Diabetes Insipida- Def, Tipos, Fisiopato, ClinicaS
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Diabetes
insipida
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Incapacidad del cuerpo para conservar aguadebido a una alteración en la fsiología deproducción y acción de la HormonaAntidiurética (ADH).
• Maniestaciones principales!• " #olidipsia $ sed severa.• " #oliuria (%&'mlgdía).•
" Des*idratación.• " Hipernatremia.
Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci !"#$%:&'"".
DIABETES INSÍPIDA:DEFINICION
Johann Peter Frank+,&-"+/+
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DIABETES INSÍPIDA:DEFINICION
0s un síndrome caracteri1ado por la producción degrandes vol2menes de orina diluida.
La poliuria origina#ola3uiuria0nuresis4icturia .
5race M6 7 8alac*andran6 #reet*y6 Menon 9. idiop:tica diabetes insípida central Indian < Med9ci./'++= >- !. &-/"- ? #ubMed @
pueden alterar el sueo ycausar atiga o somnolenciadiurna de car:cter leve
9ed! aumento en la ingestión de lí3uidos(#BCIDI#9IA).
Cos signos clínicos de des*idratación no sonrecuentes
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23511046http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23511046
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DIABETES INSÍPIDA:EPIDEMIOLOIA
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Ca incidencia en la población general es! /-.''' *b.• Ceve predominio masculino >'E• Menos del +'E se atribuyen a ormas *ereditarias!
-
DI 4erógena ligada al F! G'E casoscongénitos (&"+'''.''' *b).
- DI 4erógena autosómica dominante6 el restante+'E.
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recuencia de DI central autosómica no se conoce.
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review. Int J Res Med Sci !"#$%:&'"".
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0studio en Dinamarca /'', $ /'++!• otal +/- pacientes con DI central.• #rescripciones Desmopresina! G'G en
cual3uiera de sus presentaciones.
Juul () et al, Nati*nal Surveillance *f +entral Diabetes Insipidus +DI- in Denar/: Results 0r* & 1ears
Re2istrati*n *f 34!3 5rescripti*ns *f Des*pressin t* "6& +DI 5atients. J +lin 7nd*crin*l Metab, June
DIABETES INSÍPIDA:EPIDEMIOLOIA
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• 0l >.,E de los pacientes neuro3uir2rgicosdesarrolla Diabetes Insípida6 generalmenteposterior a resecciones tumorales.
Juul () et al, Nati*nal Surveillance *f +entral Diabetes Insipidus +DI- in Denar/: Results 0r* & 1earsRe2istrati*n *f 34!3 5rescripti*ns *f Des*pressin t* "6& +DI 5atients. J +lin 7nd*crin*l Metab, June
DIABETES INSÍPIDA:EPIDEMIOLOIA
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• 5en A7#! /'p+. Jopeptina! maduración proteolítica
de la A7#.(nepper M et al, M*lercular phsi*l*2 *f w;ter balance, N 7n2l J Med, !"&.
DIABETES INSÍPIDA:FISIOPATOLOIA
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A)5 act
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Recept*res ): ac*plad*s a pr*te>na ?. Acci@n en clulas
principales del t
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10/33(nepper M et al, M*lercular phsi*l*2 *f w;ter balance, N 7n2l J Med, !"&.
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Ca secreción defciente de A7# puede serprimaria o secundaria.Ca orma primaria suele deberse a la agenesia oa la destrucción irreversible de la neuro*ipófsis
y se denomina DI neurohipofsaria, DI hipofsariao DI central.Cas causas son diversos trastornos congénitos6ad3uiridos o genéticos6 pero casi la mitad de los
casos son idiop:ticos.#or lo general la orma genética de la DIcentral se transmite como trastorno autosómicodominante provocado por diversas mutaciones
de la región codifcadora del gen de la A7#"
DIABETES INSÍPIDA:ETIOLOIA
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Diabetes Insipidus 5abl* Sab*ri*, MD,B ?ar A. Cipt*n, MD,and Jae +.M. +han, MD, 7nd Reviws Eealth
DIABETES INSÍPIDACENT!AL
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• IDIOPATICA! /' $ -'E.• Importante rol de autoinmunidad.
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• "ASC#LA!!• #or dao cerebral vascular6 KM puede ser
normal6 pero las im:genes din:micas evidencian
deectos perusión en neuro*ipofsis.
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• $ISTIOCITOSIS DE CEL#LAS DE LANE!$ANS!• Ca DI central es su maniestación mas recuente y
ocurre en el +' a -' E de los pacientes.•
Asociado a defciencia en *ormona de crecimiento.• 0videnciamos engrosamiento del tallo *ipofsiario
en -'",'E de los pacientes6 orienta a buscarlesiones en piel6 *uesos6 KF tóraL6 eLamen BKC enbusca de alteraciones sugestivas de Histiocitosispuede reducir la necesidad de biopsia intracraneal.
•
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• NE#!OCI!#IA % T!A#MAS:• 4eurocirugía usualmente transesenoidal o
trauma al t:lamo o neuro*ipofsis.•
Ca incidencia varia dependiendo de la eLtensióndel trauma y oscila entre +' $ /'E después deremoción de adenomas limitados a silla turca.
• del >' $ 'E desoyes de resección de tumores
mas grandes.• Nna ?4aO@ % +&- m03l en los primeros - días
del #B# tiene un alto valor predictivo para DIJpermanente.
Achin2er S?. Des*pressin acetate DDA)5-'ass*ciated hp*natreia and brain daa2e: a case series.Nephr*l Dial Cransplant !"%$ 3:4"!.
DIABETES INSÍPIDACENT!AL
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• CANCE!:• #rimario o secundario.• #rincipalmente por! pulmón6 leucemia o linoma.
• ENCEFALOPATIA $IPO&ICA'
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• POST(TA)#ICA!DIA S#P!A"ENT!IC#LA!:• #oliuria transitoria posterior a corrección de 97.• Disminución de secreción de ADH e incremento
del péptido natriurético atrial.
5ath*phsi*l*2, dia2n*sis and ana2eent*f nephr*2enic diabetes insipidusDetlef F*c/enhauer andDaniel ?. Fichet, Nature, !"&.
DIABETES INSÍPIDACENT!AL
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• Jaracteri1ada por una secreción normal de ADH perocon grados variables de resistencia sus eectos deretención *ídrica.
• 0s com2n en su orma leve desde 3ue la mayoría de
los pacientes adultos tienen 0KJ con reducción en la*abilidad concentradora. 5eneralmente asintom:tico.- DI nerogena presentación inancia! trastornos
*ereditarios ligados al F (mutacion en A7#K/)6mutaciones en gen de A3uiaporina/.
- DI nerogena adultos! casi siempre ad3uirida6consumo crónico de litio e *ipercalcemia son lascausas sufentemente severas para producir poliuria.
5ath*phsi*l*2, dia2n*sis and ana2eent*f nephr*2enic diabetes insipidusDetlef F*c/enhauer andDaniel ?. Fichet, Nature, !"&.
DIABETES INSÍPIDANEF!OENICA
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• Cas ormas sintom:ticas se ven en cuatroescenarios!
- oLicidad por Citio.- Hipercalcemia.- Hipocalemia.- 0nermedad renal de base.
5ath*phsi*l*2, dia2n*sis and ana2eent*f nephr*2enic diabetes insipidusDetlefF*c/enhauer and Daniel ?. Fichet, Nature, !"&.
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TO&ICIDAD PO! LITIO:• Bcurre en el /'E de los paciente en terapia
crónica con Citio.
• Nn 'E tiene un trastorno asintom:tico de laconcentración de orina.
• 0l litio entra en la Jel. #rincipal por el Janal de4aO6 en concentración citotóLica in*ibe vías de
seali1ación 3ue llevan a la disunción enA3uaporina /.
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• $IPE!CALCEMIA:• Deecto de concentración de orina si la ?JaOO@
es persistentemente % ++ mgdl.
• Keduce la reabsorción de 4aJl en la ramaascendente gruesa de Henle y reduce elestimulo de la ADH para incrementar lapermeabilidad de agua en el t2bulo colector.
• 4o se conocen los mecanismos eLactos de estoscambios.
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• $IPO*ALEMIA:• Joncentraciones persistentes de PO Q m03C
trastornan la capacidad concentradora de laorina.
• Mecanismos similares a los de la Hipercalcemia!- Disminución de la respuesta del J a la ADH.- Disminución de reabsorción de 4aJl en la rama
ascendente gruesa.- Disminución de transportadores de urea.• 0l deecto en la concentración de orina es menos
severo 3ue en toLicidad por litio o *ipercalcemia.
5ath*phsi*l*2, dia2n*sis and ana2eent*f nephr*2enic diabetes insipidusDetlefF*c/enhauer and Daniel ?. Fichet, Nature, !"&.
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• MEDICAMENTOS:- Jidoovir- oscarnet.- Antagonistas del receptor 7/.- Anotericina 8.- BRoLacina.- Brlistat.- Iosamida.
5ath*phsi*l*2, dia2n*sis and ana2eent*f nephr*2enic diabetes insipidusDetlefF*c/enhauer and Daniel ?. Fichet, Nature, !"&.
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• Jonsumo de grandes cantidades de agua3ue llevan a baSa osmolaridad plasm:tica yal reno secundario en la producción de
ADH.• Jomo resultado cae la capacidad renal de
concentrar orina eLcretando grandescantidades de orina con baSa osmolaridad.
" Dipsógena." #sicógena.
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POLIDIPSIA P!IMA!IA
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• Dipsógena.Deecto en la centro de la sed torn:ndose*iperactivo.
• #sicógena!#rincipalmente en el conteLto de
enermedades psi3uiatricas comoes3ui1orenia.
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POLIDIPSIA P!IMA!IA
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• 0s el tipo menos recuente.• Bcurre en - +''.''' embara1os.• Ca 7asopresinasa (sinteti1ada en placenta)
metaboli1a las *ormonas de laneuro*ipofsis llevando a un défcit de ADH.
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DIABETES INSIPIDAESTACIONAL
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• 7asopresinasa es una aminopeptidasa 3uedegrada a la ADH y a la BLitocina.
• Juando se producen en grandes
cantidades6 casi el GGE de la oLitocina yADH son metaboli1adadas llevando a 5DI.
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DIABETES INSIPIDAESTACIONAL
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• #K0904AJIT4 JCU4IJA!• #olidipsia6 poliuria y sed severa.•
Hay asociación entre preeclampsia ysíndrome de H0CC# (*emolisis6en1imas *epaticas elevadas6trombocitopenia).
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DIABETES INSIPIDAESTACIONAL
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• Ausencia de sed en presencia dedes*idratación y osmolaridad plasm:ticaelevada.
• Jausada por lesiones en el centro de la seddel *ipot:lamo6 por lo 3ue puedeacompaar a la JDI.
• 0nermedad rara6 solo se *an reportado/'' casos.
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DIABETES INSIPIDAADIPSICA
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• Ca causa identifcada mas com2n es elcranioaringioma 3ue aectan tanto el centro dela sed como al nucleo supraopticoparaventricular.
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DIABETES INSIPIDAADIPSICA
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Poliuria persistentes (producción de a +> C deorina diluida un día)Poli+ip,ia (ingesta de *asta /' C de lí3uido pordía).
Otro,mareos6 debilidad6 nicturia6 la atiga6 y los signosde des*idratación (febre6 se3uedad de la piel ylas membranas mucosas6 pérdida de peso6 altade turgencia de la piel).
Ca *ipotensión y ta3uicardia con una disminuciónde las presiones de oclusión de la arteriapulmonar derec*a y la aurícula y se pueden
DIABETES INSIPIDA:
CLINICA
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+ ense V Allolio 8 0Lamen clínico #erspectivas actuales y uturas
A7# reducida a menos de ' a -E de lonormal la concentración de orina cesa y
la diuresis aumenta *asta producirsíntomas.
DIABETES INSIPIDA:
CLINICA