Mujer de 29 años de edad, sinalergias medicamentosas conoci-das y sin antecedentes médicos deinterés, que acude a urgencias porinflamación hemifacial de unasemana de evolución. La pacienterefería dolor crónico a nivel man-dibular izquierdo, trismo modera-do y disfagia leve.

En la exploración física se obje-tiva un severo trismus y evidentessignos de inflamación a nivel delángulo mandibular izquierdo, pal-pándose masa de consistencia firmey dolorosa. No se apreció movilidadpatológica ni dolor a la percusión deninguna pieza dentaria.

En la ortopantomografía se iden-tificaba una imagen radiolúcida debordes definidos y aspecto multilo-cular que ocupaba el cuerpo, ángu-lo, rama y cóndilo mandibularizquierdo, que incluía las raíces dela pieza 37. Adyacente a la imagenquística se observaba la pieza 38incluida (Fig. 1).

Se realizó estudio de TC cervico-facial con contraste en el que seidentificó una lesión de agresividadalta en hemimandíbula izquierdacon expansión ósea, adelgazamien-to de corticales y rotura de la corti-cal medial de la rama ascendente,con lesión de partes blandas aso-ciada de dimensiones 2 x 0,8 x 0,5cm. adyacente a la rama ascenden-te (Fig. 2).

Con el diagnóstico de presun-ción de quiste mandibular sobrein-fectado con colección adyacente,se instauró tratamiento antibiótico.

A 29-year-old woman without anyknown drug allergies or medicalhistory of interest was seen in theemergency room for hemifacialinflammation that had begun oneweek earlier. The patient referredchronic left mandibular pain, mod-erate difficulties opening hermouth (trismus), and mild dys-phagia.In the physical examination, severetrismus and evident signs ofinflammation at the level of theleft mandibular angle wereobserved. A painful mass of firmconsistency was palpated. Noabnormal tooth mobility or painwas noted when her teeth weretapped.In the orthopantomography, aradiolucent image with well definededges and multilocular aspect wasidentified that occupied the body,angle, ramus, and condyle of theleft mandible and included theroots of tooth 37. An impactedtooth 38 was found adjacent to thecystic image (Fig. 1).Cervicofacial CAT with contrastidentified a highly aggressive lesionin the left mandible with boneexpansion, cortical thinning, andrupture of the medial cortical ofthe ascending ramus. A soft-tis-sue lesion measuring 2 x 0.8 x 0.5cm was located adjacent to theascending ramus (Fig. 2). Antibiotic therapy was begun witha presumptive diagnosis of infect-ed mandibular cyst and adjacentinflammatory accumulation.

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¿Cuál es su diagnóstico?

What’s your diagnosis?

Figura 1. OPG preoperatoria.Figure 1. Preoperative OPG.

Figura 2. TC preoperatoria.Figure 2. Preoperative CAT.

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La paciente fue intervenida bajo anestesia general para la extir-pación de lesión. Se realizó un abordaje intraoral a través de inci-sión crestal. Se realizaron exodoncias de piezas 37 y 38, y se llevóa cabo la extirpación del quiste y fijación con solución de Carnoyen la zona del cuerpo y el cóndilo mandibular. Se realizó una sec-ción del nervio lingual incluido en el tejido tumoral que se resutu-ró.

En la intervención se obtuvieron dos muestras que se remitie-ron para estudio histológico. La primera muestra de partes blandasadyacentes no evidenció infiltración tumoral. En la segunda mues-tra se identificó el tejido lesional como queratoquiste con reac-ción granulomatosa a la queratina.

La ortopantomografía de control posquirúrgica mostró la eli-minación del quiste con ausencia de fracturas mandibulares (Fig.3).

La paciente fue mejorando del trismus a lo largo del ingreso yhasta la intervención. A lo largo del ingreso se mantuvo alimenta-ción enteral por sonda nasogástrica. Al alta presentaba trismus levey tolerancia alimentaria adecuada. La paciente es seguida median-te revisiones periódicas de forma ambulante, siendo su evoluciónfavorable, sin presentar recidivas.

Discusión

El queratoquiste odontogénico también denominado quiste pri-mordial es definido como un quiste del desarrollo de estirpe odon-togénica. Su interés radica en su alto índice de recidivas, que se esti-ma en un 20-30%. Representan el 3-11% de los quistes mandibu-

The patient underwent surgery with general anesthesiato resect the lesion. An intraoral approach via a crest inci-sion was used. Teeth 37 and 38 were extracted and the cystin the area of the mandibular body and condyle was resect-ed and fixed with Carnoy solution. The lingual nerve includ-ed in the tumoral tissue was sectioned and resutured.

Two specimens were obtained in the intervention andstudied histologically. The first specimen of adjacent soft tis-sue showed no tumoral infiltration. The second specimenwas identified as a keratocyst with granulomatous reac-tion to keratin.

Postoperative follow-up orthopantomography showedthat the cyst had been eliminated and mandibular fractureswere absent (Fig. 3).

The patient’s trismus improved during hospitalizationand up until the intervention. Throughout the hospital admis-sion, the patient was fed enterally by nasogastric tube. Shehad mild trismus and adequate tolerance of feeding at dis-charge. Follow-up with regular outpatient visits disclosed afavorable evolution without recurrence.

Discussion

Odontogenic keratocyst, also known as primordial cyst,is defined as a developmental cyst of odontogenic origin. Itsinterest lies in the high recurrence rate, which is estimatedat 20-30%. Odontogenic keratocysts represent 3-11% ofmandibular cysts. They occur most frequently in the second,third, and fourth decades of life and there was a higher inci-dence in men than in women (1:1.4) and predilection forthe mandibular angle and ramus (65-80%).

According to the histologic origin, keratocysts can bedivided into two types: keratocysts of primordial origin (60%of cases), which develop from the remains of the dental lam-ina without any association with the teeth, and keratocystsof dentigerous origin (40%), which arise from the reducedenamel organ and are associated with impacted teeth.

Histologic study revealed a thin wall of stratified squa-mous-cell epithelium with cuboid or columnar cells in pal-

Queratoquiste odontogénico mandibular.Presentación como trismus de larga evolución

Mandibular odontogenic keratocyst.Presentation as gradually developing trismus

R. Sánchez Burgos1, J.L. Del Castillo Pardo de Vera2, M.J. Morán Soto2, L. Pingarrón Martín1,M. Burgueño García3

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1 Médico Residente.2 Médico Adjunto. 3 Jefe de Servicio.Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospital Universitario La Paz, Madrid. España

Correspondencia:Rocío Sánchez BurgosServicio de Cirugía Oral y MaxilofacialHospital Universitario La PazPº Castellana 261. 28046 Madrid. EspañaEmail: ro_sb@hotmail.com

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isade, but no inflammatoryinfiltrate. These cells usuallypresent parakeratosis (80%),but orthokeratosis has beendescribed in a minority ofcases that behave less aggres-sively and have a lower rateof recurrence. The cyst is filledwith a creamy, dirty white-colored material of charac-teristic odor, constituted bykeratin. Keratocysts are characterizedby high cellular proliferation

potential that is regulated by proteins related to cellular apop-tosis, like p53, bcl-2, ki67, and PCNA, which are increasedin this type of cysts. Keratocysts also produce IL-1, IL-6, TNF,and intraluminal prostaglandins, which explains their recur-rent behavior and high growth rate with respect to otherodontogenic cysts.

Despite their high proliferative rate, they rarely affect thebone cortex, so that they may remain asymptomatic for along time. In many cases they are a radiologic finding. Symp-toms may begin as a result of cyst infection, debuting withsigns of local inflammation and, in advanced cases, abscess,fistula, or trismus. Cortical perforation may occur in up to25% of cases, given the growth potential of keratocysts. Inthis case the condition may debut as a pathologic fracture.

Radiographically, they may present as radiolucent uniloc-ular or multilocular lesions with sharp edges. An unemergedtooth is associated in up to 40% of cases. Adjacent toothroots may be displaced, but root resorption phenomena havenot been described. In the case of multilocular lesions, it isnecessary to rule out the association with Gorlin syndrome,an ectomesodermal dysplasia of autosomal dominant hered-itary origin that is characterized by multiple basal-cell nevi,skeletal malformations, and keratocysts.

Radiologically, the differential diagnosis must be madewith mandibular lesions that course with radiolucency, suchas ameloblastoma, a benign tumor that presents in the major-ity of cases as radiolucent multilocular cysts that can causeerosion of adjacent dental roots and cortical expansion.Ameloblastoma sometimes is associated with impacted teeth.Likewise, keratocysts have to be differentiated from otherodontogenic cysts with the same radiologic characteristics,such as follicular cysts directly related to the crown of impact-ed teeth, in contrast with keratocysts.

The treatment of keratocysts consists of tumor enucle-ation and curettage of the bed. The most important aim isto reduce the high recurrence rates, as keratocysts can recurup to ten years after surgery.

The therapeutic possibilities include simple enucleation(not recommended due to high recurrence rates, 17-56%).Coadjuvant techniques can be used, such as the applicationof Carnoy solution after enucleation (absolute alcohol, chlo-

lares. Se presenta más frecuentementeen la segunda, tercera y cuarta décadasde la vida, con mayor incidencia enhombres que en mujeres (1:1,4), conpredilección por el ángulo y la ramamandibular (65-80%).

Según su origen histológico se pue-den dividir en dos tipos: los de origenprimordial (60% de los casos), a partirde restos de la lámina dental, no aso-ciados a piezas dentales y los de origendentígero (40%), que tienen su origenen el órgano reducido del esmalte y seasocian a piezas incluidas.

La histología muestra una delgada pared de epitelio escamosoestratificado con células cuboideas o columnares en empalizada,sin infiltrado inflamatorio. Estas células presentan habitualmenteparaqueratosis (80%), describiéndose también una minoría de casoscon ortoqueratosis, los cuales presentarían un comportamientomenos agresivo, con menor tasa de recurrencia. El interior del quis-te está relleno de un material cremoso de aspecto blanco sucio yolor característico constituido por queratina.

Los queratoquistes se caracterizan por un alto potencial proli-ferativo celular, regulado por proteínas relacionadas con la apop-tosis celular como la p53, bcl-2, ki67 y PCNA, que se encuentranaumentadas en este tipo de quistes, así como la producción de IL-1, IL-6,TNF y prostaglandinas intraluminales, que justifican su com-portamiento recidivante y su alto índice de crecimiento con res-pecto a otros quistes odontogénicos.

A pesar de este alto índice proliferativo, raramente afectan a las cor-ticales óseas, por lo cual pueden mantenerse largo tiempo asintomá-ticos, siendo en muchos casos hallazgos radiológicos. La sintomatolo-gía puede comenzar debido a una sobreinfección del quiste, debu-tando con signos de inflamación local y, en casos muy evolucionados,con abscesos, fístulas o trismus. Pueden producirse perforaciones delas corticales hasta en un 25% de los casos dado su potencial de cre-cimiento, pudiendo debutar como una fractura patológica.

Radiográficamente pueden presentarse como lesiones unilocu-lares o multiloculares radiolúcidas de bordes nítidos, asociando unapieza dental no erupcionada hasta en un 40% de los casos. Puedendesplazar raíces de dientes adyacentes pero no se describen fenó-menos de rizoclasia. En caso de lesiones multiloculares es necesa-rio descartar que se asocie a un Sd. de Gorlin, displasia ectomeso-dérmica de origen hereditario autonómica dominante que se carac-teriza por múltiples nevus basocelulares, malformaciones esquelé-ticas y queratoquistes.

Radiológicamente es necesario hacer el diagnóstico diferencialcon lesiones mandibulares que cursan con radiolucidez como elameloblastoma, entidad tumoral benigna que se presenta en sumayoría de casos en forma de quiste multilocular radiotranspa-rente que puede provocar erosión de raíces adyacentes y expan-sión cortical, asociados en ocasiones con piezas incluidas. Asimis-mo, es necesario diferenciarlos de otros quistes odontogénicos quepresentan las mismas características radiológicas como es el casode los quistes foliculares, relacionados con la corona de piezas inclui-

Figura 3. OPG postoperatoria.Figure 3. Postoperative OPG.

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das directamente, en contraste con los queratoquistes.El tratamiento del queratoquiste se basa en la enucleación de la

lesión y curetaje posterior. La finalidad más importante es disminuirlas altas tasas de recidiva de esta entidad, que pueden presentarsehasta diez años tras la cirugía.

Las posibilidades de tratamiento incluyen la enucleación simple(no recomendada dadas las altas tasas de recidiva a las que se aso-cia 17-56%). Pueden emplearse técnicas coadyuvantes como la apli-cación de solución de Carnoy tras la enucleación (alcohol absolu-to, cloroformo, ácido acético al 98% y cloruro férrico), o la criote-rapia, disminuyendo así los índices de recidiva (1-8,7%). Así mismo,se han empleado técnicas descompresivas derivadas de la marsu-pialización previas a la cirugía,con el fin de disminuir el tamaño delquiste y la presión intraluminal, permitiendo así una cirugía menosagresiva y con menores tasas de recidivas. En casos agresivos puederealizarse una resección mandibular en bloque.

Es necesario un seguimiento postoperatorio del paciente con elfin de vigilar las posibles recidivas, que pueden explicarse tanto poruna enucleación o curetaje incompletos debidos a la debilidad dela pared del quiste o la invasión de tejidos blandos adyacentes, obien por quistes satélites dada la alta actividad mitótica de la enti-dad, no detectados en el momento de la cirugía.

Bibliografía

1. Chirapathosakul P, Sastravaha D, Jansisyanont P. A review of odontogenic kera-

tocyst and the behaviour of recurrences. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral

Radiol Endod 2006; 101:5-9.

2. Kolokythas A, Fernández RP, Pazoki A, Ord OA. Odontogenic Keratocyst: to des-

compress or not to descompress? A comparative study of decompression and

enucleation versus resection/peripheral osteotomy. J Oral Maxillofac Surg 2007;

65:640-4.

3. Blanas N, Freund B, Schwartz M, Furst B. Systematic review of the treatment

and prognosis of the odontogenic keratocyst. Oral Surg Oral Med Oral Pathol

Oral Radiol Endod 2000;90:553-8.

4. Morgan T, Burton C, Qian F. A retrospective review of treatment of the Odon-

togenic Keratocyst. J Oral Maxillofac Surg 2005;63:635-9.

5. Kichi E, Enokiya Y, Muramatsu T, Hashimoto S, Inoue T, Abiko Y, Shimono M.

Cell proliferation, apoptosis and apoptosis-related factors in odontogenic kera-

tocysts and in dentigerous cysts. J Oral Pathol Med 2005;34:280-6.

6. Kolar Z, Geierova M, Bouchal J, Pazdera J, Zboril V, Tvrky P. Immunohistoche-

mical analysis of the biological potential of odontogenic keratocysts. J Oral Pat-

hol Med 2006;35:75-80.

7. Chi A, Owings J, Muller S. Peripheral odontogenic keratocyst: report of two cases

and review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod

2005;99:71-8.

roform, 98% acetic acid, and ferric chloride) or cryocautery,which diminishes the recurrence rate (1–8.7%). Likewise,decompressive techniques derived from marsupialization canbe used before surgery to reduce the cyst size and intralu-minal pressure, allowing less aggressive surgery and reduc-ing the recurrence rate. In aggressive cases, mandibular blockresection may be performed.

The patient has to be followed up postoperatively todetect possible recurrences, which can be attributed to incom-plete enucleation or curettage due to the weakness of thecyst wall, the invasion of adjacent soft tissues, or the pres-ence of satellite cysts, given the high mitotic activity of theentity, which was not detected at the time of surgery.

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