Leukozytose! Was tun in der Praxis? - LUKS
Transcript of Leukozytose! Was tun in der Praxis? - LUKS
Leukozytose! Was tun in der Praxis?
Axel Rüfer
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Zentrum für Hämatologie
Merci
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Frau Dr. med. Cornelia Schnüriger-Rüegg, Hausarztzentrum Gersag, Emmenbrücke
Leukozytose
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Leukozytose
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Leukozytose
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Leukozytose
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Man könnte auch «Wetter» sagen
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Stammzellen und Leukozyten
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Aus: Kompetenznetz Leukämien
Generelles
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Welche Beschwerden hat der Patient?
Welche klinischen Befunde hat der Patient?
Mit welchen Laboranalysen kann die Differentialdiagnose eingegrenzt werden?
Analytik Differentialblutbild
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Maschinelle Differenzierung
Impedanzmessung oder Fluoreszenz-Durchflusszytometrie
Analysegeräte mit 3-part-Diff- oder 5-part-Diff-Systemen
Manuelle Differenzierung
Mikroskop
Leukozytenanalyse nach Lysemittel- Zugabe
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Hämolyse RBC, Schrumpfung PLT, Schrumpfung WBC – Bestimmung WBC-Subpopulationen
Manuelle Differenzierung
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Basophile Schlieren Toxische Granulation
Zytoplasmavakuolen Intrazelluläre Bakterien
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Absolut!
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Absolute Konzentration der Leukozyten-Subpopulationen ist klinisch entscheidend
Angabe der Absolutzahlen wird vom International Council for Standardization in Haematology empfohlen
Erhöhung einer Zellpopulation führt nicht immer zu
gleichzeitigen Erhöhung der Gesamt-Leukozyten
Beispiel
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Patient hat keine Beschwerden, ist leistungsfähig, aber müde, deswegen Laborkontrolle.
Schon vor einem Jahr hatte er eine Lymphozytose, nun erneut wieder.
Ist dieser Befund weiter abklärungsbedürftig?
Beispiel
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Beispiel
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Hb 140 g/l
Lc 4.3 G/l
Tc 205 G/l
Lymphozyten absolut 2.43 G/l (Norm LUKS: 1.0-3.0 G/l)
Beispiel
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Hb 140 g/l
Lc 4.3 G/l
Tc 205 G/l
Lymphozyten absolut 2.43 G/l
Isolierte Zytose einer Subpopulation?
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Anämie?
Polyglobulie?
Thrombozytopenie?
Thrombozytose?
Mehrere Zell-Linien betroffen?
Neutrophilie – Nicht-Hämatologie
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Infektionen (bakterielle) Ausnahme: Typhus, Brucellose mit normalen oder ↓ Neutro
Medikamente Kortikosteroide, Adrenalin, Lithium
Physiologisch Stress, körperliche Belastung, Schwangerschaft
Entzündungen Rheumatisches Fieber, Kollagenosen, Vaskulitiden
Gewebsnekrosen Myokardinfarkt, Lungeninfarkt, Verbrennungen
Rauchen
Neutrophilie – Hämatologie
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Myeloproliferative Neoplasien
Postsplenektomie
Chronische Neutrophilenleukämie (CNL)
Arber DA et al. Blood.2016;127:2391-2405
Lymphozytose
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Absolute Lymphozytose > 5 G/l
Anamnese Klinischer Status Blutausstrich
Klonale Ursache wahrscheinlich?
Reaktive Ursache wahrscheinlich?
Epstein-Barr-Virus (EBV)
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Lymphozytose
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Absolute Lymphozytose > 5 G/l
Anamnese Klinischer Status Blutausstrich
Reaktive Ursache wahrscheinlich?
- Virusinfekt: EBV, CMV
- Bakterieller Infekt: Bordetella pertussis, Bartonella henselae
- Protozoen: Toxoplasmose, Babesiosis
- Kollagenosen - Rauchen, Stress, Splenektomie, Medikamente
Chronische lymphatische Leukämie (CLL)
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Lymphozytose
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Absolute Lymphozytose > 5 G/l
Anamnese Klinischer Status Blutausstrich
Klonale Ursache wahrscheinlich?
Reaktive Ursache wahrscheinlich?
- Virusinfekt: EBV, CMV
- Bakterieller Infekt: Bordetella pertussis, Bartonella henselae
- Protozoen: Toxoplasmose, Babesiosis
- Kollagenosen - Rauchen, Stress, Splenektomie, Medikamente
Durchflusszytometrie
Monoklonal
Polyklonal
Lymphozytose – Hämatologie, monoklonal
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Monoklonal
CLL-Phänotyp
Anzahl monoklonaler B-Zellen
≥ 5 G/l CLL
< 5 G/l, LK+ SLL
< 5 G/l, LK-
MBCL
Lymphozytose – Hämatologie, monoklonal
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Monoklonal
CLL-Phänotyp Nicht-CLL-Phänotyp
Anzahl monoklonaler B-Zellen
≥ 5 G/l CLL
< 5 G/l, LK+ SLL
< 5 G/l, LK-
MBCL
Reife B-Zell-
Neoplasien
Diagnostik/Staging
Reife T-Zell-
Neoplasien
Monozytose – Nicht-Hämatologie
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Infektionen TBC, subakute bakterielle Endokarditis, Typhus, Brucellose
Malaria, Trypanosomiasis, Leishmaniose
Rheumatologisches SLE, Rheumatoide Arthritis
Physiologisch Erholung nach Chemotherapie, nach akuten Infektionen
Leberzirrhose
Tumore Ovarial-, Magen-, Mammakarzinom, Melanom
Monozytose – Hämatologie
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML)
Akut: Leukämie - myelomonozytär, monozytär
Chronisch: Myeloproliferative Neoplasie, CML
Arber DA et al. Blood.2016;127:2391-2405
CMML – Durchflusszytometrie und Genetik
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Solary E and Itzykson R. Blood. 2017;130:126-136
Gesu
nd
CM
ML >
94%
kla
ssis
che
Monozy
ten v
on
Monozy
ten tota
l
Eosinophilie
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Eos Blut korreliert nicht direkt mit Eos Gewebe
Eos > 0.5 G/l
Hypereosinophilie: Eos > 1.5 G/l, zwei Messungen in vier Wochen
«Hämatologisches»: Eos > 5 G/l
Persistierend Eos > 1.5 G/l + Systemische Symptome →
Abklärung Parasiten/Medikamente/Organe
Eosinophilie – Nicht-Hämatologie, reaktiv
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Infektionen Parasiten (einschliesslich eosinophiles Lungeninfiltrat während
Lungenpassage von Askaridenlarven), Retroviren (z.B. HIV), Pilze (z.B. allergische bronchopulmonale Aspergillose)
Allergien Medikamente (einschliesslich DRESS = Drug Rash with
Eosinophilia and Systemic Symptoms), Nicht-medikamentös
Immunologisches Churg-Strauss-Syndrom (CSS), IgG4-assoziierte Erkrankung,
eosinophile Fasziitis, Sarkoidose, spezifische Immundefizienz (z.B Hyper-IgE-Syndrom)
Eosinophilie – Nicht-Hämatologie, reaktiv
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Endokrin Hypokortisolismus (M. Addison)
Organeosinophilie Haut, Lunge, Magen-Darm, Herz, Niere
Solide Tumoren
Metastasierende Tumorerkrankungen
Eosinophilie nach Radiotherapie nach 1 - 4 Wochen möglich
Eosinophilie – Hämatologie, monoklonal
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Myeloproliferative Hypereosinophilie, M-HES FIP1L1-PDGFRA, KIF5B-PDGFRA, ETV6-PDGFRB,
Punktmutationen in PDGFRA – Imatinib sensitiv
Chronische Eosinophilenleukämie, NOS (CEL, NOS)
Systemische Mastozytose (D816V KIT-positiv)
Myeloide/lymphoide Neoplasie assoziiert mit Eosinophilie und Rearrangierung von PDGFRA, PDGFRB oder FGFR1 oder Fusion von PCM1-JAK2 (selten: ETV6-JAK2, BCR-JAK2 )
Idiopathisch – ohne nachweisbare genetische Anomalien
Lymphozytäre Variante Hypereosinophilie, L-HES indolent, CD3-,CD4+ T-Zell-Expansion
Progression zu Lymphom/Leukämie in bis zu 25%
Episodisches Angioödem und Eosinophilie (EAE; Gleich’s Syndrom)
Eosinophilie – Abklärungen in Praxis
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Anamnese (Allergien, Reisen, Medikamente, etc.)
Status (Haut, Organomegalien, Lymphome, etc.)
Blutbild mit manueller Differenzierung (Zytologie der Eos diagnostisch nicht wegweisend)
Kreatinin, Transaminasen, LDH, CRP
hs Troponin, NT-pro BNP
IgE total
Serum-Tryptase
Stuhl-Parasitologie (SAF) - Proben an 3 verschiedenen Tagen
Akute myeloische Leukämie (AML)
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Chronische myeloische Leukämie (CML)
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018
Merci und Auf Wiedersehen beim
3. Pilatus-Symposium – Hämatologie und Onkologie interaktiv
13. September 2018, 18.00 - 20.35 Uhr, Grosser Hörsaal LUKS
11. FRÜHLINGSZYKLUS 08.03.2018