MALFORMACIONES BRONCOPULMONARES

Y ANOMALIAS VASCULARES

PATOLOGIA QUIRURGICA

ANTONIO DEL SALVATORE 102411

Introducciòn. Concepto.

Malformaciones pulmonares congenitas:

-Anomalia del desarrollo a lo largo de la etapa evolutiva.

-Pocos frecuentes y de dificil clasificaciòn.

Pulmon: envaginaciòn de la pared ventral del intestino anterior con una

capa endodermica y otra mesodermica.

-su desarrollo normal està sujeto a interrelaciones entre

factores:1CRECIMIENTO

2TRANSDUCCION

3HORMONALES

4TOXICOS Y AMBIENTALES

Alteraciòn:mas precoz mas grave

Diagnostico:TAC , TCMD, Ecocardiografia,

Malformaciones traqueobronquiales

Agenesia: ausencia completa de la traquea

Aplasia:ausencia parcial

Insuficiencia

Respiratoria

Mortal

-preamturos

-hidramnios

-Estenosi traqueal congenita: anillos cartilagionosos completos de forma DIFUSA o

FOCAL. ESTRECHAMIENTO LUZ TRAQUEAL.

Los sintomas pueden variar con edad o presencia de otras anomalias

Clinica: estridor, neumonias de repeticion, sibilancia, fallo respiratorio

TAC: para evaluar estension y longitud de la estenosi

Tratamiento: actitud conservadora, cuidado, etc.. Ademas depende de la estenosi

ESTENOSI PEQUEÑA: resecciòn reconstrucciòn

ESTENOSI LARGA: traqueoplasia

-Bronquio accessorio cardiaco: estructura supernumeraria

que va hacia el pericardio

origen: pared interna del bronquio principal

puede ser ciego o unido a tejido pulmonar

-Bronquio traqueal: origen: pared lateral derecha de la traquea

finaliza:lobulo superior derecho

asintomatico

sintomas: tos cronica y infecciones

causa de neumotorax

riesgo de colapso lobar (tras incubac. Endotraqueal)

-Diverticulo traqueal: invaginaciòn pared de la traquea

puede presentarse junto con fistula traqueo-

esofagica

si no hay sintomas no necesita tratamiento

-Traqueomalacia: anomalia congenita mas comun en prematuros

perdida rigidez de la traquea ( con o sin fistula traq.-esof.)

trastorno autolimitante

Casos leves dificultad respiratoria, infecciones, estridor, sibilancias y

cianosis

Casos graves estridor en resp. tranquila, retencion secrecciònes,

obstrucciòn vias aereas, apnea refleja y parada cardiaca

cursa con sintomas que sugieren obstruccion

intraluminal, asma etc..

resultados test de funcion pulmonar: flujo espirat. Limitado

Cociente entre flujos forzados disminuido

Para analizar las vias aereas el metodo preferido es la broncoscopia

pero es dificil de realizar.

TAC y RM

Broncoscopia : recomendada en pacientes con infecciones cronicas

recurrentes, asma resistente al tratamiento,

NO ES FACIL DE RECONOCER

Generalmente no requiere tratamiento porque el cartilago se hace

mas fuerte creciendo.

Casos moderados = CPAP aplicaciòn presiòn positiva continua

Casos graves cirugia

-Traqueobroncomegalia: conocida como sindrome de Mounier-Kuhn

es infrecuente.

consiste en una dilataciòn de la traquea y bronquios principales

causa: atrofia intensa de las fibras elasticas longitudinales.

En la III-IV decada de la vida cursa con infecciones recurrentes

Diagnostico:TAC

Para detectar diverticulos asociados o

bronquiectasias o traqueobroncomalacia

-Atresia bronquial: un bronquio termina en una saco sin contacto con el arbòl

distal

afecta mas: bronquios segmentarios en su origen

BRONCOCELE: consecuencia. El bronco distal a la estenosi

se llena de moco

Pulmon distal: enfisematoso. Va a producir una area de

hiperclaridad alrededor del bronquio afectado.

ASINTOMATICO pero detectable RX TORAX

a veces se asocia a neumonias recurrentes

neumonia y hemoptitis si afecta el bronquio esofagico.(infr.)

Malformaciones Pulmonares

Interrupcion del desarrollo pulmonar.

En esta categoria tenemos: AGENESIA = ausencia broquios vasos y parenquima

APLASIA= ausencia de todo el pulmon salvo 1

bronquio rudimentario en bolsa ciega sin vasos

HIPOPLASIA PULMONAR

-Agenesia y Aplasia: pueden ser unilateral o bilateral

unilateral: es compatible con la vida pero con alta

mortalidad causada por coexistencias con otras

anomalias como cardiopatias congenitas

bilateral: MUY RARA

SINTOMAS EN LA UNILATERAL

Cianosi

Taquipnea

Estridor

Dificultat aliment.

Periodo neonatal

-Hipoplasia pulmonar desarrollo incompleto o deficiente del

pulmon

a veces es secundaria a un hernia

diafragmatica congenita

se asocia a trastornos neurologicos =

< movimientos fetales, entonces displasias

oseas, tumores mediastinicos etc..

Una hernia diafragmatica es causada por una compresion

intratoracica externa al pulmon provocada por el higado y

otras visceras. Cuando esta hernia causa hipoplasia pulmonar

el paciente necesita intervencion antenatales

Se introduce un balòn

que ocluye la traquea

mediante endoscopia

fetal lo que induce el

desarrollo pulmonar a

lo largo de la

gestaciòn.

-Enfisema lobular congenito:obstrucciòn extrinseca o intrinseca

de un bronquio lobar.

atrapamiento aereo PROGRESIVO

HIPERINSUFLACION

1/3 casos idiopaticos

caracteristicas: parenquima pulmonar histologicamente normal con

aumento espacios aereos

mas frecuente en LOBULO SUPERIOR IZQ.

clinica:dificultad respiratoria

hiperinsuflacion en lobulo afectado

efecto masa en pulmon adiacente o mediastino

LOBECTOMIA: solo si se presenta hiperinsuflaciòn progresiva

Malformaciònes quisticas

-Malformaciòn adenomatoide quistica: proliferaciòn anormal

de los bronquiolos terminales causamasa voluminosa

multiquistica

Tipo I: al menos 1

quiste > de 2cm

Tipo II: quistes

multiples entre

1-10 cm

Tipo III: lesiòn

solida sin quiste

pero con muchos

microquistes

R

A

R

A

C

O

M

U

N

Sintomas Disnea y infecciones respiratorias.

-Es mas raro en adultos

-Resecciòn quirurgica: confirma el diagnostico

-Pronostico: depende da desarrollo lesion, pulmon, anomalias etc..

-Tipos II y III se asocian mas a otras anomalias

-CIRUGIA RECOMENDADA

-Secuestro pulmonar: masa de tejido pulmonar no funcional

separada de pulmon sano

sin comunicacion con el arbol

traqueobronquial

irrigada por un vaso sistemico proced. De

la aorta

-secuestro intralobar: revestido por la misma pleura visceral del

pulmon sano. (75% lobulos inferiores)

-secuestro extralobar: formacion independiente con pleura

visceral propria y con drenaje venoso por vena sistemica (25%)

solito en el angulo costofrenico izq. en contacto con el diafragma.

El 60% se asocia a anomalias como hernia

diafragmatica, enventracion etc…

En RX TORAX: opacidad segmento BASAL POSTERIOR de los lobulos

inferiores.

Se define mejor en TAC y RM. (por eso se ha eliminado la arteriografia para

identificar la arteria aberrante)

TRATAMIENTO: reseccion quirurgica tambien si es asintomatico(menos grandes

y dificil de diferenciar de un neuroblastoma)

-Quiste broncogenico: malformaciòn.diverticulo de la yema

primitiva que se separa del arbol

traqueobronquial.

se asenta dentro el pulmòn o en el mediastino

MASA QUISTICA

No hay comunicaciòn bronquial demonstrable

QUISTEunilocular lleno de secreciòn mucoide clara

65-90% se encuentra en mediastino medio- region carinal

10-35% en los pulmones. Lobulos inferiores

Pericardio, retroperitoneo: muy raro

DIAGNOSTICO: TAC no si hay pared muy espesa u moco y sangre en el quiste

ASINTOMATICO

Puede perforar o comprimir vias aereas

Sinomas: hemoptitis

tos y fiebre

expectoraciòn purlenta

TRATAMIENTO: toracotomia y reseccion quirurgica. Puede tener

complicaciònes

Comunicaciòn bronquial- infecciòn

Malformaciònes Vasculares

-Ausencia Arteria Pulmonar Principal:

debida a la persistencia del tronco arterial comùn.

causa un cortocircuito desde AORTA a la circ.

pulmonar a travez del conducto arterioso.

Clinica: cianosis, hipertensiòn pulmonar..

Necesita correcciòn quirurgia.

-Ausencia Unilat.de una arteria pulmonar: pulmòn subyacente HIPOPLASICO

anatomia bronquial NORMAL

vasos pulmonares contralat.dilatados

aporte vascular: vasos colaterales

RETORNO VENOSO NORMAL

ARTERIALES

- Interrupciòn proximal arteria pulmonar puede ser

derecha o izquierda suele asociarse con tetralogia de

Fallot, arco aortico derecho y defectos septales

se puede manifestar y tratar en la infancia o tambien

mas tarde con infecciones pulmonares recorrentes o

HEMOPTITIS por el cortocircuito arterial sistemico

-Arteria pulmonar izquierda anomala: se origina de la pulmonar derecha y

CRUZA al hemitorax izquierdo entre

esofago y traquea.

forma un CABESTRILLO alrededor de

la traquea. puede causar compresiòn

-Coartaciòn o Estenosis. de las arterias pulmonares centrales o

perifericas RARAS y suelen causar dilataciònes postestenoticas.

estenosi valvula pulmonar

TURBULENCIA

ANEURISMAANEURISMAS

CONGENITOS

VENOSAS

- Estenosi venosa congenita y Atresia de las venas pulmonares.

-RARAS

-su gravedad depende del N. de venas afectadas y intensidad

de la obstrucciòn

-SINTOMAS: taquipnea

neumonia recurrentes

hiper tension pulmonar

hemoptitis

50% de pacientes

presentan defectos

cardiacos

asociados

-Drenaje venoso anomalo: una o mas venas pulmonares drenan en:

AURICULA DERECHA

VENAS SISTEMICAS cortocircuito extracardiaco

VENA CAVA INFERIOR sindrome cimitarra

-infrecuente. Para la sobrevivencia del paciente es necesario un conducto

arterioso permeable o una comunicaciòn interauricular.

-siempre requiere correcciòn quirurgica.

puede ser parcial. En este caso unas venas (derechas)

drenan patologicamente pero las del otro pulmòn lo hacen

normalmente por eso puede pasar desapercibida.

Se identifìca con TAC o radiografia simple

Se confirma con RM o ANGIOGRAFIA PULMONAR

ARTERIOVENOSAS (MAV)

-Estructuras vasculares anormales proporciònan una comunicaciòn

directa entre circulaciòn pulmonar y sistemica.

Pueden ser de volumen minor es decir en microvasculatura pero

tambien de volumen considerable.

CONSECUENCIAS: -Hipoxemia: la sangre arterial que pasa a travès de estas

comunicaciones no se oxigena.

-Secuelas clinicas: principalmente en circulaciòn cerebral

la sangre no pasa por el filtro capilar y determinadas particulas

llegan a la circulaciòn sistemica impactando otros capilares

- Hemorragias: en bronquios o cavidad pleural por erosion

de la pared de un vaso,

MAV = pueden producirse como entidad aislada o en asociaciòn con

TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA o ENF. DE RENDU-

OSLER-WEBER 80% casos

Pueden ser consecuencias de cirugias cardiacas cianoticas congenitas o talengiectasia

hemorragica hereditaria

MAV < de 2cm asintomaticas

-de mayor T si, hay signos clinicos por el cortocircuito derecha-

izquierda.: * reducciòn de la SATURACION ARTERIAL DE O2

(SaO2) [inversam. Relacionada con presiòn parc. de O2

* embolia paraodjica

Mas comunes en los lobulos inferiores:-por razones gravitazionales. El

cortociruito aumenta al estar de piè

DIAGNOSTICO: imagen radiologicas

confirm. Cortocircuitomediciòn cambios PO2 arterial al

respirar O2 puro 100%

gammagrafia Tc-MAA o ecocardio de

contraste.

*RX simple de TORAX es anormal 60-90% de los casos

*ASPECTO: masa homogenea redonda 1 o màs cm – densidad uniforme-

contorno lobulado- se asienta en el tercio medio del pulmòn

Ev. optima: TAC

volumetrica

helicoidal

TRATAMIENTO: Embolizaciòn de espirales metalicas

Balones desprendibiles

otros dispositivos intravasculares

*se elige el tratamiento: con arteriografia pulmonar

Una vez realizado Profilaxis antibiotica

Seguimiento con TAC toracica

Malformaciones complejas

-Sindrome de la CIMITARRA: es una malformaciòn de la VENA

PULMONAR DERECHA. Esa drena anomalamente en a VENA CAVA.

*se presentan: - hipoplasia del pulmòn derecho y arteria pulmonar derecha y

bronquio

-aporte anormal sistemico al pulmòn derecho

RX TORAX: anastomosi pulmonar-sistemica linea vertical curvilinea similar

a una cimitarra.

GRAVEDAD: depende de la edad.

1. INFANTIL: suele ser la MAS GRAVE muy mal pronostico debido a

hipertension pulmonar y fallo cardiaco por malformaciones congenitas.

importante cortocircuito izquierda-derecha.

2. ADOLESCENTE: los sintomas dependen del grado de HIPOPLASIA

pulmonar sibilancia

disnea

fatiga y crecimiento retrasado.

3. ADULTO: asintomaticos diagnostico CASUAL en una radiografia de torax.

TAC ANGIOGRAFICA: evalua componente vascular.

*los sintomas mejoran tras embolizaciòn o ligadura de la arteria sistemica

supletoria.

ALTA MORTALIDAD: el pronostico depende de su correciòn precoz y presencia

de anomalias cardiacas congenitas.

-Linfangiectasia pulmonar congenita:

Es una Malformaciòn rara y muy GRAVE.

Aumento n. LINFATICOS PULMONARES

HIPERTROFICOS Y DILATADOS (pulmòn)

SINTOMAS:*dificultad respiratoria

*cianosis

*taquipnea

alta mortalidad

prevalencia y etiologia desconocida

DIAGNOSTICO: antenatal por ecografia fetal.

RX TORAX: tipicos signos prominencia de la trama intersticial pulmonar

LINEAS A; B; (C) DE KERLEY.

Neumonia, atelectasia, quistes

Los recien nacidos necesitan ventilacion mecanica y drenaje prleural quilotorax

TRATAMIENTO: Soporte vital. pronostico malo enf. Respiratorias cronicas

Manejo prenatal y postnatal de las

malformaciones pulmonares congenitas.

-Prevenciòn: *evaluar antecedentes familiares

* rastreo serologico de toxoplasma, sifilis, rubeola, HIV,

* ecografia a las 18-20 semanas (se pueden identificar organos fetales)

Algunas malformaciones diagnosticadas antenatalmente regresan

espontaneamente antes del nacimiento intervenciòn innecesaria.

complicaciones cirugias pediatricas minimas: * paciente sintomatico en recien

nacido debe indicarse la cirugia

* paciente Asintomatico en el que

se expone a cirugia puede padecer

complicaciones iatrogenicas

A veces hay complicaciones tardias: neumotorax

Riesgo desconocido