Journal Reading

HUBUNGAN HIPERTENSI ARTERI PULMONAL DENGAN

TETRALOGY OF FALLOT

Oleh :

Iqbal Imanuddin G99141001/G.21.15

Osi Davianus ASP G99141068/G.1.15

Pembimbing :

Sri Lilijanti W., dr., Sp.A (K)

KEPANITERAAN KLINIK SMF / BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS / RSUD Dr. MOEWARDI

SURAKARTA

2015

1

RINGKASAN

Hipertensi arteri pulmonal (HAP) merupakan komplikasi pascaoperasi

yang umum terjadi pada pasien dengan penyakit jantung bawaan (PJB). Meskipun

klasifikasi klinis terbaru hipertensi pulmonal membagi HAP yang terkait dengan

PJB (HAP-PJB) menjadi beberapa subkelas, fitur anatomi dan hemodinamik

pascaoperasi HAP-PJB sangat bervariasi. Oleh karena itu, masih sulit untuk

mendapatkan bukti klinis yang mendukung indikasi vasodilator paru untuk HAP-

PJB. Penulis sering menemukan pasien dengan HAP terjadi setelah tindakan

bedah tetralogi Fallot (TOF), terutama pasien dengan major aortopulmonary

collateral arteries (MAPCA). HAP mungkin disebabkan oleh agenesis paru,

hipoplasia dan / atau trombosis, penutupan tidak memadai dari defek septum

ventrikel, pelebaran dari stenosis pulmonal, atau pirau sistemik ke pulmonal yang

sangat besar. Selain itu, pasien dengan TOF dan MAPCA yang didiagnosis tidak

bisa dioperasi karena kehadiran HAP menunjukkan hemodinamik dan klinis fitur

yang mirip pasien dengan Sindrom eisenmenger. MAPCA pada pasien ini

biasanya menunjukkan hipoplasia dan arborisasi abnormal. Berdasarkan

pengalaman penulis, penulis percaya bahwa terapi bertarget HAP efektif pada

beberapa pasien dengan HAP yang terjadi setelah perawatan bedah TOF dan

MAPCA, terutama sebagai tambahan untuk angioplasti pulmoner perkutan. Untuk

membantu mengklasifikasikan pasien HAP yang terkait dengan TOF, terutama

dengan MAPCA, kami mengusulkan beberapa sub-klasifikasi baru yaitu: "HAP

karena hipoplasia arteri pulmonal"," HAP karena arborisasi pulmonal abnormal ",

atau" HAP segmental terkait dengan PJB." Data multisenter dari pasien yang

menggunakan protokol terpadu sangat penting untuk mengeksplorasi indikasi dan

efikasi vasodilator paru untuk pascaoperasi HAP-PJB. (Int Hati J 2015; 56: S17-

S21)

2

Hipertensi arteri pulmonl (HAP) merupakan komplikasi yang sering

terjadi pada pasien dengan penyakit jantung bawaan (PJB) dan memiliki efek

signifikan pada prognosis mereka. Pada pasien dengan pirau sistemik ke

pulmonal, peningkatan berkepanjangan dalam aliran darah dan tekanan di arteri

pulmonal menimbulkan remodeling dan disfungsi vaskuler, yang menyebabkan

peningkatan resistensi pembuluh darah paru. Perkembangan lebih lanjut dari

kondisi ini pada akhirnya menyebabkan pembalikan arah pirau dan menyebabkan

Sindrom eisenmenger, salah satu tipe yang paling berat dari HAP terkait dengan

PJB (HAP-PJB), seperti yang dibahas dalam bab lain dari masalah ini.

Dalam beberapa tahun terakhir, prevalensi HAP-PJB telah menurun di

negara-negara maju dan jumlah pasien yang bertahan hidup sampai dewasa telah

meningkat. Pemilihan waktu untuk operasi korektif PJB sangat penting untuk

menghindari remodeling pembuluh darah paru dan HAP.1) Karena sebagian besar

pasien dengan pirau sistemik ke pulmonal menjalani operasi jantung pada waktu

yang tepat, prevalensi Sindrom eisenmenger mengalami penurunan secara

substansial di negara-negara maju. Namun, 4-15% dari pasien dengan PJB masih

berkembang menjadi HAP.2) Mayoritas pasien dengan HAP-PJB yang ditemui

dalam praktek klinis, HAP berkembang setelah terapi bedah PJB. Pasien-pasien

ini umumnya memiliki PJB kompleks atau mengalami kecacatan yang terlambat

didiagnosis. Pada pasien tersebut, kenaikan berkepanjangan aliran darah dan / atau

tekanan pulmonal menyebabkan disfungsi endotel yang progresif, menghasilkan

vasokonstriksi dan remodeling dari pembuluh darah pulmonal.

Terapi Target untuk HAP-PJB: Ada peningkatan bukti klinis yang

menunjukkan bahwa terapi target HAP memperbaiki gejala, kapasitas latihan, dan

kelangsungan hidup pada pasien dengan HAP-PJB. Prostaglandin I2 (PGI2 atau

prostasiklin) adalah vasodilator dengan efek antiproliferatif merupakan terapi

andalan untuk HAP idiopatik (IHAP). Beberapa analog prostasiklin, termasuk

epoprostenol, treprostinil, dan iloprost, juga telah dikembangkan untuk

penggunaan klinis. Saat ini, meskipun sangat sedikit studi terapi HAP-PJB

berbasis prostasiklin, manfaatnya hampir serupa dengan yang di IHAP. Misalnya,

3

1 tahun dari terapi prostasiklin meningkatkan hemodinamik dan kualitas hidup 20

anak-anak dengan HAP-PJB (usia rata-rata 15 tahun).

Phosphodiesterase tipe-5 (PDE-5) adalah enzim yang bertanggung jawab

untuk hidrolisis siklik guanosin monofosfat (CGMP), yang terdapat banyak dalam

paru-paru di mana ia meningkatkan vasodilatasi arteri pulmonal. PDE-5 inhibitor,

seperti sildenafil dan tadalafil, juga dimasukkan sebagai vasodilator pada IHAP.

Mereka juga efektif dalam HAP-PJB, meskipun data saat ini masih terbatas.

Dilaporkan bahwa sildenafil meningkatkan kapasitas latihan dan variabel

hemodinamik dalam 12 bulan studi open-label dari 514 anak-anak dengan HAP,

termasuk 10 dengan HAP-PJB.5)

Endotelin adalah mediator dari vasokonstriksi, proliferasi sel, hipertrofi

vaskuler, serta fibrosis, dan karena itu terlibat dalam patofisiologi HAP serta

berhubungan dengan keparahan dan hasil dari HAP.6) Antagonis reseptor

endotelin ganda, bosentan, memiliki dukungan klinis terkuat dari semua terapi

bertarget untuk HAP-PJB. Percobaan dari BREATHE-5 dan studi ekstensi open-

label jangka panjang menunjukkan bosentan secara signifikan meningkatkan

kapasitas latihan, hemodinamik, dan kelas fungsional independen dari lokasi lesi

pada pasien dengan Sindrom eisenmenger.7-9) Berdasarkan hasil ini, pedoman

terbaru yang diusulkan oleh European Society of Cardiology merekomendasikan

pemberian bosentan untuk pasien dengan Sindrom eisenmenger fungsional kelas

III (rekomendasi kelas I, bukti tingkat B), meskipun antagonis reseptor endotelin

lainnya, PDE-5 inhibitor, PGI 2, atau terapi kombinasi juga harus

dipertimbangkan (Rekomendasi kelas IIa, tingkat bukti C) .10)

Tipe dari pascaoperasi HAP-PJB: HAP merupakan komplikasi yang

sering ditemukan pascaoperasi PJB, tetapi dapat terjadi juga sebelum operasi. The

Dana Point Classification 11) membagi HAP-PJB ke dalam empat subkelas: A.

Sindrom eisenmenger, B. HAP terkait dengan pirau sistemik-ke-paru, C. HAP

dengan defek kecil, dan D. HAP setelah operasi jantung korektif. Subkelas ini

telah dimodifikasi oleh Pediatric Task Force of the 5th World Symposium on

Pulmonary Hypertension in Nice menggunakan ketentuan sebagai berikut: 1)

Sindrom eisenmenger, 2) pirau kiri ke kanan, yang dapat dioperasi ataupun yang

4

tidak dapat dioperasi; 3) HAP dengan koinsidensi PJB; dan 4) HAP pascaoperasi).

Namun, anatomi dan fitur hemodinamik HAP bervariasi antara setiap pasien,

terutama pada pasien dengan HAP yang terjadi setelah terapi bedah PJB. Oleh

karena itu, sulit untuk menetapkan dukungan klinis untuk penggunaan vasodilator

paru pada semua kondisi, meskipun banyak jenis vasodilator paru yang telah

digunakan untuk mengobati HAP-PJB pascaoperasi.

Perbaikan awal PJB sederhana, seperti defek septum ventrikel, pada bayi

biasanya mencegah remodeling pembuluh darah paru dan HAP pascaoperasi.

Namun, studi histologis sebelumnya menunjukkan bahwa keterlambatan

perkembangan pada hipertrofi medial sebagai respon terhadap HAP pada pasien

dengan PJB kompleks, seperti transposisi arteri besar, dapat meningkatkan

kerentanan arteri pulmonal hingga beban tekanan sedang dan tampaknya

bertanggung jawab untuk perkembangan awal dari perubahan intimal yang berat.

PJB terkait dengan sindrom Down juga tampaknya memiliki karakteristik yang

sama. Oleh karena itu, pasien dengan transposisi arteri besar atau PJB dengan

sindrom Down, terutama mereka yang tidak menjalani operasi korektif pada usia

dini, memiliki kemungkinan untuk mengembangkan HAP-PJB parah. Pasien

tersebut adalah kandidat untuk pengobatan menggunakan vasodilator paru, tetapi

mereka sering refrakter untuk perawatan tersebut. Kita juga perlu membangun

beberapa bukti untuk efektivitas dan keamanan vasodilator paru setelah operasi

tipe Glenn atau Fontan sebagai bagian dari pengobatan pasien dengan gangguan

univentricular, seperti yang dibahas dalam bab lain dari masalah ini.

HAP pascaoperasi terkait dengan tetralogy of Fallot: HAP berat

merupakan komplikasi yang jarang terjadi setelah koreksi bedah tetralogi of

Fallot (TOF), dengan prevalensi sekitar 1% .14) Namun, penulis telah sering

menjumpai pasien dengan HAP pascaoperasi terkait dengan TOF (HAP-TOF),

terutama pasien dengan major aortopulmonary collateral arteries (MAPCA).

Penatalaksanaan medis HAP, termasuk terapi spesifik penyakit, harus

menargetkan gangguan patologis yang mendasarinya. Meskipun telah banyak

dilakukan uji coba terkontrol untuk mengoptimalkan pengobatan IHAP, tidak ada

percobaan terkontrol yang berfokus pada HAP-TOF pascaoperasi. Di sini, penulis

5

menyajikan pengalaman penulis dari beberapa kasus dengan HAP-TOF

pascaoperasi, yang dirawat dengan terapi bertarget HAP.

LAPORAN KASUS

Kasus 1 adalah seorang gadis berusia 5 tahun dengan sianosis pada usia 1

bulan dan dirujuk ke rumah sakit. Dia didiagnosis dengan TOF dan MAPCA

berdasarkan ekokardiografi. Fluoresensi hibridisasi in situ mengungkapkan bahwa

dia memiliki delesi kromosom 22q11.2. Dia menjalani operasi Blalock-Taussig

shunt sisi kiri pada usia 1 bulan, diikuti oleh unifokalisasi MAPCA dari sisi kanan

pada usia 4 bulan. Karena kateterisasi jantung pada usia 10 bulan mengungkapkan

stenosis di sisi kiri Blalock-Taussig shunt, ia menjalani revisi operasi Blalock-

Taussig shunt sisi kiri di 11 bulan. Terapi oksigen di rumah dimulai sebagai terapi

pascaoperasi. Karena kateterisasi jantung pada usia 1 tahun menunjukkan stenosis

dari arteri pulmonalis kanan unifokal, dia menjalani dilatasi balon perkutaneus

pada usia 1, 2, dan 4 tahun. Pada usia 5 tahun, ia menjalani bedah perbaikan

intrakardial tipe Rastelli. Pasien mengalami krisis hipertensi pulmonal

pascaoperasi dan membutuhkan nitrat oksida (NO) inhalasi sebagai vasodilator

arteri pulmonal spesifik. Pasien memulai kombinasi sildenafil dan bosentan pada

hari pascaoperasi (POD) 2. Perkiraan tekanan ventrikel kanan yang disebabkan

oleh regurgitasi trikuspid, sebagaimana ditentukan dengan ekokardiografi, secara

bertahap menurun dan terapi inhalasi NO dihentikan pada POD 10 (Gambar 1A).

Pasien diekstubasi pada POD 11 dan keluar dari rumah sakit pada POD 33.

Kateterisasi jantung yang dilakukan 4 bulan setelah operasi Rastellitype

menunjukkan sisa stenosis di arteri pulmonalis perifer bilateral dan dia menjalani

dilatasi balon perkutan untuk mengobati stenosis (Gambar 1B). Dilatasi balon

perkutan menurunkan tekanan gradien yang melewati lesi stenosis dari 39 mmHg

sampai 20 mmHg di arteri pulmonalis perifer kiri dan dari 30 mmHg ke 0 mmHg

di arteri pulmonalis perifer kanan (Gambar 1C). Tekanan ventrikel kanan

menurun dari 65/6 mmHg ke 27/2 mmHg, sementara tekanan sistemik nya

dipertahankan pada 77/36 mmHg. Pasien melanjutkan pengobatan dengan

sildenafil dan bosentan dan tidak ada efek samping yang teramati. Pasien sekarang

6

sudah asimtomatik dan kondisinya baik tanpa sianosis. SpO2 nya adalah 99% dan

X-ray thoraks menunjukkan rasio kardiotoraks 62% dengan gambaran vaskular

paru yang normal.

Gambar 1. A: Kondisi klinis pascaoperasi pada Kasus 1. Krisis hipertensi arteri pulmonalis

pascaoperasi diperbaiki dengan terapi NO awal, yang kemudian diganti dengan kombinasi

sildenafil dan bosentan. B: Sebuah angiokardiogram pada 4 bulan setelah operasi tipe Rastelli

menunjukkan stenosis perifer bilateral yang signifikan. C: Dilatasi balon perkutaneus

meningkatkan stenosis pulmonal perifer bilateral. ABP menunjukkan tekanan darah rata-rata;

Bos, bosentan; BiPAP, bilateral peripheral pulmonary arteries; eRVP, estimated right

ventricle pressure; NO, nitric oxide; POD, postoperative day; ppm, parts per million; and Sil,

sildenafil.

7

Kasus 2 adalah laki-laki berusia 23 tahun yang lahir dengan vakum

ekstraksi pada usia kehamilan 37 minggu dengan berat lahir 1572 g. Pasien adalah

anak kembar monozigot dengan sindrom transfusi twin-to twin. Segera setelah

lahir, ia mengaku dikirim ke unit perawatan intensif neonatal karena sianosis dan

distress pernapasan. Terdengar bising jantung dan ekokardiografi menyokong

diagnosis TOF dengan MAPCA. Dia memiliki delesi kromosom 22q11.2. Arteri

pulmonalis pasien hipoplastik dan konfluen arteri pulmonalis sentral yang sangat

sempit mendapat nutrisi dari MAPCA dari aorta descenden. Pada umur 5 tahun,

pasien menjalani operasi Blaloc-Taussig shunt sisi kanan. Kateter cor dan

angiografi dilakukan saat usia 3, 6, dan 15 tahun. Pada studi tersebut tidak

menunjukkan adanya indikasi dari operasi koreksi cor karena hipoplasi yang

parah dan arborisasi abnormal dari cabang arteri pulmonalis pasien. Stenosis yang

parah didapatkan pada sisi kiri arteri pulmonalis yang diserap oleh MAPCA. Studi

terakhir, saat usia 15 tahun, menunjukkan bahwa tekanan dari arteri sentral dan

perifer yang hipoplastik adalah 55/6 mmHg (yang berarti 28 mmHg),

mengindikasikan HAP. Saat usia 18 tahun, kapasitas fungsi pasien tergolong kelas

III dan diresepkan bosentan untuk mengobati HAP. Bosentan diberikan dengan

dosis awal 62,5 mg/hari dan ditingkatkan sampai 125 mg/hari selama 4 minggu

dan tetap dilanjutkan. Gejalanya termasuk letih, lelah, dan dispnea, diringankan

dengan bosentan. SpO2 pasien tidak mengalami perubahan sekitar 75%, tetapi

kualitas hidup pasien mengalami peningkatan. Sinar X thorax masih menunjukkan

rasio kardiothorak 61% dan juga pengurangan pembuluh pulmonalis yang

ditandai dengan arborisasi abnormal dan hiperinflasi dari paru. Pasien ini tidak

mengalami adanya efek samping selama menjalani terapi bosentan.

Meskipun kita merasa pengobatan medis dari HAP sangat efektif pada

kedua pasien ini, seperti misalnya, kita telah mengalami beberapa pasien yang

HAP nya memburuk selama pengobatan. Kasus 3 adalah pria usia 32 tahun yang

memiliki TOF dan hipoplastik arteri pulmonalis kiri. Saat usia 5 tahun, pasien

menjalani perbaikan intrakardiak yang melibatkan rekonstruksi aliran keluar

traktus ventrikel kanan dengan transannular patch. Kateter kardiak saat usia 27

tahun menunjukkan oklusi dari arteri pulmonalis kiri dan hipertensi di arteri

8

pulmonalis kanan. Sekitar 2 minggu setelah memulai terapi dengan bosentan pada

dosis awal 125 mg/hari, gejala pasien, yang termasuk letih dan dispnea, mulai

berkurang dan SpO2 pasien berkurang dari 90% menjadi 80%. Oleh karena itu,

bosentan tidak dilanjutkan setelah 4 minggu. Kami menduga bahwa terjadi

ketidakcocokan ventilasi perfusi dan/atau volume overload selama terapi dengan

bosentan pada pasien ini.

Tabel 1. Hasil Kateterisasi Jantung pada Kasus 3

DISKUSI

Karakteristik TOF dengan MAPCA: TOF dengan MAPCA merupakan

satu yang terparah dari tipe PJB, sekitar 1 % dari total kasus PJB. TOF dengan

MAPCA memilki klinis yang sering komplikasi oleh perkembangan HAP.

MAPCA yang mengalirkan darah ke paru bervariasi dari segi ukuran, lokasi, dan

volume aliran darah antara pasien satu dengan yang lain. Terapi bedah yang

melibatkan unifokalisasi dari MAPCA perlu sekali untuk regulasi dan menjaga

adekuat aliran darah ke paru. Meskipun demikian, beberapa pasien mengalami

kontraindikasi dengan prosedur ini dan memerlukan terapi paliatif atau medis

untuk gejalanya. Pasien ini cenderung memiliki prognosis buruk dengan

perburukan dari sianosis dan/atau dispnea, dan perkembangan dari gagal jantung.

9

MAPCA diperkirakan berasal dari vaskuler pleksus splanknikus

embrionik, dan berperan dalam suplai darah pulmonalis pada 30-40% pasien

dengan TOF dan stenosis/atresia berat dari batang paru. Terganggunya

perkembangan dari arteri arkus faringeal ke-6 pada fase embrionik berakibat

hipoplasia atau aplasia dari arteri pulmonalis bilateral dan/atau duktus arteriosus.

Oleh karena itu, untuk mengalirkan darah ke paru, MAPCA dibentuk dari sisa-

sisa arteri intersegmental, yang awalnya menghubungkan ke arteri pulmonalis

perifer dan aorta ascenden atau descenden. Arteri kolateral, yang memiliki

variabilitas tinggi dalam segi jumlah, ukuran, asal, jalur, arborisasi, dan struktur,

kadang-kadang merupakan satu-satunya sumber dari darah pulmonalis atau

sekecil-kecilnya yang disuplai sebesar satu segmen paru. Ukuran dari arteri

pulmonalis distal yang disuplai oleh arteri kolateral umumnya berbanding terbalik

dengan pembuluh arteri yang sebenarnya, dengan range ukuran normal sampai

tidak ada sama sekali. TOF dengan MAPCA sangat berkaitan dengan delesi

kromosom 22q11.2. Pasien dengan TOF, MAPCA, dan delesi 22q11.2 biasanya

menunjukkan arteri pulmonalis hipoplastik.

10

Gambar 2. Perkembangan sistem arteri aorta dan pulmonal, dan perkembangan MAPCA.

Pada TOF dengan atresia paru (TOF dengan Pat.), gangguan perkembangan arkus arteri faringeal

keenam (PAA) pada tahap embrional menghasilkan hipoplasia atau aplasia dari duktus arteriosus

dan arteri pulmonalis perifer (PPA). MAPCA terbentuk dari sisa-sisa arteri antar-segmental (ISA)

untuk memasok darah ke paru-paru. Jenis-jenis suplai darah paru di TOF dengan Pat.

diilustrasikan dengan perkiraan frekuensi. Ao menunjukkan aorta; PDA, patent ductus arteriosus;

dan PT, pulmonary trunk..

HAP pada pasien dengan TOF dan MAPCA: HAP progresif sering

menjadi penyebab dari perburukan pasien dengan TOF dan MAPCA.

Perkembangan HAP , bahkan setelah terapi bedah, memiliki pengaruh yang

signifikan pada prognosis jangka panjang pasien. Intervensi perkutaneus dan

perbaikan operasi merupakan hal utama untuk memperbaiki stenosis arteri

pulmonalis, dan jika tidak memungkinkan, terapi medis bisa menjadi pilihan

alternatif untuk manajemen HAP.

Mengelusidasi penyebab HAP sangat diperlukan untuk membantu

menyeleksi terapi yang paling cocok. HAP diduga disebabkan oleh beberapa

faktor pada pasien TOF dan MAPCA. Karakteristik lesi dari TOF dengan

MAPCA termasuk hipoplasia dari arteri pulmonalis sebagai hasil dari kurangnya

aliran darah pulmonalis, stenosis pulmonalis perifer, spasme vaskuler pada regio

alveolar yang hipoventilasi, dan remodeling dari vaskulatur pulmonalis.

Remodeling vaskuler pulmonalis merupakan karakteristik dari IHAP dan

disebabkan oleh peningkatan aliran darah pulmonalis melalui shunt sistemik ke

pulmonalis pada pasien dengan PJB. Analisis histologi dari MAPCA telah

mengungkapkan beberapa bukti dari hipertrofi medial, proliferasi fibrous intimal,

ruptur lamina elastis internal, dan lesi pleksiform. Atas penemuan ini, HAP dapat

juga berkembang pada pasien dengan TOF dan aliran darah pulmonalis yang

kurang. Dalam hal mekanisme yang mendasari, hipoplastik dan/atau tidak ratanya

arteri pulmonalis segmental rentan terhadap remodeling vaskuler meskipun stres

aliran darah rendah. Oleh karena itu, subklasifikasi lebih lanjut dari HAP PJB

misalnya “HAP akibat dari abnormal/hipoplastik arteri pulmonalis”, “HAP akibat

dari abnormal arborisasi pulmonalis”, atau “HAP segmental terkait dengan PJB”

11

mungkin diperlukan untuk mengetahui tipe HAP yang terkait dengan TOF,

khususnya pada pasien dengan MAPCA.

Gambar 3. Sebuah model etiologi multifaktorial PAH terkait dengan TOF dan MAPCA.

MAPCA memiliki hipoplasia dan / atau ketidakseimbangan jalinan arteri pulmonalis

segmental dan arborisasi, seperti yang digambarkan oleh angiogram paru. Karakteristik

lesi TOF dengan MAPCA termasuk hipoplasia arteri pulmonalis sebagai akibat dari

segmentasi yang tidak sama dan / atau penurunan aliran darah paru, spasme pembuluh

darah di regio hipoventilasi alveolar, dan stenosis pulmonal perifer.

Target terapi untuk HAP pada pasien dengan TOF dan MAPCA:

seperti yang dijelaskan di atas, ada beberapa faktor yang terlibat dalam etiologi

dari HAP pada pasien dengan TOF dan MAPCA. Intervensi kateter merupakan

terapi lini pertama untuk pasien dengan stenosis pulmonalis perifer. Meskipun

tidak ada bukti manfaat target terapi pada pasien dengan TOF dan MAPCA, ada

jurnal yang akhir-akhir ini melaporkan bahwa bosentan efektif pada pasien

dengan HAP setelah perbaikan intrakardiak. Jurnal lainnya melaporkan bahwa

sildenafil juga ditoleransi dan memperbaiki gejala dan SpO2 pada pasien dengan

HAP terkait TOF dan MAPCA ketika digunakan sendiri ataupun sebagai adjuvan

pada angioplasti pulmonalis perkutaneus. 10 kardiologis melaporkan bahwa 40

pasien (1-36 tahun) yang diterapi dengan vasodilator pulmonalis oral, termasuk 27

pasien dengan TOF dan MAPCA dan 13 kasus dengan TOF tanpa MAPCA. Para

12

kardiologis meninggalkan impresi efektif untuk 14/27 pasien (54 %) dengan TOF

dan MAPCA dan untuk 3/13 pasien (23%) dengan TOF tanpa MAPCA. Semua

kardiologis berpendapat bahwa vasodilator pulmonalis oral sebaiknya segera

diresepkan pada pasien ini segera setelah perbaikan stenosis pulmonalis perifer.

Medikasi untuk HAP memainkan peran penting dalam proses remodeling

struktur HAP berat. Karena histologi dari MAPCA sama dengan remodeling

vaskuler pulmonalis pada iHAP, obat untuk terapi iHAP mungkin efektif pada

pasien dengan HAP terkait dengan TOF dan MAPCA, dengan membalik

remodeling vaskuler pulmonalis. Berdasar pengalaman klinis penulis, kami

percaya bahwa vasodilator pulmonalis mungkin efektif pada pasien post operasi

krisis hipertensi pulmonalis, memungkinkan penghentian inhalasi NO. Obat

tersebut mungkin bisa meningkatkan kualitas hidup dari pasien yang menjalani

operasi paliatif, meskipun tidak seefektif pada pasien dengan HAP terkait TOF

dan MAPCA. Studi prospektif masih diperlukan untuk memprediksi sejauh mana

banyaknya peran dari remodeling vaskuler pulmonalis pada patogenesis HAP

terkait TOF dan MAPCA.

KESIMPULAN

Karakteristik anatomi dan hemodinamik HAP, khususnya post operasi

HAP-PJB, bervariasi antar pasien. Subklasifikasi HAP seperti “HAP akibat dari

arteri pulmonalis abnormal/hipoplastik”, “HAP akibat dari arborisasi pulmonal

abnormal”, atau “HAP segmental terkait dengan PJB” diperlukan untuk

mengklasifikasikan HAP terkait TOF, khususnya pada pasien MAPCA. Register

multicenter dari pasien dengan protokol terpadu sangat penting untuk eksplorasi

indikasi dan efikasi dari vasodilator pulmonalis untuk HAP yang terjadi setelah

terapi bedah dari PJB, khususnya pada pasien dengan TOF dan MAPCA.

13