Es Cler Oder Mia

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVASalcedo Nava Nancy ElenaSnchez Morales Beln Isabel *UNIVERSIDAD DE GUADALAJARACENTRO UNIVERSITARIO DE CIENCIAS DE LA SALUDREUMATOLOGIA

ESCLERODERMIAFauci, Braunwald, Kasper Et al. Harrison Principios de Medicina Interna 17 edicin, Mc Graw Hill. Vol 1I pag. 2096-2110.

EPIDEMIOLOGAIncidencia0.6 20/milln habitantesRelacin : 4:1Prevalencia250/milln pacientesGarza-Rodrguez V et al. Etiopatogenia y tratamiento de la esclerodermia Conceptos actuales Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2013;51(1):50-7

EPIDEMIOLOGAInicio: 5a. 6a. dcada de la vidaGarza-Rodrguez V et al. Etiopatogenia y tratamiento de la esclerodermia Conceptos actuales Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2013;51(1):50-7

ETIOLOGA Y FACTORES DE RIESGORambos F. Enfermedades Reumticas Criterios y Diagnostico. Mc Graw Hill Interamericana. 1999. pag. 139-169.

Rambos F. Enfermedades Reumticas Criterios y Diagnostico. Mc Graw Hill Interamericana. 1999. pag. 139-169.

CLASIFICACIN

Esclerodermia:Sistmica difusaSistmica limitadaSin esclerodermia LocalizadaGarza-Rodrguez V et al. Etiopatogenia y tratamiento de la esclerodermia Conceptos actuales Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2013;51(1):50-7

ESCLERODERMIAPATOGENIAEstmulo ambientalPredisposicin genticaSistema InmuneDao endotelialProliferacin FibroblastosSntesis colgena+CITOCINAGarza-Rodrguez V et al. Etiopatogenia y tratamiento de la esclerodermia Conceptos actuales Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2013;51(1):50-7

ESCLERODERMIAPATOGENIAINMUNIDAD CELULAR Linfocitos T Citocinas

INMUNIDAD HUMORAL Anticuerpos anti-Scl-70 Anticuerpos anti-RNA polimerasa III Anticuerpos anticentrmeroFauci, Braunwald, Kasper Et al. Harrison Principios de Medicina Interna 17 edicin, Mc Graw Hill. Vol 1I pag. 2096-2110.

Fauci, Braunwald, Kasper Et al. Harrison Principios de Medicina Interna 17 edicin, Mc Graw Hill. Vol 1I pag. 2096-2110.

ESCLERODERMIAPATOGENIAIL-4 Proliferacin de fibroblastos Sntesis de colgena 1 y 3

TNF Proliferacin de fibroblastos

TGF- RNAm de colgena en fibroblastos

INTERFERON Inhibe la sntesis de colgenaFauci, Braunwald, Kasper Et al. Harrison Principios de Medicina Interna 17 edicin, Mc Graw Hill. Vol 1I pag. 2096-2110.


ESCLERODERMIAPATOGENIALESION ENDOTELIAL

Factor de Von Willebrand

Factor IV plaquetario



EN RESUMEN.Manual CTO Reumatologa 6ta edicin, pag. 40-44

Manual CTO Reumatologa 6ta edicin, pag. 40-44

ESCLERODERMIAAnticuerpos Anti-DNA Topoisomerasa I (anti-Scl-70)Los niveles sricos de los anticuerpos anti-topoisomerasa I correlacionan en forma positiva con la gravedad y la actividad de la enfermedadArthritis Rheum 2003;48:1363-73

Ramos N., Reumatologa: Diagnostico y tratamiento. Manual Moderno. 2008. 1era Edicin. Pag. 192-198.

ESCLERODERMIAMANIFESTACIONES CLNICASFenmeno de Raynaud Fatiga Msculo-EsquelticasReflujo Gastroesofgico.Ramos N., Reumatologa: Diagnostico y tratamiento. Manual Moderno. 2008. 1era Edicin. Pag. 192-198.

MANIFESTACIONES CLNICASRambos F. Enfermedades Reumaticas Criterios y Diagnostico. Mc Graw Hill Interamericana. 1999. pag. 139-169.

Rambos F. Enfermedades Reumaticas Criterios y Diagnostico. Mc Graw Hill Interamericana. 1999. pag. 139-169.

ESCLERODERMIAFenmeno de Raynaud (90%) Niveles von WillebrandActivador tisular del plasmingeno Molculas de adhesin intercelular Endotelina

Garza-Rodrguez V et al. Etiopatogenia y tratamiento de la esclerodermia Conceptos actuales Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2013;51(1):50-7

ESCLERODERMIAPIELFase edematosaFase induradaFase atrficaGarza-Rodrguez V et al. Etiopatogenia y tratamiento de la esclerodermia Conceptos actuales Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2013;51(1):50-7

ESCLERODERMIAPIELEndurecimientoCalcinosis


ESCLERODERMIAPIELTelangiectasiasGarza-Rodrguez V et al. Etiopatogenia y tratamiento de la esclerodermia Conceptos actuales Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2013;51(1):50-7

ESCLERODERMIAPIELlceras

ESCLERODERMIAPIELHiperpigmentacinHipopigmentacinFauci, Braunwald, Kasper Et al. Harrison Principios de Medicina Interna 17 edicin, Mc Graw Hill. Vol 1I pag. 2096-2110.

ESCLERODERMIAMSCULO-ESQUELTICOArtralgiasArtritisMialgiasContracturas tendinosasRambos F. Enfermedades Reumticas Criterios y Diagnostico. Mc Graw Hill Interamericana. 1999. pag. 139-169.

ESCLERODERMIAESFAGODisfagia Reflujo gastroesofgico Esofagitis Erosiones Sangrados Estenosis Esfago de BarretFauci, Braunwald, Kasper Et al. Harrison Principios de Medicina Interna 17 edicin, Mc Graw Hill. Vol 1I pag. 2096-2110.

ESCLERODERMIAESTMAGOGastritisRetardo en el vaciamiento gstricoSangradoEctasia vascular antral (estmago en sanda)Fauci, Braunwald, Kasper Et al. Harrison Principios de Medicina Interna 17 edicin, Mc Graw Hill. Vol 1I pag. 2096-2110.

Intestino gruesoConstipacinDistensin abdominal Intestino delgadoDismotilidad intestinalPseudo-obstruccin intestinalDolorDiarreaSobrecrecimiento bacterianoSAID


ESCLERODERMIAPULMNFibrosis pulmonar intersticialHipertensin arterial pulmonarDolor torcicoFauci, Braunwald, Kasper Et al. Harrison Principios de Medicina Interna 17 edicin, Mc Graw Hill. Vol 1I pag. 2096-2110.

ESCLERODERMIACORAZNPericarditisInsuficiencia cardacaHipertensin arterialArritmias


ESCLERODERMIARINSolo 10% de los pacientesInicio sbito de hipertensin malignaCrisis renalInsuficiencia renalNefropata tbulo-intersticialRamos N., Reumatologa: Diagnostico y tratamiento. Manual Moderno. 2008. 1era Edicin. Pag. 192-198.

OTROS SNTOMASComplejo Sicca (ojos y boca secos)Contracturas muscularesRaramente dolor neuropticoDepresinDisfuncin erctilResequedad vaginal, dispareunia y rigidez vaginal


ESCLERODERMIACRITERIOS DE CLASIFICACINCRITERIOS MAYORESEsclerodermia proximalCRITERIOS MENORESEsclerodactiliaCicatrices digitalesFibrosis pulmonar bibasalRamos N., Reumatologa: Diagnostico y tratamiento. Manual Moderno. 2008. 1era Edicin. Pag. 192-198.

ALTERACIONES DE LABORATORIO Y GABINETE

Historia clnica

Examen fsicoFenomeno Raynaud Alteraciones cutaneas

Diagnostico, pronostico y tratamiento de la Esclerosis Sistemica: Mexico. Secretaria de Salud. 2010

AutoanticuerposRamos F, Lom H.Diagnostico y tratamiento en reumatologa. Manual moderno. Cap 19. 219-25

ESTUDIOS DE IMAGENOLOGIA

Poco sensibles

Sensibles Radiografa simple de abdomen

TC de alta resolucin del trax

Radiografa de abdomen

Esofagograma con videograbacin Esfago dilatadoDismotilidad esofgica inferiorReflujo gastroesofagico

Vera O. Esclerosis Sistemica. Med Int. Mex 2006; 22:231-45

Pruebas especiales Depende del sistema u rgano que se va a investigar

Pruebas de la funcin pulmonarEspirometraVolumen pulmonarCapacidad de difusin

Ecocardiogrma

BasalDesp. 2-4 mesesNOTA: cualquier paciente con reflujo de larga duracion debe ser enviado para una endoscopia para evaluar posibles complicaciones ERGE, esofago de Barrett

Exmenes especiales

Diagnostico diferencial Ramos F, Lom H.Diagnostico y tratamiento en reumatologa. Manual moderno. Cap 19. 219-25

TRATAMIENTO

Disminuyen la sintomatologa propia de la enfermedad y sus complicaciones

Dirigidos a tratar de modificar el complejo e hipottico proceso patolgico

Ramos F, Lom H.Diagnostico y tratamiento en reumatologa. Manual moderno. Cap 19. 219-25

a) Metotrexatob) Penicilaminac) Inmunopresupresoresd) Colchicinae) Estatinas, losartan. Mesilato de imatinib (inhibidor de la cinasa de tirosina

Ramos F, Lom H.Diagnostico y tratamiento en reumatologa. Manual moderno. Cap 19. 219-25

Organoespecifico

PronosticoVariable e impredecibleEsclerosis sistmica (peor) supervivencia a 10 a = 40-60%< 70% esclerodermia limitada rganos peor pronostico

BIBLIOGRAFAManual CTO Reumatologa 6ta edicin, pag. 40-44Fauci, Braunwald, Kasper Et al. Harrison Principios de Medicina Interna 17 edicin, Mc Graw Hill. Vol 1I pag. 2096-2110.Rambos F. Enfermedades Reumticas Criterios y Diagnostico. Mc Graw Hill Interamericana. 1999. pag. 139-169.Garza-Rodrguez V et al. Etiopatogenia y tratamiento de la esclerodermia Conceptos actuales Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2013;51(1):50-7Ramos N., Reumatologa: Diagnostico y tratamiento. Manual Moderno. 2008. 1era Edicin. Pag. 192-198.

Molina J. Fundamentos de medicina. Reumatologia. 5ta edicion. Corporacion para investigaciones biologicasRamos F, Lom H.Diagnostico y tratamiento en reumatologa. Manual moderno. Cap 19. 219-25SILVA P, Paulina et al . Sospecha de patologas sistmicas a travs de alteraciones ungueales.Rev. md. Chile, Santiago , v. 134,n. 2,feb. 2006 . Disponible en . accedido en 28 mayo 2014. http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872006000200015.

*Diagnostico, pronostico y tratamiento de la Esclerosis Sistemica: Mexico. Secretaria de Salud. 2010**SILVA P, Paulina et al . Sospecha de patologas sistmicas a travs de alteraciones ungueales.Rev. md. Chile, Santiago , v. 134,n. 2,feb. 2006 . Disponible en . accedido en 28 mayo 2014. http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872006000200015.*

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