COLON: HISTOLOGÍA

PLEXO MIENTERICO

PLEXO SUBMUCOSO

Submucosa de estomago. Plexo Submucoso.

INERVACIÓN INTRÍNSECA y EXTRÍNSECA DEL COLON

PERISTALTISMO

REFLEJO

Distensión del intestino

Despolarización de cells marcapasos

(Cajal) en MM liso.

Impulsos de neuronas

colinérgicas

Interneuronas de plexos submucosos

y mienterico.

Neuronas NO adrenérgicas NO

colinérgicas: VIP y N.O.

Ganglios de plexo intramural Relajación distal

Contracción aboral.

ML: MM longitudinal, PA: plexo Mienterico, MC: MM circular, SM: submucosa, M: mucosa, S: neurona marcapaso, VS: vaso sanguíneo. NANC

REGULACIÓN DEL ESFÍNTER ANAL INTERNOEstímulos

excitatorios α (NN hipogástrico):

mantienen tono

® inhibitorios β: relajan mm liso

Neuronas colinérgicas: ¿?

NANC: relajan esfínter interno por N.O.; VIP y otros péptidos.

REGULACIÓN NERVIOSA

• Fibras colinérgicas: contracción.SNA Parasimpático

• Fibras adrenérgicas: Inhibición.SNA Simpático

• Secreción intestinal, absorción local, [ ] local MM submucoso, flujo sanguíneo.

Plexo Submucoso

• ↑ [ ] tónica, ↑ [ ] rítmica, ↑ frecuencia de [ ], ↑ vel conducción excitación.

Plexo Mienterico

FISIOPATOLOGÍA

Falta de propagación de ondas de propulsión y, una relajación anormal o ausente del esfínter anal interno por agangliosis,

hipogangliosis o disglangliosis del intestino.

Malformación Sist NN

intrínseco

Ausencia ganglios

colinérgicos

Interneuronas NANC

Fibras nerviosas peptidergicas

Tal vez TC de la pared del intestino.

FISIOPATOLOGÍA

• Axones colinérgicos proliferan hacia pared intestinal y actúan en forma directa con las cells de MM liso [ ] sin oposición.

• ACh = AChE herramienta Dx de EH (10% error).

FISIOPATOLOGÍA

• Segmento aganglionar: NO relaja (falta NANC y N.O.), pero cierta motilidad sin coordinación Dx edad avanzada.

• NN simpáticas esfínter anal interno son normales Impiden que se relaje.

AGANGLIOSIS

• Empieza en ano (SIEMPRE está comprometido), continúa con distancias variables.

• Ambos plexos (mienterico y submucoso) están ausentes.

• Disminución del peristaltismo y función del intestino.

HIPOGANGLIOSIS

• Zona hipogangliosis proximal al segmento de agangliosis.

Estado en el que el # de cells ganglionares ↓en un factor de 10 y la densidad de fibras nerviosas en un factor de 5.

• # de cells NN plexo mienterico= 50% de lo normal y la distancia entre ganglios se duplica.

Raro encontrar fibras (+) para AChE.

• La relajación del esfínter interno es a menudo inexistente o rudimentaria.

Hipogangliosis aislada y de EH o DNI= NO tienen características histoquímicas diferentes.

INMADUREZ DE LAS CÉLULAS GANGLIONARES

• Identificación cells ganglionares inmaduras con pequeñas dendritas monopolares.

• No desarrollan citoplasma que contenga deshidrogenasa no se distingue cells de Schwann de nerviosas.

Tinción deshidrogenasa láctica (DHL)

• Enzima mitocondrial específica, determina madurez cells ganglionares.

• Se requieren de 2 a 4 años para alcanzar la madurez completa.• La inmadurez se ve en DNI e hipogangliosis.

Succinil-deshidrogenasa

• Hipogangliosis + Inmadurez.Hipogenesia

• Maduración incompleta del plexo nervioso entérico, con displasia neuronal o hiperganglionosis DNI.Disganglionosis

DISPLASIA NEURONAL INTESTINAL (DNI)

• 1971: DNI como enf obstructiva separada o que podía coexistir con EH típica.

DNI tipo A:• Falta o inmadurez de inervación adrenérgica simpatica,

del plexo mienterico, vasos y mucosa. • Es muy rara, Dx solo del 2% de las malformaciones

neuronales intestinales.

DISPLASIA NEURONAL INTESTINAL

DNI Tipo B: • Afecta al parasimpatico, plexo submucoso. • Dx: ganglios gigantes, con 7-10 cells

ganglionares (+) para DHL• Se deben tomar 40 cortes, por lo menos 4

células gigantes. • DIFÍCIL DIFERENCIAR CLÍNICA/ DE EH.

Aplasia o hipoplasia de inervación simpática del plexo mienterico de los vasos.

ENFERMEDAD DE HIRSHCSPRUNG

Ausencia de cells ganglionares en los plexos.

ENFERMEDAD DE HIRSHCSPRUNG

Hipertrofia de fascículos nerviosos.

DISPLASIA NEURONAL INTESTINAL

Ganglio nervioso submucoso gigante, con más de siete células ganglionares.

Hiperplasia plexo submucoso y mientérico, con presencia de filetes nerviosos en capa MM interna.