Patología: vasculitis, nefritis, glomerulonefritis, tiroiditis, sjogren, esclerodermia
Esclerodermia f ry
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Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud
Disciplina Reumatologia2013
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Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud
Resposta fisiológica exagerada em resposta a exposição ao frio e ao estresse
Isquemia Cianose Cianose
Reperfusão
Herrick, A. L. Nat. Rev. Rheumatol. 2012
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Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud
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Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud
• Primário ou idiopático:
Mulher jovem Ataques simétricos/ curta duração Prevalência: 19-11% Ausência de cicatriz, ulcera ou gangrena
digital Capilaroscopia normal FAN negativo PAIs normais Exame físico normal Ausência de sintomas sugestivos de DTC
Herrick, A. L. Nat. Rev. Rheumatol. 2012
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Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud
• Secundário– DTC:• ESCLEROSE SISTÊMICAESCLEROSE SISTÊMICA
• Miopatias infamatórias
• Lúpus Eritematoso Sistêmico
• Síndrome de Sjogren
• Vasculite
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Úlcera digitalÚlcera digital
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Cicatriz e Úlcera DigitalCicatriz e Úlcera Digital
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Gangrena Gangrena DigitalDigital
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Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud
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Esclerodermia LocalizadaEsclerodermia Localizada
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Esclerodermia LocalizadaEsclerodermia Localizada
• Morféia– mais comum– placas de pele espessada com graus variados de pigmentação– “gutata” e “subcutânea”
• Morféia generalizada– Área extensa
• Esclerodermia linear– Podem apresentar envolvimento profundo da pele até atingir os músculos. – mais comuns nas pernas e nos braços e, quando acometem as articulações, podem acarretar
limitações da função articular.
• Esclerodermia “em golpe de sabre”– face ou o couro cabeludo – ocasionalmente pode causar atrofia da face (inclusive língua e a boca)
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MorféiaMorféia
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Esclerodermia LinearEsclerodermia Linear
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Esclerodermia LinearEsclerodermia Linear
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Golpe de SabreGolpe de Sabre
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Síndrome de Parry- RombergSíndrome de Parry- Romberg
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Síndrome de Parry- Romberg
• A síndrome de Parry-Romberg, também denominada atrofia hemifacial progressiva, consiste em uma rara condição na qual há degeneração progressiva e encolhimento dos tecidos situados abaixo da pele da face, incluindo, em muitos casos, os ossos.
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Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica
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Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica
• Prevalência: 1 a 2 casos por 100.000• Predominio feminino 4:1• 30-50 anos• Fatores genéticos• Fatores ambientais
– Sínd. Erasmus (silicose+ES)– Sínd. ASIA
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Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica
• FORMA PRECOCE– F. Raynaud– Capilaroscopia SD– ACA ou SCl-70 +
• SINE ESCLERODERMA– F. Raynaud– FAN positivo– Manifestações viscerais
• LIMITADA• DIFUSA• SÍNDROMES DE SUPERPOSIÇÃO
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Esclerose Sistêmica LimitadaEsclerose Sistêmica Limitada
• Subtipo mais prevalente• Não acomete: abdome, dorso, braços ou coxa• Evolução mais lenta• Mais frequente:– Dismotilidade Esofágica– Hipertensão Arterial Pulmonar– Calcinose– Telangiectasia– ACA (padrão de FAN centromérico)
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Esclerose Sistêmica DifusaEsclerose Sistêmica Difusa
• Subtipo mais grave• Evolução mais rápida• Maior mortalidade• Forma mais comum em crianças• Mais frequente:– Fibrose pulmonar– Miocardite fibrosante– Crise renal esclerodermica– SCL-70 (Antitopoisomerase)
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Esclerose Sistêmica Esclerose Sistêmica LimitadaLimitada(CREST)(CREST)
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Envolvimento Cutâneo DifusoEnvolvimento Cutâneo Difuso
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CalcinoseCalcinose
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TelangiectasiasTelangiectasias
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Capilaroscopia padrão SDCapilaroscopia padrão SD
Ectasia
Micro hemorragia
Perda de capilarCapilar em arbusto
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Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica
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Esclerose Esclerose SistêmicaSistêmica
• Manifestações clínicas:– F. Raynaud (95%)– Capilaroscopia padrão SD– Músculo esqueléticas
• artralgia e artrite• espessamento tendíneo• miopatia e fraqueza muscular
– Gastrointestinal (90%)• Dismotilidade esofágica• Incontinência fecal• GAVE • Diarreia crônica e desnutrição
GAVE
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Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica
• Manifestações clínicas:– Pulmonar
• Doença intersticial pulmonar (70%)
• Hipertensão arterial pulmonar
– Coração
• Derrame pericárdico
• Miocardite fibrosante
– Crise Renal esclerodérmica
– Outras
• Síndrome Sicca
• Neuropatia trigêmeo
• Túnel do Carpo
• Mononeurite múltipla e polineuropatia
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TratamentoTratamento• Fenômeno de Raynaud:
- orientações gerais para evitar o frio- bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina, diltiazem)- inibidores da enzima conversora da angiotensina- inibidor seletivo serotonina - inibidor da fosfodiesterase- antagonista do receptor de endotelina 1- prostanóide- simpatectomia
• Pele: – ciclofosfamida em casos graves– metotrexato
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TratamentoTratamento
• Doença pulmonar: – ciclofosfamida– azatioprina– Micofenolato mofetil
• Trato gastrointestinal: - mudar hábitos- procinéticos- inibidores de bomba de prótons
• Doença renal: inibidor da ECA
• Transplante Medula Óssea casos graves
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