ENFOQUE DIAGNOSTICO DEL NIÑO CON SOSPECHA DE MALIGINIDAD

MARIA BELEN TOVAR

PEDIATRIA

UNIVERSIDAD DE LA SABANA

EPIDEMIOLOGIA

Cuarta causa de mortalidad en niños de 4 a 14 años

Tasa anual de incidencia general es de 100 a 150 casos por 10.000.000

En general mas frecuentes en sexo masculino

EPIDEMIOLOGIA

Leucemia Linfoide aguda 25% Tumores del SNC 21% Linfomas 11% Neuroblastoma7% Tumor de Wilms 5-6% Tumores de tejidos blandos 6% Tumores óseos 5% Retinoblastoma 3%

EPIDEMIOLOGIA

ADOLESCENCIA Linfoma de Hodgkin 16% Tumor de células germinales 15% SNC 10% Sarcomas 8% Linfoma no Hodgkin 8% Tiroides, melanoma 7% LLA 6%

SIGNOS Y SINTOMAS

Aumento de volumen de un área especifica, masa palpable, adenopatías

fiebre, dolor óseo, pérdida de peso, anemia, lesiones hemorragiparas

Cefalea, vómito, alteraciones de conducta, paresias, parálisis, disimetría, incoordinación

hematuria, hipertensión arterial

SÍNTOMAS Y SIGNOS RELACIONADOS CON

AUMENTO DE VOLUMENNEOPLASIAS PATOLOGÍA BENIGNA

Adenopatías periferifericas, mediastinicas

Leucemias, linfomas, metástasis de tumores óseos

Adenitis infecciosas, TBC, timo, duplicación digestiva

Masa abdominal Linfoma, Ca de colon Fecaloma, TBC, duplicación digestiva

Masa retroperitoneal Tumor de Wilms, neuroblastoma

Hidronefrosis, riñón poliquistico

Masa pélvica Tumor de ovario, teratoma Teratoma, quistes

hepatomegalia hepatoblastoma Quiste de colágeno, Enf. de deposito

esplenomegalia Leucemias, linfomas Enf. De deposito, hemólisis, infecciones

Aumento de volumen testicular

Carcinoma embrionario Hernia, hidrocele

TUMORES DE ACUERDO A EDADTUMOR

Leucemia linfoblástica Leucemia mieloide Linfoma no Hodgkin Enfermedad de Hodgkin Sarcoma partes blandas Wilms Retinoblastoma Osteosarcoma Neuroblastoma Ewing T. testículo T. ovario

EDAD DE PRESENTACION

0-15 a 0-15 a 1a 6m-14 a 2 a 14 a 0 a 15 a 0 a 13 años 0 a 8 años 5 a 15 años 0 a 15 años 3 a 18 años 1 a 15 años 1 a 8 m a 15 a 

ASPECTOS PSICOSOCIALES DEL NIÑO CON CANCER

Necesidad de información del diagnóstico, pronóstico y tratamiento  

Necesidad de expresión/manejo de las respuestas emocionales del niño y su familia ante el cancer 

Problemática económica

ASPECTOS PSICOSOCIALES DEL NIÑO CON CANCER

Balancear las necesidades emocionales y materiales de la familia

Mantener las relaciones de trabajo del padre (s) en un marco de efectividad

Enfrentarse a la posibilidad de fracaso-muerte

LEUCEMIAS

Grupo de enfermedades en las que proliferan células primitivas de la medula ósea.

Se han dividido en agudas y crónicas

LEUCEMIAS AGUDAS

Desorden linfoproliferativo que se caracteriza por una expansión clonal y un bloqueo en un estado de la hematopoyesis normal, las células leucémicas reemplazan la medula ósea, impiden la producción de células sanguíneas periféricas e infiltran diferentes órganos y tejidos.

LEUCEMIAS

LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA 75% LEUCEMIA AGUDA NO LINFOBLASTICA

24% LEUCEMIA MIELOCITICA CRONICA 1%

LLA Leucemia Linfoblástica Aguda Es la neoplasia maligna pediátrica mas

común 25% del total de cancer en la niñez y 75% de

las leucemias Relacionado con exposición de niños y

padres a campos electromagnéticos, nitritos en la dieta, plaguicidas, radiaciones ionizantes

LLA Leucemia Linfoblástica Aguda Asociada a defectos genéticos y

cromosomopatías : trisomía 21, ataxia telangiectasia, anemia de Fanconi, Sindrome de Klinefelter, inmunodeficiencia congénita deficiencia de ADA

Mayor riesgo en hermanos y gemelos monocigotos

LLA Leucemia Linfoblástica Aguda Mas frecuente en sexo masculino Puede verse desde el nacimiento, con pico

de presentación de 4 a 7 años. Posibilidad de curación de 75 a 80% Mejor pronóstico entre 1 y 10 años de edad,

y si el conteo de leucocitos es menor a 50.000 al momento de diagnóstico

LLA Manifestaciones Clínicas

Manifestaciones inespecíficas como astenia, adinamia, malestar general, anorexia, pérdida de peso

Palidez, petequias, sangrado, fiebre, infecciones (falla medular)

Hepatoesplenomegalia, linfadenopatías, dolor óseo, articular, abdominal

Hipertensión endocraneana

LLA Laboratorio

Cuadro Hematico completo Nitrógeno Ureico, creatinina, ácido úrico,

parcial de orina Transaminasas, bilirrubinas, amilasa, lipasa,

deshidrogenasa láctica, fosfatasa alcalina, Calcio, sodio, potasio,

LCR Aspirado-biopsia de medula ósea

LLA Cuadro Hemático

Parámetro Frecuencia %

Leucocitos/mm3: < 10 000 53 10.000-49.000  30 > 50.000  17Hemoglobina (g/dl):  < 7.0 43 7.0 a 11.00 45 >11.0 12Plaquetas/mm3: < 20.000 28 20.000-99.000  47 > 100.000   25 

LLA radiología

Rx de tórax: adenomegalias mediastinales Rx de Huesos largos: detención de placas de

crecimiento, lesiones líticas, levantamiento de periostio

Rx de cráneo: diastasis de suturas, lesiones líticas

Ecografía abdominal: adenomegalias, infiltración renal y de otros órganos

Clasificación morfológica de las leucemias agudas (FAB)

LEUCEMIAS AGUDAS LINFOBLASTICAS

L1: linfoblástica "típica"L2: linfoblástica "atípica" L3: parecida al linfoma de Burkitt

LEUCEMIAS AGUDAS MIELOBLASTICAS

MO: mieloblástica diferenciada mínimamente M1: mieloblástica inmadura M2: mieloblástica madura M3: promielocítica M4: mielomonoblásticaM5: monoblástica M6: eritroleucemia M7: megacarioblástica

LLA Clasificación FAB L1: la mas común, edad entre 3 y 7 años,

inmunofenotipo preB, buen pronóstico, moderada infiltración ganglionar y hepatoesplenomegalia

L2: segunda en frecuencia, hombres mayores de 10años; evolución muy aguda, recuentos leucocitarios muy altos, inmunofenotipo T, síndrome de vena cava superior

LLA Tratamiento

L3: menores de 12 años sin predominio de sexo, la menos frecuente; grandes adenopatías y hepatoesplenomegalia masivas, inmunofenotipo B, se asocia al síndrome de lisis tumoral. Infiltración testicular, en menor grado a SNC. Es la leucemia con tiempo de generación celular mas rápido.

LLA Diagnóstico diferencial

Enfermedades no neoplásicas Artritis reumatoidea juvenil Fiebre reumática Mononucleosis Infecciosa Hepatitis Viral Púrpura trombocitopénica Anemia aplásica

LLA Diagnóstico diferencial

Enfermedades no neoplásicas

Tos ferina SIDA Tuberculosis Linfocitosis aguda infecciosa Síndrome hipereosinofilico

LLA Diagnóstico diferencial

Enfermedades neoplásicas Linfomas Retinoblastoma Rabdomiosarcoma Histiocitosis Neuroblastoma

LLA Tratamiento

Medidas generales: Alimentación continuar escolaridad en lo posible no aplicar vacunas vivas atenuadas Conocimiento adecuado de la enfermedad,

tratamiento y efectos tóxicos del mismo

LLA Tratamiento

Medidas de sostén Hidratación Transfusiones Antieméticos Control de infección Factores estimulantes de granulocitos Manejo del dolor

LLA Tratamiento

QUIMIOTERAPIA Múltiples esquemas Fase de inducción a la remisión 4 a 6

semanas Fase de consolidación de 4 a 12 semanas Fase de mantenimiento 24 a 36 meses

TUMORES DE SNC

50% son infratentoriales y de ellos 75% se localizan en el cerebelo

Mas frecuentes: Astrocitoma cerebeloso Meduloblastoma Ependimoma Glioma de células madres

ASTROCITOMA

90% de bajo grado de malignidad Se pueden desarrollar a cualquier nivel del

neuroeje, mas frecuentes en cerebelo Cefalea, vomito, ataxia Tratamiento: resección quirúrgica ,

radioterapia

ASTROCITOMA

TUMORES DE SNC

MEDULOBLASTOMA Tumor neuroectodérmico primitivo Edad promedio 5 a 6 años Origen en cerebelo con diseminación amplia

al neuroeje Sobrevida 60-80%, depende de porcentaje

de resección TTO complementario radio y quimioterapia

MEDULOBLASTOMA

LINFOMAS

Expansión clonal maligna de células B, T o NK

Pueden ser nodales (originados en un ganglio linfático) o extranodales, originados en órganos linfoides como bazo, timo, amígdalas, o en órganos que tienen componente de tejido linfoide asociado a mucosas

LINFOMA NO HODGKIN Mayor en hombres 3:1 Pico de 7 a 11 años de

edad La mayoría difusos,

altamente malignos y muy agresivos

Metástasis a distancia no contiguas

50% son de células T Incidencia anual 16 por

100.000 habitantes

LINFOMA NO HODGKIN

Asociado a inmunodeficiencias congénitas y adquiridas, desórdenes autoinmunes, agentes infecciosos (EBV), químicos y físicos

Diagnóstico por biopsia Pronóstico depende de volumen tumoral,

capacidad de invasión, tolerancia a la quimioterapia

LINFOMA NO HODGKIN

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS Rx de Tórax y TAC abdominopélvico Biopsia CH, VSG, LDH, creatinina, BUN, fosfatasa

alcalina, bilirrubinas, transaminasas, proteínas, calcio

LCR TRATAMIENTO QUIMIOTERAPIA

ENFERMEDAD DE HODGKIN Raro antes de los 10

años Mas frecuente en

hombres 3:1 Formas histológicas de

buen pronóstico Relacionado con

infección por virus de Epstein Barr

En INC cuarto lugar en frecuencia

ENFERMEDAD DE HODGKIN Adenomegalia, fiebre, pérdida de peso,

sudoración Laboratorio: CH, función hepática y renal,

función tiroidea (previo a radioTx), EBV Imágenes: Rx de Tórax, ecografía y TAC

abdominopélvico Biopsia escisional, estudio de MO TTO: Radio – Quimio TX

TUMOR DE WILMS

Neoplasia maligna renal mas frecuente en niños

Incidencia de 8.1 por 1.000.000 en menores de 15 años

Edad promedio 2 a 5 años Asociado a anomalías congénitas como

aniridia, hemihipertrofia, y anormalidades genitourinarias como hipospadias, riñón en herradura, poliquístico.

TUMOR DE WILMS

GRUPOS DE PACIENTES- SÍNDROME WARG: aniridia, anomalías

genitales y retraso mental.33% de posibilidad de presentar el tumor

- SÍNDROME DE DENYS DRASH: disgenesia gonadal, nefropatía de inicio precoz con IR

- SÍNDROME DE BECKWITH- WIEDEMANN organomegalias.

TUMOR DE WILMS

CUADRO CLINICO Masa abdominal visible o palpable Dolor abdominal Hematuria macroscópica Fiebre Hipertensión arterial en 25% Signos de síndromes asociados y de metástasis a

distancia

TUMOR DE WILMS

DIAGNOSTICO CH, función renal y hepática, electrolitos,

LDH, estudios de coagulación Ecografía abdominal total Rx de Tórax TAC toraco-abdominal con contraste TAC-RMN cerebral

TUMOR DE WILMS

TUMOR DE WILMS

TUMOR DE WILMS

PRONOSTICO Tamaño tumoral y Edad el paciente Histología favorable o no favorable

(anaplasia) Metástasis a ganglios linfáticos Invasión vascular y de la cápsula renal

TRATAMIENTO Nefrectomía, quimio y radioterapia

URGENCIAS ONCOLOGICAS

SINDROME DE LISIS TUMORAL Hiperuricemia, hipercalemia, hiperfosfatemia Insuficiencia renal aguda e hipocalcemia

sintomática Linfoma de Burkit, leucemia de células T Hidratación, alcalinización, Alopurinol,

Diálisis.

SINDROME DE LISIS TUMORALDIAGNOSTICO POR LABORATORIO Acido Úrico: aumento de un 25% del basal Potasio: aumento de un 25 % del basal >6 Fósforo: aumento en un 25 % del basal Calcio: disminución 25 % del basalParaclinicos CH, LDH, Na, K, P, Ca, Acido úrico, Nitrógeno

ureico Sanguíneo, Creatinina, Parcial de orina

SINDROME DE LISIS TUMORALHidratación: D1/4SN + 50-100meq/l HCO3AD + 50-100 meq/l HCO3 + Natrol (1/2) 2000-3000 m2

SC Densidad urinaria <1010 Ph urinario 6.5 – 7.5 GU >100cc/m2sc /hAlopurinol 200 - 300m2sc – 5 -10mg/kg/díac/8hRasburicasa 0.2 mg/kg/día EV

SINDROME DE LISIS TUMORALDiuresis Furosemida 0.5 – 1mg Manitol 0.5 gr./kHiperleucosis Esteroides Quimioterapia (estabilizado y GU adecuado) LeukoaferesisHiperfosfatemia Hidróxido de aluminio 50-150 mg /kg /día SSN

SINDROME DE LISIS TUMORALHiperkalemia kayecsalate 1 gr/kg MNB beta 2 Gluconato de calcio 100-200 mg/kg Bicarbonato de sodio 1 1 2 meq/kg Insulina /0.1 unid/kg + DAD 25% 2cc/kgHipocalcemia Gluconato de calcio (sintomático) Carbonato de calcio

SINDROME DE LISIS TUMORALDiálisis Potasio > 6 Fósforo > 10 acido úrico >10 Creatinina > 10 veces Sobrecarga de volumen (derrame pleural, pericardio) Hipocalcemia sintomáticaMonitoreo continuo

URGENCIAS ONCOLOGICAS

SINDROME DE VENA CAVA SUPERIOR

Masa mediastínica que compromete la tráquea y la vena cava superior

Linfoma Hodgkin y no Hodgkin, neuroblastoma, sarcoma, leucemia, tumores germinales.

Tos, disnea, edema facial y de extremidades superiores por compresión venosa

URGENCIAS ONCOLOGICAS

SINDROME DE VENA CAVA SUPERIOR

Rx de Tórax y TAC: masa mediastinica

Diagnóstico histológico por biopsia ganglionar o aspirado de medula ósea

Posición semisentado, cirugía, trombosis

Radioterapia precedida de metil prednisolona

URGENCIAS ONCOLOGICAS

NEUTROPENIA FEBRIL Temperatura mayor a 38.5 grados asociada

a recuento absoluto de neutrófilos por debajo de 500.

Alto riesgo de infección bacteriana potencialmente mortal

Hemocultivos , antibióticos de amplio espectro, antimicóticos?