HIPERTENSION

PORTAL

GIANMARCO GUZMAN CASTILLO

Hipertensión Portal :ETIOLOGIA

•Supra (Post) hepática Intrahepática

Obstrucción flujo venoso eferente

•Intrahepática

•Pre‐ hepáticaObstrucción V Porta

extrahepática

Cirroticos :93% casos

No cirroticos: 7 – 10 % casosCausa, enfermedades intra o extrahepática

GPVH normal o aumentada

Hipertensión Portal

OBSTRUCCIÓN DEL DRENAJE VENOSO post‐HEPÁTICO

◦ Sindrome de Budd‐ Chiari

◦ Sindrome de Obstrucción Sinusoidal (Enfermedad Veno oclusiva)

◦ Hepatopatía congestiva

HTP Suprahepática

CIRROSIS = 93% de casos NO CIRRÓTICA: • Hiperplasia hepática regenerativa • Fibrosis hepática congénita • Poliquistosis hepática • Hipertensión hepática congénita • Tóxica (arsénico, cloruro de vinilo) • Obstrucción crónica de vías biliares • Colangitis esclerosante • Sarcoidosis / Mastocitosis / Tubeculosis • Infiltración tumoral extensa • Esquistosomiasis • Hepatitis Aguda Fulminante

HTP INTRAHEPÁTICA

Obstrucción Extrahepática de la Vena Porta – Con o sin compromiso de la VP

intrahepática

Trombosis de vena Porta

Trombosis de vena Esplénica

HTP Pre‐ Hepática

Hipertensión Portal no Cirrótica/ HipertensiónPortal Idiopática/ Enfermedad de Banti

Esquistosomiasis

Fibrosis Hepática congénita

Venopatía Portal Obliterante

Secundarias a otras afeccionesAmiloidosis

Enfermedad de Rendu‐ osler Mastocitosis

HTP no Cirrótica Intrahepática

HIPERTENSIÓN PORTAL SUPRAHEPÁTICA

OBSTRUCCIÓN DEL FLUJO VENOSO POST‐ HEPÁTICO

OBSTRUCCIÓN DEL FLUJO VENOSO POST‐ HEPÁTICO

Síndrome de Budd Chiari

Síndrome de Obstrucción Sinusoidal

Quimioterapia

Hepatopatía congestivaICC severa/ Insuf

tricuspídea/ HT pulmonar

ETIOLOGÍA◦ PRIMARIA

Trombosis intraluminal MÁS FRECUENTE causa: sindrome

mieloproliferativos Policitemia/ T escencial (65% casos)

SECUNDARIAInvasión o compresión

extrínseca por tumor maligno o benigno, o quiste.

SINDROME DE BUDD CHIARI

DIAGNÓSTICO

◦ Observar mediante imágenes la obstrucción del lumen venoso o el desarrollo de colaterales

◦ Prueba de 1ª elección : Eco doppler◦ TAC /RMN con reconstrucción vascular (2° opción)

◦ Investigar en sangre periférica mutación VG17F JAK2 Sd. Mieloproliferativo

SINDROME DE BUDD CHIARI

HIPERTENSIÓN PORTAL NO CIRRÓTICA PREHEPÁTICA

Obstrucción Extrahepática de la VenaPorta (OEHVP)

OEHVP 2da causa mas

frecuente de HTP (luego de la cirrosis)

Obstrucción de la vena porta antes de alcanzar el hígado

Con o sin trombosis de la VP intraepatica

Excluye trombosis aislada de la vena esplénica y mesentérica superior

HIPERTENSIÓN PORTAL NO CIRRÓTICA PREHEPÁTICA

TROMBOSIS PORTAL• No excluye trombosis

intraheapatica causada por enfermedad de fondo (cirrosis, carcinoma)

• Excluye formación de cavernomatosis

Más frecuente en países en vías de desarrollo◦ Países desarrollados 5‐ 10%◦ Países en desarrollo 15‐ 20%

80‐ 90% de casos se da en niños

En países en desarrollo es la causa de HTP en el 70% de casos pediátricos.

Epidemiología OEHVP

ETIOLOGÍA OEHVP

NIÑOS

Fleboesclerosis, luego trombo

Sepsias neonatal umbilical

Infección abdominal a repetición

Idiopatica 50%

ADULTOS

Trombotico

Enfermedad mieloproliferativa o trombofilia

Infeccion abdominal

RECIENTE

◦ Dolor abdominal◦ Ascitis◦ Fiebre◦ No cavernoma portal ni colaterales◦ Puede ser asintomática

Cuadro clínico ‐ OEHVP

CRÓNICO

◦ Presentación más frecuente en niños◦ Sangrados variceales recurrentes◦ Hiperesplenismo◦ Retardo del crecimiento (niños)◦ Ictericia ◦ Estenosis en vía biliar intra y extrahepática◦ Menos frecuente: Ascitis/ isquemia

intestinal/encefalopatía hepática

Cuadro clínico ‐ OEHVP

RECIENTE:

◦ Anticoagulación de inmediato◦ Rara vez resuelve espontáneamente◦ luego warfarina por 3 meses◦ Antibióticos◦ Manejo de ascitis

Tratamiento ‐ OEHVP

CRÓNICO

◦ Anticoagulación?◦ Manejo de sangrado digestivo

Sangrado activo: endoscopia Várices esofágicas/ gástricas y ectópicas Si fracasa endoscopia: Derivación quirúrgica

Tratamiento ‐ OEHVP

aumento progresivo de la presión en el territorio venoso portal ◦ aumento de la resistencia al flujo a nivel intrahepático ◦ hiperflujo en el territorio esplácnico.

Las manifestaciones clínicas◦ hemorragia digestiva por várices, la ascitis, la

encefalopatíahepática, y el hiperesplenismo.

El cateterismo de las venas suprahepáticas es la técnica elección para

evaluar la presencia de hipertensión portal

Hipertensión Portal por Cirrosis Hepática

Hipertensión Portal por Cirrosis Hepática

Cirrosis hepática

Hipertensión portal (GMVH)

Insuficiencia Hepática(S.Child)

Varices G, ESangrado Variceral

Hiperesplenismo

AlbuninaT.ProtobinaBilirrubna

Encefalopatías

Ascitis

Métodos Directos Complicado. Punción percutanea hepatica de la vena porta CONTRAIND: coagulación alterado, ascitis

Métodos indirectos

Gradiente de presión venosa hepática Estimación del debito sanguíneo en la circulación

colateral Circulación porta sistémica

Metodos para evaluar la HTP

PVP: >10mmHg: predictivo de formación de varices y descompensación hepática, Contraindicacion relativa para operación de carcinoma hepático

PVP > 12mmHg: Sangrado Variceal

PVP > 20mmHg: responde mal al Tto y 5 veces mas al la resistiva de sangrado

Indicaciones