Dysplasie du Ventricule Droit Arythmogène et aptitude aéronautique

J. MONIN O. MANEN, AP. HORNEZ, G. ROUL,

JF. OLIVIEZ, S. COSTE, D. DUBOURDIEU, J. DEROCHE, PE. BERTRAN et E. PERRIER

Journée scientifique commune MEDSUBHYP/SOFRAMAS du 22 novembre 2014

CAS CLINIQUE

• 45 ans, chasse, M2000/Rafale

• 2009 : ESV sur ECG systématique

– Retard gauche, couplage long

– Holter : 1200/24h, 2 doublets

– Echo cœur : normale

– Epreuve d’effort : disparaissent à l’effort

– Pas de PTV

=> Suivi régulier (Holter++, échocoeur, E.d’effort)

CAS CLINIQUE

• Fin 2013 : Holter

– 3200/24h, 37 doublets, 1 triplet et…

Une Salve de TVNS de 6 complexes

DVDA : définition et intérêt

• Cardiomyopathie VD

• Risque de troubles du rythme ventriculaires graves et de mort subite (MS): – 3 à 10% des MS inexpliquées avant 65 ans

– 20% des MS du sportif

• Profil type : – Jeune <40 ans (80% des cas)

– Masculin (sex ratio 2 à 3/1)

– ATCD familial de MS ou DVDA (1 cas sur 3) MARON et al, J Am Coll Cardiol, 1996 TABIB et al, Circulation, 2003 THIENE et al, N Engl J Med, 1988

physiopathologie Maladie génétique Autosomique dominante Pénétrance variable

Diagnostic positif

Plusieurs critères

Examens morphologiques

ECG

Signes fonctionnels

Histoire familiale ATCD MS ou DVDA

Syncope, palpitations

À l’effort

ESV

Troubles de repolarisation

Onde epsilon

Écho, IRM, angio

Akinésie, dyskinésie

histologie Biopsie

Diagnostic positif I : dysfonction segmentaire ou globale et altérations structurales à l’imagerie

(échographie, IRM, angiographie)

Critères majeurs

Akinésie, dyskinésie segmentaire ou anévrysmes

+ dilatation du VD ou atteinte de la fonction systolique du VD.

Critères mineurs

Même signes mais atteinte plus modérée

II : aspect histologique en biopsie

Critères majeurs

Moins de 60% de myocytes résiduels sans fibrose

Critères mineurs

Entre 60 et 75% de myocytes résiduels sans fibrose

III : Anomalies de la repolarisation

Critères majeurs

T<0 en V1, V2, V3 ou plus chez un sujet de plus de 14 ans sans BBD

Critères mineurs

- T<0 en V1, V2 chez un sujet de plus de 14 ans sans BBD ou en V4, V5, ou V6

- T<0 en V1, V2, V3, V4 chez un sujet de plus de 14 ans avec BBD complet

IV : Anomalies de la dépolarisation/conduction

Critères majeurs

Onde epsilon dans les dérivations droites (V1 à V3)

Critères mineurs

- Au moins 1 critère de potentiel tardif sur ECG à haute amplification avec

QRS<110ms sur ECG standard

V : Troubles du rythme

Critères majeurs

TVS ou TVNS à retard gauche et axe supérieur

Critères mineurs

- TVS ou TVNS à retard gauche et axe indéterminé ou inférieur

- >500 ESV/24h au Holter

VI Histoire familiale

Critères majeurs

-DVDA confirmée chez un parent du 1er degré, de manière histologique ou selon les

critères de la Task Force

- Identification d’une mutation génétique associée à la DVDA

Critères mineurs

- Notion de DVDA chez un parent du 1er degré chez qui une confirmation

diagnostique est impossible

- Mort subite survenue avant 35 ans chez un parent du 1er degré avec suspicion de

DVDA

- DVDA confirmée chez un parent du 2nd degré, de manière histologique ou selon les

critères de la Task Force

Critères proposés par Task Force en 2010 : Diagnostic certain si : 2 critères majeurs 1 majeur + 2 mineurs 4 mineurs Diagnostic douteux si : 1 majeur + 1 mineur 3 mineurs Diagnostic possible si : 1 majeur 2 mineurs

MARCUS, Circulation, 2010

=> Difficile !!!

Onde T

négative

ESV

Onde

epsilon

ECG

ECG

Onde

epsilon

ECG à haute amplification

Détection de potentiels tardifs ventriculaires Recherche de critères mineurs (1critère suffit): -QRSf>114ms -Durée QRS faible amplitude >38ms -Voltage RMS des 40ms QRS inf <20µV -Fin QRS V1/2/3 > 55ms en l’absence de BBD

Holter ECG des 24h

- Nombre d’ESV par 24h (>500:critère mineur) - Existence de salves de TVS ou TVNS

Epreuve d’effort

• Disparition des ESV ?

• Ou passage en TV …

échocardiographie

IRM

Séquence cine TFI RETRO Petit axe

IRM

Séquence cine TFI retro coupe 4 cavités

Autres examens d’imagerie

• Angioscintigraphie VD/VG :

– Moins bonne résolution

– Non cité par Task Force

– Excellente VPN de MS si TVNS

• Angiographie du VD : Gold Standard

LE GULUDEC, circulation, 2001

Evolution

• 2 complications : insuffisance cardiaque et mort subite (souvent < 30 ans)

Risque d’arythmie létale Facteurs de risque

HAUT

8 à 10% par an

- Arrêt cardiorespiratoire récupéré

- TV mal tolérée

- Syncope (notamment d’effort)

- FEVG<40% (atteinte biventriculaire)

INTERMEDIAIRE

1 à 2% par an

- TV hémodynamiquement stable

- TV non soutenue

INTERMEDIAIRE

Chiffres variables selon les

études

- Dilatation ou dysfonction sévère du VD

- Sujet jeune <35 ans avec DVDA avancée

- Myocardite

- Dispersion du QRS>40ms

- Antécédents familiaux de mort subite

BAS

< 1% par an

- Cas index de DVDA ou apparentés atteints

(en l’absence de syncope, de TV spontanée ou de

dysfonction VD/VG sévère)

CORRADO, Heart, 2011 HULOT, Circulation, 2004

Traitement

• CI sports intensifs

• Traitement pharmacologique :

– Béta bloquant

– Flécaïnide

– Amiodarone

• Ablation par radiofréquence

• Défibrillateur Automatique Implantable WICHTER, Herz, 2005 MARCUS, J Am Coll Cardiol, 2009 HODGKINSON, J Am Coll Cardiol, 2005

Décision d’aptitude

• Pas de DVDA dans les textes d’aptitude

• Admission : inapte

• Voltige contre-indiquée

• Risque de MS : pas de mono commande

• DAI = inapte

Décision d’aptitude

• En révision dans le cadre d’un suivi d’ESV :

– Si diagnostic de DVDA incertain

– Si traitement médicamenteux simple

HAUT

8 à 10% par an

- Arrêt cardiorespiratoire récupéré

- TV mal tolérée

- Syncope (notamment d’effort)

- FEVG<40% (atteinte biventriculaire)

INTERMEDIAIRE

1 à 2% par an

- TV hémodynamiquement stable

- TV non soutenue

INTERMEDIAIRE

Chiffres variables selon

les études

- Dilatation ou dysfonction sévère du VD

- Sujet jeune <35 ans avec DVDA avancée

- Myocardite

- Dispersion du QRS>40ms

- Antécédents familiaux de mort subite

BAS

< 1% par an

- Cas index de DVDA ou apparentés atteints

(en l’absence de syncope, de TV spontanée ou de

dysfonction VD/VG sévère)

Difficile…

Décision d’aptitude

• Dans notre cas :

• DVDA certaine : dyskinésie + ESV + histoire familiale

• risque MS « faible »

• traitement médicamenteux efficace et bien toléré

• vole comme abonné

Complément d’équipage sur transport

• Demande de classe 1 : au pôle médical

ESV chez le PN Quelles leçons en tirer ?

• Evaluation initiale :

– Interro : SF à l’effort, ATCD fam MS, conjoncturel

– ECG : ESV, tr repolarisation, onde epsilon

– Échocoeur : dyskinésie, akinésie…

– ECG HA : PTV

– Holter ECG 24h : TV

– Épreuve d’effort : tr rythme

BURLATON, Rev Med Aero Spat, 1993 LEROY, Rev Med Aero Spat, 1997 PERRY, Rev Med Aero Spat, 2008

ESV chez le PN Quelles leçons en tirer ?

• Jusqu’où aller ? Si critères de complexités

– Coronaropathie ? => épreuve fonctionelle, coro

– Cardiopathie ? Origine VD ? => IRM cardiaque

• Suivi nécessaire même si ESV bénignes

ESV chez le PN Quelles leçons en tirer ?

• Suivi indispensable :

– Interrogatoire ++

– ECG ++

– Holter

– Epreuve d’effort / échocoeur

• Place de l’IRM :

– ESV complexes issues du VD

– Persistance d’ESV bénignes

Conclusion

• DVDA : maladie rare mais grave • Évolution des critères diagnostiques

• Place importante de la clinique et de l’ECG

• Place de l’IRM cardiaque

– Évaluation d’ESV complexes – Mais aussi en cas d’ESV bénignes persistantes

• Décision d’aptitude difficile

Bibliographie • MARON BJ, POLIAC LC, ROBERTS WO, Risk of sudden cardiac death associated with marathon running. J Am Coll Cardiol 1996;28(2):428-

31.

• TABIB A, LOIRE R, CHALABREYSSE L, MEYRONNET D, MIRAS A, MALICIER D, et al. Circumstances of death and gross and microscopic observations in a series of 200 cases of sudden death associated with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and/or dysplasia. Circulation. 2003 Dec 16;108(24):3000-5.

• THIENE G, NAVA A, CORRADO D, ROSSI L, PENNELLI N. Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people. N Engl J Med 1988;318(3):129-33.

• CORRADO D, BASSO C, PILICHOU K, THIENE G. Molecular biology and clinical management of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Heart. 2011 Apr;97(7):530-9.

• MARCUS FI, MCKENNA WJ, SHERRILL D, BASSO C, BAUCE B, BLUEMKE DA, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. Circulation. 2010 Apr 6;121(13):1533-41.

• LE GULUDEC D, GAUTHIER H, PORCHER R, FRANK R, DAOU D, BENELHADJ S, et al. Prognostic value of radionuclide angiography in patients with right ventricular arrhythmias. Circulation. 2001 Apr 17;103(15):1972-6.

• HULOT JS, JOUVEN X, EMPANA JP, FRANK R, FONTAINE G. Natural history and risk stratification of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Circulation. 2004 Oct 5;110(14):1879-84.

• WICHTER T, PAUL TM, ECKARDT L, GERDES P, KIRCHHOF P, BÖCKER D, et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy Antiarrhythmic drugs, catheter ablation, or ICD?. Herz. 2005 Mar;30(2):91-101.

• MARCUS GM, GLIDDEN DV, POLONSKY B, ZAREBA W, SMITH LM, CANNOM DS, et al. Multidisciplinary Study of Right Ventricular Dysplasia Investigators. Efficacy of antiarrhythmic drugs in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: a report from the North American ARVC Registry. J Am Coll Cardiol. 2009 Aug 11;54(7):609-15.

• HODGKINSON KA, PARFREY PS, BASSETT AS, KUPPRION C, DRENCKHAHN J, NORMAN MW, et al. The impact of implantable cardioverter-defibrillator therapy on survival in autosomal-dominant arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVD5). J Am Coll Cardiol. 2005 Feb 1;45(3):400-8.

• PERRY P, MANEN O, DUBOURDIEU D, VACHER A, BISCONTE S, DOIREAU P, GENERO M. Qu’auriez-vous décidé devant … Cet électrocardiogramme lors d’une visite révisionnelle d’aptitude chez un pilote expérimenté ? Rev Med Aero Spat 2008 ; 182 : 22-26.

• LEROY JP, BERTRAN PE, CHEVALIER JM, HERNANDEZ-MARTINEZ JP. Troubles de l’excitabilité cardiaque et expertise aéronautique. Etude rétrospective du Centre d’Expertise médicale du Personnel Navigant de Bordeaux. Rev Med Aero Spat 1997 ; 142 : 137-45.

• BURLATON JP, KHELIFI T, CARLIOZ R, DIDELOT F, SEIGNERIC A. L’extrasystolie ventriculaire dans le personnel Navigant. Rev Med Aero Spat 1993 ; 126 : 97-101.