HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL

PROFª. MARIA APARECIDA BESERRA

HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL

METABOLISMO DA BILIRRUBINA

Origem: sangueTransporte: plasmaConjugação: hepatócito no fígadoEliminação: intestino1g Hb→34 mg bilirrubina RN normal →8 a 10 mg/kg/dia bilirrubina------75% derivada do catabolismo dos eritrócitos, 25% do heme livre, das protéinas hepáticas e da destruição de eritrócitos madurosBilirrubina livre no RN →5 a 7% (adulto: < 1%)

ICTERÍCIA PRÓPRIA DO RN

Caracteriza-se por um ↑transitório debilirrubina, geralmente benigna e ocorre por:1- Maior oferta de BI ao fígado > número de eritrócitos circulantes< vida média dos eritrócitos (7 a 9 dias)↑ da circulação êntero-epática da bilirrubina; flora intestinal : escassa e > atividade da enzima beta glicuronidase na mucosa intestinal; Escassa flora: dim. da conversão de mono e diglicuronídeos de bilirrubina em urobilinogênio, tornando os glicuronídeos suscetíveis a desconjugação pela betaglicuronidase, com o aumento da reabsorção de BI

ICTERÍCIA PRÓPRIA DO RN

1.Tem início após 24 hs de vida2.RNT de etnia branca e negr: pico

médio da BI 3° dia 5 a 6 mg/dlIcterícia desaparece até 5º-7º d.1.RNPT: pico médio BI: 5 º-6º dia 10-

12 mg/dlIcterícia desaparece até 14 º dia USA → proj. colaboratI CTERÍCIA

PRÓPRIA DO RN tem início após 24 hs de vida

Fatores epidemiológicos associados a

Hiperbilirrubinemia FATORES NEONATAIS Peso de nascimento e idade gestacional RNPT e RNBP / MBP → população de > risco

para ↑ BI: (RN de 35,36,37 e 38 sem: 10,8,6,4 vezes

risco de BT > 25mg/dl. Imaturidade sist .enzimáticos / instabilidade

térmica > hipoxia , início + tardio alimentação /

sucção menos eficaz / < conc. albumina plasmática.

(HALAMECK /STEVENSON , 1977STEVENSON 1977)

Fatores epidemiológicos Sexo : > BI no : sexo masculinoPerda ponderal: perda de peso primeiros dias → > BT“falta “ de aleitamento materno: ingestão inadequada de leite: aumento da circ. Enterohepática .Ict . associada a alta precoce antes de 48 hs de vidaDep. De Neonatolgia da SBP: alta hosp.de RN próximo ao termo e de termo , estáveis sem intercorrencais, após 48 hs de vida e retorno com 48 a 72 hs, , para avaliar amamentação, icterícia e outras possíveis intecrorrências

MECANISMO FISIOLÓGICO DA BIDERIVADA DO CATABOLISMO DA HEMOGLOBINA: VIDA CURTA

DAS HEMÁCIAS – 70 A 90 DIAS/ ADULTO 120.

LIGA-SE A ALBUMINA PLASMÁTICA – LIGAÇÃO FRACA DEVIDO A BAIXA CONCENTRAÇÃO NO RN.

CAPTADAS PELAS CÉLULAS PARENQUIMATOSAS HEPÁTICAS

NO FÍGADO É BIOTRANSFORMADA EM PRODUTOS SOLÚVEIS EM ÁGUA.

BIOTRANSFORMAÇÃO: CONJUGAÇÃO DA MOLÉCULA DE BI+ ÁCIDO GLUCURÔNICO, CATALISADA PELA ENZIMA GLUCOROMIL TRANSFERASE – BILIRRUBINA DIRETA.

. BD OU CONJUGADA EXCRETADA PELAS VIAS BILIARES (DUODENO – FESES REABSORVIDA) E ELIMINADA PELA URINA, SUOR, ETC..

CARACTERIZAÇÃO DA ICTERÍCIA FISIOLÓGICA  

INÍCIO TARDIO: APÓS 24 HORAS   RNT PICO MÁXIMO DA BI - 3º/4 º DIA - 12 MG   RNPT PICO MÁXIMO DA BI - 4º/6º DIA - 15MG   DURAÇÃO DA ICTERÍCIA NO RNT - 8 A 10 DIAS   DURAÇÃO DA ICTERÍCIA NO RNPT - 10 A 14 DIAS DEGRADAÇÃO DE HEMÁCIA "SUPÉRFLUAS E FUNÇÃO HEPÁTICA” DOENÇAS HEMOLÍTICAS IMF - RH OU ABO DEFICIÊNCIA DE G6PD PREMATURIDADE DROGAS ADMINISTRADAS A MÃE - HEMÓLISE HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA MECANISMO FISIOLÓGICO OU TARDIO MECANISMO PATOLÓGICO OU PRECOCE

DEGRADAÇÃO DE HEMÁCIA "SUPÉRFLUAS E FUNÇÃO

HEPÁTICA”

DOENÇAS HEMOLÍTICAS IMF - RH OU ABO

DEFICIÊNCIA DE G6PD

PREMATURIDADE

DROGAS ADMINISTRADAS A MÃE - HEMÓLISE

HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA

MECANISMO FISIOLÓGICO OU TARDIOMECANISMO PATOLÓGICO OU

PRECOCE

V -

Incompatibilidade Sanguínea – IMF/RH

Primeira Gravidez

MÃE RH -FETO RH +

Segunda Gravidez 

MÃE RH + FETO RH +

INCOMPATIBILIDADE ANTIGÊNICA

MÃE RH - RN RH +

CIRCULAÇÃO MATERNO RH -

PRODUÇÃO DE ATICORPOS ANTI-RH

DESENVOLVE MEMÓRIA IMUNOLÓGICA ANTI-RH

1ª GESTAÇÃO

SANGUE FETAL +

2ª GESTAÇÃO

PRODUÇÃO DE ATICORPOS ANTI-RH

RETORNA A CIRCULAÇÃO FETAL

ADERE A SUPERFÍCIE DAS HEMÁCIAS

PROCESSO HEMOLÍTICO

BILIRRUBINA INDIRETA

INCOMPATIBILIDADE ANTIGÊNICA - ABO

MÃE / GRUPO “ O ”

ANTICORPOS ANTI – “A”OU ANTI- “B”

ADERE A SUPERFÍCIE DAS HEMÁCIAS FETAIS

CRUZAM A PLACENTA PROCESSO HEMOLÍTICO

RN ICTÉRICOLIBERAÇÃO BI

ASSISTÊNCIA NA ICTERÍCIA NEONATAL/ HIPERBILIRMINEMIA INDIRETA

 PRÉ-NATAL: CS e fator Rh: gestante e companheiroUltra-sonografia e cardiotocografia: avaliar condições do feto aspectos da placenta, presença de hepatoesplenomegalia ou sinais de hidrópsia fetal (edema generalizado). APÓS O NASCIMENTO:Recém-Nascido CS e fator Rh: mãe Rh - / RN Rh+Eritrograma: Nº hemácias = BI e Hg = anemiaCoombs direto do RN (CD+): identifica presença de anti-corpos aderidos as hemácias fetais. 

Mãe (Puérpera)  Coombs indireto da genitora (CI -): identifica

a presença de Antígenos circulante no plasma Esta condição indica a necessidade de

imunizar a mãe, administrando-se a vacina Imunoglobulina

anti-Rh. Ex.: Rhogan, Mathergan etc. - 01 Amp. – IM nas primeiras 72h pós-parto.

Controle da imunização na mãe: CI após 24h pós-vacina, se: CI - = repete a vacina.

se CI + = indica mãe imunizada.   

TRATAMENTO AO RN COM ICTERÍCIA

Condições Clínicas: EG, atividade, choro, sucção, etc.

Coloração da pele: avaliar a progressão da icterícia através das zonas de Kramer (Craniocaudal).

Fazer controle laboratorial: dosagem das bilirrubinas:

(BI, BD e BT) e eritrograma

ZONA IZONA I

ZONA II

ZONA III

ZONA V

ZONA IV

RN termo RN Baixo pesoZona cutânea Bilirrubina (mg/100ml) Bilirrubina (mg/100ml)

Limites Média Limites Média1 4,3 - 7,8 5,9 (0,3) 4,1 - 7,5 -2 5,4 - 12,2 8,9 (1,7) 5,6 - 12,1 9,4 (1,9)

3 8,1 - 16,5 11,8 (1,8) 7,1 - 14,8 11,4 (2,3)

4 11,1 - 18,3 15,0 (1,7) 9,3 - 18,413,3 (2,1)5 15 - 10,5 -

Zonas dérmicas de progressão craniocaudal da icterícia.-Cabeça e pescoço-Tronco até umbigo-Hipogástrico e coxas-Mãos e pés incluindo palmas e plantas

Adaptado de: Kramer, L.: Advancement of dermal icterus in the jaundiced newborn, Am. J. Dis. Child. , 118:454-458,1969

EFEITOS NOCIVOS DA HIPERBILIRRUBINEMIA

A bilirrubina indireta pode ser tóxica. Kernicterus: Impregnação de BI no

cérebro, associada a níveis superiores a 20 mg/dl.

Encefalopatia bilirrubínica: Quadro clínico neurológico relativo à impregnação de bilirrubina.

FATORES COADJUVANTES NA ENCEFALOPATIA

Imaturidade. Hiper-hemólise de qualquer

etiologia. Hipóxia neonatal. Acidose. Hipoalbuminemia. Infecções graves. Presença de certas drogas ou

substâncias no plasma.

CARACTERIZAÇÃO DA ENCEFALOPATIA

Fase 1: Hipotonia, letargia, má sucção, choro agudo.

Fase 2: Hipertonia, com tendência a espasticidade e febre.

Fase 3: Aparente melhora. Fase 4: Sinais de paralisia cerebral;

perda da audição; distúrbios extra-piramidais; e mais raramente diminuição do QI.

TRATAMENTO

Fototerapia: Metabolismo alternativo da bilirrubina.

Exsangüineotransfusão: Remoção da bilirrubina intravascular.

  Nível de Bilirrubina Total Plasmática até 48 h (mg/dl)

Nível de Bilirrubina Total Plasmática ≥ 96 h (mg/dl)

Risco para DNIB* (segundo AAP**)

Fototerapia Exsanguineo Fototerapia Exsanguineo

Alto Risco (presença de risco para DNIB em RN de 35 – 37 sem IG)

11 18 15 19

Moderado Risco (35 – 37 sem IG sem risco de DNIB)

13 20 18 22,5

Baixo Risco (RN de termo sem risco para DNIB)

15 22 21 25

OS NÍVEIS DE BILIRRUBINA TOTAL SÉRICA QUE DEFINEM INTERVENÇÃO EM RN PRÉ-TERMO (Academia America de Pediatria, 2004)

FOTOTERAPIA

CUIDADOS COMA O RN: FOTOTERAPIA  

Exposição da criança à luz Transforma a BI em BD (pigmento não tóxico ao

SNC), excretado: vias digestivas e urinárias Recomendações a fototerapia:

Usar lâmpadas fluorescentes (6 a 8) Distância da fonte de luz ao RN 45cm Proteção de acrílico nas lâmpadas Fazer proteção ocular (máscara preta) Proteger as gônodas Oferta hídrica, exceto em caso de AM. Controle de peso 1vez /dia Controle térmico: a cada 2 ou 4h Mudança de decúbito: a cada 2h Controle das eliminações: número, quantidade e

aspecto  

CUIDADOS AO RN: EXSANGÜÍNEOTRBASFUSÃO:

  Indicada quando os níveis BI estão muito

elevados, acarretando riscos de impregnação para o SNC.

Procedimento para substituição parcial de determinada quantidade de sangue do RN

Finalidade: reduzir a concentração BI sérica a níveis aceitáveis.

Realizado pelo pediatra, em sala de cirurgia, com rigor asséptico, pois trata-se de um procedimento cirúrgico.