El Sndrome de Guillain-Barr

El Sndrome de Guillain-Barr

Incidencia?

Son un grupo de procesos caracterizados por disfuncin motora, sensorial y autonmica.Neuritis aguda inflamatoria autoinmune ocasionada por una respuesta inmune celular mediada por las clulas T dirigida contra la mielina perifrica. En los nervios perifricos y en las races nerviosas ocurre desmielinizacin. El proceso a menudo es precedido por una infeccin viral o bacteriana, ciruga, inmunizacin, linfoma o exposicin a toxinas. Las manifestaciones clnicas comunes incluyen debilidad progresiva, perdida de la sensibilidad, y prdida de los reflejos tendinosos profundos. Puede ocurrir debilidad de los msculos respiratorios y disfuncin autonmicaEtiopatogenia

La gran mayora de los pacientes se recoge el antecedente de una infeccin respiratoria o gastrointestinal, bacteriana o viral, varias semanas antes del comienzo de los sntomas neurolgicos. Dentro de los antecedentes infecciosos

en este sndrome se encontr una mayor frecuencia de infeccin por Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus y virus de Epstein Barr, tambin detect infecciones por Micoplasma pneumoniae, virus de la hepatitis, herpes simple, mononucleosis infecciosa y SIDA (HIV). Tambin se ha asociado con vacunacin (influenza, antirrbica, etc.), enfermedades sistmicas (enfermedad de Hodgkin, lupus eritematoso sistmico, sarcoidosis) y ciruga.

Cambylobacter jejuni, una causa mayor de gastroenteritis bacteriana, es el antecedente patgeno ms frecuente encontrado. (5, 6) No se conoce con exactitud la patogenia del sndrome, se piensa que el organismo infeccioso induce una respuesta inmunolgica, tanto de origen humoral como celular, que debido a la forma homloga de sus antgenos con los del tejido neuronal a nivel molecular, produce una reaccin cruzada con componente ganglisido de la superficie de los nervios perifricos. La reaccin inmune contra el antgeno blanco en la superficie de la membrana de la clula de Schuwan o mielina, resulta en neuropata desmielinizante inflamatoria aguda (85 % de los casos) o si reacciona contra antgenos contenidos en la membrana del axn, en la forma axonal aguda (el 15 % restante).

ANTICUERPOS ANTIGANGLISIDOS

La fisiopatologa de las VR es desconocida, pero se cree que al igual que en el AIDP, el mecanismo implicado es el de similitud molecular, es decir, los microorganismos que desencadenan un SGB tienen en su superficie lipopolisacridos con glicoconjugados (ganglisidos) muy similares a los que se encuentran en los nervios perifricos (10). Los anticuerpos antiganglisidos que son producidos en respuesta al microorganismo daan los nervios perifricos en un patrn que depender de si el blanco de la respuesta inmune est en la clula de Schwann o en el axn, de si los nervios afectados son sensitivos, motores o autonmicos, o de si el blanco son todos los nervios perifricos o slo un patrn regional particular (22). Cada vez son ms las publicaciones que vinculan ciertos tipos de anticuerpos antiganglisidos con algunas caractersticas clnicas, pronsticas o teraputicas en el SGB (13,14,23). En particular, se ha encontrado asociacin de ciertas variantes con compromiso de nervios craneanos con algunos anticuerpos antiganglisidos

Manifestaciones Clnicas (1, 4, 8)

Los sntomas tpicos son:

a)Debilidad muscular o prdida de la funcin muscular (parlisis)

1.la debilidad comienza en los pies y las piernas y puede progresar hacia arriba hasta los brazos y la cabeza

2.puede empeorar rpidamente entre

24 y 72 horas

3.puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo

4.puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo

5.puede ocurrir nicamente en los nervios craneanos

6.en los casos leves, es posible que no ocurra ni la parlisis ni la debilidad

b)Falta de coordinacin

c)Cambios en la sensibilidad

d)Entumecimiento, disminucin de la sensibilidad

e)Sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar al dolor por calambres) Sntomas adicionales que pueden aparecer son:

a)Visin borrosa

b)Dificultad para mover los msculos de la cara

c)Torpeza y cadas

d)Palpitaciones (sensacin tctil de los latidos del corazn)

e)Contracciones musculares

Sntomas de emergencia en donde se debe buscar ayuda mdica inmediata son:

a)Dificultad para deglutir

b)Babeo

c)Dificultad respiratoria

d)Ausencia temporal de la respiracin

e)Incapacidad para respirar profundamente

f)Desmayos

Diagnstico

Se basa en los criterios clnicos considerando los antecedentes, hallazgos en el lquido cefalorraqudeo (LCR), serologa para anticuerpos especficos y criterios electromiogrficos.

(4,9)

Criterios diagnsticos para Sndrome de Guillain-Barr son:

1.Hallazgos necesarios para hacer el diagnstico:

Debilidad progresiva en varias extremidades

Arreflexia

2.Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnstico

a)Datos clnicos en orden de importancia

Progresin desde unos das a 4 semanas

Relativa simetra

Alteraciones sensoriales leves

Compromiso de pares craneales incluyendo el facial

Recuperacin que comienza 2 a 4 semanas despus de detenerse la progresin

Disfuncin autonmica

Ausencia de fiebre una vez instalado el sndrome

b)Estudio del lquido cefalorraqudeo

Protenas elevadas despus de una semana

Menos de 10 linfocitos /mm3

c)Pruebas electrofisiolgicas

Conduccin nerviosa lenta

Latencias distales prolongadas

Respuestas tardas anormales

3.Hallazgos que hacen el diagnstico dudoso

Existencia de un nivel sensorial

Marcada asimetra de sntomas y signos

Disfuncin severa y persistente de vejiga e intestino

Ms de 50 clulas/mm3 en LCR

4.Hallazgos que excluyen el diagnstico

Diagnstico de botulismo, miastenia, poliomielitis o neuropata txica

Metabolismo alterado de las porfirinas

Difteria reciente

Sndrome sensorial puro sin fatiga

Estudios diagnsticos

Las pruebas de laboratorio son de poca ayuda al inicio del proceso. Despus de la

primera semana de aparicin de los sntomas el estudio del lquido cefalorraqudeo (LCR) detecta tpicamente elevacin de las protenas (mayor de 50 mL/dL), mxima entre la segunda y la cuarta semanas, con escasas clulas (menor de 10 clulas mononucleares/dL.. Algunos pacientes presentan anticuerpos antiganglisidos especialmente GM1 y GM1b. Los estudios electrofisiolgicos son los exmenes ms sensibles y especficos para el diagnstico con este estudio se demostr una gran variedad de anomalas que indican desmielinizacin multifocal, la cual incluye:

1.Velocidad de conduccin nerviosa enlentecida.

2.Bloqueo parcial de la conduccin motora.

3.Dispersin temporal anormal.

4.Latencias distales prolongadas.

La clasificacin de Hughes modificada ayuda a la correcta clasificacin en cuanto a la gravedad de la enfermedad, y con ella puede estadificarse la evolucin. (9)

Se clasifica en seis grados:

Grado 1. Signos y sntomas menores.

Grado 2. Capaz de caminar cinco metros a travs de un espacio abierto sin ayuda.

Grado 3. Capaz de caminar cinco metros en un espacio abierto con ayuda de una persona caminando normal o arrastrando los pies.

Grado 4. Confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminar.

Grado 5. Requiere asistencia respiratoria.

Grado 6. Muerte.

Diagnstico diferencial del sndrome de

Guillain-Barr (9)

Miastenia gravis Hipocalemia severa

Diabetes

Accidente cerebrovascular

Intoxicacin por metales pesados

Deficiencia de vitamina B12

Enfermedad de motoneuronas

VIH

Botulismo

Enfermedad de Lyme

Miositis

Parlisis peridica

Lesiones de la mdula espinal

Difteria

Sarcoidosis

Poliomielitis

Consumo de drogas

Evolucin y pronstico

La enfermedad evoluciona en 3 fases, denominadas:

de progresin, estabilizacin y regresin, que suele completarse en 3 a 6 meses. El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con dficit pequeos. Entre el 10 y el 15 % quedarn con secuelas permanentes; el resto morir a pesar de los cuidados intensivos.

Las causas de muerte incluyen:

distrs respiratorio agudo

neumona nosocomial

broncoaspiracin

paro cardaco inexplicable

tromboembolismo pulmonar.

Los factores asociados con un mal pronstico son:

1.Edad mayor de 60.

2.Progresin rpida de la enfermedad (menos de 7 d).

3.Extensin y severidad del dao axonal (amplitud motora distal media menor del 20 % de lo normal).

4.Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.

5.Tratamiento tardo.

Tratamiento

Las principales medidas teraputicas incluyen plasmafresis y la administracin intravenosa de inmunoglobulinas.16-18 La plasmafresis consiste en el intercambio de plasma por albmina o por plasma fresco congelado, se

extraen 50 mL/kg en das alternos hasta completar 5 sesiones. Se recomienda su uso precoz, principalmente en las 2 primeras semanas,en la fase de progresin del Sndrome de Guillain-Barr severo y en las recadas; se plantea que mejora la evolucin de la enfermedad, as como acorta el tiempo de ventilacin

mecnica. El uso de inmunoglobulinas intravenosas tambin ha demostrado efectividad tanto como en la plasmafresis Se aconseja al menos 5 dosis de 400 mg/kg/d en las 2 primeras semanas. Las recadas son ms frecuentes que con la plasmafresis, pero es tan efectiva como ella.