1-American Cancer Society.: Cancer Facts and Figures 2012. Atlanta, Ga: American Cancer Society, 2012. Available online . Last accessed June 14, 2012.2-Wibmer C, Leithner A, Zielonke N, et al.: Increasing incidence rates of soft tissue sarcomas? A population-based epidemiologic study and literature review. Ann Oncol 21 (5): 1106-11, 2010. [PUBMED Abstract]3-Singer S, Nielsen T, Antonescu CR: Molecular biology of soft tissue sarcoma. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Will iams & Wilkins, 2011, pp 1522-32.4-Mazeron JJ, Suit HD: Lymph nodes as sites of metastases from sarcomas of soft tissue. Cancer 60 (8): 1800-8, 1987. [PUBMED Abstract]5-Pisters PW, Pollock RE, Lewis VO, et al.: Long-term results of prospective trial of surgery alone with selective use of radiation for patients with T1 extremity and trunk soft tissue sarcomas. Ann Surg 246 (4): 675-81; discussion 681-2, 2007. [PUBMED Abstract]6-Lohman RF, Nabawi AS, Reece GP, et al.: Soft tissue sarcoma of the upper extremity: a 5-year experience at two institutions emphasizing the role of soft tissue flap reconstruction. Cancer 94 (8): 2256-64, 2002. [PUBMED Abstract]7-Rosenberg SA, Tepper J, Glatstein E, et al.: The treatment of soft-tissue sarcomas of the extremities: prospective randomized evaluations of (1) limb-sparing surgery plus radiation therapy compared with amputation and (2) the role of adjuvant chemotherapy. Ann Surg 196 (3): 305-15, 1982. [PUBMED Abstract]8-Malawer MM, Helman LJ, O'Sullivan B: Sarcomas of bone. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1578-1609.9-Lewis JJ, Leung D, Woodruff JM, et al.: Retroperitoneal soft-tissue sarcoma: analysis of 500 patients treated and followed at a single institution. Ann Surg 228 (3): 355-65, 1998. [PUBMED Abstract]10-Yang JC, Chang AE, Baker AR, et al.: Randomized prospective study of the benefit of adjuvant radiation therapy in the treatment of soft tissue sarcomas of the extremity. J Clin Oncol 16 (1): 197-203, 1998. [PUBMED Abstract]11-Sarcoma Meta-analysis Collaboration (SMAC).: Adjuvant chemotherapy for localised resectable soft tissue sarcoma in adults. Cochrane Database Syst Rev (4): CD001419, 2000. [PUBMED Abstract]

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS Y ÓSEOSEN EL INSTITUTO DE ONCOLOGIA DR. HERIBERTO PIETER, 1999 – 2012.Ymaya, Jorge *; **Furcal, Mario; *** Pichardo, Ralimg; *Pérez Mojica, Luis; * Escarramán, Manuel; Briceño-Dorville, Naury ****.

Se realizo un estudio descriptivo de colección retrospectiva de datos y corte transversal en 576 pacientes, en un periodo de 13 años, con un promedio de 44 casos por año y una incidencia de 18,8 por ciento; con lafinalidad de determinar el manejo de los sarcomas de partes blandas y óseos, en el Instituto Oncológico Dr. Heriberto Pieter (IOHP). Variables principales: hallazgos clínicos, diagnóstico histopatológico, tipo de cirugía,ocalización topográfica, procedimientos diagnósticos, complicaciones postoperatorias. Se observó un predomino del sexo femenino con 260 casos (52 %), con una razón de 1,1:1; con una media de 71,4 y una medianade 72 años. Los sarcomas de partes blandas representaron el 74,4 por ciento y los sarcomas óseos 25,6 por ciento. La principal manifestación clínica fue la presencia de una masa en el 67 por ciento de los pacientes,siendo esta mayor de 5 cms en 268 casos (80%). La localización topográfica de mayor afectación fue la extremidad inferior en el 49 por ciento de los casos; siendo los estudios diagnósticos más realizados la radiografíade tórax (100%) y la tomografía (70%); y como invasivo la biopsia incisional (77%). Los diagnósticos histopatológicos predominantes fueron: Osteosarcomas, Liposarcoma, Fibrohistiocitoma maligno y Fibrosarcoma, todosestos confirmados por inmunohistoquimica. El tipo de cirugía predominante fueron: resecciones amplias (42%); seguido de las amputaciones en el (18%), de las cuales el 21 y 12 por ciento, respectivamente, se efectuaronen extremidad inferior. Hubo una tasa de complicación de 20 por ciento, siendo las principales secuelas: seroma, sangrado e infección. Se estableció un 24,6 por ciento de metástasis a distancia (pulmón, hígado y cerebro).Se determinó que el 34,4 por ciento recurrió la enfermedad y el 2 por ciento persistió la enfermedad.

Resumen

Sarcoma, Amputación, Desarticulación, Quimioterapia, Radioterapia; TNM sarcomas tejidos blandos recurrencia; Persistencia.

* Cirujano General y Oncólogo, IOHP. ** Cirujano general y oncólogo, IOHP; Jefe del departamento de cirugía oncológica.*** Fel low I I c i rugía oncológica, IOHP **** Anatomopatologa.

We performed a retrospective descriptive study of data collection and cross section in 576 patients over a period of 13 years, in order to determine the management of sarcomas of soft tissue and bone in Dr. Heriberto PieterOncology Institute (IOHP .) We determined an incidence of 18.8 cases, with an average of 44 cases per year. Main outcomes: clinical, histopathological diagnosis, type of surgery, topographic location, diagnostic procedures,postoperative complications. There was a predominance of females with 260 cases (52%), with a ratio of 1.1:1, with a mean of 71.4 and a median of 72 years. Soft tissue sarcomas accounted for 74.4 percent and 25.6 percentbone sarcomas. The main clinical manifestation was the presence of a mass in 67 percent of patients, although it was more than 5 cm in 268 cases (80%). The topographic location of most affected was the lower extremity in 49percent of cases, being more diagnostic studies performed chest radiography (100%) and CT (70%) and incisional biopsy as invasive (77%.) The predominant histopathological diagnoses were: osteosarcoma, liposarcoma,malignant fibrous histiocytoma and fibrosarcoma, all of these confirmed by immunohistochemistry. The predominant type of surgery were resections (42%), followed by amputation in the (18%) of cases, of which 21 to 12 percent,respectively, were made in the lower extremity. There was a complication rate of 20 percent, with major consequences: seroma, bleeding and infection. It was established by 24.6 percent of distant metastases (lung, liver and brain).It was determined that 34.4 percent appealed the disease and 2 percent the disease persisted.

Sarcoma, amputation, disarticulation, Chemotherapy, Radiotherapy, TNM sarcomas soft tissue recurrence, persistence.

Summary

Sarcoma es un nombre genérico que designa los tumores malignos derivados del tejido conectivo o de sostén (músculo, tejido linfoide, vasos sanguíneos, tejido graso,) la mayoría son de origen mesenquimal excepto losde nervios periférico que son de origen neuroectodermico; pudiendo surgir en cualquiera de los tejidos mesodérmicos de las extremidades (50%), del tronco y el retroperitoneo (40%), o de la cabeza y el cuello (10%).Es infrecuente que estos tumores surjan en el tracto o el estroma gastrointestinal, y un porcentaje mínimo de esos se les conoce como tumores del estroma gastrointestinal (TEGI). Los TEGI malignos pueden presentarseentre el esófago al recto, pero se presentan con mayor frecuencia en el estómago y el intestino delgado. 1, 2 Estos tumores representan el 1 por ciento de todas las neoplasias malignas, calculándose para éste año (2012)en EEUU 11,280 nuevos casos con una mortalidad estimada de 3,900 casos. Los sarcomas de tejido blando ocurren con más frecuencia en pacientes con: 3

INTRODUCCION

-La enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis tipo 1 y 2): mutación NF1.-Los síndromes de Gardner (mutacion PTC); Werner (mutacion WRN); nevus congenito; de nevos de células basales. Síndrome de Gorlin: mutación genética PTC).-Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville: mutación TSC1 o TSC2).-Entre los parientes de Li-Fraumeni (mutaciones p53); Alteracion del gen RB-1.•-Radioterapia, con un periodo de latencia mínimo de 15-20 años.-Linfedema, en los linfangiosarcomas.-Agentes químicos: hidrocarburos (metilcolantreno), dioxina y amianto.-Virus: asociación del VIH y el sarcoma de Kaposi.-Factores inmunológicos: la inmunodeficiencia se asocia al desarrollo del sarcoma.-Traumatismos/lesiones previas. Está en controversia su relación. Algunos estudios señalan que algunos sarcomas se forman en el tejido de cicatriz consecutivo a una intervención, quemadura o fractura.

Los tres subtipos histológicos más comunes de sarcomas de partes blandas son el fibrohistiocitoma maligno, el liposarcoma y el leiomiosarcoma; y Los osteosarcomas son los tumores malignos primarios más frecuentesdel hueso (80-90% se localiza en huesos largos). Representan casi el 45 por ciento de todos los sarcomas óseos. Alrededor del 60 por ciento afectan a niños y adolescentes en el segundo decenio de la vida, y un 10 porciento aproximadamente en el tercer decenio. 1,3, 8.

Suelen invadir localmente y metastatizar por vía hematógena. Las metástasis en ganglios linfáticos son poco habituales (5%), a excepción del rabdomiosarcoma y el sinoviosarcoma. Las metástasis más frecuentes detumores originados en las extremidades, suelen aparecer en pulmón (88%); mientras que de los originados en el retroperitoneo y vísceras, suelen afectar más al hígado que al pulmón. 4El pronóstico para sarcomas de tejido blando en adultos depende de varios factores, como la edad del paciente y el tamaño del tumor, su grado histológico y su estadio. Entre los factores que se asocian con un pronósticoprecario se incluyen si se tiene más de 60 años, si los tumores miden más de 5 cm o tienen una histología de grado alto. 1, 5La piedra angular de un tratamiento eficaz, consiste en aplicar una cirugía de escisión de amplio margen, que preserve las funciones siempre que sea factible, con el propósito de preservar la funcionalidad de una extremidad.Esto podría facilitarse por medio de una cirugía reconstructiva del tejido blando. La técnica quirúrgica de Mohs podría ser considerada una alternativa a la escisión quirúrgica amplia para los sarcomas pequeños, biendiferenciados cuando los resultados cosméticos se consideran de suma importancia. 1

En la mayoría de los casos, los procedimientos quirúrgicos más radicales del pasado, han sido sustituidos por el tratamiento combinado con radioterapia (RT) pre o/y postoperatoria. El papel de la quimioterapia (QT) estáaún poco definido. En la mayoría de los hospitales suelen usar el regimen VACA (vincristina, adriamicina, ciclofosfamida y actinomicina D). Otros fármacos útiles son la dacarbazina (o DTIC), cisplatino, ifosfamida. 9, 10, 11Nuestra finalidad es conocer la realidad en nuestro centro del manejo de dicha patología para valorar los resultados obtenidos hasta el momento con la modalidad quirúrgica, y así, poder establecer protocolos de manejo enbase a la experiencia acumulada debido a que los sarcomas de partes blandas tienen pobre respuesta a la demás modalidades de tratamiento estándares utilizadas al momento (quimioterapia y radioterapia); con ciertasexcepciones.

Se realizo un estudio descriptivo de recolección retrospectiva de datos y corte transversal, con el objetivo de determinar el comportamiento y/o manejo quirúrgico en pacientes con sarcomasde partes blandas y óseos, en el Instituto Oncológico Dr. Heriberto Pieter, durante el periodo mayo 1999 – mayo 2012, Santo Domingo, República Dominicana.MATERIAL Y METODO

Para la recolección de los datos se diseño un formulario, el cual se aplicó a los expedientes clínicos,tomando en cuenta las siguientes unidades de análisis: edad y sexos, hallazgos clínicos, diagnósticohistopatológico, principales secuelas postoperatorias; así como tipo de procedimiento; ubicacióntopográfica, recurrencia y persistencia tumoral.Una vez obtenida la información se procesó en el programaepi - info, versión 3.2, obteniéndosedatos porcentuales, y representándolo en tablas.

De un total de 3,072 pacientes llevados a cirugía por el servicio de cirugía oncológica en dicho periodo de estudio,con un promedio de casos por año de 236; fueron referidos con objetivo de cirugía, por sarcomas de partes blandasy Óseos, 576 casos, de los cuales se excluyeron 76 casos (9 osteosarcoma y 67 de partes blandas), debido a queno cumplían los requisitos de nuestras unidades de análisis. Por tanto, nuestra muestra de estudio estuvo constituidapor 500 casos; obteniéndose una incidencia para dichas patologías de 18,8 por ciento. En este estudio se excluyeronlos sarcomas de mama, cabeza y cuello.

RESULTADOS.Tabla 1 . D is t r ibuc ión de acuerdo a Sexo y Edad,departamento de cirugía oncológica del IOHP, 1999 – 2012. 1

EDAD FEM. % MASC. % TOTAL PORCENTAJE

10 – 19 20 – 29 30 – 39 40 – 49 50 – 59 60 – 69 Mayor 80 Total

Fuente: Archivo IOHP / ficha recolección de datos.

83549745930 5260

1,6 7 9,814,811,8 6 1 52.0

3,4

14,4

17,8

28,4

22,6

11

2,4

100,0

937406854257240

17 72 89142113 55 12500

1,8 7,4 8,013,610,8 5

1,448,0 Fuente: Archivo IOHP / ficha recolección de datos.

Tabla 2.Distribución de acuerdo a tipo general de sarcomas; departamento de cirugía oncológica del IOHP, 1999 – 2012. 1, 2

TIPOS NO CASOS %

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS (SPB) 65,2326

SARCOMAS RETROPERITONEAL (SR) 46 9,2

SARCOMAS OSEOS (SO) 128 25,6

500TOTAL 100

Tabla 3. Distribución de casos según manifestaciones clínicas;departamento de cirugía oncológica de IOHP, 1999 – 2012. 1

SINTOMAS Frecuencia Porcentaje

Masa palpable

Dolor

Ulceración

Sangrado

Otros

Fuente: Archivo IOHP / ficha recolección de datos. Existen 59 síntomassimultáneos

67,0

26,6

9,0

4,0

5,2

335

133

45

20

26

Miembro inferior

Miembro Superior

TRONCO

TOTAL

Tabla 4. Distribución de casos según área topográfica afectada;departamento de cirugía oncológica de IOHP, 1999 – 2012. 1,2

AREA TOPOGRAFICA No CASOS Porcentaje (%)

Fuente: Archivo IOHP / ficha recolección de datos. Se excluyeron 32 casosde miembros superiores; 6 casos del tronco y 23 casos de miembros inferiores.

245

165

90

500

49,0

33,0

18

100

Tabla 5. Distribución de casos según estudiosclínicos e invasivos realizados con fines diagnósticos;departamento de cirugía oncológica del IOHP, 1999- 2012. 1

Radiografía TóraxTomografía (TAC)Resonancia (RMN)Gammagrafía ósea InvasivosBiopsia Incisional Biopsia por trucutBiopsia EscisionalPunción aguja fina (PAAF)Biopsia TomodirigidaNingún tipo de biopsia

.

ESTUDIOS Frecuencia Porcentaje (%)

Fuente: Archivo IOHP / ficha recolección de datos

10070204,4

.

500350100

22

385 57 22 21 5 30

77,011,44,44,21,06,0

Sarcomas Oseos (SO)Osteosarcoma CondrosarcomaOsteocondromaTumor maligno de células gigantes(osteoclastoma)Subtotal 1Sarcomas Partes Blandas (SPB)Fibrohistiocitoma malignoLiposarcoma Fibrosarcoma Tumor desmoide Dermatofibrosarcoma ProtuberansSarcoma synovialSarcoma Kaposi RabdomiosarcomaNeurofibrosarcomaSarcoma Células Fusiforme Leiomiosarcoma Sarcoma Alveolar GISTShwanoma OtrosSubtotal 2Total

Tabla 6. Distribución de pacientes según diagnósticos histopatológicos,departamento de cirugía oncológica del IOHP, 1999- 2012. 1, 2, 4

DIAGNÓSTICOS HISTOPATOLOGICOS Frecuencia Porcentaje

Fuente: Archivo IOHP / ficha recolección de datos.Otros (hemangiosarcoma ; hemangioendotelioma ; sarcoma pleomorfico; sarcomaalto grado; hemangiopericitoma; sarcoma mixoide; linfangiosarcoma; angiosarcoma;tumor neuroectodermico; .)

2 0,4

11510 2

128

1

8072 61 16 12 9 9 9 8 8 6 6 5 3 68372500

23

0.2

16

25.6

14.412,2 3,2 2,4 1,8 1,8 1,8 1,6 1,6 1,2 1,2 1 0,613,674,4100

Resección amplia Amputaciones Desarticulación EscapulectomiaLaparotomía exploratoria con resección **Resección compartimentalLinfadenectomiaHemipelvectomiaOTROS *

Tabla 7.Distribución de casos según tipos de cirugías y ubicación topográfica,departamento de cirugía oncológica del IOHP, 1999- 2012. 1, 2,

TIPO DE CIRUGÍA NO. CASOS PORCENTAJE (%)

* BIOPSIA ESCISIONAL; AMPLIACION DE MARGENES.** CORRESPONDE A TUMORES RETROPERITONEALES.Se estableció un 24,6 por ciento de metástasis a distancia (pulmón, hígado y cerebro).Se determino que el 34,4 por ciento recurrió la enfermedad y el 2 por ciento persistió la enfermedad.

Fuente: Archivo IOHP / ficha recolección de datos.

2099180354524151

15

41,818,216,07,0 94,83,00,23,0

Resección amplia AmputacionesDesarticulación EscapulectomiaResección compartimentalLinfadenectomiaHemipelvectomiaLaparotomía exploratoria con resección **Total

Tabla 8 . Distr ibución de casos según t ipos de cirugías y ubicación topográf icaprincipales; departamento de cirugía oncológica del IOHP, 1999 – 2012. 1, 5, 6, 7

TIPO CIRUGIA Miembros sup. % Miembros inf. % Tronco %

Fuente: Archivo IOHP / ficha recolección de datos. ** Corresponde a sarcomas retroperitoneales.

11,6 6,4 5,2 71,61,2 0 033

58322635 8 6 0 065

106 59 54 0 16 9

10

245

21,211,810,8 0 3,2 1,8 0,2 0 49

45 0 0 0 0

0 045

90

9

0

0

0

0

0

0

9

18

Tabla 9. Distribución de casos según complicaciones presentadas,departamento de cirugía oncológica del IOHP, 1999- 2012. 1, 6, 7

COMPLICACIONES Frecuencia Porcentaje Porcentaje acumulado

Sangrado o hematoma

Infecciones

Dehiscencia

Necrosis colgajo muñon

Seroma

Ningunas

Total

Fuente: Archivo IOHP / ficha recolección de datos.

5,2

5,2

13,2

0,4

6

80

100.0%

26

26

16

2

30

400

500

5,2

10,4

13,6

14,0

20,0

100.0

100.0

-El manejo ideal de estas lesiones necesita de un equipo multidisciplinario.-Los resultados finales serán directamente proporcionales al buen o mal manejo inicial.-Aunque ha mejorado notablemente la sobrevida de los pacientes con SPB y óseos, aún son neoplasias que acarean una gran morbimortalidad.

Conclusiones-Tumores menos 3 cms - biopsia escisional con márgenes de 1-2 cm.-Tumores mas 3 cm. debe realizarse inicialmente biopsia por trucut, para conducta final.-Escisión local amplia con márgenes de 2 cms se considera un tratamiento quirúrgico adecuado para lesiones de grado histológico bajo y de menos de 5 cms.-Evaluar enfermedad metastásica cuando el diagnostico esta establecido.-Radioterapia desempeña un papel muy importante en el tratamiento de los tumores T2 (> 5 cms); para tumores no resecables o para tumores resecables en los cuales se cree que existe una alta probabilidad de enfermedad residual,márgenes <2 cm, y cuando una resección mayor requerir ía una amputación o la extracción de un órgano vi tal .-Sarcomas de grado histológico alto deben ser valorados para QT neoadjuvante o adyuvante.-Sarcomas retroperitoneales requiere la extirpación de toda la enfermedad macroscópica-El tratamiento para los niños y adolescentes que padezcan tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos debe ser individualizado.-Resección quirúrgica y l infadenectomía para los pacientes que tengan ganglios l infáticos posit ivos, con radiación postoperatoria al sitio primario o sin ella.-Todos los niños con rabdomiosarcoma requieren terapia de modalidad múltiple.-Utilizar la radioterapia, como alternativa, para aquellos pacientes con enfermedad residual microscópica y enfermedad residual macroscópica.

Recomendaciones

Referencias