HidranencefaliaEQUIPO 4

Concepto Infrecuente malformación del SNC caracterizada

por la ausencia de corteza cerebral con cráneo y meninges intacta. Es la forma mas severa de destrucción de la corteza cerebral.

Epidemiología y pronostico

Esta varía entre 1 – 2,5 en 10,000 RNV. Pronostico = MALO. Una sobrevida

variable desde algunos días a algunos meses, con severo retraso mental síndrome convulsivo y sin recuperabilidad.

Etiología Ha sido atribuida a múltiples causas:

Lesión isquémica Infecciones virales (herpes virus, parvovirus,

citomegalovirus, etc.) Procesos tóxicos (alcohol) Genéticos (Síndrome de Fowler)

Originan una alteración de la circulación anterior cerebral con necrosis y destrucción de la masa cerebral y posterior cavitación.

Cuadro clínico Presenta macrocefalia y signos oftálmicos

(nistagmus y ojos en sol naciente). Sintomatología neurológica leve al inicio. Al crecer

comienza a aparecer el déficit neurológico y como consecuencia el retraso psicomotor, ceguera, sordera, hipotonía, espasticidad, síndrome convulsivo, arreflexia y apneas.

Fallecen rápido por la aspiración de leche o contenido gástrico, por paro cardiorrespiratorio.

Diagnostico diferencial

Hidrocefalia Holoprosencefalia Porencefalia.

Tratamiento

La mayoría fallecen antes de los 2 años de edad.

Para los que sobreviven, esta indicado el uso de gastrostomía para su alimentación y un tratamiento anticonvulsivante.

De manera cosmética la instalación de un sistema de derivación del LCR. Para evitar la macrocefalia progresiva.

Bibliografía

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