Equinococosis: Actualización en Terminologías Utilizadas ...
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Int. J. Morphol.,39(4):1240-1252, 2021.
Equinococosis: Actualización en Terminologías Utilizadas desde la Biología a la Terapéutica
Echinococcosis: Update on Terminologies Used from Biology to Therapeutics
Claudio Rojas1,2 & Carlos Manterola1,3
ROJAS, C. & MANTEROLA, C. Equinococosis: Actualización en terminologías utilizadas desde la biología a la terapéutica. Int. J.Morphol., 39(4):1240-1252, 2021.
RESUMEN: El diagnóstico y tratamiento de las equinococosis requiere de la participación de especialistas multidisciplinarios,porlo que, estandarizar la terminología utilizada es fundamental. Para armonizar la terminología sobre bases científicas y lingüísticas sóli-das, la Asociación Mundial de Equinococosis generó un proceso de consenso formal. Los principales logros de este proceso fueron:realizar una actualización de la nomenclatura actual de Echinococcus spp.; generar un acuerdo sobre nombres de enfermedades causadaspor Echinococcus spp.: equinococosis quística (EQ), equinococosis alveolar (EA) y equinococosis neotropical (NE), y la exclusión delos demás nombres; ejecutar un acuerdo sobre el uso restringido del adjetivo "hidatido" para referirse al quiste y al líquido debido a E.granulosus sensu lato; y un acuerdo sobre una descripción estandarizada de las intervenciones quirúrgicas para EQ, de acuerdo con elmarco de “Acceso, Apertura, Resección e Integridad del quiste” (AARI). Además, se enumeraron 95 términos "aprobados" y 60 "rechaza-dos". Las recomendaciones proporcionadas serán aplicables a publicaciones científicas y comunicación con profesionales. El objetivo deeste manuscrito fue generar un documento de estudio referente al uso de terminología actualizada en echinococcosis desde la biología a laterapéutica.
PALABRAS CLAVE: Echinococcus; Echinococcosis; Equinococcosis quística; Echinococcosis alveolaris; Echinococcosisneotropical; Terminología.
INTRODUCCIÓN
Hablar de Echinococcosis o hidatidosis es remontarsea tiempos de Hipócrates (460-379 a.C.) quien describió comohydatis a estructuras con forma de gotas, bolsas o vejiga deagua de forma común para cisticercos y cenuros. Hartmannen 1694 demostró la naturaleza animal de los quistes a quiendenominó Echinococcus hydatidosus (racimo de erizos a losprotoescolex); y en 1695 observó un ejemplar adulto en elintestino de un perro. En 1782 Ephraim, demostró la naturale-za verminosa del quiste denominándola Taenia visceralis, ala que Batsch (1786) denominó Hydatigena granulosa. Pos-teriormente, Rudolphi (1801), la incorporó en el géneroEchinococcus como se conoce hoy: Echinococcus granulosus.Finalmente, los trabajos de Siebold (1852) y de Naunyn (1863),demostraron el ciclo heteroxénico entre el hospedero definiti-vo (perro) y los intermediarios (animales y humanos) (Corde-ro del Campillo, 2008; Turnes, 2009).
Al ser la equinococosis una zoonosis cuyas especiestienen ciclos de vida complejos, diversos hospedadores, y unimpacto relevante en la salud pública de las sociedades; se
requiere de una activa participación de especialistas de múlti-ples disciplinas (agricultura, ecología, zoología, parasitología,medicina veterinaria, salud pública, subes-pecialidades de lamedicina interna, cirugía, y economía entre otras), cada cualcon sus propias jergas; pero que deben colaborar con un pro-pósito común que es resolver los múltiples problemas quegenera la infección por Echinococcus spp., requiriendo de unvocabulario común, siendo importante estandarizar la termi-nología utilizada en el campo de la equinococosis (Vuitton etal., 2020).
Las especies de Echinococcus (spp.), son parásitos dela clase Céstoda y pertenecen al filo Platyhelminthes. Son res-ponsables de diversas enfermedades en humanos, principal-mente la equinococosis quística (EQ); a pesar que el conceptoaparece en publicaciones científicas bajo las denominaciones“hidatidosis”,“enfermedad hidatídica”, “quiste hidatídico”,etc.). Del mismo modo, la equinococosis alveolar (EA), apa-rece como Echinococcus alveolaris, "hidatidosis alveolar","quiste hidatídico multilocular","hidatidosis multilocular",
1 Programa de Doctorado en Ciencias Médicas, Universidad de La Frontera, Temuco, Chile.2 Instituto de Salud Pública. Universidad Austral de Chile, Valdivia, Chile.3 Centro de Estudios Morfológicos y Quirúrgicos (CEMyQ), Universidad de La Frontera, Temuco, Chile.
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"alveococosis", "hidatidosis multilocular", etc.) (Vuitton et al.,2011; Deplazes et al., 2017). Y, la equinococosis neotropical(EN); aparece como “enfermedad poliquística hidatídica”,“equinococosis poliquística”, “hidatidosis del Nuevo Mundo”,etc.) (Kern et al., 2017), lo que demuestra la falta deestandarización de la terminología utilizada.
Por otra parte, el desarrollo de técnicas de biologíamolecular y el conocimiento del genoma del E. granulosus(Zheng et al., 2013) y del E. multilocularis (Tsai et al., 2013),ha permitido conocer nuevas especies dentro del géneroEchinococcus, lo que ha incrementado el conocimientotaxonómico de estos parásitos. Lo mismo ha ocurrido a nivelde proteómica, metabolómica, inmunología y epidemiología(Zhang et al., 2014; Wen et al., 2019); de tal modo que hay 9especies reconocidas y caracterizadas por las secuencias desus genomas, y definidas en términos de especies hospedadorasy áreas endémicas (Wen et al.; Manterola et al., 2021), noobstante, en las publicaciones se sigue utilizando la denomi-nación E. granulosus como nombre de una sola especie res-ponsable de la EQ.
El problema se traspasa también a la clínica, lo que seasocia también al hecho que la EQ ha sido definida como en-fermedades "huérfanas" o "enfermedades desatendidas"(Booth, 2018); y "Enfermedades Tropicales Desatendidas"(World Health Organization, 2015), aunque la mayoría de loscasos no se encuentran en áreas tropicales.
Por otra parte, la Federación Mundial de Parasitólogos(FMP), respaldó la denominada Nomenclatura Estandarizadade Enfermedades Parasitarias (SNOPAD), que data desde1988; y que estableció reglas para los nombres de las enfer-medades parasitarias (Kassai et al., 1988). De este modo, elnombre de las enfermedades deriva del género del parásitocon un sufijo en "-osis"; así, Echinococcus da "equinococosis";aunque para esta enfermedad prevalece la coexistencia devarios nombres, lo que impacta directamente en la búsquedade información en las bases de datos; y que genera, además,malentendidos entre investigadores y profesionales (Kassai,2006a,b).
Es importante recordar el rol de la Asociación Interna-cional de Hidatidología, fundada en Uruguay en 1941; con elobjetivo de coordinar el control de la equinococosis, especial-mente en los países endémicos de América del Sur. Esta, cam-bió posteriormente de nombre a Asociación Mundial deEquinococosis (WAE), durante uno de sus congresos(Bucarest, 2015).
En 1985, se creó el Grupo de Trabajo Informal de laOMS sobre Equinococosis (IWGE), con los objetivos de:crear una red de científicos que trabajaran en ciencias bási-
cas en el ámbito de la equinococosis; y en la estandarizaciónde prácticas para el diagnóstico y tratamiento deEchinococcus spp. y sus enfermedades asociadas (en líneacon las prioridades de la OMS) (Eckert & Thompson, 2017);lo que se mantiene hasta hoy.
Es así como en una sesión plenaria del 27º CongresoMundial de Equinococosis en Argel, Argelia, 2017; se des-tacó la necesidad de armonizar la terminología de laequinococosis, sobre bases científicas y lingüísticas sólidas,estableciéndose un grupo de trabajo para un consenso derecomendaciones aplicables a las publicaciones científicas.
En 2020, la WAE publicó el producto de una consul-ta realizada a 49 participantes representando a 15 países (tra-bajo iniciado en octubre de 2017 y finalizado en febrero de2020); agrupados enun grupo de estudio de "Especies yepidemiología"; otro, de "Biología e inmunología"; y otrode "Aspectos clínicos" sobre acuerdos de aprobación o re-chazo de terminologías utilizadas en echinococcosis(Vuitton et al., 2020).
El objetivo de este manuscrito fue generar un docu-mento de estudio referente al uso de terminología actualiza-da en echinococcosis desde la biología a la terapéutica.
TERMINOLOGÍAS ACTUALIZADAS
Desde la perspectiva genética y epidemiológica delas especies, hay una serie de términos recomendados, quese resumen en la Tabla I.
Desde el punto de vista de la biología del parásito,los diversos componentes del huevo de todas las especiesEchinococcus spp. y del quiste de EQ, se proporcionan fi-guras aclaratorias que corrige las definiciones anteriores(Figs. 1 y 2).
La terminología de los aspectos biológicos einmunológicos de las especies de Echinococcus spp., se re-sume en la Tabla II. Así mismo, tanto desde el punto devista de la biología e inmunología, como de la clínica; eltérmino “hidatidosis” debiera abandonarse. Esto, incluyetodos los nombres de enfermedades u operaciones compues-tas por el radical "hidatido" (por ejemplo, en "hidatidosis" o"hidatidosis", etc.) y, que cuando se utilice el adjetivo"hidatido", no debe utilizarse para calificar entidades dife-rentes a las debidas a E. granulosus sensu lato, por lo quenunca se debe utilizar para E. multilocularis, E. vogeli y E.oligarthra. Aunque esto resulta controversial mirado desdela perspectiva de la zoología, que utiliza la taxonomía para
ROJAS, C. & MANTEROLA, C. Equinococosis: Actualización en terminologías utilizadas desde la biología a la terapéutica. Int. J. Morphol., 39(4):1240-1252, 2021.
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Permite clasificar a los animales e identificar-los de forma binomial en latín (código internacional denomenclatura zoológica); el primer nombre inicia enmayúscula e identifica el género; y el segundo en mi-núscula o epíteto específico y exclusivo de la especie,por ejemplo: perro (Canis lupus familiaris), humano(Homo sapiens), Taenia solium, etc. De este modo, eluso de sp. y spp. deben entenderse como, especie delgénero Echinococcus o Echinococcus sp. en singular yen plural Echinococcus spp.
Por otro lado, las parasitosis humanas son porlo general de ciclo monoxénico o ciclo directo, por loque el nombre de la enfermedad que causan correspon-de al género del parásito independiente de su estado,por ejemplo: giardiasis (trofozoíto o quiste). En lasparasitosis de ciclo heteroxénico el estado evolutivodel parásito causante de la enfermedad asigna el hom-bre; es así como la teniasis es una parasitosis intestinalhumana (Taeniasolium y T. saginata) y laequinococcosis es una parasitosis intestinal canina. Porsu parte sus estados larvarios o metacéstodos en el hu-mano generan cisticercosis (Cysticercus cellulosae) ehidatidosis (Hydatide).
Fig. 2. Descripción general del metacéstodo deEchinococcus spp.
Fig. 1. Representación gráfica del huevo y la oncosfera de Echinococcusspp. A. Estructura y simetría en el patrón de ganchos y organizacióncelular del embrión hexacanto. B. Organización celular de la oncosfera.
ROJAS, C. & MANTEROLA, C. Equinococosis: Actualización en terminologías utilizadas desde la biología a la terapéutica. Int. J. Morphol., 39(4):1240-1252, 2021.
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1245
ROJAS, C. & MANTEROLA, C. Equinococosis: Actualización en terminologías utilizadas desde la biología a la terapéutica. Int. J. Morphol., 39(4):1240-1252, 2021.
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1246
Desde un punto de vista clínico y tera-péutico, se sugiere modificar la terminologíaen algunos aspectos, que se resumen en la Ta-bla III. Respecto de procedimientos quirúrgi-cos destinados a la extirpación de quistes deEQ, se presenta una propuesta simple para serconsiderada al momento de publicar resulta-dos quirúrgicos. Consta de 4 niveles de cali-ficación: Acceso (laparotomía, laparoscopía,robótica); Apertura del quiste ("quiste noabierto" o NOP, versus “quiste abierto” u OP);tipo de Resección (quistectomía,hepatectomía, o trasplante hepático); e, Inte-gridad o completitud de la resección (total,subtotal y parcial). La descripción del marcounificado AARI (AORC en inglés [Approach,cyst Opening, Resection type, Completenessof resection]), se puede apreciar en la TablaIV y Figura 3. La descripción precisa del pro-cedimiento realizado debe completar los tér-minos obligatorios (descripción de las capasparasitarias removidas, área en centímetroscuadrados o porcentaje de quiste realmenteresecado, cierre de las comunicaciones conlas vías biliares, etc.).
Finalmente, hay una serie de términostanto genéticos, epidemiológicos, biológicos,clínicos y terapéuticos, que se han ido elimi-nando y que se sugiere no volver a utilizar.
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1248
ROJAS, C. & MANTEROLA, C. Equinococosis: Actualización en terminologías utilizadas desde la biología a la terapéutica. Int. J. Morphol., 39(4):1240-1252, 2021.Co
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Fig. 3. Nomenclatura AARI ("AORC" en inglés), para la cirugíade la EQ. A. Esquema de la estructura de un quiste hidatídico.Compuesto desde adentro hacia afuera de capas germinal, lamina-da y adventicia. B. La quistectomía total requiere la resección delas tres capas completamente. C. La quistectomía subtotal requie-re la resección casi total de las tres capas; Solo se conservan partesde la capa adventicia debido a la seguridad quirúrgica. D. Laquistectomía parcial se refiere a la resección incompleta de cual-quiera de las tres capas (generalmente de la adventicia) debido alproblemas técnicos y de seguridad. E. La hepatectomía requiere laresección en el bloque delquiste y el parénquima hepático circun-dante, siguiendo las reglas de una resección hepática.
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Actualmente, se dispone de una definición genéticaprecisa para 9 especies (McManus, 2013; Nakao et al., 2013):E. granulosus sensu stricto (Manterola et al., 2008; Zhenget al.), E. canadensis (E. Intermedius [G6/7], E. borealis[G8] y E. canadensis [G10]) (Nakao et al.; Manterola etal., 2020, 2021), E. ortleppi (Addy et al., 2017), E. felidis(Manterola et al., 2021), y E. equinus (Macin et al., 2021),dentro de E. granulosus sensu lato (Manterola et al., 2020,2021) y responsable de la equinococosis quística, E.multilocularis (Tsai et al., 2013); E. shiquicus, responsablede la equinococosis alveolar (Vuitton et al., 2011; Deplazeset al.); E. vogeli (Bittencourt-Oliveira et al., 2018); y E.oligarthra, responsable de la equinococosis neotropical(Romig et al., 2017) (Tabla I).
Las variaciones en torno al radical "hidatido" se hanutilizado durante mucho tiempo para designar enfermeda-des debidas a Echinococcus spp. La presencia de quistes“hidatídicos” ha sido reconocida durante mucho tiempocomo característica de esta enfermedad parasitaria (Vuittonet al., 2011; Eckert & Thompson). La especie fue denomi-nada como Taenia echinococcus antes de convertirse en E.
ROJAS, C. & MANTEROLA, C. Equinococosis: Actualización en terminologías utilizadas desde la biología a la terapéutica. Int. J. Morphol., 39(4):1240-1252, 2021.Co
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granulosus. Al no ser una teniasis en humanos, prevalecióel concepto de “enfermedad hidatídica”, “hidatidosis” o“quiste hidatídico”. Así, la hidatidosis que corresponde alnombre coherente de la enfermedad; sobre una contradic-ción con las normas SNOPAD y se inicia la adopción delnombre echinococcosis, termino que actualmente es usadoen consenso.
Posteriormente, se identificó como una especie dis-tinta de E. multilocularis, causante de la Echinococcosisalveolaris (Tsai et al.; Eckert & Thompson). Por todo ello,es que el término "hidatidos" se ha considerado fuente deconfusión tanto epidemiológica como clínica, pues se ha uti-lizado el mismo prefijo para distintas enfermedades (Kernet al., 2017; Vuitton et al., 2020), por lo que no se ha deutilizar términos basados en la raíz "hidatídico" para desig-nar enfermedad debida a Echinococcus spp.; y, restringir eluso de "hidatídico" sólo para calificar una lesión debida a E.granulosus s.l. en huéspedes intermedios.
En relación a la lesión quística, debería preferirse ladenominación “quiste de EQ” a la de “quiste hidatídico”.
En referencia a la infección por E. oligarthra (nooligarthrus) y E. vogeli, y a las enfermedades que puedencausar en humanos; se decidió utilizar el concepto“neotropical”, debido a que ambas son infecciones de lasáreas tropicales del Nuevo Mundo, quedando como “Infec-ción por Equinococosis Neotropical”. Esto, entre otras co-sas, permite reducir la confusión con las enfermedadespoliquística hepática y renal, y autosómica dominante, ca-racterizada por la coexistencia de quistes múltiples en híga-do y riñón (en ocasiones con predilección sólo por uno delos dos órganos) (Cornec-Le Gall et al., 2018).
El debate entre “quiste hija” y “vesícula hija”, sedirimió por “quiste hija”, debido a su amplia utilización paradesignar los quistes nuevos desarrollados en peritoneo ypleura después de la rotura del quiste “madre”.
Las anteriores propuestas aprobadas por la IWGE, esdecir, la clasificación “EQ” de los quistes de EQ (WHO In-formal Working Group, 2003); y para lesiones deEchinococcosis alveolaris (Kern et al., 2006), se mantienen.
Desde el punto de vista terapéutico, se considera elsistema de descripción de intervenciones quirúrgicas en pa-cientes con EQ, denominado AARI (Acceso, Apertura delquiste, tipo de resección, Integridad de la resección; AORCen inglés); que propone entre otras, la eliminación del con-cepto periquistectomía y su reemplazo por quistectomía(Tabla III y Fig. 3). se supone que esta propuesta permitiráque los cirujanos puedan compartir una descripción común
relevante en términos de riesgos perioperatorios y de riesgode recurrencia de EQ (Vuitton et al., 2020). Para interven-ciones no quirúrgicas, se mantienen los acrónimos PAIR(punción, aspiración, inyección, reaspiración, a través de unaaguja, sin cateterismo), S-CAT (cateterismo estándar) y Mo-CAT (cateterismo modificado).
CONCLUSIONES
En este manuscrito se revisaron los principales cam-bios en la terminología para EQ. Se ha ilustrado que la adop-ción del termino echinococcosis para designar la enferme-dad humana es un error, que ha sido aceptado, para dar uni-formidad de conceptos y evitar seguir produciendo confu-sión epidemiológica y clínica
ROJAS, C. & MANTEROLA, C. Echinococcosis: Update onterminologies used from biology to therapeutics. Int. J. Morphol.,39(4):1240-1252, 2021.
SUMMARY: The diagnosis and treatment ofechinococcosis requires the participation of differentmultidisciplinary specialists Therefore, standardizing theterminology used is essential. To harmonize terminology on a soundscientific and linguistic basis, the World Echinococcosis Associationgenerated a formal consensus process. The main achievements ofthis process were to update the current nomenclature ofEchinococcus spp .; to generate an agreement on names of diseasescaused by Echinococcus spp .: cystic echinococcosis (CE), alveolarechinococcosis (EA) and neotropical echinococcosis (NE), and theexclusion of other names; execute an agreement on the restricteduse of the adjective "hydatid" to refer to the cyst and the fluid dueto E. granulosus sensu lato; and an agreement on a standardizeddescription of surgical interventions for CE, according to theframework of “Cyst Access, Opening, Resection and Integrity”(AARI). In addition, 95 "approved" and 60 "rejected" terms werelisted. The recommendations provided will be applicable toscientific publications and communication with professionals. Theaim of this manuscript was to generate a study document referringto echinococcosis from biology to therapy.
KEY WORDS: Echinococcus; Echinococcosis;Alveolar echinococcosis [Supplementary Concept];Terminology as Topic; Cystic echinococcosis; Neotropicalechinococcosis.
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Dirección para correspondencia:Dr. Carlos ManterolaCEMyQUniversidad de La FronteraCasilla 54-DTemucoCHILE
E- mail: [email protected]
Recibido : 14-03-2021Aceptado: 26-05-2021
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