Tiene su propio revestimiento pleural,

independiente del pulmón normal

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b. Tiene su propio drenaje venoso c. 15-25% d. Hay un porcentaje de ellos que tienen

ubicación infradiafragmática: Debe diferenciarse de neuroblastomas y hemorragia-hematoma suprarrenal

e. Se pueden asociar a otras anomalías sistémicas:

• Hernia diafragmática congénita • Hipoplasia pulmonar • Cardiopatías congénitas • Quistes de duplicación intestinal

Hallazgos:

§ LI > LS, I > D

§ En la radiografía de tórax, se presenta como una opacidad homogénea, bien delimitada, usualmente en bases pulmonares

§ Aporte arterial sistémico demostrable por TC

§ Puede coexistir con malformación CPAM y por lo tanto, presentar quistes

HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA

No pertenece al grupo de las malformaciones broncopulmonares pero es un diagnóstico diferencial importante a tener en cuenta

Defecto diafragmático con paso de cámara gástrica, asas intestinales y/o vísceras sólidas al tórax Morgagni

• 5-10% • Hiato esternocostal, línea media anterior

Bochdaleck

• 90% posterolateral izquierda

Hallazgos radiológicos:

• Ocupación de un hemitórax con tejido blando, asas intestinales o ambos

• Desplazamiento contralateral del mediastino • Contorno diafragmático no visible • Hipoplasia pulmonar ipsilateral

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