Displasia arritmogênica VD - Dra Tatiana Caus
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Dra Tatiana CausDra Tatiana Caus
CardiologiaCardiologia
E1 Arritmia ClínicaE1 Arritmia Clínica
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Introdução
1905 – William Osler. Homem, 40 anos, morte súbita no exercício
1977 Descrita por Fontaine
VD!! (Mas VE e septo)
Doença desmossomal defeito adesão celular de proteínas
População geral : 1/5000 3M:1F
Associação familiar 50 %
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Fisiopatologia
Substituição (lenta/progressiva) do músculo cardíaco tecido fibrogordurosotecido fibrogorduroso substrato arritmogênico
da Displasia:
- infundíbulo anterior - ápice Dilatação
(aneurisma) - porção inferior VD Movimento
Paradoxal Sistólico
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Aspecto Histo-patológico
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Aspecto Histo-patológico
Biópsia EM Cateter carece de sensibilidade:
- parede livre x SIV Basso e Thiene subdivisão 2 tipos:- FibrogordurosaFibrogordurosa• espessura parede (2,9mm versus 4,3mm,
p<0,001), aneursima (78% versus 8%, p<00,1) e miocardite focal (100% versus 17 %, p<0,001)
• envolvimento SIV e VE (exclusivo)
- Gordurosa Gordurosa
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Aspectos Genéticos
Autossômica dominante, penetrância incompleta e expressão variável
1994: 1º Locus cromossomal família italiana (14q23-q24) Cromossomos 1,2,3,6,10,12 e 14
Doença Naxos (cromossomo 17 - variante recessiva autossómica) :
- Modificações pele (queratose palmo-plantar) + cabelo (cabelo felpudo)
- Gene JUP (Mc Koy) – doença junção célula-célula
• desmoplaquina (DSP)• placofilina (PKP2) Genes codificadores de
ptns de • desmogleina (DSG2) adesão dos miócitos
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Diagnóstico
1) Clínico
2) Rx Tórax
3) ECG
4) Teste Ergométrico
5) Holter 24 horas
6) Ecocardiograma
7) RM
8) Angiografia
9) EEF
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Quadro clínico
Cansaço, palpitações e síncope!
Dor abdominal, confusão mental, dor torácica e morte súbita (atividades esportivas ou repouso)
Exame físico normal 50%
Suspeita clínica: palpitações taquicárdicas, fadiga e HF+ morte súbita precoce
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Rx Tórax
Cardiomegalia leve (geralmente associada recidivas de distúrbio do ritmo)
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ECG
T invertidas
QRS > 110 ms
Ondas épsilon
DCRD
TV Eixo QRS normal ou desviado D: Via saída VD ou para esquerda: ápice ou parede diafragmática VD
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ECG
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ECGAR
Graus diferentes de atraso de condução
Potenciais tardios :: zonas eletricamente lentas potencial arritmogênico
Sensibilidade 85%
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Teste Ergométrico e Holter 24 horas
Arritmia ventriculares no esforço ou recuperação
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Ecocardiograma
o Dilatação câmaras cardíacas
o Localização do triângulo da displasia
o Hipocinesia, acinesia e discinesia apical
o Formação aneursima
o Modificações trabeculares
o Espessamento parede
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RM Padrão ouro?
Vantagens: - Não-invasiva- Não dependente examinador- Análise morfológica 2 ventrículos- Detectar infiltração fibrogordurosa parede VD, desordem
trabecular, hipertrofia parede e aneurismas
Midiri:
Substituição fibrogordurosa miocárdica Ectasia via saída VD Discinesia Dilatação VD Crescimento atrial D
Probabilidade:
ALTA: >= 3 critériosMODERADA: 2 critériosDUVIDOSO: <= 1
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Angiografia
- Dilatação VD
- Estagnação de contraste em regiões aneurismáticas (principalmente inferior)
- Opacificação irregular do infundíbulo
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EEF
Indentifica potenciais tardios (alta frequência e baixa amplitude)
Possibilita indução TV e a localização do sítio ablativo
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Biópsia Endomiocárdia
Método principal Especificidade 92% / Sensibilidade
20% SIV
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Critérios Diagnósticos
2 Maiores 1 Maior + 2 Menores 4 Menores
Sociedade Européia Cardiologia 1994
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Tratamento
1) Tratamento clínico:
- Inicialmente!- Classe III VW Sotalol e
Amiodarona – ESCOLHA!- B-bloqueador (propranolol - II)
sozinho ou associado procainamida – Ia ou propafenona - Ic
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Tratamento
2) EEF – Ablação por Cateter RF
- Tratamento clínico ineficaz- Terapêutica adjuvante, nos pacientes necessitam CDI e tem na TV incessante contra-indicação CDI
3) CDI – Prevenção secundária
4) Transplante Cardíaco
5) Aconselhamento familiar - acompanhamento
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