DEFECTOS CONGENITOS DE LA PARED ABDOMINALCIRUGIA PEDIATRICA DR. HERIBERTO ZAPATA

DEFECTOS CONGENITOS DE LA PARED ABDOMINALLos defectos de la pared anterior del abdomen se ubican e n 4 lugar de las malformaciones congnitassiendo los ms frecuentes la gastrosquisis y el onfalocele que presentan una alta mortalidad perinatal

Extrofia vesical o de cloaca, la hernia umbilical, el sndrome de Prune-Belly

ONFALOCELEDefecto congnito de la pared abdominal CENTRAL del anillo umbilical, a travs del cual se hernian intestino y otras vsceras abdominalesOtros defectos de la lnea media (esternn, diafragma, corazn) extrofia de vejiga y cloacas

Contenido abdominal cubierto por una membrana interna de peritoneo y externa de amnios

1-Falla en la migracin de estos pliegues (etapa temprana de embriogenesis)

Jalea de Wharton

Crecimiento y fusin de los pliegues ceflico, caudal y lateral

Pentalogia de Cantrell

Defectos de variados tamaos

El desarrollo de las regiones primordiales del tubo digestivo (intestino primitivo anterior, medio y posterior) se relaciona con las pliegues embrionarios de la pared abdominal

EPIDEMIOLOGIAEdad materna avanzada (mayores de 30 aos), raza negra

Madres que reciben tto con antidepresivos de la receptacin de serotonina durante el mes previo y el I trimestre del embarazo

Factores sociales y ambientales poca participacin1 por cada 6000 a 10000 nacidos vivos

DIAGNSTICO

Tcnicas Exploracin por ultrasonidos Amniocentesis Cordocentesis

DIAGNSTICO ULTRASONOGRAFICOMasa localizada en la lnea media que compromete que compromete la insercin del cordn umbilical y hay herniacin de vsceras abdominales

Ausencia de msculos anteriores de la pared, tcs y de piel.

Los rganos hallados: asas intestinales, el estomago y el hgado, se encuentran cubiertos por una membrana amnioperitoneal que se continua con el cordn umbilical

Doppler color: vena umbilical generalmente central que se acompaa de un defecto herniario

AMNIOCENTESIS

AMNIOCENTESIS

Evaluacin:Clulas y protenas del liquido amnitico para deteccin de trastornos fetales especficos. Cultivo de cromosomas evaluando la existencia defectos genticos.

Examen de alfafetoproteinas (AFP), equivalente prenatal de la albumina, se puede encontrar en altas cantidades por diversas causas.

AMNIOCENTESIS

En onfalocele encontraos las AFP elevadas unas 4 veces respecto a la media

En gastroquisis estn elevadas unas 9 veces respecto a la media

DIAGNOSTICO POSTNATAL

CLASIFICACION De acuerdo al diametro del defecto. Pequeo < 4 cm. Grande 4 7 cm. Gigante > 7 cm.

De acuerdo a la integridad del saco: Onfalocele de saco roto.

CLASIFICACION Grande: Epigastrico: compromiso de pliegue cefalico Clasico: compromiso pliegues laterales, defecto de la pared localizado entre epigastrio- hipogastrio Hipograstrico: compromiso pliegue caudal. Asociado a extrofia de vejiga y anoo imperforado.

Tratado de neonatologia de avery, pag. 934

CLASIFICACION Pequeo : hernia umbilical por fallo en cierre de anillo umbilical Defecto menor de 4 cm Saco exterior solo contiene asas intestinales

Tratado de neonatologia de avery, pag. 934

La presencia de hgado en los rganos herniados ha sido considerada como el elemento que diferencia un onfalocele grande de uno pequeo.

Onfalocele grande se asocia con mayor mortalidad. Mayor numero de procedimientos quirrgicos y cavidad torcica pequea.

Onfalocele pequeo se asocia con cromosomopatias.

MALFORMACIONES ASOCIADASRELACION ENTRE OTRAS MALFORMACIONES Y ONFALOCELE 40-50%

TRISOMIAS 13,14,15,18 Y 21

ANOMALIAS GASTROINTESTINALES, CARDIACAS, MUSCULOESQUELETICAS, GENITOURINARIAS, CRANEOFACIALES

S. DE CANTRELL (ONFALOCELE, HERNIA DIAFRAGMATICA, HENDIDURA ESTERNAL, ECTOPIA CORDIS, ANOMALIAS INTERCARDIACAS)

BECKWITH WIEDEMANN (ONFALOCELE, MACROGLOSIA, VISCEROMEGALIAS)

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

HERNIA DE CORDON UMBILICAL

GASTROSQUISIS

SINDROME DEL CORDON UMBILICAL ROTO

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

Que via de parto? Cesarea o Parto Vaginal. Atencion del Parto en Centro de alta Complejidad Equipo Interdisciplinario.

TRATAMIENTO

EXCLUSIVAMENTE QUIRURGICO

Consiste en volver a reintroducir las vsceras dentro de la cavidad abdominal del neonato

TRASLADO INMEDIATO A UCIN

evitar la rotura del saco mediante el mtodo conservativo de Grob.

es aqu cuando hay que reintroducir las vsceras en el abdomen del neonato

Gross-Shsuter

TRATAMIENTO MANEJO NEONATAL INMEDIATO Control de Temperatura. Cubrir el defecto con Bolsa de Polietileno esteril transparente fijada a la piel. Aspirar el contenido gastrico. Colocar sonda orogastrica con aspiracion periodica. Manipulacion minima del saco. Colocar en incubadora para evitar perdida de calor , agua y proteinas. Posicion para onfalocele decubito dorsal.

TRATAMIENTO CIERRE PRIMARIO: Onfalocele pequeo con buena pared abdominal.

Mtodo conservador de Grob: pincelaciones de mercurocromo de 2% para evitar la rotura del saco y estimular el crecimiento del tejido

Gross: el onfalocele se separa de la piel de la base y se sutura por arriba (sin romper el saco). Con ello se protege el saco para reconstruir posteriormente la pared abdominal. Schuster: la ms usada. Se recubre el saco con una prtesis de silastic (cilindro o cpula) y se va reduciendo el volumen de dicha prtesis da a da, obligando a las vsceras a introducirse dentro del abdomen. Tras lo cual se repara la pared abdominal

COMPLICACIONES

Muerte de tejido intestinal o infecciones intestinales

Antibiticos, lquidos y nutrientes por va, oxgeno, analgsicos y sonda nasogstrica para mantener vaco el estmago.

GASTROSQUISIS

Defecto de la pared abdominal lateral y a la derecha del cordn umbilical intacto

El contenido abdominal sale a travs los msculos rectos abdominales por este defecto (>4cm) durante la gestacin y flota libremente en el LA.

Serositis intensa y formacion de cubierta gruesa en la superficie del intestino

Estomago, intestino delgado y grueso.

Raro que afecte el hgado.

GASTROSQUISISAccidente vascular durante embriogenesis

La oclusin intrauterina de la A. onfalomesenterica der. Interrumpe el anillo umbilical y propicia la herniacin del intestino

Debilitamiento congenito del lado derecho del cordon umbilical

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

EPIDEMIOLOGIAGASTROSQUISISCorta edad de la madre, estado socioeconmico bajo Uso de aspirina, ibuprofeno, seudoefedrina durante I trimestre Consumo de alcohol, cigarrillos, drogas recreativas Las anomalias cromosomicas son raras excepto asociado a atresia intestinal

Compromiso inflamatorio de asas intestinales

CLASIFICACIONClasificacin de la gastrosquisis segn el grado de compromiso inflamatorio del intestino.Tipo I: Tipo II Peritonitis leve con intestino normal. Peritonitis severa. Compromiso intestinal con atresia, necrosis o perforacin

Tipo III

Perforacin gstrica.

Tipo IV

Necrosis intestinal extensa.

DIAGNSTICO ULTRASONOGRAFICOaspecto festoneado, formado por asas intestinales agrupadas y dilatadas con contorno grueso,

Una tumefaccin suspendida en la cara ventral del feto.

se baan directamente en la cavidad amnitica sin membrana limitante y situada a la derecha del cordn umbilical

Corte sagital muestra pared abdominal anterior e insercin normal del cordn umbilical

Corte transversal muestra insercin normal del cordn umbilical y protrusin de asas intestinales al lado derecho del cordn

TRATAMIENTO Cobertura protectora estril Prevencin de hipotermia Administracion de liquidos QUIRURGICO EN PEQUEOS DEFECTOS : cierre primario GRANDES DEFECTOS: reparacion por fases

Tabla 1. Comparacin entre gastrosquisis y onfalocele.

Parmetro

Gastrosquisis

Onfalocele

Tamao del defecto Presencia de saco Localizacin del ombligo Anormalidades asociadas

Pequeo Ausente A la izquierda del defecto Infrecuentes

Pequeo o grande Presente Central, se inserta en el saco Frecuentes (cardiopatas, cromosomopatas) Fetopata Ausente Hgado, intestino, bazo Madura

Momento de la lesin Inflamacin intestinal Contenido Edad materna

Embriopata Presente Intestino Joven