HIPERTENSION PULMONAR

CUANDO LA SANGRE ATRAVIESA LOS PULMONES LAS MOLECULAS DE HEMOGLOBINAN CAPTAN EL OXIGENO HASTA SATURAR SU CAPACIDAD TOTAL, ASI LA SANGRE SE DEPURA DE GRAN PARTE DE LAS PARTICULAS Y BACTERIAS QUE CONTIENEN

ADEMAS DE FUNCION DE FILTRO DE LOS PULMONES AYUDAN A MANTENER EL PH SANGUINEO OPTIMO

NORMALMENTE EL LECHO SANGUINEO PULMONAR OFRECE POCA RESISTENCIA AL FLUJO, LA HIPERTENSION PULMONAR SE PRODUCE CUANDO EXISTE REDUCCION DEL CALIBRE DEL VASO Y AUMENTO EN EL FLUJO SANGUINEO PULMONAR O AMBOS

EL PULMON TIENE UNA CIRCULACION DOBLE PORQUE RECIBE SANGRE VENOSA ATRAVES DE LA ARTERIA PULMONAR Y ARTERIAL POR LA CIRCULACION BRONQUIAL LA FUNCION DE LA CIRCULACON BRONQUIAL ES DE DAR NUTRICION A LAS VIAS RESPIRATORIAS,

LA PRESION NORMAL EN UN PACIENTE QUE VIVE A NIVEL DEL MAR ES DE 18 A 25 MMHG SISTOLICO Y DE 6 10 MMHG EN DIASTOLICO CON UN PROMEDIO QUE VARIA DE 12 A 16 MMHG

EXISTE HIPERTENSION PULMONAR CUANDO LA SISTOLICA ES DE 30 Y LA DIASTOLICA DE 20 MMHG

LA DIFERENCIA DE PRESION DE LAS VENAS PULMONARES ES DE 6 A 10 MMHG

LA RESISTENCIA VASCULAR TIENE UNASERIE DE VARIABLES, VISCOSIDAD DE LA SANGRE, MASA DEL TEJIDO PULMONAR, OBSTRUCCION VASCULAR PROXIMAL (COARTACION PULMONAR, EMBOLIA PULMONAR,ESTENOSIS PULMONAR, Y COMPRESION EXTAMURAL DELOS VASOS(EDEMA PERIVASCULAR)

ENVEJECIMIENTO Y CIRCULACION PULMONAR

LA PRESION Y LA RESISTENCIA AUMENTA CON LA EDAD, POR DISMINUCION DE LA ELASTICIADA VASCULAR

RESPUESTA A LA HIPOXIA

LA HIPOXIA, PRODUCE VASOCONSTRICCION PULMONAR, ES PARTE DEL MECANISMO AUTOREGULADOR MEDIANTE EL CUAL SE ADAPTA LA PERFUSION CAPILAR A LA VENTILACION ALVEOLAR

POSIBLE LA LIBERACIONDE HSTAMINA SEA LA CAUSA DE LA VASOCONSTRICCION PULMONAR A SI COMO LA SALIDA DEL ENDOTELINA Y LIBERACION EQUILIBRADA DEL FACTOR DE RELAJACION VASCULAR

ASI COMO LA MAYOR INGRESO DE CALCIO EN LA PARED VASCULAR

NEUROREGULACION,

NO SE CONOCE BIEN PERO SE PIENSA QU ALA REGULACION NEUROHORMONAL ESTA DADA POR LA LIBERACION DE CATECOLAMINAS, ACETILCOLINA,HISTAMINA , BRADICININA, SEROTONINA Y ANGIOTENSINA,

FARMACOS

SE HAN REUNIDO DATOS DE CONSTRICCION PULMONAR MEDIADA POR ALFA ADRENERGICOS

EL BLOQUEO ADRENERGICO BETA NO CAUSA CAMBIOS EN LA RESISTENCIA VASCULAR PULMONAR

LA ACETILCOLINA RELAJA LAS ARTERIAS VASCULAR PULMONAR

LAS PROSTAGLANDINAS COMO VASODILATADORES, OXIDO NITRICO RELAJA LA ARTERIA PULMONAR,

LA VIDA EN LAS GRANDES ALTITUDES SE RELACIONA CON HPP,

HIPERTENSION PULMONAR PRIMARIA ./ ES LA QUE RECIBE EL DIAGNOSTICO DE CAUSA INEXPLICABLE

SE DIAGNOSTICAN 2 CASOS POR 1 MILLON DE HABITANTES

CAUSA,/POSIBLE ANORMALIDADDEL TEJIDO VASCULAR PULMONAR, UN AUMENTO DE LA CAPA MEDIA DE LA ARTERIA PULMONAR, HIPERTROFIA MEDIADA POR EL FACTOR DE CRECIMIENTO, Y CAUSA GENETICA NO CONOCIDA

FACTORES DE RIESGO DE LA HIPERTENSION PULMONAR

OBESIDAD, HIPERTENSION PORTAL, ANOREXIGENO , EL VIH, HIPERTENSION GENERAL, INCREMENTO CRONICO DEL FLUJOPULMONAR, VASOCONSTRICCION Y TROMBOS IN SITU, ACOMPANADOS DE PROLIFERACION DEL INTIMA

CIRROSIS HEPATICA PORQUE TIENEN UNA REGULACION IMPORTANTE EN EL TONO ARTERIAL,

ANORXIGENOS./POSEEN SIMILITUD A LA ADRENALINA Y A LA EFEDRINA

V.I.H./SE DESCONOCE EL MECANISMO

FLUJO PULMONAR EXESIVO./POR SU EFECTO SOBRE EL ENDOTELIO VASCULAR, POR LA PRESENCIA DE CORTOCIRCUITOS,

HPP FAMILIAR ./ TENDENSIA GENETICA,

DATOS PATOLOGICOS

CLASIFICACION DE LA HPP SEGN LA OMS

ARTERIOPATIA PLEXOGENICA.

TROMBOEMBOLIAS RECURRENTES

VENOCOLUSION PULMONAR

LO MAS FRECUENTE EN ENCONTRAR EN LA HPP ES LA ARTERIOPATIA PULMONAR HIPERTENSIVA, EN UN 85% DE LOS CASOS, (HIPERTROFIA DE LA CAPA MEDIA DE LAS ARTERIAS) ARTERIOPATIA PLEXIGENICA

LA 2 DE MAYOR INCIDENCIA LA ARTERIOPATIA PULMONAR TROMBOTICA ( HIPERTROFIA DE LA CAPA MEDIA DE LAS ARTERIAS) Y PRESENCIA DE TROMBOS RECANALIZADOS EN FORMA DE COLADERA

Y LA POSIBILIDAD DEL COLAGENOPATIAS

VENO OCLUSION CON PRESENCIA DE FIBROSIS EXCENTRICA OBSTRUCTIVA DE LA INTIMA DE VENAS Y VENULA S PULMONARES.

CUADRO CLINICO

EDAD PROMEDIO 36+- 15 ANOS, DIAGNOSTICO INICIO DE LAS SINTOMAS A 2 ANOS

DISNEA FATIGA SINCOPE, FENOMENO DE REYNAUD,

EL SINCOPE CAUSADO POR EL GASTO CARDIACO FIJO, EL VOLUMEN DEL VD AUMENTA Y EL GASTO CARDIACO DISMINUYE

AUMENTA EL 2 DO RUIDO

AUMENTA EL PULO VENOSO YUGULAR, VOLUMEN BAJO DE LA CAROTIDA, DRESSLER, SOPLO PULMONAR, SIGNOS DE BAJO GASTO 3ER RUIDO VENTRICULAR DER ,Y SOPLO TRICUSPIDEO PUEDE EXISTIR COMPRESION DEL NERVIO LARINGEO IZQ POR CRECIMIENTO DE LA ARTERIA PULMONAR DILATADA(SIND DE ORTNER)

LAB CLINICO

INSATURCION DE OXIGENO ARTERIAL

HIPERCOAGULUIDAD, POLICITEMIA, FUNCIONPLAQUETARIA ANOMALA, FIBRINOLISIS, PRUEBAS DE FUNCIONAMIENTO HEPATICO ALTERADA,

EKG./ CRECIMIENTO DE AU D , Y DEL VD

RX TORAX AUMENTO DEL TAMANO DE LA ARTERIA PULMONAR, OBSTRUCCION DE Las ARTERIAS PERISFERICAS SIGNO SEL ARBOL PODADO

ECOCARDIO./ AUMENTO DEL TAMANO DEL VD Y AD ENGROSAMIENTO DEL TABIQUE INTERVENTRICULAR,MOVIMIENTO SEPTAL ANORMAL

ANGIOGRAFIA PULMONAR./SE OBSERVAN DEFECTO SEGMENTARES O LOBARES

TRATAMIENTO./DIGOXINA/DIURETICOS/OXIGENO COMPLEMENTARIO/VASODILATADORES/PROSTACICLINA /OXIDO NITRICO/

CRONICO. B CALCIO/ANTICOAGULANTES/SILDENALFIL/CILOSTASOL/

HIPERTENSION PULMONAR SECUNDARIA

EL AUMENTO DE LA RESISTENCIA AL DRENAJE VENOSO, PULMONAR ES UN MECANISMO COMUN EN LOS QUE APARECE LA HPP PUEDEN SER DEBIDOS A PADECIMIENTOS QUE AFECTAN AL VI, PERICARDIO O VALVULOPATIAS O ENFERMEDAD VENOOCLUSIVA PULMONAR

LA MAGNITUD DE LA HPP DEPENDE DEL FUNCIONAMIENTO DEL VD, EN RESPUESTA A UN AUMENTO DE LA TENSION AGUDA PULMONAR, DONDE PUEDEN EXISTEN TENSIONES DE 45 A 50 MMHG POR ARRIBA DE LAS CUALES SOBREVIENE LA INS DER, CON PRESIONES DE 80 A 100 HAY HIPERTROFIA DEL VD

AL EXISTIR LA HPP, HAY CAMBIOS EXTRUCTURALES COMO EDEMA DE LAS CELULAS DEL ENDOTELIO, ENGROSAMIENTO DE LA LAMINA BASAL Y SEPARACION DE GRUPO DE FIBRILLAS DE TEJIDO CON EDEMA INTERSTICIAL,

NEUMONIA PROVOCAN UNA AUMENTO DE LA RESISTENCIA AL FLUJO DEL LECHO VASCULAR PULMONAR, (ES UNA SECUELA FRECUENTE A LA BRONQUITIS CRONICA Y AL ENFISEMA, (POSIBLEMENTE DEBIDA A VASOCONSTRICCION INDUCIDA POR HIPOXIA

ASI COMO ENFERMEDADES ESPECFICAS, FIBROSIS INTERSTICIAL PULMONAR,

HIPERTENSION DELA AU IZQ

(ESTENOSIS MITRAL /INSF MITRAL/TROMBO O MIXOMA EN AURICULA IZQ)

INSF DIASTOLICA DEL VI

HIPERTENSION/ ESTENOSIS AORTICA/ PERICARDITIS CONSTRICTIVA/MIOCARDIOPATIA)

NEUMOPATIA

PARENQUIMATOSA/NEUMONIA OBSTRUCTIVA CRONICA/RESTRICTIVA/INSTERSTICIAL/DEFORMIDAD DE LA PARED TORAXICA/

OBSTRUCCION VASCULAR PULMONAR

HPP TROMBOEMBOLICA CRONICA/FIBROSIS MEDIASTINAL/EMBOLIZACION DE CUERPO EXTRANO/EMBOLIZACION TUMORAL

VASCULOPATIA TUMORAL

ENFERMEDAD VASCULAR DE LA COLAGENA/COMUNICACIN INTER AURICULAR/CARDIOPATIA CONGENITA CON SHUNT DE IZQ A DERECHA

SINDROME DE EISENMEGER

REDUCCION DEL AREA TRANSVERSA ARTERIAL PULMONAR,CON HIPERTENSION PULMONAR IRREVERSIBLE (TERMINO PARA EXPLICAR LESIONES CARDIACAS CONGENITAS + HPP)CIA,CIV DUCTUS

OTRAS CAUSAS DE HPP

EDEMA PULMONAR POR ALTITUD, INSF CARDIACA CON GASTO ELEVADO,