[

]Revisión de definición, etiología, clínica, diagnóstico diferencial de polineuropatias y el uso de estudios de electodiagnóstico para confirmar esta patología.

2011Universidad de La Sabana

Juliana Rangel LeónResidente Medicina Física y rehabilitación

OBJETIVOS

Realizar una revisión acerca de la definición, etiología, manifestaciones clínicas y diagnósticos diferenciales de las polineuropatías.

Describir las técnicas de neuroconducción que se utilizan para el estudio de las polineuropatías.

Describir el protocolo utilizado para realizar electromiografía en este tipo de patología.

POLINEUROPATÍAS

Las polineuropatías se definen como una disfunción o enfermedad de varios de los nervios periféricos. Los estudio de neuroconducción y electromiografía pueden ser útiles en la evaluación con sospecha de polineuropatías. A través de estos se puede reducir a un menor número de posibilidades los diagnósticos diferenciales. (1)

Los estudios electrofisiológicos se usan para: (1)

Confirmar la presencia de polineuropatía Determinar severidad y el tipo Determinar si es motora, sensitiva o mixta Determinar si se trata de tipo axonal o mielínica

En cuanto a la presentación clínica, se puede presentar diferentes síntomas, desde motores, sensitivos o mixtos; y con localización en extremidades a nivel distal a proximal. Existen varias similitudes en su presentación, lo cual hace que sea limitado realizar el diagnóstico. (1)

En la siguiente tabla se resume la presentación clínica:

SINTOMAS MOTORES Debilidad muscular, amiotrofia, hiporreflexia, hipotonía muscular, fasciculaciones

SINTOMAS SENSITIVOS Hipo-anestesia, parestesias, disestesias, dolorSINTOMAS AUTONÓMICOS Anhidrosis, hipotensión ortostática,

hiposecreción salivar o lacrimal, alteraciones gastrointestinales

DEFORMIDADES Y TASTORNOS TRÓFICOS Deformidad en manos o pies, cifoescoliosisTabla No. 1 Características clínicas de las polineuropatías (Tomado de Manual de Electromiografía clínica. Eduardo Gutiérrez-Rivas, María Dolores Jiménez, Julio Pardo, Manuel Romero. Segunda edición. Página 319)

El patrón es determinado por los hallazgos en la clínica y confirmados con el electrodiagnóstico. En la mayoría de las polineuropatías hay un compromiso con gradiente de distal a proximal. Los síntomas en donde hay compromiso distal, indica que el compromiso axonal es la etiología del cuadro. La mayoría de la PNP presentan compromiso de distal a proximal, patrón retrógrado (dying back pattern), lo cual refleja el hecho que el daño de un nervio es dependiente de su longitud. Los nervios más largos se afectan primero, lo cual resulta en un patrón de media y guante. Los pacientes inicialmente desarrollan entumecimiento o debilidad de los pies y los artejos, lo cual progresa rápidamente a los miembros inferiores. Una vez se compromete la pierna en su porción proximal, se comprometen también los pulpejos de los artejos pues la distancia desde la médula lumbosacra a la pierna en su porción proximal es equivalente a la distancia entre la médula cervical y los pulpejos de los artejos. (1)

Una vez establecido el patrón de distribución con respecto al sentido de progresión, se debe valorar si la PNP es simétrica o asimétrica. La presencia de una PNP asimétrica es un hallazgo clave que permite excluir un gran número de tóxicos, causas metabólicas y condiciones genéticas, los cuales causan un patrón simétrico únicamente. (1)

Asimetría implica: una mononeuropatía múltiple, una radiculopatía sobrepuesta o neuropatía por atrapamiento o una variante de una PNP crónica inflamatoria desmielinizante. (1)

El patrón de mononeuropatía múltiple es uno de los más importantes para reconocer y diferenciar de la PNP axonal, retrógrada y longitud dependiente. Con el tiempo puede resultar en un patrón confluente, lo cual lo hace difícil de diferenciar de una PNP generalizada. En la mayoría de los casos, las neuropatías individuales se nombran con cada uno de los nombres de los nervios (cubital, radial, etc.) La Mononeuropatía múltiple tiene un diagnósticos diferencial limitado y usualmente se relaciona con vasculitis o neuropatía vasculítica (mononeuritis múltiple). Cada vez que ocurren infartos, se produce dolor, que usualmente es severo, seguido por debilidad o entumecimiento que ocurre en horas a días. Aunque otros sistemas se comprometan en las vasculitis, la presentación de las vasculitis se limita al sistema nervioso periférico. Incluso existen casos en los que la vasculitis se limita únicamente al sistema nervioso periférico. (Ver tabla No. 2) (1)

Vasculitis (poliarteritis nodosa, Síndrome de Churg-Strauss, Síndrome de Wegener, hipersensibilidad, crioglobulinemia, lupues eritematoso sistémico, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, hepatitis activa crónica)

Diabetes

PNP inflamatoria desmielinizante

Atrapamientos múltiples (hereditarios o adquiridos)

Infección ( Lype, lepra, VIH)

Tabla No. 2 Diagnóstico diferencial de mononeuropatías (Tomado de Electromyography and neuromuscular disorders. Clinical-Electrophysioloic correlations, 2nd edition. David Preston, MD. Barbara E. Shapiro, MD PhD. Elsevier Science (USA). Polyneuropathy: Page 392)

El curso temporal de la enfermedad puede ser obtenido por la historia clínica, y confirmado por los estudios de electrodiágnóstico. La mayoría de polineuropatias son crónicas y no son fácilmente identificadas. Las de tipo agudo son menos frecuentes. Entre ellas, el síndrome de Guillán Barré (Polineuropatía inflamatoria aguda desmielinizante) es la más representativa, la cual se presenta en pocos días a pocas semanas. (1)

La forma de comienzo se debe valorar en estas patologías. Si se trata de un problema agudo (de días o menos de cuatro semanas de instauración), subagudo (entre cuatro y ocho semanas) o crónico (de más de ocho semanas de instauración). (2)

Las lesiones a los nervios consisten en 2 procesos principalmente: pérdida axonal o desmielinización. La mayoría de las PNP son axonales. En PNP desmielinizantes, la lesión neuronal inicial se refleja en la disfunción de las células de Schwann y las vainas de mielina. Como consecuencia de la desmielinización, la conducción se compromete o hay franco bloqueo de conducción. Para el diagnóstico diferencial en alteración nerviosa periférica, es necesario que se encuentre desmielinización como hallazgo clave. Se puede comprobar a través de una biopsia o examen clínica patológico, pero más fácilmente comprobado con electrofisiología. Cuando un estudio electrofisiológico demuestra una PNP predominantemente desmielinizante, el espectro en el diagnóstico diferencial se disminuye y se limita a una menor cantidad de patologías. (Ver tabla No. 3) (1)

HEREDITARIAS

Neuropatía motora sensitiva hereditaria, tipo I (Charcot-Marie-Tooh)Neuropatía motora sensitiva hereditaria, tipo III (Dejerine-Sottas)Neuropatía motora sensitiva hereditaria, tipo IV (Enfermedad Refsum)Neuropatía motora sensitiva hereditaria, tipo I (Charcot-Marie-Tooh)Enfermedad Krabbe

ADQUIRIDASGuillan BarréPoliradiculoneuropatia inflamatoria desmielinizante crónicaDifteriaTóxicos

Tabla No. 3 Polineuropatías Desmielinizantes (Tomado de Electromyography and neuromuscular disorders. Clinical-Electrophysioloic correlations, 2nd edition. David Preston, MD. Barbara E. Shapiro, MD PhD. Elsevier Science (USA). Polyneuropathy: Page 393)

La valoración electrofisiológica de una polineuropatía tiene una triple finalidad: (2)

1. Establecer el diagnóstico de certeza de polineuropatía.2. Caracterizar el tipo de polineuropatía.3. Cuantificar el grado de afectación y servir como parámetro de referencia evolutivo y

posible respuesta al tratamiento.

Es necesario determinar cuáles tipos de fibras estas implicadas. La información se obtiene de la historia clínica y se confirma con los estudios electrodiagnósticos. Podemos encontrar fibras motoras, que son de diámetro grande y mielínicas. Las autonómicas son de diámetro pequeño y amielínicas. Las sensitivas pueden ser de grande o pequeño diámetro. Las primeras median vibración, propiocepción y tacto, y las segundas para dolor y temperatura. (1)

En la mayoría de polineuropatías se afecta grandes y pequeñas fibras. Solo un pequeño grupo de polineuropatías afecta fibras pequeñas (ver Tabla No. 4). Las manifestaciones incluyen disfunción autonómica y déficit sensitivo distal, asociado a dolor y disestesias. Las polineuropatías de fibra grande, siempre muestra anormalidades en este tipo de estudios. Las manifestaciones incluyen déficit sensitivo, debilidad, hiporreflexia y alteración disminuida para dolor y temperatura. (1)

DiabetesAmiloidosis

Toxicos (alcohol)Hipertrigliceridemia

FármacosNeuropatías sensitivas hereditarias

Enfermedad FabryHIV

IdiopáticasTabla No. 4 Polineuropatías perfiféricas de pequeña fibra (Tomado de Electromyography and neuromuscular disorders. Clinical-Electrophysioloic correlations, 2nd edition. David Preston, MD. Barbara E. Shapiro, MD PhD. Elsevier Science (USA). Polyneuropathy: Page 390)

POLINEUROPATIA AXONAL:

En este tipo de polineuropatía usualmente se afectan las fibras motoras y sensitivas. Estas incluyen casi todas las que son pos diabetes, tóxicos, metabólicas y nutricionales. Clínicamente se presenta distribución en guante de síntomas y signos, incluyendo disminución distal de la sensibilidad y debilidad, hiporreflexia o arreflexia en casos severos. (1)

En general, se presenta una disminución en las amplitudes motoras y sensitivas, con normales o levemente disminuidas latencias distales, respuestas tardías y velocidades de conducción. Los cambios son siempre más significativos en las extremidades inferiores. En la electromiografía, los hallazgos dependen del tiempo de evolución de la polineuropatía. La denervación se desarrolla dentro de semanas y a reinervación después de semanas a meses. Se puede encontrar una mezcla de reinervación y denervación y disminución del patrón de reclutamiento. Si la polineuropatía es aguda no se encuentra patrón de denervación, si es subaguda si se presenta. En la aguda los potenciales de acción de unidades motoras pueden ser aparentemente normales con reducción del reclutamiento. En las polineuropatías subagudas, los potenciales de acción de unidades motoras puedes ser normales en morfología, con disminución del reclutamiento. (1)

POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE:

Pocas polineuropatías se asocian con la desmielinización como el proceso primario patológico. Las manifestaciones clínicas son arreflexia global, debilidad muscular de moderada a severa, predominio de síntomas motores más que los sensitivos. En los estudios de neuroconducción, los

desordenes con desmielinización primaria son generalmente asociados con prolongación marcada de las latencias distales (>130% del límite superior normal), marcada disminución de velocidades de conducción (usualmente <75% del límite inferior normal), y marcada prolongación o ausencia de las respuestas tardías (>130% del límite superior normal).

Desde el punto de vista fisiopatológico pueden ocurrir las siguientes alteraciones: PNP por lesión axonal aguda o subaguda, PNP por lesión axonal crónica, PNP por lesión desmielinizante aguda y PNP por lesión desmielinizante crónica. (2)

En las polineuropatías axonales agudas y subagudas, se presenta una alteración del trasporte axonal y el metabolismo neuronal, produciéndose degeneración axonal distal con progresión proximal en las terminaciones nerviosas periféricas. Este daño se traduce en la electromiografía de los músculos afectados por la aparición a partir de un periodo aproximado de dos semanas de un patrón neuropático agudo caracterizado por actividad denervativa en el reposo muscular (fibrilaciones, ondas positivas) y durante la contracción muscular una pérdida de unidades motoras, con potenciales de unidad motora de características normales o incluso reducción de amplitud. En las neuroconducciones puede haber una ligera disminución en las velocidades de conducción nerviosa, pero esta disminución es moderada y nunca inferior al 70-80% del límite inferior de la normalidad. Los potenciales evocados y en relación a la pérdida axonal, estarán disminuidos de amplitud, con morfología normal. En situaciones de recuperación, podemos observa en electromiografía potenciales de unidad motora de morfología irregular, con polifasia y aumento de su duración y amplitud (potenciales de reinervación); en las neuroconducciones los potenciales de respuesta nerviosa pueden aumentar la amplitud, hasta alcanzar valores normales o quedar algo disminuidos, con morfología normal o irregular. (2)

En las polineuropatías axonales crónicas, ocurre una alteración axonal distal retrógrada progresiva que suele ser más importante en fibras sensitivas que motoras y predominantemente distal. Acá el estudio electromiográfico puede ser normal o cercano a la normalidad, siendo más fácil encontrar las alteraciones en músculos distales en miembros inferiores. Puede existir una escasa o nula actividad reinervativa, por lo que los potenciales de unidad motora en los músculos explorados son normales y frecuentemente reducidos en amplitud. En las neuroconducciones, los hallazgos más relevantes van a ser las alteraciones sensitivas, con velocidades de conducción nerviosa moderadamente reducidas (no inferiores al 70-80% del límite inferior normal), y latencias distales normales o moderadamente prolongadas (hasta un 125% del límite superior normal). Las ondas F tendrán unos valores de latencia mínima normales o moderadamente prolongados hasta el 120% del límite superior normal, y lo mismo para el reflejo H, que pueden estar ausentes en miembros inferiores. (2)

En las polineuropatías desmielinizantes agudas ocurre una lesión inflamatoria multisegmentaria en los nervios periféricos y en las raíces nerviosas. En electromiografía podemos encontrar actividad denervativa en reposo muscular en hasta el 70% de los pacientes. Los hallazgos en la neuroconducción deben cumplir al menos cuatro de los siguientes hallazgos: existir en dos o más nervios examinados una importante disminución de la velocidad de conducción nerviosa, con

valores inferiores al 70-80% de la normalidad, presencia de bloqueos en la conducción nerviosa (parciales o totales), dispersión temporal de los potenciales de respuesta nerviosa, latencias distales aumentadas, con valores superiores a 125-150%, ondas F ausentes o con latencias prolongadas, con cifras superiores a 125-150%. (2)

En las polineuropatías desmielinizantes crónicas inflamatorias, los hallazgos neurofisiológicos cumplen los criterios de una polineuropatía desmielinizante con una morfología de localización difusa o multifocal. Las hereditarias tienen una diferenciación neurofisiológica característica, y es que, debido a la homogeneidad global de la desmielinización de sus fibras nerviosas, presentan una lentificación de la velocidad de conducción nerviosa, similar y homogénea, tanto distal como proximal, con potenciales evocados de morfología normal, sin signos de dispersión ni bloqueos.

De una manera general, las velocidades de conducción nerviosa normales o ligeramente lentas, junto a latencias distales normales y potenciales de acción muscula compuestos de baja amplitud, con actividad denervativa (fibrilaciones y ondas positivas) en la electromiografía de aguja durante el reposo muscular, son indicativos de una polineuropatía axonal, mientras que velocidades de conducción muy lentas, con latencias distales prolongadas y potenciales de respuesta nerviosos donde existan signos de bloqueos y/o dispersión temporal y ausencia o escasa actividad denervativa en los músculos, son indicativos de polineuropatía desmielinizante. (2)

EVALUACIÓN ELECTROFISIOLÓGICA DE POLINEUROPATÍAS

Los estudios de neuroconducciones y electromiografía muestran el progreso de distal a proximal (de largo a corto) nervioso. En casos severos, todas las respuestas pueden ser ausentes distalmente en las extremidades inferiores. (1)

ESTUDIOS DE NEUROCONDUCCIÓN:

Estos estudios se deben empezar con neuroconducciones motoras en miembros inferiores. Se hace rutinariamente estudios para los nervios tibial y peronero, con las ondas F. Luego se deben obtener respuestas sensitivas, del nervio sural o peronero superficial. Esto se debe hacer de forma comparativa en las dos extremidades. En general, una diferencia de la amplitud de más del 50% entre los dos lados e considera anormal. Finalmente también se puede hacer el reflejo H. Encontrar una prolongación en la latencia del reflejo H, puede ser una de las primeras anormalidades que podemos encontrar tempranamente en un polineuropatía. (1)

Luego se hacen los estudios de miembros superiores, neuroconducciones motoras en los nervios mediano y ulnar, con las ondas F. En cuanto a las respuestas sensitivas, se puede hacer en los

nervios mediano, ulnar y radial. También es necesario hacer los estudios de forma comparativa. (1)

En la siguiente tabla se presenta el protocolo de neuroconducciones recomendado para polineuropatías:

ESTUDIOS MOTORES

1. Nervio peronero (Electrodo activo: Extensor digitorum brevis, estimulación en tobillo, encima cuello peroné y fosa poplítea lateralmente)

2. Nervio tibial (Electrodo activo: abductor hallucis brevis, estimulación en tobillo y fosa poplítea)

3. Nervio mediano (Electrodo activo: abductor pollicis brevis, estimulación en muñeca y fosa antecubital)

4. Nervio ulnar (Electrodo activo: abductor digiti minimi, estimulación en muñeca y abajo y arriba del codo)

ESTUDIOS SENSITIVOS1. Nervio sural: estimulación en la pierna y capta en el tobillo

parte posterior2. Nervio mediano: estimulación en muñeca y capta en el

segundo dedo3. Nervio ulnar: estimulación en muñeca y capta en el dedo

quinto4. Nervio radial: estimulación en antebrazo y capta en el primer

dedoOTROS 1. Ondas F: mediano, ulnar, peronero y tibial

2. Reflejo H: soleusTabla No. 5 Polineuropatías periféricas de pequeña fibra (Tomado de Electromyography and neuromuscular disorders. Clinical-Electrophysioloic correlations, nd edition. David Preston, MD. Barbara E. Shapiro, MD PhD. Elsevier Science (USA). Polyneuropathy: Page 403)

Los criterios electrodiagnósticos para polineuropatía desmielinizante aguda, deben ser por lo menos tres de los siguientes hallazgos en los nervios motores, así: (1)

1. Prolongación de la latencia distal: (dos o más nervios) >115% del límite superior normal >125% del límite superior normal 2. Velocidad de conducción lenta: (dos o más nervios) <90% del límite inferior normal <80% del límite inferior normal3. Prolongación de las respuestas tardías: (uno o más nervios). Ondas F y reflejo H: >125%

del límite superior normal4. Bloqueo de conducción/dispersión temporal (uno o más nervios)

Los criterios electrodiagnósticos para polineuropatía desmielinizante crónica, deben ser por lo menos tres de los siguientes hallazgos en los nervios motores, así: (1)

1. Prolongación de la latencia distal: (dos o más nervios) >130% del límite superior normal 2. Velocidad de conducción lenta: (dos o más nervios) <75% del límite inferior normal3. Prolongación de las respuestas tardías: (uno o más nervios). Ondas F y reflejo H: >130%

del límite superior normal4. Bloqueo de conducción/dispersión temporal (uno o más nervios)

ELECTROMIOGRAFÍA:

Es similar a los estudios de neuroconducción. Se puede hacer en los músculos distales y proximales de miembros inferiores y superiores. Se debe hacer la exploración de forma comparativa siempre. (1)

El protocolo recomendado para realizar electromiografía en polineuropatías es: (1)

MUSCULO EXTENSOR HALLUCIS LONGUS: Medir un tercio del camino desde el tobillo (maléolo lateral) a la rodilla (cabeza del peroné) y se inserta la aguja en la mitad entre la tibia y el peroné. (3)

(Tomada de www.teleemg.com )

MUSCULO TIBIALIS ANTERIOR: Un tercio de la distancia de la rodilla (carilla tibial) al tobillo (maléolo) y 1 cm lateral a la cresta tibial. (3)

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MUSCULO GASTROCNEMIUS: Inserte la aguja profundamente entre los vientres de este musculo, desde la capa subcutánea que puede ser de gran espesor en este sitio. (3)

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MUSCULO SOLEUS: Inserte en el músculo desde la parte lateral, aunque también tiene una exposición lateral. Palpando el borde inferior del musculo gastronemius medial, llevará a la zona donde el músculo sóleo está justo por debajo de las fibras tendinosas, en el centro para el tercio inferior de la pierna. (3)

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MUSCULO VASTUS MEDIALIS: 6 cm arriba de la rodilla, es anterior y medial en el muslo. (3)

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MUSCULO GLUTEUS MEDIUS: 3 cm inferior al punto medio de la cresta iliaca. (3)

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MUSCULO PRIMER DORSAL INTEROSSEOUS: en la parte dorsal en el espacio cerca al segundo metacarpiano y 1 cm distal a la base de la articulación metacarpofalángica. (3)

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MUSCULO EXTENSOR INDICIS PROPIUS: 3 cm proximal del proceso estilodieo de la ulna. (3)

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MUSCULO PRONATOR TERES: se dibuja una línea del epicóndilo medial, la cual intercepta el plano sagital a 45° y cruza en antebrazo. Se inserta la aguja en el centro de esta línea. (3)

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MUSCULO FLEXOR CARPI RADIALIS: Dibuje una línea del epicóndilo medial del humero a la estiloides radial. Mida un tercio de la distancia entre esta línea del codo a la inserción de la aguja. (3)

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MUSCULO BICEPS BRACHII: Se inserta la aguja en tercio medio del vientre muscular del bíceps braquii, en una línea que se dibuja en la cara anterior del brazo desde el hombro hasta el pliegue del codo. (3)

(Tomada de www.teleemg.com )

BIBLIOGRAFÍA

1. Electromyography and neuromuscular disorders. Clinical-Electrophysioloic correlations, 2nd edition. David Preston, MD. Barbara E. Shapiro, MD PhD. Elsevier Science (USA). Polyneuropathy: pages: 389-420

2. Manual de Electromiografía clínica. Eduardo Gutiérrez-Rivas, María Dolores Jiménez, Julio Pardo, Manuel Romero. Segunda edición. 2008

3. Practical Electromyography. William S. Pease, Henry L. Lew, Ernest W. Johnson. Fourth edition. Lippincott Williams and Wilikins. 1997