Hemorragia Alveolar Difusa (HAD) en el Paciente Reumáticorevistaamicac.com/hemorragia...
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Hemorragia Alveolar Difusa
(HAD) en el
Paciente Reumático
Dra. Sayonara Sandino López
Internista-Reumatóloga-MSc
HAD
• Desvastante
• Baja prevalencia: sub-diagnóstico
• Severa
Elevada mortalidad
EAI
• Lupus eritematoso generalizado (LEG)
• S Vasculíticos
• Escleroderma
• EMTC
• Artritis Reumatoidea
• Polimiositis/
• Dermatomiositis
• Enf antimembrana basal
• Glomerulonefritis asociada
a hemorragia alveolar
Mediada por complejos inmunes
Nefropatía por Ig A pauci-inmune
• Citotóxicos: D-Penicilamina
• Vascular pulmonar
• Hipertensión pulmonar
• Tromboembolismo
• S antifosfolípidos
• Capilaritis pauci-inmune
aislada
Harris y cols 2002
Clasificación histológicaCapilaritis Hemorragia leve DAD Otros
G Wegener LEG SIRA Infarto P
Polimiositis S Goodpasture Polimiositis
AR D-Penicilamina LEG
Escleroderma
EMTC
P microscópica
Crioglobulinemia
Behçet
S Churg-Strauss
SAFP
Capilaritis Pulmonar
pauci-inmune
Schwarz y Bronwn 2005.DAD: daño alveolar difuso
• Historia
• Examen físico:
Tos
Disnea
Hemoptisis leve
• Laboratorio
• Gasometría
• Radiología:
• Ecocardiograma
• TAC, MRI
• Lavado bronco-alveolar
• Biopsia: transbronquial,
• abierta
• Rx tórax anormal
• Parénquima
Neumonitis lúpica,
S Churg-Strauss
• Hemorragia pulmonar
• Embolismo pulmonar
• Infección
Tos/hemoptisis
• Rx tórax normal
• A traqueobronquial
S Churg-Strauss
G Wegener
Constantopoulos y cols 1984
Síntomas asociados con EAI
Eritema nodoso
Nodulos subcutáneos
Ulceras orales o digitales
Edema
• Dolor toráxicoPleuresía
Pericarditis
• Anormalidades del ojoUlceras corneales
Uveítis/escleritis
•Articular/Muscular
Artralgias/artritis
Rigidez matinal
Mialgias/debilidad muscular
Neuropatía
•Raynaud
•Gastrointestinal
Angina
•CutáneasEritema malar
Fotosensibilidad
Raynaud
Strange y col 2004
Anticuerpos
Autoanticuerpo Porcentaje Asociación clínica
(%)
Anti-DNA 95 LEG
Sm 15-30 LEG, asociado a RNP
Ro/SSA 24-60 LECS, neonatal, S Sjögren
La/SSB 9-34 LE neonatal, S Sjögren
RNP 30-40 LEG, EMTC, PM
C –ANCAS 80 G Wegener
P- ANCAS Poliangiitis microscópica
Acs antimembrana basal S Goodpasture
Evans 2002
Frecuencia de M pulmonares
(MP)
Kim y cols 2002
Polimiositis/Dermatomiositis
• Insuficiencia m
respiratorios*
Falla respiratoria
Disfunción
diafragmática
E restrictiva
pulmonar
• H Pulmonar
• Enfermedad pulmonar
intersticial
Neumonitis
Daňo alveolar
Bronquiolitis obliterante
Capilaritis pulmonar
necrotizante
Schwarz M 1998
Enfermedad pulmonar
asociada a Esclerodema• Enfermedad pulmonar
intesticial* (Difusa)
• Neumonitis intersticial fibrótica
• Daňo alveolar difuso (raro)
• Neumonía organizada
• Hipertensión pulmonar (HP)*
(CREST)
• H arterial pulmonar
(común, forma limitada)
• HP secundaria por EPI
(común forma difusa)
• Ca pulmón
• Neumonía por aspiración
• Pleuritis/pericarditis
• Hemorragia alveolar
• Neumotórax espontáneo
Mitri y cols 2003
Telangectasias en mucosa bronquial de un paciente c/ Escleroderma
Lupus eritematoso (LEG)
• Neumonía infecciosa
• Pleuritis c/sin derrame
• Neumonitis lúpica
• Hemorragia alveolar
• Hipoxemia reversible aguda
• Neumonitis intersticial crónica
/fibrosis
• Bronquiolitis obliterante
• Debilidad m respiratorios
• Hipertensión pulmonar
• Embolismo
• E obstructiva pulmonar
• Alteración fx vías aéreas
• S pulmón encogido
Kavin y cols 2002
Strange y col 2004
LEG
• 90% mortalidad
• 20% prevalencia acumulada
• 1.6% (12/250) – 11 muertes
• 34/630 ptes – Falla aguda 3.7%
• Zamora: 11-14% fatal
• Autopsia: 14%
LEG
• S/hemoptisis: hto , infil difusos
• Hipoxia arterial severa
• Hipocomplementemia, niveles DNA
• Lavado broncoalveolar: hemorrágico
• Biopsia transbronquial – ayuda
• Biopsia abierta: riesgo
Dubois 2007
LEG
• Hemorragia intraalveolar
• Macrófagos c/hemosiderina
• Engrosamiento septal, microangiítis
• Depósitos de fibrina
• Inflamación aguda y necrosis capilar
• Capilaritis
• ME: hiperplasia alvéolo II,
• Depósitos densos en septum
• Depósitos Ig G, C inmunes y C’(pared, vasos)
Dubois 2007
Factores asociados: Locales
Diátesis Daño vascular
Toxicidad oxígeno Alt membrana
Infección Depósitos CI
Uremia Complemento
Schock pulmonar
Vasculitis cutánea
Nefritis
• Hemorragia alveolar difusa
Neumonitis lúpica
M, 45 aňosConsolidación Daňo alveolar difuso
Kim y cols 2002
Hemorragia pulmonar
Infiltrados pulmonares en un paciente c/hemoptisis.
TAC de un paciente muestra c/precisión los extensos infiltrados pulmonares bilaterales. La hemorragia pulmonar también se puede visualizar mejor con esta técnica.
Síndrome antifosfolípidos (SAF)
• Embolos
• Microtrombos
• Hemorragia alveolar difusa
• Hipertensión pulmonar
• SDRA
• Otros: derrame, alveolitis fibrosante
Manifestaciones pulmonares
no trombóticas en SAF
Asherson y cols 2005
Mecanismos en SAF
Deane y cols 2005
Activación del endotelio
por acs AFL
Deane y cols 2005
Infiltrados pulmonares
bilaterales (SAF)
Deane y cols 2005
Tejido pulmonar
Engrosamiento septal,
Edema, inflamación,
Infiltrado, extravasación
de eritrocitos en espacios
alveolares.
Vasculitis
Efectos patogénicos
de los ANCAs
a
Rusell y cols
Vasculitis asociadas a ANCAs
Brons y cols
ANCAs
• C – ANCAs
• G Wegener: 70-90%
• S Churg-Strauss
• PAN microscópica: 15-25%
• Raro: amebas
• P- ANCA• Poliangiítis
• GN rapidamente
progresiva
• Poliangiítis microscópica: 50%
• G Wegener: 5-30%
Pueden ser positivos:
• LEG
• Goodpasture
• Enfermedad intestinal inflamatoria
• AR
O’Sullivan 2002
Hemorragia alveolar en el campo pulmonar derecho de un paciente
con poliangeítis microscópica
INFILTRADOS PULMONARES EN EL
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
Una placa de tórax antes del tratamiento
muestra infiltrados pulmonares apicales
bilaterales.
Después de días de tto /c esteroides, hay
retorno a la normalidad con rápida respuesta
Biopsia bronquial en SCS
Biopsia bronquial que muestra vasculitis de
vasos de pequeño tamaño asociado con
granuloma perivascular y extravascular . Los
eosinófilos son abundantes antes del tto con
esteroides
Biopsia de pulmón
Biopsia de pulmón con foco de
Inflamación granulomatosa y contorno
claramente delineado
En otra región hay un granuloma con
cls gigantes cerca del área de necrosis
Síndrome Goodpasture
Anticuerpos anti-membrana basal derivados de
respuesta Ag específica a cls T y B
Hudson y cols 2003
Síndrome de Goodpasture
Necrosis focal y segmentaria del glómerulo
Hematoxilinaeosina
Formación de medias lunas en riñón
Características de los
S pulmón-rinón
Sullivan y cols 2002
Opacidad pulmonar (HAD)
AR y EMTC
Capilaritis necrotizante alveolar y HA crónica
Capilaritis y hemorragia alveolar difusa
Vasculitis en arteria pulmonar mediano calibre
Schwartz y cols 1998
Diferencial de hemorragia
alveolar difusa
SG LEG GW HPI
Nefropatía -
Otros
Hallazgos P No Vasculitis Granuloma No
Necrosis
Vasculitis
IF renal Lineal CI Neg/Inespecífico Neg
IF pulmonar Lineal CI Neg Neg
Serología AAMB Anti-DNA ANCA Neg
M extrapulmonar No Si Si No
SG: síndrome de Goodpasture; GW: granulomatosis de Wegener
HPI: hemosiderosis pulmonar idiopáticaColby 1998
Manifestaciones pulmonares en
pacientes con lupus
eritematoso generalizadoen el hospital Roberto Calderón
Baltodano C, Gaitán-Sanchez A y
Sandino-López S
Manifestaciones pulmonares
en pacientes con LEG
• Conocer la frecuencia de
manifestaciones pulmonares en
pacientes con LEG (clínico,
radiológico, espirométrico) y su
correlación con otras manifestaciones
de la enfermedad
Manifestaciones pulmonares
en pacientes con LEG
Variable n = 20
No %
Derrame pleural 10 50
Infiltrado intersticial 5 25
Hemorragia pulmonar 2 10
Neumonía 3 15
Otras variables clínicas
Variable Casos Controles Valor de p*
(n=20) (n=31)
No % No %
Artritis 19 95 27 87.1 0.01
Anemia 14 70 21 67.7 0.06
Neumonía 9 45 2 6.45 0.05
IAM 1 5 1 3.2 0.01
HP/H Pulmonar 2 10 0 0
Infección 1 5 0 0
A neurológica 0 0 1 3.2
Mex-SLEDAI
>8 13 65 14
IAM: infarto agudo del miocardio
Valor de p*: obtenida por χ² o prueba de Fisher. p< 0.05 estadísticamente significativo.
S clínicos por toxicidad pulmonar
• S pulmón-riňón:
D-Penicilamina
Sales de oro
Abciximab
Tratamiento
• Manejo en UCI: soporte, ventilación, etc.
• Esteroides: Metil-prednisolona 1 gr/ 3 d
• IS: Ciclofosfamida
• Plasmaféresis
• Rituximab: 375 mg/mt/sc
Conclusiones
• La HAD es una manifestación de las
enfermedad autoinmunes que conlleva a
una elevada mortalidad independiente de
su origen.
• Hay que considerar los signos clínicos de
actividad para realizar un diagnóstico
temprano y tratamieno temprano.
MUCHAS
GRACIAS