L’encéphalocèle : de la clinique à...
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L’ENCEPHALOCELE :
DE LA CLINIQUE
A L’IMAGERIE
R.ZAIDI (1), I.ANALY (1) , S.ALJ (1), M.OUALI IDRISSI (1), H.ECH-CHAHED(2),Y.FAHD(2), M.LMEJJATI(2), S.AITBENALI(2),
N.CHERIF IDRISSI GANNOUNI (1)
(1) Service de radiologie, (2) service de neurochirurgie, CHU Mohammed VI université Cadi Ayad, Marrakech, Maroc
INTRODUCTION
L’encéphalocèle se définit par une hernie du tissu cérébral et/ou des méninges à travers une déhiscence de la boite crânienne .
Elle représente 10 à 20 % de toutes les dysraphismes crâniospinales .
Le diagnostic doit être posé à un stade précoce afin d’éviter les conséquences neurologiques.
L’imagerie (TDM et IRM) permet le diagnostic.
Le traitement consiste en une résection chirurgicale selon la localisation de la malformation.
BUT DU TRAVAIL
Préciser le rôle de l’imagerie (TDM et IRM) dans
la caractérisation des encéphalocèles.
Décrire la sémiologie radiologique des
encéphalocèles et leur localisation.
PATIENTS ET METHODES
Etude rétrospective, descriptive, portant sur 18 cas.
Durée : 9 ans ( Janvier 2002 à Décembre 2011).
Lieu : Services de radiologie et de neurochirurgie, Hôpital
Ibn Tofail, CHU Mohammed VI
Imagerie :
TDM : Coupes de 3 à 5 mm avec reconstructions
Etude en fenêtres osseuses +++ et parenchymateuses
IRM : séquences T1, T2 et Flair , 3mm d’épaisseur
dans les trois plans sagittal, axial et coronal.
RESULTATS
Age moyen = 3mois ( 1mois et 15mois )
10 filles (45%) et 8 garçons (55% )
Sexe ratio: 1,2
RESULTATS
Manifestations cliniques:
Masse sessile à consistance molle, de dimensions
variables allant de 3cm à 20cm de diamètre (tous les cas)
Encéphalocèle infectée avec issue de pus (1cas)
Hypotonie avec reflexes archaïques faibles (2cas)
Un hypertélorisme a été noté dans un cas d’encéphalocèle
frontale.
Obstruction nasale avec des difficultés respiratoires ont
été notés chez trois patients porteurs d’encéphalocèle
naso-éthmoïdale.
RESULTATS
Encéphalocèle occipitale
Encéphalocèle naso éthmoïdale
RESULTATS
Localisation de la malformation :
- Occipitale 12cas
- Naso-éthmoïdale 3cas
- Frontale 2cas
- Pariétale 1cas
RESULTATS
Malformations associées :
- Microcéphalie 1cas
- Hypospadias 1cas
RESULTATS
Siège de
l’encéphalocèle
Nombre de
cas
Diamètre
moyen
du défect
Malformations
associées
Région occipitale
12 cas
1,9 cm
(1,8 - 2cm)
- Hydrocéphalie (3cas)
- Malformation de
type Chiari II (1cas)
Région naso
éthmoïdale
3 cas
0,5cm
- Aucune
Région frontale 2 cas 1,25cm
( 1-1,5cm)
- Aucune
Région pariétale
1 cas
1,6 cm
- Microcéphalie
- Hypoplasie cérébrale
Aspects scannographiques:
RESULTATS
Scout de profil montrant une encéphalocèle
occipitale
Scout de profil montrant une
encéphalocèle frontale
RESULTATS
Coupes axiales montrant une méningo-encéphalocèle
occipitale associée à une hydrocéphalie
Fenêtre osseuse
montrant le défect
occipital
e
Coupe axiale montrant
une
méningo-encéphalocèle
occipitale
RESULTATS
Défect osseux frontal avec hernie des méninges et
du parenchyme cérébral associé à une cavité
porencéphalique frontale gauche.
RESULTATS
Coupe axiale montrant
une encéphalocèle à
défect osseux pariétal
chez un patient
présentant également
une microcéphalie et
hypoplasie cérébrale.
Coupes axiales montrant le
défect osseux occipital avec hernie des méninges et du
parenchyme cérébral
RESULTATS
TDM cérébrale en fenêtre
osseuse montrant le
défect osseux occipital
TDM cérébrale en fenêtre
parenchymateuse montrant
l’hernie des méninges et de
l ’encéphale à travers un défect
osseux occipital
RESULTATS
Coupes axiales en fenêtre parenchymateuse
montrant une encéphalocèle naso éthmoïdale
Coupe coronale montrant
une encéphalocèle naso
éthmoïdale
Fenêtre osseuse montrant le défect
osseux naso éthmoïdal
RESULTATS
Un seul cas a bénéficié d’une IRM encéphalique.
Elle a objectivé :
Une méningo-encéphalocèle visible au niveau de
la jonction crânio-cervicale.
Malformation de type Chiari II avec dilatation
modérée du canal épendymaire cervico-dorsal.
Aspect IRM :
RESULTATS
Coupe sagittale T2 montrant une
méningo encéphalocèle occipitale
Coupe axiale T1 montrant l’hernie
des méninges et du parenchyme
cérébral
RESULTATS
Tous les patients ont bénéficié d’un traitement
chirurgical
Dérivation ventriculo-péritonéale chez les patients
ayant présenté une hydrocéphalie.
Traitement :
RESULTATS
Les suites post opératoires étaient simples dans 14 cas.
Complications post opératoires :
Méningite (3 cas) avec bonne évolution sous
antibiothérapie.
Hydrocéphalie (1 cas) qui a bénéficié d’une dérivation.
Evolution :
DISCUSSION
L’encéphalocèle représente un motif de consultation
assez rare en pédiatrie.
Prévalence estimée à 1,1/ 10000 naissance
Résulte d’une anomalie de fermeture du tube neural
(AFTN).
Le volume du tissu cérébral hernié est très variable.
DISCUSSION
Les encéphalocèles peuvent se présenter de façon isolée ou
être associées à d’autres malformations du système nerveux
central = syndrome polymalformatif.
Le plus souvent se manifestent dès l’enfance
Parfois elles ne se révèlent qu’à l’âge adulte surtout pour
les formes antérieures .
Pour les formes postérieures, le diagnostic précoce est
facile devant la malformation souvent volumineuse.
Clinique:
DISCUSSION
Formes antérieures : Diagnostic à la naissance :
- Hypertélorisme
- Augmentation du diamètre bitemporal.
- Masse nasale .
Tardivement diagnostic suspecté si survenue :
- Rhinorrhée de liquide clair permanente ou
intermittente.
- Infections à répétition des voies aériennes
supérieures.
- Obstruction nasale / anosmie.
Clinique:
DISCUSSION
1- L’échographie:
Premier examen à réaliser
Sondes de haute fréquence de 5 à 10 Mhz
Mise en évidence de 3 aspects différents : masse kystique, solide ou mixte, non vascularisée au doppler couleur
Il existe une solution de continuité osseuse au contact de la lésion.
Moyens d’imagerie :
DISCUSSION
2- La tomodensitométrie : Examen de choix +++
- Diagnostic positif
- Fenêtre osseuse:
visualiser le défect osseux
- Fenêtre parenchymateuse:
Préciser contenu du sac hernié
Rechercher autres malformations cérébrales associées.
- Mode hélicoïdal avec reconstructions bi et
tridimensionnelles.
Moyens d’imagerie:
DISCUSSION
Principal inconvénient :
mauvaise résolution des tissus mous +++
Examen peut être gêné par des artéfacts inévitables:
de durcissement
des cavités aériques
ou du métal
Chez les jeunes enfants :
Nécessité d’une prémédication afin d’assurer une
immobilité parfaite et de limiter les artéfacts.
TDM :
DISCUSSION
- Meilleur examen+++
- Coupes axiales T1 et T2 flair, sagittales T2
- Images tridimensionnelles / Reconstructions dans les
différents plans de l’espace.
- Bonne visibilité des secteurs tissulaires et liquidiens
ainsi que l’axe méningo-médullaire.
- Peu d’artéfacts+++
- Met en évidence le défect osseux , l’hernie des méninges et
du tissu cérébral ainsi que les malformations cérébrales associées .
3- L’ imagerie par résonnance magnétique:
DISCUSSION
Principaux inconvénients : +++
La durée d’examen relativement longue
Le bruit impressionnant que le champ magnétique
procure.
Prémédication des enfants
DISCUSSION
Le traitement des encéphalocèles est chirurgical.
L’indication opératoire doit tenir compte de:
l’état général du patient
les anomalies associées
les caractéristiques de l’encéphalocèle (sa taille, son
contenu et sa situation anatomique).
Consiste à réintégrer le contenu de la hernie et fermer la
brèche méningée
Dans notre série, tous les malades ont été opérés.
Traitement :
DISCUSSION
TDM +++ : En post opératoire
Facilite la surveillance post opératoire à
court et à moyen terme.
Imagerie et évolution :
DISCUSSION
Le pronostic vital et fonctionnel des encéphalocèles dépend de :
La présence d’anomalies associées neurologiques
ou systémiques
La présence d’une hydrocéphalie ou d’une microcéphalie
Mauvais pronostic
Evolution et pronostic:
DISCUSSION
Pronostic:
Les encéphalocèles antérieures, en l’absence de
malformation associée, d’hydrocéphalie ou de
complication infectieuse, sont de bon pronostic tant vital
que psychomoteur.
Les formes occipitales et pariétales ont un pronostic
plutôt défavorable quand la malformation est de taille
importante, ou lorsqu’elle contient du tissu cérébral ou
s’il existe une microcéphalie .
CONCLUSION
Le diagnostic des encéphalocèles impose une
prise en charge précoce et rapide.
Diagnostic positif : TDM et IRM+++
Le diagnostic anténatal se base essentiellement
sur l’échographie.
BIBLIOGRAPHIE
1- - Siala GS, Masmoudi A, Mahjoubi S, Neji K, Channoufi MB, Jebnoun S, et al.
L’encéphalocèle: a propos de 26 cas répértoriés au centre de maternité et de néonatologie de la Rabat Tunis. La Tunisie Médicale – 2001; Vol.79, n° 01 : 51-53.
2- Munyi N, Poenaru D, Bransford R, Albright L.
Encéphalocèle – a single institution African experience.
East African Medical Journal 2 February 2009; Vol. 86 N°04: 63-65.
3- WaliaB, Bhargava BP, Sandhu K.
Giant occipital encéphalocèle.
MJAFI, 2005 ;Vol 61, N°3.
4- Jowi JO. Encéphalocèle.
East African Medical Journal. February 2009.
5- T Elmendili, N Moussali, N Touil, K Chbani, L Ouzidane
Imagerie des céphalocèles antérieures de la face. A propos de 8 cas
Service de Radiologie Pédiatrique, Hôpital d’Enfants, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
.
1
QCM
1- Parmi ces réponses, une est fausse, laquelle :
a- L’encéphalocèle est une malformation congénitale qui se définit par une hernie du
tissu cérébral et/ou des méninges à travers une déhiscence de la boite crânienne.
b- L’encéphalocèle se définit par une hernie des méninges à travers un défect
osseux.
c- Le diagnostic doit être posé à un stade précoce afin d’éviter les conséquences
neurologiques.
2- Le diagnostic positif de l’encéphalocèle repose sur ces techniques sauf une laquelle :
a- La radiographie standard
b- L’échographie
c- La tomodensitométrie
3- Les encéphalocèles antérieures:
a- Leur diagnostic est souvent tardif
b- Suspectées si survenue des infections à répétition des voies aériennes supérieures.
C- Sont en général de mauvais pronostic
REPONSES
1- b
2- a
3- a, b