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1 DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS NEURO-INFECÇÕES ANTONIO PEREIRA GOMES NETO SANTA CASA DE BELO HORIZONTE FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DE MINAS GERAIS JUN/2003 MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS Todos os segmentos do Sistema Nervoso Meninges Cérebro Medula Raízes Nervosas Nervos Periféricos Junção Neuro-Muscular Músculos

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DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS NEURO-INFECÇÕES

ANTONIO PEREIRA GOMES NETO

SANTA CASA DE BELO HORIZONTE

FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DE MINAS GERAIS

JUN/2003

MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS

� Todos os segmentos do Sistema Nervoso�Meninges

�Cérebro

�Medula

�Raízes Nervosas

�Nervos Periféricos

�Junção Neuro-Muscular

�Músculos

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MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS

Manifestações clínicas decorrentes da

disfunção da estrutura nervosa acometida.

MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS

Nossas endemias� Complexidade das patologias do Sistema Nervoso

� Vetores da Doença de Chagas

� Transfusão sanguínea

� Neurocisticercose

� Esquistossomose

� Malária

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MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS

� Agudas

� Agudas pós-infecciosas

� Sub-agudas

� Crônicas

MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS

Mecanismos fisio-patológicos

Natureza dos diferentes agentes infecciosos

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MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS

� Ação cito-patogênica do germe sobre a célula do Sistema Nervoso Central

�Polomielite�Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva

� Mecanismos imunológicos interferindo na defesa contra o agente infeccioso

�Mielopatia pelo HTLV-1�Doença de Lyme�Encefalomielite Pós-Infecciosa

MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS

� Reativação de germes persistentes

�Herpes

� Agentes não-convencionais, específicos dos

Sistema Nervoso Central

�Prions

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MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS

Seja qual for a maneira de instalação da

manifestação neurológica, uma etiologia

infecciosa será sempre possível, mesmo

não havendo contexto infeccioso nítido

MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS

� Possibilidades

�Contexto infeccioso evidente

�Localização neurológica da infecção ou complicação do

tratamento?

�Contexto infeccioso ausente ⇒ história de contágio ou

de viagem a zona endêmica

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MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS

� Exames complementares

�Imagem – TC e RMN

�Líquor – Vírus, bactéria, fungo ou parasita

�Sorologia

�PCR

MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS

� Sede anatômica

�Sistema Nervoso Central

�Encéfalo

�Medula

�Sistema Nervoso Periférico

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MANIFESTAÇÕES MEDULARES

� Mielopatias Agudas e Sub-Agudas

�Mielite Transversa Aguda

�Mielite Focal – Síndrome Brown-Sequard

�Mielo-radiculite

Etiologia das mielites e mielo-radiculites agudas e sub-agudas

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MANIFESTAÇÕES MEDULARES

MielopatiasVIRAIS

agudas e sub-agudas

MANIFESTAÇÕES MEDULARES

� Herpes simples

�Tipos 2 e 1

�Mielite ou Mielo-radiculite necrosante

�Raro

�Tipo 2 – reativação do vírus nos gânglios sensitivos

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MANIFESTAÇÕES MEDULARES

� Herpes Zoster

�Raro

�População geral x Imunodeprimidos

�Mielite aguda complicando uma primo-infecção

�S.Brown-Sequard – 2 semanas depois

�Líquor – PCR

MANIFESTAÇÕES MEDULARES

� Citomegalovírus

�Mielite transversa

�Maioria : paciente imunodeprimidos nos estágios finais da SIDA

�Raramente isolado

�Viremia

�Líquor : VCR

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MANIFESTAÇÕES MEDULARES

� Epstein-Barr

�Infecção aguda

�Encefalomielite

MANIFESTAÇÕES MEDULARES

� Poliomielite Anterior Aguda�Picornavírus�Programas sistemáticos de vacinação�Efeito citopatogênico direto sobre os neurônios do

corno anterior da medula�Maioria das infecções : assintomáticas�Sinais inespecíficos seguidos de paralisia

assimétricas�1/3 dos casos sintomáticos : Meningite asséptica

não paralítica

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MANIFESTAÇÕES MEDULARES

� Poliomielite Anterior Aguda�Paralisia flácida assimétrica, arreflexia secundária,

monoparesia⇒ tetraparesia�Paralisia bulbar�Ausência de distúrbios sensitivos�Pleocitose no Líquor�Cultura do vírus nas fezes�Sem tratamento

� Síndrome Pós-Poliomielite

MANIFESTAÇÕES MEDULARES

MielopatiasBACTERIANAS

agudas e sub-agudas

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MANIFESTAÇÕES MEDULARES

� Abscesso epi-dural

�Contigüidade : Osteomielite, pós-op. col. vert.

�Septicemia : endocardite�Rápida evolução�Sugere compressão medular�Febre, dor radicular, paraparesia, distúrbios

sensitivos e esfincterianos�RMN : lesão extra-medular�Tratamento cirúrgico + antibióticos

MANIFESTAÇÕES MEDULARES

� Abscesso intra-medular

�Contexto infeccioso

�RMN : tumor medular

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MANIFESTAÇÕES MEDULARES

� Neuroborreliose – Doença de Lyme�Borrélia Burgdoferii �Fase aguda ou crônica�Radiculite hiperálgica�Nervos cranianos �Raramente : encefalomielite sub-aguda ou crônica à

distância da infecção aguda�1/1000 infecções�Monofásica�Bandas Oligoclonais�Esclerose Múltipla?

MANIFESTAÇÕES MEDULARES

� Neuro-Sífilis

�1,5% dos casos

�Sífilis secundária

�Mielite aguda brutal : trombose da art. espinhal anterior

�Mielite crônica : paraparesia espástica progressiva

�Lesão dos cornos anteriores : amiotrofia e arreflexia - ELA

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MANIFESTAÇÕES MEDULARES

� Neuro-Sífilis

�Goma sifilítica (lesão pseudo-granulomatosa) : compressão medular

�Tabes Dorsalis : rara, lesão das raízes e cordões posteriores

�Sorologia

�HIV

MANIFESTAÇÕES MEDULARES

� Tuberculose medular�Países subdesenvolvidos

�Pacientes transplantados

� Infiltração meníngea⇒ mielo-radiculite sub-aguda ou crônica

� Isolada ou complicação da meningite sob tratamento

�Fisiopat. : Infiltrado giganto-celular

Pequenas e médias artérias

Proliferação endotelial : Trombose

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MANIFESTAÇÕES MEDULARES

� Tuberculose medular

�Paralisia flácida

�Dor radicular

�Aracnoidite espinhal

�Mielite aguda

�Abscesso para-vertebral

�Abscesso epi-dural

�Espondilodiscite ⇒ Abscesso para-vertebral

MANIFESTAÇÕES MEDULARES

MielopatiasPARASITÁRIAS

agudas, sub-agudas e crônicas

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MANIFESTAÇÕES MEDULARES

� Esquistossomose�Endêmica no Brasil�10% das mielopatias não traumáticas, não tumorais�Dor lombar�Parestesias nos membros inferiores�Dificuldade urinária�Aguda ou sub-aguda�Mielo-radiculite – 70%�Mielite – 30%

MANIFESTAÇÕES MEDULARES

Esquistossomose – Critérios de presunção diagnóstica

�Epidemiologia �Ovos viáveis�Quadro clínico�Líquor inflamatório linfomononuclear

�Eosinoraquia�Hipergamaglobolinoraquia

�Diagnóstico diferencial rigoroso

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MANIFESTAÇÕES MEDULARES

� Neurocisticercose

�Endêmica no Brasil

�Cisticercos no canal raquiano

�Compressão medular

�Mielite inflamatória

MANIFESTAÇÕES MEDULARES

� Toxoplasmose

�Mielite aguda ou sub-aguda

�Pacientes imunodeprimidos pelo HIV

�Associação freqüente com encefalite toxoplasmica

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MANIFESTAÇÕES MEDULARES

Mielopatias VIRAIS crônicas

MANIFESTAÇÕES MEDULARES

� HTLV-1� Indivíduos imunocompetentes em zona endêmica

para o vírus

�Casos esporádicos : contato sexual, sanguíneo

�4ª década : mulheres > homens

� Início insidioso : lombalgia, parestesias, urgência urinária, paraparesia

�Evolução lenta mas severa

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MANIFESTAÇÕES MEDULARES

� HTLV-1�Paraparesia espástica

�Sintomas sensitivos, sem sinais objetivos

�Síndrome periférica

�Parestesias em meias

�Arreflexia

�Amiotrofia

�Sinais extra-neurológicos

MANIFESTAÇÕES MEDULARES

� HIV

�Mielopatia vacuolar – substância branca

�46% das autopsias

�Associado a demência e lesão do SN Periférico

�Fase tardia da doenças

�Paraparesia espástica

�Polineuropatia sensitiva nos MMII

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MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

�Agudas e sub-agudas�Mais frequente de origem viral�EUA : 20.000 por ano�75% sem etiologia�Herpes simples tipo 1 – 10% das encefalites�Raiva, Arbovírus, Enterovírus, Sarampo, Rubéola�Febre, distúrbio da consciência, convulsões, sinais

focais variados, paralisia de nervos cranianos�Evolução e prognóstico Causa e

rapidez do tratamento

MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

� Etiologia

�Viral

�Bacteriana

�Parasitaria

�Fungica

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Etiologia das meningo-encefalites

MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

Meningo-encefalites VIRAIS

agudas e sub-agudas

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MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

� Herpes simples tipo 1

�1/3 em menores de 20 anos

�Em seguida à primo-infecção (bulbo

olfatório)

�Reativação do vírus : gânglio trigeminal

�Encefalite necro-hemorragica

MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

� Herpes simples tipo 1

�Fronto-temporal sinais clínicos

�Distúrbio do comportamento / personalidade

�Alteração da consciência

�Alucinações olfativas, visuais, auditivas, psicosensoriais

�Epilepsia focal

�Sinais focais incluindo afasias e distúrbios mnésicos

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MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

� Herpes simples tipo 1

�TC e RMN : lesão fronto-temporal uni ou bilateral

�Líquor

�Eletroencefalograma

�PCR

�Aciclovir

Afecções que podem simular meningo-encefalite herpética

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MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

� Herpes simples tipo 2

�Recém-nascido

�Canal do parto

�Septicemia severa

�Lesões cutâneas, digestivas, pulmonares

�C.I.D.

MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

� Herpes Zoster

�Meningo-encefalite benigna

�Assintomática

� Varicela

�Meningite asséptica

�Ataxia cerebelar

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MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

� Epstein-Barr - Mononucleose

�1 a 5% dos casos

�Fenômenos imuno-alérgicos

�Lesões do tronco cerebral

�Ataxia, dismetria, nistagmo

�Sistema nervoso periférico – Poliradiculoneurite

MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

� Citomegalovírus�Imunocompetentes : assintomáticos�Imunodeprimidos : clínica polimorfa

�Apatia�Confusão mental�Delirium �Sonolência�Sinais focais�Distúrbios mnésicos�Distúrbios cognitivos → demência�RMN : atrofia

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MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

Meningo-encefalites BACTERIANAS

agudas e sub-agudas

MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

� Causas numerosas

� Aguda, simulando encefalite herpética

� Sub-aguda, semelhante à TBC cérebro-meningea

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MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

� Meningo-encefalite tuberculosa

�0,11/100.000

�HIV → aumento da incidência

�Febre, cefaléia., síndrome meningea

�Infiltrado inflamatório na base do crânio →paralisia de nervos cranianos : VI, II, III, VII

�Hidrocefalia

�Reação inflamatório → vasculite

MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

� Meningo-encefalite fungica

� Imunocompetente x imunodeprimido

�Transplantes

�Diabetes

�Corticoterapia prolongada

�Antibiótico-terapia de largo espectro

�Hemopatias HIV

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MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

� Meningo-encefalite fungica

�Sub-aguda ou crônica

�Febre ausente, início insidioso

�Bradicinesia, dist. comportamento, confusão mental

�Paralisia de nervos cranianos

�Hidrocefalia

Meningo-encefalites fungicas

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MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

Meningo-encefalites

PARASITÁRIAS

MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

� Meningo-encefalites parasitárias� Invasão do sistema nervoso

�Forma adulta ou larvária

�Morte do parasita

�Reação inflamatória

�Meningite basal

�Granuloma cerebral

�Abscessos

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MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

� Meningo-encefalites parasitárias

�Cisticercose

�Esquistossomose

�Malária

Meningo-encefalites parasitárias

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MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

Meningo-encefalites

CRÔNICAS

MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

� Pan-Encefalite Esclerosante Sub-aguda pós-Sarampo�6 a 15 anos após primo-infecção

�10 vezes mais freqüentes nos não vacinados

� Insidioso, distúrbio de comportamento

�Sinais oftalmológicos : corioretinite, neurite óptica

�Demência progressiva

�Movimento anormais, mioclonias

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MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

� Pan-Encefalite Esclerosante Sub-aguda pós-Sarampo

�Rigidez, ataxia cerebelar, sinais piramidais

�Mutismo acinético

�Disautonomia

�Morte → 1 a 3 anos

�RMN : atrofia do tronco cerebral e cortex

MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

� Outras encefalites crônicas

�HIV

�Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva :

Papovavírus

�Encefalopatias espongiformes : Prions

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MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

Acometimento Pós-Infeccioso

ou

Pós-Vacinal

MANIFESTAÇÕES MENINGO-ENCEFALÍTICAS

� Encefalomielite - ADEM�Aguda ou sub-aguda

�Evolução monofásica

�Criança ou adolescente

�Desmielinização

� Ataxia pós-varicela

� Coréia de Sydenhan

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MANIFESTAÇÕES NEURO-MUSCULARES

� Nervo periférico

� Raiz nervosa

� Plexos

� Junção neuro-muscular

� Músculo

MANIFESTAÇÕES NEURO-MUSCULARES

� Sífilis : neurite-ópitca

� Hanseníase

�Mononeuropatia

�Mononeurite múltipla

�Polinuerite

� Doença de Lyme, Difteria, Brucelose

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MANIFESTAÇÕES NEURO-MUSCULARES

� Poliradiculoneurite�Síndrome de Guillain-Barré

�Infecção de vias aéreas�Gastroenterite�Citomegalovírus�Epstein-Barr�HIV�Campylobacter Jejuni�Mycoplasma Pneumoniae�Vacinação

MANIFESTAÇÕES NEURO-MUSCULARES

� Botulismo

�Clostridium botulinum

�Junção neuro-muscular

�Paralisia óculo-motora e bulbar

�Disautonomia

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MANIFESTAÇÕES NEURO-MUSCULARES

� Miosite viral aguda

� Polimiosite e Dermatomiosite sub-agudas

�Eosinofilia : parasitária

�HIV e HTLV-1

�Doença de Lyme