MALFORMACIONES

CONGÉNITAS

Sistemas o

aparatos

% del

total

general

Incidencia

en

59 078 NV

Sistema Respiratorio 1,3 0,05

Sistema Nervioso 14,2 0,6

Sistema Cardiovascular 11,6 0,5

Sistema Digestivo 18,5 0,7

Sistema Urinario 2,6 0,1

Sistema Óseo 5,2 0,2

Sistema Uro Genital 0,9 0,03

Pared anterior 5,6 0,2

Cara 14,7 0,6

Otros tipos 25,4 1,0

CLASIFICACIÓN

URGENCIAS GASTROINTESTINALES EN RECIÉN

NACIDOS

Obstrucción Intestinal : 90%

Perforación Gastrointestinal : 3%

Hemorragia Gastrointestinal : 7%

MARFORMACIONES DIGESTIVAS

a. MALFORMACIONES DIGESTIVAS ALTAS:

- Comprende desde la boca, esófago, estómago y

duodeno, hasta el ángulo de Treitz.

b. MALFORMACIONES DIGESTIVAS BAJAS:

- Comprende desde el ángulo de Treitz, yeyuno,

Ileón, colon (tres porciones), recto y ano.

ATRESIA DE

ESÓFAGO

EL ESÓFAGO

A: Atresia esofágica sin fístula

B: Atresia esofágica con fístula próximal

C: Atresia esofágica con fístula distal

D: Atresia esofágica con fístula próximal y distal

E: Fístula traqueoesofágica sin atresia

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO SEGÚN

CLASIFICACIÓN DE GROSS

TIPOS DE ATRESIA ESOFAGICA

ATRESIA DE ESÓFAGO DIAGNÓSTICO

Polihidramnios

Sialorrea

Interrupción del paso de sonda hacia estómago

Neumonía

Distensión abdominal superior

• Ductus persistente

• Comunicación interventricular

• Atresia duodenal

• Agenesia de lóbulo pulmonar derecho

• Divertículo de Meckel

• Riñones poliquísticos

• Traqueomalacia

• Malformación anorrectal baja

MALFORMACIONES ASOCIADAS.

TIPO DE MALFORMACIÓN

A1: Peso de nacimiento mayor a 2500 g, sin neumonía ni anomalías

congénitas.

B1: Peso de nacimiento entre 1800 y 2500 g, sin neumonía ni

anomalías.

B2: Peso de nacimiento mayor a 2500 g, neumopatía moderada,

malformación congénita.

C1: Peso de nacimiento menor de 1800 g.

C2: Peso de nacimiento mayor de 1800 g, neumopatía severa,

malformación congénita mayor.

CLASIFICACIÓN DE RIESGO OPERATORIO

SEGÚN WATERSTONE

ESTENOSIS

HIPERTROFICA

DEFINICION

Es la estrechez y elongacion del canal pilorico debido a

hipertrofia de la capa muscular circular que causa

obstruccion gastrica.

ESTENOSIS HIPERTROFICA DEL PILORO

• Prevalencia: 1.5 – 4 por cada 1000 RN vivos

• Raza Blanca

• Varones : mujeres 4:1

• Mayor incidencia en primogénito varón

• Más común en grupo sanguíneo “B” y y “O”

• Puede existir historia familiar. Se observa en

gemelos

DATOS ESTADÍSTICOS

• No hay una causa definitiva.

• Se sugiere un factor genético.

• Alteraciones en el número de células ganglionares.

• Alteraciones en la relajación: gastrina , sustancia P.

• Alteraciones en la inervación del píloro.

ETIOLOGÍA

• Edad: 2-8 semanas.

• Vómitos no biliosos en proyectil.

• Permanece hambriento después de vomitar

• Hipocloremia –hipokalemia

• Alcalosis metabólica

CUADRO CLÍNICO

• Reptaciones gástricas de izquierda a derecha.

• Palpación de la “oliva pilórica”.

• Ictericia.

• Grados variables de deshidratación.

EXAMEN FÍSICO

• PILOROMIOTOMÍA FREDET - RAMSTEDT

• Incisión supraumbilical derecha

• Disección roma y cortante: divulsión ms.rectos.

• Exteriorización del píloro.

• Piloromiotomía

• Separación de la muscular

• Exposición de la mucosa

• Cierre por planos

TRATAMIENTO QUIRURGICO

Gastrosquisis y Onfalocele

Gastrosquisis

Urgencias neonatales.

Diagnosticados en el período prenatal.

Ultrasonografía.

Amniocentesis.

Información a los padres.

Gastrosquisis

Asas intestinales libres en L.A.

Adyacentes al cordon umbilical.

Gastrosquisis

Incidencia

1 por 15000 nacidos vivos.

1 por 30 000 nacidos vivos.

Oclusión de la arteria onfalomesentérica.

Involución de la vena umbilical derecha.

La gravedad de los síntomas y el pronósticodependen de la magnitud de la alteraciónfuncional pre y posnatal.

Gastrosquisis

Aislada.

Prematuridad en 58 % .

Defecto periumbilical.

Sin recubrimiento peritoneal.

Contenido de la herniación.

Estomago, intestino delgado, grueso, vejiga,

hígado o bazo.

Gastrosquisis

No hay saco peritoneal.

Asas inflamadas,edema.

Congestión linfatica y

Venosa.

Gastrosquisis

Líquido amniotico

Efecto irritante.

Ph 7.0

Peritonitis química.

Complicación:

Isquemia.

Necrosis intestinal.

Gastrosquisis

Gastrosquisis y OnfaloceleConsideraciones Preoperatorias

Antibióticos parenterales .

Posición decúbito lateral.

Evitar hipotermia.

Cubrir las vísceras con compresas húmedas

estériles y plástico.

Descompresión del estómago.

Gastrosquisis

bolsa plástica esteril.

Mantiene calor.

Reduce pérdidas insensibles y riesgo de

sepsis.

Gastrosquisis

Onfalocele

Falla en la migración del intestino desde el

saco vitelino al abdomen.

Incidencia

1 en 6000 nacidos vivos.

Se asocia con frecuencia a:

Prematuridad 33%

Anomalías congénitas 70 – 76%

Onfalocele

Anomalías cardíacas 20%

Anomalías urológicas (extrofia de vejiga)

Anomalías metabólicas (S. Beckwith-

Wiedemann)

Intestino herniado suele ser normal.

Las visceras herniadas están cubiertas por

saco membranoso.

Onfalocele

Dx prenatal: Us

Amniocentesis.

Aumento de α fetoproteína

Onfalocele

Cubierto por

Peritoneo

Amnios

Gelatina de

Wharton.

Defecto en:

Anillo umbilical

Onfalocele

Más pequeño mejor pronóstico.

Onfalocele

Onfalocele

Defectos epigastricos

Se asocian a defectos en

Diafragma, esternón y

Cardiacos.

Pentalogía de Cantrell.

Onfalocele

Defectos en hipogastrio

Defectos genitourinarios

Tubo neural caudal

Intestino caudal

Ej:

Extrofia vesical.

Extrofia cloacal.

Onfalocele

Defecto > 4 cms.

Onfalocele

Quiste del cordón < 4 cms.

Onfalocele

Contenido:

Intestino

Hígado 35%.

Colon.

Estomago

Cavidad abdominal pequeña

Onfalocele

Anomalías genitourinarias 40%

Extrofia vesical

Onfalocele

S. Beckwith Wiedemann

5 –10% macroglosia,

visceromegalia,hipoglicemia

(convulsiones).

Onfalocele

No roto:

Bolsa plástica.

No gasas.

Maceran el saco

Perdida de T°

Se adhieren al saco

Perdidas no excesivas

Si esta roto:

= gastrosquisis

Onfalocele

Antibioticos iv.

Valorar anomalias

congenitas asociadas.

Reparación en SOP.

Gastrosquisis y Onfalocele

HERNIA DIAFRAGMÁTICA

HERNIA DIAFRAGMATICA

HERNIA FRAGMÁTICA : FISIOPATOLOGÍA

• Presentación temprana:

• Dificultad respiratoria y cianosis : primeras horas de

vida

• Disminución de movimientos torácicos, RHA en tórax,

RC desplazados, abdomen excavado

• Presentación tardía:

• Signos respiratorios leves

• Vómitos, shock secundario a incarceración intestinal,

causa de muerte súbita de lactante

• Mejor pronóstico

CUADRO CLÍNICO

MORTALIDAD

• Frecuencia : 1 / 4000 NV

• 40 40 – 60%

• Atribuible a complicaciones de hipoplasia pulmonar,

iatrogénicas y asociadas a otras

• malformaciones

• Bilateral : fatal

HERNIA DIAFRAGMATICA : ESTUDIO RADIOLOGICO

HERNIA DIAFRAGMATICA : ECOGRAFIA Y

RADIOGRAFIA

HERNIA DIAFRAGMATICA : ESTUDIO IMAGEN

POSTMORTEN

• Enfoque

• Estabilización del paciente

• Manejo de complicaciones secundarias a hipoplasia

pulmonar y HTTP

• Cirugía posterior a estabilización (48 h estable

hemodinámica y ventilatoriamente) : Laparotomia,

Reduccion de visceras abdominales herniadas y

Cierre Quirurgico del Diafragma

TRATAMIENTO

ATRESIA INTESTINAL ALTA (DUODENAL)

OBSTRUCCIÓN INTESTINAL SIGNOS DE

ALARMA

Antecedente : Polihidramnios

Vómito

Aspirado Gástrico

Distensión Abdominal

Trastorno de eliminación de meconio

VÓMITO

Obstrucción Intestinal ó lleo

Obstrucción Alta : Color claro, diferenciar de

regurgitación postprandial habitual

Obst. Baja : Color bilioso

R.N. Ater. Normal : Nunca Vomita bilis

Pretérmino Normal : A veces vomita bilis (esfint. pilor.

Inmaduro e incompetente)

Ileo : Vómito bilioso

ASPIRADO GÁSTRICO

Con sonda nasogástrica

Realizar en todo prematuro

Medir adecuadamente la longitud de la

sonda

Patológico : mas de15 a 20 cc (bilioso)

DISTENCIÓN ABDOMINAL

Desarrollo Tardío : 12 a 24 horas

Dist. Epigástrica (Obst. Alta)

Dist. Generalizada (Obst. Baja)

RETARDO EN LA EVACUACIÓN DEL

MECONIO

El 60 % de recién nacidos elimina el meconio en

las primeras 24 horas

El 95 % de recién nacidos lo hace dentro de las

48 horas

Cuando hay retardo de evacuación siempre

debe estimularse la defecación usando un

termómetro, no se debe introducir más de 2 cm

Malformaciones Anorrectales

En la atresia rectal y la agenesia anorrectal el intestino termina a distancia del piso pélvico; son la manifestación de una alteración grave en el proceso de unión del esbozo endodérmico constituido por el intestino posterior y el esbozo ecto-mesodérmico que concurren en la formación de los órganos anorrectales. La corrección quirúrgica de esta anomalía es muy compleja.

En la imperforación anal el intestino termina en el piso pélvico: sólo hay oclusión por una membrana cutánea, que corresponde a la persistencia de la membrana anal del embrión.