CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
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7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
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M a n u a l C TOde Medicina y Cirugía
8 . a e d i c i ó n
KWWS ERRNPHGLFREORJVSRWFR
7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
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0 1 . Introducción: anatomía,semiología y fisiologíadel sistema nervioso 1
1.1 Breve r e c u e r d o a n a t ó m i c o 1
1 . 2 . A l t e r a c i on e s de l as f u n c i o n e s s u p e r i o r e s 2
1.3 . T r as tornos d e l a f u n c i ó n m o t o r a 41.4 . T r as tornos de l a s e n s i b i l i d a d 6
1 . 5 . T r a s t o r n os d e la c o o r d i n a c i ó n . A t a x i a s 8
1.6. A l t e r a c i ón d e l o s p a r e s c r an e a l e s 9
1.7 . T r as tornos c a m p l m é t r i co s y p u p i l a r e s 11
1.8. S í n d r o m e s l o b a r e s 12
1.9. S í n d r o m e s t r o n c o e n c e f á l i c o s 1 3
1.10. Ref le jos y s í n d r o m e s m e d u l a r e s 1 4
1.11. S e c c i ó n y s h o c k m e d u l a r 1 6
1.12. F i s io log ía de l s i s t e m a n e r v i o s o 17
1.13. T r an s m i s i ón s i n áp t i ca 18
0 2 . Coma . Muer t e encefál ica 19
2 .1 . C o m a 19
2.2. S i g n o s d e v a l o r l o c a l i z a d o s 19
2 . 3 . M u e r t e e n c e fá l i c a 21
0 3 . Demenc ias 2 2
3.1 . C o n c e p t o y c l as i f i c ac ión 22
3 . 2 . E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r 2 3
3 . 3 . D e m e n c i a f r o n t o - t e m p o r a l
( E n f e r m e d a d d e P i c k ) 263 .4 . D e m e n c i a v a s c u l a r 2 6
3 . 5 . D e m e n c i a p o r c u e r p o s d e L e w y 2 7
0 4. Enfermedades
vasculares cerebrales 2 8
4 . 1 . T e r r i t o r i o s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s 2 8
4.2 . C las i f i cac ión y f a c t o r e s d e r i e s g o 2 9
4.3 . E n f e r m e d a d e s c e r e b r o v a s c u l a r e s
i s g u é m i c a s 3 0
4.4 . H e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i m a t o s a 3 7
4.5 . M a l f o r m a c i o n e s v a s cu l a re s 3 9
4.6 . H e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a 4 0
0 5 . Trastornos
de l mov im ien to 45
5.1 . T e m b l o r 4 6
5.2. D i s t on í a s 47
5.3. M i o c l o n í a s 4 8
5.4. Tics 4 8
5.5. S í n d r o m e d e p i e r n a s I n q u i e t a s 4 8
5 . 6. C o r e a . E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n 4 9
5 . 7 . E n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n i d i op á t l c a 50
5 .8 . O t ros s í n d r o m e s p a r k l n s o n i a n o s 5 4
5 .9 . At rof ias mu l t i s i s t é ml c as (AM S ) 55
0 6. Enfermedades p o ralteración de la mie l ina 5 7
6.1. Es c l e ros is mú l t i p l e ( EM ) 57
6.2 . O t r a s e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s 6 1
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7 . Epilepsia 63
Clas i f i cac ión 63
F is iopa to log ía 65
D i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a 65
E t io log ía 6 6
A l g u n o s s í nd ro mes ep i l ép t i co s e spec í f i co s 6 6
T r a t a m i e n t o . F á r m a c o s a n t i c o m i c i a l e s 6 7E p i l eps i a y e m b a r a z o 6 9
8 . Enfermedades degenerat ivas
del sistema nervioso 70
A t a x i a s h e r e d o d e g e n e r a t i v a s 7 0
E n f e r m e d a d e s de la m o t o n e u r o n a 7 2
9. Enfermedades
vira les y priónicasdel sistema nervioso 75
Encefa l i t i s he rpé t i c a y otras encefa l i t i s v i r a l es 7 5
Pa r ap a r e s i a espás t i c a t r o p i c a l 7 7
L e u c o e n c e f a l o p a t í a m u l t i f o c a l
p r o g r e s i v a ( L M P ) 7 7
P a n en ce f a l i t i s e s c l e r o sa n te
s u b a g u d a (PESS) 7 8
E n f e r m e d a d e s pr i ó n i c a s 7 8
10 . Enfermedades nutric ionales
y metabólicas del sistema
nervioso 8 1
10 .1 . E n f e r m e d a d e s neu ro ló g i c a s
d e b i d a s a déf i c i t s n u t r i c i o n a l e s 8 1
10.2 . E n f e r m e d a d e s m e t a b ó l i c a s s e c u n d a r i a s 8 3
1 1 . Neuropatías 86
11 .1 . C o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s 8 6
11.2. S índ ro m e d e G u i ll a l n -Ba r ré 88
11.3. Po l i neu ro pa t í a d e s m i e l i n i z a n t e
i n f l a m a t o r i a c ró n i c a (PDIC) 8 9
11.4. Neuro p a t í a d i a bé t i c a 9 0
11.5. Neuro p a t í a s en l a i n f e c c i ó n p o r V IH 9 1
11.6. N e u r o p a t í a s d i s p r o t e i n é m i c a s 9 1
11.7. N e u r o p a t í a s h e r e d i t a r i a s s i n ba se
m e t a b ó l i c a c o n o c i d a 9 2
11.8. M o n o n e u r i t i s múl t i p l e 9 2
11.9. M o n o n e u r o p a t í a s 9 3
12 . Enfermedades
de la placa motora 94
12 .1 . M i a s t en i a g r a v i s 9 4
12.2 . O t r o s s í n d r o m e s m i a s t e n i f o r m e s 9 7
V
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13 . Miopat í as 100 16. Hidrocefa l ia 114
13 .1 . D i s t r o f i a s m u sc u l a r e s 10 0 16.1. C o n c e p t o y c l as i f i c ac ión 114
13 .2 . M i o p a t í a s c o n g é n i t a s 10 2 16.2. E t i o p a t o g e n i a 1 1 5
13 .3 . M i o p a t í a s m e t a b ó l i c a s 10 3 16.3. C l ín i ca 11 5
13.4. M i o p a t í a s m i t o c o n d r i a l e s 104 16.4.
16.5.
T r a t a m i e n t o
H i d r o c e f a l i a c rón i c a d e l a d u l t o
11 6
11 7
14. Cefaleas 105 17 . Tumores intracraneales 11814 .1 . C o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s 10 5
14.2. C e f a l e a t e n s i o n a l 10 6 17 .1 . C o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s 11 8
14.3. M i g r a ñ a 106 17.2. M e t ás t a s i s c e r e b r a l e s 11 9
14.4. C e f a l e a en c lus te r .h i s t amín ica o de H o r t o n 10 7 17 .3 . G l l o m a s 12 0
14.5. O t r a s c e f a l e a s p r i m a r l a s 10 8 17.4.
17.5.
T u m o r e s d e l p l e x o c o r o i d e o
T u m o r e s e m b r i o n a r i o s . T u m o r e s
n e u r o e c t o d é r m i c o s p r l m i t i v o s (PNET)
12 3
12 3
15 . Síndrome de hipertensiónintracraneal 109
17.6.
17.7.
17.8 .
T u m o r e s n e u r o n a l e s y n e u r o g l i a l e s m i x t o s
M e n i n g i o m a
N e u r i n o m a de l V I II pa r
( s c h w a n n o m a v e s t i b u l a r )
12 4
12 4
12 5
15 .1 . F l s l op a t o l og í a 10 9 17.9. T u m o r e s de l a reg ión p i n e a l 12 615 .2 . E t i o l og í a d e l s í n d rome 17 .10 . T u m o r e s h i p o f i s a r i o s 12 6
d e h i p e r t e n s i ón i n t r a c r a n e a l 11 0 1 7 . 1 1 . T u m o r e s d e o r i g e n d i s e m b r i o p l á s i c o 12 7
15.3. C l ín i ca 11 0 17 .12 . L i n f o m a c e r e b r a l p r i m a r i o 12 815.4. S í n d r o m e s d e h e r n i a c ió n c e r e b r a l 11 0 17 .13 . H e m a n g i o b l a s t o m a 12 8
15.5. D i a g n ó s t i c o 11 1 17.14. T u m o r e s d e l a b a s e c r a n e a l 12 815.6. T r a t a m i e n t o 1 1 1
15.7. S í n d r o m e d e h i p e r t e n s ió n i n t r a c r a n e a l
b e n i g n a ( p s e u d o t u m o r cerebrí) 112
15.8 . E d e m a c e r eb r a l 1 1 3
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* 1
8. Traumat ismos
craneoencefálicos 130
Escala de c o m a de G l a s g o w 130
M a n e j o d e l TCE en U r g e n c i a s 131
F r a c tu r a s c r a n ea l e s 131
C o n m o c i ó n c e r e b r a l 133
H e m a t o m a e p i d u r a l 134
H e m a t o m a s u b d u r a l 134
C o n t u s i ó n c e r e b r a l h e m o r r á g i c a 135
Les ión a x o n a l d i f u s a 135
N e u m o e n c é f a l o 135
C o m p l i c a c i o n e s y s e c u e l a s
d e l n e u r o t r a u m a c e n t r a l 135
9. Absceso cerebral
y empiema subdura l 137
A b s c e s o c e r e b r a l 137
E m p i e m a s u b d u r a l 139
0 . Patología r aqu imedu la r 140
D o l o r l u m b a r 140
L u m b o c i á t i c a . H e r n i a d i s c a l l u m b a r 141
C e r v i c o b r a q u i a l g i a . H e r n i a d i sc a l c e r v ic a l 145
E spo n d i l o s i s c e r v i c a l 146
E s t e n o s i s d e l c a n a l l u m b a r 146
E spo n d i l o l l s t e s i s 147
E s p o n d i l o d i s c i t i s 147
Les i o n es m edu l a r e s t r a u m á t i c a s 148
T u m o r e s i n t r a r r a qu ídeo s 150
A b s c e s o e p i d u r a l e s p i n a l 152
S i r i n g o m i e l i a 152
A n o m a l í a s de la u n i ó n c r a n e o c e r v i c a l 153
2 1 . Anomal ías del desarrol lo 155
2 1 . 1 . C r a n e o s i n o s t o s i s 155
21 .2 . M a l f o r m a c i ó n de C h i a r i 156
21 .3 . Q u i s t e s a r a c n o i d e o s 157
21 .4 . D i s r a f i s m o e s p i n a l 157
21 .5 . E n c e f a l o c e l e 158
21 .6 . Sinus pericranii ( v a r i z e spu r i a ) 159
2 2 . Neurocirugía func iona l 160
2 2 . 1 . N e u r a l g i a d e l t r i g é m i n o 160
2 2 . 2 . N e u r a l g i a de l g l o so f a r í ngeo 161
2 2 . 3 . C i rug í a de l d o l o r i n t r a t a b l e 161
2 2 . 4 . Ci rug ía de la e n f e r m e d a d de P a r k i n so n 161
2 2 . 5 . Ci rug ía de la e p i l e p s i a 161
2 2 . 6 . Neuro c i rug í a de lo s t r a s t o r n o s m e n t a l e s
( Ps icoc i rug ía ) 161
Bibliografía 162
V i l
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Neurología y neurocirugía
í .
NT R O D UC C IÓ N : ANAT O M ÍA , S EM IO LOG ÍA
FIS IOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
Orientación
MIR
r
Aspectos esenciales
En losúltimos años, ha
d isminuido la importancia de
este tema enelMIR, pero un alectura atenta es fundamentalporque ayudará a entender
los demás temas y, p or tanto,
a responder las preguntas de
t ipo caso clínico en las q ue losdatos semiológicos son lac lavediagnóstica.
fJJ La a s o c i a c i ó n de a p r a x i a de la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e m e n c i a a p a r e c e c a r a c t e rí s t i ca m e n t e en la
h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a y en las l e s i o n e s f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s .
j~2~] El haz c o r t i c o e s p i n a l y el haz c o r t i c o n u c l e a r ( f a s c í c u l o g e n i c u l a d o ) so n l o s do s t r a c t o s p r i n c i p a l e s q u e f o r m a n
e l s i s t e m a p i r a m i d a l . En es te s i s t e ma e x i s t e un a p r i m e r a m o t o n e u r o n a c u y a l es ión se c a r a c t e r i z a por a f e c
t a c i ó n de am p l i o s g r u p o s mu s c u l a r e s , r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t ad o s , s i g n o de B a b i n s k i e h i pe r to n í a en
" h o j a de n a v a j a " con au s e n c i a de f i b r i l a c i o n e s y f a s c i c u l a c i o n e s . La l es ión de la s e g u n d a m o t o n e u r o n a (en
e l as ta an te r io r de la m é d u l a e s p i n a l ) se c a r a c t e r i z a por a f e c t a c i ó n de m ú s c u l o s a i s l ad o s o p e q u e ñ o s g r u p o s ,re f l e jos m io tá t i c o s d i s m i n u i d o s o ausentes y f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s .
["3") E x i s t e n f u n d ame n t a l me n t e do s v í a s sensi t ivas: el s i s tema co lumna dorsa l - l emnisco media l ( sens ib i l i dad epic r í t i ca ,
se decusa a n i v e l del b u l b o y sus f i b ras h a c e n sinapsis en los n ú c l eo s de G o l l y B u r d a c h ) y el s i s tema ante ro l a te ra l
( sens ib i l i dad pro topát ica : d o l o r , t e mp e r a t u r a y t ac to grose ro ; las f i b r a s c r u z an al l ad o o p u e s t o a n i v e l me d u l a r ) .
["4"] La d i s t r i bu c i ó n del dé f i c i t s e n s o r i a l es i n d i c a t i v o de la l o c a l i z a c i ó n de la l e s i ó n . N i v e l s u s p e n d i d o p a r a s e n s i
b i l i d a d d o l o r o s a y t é r m i c a , conc o n s e r v a c i ó n de la tác t i l y p r o p i o c e p t i v a ( déf ic i t d i s o c i a d o de la s e n s i b i l i d a d ) ,
se ve en l e s i o n e s c e n t r o m e d u l a r e s , c o m o la s i r i n g o m i e l i a .
Q f j En el s í n d r o m e c e r e b e l o s o v e r m i a n o , hay a t a x i a de la m a r c h a y es c as a o n u l a a t a x i a de los m i e m b r o s ; en el
s í n d r o m e c e r e b e l o s o hem i s f é r i c o , l l e v a a s o c i ad a a t ax i a de los m i e m b r o s y, co n m a y o r f r e c u e n c i a que en el
a n t e r i o r , d i s m et r í a , a s i n e r gi a , d i s d i a d o c o c i n e s i a y d i s c r o n o m e t r í a .
[~6"j Hayque pensar en les ión del t r o n c o en c e f á l i c o s i e mp r e que ap a r e z c an a s o c i a d a s les iones de pares c r a n e a l e s ip-
si laterales con " v í a s l a rgas " (moto ras o sens it i v as ) cont ra l a te ra l e s . Los pares c r a n e a l e s i n d i c an el n i v e l de la l es ión .
["7") Los s í n d r o m e s d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n dar t a n t o en l e s iones de la c á p s u l a i n t e r
n a c o n t r a l a t e r a l c o m o en las de p r o t u b e r a n c i a .
f g ] En las l e s i o n e s b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n dos s í n d r o m e s : l a t e r a l o de W a l l e n b e r g ( o c l u s i ó n de la a r t e r i a v e r t e b r a l
o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l ( o c l u s i ó n de la a r t e r i a e s p i n a l an t e r i o r o v e r t e b r a l ) .
La neurología se caracteriza por una correlación precisa entre los signos y síntomas que presenta el paciente y
las estruct uras anatómicas dañadas, de manera que la h i s t o r i a clínica, con una correcta exploración neurológica,
sigue siendo la base del diagnóstico.
Exploración neurológica
La exploración neurológica básica debe constar de los siguientes apartados: 1. Nivel de consciencia. 2. Explo
ración de las funciones superiores (lenguaje, praxias, gnosias). 3. Pares craneales y campo visual. 4. Función
m o t o r a . 5. Función sensitiva. 6. Coordinación, estática y marcha.
(T) Preguntas
- M IR 09-10, 2 2 2 , 224
• MIR 07-08 , 52
• MIR 05-06 , 53 ,54- MIR 04-05, 54
- M IR 03-04 , 28
- M IR 02-03, 1 3 2 , 1 4 1 , 2 0 4
M IR 01-02, 221
- MIR 0 0 - 0 1 , 2 3 8 , 246- MIR 00-01F , 66,213
- M IR 99-00, 1 9 7 , 198
- MIR 98-99, 5 8 , 2 2 9- MIR 98-99F, 228
- M IR 97-98, 251
1.1. Breve recuerdo anatómico (Figura 1)
Hemisferios cerebrales
En cada hemisferio se d i s t i n g u e n :
La corteza cerebral o sustancia g r i s , de unos 2 o 3 mm de espesor. Presenta numerosos pliegues que forman
las circunvoluciones cerebrales, surcos y fisuras y delimitan áreas con funciones determinadas, divididas
1
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M a n u a l C T O d e Me d i c i n a y C irugía, 8 . a ed ic ión
e n c u a t r o l ób u l os , q u e s e d e n o m i n a n f r o n t a l , p a r i e t a l , t e m p o r a l y
o c c i p i t a l . Los lóbu los f r on t a l y p a r i e t a l están s e p a r ad os p o r la c isu r a
d e R o l an d o . La c i s u r a p a r i e t ooc c i p i t a l s e p a r a e l lóbu lo p a r i e t a l d e l
o c c i p i t a l , y e l lóbu lo t e m p o r a l se e n c u e n t r a p o r d e b a j o de la c isu r a
de S i l v io .
La s u s t an c i a b l an c a , f o r m ad a p o r s is temas d e f i b r a s q u e c o n e c t a n
e n t r e sí d i f e r en tes pun tos de la c o r t e z a c e r e b r a l o la c o r t e z a c o n
los d is t in tos n ú c l e os d e l n e u r o e je , f o r m a n d o l a cápsu la i n t e r n a , la
c áp s u l a e x t e r n a y l a cápsu la e x t r e m a .
C u e r p o c a l l o s o , f o r m a d o p o r f ib r as q u e i n t e r c on e c t an am b os h e m i s
fe r ios .
F igura 1 . A n a t o m í a d e l s i s t e ma n e r v i o s o c e n t r a l
Diencéfalo
• T á l a m o : n ú c l e o d e s u s t an c i a g r i s l o c a l i z ad o en la z o n a m e d i a l d e lc e r e b r o , a am b os l ad os d e l te r ce r ven t r í cu lo . Es e l c e n t r o d e i n t e g r a
c ión d e l as seña les sensor ia les en su c a m i n o h a c i a la c o r t e z a .
• H i p o t á l a m o : e n c a r g a d o de l a regu lac ión d e l as f u n c i on e s v i s c e r a l e s :
h om e os t a s i s , c i c l o sueño-v ig i l i a , c o n t r o l e n d o c r i n o , e tc .
Ganglios de la base
Los núc leos gr ises d e l c e r e b r o s o n f o r m a c i o n e s d e sus tanc ia g r is s i tua
da s en la p r o x i m i d a d d e l a b a s e d e l c e r e b r o . Son e l núc leo c a u d a d o ,
p u t a m e n y pá l ido ( los dos ú l t imos c on s t i t u ye n j u n t os e l núc leo l e n t i
c u l a r ) . En t re estos núc leos se encuen t r an in te rpues tas d os l ám i n as d es u s t an c i a b l an c a , l l am ad as c áp s u l a i n t e r n a y cápsu la e x t e r n a .
Tronco del encéfalo
El t r o n c o de l encé fa lo es tá d i v i d i d o an a t ómi c ame n t e e n : me s e n c é f a l o ,
p r o t u b e r a n c i a y b u l b o r aq u í d e o .
• M e s e n c é f a l o : en él se p u e d e n e n c o n t r a r l os núc leos de los pares
c r a n e a l e s I I I y IV , adem ás de los tubércu los cuad r igém inos , e l nú
c l e o r o j o , y la sus tanc ia n ig r a .
• P ro t u b e ran c i a o p u e n t e : d o n d e se l o c a l i z a n l os núc leos d e los pares
c r a n e a l e s V m o t o r , VI , V I I y V I I I , y los pedúncu los c e r e b e lo s os m e
d i o s , q u e c o n e c t a n el t r o n c o d e l e n c é f a l o c on e l c e r e b e l o .
• B u l b o r aq u í d e o : en e l que se p u e d e n l o c a l i z a r l os núc leos de los
pares c ra nea les IX , X , X I y X I I , as í c o m o lo s c e n t r o s d e c o n t r o l de l as
f u n c i o n e s c a rd í a c a s , v a s oc on s t r i c t o r a s y r esp i r a tor ias , y o t r a s a c t i v i
d a d e s r e fl e j a s c om o e l vómi t o .
Cerebelo
Pos te r ior a l t r o n c o de l encé fa lo , se e n c a r g a de l a v í a m ot o r a i n d i r e c t a ,
s e c u e n c i a n d o la s ac t i v i d ad e s m o t o r a s , r e a l i z an d o la s c o r r e c c i on e s n e
cesa r i as en su rea l i zac ión y r e g u l a n d o e l t on o p os t u r a l y e l e q u i l i b r i o(F igura 2 ) .
Hemisferios cerebelosos
F igura 2 . P a r t es an a tó m i c a s d e l c e r e b e l o
1.2. Alteraciones
de las funciones superiores
La s a l t e r a c i on e s de l as f u n c i on e s s u p e r i o r e s t r ad u c e n afec tac ión de l asus tanc ia g r is cor t i ca l .
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Neurología y neurocirugía
os del lenguaje
del l e n g u a j e son los s i g u i e n t e s :
D isa r t r ia . Es un t r a s t o r n o específico de la
articulación del l e n g u a j e en el q ue las ba
ses del m i s m o ( gramát ica , comprensión y
elección de la p a l a b r a ) están i n t a c t a s .
Es una alteración en las in
f l e x i on e s y r i t m o del h ab l a , r e s u l t an d o un
d i s c u r s o m o n ó t o n o .
Es una pérdida o d e t e r i o r o del
l e n g u a j e c au s ad o por daño c e r e b r a l , con
in teg r idad de las e s t r u c t u r a s n e u r om u s c u l a r e s f o r m ad o r as del m i s
m o . R e s p o n d e a l e s iones en el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e . En c u a n t o a
la d o m i n a n c i a ce rebra l , a p r o x i m a d a m e n t e el 9 0 % de la población
es diestra; de e l l o s , más del 9 9 % p r e s e n t an una f u e r t e d o m i n a n c i a
hemisférica i z q u i e r d a p a r a las f u n c i o n e s l ingüíst icas .
Por e l lo , en p ac i e n t e s d i e s t r o s , prácticamente sólo las l e s iones he
misféricas i z q u i e r d a s causarán af as ia . Las p e r s on as z u r d as p r e s e n
ta n un patrón de d o m i n a n c i a hemisférica d i s t i n t o , de f o r m a que las
f u n c i o n e s lingüísticas se e n c u e n t r an r e p r e s e n t ad as en a m b o s h e m i s
fe r ios ; en e l los , le s iones en c u a l q u i e r h e m i s f e r i o p u e d e n dar l u g a r a
af as ia , pe ro son m e n os g r a v e s que las que a p a r e c e n co n las m i s m a s
les iones en pac ien tes d ies t ros y t i e n e n m ayo r g r ad o de recuperación
f u n c i o n a l .
El área an t e r i o r del l e n g u a j e está r e l a c i o n a d a con la producción
l ingüíst ica , c o r r e s p o n d e al área 44 de B r o d m a n n y se c o n o c e c o m o
"área de B r o c a " . El área de B r o c a c o r r e s p o n d e a la p a r s op e r c u l a r o
p a r s t r i an g u l a r de la circunvolución f r o n t a l i n fer io r . El área p os t e r i o r
d e l l e n g u a j e , t r ad i c i o n a lm e n t e r e f e r i d o c o m o "área de W e r n i c k e " ,
es el área c o r t i c a l r e l a c i o n a d a con la comprensión del l e n g u a j e ha
b l a d o . El área de W e r n i c k e c o r r e s p o n d e al g y r u s s u p r am ar g in a l e s o
p a r t e p os t e r i o r de la circunvolución t e m p o r a l s u p e r i o r.
F l u e n c i a Comprensión Nominación Repetición
BROCA No Sí No No
WERNICKE Sí No No N o
CONDUCCIÓN Sí Sí No No
GLOBAL No No No No
TRANSCORTICAL MOTORANo Sí No Sí
TRANSCORTICAL SENSITIVA Sí No No Sí
Tab l a 1 . Diagnóstico di f e renc i a l de las afasias
Estos c i n c o t i p os de af as ia se d i f e r e n c i a n a t e n d i e n d o a l o s c on c e p t os de
f l u e n c i a , c o m p r e n s i ó n , nominación y repetición ( T a b l a 1).
• La f luenc ia es la producción v e r b a l d u r an t e la c on ve r s ac i ón . La afas ia
n o f l u e n t e se c a r a c t e r i z a por una escasa producción v e r b a l ( m e n os
de 50 p a l ab r a s po r m i n u t o ) , p o b r e ar t i cu l ac ión , t e n d e n c i a a frases
cor tas (a m e n u d o una única p a l ab r a ) y a g r a m a t i s m o (una o r g a n i z a
ción anómala de las frases). La afas ia f l u en t e se c a r a c t e r i z a por una
producción v e r b a l n o r m a l o e xc e s i v a ( 1 0 0 - 2 0 0 p a l ab r a s po r m i n u
to), ausenc ia de d i s a r t r ia , l on g i t u d n o r m a l de la f rase y una ausenc ia
d e c o n t e n i d o lingüístico en lo que se está h a b l a n d o ; es f r e c u e n t e la
sustitución de unas pa labr as por ot r as (parafas ias ) , n e o log i s m os , o
in c luso p resen tar un l engua je del t od o i n i n t e l i g i b l e ( je r ga f a s ia ) . Ca s i
s i n e xc e p c i on e s , lasafas ias no f iuen tes se d e b e n a l e s iones an te r iores
a la c isu r a de R o l a n d o , y las f iuen tes son pos te r iores a d i c h a c i s u r a .
• La comprensión se r e f ie r e al e n t e n d i m i e n t o del l e n g u a j e h a b l a d o , y
se v a lor a por órdenes ve rba les ( ce r r ar los o j os , ab r i r la b o c a , etc.) o
p o r p r e g u n t a s que r e q u i e r a n la contestación sí o no.
• La nominación es la c a p a c i d a d del p a c i e n t e p a r a r e p r o d u c i r los
n o m b r e s de o b j e t o s , una p a r t e de los m i s m o s o su c o l o r , c u a n d o
son presen tados por el e x a m i n a d o r . Se p i e r d e en todas las af as ias .
• La repetición es la c ap ac id ad p a r a r e p e t i r el l e n g u a j e h a b l a d o , b i e ns e an p a l a b r a s o f rases. Se c on s e r v a en las af as ias t r anscor t i ca les .
de a fas ia
p u e d e n d i s t i n g u i r c i n c o t i p os de af as ia ( F igu ra 3): af as ia de B r o c a o
af as ia de W e r n i c k e o sens i t i v a , a f as ia de c o n d u c c i ó n , af as ia
y af as ia t r anscor t i ca l sens i t i v a , que c o r r e s p o n d e n
en d i s t i n t a s áreas c e r e b r a l e s .
Afas ia t ranscor t i ca l mot o ra A f as i a de conducción
Afas i a moto ra o deBroca Afasia sensi t iva Afasia transc ort ica l
o deWern i cke sens i t i v a
F igura 3.Localización anatómica de las p r i n c i p a l e s t i p o s de af as i a
Los pac ien tes con a fas ia de B r o c a p r e s e n t an i n c ap ac id ad p a r a e m i t i r
l e n g u a j e , ( t an t o h ab l ad o c o m o e s c r i t o , s u p r im i r e s ta f r a s e) , con c o m
prensión c o n s e r v a d a . Se p r o d u c e po r lesión en el área de B r o c a en el
lóbulo f r o n t a l d o m i n a n t e , y p u e d e ser a i s l ad a o b i e n i m p l i c a r h e m i p a -
res ia de recha u ot ros s ignos de lesión f r o n t a l , además de depresión o
f rus t rac ión , al ser c on s c i e n t e s de su déf icit . El pronóstico de r e c u p e r a
ción es g e n e r a l m e n t e más f a v o r a b l e que en aquéllos con a f a s i a g l ob a l .
La s afas ias de Wernicke no sue len asoc iar se a o t r a s f o c a l i d a d e s n e u r o
l o g í a s . Los p ac i e n t e s no c o m p r e n d e n , y a su vez, p r e s e n t an au m e n t o
d e la f l u e n c i a , i n c l u s o v e r b o r r e a , co n ab u n d an t e s p a r a f a s i a s . No son
c on s c i e n t e s de su p r o b l e m a l ingüíst ico. T i e n e n p e o r pronóstico de re
c u p e r a c i ó n , aún con t e r ap i a i n t e n s i v a .
La afasia de conducción puede darse con lesiones del fascículo ar cuato , y
la que afecta a la ínsula , córtex au d i t i v o ad yac e n t e y sus tanc ia b lanca sub
yacen te . Lacomprensión está conser vada , pe ro el pac ien te p resen ta d i f i cu l
t ad par a nominar y repet ir , con l engua je f luen te y abundan tes par a f as ias .
La s afas ias t r an s c o r t i c a l e s mot o ra o sens i t i va t i e n e n las m i s m a s ca
racterísticas que las af as ias motoras o s e n s i t i v a s p u r a s c o r r e s p on d i e n
tes, pero se c a r a c t e r i z an po r c on s e r v a r la c a p a c i d a d de repe t i c ión . Se
p r o d u c e n po r in f ar tos extensos en las z o n a s de vascularización f r on t e r a
d e las grandes ar te r ias ce rebr a les . Las c au s as más f r ecuen tes de afas ias
t r an s c o r ti c a l e s s on : an ox i a s e c u n d a r i a a p a r ad a c a r d i o r r e s p i r a t o r i a , ob s
trucción o es tenos is s ign i f i ca t i v a de la ar te r ia ca ró t ida , intoxicación po r
monóxido de c a r b o n o o d e m e n c i a .
3
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M a n u a l C T O de M ed i c i n a y Ci rug ía , 8 . a edición
RECUERDA
H a b i t u a l m e n t e sólo s e a f e c t a e l l e n g u a j e e n l e s i o n e s d e l h e m i s f e r i c
m i n a n t e ( i z q u i e r d o , e n p a c i e n t e s d i e s t r o s ) : e l d e r e c h o e s u n h e m i s f e r i o
m ás " p r á c t i c o " ( a p r ax i a d e l a construcción y e l v e s t i d o , r e c u e r d a me l o
d í a s ) , m i e n t r a s q u e e l i z q u i e r d o e s más " i n t e l e c t u a l " ( h a b l a , l e e , e s c r i b e ,
s u m a , i n t e r p r e t a p a r t i t u r a s ) .
La afas i a g lo ba l es la f o r m a m á s g r a v e y f r e c u en t e de a f a s i a , s e cu n da
r ia a grandes l es iones que a fectan a l a s áreas a n te r i o r e s y po s t e r i o r e s
d e l l e n g u a j e y c o n l l e v a n déficit m o to r es g r a v es . T a l e s l e s i o n es su e l en
r espo n de r a o c l u s i o n es de l a a r t e r i a carótida i n t e r n a o a r t e r i a c e r e
b r a l m e d i a i z q u i e r d a e n su o r i g e n . El pronóstico d e recuperación es
m a l o .
Agnosias
La agnos i a es l a i n c a pa c i da d pa r a r e co n o ce r u n estímulo v i s u a l , táctil
o a u d i t i v o cu a n do n o h a y alteración en la compresión ni defectos en
l as sens ib i l i da des pr ima r i as v i sua l es , sens i t i vas o aud i t i va s . Ref l e ja n u n
p r o b l e m a a n i v e l co r t i c a l .
T ipos de agnos i as
La agnosia v isual se def in e co mo l a i ncap ac id ad pa ra conoc er l os ob je tos
o estímulos que se presentan en e l campo v i sua l de un pac i ente a l er ta ,
aten to , n o disfásico y con una percepción v i su a l n o r m a l . U n a v a r i a n t e es
la prosopagnos i a o i n ca pa c i da d pa r a r e co n o ce r r o st r os hu m a n o s p r e v i a
m en te co n o c i do s o a p r en de r n u ev o s . L a s imul tanagnos i a es l a i ncapac i
da d pa r a pe r c i b i r do s estímulos de f o r m a s imul tánea . A m b a s r e s p o n d e n
a l es iones occ ip i ta l es b i l a tera l es en l as áreas de as oc i a c i ón .
La agnos i a táctil es , análogamente a l a v i su a l , l a i n c a pa c i da d pa r a r e
co n o ce r e l s i gn i f i c a d o de estímulos táctiles cu a n do l a s en s i b i l i d a d táctilp r i m a r i a es norma l en un pac i ente a l er ta y no disfásico. E l p a c i en t e será
i n c a pa z de r e co n o ce r u n o b j e to po r e l t a c to co n o j o s c e r r a do s , a u n qu e
sí describirá su s características de f o r m a , tamaño o cons i s tenc i a : es l a
astereognos i a , qu e h a b i t u a l m e n te r e spo n d e a l e s io n es en l a porción
an t e r i o r d e l lóbulo pa r i e t a l co n t r a l a t e r a l .
La atopognos i a es la i m p o s i b i l i d a d pa r a l o c a l i z a r u n estímulo tácti l , y la
agra foestes i a es l a i n c a p a c i da d pa r a r e co n o ce r u n a de t e r m i n a da f i gu r a
t r a z a d a so b r e l a su pe r f i c i e co r p o r a l .
O t ras fo rmas de agnos i a son l a asomatognos i a , o f a l ta de reconoc imiento
de pa r t e s de l cu e r po co m o p r o p i a s ( gen e r a l m en te hem i cu e r po i z qu i e r
do ) , y l a a n o so gn o s i a , o i n c a pa c i da d pa r a r e co n o ce r su en f e r m eda d ;
en es tos casos , e l pac i ente no reconoce su hemipares i a u ot ro de f ec to
neurológico qu e a co n tece ( p . e j . : síndrome de Antón en pac i entes con
afectación occ ip i ta l b i l a tera l qu e n i egan su ceguera co r t i ca l ) . Am ba s sue
l en resp onder a l es iones pa r i e ta l es no domina ntes (derechas ) , a unq ue
también pueden observa rse en l es iones i zqu ierdas .
Apraxias
La a p r a x i a es l a i nca pa c id ad pa ra l l eva r a cab o actos motores ante un a
o r d e n v e r ba l o imitación e n u n p a c i e n t e c o n u n a a d e c u a d a c o m p r e n
sión y sin déficit moto res o sens i t i vos pr ima r ios qu e in ter f i e ran con e l
d e s a r r o l l o d e l m o v i m i e n t o .
T ipos de aprax i as
Las más imp or ta ntes son l as s igu i entes :
• A p r a x i a i d e o m o t o r a : es el t i p o má s común de a p r a x i a . C o n s i s t e en
la i n c a pa c i da d pa r a desa r r o l l a r u n a c to m o to r p r e v i a m en te a p r en d i
d o en respuesta a una o rde n ve rb a l . Ap a re ce c on l es iones en áreas
f r on t a l e s y pa r i e t a l e s i z qu i e r da s .
• Apr ax i a i deato r i a : es l a i n c a pa c i da d pa r a l l e v a r a c a bo u n a s ecu en
c i a o rden ada de ac tos motore s (p .e j . : enc end er u n c iga r r i l l o ) a p esa r
de po de r r e a l i z a r c a da a c to po r s epa r a do de f o r m a co r r e c t a . G e n e
r a lm e n t e , se ve en enfermedades cerebra l es b i l a tera l es . Puede o b
serva rse en demenc i as t i p o A l zhe i m er y en e s t a do s co n f u s i o n a l e s .
• A p r a x i a co n s t r u c t i v a : es la i n c a p a c i da d pa r a d i b u j a r o co n s t r u i r f i
gu r a s o f o r m a s b i d i m en s i o n a l e s o t r i d i m en s i o n a l e s . Se ex p l o r a so
l i c i t a n d o a l pa c i en t e qu e efectúe sobre un pape l l a copi a de va r ios
d i b u j o s m o d e l o ( c í r c u l o , cu b o , e t c . ) . A p a r ece m á s f r e cu en t em en t e
con l es iones hemisféricas derechas . Los pac i entes con l es iones de
rechas p i erd en l as re l ac ion es espac i a l es entre l as d i s t i n tas pa r tes de l
m o d e l o , y aquéllos co n l e s io n es i z qu i e r da s , l os s i m p l i f i c a n n o t a b l e
m e n t e .
• Apr ax i a de l ves t ido : es l a i ncapac idad de l pac i ente pa ra ves t i r se de
f o r m a cor re cta cua nd o se l e ent reg an l as d i s t i n tas p i ezas de l ves t ua
r io. Se v e m á s f r e cu en tem en te en l e s io n es pa r i e to o cc i p i t a l e s de r ec h a s o b i l a t e r a l e s .
• U n t i p o espec i a l es l a a p r a x i a de l a m a r cha , e n d o n d e e l p a c i e n
te en posición bípeda no es capaz de i n i c i a r l a deambulación
p o r h a b e r p e r d i d o l os p a t r o n e s m o t o r e s a p r e n d i d o s p a r a c a m i n a r .
S i n e m b a r g o , e n decúbito, puede realizar la dinámica d e d ea m
bulación. Característicamente, aparec e en la hidrocefal ia normo-
tensiva (junto a incontinencia urinaria y dem encia) y en lesiones
frontales bilaterales.
• Ap rax i a buco l i nguofac i a l : es la i ncap ac ida d pa ra ab r i r o cer ra r l a
bo c a o l os o j o s cu a n d o se l o i n d i c a e l e x a m i n a do r , a u n q u e l o p u ede
ha ce r de f o r m a espo n t ánea .
1.3. Trastornos
de la función motora
Fisiología de la función motora
La función m o t o r a está so m et i da a u n co n t r o l m u y e s t r e cho en e l q u e
i n t e r v i e n e n di s t i n tas pa r tes de l S i s tema Nerv ioso Ce ntra l (SNC). Entre
e l l as , es necesa r io me nc i ona r l a co r te za mot ora , l os gan g l i os bása les ,
e l cerebe lo y l a médula e s p i n a l .
S i s t em a p i r a m i d a l
Las neuro nas de l a cap a cor t i ca l V de l a co r te za mot ora pr im ar i a (área
4 de B r o dm a n n ) , de l área m o t o r a su p l em en ta r i a ( en l a c a r a m ed i a l de l
h e m i s f e r i o ) , de l a co r t e z a p r e m o to r a ( r o s tr a l a l a co r t e z a m o to r a p r i m a
r ia) y de l a co r t e z a so m a to sen s l t i v a po scen t r a l , em i t e n a x o n es pa r a e l
s i st e m a p i r a m i d a l . Este s i s tema está f o r m a d o po r do s t r a c to s p r i n c i p a l e s ,
e l h a z co r t i co esp i n a l y e l h a z co r t i co n u c l e a r o fascículo g e n i c u l a d o .
A m b o s están co m pu es to s po r do s n eu r o n a s m o to r a s : l a p r i m e r a m o t o -n e u r o n a , qu e se o r ig ina en l a co r te za y cuyas f i b ras des c i en den por l a
cápsula i n t e r n a (M I R 0 9 - 1 0 , 2 2 4 ) hasta el asta anter ior de la médula o
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Neurología y neurocirugía
núcleos motores de los pares c r anea les , r espec t i v amente , y l a
f i b r a m u s c u l a r .
Fascículo g e n i c u l a d o : r e c i b e este n om b r e p o r s u situación en la
cápsula i n t e r n a (genus = r od i l l a ) y se e n c a r ga d e l c on t r o l v o l u n t a r i o
de la mus cu la tu r a ine r v ada p or los pares c r anea les .
c o r t i c oe s p i n a l : d iscu r r e por e l b r azo pos te r ior de la cápsula i n
te rna , y a su vez pu eden d i f e r enc i ar se dos t r ac tos a par t i r de l b u lb o
r a qu ídeo :- T rac t o c o r t i c oe s p i n a l l a t e r a l ( T C E L ) : es c ruzado y d iscu r r e por l a
región dorsa l de l cordón lateral de la m é d u l a . Sus axones t e r m i
nan pr inc ipa lmen te en las neu ronas motoras de l as ta an te r ior de
la car a dor so la te r a l ( que p roye c t a r án , a su vez , a l a muscu la tu r a
dis t a l ) .
- T rac t o c o r t i c oe s p i n a l an t e r i o r o v e n t r a l ( T C E V ) : i p s i l a t e r a l , d i s
cu r r e por l a región m e d i a l d e l cordón an te r ior . Sus axones te r
m in an e n la s d e l a c a r a v e n t r o m e d i a l ( m u s c u l a t u r a ax i a l ) ( M I R
0 0 - 0 1 , 2 3 8 ) .
lesión de las neu rona s mo tora s cor t i ca les o de l haz p i r am ida l , t r as
n a fase d e shock m e d u l a r i n i c i a l c on parálisis f l a c c i d a , t e r m in a e n
n a parálisis espástica con h ipe r ac t i v ida d de los r e f le jos tend in osos . Lapérdida de la inhibición d e l a s p r oye c c i o
(acompañantes d e l h az c o r t i c oe s p in a l ) , y a q u e e n
experimentación s e h a c o m p r o b a d o q u e l a sección e x c l u
( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 2 8 ) .
ésta se encuen t r a es tab lec ida , se puede abo l i r por l a sección
raíces dorsa les a l in te r rum pi r e l a r c o miotá t i co . La lesión de las
parálisis f l a c c i d a e
de la placa mot o ra ( F i g u ra 4 )
(unión
ésta no es s ino un modelo de s inapsis qu ím i ca .
ol ina se s in te t iza en e l c i toso l de la segunda mo tone uro na y se
vesículas en e l t e rmina l pres inápt ico . En reposo, se l i b e
n espontáneamente pequeñas can t idades , da ndo lugar a p otenc ia les
C u a n d o u n p o t e n c i a l d e acción recorre e l axón y
terminación pres inápt ica , l a d e s p o l a r i z a , abriéndose c an a l e s
n a la t e rm i n ac i ón . E l calc io atrae vesículas d e a c e t i l c o l i n a y p r o v oc a
( s a len unas 1 2 5 ves ícu las ) . La acet i lcol ina se une a sus re
terminación
cana les ión i cos .
Célula d e S c h w a n n
F igura 4 . Placa m o t o r a
T r as l a ape r tu r a de los cana les , se p roduce la en t r ada mas iv a de sod io a
f avo r de g r ad i en te ( en el in te r ior de la me mb ra na musc u lar , e l po tenc ia l
es de unos -80 mV) . De este m o d o , h ay u n c a m b io l o c a l e n e l p o t e n c i a l
( p a s a d e - 8 0 a + 6 0 m V ) , d e n o m in ad o p o t e n c i a l d e p l a c a m o t o r a , q u e
se t r ans mite a l a f i b r a m u s c u l a r g e n e r an d o u n p o t e n c i a l d e acción m u s
cular y la contracción m u s c u l a r .
L a a c e t i l c o l i n a d e s a p a r e c e c on r ap id e z d e l a h e n d id u r a sináptica p o r
la p r esenc ia de la enz im a ace t i l co l ines te r asa , y por difusión fue r a de
d i c h a h e n d id u r a . Se c on s id e r a q u e l a s i n ap s is h a f i n a l i z a d o c u a n d o s e
r e c ap t a e l n e u r o t r an s m i s o r l i b e r ad o .
C e r e b e l o y g an g l i o s básales
Am b o s f o r m a n p a r t e d e la v í a m o t o r a i n d i r e c t a , n o c on s c i e n t e , r e c i b e n
estímulos c o r t i c a l e s y m od u l an l a función d e l t r a c t o p i r am id a l a través
d e l t á l a m o . Son s is temas comple jos y mult i s inápt icos .
Bá s i c a men t e , e l ce reb e lo ayuda a secuenc ia r l as ac t i v idad es m otora s
y a e fec tuar l as ada pta c ione s co r r ec tor a s de estas ac t i v i d ad e s segúns e r e a l i z an . A d e m á s , in te r v iene en la regulación de la pos tu r a y de l
e q u i l i b r i o .
Los gang l ios bása les , s i n e m b a r g o , c on t r i b u ye n a p l an i f i c a r y r eg u l a r l o s
p a t r on e s c om p l e j o s d e m ov im ie n t o m u s c u l a r , m e d i an t e e l c on t r o l d e l a
i n t e n s id ad r e l a t i v a d e m ov im ie n t os , d e l a dirección y de la secuenc i a
d e m ov im ie n t os n e c e s a ri o s .
Trastornos motores
Una vez v is ta l a fisiología de la función motora , e l s igu ien te paso es e l
es tud io de los t r as tornos motores de f ic i t a r ios ( p a r e s i a s o pará l i s i s ) . El
déficit de fue r za se cua n t i f i c a com o f igu ra en la Ta b la 2 .
N o contracción n i m o v i m i e n t o . Parálisis c o m p l e t a
Contracción p e r o n o m o v i m i e n t o
M o v i m i e n t o p e r o n o c o n t r a g r a v e d a d
M o v i m i e n t o c o n t r a g r a v e d ad p e r o n o c o n t r a r e s i st e n c ia
M o v i m i e n t o c o n t r a r e si s t e nc i a p e r o me n o r q u e la e x t r e m i d a d c o n t r a -l a te ra l o la e spe rad a para l a ed ad
F u e r z a n o r ma l
Tabla 2 . Cuantlficación d el déficit de l a fue rza mot o ra
Otr as a l te r ac iones de la función m ot o r a , c om o l o s t r a s t o r n os ex t rap i -
r ami da les , l as c r i s i s com ic ia les mot oras , los t r as tornos de la co or d i
n a c i ó n , as í como las a tax ias y l a ap r ax ia o t r as torno no paralítico de l
m o v i m i e n t o serán t r a tadas más ade lan te en este c ap í t u l o .
Las parálisis p u e d e n d e r i v a r d e :• Les iones d e l a v í a p i r am id a l a n i v e l c o r t i c oe s p in a l o c o r t i c ob u l b a r
( p r i m e r a m o t o n e u r o n a ) .
• Les iones de la motoneurona de l as ta an te r ior medu lar y de los nú
c l e os m o t o r e s troncoencefálicos ( s e g u n d a m o t on e u r on a ) .
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M a n u a l C T O d e M ed i c i n a y C irugía, 8 . a ed ic ión
Les i o n es d e l n e r v i o per i fé r i co .
Les i o n es de la p l a c a n eu r o m u sc u l a r ( m i a s t en i a gravis, s í n d rome
mi as t é n i c o d e E a t o n - La m b e r t , b o t u l i sm o , e t c .) .
M i o p a t í a s ( F igura 5 ) .
1 . a m o t o ne u r o na ( p i r a m id a l )
Vía cor t icoesp ina l med ia l ( 1 0 % )
Decusac ión
Ví a cor t icoesp ina l l a t e ra l ( 9 0 % )
Nerv io perifér ico
2 . a motoneurona ( as t a ant er ior )
Placa m o t o r a
Múscu lo
F ig u r a 5. Vías m o t o r a s
A n i v e l c l ín i co es de g r a n i m p o r t a n c i a l a d i fe renc iac ión en t r e les ión de
p r i m e r a y de la s e g u n d a m o t o n e u r o n a ( T a b l a 3 ) .
1 . a M O T O N E U R O N A 2 . a M O T O N E U R O N A
R e f l e j o s
o s t e o t e n d i n o s o sV i v os D i s m i n u i d o s o a use n t e s
R e s p u e s t a
c u t a n e o p l a n t a rE x t e nso r a ( B a b in sk i ) F lexora
M ú s c u l o• A m p l i o s g r u p o s
m u s c u l a r e s
• A t r o f i a p o r d e s u s o
• M ú s c u lo s a i s l a d o s
o p e q u e ñ o s g r u p o s
• A m i o t r o f i a p r e c o z
• F a s c i c u l a c i o n es
• F i b r i l a c i o ne s
T o n oA u m e n t a d o (parál is is
espás t ica )D i s m i n u i d o ( pará l i s is f l a c c i d a )
Tab la 3 . D iagnós t ico d i f e r e nc i a l de las l es iones d e p r im e r a y s e g u n d a m o t o n e u r o n a
La s l e s ion e s d e p r i m e ra mo t on e u ron a (córtex cereb ra l , sust anc ia b l an
c a su b c o r t i c a l , cápsu la i n t erna , v ía p i r a m i d a l t roncoence fá l i ca y me
du l a r ) p r o du c en parál is is de a m p l i o s g r u p o s m u sc u l a r e s , s in afectar
n u n c a a múscu los i n d i v i du a l e s . N o suelen cursar c o n a m i o t r o f i a i m
por t an te , sa l vo la de r i v a da d e l desuso en fases mu y e v o l u c i o n a d a s . N ohay fasc i cu lac iones n i f i b r i l a c i o n es . Lo s re f l e jos miotát icos están e x a l
t ados y la respuest a cu t aneop lan t a r es ex tensora ( s igno d e Bab insk i ) .
H a y u n a u m e n t o d e l t o n o m u sc u l a r e n " h o j a d e nava j a " , cons i s t ente
en u n a mayor res i s t enc ia a l a mov i l i z ac ión p a s i v a de los m i e m b r o s ,
máx i ma a l i n i c i a r e l d e s p l a z a m i e n t o y q u e c e d e p r o g r es i v a m en t e , d i
fe rente de la r ig idez secundar i a a l e s io n es ex t r a p i r a m i da l e s , do n de la
resistenc ia a l a mov i l i z ac ión pas i va es const ante a lo l a rgo d e t o d o el
r a n g o d e m o v i m i en t o ( r i g i dez plást ica o en bar ra d e p l o m o ) .
En las l e s i on e s c o r t i c a l e s , l a d i s t r ibuc ión de l dé f i c i t m o t o r m á s c o
mún es l a h e m i p a r e s i a f a c i o b r a q u i o c r u r a l co n t r a l a t e ra l a la les ión.
La s l es iones b i l a t era les de l a v í a p i r a m i d a l c o r t i c o e s p i n a l , c r ó n i c a
m en t e e s t a b l e c i da s , c o n du c en a l c u a d r o de p ará l i s is p s e u d o b u l b a r ,
c a r a c t e r i z a d o p o r d i s a r t r i a , d i s f a g i a , d is fon ía , p ará l i s is f a c i a l b i l a t e
ra l y l a b i l i d a d em o c i o n a l ( ri s a y l l a n t o i n a p r o p i a d o s ) .
La s l e s i on e s t r on c oe n c e fá l i c as a so c i a n a la h e m i p a r e s i a c o n t r a l a
t e r a l c l í n i c a d e pares c r a n e a l e s d e l l a d o de l a l es ión (hemip le j í as
c r u za da s ) ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 ) .
La s l e s i on e s me d u l a r e s c u r s a n c o n p a r a p a r e s i a o t e t r a p a r e s i a , según
la l o c a l i z a c i ón l e s i o n a l . C u a n d o la p a r a p l e j i a se i ns t aura d e f o r m a
a g u d a , l a e tio log ía m ás f r e c u en t e son los t r a u m a t i sm o s ; o t r a s c au s as
so n i s q u em i a y s a n g r a d o m e d u l a r p o r m a l f o r m a c i o n e s . La s m i e l i
t is desm i e l i n i z a n t e s ( en f e r m eda d d e D e v i c ) , ab s c e s os y h e m a t o m a s
ep i du r a l e s , t i en den a desa r r o l l a r s e m ás l e n t a m e n t e , a lo l a r g o d e
h o r a s o días . Las p a r a p l e j i a s su b a g u da s o c rón i c a s sue len deberse a
esp o n d i l o s i s c e r v i c a l e n p e r so n a s m a y o r es , o a esc leros i s múl t ip le
en j ó ve n e s ; ot ras c au s as s on l a d e g e n e r ac i ón s u b a g u d a c o m b i n a d a
d e l a mé d u l a , t u m o r e s m e d u l a r e s , m e n i n g o m i e l i t i s sifi l ít ica o l e s i o
nes f ronta les b i l a t era les pa rasa g i t a les .
La s l e s iones de seg u n da m o t o n e u r o n a p r o d u c e n pará l i s i s que p u e d e
a fec t a r a p e q u e ñ o s g r u p o s m u sc u l a r e s , e i n c l u s o mú s c u l os a i s l a do s .
C u r s a c o n a m i o t r o f i a i m p o r t a n t e , f a s c i c u l a c i on e s y f i b r i l a c i o n e s . El
t o n o m u sc u l a r está d i s m i n u i d o y los re f l e jos miotát i cos son h i p o a c -
t i v o s o ausentes . La r e sp u es t a c u t a n eo p l a n t a r es f l e x o r a . La c l ín i ca
d e s e g u n da m o t o n e u r o n a n o a c o m p a ñ a d a d e t ras to rnos sens i t i vos
h a b l a a f a v o r de les ión c en t r a l (p . e j . : en l a f o r m a d e a t r o f i a m u s c u
la r esp ina l de l a ELA) ; l a aso c i ac ió n de t ras to rnos sens i t i vos ap unta
a l es ión de l n e r v i o per i fé r i co . Una de l as causas más f r e c u en t e s d e
t e t r a p a r e s i a f l a c c i d a y ar re f l éx i ca , s in apenas a l t e r a c i o n es s en s i t i
v a s y c on p o s i b l e a f e c t a c i ón d e pares c ranea les , es e l s índrome de
Gu i l l a i n - B a r r é .
RECUERDA
H a y q u e c o n s i d e r a r s i h a y s í n to m as a s o c i a d o s p a r a o r i e n t a r e l d i ag n ó s
t i c o , p o r e j e m p l o :
• 1 . a m o t o n e u r o n a + a f a s i a = c o r t e z a m o t o r a .
• 1 . a m o t o n e u r o n a + p a r e s c r a n e a l e s c o n t r a l a t e r a l e s ( s í n d r o m e c r u z a d o )
= t r o n c o d e l e n c é f a l o .
• 2 . a m o t o n e u r o n a a i s l a da = m édu l a o r a í z m o t o r a .
• 1 . ' m o t o n e u r o n a + dé f i c i t s e n s i t i v o = n e r v i o per i f é r i c o .
• 1." m o t o n e u r o n a + 2 . a m o t o n e u r o n a = esc le ros is la t e ra l amio tró f ica (ELA).
1.4. Trastornos
de la sensibilidad ( F i g u r a 6 )
Sensibil idad somática
Los sen t i do s somát i cos son los m ec a n i sm o s n e r v i o so s q u e r e c o g en i n
fo rmac i ón sensor i a l d e l c u e r p o y se d i f e r e n c i a n de los sent idos espe
c ia les , q u e s o n : v i s t a , o í d o , o l f a t o , g u s t o y e q u i l i b r i o , c u y a f is iología sees t u d i a e n o t r o s a p a r t a do s d e est a ob ra . El resto de los sen t i do s s omát i
cos se p u eden c l a s i f i c a r e n t res:
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Neurología y neurocirugía
Termoalgésica ( d o l o r y t e mp e r a t u r a )
S e n s i b il i d ad v i b r a t o r i a , p o s ic i o n a l y p r o p i o c e p t i v a
F igura 6 . Vías sens i t i v as
S e n t i d o s m e c a n o r r e c e p t o r e s s o m á t i co s . S e n s ac i on e s táctiles y d e
p os i c i ón , q u e s e e s t im u l an p o r e l d e s p l a z am ie n t o mecánico d e a l
g ú n t e j i d o c o r p o r a l .
Se n t i d os t e r m o r r e c e p t o r e s . D e t e c t a n frío y c a l o r .
S en t i do algésico o del d o l o r .
sensor ia les
detec tar los es t ímu los , ex is ten una se r ie de r eceptores sensor ia les
e son los enca rgado s de cap tar es tos es t ímu los , q u e p o s t e r i o r m e n t e
interpretarán en e l SNC pa ra dar lugar a la p e r c e p c i ó n .
R e c e p t o r e s sensor ia les p r imar ios . En este caso, son las propias ter
m in a c i on e s n e r v i o sas l a s q u e actúan c om o s e n s o r e s .
R e c e p t o r e s sensor ia les secundar ios . C o n s t i t u i d o s p o r células e s p e
c ia l i z adas neu ra les o no neu ra les , que actúan c o m o t r a n s d u c t o r a s
d e l estímulo a l a n e u r on a s e n s o r i a l p r im a r i a a través d e m e c an i s m os
s inápt i cos .
l as p rop iedades de los r eceptores sensor ia les , c a b e des tacar dos
l e s : l a d e s c a r g a r e p e t i t i v a y l a ad a p t a b i l i d ad o f a t i g a . L a p r im e
h a c e mención a l h e c h o d e q u e c u an t o m ayo r e s l a i n t e n s id ad d e l
ma yor es l a f r ecu enc i a de descarga d e los pot enc ia les de ac
( y a q u e n o p u e d e n au m e n t a r e n i n t e n s id ad ; recuérdese la ley del
t o d o o nad a ) . La s e g u n d a ( ad ap t a b i l i d a d ) im p l i c a q u e c u an d o s e ap l i c a
u n estímulo de forma cons tan te , los r eceptores se adaptan de forma
t o t a l o p a r c i a l , p a s ad o c i e r t o t i e m p o , d e f o r m a q u e r e s p o n d e n c on u n a
f r ecuenc ia de descarga cada vez más len ta has ta que , f ina lmen te , se
reduce a l mínimo o d e s ap a r e c e .
Vías sens i t i vas de l SNC
Lo s estímulos de l cuerp o se de te c ta n en los d ive r sos r ecep tores es
p e c i a l i z a d o s (corpúsculos d e P ac i n i , d e Me i s s n e r , t e r m in ac i on e s d e
R u f f i n i , a m i e l í n i c a s , etc. ) y l legan a la médula por l as raíces d o r s a l e s
de los ne r v ios r aq u í d e os . D e s d e allí, p u e d e n s e g ui r f u n d a m e n t a l m e n
te dos v ías :
• E l s i s t e m a c o l u m n a d o r s a l - l e m n i s c o m e d i a l . C o n d u c e n i m p u l
s o s l l a m a d o s epicríticos o d e discr iminación f i n a y v i b r a t o r i a .
S u b e n p o r l a s c o l u m n a s p o s t e r i o r e s d e l a médula i p s i l a t e r a l , h a
c i e n d o s u p r i m e r a s i n a p s i s e n l o s núcleos b u l b a r e s d e C o l l y
B u r d a c h , y c r u z a n d o a n i v e l d e l b u l b o a l l a d o o p u e s t o , f o r m a n
d o e l l e m n i s c o m e d i a l y a c a b a n d o e n e l tálamo (núcleo v e n t r a l
p os t e r o l a t e r a l ) . E s u n a v í a d e conducc ión m u y rápida y p r e s e n t au n a l t o g r ad o d e orientación e s p a c i a l c o n r e s p e c t o a l o r i g e n d e l
e s t í m u l o .
E l s i s tema an t e ro l a t e r a l . L a s e n s i b i l i d a d q u e c on d u c e s e d e n om in a
pro t o pá t i c a , c on c ap ac id ad d e d i v e r s a s m od a l i d ad e s : d o lo r , t e m p e
ra tura y sensac iones de t ac to g rose ro T iene su p r imera s inaps is en
la s astas dorsa les de la sus tanc ia g r is medu lar y , t r as c ruzar a l l ado
opues to de la m é d u l a , as c i e n d e p o r l as c o l u m n a s b l an c as an t e r i o r e s
y laterales (fascículo espinotalámico l a te r a l ) , par a te rminar en todos
los n ive les d e l t r on co, y también en e l núcleo v e n t r a l p os t e r o l a t e r a l
d e l t á l a m o . Es un s is tema más len to , con me nor g r ad o de or i en t a
ción e s p ac i a l ( M I R 9 7 - 9 8 , 2 5 1 ) .
D e s d e e l t á l a m o , s e d i s t r i b u ye n h ac i a l a c o r t e z a s e n s o r i a l ( t e r c e r an e u r o n a q u e p r o y e c t a a l córtex p a r i e t a l ) , d o n d e e x i s t e u n a r e p r e
sentación s e n s i t i v a d e l c u e r p o , e l l l a m a d o homúnculo s e n s i t i v o d e
P e n f i e l d .
La sens ib i l ida d de la car a es t r a nsm it id a por e l V p ar c r anea l ( t r igé
m i n o ) . La segunda neu rona c ruza la línea media en e l t r onco y se in
corpora a l a v ía espinotalámica e n posición m e d i a l , p a r a e n c on t r a r s e
con la te r ce r a neu rona en e l tálamo (núcleo v e n t r a l p os t e r om e d i a l ) y
p r oye c t a r h a c i a e l córtex p a r i e t a l .
Clínica
La disfunción sens i t i v a se c las i f i ca en dos g rupos ( F igu ra 7 ) :
• Síntomas p os i t i v o s : p a r e s t e s i a s ( p e r c e p c i on e s d e s e n s ac i on e s
anómalas s in apl icación de un estímulo ap a r e n t e ) y d i s e s t e s i a s
(sensación anómal a t r as apl icación d e u n e s t í mu l o ) . En es tos ca
sos , no se sue le ob je t i v ar en la exploración u n déficit s e n s o r i a l
d e m o s t r a b l e .
• Síntomas n e g a t i vos : con la demostración en la exploración d e hi -
poestesia (disminución de la percepción) o anestesia ( ausenc ia
c o m p l e t a d e p e r c e p c i ón ) .
La distribución de los déficit sensor ia les es ind icat i v a de la localización
l e s iona l den t ro de l s is tema ner v ios o .
La aparición de h ipoes tes ia , d ises tes ias y pares tes ias a n i v e l d is ta l en
m i e m b r o s , c o n distribución en guan t e y c a l c e t í n , e s i n d i c a t i v a d e p o
li neu ro pa t í a .
7
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M a n u a l C T O de M ed i c i n a y Cirugía, 8 . a edición
C u a n d o a p a r e c e u n déficit ( g en e r a l m en t e u n n i v e l su sp en d i do ) p a r a
l a s en s i b i l i d a d do l o r o sa y térmica c o n conservación de la táctil y p ro-
p i o c ep t i v a , s e h a b l a de déficit d i s o c i a d o de l a sens ib i l idad ; es típico
de le s i o n es c en t r o m e du l a r e s ( s i r i n g o m i e l i a ) p e r o también p u e d e a p a r e
c e r en a l g u n a s f o r m a s de p o l i neuropatía l e p r o s a , a m i l o i d e , diabética y
neuropatía sen s i t i v a h e r ed i t a r i a .
La s l es iones m e d u l a r e s también da n n i v e l e s s en s i t i v o s c u y a d i s t r i b u
ción es i n d i c a t i v a de l n i v e l l e s i o n a l .
La s l es iones talámicas a f e c t a n a t o da s l a s s en s i b i l i d a des de l h em i c u e r -p o c o n t r a l a t e r a l , i n c l u i d a s l a s de l a c a r a . A veces , es tas l e s i o n es talá
m i c a s e v o l u c i o n a n p a r a p r o d u c i r u n c u a d r o d e d o l o r o hiperpatía en e l
h e m i c u e r p o a f e c t o (síndrome d e Déjerine-Roussy).
La s l es iones c o r t i c a l e s parietales o de l a s p r o y ec c i o n es t a l a m o c o r t i -
cales p r o d u c e n u n a afectación d e la s d e n o m i n a d a s s e n s i b i l i d a d e s
c o m b i n a d a s , c o n conservación r e l a t i v a de l a s p r i m a r i a s ( t a c t o , do l o r y
t e m p e r a t u r a ) . H a y pérdida de la discriminación en t r e do s p u n t o s , a t o -
p o g n o s i a , extinción p a r i e t a l ( f r en t e a do b l e estimulación simultánea en
áreas c o r p o r a l e s simétricas, n o se p e r c i b e l a de l l a do a f e c t a do , g en e r a l
m e n t e e l h e m i c u e r p o i z q u i e r d o , y a q u e r e s p o n d e n a l e si o n es p a r i e t a le s
de r e c h a s ) , a g r a fo es t e s i a y a s t e r eo g n o s i a .
ATAXIA
SENSITIVA CEREBELOSA VESTIBULAR
a
01
o
H E M I SFÉR I CA VERMIANA CENTRAL
\• Neuropatí
periférica
• S. tabético
T u mo r a l
Vasula r
• Post infecc ioso
• De g . sub a gud a
c o m b i n a d a med ula r Tóxico (a l cohol )
• Espond i los i scerv i ca l
Ma r ch ay m i e m b r o s
R o m b e r g
(+ )
• Fármacos(fenitoína)
Y t
M i e mb ros Ma rch a
• I c tus
ve r teb robas i l a r
• Esclerosismúltiple
•Tumoresángulopontoce rebe loso
PER IFÉR ICO
J• Pos ic iona l
• N e u ron i t i s
• Laberint i t is
• Méniére
R o m b e r g
Bipedestacióny m a r c h a
R o m b e r g
(+)
F igura 8 .T ipos de a ta xia y e t io logía
Médula Nerv io Corteza o tá l amo
F i gu ra 7. Ana t om í a d e l a s a l t e r a c i one s d e l a s s e n s i b i l i d ad
1.5. Trastornos de la coordinación.Ataxias (Figura 8 )
• S i s t e ma d e l a sens ib i l ida d propioceptiva
c o n s c i e n t e ( n e r v i o periférico - raíz p o s t e
r i o r - c o r d o n e s p o s t e r i o r e s - l e m n i s c o m e
d i a l - tálamo - c o r t e z a ) .
• S i s t e ma d e l a sens ib i l ida d propioceptiva
i n c o n s c i e n t e (haces e s p i n o c e r e b e l o s o s
p o s t e r i o r y a n t e r i o r - pedúnculos c e r e b e l o -
so s - c e r eb e l o ) .
• C e r e b e l o (vérmis - h e m i s f e r i o s c e r e b e l o -
sos) .
• S i s t em a vestibular (canales s e m i c i r c u l a r e s
- utrículo - sáculo).
Lo s do s p r i m e r o s h a c e n l l eg a r información
sen so r i a l a la c o r t e z a y c e r eb e l o .
E l c e r eb e l o p a r t i c i p a en l a coordinación a u t o
mática d e l m o v i m i e n t o , l a regulación d e l t o n o
m u s c u l a r y e l m a n t e n i m i e n t o d e l e q u i l i b r i o .
E l s i s t e m a v e s t i b u l a r está i m p l i c a d o e n e l
m a n t e n i m i e n t o d e l e q u i l i b r i o , e l t o n o m u s
cu la r y l a orientación en e l e sp a c i o . La s a c e l e r a c i o n e s l i n ea l e s so n
r eg i s t r a da s p o r l a s máculas d e utrículo y sáculo, y l a s a c e l e r a c i o n es
a n g u l a r e s p o r l a s c r e s t a s ampularis de los c a n a l e s s e m i c i r c u l a r e s
( p a r a m á s de t a l l e s véase la Sección d e Otorrinolaringología).
S e de f i n e l a a t a x i a c o m o t o d o t r a s t o r n o de l a coordinación q u e , s i n de
b i l i d a d m o t o r a y en a u sen c i a de a p r a x i a , a l t e ra l a dirección y a m p l i t u d
d e l m o v i m i e n t o v o l u n t a r i o , l a p o s t u r a y e l e q u i l i b r i o .
Consideraciones anatómicas
Los s i s t emas neurológicos i m p l i c a d o s e n la coordinación m o t o r a s o nf u n d a m e n t a l m e n t e c u a t ro :
Tipos sindrómicos de ataxia
A t en d i en do a l o s d i s t i n t o s s i s tem a s n eu r o n a l e s des c r i t o s p r e v i a m en t e ,
s e p u eden d i f e r en c i a r t r e s t i p o s sindrómicos de a t a x i a (véase F igura
8 ) : 1 ) a t a x i a s en s i t i v a , 2 ) a t a x i a c e r eb e l o s a y 3 ) a t a x i a o deseq u i l i b r i o
v e s t i b u l a r .
• A tax ia sens i t i va . S e p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a d e t r a s t or n o s q u e
a f e c t a n a la v í a p r o p i o c ep t i v a c o n sc i en t e a n i v e l de n e r v i o periféri
c o , raíces p o s t e r i o r e s , c o r do n es p o s t e r i o r e s o l em n i s c o m ed i a l en e lt r o n c o encefálico.
A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a la m a r c h a y m i e m b r o s i n f e r i o re s d e
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Neurología y neurocirugía
f o r m a simétrica . Es característ ica de la atax ia sens i t i v a la au s e n c i a
de vért igo , n i s t a g m o o d i s a r t r i a , y práct i camente d iagnóst ico e l c l a r o
e m p e o r a m i e n t o c u a n d o e l p ac i e n t e c i e r r a lo s o j o s o e j e c u t a m o v i
m ie n t os e n s i t u ac i on e s co n es ca s a l u m i n o s i d a d .
En pos ic ión b ípeda , con ojos abier tos, ha y un au m e n t o de la base de
sustentación, y el paciente puede l legar a caer s i cierra lo s ojos (s igno d e
Romberg ) . El s igno d e R om b e r g no apa rece en las les iones cerebelosas.
A t a x i a ce rebe losa . La a t ax i a c e r e b e lo s a p u e d e a f e c ta r a la b i p e d e s -
t a c i ón , m a r c h a y m i e m b r o s y , a d i f e r e n c i a de la a t ax i a s e n s i t i v a ,pers iste a ú n c o n ayu d a v i s u a l y no se ag r a v a t a n i n t e n s am e n t e c o n
e l c ie r r e de los o j o s . Se as oc i a a h i po t o n í a , d i s a r t r i a , t e m b lo r c i né t i
c o y n i s t ag m o ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 8 ) .
Se d i s t i n g u e n do s s í nd ro mes c e r e b e lo s os : 1) s índrom e v e r m i a n o , c a
r a c t e r i z ad o p o r a t ax i a de la m a r c h a y escasa o n u l a a t ax i a d e m i e m
b r o s , c o n i n f r e c u e n t e p r e s e n c i a de h ipo ton ía , n i s t ag m o , d i s a r t r i a o
t e m b l o r . Es ca rac ter í s t i co de l a degenerac ión c e r e b e lo s a a l co hó l i c a
y d e l m e d u l o b l a s t o m a en n iños . 2 ) S índrome hemis fér i co , que cu r sa
c on a t ax i a de los m ie m b r os i p s i l a t e r a l e s a la lesión e i m p l i c a h i p o
ton ía , d i s a r t r i a , n i s t ag m o y t e m b l o r .
A t a x i a ves t i bu l a r . La a t ax i a o d e s e q u i l i b r i o v e s t i b u la r se c a r a c t e r i z a
p o r u n t r a s t o r n o d e l e q u i l i b r i o d u ra n t e l a b ipedestac ión y m a r c h a ,
si n i n co o rd ina c i ó n en l o s m o v i m i e n t o s de los m i e m b r o s c u a n d o e l
p a c i e n t e es e x p l o r a d o en decúbi to . E l vért igo y e l n i s t ag m o están
t í p i c a men t e as oc i ad os , y no ha y d i s a r t r i a .
Para d i f e r enc iar en t r e s í nd ro me v e r t i g i n os o periférico ( ne r v io ves t i
b u l a r y s istema laberínt ico) y cen t r a l ( núc leos ves t ibu lar es y v ías de
conex ión) , se va lo ra rán los s ín tomas as oc i ad os y la a r m o n i o s i d a d o
c on g r u e n c i a d e l t r as torno d e l e q u i l i b r i o o b j e t i v a d o en la explo rac ión .
El s í nd ro me pe r i f é r i co se c a r a c t e r i z a p or vért igo o sensac ión de g i r o
d e ob j e t o s , g e n e r a lm e n t e i n f l u e n c i ab l e co n l o s m o v i m i e n t o s ce f á l i
co s y d e c o r t a dura c i ó n , s í n to ma s vege tat i vos in tensos , acúfenos e
h i p o a c u s i a u n i l a t e r a l . H a y n i s t ag m o espo n t áneo h o r i z o n t o r o t a t o r i o
h a c i a u n l ad o de la m i r a d a e i n h i b i d o por l a f i j a c ión v i s u a l . La des
v i a c i ó n en e l test d e R o m b e r g y en la m a r c h a es en la m i s m a d i r e c c i ó n y c o i n c i d e co n l a d i r e c c i ó n de l c o m p o n e n t e l e n t o d e l n i s t ag m o
( h ac i a e l l a d o q u e p r e s e n t a h i p oac u s i a ) .
El s í nd ro me ves t i bu l a r c e n t r a l se c a r a c t e r i z a po r l a d i s a rmo n í a de
las respuestas, y a m e n u d o es i n c o m p l e t o ( n o c on l l e v a t od os lo s
c o m p o n e n t e s ) . El vért igo no se i n f l u e n c i a t a n m a r c a d a m e n t e c o n l os
m o v i m i e n t o s de la c a b e z a , su i n t e n s id ad es m e n o s p r o n u n c i a d a q u e
e l t r as torno d e l e q u i l i b r i o , los s ín tomas v e g e t a t i v o s so n m o d e r a d o s ,
n o h a y h i p o a c u s i a ni acúfenos , y e l n i s t ag m o espo n t áneo sue le se r
b i l a t e r a l y , a m e n u d o , p u r o ( p u r a m e n t e h o r i z o n t a l , r o t a t o r i o o v e r t i
ca l ) . En el test d e R o m b e r g , l a ca ída es h ac i a atrás o h a c i a lo s l ados y
atrás . La inc l inac ión d u r a n t e la m a r c h a n o c o i n c i d e co n l a d i r e c c i ó n
d e l c om p on e n t e l e n t o d e l n i s t ag m o ni con la d i recc ión de ca ída en
el test d e R o m b e r g . A d e m á s , e s f r e c u e n t e la c oe x i s t e n c i a d e ot ros
s ignos o s ín tomas de d is func ión neuro lóg ica t roncoencefá l i ca .
1.6. Alteración
de los pares craneales ( F i g u r a d
Parálisis de los pares craneales oculomotores
Las parál is is o pares ias de los pares c r a n e a l e s oc u lom ot o r e s ( n e r v i o s
m o t o r o c u l a r c o m ú n ( III) , pa tét i co ( IV ) y m ot o r o c u l a r e x t e r n o (VI ) ) p r o
d u c e n d ip l o p í a b i no cu l a r . La d ip lop ía m o n o c u l a r se ob s e r v a en la l u x a
c i ó n de l c r i s t a l i n o .
L o ca l i z a c i ó n de l e s i o nes de l II I pa r c ranea l
(núc l eo mo t o r o cu l a r co m ún ) « M IR 9 9 - 0 0 F , 6 2 )
La lesión puede es tab lece r se a n i v e l del núc leo , de l f asc ícu lo , de l a
po rc i ó n s u b a r a c n o i d e a , d e l s e n o c a v e r n os o o de la f i s u ra o r b i t a r i a . C l í
n i c am e n t e , c u r s a c o n d e b i l i d a d de los múscu los i n e r v ad os ( c on s t r i c t o r
p u p i l a r , r ec to super ior , i n fer io r , i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) y ptos is ( e le
v a d o r d e l p á r p a d o i p s i l a t e r a l ) , p r od u c i e n d o d ip l o p í a v e r t i c a l u o b l i c u a
b i n o c u l a r . La c a usa más f r e c u e n t e es l a mononeuropa t ía d iabét i ca ( M I R
9 9 - 0 0 F , 6 2 ) .
• Las l e s iones nuc leares a is ladas de l I I I p a r so n muy raras . Se m a n i
f ies tan c l í n i c a men t e po r d e b i l i d a d d e t od os los múscu los i n e r v ad os
p o r el I I I par i ps i l a te r a l ( cons t r i c tor pup i la r , r ec to super ior , i n fer io r ,
i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) , m ás d e b i l i d a d d e l r e c t o s u p e r i o r c on t r a l a
te r a l y p t os i s b i l a t e r a l i n c om p l e t a .
La porc ión s u b a r a c n o id e a p u e d e a f e c t a r s e e s p e c i a lm e n t e p o r l e s io
nes compres iv as ( aneu r ismas y he rn i a c i ó n u n c a l ) , i s quémi ca s ( d i a
betes y vascu l i t i s ) o a r a c n o id i t i s básales. Las l e s iones compres iv as se
L O C A L I Z A C I Ó N C L I N I C A D E L A L E S I Ó N
II I PC Mesencéfa lo
Pro tube ra
Midriasis arreact iva
Alteración de la mirada ve r t i ca l
A l terac ión de la mirada ho r i zonta l ( los o jos se
desvían a l l ado cont rar io a la lesión)
V I I PC Pro tube ranc i a
XII PC Bu lbo
Parálisis facial : (boca se desvía al lado sano)
• Perifér ica: comp le ta ( supe r io r + inferior)
• Central : respeta porc ión superior.
Paresia, amio t ro f i as y fasciculaciones de la l engua,
q u e se desvía hacia e l l ad o de la les ión
v p c Núc leo pr inc ipa l (p ro tube ranc i a )
Núc leo esp ina l (p ro t . y b u l b o ) Hemih ipoes tes i a f ac i a l i p s i la te ra l
F igura 9 . Lo c a l i z a c i ó n de l o s p a r e s c r a n e a l e s e n e l t r o n c o d e l e n cé f a l o
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M a n u a l C T O de Me d i c i n a y C i rug ía , 8.a ed ic ión
c a r a c t e r i z an i n i c i a lm e n t e p o r midr ias is a r r eac t i v a de la p u p i l a , s e g u i
d a de d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a e x t r aoc u l a r . Las les iones i s q u é mi
ca s r espe tan la p u p i l a , ya que están c o n f i n a d a s a la p o r c i ón c e n t r a l
d e l n e r v i o , y las f ib r a s p u p i l o m o t o r a s se l o c a l i z a n per i fé r i camente .
En el s e n o c a v e r n os o , la les ión del III par se sue le asoc iar a les ión
de ot ros pares c r anea les (IV y VI : o f t a l m o p l e j i a c o m p l e t a , la p r i m e
ra y s e g u n d a r am as del t r igémino) . A es te n ive l , la p u p i l a p u e d e
s er n o r m a l , p e r o la a s o c i a c i ó n de un s í n d rome de H o r n e r y pares ia
o c u l o m o t o r a c o m b i n a d a es p a t o g n o m ó n i c a de les ión en el seno ca
v e r n o s o (MIR 0 2 - 0 3 , 1 4 1 ) .• Por la f i s u r a o r b i t a r i a s u p e
r i o r d i s c u r r e n los pares I I I , IV
y VI y p r i m e r a r a m a del V
(o f t á lmica ) y la v e n a o f t á l m i
ca . A es te n ive l , el II I par se
d i v i d e en dos r am as : s u p e
r ior ( par a el r e c t o s u p e r i o r y
e l e v a d o r d e l p á rp ad o s u p e r i o r ) e in f e r i or ( par a el r ec to in fe r ior , r ec to
i n t e r n o , o b l i c u o m e n o r y g an g l i o c i l i a r [ fi b r a s p u p i l om o t o r a s ] ) . Las
l e s iones a es te n ive l no a f e c t an a la s e g u n d a r am a del t r igémino.
Loc a l i z ac i ón de l e s iones del IV par c r an e a l ( n ú c l e o t r oc l e a r )
RECUERDA
Ptos i s :
• M i a s t e n i a gravis.
• S í n d r o m e de H o r n e r .
• Les i ó n del III PC
t r a c r an e a l ( s e c u n d a r i a a t u m o r o h ipe r tens ión i n t r a c r an e a l b e n ig n a )
p u e d e n c u r s a r c o n una p a r e s i a d e l VI p a r . La a f e c t a c i ón a n i v e l de la
p u n t a del p e ñ a s c o del t e m p o r a l p r o d u c e el s í n d rome de G r a d e n i g o
(pares ia del VI p a r , d o lo r f a c i a l i p s i l a t e r a l p o r a f e c ta c i ón del t r i g é mi
n o y sordera ) (MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 7 ) .
RECUERDA
El IV PC es el más l a r g o y d e l g a d o y a d e m á s a b a n d o n a el t r o n c o del
e n c é f a l o por su c a r a p o s t e r i o r . Por e l l o , la c a u s a más f r e c u e n t e de su
l es ión son los t r a u m a t i s m o s c r a n e o e n c e f á l i c o s .El VI PC r e a l i z a un l a r g o r e c o r r i d o a t r a vés del e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o ,
d e ahí que sea s u s c e p t i b l e de l e s i o n a r s e an t e e l e v a c i o n e s de la pr es i ó n
i n t r a c r a n e a l .
D a d o su t r a ye c t o d e n t r o del s e n o c a v e r n os o en r e l a c i ón con las
f ib r as oc u l os i mp á t i c a s que r o d e a n a la carót ida i n t e r n a , es de gran
v a l o r l o c a l i z a d o r la as oc i a c i ón de un s í n d rome de H o r n e r y pares ia
i p s i l a t e r a l del VI par (por an e u r i s m as de carót ida i n t e r n a , f ís tu las
c a r o t i d oc a v e r n os as , e t c . ) .
Lesión d el nervio trigémino o V p ar craneal
El n ú c l e o del IV par se l o c a l i z a en el me s e n c é f a l o dorsa l in fe r ior . Su
p o r c i ón f a s c i c u l a r se decusa y e m e r g e d e l t r o n c o en la l ínea m e d i a p o s
t e r io r , p a r a d i r i g i r s e h a c i a a d e l an t e r e c o r r i e n d o el me s e n c é f a l o l a te r a l
en la c is te rna p e r i me s e n c e fá l i c a . Penetra en la pared la te r a l del seno
c a v e r n o s o y a l c a n z a la órbita a t ravés de la f i s u ra o r b i t a r i a s u p e r i o r p a r a
i n e r v a r el m ú s c u l o o b l i c u o m a y o r c o n t r a l a t e r a l .
La pa rá l i s is del IV par p r o d u c e c l í n i c a de d i p l op í a v e r t i c a l que a u m e n
ta al m i r a r h a c i a ab a j o y al l ad o op u e s t o de la l e s ión . Los p ac i e n t e s
p r e s e n t an , c a r a c t e r í st i c ame n t e , d e s v i a c i ón de la c ab e z a h ac i a el l a d o
o p u e s t o a la l e s ión , ya que la i n c l i n a c i ón h a c i a el m i s m o l a d o a u m e n t a
la d i p l op í a (test de la i n c l inac ión ce fá l i ca de B i e l s c h o w s k y ) .
L a c au s a más f r e c u e n t e de a f e c t a c i ón u n i l a t e r a l o b i l a t e r a l del IV par
son los t r au m a t i s m os c r an e a l e s , e s p e c i a lm e n t e f r on t a l e s . La s e g u n d a
c au s a en f r e c u e n c i a es la n e u rop a t í a i s q u é mi c a p o r e n f e r m e d a d de pe
q u e ñ o v a s o ( d i ab e t e s , m on on e u r i t i s mú l t i p l e , e tc . ) .
Loc a l i z ac i ón de l e s iones del VI par c r a n e a l
( n ú c l e o mot o r oc u l a r e x t e rn o )
El n ú c l e o del VI par se l o c a l i z a en la p r o t u b e r an c i a i n f e r i o r , en ínt ima
re l ac ión con la r o d i l l a del f a c i a l . Este n ú c l e o presen ta dos p o r c i o n e s .
D e una de e l las se o r i g i n a el f a s c í c u l o l on g i t u d i n a l m e d ia l , i n t e r n e u -
ronas que c r u z a n la l ínea m e d i a y asc ienden par a hace r s inaps is en el
s u b n ú c l e o del r e c t o i n t e r n o del III par c o n t r a l a t e r a l , p e r m i t i e n d o de
es ta forma la m i r a d a c o n j u g a d a en el p l a n o h o r i z o n t a l .
La ot r a p o r c i ón da l u g a r a las f i b r a s d e l VI par p r o p i a m e n t e d i c h a s , que
se d i r i g e n h ac i a ad e l an t e en la p r o t u b e r a n c i a y sa len del t r on c o p a r a
i n t r o du c i r s e en el i n t e r i o r del s e n o c a v e r n os o e i n e r v a r f i n a lm e n t e el
r ec to exte rno, t r as pasar p o r la f i s u ra o r b i t a r i a s u p e r i o r .
• La les ión del fasc í cu lo l o n g i t u d i n a l m e d i a l p r o d u c e la l l a m a d a of
t a l mop l e j i a i n t e rn u c l e a r (parál is is de la a d u c c i ó n de un oj o con
n i s t ag m o en el ojo a b d u c e n t e ) . Sus c au s as más f r ecuen tes son la
esc le ros is mú l t i p l e y las l e s iones v ascu lar es .
La porc ión s u b a r a c n o i d e a es muy s u s c e p t i b l e de l e s ionar se por su
l a rgo r e c o r r i d o . P roc e s os t u m o r a l e s o un a u m e n t o de la pres ión in-
El n e r v i o t r igémino ine r v a los múscu los de la mast i cac ión y r ecoge la
s e n s i b i l i d ad de la h e m i c a r a i p s i l a t e r a l . Se c o m p o n e de tres ramas: of tá l
m i c a , m a x i l a r y m a n d i b u l a r . La man i fes t ac ión c l ín i ca más f r e c u e n t e es el
do l o r en la h e m i c a r a i p s i l a t e r a l . T a m b i é n puede cu r sar co n h ipoes tes ia
d e la h e m i c a r a i p s i l a t e r a l , d e s v i a c i ón de la man d í b u l a h ac i a el l ad o en
f e r m o c o n d e b i l i d a d p a r a la mas t i c a c i ón y ab o l i c i ón del r e f l e j o c o r n e a l .
Las causas más f r ecuen tes son la i n f e c c i ón po r h e r p e s zóster, la esc le
rosis mú l t i p l e y t a m b i é n la n e u r a l g i a i d iopát i ca .
Lesión d el nerv io facial o VII p ar craneal
El n e r v i o f a c i a l i n e r v a los mú s c u l os de la m í m i c a f a c i a l , las g l án d u l a s
l a g r i m a l , s u b m a x i l a r y s u b l i n g u a l , y los 2/3 an t e r i o r e s de la l e n g u a . La
les ión peri fér ica o n u c l e a r p r o d u c e d e b i l i d a d de los mú s c u l os de la
h e m i c a r a i p s i la t e ra l c o m p l e t a , de m a n e r a que al i n t e n t a r e l e v a r am b a s
c o m i s u r a s , la b o c a se desv í a h a c i a el l ad o s an o , el p ac i e n t e p r e s e n t a
f ren te l isa y d i f i c u l t ad p a r a c e r r a r el p á r p a d o i p s i l a t e r a l .
La les ión s u p r an u c l e a r ( c o r t i c a l ) p r od u c e pará l i s i s ún icamente de la
p a r t e i n f e r i o r de la h e m i c a r a c o n t r a l a t e r a l (la i n e r v a c i ón de la p a r t e
i n fer io r es c on t r a l a t e r a l , m i e n t r a s que la i n e r v a c i ón de la p a r t e s u p e r i o r
es b i l a t e r a l y, por t a n t o , está p r e s e r v ad a ) . La pará l i s i s f a c i a l b i l a t e r a l
p u e d e ap a r e c e r en el s í n d rome de Gu l l l a i n - B a r r é , en la e n f e r m e d a d de
L y m e y en la s a r c o id os i s .
Lesión d el nervio estatoacústicou VIII pa r craneal
Está, a su v e z , c o n s t i t u i d o por dos n e r v i o s , el c o c l e a r y el v e s t i b u l a r . El
n e r v i o c oc l e a r es sensor ia l y t r a n s m i t e l os es t ímu los a u d i t i v o s . El n e r v i o
v e s t i b u l a r i n t e r v i e n e en la r e g u l a c i ón del e q u i l i b r i o y en la or i e n t a c i ón
en el e s p a c i o . La les ión del n e r v i o c oc l e a r p r od u c e tinnitus o ac ú fe n os ,
a sí c o m o d i s mi n u c i ón de la a g u d e z a a u d i t i v a .
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Neurología y neurocirugía
ón de l nervio glosofaríngeoIX p ar craneal
los múscu los c on s t r i c t o r s u p e r i o r de la f a r i n g e y est i lofaríngeo,
d e l t e r c i o p os t e r i o r de la l e n g u a y de la o r o f a r i n g e . Su
p r o d u c e l e v e d i s f ag i a , pérdida de l a s e n s i b i l i d a d d e l t e r c i o p os
de la l e n g u a , pé rd ida de l r e f l e j o f a r íngeo y desv iac ión de l a p a r e d
h a c i a e l l ado sano ( s igno de la c o r t i n a d e V e r n e t ) . Es m u y rara
lesión a i s l ad a .
ón de l nervio vag o o X pa r craneal
i n t r a c r an e a l p r od u c e d i s f ag i a , d i s a r t r i a , disfonía y anes tes ia
rara su lesión a i s l ad a .
ón de l nervio espinal o XI pa r craneal
n e r v i o m o t o r p u r o q u e i n e r v a los múscu los e s t e r n oc l e i d om as t o id e o
Su lesión p r od u c e d e b i l i d ad m u s c u l a r i p s i l a t e r a l a este n i v e l .
ón de l nervio h ip ogloso o XII pa r craneal
n e r v i o m o t o r p u r o q u e i n e r v a la h e m i l e n g u a c o n t r a l a t e r a l ( mús
Su lesión p r o d u c e h e m i a t r o f i a i p s il a t e ra l de la l e n g u a
desv iac ión de és ta h a c i a e l l a d o de la lesión.
Trastornospimétricos y pupilares
gruen tes , mien t r as que l a s l e s iones próx imas a l a c o r t e z a o c c i p i t a l
p r od u c e n d e f e c t o s c on g r u e n t e s .
La lesión de c i n t i l l a s ó p t i c a s , a demás de h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a
c on t r a l a t e r a l , p u e d e p r o d u c i r a l t e r a c io n e s en la r e a c t i v i d a d p u p i l a r .
campimétricos
Secc i ó n d e Ofta lmología .
l e s i o nes re t i n i anas y de l ne r v i o ó p t i co c o n d u c e n a l a apa r ic ión
d e e s c o t om as . La s l e s ion e s m ac u l a r e s p r od u c e n e s c o t om as c e n t r a
les . La re t in i t i s p i g m e n t a r i a ca racter í s t i camente p r o d u c e u n a r e d u c
c i ó n co ncén t r i c a de l c a m p o v i s ua l . Lo s d e f e c t os a r c u a t os r e s p on d e n
a l e s iones i s quémi ca s de l n e r v i o ó p t i co a n t e r i o r, g l a u c o m a y p a p i -
l e d e m a . Lo s e s c o t om as c e n t r a l e s y c e c oc e n t r a l e s so n un s i g n o d e
neu ro pa t í a ó p t i c a .
l e s i o nes qu i a smá t i c a s , h a b i t u a l m e n t e c o m p r e s i v a s p o r t u m o r e s
h i p o f i s a r i o s , c r a n e o f a r i n g i o m a s o an e u r i s m as , d a n l u g a r g e n e r a l
m e n t e a h e m i a n o p s i a s heterón imas o b i t e m p o r a l e s . M á s raras so n
l a s c u ad r an t an op s i a s b i t e m p or a l e s s u p e r i o r e s o in f e r iores y l a he
m i a n o p s i a t e m p o r a l m o n o c u l a r .
l e s i o nes re t ro qu i a smá t i c a s ( c i n t i l l a s , c u e r p os g e n i c u l ad os , r a
d i a c i o n e s ópt icas y lóbu lo o c c i p i t a l ) d a n lugar a d e f e c t os c a m p i m é
t r i cos h o m ó n i m o s c u y a c o n g r u e n c i a ( s i m i l i t u d e n c u a n t o a l d e f e c t o
ca mp imé t r i co e n c a d a o j o ) es tá en f unc i ó n de l o an t e r i o r o p o s t e
r io r de la lesión. Las l e s iones an te r iores d a n l u g a r a defec tos incon-
UERDA
La c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l s u p e r i or se p r o d u c e p o r l a c o m p r e s i ó n
d e la s f i b r a s i n f e r i o r e s d e l q u i a s m a , y u n a de s us c au s a s s u e l e n s e r l o s t u
m o r e s h i p o f i s a r i o s . En c a m b i o , lo s c r a n e o f a r i n g i o m a s , q u e c o m p r i m e n
p r i m e r o la s f i b r a s s u p e r i o r e s , p r o v o c a n u n a c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l
i n f e r i o r .
La s les iones d e r ad i a c i on e s ópt icas no p r od u c e n a l t e r a c i on e s p u p i l a -
res. La afectación de las r ad i a c i on e s ópt icas p a r i e t a l e s p r od u c e una
c u ad r an t an op s i a h o m ó n i m a c on t r a l a t e r a l infer ior, y c u a n d o se afec tan
las tempora les , se p r o d u c e u n a c u ad r an t an op s i a h o m ó n i m a super ior .
La lesión o c c i p i t a l a n i v e l de la c i s u r a c a l c a r i n a , g e n e r a lm e n t e se
c u n d a r i a a o c l u s i ó n emb ó l i c a de l a a r t e r i a c e r e b r a l p os t e r i o r , p r o
d u c e u n a h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a c on t r a l a t e r a l c on g r u e n t e c o n res
p e t o de la v i s ión m a c u l a r .
Alteraciones pupilares
A n i s o c o r i a e s e n c i a l . U n 1 5 - 3 0 % d e l a p o b l a c i ó n n o r m a l t i e n e u n a
d i f e r e n c i a en e l t a ma ño p u p i l a r d e 0 , 4- 1 m m c o n u n a r e a c t i v i d a d
n o r m a l a l a l u z .
De f ec t o pup i l a r a f e ren t e re l a t i vo . C on s i s t e en una d i sm inuc ió n de
l a r e sp u e s t a p u p i l a r c on s t r i c t o r a f re n t e a un es t ímulo l u m i n o s o d i
r ec to , c o n u n a r e s p u e s t a n o r m a l si se e s t i m u l a e l o j o c on t r a l a t e r a l
( r e s p u e s t a c on s e n s u a l n o r m a l ) , e i n d i c a l es ión de l n e r v i o ó p t i c o i p
s i l a t e r a l ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 2 ) .
S í n d r o m e d e H o r n e r . Se p r o d u c e por a fec tac ión de l as f i b r a s p u p i l a r e s s impát icas . La inervac ión s impát ica que d i l a t a la p u p i l a se
o r i g i n a a n i v e l h i po t a l ám i co y d e s c i e n d e p o r e l t e g m e n t o l a t e r a l
t ro nco ence f á i i co has ta e l núc leo i n t e r m e d i o l a t e r a l de la médula en
l o s s e g m e n t os C 8 - D 2 . D esd e a qu í , pa s a a l g an g l i o c e r v i c a l s u p e r i o r
d e la c a d e n a s impá t i c a p a r a v e r t e b r a l y as c i e n d e c o n e l p l e x o p e-
r ica ro t ídeo , p a r a i n c o r p o r a r s e a la r a m a of tá lmica de l t r igémino y
a l c a n z a r la p u p i l a a través de los ner v ios c i l i a r es l a rgos . La lesión a
c u a l q u i e r a d e e s t os n i v e l e s p u e d e p r od u c i r un s í nd ro me de H o r n e r ,
q u e c u r s a co n la t r í ada de ptos is , mios is y e n o f t a l m o s . A veces se
suma anh id ros is f ac ia l ( e s to úl t imo c u a n d o la lesión es p r e v i a a la
b i furcac ión ca ro t ídea ; s i l a l es ión es p o s t e r i o r a l a b i furcac ión , no
h ay an h id r os i s ) . La p u p i l a r e s p o n d e a d e c u a d a m e n t e a la luz y a los
es t ímulos c e r c an os . La a n i s o c o r i a es m a y o r en la o s c u r i d a d y l a p u
p i l a r e s p on d e t an t o a midr iá t i cos c o m o a mió t icos ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 8 ) .
Les ión de las f ibras pupi la res paras impát icas . Se o r i g i n a n en e l nú
c l e o d e E d i n g e r - W e s t p h a l , l o c a l i z a d o en la porc ión s u p e r i o r d e l n ú
c l e o de l II I pa r . Des de a l l í, d i s c u r r e n co n l as f i b r a s de l II I pa r c r an e a l
has ta e l g a n g l i o c i l i a r , l o c a l i z a d o a n i v e l i n t r a o r b i t a r i o y, a través
d e lo s n e r v i o s c i l i a r e s c o r t o s , a l c an z a e l múscu lo c o n s t r i c t o r de la
p u p i l a . La s f i b r a s pa ra s impá t i c a s d i s c u r r e n en la p e r i f e r i a de l I II pa r ,
p o r l o q u e s o n m u y sens ib les a l a pa to log ía c om p r e s i v a ( an e u r i s m as ,
he rn i a c i ó n u n c a l ) . La lesión a c u a l q u i e r a d e es tos n ive les d a l u
ga r a d i l a tac ión p u p i l a r s in r espues ta a l a l u z . C u a n d o l a d i l a tac ión
p u p i l a r a r r e a c t i v a s e a c o m p a ñ a d e u n a r e l a t i v a preservac ión de l a
m o t i l i d a d o c u l a r , la et io logía sue le se r c o m p r e s i v a en e l e s p a c i o
s u b a r a c n o i d e o . La s l e s iones i squémicas de l I I I pa r r e s p e t an la p u p i l a
i n i c i a l m e n t e ( y a qu e l a i squemia sue le a fec tar a las f ib r as in te rnas y ,
c o m o se ha c o m e n t a d o , l a s pa ras impát icas se s i túan en la porc ión
e x t e r n a del I I I pa r ) .
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7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición
Pupila tónica de Adié. Se p r o d u c e s e c u n d a r i a m e n t e a lesión del
g a n g l i o c i l i a r por causas l o c a l e s (inflamación, infección o t r a u m a
t i s m o ) o c o m o p a r t e de una neuropatía periférica o autonómica
(síndrome de Cuillain-Barré, síndrome de F i sher , síndrome de Shy-
D r a g e r , a m i l o i d o s i s , neuropatía s e n s i t i v a h e r e d i t a r i a , e n f e r m e d a d
d e C h a r c o t - M a r i e - T o o t h , d i a b e t e s , a l c o h o l i s m o o síndrome p a r a -
neoplásico). Es una p u p i l a midriática, g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , que
n o r e s p o n d e a la luz, y c u y a r e sp u es t a f r en t e a la visión c e r c a n a es
l en t a y tónica. La a n i s o c o r i a se hace más p a t e n t e en c o n d i c i o n e s de
l u m i n o s i d a d . R e s p o n d e t a n t o a midriáticos c o m o a mióticos. Puedeacompañarse de m o v i m i e n t o s v e r m i fo r m e s de los b o r d e s del i r is .
Pupila de Argyll-Robertson. Es una afectación p u p i l a r b i l a t e r a l co n
p u p i l a s pequeñas e i r r eg u l a r e s que r e s p o n d e n e s c a s a m e n t e a la luz ,
p e r o c o n s e r v a n la acomodación p a r a la visión c e r c a n a (disociación
c e r c a - l u z o DCL). P r e sen t a r e sp u es t a a dec u a d a a mióticos y escasa
a midriáticos. Parece ser s e c u n d a r i a a una lesión mesencefálica r o s
t r a l y característicamente se ve en p a c i en t e s con neurolúes. O t r a s
causas de DCL son: s a r c o i do s i s , d i a b e t e s , a m i l o i do s i s f a m i l i a r , s í n
d r o m e de Adié, d i s t r o f i a miotónica, h i d r o c e f a l i a y t u m o r e s de la
región p i n e a l . La DCL u n i l a t e r a l se o b s e r v a en l es iones del n e r v i o
óptico y r e t i n i a n a s i p s i l a t e r a l e s .
F i gu ra 1 1 . O r g an i za c i ó n s o m a to tó p i c a de las áreas co r t i c a l e s mo t o ra s
y s en s i t i v a s .
1.8. Síndromes lobares (Figura k »
Lóbulo frontal (MIR 0 4 - 0 5 , 5 4 )
• Las áreas m o t o r a s y p r e m o t o r a s están específicamente r e l a c i o n a d a s
c o n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r io s y su lesión p r o d u c e parálisis es-
pástica c o n t r a l a t e r a l ( p r i m e r a m o t o n e u r o n a ) . Las áreas m o t o r a s p r i
m a r i a s , al i g u a l que las sen s i t i v a s , se o r g a n i z a n somatotópicamente
d e f o r m a que áreas c o r t i c a l e s se c o r r e l a c i o n a n con áreas c o r p o r a l e s
específicas ( F igura 11).
En el lóbulo f r o n t a l , se sitúa un c e n t r o de la m i r a d a c o n j u g a d a . Su
lesión p r o d u c e desviación oculocefálica c o n j u g a d a h a c i a el l a d o
d e la lesión. Sin e m b a r g o , su irritación ( c ri s is c o m i c i a l e s ) desvía los
o j o s y la c a b e z a h a c i a el l a d o o p u e s t o .
La lesión del área m o t o r a s u p l e m e n t a r i a d o m i n a n t e ¡nicialmente
p r o d u c e m u t i s m o , p a r a p o s t e r i o r m e n t e e v o l u c i o n a r a a f a s i a m o t o r a
t r a n s c o r t i c a l . C u a n d o se a f e c t a el área de B r o c a , a p a r e c e la a fas i a
m o t o r a o no f l u en t e . L e s i on es más a m p l i a s en e s ta z o n a c o n d u c e n
a l desa r r o l l o de agrafía y a p r a x i a b u c o l i n g u o f a c i a l .
La afectación b i l a t e r a l de las áreas f r o n t a l e s m ed i a l e s p a r a s a g i t a -
l e s c o n d u c e a un c u a d r o de a p r a x i a de la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a
u r i n a r i a .
• Las áreas p r e f r o n t a l e s t i en en una función m e n o s específica. Su le
sión se ha r e l a c i o n a d o con una a u sen c i a de i n i c i a t i v a y e s p o n t a
n e i da d ( e s t a do apático o abúlico), disminución de las r e l a c i o n es
Área motora y premotora
(parálisis espástica cont ra l a te ra l )
Ce n t ro de la mi r ad a c o n j u g a d a
( desv iac ión hac ia la les ión)
Co r t e z a p r e f r o n t a l
( mu t i s mo , ab u l i a , m o n a ,
ref le jos arca icos )
Área de Broca
(afasia mo t o r a )
Co r t e z a au d i t i v a
( a l u c i na c i one s au d i t i v a s ;
sordera cor t i ca l )
Radiac iones ópt icas i n f e r io res
( cua d ra n t a nop s i a s u p e r i o r
c o n t r a l a t e r a l )
Área de W e r n i c k e
( a fas ia sens i t i va )
Co r t e z a soma t ose nso r i a l
( h i p oe s t e s i a c o n t r a l a t e r a l )
R ad i a c i o n es ó p t i c a s s u pe r i o r es
( cua d ra n t a nop s i a
i n f e r io r c o n t r a l a t e r a l )
Co r t e z a v i s u a l p r i ma r i a
( h e m i a n o p s i a ho m ó n im a
c o n t r a l a t e r a l con r e s p e t o
ma cu l a r ; c eg u er a cor t i ca l )
F igura 10 . A l t e r a c i one s de la s f unc i one s super iores y s índromes lobare s
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N e u r o l o g í a y n e u r o c i r u g í a
i n t e r p e r s on a l e s , c am b ios en la p e r s o n a l i d a d ( a v e ces co n e v i d e n t e
des inh i b i c i ó n s oc i a l , i n e s t ab i l i d ad e i m p u l s i v i d a d , e s p e c i a l m e n t e
con les iones f ron ta les básales) y l i g e r o d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , c o n a u
senc ia de a t enc i ó n y co ncen t ra c i ó n , i n c a p a c i d a d p a r a a n a l i z a r lo s
p r o b l e m a s y pe rse v e ra c i ó n .
parieta l
La a fectac ión o c c i p i t a l b i l a t e r a l p r o d u c e : A ) c e g u e r a c o r t i c a l p o r
a fectac ión de l as á reas v isua les p r imar ias ( c i su r as ca lcar inas ) . Lo s
p ac i e n t e s c o n l e s i on e s o c c i p i t a l e s m e d i a l e s e x t e n s as de ca rácter
a g u d o y b i l a t e r a l e s c o n c e g u e r a c o r t i c a l p u e d e n n e g a r su c e g u e r a
( an os og n os i a v i s u a l ) y c o n f a b u l a r s o b r e l o qu e e s tán v i e n d o ; es el
s í nd ro me de An t ó n ; B ) p r o s o p a g n o s i a ; C ) s i m u l t a n a g n o s i a ; D ) s ín
d r o m e d e B a l i n t , q u e i m p l i c a a p r a x i a ó p t i c a ( f a l l o p a r a d i r i g i r l a m i
r ada en una d i r e c c i ó n an t e u n a o r d e n , pud i éndo lo h a ce r de f o r m a
espo n t ánea ) .
a l te r ac iones sens i t i v as q u e a p a r e c e n c o m o c o n s e c u e n c i a de la
les ión de l lóbu lo p a r i e t a l h a n s i d o d e s c r i t a s p r e v i am e n t e ( véase e l
a p a r t a d o S í n dro m es sensitivos y agnosias) e i n c l u ye n a s t e r e og n os i a ,
a t o p o g n o s i a , pé rd ida de l a d i s c r im ina c i ó n e n t r e d o s p u n t o s , e x t i n
c i ó n p a r i e t a l , an os og n os i a y a s o m a t o g n o s i a .
El d e f e c t o ca mp imé t r i co po r l e s i ó n p a r i e t a l es una h e m i a n o p s i a
h o m ó n i m a c on t r a l a t e r a l c on g r u e n t e , c o n c l a r o p r e d o m i n i o en los
c am p o s i n f e ri o r e s ( c u ad r an t an op s i a h o m ó n i m a i n f e r i o r p o r a f e c t a
c ión de l as r a d i a c i o n e s ó p t i c a s s u p e r i o r e s ) .
La a p r a x i a c o n s t r u c t i v a y l a de l v e s t i d o , así c o m o la a n o s o g n o s i a
y la n e g l i g e n c i a h e m i c o r p o r a l ( a s o m a t o g n o s i a ) , se o b s e r v a n m ás
f r e c u e n t e m e n t e c o n l e s i on e s p a r i e t a l e s d e r e c h as , au n q u e t a m b i é n
p u e d e n ap a r e c e r e n l e s i on e s i z q u i e r d as .
La lesión del lóbulo p a r i e t a l d o m i n a n t e c o n d u c e a l a apa r ic ión de
a l e x i a , s í nd ro me de G e r s t m a n n (agraf ía , a l e x i a , a c a l c u l i a , a g n os i a
d i g i t a l y desor ientac ión d e r e c h a- i z q u i e r d a ) , a s t e r e og n os i a b im an u a l
( agnos ia táctil) y a p r a x i a i d e a t o r i a e i d e o m o t o r a ( t a mb i én p u e d e n
ap a r e c e r en l e s iones f ron ta les ) .
t empora l
l e s iones de l l ó bu lo t e m p o r a l d o m i n a n t e p r o d u c e n c u a d r a n t a n op s i a h o m ó n i m a s u p e r i o r p or a fec tac ió n de l as r a d i a c i o n e s ópt icas
i n f e r i o r e s , af as ia d e W e r n i c k e o f l u e n t e , am u s i a ( i n c ap ac id ad p a r a
leer y e s c r i b i r música ) y a l terac ión en e l a p r e n d i z a j e d e l m a t e r i a l
v e r b a l p r e s e n t ad o po r v í a a u d i t i v a .
La les ión de l lóbu lo t e m p o r a l n o d o m i n a n t e p r o d u c e e l m i s m o d e
f e c t o campimétr i co , a l terac ión en las r e l a c i on e s e s p ac i a l e s , d e t e r i o
ro en e l a p r e n d i z a j e d e l m a t e r i a l n o v e r b a l p r e s e n t ad o po r v í a v i s u a l
y u n a i n c a p a c i d a d p a r a r e c o n o c e r melo d í a s .
La lesión de c u a l q u i e r a de los lóbu los t e m p o r a l e s p u e d e d a r lugar a
a l u c i n a c i o n e s e i l u s i on e s au d i t i v a s y c o m p o r t a m i e n t o ps i có t i co co n
a g r e s i v i d a d .
La a fectac ión t e m p o r a l b i l a t e r a l p u e d e c o n d u c i r a un s í nd ro me
a mnés i co de K o r s ako f f , s í nd ro me de K l ü v e r-Bucy ( a pa t í a , p l a c i d e z ,i n c r e m e n t o en la a c t i v i d a d s e x u a l y f a l t a d e r e c o n o c i m i e n t o d e o b
j e t o s c om e s t i b l e s ) y s o r d e r a c o r t i c a l .
occipita l
1.9. Síndromes troncoencefálicos
D e m an e r a g e n e r a l , h a y q u e p e n s a r en un a les ión a n i v e l d e l t r o n c o d e l
encé f a l o s i e m p r e q u e a p a r e z c a n a s o c i a d a s a l e s iones d e p a r e s c r an e a
les ips i l a te r a les c o n " v í a s l a r g as " ( m o t o r o s e n s i ti v o ) c on t r a l a t e r a l e s . Lo s
pares c ra ne a l e s no s da n e l n i v e l de la lesión ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 ) .
D a d a s la s n u m e r os as v í a s y núc l eo s que c o n f o r m a n e s ta á rea ence f á
l i c a , c o n v i e n e d i v i d i r los s índromes c l ín icos según las l o c a l i z a c i o n e s
a na t ó mi ca s de l a f o r m a m ás e xac t a p os i b l e ( F i g u r a 1 2 ) ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 3 ) .
Síndromes mesencefálicos
• S í n d r o m e d e Weber: es un s índrome an t e r i o r q u e afec ta a la v ía
p i r a m i d a l y III p a r c r an e a l , d an d o l u g a r a h e m ip a r e s i a c on t r a l a t e r a l
( i n c l u i d a l a ca ra ) y pares ia d e l III p a r d e l l a d o de la lesión c o n p u p i l a
d i l a t a d a a r r e ac t i v a .
• S í n d r o m e d e C l a u d e y B e n e d ik t : a f e c t an a III pa r y núc l eo r o j o .C u r s a n c o n p a r e s i a d e l III pa r y t e m b l o r o a t a x i a .
• S í nd ro me mesence f á l i co do rsa l o s í nd ro me de P a r i nau d : sue le se r
s e c u n d a r i o a t u m o r e s de la p i n e a l o h i d r o c e f a l i a ( M I R 9 8 - 9 9 , 5 8 ) . El
d a t o más ca racter í s t i co es un a pa rá l i s i s de l a m i r a d a c o n j u g a d a h a
c i a a r r i b a , c o n p u p i l a s g e n e r a l m e n t e d i l a t a d a s y a c o m o d a c i ó n c o n
s e r v ad a ( f enó meno de d i so c i a c i ó n c e r c a - l u z ) . C o n l o s m o v i m i e n t o s
oc u l a r e s en e l p l a n o h o r i z o n t a l , e l o j o q u e a b d u c e p u e d e m o v e r s e
m ás l e n t a m e n t e q u e el a d d u c e n t e ( pseudopará l i s i s de l V I pa r ) .
Síndromes po ntinos anteriores o ventrales
• S í n d r o m e d e l o c k e d - i n o cau t i ve r i o : p u e d e se r s e c u n d a r i o a mie l i -
nólis is c e n t r a l p o n t i n a ( h i p o n a t r e m i a r áp ida men t e r e c u p e r ad a ) , i n
f a r t o ( t r om b os i s de la b as i l a r ) , t u m or , h e m or r ag i a o t r a u m a t i s m o .
C u r s a c o n t e t r a p l e j i a y a fectac ión de l a m o t i l i d a d o c u l a r h o r i z o n t a l .
Só lo c o n s e r v a n la m o t i l i d a d o c u l a r en e l p l a n o v e r t i c a l y e l p a r p a
d e o .
La lesión u n i l a t e r a l p r o d u c e u n a h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a c on t r a -
l a t e r a l c on g r u e n t e c o n r e s p e t o de la v i s ión m a c u l a r y p u e d e c u r s a r
c on a l u c i n ac i on e s v i s u a l e s e l e m e n t a l e s . Síndromes po ntinos p osteriores o dorsales
Q RECUERDALa s r e p r e s e n t a c i o n e s v i s u a l y a u d i t i v a s o n b i l a t e r a l e s . Po r es o , a u n q u e
p u e d e h a b e r pará l i s is e h i p o e s t e s i a s d e u n s o l o he mi s f e r i o , p a r a q u e
e x i s t a c e g u e r a o s o r d e r a c o m p l e t a d e o r i g e n c o r t i c a l , s o n n e c e s a r i a s
l e s i o n e s d e a m b o s .
S í nd ro me de Fo v i l l e : c on s i s t e en hemip l e j í a c o n t r a l a t e r a l , parál is is
f a c i a l i p s i l a t e r a l y des v i a c i ó n c o n j u g a d a de los o j os a l l ad o op u e s t o
d e l a l es ión , con i n c a p a c i d a d p a r a m i r a r h a c i a e l l a d o de la lesión
( o j o s m i r a n d o a l a hem ip l e j í a ) .
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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8 . a e d i c i ó n
Síndromes bulbares
M E S E N C É F A L O • Parálisis de la mirada con jugada h ac ia ar r i baS índrome de Par inaud • Dif icul tad para la convergencia y a c o m o d a d o .
• Anisocoria y midriasis
S índrome de C la ude Atax i a cont ra l a te ra l (NR)H i p a r
Síndrome de Benedikt ipsi lateral M o v . anormales contralaterales
(corea.temblor y ba l i smo) (NR)
S índrome de Weber• III par ips i lateral
• Hemiparesia contralatera l (VP)
PROTUBERANCIA
S índrome de Mil lard-Gubler ' Hemiplej ía cont ra l a te ra lre spe tando la cara (VP)
• Paresia del VI y VI Ipares ips i laterales
BULBO S índrome d e Wal l enbe rg• Hemih ipoestesia facial ipsi lateral (V par)• Hemih ipoestesia cor poral contralateral (ET)
(sd. sensi t ivo cruza do)
Además : s índrome vert iginoso, disartr ia y disfagia,d ip l o p i a , síndrome Horner ipsi lateral y ataxia cerebelosaipsi lateral
S índrome bu lbar media l• XII par ips i lateral
• Hemiplej ía cont ra l a te ra l q u e respeta la cara (VP)
• Ataxia sensi t iva contralateral ( LM)
VP: vía p i r am i d a l ; LM ; l emnisco media l ; ET: vía espinota lámica; HR: núcleo rojo
F igura 12 . S í n d r o m e s d e l t r o n c o de l en c é f a l o
S í n d rome b u l b a r l a t e r a l o s í n d rome d e
W a l l e n b e r g ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 4 ) : es s e c u n d a
r i o a oc lus ión de l a ar te r ia v e r tebr a l o ce re
b e lo s a p os t e r o i n f e r i o r (PICA).
C l í n i c a m e n t e , s e c a r a c t e r i z a p o r : 1 ) s ín
d r o m e v e r t i g i n o s o c on n áu s e as y vómi t osp o r a f e c t a c i ón d e l o s n ú c l e os v e s t i b u l a
res ; 2 ) d i s a r t r i a y d i s f ag i a p o r pares ia d e
l a c u e r d a v oc a l , f a r i n g e y v e l o d e l p a l a d a r
i p s i l a t e r a l , t o d o e l l o s e c u n d a r i o a l es ión
d e l n ú c l e o a m b i g u o ; 3 ) d i p l op í a , q u i z ás
s e c u n d a r i a a l a extens ión de l a l es ión a
l a p r o t u b e r a n c i a i n f e r i o r , d o n d e se l o c a
l i z a e l V I p a r ; 4 ) h i p oe s t e s i a f a c i a l i p s i l a
t e r a l p o r a f e c t a c i ón d e l n ú c l e o t r i g e m i -
n a l ; 5 ) h i p oe s t e s i a c o r p o r a l c on t r a l a t e r a l
p o r a f e c t a c i ón d e l t r a c t o e s p i n o t a l ámi -
c o ; 6 ) s í n d rome d e H o r n e r i p s i l a t e r a l ; 7 )
a t ax i a c e r e b e lo s a i p s i l a t e r a l s e c u n d a r i a
a l a a f e c t a c i ón d e l p e d ú n c u l o c e r e b e lo -
so in fe r ior y c e r e b e l o ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 4 ) .
RECUERDA
S í n d r o m e b u l b a r m e d i a l = M o t o r , a d i
f e r e n c i a d e S í n d r o m e b u l b a r l a t e r a l =
W a l l e n b e r g ( s e n s i t i v o ) .
S í n d r o m e b u l b a r m e d i a l : es c on s e c u e n c i a
d e l a oc lus ión de l a ar te r ia esp ina l a n te r ior
o de l a a r t e r i a v e r t e b r a l .
C u r s a c o n : 1 ) p a r e s i a , am io t r o f i a s y f a s c i
c u l a c i o n e s de la l e n g u a p o r a f e c t a c i ón d e l
X I I p a r c r a n e a l ( la l e n g u a p r o t r u id a se des
v ía h ac i a e l l a d o de l a l es ión ) ; 2 ) h e m i p l e
jí a c on t r a l a t e r a l c o n r espe to de la c a r a ; 3 )
atax ia sens i t i v a con t r a la te r a l p o r a f e c t a c i ón
d e l l e m n i s c o m e d i a l .
RECUERDA
Lo s p a r e s c r a n e a l e s n o s d a n e l n i v e l de la
l e s i ón . N o h a y q u e o l v i d a r la reg l a 2-2-4-4:
lo s d o s p r i m e r o s p a r e s " n o l l e g an a l t r o n
c o " , el I I I y el IV l l e g an a l m es en c é f a l o ; l o s
p a r e s V, V I , V I I y V I I I a l a p r o t u b e r a n c i a , y
l o s c u a t r o ú l t im o s a l b u l b o .
1.10. Reflejos
y síndromes medulares
La s n e u r on as m o t o r a s d e l as ta an te r ior de la
médu la se d i v i d e n en l as m o t o n e u r o n a s a ,q u e i n e r v an e l mú s c u l o e s t r i ad o , y las m o t o -
n e u r on as y , q u e i n e r v an e l h u s o m u s c u l a r .
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Neurología y neurocirugía
a d e m á s , en la s u s t an c i a g r i s m e d u
las i n t e r n e u r o n a s , con m u c h a s c o n e x i o
sí y con las m o t o n e u r o n a s , s i e n d o
de m u c h a s de las f u n c i o n e s
de la m é d u l a . Así, el haz c o r
ca s i t o t a l m e n t e en estas
y só lo una vez que éstas han
el c o n j u n t o de seña l e s p r o c e d e n t e s
en las
n t i p o e s p e c i a l de estas i n t e r n e u r o n a s son
s cé l u l a s de R e n s h a w (MIR 0 1 - 0 2 , 2 2 1 ) , que
po r las p r o p i a s m o t o n e u r o n a s ,
f u n c i ó n es i n h i b i r las m o t o n e u r o n a s
( i n h i b i c i ó n r e c u r r e n t e ) de f o r m a s i
a c o m o o c u r r e en el s i s t e m a s e n s i t i v o ,
un c o n t r o l más f i n o del m o v i
y s u p r i m i r la t e n d e n c i a de las seña les
a d i f u n d i r s e a las n e u r o n a s a d y a
s p r i n c i p a l e s r e f l e j o s m e d u l a r e s son los s i
Re f l e jo m io t á t i co o de e s t i r a m i e n t o m u s
c u l a r (F igura 1 3 ) : la ex c i t a c i ó n de los husos
( a l au m e n t a r la l o n g i t u d de la f i b r a m u s c u
l a r ) p r od u c e una co n t ra c c i ó n r e f le j a de las
grandes f ib r as esque lét i cas que los r o d e a n .
Este r e f le jo se p r o d u c e por unavía m o n o -
s inápt ica (no p a r t i c i p an i n t e r n e u r on as ) en
la que una f i b r a sens i t i v a t i p o la, q u e t i e n e
su or igen en el huso, pene t r a por el asta
p os t e r i o r y r e a l i z a una s inaps is d i r ec ta conl as neu ronas del as ta an te r ior que i n e r v a n
las f ibras del m i s m o múscu lo delque p r o
c e d e el est ímulo . La cua n t i f i c a c i ó n de los
r e f le jos se e x p o n e en la T a b l a 4.
REFLEJO FLEXOR Inhibic ión recíproca REFLEJO EXTENSOR C R U Z A D O
\ t /
Exci tada
Inh ib ida
Estímulo do lo rosod e la m a n o
F igura 14. Re f l e jo f l exo r
Nerv io p rop lo r recep to r
t
M édu l a esp ina l
Ne rv io moto r
F igura 13 . Re f l e jo m io tá t i c o
0 A r r e f l e x i a
+ H i p o r r e f l e x i a
++ R e f l e j o s n o r m a l e s
+++ H i p e r r e f l e x i a
++++ Clonus
Tab l a 4 . C u an t i f i c a c i ó n de lo s r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s
Re f l e jo t end ino so : se p r o d u c e c u a n d o se e xc i t a el ó rga no t e n d i n o s o
d e G o lg i , c a p a z de d e t e c t a r la tens ión m u s c u l a r . El est ímulo l lega
a la médu l a a t ra vés de f i b r a s t i p o Ib, que e xc i t an i n t e r n e u r on as
i n h i b i d o r a s que c o n e c t a n con el as ta an te r ior . Así, un a u m e n t o de
tens ión m u s c u l a r i n h i b e d i r e c t am e n t e el m ú s c u l o i n d i v i d u a l , si n
afec tar a los múscu lo s ad yac e n t e s .
• Ref le jo f lexor o de r e t i r ada (F igura 1 4 ) : an te un est ímulo sensor ia l
cu t áneo de c u a l q u i e r t i p o , p e r o s ob r e t od o d o lo r os o ( p o r esto se ha
d e n o m i n a d o t a m b i é n r e f l e j o n oc i c e p t i v o o de d o l o r ) , se p r o d u c e
u n a co n t ra c c i ó n de los múscu lo s f l e xo r e s de la e x t r e m i d a d y una
re la j ac ión de los extensores .
R e f l e j o s m e d u l a r e s que p r o d u c e n e s p a s m o m u s c u l a r : b i e n sea por
una f r ac tu r a ósea , por i rr i tación del p e r i t on e o p a r i e t a l en una p e r i
ton i t i s , etc.
• Re f l e jo s au t ó no m o s : c o m p r e n d e n múlt ip les f u n c i o n e s , c o m o c a m
b ios en el t on o v a s c u l a r según la t e m p e r a t u r a l o c a l , sudo ra c i ó n ,
r e f le jos in tes t ina les y ves ica les . Este t i p o de r e f le jos sue len ser seg
m e n t a r i o s , p e r o en oc as i on e s se d e s e n c ad e n an de f o r m a s imul tá
nea, en g r an d e s p o r c i on e s de la m é d u l a , an t e un est ímulo n o c i
c e p t i v o f u e r t e o la r ep l e c i ó n e xc e s i v a de una v i s c e r a . Es el l l a m a d o
r e f l e j o en m as a .
Es p r e c i s o r e c o r d a r las p r i n c i p a l e s v í a s que r e c o r r e n la médu l a (F igura
15 y T a b l a 5) p a r a p od e r r e c on oc e r los s índromes c l ín icos .
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición
apa t í a t r a n s v e r s a
Id iopát ica ( m e c a n i s m o
i n m u n o a l é r g i c o ) , v í r ic a , EM,
LES , S jógren
Déf ic i t m o t o r . P a ra p l e j i a o t e t ra p l e j i a i n i c i a l men te f lacc ida
y ar ref léx ica {shock m e d u l a r ) ; p o s t e r i o r m e n t e a p a r e c e n
s i g n o s de a f ec t a c i ó n de p r i m e r a m o t o n e u r o n a . Re f l e j o s
o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s p o r d e b a j o d e la l es ión
Déf ic i t s e n s i t i v o . Se a f e c t an t o d as la s m o d a l i d a d e s
T r a s t o r n o s au to n ó m ic o s . D i s fu n c i ó n e s f i n t e r i an a v e s i c a l
( u r g e n c i a m i c c i o n a l l o m ás t í p i c o ) y r e c t a l ( e s t r eñ im ien to )
O t r o s s í n to m as au to n ó m ic o s s o n a n h i d r o s i s, c a m b i o s
c u tán eo s t r ó f ic o s y d i s fu n c i ó n s e x u a l ( i mp o t e n c i a )
H e m i s e c c ió n m e d u l a r
( S í n d r o m e de B r o w n - S é q u a r d )
T r a u m a t i s m o s p e n e t r a n t e s ,
l e s i o n e s e x t r ame d u l a r e s
c o m p r e s i v a s
Pé r d ida de s e n s i b i l i d ad d o l o r o s a y t é r m i c a c o n t r a l a t e r a l
( l e s i ón de l t r a c t o e s p i n o t a l á m i c o c r u z a d o )
Pé r d ida de s e n s i b i l i d ad p r o p i o c e p t i v a i p s i l a t e r a l c o n a t ax i a
sens i t i v a ( i n t e r r u pc i ó n de l o s c o r d o n e s p o s t e r i o r e s )
Pará l i s is espás t ica i p s i l a t e r a l ( l es ión de la vía p i r a m i d a l
c r u z a d a )
S í n d r o m e m e d u l a r c e n t ra l
L e s i ó n de l a s c o l u m n a s
p o s t e r o l a t e r a l e s
S i r i n g o mi e l i a , h i d r o mi e l i a
y t u m o r e s c e n t r o m e d u l a r e s
Déf ic i t s e n s i t i v o s u s p e n d i d o b i l a t e r a l c o n c o n s e r v a c i ón
d e la s e n s i b i l i d ad tác t i l ( déf ic i t s e n s o r i a l d i s o c i ad o )
D e g e n e r a c i ó n s u b a g u d a
c o m b i n a d a de la m é d u l a
( dé f i ci t de B 12 ) , m i e l o pa t í a
v a c u o l a r a s o c i a d a a i S ID A ,
c o m p r e s i ó n m e d u l a r
A t ax i a s e n s it i v a c o n pé r d ida de s e n s i b i li d a d p r o p i o c e p t i v a
y c o n s e r va c i ó n de la s e n s i b i l i d ad d o l o r o s a y t é r m i c a
La d i s fu n c i ó n c o r t i c o e s p i n a l b i l a t e r a l p r o d u c e e s p as t i c i d ad ,
h i p e r r e f l e x i a enmi e mb r o s i n f e r i o r e s y r e s p u e s t a
c u t a n e o p l a n t a r e x t e n s o r a ( l es ión de p r i m e r a m o t o n e u r o n a )
S í n d r o m e c o r d o n a l p o s t e r i o r
Z¿Neuros í f i l i s
S í n d r o m e d e l a a r t e r i a
e s p i n a l a n t e r i o r
A t ax i a s e n s i t i v a
I mp l i c a d o l o r e s l an c i n an t e s e n p i e r n as , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a
y a r r e f l e x i a r o t u l i an a y a q u i l e a
La d i s fu n c i ó n de l o s c o r d o n e s p o s t e r i o r e s e n la r eg ió n
c e r v i c a l d a l u g a r a u n a s en s ac i ó n de " d e s c a r g a e l éc t r i c a "
d e s c e n d e n t e c o n l a f l ex i ó n de l c u e l l o ( s i g n o d e L h e r m i t t e )
D i s ec c i ó n aó r t i c a ,
ate rosc l e ros i s , c i rug ía
d e la a o r t a a b d o m i n a l
P a ra p l e j i a o t e t r ap l e j i a ag u d a c o n d i s fu n c i ón v e s i c a l
e i n t e s t i n a l y an e s t e s i a d o l o r o s a y t é r m i ca p o r d e b a j o
d e l a les ión
N o hay a f ec t a c i ó n p r o p i o c e p t i v a
Tab l a 5. Pr inc ipa les s índromes me d u l a r e s
Cordón pos te r io r Ví a cor t i coesp ina l
Vía espinotalámica
F igura 15 . P r i nc i p a l e s v í a s m o t o r a s y sens i t i v as de l a m édu l a e s p i n a l
1.11. Seccióny shock medular
Cuando se produce la sección repentina de la médula, se suprimen
todas las funciones medulares inferiores a la zona del t r a u m a t i s m o ,
y a que la actividad normal de las neuronas medulares depende de la
estimulación tónica f a c i l i t a d o r a de los sistemas c o r t i c o e s p i n a l , r e t i c u -
loespinal y vestibuloespinal.
Ya se ha comentado anteriormente cómo, tras una fase de parálisis
flaccida, se llega a la espasticidad, según las neuronas medulares r e c u
peran gradualmente su e x c i t a b i l i d a d .
En cuanto a los reflejos medulares, se recuperan gradualmente en or
d e n de c o m p l e j i d a d : los primeros en recuperarse son los reflejos deestiramiento y, p o s t e r i o r m e n t e , los f l e x o r e s , los posturales a n t i g r a v i t a -
t o r i o s y e l resto de los reflejos de la marcha.
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Neurología y neurocirugía
Fisiología
nerviosa ( F i g u r a 1 6 )
s señales n e r v i o s as s e t r an s m i t e n m e d i an t e p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n ,
rápidos d e l p o t e n c i a l d e m e m b r a n a .
acción no se p roduce has ta que la elevación i n i c i a l
p o t e n c i a l d e m e m b r a n a s ea l o b a s t an t e g r an d e c om o p a r a a l c an z a r
d e n o m i n a d o " u m b r a l " p a r a la e s t i mu l a c i ón . U n a v e z a l c a n z a d o e l
s e p r o d u c e l a s i g u i e n t e s e c u e n c i a d e a c on t e c im ie n t os :
Fase de despo l a r i z a c i ó n . E l au m e n t o d e v o l t a j e h a c e q u e s e ab r an
c a n a l e s de sod io , con lo cua l se p r od uce la en t r a da de l mis mo a l
i n t er io r c e l u l a r y e l p o t e n c i a l d e m e m b r an a s e h a c e p o s i t i v o .
Fase de r epo l a r i z a c i ó n . Se c ier ran los c a n a l e s de sod io y se abren
lo s c a n a l e s d e p o t a s i o , p e r m i t i e n d o v o l v e r a l p o t e n c i a l b a s a l . D u
r an te un pequeño l a p s o d e t i e m p o , e l p o t e n c i a l d e m e m b r a n a s eh a c e más negat i vo que du ran te e l r eposo ; es una pequeña fase d e
hiperpolarización l l a m a d a p o s p o t e n c i a l p o s i t i v o .
F a s e d e r e p os o . S e r e c u p e r a el e q u i l i b r i o iónico n o r m a l a a m b o s
l a d o s d e la m e m b r a n a , g r a c i a s a l a b o m b a N a + / K + A T P d e p e n
d i e n t e .
No d u l o d e Ranvier
Vaina de miel ina
F igura 16. Conducción n e r v i o s a e n u n a fibra mielínica
de l p o t e n c i a l d e acción
o t e n c i a l d e acción q u e s u c e d e e n u n p u n t o c u a l q u i e r a d e u n a
b r a n a e x c i t a b l e s u e le e x c i t a r p o r c i o n e s a d y a c e n t e s d e l a m i s m a ,
q u e p r o v o c a l a propagación d e l p o t e n c i a l d e a c c i ó n .
p o t e n c i a l d e acción p u e d e v i a j a r e n am b as d i r e c c i on e s a través
m e m b r a n a e x c i t ad a y c u m p l e l a le y d e l t od o o n ad a , e s d e c i r , o
ésta se ha l l a en buen es tado) o
h a c e e n a b s o l u t o .
F i b r as mielínícas y amielínicas
L a m i e l i n a está f o r m a d a f u n d a m e n t a l m e n t e p o r la e s f i n g o m i e l i n a , un
fosfolípido a i s l a n t e q u e d e p r i m e e l f l u j o iónico a través d e l a m e m
b r a n a . E n l a s f i b r a s m i e l i n i z a d a s , ésta c o n s t i t u y e u n a v a i n a q u e r o d e a
a l a xón , i n t e r r u m p i d a c ad a 1- 3 m m p o r l o s n od u lo s d e R a n v i e r . Lo s
i on e s n o p u e d e n f l u i r a través d e l a s g r u e s as v a i n a s d e m ie l i n a , p e r o
s í lo pu ed en ha ce r a través d e l o s n od u los d e R a n v i e r . Po r t a n t o ,
l o s p o t e n c i a l e s d e acción sólo p u e d e n s u c e d e r e n l o s n od u los y s e
d i r i g e n d e n o d u l o a n o d u l o , e n u n patrón q u e s e c o n o c e c o m o c o n
ducción s a l t a t o r i a .
Ésta t i e n e im p o r t an c i a p o r t r e s r a z on e s :
• A u m e n t a la v e l o c i d a d d e transmisión ner v iosa en t r e 5 y 50 v e c e s e n
l a s f i b r a s m ie l i n i z ad as .
• Se conse r va la energía d e l a xón , p o r q u e sólo s e d e s p o l a r i z an l o s
nodu los , por lo que la pérdida de iones es muchísimo m e n o r q u e
si la conducción suced iese de ot ro m o d o y , p o r t a n t o , se necesita
m e n o r m e t a b o l i s m o .
• E l a i s l am ie n t o s u m in i s t r ad o p o r la m i e l i n a p e r m i t e q u e l a r e p o l a r i z a
ción suceda con una t r ans fe renc ia mínima de iones y r áp ida men t e .
V e l o c i d a d d e conducción
Ésta d e p e n d e d e v a r i o s f a c t o r e s :
M i e l i n a . Es mayor en las f ib r as mie l in izadas que en las ami e l í n i c a s .
• Diámetro de la f ibra . M a y o r a m a y o r d i áme t ro .
Po r t a n t o , l a v e l o c i d ad d e conducción varía entre 0,5 m/s en las f ibras
amielínicas más pequeñas y 120 m/s en las f ib r as mie l in izadas muy
g r an d e s . En l a s f i b r a s n e r v i o s as m ie l i n i z ad a s , l a v e l o c i d a d au m e n t a
a p r o x i m a d a m e n t e c o n e l diámetro de las mismas, y en las ami e l í n i c a s ,
l o h a c e con la raíz c u ad r ad a d e s u d i áme t ro .
Tipos de fibras nerviosas
Ex is ten dos c las i f i ca c ione s : una genera l , en la qu e están c o m p r e n d i d a s
las f ib r as motoras , sensor ia les y a u t ó n o m a s , y ot r a r e fe r ida sólo a las
sens i t i v as . Aquí se hará r e fe renc ia a l a genera l ( f ib r as de t ipo s A , B y
C ) , i n c l u ye n d o l a clasificación sensor ial ( t ipos I , I I , I I I y IV) j u n t o a c ad a
c l a s e d e f i b r a s e n s i t i v a .
• F i b r as A : c o r r e s p on d e n a f i b r a s m ie l i n i z a d as g r ue s as d e l os n e r v i o s
esp ina les . Ex is ten d ive r sas c lases :
- F ib r as A a : poseen un diámetro en t r e 10 y 20 mie r as y una v e lo
c i d a d d e conducción de 60-120 m/s .
- F ibras A B : diámetro de 8-9 mie r as y v e loc idad de 30-70 m/s .
- F ib r as A y : f ib r as motoras de l huso musc u la r , de 1 a 8 mie r as de
diámetro y hasta 50 m/s.
- F ibras A 8: entr e 3 y 8 mie ras y hasta 5 0 m/s. Englob a las f ibra s
t i p o I I I de la clasificación sensor ia l , ded i cada s a l a transmisión
d e l d o lo r ag u d o , l a t e m p e r a t u r a fría y el tacto-presión groseros .
• F i b r as B: diámetro de 3 mie r as y v e loc idad de has ta 15 m/s . Cor r es
p on d e a f i b r a s l e v e m e n t e m ie l i n i z ad as , e n c a r g ad as d e l a i n f o r m a
ción autonómica p r e g a n g l i o n a r .
• F i b r as C : no mie l in iza da s y f inas ( 0 , 5-2 mie r as ) , son las más len tas
( 0 , 5 - 2 m /s ). C o m p on e n ap r ox im a d am e n t e e l 5 0 % d e lo s n e r v i o s p e
r i fér icos. Son las f ibras sensit ivas t i p o I V , r e l a c i on ad as c on e l d o lo r
s o r d o c o n t i n u o , el p r u r i t o , l a t e m p e r a t u r a c a l i e n t e y e l t a c t o g r os e r o .
También son f ib r as C l as autonómicas p o s g a n g l i o n a r e s .
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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C irugía, 8 . a ed ic ión
Neurotransmisores1.13. Transmisión sináptica
La t ransmis ión s inápt i ca es l a f o r m a d e c o m u n i c a c i ó n e n t r e n e u r on as
den t r o d e l s is tema ner v ioso , o en t r e u n a n e u r o n a y ot r a cé lu l a s i t u ad a
e n e s t r e c h o c on t a c t o c o n e l l a .
Existen d o s t i p os p r i n c i p a l e s d e s inaps is , la s s inaps is eléctr icas y las
s inaps is q u í m i c a s .
• S i n a p s i s e l é c t r i c a s : en es te t i p o d e s i n ap s i s , e l p o t e n c i a l d e a c c i ón p r e s i n áp t i c o s e t r a n s m i t e a l a c é l u l a p os t s i n áp t i c a a tr a vé s d e
u n o s c a n a l e s i n t e r c e l u l a r e s d e b a j a r e s i s t e n c i a e l é c t r i c a l l a m a d o s
u n i o n e s c o m u n i c a n t e s o u n i o n e s e n h e n d i d u r a ( ga p junction o
nexus).
• S i n ap s i s q u í m i c as : es el t i p o d e s i na p s i s p r e d o m i n a n t e en e l s is tema
n e r v i o s o c e n t r a l . En las s inaps is qu ímicas , l a t ransmis ión es u n i d i
r e c c i o n a l y más l en ta q u e e n la s s inaps is e léc t r i cas .
La t ransmis ión f i n a l i z a a l d e s c e n d e r l a c on c e n t r a c i ón d e l n e u r o t r a n s
m i s o r (NTS ) en l a h e n d i d u r a s inápt i ca , b i e n p o r l a a c c i ón d e e n z i m a s
e s p e c í f i c a s q u e d e s t r u ye n e l N TS , b i e n p o r d i fu si ón o r e c ap t a c i ón d e l
m i s m o ( M I R 9 8 - 9 9 , 2 2 9 ) .
Se ha d e m os t r ad o la ex is tenc ia d e m u l t i t u d d e sustancias q u í m i c as q u e
r e a l i z an l a func ión de NTS . P uede n c las i f i car se e n d os g r u p os p r i n c i p a l e s :
• T r a n s m i s o r e s p e q u e ñ os d e ac c i ón r áp i d a ( n o r a d r e n a l i n a [ N A ] , d o -
p a m i n a [ D A ] , g l u t a m a t o , 5 H T , a c e t i l c o l i n a , ó x i d o n i t r o s o [ N O ] ,
CABA, e tc . ) . La mayor í a se s i n t e t i z an en e l c i t o s o l de l a t e r m i n a l
pres inápt i ca a t ravés de r e a c c i on e s b i oq u í m i c as , y n o sue le ex is t i r
un A R N m e s p e c í f i c o p a r a su síntesis ( M I R 0 0 - 0 1 F , 213 ) . O r i g i n a nl a m ayo r p a r t e de l as r espues tas inmed ia tas d e l s is tema ner v ioso ,
c o m o l a transmis ión d e seña les sensor ia les a l c e r e b r o y de l as seña
l e s motoras desde és te a los mús cu los .
• N e u r o p é p t i d o s . Se s in te t iz an co mo par tes in teg ran tes d e g r an d e s
m o l é c u la s , q u e p o s t e r i o r m e n t e so n e s c i n d id as p a r a d a r l u g a r a l n e u -
rop é p t i d o d e f i n i t i v o . D a d o que su s íntes is es más l a b o r i o s a , se l i b e
r an c an t i d ad e s m u c h o m e n o r e s , au n q u e este h e c h o se c o m p e n s a
e n p a r t e p o r q u e l os neuropépt idos son m u c h o m ás p o t e n t e s (V I P ,
s u s t an c i a P, d i v e r s a s h o r m on as , e n c e f a l i n a s , e t c . ) . A d e m á s , se d i f e
r e n c i a n d e l o s p e q u e ñ o s N T S e n q u e s u a c c i ón e s más l en ta y p r o
l on g ad a , i n c l u s o c o n c a m b i o s a l a r g o p l a z o e n e l n ú me ro y t amañ o
de s inaps is o d e r eceptores ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 3 2 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 4 6 ) .
1 8
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Neurología y neurocirugía
2 .
ENCEFÁL ICA
Orientación
MIRAspectos esenciales
Este t e m a e s m u y p o c o
i m p o r t a n t e p a r a e l M I R . H a y
q ue p r e s t a r a t e n c i ó n a i o s
c o n c e p t o s d e s t a c a d o s e n l o s
Aspectos esenciales y r ep a s a r
l o s s i gno s c o n v a l o r l o c a l i z a d o r
d e l e s i ó n , e s p e c i a l m e n t e la
e x p l o r a c i ó n p u p i l a r y los
r e f l e j o s t r o n c o e n c e f á l i c o s .
ÜD
m
m
tu
m
El c o m a es e l g r a d o m á s p r o f u n d o d e d i s m i n u c i ó n d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .
La c au s a m ás f r e c u e n t e d e c o m a s o n l o s t r a s t o r n o s m e t a b ó l l c o s .
El n i v e l d e c o n s c i e n c i a se v a l o r a en l a ex p lo r a c i ó n n eu r o ló g i c a a t r a vés de la e s c a l a i n t e r n a c i o n a l d e G l a s
g o w ( v é a s e C a p í t u l o 1 8 . Traumatismos craneoencefálicos) .
Lo s s i g n o s c o n v a l o r l o c a l i z a d o r en e l p a c i e n t e e n c o m a s o n : e l pa t r ó n r e s p i r a t o r i o ( v é a s e F i g u r a 17 ) , l a sa l t e r a c i o n e s p u p i l a r e s , lo s m o v i m i e n t o s o c u la r e s r e f l e j os y las p o s t u r a s r e f l e j a s .
La p r e s e n c i a d e l o s r e f l e j o s o c u l o c e f á l i c o s ( m o v i m i e n t o c o n j u g a d o de l o s o j o s e n d i r e c c i ó n o p u e s t a a la
r o t a c ió n d e l a c a b e z a ) i n d i c a la i n t e g r i d a d f u n c i o n a l d e l t r o n c o d e l e n c é f a l o .
2.1. Coma
Fisiopatología
El n i v e l n o r m a l d e c o n s c i e n c i a d e p e n d e de la ac t i vac ión de los hemis fe r ios ce rebr a les p o r g r u p os n e u r on a l e s
l o c a l i z a d o s en e l s i s t e m a r e t i c u l a r a c t i v ad o r ( SRA ) de l t r o n c o de l encéfa lo . E l SRA se l o c a l i z a en l a f o rma c ió n
r e t i c u l a r c om p r e n d id a e n t r e l a porc ión ros t r a l de la p r o t u b e r a n c i a y la p a r t e c au d a l de l d i encé f a l o , y t i e n e u n a
i m p o r t a n c i a bás ica p a r a e l m a n t e n i m i e n t o d e l e s t ad o d e v i g i l i a . P e q u e ñ a s l e s i on e s l o c a l i z ad as e n es ta zona
p u e d e n d e t e r m in a r e s t ad os d e c o m a .
La s l e s iones hemis fér i cas también p u e d e n c a u s a r c o m a p o r a l g u n o de los s i g u i e n t e s m e c an i s m os : 1) l e s iones
es t ruc tu r a les genera l i zadas o b i l a t e r a l e s , 2 ) l e s iones un i la te r a les q u e c o m p r i m e n e l h e m i s f e r i o c on t r a l a t e r a l , y 3 )
co mp res i ó n t ro nco ence f á l i ca s e c u n d a r i a a he rn i a c i ó n .
Lo s t r as tornos metabó l i cos son la causa más f r e c u e n t e d e c o m a s in s ignos d e f o c a l i d a d co n f unc i ó n t r o n c o e n
cefá l i ca i n t a c t a .
2.2. Signos de valor localizados ( F i g u r a 1 7 )
Patrón respiratorio
El patrón r e s p i r a t o r i o de un p a c i e n t e e n c o m a p u e d e ser útil p a r a l o c a l i z a r el n i v e l de d is func ión e s t r u c t u r a l e n
e l neu roe je , pe ro la s a l t e r a c i on e s met a bó l i c a s p u e d e n a f e c t a r a los cen t ros r esp i r a tor ios de la p r o t u b e r a n c i a y
S M P M P P P B b u l b o , d an d o l u g a r a pat rones s imi la r es a los p r o d u c i d o s p o r l e s iones es t ruc tu r a les . Po r t a n t o , l a in terpretac ión
• a H H B Í H n É H d e los c am b ios r e s p i r a t o r i o s de un p ac i e n t e c om a t os o d e b e a co mpa ña rse de una e v a l u a c i ó n c o m p l e t a y c u id a-
- M IR 0 4 - 0 5 , 53 dosa d e l es tado met a bó l i co de l p a c i e n t e .
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M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8.a ed ic ión
PATRÓN RESPIRATORIO
Otras causas
DESVIACIÓNPUPILAS
Hemisferios
cerebrales
Diencéfalo
(tálamo e
hipotálamo)
Mesencéfalo
CHEYNE-STOKES
HIPERVENTILACIÓN
NEURÓGENA CENTRAL
Uremia
Anoxia
ICC
Protuberancia
NO HAYOJOSD E M U Ñ E C A
REFLEJO
CORNEAL
ABOLIDO
Midriáticas arreactivas
<3><3
BOBBING
OCULAR
Puntiformes reactivas
Bu lbo raquídeo
CLUSTER
ATÁXICA DEBIOT
(AGÓNICA)
REFLEJO
NAUSEOSO
ABOLIDO
POSTURAS REFLEJAS Decorticación Descerebrac ión
Figura 17. S ig n o s de va lo r l oca l i z ador e n un p ac i e n t e e n c o m a
R e s p i r ac i ón de C h e y n e - S t o k e s . Represen ta una s i tuac ión en la que
los cen t ros r esp i r a tor ios se h a c e n más d e p e n d i e n t e s de las f l u c t u a
c i on e s de PC O r Se a l t e r n an b r e v e s p e r i od os de h i p e r ve n t i l a c i ón
c o n p e r i o d o s más c o r t o s de a p n e a . P u e d e p r o d u c i r s e en c o n d i c i o
ne s f i s io lóg icas ( an c i an os d u r an t e el s u e ñ o , e l e v ad as a l t i tudes ) o
p o r l e s iones es t ruc tu r a les ( l e s iones cor t i ca les b i l a te r a les , d is func ión
t a l ámi c a b i l a t e r a l , h e rn i a c i ón ) y t r as tornos me t ab ó l i c os ( u r e m i a ,
a n o x i a , i n s u f i c i e n c i a c a rd í a c a c on g e s t i v a ) .
H i p e r v e n t i l a c i ón n e u róg e n a cen t r a l . C on s i s t e en r e s p i r a c i on e s re
gu lares ráp idas y p r o f u n d a s . Se p r o d u c e en l e s iones es t ruc tu r a les en
me s e n c é f a l o y p r o t u b e r a n c i a o po r p r oc e s os me t ab ó l i c os ( ce toac i-
dos is d i ab é t i c a , ac i d os i s l ác t i ca , h i p o x e m i a ) . C u a n d o un c u a d r o de
h i p e r ve n t i l a c i ón r í t m i c a ap a r e c e en un p a c i e n t e con ac i d os i s , se
h a b l a de resp i rac ión de K u s s m au l (MIR 0 4 - 0 5 , 53).
Pupilas
Lo s r e f l e j o s l u m in os os p u p i l a r e s son muy res istentes a la d is func ión
me t ab ó l i c a , po r lo que a l t e r a c i on e s de los m i s m o s , f u n d a m e n t a l m e n t e
si son u n i l a t e r a l e s , i n d i c an les ión e s t r u c t u r a l , si se e xc e p t ú a : 1) uso
d e a t rop í n i c os en i n s t i l ac ión , ingesta o resuc i t ac ión c a r d i o p u l m o n a r ,
c u a n d o se ha u s ad o a t r op in a ( m id r i a s i s a r r e a c t i v a a la ad mi n i s t r a c i ón
tóp ica de co l iné rg i cos ) ; 2) altas dosis de barb i tú r i cos , s u c c i n i l c o l i n a ,
l i d oc a í n a , f e n o t i a c i n as o ami n og l u c ós i d os . Lap r e s e n c i a de p u p i l a s f ij a s
a r r e a c t i v a s es un s i g n o de ma l p ron ós ti c o , y p u e d e ob s e r v a r s e en e n c e
f a l op a t ía s m e t ab ó l i c a s graves y en l e s iones me s e n c e fá l i c a s .
/en t i l a c i ó n
RECUERDA
El p a t r ó n r e s p i r a t o r i o de C h e y n e - S t o k e s ( p e r í o d os de h i p e r v e n t i k
c o n p a u s a s de a p n e a ) p u e d e a p a r e c e r t a m b i é n en la u r e m i a y en la
i n s u f i c i e n c i a c a r d i a c a c o n g e s t i v a . El p a t r ó n r e s p i r a t o r i o de K u s s m a u l
( h i p e r v e n t i l a c i ó n r í t m i c a con r e s p i r a c i o n e s p r o f u n d a s o b a t i p n e a ) a p a
r e c e en e s t ad o s de a c i d o s i s . A m b o s p a t r o n e s p u e d e n a p a r e c e r en la
h i p o x i a .
R e s p i r ac i ón ap n é u s t i c a . Es una i n sp i rac ión m an t e n id a , s e g u id a de
e s p i r a c i ón y p au s a , y se p r o d u c e por l e s iones en el t e g m e n t o l a t e r a l
d e la p r o t u b e r a n c i a i n fe r io r .
R e s p i r ac i ón a t áx i c a . Pa t rón c om p le t am e n t e i r r e g u l a r , p r e s e n t e enp ac i e n t e s ag ón i c os . P r e c e d e al f a l l o r e s p i r a t o r i o y se p r o d u c e po r
les ión a n i v e l b u l b a r d o r s o m e d i a l .
RECUERDA
Pu p i l a s m idr i á t i c a s a r r e a c t i v a s : l e s ió n m es en c e f á l i c a . Pu p i l a s p u n t i f o r me s
r e ac t i v a s : l es ión p o n t i n a . A l t e r a c i ó n p u p i l a r u n i l a t e r a l : l es ión e s t r u c t u r a l .
La f o r m a , t amaño, s imet r í a y r espues ta a la l u z sonde v a l o r l o c a l i z a d o r
en la f u n c i ón t r on c oe n c e fá l i c a o del III par.
Movimientos oculares
R e f l e j o c o r n e a l . Vía afe ren te por la p r im e r a r am a del t r igémino y
v ía e fe ren te porel f a c i a l . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , al e s t i m u l a r lac ó rn e a s u av e m e n t e , se p r o d u c e p a r p a d e o b i l a t e r a l . Su a l t e r a c i ón
i m p l i c a d is func ión de t r o n c o a n i v e l p r o t u b e r a n c i a ! .
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Neurología y neurocirugía
R e f l e j o s o cu lo ce f á l i co s . En el p ac i e n t e i n c on s c i e n t e , el r e f l e j o es
n o r m a l si lo s o j os se m u e v e n en las órbi tas en d i re c c i ó n op u e s t a a la
ro tac ión de la c ab e z a , i n d i c an d o i n t e g r i d ad del t r o n c o de l encé f a l o .
La respuesta o cu lo ce f á l i c a es a n o r m a l c u a n d o , al m o v e r la c a b e z a ,
los g lobos ocu lar es no se m u e v e n o lo h a c e n de f o r m a d e s c o n j u g a
da, s iendo en tonces suges t i vo de lesión e s t r u c t u r a l a n i v e l p on t o-
mesence f á l i co . El e n v e n e n a m i e n t o po r ba rb i t ú r ico s t a mb i én p u e d e
i n h i b i r este r e f l e j o .
R e f l e j o s o c u l o v e s t i b u l a r e s . Son m ov im ie n t os o c u l a r e s r e f l e j o s en
respuesta a la i r r igac ión de la m e m b r a n a t impán i c a co n agua f ría .
La r espues ta normal en el p ac i e n t e c on s c i e n t e es un n i s t a g m o con
des v i a c i ó n t ó n i c a de los o j os h ac i a el l ad o e s t im u l ad o , s e g u id o de
u n m o v i m i e n t o de co r re c c i ó n ráp ida h ac i a el l ad o c on t r a r i o ("los
o j os h u ye n del ag u a f r í a " ) . Hay var ios t ipos de respuesta en p a c i e n
tes comatosos :
- Si la f ase l en ta está ausen te , s ign i f i ca lesión de t r o n c o .
- Si la f ase l en ta es n o r m a l , p e r o no se o b j e t i v a f ase ráp ida , e n t o n
ces ex is te l es ión hemis fér i ca .
- Si las fases l en ta y ráp ida son n o r m a l e s , se d e b e p e n s a r en un
c o m a h is tér i co .
M o v im ien t o s o cu l a re s e spo n t áneo s . "Roving oc u l a r " . O j o s l i g e r a
m e n t e d i v e r g e n t e s , desp l a zándo se l e n t am e n t e de un l a d o a o t r o .
Im p l i c a t r on c o c e r e b r a l i n t a c t o .
" B o b b i n g o c u l a r " . M o v i m i e n t o s o c u l a r e s c o n j u g a d o s ráp idos h ac i a
a b a j o con r e t o r n o l e n t o a la po s i c i ó n p r i m a r i a . Se asoc ia a l e s iones
p on t i n as , p e r o t a m b i é n a ence f a l o pa t í a s t o x i co met a bó l i c a s .
Oumga
RECUERDA
O f t a i m o p l e j í a i n t e r n u c l e a r : l es ión del f a s c í c u l o l o n g i t u d i n a l m e d i a l (en
j ó v e n e s hay qu e s o s p e c h a r e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e m i e n t r a s que,
e n mayo r e s , i s q u e mi a en el t r o n c o del e n c é f a l o ) .
D e s v i a c i ó n c o n j u g a d a de la m i r a d a . En las l e s iones hemis fér i cas
es t ruc tu r a les , los o j os se des v í a n c o n j u g a d a m e n t e h a c i a el l ad o de
la l es ión . Las l e s iones i r r i t a t i v as los des v í a n al l ad o op u e s t o .
RECUERDA
La s l e s iones hem i s f é r i c a s e s t r u c t u r a l e s d e s v í a n los o jo s h a c i a i p s i l a t e r a l ,
m i e n t r a s que las l e s iones hem i s f é r i c a s i r r i t a t i v a s y las l e s i o n e s t r o n c o e n -
c e f á l i c a s los d e s v í a n h a c i a c o n t r a l a t e r a l .
La s l e s iones a n i v e l de la p r o t u b e r a n c i a p r o d u c e n una d e s v i a
c i ó n de los o j os h ac i a el l a d o c o n t r a r i o de la l e s i ó n . Las l e s iones
hemi s f é r i c a s p r o f u n d a s ( t á l a mo ) des v í a n los o j o s h a c i a a b a j o ya d e n t r o o h a c i a el l a d o c o n t r a r i o de la l e s i ó n ( des v i a c i ó n o c u l a r
p a r a d ó j i c a ) .
T ras t o rn os d e s c o n j u g a d o s de la m i r a d a . Es la o f t a l m o p l e j i a i n t e r n u
c l e a r po r lesión del f asc ícu lo l o n g i t u d i n a l m e d i a l .
reflejas
Pos t u r a de d e s c e r e b r a c i ó n . Cursa con ex t ens i ó n , a ducc i ó n y ro
t a c i ó n in te rna de b r a z o s y extens ión de las p i e r n as . A p a r e c e po r
les iones entre n ú c l e o r o j o y núc l eo s v e s t i b u l a r e s .
Pos t u r a de d e c o r t i c a c i ó n . Presenta f lex ión de c o d o , a d u c c i ó n de
h o m b r o y b r a z o s , pro na c i ó n e h iperf lex ión de m u ñ e c a s . Las p i e r n as
están e x t e n d i d a s . R e s p o n d e a l e s iones hemis fér i cas p r o f u n d a s o he
misfér icas b i l a t e r a l e s .
RECUERDA
La s p o s t u r a s r e f l e j a s de d e c o r t i c a c i ó n y de d e s c e r e b r a c i ó n c o r r e s
p o n d e n a u n a s p u n t u a c i o n e s de 3 y 2, r e s p e c t i v a m e n t e , en la va
l o r a c i ó n de la r e s p u e s t a m o t o r a en la e s c a l a de l c o m a de G l a s g o w
(en esta e s c a l a , la r e s p u e s t a m o t o r a es, a su vez, el p a r á m e t r o más
i m p o r t a n t e ) .
Estados de pseudocoma
Fal t a de r espues ta ps i có gena . El p a c i e n t e a p a r e c e sin r espues ta ,
p e r o está f i s io lóg icame nte d e s p i e r t o . La ex p lo ra c i ó n es n o r m a l y la
r e s p u e s t a o c u lo v e s t i b u l a r está i n t a c t a .
M ut i smo a c i né t i co . Es tado de v i g i l i a s in p o s i b i l i d a d de e laborar r es
p u e s t a . P u e d e ser d e b i d o a d a ñ o c e r e b r a l b i l a t e r a l ( c u ad r o a pá l i co ) ,
lesión en po rc i ó n s u p e r i o r de mesencé f a l o y d i encé f a l o o h i d r o c e f a
li a a g u d a .
2.3. Muerte encefálica
El Real D e c r e t o 2 0 7 0 / 1 9 9 9 , de 30 de d i c i e m b r e , p u b l i c a d o el m ar t e s
4 de e n e r o del 2 0 0 0 , e s t a b l e c e que el d i a gnó s t i co y ce r t i f i c a c i ó n de
l a m u e r t e de una p e r s o n a p o d r á r e a l i z a r s e t r a s la c o n f i r m a c i ó n de l
c e s e i r r e v e r s i b l e de las f u n c i o n e s e n c e f á l i c a s ( m u e r t e e n c e f á l i c a ) o
d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s ( m u e r t e por p a r a d a c a r d i o r r e s -
p i r a t o r i a ) .
Se e n t i e n d e por m u e r t e ence f á l i c a la s i tuac ión de c om a a r r e a c t i v o de
et iología e s t r u c t u r a l c on oc id a ( r e q u i e r e e v i d e n c i a c l í n i c a o por neuro-
i m a g e n de lesión d e s t r u c t i v a en el s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l , c om p a t i b l ec o n la s i tuac ión de m u e r t e ence f á l i c a ) y ca rácter i r r e v e r s i b l e .
El diagnóst ico de m u e r t e ence f á l i c a e x ig e :
• Una explorac ión neuro lóg ica s i s temát ica , c o m p l e t a y r i g u r os a .
• El p ac i e n t e d e b e e n c on t r a r s e en s i tuac ión de e s t a b i l i d a d hemo d iná-
m i c a , o x igena c i ó n y v en t i l a c i ó n ad e c u ad as , con una t e m p e r a t u r a
c o r p o r a l s u p e r i o r 32 °C , y no es tar ba jo los e fec tos de f á rma co s de
presores del s i s te m a n e r v i o s o c e n t r a l , b l oq u e an t e s n e u r om u s c u l a r e s
n i presen tar a l te r ac iones met a bó l i c a s .
• Se r e c om ie n d a r e p e t i r la ex p lo ra c i ó n a las seir horas en les iones
d e s t r u c t i v a s y a las 24 h o r as en ca so s de ence f a l o pa t í a a nó x i c a , a u n
q u e el p e r i o d o de o bse r v a c i ó n se d e j a a c r i t e r i o m é d i c o , en f unc i ó n
d e las p r u e b as i n s t r u m e n t a l e s que p u e d an r e a l i z a r s e .La s pruebas ins t rumenta les no se c on s id e r an ob l i g a t o r i a s , e i n c l u y e n :
- P r u e b a s que e v a l ú a n la f unc i ó n n e u r o n a l : EEG y p o t e n c i a l e s
e v o c a d o s .
P r u e b a s que e v a l ú a n el f l u j o s a ngu íneo c e r e b r a l : arteriograf ía de
cuat ro v asos , angiogra f ía c e r e b r a l por sust racc ión d i g i t a l , an g io-
ga mma gra f í a y D o p p l e r t r a n s c r a n e a l .
El diagnóst ico de m u e r t e po r p a r ad a c a r d i o r r e s p i r a t o r i a se b a s a en la
co ns t a t a c i ó n i nequ í v o ca de au s e n c i a de l a t i d o ca rd í a co ( d e m os t r ad a
p o r ECG o au s e n c i a de p u l s o c e n t r a l ) y de resp i rac ión espontánea po r
u n p e r i o d o de t i e m p o no i n f e r i o r a c i n c o m i n u t o s .
La i r r e v e r s i b i l i d ad del cese de las f u n c i on e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s se es ta
b lece t r as la a p l i c a c i ó n de m a n i o b r a s de r e a n ima c ió n c a r d i o p u l m o n a r
a v a n z a d a d u r a n t e un p e r i o d o de t i e m p o a d e c u a d o a la e d a d y c i r c u n s
t an c i a s que p r o v o c a r o n la p a r ad a c a r d i o r r e s p i r a t o r i a .
2 1
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DEMENCIAS
Orientación
MIR
r
Aspectos esencialesL
En los últimos a ñ o s , ha
d i s m i n u i d o la i m p o r t a n c i a
de e s t e t em a en el MIR, s in
e m b a r g o , es c l a v e la d i f e r e n c i a
e n t r e c a d a t i p o de d e m e n c i a y
c o n o c e r las características de
la d e m e n c i a más f r e c u e n t e , el
A l z h e i m e r .
Q~J Se d e f i n e d e m e n c i a c o m o el d e t e r i o r o p r o g r e s i v o de las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o y con preservación
d e l n i v e l de c o n s c i e n c i a . La p r e v a l e n c i a de la d e m e n c i a a u m e n t a co n la e d a d .
[~2~ Las d e m e n c i a s se c l a s i f i c a n en i r r e v e r s i b l e s (la mayoría) o r e v e r s i b l e s , y en c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s (véanse
l a s t ab l a s ) .
["3") La e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r es la c a u s a más f r e c u e n t e de d e m e n c i a en O c c i d e n t e . Es unad e m e n c i a c o r ti c a l ,
d e p r e d o m i n i o t e m p o r o p a r i e t a l . Su i n i c i o es i n s i d i o s o y su progresión l e n t a , y la e d a d a v a n z a d a es el p r i n
c i p a l f a c t o r de r i e s g o p a r a su d e s a r r o l l o . En su t r a t a m i e n t o se e m p l e a n i n h i b i d o r e s de la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a
( d o n e p e z i l o , r i v a s t i g m i n a , g a l a n t a m i n a ) en las f ases l e ve y m o d e r a d a , y a n t a g o n i s t a s no c o m p e t i t i v o s de los
r e c e p t o r e s glutamatérgicos N M D A ( m e m a n ti n a ) en f a s e s a v a n z a d a s .
CJJ La d e m e n c i a f r o n t o t e m p o r a l o de P i c k es también una d e m e n c i a c o r t i c a l . C u r s a con a f a s i a s , a p a t í a , a b u l i a y
o t r a s a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s , p e r o si n a m n e s i a , ni a p r a x i a s ni a g n o s i a s .
["5"] Las d e m e n c i a s de c a u s a v a s c u l a r son las s e g u n d a s en f r e c u e n c i a . D e s t a c a n la d e m e n c i a m u l t i i n f a r t o por
e m b o l i a s b i l a t e r a l e s r e c i d i v a n t e s ( i n i c i o b r u s c o y co n f o c a l i d a d neurológica) y la e n f e r m e d a d de B i n s w a n g e r
o encefalopatía aterosclerótica s u b c o r t i c a l , en la q ue es típica la l e u c o a r a i o s i s o desmielinización p e r i v e n -
t r i c u l a r .
3.1. Concepto y clasificación
La demencia constituye la causa pr in ci pal de incap aci dad a largo pl azo en la tercera edad. Afect a al 2% de la
población entre 65-70 años y al 2 0 % de los mayores de 80 años.
Se define como un deterioro crónico de las funciones superiores, adquirido (a diferencia del retraso mental) y en
presencia de un nivel de consciencia y atención normales (a diferencia del delirium).
RECUERDA
L a p r i n c i p a l d i f e r e n c i a e n t r e d e m e n c i a y delirium es q u e , en es te ú l t im o , está d i s m i n u i d o el n i v e l de c o n s c i e n c i a y está
a l t e r a d a la m e m o r i a i n m e d i a t a ( d e p e n d i e n t e de la a t e n c i ó n ) .
Preguntas
• MIR 06-07, 63
- MIR 05-06 , 5 9, 233
- MIR 03-04 , 250-MIR 01-02, 56
- MIR 00-01, 51
- MIR 97-98 , 37
La pérdida de una única función intelectual no es c r i terio suficiente para el diagnóstico de demencia. La
demencia suele afectar a todas las funciones intelec
tuales, aunque en las fases inic iales se puede establecer
el diagnóstico por el dete ri oro de tres de las siguientes
áreas: lenguaje, memori a, destreza visuoesp acial, afec
t o , personalidad o intelecto. Las causas más frecuentes
de demencia progresiva se incluyen en la Tabla 6.
La mayo r parte de las demenci as se deben a proc esos
degenerativos di seminados y/o multi focales . Sin e m
bargo, la masa cerebral no es un buen indicador del
grado de funcionalidad intelectual y, por tanto, la exis
tenc ia de una atr ofi a cerebral generali zada en las prue
bas de imagen no siempre es indicativa de demencia.
Aunque la mayor parte de las demencias son ¡rreversi-
E n f e r m e d a d de A l z h e i m e r ( 5 0 - 9 0 % )I n f a r t o s c e r e b r a l e s múltiples ( 5 - 1 0 % )
A l c o h o l ( 5 - 1 0 % )
T r a s t o r n o s e n d o c r i n o m e t a b ó l i c o s :
- H i p o t l r o i d i s m o
- D e f i c i e n c i a de v i t a m i n a B12
Ne o p l a s i a s i n t r a c r an e a l e s
H e m a t o m a s u b d u r a l crónico
H i d r o c e f a l i a a presión n o r m a l
O t r a s e n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s :
- E n f e r m e d a d de Pick
- E n f e r m e d a d de P a r k i n s o n
- E n f e r m e d a d de H u n t i n g t o n
- Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
I n f e c c i o n e s d e l SNC:
- VIH
- Sífilis- C r e u t z f e l d t - J a k o b
Tab l a 6 . C au s as más f recuentes de d e m e n c i a
2 2
7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
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HNeurología y neurocirugía _ ^ j
( 7 0 % ) y no t i en en t r a t a m i e n to , s a l v o el s in tomát ico , es i m p o r t a n t e
a qué l l a s que son p o t e n c i a l m e n t e t r a t a b l es (MIR 0 3 - 0 4 , 250)
7).C e r c a del 1 0 % de las d e m e n c i a s son r e v e r s i b l e s si se actúa a
en o t r o 1 0 % , a u n qu e i r r e v e r s i b l e s , se pu ede de t en e r la p r o g r e
e l i m i n a n d o los f ac to res de r i esgo ; por úl t imo, un 1 0 % o b e d e c e n a
ps iqu iá t r i cas ( p s e u d o d e m e n c i a s ) .
TRATABLES
e r s i b l e s
D e me n c i a s v a s c u l a r e s
D e m e n c i a s po s t r au m át i c a s
D e m e n c i a a l c o hó l i c a
E n f e r m e d a d e s m e t a b o l i c o c a r e n c i a l e s
- T i r o i d e as
- A d r e n a l e s
- Pe l ag r a
- D é f i c i t de Bu y f o l a t o
- D é f i c i t de B,
- U r e m i a
- W i l s o n- Po r f i r i a
- E n c e f a l o pa t í a hep á t i c a
- T r . d e c a l c i o
E n f e r m e d a d e s i n f l a m a t o r i a s e
i n f e c c i o s a s
- Sífilis
- M e n i n g i t i s
- Ence f a l i t i s
- Vascu l i t i s (LES)
P r o c es o s i n t r a c r an e a l e s
- Ne o p l a s l a s- H e m a t o m a s u b d u r a l
- H i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a
D e p r e s i ó n
N O TRATABLES E IRREVERSIBLES
E n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s :
- A l z h e i m e r
- P i c k
- P a r k i n s o n
- H u n t i n g t o n
E n f e r me d ad e s i n f e c c i o s a s :
- VIH
- C r e u t z f e l d t - J a k o b
O t r a s :
- E s c l e r o s is m ú l t i p l e
- D e m e n c i a dia l í t i ca
T ab l a 7. Clas if icación p r o n o s t i c a de la s d e m e n c i a s
RECUERDA
Las p s e u d o d e m e n c i a s so nd e t e r i o r o s c o g n i t i v o s r e v e r s i b le s que p u e d e n
a p a r e c e r en t r a s t o r n o s d e p r e s i v o s . A d i f e r e n c i a de las d e m e n c i a s , m e j o
r a n con la a g r i p n i a o p r i v a c i ó n de s u e ñ o .
de demencias
l diagnóst ico de las d e m e n c i a s es e m i n e n t e m e n t e c l í n i co : una h i s t o
a c l í n i c a d e t a l l a d a es f u n d a m e n t a l . A s i m i s m o , el desa r r o l l o de n u m e
t é cn i c a s neu ro p s i co l ó g ic a s ha pe r m i t i do desa r r o l l a r pa t r o n es dede c a d a e n t i d a d .
los es tu d i o s neu ro ps i co l ó g i co s , el más e x t e n d i d o es el minimen-
test, que de f o r m a r áp ida p e r m i t e e s t u d ia r la m e m o r i a , la o r i e n t a
t e m p o r o e s p a c i a l , el l e n g u a j e , la esc r i t u r a , la l e c tu r a , el c á l c u l o y
e i d e o m o t o r a s . Se pun t úa de 0 a 30 p u n t o s ,
n o r m a l de 27 a 30 p u n t o s , d e t e r i o r o c o g n i t i v o l i g e ro
e 24 a 27 y d e m e n c i a po r d e b a j o de los 24 p u n t o s (MIR 0 6 - 0 7 , 63)
8).
P U N T U A C I Ó N M Á X I M A
O r i e n t a c i ó n :
¿Q u e añ o , e s t a c i ó n , f e c h a , día de la s e m a n a y mes es?
¿ C u á l es su n ac i ó n , r eg i ó n , c i u d a d , h o s p i t a l y p i so ?
5
5
R e m e m o r a c i ó n :
N o m b r e t r es o b j e t o s (1 s c a d a u n o ) y p r e g ú n t e l o s
d e s p u é s al p ac i e n t e ( r e p e t i r lo s o b j e t o s o t r a s v e c e s
has t a que lo s a p r e n d a )3
A t e n c i ó n y c á l c u l o :D e b e d e l e t r e a r al r e vés una p a l a b r a de c inco l e t ras
( p o r ej . : láp iz ) o e n u m e r a r los s i e t e p r i me r o s n ú m e r o s
( d e t e n i é n d o l o en el 5)5
R e p e t i c i ó n :
P r e g u n t a r lo s t r e s o b j e t o s n o m b r a d o s a n t e s 3
L e n g u a j e :
• S e ñ a l e un l áp iz . El p a c i e n t e d e b e n o m b r a r ese o b j e t o
• El p ac i e n t e d e b e r e p e t i r p a l ab r a s s e n c i l la s c o m o : " n o " ,
" s i e m p re " , " c u a n d o " o " p e r o "
• Dar al p a c i e n t e las s i g u e n t e ó r d e n e s
( d a r t r e s i n d i c a c i o n e s ) :
" T o m e un p a p e l co n la m a n o d e r e c h a "
" D o b l e el p a p e l p o r la m i t a d "
" P o n g a el p a p e l en el s u e l o "
• El p ac i e n t e d e b e e s c r i b i r una f r a s e a su g u s t o( q u e t e n g a s e n t i d o )
• El p a c i e n t e d e b e c o p i a r , c o n á n g u l o s y c u a d r á d a n g u l o s
d e i n t e r s ec c i ó n dos p e n t á g o n o s d i b u j a d o s
2
1
3
1
1
1
T o t a l 3 0
T ab l a 8.Tes t de minimental
P u e d e n d i f e r en c i a r s e dos t i p o s de d e m e n c i a , en f unc i ó n de la l o c a l i z a
c i ó n de las l es iones : co r t i ca l es y su bco r t i c a l e s ( T a b l a 9).
CORTICALES SUBCORTICALES
A n a t o m í ap a t o l ó g i c a
• C o r t e z a de l ó bu lo s
f r o n t a l e s , p a r i e t a l e sy t e m p o r a l e s
• H i p o c a m p o
Nú c l eo s g r i se s p r o f u n d o sd e l en c é f a l o
C l í n i c a
• Afas i a
• A p r a x i a
• A g n o s i a
• A c a l c u l i a
• R e t a r d o p s i c o m o t o r
• M o v i m e n t o s a n o r m a l e s
• D i s a r t r i a
• A l t e r a c i o n e s p o s t u r a l e s
• D epr es i ó n
E j e m p l o s
• A l z h e i m e r
• P i c k
• C r e u t z f e l d t - J a k o b
• M e n l n g o e n c e f a l i t i s
• H i p o x i a
• V as c u l a r
• Ne o p l a s i a s
• Po s t r au m át i c a
• H u n t i n g t o n
• P a r k i n s o n y Pa r k i n s o n Plus
• W i l s o n
• VIH
• V as c u l a r
• Ne o p l a s l a s
• Po s t r au m át i c a s
T ab l a 9. Cor re lac ión anatomoc l ín ica en la s d e m e n c i a s
3.2. Enfermedad de Alzheimer
Epidemiología
los úl t imos años , se han a p l i c a d o técn icas radio lóg icas al diagnóst i
o de las d e m e n c i a s ; f u n d a m e n t a l m e n t e se han r e a l i z a do e s tu d i o s con
ma gné t i c a y SPECT/PET. Es ca racter í s t i ca la a t r o f ia t e m p o r a l
las d i s f u n c i o n e s t e m p o r o p a r i e t a l e s en la f ase i n i c i a l de la e n f e r m e d a d
o la a t r o f i a y dis func ión f r o n t a l en la d e m e n c i a f ron to-
La E n f e r m e d a d de A l z h e i m e r (EA) es la c a u s a más f r e c u e n t e de d e m e n
c i a en O c c i d e n t e . La ma y o r í a de los pa c i en t e s i n i c i a los s ín tomas de la
e n f e r m e d a d a pa r t i r de los 65 a ño s , a u n q u e un d e b u t t e m p r a n o , a n t e s
d e los 40 a ño s , ta mb i én p u e d e o c u r r i r , e s p e c i a l m e n t e en a q u e l l o s ca
sos a fectados de una f o r m a he r ed i t a r i a de la e n f e r m e d a d .
2 3
7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
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Manual CTO de Me d i c i n a y C i rug ía , 8. a edición
La p rev a len c ia de la en fe rmed ad se do b l a c a d a c i n c o años a par t i r de
los 60 , de forma que a fec ta a un 1 % de los pa cient es a los 60 añ os , a
un 2 % a los 65 añ os , y a un 4 % a los 70 añ os .
Anatomía patológica
Se caracter iza por una degeneración progres iv a y se lec t i v a de pob la
ciones neuronales en e l córtex e n t o r r i n a l , h i p oc am p o , c o r t ez as d e a s ociación tempora l , f r on ta l y par ie ta l , núcleos subcor t i ca les y núcleos de l
t r o n c o (/ocu5 coeruleus y núcleos del rafe). No se afectan las cortezas p r i
marias motoras y sensit ivas , los ganglios básales ni e l cereb elo (F igura 18) .
F i g u r a 1 8. T C d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . D e m u e s t r a u n
a u me n t o m a rca d o d e l s i s t e ma v e n t r i cu l a r y d e l o s su r cos . L a c i su r a d e S i l v i o
y a s ta s t e mp o ra l e s d e l o s v e n t r í cu los l a t e r a l e s son l o s má s s e v e r a me n t e
a f e c t a d os .
A n i v e l m a c r o s c ó p i c o , la pérdida de neu ronas se t r aduce en una a t rof ia
genera l i zada , más g r ave en los lóbulos tempora les , que se acompaña
d e dilatación secundar ia de l s i s tema ven t r i cu lar .
Q R E C U E R D A
Las l es iones h i s t o lóg i c as t í p i c as d e l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r s o n l o s
d e pós i t o s i n t r a ce l u l a r e s d e t h i p e r f o s f o r i l a d a y l a s p l a c a s d e p -a m i l o i d e .
El d e pós i t o de esta últ ima s e p r o d u c e t a m b i é n e n c e r e b r o s a n c i a n o s y
e n o t r a s pa t o log í as c o m o e l s í n d r o m e d e D o w n , l a ang iopa t í a congó f i l a
y la mi o s i t i s p o r cue r p os d e i n c l us i ón .
H i s t o l ó g i c a m e n t e , p u e d e n e n c on t r a r s e o v i l l o s o m ad e j a s n e u r o f i b r i -
l a r e s c om p u e s t os p o r p a r e s d e f i l am e n t os h e l i c o id a l e s , y e n d on d e e s
p os i b l e i d e n t i f i c a r d os p ro t e í n as : la proteína x en es tado de h ipe r fos-
forilación y l a u b i q u i t i n a ( M I R 0 5 - 0 6 , 2 3 3 ) .
S in embargo, e l dato más característico d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i
mer son las p l a c a s d e a m i l o i d e ( p l a c a s seni les o neuríticas) q u e c o n
t i e n e n f r ag m e n t o s n e u r on a l e s d e g e n e r ad os , r od e ad os p o r u n a d e n s a
e s t r u c t u r a d e m a t e r i a l am i l o i d e c om p u e s t o básicamente p o r proteína
P-amiloide ( T a b l a s 10 y 11 ) .
• E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r
• P a rk i nson - d e m e nc i a - E LA
• E n f e r m e d a d d e C r e u t z f e l d t - J a k o b
• D e m e n c i a pugi l ís t ica
• S í n d r o m e d e D o w n
• Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
• P a r k i n s o n i s m o pos t e nce fa l í t i co
• E n f e rme d a d d e Ge rs t ma nn-S t r a u s s l e r
• E n f e rme d a d p o r cue rp os d e L e w y
d i f usos
• E n v e j e c i m i e n t o n o r m a l
Tab la 10 . P rocesos asoc iados con made j as neuro f i b r i l a res
Estas dos a l te r ac iones , ov i l los neu rof ib r i l a r e s y p l a c a s seni les , no son
patognomónicas y se pue den enc on t r a r en ot r as forma s de d em enc i a
y en ce rebros s a n o s de pac ien tes anc ianos , aunque en menor n ú m e r o .
En la en fe rmed ad de A l zh e im er , son esp ec ia lmen te f r ecuen tes en e l
h i p oc am p o y e n e l lóbulo t e m p o r a l .
- Familiar:
- E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r f am i l i a r :
> C r o m o s o m a 2 1
> C r o m o s o m a 1 9
> C r o m o s o m a 1 4
> C r o m o s o m a 1
- H e m o r r a g i a c e r e b r a l h e r e d i t a r i a c o n a m i l o i d o s i s :
> C r o m o s o m a 2 1
• E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r e spo rá d i c a
• S í n d r o m e d e D o w n
• A c u m u l o c e r e b r a l f oc a l d e l p é p t i d o p - A 4 d e p e n d i e n t e d e l a e d a d
• Ang iop a t í a congó f i l a e spo rá d ic a
• M i o s i t i s p o r cue rp os d e inc lus ión
Tab la 1 1 . E n f e rme d a d e s con depós i to d e prote ína precurs ora de l a P-amiloide
Alteración de neurotransmisores
La somatos ta t ina es e l neu rot r ansmisor que con más f r ecuenc ia a p a r e c e
d i s m i n u i d o , aunque la ace t i l co l ina es e l que p a r e c e m á s r e l a c i on ad o
c on e l g r ad o d e d e t e r i o r o c og n i t i v o .
El núcleo basa l de Meyner t , p r inc ipa l fuen te de inervación colinérgica
de la cor teza ce rebr a l , se a fec ta p recozmente en e l cu r so de la en fe r
m e d a d d e A l z h e i m e r , c o n d u c i e n d o a u n déficit m ar c ad o d e c o l i n aac e -
t i l t ransferasa (CAT) y de la síntesis de ace t i l co l ina (Ach ) . L a reducción
d e C A T p u e d e a l c an z a r e l 6 0 - 9 0 % , e s p e c i a lm e n t e e n lo s lóbulos t e m
p o r a l e s , e x i s t i e n d o u n a correlación en t r e e l g r ado de reducción y el
g r ad o d e d e m e n c i a . L a a c e t i l c o l i n es t e r a s a , e n z i m a q u e d e g r ad a l a Ac h ,
se encuen t r a también r educ ida en es ta en fe rmedad .
O t r os n e u r o t r an s m i s o r e s a f e c t ad os e n la e n f e r m e d a d d e A l z h e im e r s on
el ácidogammaaminobutírico (GABA), l a se roton ina ( por afectación d e
lo s núcleos de l r a f e ) y l a nor adrena l ina ( por afectación del locus coeru
leus).
Genética y factores de riesgo
La edad es e l p r inc ipa l f ac tor de r iesgo par a e l desar ro l lo de la en fe rme
d a d de A l z h e i m e r . A p r o x i m a d a m e n t e e n u n 2 5 % d e l os c as os l a h is to
r ia clínica r e v e l a an te c e d e n t e s f am i l i a r e s . L a e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r
se he reda en un 5-10% de los c as os c o n carácter autosómico d o m i n a n
te y , en a lgunos casos , con una e dad de deb u t p re coz ( 4 . a - 5 . a d é c a d a ) .
Se han imp l ic ad o t r es locus cromosómicos c u y a s m u t ac i on e s s e h an
as oc i ad o a E A d e i n i c i o p r e c oz :
• G en de la proteína p r e c u r s o r a am i l o i d e e n e l c r om os om a 2 1 .
• G en de la pr esen i l i n a I en e l c romosoma 14 . E s e l locus más f r e
c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o e n lo s c as os d e A l z h e im e r d e i n i c i o p r e c oz
( 7 0 % ) .
• G en de la pr esen i l i n a 2 e n e l c r om os om a 1 , c on u n a i n c i d e n c i a
m u y b a j a .
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Neurología y neurocirugía
d e p - am i l o i d e ( p a r t i c u l a r m e n t e la f o r m a d e 4 2 a m i n o á c i
p l a c a s sen i les .
un 5 % de los ca so s de EA se deben a mutac iones . La m a y o r í a d e
ca so s so n espo rád i co s , o b ien ocu r ren en f ami l i as s in un pa t ró n
a u t o s ó m i c o d o m i n a n t e y d e b u t a n t a rd í a men t e . L os f a c t o
espo rád i c a s o n :
V u lne rab i l i dad gené t i c a . La p resenc ia de l a le lo E4 de la ap o l i po pr o-
te ína E ( c r om os om a 1 9 ) c on f i e r e v u l n e r a b i l i d a d p a r a d e s a r r o ll a r l a
EA s in tener una a so c i a c i ó n ob l i g a t o r i a c on l a m i s m a .
L a i n c i d e n c i a y p r e v a l e n c i a s e d u p l i c a c a d a c i n c o a ño s a p a r
ti r de los 60; tras los 65 añ os , l a p r e v a l e n c i a s e sitúa e n u n 1 0 % .
Más f r ecue n te en mu je res .
H i s t o r i a de t r a u m a t i s m o c r a n e a l p r e v i o .
protectores
c on oc i m ie n t o es im p o r t a n t e p a r a l a p l a n i f i c a c i ó n r a c i on a l d e l t r a t a
m ie n t o d e e s t a e n f e r m e d ad :
G e n o t i p o a p o- E 2 . Este g e n o t i p o s e c o r r e l a c i on a c on u n a d i s m i n u
c i ó n del r iesgo pa ra presen tar EA, y co n un in ic io más t a rd ío .
A n t i i n f l ama t o r i o s no e s t e ro i d e os ( A I N E ) . El uso de los AINE está
aso c iad o co n un r iesgo más ba jo par a EA y con un de te r ioro cogn i -
t i v o más len to en pa c ien tes con la en fe rme da d . Este e fec to po dr í a
deber se a una a c c i ó n an t i i n f l am a t o r i a a n i v e l d e l as p l a c a s sen i les .
La a t enc i ó n a c t u a l m e n t e está en e l desar ro l lo de f á rma co s i n h i b i d o
r es de la c ic loox igenasa t i p o II .
es t ro gén i ca . S e h a d e m os t r a d o q u e l a t e r ap i a est rogén ica
en mu je res p o s m e n o p á u s i c a s disminuye e l r iesgo de EA. Los es-
t rógenos tendr ían v a r i a s a c c i on e s p o t e n c i a l m e n t e útiles: f u n c i o n e s
neurot ró f i cas , e f e c t o n e u r op r o t e c t o r y b e n e f i c i o s s ob r e e l f l u j o s an gu íneo c e r e b r a l .
Nivel e d u c a t i v o . Var ios es tud ios han demost r ado que los n ive les
educat i vos más a l tos están asoc iados con un r iesgo más ba jo de
d e s a r r o l l a r l a e n f e r m e d ad .
progres ión l en ta , con
na e v o l u c i ó n m e d i a d e u n os o c h o o d i e z a ño s desde e l in ic io has ta
prec l í n i co c a r a c t e r i z ad o p o r
déf icit . Pos te
a l terac ión d e la m e m or i a r e c i e n t e ( c a p ac i
p a r a a lm ac e n a r n u e v a i n f o rma c ió n y r e c u p e r a r l a después de un
presenta rá d i f i c u l t ad e s c on l a r e c u p e r a c i ó n de los
ó rdenes c om p le j a s o e n c a
a q u e la e n f e r m e d ad p r og r e s a , ap a r e c e n a l t e r a c i on e s
n o m i n a c i ó n , ausenc ia de un lengua je espo n t áneo , q u e
numero sas ocas ione s se encu en t r a p ar co en pa la br as , f a l t o d e s ig
fase f i n a l , e l pac ien te t iene
n a a l t e r a c i ó n grave de la f o rma c ió n y c o m p r e n s i ó n de l lengua je . Las
a l t e r a c i on e s v i s u oc on s t r u c t i v a s s on m u y f r e c u e n t e s . D e s d e el i n i c i o , se
e v i d e n c i a u n a d i f i c u l t a d e n l a r e a l i z a c i ó n de d ibu jos ( t es t de l r e lo j a l
t e r ad o d e sd e e l i n i c i o ) , c on s t r u c c i on e s t r i d im e n s io n a l e s o e n l a c a p a c i
dad pa r a or ien tar se en espac ios ab ie r tos . Co n la progres ión , e l p a c i e n t e
p ie rde la cap ac i dad pa r a r econoc er ob je t os , pe r sonas o lugares , a pesar
de que las func ione s v isua les p r i ma r ias se enc uen t r an in tac tas ( agnos ia
v isua l ) . L as man i f es tac iones a p ráx i c a s son raras en las fases i n i c i a l e s
d e la e n f e r m e d ad , au n q u e a m e d id a q u e ésta av anz a se es tab le ce una
a p r a x i a i d e o m o t o r a .
D e s d e la s fases i n i c i a l e s , s e p u e d e n d e m os t r a r s ín tomas d e d i s f unc i ó n
e j e c u t i v a , c on d i f i c u l t ad p a r a p l a n i f i c a r t a re a s o e l r a z on a m ie n t o ab s
t rac to . I g u a lm e n t e , l a s a l t e r a c i on e s d e c on d u c t a t a m b i é n p u e d e n p r e
sentarse en una fase m e d i a , s i e n d o l a a pa t í a el s ín toma más f r ecuen te ,
au n q u e l a pé rd ida d e interés po r l as r e lac io nes soc ia les , l a ab u l ia o
b i e n a g i t a c i ó n , i r r i t a b i l i d a d , r e a c c i on e s ag r e s iv a s o c on d u c t a s d e s i n h i
b i t o r i a s pueden presen tar se .
Lo s s ín tomas ps iqu iá t r i cos pueden aparece r , s iendo la depres i ó n la más
f r ecuen te . Las ideas y conduc tas par ano ides son hab i tua les en la fase
i n i c i a l - m e d i a d e l a e n f e r m e d ad , y están a s o c i a d a s a un peor pronóst i
c o . Só lo e n fases m u y e v o lu c i on ad as p u e d e n ap a r e c e r s ig n os ex t rap i -
r am id a l e s , c om o m a r c h a t o r p e , p os t u r a e n c o r v a d a , b r ad i c i n e s i a g e n e
r a l i z ad a y r i g i d e z . G e n e r a lm e n t e , l a c a u s a de la muerte suele ser una
e n f e r m e d ad i n t e r c u r r e n t e , s ob r e t o d o , i n f e c c i on e s .
Tratamiento farmacológico
L os p o t e n c i a l e s ob j e t i v o s d e l t r a t am ie n t o f a r m a c o l ó g i c o son: 1) mejor ía
c og n i t i v a ; 2 ) e n l e n t e c im ie n t o e n l a progres ión ; y 3 ) r e t r aso en la apar i
c i ó n d e l a e n f e r m e d ad .
• I n h i b i do res de la a ce t i l co l ines te rasa ( M I R 0 1 - 0 2 , 5 6 ) . I n d i c ad os e nla s fases l e ve y m od e r ad a d e la e n f e r m e d a d ; n o m od i f i c a n a l a r g o
p l a z o l a progres ión d e l a e n f e r m e d ad , p e r o p r od u c e n u n a mej o r í a
de las func iones cogn i t i v as du ran te los p r imeros me s e s d e t r a t a
m i e n t o .
- T a c r i n a : s u v i d a m e d i a c o r t a ob l i g a a u n a a dmin i s t r a c i ó n f re
cuen te , y t iene f r ecuen tes e fec tos adve r sos co l inérg icos , a d e m á s
d e u n a p o t e n c i a l h e p a t o t ox i c i d a d g r a v e q u e ob l i g a a c on t r o l e s
r e g u l a re s . N o s e e m p l e a e n l a a c t u a l i d ad y y a n o se c om e r c i a l i z a .
- D o n e p e z i l o : puede admin is t r ar se en una so la dos is d iar ia y t iene
m e j o r t o l e r an c i a q u e l a t a c r i n a , s i n a l t e r a c i ó n d e l a a c t i v i d ad
hepá t i c a .
- R i va s t i gm ina : inh ib ido r de la ace t i l c o l ines te r a sa y de la but i r i l -
co l ines te r asa , por lo qu e po dr í a t e n e r u n d ob l e m e c a n i s m o d e
a c c i ó n . S e ad m in i s t r a c a d a 12 horas , y co mo e fec tos secund ar ios
son des tacab les l as a l te r a c iones d iges t i v as y l a pé rd ida de peso .
- G a l a n t a m i n a : i n h i b i d o r d e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a y m od u l ad o r d e
los r eceptores nico t ín icos d e a c e t i l c o l i n a , c on l o q u e mo di f i c a r í a
la t ransmis ión co l inérg ica por dos v í a s d i f e r en tes . Efec tos ad v e r
sos d iges t i vos . Admin i s t r a c i ó n c a d a 12 horas .
• La m e m a n t i n a es un an ta gon is ta no comp et i t i v o de los r ecep tores
d e N - m e t i l - D - as p a r t a t o ( N M D A ) d e l g l u t am a t o , i n d i c ad o e n l a s f a
ses moderadas y a v a n z a d a s d e la e n f e r m e d ad d e A l z h e im e r .
• Ot ro s t r a t am ien t o s c on an t i i n f l ama t o r i o s , estrógenos, a n t i o x i d a n
tes y factores neurot rópicos , u n a v e z e st ab l e c i d a l a e n f e r m e d ad , n o
h an d ad o r e s u l tad os p os i t i v o s h a s ta e l m o m e n t o . R e c i e n t e m e n t e ,
se ha ensayado en humanos con f ac tores de r iesgo la gene ra c i ó n
d e an t i c u e r p os c on t r a l a prote ína P - am i lo ide , dado que en r a tones
t ransgén icos q u e p r od u c e n e xc e s o d e am i l o i d e s e h a d e m os t r ad o
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M a n u a l CTO de M e d i c i n a y C i r u g í a , 8.a ed ic ión
u n a reducción en la formación de p lacas , pe ro has ta el m o m e n t o
los e fec tos secundar ios han l i m i t a d o el d e s a r r o l l o de es tas nuevas
t e r ap i a s .
3.3. Demencia frontotemporal(enfermedad de Pick)
Es un t r a s t o r n o d e g e n e r a t i v o c a r a c t e r i z a d o por una m a r c a d a pérdida
asimétrica de n e u r o n a s en las r e g ion e s an t e r i o r e s de los lóbulos f r o n
t a les y t e m p o r a l e s , con n o r m a l i d a d del resto del c e r e b r o ( F i g u ra 19).
F i g u ra 1 9 . E n f e r m e d a d de Pick
H i s t o l óg i c ame n t e , hay dos d a t os carac te r í s t i cos : 1) n e u r on as de P ick :
s on n e u r on as t u m e f ac t a s , pál idas , que no se tiñen con las t i n c i o n e s
h a b i t u a l e s y l o c a l i z a d a s en los lóbulos f r on t a l e s ; 2) c u e r p o s de P ick :
s on i n c l u s i on e s citoplasmáticas l o c a l i z a d a s en las r e g ion e s t e m p or a l e s
an t e r i o r e s . No se o b s e r v a n o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s ni p lacas sen i les .
Q RECUERDA
L a d e m e n c i a de P i c k se d i f e r e n c i a de l A l z h e i m e r en que: a p a r e c e en
m ás j ó v e n e s ; no c u r s a c on a m n e s i a , ni a p r a x i a s ni ag n o s i a s , p e s e a ser
u n a d e m e n c i a c o r t i c a l ; las a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s y d e l l e n g u a j e so n
m á s p r e c o c e s ; y n o a p a r e c e n o v i l l o s ni p l a c a s n eu r í t i c a s .
A f e c t a a p ac i e n t e s de m e d i a n a e d a d , s ie n d o una de las d e m e n c i a s más
f r ecuen tes en t r e los p ac i e n t e s de 45 a 65años . Se m a n i f i e s t a c o m o una
d e m e n c i a l e n t a m e n t e p r o gr e s i v a , d o n d e las a l t e r a c i on e s de la p e r s o
n a l i d a d son los síntomas más l l a m a t i v o s : d i f i c u l t a d e s en las r e l a c i on e s
s oc i a l e s , en la e m o c i ó n , en el i n s i g h t y con pérdida de las c a p a c i d a d e s
e j e c u t i v a s .
A m e d i d a que a v a n z a la e n f e r m e d a d , la apatía y la a b u l i a d o m i n a n
e l c u a d r o . C o n j u n t a m e n t e a estos s í n t omas , los f a l l o s en la m e m o r i a
r e c i e n t e y la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e s o n muyh a b i t u a l e s . El l e n g u a j e
se ve a f e c t ad o d e s d e las f a s e s i n i c i a l e s , p u d i e n d o p r e s e n t a r s e c om o el
p r i m e r síntoma (las l l am a d as a f a s ia s p r im a r i a s p r og r e s i v a s ) . No a p a r e
c e n a l t e r a c i on e s de t i p o a g n o s i a o a p r a x i a , c o m o en la EA.
3.4. Demencia vascular
Demencia multi infarto
Es a q u e l l a que se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a de múltiples áreas de
i n fa r to c e r e b r a l . Hay que s o s p e c h a r l a c u a n d o la d e m e n c i a t i e n e un
i n i c i o b r u s c o , s ob r e t o d o , si e x i s t e n an t e c e d e n t e s de c u a l q u i e r t i p o de
e n f e r m e d ad v a s c u l a r c e r e b r a l y se acompaña de s ignos de f o c a l i d a d
neurológica (MIR 9 7 - 9 8 , 37). La c au s a más f r e c u e n t e es la e m b o l i a
c e r e b r a l b i l a t e r a l r e c i d i v an t e .
Enfermedad de Binswanger
También d e n o m i n a d a encefalopatía s u b c o r t i c a l a rter iosc leró t i ca , es
u n a f o r m a de d e m e n c i a v a s c u l a r a s o c i a d a a HTA y a t e r os c l e r os i s . Se
c a r a c t e r i z a por unadesmielinización d i f u s a de la s u s t an c i a b l an c a s u b
c o r t i c a l con a u m e n t o del tamaño v e n t r i c u l a r s u b ya c e n t e ( F i g ur a 2 0 ) .
C u r s a c o m o una d e m e n c i a s u b c o r t i c a l , con m a r c h a típica a pequeños
pasos y b a s e de sustentación a m p l i a , parálisis p s e u d o b u l b a r y s ignos
c o r t i c oe s p in a l e s .
RECUERDA
L a s d e m e n c i a s de c a u s a v a s c u l a r son las s e g u n d a s en f r e c u e n c i a .
P u e d e n ser c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s , y se c a r a c t e r i z a n por su a p a
r ic ión b r u s c a , con f o c a l i d a d n e u r o l ó g i c a , y su c u r s o c l ín i co t ' l uc-
t u a n t e .
L a l e u c oa r a i o s i s es un término neurorradiológico q u e d e s c r i b e las áreas
h i p o d e n s a s en la tomografía c o m p u t a r i z a d a o h i p e r i n t e n s as en la RM,
d e distribución p e r i v e n t r i c u l a r y en c e n t r o s e m i o v a l , que r e f l e j an lad e s mi e l i n i z a c i ón . Es típica de e s t a e n f e r m e d ad , p e r o no p a t og n omó-
n i c a .
F i g u r a 2 0 . R e s o n an c i a magnética c e r e b r a l . P a c i e n t e c o n e n f e r m e d a dd e B i n s w a n g e r ; en la RM se a p r e c i a h i p e r i n t e n s i d a d d i f u s a p e r i v e n t r i c u l a r
c o r r e s p o n d i e n t e al c o n c e p t o de l e u c o a r a i o s i s
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Neurología y neurocirugía
5. Demencia por cuerpos de Lewy
tercera causa d e demencia en e l anciano, después de la EA y de la
vascular. El estudio anatomopatológico revela u n predomi
cuerpos d e Lewy a nivel neocortical. Lo s pacientes presentan
n deterioro cognitivo lentamente progresivo de t i p o frontosubcortical.
s fluctuaciones cognitivas s o n mu y frecuentes, c o n variaciones n o
en la atención y el estado d e alerta. Las alucinaciones visuales
o presenciales so n características, as í como las alteraciones d e l sueño
REM (en la fase d e atonía muscular, la presencia de un actividad física
incesante apoya el diagnóstico).
Se acompaña habitualmente de un parkinsonismo q u e , aunque f r e
cuentemente tiene u n predominio de la clínica rigidoacinética, con es
caso temblor y mala respuesta a la L-DOPA, puede se r indiferenciable
del de la Enfermedad d e Parkinson ( M I R 05-06, 5 9 ) . Es frecuente la
elevada susceptibilidad a los neurolépticos, c o n empeoramiento motor
y cognitivo con su uso ( M I R 0 0 - 0 1 , 5 1 ) .
Casos clínicos representativos
Un hombre de 77 años es traído a la consulta por su esposa para eva luac ión . Ellaref iere que, durante los últimos seis meses, su marido ha experimentado fuertes alu
cinaciones v isuales y audit ivas e ideas del i rantes paranoides. Asimismo, durante e l
último año, los déficit cognit ivos progresivos se han vuelto cada vez más evidentes
para e l la y para otros miembros de la fami l ia. Estos déficit, todavía en una fase leve,
imp l i can l a mem or i a , l as hab i l idades matemáticas, la orientación y la capacidad deaprender nuevas habi l idades. Aunque se han observado f luctuaciones en la capacidad cognit iva día a día o semana a semana, es ev idente un curso en decl ive def inido.
E l paciente no ha estado tomando ningún medicamento . E l examen físico reve la un
t e m b lo r en reposo de la r igidez en rueda dentada . La marcha del paciente se carac
t e r iza por pasos cortos y arrastrados, y una disminución del balanceo de los brazos.
iQué síndrome clínico es más compatib le con los síntomas de este hombre?
1 ) E n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n .
2 ) D e m e n c i a d e C r e u t z f e l d t- J a c o b .
3 ) D e m e n c i a c o n c u e r p o s d e L e w y .
4 ) D e m e n c i a v a s c u la r .
5 ) D e m e n c i a d e l lóbulo f r o n t a l .
M I R 0 5 - 0 6 , 5 9 ; R C 3
Ante una historia progresiva de 8 años de evo luc ión , a part i r de los 60 años, dede te r io ro inte lectual , errores inexpl icables en la act iv idad cot idiana, descuido en lahigiene personal , que l leva al enfermo a una dependencia absoluta de sus fami l iares,con inmov i l i dad to ta l , i ncont inenc i a de esfínteres, pérdida de peso, convuls iones,mioclonías y muerte, podremos establecer un diagnóstico de :
1 ) E n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n .
2 ) Degenerac ión h e p a t o l e n t i c u l a r o e n f e r m e d a d d e W i l s o n .
3 ) Encefalopatía e s p o n g i f o r m e d e C r e u t z f e l d t- J a c o b p o r "proteína p r i ó n " .
4 ) D e m e n c i a v a s c u l a r .
5 ) D e m e n c i a d e l t i p o A l z h e i m e r .
R C 5
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Neurología y neurocirugía
04ENFERMEDADES
VASCULARES CEREBRALES
Orientación
MIR
r
Aspectos esencialesk.
Este t e m a es el más i m p o r t a n t e
d e t o d a la n e u r o l o g í a , y
p o r e l l o se d e b e e s t u d i a r
e n p r o f u n d i d a d . D e n t r o
d e l m i s m o , es f u n d a m e n t a l
c o n o c e r los t i p o s de a c c i d e n t e s
c e r e b r o v a s c u l a r e s , las d i s t i n t a s
e t io lo g í a s y f a c t o r e s de r i e s g o ,
la c l í n i c a en f u n c i ó n de los
t e r r i t o r i o s v a s c u l a r e s a f e c t o s ,
lo s m é t o d o s d i a g n ó s t i c o s , el
t r a t a m i e n t o en f a s e a g u d a y
la p r o f i l a x i s . Hay que g u i a r s e
p o r los Aspectos Esenciales del
t e m a y n o o l v i d a r las l l a m a d a s
d e a t e n c i ó n i n c l u i d a s en el
t e x t o .
[T~| Los a c c i d e n t e s c e r e b r o v a s c u l a r e s (ACV) p u e d e n ser i s q u é m i c o s ( 8 0 - 8 5 % de los c a s o s ) o h e m o r r á g i c o s (15-
2 0 % de los casos ) . Los f a c t o r e s de r i e sgo son en g r a n m e d i d a c o m u n e s a los de la pa to l o g í a i s qu ém i c a c a r
d í a c a . D e s t a c a la HT A c o m o p r i n c i p a l f a c to r de r i e s g o en l o s AC V t a n t o a te r o s c l e r ó t i c o s c o m o h e m o r r á g i c o s ,
y la f i b r i l a c i ó n a u r i c u l a r , en el c a s o de los e m b ó l i c o s .
Qf) Los AC V e m b ó l i c o s p r o d u c e n un déf ic i t c o m p l e t o d e s de el i n i c i o y con m a y o r t e n d e n c i a a una t r a n s f o r m a
c i ó n h e m o r r á g i c a .
QTJ Los ACV i s q u é m i c o s po r a f e c t a c i ó n de la a r t e r i a c a r ó t i d a i n t e r n a se d e b e n f u n d a m e n t a l m e n t e a a t e r o s c l e -
ros is . Su c l í n i c a t í p i c a es la a m a u r o s i s fugax. Si ésta se a c o m p a ñ a de d o l o r c e r v i c a l y s í n d r o m e de H o r n e r
i p s i l a t e r a l e s , hay que s o s p e c h a r una d i s e c c i ó n c a r o t í d e a .
[~4~] Los AC V i s q u é m i c o s po r a f e c t a c i ó n de la a r t e r i a c e r e b r a l an t e r i o r so n i n f r e c u e n t e s . Su e t i o l o g í a s u e l e ser
e m b ó l i c a , y su c l í n i c a t í p i c a c o n s i s t e en h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s de p r e d o m i n i o c ru r a l ,
r e f l e j o s a r c a i c o s y d e s i n h i b i c i ó n c o n d u c t u a l .
Qf| Los ACV i s qu ém i c o s p o r a f ec t a c i ó n de la a r t e r ia c e r e b r a l me d i a son los más f re cuentes . Su c l í n i c a t í p i c a cons i s te
e n he mi p a r e s i a y he mi h i p o e s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s de p r e d o m i n i o f a c i o b r a q u i a l , h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a c o n t r a -
l a t e r a l , af as i as (si se afec ta el he mi s f e r i o d o mi n an t e ) , ag n o s i a s , a l e x i a con agraf ía y des v i a c i ó n o c u l a r i p s i l a t e r a l .
(~o~] Los AC V i s q u é m i c o s po r a f e c t a c i ó n de la a r t e r i a c e r e b r a l p o s t e r i o r p u e d e n ser d i s ta l e s ( h e m i a n o p s i a h o m ó
n i m a c o n t r a l a t e r a l con r e s p e t o mac u l a r , a l e x i a y a c a l c u l i a ) o p r o x i m a l e s ( s í n d r o m e t a l á m i c o : h e m i a n e s t e s i a
g l o b a l c o n t r a l a t e r a l , h i p e r p a t í a en el h e m i c u e r p o a f e c to y m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s ) .
|"T~] Los AC V i s qu ém i c o s po r a f ec t a c i ó n v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e n los s í n d r o m es c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i
p o e s t e si a c o n t r a l a t e r a l e s y l es ión i p s i l a t e r a l de pares c ranea l es (el par c r an e a l d e t e r m i n a el l a d o de la l es ión ) .
QTJ Los s í n d r o m es d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n dar t a n t o en l e s iones de la c á p s u l a i n t e r
n a c o n t r a l a t e r a l c o m o en las de p r o t u b e r a n c i a .
|~g~j D e n t r o de los s í n d r o m e s l a c u n a r e s , hay qu e s ab e r que se p r o d u c e n por a f e c t a c i ó n de p e q u e ñ o s v a s o s ( l i p o -
h i a l i n o s i s ) y q ue el más f r e c u e n t e es el i c t u s m o t o r p u r o (por l es ión de l b r a z o p o s t e r i o r de la c á p s u l a i n t e r n a
o de la p r o t u b e r a n c i a a n t e r i o r ) .
QJjj Las t r o m b o s i s v e n o s a s d u r a l e s p u e d e n e s t a r p r o d u c i d a s po r m u c h a s c au s as s i s t ém i c a s y l o c a l e s ( v é a s e t a b l a )
y s u e l e n d e b u t a r po r h i pe r t en s i ó n i n t r a c r a n e a l . Es t í p i c o el s i g n o de la d e l t a v a c í a en la TC .
QTJ La p r i m e r a p r u e b a d i ag n ó s t i c a que se r e a l i z a an t e un AC V es la TC c r a n e a l p a r a v a l o r a r la p r e s e n c i a de he
m o r r a g i a s (los h a l l a z g o s de la i s q u e m i a p u e d e n no v i s u a l i z a r s e en las p r i m e r a s 2 4 - 7 2 h o r a s ) .
| l 2 | El t r a t a m i e n t o en f a s e a g u d a de los AC V i s q u é m i c o s c o n s i s t e en a d o p t a r m e d i d a s de s o p o r t e (con e s p e c i a l
c o n t r o l de la t en s i ó n a r t e r i a l ) , f ibr inó l is is con r t - PA ( s a l v o c o n t r a i n d i c a c i o n e s ) , a n t i a g r e g a c i ó n y a n t i c o a g u l a
c i ó n (si co n f i b r i l a c i ó n a u r i c u l a r , d i s ec c i ó n c a r o t í dea ) .
[T3] La p r o f i l a x i s y el t r a t a m i e n t o en f a s e c r ó n i c a de los AC V i s q u é m i c o s c o n s i s t e en el c o n t r o l de los f a c t o r e s de
r i e s g o c a r d i o v a s c u l a r ( s o b r e t o d o de la H T A ) , a n t i a g r e g a c i ó n , h i p o l i p e m i a n t e s ( i n c l u s o en n o r m o c o l es te r o l é-
m i c o s ) , a n t i c o a g u l a c i ó n (en m a y o r e s de 65 a ñ o s , si con f i b r i l a c i ó n a u r i c u l a r o f a c t o r e s de r i e s g o c a r d i o v a s
c u l a r ) y e n d a r t e r e c t o m í a c a r o t í d e a , si la es tenos i s es s i g n i f i c a t i v a .
Q~4~j Las h e m o r r a g i a s i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s p r o d u c e n c l í n i c a de h i pe r t en s i ó n i n t r a c r a n e a l y d e t e r i o r o del n i v e l
d e c o n s c i e n c i a . Se c l a s i f i c a n en h e m o r r a g i a s h i p e r t e n s i v a s ( p r o f u n d a s ) y h e m o r r a g i a s l o b a r e s e s p o n t á n e a s
( c au s a más f r e c u e n t e en a n c i a n o s po r a n g i o p a t í a a m i l o i d e , y en j ó v e n e s po r m a l f o r m a c i o n e s v a s c u l a r e s ) .
P r e g u n t a s
- MIR
- M I R- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR- MIR
- MIR
- MIR
09-10, 63
08-09 , 62
07-08 , 6 4 , 153
06-07, 55
05-06 , 53
03-04 , 241 , 249
0 2 - 0 3 , 2 0 4 , 213
01-02, 52
0 0 - 0 1 , 53
00-01F , 71
99-00, 199
99-00F, 6 0 , 6 3 , 7098-99, 61
98-99F, 7 0 , 8 0 , 81
97-98, 5 2 , 5 3 , 113
Es la te r ce r a c a u s a de muer te t r as las c a rd i op a t í a s y el c án c e r . Su i n c i d e n c i a a p r o x i m a d a es de 0 , 5 - 1 / 1 0 0 . 0 0 0
h ab i t an t e s . En p e r s on as m ayo r e s de 75 añ os , e s t a i n c i d e n c i a au m e n t a a 2 0 - 3 0 / 1 . 0 0 0 h a b i t a n t e s.
4 . 1 . Territorios vasculares cerebrales
Lo s te r r i to r ios v ascu la r es ce reb r a les están desc r i tos en la F i gu r a 2 1 .
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Neurología y neurocirugía
Área mo r t o r a y p r e m o t o r a
MMSS y cara
F igura 2 1 . T e r r i t o r i o s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s
A r t e r i a ce reb ra l an t e r i o r . Se o r i g i n a de la ar te r ia ca ró t ida i n t e r n a
en l a p a r t e an t e r i o r de l po l í go no de Wi l l i s . I r r i g a el córtex m o t o r y
s e n s i t i v o de las p i e r n as y p ies , córtex f r on t a l m o t o r s u p l e m e n t a r i o ,
cen t ros cor t i ca les de la micc ión en los lóbu los p a r a c e n t r a l e s , p o r
c i ó n an t e r o in f e r i o r d e l b r az o an t e r i o r de la cápsu la i n t e r n a , po rc i ó n
an t e r o in f e r i o r de la c a b e z a de l núc l eo c a u d a d o , po rc i ó n an t e r i o r
d e l g l ob o pá l i do (globus pallidus) y p u t a m e n e h i po t á l a mo an t e
r ior . Lo s c u a t r o úl t imos t e r r i t o r i o s se i r r i g an a través de las ar te r ias
l e n t i c u l oe s t r i ad as , d on d e l a más i m p o r t a n t e es la ar te r ia r ecu r r en te
d e He u b n e r , q u e se o r i g i n a de la ar te r ia ce rebr a l an te r ior a n i v e l o
d is ta l a la unión de la c o m u n i c a n t e a n t e r i o r .
A r t e r i a c o r o i d e a a n t e r i o r. Se o r i g i n a de la porc ión s u p r a c l i n o i d e a
d e la ar te r ia ca ró t ida in te rna . I r r iga l a porc ión an t e r i o r d e l h i p o c a m
p o , u n c u s , a mígda l a , g l o b o pá l i do , c o l a de l núc l eo c a u d a d o , t á l a mo
l a te r a l y c u e r p o g e n i c u l a d o , y b r az o p os t e r i o r de la cápsu la i n t e r n a .
A r t e r i a c e r e b r a l m e d i a . Es e l vaso más f r e c u e n t e m e n t e a f e c t ad o e n
los ictus i s quémi co s . I r r iga g r an par te del córtex m o t o r y sens i t i vo
f r o n t o p a r i e t a l , áreas f r on ta les par a lo s m o v i m i e n t o s o cu lo ce f á l i co s
c on j u g ad os , r ad i a c i on e s ópt icas , córtex s e n s o r i a l au d i t i v o y áreas
d e l l e n g u a j e ( h e m i s f e r i o d om in an t e ) . Po r m e d i o de las ar te r ias len
t i c u l oe s t r i ad as , i r r i g a e l p u t a m e n , c a b e z a y c u e r p o de l núc l eo c a u
d a d o , g l o b o pá l i do l a t e r a l , b r a z o an t e r i o r de la cápsu la in te rna y
po rc i ó n s u p e r i o r d e l b r az o p os t e r i o r de la cápsu la i n t e r n a .
A r t e r i a c e r e b r a l p o s t e r i o r . T i e n e su o r i g e n en l a c i r cu l a c i ó n ve r te-
b r o b a s i l a r , a n i v e l d i s t a l de la a r t e r i a b a s i l a r , y c o m p l e t a po r de t rá s
e l po l í go no de Wi l l i s . I r r i g a la s u p e r f i c i e i n f e r i o r de l l ó bu lo t e m
p o r a l , l ó bu lo o c c i p i t a l , n ú c l e o r o j o , s u s t an c i a n e g r a , p a r t e m e d i a l
d e l o s pedúncu lo s c e r e b r a l e s , núc l eo s de l t á l a mo , h i p o c a m p o e
h i p o t á l a m o p os t e r i o r .I r r i ga c i ó n t ro nco ence f á l i c a . La s ar te r ias v e r tebr a les , qu e se o r i g i n a n
d e la s s u b c l a v i a s , c on f l u ye n a n i v e l de la un ión b u l b o p r o t u b e r a n c i a l
p a r a f o r m a r la ar te r ia bas i l a r . P r ev iamente , la ar te r ia v e r tebr a l d a
l u g a r a do s pequ eña s ar te r ias med ia les q u e c on f l u ye n p a r a f o r m a r la
ar te r ia esp ina l an te r ior . La te r a lmen te , de la a r t e r i a v e r t e b r a l se o r i g i
na la c e r e b e lo s a p os t e r o i n f e r i o r , q u e i r r iga la p a r t e p os t e r o l a t e r a l d e l
b u l b o e i n f e r i o r d e l c e r e b e l o . La ar te r ia bas i l a r se d i r i g e h ac i a a r r i b a
y d e l an t e , en la z on a m e d i a l an t e r i o r de la p r o t u b e r a n c i a . D a lugar ap e q u e ñ a s ar te r ias med ia les pe r for an tes , c i r cun fe renc ia les cor tas y a
l as a r te r ias ce rebe losas an te ro in f e r ior y an t e r os u p e r i o r . T e r m in a e n
la unión pontomesencefá l i ca , b i furcándose en las ar te r ias ce rebr a
les pos te r iores .
4.2. Clasificacióny factores de riesgo
Se d i s t i n g u e n d o s grandes g rupos d e l e s iones v ascu lar es : i s quémi ca s y
hemo r rág i c a s .
• Las l e s i o nes i squémi ca s r e p r e s e n t an e l 8 0 - 8 5 % de los casos. P u e d e n
ser focales ( po r o b s t rucc ió n ar te r ia l o v eno sa ) o d i fusas ( par a da car
d í a c a , a n o x i a o h i po pe r f u s i ó n ) . Ta mb i én p u e d e n c l a s i f ic a r s e c o m o
t ro mbó t i c a s o e m b ó l i c a s .
• La h e m o r r a g i a i n t r a c r an e a l r e p r e s e n t a ap r ox im ad am e n t e u n 1 5 -
2 0 % d e t od os lo s ac c i d e n t e s v a s c u l a r e s ce rebr a les , s iendo la h i p e r
tens ión ar te r ia l ( H T A ) e l p r i n c i p a l f a c t o r a s o c i a d o ( 5 0 - 7 0 % de los
casos) . La mayor ía d e es tas h e m o r r a g i a s están l o c a l i z a d a s p r o f u n d a
m e n t e en los hemis fe r ios ce rebr a les .
Lo s m e c a n i s m o s po r l o s q ue s e p u e d e p r o d u c i r u n ac c i d e n t e v a s c u l a rc e r e b r a l so n bá s i c a men t e c u a t r o :
• Por pato log ía in t r ínseca d e los vas os s e c u n d a r i a a ate rosc le ros is ,
l i p o h i a l i n o s i s , v a s c u l i t i s , depós i to de a m i l o i d e , m a l f o r m a c i o n e s v a s
cu lar es , e t c .
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Man u a l C TO de Medic ina y Cirugía, 8.a ed ic ión
• Por ob s t ru c c i ón v as c u l a r sec u n da r i a a m a t e r i a l e m b ó l i c o o r i g i n a d o
a n i v e l c a r d í a c o o en los v a s o s ex t r a c r a n ea l e s ( em b o l i sm o a r t e r i o a r -
te r i a l , g e n e r a l m e n t e co n o r i g e n en la a r t er i a carót ida i n t e r n a ) .
Po r h i p op e r fu s i ón sec u n da r i a a h ipotens ión o i n c r e m e n t o de la v i s
c o s i d a d sangu ínea .
• Por r u p t u r a de un v as o s an g u í n e o d e n t r o d e l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o
o den t r o del p a r é n q u i m a c e r e b r a l .
Lo s fac to res de r i esgo pa ra la e n f e r m e d a d c e r e b r o v a s c u l a r son los m i s
m os que p a r a la c a r d i o v a s c u l a r , p e r o en n u es t r o c a s o sin d u d a r l o elp r i n c i p a l f a c t o r de r i esgo es la HTA . S e g ú n el t i p o de e n f e r m e d a d c e r e
b r o v a s c u l a r los p r i n c i p a l e s f a c t o r e s de r i esgo s o n :
• E n fe rme d ad v as c u l a r a t e ros c l e ró t i c a : h ipe r tens ión , h i p e r c o l e s t e r o -
l e m i a , D M y t a b a q u i s m o .
• E m b o t i c a : f i b r i l ac ión a u r i c u l a r e i n f a r to de m i o c a r d i o r e c i e n t e (ge
n e r a l m en t e a n t e r i o r ) .
• H e m o r r á g i c a : la h ipe r tens ión es el p r i n c i p a l f a c t o r de r i esgo pa ra la
h e m o r r a g i a c e r e b r a l p r i m a r i a .
• T a m b i é n la h iper tens ión es el f a c t o r de r i esgo más i m p o r t a n t e p a r a
l a l i p o h i a l i n o s i s , que es la b a s e de los i n fa r tos l acunares .
Q RECUERDA
La HTA es un f a c t o r de r i e sg o t a n t o p a r a la e n f e r m e d a d v a s c u l a r c e r e
b r a l c o m o p a r a la c a r d i o pa t í a i s qu ém i c a , p e r o el r i e sg o r e l a t i v o es ma
y o r p a r a la p r i m e r a . A d e m á s , el t r a t a m i e n t o de la HTA ha d e m o s t r a d o
m a y o r e f e c t o en la p r e v e n c i ó n de la e n f e r m e d a d v a s c u l a r c e r e b r a l qu e
e n la p r e v e n c i ó n de la c a r d i o p a t í a i s q u é m i c a .
4.3. Enfermedadescerebrovasculares isquémicas
Etiología
I n f a r to a t e ro t romb ót i c o ( F i g u ra 22)
La m a y o r p a r t e de las en fe r m eda des c e r eb r a l e s v a s c u l a r e s i s q u é mi c as
so n o r i g i n a da s por la a terosc leros i s y sus c o m p l i c a c i o n e s t r omb ó t i c a s y
t r o m b o e m b ó l i c a s . La a terosc leros i s puede a fec t a r a los v a s o s e x t r a c r a
n ea l e s e i n t r a c r a n ea l e s y p u e d e p r o d u c i r pato log ía po r e m b o l i z a c i ó n
a r t e r i o a r t e r i a l o p o r estenos is u oc l u s i ón in situ, da n do l u g a r a s i t u a c i o ne s de b a j o g a s t o . La l o c a l i z a c i ón p r e f e r en t e de las p l a c a s de a t e r o m a
es la b i fu r c a c i ón de la carót ida y el o r i g e n de la a r t er i a carót ida i n t e r n a .
F igura 22. Angiograf ía caro t ídea d o n d e se a p r e c i a afec tac ión a terosc leró t ica
g r a v e en el o r i g e n de la a r t e r i a caró t ida i n t e r n a
Clasificación
La s en fe r m eda des c e r eb r o v a s c u l a r e s i s q u é mi c as se c l a s i f i c a n en:
• A c c i d e n t e i s q u é mi c o t r an s i t o r i o ( A I T ) . Déf i c i t neuro lóg ico con una
d u rac i ón m e n o r de 24 h o r a s . En g e n e r a l , la d u rac i ón es m e n o r de
u n a h o r a ; si es m a y o r , la TC sue le most ra r l es iones i s q u é mi c as .
I c tus o s t r o k e . Déf i c i t neuro lóg ico que du r a más de 24 h o r a s , c a u
sa do po rd i s mi n u c i ón del f l u j o sangu íneo en un t e r r i to r i o .
• I c t u s p rog re s i vo . Es un déf i c i t neuro lóg ico de i n s t au rac ión súb i t a
q u e p r o g r e sa o f luc túa m i e n t r a s el p a c i e n t e p e r m a n e c e b a j o o b s e r
v a c i ó n . P u e d e ser d e b i d o a estenos is t r omb ó t i c a p r o g r e s i v a de una
a r t e r i a , de sa r r o l l o de e d e m a c e r e b r a l , ob l i t e r a c i ón p r o g r e s i v a de
r a m a s c o l a t e r a l e s o h i p o t e n s i ón a r t e r i a l .
O t r a c a u s a es el s a n g r a d o p o s t i n f a r t o , o c o n v e r s i ó n de un i n f a r
to " b l a n c o " en un i n f a r t o " r o j o " , que a p a r e c e en el 4 0 % de los
casos , y es más f r e c u e n t e en i c tus c a r d i o e m b ó l i c o s e x t e n s o s po r
reper fus ión t ras un p e r i o d o de i s q u e m i a que ha d a ñ a d o el e n d o -
t e l i o v a s c u l a r . El s a n g r a do p o s t i n f a r t o r a r a vez p r o d u c e n u e v o s
s í n t omas .
RECUERDA
U n i c t u s m a l i g n o es un i c t u s de l t e r r i t o r i o de la a r t e r i a c e r e b r a l m e d i a
q u e se c o m p l i c a con e d e m a c e r e b r a l con d e s p l a z a m i e n t o de la l ínea
m e d i a ( s w e l l i n g ) y con d i s m i n u c i ó n de l n i v e l de c o n c i e n c i a . Se r e a l i z a
u n a c r a n e o t o m í a d e s c o m p r e s i v a só lo si es d e r e c h o y el p a c i e n t e es
j o v e n .
I n f a r t o c a rd i oe mb ó l i c o
C o n s t i t u y e n a p r o x i m a d a m e n t e un 2 0 % de los a c c i den t e s de t i p o is
q u é m i c o . La c a u s a más f r e c u en t e de e m b o l i s m o c e r e b r a l c a rd i og é n i c o
es la f i b r i l ac ión a u r i c u l a r parox í s t i ca o pers i s t en te (lo más f r e c u en t e es
q u e sea una f i b r i l ac ión a u r i c u l a r (FA) en un c o r a z ó n no r e u mát i c o ( v é a
s e S e c c i ón de Cardiología y cirugía cardiovascular) , lo c u a l es lo más
p r e v a l e n t e . No o b s t a n t e , la FA en el c o n t e x t o de card iopat í a reumát i ca
t i en e más r i esgo pero es más i n f r e c u en t e ) .
O t r o s f a c t o r e s de r i esgo son los s i g u i en t e s :
• T r o m b o s mura les .
- A p a r t i r de áreas d i sc iné t i cas sec u n da r i a s a i n f a r to de m i o c a r
d i o ; el que más f r e c u e n t e m e n t e e m b o l i z a es el i n f a r to a g u d o de
m i o c a r d i o (IAM) a n t e r i o r o sep t a l . El 3 5 % de los IAM a n t e r i o r e s
desa r r o l l a n t r o m b o s m u r a l e s , y de e l los el 4 0 % , si no se a n t i c o a -
g u l a , p r o d u c e e m b o l i s m o s i s témico en los c u a t r o me s e s s i g u i e n
t e s , p r e c i s a n do an t i coagu lac ión prof i l ác t i ca d u r a n t e seis meses .
- A p a r t i r de c a rd i omi op a t í a s , f u n d a m e n t a l m e n t e la d i l a t a d a . Em-
b o l i z a n en un 1 5 % , con una m a y o r i n c i d e n c i a si hay f i b r i l ac ión
a u r i c u l a r . A c t u a l m e n t e es i n d i c a c i ón p a r a a n t i c o a g u l a r si se a so
c i a n a m b a s , no s i en do i n d i c a c i ón a b so l u t a de a n t i c o a g u l a r la
p r esen c i a de c a rd i omi op a t í a a i s l a da .
• E n f e r m e d a d v a l v u l a r . E sp ec i a l m en t e f r e c u en t e en p a c i en t e s con f i
b r i l a c i ón a u r i c u l a r y estenos is m i t r a l . O t r a c a u s a es la e n d o c a r d i t i s
i n f e c c i o s a o no i n fec c iosa , es t a últ ima en as oc i a c i ón a p rocesos tu-
m o r a l e s de b a se .
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Neurología y neurocirugía
Ot r a s . A u m e n t o del t a m a ñ o v e n t r i c u l a r i z q u i e r d o , f o r am e n o v a l
p e r m e a b l e y an e u r i s m as v e n t r i c u l a r e s .
RECUERDA
Los ACV i s q u é m i c o s e m b ó l i c o s s u e l e n p r o d u c i r s e en el t e r r i t o r i o de la
a r t e r i a c e r e b r a l an t e r i o r . C u r s an co n un dé f i c i t c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o
y t i e n e n mayo r r i e s g o de t r a n s f o r m a c i ó n en h e m o r r á g i c o s ( s o b r e t o d o
t ras la r e p e r f u si ó n , p o r d a ñ o e n d o t e l i a l ) .
I lón, en l e u c oc i t o s i s m ayo r de 1 5 0 . 0 0 0 cé lu las/pl y en m a c r o g -
l o b u l i n e m i a s o m i e l o m a múl t i p l e (la IgM es la ¡ nmuno g lo bu l i n a
q u e p r o d u c e un m a y o r s í nd ro me de h i p e r v i s c o s i d a d ) .
S í n d r o m e de h i p e r c o a g u l a b i l i d a d , c o m o el que se p r o d u c e en
p ac i e n t e s con t u m or e s ( ad e n oc a r c i n om as ) , d u r an t e el e m b a r a z o
o p u e r p e r i o o d u r an t e el t r a t a m i e n t o con an t i c on c e p t i v o s o r a l e s .
En a so c i a c i ó n a an t i cue r po s an t i fo s f o l íp i do s o an t i c a rd i o l i p i na s .
Se d e b e n s os p e c h a r en p ac i e n t e s con ab o r t o s de repet ic ión y
an t e c e d e n t e s de t r om b os i s v e n os as .
s c u a d r o s e m b ó l i c o s se p r e s e n t an con el déf ic i t c o m p l e t o d e s d e
(MIR 0 2 - 0 3 , 2 1 3 ) . Con f r e c u e n c i a , el e m b o l i s m o c e r e b r a l
p r o d u c e sin o b j e t i v a r s e una f u e n t e o b v i a . Se h a b l a de e m b o l i s m o
e et io log ía d e s c o n o c i d a c u a n d o la m o n i t o r i z a c i ó n c a r d í a c a , eco-
y e c o - D o p p l e r de t r o n c o s supra a ó r t i co s no c o n s i g u e n
una f u e n t e de é m b o l o s . El 4 0 % de los i c tus i s quémi co s
en esta ca t ego r í a ; a v e c e s , en estos casos, la e c o - D o p p l e r
ha d e m o s t r a d o p l a c a s de a t e r os c l e r os i s e m b o l í g e n a s
n la ao r t a a s c e n d e n t e .
23)
a arteriopat ía o l i p oh i a l i n os i s de p e q u e ñ o vaso , son menores
e 15 mm de t a ma ño y están l o c a l i z ad os en el te r r i to r io de distribución
e las pequeña s ar te r ias pe r for an tes p roceden tes del po l í go no de W i l l i s ,
o s is tema ve r tebrobas i l a r . Los in far tos lacunares
el 2 0 % de t od a la pa to log ía vascu lar . La h ipertens ión ar te
es el f ac tor de r iesgo más i m p o r t a n t e , observándose en un 6 5 % de
diagnóst icos et io lógicos i n c l u ye n la d iabe tes me l l i tus ,
etc. Sue l en oc as i on a r un déf icit neurológico de más de 24
de dura c i ó n . Has ta un 5 0 % de los pac ien tes p resen tan acc iden
s i squémicos t r ans i tor ios p rev ios , de una durac ión a p r o x i m a d a de 30
y una l a tenc ia en t r e el AIT y el i n fa r to l a c u n a r de 2 4 - 7 2 h o r a s .
F igura 23 . Lo c a l i z a c i ó n de l o s s í n d r o m es l a c u n a r e s más f r e c u e n t e s
• A r t e r i o pa t í a no a r t e r i o s c l e ró t i c a : d i secc i ó n a r t e r i a l , e n f e r m e d ad de
m o y a m o y a , d i s p l a s i a f i b r o m u s c u l a r .
• En f e r med ad s i s t ém i ca : co nec t i v o pa t í a , s í nd ro me m i e l o p r o l i f e r a t i v o ,
met a bo lo pa t í a .
• T r o m b o s i s v e n o s a ce rebra l .
In fa rto de e t i o l o g í a i nde t e rm inada
T r as un e xh au s t i v o e s t u d io diagnóst ico , no se ha e n c o n t r a d o el m e c a
n i s m o e t i o pa t o gén i co s u b yac e n t e .
Síndromes vasculares
La l o c a l i z a c i ó n de los s í nd ro mes v a s cu l a re s más f r ecuen tes está r e p r e
sen tada en la F igu ra 2 4 .
Ar t e r i a ca ró t i da i n t e rna
La b i furcac ión y el o r i g e n de la ar te r ia ca ró t ida in te rna ( pared pos te r ior )
es el lugar de m a y o r i n c i d e n c i a de a t e r o t r o m b o s i s . P ro duce s í n t o ma sbás i c a men t e po r e m b o l i s m os a r t e r i o a r t e r i a l e s , y m e n os f r e c u e n t e m e n t e
p o r b a j o f l u j o , p e r o su o c lu s i ó n p u e d e ser as intomát ica , si se e s t ab l e c e
de forma progres iv a g r ac ias a la c i r cu l a c i ó n c o l a t e r a l .
Los s ín tomas p u e d e n s im u l a r , en m u c h os c a s os , los de a fectac ión de la
a r t e r i a c e r e b r a l m e d i a . La c l í n i c a más t íp i ca es la am au r os i s fuga (MIR
0 0 - 0 1 , 53; MIR 9 9 - 0 0 F , 63) por o c lu s i ó n de la ar te r ia of tá lmica , que
cons is te en unapé rd ida u n i l a t e r a l de la v i s i ó n que se in s tau r a en 1 0 - 1 5
s y d u r a esca so s m i n u t o s .
C o m i e n z a c o m o v is ión b o r r os a i n d o lo r a que e v o lu c i on a h as t a la ce
g u e r a m o n o c u l a r c o m p l e t a , con reso luc ión to ta l pos te r ior . En el f o n d o
d e o j o p u e d e n ob s e r v a r s e en oc as i on e s é m b o l o s de c o l e s t e r o l en v a so s
re t iñ í anos .
Q RECUERDA
En la e x p l o r a c i ó n de l f o n d o de oj o de la a m a u r o s i s fugax p u e d e n ob
s e r v a r s e c r i s t a l e s de c o l e s t e r o l en los v a s o s r e t i ñ í a n o s . Por o t r a p a r t e ,
e n el f o n d o de oj o de la o c l u s i ó n de la a r t e r i a c e n t r a l de la r e t i n a , lo
c a r a c t e r í s t i c o es la p a l i d e z r e t i n i a n a con la " m a n c h a c e r e z a " a n i v e l
m a c u l a r .
de causa i n h a b i t u a l
C a u s a s hema t o ló g i ca s .
- Hemo g lo b ino pa t í a s . La a n e m i a de cé lu las f a l c i f o r m e s es la he-
mo g lo b ino pa t í a más f r e c u e n t e m e n t e r e l a c i on ad a con i c tus .
- S í n d r o m e de h i p e r v i s c o s i d a d . Se p r o d u c e en p o l i c i t e m i a s con
h e m a t o c r i t o s u p e r io r al 5 0 % , en t r o m b o c i t o s i s m a y o r de un m i -
La a so c i a c i ó n de am au r os i s f u g a z , d o lo r c e r v i c a l y s í nd ro me de H o r n e r
es t ípica de la d i secc i ó n de ar te r ia ca ró t ida .
Q RECUERDA
O t r a s c a u s a s de s í n d r o m e de H o r n e r , a d e m á s de la d i s e c c i ó n c a r o t í d e a ,
s o n : el s í n d r o m e b u l b a r l a t er a l ( W a l l e n b e r g ) , la s i r i n g o m i e l i a c e r v i c a l , la
d i l a t a c i ó n a u r i c u l a r y el t u m o r de P a n c o a s t .
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7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
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Man u a l C TO de Medic ina y Cirugía, 8.a ed ic ión
A C A : a r t e r ia cerebra l ant er ior AC M: a r t e r ia cereb ra l med ia A C P : a r t e r ia c e r e b r a l p o s t e r i o r
Área m o r t o r a y p r e m o t o r a M M I I
(parálisis espástica cont ra la t e ra l )
Área m o r t o r a y p r e m o t o r a MMSS
y cara (parál is is espástica cont ra la t e ra l )
C e n t r o de la m i r a d a co n j ug a d a
( d es v i a c i ó n hac ia la les ión)
A C A
C o r t e z a p r e f o n t r a l
( m u t i sm o , a b u l i a , m o r i a ,
reflejos arcaicos)
Área de Broca
( a fas ia motora )
Cor t eza aud i t i va
( a luc inac iones aud i t i vas ,sordera cor t ica l )
A C M
Área de W e r n i c k e
( a fas ia sens i t i va )
Ra d i a c i one s ópt icas( h e m i a no p s i a ho m ó n im a
cont ra la t e ra l )
C o r t e z a so m a t o se nso r i a l M M I I
( h i p o e s t e s i a co n t r a l a t e r a l )
Cor t eza somatosensor ia l
MMSS y cara
( h ipoes tét ica cont ra la t e ra l )
C o r t e z a v i sua l p r im a r i a
( h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a
co n t r a l a t e r a l con r e sp e t o
m a cu l a r ; c e g ue r a co r t i c a l )
Tálamo ( s índrome ta lámico )
F ig u r a 2 4 . Lo c a l i z a c i ó n de l o s s í n d r o m es va s c u l a r es m ás f r e c u e n t e s
Ar t e r i a c e r e b ra l an t e r i o r
El in far to de la arter ia cerebral anter ior (ACA) es muy p o c o h a b i t u a l , sea
p or la causa que sea, sin em b a r g o , c u a n do se p r o d u c e n , la c au s a más
p r o b a b l e d e l m i s m o es u n e m b o l i s m o de or igen c a rd í a c o , no la a tero t rom-
bosis. No se deb e o l v i d a r q u e si se p r o d u c e uné mb o l o c a rd í a c o , la arter ia
q u e se afecta con más f recuenc ia es laA C M , no la AC A (MIR 9 7 - 9 8 , 5 2 ) .
La oc lus ión dis t a l a la a r t e r i a c o m u n i c a n t e a n t e r i o r da l u g a r a:
H e m i p a r e s i a y h em i h i p o es t e s i a c o n t r a l a t e r a le s de p r e d o m i n i o c r u r a l.
• D i s m i n u c i ó n de la a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y d e l l en g u a j e e s p on t án e o
s e c u n d a r i o a a f e c t a c i ón de áreas p r e f r o n t a l e s .
• R e f l e j o de prens ión , succ ión y r i g i dez p a r a t ón i c a por les ión de las
áreas m o t o r a s su p l em en t a r i a s f r o n t a l e s .
• A p r a x i a de la m a r c h a y, a ve c e s , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a po r a f e c t a
c i ón del l óbu lo f r o n t a l p a r a s a g i t a l (en l es iones b i l a t era les ) .
i de H a k i m
RECUERDA
En l e s i o ne s f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s , p u e d e a p a r e ce r la t r íada
A d a m s ( a p r a x i a de la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e t e r i o r o c o g n i
t i v o ) , carac ter ís t i ca de la h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a .
P u e d e h a b e r t a m b i é n a s o m a t o g n o s i a ( h e m i n e g l i g e n c i a c o r p o r a l ) ,
a n o so g n o s i a y desor ien tac ión esp a c i a l en l es iones del h e m i s f e r i o
n o d o m i n a n t e .
RECUERDA
La a f a s i a nos l o c a l i z a la i s q u e m i a a n i v e l c o r t i c a l en el t e r r i t o r i o v a s c u l a r
d e la a r t e r i a c e r e b r a l m e d i a de l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e .
Ar t e r i a c o ro i d e a an t e r i o r
C u r s a con h e m i p a r e s i a y h em i h i p o e s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s , i n c l u y en do
la c a ra , y a v e c e s h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l h o m ó n i m a . El d iagnós t i co
d i f e r e n c i a l co n a f e c t a c i ón de la a r t e r i a c e r eb r a l m ed i a a n i v e l c l í n i c o
sue le ser d i f í c i l .
Ar t e r i a c e r e b ra l p os t e r i o r
Por les ión o c c i p i t a l , da l u g a r a h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l que sue le
respet a r la v i s ión m a c u l a r . Los r e f l e j o s p u p i l a r e s están c o n se r v a do s .
I m p l i c a a v e c e s a l ex i a y a c a l c u l i a (MIR 0 1 - 0 2 , 52).
Ar t e r i a c e r e b ra l me d i a
Es el s í n d rome v a s c u l a r más f r e c u en t e . C u r s a c o n :
• H e m i p a r e s i a y h em i h i p o es t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s , de p r e d o m i n i o fa-
c i o b r a q u i a l (MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 9 ) .
• H e m i a n o p s i a h o m ó n i m a c o n t r a l a t e r a l .
• D e s v i a c i ón oc u l oc e f á l i c a h a c i a el l a d o de la l e s ión , con c o n s e r v a
c i ón de los re f l e jos oc u l oc e f á l i c os y o c u l o v e s t i b u l a r e s .
• A f a s i a de B r oc a , W e r n i c k e o g l o b a l , d e p e n d i e n d o de la l o c a l i z a c i ón
y extens ión de la a f e c t a c i ón (en l es iones del h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) .
RECUERDA
Si e x i s t e a l e x i a con ag r a f í a , la a f e c t a c i ó n v a s c u l a r está en el t e r r i t o r i o de
l a c e r e b r a l m e d í a ; m i e n t r a s qu e si e x i s t e a l e x i a si n agraf ía , el t e r r i t o r i o
a f e c t a d o es el de la c e r e b r a l p o s t e r i o r .
Si se a fec t a la c i r c u l a c i ón p r o x i m a l , y d a d o que la m a y o r p a r t e de la
i r r igac ión t a l ámica d e p e n d e de est a a r t er i a , ap a re c e r á un s í n d rome ta
l ám i c o c a r a c t e r i z a d o po r h em i a n es t e s i a c o n t r a l a t e r a l e x ten sa y p a r a
t o do s los t i p o s de sen s i b i l i d a des , h ipe rpat í a o d o l o r en el h e m i c u e r -
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7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
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Neurología y neurocirugía
con m o v i m i e n t o s p s e u d o a t e to i d e s s e c u n d a r i os a la
de la s e n s i b i l i da d p r o p i o c e p t i v a ( m a n o t a l ám i c a ) , c o r e oa t e t o s i s
po r extens ión l e s i on a l a las á re as s u b t a l ámi c as , aste-
c on t r a l a t e r a l y défic i t en la s u p r a d u c c i ó n y c o n v e r g e n c i a o c u l a
y s ín tomas i n f r e c u e n t e s de la l e s ión t a l ámica son la
en la m e m o r i a , s u e ñ o y r e g u l a c i ón de la t e m p e r a t u r a , a f a s i a
y d e f e c t o t r a n s i t o r i o h o m ó n i m o del c a m p o v i s u a l .
RECUERDA
U n a f o r m a s e n c i l l a de i d e n t i f i c a r el t e r r i t o r i o a r t e r i a l a f e c t ad o en la e n f e r
m e d a d i s qu ém i c a c e r e b r a l es v a l o r a r si e x i s t e he mi p a r e s i a y h e m i a n o p s i a :
el s í n d r o m e de la a r t e r i a c e r e b r a l an t e r i o r c u r s a con h e m i p a r e s i a c r u r a l
c o n t r a l a t e r a l y sin h e m i a n o p s i a ; el de c e r e b r a l me d i a (el más f r e c u e n t e )
c u r s a con h e m i p a r e s i a f a c i o b r a q u i a l y h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a c o n t r a l a
te ra l e s ; y el de c e r e b r a l p o s t e r i o r cu r s a si n h e m i p a r e s i a , p e r o con h e m i a
n o p s i a h o m ó n i m a c o n g r u e n t e c o n t r a l a t e r a l , y co n r e s p e t o mac u l a r .
v e r t e b r o b a s i l a r
s p r oc e s os i s q u é mi c os a es te n i v e l p r o d u c e n los l l a m a d o s " s í n d rome sc a r a c t e r iz a d o s po r a l t e r a c i on e s de v í a s l a r g as c on t r a l a t e r a
y s ignos ips i l a te r a les ce rebe losos o
pares c r anea les .
RECUERDA
La pa to l o g í a v a s c u l a r d e l s i s t e m a v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e los s í n d r o m e s
c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s y a f e c t a c i ó n
i p s i l a t e r a l de p a r e s c r a n e a l e s (el par c r a n e a l d e t e r m i n a el l a d o de la
l es ión ) .
i s q u e m i a v e r t e b r o b a s i l a r p u e d e p r o d u c i r una p é rd i d a b r u s c a de la
con o sin r e c u p e r a c i ón p os t e r i o r , p r e c e d id a de s ín tomasd is func ión t roncoence fá l i ca (d ip lop ía , vé r t igo, a t a x i a , etc.) (MIR 0 5 -
, 5 3 ) . Los s í n d rome s más i m p o r t a n t e s se hand e s c r it o p r e v i a m e n t e en
s e c c i ón de Semio logía , d e n t r o del C a p í t u l o S í n dro m es mesencefáli-
y bulbares (MIR 0 9 - 1 0 , 63).
l a c u n a re s
l a c u n a r e s más f r ecuen tes s o n :
I c t u s mo t o r p u ro : es el s í n d rome l a c u n a r más f r e c u e n t e , con una
topograf í a l e s i o n a l h a b i t u a l m e n t e l o c a l i z a d a en el b r az o p os t e r i o r
d e la c áp s u l a i n t e rn a , a u n q u e t a m b i é n p u e d e l o c a l i z a r s e en la p o r
c i ón an t e r i o r de la p r o t u b e r a n c i a . C o n s i s te en la pares ia o pará l i s i s
h e m i c o r p o r a l f a c i o b r a q u i o c r u r a l , g e n e r a l m e n t e p r o p o r c i o n a d a (si
m i l a r a f e c t a c i ón en c a r a , b r a z o y p i e r n a ) , sin a f e c t a c i ón de ot r as
áreas ni del n i v e l de c o n s c i e n c i a o las f u n c i on e s s u p e r i o r e s . C u an d o
se l o c a l i z a n en la r o d i l l a de la c áp s u l a in te rna , puede cu r sar co n
p a r e s i a f a c i a l a i s l ad a , y c u a n d o a f e c t a n a la p a r t e más p os t e r i o r de
l a m i s m a , p u e d e n dar l u g a r a unap a r e s i a c r u r a l a i s l ad a .
I c t u s s e n s i t i v o p u ro : resulta de un i n fa r to l a c u n a r a n i v e l del n ú c l e o
v e n t r a l p os t e r o l a t e r a l del t á l a m o . La c l ín i ca cons ta de undéf i c i t s e n
s i t i v o que afec ta a un h e m i c u e r p o , i n c l u i d a la c a r a , s i e n d o m e n os
f r e c u e n t e la d is t r ibuc ión q u e i r o o r a l ( a f e c t a c i ón p e r i b u c a l y de la
m an o i p s i l a t e r a l ) .
es t amb i é n e xp re s i ón , g e n e r a l m e n t e , de un in
fa r to l a c u n a r l o c a l i z a d o en el b r a z o a n t e r i o r de la c áp s u l a i n t e r n a o
en la p r o t u b e r a n c i a . C u r sa con h e m ip a r e s i a c on t r a l a t e r a l (más g r a v e
en la e x t r e m i d a d i n fer io r ) y a t a x i a ( h a b i t u a l m e n t e en los m i e m b r o s
c o n déf i c i t m o t o r ) .
D i s a r t r i a -man o t o rp e : cu r sa con p a r e s i a f a c i a l y t o r p e z a de la m a n o
i p s i l a t era l , sin a f e c t a c i ón s e n s i t i v a . La c a u s a más f r e c u e n t e es un
i n fa r to l a c u n a r en el b r az o an t e r i o r o la r o d i l l a de la c áp s u l a i n t er
n a c on t r a l a t e r a l al h e m i c u e r p o a f e c t a d o , a u n q u e p u e d e p r o d u c i r s e
t a m b i é n po r l e s iones en la p r o t u b e r a n c i a (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 9 ) .
F igura 2 5 . RM c e r e b r a l . Se o b s e r v a p e q u e ñ o i n f a r t o
l a c u n a r p r o f u n d o i z q u i e r d o m a r c a d o p o r la f l e c ha
La e x i s t e n c i a de múl t ip les i n f a r t o s l a c u n a r e s p u e d e c on d u c i r a un s ín
d r o m e p s e u d ob u l b a r ( d i sa r t r i a , d i s f ag i a , d is fon ía , pa rá l i s is f a c i a l b i l a t e
ra l y l a b i l i d a d e m o c i o n a l ) .
Estudio diagnóstico ( F i g u r a 26)
La p r u e b a d iagnós t i ca i n i c i a l en c u a l q u i e r a de los t i p o s de i n fa r to ce re
b r a l es la TC c r anea l , par a es tab lece r el d iagnós t i co de ic tus i s q u é mi c o
o h e mor r ág i c o , así c om o p a r a d e s c a r t a r et iologías que p u e d e n c u r s a r
c o m o un proceso v ascu lar ( tumores , sangrados , metástas is , etc .) e i n f o r
m a s ob r e la extens ión de la l e s ión i squémica . D u r a n t e las p r im e r as 24-
72 h o r as , p u e d e n no obser var se les iones i s q u é mi c as (MIR 9 7 - 9 8 , 53),
a u n q u e es p os i b l e d e t e ct a r s i g n os i n d i r e c t o s , c o m o as imet r í as de surcos
c o r t i c a l e s p o r e d e m a , d e s p l a z a m i e n t o de es t ruc tu r as o a u m e n t o de d e n
s id ad de la a r t e r i a c e r e b r a l m e d i a , en su t r a ye c t o b as a l . Es de escasa
u t i l i d a d p a r a la v i s u a l i z a c i ón de i n f a r to s v e r t e b r ob as i l a r e s d e b id o a los
ar te f ac tos ós e os q u e genera la fosa pos te r ior . La TC supera a la r e s on an
c ia mag n é t i c a en la d e t e c c i ón de s an g r ad os , au n q u e ésta es más sens i
b le par a la v i s u a l i z a c i ón de l e s iones de f o s a p os t e r i o r ( p r o c e d im ie n t o de
e l e c c i ón ) v é a s e (F igura 2 5 ) . En los in f ar tos l acunares , la p r u e b a i n i c i a l de
e l e c c i ón en la fase a g u d a es i g u a l m e n t e la TC c r anea l ( par a el d iagnós t i
c o d i f e r e n c i a l i s q u e mi c oh e mor r ág i c o ) , p e r o p a r a su e s t u d io p os t e r i o r es
necesar io r ea l i z ar una RMN c r an e a l , ya que la TC no detec ta los in f ar tos
m e n o r e s de 5 mm y los s i tuados en fosa pos te r ior .
Profilaxis y t r a tamiento
T r a t a m i e n t o en f a s e a g u d a
• Me d i d as g e n e ra l e s : e v i t a r h i p e r t e r m i a s , h i p e r g lu c e m ias y e l e v a c i ó n
e xc e s i v a de la t ens ión a r t e r i a l , así c o m o d e s c e n s o s b r u s c os de esta
ú l t ima.
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Manua l CT O de Med ic ina y C i rug ía , 8 . a ed ic ión
u<u
<u
<
9o
o
s ouj u
o o
ou
a
Sospecha c l ínica ACVAIT (< 2 4 horas)
ICTUS ( > 2 4 horas)
N o r m a l , pe ro clínica ev idente :
r epet i r en 72 horas
Descarta J
A C V
I S Q U É M I C O ( 8 0 % )
< 2 4 horas > 2 4 horas
Borramiento es t ruc turas Hipodens idad foca l
Efecto masa
TA EC G
Analítica Rx tórax
TC c ranea l : elección en fase ag u d a .
Se hará R M si c l ínica de fosa posterior
o s índrome l acunar o sospecha d e
t r o m b o s i s venosa
H E M O R R Á G I C O ( 2 0 % )
H i p e r d e n s i d ad
EM BÓ L IC O INFARTO LACUNAR
Aterosclerosisbifurcación carotídea
(HTA, tabaco, colesterol )
Fibr i lac ión aur i cu l arT r o m b o mu r a l ( I A M )
Va lvu lopat ía ( EM)Suelen ir a ce reb ra l media ( 8 0 % )
HT A(L ipohial inosis)
Valorar fibrinólisis
según t i e m p o
de evo luc ión
EC O D o p p l e r caro t ídeo
Angiografía
ECO transesofágico
EC G
TROMBOSIS VENOSA
Procesos sépticosEmbarazo y p u e r p e r i oDeshidratac ión (ancianos)Ant i concep t i vos o ra l e sT raumat i smos c ranea l es
Procesos hematológicos
RM
Angiografía
OTROS
R M
Ant iagregac ión con AAS( t i c lop id ina o c l o p i d o g r e l de 2 . a
elección)Estenosis carotídea
Sintomática Asintomática
> 70%Tromboendarterectomía50-70%??< 5 0 % AA S
Arter it is: t e m p o r a l ,Takayasu.. .Disección ar te r i a lEnf. moyamoya ( vo lu tasd e hu mo )
Es tados deh i p e r c o ag u l ab i l i d adEnf. B inswangerD i sp las i a f i b romuscu l a rVasospasmoAnt i concep t i vos o ra l e s
Ant icoagu lac ión
(d ifer ida si in fa r to extenso )
Cont ro l es t r i c to
de la TA
A A S
Signo de la 8 vacíaen T C c o n cont ras te
Ant icoagu lac ión
F i gu r a 2 6 . A l g o r i t m o d i ag n ó s t i c o y t e r apéu t i c o de l o s ac c i d e n t e s c e r e b r o v a s c u l a r e s
• F ibr inó l i s i s co n rt-PA: está i n d i c a d a l a admin is t rac ión de r t -PA en
p ac i e n t e s c o n :
- Ic tus i s q u é mi c o d e m e n o s d e tres horas desde l a ins t au rac ión de
lo s s í n t omas ( M I R 0 8 - 0 9 , 6 2 ) .
- P a c i e n t e m e n o r d e 8 0 añ os .
- Pu n t u ac i ón e n l a e s c a l a N1HSS ( e s c a l a i n t e r n a c i o n a l d e g r a v e
d a d c l í n i c a d e l i c tus ) menor d e d e 25 p u n t os ( T ab l a 1 2 ) .
- A u s e n c i a d e a l g u n o de los c r i t e r i o s d e e xc l u s i ón q u e a p a r e c e n
en la T a b l a 13 ( M I R 0 7 - 0 8 , 1 5 3 ) .
• An t i ag re g ac i ón : e n p ac i e n t e s q u e n o c u m p le n c r i t e r i o s d e f i b r i n ó l i
sis: e l u s o d e ác i d o a c e t i l s a l i c íl i c o (AA S ) 3 0 0 m g e n l a s p r i m e r a s 4 8
horas tras el i c tus i s q u é mi c o r e d u c e e l r iesgo d e r e c u r r e n c i a y la tasa
d e m o r t a l i d a d a m e d i o p l a z o .
La i n c i d e n c i a d e i c tus i s q u é mi c o e s d e 1 - 2% p o r añ o tras i n fa r to d e
m i o c a r d i o , s i e n d o e l r i e s g o m ayo r d u r an t e e l p r i m e r m e s p os t i n f a r t o
( 3 0 % ) . En es tos pac ien tes , la p r o f i l a x i s p r i m a r i a i n c l u y e :
• An t i c oag u l ac i ón ora l . M a n t e n e r e l índ i ce i n t e r n a c i o n a l n o r m a l i z a
d o ( I N R ) en t r e 2 y 3, si el p ac i e n t e a s oc i a f i b r i l ac ión a u r i c u l a r ( M I R
9 9 - 0 0 F , 6 0 ) .
• Es tat inas ( i n h i b i d o r e s d e l a H M C - C o A r educ tasa ) , in c luso e n p a
c ien tes c o n n ive les d e c o l e s t e r o l n o r m a l e s . Su e f e c t o prof i l ác t i co
parece es tar a l m a r g e n de su e f e c t o h i p o l i p e m i a n t e y se d e b e a u n a
e s t ab i l i z a c i ón d e l e n d o t e l i o y p l a c a ate rosc le rót i ca , e fec tos a n t i i n
f l a m a t o r i o s e inh ib i c ión de l a adhes ión y ag regac ión p l a q u e t a r i a .
La an t i coagu lac ión a l a r go p l a z o c o n d i c u mar í n ic os c on s t i t u ye l a te rapéu
t i c a de e lecc ión en l a p revenc ión p r i m a r i a de la patología vascu lar ce re
bra l , en los casos de f ibr i lac ión au r icu lar asoc iada a patología v a l v u l a r .
P r e v e n c i ó n p r i m a r i a
El t r a t a m i e n t o d e l a H T A r e d u c e s u s t an c i a lm e n t e e l r iesgo d e i c tus .
U n a d isminuc ión en l a p res ión a r t e r i a l d ias tó l i ca de 5-6 m m H g r e d u c eel r iesgo e n u n 4 2 % . E l t r a t a m i e n t o d e l a HTA d i a s t ó l i c a a i s l ad a en e l
a n c i a n o d i s m i n u y e e l r iesgo e n un 3 6 % .
Q RECUERDA
La s i n d i c a c i o n e s d e a n t i c o a g u l a c i ó n e n f a s e a g u d a s o n : f ib r i l a c ió n a u
r i c u l a r , d i s ec c i ó n c a r o t í dea , i c t u s i s q u é m i c o p r o g r e s i v o o t r o m b o s i s d e
s e n o s v e n o s o s d u r a l e s . En f a s e c r ó n i c a , s e a n t i c o a g u l a si se c u m p l e n
d o s de l o s s i g u i e n t e s c r i t e r i o s : e d ad s u p e r i o r a 65 añ o s , f i b r i l a c i ó n a u r i
c u l a r , p r e s e n c i a d e f a c t o r e s d e r i e sg o c a r d i o v a s c u l a r o dem o s t r a c i ó n de
t r o m b o s ¡ n t r a c a r d í a c o s .
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Neurología y neurocirugía
E s t u p o r o s o 0 N o c l a u d i c a . BM 5 0
C o m a 1
PIERNA IZQUIERDA
C l a u d i c a . BM 4
Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . BM 3
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . BM 2
Ningún m o v i m i e n t o . BM 0
1
2
3
4
•••••• ••Xc-V R e s p o n d e ambas c o r r e c t a m e n t e 0 N o c l a u d i c a . BM 5 0
R e s p o n d e una c o r r e c t a m e n t e 1 C l a u d i c a . BM 4 1
PREGUNTAS LOC I n c o r r e c t o PIERNA DERECHA Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . BM 3
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . BM 2
Ningún m o v i m i e n t o . BM 0
2
3
4
R e s p o n d e ambas c o r r e c t a m e n t e 0 A u s e n t e 0
R e s p o n d e una c o r r e c t a m e n t e 1 Presente en una e x t r e m i d a d 1
I n c o r r e c t o 2 Presente en dos e x t r e m i d a d e s 2
ÓRDENES LOC ATAXIA D E MIEMBROSSi está p r e s e n t e , se l o c a l i z a en:
B r a z o d e r e c h o ( 1 : sí; 0: no)
B a r z o i z q u i e r d o ( 1 : sí; 0: no)
P i e rna d e r e c h a ( 1 : sí; 0: no)
P i e rna i z q u i e r d a ( 1 : sí; 0: no)
N o r m a l 0 N o r m a l 0
MIRADA Parálisis p a r c i a l de la m i r a d a 1 SENSIBILIDAD H ip o e s t e s i a l i g e r a a m o d e r a d a 1
Deviación oculocefálica 2 H i p o e s t e s i a severa o anestesia 2
Sin déficit campimétricos 0 N o r m a l , sin a fas ia 0
CAMPOS VISUALESC u a d r a n t a n o p s i a
H e m i a n o p s i a homónima
1
2LENGUAJE
A f a s i a l i g e r a a m o d e r a d a
A f a s i a g r a v e . Broca, W e r n i c k e . . .
1
2
H e m i a n o p s i a homónima b i l a t e r a l , c e g u e r a 3 A f a s i a g l o b a l o m u t i s m o 3
M o v i m i e n t o s n o r m a l e s y simétricos 0Articulación n o r m a l
L i g e r a a m o d e r a d a
Grave o n a r t r i a
0
PARÁLISIS FACIALParesia l i g e r a
Parálisis p a r c i a l
1
2DISATRIA
Articulación n o r m a l
L i g e r a a m o d e r a d a
Grave o n a r t r i a
1
2
Parálisis c o m p l e t a 3
Articulación n o r m a l
L i g e r a a m o d e r a d a
Grave o n a r t r i a
N o c l a u d i c a . BM 5 0 Sin a m o r m a l i d a d 0
C l a u d i c a . BM 4 1 Parcial (sólo una m o d a l i d a d a f e c t a d a ) 1
BRAZO IZQUIERDO Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . BM 3
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . BM 2
Ningún m o v i m i e n t o . BM 0
2
3
4
EXTINCIÓN C o m p l e t a (más deuna m o d a l i d a d ) 2
N o c l a u d i c a . BM 5 0
C l a u d i c a . BM 4 1
BRAZO DERECHO Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . BM 3
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . BM 2
Ningún m o v i m i e n t o . BM 0
2
3
4
BM Balance motor
T a b l a 12. Escala NIHSS (escala i n t e r n a c i o n a l de g r a v e d a d clínica del i c t us )
• Presencia de h e m o r r a g i a en TC craneal p r e v i a a laadministración del fármaco
• Presentación clínica s u g e s t i v a de HSA, i n c l u s o conTC n o r m a l
• Déficit neurológico escaso o síntomas que m e j o r a n rápidamente
• Escala NIH > 25 p u n t o s
• C o n v u l s i o n e s al i n i c i o del i c t u s
• E x i s t e nc i a de diátesis hemorrágica ( t r o m b o p e n i a <1 0 0 . 0 0 0 , t r a t a m i e n t o
a c t u a l con a n t i c o a g u l a n t e s , o t r a t a m i e n t o con h e p a r i n a d u r a n t e 48 h o r a s
p r e v i a s y TTPA a u m e n t a d o )
• TA > 1 8 5 / 1 1 0 o necesidadde m a n e j o i.v. a g r e s i vo p a r a r e d uc i r l a
• Glucosa sanguínea > 400 o < 50 m g / d l
• H i s t o r i a de i c t u s p r e v i o y DM c o n c o m i t a n t e
en los t r es últimos meses
• H e m o r r a g i a grave o p e l i g r o s a m a n i f i e s t a o r e c i e n t e
• A n t e c e d e n t e de lesión deSNC: h e m o r r a g i a , n e o p l a s l a , a n e u r i s m a , cirugía...
• Patología grave c o n c o m i t a n t e ( e n d o c a r d i t i s , p a n c r e a t i t i s , gastropatía
u l ce r a t i v a r e c i e n t e , a ne u r i sm a s a r t e r i a l e s , ne o p l a s i a s con r i e sg o hemorrágico,
hepatopatía grave)
• Cirugía m a y o r o t r a u m a t i s m o i m p o r t a n t e en los t r es últimos meses
T a b l a 13. Cr i t e r ios de exclusión p a r a la fibrinólisis i.v.
Patología vascular cerebral con origen en territorio carotídeo o
vertebrobasilar:
- Antiagregación. Se ha demostrado que el AAS, en dosis máxi
mas de 300 mg/día, reduce el riesgo de nuevos ictus en aproxi
madamente un 20-30%. Actúa a nivel plaquetario, produciendo
una inhibición irreversible de la ciclooxigenasa y el tromboxano
A2 .
La ticlopidina es otro antiagregante plaquetario, con efectividad
igual o superior al AAS, que inhibe la agregación plaquetaria
mediada po r difosfato de adenosina (ADP). No actúa sobre la
ciclooxigenasa ni fosfodiesterasa, por lo que no modifica los ni
veles de tromboxano ni de monofosfato de adenosina cíclico
(AMP c).
Entre los efectos adversos de la ticlopidina, destaca la aparición
de neutropenia reversible ( 1 % de los pacientes), por lo que se
deben realizar controles hematológicos periódicos durante los
tres primeros meses de tratamiento. Los trastornos gastrointesti
nales (fundamentalmente la diarrea) constituyen los efectos i n
deseables más frecuentes.
El ciopidogrel, de la misma familia que la ticlopidina a la que
prácticamente ha desplazado, pero con menos efectos secunda
rios a nivel hematológico, está considerado el antiagregante de
segunda elección cuando existe contraindicación para adminis
trar AAS. Puede administrarse en una sola dosis diaria.
El dipiridamol actúa por inhibición de la fosfodiesterasa plaque
taria, encargada de degradar el A M P c. Se emplea asociado a
AA S como antiagregante.
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Manu al C TO de Med ic ina y C i rug ía , 8 . a ed ic ión
< 5 0 %
( n o s i g n i f i c a t i v a )
> 7 0 %
( s i g n i f i c a t i v a )
A n t i a g r e g a c i ó nI n d i v i d u a l i z a c i ó n
d e l c a s oE n d a r t e r e c t o m í a
F igura 27 . P r even c i ó n secundar i a de la estenosis caro t ídea s in tomát ica
E n d ar t e r e c t omí a c a ro t í d e a (F igura 2 8 ) .
Es el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ón e n p ac i e n t e s c o n es tenos is carot í
dea s i n t omát i c a q u e s u p e r a e l 7 0 % de l a luz (M IR 9 7 - 9 8 , 1 1 3 ) .
Si la es tenos is es i n f e r i o r a l 5 0 % , h a y q u e a d m i n i s t r a r a l p a c i e n t e
an t i ag r e g an t e s (M IR 9 8 - 9 9 F , 7 0 ) . C u a n d o la estenosis se e n c u e n
tr a e n t r e e l 5 0 - 6 9 % , l a dec i s ión t e rapéu t i ca d e p e n d e de los f a c
tores d e r iesgo v ascu lar (podr í a i n d i c a r s e e n v a r on e s , y s ín tomas
hemis fé r i cos r ec ien tes ) .
En estenosis carot ídeas as in tomát i cas , se ha r e c o m e n d a d o la
an t i ag regac ión . S in e m b a r g o , c u a n d o la estenosis es h e m o d i -
n á m i c a m e n t e s i g n i f i c a t i v a y e v o l u t i v a en e l t i e m p o , p u e d e se rb e n e f i c i o s a l a endar te rec tomía carot ídea , s i e m p r e q u e l a m o r b i -
m o r t a l i d a d o p e r a t o r i a n o supere e l 5 % .
RECUERDA
Si la es tenos i s de la caró t ida s in tomát ica es del 5 0 - 6 9 % , se o p t a p o r la
en da r te r ec to m í a c a r o t í dea , en l u g a r de por la ant iagregac ión , só lo s i se
t rata d e u n v a r ó n j o v e n , n o d i abé t i c o , c o n e s p e r an z a d e v i d a s u p e r i o r a
c i n c o añ o s y c o n u n r i e sgo qu i r ú r g i c o i n f e r i o r a l 6% . Si l a es tenos i s d e
la caró t ida s in tomát ica es c o m p l e t a ( 1 0 0 % ) , no se r e a l i z a c i r u g í a , s i n o
an t i ag r eg ac i ó n .
- A n t i c o a g u l a c i ó n . La u t i l i d a d d e l a an t i c oag u l a c i ón p a r a la p r e
v e n c i ó n s e c u n d a r i a de l a pato log ía v a s c u l a r carot ídea es c o n t r o v e r t i d a . Se p u e d e u t i l i z a r t r a n s i t o r i a m e n t e , e n p ac i e n t e s c o n A I T
o ictus minor d e r e p e t i c i ón , c u a n d o se o b j e t i v a u n a es tenos is
g r a v e de l a carót ida i n t e r n a y m ie n t r a s se p r e p a r a la c i rugía e l e c
t i v a ; t amb i é n e n l e s iones es tenót i cas no ac c e s i b l e s q u i rú rg i c a
mente ( a r te r ia bas i l a r ) o c u a n d o la c i rugía está c o n t r a i n d i c a d a .
Pa t o l og í a v a s c u l a r c a r d i o e m b ó l i c a : si se e v i d e n c i a u n a f u e n t e car-
d i oe mb ó l i c a , l a p r o f i l a x i s s e c u n d a r i a de e lecc ión es l a a n t i c o a g u
l ac ión o r a l . C u a n d o e l área de i s q u e m ia c e r e b r a l es a m p l i a , no se
r e c o m i e n d a l a an t i c oag u l a c i ón e n f a s e ag u d a , d ad o e l a l to r iesgo
d e t r an s fo rmac i ón h e mor r ág i c a d e l i n f a r to . En estos casos, se r e c o
m ie n d a r e a l i z a r u n a an t i c oag u l a c i ón d i f e r i d a .
Trombosis venosas
En e l 2 5 - 4 0 % de los caso s se d e s c on oc e la causa . Se han desc r i to asoc ia
c iones c o n procesos sépt icos s istémicos o loca les (men ing i t i s ) e n a p r o x i
m a d a m e n t e u n 1 5 % de las t romb os is v enosas . O t r a s et iologías asoc iadas
aparecen r e f le j adas en las T ab l a s 1 4 y 15. Es un p r oc e s o de di f íc i l d i a g
nóst ico d e b i d o a la v a r i a b i l i d a d de sus m an i f e s t a c i on e s cl ín icas y a la
¡nespec i f i c idad de los h a l l a z g os en las p r u e b as c om p l e m e n t a r i a s .
La c l ín i ca es muy v a r i ad a , d e s d e la s f o r m a s as in tomát i cas a l as que
c u r s an c o n c e f a l e a o c o m a . S u e l e d e b u t a r c on u n s í n d rome d e h i p e r
tensión i n t r a c r an e a l , s i e n d o la ce fa lea e l s ín toma más f r e c u e n t e . P u e d e
seguirse d e u n c u a d r o d e f o c a l i d a d n e u ro l óg i c a c on c r is i s foca les o
g e n e r a l i z ad as , h e m ip a r e s i a , a f e c t a c i ón d e pares c r anea les , etc . En la
e xp l o r a c i ón , s e p u e d e ob s e r v a r e d e m a d e p a p i l a .
COMUNES P O C O F R E C U E N T E S
• In fecc ión
• E m b a r a z o - p u e r p e r i o • Enf . i n f l ama t o r i a i n t e s t i n a l
• D es h id r a t a c i ó n ( a n c i an o s ) • S í n d r o m e d e B e h c e t
• A n t i c o n c e p t i v o s o r a l es • A n t i c o a g u l a n t e l ú p i c o
• C o a g u l o p a t í a s ( t r o m b o c i t o s i s . • A b u s o d e d r o g a s
t r o m b o c i t o p e n i a ) • S í n d r o m e s• H e m a t o l ó g i c o s ( a n e mi a c e l . f a l c i f o r me s , H P N ) pa r an eo p l á s i c o s
• T u m o r ( i n va s i ó n l o c a l , p o r e j .: m e n i n g i o m a s )
• T r a u m a t i s m o s
Tab l a 14. C au s as de t r o mb o s i s v e n o s a c e r e b r a l
H e m o r r a g i a h i p e r t e n s i v a
A n e u r i s mas a r t e r i a l e s
M a l f o r m a c i o n e s a r t e r i o v e n o s a s
Vas c u lo pa t í a s ( am i l o i d e , M o ya mo y a , v a s c u l i t is )
C o a g u l o p a t í a s
H e m o r r a g i a i n t r a t u m o r a l
A b u s o d e d r o g a s ( c o c a í n a , s im pa t i c o m im ét i c o s , a n f e t a m i n a s )
S e c u n d a r i a a i n f a r t o v e n o s o
Tab l a 15 . C au s as de he ma t o ma i n t r ap a r e q u i ma t o s o c e r e b r a l
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Neurología y neurocirugía
c u a n t o a las p r u e b a s c o m p l e m e n t a r i a s , son út i les:
L í qu ido ce f a l o r raqu ídeo : e l d a t o m ás h a b i t u a l es un a u m e n t o d e
pres ión , q ue s e a co mp a ña rá de re a c c i ó n men íngea i n f l a m a t o r i a si
h a y u n p r oc e s o sépt ico de base .
p u e d e se r n o r m a l o m os t r a r d a t os i n d i r e c t o s d e e d e m a c e r e
b r a l c o n d i s m i n u c i ó n d e l o s s u r c os c o r t i c a l e s . P u e d e o b s e r v a r s e
u n i n f a r t o c o r t i c o s u b c o r t i c a l c o n h e m o r r a g i z a c i ó n m u l t i f o c a l . El
s i g n o d e l a " 8 v a c í a " ( F igu r a 29 ) e s muy c a ra c t e r í s t i co , y c on s i s t e
en u n r e f o r z a m i e n t o de las p a r e d e s d e l s e n o t r o m b o s a d o r o d e a n
d o a u n a z on a c e n t r a l i s od e n s a q u e , t e ó ri c a m e n t e , c o r r e s p o n d e a l
t r o m b o .
F igura 29. TC c r an e a l d e p a c i e n t e c o n t r o m b o s i s d e s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r ,
d o n d e se o b s e r v a i d e n t i f i c ad o p o r la f l e c ha e l s i g n o d e l d e l t a v a c í o , q u e m u e s
tr a la presenc i a d e t r o m b o en e l i n t e r i o r d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r
R e s o n a n c i a magné t i c a : es l a técn ica de e lecc ión , a u n q u e n o e x c l u
ye l a rea l i zac ión de angiogra f ía c e r e b r a l .
A ng io g ra f í a c e r e b r a l : es la técn ica d iagnóst ica q ue p e r m i t e a s e g u r a r
la ex is tenc ia de o b s t rucc i ón v e n os a , au n q u e l a R M N h a d e m o s t r a d o
u n a b u e n a co r re l a c i ó n co n l a i m a g e n angiográ f i ca y g r a n fi a b i l i d a d
diagnóst ica (F igura 3 0 ) .
F igura 30 . T C ( i m a g e n de la i z q u i e r d a ) y R M ( i m a g e n de la d e r e c h a )
q u e m u e s t r a n t r o m b o s i s d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r " s i g n o de l a 5 v a c í a "
e n p a c i e n t e d i a g n o s t i c a d o d e ot i t i s m e d i a
4.4. Hemorragiaintraparenquimatosa
Lo s p r oc e s os v a s cu l a re s hemo r rág i co s r e p r e s e n t a n a p r o x i m a d a m e n t e
el 2 0 % d e lo s A C V . D a d o q u e la h e m o r r a g i a en e l e s p ac i o s u b a r a c n o i -
d e o o en e l pa rénqu ima c e r e b r a l p r od u c e m e n os d a ñ o t i su lar q u e l a
i s q u e m i a , lo s p ac i e n t e s q u e s o b r e v i v e n a la fase ag u d a p u e d e n m os t r a r
u n a m a r c ad a r e cupe ra c i ó n f u n c i o n a l .
La F igu ra 3 1 muest r a l a s causas más f r ecuen tes d e h e m o r r a g i a i n t r a c r a
nea l espontánea . En es te a p a r t a d o se tratará s o l am e n t e la h e m o r r a g i a
i n t r ap a r e n q u i m a t os a .
La s m a l f o r m a c i o n e s v a s cu l a re s y l a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a p o r r o
tu ra d e an e u r i s m a se rev isa rán más d e t e n i d a m e n t e en los dos ap a r t ad os
s igu ien tes .
A C V H E M O R R Á G I C O( 2 0 % )
HEMORRAGIASUBARACNOIDEA
TC craneal :h i p e r d e n s i d ad
HEMORRAGIA
HIPERTENSIVA
• Ro tura m ic roaneur i smas d eCharco t Bouchard
• Défic it neurológico focal d ecomienzo b rusco y curso progresivo
HEMORRAGIA LOBAR
E S P O N T Á N E A
Sustanc ia b l anca subcor t i ca l
PUTAMEN
Hemipares i a yhemih ipoes tes i a
cont ra l a te ra l e s . Desv.ojos lado les ión. Dism.nive l consciencia.
T Á L A M OSd. talámico + h e m i plejía cont ra l a te ra l e s
CEREBELO
Consciencia preservadainic ialCefalea occ ip i t a l , a t ax i a ,vómitosHidrocefal ia p o r c o mp r .IV ventr.
PUENTEVéase esquemadel coma
A n c i an o Joven Otras
A NG IO PA T IA M A LF O R M A C IO NA M I LO ID E | i VASCULAR
Causa másf rec. d e h e m .no H TAen elanc i ano .Rec id i van te
T ratamiento : cont ro l TA (ev i tarcamb ios b ruscos ) .
T r a t am i e n t o de la HTIC
| Cerebelosa ( > 3 cm de d iámetro )Cirugía s i Hernia ción
A n g i o ma v e n o s o : la
m ás f rec. asintomática
Mal f . a r te r io venosa : la
m ás f rec. sintomática
Angioma cap i l a r
(te langiectasias)
Ang ioma cave rnoso
H ay q u e sospecharlas en
pac i en te
j o v e n c o n he mo r r ag i a
en u n l ugar atípico e historia
de cefalea uni lateral y pulsátil
con convu l s iones .
En estos casos d e b e hacerse
un a angiografía.
Figura 3 1 . H e mo r r ag i a i n t r ap a r e n q u i ma t o s a
La h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i m a t o s a o i n t r a c e r e b r a l es p r e f e r e n t e m e n t e
c a u s a d a po r l a r u p t u r a d e a r t e r i a s s i t u ad as p r o f u n d am e n t e en e l c e r e
b r o .
A d i f e r e n c i a de los i c tus i squémicos , de ins taurac ión súbi ta , los h e m o
rrágicos s u e l e n e v o lu c i on a r en e l t r anscu r so d e v a r i o s m in u t os , y sue len
a c o m p a ñ a r s e d e c e f a l e a , náuseas y vómi tos . La s in tomato log ía n e u r o lóg ica dependerá de l a loca l i zac ión y de l t amaño de l a h e m o r r a g i a .
La p r u e b a d i a gnó s ti c a d e e l e c c i ó n c u a n d o se s os p e c h a u n a h e m o r r a g i a
es la TC c r anea l ( F igu ra 3 2 ) .
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M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8.a ed ic ión
F igura 3 2 . H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o p r o f u n d o
H e m o r r a g i a i n t r a c e r e b r a l f o c a l h iper tens iva . Las l o c a l i z a c i o n e s
a n a t ó m i c a s más f r ecuen tes de la h e m or r ag i a c e r e b r a l f o c a l de o r i
g e n h i p e r t e n s i v o son: p u t a m e n , t á l a m o , p r o t u b e r a n c i a y c e r e b e l o
( T ab l a 16). Por t an to , la m a y o r í a de las v e c e s se t r a ta de h e m o r r a
g i a s p r o f u n d as , que se p r o d u c e n po r r o t u r a de m i c r o a n e u r i s m a s de
C h a r c o t - B o u c h a r d , l o c a l i z a d o s en las p e q u e ñ a s ar te r ias pe r for an tes .
C o n m e n o r fr e c u e n c i a , las h e m or r ag i a s s u p e r f i c i a l e s son de c a u s a
h i p e r t e n s i v a , en las que h a b i t u a l m e n t e e x i s t e a l g ú n o t r o p r o c e s o
p a t o l óg i c o s u b y a c e n t e .
PUTAMEN ( 3 5 - 5 0 % )
H e m i p a r e s i a y h e m i h i p o s t e s l a
c o n t r a l a t e r a l e s , d e t e r i o r o d e l n i v e l
d e c o n s c i e n c i a , desviac ión ocu locefá l i ca
hac i a el l a d o de la h e m o r r a g i a
c o n pr es e r va c i ó n de re f l e jos d e l t r o n c o
T Á L A M O ( 1 0 - 1 5 % )
D e t e r i o r o d e l n i v e l de c o n s c i e n c i a ,
s í n d r o m e t a l ám i c o y hem ip l e j í a
c o n t r a l a t e r a l e s
C E R E B E L O ( 1 0 - 3 0 % )
P r es e r va c i ó n I n i c i a l de n i v e l de c o n s c i e n c i a ,
c e f a l ea o c c i p i t a l , a t a x i a ,
vó m i to s , h i d r o c e f a li a o b s t r u c t i v a
( p o r c o m p r e s i ó n del IV ven t r í c u l o )
PROTUBERANCIA ( 1 0 - 1 5 % ) E s t a d o de c o m a , pr o n ó s t i c o i n f a u s t o
Tab l a 16. Clínica y local ización de la s hemorrag i as i n t race reb ra l e s
• M a l f o r m a c i o n e s v a s c u l a r e s . Las m a l f o r m ac io n e s v a s c u l a r e s ( an e u
r ismas y m a l f o r m ac ion e s a r t e r i o v e n os as ) son la s e g u n d a c a u s a de
h e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o e s p on t án e o , y d e b e n s os p e c h a r s e
f u n d a m e n t a l m e n t e en p ac i e n t e s j ó v e n e s no h i p e r t e n s os con h e m o
r r ag i a s s u p e r f i c i a l e s . Au n q u e la r o t u r a de un an e u r i s m a i n t r a c r an e a l
c a r a c t e r í s t i c ame n t e p r o d u c e una h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , a l g u
n o s p u e d e n p r o d u c i r h e m a t o m a s i n t r a c e re b r a l e s , f u n d a m e n t a l m e n
te los de la b i fu r c a c i ón c a ro t í d e a , a r t e r i a c om u n i c an t e p os t e r i o r y
c e r e b r a l m e d i a . Se d i a g n o s t i c a n en la ang iograf í a y r e q u i e r e n c i r u
gía. D e b e s os p e c h a r s e una m a l f o r m a c i ó n a r t e r i o v e n os a an t e una
h e m o r r a g i a s u p e r f ic i a l en un p a c i e n t e j o v e n con an t e c e d e n t e s de
c e f a l e a o cr is is e p i l é p t i c a s .
• A n g i o p a t í a a m i l o i d e o c on g ó f i l a . Es la c a u s a más f r e c u e n t e de he
m o r r a g i a e s p on t án e a no h i p e r t e n s i v a en p ac i e n t e s an c i an os , y sue
len ser de l o c a l i z a c i ón l o b a r s u b c o r t i c a l . Se p r e s e n t an c l í n i c a m e n t e
c o m o h e m a t o m a s e s p on t án e os r ecu r r en tes (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 1 ) . A me
n u d o ap a r e c e n a s oc i ad os a la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r . El d i a g nós t i co de c e r t e z a sólo se o b t i e n e con la n e c r o p s ia , i d e n t i f i c a n d o
m a t e r i a l a m i l o i d e ro jo c o n g o p o s i t i v o en las ar te r ias ce rebr a les .
RECUERDA
A n t e una h e m o r r a g i a l o b a r e s p o n t á n e a y r e c u r r e n t e en un a n c i a n o no
h i p e r t e n s o , hay que s o s p e c h a r una an g io pa t í a c o n g ó f i l a . En és ta , al
i g u a l qu e en el A l z h e i m e r , se d e p o s i t a p - a m i l o i d e .
O t r a s causas de s a n g r a d o c e r e b r a l foca l . Las d i s t i n t a s c o a g u l o p a
t ías , el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o a g u l a n t e s y l os t rombol í t i cos son ot r as
c au s as f r ecuen tes de h e m or r ag i a i n t r a c e r e b r a l de c u a l q u i e r l o c a l i
z a c i ó n .
RECUERDA
La s n e o p l a s i a s i n t r a c r an e a l e s con m a y o r t e n d e n c i a al s a n g r a d o son
c o r l o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , p u l m ó n , r i ñ on y t i r o i d e s . " C o - me p u - r i - t o " ) .
A u n q u e p o t e n c i a l m e n t e c u a l q u i e r t u m o r c e r e b ra l p u e d e s a ng r ar , la
h e m or r ag i a i n t r a t u m or a l s u e l e ser un s i g n o de m a l i g n i d a d . Es e s p e
c i a l m e n t e f r e c u e n t e en las metástas is c e r e b r a l e s del m e l a n o m a (las
q u e c o n másf r e c u e n c i a s a n gr a n ), c o r i o c a r c i n o m a , c a r c i n o m a b r o n -
c o g é n i c o , c a r c i n o m a de c é l u l a s r ena les y c a r c i n o m a de t i r o i d e s .
Entre los t u m or e s p r im a r i o s , s u e l e n s an g r a r el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r
m e en los a d u l t o s y el m e d u l o b l a s t o m a en los n iños . No ob s t an t e ,t a m b i é n se han d e s c r i t o h e m or r ag i a s en t u m or e s b e n ig n os : m e n in -
g i o m a , o l i g o d e n d r o g l i o m a , a d e n o m a de hipófis is y h e m a n g i o b t a s -
t o m a , en t r e ot ros .
El a b u s o c r ó n i c o de d r o g a s s i m p a t i c o m i m é t i c a s , en t r e e l l as las
a n f e t a m i n a s y la c o c a í n a , t a m b i é n se ha a s o c i a d o a h e m o r r a g i a s
i n t r a p a r e n q u ¡ma t os as .
F i n a l m e n t e , en o c a s i o n e s p u e d e v e r s e la t r an s fo rmac i ón h e mor r á-
g i c a de un i n f a r t o c u a n d o se p r o d u c e la r e p e r fu s i ón de v a s o s que
h a b í a n s i d o d a ñ a d o s po r la i s q u e m i a .
El r i e s g o au m e n t a co n el t a m a ñ o del i n f a r t o , y es m a y o r en i n f a r
t o s e x t e n s os de o r i g e n c a r d i o e m b ó l i c o , po r lo que en es tos c a s o s
es d i s c u t i d a la a n t i c o a g u l a c i ó n en f a s e a g u d a , que p u e d e f a v o r e
c e r la t r a n s f o r m a c i ó n h e m o r r á g i c a .
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o m é d i c o se basa en el c o n t r o l de la t ens ión a r t e r i a l y en la
ut i l i z ac ión de m a n i t o l y ot ros agen tes os mót i c os p a r a r e d u c i r la pres ión
i n t r a c r an e a l .
L a i n d i c a c i ó n q u i r ú r g i c a en los h e m a t o m a s i n t r a p a r e n q u i m a t o s o s
es un t e m a e n o r m e m e n t e c o n t r o v e r t i d o en la l i t e r a t u r a , y d e b e
c o n s i d e r a r s e de f o r m a i n d i v i d u a l i z a d a en f u n c i ó n de la e d a d y si
t u a c i ó n n e u r o l ó g i c a del p a c i e n t e , el t a m a ñ o y la l o c a l i z a c i ó n del
h e m a t o m a .
En g e n e r a l , se ac e p t a que la cirugía no está i n d i c ad a en el c as o de he
m at om as p r o f u n d os (g an g l i os de la b as e y t r o n c o del encé fa lo ) , y se re
c o m i e n d a en p ac i e n t e s co n h e m or r ag i a c e r e b e lo s a ag u d a de 3-4 cm o
m ás de d iámet ro con d e t e r i o r o del n i v e l de c on s c i e n c i a (si el p ac i e n t e
p e r m an e c e a l e r t a y el h e m a t o m a es de p e q u e ñ o t a m a ñ o , p u e d e no ne
cesitar cirugía) y s ignos rad io lóg icos de h e rn i a c i ón t r ans ten tor ia l in ve r sa .
RECUERDA
El h e m a t o m a c e r e b e l o s o es el ú n i c o h e m a t o m a p r o f u n d o i n t r a c r a n e a l
q u e p u e d e e v a c u a r s e q u i r ú r g i c a m e n t e ( s ó lo si es m a y o r de 3 cm y p r o d u c e d e t e r i o r o c l í n i c o o h e r n i a c i ó n ) .
3 8
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Neurología y neurocirugía
o h a y a c u e r d o en e l resto d e s i t u ac i on e s , au n q u e p a r e c e q u e la c i r u
p a p e l s i g n i f i c a t i v o en e l t r a t a m i e n t o d e p ac i e n t e s j ó v e
s c o n h e m or r ag i a s l ob a r e s s in tomát icas de tamaño m o d e r a d o , c o n
d e m a s a , q u e p r o d u c e n d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e l n i v e l
o c as i on e s , lo s h e m a t o m a s p r o f u n d o s ( p u t a m i n a l e s y ta lámicos ) y
ce rebe lo sos pu ede n abr i r sea l
s i st e m a v e n t r i c u l a r , p r o d u c i e n d ou n a
y una h i d r o c e f a l i a a g u d a que requer i rá l a
d r e n a j e v e n t r i c u l a r e x t e r n o .
Malformaciones vasculares
t é rm ino e n g l o b a lo s s igu ien tes t ipos d e l e s iones v a s c u l a r e s n o
s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l :
M a l f o r m a c i o n e s a r t e r i o v e n o s a s ( M A V ) ( F i gu ra s 3 3 , 34 y 35 ) . E s l a
a n o m a l í a v a s c u l a r s in tomát ica más f r e c u e n t e . Se t r a ta d e ar te r ias
a n o r m a l m e n t e d i l a t a d a s q u e d e s e m b o c a n d i r e c t a m e n t e en v ena st a mb i én a nó ma l a s ( a r t e r i a l i z ad as ) , s i n q u e e x i s t a u n l e c h o c a p i l a r
i n t e r m e d io n i pa rénqu ima c e r e b r a l en e l i n t er io r d e l n i d o de la m a l
f o r m a c i ó n . En oc as i on e s se as oc i a a l a fo rm ac ión d e an e u r i s m as .
Se c l a s i f i c an en f unc i ó n de tres pa rámet ro s : t a ma ño , l o c a l i z a c i ó n
(áreas e lo c u e n t e s c e r e b r a l e s o no) y f o r m a d e d r e n a j e v e n os o (s i
d r e n a n a v ena s s u p e r f i c i a l e s o p r o f u n d a s ) .
A u n q u e so n v i s i b l e s e n R M y T C c o n c on t r a s t e , la p r u e b a diagnóst i
ca de e lecc ión es l a ang iogra f ía c e r e b r a l .
La ma y o r í a de l a s M A V se m a n i f i e s t a n c o m o h e m o r r a g i a i n t r a c r a
n e a l , h a b i t u a l m e n t e i n t r a p a r e n q u i m a t o s a . U n a m e n o r pro po rc i ó n
p r od u c e c r i s i s o t r a s t o r n os neuro lóg icos p r og r e s i v o s . Las de p e q u e
ño ta ma ñ o t i e n e n m ayo r t e n d e n c i a a l s an g r ad o q ue l as g r an d e s , q u e
a su vez p r o d u c e n c o n m á s f r e c u e n c i a c r i s i s .
La h e m or r ag i a i n i c i a l s u e l e p r od u c i r s e e n t r e la s e g u n d a y c u a r t a
déca da s de l a v i d a , c o n u n r iesgo d e r e s an g r ad o d e l 6 - 7 % e l p r i m e r
año, y d e s p u és , d e u n 2 - 4 % a n u a l .
F i gu r a 3 3 . I m a g e n i n t r a o p e r a t i a d e u n a m a l f o r m a c i ó n a r t e r i o v e n o s a c e r e b r a l
F i g u r a 3 4 . R M d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a p a r i e ta l d e r e c h a
F i g u r a 3 5 . I ma g e n an g io g r á f i c a de u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a
C u a n d o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , es de e lecc ión la c i rug ía , s i e n d o a l
t e r n a t i v a s terapéut icas l a rad ioc i rug ía es tereotáct i ca y l a e m b o l i z a
c ión ( t ambién se r e a l i z a e n o c a s i o n e s p r e v i a m e n t e a l a c i rug ía , p a r a
f a c i l i t a r l a in tervenc ión) .
A n g i o m a v e n o s o ( F igu r a 3 6 ) . Es l a ma l f o rma c ió n v a s c u l a r c e r e b r a l
m ás f r ecuen te , pe ro r ar a v e z p r o d u c e s in tomato log ía ( p o c o f r e c u e n
te s la s cr is is y m u y r aro e l s an g r ad o ) .
Se t r a ta de una a no ma l í a a na t ó mi ca , a u n q u e n o r m o f u n c i o n a n t e , e n
e l d r e n a j e v e n os o ( ma l f o rma c ió n c o n s t i t u i d a e x c l u s i v a m e n t e p o rv e n a s q u e c o n f l u y e n en un g r an t r on c o v e n os o , c o n p a r é n q u i m a
c e r e b r a l n o r m a l e n t r e lo s v a s o s ) . H a b i t u a l m e n t e es v i s i b l e en l a a n
g iogra f ía con un pa t rón en " c a b e z a d e m e d u s a " . N o s u e l e n r e q u e r i r
t r a t a m i e n t o ( M I R 0 7 - 0 8 , 6 4 ) .
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Manual C TO de Med ic ina y C i rug ía , 8 . a ed ic ión
I CLINICA
Cefa lea brusca e intensaRigidez nucaVómitosFo to fob i a
DIAGNÓST ICO HSA
I A G N Ó S T I C O E T I O L Ó G I C O Angiofrafía ce reb ra l 4 vasos
F igura 3 8. Algor i tmo d iagnós t ico de la hem orrag ia subaracno id ea espontáne a
P u n c i ó n l u m b a r . Es la p r u e b a m á s s e n s i b l e , p e r o d e s e g u n d a e l e c
c i ó n . Está i n d i c a d a c u a n d o l a TC es n e g a t i v a y e x i s t e u n a f u e r t e
s o s p e c h a c l í n i c a ( M I R 0 6 - 0 7 , 5 5 ) . La p r e s e n c i a d e x a n t o c r o m í a s e
d e t e c t a e n t o d o s l o s c a s os a p a r t i r d e l a s 12 h o r a s t r as la h e m o r r a g i a
s u b a r a c n o i d e a , si b i e n p u e d e e v i d e n c i a r s e a p a r t i r de l as 4-6 h o r a s ;
a d e m á s , p u e d e v e r s e i n c l u s o t r e s s e m a n a s d e s p u é s d e h a b e r t e n i d o
e l c u a d r o . Las p rote ínas p u e d e n e s t a r e l e v ad as y l a g l u c o s a l i g e r a
m e n t e d i s m i n u i d a . L a p u n c i ón t r au mát i c a s e d i f e r e n c i a d e l a H S A
p o r a c l a r a m i e n t o de l LCR en l a " p r u e b a d e l o s tres t u b o s " (en la
H S A , l o s tres t i e n e n e l m i s m o a s p e c t o h e m á t i c o ) y p o r la f o r m a c i ó nd e c o á g u l o .
R E C U E R D A
E l TC c e r eb r a l e s l a p r u eb a i n i c i a l a r ea l i z a r en e l c a s o de qu e s e s o s p e
c h e u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . S i n e m b a r g o , l a p r u e b a m á s s e n s i
b l e es l a pu n c ió n l u m bar .
Diagnóstico etiológico
La d i s t r ibuc ión de l a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a en l a TC s in c o n t r a s t e
p u e d e suger i r l a l o c a l i z a c i ón d e l a n e u r i s m a : la h e m o r r a g i a i n t r a p a
r e n q u i m a t o s a es más f r e c u e n t e , c o n a n e u r i s m a s d e l a ar te r ia c e r e b r a lm e d i a y ar te r ia c e r e b r a l a n t e r i o r ; la h e m o r r a g i a ¡n te rhemis fé r i ca es
carac te r í s t i ca de a n e u r i s m a s de l a c o m u n i c a n t e a n t e r i o r y de la ar te r ia
c e r e b r a l a n t e r i o r ; l a extens ión i n t r a v e n t r i c u l a r n o s d e b e h a c e r s o s p e
c h a r u n a n e u r i s m a d e a r t e r i a c o m u n i c a n t e a n t e r i o r o a n e u r i s m a s d e
la c i r c u l a c i ó n p o s t e r i o r ; la p r e s e n c i a d e s a n g re a n i v e l de l a c i s u r a d e
S i l v i o n os h ac e p e n s a r e n l a p o s i b i l i d a d d e u n a n e u r i s m a e n c e r e b r a l
m e d i a o e n c o m u n i c a n t e p o s t e r i o r ( T a b l a19 y F ig u r a 3 9 ) .
D E S C R I P C I Ó N D E HALLAZGOS T O M O G R Á F I C O S
G r a d o 1
G r a d o l l
S i n s an g r e en l a TCr a d o 1
G r a d o l lSan g r e d i f u s a pe r o n o l o bas tan te den s a c o m o pa r a f o r m ar c o ág u lo s
> 1 m m e n s i s t e ma s ve r t i c a l es
G r a d o II I
S a n g r e a b u n d a n t e e n f o r m a d e c o á g u l os d e n s o s d e > 1 m m
de g r o s o r en e l p l an o v e r t i c a l ( c i s u r a i n te r hem i s f é r ic a , c i s t e r n a
i nsula r , c i s t e r n a am b ien s ) o m ás de 3 x 5 m m e n e l p l an o ho r i zo n ta l
( c i s t e rna s i l v i an a , sup ra se l a r o i n te r pen du l a r )
G r a d o IVHem ato m a i n t r a c e r eb r a l y /o i n t r a ven t r i c u l a r c o n o s i n s an g r ado
s u b a r a c n o i d e o d i fu s o
T a b l a 1 9 . E s c a l a r ad io l ó g ic a de F i s he r de l a hem o r r ag i a s u ba r ac n o idea .
G r adac i ó n s eg ú n l o s h a l l a z g o s d e l a to m o g r a f ía c o m p u t a r i z a d a
F i gu ra 3 9 . T C c r a n e a l d o n d e s e o b s e r v a h e m o r r a g i a s u b a r a c r o i d e a
An g i og ra f í a d e c u a t ro v as os . S e d e b e r e a l i z a r t a n p r o n t o c o m o se a
p o s i b l e y d e b e i n c l u i r l os s i s temas carot ídeos y v e r t e b r ob as i l a r , d a d ala e l e v a d a i n c i d e n c i a de an eur i sm as mú l t ip les . Sus o b j e t i v o s s o n
de f i n i r l a loca l i zac ión y morfo log ía de l a n e u r i s m a , i d en t i f i c a r o t ros
p os i b l e s a n eu r i sm a s n o rotos, d e l i n e a r l o s v a s os ad yac e n t e s a l a n e u
r isma y v a l o r a r e l g r ad o d e v a s os p as m o . S i l a an g iog r a fí a n o r e ve l a
n ingún an e u r i s m a , deber í a se r r epe t i r se e n 2 - 3 s e man a s , d a d o q u e la
ex is tenc ia d e t r o m b o s den t r o d e l an e u r i s m a o la ex is tenc ia de vasos-
p a s m o p u e d e n interfer ir l a v i sua l i zac ión ang iográf i ca (F igu ra 40 ) .
F i gu ra 4 0 . Ate r i o g r a fí a c e r eb r a l c o n an eu r i s m a s ac u l a r
4 2
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Neurología y neurocirugía
h i p o n a t r e m i a s u p o n e l a c o m p l i c a c i ó n m é d i c a m á s f r e c u e n t e d e
se p r o d u c e h a b i t u a l m e n t e e n t r e e l 4 °
10° d ía , y s u e l e ser d e b i d a a u n s í n d r o m e p i e r d e - s a l p o r l i b e r a
e x c e s i v a e s t i m u l a c i ó n
p u e d e n p r o d u c i r s e a r r it m i a s ca rd í a c a s en c a s i t o d o s lo s
la t a q u i c a r d i a s i n u sa l l a más f r e c u e n t e ) . T a m b i é n
p r o d u c e i s q u e m i a s u b e n d o c á r d i c a y á r e a s d e n e c r os i s m i o c á r d i -
c o n l o s c o n s i g u i e n t e s c a m b i o s e l e c t ro ca rd i o g rá f i co s , d e t e
de l a f unc i ó n c a rd í a c a y e d e m a p u l m o n a r . En es tos ca so s s e
u t i l i z a r n i t r a t o s y a n t a g o n i s t a s d e l c a l c i o . La h i pe r t ens i ó n
se p u e d e c o n t r o l a r c o n R - b l o q u e a n t e s , q u e a d e m á s r e d u c e n
d e a r r i t m i a s .
méd i ca s p u e d e n se r e d e m a p u l m o n a r n o c a r d i o -
t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r, neumo n í a s , h e m o r r a g i a g a s t r o
e t c .
h i d r o c e f a l i a , e l r e s an g r ad o p o r r u p t u r a d e l a n e u r i s m a y e l Vasospas-
c o n i s q u e m i a son las t re s p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s n e u
h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . Si un p a c i e n t e c o n s an g r ad o
u n d e t e r i o r o c l ín ico , no só lo se d e b e n i n v e s t i g a r
s m e n c i o n a d a s c o m p l i c a c i o n e s , s in o q u e e s p r e c i s o d e s c a r t a r h i p o
h i p o x i a o a l t e r a c i on e s e lect ro l í t i cas .
P u e d e d e s a r r o l l a r s e d e f o r m a a g u d a en las p r i m e r a s
2 4 h o r a s , d e b id o a qu e l a s an g r e d e n t r o de las c is te rnas bása les o ene l s i s t e m a v e n t r i c u l a r im p id e la n o r m a l c i r cu l a c i ó n d e l íqu ido c e f a
lo rraqu ídeo . En estos casos, l a co l o ca c i ó n de un d r e n a j e v e n t r i c u l a r
e x t e r n o p u e d e m e j o r a r e s p e c t a c u l a r m e n t e l a s i tuac ión n euro lóg ica
d e l p a c i e n t e , au n q u e u n descenso ráp ido de l a pres ión i n t r a c r an e a l
está a s o c i a d o c o n u n m ayo r r i e s g o d e r e s an g r ad o .
La h i d r o c e f a l i a t a m b i é n p u e d e ap a r e c e r sema na s después de l s an
g r ad o . Se t r a ta d e u n a h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e q u e se m an i f i e s t a
c l í n i c a m e n t e p o r d e t e r i o r o c o g n i t i v o , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y t r a s
t o r n os de la m a r c h a ( M I R 0 0 - 0 1 F, 71) . El t r a t a m i e n t o e n este caso es
la de r i v a c i ó n v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l .
Se p os t u l a q u e es d e b i d o a la r u p t u r a de l co águ lo pe-
r i a neu r ismá t i co . El 2 0 % de l o s pac ien tes p resen ta r esangrado en las
p r i m e r a s d o s s e m an as , u n t e r c i o en e l p r i m e r m e s y el 5 0 % d e n t r od e seis meses, si el a n e u r i s m a no es a b o r d a d o qu i rú rg i c a men t e a n
tes . Después , e l r iesgo anua l d e r e s an g r ad o d e u n a n e u r i s m a n o
t r a t ad o es de a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 % .
Existen d o s p i c o s d e i n c i d e n c i a d e r e s an g r ad o , q u e t i e n e n l u g a r e n
l a s p r im e r as 2 4 - 4 8 h o r a s (en las p r i m e r a s 2 4 horas , pueden r esan-
grar u n 4 % d e l o s an e u r i s m as ) y a la s e m a n a . El r e s an g r ad o t i e n e
u n a m o r t a l i d a d d e l 7 5 % , y es más f r e c u e n t e e n m u j e r e s y e n p a c i e n
te s c o n p e o r s i tuac ión neuro lóg ica i n i c i a l . La cl ínica es la m i s m a
q u e en e l p r im e r e p i s od io , au n q u e p u e d e n ap a r e c e r n u e v os déf icit
neu ro ló g i co s .
Se h a n u t i l i z a d o ant i f ibr ino l í t i cos ( ác ido t ranexámico y e - am in oc a-
p r o i c o ) p a r a p r e v e n i r e l r e s an g r ad o m e d i an t e u n r e t r aso en la lisis
d e l co águ lo , pero es tos agen tes se a s o c i a n c o n u n a u m e n t o en e l
r iesgo d e v a s os p as m o c e r e b r a l y d e h i d r o c e f a l i a . La m e j o r f o r m a d e
e v i t a r e l r e s an g r ad o es e x c l u i r e l a n e u r i s m a de l a c i r cu l a c i ó n g e n e
ra l p o r v ía e n d o v a s c u l a r ( embo l i z a c i ó n ) o m e d i a n t e c i rug ía .
• Va s os p a s m o . Es la p r i n c i p a l ca usa de m o r b i m o r t a l i d a d en p ac i e n t e s
q u e h a n s u f r i d o u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . A d i f e r e n c i a d e l
r e s an g r ad o , e l V a s o s p a s m o se d e s a r r o l l a l e n t am e n t e en h o r as o días
y , a u n q u e se a p r e c i a a ng io g rá f ic a men t e en e l 7 0 % de l o s p ac i e n t e s ,
só lo es s in tomát ico en e l 3 6 % de los m i s m o s .
Se presen ta en t r e el 4 . °-12. ° día p os t s an g r ad o ( máx ima i n c i d e n c i a
e n t r e 6 ° y 8. ° día ) y la cl ín ica c o r r e s p o n d e a un déf i c i t de l t e r r i t o r i o
v a s c u l a r a f e c t ad o ( p o r i s q u e m i a ) o u n e m p e o r a m i e n t o neu ro ló g i co
n o e x p l i c a b l e p o r ot r as causas . La c a n t i d a d d e sangre en la T C se
c o r r e l a c i o n a co n l a g r a v e d a d d e l V a s o s p a s m o . En la p r o f i l a x i s d e l
V a s o s p a s m o se u t i l i z a u n an t ag on i s t a d e l c a l c i o , e l n i m o d i p i n o .
E l d iagnóst ico de l m is m o p as a p o r descar tar o t r as ca usa s de e m p e o
r a m i e n t o neu ro ló g i co ( h i p o n a t r e m i a , e d e m a c e r e b r a l , r e s a n g ra d o ,
i n f e c c i on e s , etc. ) y c o n f i r m a r l o m e d i a n t e una angiogra f ía c e r e b r a l
(e n l a que se verá una es tenos is de un v a so c e r e b r a l ) ; ú l t ima men t e ,
t a mb i én p u e d e d e t e c t a r s e c o n u n a e c o - D o p p l e r t r a n s c r a n e a l , en la
q u e se ob s e r v a u n a u m e n t o de la v e l o c i d a d d e l f l u j o de la ar te r ia
c e r e b r a l m e d i a .
U n a v e z e s t a b l e c i d o el V a s o s p a s m o , la p r i n c i p a l l ínea de t r a t a m i e n
to es la d e n o m i n a d a t e r a p i a " t r i p l e H " ( h emo d i l u c i ó n-h i pe r v o l em i a -
h ipertens ión) . Los o b j e t i v o s d e es ta te r ap ia so n a u m e n t a r l a pres ión
d e perfus ión c e r e b r a l ( e l e v an d o la presión sistól ica sanguínea y el
v o l u m e n i n t r a v a s c u l a r ) y m e j o r a r l a m i c ro c i r cu l a c i ó n c e r e b r a l p o r
m e d i o de una d i sm inuc ió n de l a v i s c o s i d a d s a ngu ínea . E l p r i n c i p a l
i n c o n v e n i e n t e d e e s t e t r a t am ie n t o es que a u m e n t a e l r iesgo de re-
s an g r ad o d e l a n e u r i s m a , si éste no h a s i d o e x c l u i d o de l a c i r cu l a c i ó n
c e r e b r a l , ya sea m e d i a n t e t r a t a m i e n t o qui rúrg ico o e n d o v a s c u l a r . En
el c a s o d e q u e f r acase la t r i p l e H, se p u e d e e m p l e a r la a n g i o p l a s t i a
t r a n s l u m i n a l percutánea y l a admin is t rac ión i n t r a a r t e r i a l d e s u s t an
c i a s v a s o d i l a t a d o r a s , c o m o la p a p a v e r i n a .
Q R E C U E R D ALa p r o f i l a x i s d e l v a s o s p a s m o se r e a l i z a c o n n i m o d i p i n o ; s i n e m b a r g o ,
u n a v e z q u e se h a e s t a b l e c i d o , se d e b e a p l i c a r l a t r i p l e H y o l v i d a r s ed e l n i m o d i p i n o .
Tratamiento
A la h o r a d e m a n e j a r a es tos pac ien tes , se d e b e d i f e r e n c i a r e n t r e e l t r a
t a m i e n t o de la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a y e l de l a causa s u b y a c e n t e
( g e n e r a l m e n t e u n a n e u r i s m a ) .
Tratamiento de la h emorragia subaracnoidea
Los o b j e t i v o s p r i n c i p a l e s d e l t r a t a m i e n t o de la h e m o r r a g i a s u b a r a c
n o i d e a s o n p r e v e n i r e l r e s a n g r a d o y e l V a s o s p a s m o . Para c u m p l i r e l
p r i m e r c o m e t i d o , e l p a c i e n t e d e b e se r c o l o c a d o e n u n a h a b i t a c i ó n
t r a n q u i l a , c o n r e p o s o a b s o l u t o e n c a m a y la c a b e z a e l e v a d a 3 0 ° s o b r e
la h o r i z o n t a l , p a r a f a c i l i t a r e l d r e n a j e v e n o s o i n t r a c r a n e a l . H a y q u e
m a n t e n e r u n c on t r o l e s t r i c t o de la tens ión a r t e r i a l ( n i m u y a l t a n i m u y
b a j a ) . Se d e b e n e v i t a r e l es t reñ imiento y los vóm i tos . E l p a c i e n t e d e b e
r e c i b i r u n a a n a l g e s i a i m p o r t a n t e , y a q u e e l d o l o r c o n l l e v a u n a d e s
c a r g a s impá t i c a i m p o r t a n t e q u e e l e v a l a tens ión a r t e r i a l . Si f u e r a n e
c e s a r i o , se p u e d e c o n s e g u i r l a s eda c i ó n de l p a c i e n t e c o n d i a z e p a m .
S i h a y c r i s i s , e l f á rma co p r e f e r i d o es l a f en i to ína (no d e p r i m e e l n i v e l
d e c o n s c i e n c i a ) . La u t i l i d a d de la d e x a m e t a s o n a en es tas s i t u a c i o n e s
es c on t r o v e r t i d a , au n q u e s u e l e u s a rs e p a r a r e d u c i r l a s in tomato log íad o l o r o s a . D e b e a s o c i a rs e n i m o d i p i n o p a r a r e a l i z a r p r o f i l a x i s d e l V a
s o s p a s m o c e r e b r a l . Se d e b e c u i d a r l a f unc i ó n p u l m o n a r ( p a r a e v i ta r
a t e l e c t a s i a s y neumo n í a s ) .
4 3
7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición
R E C U E R D A
T a n t o en el d i a g n ó s t i c o c o m o en el t r a t a m i e n t o , se d e b e d i f e r e n c i a r la
h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a d e l a n e u r i s m a c e r e b r a l .
Tratamiento del aneurisma
En el momento actual, existen dos procedimientos cuya finalidad últi
m a es excluir el aneurisma de la circulación cerebral: la embolizac iónp o r vía endovascular y la craneotomía con clipaje quirúrgico (Figura
4 1 ) . En los pacientes con buena situación neurológica (grados l - l l l ) , los
aneurismas suelen tratarse de manera precoz (dentro de los primeros 4
días); sin embargo, si la situación neurológica es desfavorable (grados
IV-V), a veces es aconsejable manejarlos de manera d i f e r i d a (a p a r t i r de
lo s 10 días). El tratamiento precoz del aneurisma, por cualquiera de los
d o s métodos, f a c i l i t a el manejo posterior de las complicaciones, sobre
t o d o , del Vasospasmo, al d i s m i n u i r el riesgo de resangrado con la t r i p l e
H. En líneas generales, tanto la embolización como el clipaje tienen un
pronóstico a corto plazo similar. En estos últimos años, la colocación
d e s ten t y balones está facilitando la embolización aneurismática.
Casos clínicos representativos
Hombre de 85 años, con antecedentes de hemorragia cerebral hace dos años. Ingresa porcuadro agudo de hemipares ia derech a y somnolenc ia . Enela TC urgente, se
objetiva un gran hematoma intracerebral lobar frontoparietal izquierdo. El pacienteno eshipertenso. ¿Cuál , entre las siguientes, es la etiología más probable de la h e morragia del paciente?
1) M e t á s t a s i s .
2 | A n e u r i s m a .
3 ) T r a u m a t i s m o .
4) T ó x i c o s o m e d i c a m e n t o s .5} A n g i o p a t í a a m i l o i d e .
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 1 ; RC: 5
Un hombre de 62 años acude a Urgencias por presentar, de forma brusca , mareo e
inestabi l idad. En la exploración seencuentra unnistagmo horizontal , un síndromede Horner derecho, una pérdida de la sensibi l idad dolorosa en la hemicara derechay braquioc rural izqu ierda, una ataxia de miembro s derecha y disfagia. ¿Cuál sería susospecha diagnóstica?
1) I n f a r t o de la a r t e r i a b a s i l a r .
2) I n f a r t o de la p r o t u b e r a n c i a .
3 ) I n f a r t o de la a r t e r i a v e r t e b r a l i z q u i e r d a .
4) I n f a r t o de la a r t e r i a c e r e b r a l d e r e c h a .
5) I n f a r t o l a t e r a l b u l b a r d e r e c h o .
M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 4 ; RC: 5
Un va rón de 58 años , fumador de 2 cajetil las/día, bebedor habitual , h ipertenso con trolado irregularmente, hanotado en los últ imos días dos episodios brusco s, de 15
y 45 minutos de durac ión, de visión borrosa en el ojo izquierdo y parestesias en
mano derecha . La exploración neurológica esnorm al. Entre los siguientes, ¿cuál es
el diagnóstico más probable?
1) J a q u e c a a c o m p a ñ a d a .
2) C r i s i s p a r c i a l e s c o m p l e j a s .
3) N e u r o p a t í a ó p t i c a a l c o h ó l i c o - t a b á q u i c a .
4) i s q u e m i a c e r e b r a l t r a n s i t o r i a en t e r r i t o r i o c a r o t í d e o .
5 ) B r o t e s de e n f e r m e d a d d e s m i e l i n iz a n t e r e c u r r e n t e - r e m i t e n t e .
M I R 0 0 - 0 1 , 5 3 ; RC: 4
Un paciente de 65 años, con antecedentes de HT A e hipercolesterolemia, sufre un
accidente isquémico transitorio en terri torio carotídeo derecho. La valoración cl ínica y el E C G nomuestran evidencia de cardiopatía. Se real iza arteriograf ía cerebral ,que muestra estenosis de laarter ia ca rótida interna derecha de l 30 % . ¿Qué med idaterapéutica estaría indicada en este paciente?
1) A n t i c o a g u l a c í ó n .
2) C i r u g í a c a r o t í d e a .
3) A n g i o p l a s t i a c a r o t í d e a .
4) A n t i a g r e g a n t e s p l a q u e t a r i o s .
5) N i n g u n a .
M I R 9 8 - 9 9 F , 7 0 ; RC: 4
Varón de 50 años, con episodios repetidos de isquemia cerebral transitoria consistente en pérdida de fuerza y paresias en brazo y pierna derechas, y amaurosis fugazen ojo izquierdo. Presenta estenosis del 7 5 % en inicio de carótida interna izquierd a.¿Cuál es la actitud correcta?
1) A n t i c o a g u l a c i ó n c o n d i c u m a r í n i c o s , 6 - 1 2 m e s e s .
2) A n t i c o a g u l a c i ó n c o n h e p a r i n a , 1 s e m a n a .
3) A n t i c o a g u l a c í ó n c o n h e p a r i n a y a n t i a g r e g a n t e s p l a q u e t a r i o s .
4) E n d a r t e r e c t o m í a de c a r ó t i d a i n t e r n a i z q u i e r d a .
5 ) By pass a o r t o c a r o t í d e o c o n v e n a s a f e n a a u t ó l o g a .
R C : 4
Paciente de 3 0 años que acude al servicio de Urge ncias de un hospital por presentarde forma aguda amaurosis transitoria del ojoderecho y cefalea con dolorimientoen región cerv i ca l de recha . En la exploración, seobjetiva un síndrome de Hornerderecho. ¿Cuá l es eldiagnóstico más probable, en tre los siguientes?
1) E s t e n o s i s c a r o t í d e a d e r e c h a .
2 ) H e m a t o m a s u b d u r a l t r a u m á t i c o .
3 ) D i s e c c i ó n c a r o t í d e a d e r e c h a .
4) T r o m b o s i s de la a r t e r i a c e n t r a l de la r e t i n a .
5) S í n d r o m e de H o r t o n .
R C : 3
4 4
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DEL M O V I M I E N T O
r
Aspectos esenciales
t r a t a de un t e m a i m p o r t a n t e
d o s e n f e r m e d a d e s
en el
la e n f e r m e d a d
y l a c o r e a de
Ha y c o n o c e r
s c a ra c t e r í s t i c a s y s a b e r
de o t r o s c u a d r o s
ÜD
LH
S
tu
[ 7 1
CE
La c l í n i c a de lo s t r a s t o r n o s de l m o v i m i e n t o d e p e n d e d e l g a n g l i o b a s a l l e s i o n a d o : el n ú c l e o s u b t a l á m i c o de
Lu ys p r o d u c e h e m i b a l i s m o ; el n ú c l e o c a u d a d o , c o r e a ; la s u s t a n c i a n e g r a c o m p a c t a , p a r k i n s o n i s m o ; y las
l e s i o n e s p a l i d a l e s b i l a t e r a l e s , b r ad i c i n e s i a .
El t e mb l o r c e r e b e l o s o es el m ás l en to (2 ,5-4 H z ) y a p a r e c e c o n el m o v i m i e n t o . El t e m b l o r f i s io lóg ico e x a c e r b a d o
es el m ás r áp ido ( 8 - 12 H z ) y es p o s t u r a l , y el t e m b l o r d e l Pa r k i n s o n está e n t r e amb o s ( 4 , 5 - 6 , 5 H z ) y es de r e p o s o .
El t e m b l o r e s e n c i a l es el más f r e c u e n t e de los t e m b l o r e s s i n to m át i c o s . C o m p a r t e c a r a c te r í s t i c a s co n el delP a r k i n s o n : v e l o c i d a d i n t e r m e d i a , as im ét r i c o , c o e x i s t e n c i a c on o t r o s t r a s t o r n o s de l m o v i m i e n t o ( d i s to n í a s ,
r i g i d e z en r u e d a d e n t a d a ) , p e r o t í p i c a m e n t e es p o s t u r a l , p r e s en t a h i s t o r i a f a m i l i a r y m e j o r a c o n el a l c o h o l .
Las d is ton ías p u e d e n t r a t a r s e c o n b e n z o d i a c e p i n a s , o t r o s r e l a j a n te s m u s c u l a r e s y an t i c o l i n é r g i c o s , s eg ú n su
g r a v e d a d .
La t o x i n a b o t u l í n i c a es el t r a t a m i e n t o de e l e c c i ó n de las dis ton ías f o c a l e s .
Lo s t i c s se s u p r i m e n co n la v o l u n t a d y a u m e n t a n co n el es trés . La f o r m a más g r a v e de t i c s m ú l t i p l e s es el
s í n d r o m e de G i l í e s de la T o u r e t t e , q u e se a s o c i a a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a . Se t r a t a c o n n e u r o l é p t i co s .
La C o r e a de H u n t i n g t o n ll e v a a s o c i a d o : t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o , d et e r i o r o c o g n i t i v o y t r a s t o r n o s p s i q u i á
t r i co s . Se h e r e d a de f o r m a a u t o s ó m i c a d o m i n a n t e y p r e s e n t a el f e n ó m e n o de a n t i c i p a c i ó n ( p o r e x p a n s i ó n de l
t r i p l e t e de n u c l e ó t i d o s C A C ) . Es c a r a c te r í s t i c a la a t r o f i a d e l n ú c l e o c a u d a d o , y el t r a t a m i e n t o s i n to m át i c o se
h a c e c o n n e u r o l é p t i c o s .
El t e m b l o r de r e p o s o , la b r a d i c i n e s i a , la r i g i d e z y l a i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l c a r a c t e r i z a n el s í n d r o m e p a r k i n -
s o n i a n o . La e n f e r m e d a d de P a r k i n s o n i d i o pá t i c a es la f o r m a m á s c o m ú n de s í n d r o m e p a r k i n s o n i a n o . En e l l ap r e d o m i n a la c l í n i c a d e l t e m b l o r ( f o r m a de p r e s e n t a c i ó n m á s f r e c u e n t e ) y la b r a d i c i n e s i a ( m a n i f e s t a c i ó n más
i n c a p a c i t a n t e de la e n f e r m e d a d ) , s i e n d o la m e j o r í a c o n L - d o p a s i g n i f i c a t i v a .
La pa r á l i s i s s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a es u n o de l o s d i ag n ó s t i c o s d i f e r e n c i a l e s d e l P a r k i n s o n i d i o p á t i c o . C o n
l l e v a d i s to n í a s , p i r a m i d a l i s m o , pa r á l i s i s de la i n f r a ve r s i ó n de la m i r a d a y d e m e n c i a .
La s a t r o f i a s m u l t i s i s t ém i c a s se c a r a c t e r i z a n p o r c l ín i c a p a r k i n s o n i a n a c onp r e d o m i n i o de la r i g i d e z y d a t o s
d e a f e c t a c i ó n deo t r a s e s t r u c t u r a s n e r v i o s a s , c o mo la vía p i r a m i d a l , el c e r e b e l o o el s i s t e ma v e g e t a t i v o , d e s d e
e s t ad i o s i n i c i a l e s de la e n f e r m e d a d . La d e m e n c i a no f o r m a p a r t e d e l c u a d r o .
Preguntas
- MIR 0 9- 10 , 69- MIR 0 8 - 0 9 , 5 7- MIR 0 6- 0 7 , 5 7 , 64
- MIR 0 5 - 0 6 , 58
- MIR 0 4- 0 5 , 5 8 ,- MIR 03-04, 239, 2 4 2- MIR 0 2 - 0 3 , 2 0 5 , 2 0 9
- M I R 0 1- 0 2 , 5 7- MIR 00-01, 2 5 3- MIR 00-01F , 6 4 , 67
- MIR 99- 0 0 , 194 , 195
2 432 5 4
2 0 1 , 2 0 3
- MIR 98-99F, 72
Los trastornos del movimiento tienen
su sustrato patológico p r i n c i p a l m e n
te en los ganglios básales (Figura 42).
Aunque son núcleos motores, no p r o
yectan directamente sobre la médula
espinal, sino que reciben estímulos
corticales y proyectan de nuevo ha
c ia la corteza, a través del tálamo,
para regular la a m p l i t u d y velocidad
d e los movimientos y participar en la
iniciación de los mismos (Figura 43).
N o es posible i d e n t i f i c a r un t i p o
específico de movimiento p r o d u c i
d o por los ganglios básales, pero sí
puede establecerse una correlación
entre lesiones de estos y la clínica
asociada. Así, la lesión del núcleo
subtalámico se asocia a hemibalismo
P u t a m e n
Pálido l a te ra l
Pálido me d i a l
C a u d a d o
Tálamo
S u b tá l am o
F i gu ra 4 2 . A n a t o m í a de l o s g an g l i o s bás a l es
4 5
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Manu al C TO de Med ic ina y C i rug ía , 8 . a ed ic ión
y corea , l a l es ión de l c a u d a d o y p u t a m e n a c o r e a , la les ión de la p o r
c i ón c o m p a c t a de l a sus tanc ia negra a p a r k i n s o n i s m o y, las l e s iones
p a l i d a l e s b i l a t e r a l e s ( e n c e f a l op a t í a an óx i c a ) a b r ad i c i n e s i a g r a v e . En
m u c h as o c as i on e s , no es p o s i b l e d e t e r m i n a r les ión e s t r u c t u r a l a l g u n a
e n p ac i e n t e s c o n m an i f e s t a c i on e s e x t r ap i r am id a l e s .
CORTEX
Glut , Aspar t
STRIADO
GABA
D A X .
GABA GABA
sust. P sust. P
SUSTANCIA
NEGRA
P Á L I D O
F igura 4 3 . F is io log ía d e los g a n g l i o s bás a l es
T e m b l o r d e r eposo . Se p r o d u c e e n au s e n c i a d e a c t i v i d a d m u s c u l a r
v o l u n t a r i a . El e j e m p l o más t íp i co es e l t e m b l o r o b s e rv a d o e n l a e n
f e r m e d a d d e P a r k i n s on .
T e m b l o r d e a c c i ó n . Se p r o d u c e c o n la c on t r a c c i ón m u s c u l a r v o l u n
t a r i a , y se s u b d i v i d e e n t e m b l o r p o s t ur a l y c iné t i co o de m o v i m i e n
t o . El p r i m e r o es p r o v o c a d o c o n e l m a n t e n i m i e n t o de l a p os t u r a , y
s o n e j e m p l o s e l t e m b l o r f i s io lóg ico , e l t e m b l o r f i s io lóg ico e x a c e r
b a d o , e l t e m b lo r e s e n c i a l y e l t e m b l o r p o s t u ra l q u e p u e d e ap a r e c e r
e n la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s on y ot ros t r as tornos d e l m o v i m i e n
t o . So n e j e m p l o s t í p i cos de t e m b l o r p o s t u r a l e l q u e s e p r o d u c e a lb e b e r , c om e r , ab r oc h a r s e un botón o e s c r i b i r . El t e m b l o r c i n é t i c o
a p a r e c e c o n c u a l q u i e r f o r m a d e m o v i m i e n t o , y p u e d e o c u r r i r a l
i n i c i o ( t e m b lo r i n i c i a l ) , d u r an t e ( t e m b lo r de t rans i c ión ) o a l f i n a l d e l
m o v i m i e n t o ( t e m b l o r t e r m i n a l o i n t e n c i o n a l ) . El t e m b l o r c iné t i co es
carac te r í s t i co de pato log ía c e r e b e lo s a o t r on c oe n c e fá l i c a ( e s c l e r o
sis mú l t i p l e , v a s c u l a r , t u m o r a l , p a t o l og í a d e g e n e r a t i v a ) .
RECUERDA
El t e m b l o r t í p i c o de l a e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n es de r e p o s o , p e r o
t a m b i é n e s f r e c u e n t e e l t e m b l o r p o s t u ra l .
Clínica (Tabla 2 1 )
Lo s t r as tornos d e l m o v i m i e n t o e x t r a p i r a m id a l se d i v i d e n e n h i p e r c i
nes i as ( t e m b l o r , d is ton ía , c o r e a , a t e t o s i s , b a l i s m o , mioclonus, ac a t i s i a ,
p i e r n as i n q u i e t a s , e tc . ) e h i p oc in e s i a s ( p a r k i n s on i s m os ) .
5.1. Temblor
El t e m b l o r se d e f i n e c o m o la p r e s e n c i a d e os c i l a c i on e s r í tmicas de unap a r t e d e l c u e r p o , s e c u n d a r i a s a c on t r a c c i on e s a l t e r n an t e s o s inc rón icas
d e g r u p os m u s c u l a r e s op u e s t os . P u e d e r esu l t ar d e p r oc e s os f i s io lóg icos
o pato lóg icos , y afec ta m ás f r e c u e n t e m e n t e a m an o s , c ab e z a , p i e r n as
y v o z .
Clasificación
La f r e c u e n c i a de los t e m b l o r e s pato lóg icos es r e l a t i v am e n t e e s t ab l e y
fác i l de m e d i r m e d i a n t e ace le romet r í a . La T a b l a 2 0 presen ta u n a c l a s i
f i c a c i ón d e l t e m b l o r t o m a n d o c o m o b as e s u f r e c u e n c i a .
F R E C U E N C I A T I P O D E T E M B L O R
2, 5 - 4 H z• C e r e b e l o s o
• D i s fu n c i ó n t r o n c o en c e f á l i ca
4 - 4, 5 H z• E n f e r m e d a d d e Pa r k i n s o n ( r e p o s o )
• T e m b l o r r u b r i c o o m es en c e f á l i c o
5, 5 - 7 H z• T e mb l o r e s e n c i a l
• E n f e r m e d a d d e Pa r k i n s o n ( p o s t u r a l )
8 - 1 2 H z• F is io lóg ico
• F is io lóg ico e x a c e r b a d o
Tab l a 20 . Clas i f icac ión de l t e m b l o r según su f re cuenc i a
A t e n d i e n d o a l a s i tuac ión f u n c i o n a l e n l a q u e a p a r e c e , e l t e m b l o r se
p u e d e c l a s i f i c a r e n t e m b l o r d e r e p os o o t e m b l o r d e a c c i ó n .
C i n é t i c o
F I S IO L Ó G I C O E X A G E R A D O - + + +
E S E N C I A L - ( + ) + + + + + (+ )
PARKINSONIANO ++++ + + +
M E S E N C E F Á L I C O + + + + + +++
C E R E B E L O S O - + +++
Tab l a 2 1 . Correlación cl lnico-etlológica del t e m b l o r
T e m b l o r f i s i o l ó g i c o e x a c e r b a d o . Es un t e m b l o r f i s i o l óg i c o d e
f r e c u e n c i a n o r m a l ( 8 - 1 2 H z ) , p e r o d e m a y o r a m p l i t u d . Está
a u s e n t e e n r e p o s o y p r e s e n t e c o n e l m a n t e n i m i e n t o de l a
p o s t u r a . R e s u l t a d e u n i n c r e m e n t o de l a a c t i v i d a d p e r i f é r i c a
(3-adrenérg ica a s o c i a d a a u n a u m e n t o d e l n i v e l d e c a t e c o l a m i -
n a s c i r c u l a n t e s . E s c o m ú n e n e s t a d o s d e a n s i e d a d y e n a q u e
l l o s t r a s t o r n o s m e t a b ó l i c o s q u e c o n l l e v a n u n a s o b r e a c t i v i d a d
B - ad re n é rg i c a ( t i r ot o x i c o s i s, f e o c r o m o c i t o m a , h i p o g l u c e m i a ) .
T a m b i é n a p a r e c e c o n l a i n g e s t a d e a l g u n o s f á r m a c o s ( c a t e c o l a -
m i n a s , m e t i l x a n t i n a s ) o c on l a r e t i r a d a d e o t r o s ( B - b l o q u e a n t e s ,
m o r f i n a y a l c o h o l ) . P u e d e c o n t r o l a r s e a d e c u a d a m e n t e c o n
B - b l o q u e a n t e s ( p r o p r a n o l o l ) .
Te mb l o r e s e n c i a l ( T ab l a 22 ) . Es l a f o r m a más c omú n d e t e m
b l o r s in tomát i co ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 2 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 5 ) y e l t r as tor
n o d e l m o v i m i e n t o m ás f r ecuen te . Se hereda con carácter autosó-
m i c o d o m i n a n t e y a l t a p e n e t r an c i a . Se desc r ibe h is tor ia f am i l i a r
e n u n 3 0 % d e lo s p ac i e n t e s , au n q u e t amb i é n ex is te u n a f o r m a
e s p o rád i c a . Pu e d e c o m e n z a r a c u a l q u i e r e d ad y per s is te du ran
te toda la v i d a . A l i n i c i o es u n i l a t e r a l e i n t e r m i t e n t e , p e r o u n a v e z
e s t ab l e c i d o es b i l a t e r a l y as imét r i co , pud iéndose afec tar cua l
q u i e r p a r t e d e l c u e r p o . T í p i c ame n t e , p r od u c e o s c i l a c i on e s f lexo-
extensoras a n i v e l de l a muñeca o aprox imac ión-separac ión de los
d e d os c u an d o lo s b r az os están al f r en te . Su f r e c u e n c i a es de 4-12 H z ,
y se p u e d e a s oc i a r a tareas espec í f i cas ( e sc r ib i r , man tener u n o b j e t o
e n u n a pos tu r a de te rminada, e tc . ) . Se e xac e r b a co n el estrés, an s i e d ad
y f a t iga . Carac te r í s t i camente , m e j o r a c o n e l a l c o h o l .
4 6
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Neurología y neurocirugía
C R I T E R I O S D E I N C L U S I Ó N ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 3 )
P r es en c i a de t e m b l o r p o s t u r a l v i s i b l e y p e r s i s t e n t e ,
a f e c t a n d o a las m a n o s o a n t e b r a z o s , q u e p u e d e
o n o a c o m p a ñ a r s e d e t e m b l o r c i n é t i c o . Pu ed e s e r a s im ét r i c o
y a f e c t a r a o t r a s p a r t e s d e l c u e r p o
P r o l o n g a d a du r ac i ó n ( m ás de c i n c o añ o s )
C R I T E R I O S D E E X C L U S I O N
P r es en c i a de o t r a s a l t e r a c i o n e s n eu r o ló g i c a s , c o n la ex c epc i ó n de r i g i d e ze n r u e d a d e n t a d a ( s i g n o d e F r o m e n t )
Ex i s tenc i a d e c a u s a s d e t e m b l o r f i s io lóg ico e x a c e r b a d o
( p . e j . : h l p e r t i r o i d l s m o )
Ex p o s i c i ó n a f á r m ac o s t r em o r íg e n o s o r e t i r ad a d e f á r m a c o s
an t i t r em o r íg en o s
His to r i a d e t r a u m a t i s m o c r a n ea l en l o s t r e s m e s e s p r e v i o s
a l i n i c io de l o s s í n to m as
E v i d e n c i a c l ín ica de t e m b l o r p s l c ó g e n o
I n i c io s ú b i to
Tab l a 22 , C r i t e r ios diagnós t icos del t e mb l o r e s e n c i a l
C a s i e l 5 0 % d e l o s pa c i en t e s c o n t em b l o r e sen c i a l t i en en a l gu n a
f o r m a de d is ton ía a s o c i a d a . So n v a r i a n t e s e l t e m b l o r ce f á l i co a i sl a d o , d e l a v o z , l i n g u a l , ortostá t i co , e tc . No hay da to s de pa to log ía
e x t r a p i r a m i d a l o c e r e b e l o s a ( a u n q u e la p r esen c i a d e r i g i d e z e n r u e
d a d e n t a d a ¡unto a l t e m b l o r no es c r i t e r i o de ex c l u s i ó n ) .
F á r m a c o s q u e a c t ú a n s o b r e lo s
s i s t e mas c o l i n é r g i c o s
A c e t i l c o l i n a , nico t ín icos , muscar ín i-
cos , ant ico l ines terás icos
F á r m a c o s q u e a c t ú a n s o b r e lo s
s i s t e mas m o n o a m i n é r g l c o sNeu r o l ép t i c o s , f e n i l e t i l a m i n a , Í n do l es
F á r m a c o s q u e a c t ú a n s o b r e
los s i s temas ad r en é r g i c o s
A g o n i s t a s B-adrenérg icos , a n f e t a m i -
n as , e p i n e f r i n a s , l i t i o , cafe ína
O t r o s f á r m a c o s p r o d u c t o r e s
d e t e m b l o r d e a c c i ó n
A n t i c o m i c i a l e s ( v a l p r o a t o , f en i to í n a ,
c a r b a m a z e p i n a )
T ab l a 2 3 . F á r m ac o s q u e p u e d e n p r o d u c i r t e m b l o r
5.2. DistoníasConcepto
So n m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s s os t e ni d o s q u e p r o d u c e n des v i a c i ó n o
tors ión de un área c o r p o r a l . No se s u p r i m e n co n l a v o l u n t a d y p u e d e n
desen ca den a r se p o r m o v i m i e n t o s o a c c i o n e s espec í f i cas . G e n e r a l m e n
te c e s a n d u r a n t e e l sueño . Co n f r e cu en c i a co ex i s t en c o n t e m b l o r , b á
s i c a m e n t e d e t i p o esen c i a l . H a y t a m b i é n u n " t e m b l o r d i s t ó n i co " , que
a p a r e c e c u a n d o e l pa c i en t e i n t en t a m o v e r u n s e g m e n t o c o r p o r a l e n
d i re c c i ó n o pu es t a a la f u e r z a de la d is ton ía .
R E C U E R D A
El t e m b l o r e s e nc i a l es e l m ás f r e c u e n t e d e l o s t e m b l o r e s s i n to m át i c
P u e d e s e r a s i m é t r i c o y l l e v a r a s o c i a d a r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a d e
f o r m a a n á l o g a a l t e m b l o r d e u n p a c i e n t e c o n P a r k i n s o n .
El t r a t a m i e n t o se r e a l i z a c o n p r o p r a n o l o l o p r i m i d o n a , h a b i é n d o s e
u t i l i z a d o en c a so s r e f r a c t a r i o s la t o x i n a bo t u l í n i c a . C a so s e x c e p c i o
na l es s o n t r a t a do s co n es t imu l a c i ó n t a l ám i ca .
T e m b l o r n e u r o p á t i c o . El t e m b l o r es una de l as m a n i f e s t a c i o n e s d eneuropa t ía per i f ér i ca y p u e d e o b s e r v a r se en a l gu n o s pa c i en t e s c o n
neu ro pa t í a d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a a g u d a o c ró n i c a , n e u r o p a
tí a s e n s i t i v o m o t o r a h e r e d i t a r ia ( s índrome de Lévy-Roussy ) y n e u r o
pa t í a s pa ra p ro t e i némi ca s I g M . Es m e n o s f r e c u e n t e en la neuropa t ía
a so c i a da a d i a be t e s , u r em i a y p o r f i r i a .
Ca ra c t e r í s t i c a men t e , e s un t e m b l o r s i m i l a r a l e s e n c i a l , a u n q u e p u e
de a pa r ece r u n c o m p o n e n t e d e r e p o s o i n d i s t i n g u i b l e d e l p r esen te
en la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n . La respuesta f a rma co ló g i c a a p r o
p r a n o l o l , p r i m i d o n a o b e n z o d i a c e p i n a s es i m p r e v i s i b l e .
T e m b l o r r u b r i c o ( m e s e n c e f á l i c o o d e H o l m e s ) . La s l es iones en la
v í a de p ro y ecc i ó n desde e l núc l eo d e n t a d o d e l c e r e b e l o a l núc l eo
v e n t r a l po s t e r o l a t e r a l del tá lamo, en l as p r o x i m i d a d e s de l núc l eo
r o j o , p u e d e n p r o d u c i r u n t e m b l o r ca racter í s t i co . Es tá p r esen te e n
r e p o s o , e m p e o r a co n l a p o s t u r a y l l ega a ser i n c o n t r o l a d o c o n e l
m o v i m i e n t o . E s co mún v e r l o a s o c i a d o a esc l eros i s múl t i p l e o p a t o
logía v a s cu l a r d e t r o n c o . Su c o n t r o l terapéut ico es m a l o .
T e m b l o r ce r ebe l o so . El t e m b l o r c inét i co y su v a r i a n t e , e l t e m b l o r
i n t e n c i o n a l , se c o n s i d e r a n ca racter í s t i cos de pa to log ía ce r ebe l o s a .
P u e d e l l eva r asoc i ados s ignos de a f e c t a c i ó n ce r ebe l o s a ( a t a x i a , dis-
metr í a ) . El t r a t a m i e n t o s in tomát ico es i n f r u c t u o s o y e l o b j e t i v o es
t ra t a r l a causa e t io lóg ica s u b y a c e n t e .
T e m b l o r f a r m a c o l ó g i c o . El t e m b l o r es un e f e c t o s e c u n d a r i o c o m ú n
d e u n g r a n número de f á rma co s . A u n q u e p u e d e n p r o d u c i r c u a l
q u i e r t i p o d e t e m b l o r , lo más f r e c u e n t e es que s ea de c a rá c t e r p o s
t u r a l y c o n g r a do s v a r i a b l e s d e i n c a p a c i d a d ( T a b l a 2 3 ) .
R E C U E R D A
El t e m b l o r f i s i o l ó g i c o y e s e n c i a l se t r a t a n c o n p - b l o q u e a n t e s ; s i n e m
b a r g o , e l t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se t r a t a c o n a n t l c o l i n é r g i c o s.
Patogenia
N o se ha o b s e r v a d o n i n g u n a a l terac ión morfo lóg ica co n s i s t en t e e n c e
r eb r o s d e pa c i en t e s con d is ton ía p r i m a r i a y h a y m u y p o c a i n f o rma c ió n
so b r e lo s p o s i b l e s c a m b i o s b i o q u í m i c o s su by a cen tes . Con la PET se ha
e n c o n t r a d o una d i sm inuc ió n en e l m e t a b o l i s m o c e re b r a l en e l núc leo
l e n t i c u l a r . Es p o s i b l e que l o s s i s temas dopaminérg icos y noradrenérg i-co s j u egu en u n p a p e l en la patogénesis de la distonía p r i m a r i a .
Clasificación
E t io lóg icamente , se d i v i d e n en distonías p r i m a r i a s y secu n da r i a s . La s
f o r m a s p r i m a r i a s p u e d e n ser esporádicas ( g en e r a l m en te d e i n i c i o e n
e l adu l to ) o he r ed i t a r i a s ( su e l en co m en za r en la i n f a n c i a , a so c i a da s a
d i f e r en tes /ocu5 genét icos d e n o m i n a d o s DY T ) . L a s secu n da r i a s su e l en
se r d e i n i c i o b r u s c o o ráp ida men t e p r o g r e s i v o , y se a so c i a n a otros
s ín tomas neuro lóg icos o genera l es . Además , s e h a desc r i t o u n g r u p o
d e n o m i n a d o "d is ton ía p l u s " , d o n d e se i n c l u y e n e n f e r m e d a d e s c o n d i s
t o n í a , que t a mb i én p r esen t a n o t r o s m o v i m i en to s a n o r m a l e s , que l a s
d i f e r e n c i a n de las p r i m a r i a s ( c o m o l a d is ton ía que r e s p o n d e a l e v o d o p a
o l a d is ton ía mioc lón ica ) .
Lo s m o v i m i e n t o s dis tón icos p u e d e n a p a r e c e r d u r a n t e e l r epo so o c o n
c i e r t a s a c t i v i da des m u scu l a r e s v o l u n t a r i a s ( d is ton ía de acc ión) . D e n t r o
de este úl t imo g r u p o se i n c l u y e n las distonías o c u p a c i o n a l e s : e s p a s m o
de l e s c r i b i en t e , d e l j u g a d o r d e go l f , de l meca nó gra f o , e t c .
A t e n d i e n d o a su d is t r ibuc ión ana tómica , l a s d is ton ías se c l a s i f i c a n e n :
D i s t o n í a s foca l es . A f e c t a n a una ún i c a pa r t e d e l c u e r p o . So n e s p o
rád icas , n o p r o g r es i v a s y su e l en a pa r ece r en la v i da a du l t a . I n c l u y en
la tort ícol is o distonía ce r v i c a l ( f o r m a más f r e cu en te e n este g r u
p o ) , b l e f a r o s p a s m o , h e m i e s p a s m o f a c i a l , etc . Sue len ser id iopát icas ,
a u n q u e p u e d e n se r secu n da r i a s a pa to log ía vascu l a r , esc l eros i s múl
t i p l e , en ce f a l i t i s , e t c .
4 7
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Manua l C TO de Med ic ina y C i rug ía , 8 . a ed ic ión
D i s t on í as s e g me n t a r i a s . A p a r e c e n m o v i m i e n t o s d is tón icos en áreas
c o r p o r a l e s c o n t i g u a s . I n c l u y e e l s índrome de M e i g e , q u e c u r s a c o n
b l e f a r o s p a s m o y distonía o r o m a n d i b u l a r .
R E C U E R D A
E i s í n d r o m e de M e i g e se a s o c i
d i b u l a r .
d i s to n í a o r o m a n -
5.4. Tics
So n movim ientos es tereo t ip ados , si n o b j e t i v o , qu e se rep i t en ¡rregularmente.
Se ca rac ter i zan porque se su p r i m en con l a v o l u n t a d y a u m en t a n co n el estrés.
Pueden persisti r duran te el sueño. Se c lasi f ican e n t ics pr imarios (esporádicos
o hereditar ios) y secundarios, motores y vocales, e n s imp les y c o m p l e j o s .
D i s t on í a mu l t i f o c a l . A fec t a a mú s c u l os d e más d e d os r eg i o n es n oc o n t i g u a s .
H e mi d i s t on í as . Se a so c i a n c o n l es iones es t ruc tura les en los g a n g l i o s
bása les c o n t r a l a t e r a l e s , p a r t i c u l a r m en t e e l p u t a m e n .
D i s t on í as g en e r a l i z a da s . Se c a r a c t e r i z a n po r d i ston ía c r u r a l s eg m en
t a r i a y d i s ton ía en a l m e n o s u n a p a r t e c o r p o r a l a d i c i o n a l . La s f o r m a s
p r i m a r i a s p u e d e n se r esporád icas o h e r ed i t a r i a s , su e l en deb u t a r e n
l a s p r i m e r a s d é c ad as d e l a v i d a y son de carác te r p r o g r e s i v o .
Tratamiento
En e l t r a t a m i e n t o s in tomát i co de l a d i s ton ía l e ve se u t i l i z a n benzo-d i a c e p i n a s ( d i a z e p a m , c l o n a z e p a m , l o r a z e p a m ) y ot ros re l a j an tes m us
c u l a r e s , c o m o e l b a c l o f e n o o la t i z a n i d i n a . La l e v o d o p a es e f e c t i v a e n
la d is ton ía con f l u c t u a c i o n e s d i u r n a s y en la a so c i a da a p a r k i n s o n i s m o .
En casos de d i s ton ía m o d e r a d a o g r a v e , se u t i l i z a n an t i co l iné rg i cos
( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) . Se u t i l i z a la t ox i n a b o t u l í n i c a c o m o m e
d i c a c i ón d e e l e c c i ón e n e l t r a t a m i e n t o de las distonías f o c a l e s . S o n
fá rmac os d e seg u n da e lecc ión e l bac lofén , l a c a r b a m a z e p i n a o e l va l -
p r o a t o . En l o s c a s os c on m a l c o n t r o l f a rmac o l óg i c o s e p u ede r e a l i z a r
t r a t a m i e n t o q u i rú rg i c o c on r e su l t a do s m ás f a v o r a b l e s e n e l c a s o d e q u e
la s d is ton ías sean p r i m a r i a s . Lo s s i t i o s " d i a n a " son e l t á l amo y , so b r e
t o d o , e l seg m en t o i n t e r n o d e l g l o b o pál ido . Las t écn icas que se u t i l i z a n
son la les ión quirúrgica o b i e n l a es t imu lac ión c e r e b r a l p r o f u n d a .
R E C U E R D A
La t o x i n a bo tu l í n i c a es de e l ec c i ó n en e l de l a s d i s to n í a s f o c a l e s .
5.3. Mioclonías
Síndrom e de Gilíes de la Tourette
Es la f o r m a m ás g r a v e d e t ics múlt iples . Su h e r en c i a se p r e s u m e autosó-
m i c a d o m i n a n t e , e n a l g u n o s c as os a so c i a da a l c r o m o s o m a 1 8 ( 1 8 q 2 2 . 1 ) ,
a u n q u e n o p u ede ex c l u i r s e u n a h e r en c i a l i g a da a l c r o m o s o m a X.
Son c r i t e r i o s d iagnós t i cos de es t a en t i d a d ( M I R 0 6 - 0 7 , 6 4 ) :
1) M ú l t i p l e s t i c s moto res y u n o o más t ics f ón i c os .
2 ) Lo s t i c s o c u r r en m u c h a s veces a l d í a , cas i t o d o s los días a lo l a rgo
d e más d e u n añ o .
3 ) El t i p o , g r a v e d a d y c o m p l e j i d a d de los t i c s c a m b i a c o n e l t i e m p o .
4 ) I n i c io an tes de los 21 años .
5 ) Lo s m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s y r u i do s n o p u e d e n se r j u s t i f i c a do sp o r o t r o s m ed i o s .
6) Se a so c i a n a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a .
Es carac te r í s t i ca l a asoc i ac ión con t r a s t o r n o s o b ses i v o - c o m p u l s i v o s y
t r a s t o r n o por dé f i c i t de a tenc ión .
| J J R E C U E R D A
H a y q u e t e ne r p r e se n t e l a a s o c i a c i ó n e n t r e e l s í n d r o m e de G i l í e s de l a
T o u r e t t e , e l t r a s to r n o o b s e s i v o - c o m p u l s i v o y e l t r a s t o r n o po r dé f i c i t de
a t e n c i ó n .
El t r a t a m i e n t o se r e a l i z a c on n e u ro l é p t i c os ( h a l o p e r i d o l , p i m o z i d a ) ,
c l o n i d i n a y ot ros an t i d op ami n é rg i c os .
5.5. Síndrome
de piernas inquietas ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 3 9 ,
S on m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s , s ú b i tos y d e e s c as a d u r a c i ón , c au s ad os
p o r c on t r a c c i ón m u s c u l a r a c t i v a . Se d i f e r e n c i a n de l a aster ix i s e n q u e
estas ú l t imas s on t amb i é n m o v i m i e n t o s ráp idos y a r r í tmicos , p e r o p r o
d u c i d o s p o r p a u s a s b r e v es de la a c t i v i d a d m u s c u l a r q u e c au s a n p é rd id a
de l t o n o p o s t u r a l ( s i l en c i o e léc t r i co en e l e l e c t r o m i o g r a m a ) .
Según su o r i g e n , p u e den c l a s i f i c a r s e e n c o r t i c a l e s , su b c o r t i c a l e s , e sp i
na les o per i fé r i cas .
T r a s t o r n o d e l m o v i m i e n t o q u e s e c a r a c t e r i z a p o r disestesias d e p r e d o
m i n i o e n m i em b r o s i n f e r i o r e s , q u e a p a r e c en p r e f e r en t em en t e e n r ep o so
y q u e se a l i v i a n c o n el m o v i m i e n t o . Pu e d e a s oc i a r s e c o n m o v i m i e n t o s
p e r i ód i c os d u r a n t e e l sueño.
La e t io log ía más f r e c u en t e es id iopát i ca , deb i en do desc a r t a r s e l a p o-
l ineuropat í a sens i t i va (u rémica , d i abé t i ca , . . . ) , a n e m i a fe r ropén ica o l a
c o ex i s t en c i a d e ot ra p a t o l og í a .
Por su d i s t r ibuc ión , se c l a s i f i c a n e n f o c a l e s ( i m p l i c a n u n g r u p o d e m ú s
c u l o s d i s c r e t o ) , s eg m en t a r i a s o g en e r a l i z a da s ( m u c h a s ve c e s d e c au s a
p r o g r es i v a y a s oc i a d as a ep i l ep s i a ) .
R E C U E R D A
La f e r r o p e n i a p u e d e m a n i f e st a r s e e n f o r m a de s í n d r o m e de p i e r n
i n q u i e t a s .
Por la f o r m a d e p r e s e n t a c i ón , p u e d e n se r espontáneas , de acc ión o
re f l e j as .
En e l t r a t a m i e n t o s in tomát i co de l as mioc lon ías , r e su l t a n m u y e f e c t i v o s
e l c l o n a z e p a m , v a l p r o a t o , p i r a z e t a m , p i r i m i d o n a y 5-h idrox i t r i p tófano.
El t r a t a m i e n t o de l as f o r m a s i d iopát i cas se basa en e l uso de agon is t as
d op ami n é rg i c os o l e v o d o p a , así c o m o b e n z o d i a z e p i n a s u op i ác e os .
Se deb e r e a l i z a r e l d i agnós t i co d i f e r e n c i a l c o n c u a d r o s d e a c a t i s i a .
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Neurología y neurocirugía
Corea.
de Huntington
c o r e a ( " b a i l e " ) h a c e r e fe renc ia a m o v i m i e n t o s ar r í tmicos ,
i r r e g u l a r e s , i n c oo r d in ad os e in cesan tes q u e p u e d e n a f e c t a r a
d e l c u e r p o . La T a b l a 2 4 m u e s t r a u n a c l a s i f i c a c i ón d es s índromes c o r e i c os .
• E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n
• Ne u r o ac an t o c i t o s i s
• S índ rom e de Fahr ( ca lc i f i cac ión de los g a n g l i o s
bása les )
• H i p e r p a r a t i r o i d i s m o
• H i p o p a r a t i r o i d i s m o con ca lc i f i cac ión
d e lo s g a n g l i o s bás a l es
• H i p e r t i r o i d i s m o
• D e g e n e r a c i ó n h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a
• L u p u s e r i t e ma t o s o s is témico
• Pan a r t e r i t i s n o d o s a
S D E G A N G L I O S
Disc ines i as t a r d í a s s e c u n d a r i a s a l t r a t a m i e n t o
c r ó n i c o c o n n eu r o l ép t i c o s
Tab l a 2 4. Clasif icación de los s índrom es coreicos
e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n ( EH) es l a f o r m a m á s c o m ú n d e c o r e a
P u e d e d e b u t a r a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e la m a y o r i n c i
se sitúa e n t r e la c u a r t a y la q u i n t a d é c a d a s , e v o l u c i o n a n d o
la m u e r t e e n u n p e r i o d o d e 1 0 a 25 añ os . L a s u p e r
es más c o r t a e n t r e i n d i v i d u os c o n i n i c i o j u v e n i l de la e n f e r
L a n e u mon í a y o t r a s i n f e c c i on e s i n t e r c u r r e n t e s son l a causa
ás f r e c u e n t e d e m u e r t e .
e n p r ác t i c ame n t e t od os lo s p ac i e n t e s . Se
c on c a r ác t e r au t os ómi c o d o m i n a n t e y p e n e t r a n c i a c o m p l e t a ,
es el r e s u l t ad o d e u n d e f e c t o genét i co l o c a l i z a d o en e l b r a z o c o r
d e l c r o m o s o m a 4 . C a d a i n d i v i d u o c o n u n p ad r e a f e c t ad o t i e n e u n
0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e h e r e d a r e l gen y e v e n t u a lm e n t e m an i f e s t a r
e n f e r m e d a d . El s e xo d e l p ad r e a f e c t ad o i n f l u ye en la e d ad d e i n i c i o ,
que s i e l a f e c t ad o era e l p a d r e o e l a b u e l o , la e n f e r m e d a d
an tes . En la EH se ob s e r v a e l f e n óme n o d e an t i c i p a c i ón , e n
d e l c u a l e l d e b u t se p r o d u c e a e d ad e s más p r e c oc e s e n s u c e s i v a sEsto es d e b i d o a l p r o g r e s iv o a u m e n t o d e u n t r i p l e t e d e
c r o m o s o m a 4. Los homoc igót i cos son raros,
no es letal intraútero, y las m an i f e s t a c i on e s c l ín i cas y e d a d d e
p u e d e n se r análoga s a los p ac i e n t e s he te roc igót i cos .
e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n la a t r o f i a d e l n ú c l e o
c on d i l a t a c i ón s e c u n d a r i a de las astas f r on t a l e s de los v e n
la te r a les . P u e d e h a b e r t amb i é n a t r o f i a d e ot ros gang l ios d e
b a s e ( p u t a m e n y pá l ido) y pé rd ida n e u r o n a l y g l ios is en e l córtex
en las áreas f r on t a l e s ) . Se b a r a j a la h ipótes is
e la n e u r o t o x i c i d a d i n d u c i d a p o r g l u t a m a t o c o m o base de l a m u e r t e
La a t r o f i a d e l n ú c l e o c au d ad o g e n e r a un dé f i c i t
d e a c e t i l c o l i n a , l o q u e c o n t r i b u y e a u n a h i p e r a c t i v i d a d d op ami n é rg i c a
r e l a t i v a , que es l a base pato lóg ica de es ta en fe rmedad ( F igu ra 4 4 ) .
F igura 4 4 . T C c r an e a l d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , e n l a q u e
se ap r e c i a la mar c ad a a t r o f i a de la c ab e z a d e a m b o s n ú c l eo s c a u d a d o s , l o q u e
p r o v o c a l a d i la tac ión de las as tas f r o n t a l e s de los vent r ícu los l a te ra l e s
Clínica
Se c a r a c t e r i z a po r la t r íada : t r as tornos d e l m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i
t i v o y c l ín i ca ps iqu iát r i ca ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 9 ) .
• Trastornos d e l mov i m i e n t o . En la f o r m a q u e d e b u t a en la e d ad ad u l t a ,
e l t rastorno d e m o v i m i e n t o más cara cteríst ico es e l corea , q ue en fases
in ic ia les puede se r s u p r i m i d o p o r la vo l un ta d . Pos te r iormente , puede
ser t a n v i o l e n t o q u e i m p o s i b i l i t e a l paciente sentarse si n r iesgo d e
caer . Es f r ecuen te l a asoc i ac ión c on d i s ton ía y c l ín i ca p a r k i n s on i an a .
La s a l t e r a c i on e s en los m o v i m i e n t o s o c u l a r es a veces son los s ignos
m ás p r e c oc e s . La pé rd ida de los m o v i m i e n t o s o c u l a r e s s ac ád i c os
r áp i d os q u e p e r m i t e n l a re f i j ac ión en d i s t i n t o s ob j e t o s c on s t i t u ye e l
dé f i c i t más común . E l h a b l a es h ipe rc iné t i ca , d i sprosód ica y p u e d el legar a ser i n i n t e l i g i b l e .
E n u n 5 - 1 0 % d e l o s casos, la e n f e r m e d a d se man i f ies ta an tes de los
2 0 a ñ o s ( v a r i an t e d e W e s t p h a l ) ; e n estos c as os d e i n i c i o j u v e n i l , la
r i g i dez p r e d o m i n a s o b re e l c o r e a y p u e d e n a s oc i a r c r i s i s c om i c i a l e s
y a t ax i a c e r e b e lo s a . E l 9 0 % d e l os m is m os h e r e d a e l gen de l p a d r e
a f e c t ad o .
• D e t e r i o ro c og n i t i v o . Ap a r e c e d e s d e las fases i n i c i a l e s de la en fe r
m e d a d y se r e l a c i o n a con l a pato log ía de los g an g l i o s bása les . Su
cu r so es g e n e r a lm e n t e p a r a l e l o a l a a l t e rac ión m o t o r a . El t r a s t o r n o
de la m e m o r i a e s c o m ú n , p e r o se t r a ta d e u n a d e m e n c i a s u b c o r t i c a l
y , a d i f e r e n c i a de l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , es rara l a ap a r i c i ón
de a f as ias , ap r ax ias y agnos ias .
• Tras tornos p s i q u i á t r i c os y d e c omp or t ami e n t o . A p a r e c e n e n u n
3 5 - 7 5 % de los p ac i e n t e s , y g e n e r a l m e n t e en fases i n i c i a l e s de la
e n f e r m e d a d . La man i fes t ac ión más f r e c u e n t e son los t r as tornos a fec
t i vos , i n c l u y e n d o d e p re s i ón u n i p o l a r o b i p o l a r , q u e afec ta a un 5 0 %
4 9
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Man u a l C TO de Me d i c i n a y Cirugía, 8.a ed ic ión
de los casos. El r iesgo de s u i c i d i o es m a y o r que en la p o b l a c i ó n
genera l . T r as tornos ps i cót i cos t i p o e s q u i z o f r e n i a ap a r e c e n e n t r e un
5 - 1 0 % de los casos; de h e c h o , los p ac i e n t e s co n EH p u e d e n h ab e r
e s t ad o d i ag n os t i c ad os de e s q u i z o f r e n i a añ os an tes de c o m e n z a r co n
los trastornos de m o v i m i e n t o .
Diagnóstico
P u e d e es tab lece r se con la h i s t o r i a c l í n i c a , la e xp l o r a c i ón y los an t e c e
den tes f ami l i a r es (MIR 9 8 - 9 9 F , 72), o m e d i a n t e el h a l l a z g o de un nú
m e r o e xc e s i v o de t r ip le tes CAG (más de 40 r epe t ic iones ) en el c r o m o
s om a 4, lo que es d iagnós t i co per se (MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 4 ) . La TC muest r a
a t ro f i a de la c a b e z a del n ú c l e o c a u d a d o con d i l a t a c i ón se lec t i v a de las
astas f r on ta les de los ven t r í cu los l a te r a les . La RMN p e r m i t e c u an t i f i c a r
e l g r ado de p é rd i d a de v o l u m e n del c a u d a d o y p u t a m e n , lo que se ha
c o r r e l a c i o n a d o con la progres ión de la e n f e r m e d a d . La tomograf í a po r
e mi s i ón de p os i t r on e s (PET) demues t r a t r as tornos me t ab ó l i c os en g a n
g l ios bása les y en a l g u n as áreas c o r t i c a l e s .
Diagnóstico diferencial
El d iagnós t i co d i f e r e n c i a l se r e a l i z a con:
N e u r o a c a n t o c i t o s i s . Se h e r e d a con c a r ác t e r au t os ómi c o r eces ivo ,
a u n q u e t a m b i é n hay f o r m as e s p o rád i c a s . D e b u t a en la e d a d a d u l
ta ( 3 . a - 4 . a d é c a d a ) con c o r e a , d e m e n c i a , distonía o r o l i n g u a l , au t o-
m u t i l a c i o n e s con m o r d e d u r a s en l a b i o y l engua, c r i s i s comic ia les ,
a m i o t r o f i a s y neuropat í a pe r i fé r i ca . La CPK está a u m e n t a d a . El d i a g
nós t i co se e s t ab l e c e d e m os t r an d o los ac an t oc i t o s en sangre per i fé r i
ca . Las B- l ipoprote ínas p l asmát i cas son n o r m a l e s , a d i f e r e n c i a de la
e n f e r m e d a d de B as s e n - K o r n z w e ig , d on d e los ac an t oc i t o s se as oc i an
c o n a b e t a l i p o p r o t e i n e m i a , r e t i n i t i s p i g m e n t a r i a y déf i c i t neuro lóg i
c o p r og r e s i v o , f u n d a m e n t a lm e n t e a t ax i a .
n R E C U E R D A
• * En la n e u r o a c a n t o c i t o s i s se p r o d u c e c o r e a con h e m a t í e s e s p i c u i a d o s
( a c a n t o c i t o s ) , a u t o m u t i l a c i o n e s y c r i s i s c o m i c i a l e s .
D isc ines ias t a rd í as , en p ac i e n t e s en t r a t a m i e n t o c rón i c o con n e u r o
l ép t i cos .
• Ot ros s í n d rome s c o r e i c os , c o m o el c o r e a h e re d i t a r i o b e n i g n o , que
es un c o r e a no p r og r e s i v o con i n i c i o en la i n f an c i a ; el c o r e a se
nil , un c o m p l e j o s in tomát i co r aro que c o m i e n z a después de los 60
añ os , sin t r as tornos del c o m p o r t a m i e n t o ni h i s t o r i a f am i l i a r ; el c o r e a
d e S y d e n h a m , as oc i ad o a la f i e b r e reumát i ca o las d is t in tas formas
de corea a s o c i a d a s a a l t e r a c i on e s me t ab ó l i c a s ( v é a s e la T a b l a 24).
Tratamiento
• T e r a p i a de r e p os i c i ón . El c o m p o r t a m i e n t o n e u ro f a rmac o l óg i c o de
la EH es, en c ie r to sen t ido , in ve r so al que se da en la e n f e r m e d a d de
P a r k i n s on . Hay una l i g e r a h i p e r a c t i v i d ad d op ami n é rg i c a y, s e c u n
d a r i a m e n t e , una h i p o fu n c i ón c o l i n é rg i ca es t r ia ta l . Los r eceptores de
d o p a m i n a , a c e t i l c o l i n a y s e r o t on in a en el e s t r i ad o están d i s m i n u i
dos . A d e m á s , se ha d e m o s t r a d o una i m p o r t a n t e d i s mi n u c i ón del
GABA en e s t a e n f e r m e d ad . Sin e m b a r g o , la t e r ap i a de sust i tuc ión
c o n c o l i n o m i m é t i c o s o g ab aé rg i c os ha r e s u l tad o i n f r u c t u os a .
• N e u r o p r o t e c c i ó n . La h ipótes i s s ob r e si la e x c i t o t o x i c i d a d m e d i a d a
p o r g l u t a m a t o p u d i e r a c o n d u c i r a d e g e n e r ac i ón n e u r on a l en esta
e n f e r m e d a d ha c o n d u c i d o a la u t i l i z a c i ón , sin n ingún éx i to , de fár
m a c o s c o m o el b a c l o f e n o ( g ab aé rg i c o que r e d u c e la l i b e r a c i ón de
g l u t a m a t o de las f ib r as cor t i coes t r ia ta les ) o el d e x t r o m e t o r f a n ( i n h i
b i d o r del r e c e p t o r de g l u t a m a t o N M D A ) .
Pues to que no ex is te n ingún t r a t a m i e n t o p a t og é n i c o e f i c a z , f u n d a
m e n t a l m e n t e se r e a l i z a t r a t am ie n t o s in tomát i co . El corea se t r a ta s i n
t omát i c ame n t e con b l o q u e a n t e s de r eceptores d op ami n é rg i c os ( n e u ro lép t i cos ) o con d e p l e c t o r e s pres inápt i cos de d op am in a ( r e s e r p i n a o
t e t r ab e n ac i n a ) , p e r o en bajas dosis y d u r an t e p e r i od os b r e v e s , d ad a la
p o s i b i l i d a d de d isc ines ias t a rd í as y p a r k i n s on i s m o c om o e f e c t o s s e c u n
da r i o s . R e s p e c t o a las a l t e r a c i on e s ps iqu iát r i cas , la d e p re s i ón se t r a ta
c on an t i d e p r e s i v o s t r i c í c l i cos o ISRS, y en c as os c on c r e t os con i n h i b i
dores de la MA O ; la ps icos is se t r a ta con neuro lép t i cos (la c l o z a p i n a ,
n e u ro l é p t i c o a t í p i c o , t iene menor e fec to noc ivo sobre los t r as tornos
m o t o r es , d ad a su ba ja in te r f e r enc ia sobre el s is tema d o p a m i n é r g i c o ,
p e r o se d e b e r e c o r d a r que es necesar io una v i g i l a n c i a h e ma t o l óg i c a
p o r la p o s i b i l i d a d de a l t e r a c i on e s a este n i v e l , de las c u a l e s la más
grave es la ag r an u loc i t o s i s ) .
5.7. Enfermedad
de Parkinson idiopática
Es el s í n d rome p a r k i n s o n i a n o más c o m ú n . A f e c t a más f r e c u e n t e m e n
te a v a r on e s , con una e d ad m e d i a de c o m i e n z o de 55 añ os . S ó l o un
5 - 1 0 % d e b u t a an t e s de los 40 añ os . El p r o m e d i o de i n c i d e n c i a an u a l
v a r í a en t r e 7- 19 c a s os por c a d a 1 0 0 . 0 0 0 h a b i t a n t es , y su p r e v a l e n c i a es
a m p l i a m e n t e v a r i a b l e en f u n c i ón de la e d ad y el área geográf i ca .
Patogenia
Es d e s c o n o c i d a . El p a r k i n s o n i s m o es más c o m ú n en el a n c i a n o , y la
e d ad a v an z ad a es el f a c t o r de r iesgo más i m p o r t a n t e en la et iología de
e s t a e n f e r m e d ad . Se han pos tu lado ot ros f ac tores de r iesgo co n interés
p a t og é n i c o : g e n é t i cos , am b i e n t a l e s , t r au m a t i s m os , etc.
• F ac t o r e s g e n é t i c os . A u n q u e h a b i t u a l m e n t e t i e n e c a r ác t e r e s p o rád i
c o , se han d e s c r i t o f am i l i a s con e n f e r m e d a d de P a r k i n s on (EP) h e r e
d a d a con c a r ác t e r au t os ómi c o d o m i n a n t e , p e ne t r a n c ia i n c o m p l e t a
y edad de i n i c i o más p r e c o z (45 añ os ) . Sin e m b a r g o , la i n c i d e n c i a
s i m i l a r e n t r e g e m e los m o n oc ig o t os y d i c i g o t os h a c e pensar que los
f ac tores genét i cos no j u e g a n un p a p e l p r i m o r d i a l . El AD N m i t o c o n
dr i a l ha s i d o i m p l i c a d o a t ravés del déf i c i t d e t e c t ad o en el c o m p l e j o
I de la cadena r esp i r a tor ia en la sus tanc ia negra y p l aq u e t a s de pa
c i e n t e s p a r k i n s on i an os . Se han i d e n t i f i c ad o d i f e r e n t es g e n e s en la
p a t o g e n i a de la EP f a m i l i a r , c o m o el gen de la a-s inuc le ína y el gen
d e la p a r k i n a .
• A m b i e n t a l e s . La i n t ox i c a c i ón ac c i d e n t a l de d r og ad i c t o s por la au to-
i n y e c c i ó n de MPTP ( m e t i l f e n i l t e t r a h i d r o p i r i d i n a ) da lugar a un c u a
d r o de p a r k i n s o n i s m o muy s im i l a r al que presen ta la f o r m a i d i op á
t i c a , p e r o con a l t e r a c i on e s an a t omop a t o l óg i c a s d i f e r en tes . La MPTP
es un t óx i c o que, una vez o x i d a d o por la M A O - B a su m e t a b o l i t o
m ás a c t i v o M P P + , b l o q u e a la f u n c i ón m i t o c o n d r i a l ( i n h i b e el c o m
p l e j o I de la cadena r esp i r a tor ia ) y p r o d u c e d e g e n e r ac i ón del s iste
m a n íg r i co . El e s t u d io de es te m e c a n i s m o de les ión ha a y u d a d o a
c o n o c e r la p a t o g e n i a de la f o r m a i d i op á t i c a .
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Neurología y neurocirugía
O t r a s s u s t an c i a s c om o e l m a n g a n e s o , e l a l u m i n i o , e l a rsén ico , e l-
m e r c u r i o , e l z i n c , lo s p e s t i c i d a s o los h e r b i c i d a s se h a n i m p l i c a d o
en la p a t o g e n i a . Los n i v e l e s d e h i e r r o en los g a n g l i o s bása les se han
d e s c r i t o e l e v a d o s en p ac i e n t e s c o n e n f e r m e d a d d e P a r k i n s on , p os
t u l ándo se que un e x c e s o en los p r o c e so s o x i d a t i v o s p u e d e c o n d u c i r
a t ox i c i d ad c e l u l a r s u f i c i e n t e p a r a d a r l u g a r a la e n f e r m e d a d .
patológica
e n f e r m e d a d d e P a r k i n s on , ha y una pé rd ida n e u r o n a l c o n d e s
g l i o s i s p r e f e r e n t e m e n t e en l a po rc i ó n c o m p a c t a de la
( M I R 0 0 - 0 1 , 2 5 3 ) , a u n q u e t a m b i é n p u e d e n a f e c t a r s e
núc l eo s c om o l o c u s c oe r u l e u s , núc l eo s de l r a fe , núc l eo b a s a l d e
de la médula y g an g l i o s s impá
y pa ras impát icos ( F igu r a 4 5 ) .
c i a n e g r a se c o r r e l a c i o n a co n l a ac i n e s i a y r i g i d e z ( en p a r k i n s o n i s
m os u n i l a t e r a l e s , l a s u s t an c i a n e g r a a f e c t ad a m ás i n t e n s a m e n t e es la
c o n t r a l a t e r a l ) . No ha y á rea l e s i o n a l c l a r a r e l a c i o n a d a c o n e l t e m b l o r .
La c l í n i c a a u t o nó mica s e e x p l i c a por l a a fec tac ión de l as c o l u m n a s
i n t e r m e d i o l a t e r a l e s de l a médu l a e s p i n a l y los g a n g l i o s s impá t i co s y
p a r a s i m p á t i c o s .
Los déf icit c o g n i t i v o s se r e l a c i o n a n con la les ión de l núc leo b as a l d e
M e y n e r t , locus coeruleus, y p r o b a b l e m e n t e por l a a fec tac ión neocor-
t í ca l d i r e c t a . La escasa r espues ta de la i n e s t a b i l i d a d p o s t u ra l a l t r a t a
m i e n t o c o n l e v o d o p a i m p l i c a l a pa r t i c i pa c i ó n l e s i on a l d e es t ruc tu r as
n o do pa m iné rg i c a s . Lo s f enó meno s de co nge l a c i ó n s e h a n r e l a c i o n a d o
c on d e f e c t o s noradrenérg icos .
Clínica
m a r c a d o r ana tomopato lóg ico más ca racter í s t i co son los c u e r p o s
e L e w y , i n c l u s i on e s in t rac i top lasmát icas eos inóf i l a s r od e ad as p o r u n
per i f ér i co m e n o s d e n s a m e n t e teñ ido que se l o c a l i z a n e s p e c i a l
en las n e u r on as de la sus tanc ia negra , locus coeruleus, núc l eo
d e l v a g o , núc l eo b a s a l d e M e y n e r t y , co n m e n o r d e n s i d a d , a
s c u e r p o s d e L e w y d e r i v a n d e e l e m e n t o s d e l c i t o e s q u e l e t o n e u r o n a l
y se t iñen con an t i c u e r p os f r e n t e a u b i q u i t i n a . S in e m b a r g o ,
d i f e r e n c i a de los ov i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s de la e n f e r m e d a d d e A l z h e i
no se t iñen con an t i c u e r p os f r e n t e a la pro teína x. A p e s a r d e e l l o ,
i n m u n o r r e a c t i v o s c o n an t i c u e r p os f r e n t e a l a m i l o i d e e n c o n t r a d o e n
t i p o f i n l a n d e sa ( r e l a c i o n a d o co n una mu t a c i ó n
en e l gen qu e c o d i f i c a la g e l s o l i n a , una pro te ína c i top lasm át ica
de la ac t i n a ) .
R E C U E R D A
Lo s cuerpos de Lewy y la pérdida neurona l en la porc i ide la sustancia negra son el marcador anatomopatológico de la en
f e rmedad de Parkinson.
p u e d e n e s t ab l e c e r c o r r e l a c i on e s e n t r e lo s lugares a n a t ó m i c o s
y los h a l l a z g o s c l í n i co s . L a pé rd ida c e l u l a r en la sus tan-
Es un s índrome c l ín ico c a r a c t e r i z a d o p o r t e m b l o r d e r e p o s o , b r a d i c i n e
s ia , r ig idez e i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 1 ) . Los dos p r i m e r o s
son los más t íp icos ( F igu r a 4 6 ) .
Limitación
en l a supraelevac ión
d e la mirada
Rigidez
( fenómeno
de rueda dentada)
H ipomimia f ac i a l
Bradicinesia
• M a r c h a f e s t inante
• I nes tab i l i dad pos tura l
F igura 4 6 . P a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e Pa r k i n s o n
El t emb lo r de repo so es un m o v i m i e n t o o s c i l a t o r i o di s ta l a 4- 6 H z q u e
a f e c t a p r e f e r e n t e m e n t e a las m an os , p e r o t a m b i é n p u e d e a f e c t a r a l a
b i o s , l e n g u a , ma nd íbu l a y m ie m b r os i n f e r i o r e s . Ra ra v ez afec ta a la
c a b e z a o c u e r d a s v oc a l e s . Típ icamente , es as imét r i co a l i n i c i o ( M I R
0 1 - 0 2 , 5 7 ) . C o n s t i t u y e la f o r m a de presentac ión más f r ec u e nt e ( 6 0 - 7 0 %
d e lo s p ac i e n t e s ) y p u e d e p e r m a n e c e r c o m o única mani fes tac ión de l a
e n f e r m e d ad d u r an t e v a r i o s años . E l t e m b l o r p o s t u r a l está presen te e n
a p r o x i m a d a m e n t e u n 6 0 % d e l os p ac i e n t e s , a s oc i ad o o no a t e m b l o r
d e r e p os o .
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Manua l C TO de Med ic ina y C i rug ía , 8 .a ed ic ión
o R E C U E R D A
El t e m b l o r d e r e p o s o e n c u e n t a d e m o n e d a s e s t í p i c a m e n t e a s i m é t r i c o
a l i n i c i o de l a e n f e r m e d a d .
La b r a d i c i n e s i a cons is te e n u n a r a l e n t i z a c i ón g e n e r a l i z a d a de los m o v i
m i en t o s . Es l a man i fes t ac ión más i n c a p a c i t a n t e de l a e n f e r m e d a d (M IR
0 2 - 0 3 , 2 0 5 ) . Resulta de l a pé rd ida de los m e c a n i s m o s d op ami n é rg i c os
i n h i b i t o r i o s d e l e s t r i ad o e h i p o a c t i v i d a d de las n e u r on as d e l g l o b o p á
l i d o e x t e r n o . H a y h i p o m i m i a f a c i a l , d i s mi n u c i ón d e l a f r e c u e n c i a d ep a r p a d e o (M IR 0 5 - 0 6 , 5 8 ) , l e n g u a j e mon ót on o e h i p ó fon o c on f ác i l
f a t i g a b i l i d a d , micrograf í a , d i f i c u l t ad p a r a l e v an t a r s e de l a s i l l a y g i r ar se
e n la c a m a . La m a r c h a es t í p i ca , con f l ex ión an t e r i o r d e l t r o n c o , a p e
q u e ñ os pasos , a r r as t r ando lo s p ies y c on p é rd i d a d e l b r ac e o ( m a r c h a
fes t inan te ) (M IR 0 3 - 0 4 , 2 4 3 ) .
La r i g i d e z es un i n c r e m e n t o de la r es is tenc ia a l a mov i l i z a c i ón p as i v a
q u e p r e d o m i n a en la m u s c u l a t u r a f l e x o r a . Es c on s t an t e a lo l a r g o d e l
m o v i m i e n t o ( r ig idez p lás t i ca ) , a u n q u e se p r o d u c e e l f e n óme n o d e r ig i
d ez e n r u e d a d e n t ad a , q u e se c o n s i d e r a c o m o la i n t e r f e r e n c i a d e l t e m
b l o r s o b r e la r i g i d e z plást ica d u r a n t e l a mov i l i z a c i ón p as i v a d e l m i e m b r o
(s e t r a ta d e u n a e xp l i c a c i ón p a r c i a l , d a d a la p o s i b i l i d a d d e r u e d a d e n
t ad a e n p ac i e n t e s s in t e m b l o r d e r e p os o ) . Se p r o d u c e p o r d e s i n h i b i c i ón
p a l i d a l c o n i n c r e m e n t o d e l a a c t i v a c i ón s u p r a s e g m e n t a r i a d e l o s m e
c an i s m o s r e f l e j o s e s p in a l e s n o r m a l e s y , p o r t a n t o , u n i n c r e m e n t o en la
descarga de l as a - m o t o n e u r o n a s .
R E C U E R D A
En las f o r m a s s e c u n d a r i a s d e p a r k i n s o n i s m o s u e le p r e d o m i n a r la r ig i
d e z , y n o e l t e m b l o r .
La i nes tab i l idad pos tu ra l se p u e d e m an i f e s t a r c om o propu ls ión ( t endenc ia
a desp lazar se hac ia de lan te ) o retropuls ión ( d e s p l a z am ie n t o h ac i a atrás).
Lo s h a l l a z g o s o c u l a r e s i n c l u y e n l imi t ac ión en l a suprae levac ión de l a
m i r a d a y r e f l e j o g l ab e l a r i n ag o t ab l e .
La d i s fu n c i ón au t on ómi c a se m an i f i e s t a p o r s i a l o r r e a , d i s f ag i a , es t reñ i
m i e n t o , t e n d e n c i a a l a h i p o t e n s i ón , h i p e r s u d o r ac i ón , n i c t u r i a y u r g e n
c i a m i c c i o n a l . La n i c t u r i a es e l s ín toma más p r e c o z y f r e c u e n t e de la
c l í n i c a u r i n a r i a .
1) D o s de l o s s i g u i e n t e s s i g n o s o s í n to m as :
• T e m b l o r d e r e p o s o
• R i g i d e z
• Brad i c ines i a
• I n e s t ab i l i d ad p o s t u r a l
2 ) M e j o r í a s i g n i f i c a t i v a c o n L - d o p a
3 ) D e s c a r t a r lo s p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i os
4 ) A u s e n c i a d e s i g n os i n c o m p a t i b l e s co n la E. de Pa r k i n s o n :
O f t a lm o p l e j í a s u p r a n u c l e a r co n pará l i sis en la in travers ión d e la m i r a d a
A fec t a c i ó n c o r t i c o e s p i n a l
A fec t a c i ó n de a s t a an t e r i o r
S i g n o s c e r e b e l o s o s
Po l i n eu r o pa t í a
M io c l o n í a s
Cr i s i s ocu log i ras
Tab l a 25 . C r i t e r ios diagnósticos de la e n f e r m e d a d d e Park inson
R E C U E R D A
La l im i t a c i ó n en l a s u p r a ve r s i ó n de l a m i r a d a es t í p i c a de l P a r k i n s o n y
la l im i t a c i ó n en l a i n f r a ve r s i ó n de l a pa r á l i s i s s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
( M I R 0 4 - 0 5 , 5 8 ) .
Tratamiento
Tratamiento farmacológico
En la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s on , e x i s t e u n d e s e q u i l i b r i o e n t re l a d o
p a m i n a y la a c e t i l c o l i n a en los g an g l i o s b ás a l e s . C o m o c o n s e c u e n c i a
d e la les ión de las vías n ig roes t r iadas d op ami n é rg i c a s , s e p r o d u c e u n a
ca ída de los n ive les d e d o p a m i n a e s t r i a t a l , c o n e l c o n s i g u i e n t e p r e d o
m i n i o f u n c i o n a l de los s istemas co l iné rg i cos . Por t a n t o , l a a c t u ac i ón
f a rmac o l óg i c a i r á o r i e n t a d a a p o t e n c i a r lo s s is temas d op ami n é rg i c os
( l e v o d o p a y/o ag on i s t a s d op ami n é rg i c os ) y d i s m i n u i r la a c t i v i d a d co l i -
nérg ica (an t i co l iné rg i cos ) .
• La l e v o d o p a ( L -dopa) asoc iada a u n i n h i b i d o r de l a d o p a d e c a r b o x i -
l asa per i fé r i ca ( c a r b i d op a - b e n s e r a c i d a ) s i g u e s i e n d o e l t r a t a m i e n t o
d e p r im e r a l ínea, y es e s p e c i a l m e n t e útil en el t r a t a m i e n t o de la
b r ad i c i n e s i a y la r i g i d e z ; la f a l t a d e r espues ta a l e v o d o p a h a b l a e n
f a v o r d e s í n d rome p a r k i n s o n i a n o no id iopát i co . La c a r b i d o p a y b e n -
s e r a c i d a , a l i n h i b i r l a metabol i zac ión pe r i fé r i ca de l a l e v o d o p a , a u
m e n t a n la b i o d i s p o n i b i l i d a d de l a m is m a p a r a su p as o a t ravés de l a
b a r r e r a h e ma t oe n c e fá l i c a , p e r m i t i e n d o r e d u c ir la dos is y , p o r t a n t o ,
los e fec tos secundar ios . En c u a l q u i e r c a s o , c as i t o d o s lo s p ac i e n t e s
q u e i n i c i a l m e n t e m e j o r a n p i e r d e n su r espues ta a la l e v o d o p a e n 3- 8
años , a p a r e c i e n d o f l u c t u a c i o n e s m o t o r a s ( f e n ó m e n o wearing o ff o
fi n d e d os i s , h i p e r c i n e s i a p i c o d e dos is , d is ton ías f in de d os i s , d i s c i
nes i as b i fás i cas , fenómenos on-off, f a l l o s errát i cos de dos is ) , y d i s c i
nes i as ( p i c o d e dos is , b i fás i cas ) (M IR 9 9 - 0 0 , 2 0 0 ) . L a a s oc i a c i ón d e
l e v o d o p a c o n agon is tas d o p a m i n é r g i c o s p e r m i t e u n c on t r o l p a r c i a l
d e la s m i s m a s y l a reducc ión de dos is d e l e v o d o p a .
Lo s t r a s t o r n os n o m ot o r e s en la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s on i n c l u ye n
c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d , d e t e r i o r o d e f u n c i on e s s u p e r i o r es (en fases
a v a n z a d a s de la e n f e r m e d a d (M IR 9 9 - 0 0 , 1 9 5 ) , a l c o n t r a r i o d e l o q u e
oc u r r e en los p a r k i n s on i s m os s e c u n d a r i o s , d on d e es más f r e c u e n t e su
a p a r i c i ó n p r e c o z ) , depres ión y t r as tornos d e l s u e ñ o .
Diagnóstico
E l d i agnós t i co de l a e n f e r m e d a d d e P a r k i n s on es c l ín i co . Los c r i t e r i o s
d iagnós t i cos se r e s u m e n en la T a b l a 2 5 . E l d i agnós t i co d i f e r e n c i a l d ela e n f e r m e d a d d e P a r k i n s on se i n c l u y e en la T a b l a 2 6 (MIR 0 8 - 0 9 , 5 7 ;
M IR 0 6 - 0 7 , 5 7 ) .
R E C U E R D AEs p r o p i a de l o s p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r io s la p o c a r e s p u e s t a a l e
v o d o p a .
I n h i b id o r e s d e la C O M T : lo s i n h i b i d o r e s de la c a t e c o l - O - m e t i l -
t r an s f e r a s a ( e n t a c ap on a , t o l c ap on a ) au m e n t an t amb i é n l a b i o d i s p o
n i b i l i d a d de la l e v o d o p a , i n h i b i e n d o su m e t a b o l i s m o , p o r l o q u e
p u e d e n ad m in i s t r a r s e a s oc i ad os a l e v od op a . E x i s t e n f o r m u l a c i on e s
en l as qu e se a s o c i a l e v o d o p a + c a r b i d o p a + e n t a c a p o n a .
Ag on i s t as d o p a m i n é r g i c o s : se u t i l i z a n e n m o n o t e r a p i a c u a n d o e x i s
te a f e c t a c i ón l e v e - m od e r ad a , e s p e c i a lm e n t e e n p ac i e n t e s j ó ve n e s y
as oc i ad os a l e v o d o p a en fases a v a n z a d a s . Se c l a s i f i c an en e rgót i cos
( c a b e r g o l i na , p e r g o l i n a , b r o m o c r i p t i n a , l is u r id a ) y n o e rgót icos (p ra-m i p e x o l , r o p i n i r o l , ap om or f i n a ) , e s t o s ú l t imos más u t i l i z a d o s en la
a c t u a l i d a d (M IR 0 9 - 1 0 , 6 9 ) .
5 2
7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
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Neurología y neurocirugía
I. PARKINSONISMO
PRIMARIO
O I D I O P A T I C O
II . PARKINSONISMO
S E C U N D A R I O ,
A D Q U I R I D O
O S I N T O M Á T I C O
III. PARKINSONISMO
H E R E D O D E G E N E R A T I V O
I V . D E G E N E R A C I O N E S
M U L T I S I S T É M I C A S
E n f e r m e d a d d e P a r k i n so n
P a r k i n s o n i s m o j u v e n i l
I n f e c c i o ne s
D r o g a s
T o x ina s
V a scu l a r
T r a u m a t i s m o
O t r o s
E n f e r m e d a d d i f u s a p o r c u e r p o s de Le w y ( A . D . )
E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n
E n f e r m e d a d d e W i l s o n
E n f e r m e d a d d e H a l l e r vo r d e n- Sp a t z
Calc i f i cac ión f a m i l i a r de l o s g a n g l i o s bás a l es
P a r k i n so n i sm o f a m i l i a r con neuropatía perifér ica
N e u r o a c a n t o c i t o s i s
C o m p l e j o P a r k i n s o n - D e m e n c i a - E L A
Parális is s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
S í n d r o m e d e S h y - D r a g e r
D eg e n er a c i ó n es t r io n íg ri c a
A t r o f ia o l i v o - p o n t o - c e r e b e l o s a
Fa l lo a u t o n ó m i c o p r o g r e s i v o
P o s t e nce f a l i t i s . Neu r o lú es . N e u r o b r u c e l o s i s
E. de C r e u t z f e l d t - J a k o b . SIDA. A b s c e s o s micó-
t i co s
B l o q u e a n t e s d e r e ce p t o r e s d o p a m i n é r g i c o s :
- Neu r o l ép t i c o s ( h a l o p e r l d o l , p i m o z i d e ,
e t c . )- D e p l e t o r e s pr es i n áp t i c os d e d o p a m i n a :
> R e s e r p i n a . t e t r a b e n a c i n a
- Fa lsos n e u r o t r a n s m i s o r e s :
> a - m e t i l d o p a
> a - m e t i l p a r a t i r o s i n a
- L i t i o
- A n t a g o n i s t a s d e l ca l c i o :
> F l una r i c i n a , c i n a r i c l n a
- A m i o d a r o n a
- I s o n i a c i d a
MPTP, C O , M n , m e t a n o l , e t a n o l
M u l t i i n f a r t o
Shock h i p o t e n s i v o
Encefalopatía pugil ístíca ( b o x e a d o r " s o n a d o " )
A l t e r a c i o ne s p a r a t i r o i d e a s
H ipo t l r o í d i s m o
D e g e n e r a c i ó n h e p a t o c e r e b r a l
T u m o r c e r e b r a l
H i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a
S l r i n g o m e s e n c e f a l i a
Tab la 26 . Diagnós t ico d i f e r e nc i a l de la e n f e r m e d a d d e Park inson
Lo s an t i c o l i n é rg i c os ( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) son út i les p a r a e l
t r a t a m i e n t o d e p a c i en t e s j ó v e n e s c o n p r e d o m i n i o c l í n i c o d e l t e m
b l o r d e r ep o so , p e r o se deb e e v i t a r su uso en p e r so n a s m a y o r es ,
d a d o s su s e f e c t o s s e c u n da r i o s c o n fu s i o n a l e s y de a l t e rac ión de l a
m e m o r i a ( M I R 0 0 - 0 1 F , 67 ) . A m e n u d o , su u t i l i z ac ión se ve l i m i t a d a
p o r lo s efec tos secundar ios an t imuscar ín i cos pe r i fé r i cos , que i n c l u
y en b o c a seca , v i s ión b o r r o sa , es t reñ imien to , náuseas , re tenc iónu r i n a r i a , t r a s t o r n o s en l a sudorac ión y t a q u i c a r d i a .
t o q u e a u m e n t a la s íntes is y l i
b e r a c i ón d e d o p a m i n a y p u e d e
d i s m i n u i r su recaptac ión en l a
h e n d i d u r a s inápt i ca . A s i m i s m o ,
se le a t r i b u y e n p r o p i e d a d e s a n-
t i co l iné rg i cas . M e j o r a la b r a d i c i
nes ia , r ig idez y t e m b l o r , p e r o e n
a p r o x i m a d a m e n t e u n añ o d e t r a
t a m i e n t o se p r ec i s a añ ad i r ot ros
f á rmac os , p o r l a p é rd i d a d e e f i
c a c i a .
En la a c t u a l i d a d , se p r e f i e r e , e n
l a s fo rmas in i c i a l es d e l p a r k i n s o n
y en las fo rmas l eves , u t i l i z a r lo s
agon is t as d op ami n é rg i c os c o m
b inándolos en o c a s i o n es c on l a
se l ig i l ina , mient ras que en l as
f o r m a s s intomát icas ( m o de r a do -
grave ) , se u t i l i z a c o m o t r a t a m i e n
t o de e lecc ión l a l e v o d o p a .
Tratamiento qu irúrgico
de la enfermedad de Parkinson
El t r a t a m i e n t o quirúrgico de la EP
com enzó e n los años c u a r en t a ,
an tes d e q u e s e dispus iera de la
l e v o d o p a . C o n l a ap a r i c i ón d e
esta últ ima, en los años sesenta,
decayó e l interés por la c i rugía
en e s t a en f e r m eda d . La pérdida
de e f e c t i v i d a d a l a r g o p l a zo d el a l e v o do p a , j u n t o a los efec tos
secundar ios asoc iados c o n su ad
min is t rac ión , so b r e t o d o , la s d i s
c ines ias tardías , ha m o t i v a d o u n
r e su r g i m i en t o de l as t écn icas q u i
rúrgicas dest inadas a l c o n t r o l d e
la s intomatología de es t a en f e r m eda d , f a c i l i t a do p o r l o s a v a n c e s t é c n i c os
en el c a m p o de la estereo tax ia y neurof i s io log ía , que p e r m i t en l o c a l i z a r
las dianas con prec i s ión .
R E C U E R D A
En e l t r a t a m i e n t o qu i r ú r g i c o , s o n de e l ec c i ó n l a s t éc n i c a s de e s t i m u l a
c i ó n s o b r e la s a b l a t i v a s . La es t im u l a c i ó n b i l a t e r a l d e l n ú c l e o s u b t a l á m i
c o es la de m e j o r r e s u l t a d o .
R E C U E R D A
El t e m b l o r d e r e p o s o se t r a t a c o n an t i c o l i n é r g i c o s
El t e m b l o r p o s t u r a l c o n p r o p a n o l o l .
El t r a t a m i e n t o qu i rú rg i co p u ede p l a n t e a r se e n p a c i en t e s r e l a t i v a m en t e
j ó ve n e s , con s in tomato log ía i n c a p a c i t a n t e , q u e n o r e s p o n d e n a l a m e
d i c a c i ón o q u e p r esen t a n i n t o l e r a n c i a a la m i s m a o e f e c t o s s e c u n da r i o s
i m p o r t a n t e s q u e l i m i t a n s u u s o .
El d e p r e n i l o se leg i l ina , u n i n h i b i d o r s e l e c t iv o d e la M A O - B , h a
d e m o s t r a d o e n a l g u n o s e s t u d i o s r a l en t i z a r e l desa r r o l l o de la d i s c a
p a c i d a d m o t o r a y d i s m i n u i r el índice de progres ión de la e n f e r m e
d a d c u a n d o se usa en es t a d i o s t em p r a n o s de la en fe r m eda d ( e f e c t o
n eu r o p r o t e c t o r ) . A d e m á s , p u ede o f r e c e r un a me jor í a s in tomát i ca ,
d e b i d o a q u e i n c r e m e n t a la s c o n c en t r a c i o n es e s t r i a t a l e s d e d o p a m i
na a l b l o q u e a r su c a t a b o l i s m o .
La a m a n t a d i n a e s d é b i l me n t e e f e c t i v a p a r a c o n t r o l a r l os s ín tomas .
Su m e c a n i s m o d e a c c i ón e s d e s c o n o c i d o , a u n q u e se ha p r o p u es-
E sen c i a l m en t e , e x i s t en d o s t i p o s d e t é c n i c a s p a r a e l t r a t a m i e n t o q u i
rúrgico de la e n f e r m e d a d d e P a r k i n so n : l as t écn icas a b l a t i v a s ( les ión
m e d i a n t e t e r m o c o a g u la c i ó n p o r r a d i o f r e c u e n c i a q u e des t r u y e la s c é l u
la s y f i b ras nerv iosas en e l l u g a r de l a l es ión ) y l a es t imu lac ión c e r eb r a l
p r o f u n d a (e s t imu lac ión c rón ica de l núc leo a a l t a f r e c u en c i a , q u e p r o
d u c e u n e f e c t o s i m i l a r al de la les ión, p e r o r e v e r s i b l e ) . A m b o s p r o c ed i
m i en t o s t i en en c o m o d i a n a c i e r t o s núc leos de los g a n g l i o s de l a base
( g l o b o p á l i d o m e d i a l y núc leo subta lámico) y e l t á l amo (núc leo v e n t r a l
i n t e r m e d i o o V I M ) .
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7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
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M a n u a l C T O d e Me d i c i n a y C irugía, 8 . a ed ic ión
En la ac t u a l i d ad , p u e d e d e c i r s e q u e l a t é c n i c a q u i rú rg i c a d e e l e c c i ón
es l a es t imu lac ión b i l a t e r a l d e l n ú c l e o s u b t a l ám i c o . En l o s c a s os e n q u e
p r e d o m i n a e l t e m b l o r , la d i a n a d e e l e c c i ón p u e d e se r e l V I M ( l es ión o
es t imu lac ión ) . Para l a b r ad i c i n e s i a y la r i g i d e z , la s d ianas p re fe r idas s o n
e l n ú c l e o s u b t a l ám i c o y e l g l o b o p á l i d o .
5.8. O tros síndromes
parkinsonianos ( F ¡ g u r a 4 7 )
e n extens ión c e r v i c a l . La m a r c h a es r íg ida y con base a m p l i a . H a y
escasa o nula respuesta a l t r a t a m i e n t o c o n l e v o d o p a .
• D i s t on í a q u e a f e c t a p r i n c i p a l m e n t e a l c u e l l o ( d a t o carac te r í s t i co ) .
O t r a f o r m a de d i s ton ía presen te es e l b l e f a r o s p a s m o .
• D i s fu n c i ón c o r t i c o b u l b a r o c o r t i c o e s p i n a l c o n a u m e n t o d e r e f le jos
miotát i cos , s i g n o d e Bab insk i , d isar t r i a , d is f ag ia y l a b i l i d a d e m o c i o
na l ( s í n d rome p s e u d o b u l b a r ) .
• Pa r á l i si s d e l a m i r ad a c on ju g ad a en e l p l a n o v e r t i c a l , e s p e c i a lm e n t e
d e la infravers ión de la m i r a d a en fases i n i c i a l e s . Se c on s id e r a e l
s i g n o c l ín i co más carac te r í s t i co de e s t a e n f e r m e d ad .• D e m e n c i a .
P a r á l i s i s s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a ( e n f e r m e d a d n R E C U E R D A
El paciente co n enfermedad de Parkinson tiende a caerse hacia delante,
d e S t e e l e - R Í C h a r d S O n - O I S Z e W S k Í ) mientras qu e en la PSP, las caídas son hacia atrás y más frecuentes.
Se t r a ta d e u n a e n t i d a d c l í n i c a q u e afec ta a an c i an os en e l m i s m o p e r i o
d o d e e d a d q u e l a e n f e r m e d a d d e P a r k i n s on , y que se c a r a c t e r i z a p o r :
• S í n d r o m e p a r k i n s o n i a n o c o n brad ic ines ia , r i g i d e z , e s c as o t e m b l o r
e i n e s t ab i l i d a d p os t u r a l , s i e n d o f r e c u e n te s l as ca ídas , e s p e c i a lm e n t e
h a c i a atrás ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 5 4 ) . La r i g i d e z es más e v i d e n t e en la m u s c u l a t u r a ax i a l q u e e n l o s m i e m b r o s , l o q u e c o n d u c e a u n a p os t u r a
E N F E R M E D A D
D E PARKINSON
I D I O P A T I C A
• Forma más común d e sd .
p a r k i n s o n i an o
• Clínica de presentación:
t e m b l o r d e reposo
• Mar c ha típica: f lexión ante r io r
de l t ronco y pequeños pasos
ar ras t rando lo s pies si n
braceo
• Parális is supraeleva ción de lami r ad a
• Buena respuesta a L-DOPA
• AP: les ión de la porción
c o mp ac t a de la sustancia
negra cuerpos de Lew y
troncoencefá l i cosy en
gang l ios básales.
•Tratamiento :
Fases in ic iales: depreni l o
selegi l ina SI no responde ,
añadi r agon i s tas DOPA
El siguiente paso es L-DOPA
+ c a r b i d o p a ( con de te r io ro
func iona l s ign i f i ca t i vo )
En jóvene s con p r e d o mi n i o
d e t e mb l o r : anticolinérgicos
(nunca e n ancianos)
NO -
• Distonía cerv ical
• Parálisis infraversión de la
mirada
• Frecuentes caídas hacía atrás
• Demenc i a y s índrome
p s e u d o b u l b a r
• Escaso t e m b l o r
• Mala respuesta a L-DOPA
• A P: made jas neuro f i b r i la res ,
degenerac ióngránulo-vacuolar
S ín tomas
asociados
SIN demenc i a
in ic ia l
Sd . PARKINSONIANO
Bradicinesia +
Rigidez +
I nes tab i l i dad
p o s t u r a l
+/-Temb lo r d e
reposo
P A R Á L I S I S
S U P R A N U C L E A R
P R O G R E S I V A
(enf . de S teele-
R i c h a r d s o n - O l s z e w s k i )
C O N demenc i a
in ic ia l
A T R O F I A S
M U L T I S I S T É M I C A S
E N F . D I F U S A P O R
C U E R P O S D E LEWY
D e b e c on s id e r a r s e e l d i agnós t i co en p ac i e n t e s an c i an os c o n f r e c u e n
te s c a í d a s , s i g n os e x t r ap i r am id a l e s , r i g i d e z c e r v i c a l y pará l i s i s de l a
m i r a d a v e r t i c a l . L os f á rmac os a n t i p a r k i n s o n i a n o s p r o d u c e n e s c as os
b e n e f i c i o s .
• D e g e n e rac i ón c o r t i c ob as a l g an g l i ón i c a . Se t r a ta d e u n p a r k i n s o n i -
m o r ig idoac iné t i co p r og r e s i v o , s in respuesta a la l e v od op a . P r e d o
m i n a e n v a r on e s , a p a r t i r de los 50 años . Sue le se r as imét r i co , con
p r e s e n c i a de d i s ton ía , mioc lon ías , p u d i e n -
d o c on l l e v a r t e m b lo r p os t u r a l d e a c c i ó n ,
c o n p é rd i d a sensor ia l cor t i ca l ( hemineg l i -
g e n c í a s e n s o r i a l ) , a p r ax i a s ( i d e om ot o r a ) y
el f e n ó m e n o d e " m a n o a j e n a o a l i en íge
n a " , s i e n d o la d e m e n c i a u n s i g n o t a rd ío .
P u e d e n aparece r t r as tornos de la m o t i l i d a d
o c u l a r , p i r a m i d a l i s m o y d e t e r i o r o b u l b a r
s in a tax ia .
• E n fe rme d ad d e H a l l e r vo rd e n -Sp a t z . Es una
e n t i d ad c o n herenc ia au tosómica recesiva
que sue le debu tar en la adolescenc ia y q u e
se car ac te r iza c l í n ic ame n t e p o r la presenc ia
de demenc ia , a l t e r ac iones de la pos tu r a y
t o n o muscu lar , c l ín i ca e x t r a p i r a m i d a l ( c o
rea, distonía) y a t ax i a . En e l es tud io anato
mopato lóg ico se demues t r a u n a c u m u l o d e
h i e r r o en los gang l ios bása les , c o n c r e t a m e n
te en pá l ido y porc ión r e t i cu lar de la sustan
cia negra, q u e of rece u n aspec to característ i
c o e n r esonanc ia magnét i ca c o n o c i d o c o m o
" s i g n o d e l o j o d e t i g re " . N o h a y t r as torno
s i s témico de l m e t a b o l i s m o d e l h ie r ro , p o r lo
q u e la ut i l izac ión terapéut ica de que lan tes
d e este m e t a l es inútil (Figura 4 8 ) .
Q R E C U E R D A
" La HT A es un factor de r iesgo tanto para la
enfermedad vascular cerebral como para la
cardiopatía isquémica, pe ro el r iesgo re lat ivo
es mayor para la p r i me r a .
• Apa r ic ión más precoz
• Escaso t e m b l o r
• Mala respuesta a L-DOPA
• AP: no cue rpos de Lew y
ni made jas
neurof ib r i la res .
Pérdida neurona l y
gl iosis en diversos
núcleos
C o n p r e d o mi n i o d e :
D isautonomía : Shy-Drager
A t a x i a : At ro f i a
o l i vopontoce rebe losa
esporádica
Park inson i smo: Degenerac ión
estrionígrica
• Predomin io d e r i g idez
• Demenc i a , a l t . psiquiátr icas,
mioclonías
• Escaso t e m b l o r
• Mala respuesta a L-DOPA
• A P: cue rpos de Lew y a nive l
neocor t i ca l
F igura 47 D i ag n ó s t ic o di f e renc i a l de los s índromes p a r k i n s o n i an o s
La s at rof ias mul t i s i s t émicas t ambién p u e
d e n p r o d u c i r c l í n i c a p a r k i n s o n i a n a (s e t r a
t a rán en e l s igu ien te apar tado) . O t ros s ín
d r o m e s p a r k i n s o n i a n o s ( v é a s e F igu ra 4 7 .
D i ag n ós t i c o d i f e r e n c i a l de la e n f e r m e d a dde Par k inson ) se t ratarán en ot ros temas d e
esta S e c c i ón o e n ot r as par tes d e es ta obr a .
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Neurología y neurocirugía
F i g u r a 48 . R M c o n la i m a g e n d e " o j o d e t ig re " . Se p u e d e a p r e c i a r " la cara
d e t ig re " , c o n l a b o c a a b a j o , la n a r i z e n m e d i o y la i m a g e n e n o j o d e t i g r e
es la p a r t e n e g r a d e a r r i b a , qu e es l o pa to l ó g i c o
R E C U E R D A
El signo del ojo de tigre en la R MN cerebral es característico d e la enfermedad de Hallervorden-Spatz.
s atrof ias mul t is i s témicas t amb ién p u e d e n p r od u c i r c l ín i ca p a r k i n s on i a -
(se tratarán en el s igu ien te apar tado) . O t ros s índromes p a r k i n s on i an os
Figura 47 . D i ag n ós t ic o d i f e r e n c i a l de la e n f e r m e d ad d e Park inson )
ratarán e n ot ros temas d e esta Secc ión o en otras par tes d e es ta obr a .
m e n t e s in t e m b l o r d e r e p os o q u e , si e x i s t e , n o sue le ser en " c u e n t a
d e m o n e d a s " . S u e l e asoc iar se a c l ín i ca c e r e b e lo s a y p i r a m i d a l i s m o .
La r espues ta a l e v o d o p a es m a l a .
P i r a m i d a l i s m o . Se c o n s i d e r a c o m o t a l u n a c l a r a r e s p u e s t a c u t an e o
p l an t a r e x t e n s o r a y la p r e s e n c i a d e f r a n c a h i p e r r e f l e x i a . Es f r e c u e n t e
la c o m b i n a c i ó n d e e s p as t i c i d ad y r i g i d e z .
S i g n os y s í n t omas ce rebe losos . La a t a x i a de l a m a r c h a es el s i g n o
c e r e b e lo s o m á s c o m ú n . I n c l u y e t a m b i é n h a b l a e s c a n d i d a , h i p o f o -
nía, d ismet r í a o d i s d i a d o c o c i n e s i a . U n a ac i n e s i a g r a v e p u e d e e n
mascar ar es tos ha l l azgos .
S i g n o s y s í n t o m a s a u t o n ó m i c o s . S u e l e n p r e c e d e r a l r es to de los
s í n t omas . I n c l u y e n h i p o t e n s i ón , i m p o t e n c i a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a
r i a , e tc . La d e m e n c i a y las c r is i s n o s o n d a t os i n t e g r an t e s d e esta
e n t i d a d y , a e f e c t o s prác t i cos , su p r e s e n c i a d e s c a r t a u n a A M S n o
c o m p l i c a d a .
J R E C U E R D A
No es propio de las atrofias multisistémicas la demencia y las crisiscomiciales.
El p r e d o m i n i o c l í n i c o p u e d e v a r i a r e n u n m i s m o p a c i e n t e a lo l a r g o
d e s u e vo l u c i ón . C u a n d o p r e d o m i n a l a c l ín i ca p a r k i n s o n i a n a , se h a b l a
d e degenerac ión es t r ion íg r i ca ; c u a n d o p r e d o m i n a l a c l í n i c a au t o n ó
m i c a , d e s í n d ro m e d e S h y - D r a g e r ( M I R 0 0 - 0 1 F, 64) y , c u a n d o l o h a c e
l a a tax ia y e l p i r a m i d a l i s m o , se h a b l a p r o p i a m e n t e d e OPCA ( f o r m a
e s p o rád i c a ) .
A n i v e l a n a t o m o p a t o l ó g i c o , l as A M S p r e s e n t an p é rd i d a n e u r o n a l y gl io-
sis ( s in c u e r p os d e L e w y ) q u e p u e d e a f e c t a r a las s igu ien tes es t ruc tu r as :
s u s t an c i a n e g r a , c au d ad o y p u t a m e n , p á l i d o , o l i v a s i n f e r i o r e s , p r o t u b e
r an c i a , c e r e b e lo y c o lu m n as i n t e r m e d io l a t e r a l e s m e d u l a r e s .
9. Atrofias Multisistémicas (AMS)
esta d e n o m i n a c i ó n , se i n c l u y e u n g r u p o h e t e rog é n e o d e p a t o l o
d e g e n e r a t i v a s d e l s is tema ner v ioso r e fe r idas a lo l a r g o de la h i s t o r i a
(OPCA),
e s t ri on íg r i ca , s í n d rome d e S h y- D ra g e r y f a l l o a u t o n ó m i
d e p e n d i e n d o d e l a c o m b i n a c i ó n d e s ignos c l ín i cos , l as
a c i o n e s p r e d o m i n a n t e s y los h a l l a z g o s an a t omop a t o l óg i c os e n
En la a c t u a l i d a d , se p r e f i e r e ag r u p a r estas e n t i d ad e s b a j o la
d e g e n e r a c i on e s mul t i s i s t émicas .
p u e d e n p r e s e n t a r s e c o n u n a c o m b i n a c i ó n d e :
park inson iana . S u e l e debu tar an tes q u e l a e n f e r m e d a d d e
P a r k i n s on i d i op á t i c a , t i e n d e a se r s imét r i ca en su d i s t r ibuc ión , con
p r e d o m i n i o d e ac i n e s i a , r i g i d e z y a f e c t a c i ón p os t u r a l , p e r o g e n e r a l -
La au s e n c i a d e c u e r p o s d e L e wy l a s d i s t i n g u e de l a e n f e r m e d a d d eP a r k i n s on i d iopát i ca , y l a au s e n c i a d e m ad e j a s n e u r o f i b r i l a r e s l a s d i
f e r e n c i a n de l a pará l i s i s s u p r an u c l e a r p r og r e s i v a y d e l p a r k i n s o n i s m o
pos tence fa l í t i co . R e c i e n t e m e n t e se ha d e m o s t r a d o la p r e s e n c i a d e i n
c l u s i on e s i n t r an u c l e a r e s e in t rac i top lasmát i cas a n i v e l n e u r on a l y ol igo-
d e n d r o g l i a l , e n l o s c a s os d e AM S e s p o rád i c a s .
R E C U E R D A
Ante un parkinsonismo con clínica disautonómica precoz y falta de respuesta a L- dopa, dse debe pensar en el síndrome de Sh y-D rager. I
En c u a n t o a l t r a t a m i e n t o , lo s agon is tas d op ami n é rg i c os n o s on más
e f e c t i v o s q u e la l e v od op a , au n q u e a l g u n os p ac i e n t e s lo s t o l e r an m e j o r .Son carac te r í s t i cas l as d i s c i n e s i a s i n d u c id as p o r l e v o d o p a c r ó n i c a m e n
t e ad m in i s t r ad a : e s p as m os d is tón icos m a n t e n i d o s de l a m u s c u l a t u r a f a
c i a l , d is ton ías c e r v i c a l e s o a n t e c o l i s d e s p r o p o r c i o n a d o . S e h an d e s c r i t o
respues tas ocas iona les a la a m a n t a d i n a .
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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i rug ía , 8 . a ed ic ión
r
Casos clínicos representativos
U n p a c i e n t e d e 6 0 a ñ o s r e f i e r e q u e , d e s d e h a c e a ñ o s , l e t i e m b l a n la s m a n o s a l s o s
t e n e r la c u c h a r a , e l v a s o o e l b o l í g r a f o , s o b r e t o d o s i e s t á n e r v i o s o o f a t i g a d o , y
e s t o s s í n t o m a s m e j o r a n c o n p e q u e ñ a s c a n t i d a d e s d e v i n o . S u p a d r e , y a f a l l e c i d o ,
h a b í a p r e s e n t a d o t e m b l o r e n l a s m a n o s y la c a b e z a . L a e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a s ó l o
m u e s t r a t e m b l o r d e a c t i t u d s i m é t r i c o e n a m b a s m a n o s . Este c u a d r o c l í n i c o e s p r o b a
b l e m e n t e c o n s e c u e n c ia d e :
1) U n h i p o t i r o i d i s m o f a m i l i a r .
2 ) U n a e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n i n c i p i e n t e .
3 ) S í n t o m a s d e d e p r i v a c i ó n e t í l i c a .
4 ) U n t e m b l o r e s e n c i a l .
5 ) U n a n e u r o s i s d e a n s i e d a d o r g á n i c a f a m i l i a r .
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 2 R C : 4
H o m b r e d e 7 0 a ñ o s , c o n t e m b l o r d e r e p o s o d e 4 h e r z i o s y t o r p e z a e n e x t r e m i d a d
s u p e r i o r d e r e c h a , d e s d e h a c e u n a ñ o . A l c a m i n a r , e l b r a c e o e s t á d i s m i n u i d o e n e l
l a d o d e r e c h o . S e i n i c i ó t r a t a m i e n t o c o n 7 5 0 m i l i g r a m o s d e l e v o d o p a y 7 5 m i l i g r a m o s
d e c a r b i d o p a a l d í a , c o n d e s a p a r i c i ó n d e l o s s í n t o m a s . ¿ Q u é e n f e r m e d a d y e v o l u c i ó n
s o n l a s m á s p r o b l a b l e s ?
1 ) C o r e a d e H u n t i n g t o n c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o p r o g r e s i v o .
2 ) P a r á l i s i s s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a c o n a p a r i c i ó n t a r d í a d e l i m i t a c i ó n e n l a m i r a d a
v e r t i c a l , t a n t o s u p e r i o r c o m o i n f e r i o r .
3 ) E n f e r m e d a d d e P a r k i s o n c o n e x t e n s i ó n d e l t e m b l o r a la p i e r n a d e r e c h a .
4 ) E n f e r m e d a d d e C r e u t z f e l d t - J a k o b c o n r á p i d o d e t e r i o r o c o g n i t i v o y f r e c u e n t e s
m i o c l o n í a s .
5 ) T e m b l o r e s e n c i a l f a m i l i a r c o n a p a r i c i ó n d e t e m b l o r e n e x t r e m i d a d s u p e r i o r
i z q u i e r d a y c a b e z a .
M I R 0 1 - 0 2 , 5 7 ; R C : 3
U n h o m b r e d e 4 5 a ñ o s d e e d a d e s t r a í d o a l a c o n s u l t a p o r d e t e r i o r o c o n g n i t i v o p r o
g r e s i v o . L a e x p l o r a c i ó n m u e s t r a m o v i m i e n t o i n v o l u n t a r i o s i r r e g u la r e s d e l a s e x t r e m i
d a d e s . El p a d r e d e l p a c i e n t e f a l l e c i ó a l o s 6 0 a ñ o s d e e d a d e n u n c e n t r o p s i q u i á t r i c o ,
y t a m b i é n p r e s e n t a b a d i c h o s m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s d e e x t r e m i d a d e s . ¿ C u á l e s
e l d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e ?
1 ) C o r e a d e S y d e n h a m .
2 ) E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n .
3 ) E n f e r m e d a d d e L a f o r a .
4 ) E n f e r m e d a d d e H a l l e r v o r d e n - S p a t z .
5 ) P a r á l i s i s s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a .
R C : 2
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Neurología y neurocirugía
6
DE LA MIEL INA
y r e n t a b l e .
a y q u e c e n t r a r s e en la
m ú l t i p l e , c o n o c i e n d o
t i n t a s f o r m a s e v o l u t i v a s
el t r a t a m i e n t o a d e c u a d o p a r a
u n a . t u
Aspectos esenciales
La e s c l e r o s i s m ú l t i p l e ( ) a f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a m u j e r e s j ó v e n e s , s i e n d o la c a u s a más f r e c u e n t e de
d i s c a p a c i d a d n e u r o l ó g i c a en a d u l t o s j ó v e n e s .
Se p r o d u c e u n a r e a c c i ó n i n m u n o l ó g i c a c o n t r a l o s o l i g o d e n d r o c i t o s , c é l u l a s f o r m a d o r a s de la m i e l i n a a n i v e l
d e l SNC. N u n c a se a f e c t a el SNP.
Se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s de IgG en el LCR de p r á c t i c a m e n t e t o d o s lo s p a c i e n t e s c o n EM , a u n q u e no
es un s i g n o e s p e c í f i c o ( t a m b i é n se e n c u e n t r a n en la n e u r o l ú e s , i n f e c c i ó n p o r s a r a m p i ó n , . . .) .
L a f o r m a e v o l u t i v a r e m i t e n t e - r e c u r r e n t e q u e c u r s a a b r o t e s es l a f o r m a m á s f r e c u e n t e y la q u e m e j o r r e s p o n d e
a l t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r .
["5"] El t r a t a m ie n t o i n m u n o m o d u l a d o r q u e d i s m i n u y e el n ú m e r o de b r o t e s es in ter ferón p y a c e t a t o de g l a t i r a m e r .
El t r a t a m i e n t o s i n t o m á t i c o d e l b r o t e se r e a l i z a c o n c o r t i c o i d e s vía o r a l (si el b r o t e es l e ve ) o vía i n t r a v e n o s a
(s i es m o d e r a d o - g r a v e ) .
["7"] Lo s s í n to m as s e n s i t i v o s ( h i p o e s t e s i a s y pares tes i as ) s o n la c l í n i c a de p r e s e n t a c i ó n m á s f r e c u e n t e , s e g u i d o s de
l a n e u r i t i s ó p t i c a .
( j j j El s i g n o de L h e r m i t t e y la o f t a l m o p l e j í a i n t e r n u c l e a r en un a d u l t o j o v e n d e b e h a c e r p e n s a r en la EM.
["g~| El d i ag n ó s t i c o de EM es c l í n i c o , y r e q u i e r e la e x i s t e n c i a de c r i t e r i o s de d i s e m i n a c i ó n t e m p o r a l ( e p i s o d i o s de
dé f i c i t n eu r o ló g i c o s e p a r a d o s en el t i e m p o ) y de d i s e m i n a c i ó n e s p ac i a l ( l e s i o n e s en d i s t i n t a s z o n as d e l SNC);
a m b o s c r i t e r i o s p u e d e n se r e v a l u a d o s en u n a ú n i c a e x p l o r a c i ó n : la r e s o n a n c i a m a g n é t i c a .
(TQ [ La c o r r e c c i ó n r á p i d a de u n a h i p o n a t r e m i a es la c a u s a m á s f r e c u e n t e de m ie l i n ó l i s i s c e n t r a l p o n t i n a .
Preguntas
- M I R 0 9-
- M I R 08 -
- M I R 07 -
- M I R 0 6
- M I R 0 5 -
- M I R 0 3
- M I R 02 -
- M I R 0 1- M I R 0 1 -
- M I R 00 -
- M I R 9 9
- M I R 99 -
- M I R 97 -
1 0 , 6 4 , 2 2 8
0 9 , 5 8
0 8 , 61
0 7 , 5 9
0 6 , 5 5 , 5 6
0 4 , 2 4 0 , 2 4 4
0 3 , 2 0 7
0 2 , 53
0 2 , 5 4
0 1 , 55
0 0 , 1 9 7
O 0 F , 6 6 , 2 5 6
9 8 , 4 1 , 4 2 , 4 8
Las enfermedades des-
mielinizantes son un
c o n j u n t o de enferme
dades neurológicas que
tienden a afectar a a d u l
to s jóvenes.
Se caracterizan por
u n a inflamación y des
trucción selectiva de
la mielina del sistema
nervioso c e n t r a l , res
petando en general el
sistema nervioso p e r i
férico (MIR 0 1 - 0 2 , 53)
(Tabla 27).
ENFERMEDADES
DESMI ELI N IZANTES
• E s c l e r o s i s m ú l t i p l e
• S í n d r o m e de D e v i c
• E n f e r m e d a d de B a l o
• E n f e r m e d a d de M a r c h i a f a v a - B i g n a m i
• M ie l inó l is is c e n t r a l p o n t i n a
- E n c e f a l om i e l i ti s d i s e m i n a d a a g u d a
• E n c e f a l o m i e l i t i s hem o r r ág i c a n e c r o t i z a n t e a g u d a
ENFERMEDADES
DISMIELINIZANTES
• L e u c o d i s t r o f i a m etac r o m át i c a . A l t e r a c i ó n f u n c i o n a l
d e a r i l s u l fa t a s a A. H e r e n c i a au to s ó m i c a reces i va
- L e u c o d i s t r o f i a s u dan ó f i l a
• A d r e n o l e u c o d i s t r o f i a . H e r en c i a l i g a d a a l c r o m o s o m a X• E n f e r m e d a d de Pe l i z ae u s - Me r z b ac he r . H e r e n c i a r e c e s i v a l i g ad a
a l c r o m o s o m a X
• L e u c o d i s t r o f i a de c é l u l a s g l o b o i d e s 0 e n f e r m e d a d de K r a b b e
• D e f i c i e n c i a d e g a l a c t o c e r e b r o s i d a s a
• A c u m u l o d e g a l a c t o s i l c e r a m i d a
• H e r e n c i a au to s ó m i c a reces i va
T ab l a 2 7 . E n f e r me d ad e s p or a l terac ión de la mi e l i n a
6.1. Esclerosis múltiple (EM)
Es una enfermedad de etiología desconocida y patogenia a u t o i n m u n i t a r i a caracterizada por presentar, en el
7 5 % de los casos, un curso ondulante con exacerbaciones y remisiones en su sintomatología. Exceptuando los
traumatismos, es la causa más frecuente de discapacidad neurológica en adultos jóvenes y constituye la f o r m a
más frecuente de enfermedad por alteración de la mielina en el sistema nervioso c e n t r a l .
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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C irugía, 8. a ed ic ión
Epidemiología
A f e c t a p r e f e r e n t e m e n t e a pac ien tes en t r e lo s 2 0 - 4 5 añ os , f u n d a m e n t a l
m e n t e a m u j e r e s ( 6 0 % d e lo s casos) . La p r e v a l e n c i a es m a y o r c o n f o r m e
u n o se a l e j a d e l e c u a d o r e n am b os h e m i s f e r i o s ( la i n c i d e n c i a e n z o n a s
geográf i cas de c l i m a t e m p l a d o es s u p e r i o r a l a que se ob s e r v a en las
z on as t r op i c a l e s ) y p r e d o m i n a e n l a p ob l a c i ón d e r a z a b l an c a . D i s t i n t a s
e v i d e n c i a s a p o y a n l a p a r t i c ip a c i ón d e f a c t o r e s am b i e n t a l e s en la a p a r i
c i ón d e e s t a e n f e r m e d ad .
n R E C U E R D A
La EM es m u c h o más frecuente en los países nórdicos, y fueron losv ikingos quienes fac i l i taron su extensión.
Genética
Existe u n a c l a r a s u s c e p t i b i l i d ad genét i ca p a r a e l d e s a r r o l l o d e E M . S o n
e v i d e n c i a s a f a v o r la m ayo r f r e c u e n c i a e n g e m e l o s u n i v i t e l i n o s y la sus
c e p t i b i l i d a d e n p ac i e n t e s con los an t ígenos de l c o m p l e j o m a y o r de h i s-t o c o m p a t i b i l i d a d H L A - D R 2 y H L A - D Q . N o obs tan te , pare ce necesa r ia
la u n i ón d e v a r i o s f a c to r e s am b i e n t a l e s i n c i d i e n d o s ob r e u n p a c i e n t e
c o n pred ispos i c ión gené t i ca .
Anatomía patológica
La a l t e rac ión más carac te r í s t i ca es l a apar i c ión de áreas o p l a c a s d e
d e s mi e l i n i z a c i ón b i e n d e l i m i t a d a s a n i v e l d e l S N C , l o c a l i z a d a s p r e
f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y s u b p i a l , a sí c o m o en e l t r o n c o
e n c e fá l i c o , mé d u l a e s p in a l y n e r v i o óp t i c o . En e l las h a y u n i n f i l t r a d o d e
cé lu l as T ( C D 4 + ) y ma c ró f ag os , c on p r ác t i c a au s e n c i a d e l i n f o c i t o s B y
c é l u l a s p l a s mát i c a s . C u a n d o la p l a c a se c r o n i f i c a , l a p o b l a c i ó n l i n foc i -
t a r i a p r e d o m i n a n t e es l a de cé lu l as B y T c on f e n o t i p o s u p re s o r ( C D 8 + ) .
Estas l e s iones s on tí p i c ame n t e más n u m e r os as d e l o q u e p u d i e r a a n
t i c i p a r s e p o r c r i t e r i o s c l í n i c os , y n o h ay n i n g u n a c o r r e l a c i ón en t r e e l
n ú me ro d e p l a c a s y su t am año c o n los s ín tomas c l ín i cos . En un 3 5 - 4 0 %
d e c as os s on c lí n i c ame n t e s i len tes y se e v i d e n c i a n en la a u t o p s i a .
| H H [ ^ H H B H H B | ^ H B H H | J | | [ ^ H |
n R E C U E R D A
™ * Nunca se afecta el SNP, porque la célula que forma la mielina a estenive l es la célula de Schwann, y no e l ol igodendroc i to .
E l f e n óme n o p a t og é n i c o p r i m a r i o podría ser la les ión de los o l i g o d e n -
dr o c i t o s , c é l u l a s f o r m a d o r a s d e m i e l i n a e n e l s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l .
El s i s t e m a n e r v i o s o per i fé r i co n u n c a se a f e c t a .
Inmunología
U n o de los aspec tos m ás im p o r t an t e s e n esta patología es la p r e s e n c i a ,
hasta e n u n 9 5 % d e lo s pac ien tes c o n E M , d e b an d as o l i g oc l on a l e s d e
IgG en e l LCR , q ue no es tán presentes e n suero , y q u e s e t r ad u c e n e n
la ac t i v a c i ón d e u n n ú me ro r e d u c i d o d e c lones d e l i n f o c i t o s B c o n a u m e n t o de la síntesis in t r a teca l (den t ro de la bar r e r a h e ma t oe n c e fá l ic a ) d e
an t i c u e r p os , s in saberse c o n c ie r ta prec i s ión c on t r a qué ant ígenos están
di r ig idos . La s b an d as o l i g oc l on a l e s no son espec í f i cas de l a esclerosis
múl t ip le , p u d i e n d o ap a r e c e r e n ot ros t r as tornos . También en e l LCR es
p os i b l e ob j e t i v a r u n a respuesta i nespec í f i ca con t r a d is t in tos v i rus , en t r e
lo s q u e des tacan e l d e l s a r amp i ón , herpes zoster , HTLV-1 y rubéola . Es
p e c i a l atenc ión ha r e c i b i d o t ambién l a presenc ia d e l i n f o c i t o s T i n m u n o -
r reac t i vos f r en te a proteínas de la m i e l i n a (prote ína bás ica de la m i e l i n a ,
prote ína p roteo l ip íd i ca y l i poprote ína as oc i ad a a la m ie l i n a ) .
Curso clínico
La s m a n i f e s t a c i o n e s c l í n i c a s s on mu y v a r i ab l e s , d is t ingu iéndose c u a t r o
f o r m as e v o lu t i v a s ( F i g u ra 4 9 ) .
E M CURSO C L Í N I C O
ZfSpzf / V WFORMA REMITENTE -
RECURRENTE ( R R )
FORMA SECUNDARIAMENTE
PROGRESIVA ( SP )
A
'" J^f jFORMA PRIMARIAMENTE
PROGRESIVA ( PP )
FORMA PROGRESIVA
RECURRENTE ( P R )
F i g u r a 4 9 . F o r mas c l ín icas de la esc l e ros i s m ú l t i p l e
• F o r m a r e m i t e n t e e n b r o t e s ( r e c u r r e n t e r e m i t e n t e o R R ) : e l 8 5 %
d e lo s p a c i e n t e s p r e s e n t a n e p i s o d i o s d e e p i s o d i o s o b r o t e s d e d i s
f u n c i ó n n e u ro l óg i c a , más o m e n os r e v e r s i b l e s , q u e r e c u r r e n e n
e l t i e m p o y q u e , a m e d i d a q u e s e r e p i t e n , v a n d e j a n d o s e c u e l a s
n e u ro l óg i c a s . S e c o n s i d e r a u n b r o t e l a ap a r i c i ón d e s í n t omas o
s i g n os d e d é f i c i t n e u ro l óg i c o , d e más d e 24 h o r a s d e d u r a c i ó n .
Pa r a c o n s i d e r a r d o s b r o t e s d i s t i n t o s , t i e n e n q u e a f e c t a r a d i s t i n t a s
p a r t e s d e l S N C , y c o n u n i n t e r v a l o e n t r e e l l o s d e , a l m e n o s , u n
m e s .
• F o r m a s e c u n d a r i a m e n t e p r o g r e s iv a ( S P ) : c o n e l p as o de los años ,
los pac ien tes c o n f o r m as RR p r e s e n t an u n d e t e r i o r o l e n t am e n t e p r o
g r e s i v o si n c laros b rotes . En l o s 10- 15 p r i m e r o s añ os d e e vo l u c i ón
d e la s f o r m a s R R , e l 5 0 % d e lo s p ac i e n t e s se t r a n s f o r m a n e n u n a
f o r m a SP, c o n lo qu e , en fases t a rd ías , es l a f o r m a e v o l u t i v a m ás
f r e c u e n t e . N o e x i s t e n i n d i c ad o r e s e xac t os q u e p r e d i g a n c u án d o s e
p rod u c i r á e l p as o d e f o r m a RR a SP, o s i lo hará.
• F o r m a p r i mar i a p rog re s i v a ( PP ) : e l 1 0 % d e lo s p ac i e n t e s p r e s e n t an
un cu r so p rogres ivo desde e l c o m i e n z o de la e n f e r m e d a d , s in b r o tes. La f o r m a m ás f r e c u e n t e d e c o m i e n z o e s c on u n a p a r ap a r e s i a
espás t i ca p r og r e s i v a . Son l as f o r m as de más d i f í c i l d i agnós t i co , d a d a
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Neurología y neurocirugía
l a ausenc ia d e d i s e mi n ac i ón t e m p o r a l , q u e se c on s id e r a u n a d e l a s
carac te r í s t i cas de l a e n f e r m e d a d .
F o r m a p rog re s i v a r e c u r r e n t e ( PR ) : e l 5 % d e l o s p ac i e n t e s p r e s e n t an
d e t e r i o r o p r og r e s i v o d e s d e e l c o m i e n z o , p e r o en e l c u r s o d e l a e n
f e r m e d ad ap a r e c e n b r o t e s .
p r im e r as f a s e s n o h ay c laros f ac tores q u e p u e d a n d e t e r m i n a r e l
q u e ad op t a r á l a e n f e r m e d a d , p o r l o q u e e l c o m p o r t a m i e n t o yde la m i s m a es, en un p r i m e r m o m e n t o , i m p r e d e c i b l e . E x i s
n o ob s t an t e , a l g u n os f a c t o r e s q u e p u e d e n c on s id e r a r s e pronós t i cos
u n a e vo l u c i ón más g r a v e , i d e n t i f i c ab l e s en e l d e b u t y los p r i m e r o s
y que es tán desc r i tos en la T a b l a 2 8 .
Pac i en te v a r ó n
D e b u t e n e d a d a v a n z a d a
E n f e r m eda d p r o g r es i v a des d e e l i n i c i o de l o s s í n to m as
S ig n o s m o to r es y ce rebe losos en e l debu t
E s c as a r ec u per ac i ó n de u n b r o te
C o r t o i n t e r va l o en t r e l o s do s p r im er o s b r o tes
Mú l t i p l es l e s iones en RM en e l debu t
Tabla 28. Marca dores pronós t icos qu e predice n una evo luc ión m ás grave de la EM
Es f r e c u e n t e la l e s ión de l a v í a p i r a m i d a l , c on l a c l í n i c a c o r r e s p o n
d i e n t e d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . L a d i s t r i b u c i ón d e l d é f i c it d e f u e r z a
es v a r i a b l e s e g ú n l a l o c a l i z a c i ón d e l a l e s i ón : h e m i p a r e s i a , p a r a -
p a r e s i a , t e t r a p a r e s i a , e tc . En l as l e s i on e s m e d u l a r e s , es f r e c u e n t e
la a s o c i a c i ó n c o n u r g e n c i a m i c c i o n a l , i m p o t e n c i a y pé rd ida de l a
s e n s i b i l i d a d c o r d o n a l p o s t e r i o r q u e c o n d u c e a a t a x i a s e n s i t i v a y
s i g n o d e R o m b e r g . Si la les ión c o r d o n a l es a n i v e l c e r v i c a l , p u e d e
a p a r e c e r u n a e s p e c i e d e d e s c a r g a e l é c t r i c a d e s c e n d e n t e a l f l e x i o n a re l c u e l l o ; es e l s igno d e L h e r m i t t e , q u e t a m b i é n p u e d e a p a r e c e r e n
o t r o s t r a s t o r n o s c o n c o m p r o m i s o d e c o r d o n e s p o s t e r i o r e s a n i v e l
c e r v i c a l , c o m o la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , la t ab e s d o r s a l y la m i e l o p a -
t í a p o r r ad i a c i ó n . L a s f o r m a s m e d u l a r e s s on l a s d e p e o r p r o n ó s t i c o ,
d a d o q u e c o n e l e v a d a f r e c u e n c i a se h a c e n p r o g r e s i v a s .
R E C U E R D A
E n u n a n c i a n o c o n s i g n o d e L h e r m i t t e , d e b e s d e s c a r t a r e s p o n d i l o s i s
c e r v i c a l m á s q u e E M .
Es f r e c u e n t e e n e s t os p ac i e n t e s l a c l í n i c a d e d i p l op í a , g e n e r a l m e n t e
s e c u n d a r i a a l e s i ón d e l f a s c í c u l o l o n g i t u d i n a l m e d i a l , q u e o r i g i n au n a o f t a l m o p l e j í a i n t e r n u c l e a r . S u ap a r i c i ón e n u n p a c i e n t e j o v e n
n os d e b e h ac e r s os p e c h a r E M , m i e n t r a s q u e e n m a y o r e s d e 5 0 a ñ o s ,
la e t i o l og í a s u e l e se r v a s c u l a r ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 7 ) . T a m b i é n p u e d e o b
se r var se p a rá l i s i s d e l V I p a r , p e r o s o n r ar as las del I I I y IV.
s i st e m as f u n c i on a l e s d e l S N C s e ve r án a f e c t ad os a l o
d e l a e vo l u c i ón d e l a e n f e r m e d a d , p r e s e nt a n d o e l p a c i e n t e u n a
de s ín tomas . La T a b l a 2 9 m u e s t r a l os s ín tomas neuro-
f r ecuen tes a l i n i c i o de la e n f e r m e d a d ( M I R 0 9 - 1 0 , 6 4 ; M I R
2 2 8 ; M IR 0 5 - 0 6 , 5 6 ; M I R 9 9 - 0 0 F , 6 6 ) .
S í n t o m a s sens i t i vos ( 6 1 % )
- Hipoes tes i a ( 3 7 % )
- Pa r es tes i a s ( 2 4% )
Vis ión borrosa po r n eu r i t is ó p t i c a ( 3 6% )
Deb i l i dad y o t r o s s í n to m as m o to r es ( 35% )
D i p l o p í a ( 1 5 % )
Atax i a ( 1 1 % )
Tabla 29 . Cl ín ica de presentac ión
s s í n t omas sensit ivos son los más f r ecuen tes , e in c luyen pares tes ias o
d e v a r i a b l e d is t r ibuc ión . Es carac te r í s t ica l a s e n s i b i l i d a d a l
c o n r eap a r i c i ón o e m p e o r a m i e n t o de los s ín tomas co n e l a u m e n
de la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 7 ) .
L a a f e c t a c i ón d e l c e r e b e l o o de sus v í as de conexión a n i v e l t r on c oe n -
ce fá l i co c o n d u c e a l a ap a r i c i ón d e a t ax i a , d i s a r tr i a c e r e b e lo s a ( p a l ab r a
e s c an d id a ) , n i s t ag m o y t e m b l o r c i n é t i c o .
La d i s func ión c o g n i t i v a e s c om ú n e n c a s os a v an z ad os , s i e n d o la pérd i
da d e m e m o r i a l a man i fes t ac ión más f r e c u e n t e . L a d e p re s i ón ap a r e c e
r e a c t i v a m e n t e a l c o n o c e r q u e se p a d e c e la e n f e r m e d a d o c on l a e v o
l u c ión .
T amb i é n e n f a s e s a v a n z a d a s , es carac te r í s t ica l a s in toma to log ía f r on t a l
c on e u f o r i a y c o m p o r t a m i e n t o d e s in h i b i d o .
O t r o s s í n t omas s on l a f a t i g a i n t e n s a c o n l a m a r c h a o e j e r c i c i o
m o d e r a d o y s í n t o m a s p a r o x í s t i c o s , c o m o c ri s is c o m i c i a l e s ( 1 - 4 % ) ,
d i s t o n í a , v é r t i g o , a c ú f e n o s o n e u r a l g i a d e l t r i g é m i n o ( M I R 9 7 - 9 8 ,
4 8 ) .
Diagnóstico
n e u r i t i s óp t i c a (N O ) e s u n a man i f e s t a c ión m u y f r e c u e n t e en e l cu r so
e la e n f e r m e d a d . Es g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , y su e x p r e s i v i d a d c l í
v a r í a desde l ige r a v i s i ón b o r r os a y pé rd ida de l a sa tu rac ión de l
a am au r os i s . Es más f r e c u e n t e la n e u r i t i s r e t r ob u l b a r ( f on d o d e
j o n o r m a l ) q u e l a p a p i l i t i s ( t u me fac c i ón p a p i l a r en e l f o n d o d e o j o ) . El
c o n neur i t i s óp t i c a p r e s e n t a d o lo r c on l a mov i l i z a c i ón o c u l a r
9 7 - 9 8 , 4 1 ) y e l e x a m e n c a m p i m é t r i c o d e m u e s t r a e s c o t om a c e c o-
En fases c rón icas , p u e d e e v o l u c i o n a r a p a l i d e z p ap i l a r ( a t r o f i a
C u a n d o u n p ac i e n t e d e b u t a c o n N O , la p r e s e n c i a d e b an d as
( B OC ) e n L C R o l a e x i s t e n c i a d e u n a R M p a t o l óg i c a s on
d e m a l p ron ós t i co p a r a e l d e s a r r o l l o d e E M . E n c o n d i c i o n e s n o r
e l r iesgo d e d e s a r r o l l a r E M tras N O osc i l a en t r e u n 3 5 - 7 5 % .
R E C U E R D A
E s c o t o m a c e c o c e n t r a l y d o l o r c o n l a m o v i l i z a c i ó n o c u l a r s u g i e r e n
ne ur i t i s ó p t i c a . E n u n a d u l t o j o v e n e s i n d i c a t i v o d e E M .
A ú n h o y s igue s iendo u n d i ag n ós t ic o p o r e xc l u s i ón , d a d a la au s e n c i a
d e p r u e b as d iagnós t i cas de c e r t e z a , y e x i g e un d iagnós t i co d i f e r e n c i a l
e x h a u s t i v o . La base p a r a e l d i agnós t i co s i g u e s i e n d o l a c l ín i ca ( M I R
9 9 - 0 0 F , 2 5 6 ) .
Ex is ten d is t in to s c r i t e r ios d i ag n ós t i c os , s i e n d o l os más u t i l i z a d o s
lo s de Poser ( 1 9 8 3 ) y los p r o p u e s t o s r e c i e n t e m e n t e p o r M c D o n a l d
( 2 0 0 1 ) , p e r o e n t o d o s , e l d i agnós t i co c l ín i co de l a EM r e q u i e r e la
e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e d i s e m i n a c i ó n t e m p o r a l ( d os o más e p i s o
d i o s d e d é f i c i t n e u ro l óg i c o , s e p a r ad os e n t r e s í p o r a l m e n o s u n m e s
s i n n u e v os s í n t omas ) y d i s e mi n ac i ón e s p a c i a l ( s ín tomas y s ignos q u e
i n d i c a n a l m e n o s d o s l e s i on e s i n d e p e n d i e n t e s e n e l S N C ) . D e e st a s
l e s iones se p u e d e t e n e r e v i d e n c i a c l í n i c a ( a l g ú n s i g n o a n o r m a l en l a
e xp l o r a c i ón ) o e n p r u eb a s c o m p l e m e n t a r i a s ( d e mos t r a c i ón p o r m e d i o
d e p o t e n c i a l e s e v o c a d o s o p r u e b a d e i m a g e n , a u n q u e n o h a y a n d a d o
lu g a r a s í n t omas c l í n i c os ) .
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M a n u a l C T O d e Me d i c i n a y C irugía, 8 . a ed ic ión
Pruebas complementar ias Tratamiento
L C R : a p a r e c e u n a l igera e l e va c i ón d e l o s l i n foc i tos y de las prote ínas
to ta les e n el 4 0 % d e l os p ac i e n t e s ; au m e n t o de las g a m m a g l o b u l i n a s
e n e l 7 0 % ; e l e v a c ió n d e I g G e n e l 8 0 % , y b an d as o l i g oc l on a l e s e n
a l g o m á s d e l 9 0 % ( M I R 0 7 - 0 8 , 6 1 ; M I R 0 1 - 0 2 , 5 4 ) , a u n q u e n i n g u n o
de estos datos es patognomón ico . Las bandas o l igoc lona les r e f le j an
la ex is tenc ia d e a c t i v i d a d i n mu n o l óg i c a p r im a r i a en e l SNC , y p u e
den aparece r e n ot r as en fe rmedades q u e cursen c on i n f l amac i ón d e lS N C , c o m o neuro lúes , SIDA o panen ce fa l i t i s esc le rosan te subaguda .
Po t e n c i a le s e voc ad os : se trata d e estudiar lo s potenc ia les generados e n
el S N C tras l a es timu lac ión d e un órgano sensor ial peri fér ico. La detec
c ión de un e n l e n t e c im ie n t o en l a conducc ión de a lguna v ía sensor ial
sugiere lesión d e s m ie l i n i z an t e , aún en ausencia de c l ín ica. Se v a l o r an
los potenciales somatosensor iales , audit ivos y v isuales, pero su r e n d i
m i en t o , en compa rac ión c on e l de l as pruebas d e im ag e n , e s m u y b a j o ,
p o r l o q u e ac t u a lm e n t e se e m p l e a n cas i e xc lu s i v am e n t e lo s v isuales .
R E C U E R D A
La s b a n d a s o l i g o c l o n a l e s de I g G en e l LC R s o n u n h a l l a z g o p r e s e n t e
e n v a r i a s e n f e r m e d a d e s ( E M , p a n e n c e f a l i t i s e s c l e r os a n t e s u b a g u d a ,
n e u r o l ú e s , S I D A ) .
• N e u r o i m a g e n : l a RM es l a p r u e b a m ás sens ib le en l a EM ( M I R 0 3 -
0 4 , 2 4 4 ) (F igura 5 0 ) . P e r m i t e d e t e r m in a r e n u n s o lo e s t u d io l a d i
s e m i n a c i ó n espac ia l (dem ost r a ndo d is t in tas les iones ) y t e m p o r a l
(demost r ando les iones agudas [ cap tadoras d e con t r as te ] y c rón i
cas) , p o r l o q u e se h a c o n v e r t i d o en la p r u e b a c o m p l e m e n t a r i a m ás
útil. L a RM c e r e b r a l c on v e n c i on a l d e t e c t a l e s i on e s e n e l 9 5 % d e
los pac ien tes . La admin is t rac ión de g a d o l i n i o p e r m i t e v a l o r a r c o m o
rec ien tes la s l e s iones cap tan tes . L as n u e v as t é c n i c a s d e RM ( e s p e c
t r o s c o p i a , R M N d e d i fu s ió n , R M N f u n c i on a l ) p e r m i t e n d e t e c t a r e l
d a ñ o a x o n a l y la a t ro f i a c e r e b r a l en los p ac i e n t e s c o n E M . H a y dis
t in tos c r i te r ios rad io lóg icos p a r a au m e n t a r la s e n s i b i l i d ad y espec i f i -
d a d d i ag n ós t ic a s d e l a R M N , q u e se b as an e n e l n ú me ro d e l e s iones ,
su l o c a l i z a c i ón (más f r e c u e n t e m e n t e p e r i v e n t r i c u l a r e s ) , s u t ama ñ o y
morfo lo g ía , y l a cap tac ión o n o de con t r as te .
Q R E C U E R D A
La R M es l a m e j o r p r u e b a d i a g n ó s t i c a , y a q u e p u e d e o b j e t i v a r la d i s e
m i n a c i ó n e s p a c i a l y t e m p o r a l ( l a s l e s i o n e s ag u d as c ap t an c o n t r a s t e ) .
F i gu ra 50 . RM c e r e b r a l (a ) y c e r v i c a l ( b ) do n d e s e o bs e r va n p l a c as
de des m ie l i n i z ac i ó n a f ec tan do a sus tanc i a blan ca t íp ico de la EM
No ex is te en es te m o m e n t o t r a t a m i e n t o c o n c ap ac id a d p a r a c u r a r la
e n f e r m e d a d ( M I R 9 7 - 9 8 , 4 2 ) (F igura 5 1 ) .
EM REMITENTE-RECURRENTE
Síntomaneurológico a g u d o
T r a t am i e n t od e bas e
Pseudobro te
M o d e r a d o Leve
grave (sensi t ivo)
Brotesf recuentes
Brotesesporádicos
f
Interferón p¡o g l a t i ramer
ace tato
Observac ión
y yCort i co te rap i a Cor t i co te rap i a
i.v. oral
Buenarespuesta
Intoleranciao n o respuesta
y yCont inuar Camb io d e
t r a t a m ie n t o t r a t am i e n t o
Figura 5 1 . Manejo terapé ut ico de la esclerosis múlt ip le
T r a t a m i e n t o s i n t omát i c o d e l b ro t e : a u n q u e n o h a y c on s e n s o a
p rop ós i t o d e l a dos is m ás a d e c u a d a y la m e j o r v í a d e a d m i n i s t r a
c i ó n , se ac e p t a q u e l o s b r o t e s d e i n t e n s id ad s u f i c i e n t e c om o p a r a
a l t e r a r la s a c t i v i d a d e s de l a v i d a d i a r i a r e q u i e r e n l a ad mi n i s t r a c i ón
d e c o r t i c o id e s e n a l t a dos is p o r v í a i n t r a v e n os a , d u r an t e 3- 7 d í a s
( M I R 0 5 - 0 6 , 5 5 ) , c on o s i n r e d u c c i ón p r og r e s i v a p os t e r i o r p o r v í a
o r a l . Lo s b r o t e s d e i n t e n s i d a d l e ve ( s i n t oma t o l og ía e x c l u s i v a m e n t e
sens i t i v a ) pueden t r a tar se c o n c o r t i c o i d e s p o r v ía o r a l , c o n r e d u c
c i ó n p r og r e s i v a de la d os i s d u r an t e u n m e s . C u a n d o u n p a c i e n t e
con esc le ros is mú l t i p l e su f r e u n d e t e r i o r o b r u s c o , h a y q u e v a l o r a r
si es un n u e v o b r o t e , c o n n u e v a a c t i v i d a d de l a e n f e r m e d a d , o se
t ra t a d e u n e m p e o r a m i e n t o t r a n s i t o r i o ( p s e u d o b r o t e ) d e b i d o a f i e
b r e , i n f e c c i ón c o n c o m i t a n t e , a u m e n t o d e t e m p e r a t u r a a m b i e n t a l o
e f e c t o ad v e r s o a l t r a t a m i e n t o ; en es te caso , está c o n t r a i n d i c a d a la
ad mi n i s t r a c i ón d e c o r t i c o i d e s .
R E C U E R D A
L o s b r o t e s s e n s i t i v o s l e ves s e t r a t a n c o n c o r t i c o i d e s o r a l e s ; e l res to d e
b r o t e s , c o n c o r t i c o i d e s i n t r a v e n o s o s . L o s c o r t i c o i d e s n o d i s m i n u y e n e l
n ú m e r o d e b r o t e s de l a e n f e r m e d a d .
6 0
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Neurología y neurocirugía
para mo di f i c a r e l curso de l a en f e rmedad : t r a t a m i e n t o
i n m u n o m o d u l a d o r . En función de las f o r m a s cl ínicas, estaría i n d i c a
d o e n :
- F o r m a r e m i t e n t e - r e c u r r e n t e :e n t o d o p a c i e n t e c o n a c t i v i d a d c l í
n i c a d e m o s t r a d a p o r h a b e r p a d e c i d o a l m e n o s d o s b r o t e s en los
tres úl t imos años .
- F o r m a s e c u n d a r i a m e n t e pr o g r es i v a : e n a q u e l l o s p a c i e n t e s
q u e h a y a n t e n i d o u n a f o r m a s e c u n d a r i a m e n t e p r o g r e s iv a
c o n b r o t e s en l o s ú l t imo s a ño s , s i e m p r e q u e t o d a v í a p u e d a n
d e a m b u l a r .
- F o r m a p r i m a r i a m e n t e progres i va : n o h a y p r u e b a s d e q u e s e o b
t e n g a b e n e f i c i o co n l o s i n m u n o m o d u l a d o r e s .
- P r ime r ep i so d io suge r en t e de esc l e r o s i s m ú l t i p l e : se p u e d e
p l a n t e a r INF p 1a en p a c i e n t e s c o n u n p r i m e r e p i s o d i o , si la
R M i n d i c a a l t o r i e sgo d e p a d e c e r la e n f e r m e d a d ( n u e v e o más
l es iones ) .
Los fá rmacos ex i s tentes son los s igu ientes ( M I R , 0 8 - 0 9 , 5 8 ; M I R 0 6 -
0 7 , 5 9 ) :
- A c e t a t o d e g l a t i r a m e r : es un a ná lo go a n t i gén i co de l a p r o
t e í n a bá s i c a de l a m i e l i n a . S u a d m i n i s t r a c i ó n s u b c u t á n e ad i a r i a r e d u c e e n u n 3 0 % e l n ú m e r o d e b r o t e s en las f o r m a s
R R .
Su s e f e c to s s e cu n da r i o s so n reacc iones l oca l es a l a i n y ecc i ó n
( 9 0 % ) y u n c u a d r o d e d i sn ea , pa l p i t a c i o n es , do l o r t o rá c i co y en
r o j e c i m i e n t o f a c i a l , q u e du r a m en o s d e 3 0 m i n u t o s , en re lac ión
c o n l a in y ecc i ó n , que a pa re ce de f o r m a i d i o si n c rá si c a en e l 1 5 %
d e lo s pa c i en t e s .
- I n t e r f e r ó n B (1 a y1b ) : r e d u c e n t a m b i é n e n u n 3 0 % e l n ú m e r o
de b r o t e s en los p a c i e n t e s c o n E M t i p o RR ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 0 ;
M I R 0 0 - 0 1 , 5 5 ) ; su v í a de a dm in i s t r a c i ó n e s p a r e n t e r a l , i n
t r a m u s c u l a r ( I NF p 1 a ) o subcu t ánea ( INF p 1 b) , y sus e f e c to s
s e c u n d a r i o s m ás f r e c u e n t e s son los cutá neos (más en e l 1b ) , y
u n s í n d r o m e p s e u d o g r i p a l e n r e l a c i ó n c o n l a i n y e c c i ó n , q u er e s p o n d e a l o s A I N E . E n t r e u n 5 y u n 2 5 % d e l o s p a c i e n t e s
t r a t a d o s c o n I N F p 1 a y u n 4 0 % c o n I N F p 1 b d e s a r r o l l a n , e n
e l p r i m e r a ñ o d e t r a t a m i e n t o , a n t i c u e r p o s n e u t r a l i z a n t e s q u e
r e s t a n e f i c a c i a a l f á r m a c o .
- O t r o s : ex i s t en o t r o s f á rma co s que po dr í a n m o d i f i c a r e l c u r s o
n a t u r a l de la e n f e r m e d a d , en c a so s s e l e c c i o n a d o s :
> A z a t i o p r i n a : su adm in is t rac ión p or v ía o r a l r edu ce e l número
de b r o t e s , pe r o p r e c i s a a dm i n i s t r a r s e du r a n te dos o más años
p a r a o b t e n e r esos r e su l t a do s , y son n ecesa r i o s co n t r o l e s he-
mato lóg icos y hepá t icos per iódicos p or sus po ten c i a l e s e f e c
to s secu n da r i o s .
> M i t o x a n t r o n a : ¡ n m u n o d e p r e s o r d e l i n f o c i t o s T y B. Su
a d m i n i s t r a c i ó n e s i n t r a v e n o s a ; sus e f e c t o s s e c u n d a r i o s
s o n a l o p e c i a , l e u c o p e n i a s y u n a c a r d i o p a t í a d o s i s - d e p e n
d i e n t e .
Podr ía ser e f i c a z e n f o r m a s p r o g r es i v a s .
R E C U E R D A
El t e m b l o r f i s i o l ó g i c o y e s e n c i a l se t r a t a n c o n B - b l o q u e a n t e s ; s i n e m
b a r g o , e l t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se t r a t a c o n a n t i c o l i n é r
g i c o s .
> M e t o t r e x a t o : t a m b i é n p r ec i s a a dmin i s t r a c i ó n du r a n te l a r go
t i e m p o , a u n q u e co n l a v e n t a j a de una a dmin i s t r a c i ó n s e m a
n a l . C o m p a r t e lo s e f e c to s s e cu n da r i o s d e o t r o s i n m u n o s u -
p r eso r es .
T ra t am ien t o s i n t o má t i co de la s secu e l a s : véase l a T a b l a 3 0 .
SECUELAS F Á R M A C O
E s p a s t i c i d a dB a c l o f e n o
B e n z o d i a c e p i n a s
F a t i g aA m a n t a d i n a
P e m o l l n a
S í n t o m a s p a r o x í s t i c o s
( d o l o r , d i s t o n í a s , t e m b l o r )
C a r b a m a z e p i n a
G a b a p e n t l n a
D i s fu n c i ó n e r éc t i l S i l d e n a f i l o
H i p e r r e f l e x i a v e s i c a l
( u r g e n c i a m i c c i o n a l , i n c o n t i n e n c i a )
A n t i c o l i n é r g i c o s
( o x i b u t i n a , t o l t e r o d i n a )
A t o n í a v e s i c a l ( r e t e n c i ó n ) C o l i n o m i m é t i c o s ( b e t a n e c o l )
D e p r e s i ó nI n h i b i d o r e s de l a r ec ap ta c i ó n
d e s e r o t o n i n a
T ab l a 3 0 . T r a t a m i e n t o s i n to m át i c o de l a s s ec u e l a s
Esclerosis múltiple y embarazo
La s p a c i e n t e s e m b a r a z a d a s e x p e r i m e n t a n m e n o r número de b r o t e s d u r a n t e la gestación y m a y o r número en los pr imeros t res meses p o s p a r t o .
Este e m p e o r a m i e n t o se a t r i b u y e a los ni ve l es a l tos d e p r o l a c t i n a q u e
pu eden gen e r a r una e s t imu l a c i ó n de l s i s tema i n m u n i t a r i o .
6.2. Otras enfermedadesdesmielinizantes
• S í n d r o m e d e D e v i c . Se co n s i de r a u n a v a r i a n t e de l a E M , a u n q u et a m b i é n pu e de p r o du c i r s e e s te s índrome en la s a r co i do s i s y l a t u
b e r c u lo s i s . Se a so c i a a n eu r i t i s ó p t i c a b i l a t e r a l y m i e l i t i s t r a n s v e r s a .
Los dos s ín tomas pu eden p r e sen t a r s e s imu l t ánea men t e o sepa r a do s
p o r u n i n t e r v a l o d e p o c o s días o sem a n a s .
La mie l i t i s t r a n s v e r sa p u e d e c o n d u c i r a u n b l o q u e o mielográ f i co
c o m p l e t o , s i en do en to n ces so mbr í o e l p ro nó s t ico de re cu pe ra c i ó n .
• E n f e r m e d a d d e M a r b u r g . Es un p r o c e s o f u l m i n a n t e qu e se c o n s i d e
ra u n a v a r i e d a d monofás ica a g u d a d e esc l eros i s múl t i p l e . C u r s a c o n
u n a desmie l i n i z a c i ó n de l t r o n c o ence f á l i co que l l e v a a la m u e r t e e n
e l curso d e meses , s i n q u e r e s p o n d a a l t r a t a m i e n t o . El diagnóst ico es
postmortem.
• En f e rme dad de Ba l o . Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l in i z a n t e monofás i
ca , de ma l pronóst ico , que se ca r a c t e r i z a a n i v e l a na t o mo pa t o l ó g i co
p or áreas concént r i cas de desmie l in izac ión en la sustanc i a b l anca
s u b c o r t i c a l . Su d iagnóst ico es es t r i c t a m en te h is to lóg ico y por reso
n a n c i a ma gné t i c a .
• E n f e r m e d a d d e M a r c h i a f a v a - B i g n a m i . C o n s i s t e e n u n a d e g e n e r a
c i ó n p r i m a r i a d e l c u e r p o c a l l o s o ( z o n a m e d i a l , c o n bo r des do r s a l
y v en t r a l co n se r v a do s ) , que s e p resen t ó i n i c i a l m e n t e c o n espec i a l
f r e c u e n c i a e n v a r o n es i t a l i a n o s d e m e d i a n a e d a d o a n c i a n o s h a b i
t u a d o s a l c o n s u m o d e a l co ho l ( v i n o ) . T a m b i é n a p a r e c e e n p a c i e n t e s
d e s n u t r i d os y se d e s c o n o c e si su p a t o g e n i a es tóx ica o meta bó l i ca .
La a l terac ión ana tomopato lóg ica es s i m i l a r a la e n c o n t r a d a en la
t o x i c i d a d p o r a l c o h o l met í l i co , a rsén ico o c i a n u r o .
La presentac ión más f r e c u e n t e es la d e m e n c i a inespec í f i ca . Los sín
to m a s m en t a l e s están cas i s i em p r e p r e sen tes y t i e n e n ca racter í s t i cas
de es tados m a n í a c o s , depr es i v o s , pa r a n o i des , etc . Las c o n v u l s i o n e s
son bastante f recuentes y se sue l en asoc i a r a a fas i as , aprax i as o he-
m i pa r es i a s .
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Manual CT O de Medic ina y Cirugía, 8. a edición
R E C U E R D A
Degeneración d e l cue r p o c a l l o s o e n un co ns um id o r d e v i n o o r i e n t a a e n
f e r m e d a d d e M a r c h i a í a v a - B i g n a m i .
Mielinólisis c e n t r a l po n t i n a . Es u n a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e d e l
t r o n c o c e r eb r a l , c a r a c t e r i z a da p o r s i g n o s de parálisis p s e u d o b u l b a r
( d i s a r tr i a , d i s f a g i a ) , p a r a p a r e s i a o t e tr a p a r e s i a , c o n se r v a n d o e l p a r
p a d eo y l o s m o v i m i en t o s o c u l a r e s v e r t i c a l e s . Gen e r a l m en t e a p a r e c e
2- 6 días después de la corrección rápida de e s t a do s de h i p o n a t r e
m i a , p e r o también se h a des c r i t o a so c i a da a a l c o h o l i s m o crónico y a
t r a sp l a n t e h e p á t i c o . T i en e u n p o b r e pronós t i co , y n o h a y t r a t a m i en
to e f e c t i v o .
En ce f a l o m i e l i t i s d i sem i n a da a g u da . E s u n a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i
z a n t e , de i n i c i o súbito y curso mon ofás i c o , g e n e r a l m e n t e a s o c i a d a
a inmunización p r e v i a ( en c e f a l o m i e l i t i s p o s v a c u n a l ) o a n t e c eden t e
d e e n f e r m e d a d i n f e c c i o s a exantemática ( en c e f a l o m i e l i t i s p o s t i n f e c -
c iosa) . Las v a c u n a s más imp l i c adas eran l as de l a rab ia y l a v i rue la ,
p e r o su i n c i den c i a e s c a da v ez m en o r . E l sarampión es el agente
i n f e c c i o so m á s f r e c u en t e , s i en do o t r a s c au s as v a r i c e l a , ru b é o l a , In
fluenza o Mycoplasma.
La g r a v eda d clínica es va r i a b le , y cursa con f i eb re , c e fa lea , men ing is-
mo y deter io ro p rogre s i vo de l n i ve l de consc ien c ia . Las c r i s is son c o
munes , as í como l a clínica moto ra ( hem ipa res i a , te t rapa res i a ) y c ere
be losa . En e l LCR , hay p leoc i tos i s l in foc i t a r i a y l igera p ro t e ino r raq u ia .
C o m o t r a t a m i e n t o , s e u t i l i z a n l o s c o r t i c o i de s en a lt a s do s is p o r v í a
i n t r a v e n o s a .
L a m o r t a l i d a d e s de l 5 - 2 0 % , y l a mayoría de lo s p a c i en t e s q u e da n
c o n secu e l a s neurológicas p e r m a n e n t e s .
• En ce f a l o m i e l i t i s hemorrágica n e c r o t i z a n t e a g u da . E s u n c u a d r o
c l í n i c o , de i n i c i o b r u s c o , v a r i o s días después de una infección d e
vías resp i ra to r i as a l t as , con una evolución clínica s imi l a r a l a de l a
e n c e f a l o m i e l i t i s a g u d a d i s e m i n a d a , p e r o m ás e x p l o s i v a .
A n a t o m o p a t o l ó g i c a m e n t e , h a y destrucción i n t ensa de l a sust anc ia
b l a n c a su b c o r t i c a l y e s característica l a p resenc ia de múltiples h e m o
rrag ias de pequeño tamaño en disposición p e r i v en u l a r , c o n i n t en sa r e
acción i n f l a m a t o r i a de l as m en i n g es .
Casos clínicos representat ivos
U n h o m b r e d e 2 8 a n o s a c u d e a c o n s u l t a , r e f i r i e n d o d e s d e h a c e d i e z días u n c u a d r o
d e a l t erac ión d e l a s e n s i b i l i d a d d e h e m i c u e r p o q u e i n c l u y e l a c a r a . T i e n e c o m o a n
t e c e d e n t e s h a b e r p a d e c i d o u n a v i s i ón b o r r o s a p o r e l o j o i z q u i e r d o h a c e u n a ñ o , q u e
r e c u p e r ó p o r c o m p l e t o e n u n m e s . E n l a exp lorac ión a c t u a l , s e o b j e t i v a u n a h e m i h i
p o e s t e s i a i z q u i e r d a c o n s i g n o d e B a b i n s k i d e e se l a d o . ¿ Q u é p r u e b a diagnóst ica es l a
m á s a p r o p i a d a p a r a c o n o c e r la et iología m á s f r e c u e n t e d e e s t e p r o c e s o ?
1 ) T C c e r e b r a l c o n c o n t r a s t e .
2 ) E s t u d i o r u t i n a r i o d e l L C R .
3 ) E s t u d i o s serológicos d e v i r u s .
4 ) R e s o n a n c i a magnét ica c e r e b r a l .
5 ) P o t e n c i a l e s e v o c a d o s v i s u a l e s .
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 4 ; R C : 4
1
6 2
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Neurología y neurocirugía
7.
IR
r
Aspectos esenciales
r e c o m e n d a b l e c o n o c e r la
de la e p i l e p s i a
las d i f e r e n c i a s
c r i s i s p a r c i a l e s ( s i m p l e s
y g e n e r a l i z a d a s .
c a ra c t e r í s t i c a s
de c u a d r o s
las a u s e n c i a s ,
u e se han p r e g u n t a d o
Hay que
la e t io lo g í a
á s f r e c u e n t e de las c r i s i s ,
los g r u p o s de e d a d y
y e f e c t o s
de los p r i n c i p a l e s
Q~J El EEC p e r m i t e d i f e r e n c i a r e n t r e c r i s i s p a r c i a l e s y g e n e r a l i z a d a s : las p r i m e r a s son a q u é l l a s que só lo a c t i v a n
u n a r eg ió n c o n c r e t a del c ó r tex , m i e n t r a s que en las ú l t im as se p r o d u c e una a c t i v i d a d e l éc t r i c a s im u l t án ea en
a m b o s h e m i s f e r i o s , a c t i v á n d o s e t o d o el c ó r tex .
r j " ) Las c r i s i s p a r c i a l e s s i mp l e s no a l t e r a n la c o n c i e n c i a , y las c r i s i s p a r c i a l e s c o mp l e j a s sí.
f j j Las c r i s i s p a r c i a l e s s i mp l e s p u e d e n p r o d u c i r s í n to m as mo t o r e s , s e n s i t i v o s , a u t ó n o m o s , s e n s o r i a l e s o p s í q u i
c o s, d e p e n d i e n d o de l á r ea c o r t i c a l a f e c t a .
[~4~] Las c r i si s p a r c i a l e s c o m p l e j a s p r o d u c e n a l t e r a c i ó n de l n i v e l de c o n s c i e n c i a y a u t o m a t i s m o s con p e r i o d o de
c o n fu s i ó n t ras las c r i s i s .
j~5~] Lasc r i s i s gene ra l i z adas más i mp o r t an t e s s o n las ausenc i as , o p e q u e ñ o m a l , y lascris is tón ico-c lón icas , o g r an m a l .
fJTJ Es t í p i c o de las a u s e n c i a s los e p i s o d i o s b r u s c o s y r e p e t i t i v o s de d e s c o n e x i ó n del m e d i o con d e s c a r g as g e n e
r a l i z a d a s y s im ét r i c a s de p u n t a - o n d a a 3 Hz en el EEG. A p a r e c e n en n iñ o s , r es o l v i én do s e a m e n u d o en la
a d o l e s c e n c i a , y se c o n t r o l a n a d e c u a d a m e n t e con f á r m a c o s .
["7"] Las c r i s i s t ó n i c o - c l ó n i c a s sonel t i p o de c r i s i s más f r e c u e n t e s en los t r a s t o r n o s m e t a b ó l i c o s .
f~3~| La c a u s a más f r e c u e n t e de c o n v u l s i o n e s s eg ú n e d a d es: n e o n a t o s , e n c e f a l o p a t í a h i p ó x i c a ; l a c t an t e s y n iñ o s ,
c r i s i s f e b r i l e s ; ad o l e s c e n t e s y a d u l t o s j ó v e n e s , t r a u m a t i s m o s ; y en m a y o r e s , la e n f e r m e d a d c e r e b r o v a s c u l a r .
Lo s t u m o r e s ser ían la c a u s a más f r e c u e n t e en a d u l t o s de e d a d m e d i a .
fg~j El s í n d r o m e de W e s t a p a r e c e en el p r i m e r año de v i d a , y se c a r a c t e r i z a po r la t r í ada : e s p a s m o s i n f a n t i l e s ,
a l t e r a c i ó n del d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r e h i p s a r r i t m i a .
El s í n d r o m e de L e n n o x - C a s t a u t es la e v o l u c i ó n qu e p r e s e n t a n los p a c i e n t e s con W e s t a los 2-4 a ñ o s .
El á c i d o v a l p r o i c o es el a n t i c o n v u l s i v o más u t i l i z a d o por su a m p l i o e s p e c t r o . P r o d u c e a l o p e c i a y h e p a t o -
t o x i c i d a d .
La c a r b a m a z e p i n a es dee l e c c i ó n en las c r i s i s p a r c i a l e s , p e r o no d e b e a d m i n i s t r a r s e en las au s e n c i a s . P r o d u c e
h e p a t o t o x i c i d a d , a n e m i a a p l á s i c a y s í n d r o m e de S t e v e n s - J o h n s o n .
La A C T H es de e l e c c i ó n en el t r a t a m i e n t o de l s í n d r o m e de W e s t .
ou
tm
Una convulsión o crisis epiléptica es un fenómeno paroxístico originado po r una actividad anormal, excesiva y
sincrónica de un grupo de neuronas del SNC y que puede cursar clínicamente de distintas formas.
Epilepsia es la existencia de crisis epilépticas recurrentes debidas a un proceso crónico subyacente. La existencia de una
convulsión aislada, o de crisis recurrentes debidas a factores corregibles o evitables no es necesariamente una epilepsia.
Un síndrome epiléptico es una epilepsia con un conjunto de síntomas y signos que habitualmente se presentan j u n
tos , sugiriendo un mecanismo subyacente común.
Se habla de estatus epiléptico cuando una crisis dura más de 30 minutos o cuando existen crisis repetidas, entre
las cuales el paciente no recupera la consciencia.
7.1. Clasificación o a b i a 3 i )
Las convulsiones parciales (focales) son aquéllas en las que la actividad eléctrica queda circunscrita a un área
concreta de la corteza cerebral, con independencia de que durante la crisis la consciencia esté conservada (par-
- M I R 09-10, 6 8 , 163
- M I R 0 7 - 0 8 , 5 5 , 154
- M I R 06-07, 53
- M I R 05-06 , 61
- M I R 04-05, 61
- M I R 03-04 , 248
- M I R 00-01, 54
- M I R 9 9 - 0 0 , 2 1 5
- M I R 99-00F , 71
- M I R 98-99F , 6 7 , 6 9 , 7.
63
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a t ón i c as : s e c a r a c t e r i z an p o r l a r e p e n t i n a pérdida d e l t on o
m u s c u l a r d e e s c as os segundos de d u r a c i ó n , c on b r e v e alteración
de l n i v e l de consc ienc ia , s in confusión p os t e r i o r . S u e l e n presen tar se
e n e l c on t e x t o d e síndromes epilépticos c o n o c i d o s .
mioclonías son con t r acc iones b reves de los mú s c u l os , q u e p u e
d e n e s ta r o r i g i n ad as e n d i s t i n t o s n i v e l e s ( c o r t i c a l , s u b c o r t i c a l , m e
du l a r ) . C u a n d o e x i s t e o r i g e n c o r t i c a l , s on c on s id e r ad as fenómenos
e p i l é p t i c os , m os t r an d o e l EE G d e s c a rg as d e p u n t a - o n d a b i l a t e r a l e s
y s i n c rón i c a s . S u e l e n coex is t i r con ot ros t ipos de c r i s i s , aunque son
l a p r i n c i p a l manifestación d e a l g u n os síndromes e p i l é p t i c os .
Fisiopatología
c r is i s son la con secu enc i a de l deseq u i l i b r io en t r e los m eca n ism os
e i n h i b i t o r i o s d e l S N C . E l m e c an i s m o básico d e p r o d u c
d e l a s c r i si s , au n q u e n o b i e n c o n oc i d os , sería e l s igu ien te :
E x i st e i n i c i a lm e n t e u n a a c t i v i d ad d e d e s c a r g a g e n e r ad a p o r l a e n t r a
da de C a2 +
y N a+
a l i n t e r i o r d e l a n e u r on a , c au s an d o u n a d e s p o l a r i zación p r o l o n g a d a d e l a m e m b r a n a . Esto generaría una pun ta en e l
EEG.
E n c on d i c i on e s n o r m a l e s , e s t a a c t i v i d ad e s f r e n ad a m e d i an t e u n a
hiperpolarización m e d i ad a p o r l o s r e c e p t o r e s GABA y los c a n a l e s
d e K + .
L as descargas r epe t ida s or ig ina n un au me nto de l K + e x t r a c e l u l a r ,
d e l C a 2 + ext r ace lu lar y de la activación m e d i ad a p o r l o s r e c e p t o r e s
N M D A , con lo que se ev i t a que tenga lugar l a hiperpolarización
n o r m a l .
e n m u c h os m e c a n i s m o s q u e p u e d e n a l t e r a r l a t e n d e n c i a d e l a s
parox í s t i cas ; en ocas iones se p roduce
a transformación de toda un área n e u r on a l q u e s e c on v i e r t e e n h i p e -c ró n i c a , convirtiéndose en un foco e p i l é p t i c o : este
e c on oc e c o m o ep i l ep togénes i s .
Diagnóstico diferencial
E l p r i me r paso es d i f e r e nc ia r l as c r i s i s de ot ros síntomas t r an s i t o r i o s .
El síncope y l as pseudocr is i s son las en t idades más f r ecuen temente
c on f u n d id a s c on e p i l e p s i a . En l a T ab l a 3 3 ap a r e c e n l o s p u n t os c l a v e
par a d i f e r enc iar los de las c r i s i s . O t ros diagnósticos d i f e r e n c i a l e s s on
ac c id e n t e s isquémicos t r an s i t o r i o s , migra ña , n a r c o l e p s i a e h i p o g l u -
c e m i a ( M I R 0 9 - 1 0 , 6 8 ) .
R E C U E R D A
Uno de los diagnósticos d i f e r e n c i a l e s m ás difíciles son las cris is n e u r ó
t i c a s o conve rs i v as , que sue len es tar dese nca den ada s por una emoción
i n tensa .
El e l e c t r o e n c e f a l o g r a m a ( F igu r a 52 ) s igue s iend o e l método c o m p l e
m e n t a r i o d e elección p a r a d e m os t r a r e l carácter epiléptico de una
c r i s i s , y es esenc ia l p ar a de f i n i r a lgu nos síndromes e p i l é p t i c os . Si n
e m b a r g o , n o es u n te s t q u e p e r m i t a d i ag n os t i c a r o e xc l u i r e p i l e p s i a
p o r s í m i s m o . U n E EG c on v e n c i on a l s u e l e m os t r a r a l t e r a c i on e s ep i -
l e p t i f o r m es e n u n 5 0 % d e p ac i e n t e s e p i l é p t i c os , p e r o e s im p o r t an t e
c on oc e r q u e e n t r e u n 1 0 - 1 5 % de la población n o r m a l p u e d e t e n e r
un EEG p a t o l óg i c o . De es ta for ma , un EEG an orm al en ausen c ia de
Neurología y neurocirugía
síntomas n u n c a d e b e s e r t r a t ad o c on an t i c om i c i a l e s . Es i n f r e c u e n t e
poder r eg is t r ar l a ac t i v idad E EG cr í t i ca , por lo que la información
de l EEG se r ea l i z a po r l as a l te r a c iones intercríticas presen tes .
CARACTER ÍST ICAS CRISIS EPILÉTICA SINCOPE
Fac to r es d e s e n c ad e n t e s
i n m e d i a t o sH a b i t u a l m e n t e no
E s t r és , m an io b r a d e
V a l s a l v a bipedestación
Síntomas pr ev i o s No o aura Su do r ac i ó n , n áu s eas . . .
Pos tura al in ic io I n d i f e r en te+ f r ec u en te e n
bipedestación
Pas o a inconsc i enc i a B r u s c o + F r ec u en te p r o g r es i vo
Duración
de inconsc i enc i aMinutos + F r e c u e n t e s e g u n d o s
Duración
d e m o v i m i e n t o s
tónico-clónicos
30 -60 s e g u n d o s Menos d e 1 5 s e g u n d o s
As pec to f a c i a lE s p u ma p o r b o c a
y c i anos i sPa l i dez
Bajo n i ve l de consc i enc i a
pos ter io rMinutos has ta ho r as Po c o s m in u to s
D o l o r mu s c u l a r pos ter io r F r e c u e n t e I n f r ec u en te
M o r d e d u r a de l engua A l g u n a s v e c e s I n f r ec u en te
I n c o n t i n en c i a A l g u n as vec es I n f r ec u en te
Tab l a 33 . Diagnóstico d i f e r en c i a l de la epi lepsia
Punta y ond a (focales) Punta y onda (general izadas)
Puntas (general izadas/focales) Gran mal (general izadas)
Paroxísticas (general izadas/focales)
FORMAS INTERMITENTES
8 (< 3/s), general izada o focal
0 (4-7/s)
a (8-13/s)Normal : 10/s (occip i tal )
B(15-30/s)
F igura 52 . Clasificación d e Gray-Walter de l EEG
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M a n u a l C T O d e Me d i c i n a y C irugía, 8 . a ed ic ión
Es tu d i o s n e u ro r r ad i o l óg i c os . La TC y l a R M N son l as t écn icas d e
e l e c c i ó n , s i e n d o l a R M N m á s sens ib le par a de tec tar a l te r ac iones
es t ruc tu r a les d e l s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l .
7.4. Etiología
En la T a b l a 34 s e i n c l u y e n l as causas más f r ecuen tes d e cr is is e p i l é p t i cas, según la e d a d d e ap a r i c i ón . En n u m e r os as o c as i on e s , la et iología
es d e s c o n o c i d a ( i d i op á t i c a ) , au n q u e e x i s t e n a l g u n as c au s as d e e p i l e p
s ia descr itas a c on t i n u ac i ón :
E D A D E T I O L O G Í A
N e o n a t o s
(< 1 m e s )
• H i p o x i a p e r i n a t a l
• H e m o r r a g i a i n t r a c r a n e a l
• I n f e c c i o n e s de l S NC
• T r a s t o r n o s m e t a b ó l i c o s
• A b s t i n e n c i a de tóx icos
• A l t e r a c i o n e s g en é t i c a s
• A l t e r a c i o n e s d e l d e s a r r o l l o
L a c t a n t e s y n i ñ o s
( 1 m e s - 1 2 a ñ o s )
• Cr i s i s f eb r i l e s• A l t e r a c i o n e s g en é t i c a s
• I n f e c c i o n e s de l S NC
• A l t e r a c i o n e s d e l d e s a r r o l l o
• T r a u m a t i s m o s
- I d i o pá t i c a s
A d o l e s c e n t e s
( 1 2 - 1 8 a ñ o s )
• T r a u m a t i s m o s
• I d i o pá t i c a s
• A l t e r a c i o n e s g en é t i c a s
• T u m o r e s
• C o n s u m o de tó x i c o s
A d u l t o s j ó v e n e s
( 1 8 - 3 5 a ñ o s )
• T r a u m a t i s m o s
• A b s t i n e n c i a d e a l c o h o l
• C o n s u m o de tó x i c o s
• T u m o r e s (M IR 98-99F , 67 )
• I d i o pá t i c a s
(> 3 5 a ñ o s )
• E. c e r e b r o v a s c u l a r
• T u m o r e s
• A b s t i n e n c i a d e a l c o h o l
• T r a s t o r n o s m e t a b ó l i c o s
• E n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s de l S NC
• I d i o pá t i c a s
Tab l a 34. Etiología de las crisis epi lépt icas según la e d a d d e i n i c io
G e n é t i c a : c ad a ve z s e e s t án i d e n t i f i c a n d o más g e n e s causan tes d e
e p i l e p s i a ; e n var ios casos , l a a l t e rac ión p r i m a r i a e s u n ma l f u n c i o
n a m i e n t o d e a l g ú n c an a l i ón i c o ( c an a l op a t í a s ) .
R E C U E R D ALa s c r i s i s f e b r i l e s s i mp l e s s o n g e n e r a l i z a d a s , d u r a n m e n o s d e 1 5 m i n u
to s y n o t i e n e n u n mayo r r i e s g o d e p r e s e n t a r e p i l e p s i a en e l f u t u r o .
F i eb r e : la s c r is i s f ebr i les s on u n p r o c e s o t í p i co de l a e d a d i n f an t i l
( en t r e lo s tres meses y los c i n c o años ) , qu e se r e l a c i on a m ás f r e c u e n
t e m e n t e c o n e l a u m e n t o de la t e m p e r a t u r a , l o q u e d a l u g a r a u n a
cr is is e l p r i m e r d ía de un p r oc e s o f e b r i l , i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e l
o r i g en d e l m i s m o . La s c r is i s f ebr i les s imp les s o n g e n e r a l i z ad as , d u
r an menos d e 1 5 m i n u t o s , p r e s e n t an b u e n a r e c u p e r a c i ón p os t e r i o r
y l o s h a l l a z g o s en e l p e r i o d o i n te rc r ít i co so n n o r m a l e s o n e g a t i v o s ;
c on f r e c u e n c i a e x i s t e n an t e c e d e n t e s f am i l i a r e s d e c r is i s f ebr i les o
d e e p i l e p s i a ; s o n r ecu r r en tes e n u n t e r c i o de los casos ( a u n q u e sóloel 1 0 % de los pac ien tes su f r e más d e d os e p i s od io s ) , d e f o r m a m ás
p r o b a b l e si la cr is is se p r o d u c e en e l p r i m e r añ o d e v i d a ; no se r e l a
c i o n a n c o n u n m ayo r r i e s g o d e p r e s e nt a r e p i l e p s i a . La s c r is i s f ebr i les
c o m p l e j a s s on l a s q u e t ienen s ignos foca les , u n a d u r ac i ón s u p e r i o r
a 15 m i n u t o s , o se r e p i t e n en e l c u r s o d e l m i s m o e p i s o d i o f e b r i l ; se
r e l a c i o n a n c o n u n 2 - 5 % d e i n c r e m e n t o d e l r iesgo d e sufr i r e p i l e p s i a
c o n p o s t e r i o r i d a d .
La s c r is i s f ebr i les pueden t r a tar se c o n d i a z e p a m v í a r ec ta l o i n t r a
v e n os a , au n q u e d ad o q u e c e d e n e s p on t án e ame n t e , e l m a n e j o m ás
a d e c u a d o es el c o n t r o l de l a t e m p e r a t u r a , p r e f e r i b l e m e n t e c o n p a -
r a c e t a m o l ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 1 5 ) . En p ac i e n t e s c o n c r is i s f ebr i les t í p i cas
r e c u r r e n t e s , p u e d e ad m in i s t r a r s e d i a z e p am o r a l o r ec ta l e n s i t u a c i o ne s de ascen so té rmico . N o está i n d i c a d o e l t r a t a m i e n t o c o n t i n u a d o
c o n a n t i c o m i c i a l e s c o m o p r o f i l a x i s d e c r is i s f ebr i les ( M I R 0 7 - 0 8 ,
1 5 4 ) .
• T r a u m a t i s m o c r a n e o e n c e f á l ic o ( T C E ) : la p r o b a b i l i d a d d e presen tar
ep i leps ia t r as un TCE es tá r e l a c i o n a d a c on l a i n t e n s id ad d e l m i s m o ;
las he r idas ab ie r tas , la s f r ac tu r as c o n h u n d i m i e n t o o c o n h e m o r r a
g ia as oc i ad a t i e n e n e n tr e u n 4 0 y u n 5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e
p ad e c e r e p i l e p s i a , m i e n t r a s q u e e n l o s TC E leves, e l r iesgo es de un
5 a u n 2 5 % . L as cr is is q u e a p a r e c e n en la p r im e r a h o r a t r a s e l TC E
( i n m e d i a t a s ) n o sue len con l le v ar r iesgo d e e p i l e p s i a a l a r g o p l a z o y
sue len se r c r is i s genera l i zadas . La s c r is i s p r ecoces ( en t r e la p r i m e r a
h o r a y e l sépt imo día tras e l TC E ) sue len ser más f r ecuen tes en los
n iños , se as oc i an a l e s iones t r au mát i c a s s i g n i f i c a t i v a s y , a d i f e r e n c i a
d e la s i n m e d i a t a s , c on l l e v a n r i e s go d e e p i l e p s i a tardía y sue len se r
c r is i s par c ia les ; l a u t i l i z ac ión de med icac ión an t i ep i l ép t i ca se ha
d e m o s t r a d o útil c o m o p r e v e n c i ó n p r i m a r i a de es tas cr is is ( M I R 9 9 -
0 0 F , 7 1 ) . Por ú l t imo, l as cr is is t a rd í as (aqué l l as que aparecen t r as la
p r i m e r a s e m a n a ) s o n m á s f r e c u e n t e s en los a d u l t o s , y se t r a ta d e c r i
s is par c ia les c o n t e n d e n c i a a l a genera l i zac ión ; no se r e c o m i e n d a la
u t i li z a c i ón d e me d i c a c i ón an t i e p i lé p t i c a p a r a p r e v e n i r l a ap a r i c i ón
d e es tas c r is i s .
Q R E C U E R D A
La s c r i s i s q u e a p a r e c e n en la p r i m e r a h o r a p o s t - T C E ( c r i s i s i n me d i a t a s )
n o c o n l l e v a n m a y o r r i e s g o d e e p i l e p s i a .
P a t o l o g í a c e r e b r o v a s c u l a r : es la r e s p on s ab l e d e l 5 0 % d e l o s c a s o s
n u e v os d e e p i l e p s i a en los m a y o r e s de 65 años . Las c o n v u l s i o n e s
en l a fase ag u d a s o n menos f r ecuen tes y a c o m p a ñ a n g e n e r a l m e n t e
a l a p a t o l og í a e mb ó l i c a , m ie n t r a s q u e l a s cr is is m ás f r ecuen tes c o
m i e n z a n meses o años tras e l p r oc e s o ag u d o , y se r e l a c i o n a n c o n
c u a l q u i e r t i p o de pato log ía c e r e b r o v as c u l a r .
R E C U E R D A
En g e n e r a l , la s c r i s i s p a r c i a l e s s u e l e n i n d i c a r u n a l e s i ó n e s t r u c t u r a l d e l
p a r é n q u i m a n e r v i o s o , s i e n d o p o r e l l o m á s r e c i d i v a n t e s y d i f í c i les de
c o n t r o l a r . La s a l t e r a c i o n e s m e t a b ó l i c a s s u e l e n man i f e s t a r s e c o mo c r i s i s
g e n e r a l i z a d a s .
7.5. Algunos síndromes ep ilépticosespecíficos
La ILAE ( L i g a I n t e r n ac i on a l C on t r a la Ep i leps ia ) c las i f i ca v ar ias d e c e n a s
d e s índromes ep i l ép t i cos , de los que só lo se menc ionarán aqu í a l g u n os
d e f o r m a p u n t u a l :• E p i l e p s i as p a r c i a l e s b e n i g n as d e la i n f an c i a :
- E p i l e p s i a ro lánd ica b e n i g n a .
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Neurología y neurocirugía
Ep i leps ias de la in f anc ia con mala r espues ta al t r a t a m i e n t o :
- Síndrome de W e s t .
- Síndrome de L e n n ox- G as t au t .
Ep i leps ias genera l i zadas del a d u l t o :
- Ep i leps ia mloclónica j u v e n i l .
Múltiples t ipos de c on vu l s i on e s , e s p e c i a l m e n t e tónicas (las más f r e
cuen tes y ca racter í s t i cas ) , atónicas y au s e n c i a s at íp i cas .
Afectación p s i c om ot r i z , con afectación ¡nvolutiva del d e s a r r o l l o o
t r a s t o r n os c on d u c t u a l e s . No a p a r e c e en t od os los casos , pe ro sí en
la ma y o r í a .
benignas de la infancia
c a r a c t e r i z a n por ser d e p e n d i e n t e s de la e d a d , con c o m i e n z o d e s
de los 18 meses , con c r i s i s g e n e r a lm e n t e p oc o f r e c u e n t e s , sin
neurológico a s o c i a d o y c o n n o r m a l i d a d en las p r u e b a s c o m
el EEG, que presen ta una a c t i v i d a d de f o n d o n o r
l con c o m p l e j o s f o c a l e s, de localización más f r e c u e n t e m e n t e en la
t e m p o r a l m e d i a . Más de la m i t a d de los p ac i e n t e s c on e p i l e p s i a
de la i n f an c i a t i e n e n u n a e p i l e p s i a ro l ánd i c a .
R E C U E R D A
La misma lesión cerebral a distintas edades se manifiesta de distintaforma (en < 1 año con síndrome de West y en > 1 año con síndrome de
Lennox-Gastaut), debido a los cam bios madura tivos que sufre el sistemanervioso central.
A l t e r a c i o n e s en el E E G : en v i g i l i a a p a r e c e n c o m p l e j o s de p u n t a - o n
da len tos , sobre un r i t m o de f on d o l e n t o ; d u r an t e el sueño a p a r e c e n
s a l v a s de p u n t a s . El r eg is t ro crítico d e p e n d e d e l t i p o de c r is i s .
rolándica debu ta sobre todo en t r e los s ie te y los d iez añ os ,
en el 9 8 % de lo s c as os en t o r n o a los 14 añ os . El 8 0 % de las
s i s ap a r e c e n d u r an t e el sueño y s u e l e n p r e s e n t a r f o c a l i d ad f a c i a l . No
n t o , d ad a su evolución espo n t ánea .
tratamiento
un g r u p o de e p i l e p s i a s que se c a r a c t e r i z a n por i m p l i c a r a l t e r a
neurológicas j u n t o a c r i s i s c on m a l c on t r o l t e r ap é u t i c o .
el patrón clínico d e p e n d e de la fase m a d u r a t i v a
co n lo que es f r e c u e n t e que el m i s m o p a c i e n t e p as e p o r d i s
síndromes según su e d a d . En el p e r i o d o n e o n a t a l , g e n e r a l m e n t e
una encefalopatía mioclónica n e o n a t a l ; en la l a c t an c i a y p r i
la e p i l e p s i a mioclónica g r a v e de la i n f a n c i a y el s índro
de W e s t , y en la s e g u n d a i n f an c i a , el síndrome de L e n n ox- G as t au t .
síndrome de West a p a r e c e en el p r i m e r año de v i d a , más f r e c u e n
el 4.° y 7.° mes , y p r e d o m i n a en v a r on e s ( 1 , 5 : 1 ) . Puede
r de o r i g e n criptogénico o sintomático (más f r e c u e n t e ) ; de h e c h o ,
daño c e r e b r a l im p o r t an t e q u e p u e d a g e n e r a r e p i l e p s i a a esta
lo hará en la f o r m a de este s í n d rome , co n lo que
de p os i b l e s c au s as es muy e x t e n s o . La tríada que d e f i n e el
cons ta de:
infant i les : con t r acc iones muscu lar es b reves (1 -3 s), en salvas,
más f r ecuen temente genera l i zadas , y de p r e d o m i n i o en m u s c u l a t u r a
f l exo ra , q u e ap a r e c e n al despertar , no per s is t iendo du ran te el sueño.
Detención del d e s a r ro l l o p s i c omot o r : p u e d e p r o d u c i r s e un e s t an c a
m i e n t o o un a regresión de lo a d q u i r i d o , d e p e n d i e n d o de la etiología
s u b yac e n t e ; s u e l e ser m e n o s i m p o r t a n t e en lo s c r i p t og é n i c os .
H i p s a r r i t m i a i n t e r c r í t i c a : es un c r i t e r io i m p r e s c i n d i b l e p a r a el d i a g
nóstico del síndrome de W e s t . Es una ac t i v i d ad b as a l d e s o r g an i z a
da , con ondas len tas de a l t o v o l t a j e , intercalándose on d as ag u d as .
Du ran te l as c r i s i s ap arecen d is t in to s t ip os de on d as , s e g u id os de u n a
atenuación del v o l t a j e .
R E C U E R D A
La hipsarritmia es interictal, es decir, entre las crisis, y es criterio imp rescindible para eldiagnóstico de Wes t .
Epilepsias generalizadas del adulto
L a e p i l e p s i a mioclónica j u v e n i l es el p r o t o t i p o de e p i l e p s i a g e n e r a l i z a d a i d i o pá t i c a . S u p o n e el 1 0 % de t od as las e p i l e p s i a s , y es la e p i l e p s i a
mioclónica más f r e c u e n t e . La e d a d de i n i c i o es e n t r e los 8 y 25 añ os .
La mayoría de los p ac i e n t e s p r e s e n t an d i s t i n t o s t i p os de c r is i s , además
d e las m i o c l ó n i c a s : un 9 0 % p a d e c e c r is i s tónico-clónicas y, el 3 0 % ,
au s e n c i a s t í p i cas . Las c r is i s se p r e s e n t an c o m o s ac u d id as m u s c u l a r e s
b r e v e s , h a b i t u a l m e n t e en m i e m b r o s s u p e r i o r e s , característicamente al
d e s p e r t a r , y f a v o r e c i d a s p o r la privación p r e v i a de sueño y el c o n s u m o
d e a l c o h o l . Se m a n t i e n e el n i v e l de c o n s c i e n c i a , e x c e p t o en las c r is i s
g r a v e s .
R E C U E R D A
La presencia de mioclonías y otros tipos de crisis en un adolescente
después de irse de f iesta (consumo de a lcoho l , privación de l sueño) estípico de la EMJ.
El EEG m u e s t ra a c t i v i d a d paroxística p u n t a - o n d a en la mayoría de los
casos , y s i e m p r e es patológico d u r a n t e el s u e ñ o . Un t e r c i o de los pa
c i e n t e s p r e s e n t a a c t i v i d ad paroxística f o t o s e n si b l e , a u n q u e no es f r e
c u e n t e q u e t e n g an un c o r r e l a t o c l í n i c o .
7.6. Tratamiento.
Fármacos anticomiciales
síndrome de L e n n o x - G a s t a u t t i e n e u n a e d ad de i n i c i o v a r i a b l e e n t r e
o y s iete añ os , con p i c o máximo entre los 2-4 añ os . Las p o s i b i l i d a d e s
son s u p e r p o n i b l e s a las del síndrome de W e s t . Se c a r a c t e
p o r la tríada de:
Inicio de t ra tam iento
La indicación de c o m e n z a r un t r a t a m i e n t o epiléptico tras el d i ag n ós
t i c o de ep i leps ia ( F igu ra 53) v i e n e m a r c a d a por el r iesgo de p r e s e n t a r
nuevas c r i s i s , que a su vez d e p e n d e de la etiología (mayor r iesgo si
ex is te lesión e s t r u c t u r a l ) , la e d a d ( m a y o r en m e n or e s de 16años y ma
yores de 6 0 ) , el t i p o de c r is i s ( r ecu r r en más las p a r c i a l e s que las g e n e
r a l i z ad as ) y el EEG (mayor r iesgo si ap a r e c e n d e s c a r g as p u n t a - on d a en
e l p r im e r o r e a l i z ad o ) .
U n a vez e s t ab l e c i d a la c o n v e n i e n c i a de i n i c i a r t r a t a m i e n t o a n t i c o m i -
c i a l , d e b e i n i c i a r s e u n a es c a l ad a de d os i s l e n t a , c on c o n t r o l de l o s n i v e
le s séricos del f á r m a c o , si es p os i b l e , h a s t a a l c an z a r las dos is máximas
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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C irugía, 8 . a ed ic ión
t o l e r ad as s in e f e c to s s e c u n d a r i o s . Si un p r i m e r f á r m a c o n o c o n t r o l a la s
c r i s i s , es p r e c i s o u t i l i z a r u n s e g u n d o a n t i c o m i c i a l , g e n e r a l m e n t e m a n
t e n i e n d o e l t r a t a m ie n t o p r e v i o h a s ta q u e se a l c an z an n i v e l e s t e r ap é u t i
c os , h e c h o lo c u a l se ret ira e l p r i m e r o d e f o r m a p r og r e s i v a .
A p r o x i m a d a m e n t e u n t e r c i o de los p ac i e n t e s no se c o n t r o l a n c o n m o -
n o t e r a p i a y p r e c i s an l a c o m b i n a c i ó n d e d ive r sos f á r m a c o s . N o ex is te
en la a c t u a l i d a d un a gu ía te rapéu t i ca ún ica p a r a e l uso de p o l i t e r a p i a ,
p e r o g e n e r a lm e n t e se c o m b i n a n d os f á rmac os d e p r i m e r a l ínea a los
q u e se p u e d e añ ad i r u n t e r c e r o d e f o r m a c o a d y u v a n t e .
Fármacos antiepilépticossegún el t ipo de crisis
N o e x i s t e n r e g l a s ab s o lu t a s s ob r e cuál es e l m e j o r t r a t a m i e n t o ,
d a d o q u e n o e s p o s i b l e d e t e r m i n a r s i e m p r e cuál se rá e l más e f e c
t i v o p a r a c a d a p a c i e n t e . N o o b s t a n t e , p u e d e n e s t a b l e c e r s e u n a s
p r i o r i d a d e s e n t r e l o s f á r m a c o s , d e p e n d i e n d o d e l t i p o d e c r i s i s ( T a
b l a s 3 5 y 3 6 ) ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 5 ) .
T r a t am i e n t o e nmo n o t e r ap i a
Bu en c o n t r o l 7 0 % Cont ro linsa t is factor i
Bu en c o n t r o l 1 5 % C o n t r o linsa t is factor io 1 5 %
Tota lm ente re f rac tari as al Cirugía de lat r a t a m ie n t o 1 0 % ep i l eps i a 5 %
F igura 53 . Cont ro l de las crisis d e r e c i en t e c o mi e n z o
E n u n 7 0 % d e l o s n i ño s y u n 6 0 % d e l o s a d u l t o s e p i l é p t i c os c on b u e n
c o n t r o l t e r ap é u t i c o p u e d e s u s p e n d e r se e l t r a t a m ie n t o t ra s u n a t e m p o r a
da s in c r is i s . N o h a y u n os c r i t e r io s c om u n e s , p e r o se c on s id e r an s i g n os
f a v o r ab l e s p a r a p e r m an e c e r s in cr is is tras la r e t i r ada d e me d i c a c i ón l a
p r e s e n c i a de un EEG n o r m a l , u n a e xp l o r a c i ón n e u ro l óg i c a s i n a l t e r a
c i on e s , u n ú n i c o t i p o d e cr is is y u n p e r i o d o d e u n o a c i n c o añ os s i n
cr isis. La m ayo r p a r t e de l as r e c i d i v a s s u c e d e en los t r es p r imeros me s e s
tras la r e t i r ada d e l t r a t a m i e n t o .
Mecanismo de acciónde los fármacos anticomiciales
A u n q u e l a m a y o r í a p o s e e m e c a n i s m o s d e a c c i ó n m ú l t i p l e s , e x i s
t e n u n o s m e c a n i s m o s b á s i c o s c o m p a r t i d o s p o r d i s t i n t o s f á r m a
c o s :
• Inh ib i c ió n de los cana les d e N a + : fen i to ína , c a r b a m a z e p i n a , t o p i r a -
m a t o .
• Inh ib i c ió n de los cana les d e C a 2 + : fen i to ína , v a l p r o a t o e t o s u x i m i d a .
• D i s m i n u c i ón d e l i b e r ac i ón d e g l u t amat o : l a m o t r i g i n a .
• Po t e n c i ac i ón d e l a f u n c i ón d e l o s r e c e p t o re s GABA: b e n z o d i a c e p i -
nas, b a rb i t ú r i c os .• A u m e n t o d e l a d i s p on i b i l i d ad d e l GABA: g a b a p e n t i n a , t i a g a b i n a ,
v i g a b a t r i n a .
T Ó N I C O -
C L Ó N I C A S
G E N E R A L I Z A D A S
I n d i s t i n t a m e n t e : f en i to í n a , c a r b a m a z e p i n a , f e n o b a r b i t a l
o v a l p r o a t o
P A R C I A L E S1.° C a r b a m a z e p i n a
2 ° F en i to í n a
M I O C L Ó N I C A S1 . C l o n a z e p a m
2. V a l p r o a t o
A U S E N C I A S1 . E t o s u x i m i d a ( t íp icas )
2 . » V a l p r o a t o ( a t íp icas ) (M IR 0 0 - 0 1 , 5 4 )
S T A T U S
E P I L É P T I C O
1 D i a z e p a m i .v. , fenit oína i .v, f e n o b a r b i t a l i.v.
2. ° A n e s t e s i a c o n p r o p o f o l y m i d a z o l a m
T ab l a 3 5 . T r a t am i e n t o de las ep i l eps i as
F Á R M A C O E F E C T O S S E C U N D A R I O S
D i f e n i l h i d a n t o i n a H l r s u t i s m o , h i p e r p l a s ia g i n g i v a l
C a r b a m a z e p i n a Hep á t i c o s y hem a to ló g l c o s
T o p i r a m a t o S o mn o l e n c i a . L i t i a s i s r e n a l
E t o s u x i m i d a
S í n d r o m e p a r k i n s o n i a n o y hem a to ló g i c o se n o b a r b i t a l S edac i ó n . N iñ o s : h i p e r a c t i v l d a d
B e n z o d i a z e p i n a s Ve r en Ps iqu ia tr ía
A c. v a l p r o i c o Hepá t i c o s , hem a to ló g i c o s , p an c r e a t i t i s , a l o p e c i a
L a m o t r i g i n a E x a n t e m a
V i g a b a t r i n a T r a s t o r n o d e l c o m p o r t a m i e n t o y d e l c a m p o v i s u a l
G a b a p e n t i n a I n t o l e r an c i a g a s t r o i n t e s t i n a l
F e l b a m a t o H e m a t o l ó g i c o s
Tab l a 36. E f ec to s adve rsos de los pr inc ipa l e s ant iepi lépt icos
RECUERDA
La c a r b a m a z e p i n a está i n d i c a d a
e n la s au s e n c i a s .
• C r i s i s p a r c i a l e s s imp les o
c om p le j a s : c a r b a m a z e p i n a ,
fen i to ína , v a l p r o a t o , l a m o t r i g ina .
• C r i s i s t ón i c o-c l ón i c as gene
r a l i z a d a s : v a l p r o a t o , fen i to ína , c a r b a m a z e p i n a .
• A u s e n c i a s : e t o s u x i m i d a , v a l p r o a t o .
• A u s e n c i a s a t í p i c as , cr is is t ón i c a s , c r is i s c l ón i c a s , cr is is m i o c l ó n i c a s :
v a l p r o a t o ( M I R 0 0 - 0 1 , 5 4 ) .
• S í n d r om e d e W e s t : A C T H , c o r t i c o i d e s , c l o n a z e p a m , v a l p r o a t o , v i
g a b a t r i n a .
• Es tatus ep i l ép t i co : la p r i m e r a opc ión es pe r fus ión de d i a z e p a m i .v. a
2 m g / m i n j u n t o con fen i to ína i . v . 20 m g / kg ; si esto no es s u f i c i e n t e ,
añ ad i r f e n o b a r b i t a l 2 0 m g / kg i .v . ; y s i es to f a l l a , anes tes ia c o n m i d a
z o l a m o p r o p o f o l .
Existe u n f á rma c o an t i e p i l é p t i c o d e r e c i e n t e u s o q u e e s e l l e v e t i r a c e -
t a m , e x t e n s a m e n t e u s a d o en l a c l ín i ca d i a r i a por se r ú t i l t a n t o en l as
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Neurología y neurocirugía
por su p e r f i l f a r m a c o d i n á m i c o
y e f e c to s a dv e r so s . Además t a mb i én e s t á
p a r a vía i n t r a v e n o s a .
s e g u i m i e n t o . C o m o c o m p l i c a c i o n e s más f r e cu en tes en las l o b e c t o -
mía s t e m p o r a l e s d o m i n a n t e s se han desc r i t o d i s f a s ia (6% ) y t r a s to r n o s
de la m e m o r i a ( 2 % ) .
quirúrgico de la epilepsia
7.7. Epilepsia y embarazose p l a n t ea rá en a q u e l l o s p a c i e n t es con c r i
mal c o n t r o l a d a s , a pesa r de una c o r r e c t a m e d i c a c i ó n d u r a n t e al
un año. Estas c r i s i s deben t en e r la s u f i c i e n t e e s t a b i l i d a d a lo
del t i e m p o , en c u a n t o a su semio lo g í a y su f r e c u e n c i a . P r i m e r o
y que h a c e r un d i a gnó s t i co de l o c a l i z a c i ó n del f o c o e p i l e p t ó g e n o .
e l l o se r e a l i z a n p r u e b a s de i m a g e n (la r e s o n a n c i a ma gné t i c a es
e l e c c i ó n , a u n q u e t a m b i é n se u t i l i z a n TC, PET, SPECT y m a g n e t o -
y e lect rocort i cogra f ía (con e l e c t r o do s su pe r f i c i a l e s y
En o ca s i o n es , pa r a de t e c t a r el f o c o , es n e c e
a e l e c t r o do s i n v a s i v o s , su bdu r a l e s , o i n c l u s o e l e c t r o d o s
c o l o c a d o s m e d i a n t e guía es tereotáct i ca .
u t i l i z a d o d i v e r s as t é cn i c a s qu i rú rg i c a s :E p i l eps i a l e s i o n a l .
- E p i l eps i a del l ó bu lo t e m p o r a l : r e secc i ó n e s t ánda r del l ó bu lo
t e m p o r a l .
- E p i l e p s i a e x t r a t e m p o r a l : r e secc i ó n de la l es ión .
de d e s c o n e x i ó n : t r a n s e c c i o n e s s u b p i a l e s múl t i p l e s ( e p i l e p
s ias p a r c i a l e s c u y o f o c o se l o c a l i z a en áreas e l o c u e n t e s ) y ca l l o -
sotomías t o t a l e s o su b to t a l e s ( mú l t i p l e s focos i r resecab l es , c r i s i s
t ó n i co -c l ó n i c a s s e c u n d a r i a m e n t e g e n e r a l i z a d a s , c o n v u l s i o n e s tó
n i c a s o a t ó n i c a s , con ca í da s ) .
E s t imu l a c i ó n del n e r v i o v a go : co n v u l s i o n es pa r c i a l e s i n t r a t a b l e s .
E s t imu l a c i ó n c e r e b ra l p r o f u n d a , en di versas pa r tes del c e r e b r o .
H e m i s f e r e c t o m í a o hemi s f e ro t o mía : s í nd ro mes pa nhemi s f é r i co s
c o n c o n v u l s i o n e s i n t ra t a b l e s .
el 5 0 % de los ca so s se c o n s i g u e e r r a d i c a r las c r i s i s , a u n qu e deb e
la f a r m a c o t e r a p i a ; en el 8 0 % de los ca so s se o b t i e n e una
m a y o r del 5 0 % en la f r e c u e n c i a de cr i s i s a los dos a ño s de
D u r a n t e el e m b a r a z o de las gestantes ep i l ép t i c a s , se m a n t i e n e la f r e
c u e n c i a de las cr i s i s en el 5 0 % , con mej o r í a en el 2 0 % y un e m p e o
r a m i e n t o en el 3 0 % , que no es p r e d e c i b l e , ya que no d e p e n d e del
t i p o de e p i l e p s i a , ni del n ú m e r o de cr i s i s en los ú l t imo s meses , ni del
c o m p o r t a m i e n t o d u r a n t e e m b a r a z o s p r e v i o s .
D u r a n t e el e m b a r a z o se o b j e t i v a un d e s c e n s o en las c o n c e n t r a c i o n e s
p l a smá t i c a s de los d i s t i n t o s a n t i c o m i c i a l e s , que no se t r a d u c e en un
m a y o r n ú m e r o de c r i s i s . D a d o que no hay un f á r m a c o de e l e c c i ó n
d u r a n t e el e m b a r a z o , se d e b e m a n t e n e r el t r a t a m i e n t o p r e v i o (MIR
9 8 - 9 9 F , 75)a la do s i s m í n i m a e f i c a z .
Q RECUERDA
Ante una embarazada controlada con un fármaco anticonvulsivo, no se
deben real izar modi f icaciones del t ratamiento, yaque una cr is is convu lsiva puede ser fatal para el feto.
Se d e b e r e c o m e n d a r a la p a c i e n t e ep i l ép t i c a que p r o g r a m e el e m b a
r a z o en una é p o c a de b u e n c o n t r o l de las c r i s i s , p r e f e r en tem en te en
m o n o t e r a p i a y en la m í n i m a do s i s po s i b l e . Si el t r a t a m i e n t o es con
v a l p r o a t o o c a r b a m a z e p i n a , hay que c o m e n z a r un t r a t a m i e n t o con
ác ido f ó l i co desde que se a b a n d o n e n los mét o do s a n t i c o n c e p t i v o s ,
p a r a p r e v e n i r los de f ec to s de c i e r r e d e l t u bo n eu r a l ( e sp i n a b í f i da ) . En
gestantes con b u e n c o n t r o l con m o n o t e r a p i a , el r i esgo de a p a r i c i ó n
de de f e c to s co ngén i t o s es del 5-6%, m i e n t r a s que es del 2- 3% en
m u j e r e s s a na s . En el 5 0 % de los r e c i én n a c i d o s se p r o d u c e un déf ic i t
t r a n s i t o r i o y r e v e r s i b l e de los f a c to r e s de c o a g u l a c i ó n v i t a m i n a I n d e
p e n d i e n t e s , por lo qued e b e h a c e r s e p r o f i l a x i sen las ú l t ima s s ema na s
d e l e m b a r a z o y en el r e c i én n a c i d o .
Casos clínicos representativos
U n ep i sod io carac te r i zado por sensación epigástrica que asciende hacia el tórax,seguido por di f i cu l t ad para conec tar con el ento rno , mov imientos de masticación,distonía de unaman o y fal ta de respuesta, de un mi n u t o de duración, con amnesia
postcr ítica, esu n a cris is :
1) P a r c i a l s i m p l e .
2 ) P a r c i a l s e c u n d a r i a m e n t e g e n e r a l i z a d a .
3 ) P a r c i a l c o m p l e j a .
4 ) A u s e n c i a t í p i c a .
5 ) A u s e n c i a a t í p i c a .
M I R 0 5 - 0 6 , 6 1 ; RC: 3
U n pac i en te de 40 años, s in antecedentes re levantes, estraído a Urgencias p o r habe r
p resentado desviación de la cabeza hac i a la i zqu ie rda , convu l s iones q u e se i n i c i aronen miemb ros i zqu ie rdos y se general izaron enseguida a lo s cuat ro miembros , con pérdida deconsciencia, incontinencia vesical y estado confusional deun a media ho ra de
duración. I ndependientemente de los hal lazgos de la exploración cl ínica y laanalíticaclínica de rut ina , debería real izarse c o n premura como p r imera medida :
1) TC c e r e b r a l .
2 ) D e t e r m i n a c i ó n de a l c o h o l e m i a .
3 ) D e t e r m i n a c i ó n de o p i á c e o s en s a n g r e y o r i n a .
4 ) E l e c t r o e n c e f a l o g r a m a .
5 ) P u n c i ó n l u m b a r .
M I R 0 4 - 0 5 , 6 1 ; RC: 1
N i ñ o de 3 a ñ o s que c o m i e n z a con s í n t o m a s c a t a r r a l e s y, u n a s h o r a s d e s p u é s , p r e s e n t a
u n e p i s o d i o de p é r d i d a de c o n o c i m i e n t o , m o v i m i e n t o s t o n i c o c l ó n i c o s de e x t r e m i d a d e s
y r e v u l s i ó n o c u l a r , de una d u r a c i ó n a p r o x i m a d a de dos m i n u t o s . En la e x p l o r a c i ó n ,
p r e s e n t a T 39 °C , e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a n o r m a l , e x c e p t o t e n d e n c i a al s u e ñ o , f a r i n g e
m u y c o n g e s t i v a con a m í g d a l a s h i p e r t r ó f i c a s y t í m p a n o s h i p e r é m i c o s . ¿ Q u é a c t i t u d ,
e n t r e las s i g u i e n t e s , hay que a d o p t a r en ese m o m e n t o ?
1 ) I n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n a n t i t é r m i c o s y v i g i l a n c i a p o s t e r i o r.
2 ) R e a l i z a r un a p u n c i ó n l u m b a r p a r a a n á l i s i s del l í q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o .
3 ) S o l i c i t a r un e l e c t r o e n c e f a l o g r a m a u r g e n t e .
4 ) I n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n d i a c e p a m i n t r a v e n o s o .
5 ) S o l i c i t a r un TC c r a n e a l .
M I R 9 9 - 0 0 , 2 1 5 ; RC: 1
J
6 9
7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
http://slidepdf.com/reader/full/cto8vaedicionneurologia-y-neurocirugia 73/165
Neurología y neurocirugía
08ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
DEL SISTEMA NERVIOSO
MIR
T e m a d i f í c i l y p o c o r e n t a b l e ,
e n el qu e se d e b e p r i o r i z a r el
e s t u d i o de las e n f e r m e d a d e s
d e la m o t o n e u r o n a . Es
r e c o m e n d a b l e i d e n t i f i c a r el
c a s o c l í n i c o y, por e l l o , lo
m á s i m p o r t a n t e es c o n o c e r la
c l í n i c a de la ELA.
Aspectos esenciales
[ T " | Den t r o de las a t a x i a s h e r e d o d e g e n e r a t i v a s , e n c o n t r a m o s la a tax i a de F r i e d r e i c h (AF) , que es la más f r e c u e n t e .
(~2~1 La AF se c a r a c t e r i z a por d e g e n e r a c i ó n n e u r o n a l de los g an g l i o s do r s a l es m edu l a r es ( a t ax i a de la m a r c h a ) y
c e r e b e l o s a , j u n t o con c i f o es c o l i o s i s , p i es c a v o s , d i abe tes m e l l i t u s y m io c a r d io pa t í a h i pe r t r ó f i c a .
(YJ La a f ec ta c i ó n c a r d í a c a es la p r i n c i p a l c a u s a de m u e r t e en es to s pac i en tes .
("4"] En la a tax i a - te l an g i ec ta s i a (AT) hay un dé f i c i t en los m e c a n i s m o s de r epa r ac i ó n del AD N. P r es en tan a t r o f i a
c e r e b e l o s a , de t i m o y gangl ios l in fát icos .
Pf] La c l í n i c a de la AT es a t a x i a c e r e b e l o s a , t e l a n g i e c t a s i a s cu t á n e a s e i n f e c c i o n e s de r e p e t i c i ó n . T i e n e n un
r i e sgo m a y o r de n e o p l a s i a s .
[ g j La ELA p u e d e ser he r ed i t a r i a (10% ) o e s p o r á d i c a ( 9 0 % ) , y se c a r a c t e r i z a por la d e g e n e r a c i ó n s e l e c t i v a de la
1 , a y 2 . a m o t o n e u r o n a , con s e n s i b i l i d a d , c a p a c i d a d c o g n i t i v a y f u n c i ó n a u t o n ó m i c a i n d e m n e s .
¡Y] La c l í n i c a es una c o m b i n a c i ó n de da to s de p r i m e r a y s e g u n d a m o t o n e u r o n a , con un i n i c i o a s im ét r i c o y una
s u p e r v i v e n c i a m e d i a de t res años .
QT El ú n i c o t r a t am ien to d i s po n ib l e es el r i l u zo l ( b l o qu eo de los r e c e p t o r e s NMDA del g lu tam a to ) con un b e n e
f i c i o d i s c r e to .
A g r u p a n un c o n j u n t o de e n f e r m e d a d e s c a r a c t e r i z a d a s p o r :
E t io log ía d e s c o n o c i d a . Una p a r t e i m p o r t a n t e t i e n e un o r i g e n g e n é t i c o , a u n q u e t a m b i é n hay c as os e s p o rá
d i c o s .
• M u e r t e n e u r o n a l de e v o l u c i ó n g r a d u a l y p r og r e s i v a .
• Se p u e d e a f e c t a r de f o r m a s e l e c t i v a un s i s t e m a n e u r on a l c on c r e t o , m i e n t r a s que los d e m á s p e r m a n e c e n i n
t ac tos .
Los s ín tomas y s ignos s u e l e n ser b i l a t e r a l e s y s imét r i cos , a u n q u e el i n i c i o sea as imét r i co .
• M u c h a s e v o l u c i o n a n sin r e s p on d e r a las m e d i d a s t e rapéu t i cas .
En es te cap í tu lo se es tud iarán las a t ax i a s h e r e d i t a r i a s y las e n f e r m e d a d e s de m o t o n e u r o n a . O t r a s e n f e r m e d a d e s
degen e r a t i v a s se e xp l i c a r án en d i f e r en tes par tes de la o b r a . Las f a c o m a t o s i s se t r a t a n en la S e c c i ó n de Derma
tología.
8.1. Ataxias heredodegenerativas
S on un g r u p o c o m p l e j o de e n f e r m e d a d e s , m u c h a s de las cua les es tán gené t i camente d e t e r m i n a d a s . En este
a p a r t a d o ú n i c ame n t e se es tud iarán las más s i g n i f i c a t i v a s ( T a b l a 37).
Ataxias congénitas
0 P r e g u n t a s
Se p r o d u c e n por a n o m a l í a s del d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o , c om o d i s g e n e s i a o a g e n e s i a del v e r m i s , h e m i s f e r i o sc e r e b e l o s o s o t r o n c o e n c e fá l i c o . C u r s an co n d i s fu n c i ón c e r e b e l os a , d e s a r r o l l o m o t o r a n o r m a l , r e t r aso menta l y
e s p as t i c i d ad . La c o o r d i n a c i ó n p u e d e m e j o r a r con la e d a d .
- MIR 05-06 , 234
- MIR 04-05, 55
- MIR 02-03, 203
7 0
7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
http://slidepdf.com/reader/full/cto8vaedicionneurologia-y-neurocirugia 74/165
Neurología y neurocirugía
A T A X I A S C O N G E N I T A S
. A T A X I A S H E R E D I T A R IA S C O N D E F E C T O M E T A B Ó L I C O C O N O C I D O
B-1 . I n t e r m i ten tes
H i p e r a m o n i e m l a s
A m i n o a c l d u r i a s (E. de H a r t n u p )
A l t e r a c i o n e s del lác t ico y p i rúv ico . (E . de Le igh )
Déf ic i t de h e x o s a m l n i d a s a
L e ucod i s t ro f l a s
En c e f a l o m io pa t í a s m l t o c o n d r i a l e s
Déf ic i t de v i t a m i n a E
E. de W i l s o n
Déf ic i t de h l p o x an t i n a - g u an i n a- f o s f o r r i b o s i l - t r an s f e r a s a
Ce ro l d o l i p o f us c i nos i s
E. de N i em an n - P I c k ( l i p idos l s p o r a c u m u l o d e e s f l ngomi e l i na )
A b e t a l i p o p r o t e i n e m i a s ( E. de B a s s en - Ko r n z w e ig )
. A T A X I A S A S O C I A D A S A U N T R A S T O R N O D E F E C T I V O E N LA R E P A R A C I Ó N
C-1 . A tax i a - te l an g i ec ta s i a
C - 2. X e r o d e r m a p i g m e n t o s u m
C - 3 . S í n d r o m e d e C o c k a y n e
A T A X I A S H E R E D I T A R I A S D E I N I C I O P R E C O Z ( < 2 0 A Ñ O S ) Y E T I O L O G I A
D-1 . A tax i a de F r í ed r e i c h
D-2 . A ta x i a c e r ebe lo s a de in i c i o p r ec o z c o n :
Ref le jos m io tá t i c o s c o n s e r vado s
H i p o g o n a d i s m o
M io c l o n í a s ( s í n d r o m e de R am s ay- Hu n t )
S o r de r a
At ro f i a ópt ica y r e t r a so me n t a l ( s í n d r o m e de Beh r )
C a t a r a t a s y r e t r a so me n t a l ( s í n d r o m e de M a r i n es c o - S j o g r en )
A T A X I A S H E R E D I T A R I A S D E I N IC I O T A R D Í O ( > 2 0 A Ñ O S )
Tabla 3 7 . Clasif icación de las ataxias h ereditar ias
R E C U E R D A
Es t í p i c a l a a s o c i a c i ó n d e h i p o r r e f l e x i a ( d a t o de 2 a m o t o n e u r o n a ) c o n
B a b i n s k i ( d a to de 1 * m o t o n e u r o n a ) , adem ás de l a a t a x i a .
La lesión de c o r do n es p o s t e r i o r e s m o t i v a u n a pérdida de l a s en s i b i l i d a d
p r o f u n d a (artrocinética, p o s i c i o n a l y v i b r a t o r i a ) . E n a l g u n o s casos h a y
a m i o t r o f i a dis t a l e h ipoe stes i a en gua nte o calcetín p o r afectación de l
n e r v i o periférico. Puede h a b e r n i s t a g m o , so r de r a y a t r o f i a óptica. N o
h a y afectación de f u n c i o n es su p e r i o r e s . Se a s o c i a también c i f o es c o l i o s i s
y p ies c avos . Un 1 0 - 2 0 % de l o s p a c i en t e s c u r s a c o n d i a b e t e s m e l l i t u s .
R E C U E R D A
Es f r ec u en te l a a s o c i a c i ó n d e c i f oe s co l i o s i s , p i e s c a v o s , d i a b e t e s
tu s y m io c a r d i o pa t í a h i pe r t r ó f i ca .
La p r i n c i p a l c a u sa de m u e r t e es l a i n su f i c i en c i a cardíaca s e c u n d a r i a a
miocardiopatía hipertrófica. N o ex i s t e u n t r a t a m i e n t o e f i c a z .
Diagnóstico
E s f u n d a m e n t a l m e n t e clínico.
En e l EM G ha y s ignos de de-
nervación e n músculos d i s t a
les . E l LCR es norm a l . En l a TC
p u e d e o b s e r v a r s e u n a m o d e r a
da a t r o f i a c e r eb e l o s a en fases
a v a n za da s . Es i m p o r t a n t e des c a r t a r en e s to s p a c i en t e s u n déficit d e v i
t a m i n a E s u b y a c e n t e .
R E C U E R D A
E l déf ic i t de v i t a m i n a E p u
p r o v o c a r d e g e n e r a c i ó n n e r v i o s a
y a t a x i a .
Ataxia-telangiectasia
de Friedreich
t i p o m á s f r e c u en t e de a t a x i a h e r ed i t a r i a . S e h e r eda de f o r m a a u
reces i va y e l gen anómalo se l o c a l i z a en e l b r a zo c o r t o de l
E s u n a en f e r m eda d h e r ed i t a r i a multisistémica que a fec t a a l a p i e l , s i s t e
m a n e r v i o so y s i s t em a inmunológico. S e h e r eda de f o r m a autosómica
reces i va . La mutación se l o c a l i z a en e l b r a zo l a r g o de l c r o m o so m a 1 1
y c o m o c o n se c u en c i a h a y u n de f e c t o en lo s m ec a n i sm o s de reparación
d e l A D N , q u e c o n d u c e a u n a e le v a d a f r e c u e n c i a d e r o t u ra s y t r a n s l o
c a c i o n e s cromosómicas.
patológica Anatomía patológica
característico es la pérdida n eu r o n a l en l o s g a n g l i o s
raíces d o r s a l e s . S e c u n d a r i a m e n t e , h a y degeneración retrógrada
n e r v i o s a s de l o s c o r d o n e s p o s t e r i o r e s , t r a c t o e s p i n o c e r eb e -
periféricos. La mayoría de los casos i m p l i c a también
d e l a v í a p i r a m i d a l ( c o r t i c o e s p i n a l ) . L a médula e s p i n a l
atrófica. A n i v e l sistémico, dest aca l a alteración cardíaca, c o n f i b r o-
crónica e h i p e r t r o f i a v e n t r i c u l a r .
R E C U E R D A
En l a A T s e de tec t a u n a d i s m i n u
c i ó n de l i n f o c i t o s T e Ig A y E.
A n i v e l neurológico, h a y u n a
g r a v e pérdida c e l u l a r en e l cór
te x c e r e b e l o s o , núcleos den t a -
do s y o l i v a s i n f e r i o r e s . A n i v e l
sistémico, des t a c a l a h i p o p l a -
s i a de l t i m o y g a n g l i o s linfáticos, q u e s e h a r e l a c i o n a do c o n l a a l t e r a
ción i n m u n i t a r i a q u e p r e sen t a n e s to s p a c i en t e s . L a s células T periféri
ca s están d i s m i n u i d a s .
b u t a e n l a i n f a n c i a o a d o l e s c e n c i a c o n a t a x i a p r o g r e s i v a d e la m a r
. S e s i g u e de a t a x i a de m i e m b r o s y d i s a r t r i a c e r eb e l o s a . E s m u y
la asociación d e h i p o r r e f l e x i a miotática c o n r e sp u es t a s
pérdida d e l a c a p a c i d a d
deambulación se p r o d u c e a p r o x i m a d a m e n t e 1 5 años después.
Laboratorio
En esta patología, es característico e l a u m e n t o de l os n i v e l e s de
cc-fetoproteína y antígeno c a r c i n o e m b r i o n a r i o e n ca s i t odos los c asos ,
m i e n t r a s q u e la s i n m u n o g l o b u l i n a s A y E séricas están d i s m i n u i d a s . E s
f r e c u en t e l a aparición d e endocrinopatías c o m o l a d i a b e t e s .
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Man u a l C T O Me d i c i n a y Cirugía 8 a Edición
E S C L E R O S I S L A T E R A L
AMIOTRÓF ICA ESPORÁDICA
( 8 0 - 9 0 % )
ENFERMEDADES
HEREDITARIAS
D E L A NEURONA MOTORA
Esc l e ros i s l a t e r a l p r i m a r i a
Parálisis b u l b a r p r o g r e s i v a
At r o f i a m u s c u l a r e s p i n a l
E L A f a m i l i a r ( 1 0 % )
- Autosómica d o m i n a n t e
- Autosómica reces i va
At r o f i a m u s c u l a r e s p i n a l r e c e s i v a
- T i p o I: W e r d n i g - H o f f m a n n i n f a n t i l
- T i p o II: W e r d n i g - H o f f m a n n j u v e n i l
- T i p o I II : K u g e l b e r g - W e l an d e r- T ip o IV : de I n i c io en l a eda d a du l t a
> T i p o p r o x i m a l
> F a c l o e s c a p u l o h u m e r a l
> E s c ap u l o p e r o n e a l
> T i p o d i s t a l
Tabla 38. Clasificación de las e n f e r m e d a d e s deg en er a t i v a s de ne urona mo t o ra
Clínica
Debu ta a los pocos años de edad , con a tax ia ce rebe lo sa p rogres iv a ,
c o r e oa t e to s i s y ap r ax i a o c u lom ot o r a . A n i v e l c u t án e o , aparecen te lan-
g iec tas ias v e n o s a s e n c on j u n t i v a s , oídos y c a r a . C o m o c on s e c u e n c i a
de l de fec to i n mu n o l óg i c o , son f r ecuen tes las in fecc io nes bac te r ia nas
de repetición de l t r ac to r esp i r a tor io ( s inus i t i s y neumonías) y hay una
a l t a i n c i d e n c i a d e n e op l a s i a s l i n f o r r e t i c u l a r e s ( 1 0 - 2 0 % ) .
La tríada c l í n i c a : t e l an g i e c t a s i a s m u c o c u t á n e a s , a t ax i a c e r e b e l o s a e i n
f e c c i o n e s b a c t e r i an as d e r e p e t i c i ó n .
E l de te r ioro neurológico e inmunológico e s p r og r e s i v o , y h ab i t u a l
mente f a l lecen an tes de los 20 años a c on s e c u e n c i a d e i n f e c c i on e s
i n c o n t r o l a b l e s , in su f ic ienc ia r esp i r a tor ia o neop la s ias . N o ex is te un t r a
t a m i e n t o e f i c a z .
Atax ia cerebelosa de inicio en el ad ult o
Son un g rup o de en fe rmeda des c on he renc i a autosómica d o m i n a n t e . A
n i v e l an a t omop a t o l óg i c o , h a y degeneración esp ino cerebe lo sa y de cor
dones pos te r iores , aunque la patología es t an v ar iada como la c l ín i ca .
Una form a espec ia l es l a e n f e r m e d a d de M a c h a d o - J o s e p h , c on p r e
servación de l córtex ce rebe loso y o l i v as , y degeneración n ig r oe s t r i ad a
y d e núcleos d e n t ad os . A n i v e l c l í n i c o , d e b u t an e n t r e l o s 2 0 - 5 0 años
con a tax ia de la ma rcha y mie mb ros , as í co mo d isa r t r i a . O t ro s datos
so n pérdida d e s e n s i b i l i d ad p r o f u n d a , p a r ap a r e s i a espástica y clínica
e x t r a p i r a m i d a l . En la en fe rmed ad de J o s e p h , p r e d om in a l a e s p as t i c i d ad
sobre los síntomas p a r k i n s o n i a n o s .
8.2. Enfermedadesde la motoneurona
Se car ac te r izan por una lesión se lec t i v a de los s is temas neu rona les qu e
c on t r o l an lo s m ov im ie n t os v o l u n t a r i o s , c on u n a l l am a t i v a au s e n c i a d e
afectación de otras vías ( se conse r van indem nes la sens i b i l i dad , l a ca
p ac id ad c og n i t i v a , l a función autonómica y el resto de órganos y siste
mas ) ( Tab la 38 ) .
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)
Es la for ma más f r ecuen t e de en fe rme dad progres iv a de la neu ro na m o
t o r a , s iendo su inc idenc ia g loba l de 1-3 c as os p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 h a b i
tantes/año. Suele ser más f recuente en varones (1,5/1) .
S e d i s t i n g u e n f u n d a m e n t a lm e n t e d os f o r m as :
F a m i l i a r ( 1 0 % d e l os c a s os ) . C o n h e r e n c i a f u n d a m e n t a l m e n t e
autosómica d om in an t e ( i n i c i o a l o s 1 1 a ñ o s ; p r e d o m i n i o d e la
e s p a s t i c i d a d ) . A l g u n a s f o r m a s r e c e s i v a s ( i n i c i o m á s p r e c oz , a
l o s c i n c o a ñ o s ; p r e d o m i n i o b u l b a r ) s e h a n a s o c i a d o a déficit d e
h e x o s a m i n i d a s a .
• Esporádica ( 8 0 - 9 0 % ) . C a r ac t e r í s t i c ame n t e , a f e c t a a p a c i e n t e s m a yo
res de 50 añ os .
Excepto por una med ia de edad de in ic io i n fe r io r , los pa ciente s co n ELA
f a m i l i a r s on i n d i s t i n g u i b l e s d e aq u e l l o s c on e n f e r m e d ad e s p o rád i c a .
Anatomía patológica
Se hab la genéricamente de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) para re
fe r i r se a un p roce so de genera t i vo qu e a fec ta , en d is t in tos g r ados , a l a
p r i m e r a y s e g u n d a m o t on e u r on a s , p r o d u c i e n d o s e c u n d a r i am e n t e a t r o
fi a de las f ib r as muscu lar es ( M I R 0 5 - 0 6 , 2 3 4 ) .
A v e c e s es pos ib le encon t r ar pac ien tes con afectación se lec t i v a de p r i
mera mo ton eur ona ( esc le ros is l a te r a l p r im ar ia ) , de neu ronas de núcleos
troncoencefálicos (parálisis b u l b a r p r og r e s iv a ) o s e g u n d a m o t on e u r on a
( a t ro f i a muscu lar esp ina l ) ( F igu ra 54 ) .
E s c l e r o s i s l a t e r a l
amio t ró f i ca 1 . a
F i gu ra 5 4 . F o r m a s de esclerosis l a tera l amiotrófica
C a r ac t e r í s t i c ame n t e , no hay afectación de los núcleos o c u l o m o t o r e s n i
de las neuronas parasimpáticas en la médula e s p in a l s a c r a , q u e c on f o r
man e l núcleo de Onu f , y que ine r van los esfínteres ves ica l e in tes t ina l .
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Neurología y neurocirugía
d e s c o n o c i d a . Entre las d is t in tas h ipótes is p r op u e s t a s , d e s t a c an : 1)
de un f a c t o r d e c r e c im ie n t o n e r v i o s o , y 2 ) ex ce so de g l u t a
en e l SNC d e b i d o a u n d e f e c t o en la recaptac ión de
e v i d e n c i a s i n t e n t an im p l i c a r a l s i s t e m a i n m u n i t a r i o en l a pa
de la e n f e r m e d a d : e l a n t í geno H LA-A3 s e presen ta e n p a c i e n
co n E LA ráp ida men t e p r og r e s i v a , m i e n t r a s q u e e l H L A - A 1 2 s e h a
en aqué l los con progres ión más l e n t a . Se
a gangl iós idos de l a m i e l i n a en un
d e p a c i e n te s . A s i m i s m o , se h a n d e s c r i t o en e l suero
co n E LA an t i c u e r p o s d i r i g i d os f r e n t e a c a na l e s de l c a l c i o
e l 1 0 % d e p ac i e n t e s d e s c r i b e n u n a h i s t o r i a f am i l i a r
E LA , h a b i éndo se d o c u m e n t a d o d e f o r m a c l a r a un pa t rón de h e r e n
a a u t o só mi ca d o m i n a n t e e n a l g u n as f am i l i a s . En un s u b g r u p o de es tas
se ha i d e n t i f i c a d o u n d e f e c t o genét ico s ob r e e l c r o m o s o m a
q u e i m p l i c a a l g e n S O D 1 ; e s te g e n c o d i f i c a la e n z i m a superóx ido-
que a c t úa r e d u c i e n d o l a co ncen t ra c i ó n d e r ad ica les l ib r es .
c o n d e b i l i d ad m u s c u l a r l e n t am e n t e p r og r e s i v a c o n s ignos d e
p r i m e r a y/ o s e g u n d a m o t o n e u r o n a .
c o m i e n z o sue le ser i n s i d i o s o y as imét r i co , a fec tándose i n i c i a l m e n t e
de los m i e m b r o s o l a de l o s pa res c r a nea l e s i n f e
c o n d isar t r i a y d i s f ag i a . Los h a l l a z g o s e x p l o r a t o r i o s so n una c o m
d a t os d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d , e s p a s t i c i d a d ,
y s i g n o d e B ab in s k i ) y s e g u n d a m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d ,y f a s c i c u l a c i on e s ) . En fases e v o l u c i o n a d a s , es característ ica
a pa r i c i ó n d e un s índ ro me p s e u d o b u l b a r c o n l a b i l i d a d e m o c i o n a l .
ga a la de e n f e r m e d a d d e m o t o n e u r o n a y n o t i e n e n e l f a ta l pronóst ico
d e l a E LA ( Ta b l a 4 0 ) .
R E C U E R D A
D e b i l i d a d m u s c u l a r p r o g r e s i v a , d e i n i c i o as im ét r i c o y d i s t a l , c o n a f i
t a c i ó n d e p a r e s c r a n e a l e s b a j o s y p o c a a f ec t a c i ó n de l a m u s c u l a t u r a
e x t r a o c u l a r es s u g e s t i v a d e E L A .
m u s c u l a t u r a e x t r aoc u l a r no se sue le a f e c t a r , e xc e p t o en los casos
parál is is b u l b a r p r og r e s i v a d e larga e v o l u c i ó n . N o h a y t r as tornos
ni d is func ión v e s i c a l , i n t e l e c t u a l o de l a func ión s e xu a l ( M I R
2 0 3 ) .
R E C U E R D A
N o h a y d e t e r i o r o c o g n i t i v o , c l í n i c a s e n s i t i v a n i t r a s t o r n o s de es f ín teres .
m e d i a d e s u p e r v i v e n c i a es de tres a ño s desd e el i n i c i o de los sínto
La d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a r e s p i r a t o r i a o c u r r e en c a s i t o d o s
y , con o s in neumonía , es g e n e r a l m e n t e l a c a usa r e s p o n
de la m u e r t e . La T a b l a 3 9 muest r a lo s c r i t e r i o s diagnóst icos de
PRESENCIA D E
• S i g n o s de n eu r o n a m o to r a i n f e r io r ( i n c l u y en do
h a l l a z g o s e l ec t r o m io g r á f i c o s en m ú s c u lo s n o r m a l es
c l í n i c am en te )
• S i g n o s de n eu r o n a m o to r a s u per i o r
- Ca r ác te r p r o g r es i vo
A U S E N C I A D E
• S í n to m as s en s i t i vo s• T r as to r n o s es f i n te r i an o s
• T r as to r n o s v i s u a l es
• D i s fu n c i ó n au to n ó m ic a
• E n f e r m e d a d d e P a r k i n so n
• D e m e n c i a
E L D I A G N Ó S T I C O
S E A P O Y A E N
• F a s c i cu l a c i one s en u n a o m ás r eg io n es
• C am b io s n eu r o g én i c o s en e l E MG
• Ve lo c i dade s de c o n du c c i ó n m o to r a y s en s i t i v a n o r m a l es
• A u s e n c i a d e b l o q u e o s d e c o n d u c c i ó n
Tab la 3 9 . Cr i ter ios d iagnós t icos de EL A
M I E L O P A T Í A
COMPRESIVA
• E s po n d i l o s i s c e r v i c a l
• T u m o r e x t r a m e d u l a r
T O X I C I D A D
P O R
M E T A L E S PESADOS
• P l o m o
• Mer c u r i o
P R O C E S O S
M E T A B Ó L I C O S
• H ipe r t i r o i d i s m o
• H ipe r pa r a t i r o i d i s m o
• Dé f i c i t de v i t am in a B 1 2 o E
• H i p o g l u c e m i a
T R A S T O R N O S
P A R A N E O P L Á S I C O S
• L i n f o m a
• C a r c i n o m a p u l m o n a r
• Tu m o r de c é lu l a s B
I N F E C C I O N E S
• L y m e
• Po l iomiel i t i s
• S í n d r o m e po s tpo l i o
• M ie lopa t ía retrov i ra l
D E F E C T O S
M E T A B Ó L I C O S
H E R E D I T A R I O S
• Déf ic i t de h e x o s a m i n i d a s a A
• Dé f i c i t de a -g lu c o s idas a
• H ipe r l i p i dem ia
• H ipe r g l i c i n u r i a
• S u p e r ó x i d o d i s m u t a s a
• De f ec to de l r ec ep to r an d r o g én i c o
( S í n d r o m e d e K e n n e d y )
Tab la 4 0 . Diagnós t ico d i ferenc ia l de la EL A
Tratamiento
A c t u a l m e n t e sólo está c o m e r c i a l i z a d o e l r i l u z o l c o m o t r a t a m i e n t o
p a r a e st a e n f e r m e d a d .
El r i l u z o l i n h i b e l a l i be ra c i ó n p res i náp t i c a de g l u t a m a t o , i n t e r f i e r e
a n i v e l po s t s i náp t i co co n la a c c i ó n de l o s a m ino ác ido s e x c i t a d o r e s
m e d i a n t e u n b l o q u e o de l o s r e c e p t o r e s N M D A , y a ct úa d i r e c t a m e n
t e s ob r e l o s c a n a l e s d e s o d i o d e p e n d i e n t e s d e v o l t a j e .
R E C U E R D A
E l ú n i c o t r a t a m i e n t o p a r a l a ELA es e l r i l u z o l .
Parece tener u n b e n e f i c i o d i s c r e t o s ob r e e l a u m e n t o de la s u p e r v i v e n
c i a , en e sp ec i a l en p ac i e n t e s c o n i n i c i o b u l b a r de la c l ín ica .
q u e n o h a y u n t r a t am ie n t o e f i c a z , es f u n d am e n t a l d e s c a r t a r e n
c i a lm e n t e t r a t ab l e s q u e cu r san co n una c l í n i c a a ná lo -
O t r o s e n s a y o s c o n i n m u n os u p r e s o r e s , f a c t o r e s neurotróf icos y o t r os i n
h i b i d o r e s d e l g l u t a m a t o n o h a n d ad o r e s u l t ad o .
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Manua l CT O Med ic ina y C i rug ía 8 a Ed ic ión
Enfermedades hereditariasde la neurona motora
Atrofia muscular espinal hereditaria
Se t rata d e u n g r u p o d e e n f e r m e d a d e s f a m i l i a r e s , d e h e r e n c i a a u t o s ó m i
c a r e c e s i v a y c o m i e n z o p r e c o z , c a r a c t e r i z a d a s p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r
p r og r e s i v a y a t ro f i a p o r d e n e r va c i ón s e c u n d a r i a s a d e g e n e r ac i ón s e l e c t i va de las n e u r on as m o t o r a s de l a médu la e s p i n a l , s in a fec t ac ión d e l a
m o t o n e u r o n a su p e r i o r .
La m u e r t e se p r o d u c e p o r d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a r e sp i r a t o r i a .
La e n fe rm e d a d d e W e rd n i g - H o f f ma n n i n f an t i l ( t i p o I ) se m a n i f i e s
ta i n c l u s o i n tr aú t ero p o r d i s m i n u c i ón d e l o s m o v i m i e n t o s f e ta les y
e v o l u c i o n a r á p i d a m e n t e , p r o d u c i e n d o la m u e r t e e n e l p r i m e r a ñ o d e
v i d a .
La e n fe rm e d ad d e W e rd n i g - H o f fm an n j u v e n i l (t i po I I) se i n i c i a m ás
t a r d e y e v o l u c i o n a m ás l e n t a m e n t e , s o b r e v i v i e n d o e l p a c i e n t e has ta la
p r e a d o l e s c e n c i a y , en oc as i on e s , h a s t a la v i d a a d u l t a .
Por ú l t imo, la e n f e r m e d a d d e K u g e l b e r g - W e l a n d e r ( t i po III) d e b u t a a l f i
na l de la i n f a n c i a y e v o l u c i o n a d e fo rma len t a y c rón i c a , c on p r e d o m i n i o
d e l a a fec t ac ión de l a m u s c u l a t u r a p r o x i m a l y, en a l g u n os c as os , pseu-
do h i p e r t r o f i a de los músculos de la p a n t o r r i l l a s i m u l a n d o u n a m i op a t í a .
Atrofia muscular espinobulbar l igada a X
T a m b i é n es c o n o c i d a c o m o e n f e r m e d a d d e K e n n e d y , l i g a da a l c r o m o
s o m a X. Se t rata d e u n c u ad r o p r og r e s i v o d e d e b i l i d a d de la m u s c u l a
tu ra de l as e x t r e m i d a d e s , q u e a d e m á s a f e c t a a la m u s c u l a t u r a b u l b a r .
C o m i e n z a e n l a e d ad a du l t a y s e a s oc i a a u n a i n s e n s i b i l i d a d d e l r e
c e p t o r an d rog é n i c o q u e s e m a n i f i e s t a p o r g i n e c o m a s t i a e i n f e r t i l i d a d .
A l i g u a l q u e e n la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , se o b s e r v a f e n ó m e n o d e
an t i c i p a c i ón p o r e xp an s i ón d e l t r i p l e t e d e n u c l e ó t id os C A G .
r
Casos clínicos representativosL.
M u j e r d e 6 4 a ñ o s q u e c o n s u l t a p o r c l í n i c a p r o g r e s i v a , e n l o s ú l ti m o s c u a t r o m e s e s , d e
d e b i l i d a d e n l a p i e r n a d e r e c h a . E n l a e x p l o r a c i ó n s e o b j e t i v a u n a p a r e s i a c o n a m i o
t r o f i a d e m i e m b r o i n f e r io r d e r e c h o y u n a h i p e r r e f l e x i a m i o t á t i c a d e d i c h o m i e m b r o .
¿ C u á l e s s u d i a g n ó s t i c o ?
1 ) H e r n i a d i s c a l l u m b a r d e f i c i t a r i a .
2 ) S í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é .
3 ) E s c l e r o s i s l a t e r a l a m i o t r ó f i c a .
4 ) N e u r o p a t í a p o r e n f e r m e d a d d e L y m e .
5 ) E s c l e r o s i s m ú l t i p l e .
M I R 0 4 - 0 5 , 5 5 ; R C : 3
P a c i e n t e d e 5 0 a ñ o s q u e p r e s e n t a , d e f o r m a i n s i d i o s a , d e b i l i d a d y c a l a m b r e s e n
m i e m b r o s u p e r i o r d e r e c h o . E n l a e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a s e o b j e t i v a e s p a s t i c i d a d
e n e l h e m i c u e r p o d e r e c h o , a t r o f i a d e l p r i m e r i n t e r ó s e o d e la m a n o d e r e c h a , c o n r e
f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s p r e s e n t e s y s i n t r a s t o r n o s s e n s o r i a l e s . ¿ C u á l e s e l d i a g n ó s t i c o
m á s p r o b a b l e e n e s t e p a c i e n t e , e n t r e l o s s i g u i e n t e s ?
1 ) S i r i n g o m i e l i a .
2 ) T u m o r a n i v e l d e l f o r a m e n m a g n o .
3 ) E s c l e r o s i s l a t e r a l a m i o t r ó f i c a .
4 ) M i e l o p a t í a c e r v i c a l d e o r i g e n v a s c u l a r .
5 ) A s t r o c i t o m a m e d u l a r c e r v i c a l .
R C : 3
7 4
7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
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Neurología y neurocirugía
9RMEDADES VIRALES
NICAS DEL SISTEMA NERVIOSO
IR
r
Asp ectos esenciales
t e m a de i m p o r t a n c i a
p e r o p u e d e s e r v i r p a r a
la e n c e f a l i t i s h e r p é t i ca ,
t a m b i é n en
infecciosas. Las
e n f e r m e d a d e s v i r a l e s son
muy ca r a c t e r í s t i cos ,
e los que s o l a m e n t e hay
lo más t í p i c o . La
de C r e u t z f e l d t -
(ECJ) es la e n f e r m e d a d
po r e x c e l e n c i a .
fT~ ] Lase nce f a l i t i s epidémicas están causadas por a r b o v i r u s y e n t e r o v i r u s .
[~2~j La e n c e f a l i t i s esporádica más f r e c u e n t e es la c a u s a d a po r el v i r u s h e r p e s s i m p l e t i p o 1 .
[ " 3 ] La clínica de las e nce f a l i t i s es s i m i l a r a las m e n in g i t i s ( f i e b r e , c e f a l e a y m e n i n g i s m o ) cond e t e r i o r o c o g n i t i v o y
f o c a l i d a d neurológica.
[~4~| El LCR mostrará las características de las m e n in g i t i s v i r a l e s : h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a , pleocitosís l i n f o c i t a r i a y g l u c o s a
n o r m a l .
Qn La e n c e f a l i t i s herpética m u e s t ra f o c a l i d a d f r o n t o t e m p o r a l , s i e n d o la R M N la p r u e b a de i m a g e n de elección.
[~p~| La PCR del AD N del v i r u s h e r p e s en LCR es la técnica diagnóstica de elecc ión, sus t i t u y e nd o a la b i o p s i a c e r e b r a l .
["7"] El t r a t a m i e n t o co n a c i c l o v i r es s e g u r o y e f e c t i v o ; po r e l l o , d e b e i n s t a u r a r se rápidamente a n t e la s o s p e c h a de
e n c e f a l i t i s .
[~8~| La p a r a p a r e s i a espástica t r o p i c a l seha r e l a c i o n a d o co n la infección por el HTLV-1 en z o na s t r o p i c a l e s . Puede s i m u
la r una esc le ros is múltiple con p r e se nc i a de b a n d a s o l i g o c l o n a l e s en LCR y p l a c a s de desmielinización en la RM .
[9"] La leucoencefalopatía m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a se c a r a c t e r i z a po r d e m e n c i a y h e m i a n o p s i a s en p a c i e n t e s c o n
SIDA. Se d e b e a la infección po r el p a p o v a v i r u s JC, que p r o d u c e desmielinización s i m i l a r a la e sc l e r o s i s
múltiple. El diagnóstico r e q u i e r e b i o p s i a c e r e b r a l .
J T Q ] La p a n e n c e f a l i t i s e s c l e r o s a n t e s u b a g u d a se p r e s e n t a en niños de 5 - 1 5 años con h i s t o r i a de sarampión en los
p r i m e r o s años de v i d a . El EEG m u e s t r a un patrón característico, y en LCR se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s y
a u m e n t o del título de Ac anti-sarampión.
[ 1 1 | Las e n f e r m e d a d e s priónicas son un c o n j u n t o de e n f e r m e d a d e s qu e t i e n e en común la p r e s e n c i a de una p r o
teína c o m o a g e n t e patógeno. La ECJ clásica se c a r a c t e r i z a po r d e m e n c i a rápidamente p r o g r e s i v a , mioclonías
y a t a x i a . El EEG m u e s t r a un patrón típico, a u n q u e el diagnóstico es anatomopatológico.
9.1. Encefalitis herpéticayotras encefalitis virales
En las meningitis, el proceso infeccioso inflamatorio está limitado a las meninges; en la encefalitis hay, además,
afectación del parénquima cerebral.
Etiología
Son causa frecuente de encefalitis epidémica los arbovirus y enterovirus. El virus herpes simple t ipo I es la causa
más frecuente de encefalitis esporádica.
3 Preguntas Clínica
• MI R 0 9 - 1 0 , 62 , 1 1 4 , 20 8
• MI R 0 6 - 0 7 , 58
• MI R 0 4 - 0 5 , 23 2
• MI R 0 2 - 0 3 , 52
• MI R 0 0 - 0 1 , 52, 242
• MI R 9 8 - 9 9 F , 25 2
• MI R 9 7 - 9 8 , 50
Cursa con fiebre, cefalea, signos meníngeos y, lo que es más característico de encefalitis, deterioro de l nivel de
consciencia, que puede oscilar desde el estado confusional al coma profundo y signos y síntomas de focal idad
neurológica. Los signos más frecuentes de focal idad son: afasia, ataxia, hemiparesia espástica, trastornos del
movimiento (generalmente mioclonías) y paresia de pares craneales.
7 5
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M a n u a l C T O de M ed i c i n a y Cirugía, 8. a edición
Puede h a b e r a l u c i n a c i o n e s , agitación, c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d e ,
i n c l u s o , clínica psicótica. H a s t a u n 5 0 % de l o s p a c i en t e s t i en en c r i s i s
f o c a l e s o g en e r a l i z a da s .
R E C U E R D A
Me n i ng i smo con d e t e r i o ro cogn i t i v o y foca l ¡dad neuro lógica es ind ica t i v o
de encefa l i t i s .
Pruebas comp lementa r ias
Líquido cefalorraquídeo. E n t o d o p a c i e n t e c o n so sp ec h a d e en c e
f a l i t i s se deb e r e a l i z a r u n a punción l u m b a r , u n a v ez des c a r t a da l a
e x i s t e n c i a d e u n p r o c e s o e x p a n s i v o i n t r a c r a n e a l , h a b i t u a l m e n t e m e
d i a n t e l a realización d e u n a p r u e b a d e i m a g e n . Típicamente, h a y
p l eo c i t o s i s l i n f o c i t a r i a ( > 9 5 % d e l o s casos) c o n h i p e r p r o t e i n o r r a -
q u i a y g l u c o sa n o r m a l . L a c e l u l a r i d a d p u e de s e r n o r m a l en fases
m u y i n i c i a l e s o c u a n d o e l p a c i e n t e está i n m u n o d e p r i m i d o . Pueden
v e r s e l i n f o c i t o s atípicos en encefa l i t i s po r v i rus de Epste in-Ba r r . En
a l g u n o s ca so s , h a y u n a u m e n t o en l a c if r a de hematíes ( en c e f a l i t i s
necrohemorrágicas, c o m o l a herpética). S i l a g lucosa está b a j a , de
b em o s p en sa r en o t r o s diagnósticos (infección p o r b a c t e r i a s , h o n g o s , t u b e r c u l o s i s , parásitos, l e p t o sp i r a s , sífi l is, s a r c o i d o s i s o m e n i n
git is c a r c i n o m a t o s a ) , a u n q u e a veces l a g l u c o sa está b a j a en fases
tardías de l a en c e f a l i t i s herpética ( M I R 0 9 - 1 0 , 6 2 ) .
R E C U E R D A
L a p re se n c i a d e a b und a n t e s h e ma t í e s e n L C R o r i e n t a a e nce f a l i t i s ne c
h e mor rá g i ca p o r h e rp e s s i mp l e .
Cultivo d e L C R . L a p o s i b i l i d a d d e c u l t i v a r v i r u s es e x c e l e n t e e n
casos d e v i r u s C o x s a c k i e , Echo, v i r u s d e l a c o r i o m e n i n g i t i s l i n f o c i
t a r i a y v i rus de l a p a r o t i d i t i s , p e r o l os c u l t i v o s so n i n v a r i a b l e m e n t e
n e g a t i v o s e n casos de v i r u s h e r p es t i p o I . E n g en e r a l , e l r en d i m i en
t o es escaso .
Es tud ios serológicos. En la mayoría de los casos , el diagnóstico d e
f i n i t i v o dep en de de l a documentación de u n a seroconversión en
la titulación de a n t i c u e r p o s f r en t e a u n de t e r m i n a do v i r u s , en t r e e l
m o m e n t o i n i c i a l de la infección y la f a s e de c o n v a l e c en c i a , 2 - 4
s e m a n a s después. Esto es i m p o r t a n t e p a r a e l diagnóstico d e f o r m a
r e t r o sp ec t i v a , p e r o t i en e u n escaso v a l o r en e l diagnóstico y t r a t a
m i e n t o en f a se a g u da .
T C , R M y E E G . S e u t i l i z a n p a r a i n t en t a r e s t a b l e c e r l a ex i s t en c i a de
una enc efa l i t i s foca l o d i fusa y desca r t a r o t ros diagnósticos a l t e r n a
t i v o s . La ex i s t en c i a de f o c a l i d a d a n i v e l f r o n t o t e m p o r a l en e l E E G e s
su g es t i v a de en c e f a l i t i s herpética. En es tos c asos , e l EEG dem ues t ra ,
a n i v e l p r e f e r e n t e m e n t e t e m p o r a l y s o b re u n a a c t i v i d a d d e f o n d o
lenta y de ba j a a m p l i t u d , p u n t a s periódicas f o c a l e s .
En l a TC , l a ence fa l i t i s herpética p u ede da r l u g a r a zo n a s de h i p o -
den s i da d y e f e c t o de m a sa en r eg i o n es f r o n t o t em p o r a l e s q u e p u e
den c ap t a r cont ras te . La RM es l a técnica radiológica d e elección
p a r a de t e c t a r c a m b i o s de señal en e l parénquima cereb ra l en l as
en c e f a l i t i s ( F ig u r a 5 5 ) .
R E C U E R D A
L a e nce f a l i t i s h e rp é t i c a a f e c t a p re d om i na n t e m e nt e a l a z o na f ron t o t e m
p o ra l .
Biopsia c e r e b r a l . S u s en s i b i l i d a d e s m a y o r de l 9 5 % y l a e sp e
c i f i c i d a d s e a c e r c a a l 1 0 0 % . S in e m b a r g o , s u aplicación h a
F igura 5 5 . RM que mu est ra a fectac ión
de región temp ora l dere cha , que en un conte xto de f iebre y men ing ism os a l tam ente su gere nte de encefa l i t i s herpét i cas ;
d i s m i n u i d o desde l a introducción d e l a c i c l o v i r c o m o a g e n t e
terapéutico p a r a l a en c e f a l i t is herpética ( g ran e f i c a c i a con escasosefec-
t o s s e c u n da r i o s ) . E n g en e r a l , se a c ep t a q u e , en p a c i en t e s m a y o r e s
de 30 años , l a p re senc ia de a l t e rac io nes foca les en las p rue bas de
i m a g en y p l eo c i t o s i s l i n f o c i t a r i a en LC R so n c r i t e r i o s su f i c i en t e s
p a r a j u s t i f i c a r u n a t e r a p i a empírica c o n a c i c l o v i r s i n n ec es i da d de
b i o p s i a . S i n em b a r g o , p a c i en t e s jóvenes s i n e v i de n c i a s de l e s i o n es
foca les en TC , RM o EEG podrían se r c a n d i da t o s a b i o p s i a , y a q u e
es p o c o p r o b a b l e q u e s e t r a t e de u n a en c e f a l i t i s herpética, y podrían
de t e c t a r s e o t r o s p r o c eso s p o t en c i a l m en t e t r a t a b l e s .
Reacción en c a den a de l a po l i m e r a sa (PCR). La P C R de l A D N d e lv i r u s h e r p es s i m p l e h a su s t i t u i do a l a b i o p s i a c e r eb r a l c o m o técnica
diagnóstica d e elección en l a encefa l i t i s herpética ( M I R 0 9 - 1 0 , 2 0 8 ;
M I R 0 0 - 0 1 , 2 4 2 ) .
Diagnóstico diferencia l
H a y q u e d i f e r e n c i a r causas n o v i r a l e s de en c e f a l i t i s , i n c l u y en do o t r o s
a g en t e s i n f e c c i o so s , lo s a c c i den t e s v a s c u l a r e s c e r eb r a l e s , t u m o r e s ,
encefalopatías toxicometabólicas, e t c . D en t r o de l a s v i r a l e s , e s f u n da
m en t a l d i f e r en c i a r l a en c e f a l i t i s herpética de l r e s t o , d a do q u e sólo p a r a
l a p r i m e r a h a y t e r a p i a e f e c t i v a .
Tratamiento ( M I R O 9 - I O , 1 1 4 )
E l ac i c lov i r es l a medicación d e elección en l a encefa l i t i s po r v i rus
h e r p es s i m p l e , y también es e f e c t i v o p a r a e l t r a t a m i e n t o de l v i r u s d e
Epste in-Ba r r y va r i c e l a-z oster . D e b e se r a d m i n i s t r a do a n t e la s i m p l e
so sp ec h a clínica, s i n dem o r a , d i l u i do p o r v ía i n t r a v en o sa y en infusión
l en ta , para ev i t a r l a disfunción rena l . Su paso a través de l a b a r rera
hematoencefálica es ex c e l en t e . E l e f e c t o s e c u n da r i o m á s f r e c u en t e e s
g a s t r o i n t e s t i n a l , c o n d i a r r e a , náuseas y vómitos. O t r a s c o m p l i c a c i o n e s
d e l t r a t a m i e n t o s o n : elevación d e l B U N y c r e a t i n i n a , t r o m b o c i t o p e n i a
y t o x i c i d a d neurológica (obnubilación, desorientación, a l u c i n a c i o n e s ,
t e m b l o r , c o n v u l s i o n e s ) .
7 6
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Neurología y neurocirugía
R E C U E R D A
La PC R de l LC R es l a t é c n i c a d i ag n ó s t i c a de e l ec c i ó n en l a e n c e f a l i t i s
h e r p é t i c a .
v a r i a b l e , d e p e n d i e n d o d e l ag e n t e e t io lóg ico . Las e n c e f a l i t i s p o r v i r u s
u n e xc e l e n t e pronós t i co , y los p ac i e n t e s s ob r e v i
n s in secue las . En la e n c e f a l i t i s herpé t i ca , l a m o r t a l i d a d a l c a n z a u n
y has ta u n 4 0 % d e lo s p ac i e n t e s q u e s ob r e v i v e n t i e n e n d i s c ap a
La i n c i d e n c i a y g r a v e d ad de l as secue las es tá d i r e c t a
c on l a e d a d d e l p ac i e n t e , d e m or a d e l t r a t a m i e n t o
d e c on s c i e n c i a en e l m o m e n t o d e c o m e n z a r e l t r a t a m i e n t o ; e n
j ó ve n e s m e n or e s d e 30 añ os , c on b u e n a func ión neuro lóg ica
e l m o m e n t o d e l t r a t a m i e n t o , la s u p e r v i v e n c i a p u e d e s er d e l 1 0 0 % y ,
m á s d e l 6 0 % n o h a y s e c u el a s o s o n m í n i m a s .
Paraparesia espástica tropical
Pruebas complementar ias
L a RM p u e d e d e m os t r a r d e s mi e l i n i z a c i ón m e d u l a r y de la sus tanc ia
b l a n c a hemis fé r i ca p e r i v e n t r i c u l a r . Lo s es tud ios neurof i s io lóg icos p u e
d e n ob j e t i v a r d is func ión de cordones pos te r iores y una neuropat í a p e r i
fér ica d e s m i e l i n i z a n t e . El e s t u d io an a t omop a t o l óg i c o m e d u l a r d e m u e s
tr a c a m b i o s en l a v í a c o r t i c oe s p in a l ( p i r am id a l ) , c o r d on e s p os t e r i o r e s ,
h ac e s e s p in oc e r e b e lo s os y e s p i n o t a l ámi c os .
Tratamiento
N o h a y t r a t am ie n t o e f e c t i v o . Lo s p ac i e n t e s p u e d e n b e n e f i c i a r s e d e t r a
t am ie n t o e s t e r o id e o .
9.3. Leucoencefalopatía multifocal
progresiva (LMP)
Epidemiología
m u l t i f a c t o r i a l , i n c l u yé n d os e f ac tores tóx i cos y n u t r i c i on a l e s . El v i r u s
resu l t a es tar imp l icado en un g r an n ú me ro d e es tos pac ien tes .
a s oc i ad os a H T L V - 1 p r e s e n t an an t i c u e r p os espec í f i cos en LCR
e n l a mayo r í a d e e l los ( Tab la 4 1 ) .
VIRUSA S O C I A D O
C L Í N I C A C A R A C T E R Í S T I C A
HTLV-1H i p e r r e f l e x i a y e s p a s t i c i d a d
p r o g r e s i v a s d e M M I I
Vi rus JCT r. v i s u a l e s ( h e m i an o p s i a h o m ó n i m a ) ,
d e m e n c i a y tr . p e r s o n a l i d a d
S a r a m p i ó n
Ma l r e n d i m i e n t o e s c o l a r y t r a s t o r n o
d e p e r s o n a l i d a d
D e s p u é s , d e t e r i o r o n eu r o ló g i c o
y t e t r ap a r e s i a espás t ica
Tab l a 4 1 . E n f e r me d ad e s d e o r i g e n vír ico
Ap a r e c e h ab i t u a lm e n t e e n pac ien tes c o n trastornos ¡nmunológ icos . En e l
m om e n t o a c t u a l , m á s d e l 6 0 % d e l o s pac ien tes d iagnos t icados d e L M P
presen tan SIDA. O t r a s causas pos ib les s o n t r as tornos l in fopro l i f e r a t i v os ,
m i e l o p r o l i f e r a t i v o s y en fe rmedades in fecc iosas c rón icas y g r an u lom a t os as .
Anatomía patológica
L a L M P s e c a r a c t e r i z a p o r u n a d e s mi e l i n i z a c i ón m u l t i f o c a l q u e afec ta
a l s i s tema ner v ioso cen t r a l , c o n les iones d e t a m a ñ o v a r i a b l e . L os o l i -
g od e n d r oc i t o s c on t i e n e n i n c l u s i on e s c r i s t a l i n a s que son par t í cu l as de l
v i r u s JC ( p ap ov a v i r u s ) .
Clínica
Lo s pac ien tes sue len p resen tar se c o n t r as tornos v isua les , ge nera l men t ee n f o r m a d e h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a y d e t e r i o r o d e f u n c i on e s s u p e r i o
re s c o n d e m e n c i a y t r as tornos de l a p e r s o n a l i d a d . En su evo luc ión , es
h a b i t u a l la p r e s e n c i a de défic i t m ot o r e s .
en la 3 . a - 4 . a d é c ad a d e la v i d a , y es más f r e c u e n t e e n m u j e r e s . Su
es t í p i ca , e s t an d o l a mayor í a de los casos en J a
S u d amé r i c a y Á f r ic a oc c id e n t a l . C u r s a c o n u n a p a r ap a r e s i a
l e n t am e n t e p r og r e s i v a , c o n s ignos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a y
sensit iva (parestes ias , d isestes ias , dolor y d e t e r i o r o de la
b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a e n m ie m b r o s i n fe r i o r es ) .
R E C U E R D A
L a p a r a p a r e s i a e s p á s t i c a t r o p i c a l p r e s e n t a c a r a c t e r í s t i c a s s i m i l a r e s a la e s c l e
r o s i s m ú l t i p l e . L a c l í n i c a d e p a r a p a r e s i a e s p á s t i c a c o n p o c a m a n i f e s t a c i ó n
s e n s i t i v a y la p r e s e n c i a d e n e u r o p a t í a p e r i f é r i c a s o n d a t o s d i s t i n t i v o s .
Pruebas complementar ias
En l a TC h a y l e s iones h ipodensas e n s u s t an c i a b l an c a q u e n o c a p t a n
c on t r a s t e n i p r e s e n t an e d e m a a s oc i ad o o e f e c t o d e m as a . Se l o c a l i z a n a
n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r , e n c e n t r o s e m iov a l , r e g i on e s p a r i e t ooc c i p i t a l e s y
c e r e b e l o . La RM es más sens ib le par a de tec tar estas l e s iones .
El EEG d e m u e s t r a e n l e n t e c im ie n t o f o c a l o d i f u s o . E l LCR es t í p i c am en
t e n o r m a l , c o n o c a s i o n a l p r o t e i n o r r a q u i a y p l e o c i t o s i s m o n o n u c l e a r
(< 25 cé lu l as/p l ) .
7 7
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Manual C TO de Med ic ina y C i rugía , 8 . a ed ic ión
El diagnóst ico d e f i n i t i v o p r e c i s a de l a iden t i f i c ac ión de los c a m b i o s
an a t omo p a t o l óg i c os t í p i c os e n l a b i o p s i a . Pu e s t o q u e u n 8 0 - 9 0 % de l a
p o b l a c i ó n a d u l t a n o r m a l es s e r op os i t i v a p a r a e l v i r u s JC, la i d e n t i f i c a
c ión de l an t ígeno o g e n o m a d e l v i r u s no es d i agnós t i ca d e LM P s i no se
a c o m p a ñ a d e l o s c a m b i o s pato lóg icos t í p i cos . La reacc ión en c ad e n a
d e la p o l i m e r a s a (PCR ) no es ú t il co n f ines d iagnós t i cos en es ta en t idad
( M I R 0 6 - 0 7 , 5 8 ) .
Q R E C U E R D A
E n u n pac i en te c o n S I D A y c l í n i c a n eu r o ló g i c a , s e debe des c a r t a r l a
t o x o p l a s mo s i s . S i en l a TC l a s l e s i o n es n o c ap tan c o n t r a s te y n o p r e
se n t a n e f ec to m a s a , h a y q u e s o s p e c ha r l a L M P c o m o p r i m e r a o p c i ó n .
Pronóstico
La r eg la e s l a e vo l u c i ón f a ta l e n meses. N o e x i s t e t r a t a m ie n t o e f e c t i v o ,
au n q u e a l g u n os c as os m e j o r a n con l a recons t i tuc ión de l s is tema i n m u -
n i ta r i o .
9.4. Panencefalitis esclerosantesubaguda (PESS)
Epidemiología
Lo s p ac i e n t e s g e n e r a lm e n t e t i e n e n u n a h i s t o r i a d e s a r amp i ón e n l o s d os
p r i m e r o s años de v i d a ( v é a s e T a b l a 4 1 ) ( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 5 2 ) , d e s a r ro l l án
dose e l t r a s t o r n o n e u ro l óg i c o tras u n p e r i o d o d e l a t e n c i a d e 5 - 10 añ os ,
c o n u n a e d a d m á x i m a d e i n c i d e n c i a e n t r e l os 5-15 año s . Su i n c i d e n c i a
h a d i s m i n u i d o en los ú l t imos años , tras l a vacunac ión s i s temát i ca f r en te
a l s a r a m p i ó n .
Clínica
D e b u t a c o n t r as tornos de la p e r s o n a l i d a d y m a l r e n d im ie n t o e s c o l a r .
P os t e r i o r m e n t e a p a r e c e u n d e t e r i o r o n e u ro l óg i c o p r og r e s i v o , c o n cr is is
c o m i c i a l e s , mi oc l on í a s , c o r e oa t e t o s i s , a t ax i a y t r as tornos v isua les . En
fases a v a n z a d a s , e l p ac i e n t e d e s a r r o l l a u n c u a d r o d e t e t r ap a r e s i a e s p ás
t i c a y e s t ad o v e g e t a t i v o .
Pruebas complementar ias
En e l EEG h a y t í p i c ame n t e u n p a t rón p e r i ód i c o c o n d e s c a rg as d e o n d a s
lentas d e g r an v o l t a j e , a 2-3 Hz y ca da 5-8 s, que se s iguen d e u n p e r i o
d o d e a p l a n a m i e n t o de la a c t i v i d a d e léc t r i ca c e r e b r a l .
El LCR p u e d e se r d i agnós t i co y m u e s t r a a c e l u l a r i d a d c on p ro t e í n as
n o r m a l e s o l i g e r am e n t e e l e v ad as ; la s g a m m a g l o b u l i n a s e s tán mu y e l e
v a d a s y es p os i b l e d e m os t r a r b an d as o l i g oc l on a l e s c on t r a e l v i r u s d e l
s a r amp i ón y e l e v a c i ón d e l o s n ive les d e a n t i c u e r p o s e s p e c í f i c os .
L a TC y l a RM m u e s t r a n mú l t i p l e s l e s iones e n s u s t an c i a b l an c a , a t r o f i a
c o r t i c a l y , s e c u n d a r i a m e n t e , a u m e n t o d e l t a m a ñ o v e n t r i c u l a r .
Tratamiento
No ex is te u n t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o . El uso de la i s op r i n os i n a es c o n
t r o v e r t i d o , h ab i é n d os e d e s c r i t o s u p e r v i v e n c i a s p r o l on g ad a s y me jor í as
c l ín i cas en a lgunos casos . Se p os t u l a la p o s i b l e u t i l i d a d del interferón
P e n a l g u n os p ac i e n t e s .
9.5. Enfermedades priónicas( T a b l a 4 2 y F i g u r a 5 6 )
E N F E R M E D A D E S PR I Ó N I C A S I N F E C C I O S A S
Ku r u
E C J i a t r ó g en o
C a n i b a l i s m o
T ra sp l a n t e de c ó r n ea
I n je r tos de du r a m ad r e
E x t r a c t o s h ipo f i s a r i o s
P r o c ed im ien to s n eu r o qu i r ú r g i c o s
E N F E R M E D A D E S P R I Ó N I C A S H E RE D I T A R I A S
E GG S S
IF F
Mu tac i o n es en e l g en de l a P rP en e l c r o m o s o m a 2 0Mu tac i o n es en e l g en de l a P rP en e l c r o m o s o m a 2 0
Mu tac i o n es en e l g en de l a P rP en e l c r o m o s o m a 2 0
E N F E R M E D A D E S P R IÓ N I C A S E S P O R Á D I C A S
E C J (85 % ) Mu tac i ó n s o m át i c a
Co n ve r s i ó n es po n tán ea de PrPc a PrPsc
S usce p t i b i l i d a d a f a c to res am b ien ta l e s
Tabla 42. Categor ías et io lóg lcas de las enfer med ades pr iónicas
Forma norma l Forma patológica(PrPc) o prión (PrPSc)
F i gu ra 56 . C o n f i g u r ac i ó n es pac i a l de u n a p r o te í n a p r i ó n ic a
B a j o esta d e n o m i n a c i ó n , s e i n c l u y e u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s
c u y o a g e n t e p a t óg e n o e s u n a p ro t e í n a i n f e c t i v a c a r e n t e d e á c i d o
n u c l e i c o , a l a q u e s e h a d a d o e l n o m b r e de pr ión (PrP o p rote ína
p r i ón i c a ) . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , l a p ro t e í n a p r i ón i c a ( i s o f o r m a
n o r m a l o PrPc) es c o d i f i c a d a e n u n g e n l o c a l i z a d o en e l b r a z o c o r t o
d e l c r o m o s o m a 2 0 y p a r e c e d e s e m p e ñ a r u n p a p e l e s t r u c t u r a l e n
l a m e m b r a n a c e l u l a r s i n áp t i c a y e n l a t ran s mi s i ón i n t e r n e u r o n a l .
Su i s o f o r m a p a t ó g e n a (PrPsc) d i f i e r e de l a v a r i a n t e n o r m a l p o r s u
a l t o c o n t e n i d o e n p l e g a m i e n t o s p , i n s o l u b i l i d a d e n d e t e r g e n t e s y
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Neurología y neurocirugía
a la p ro t e ó l i s i s . La c o n v e r s i ó n de PrPc en PrPsc
i m p l i c a r la d e s a p a r i c i ó n de las h é l i c e s B y su c o n v e r s i ó n en
co n el c o n s i g u i e n t e d e p ós i t o i n t r a n e u r o n a l en f o r m a de p ro t e í n a
Las e n f e r m e d a d e s p r i ó n i c a s h u m a n a s ( v é a s e T a b l a 42) in
la e n f e r m e d a d de C r e u t z f e l d t - J a k o b (ECJ), k u r ú , e n f e r m e d a d
C e r s t m a n n - S t r á u s s l e r - S c h e i n k e r (GSS) y el i n s o m n i o f a m i l i a r f a t a l
(MIR 9 8 - 9 9 F , 2 5 2 ) .
R E C U E R D A
Las bandas oligoclonales en LCR están presentes enmúltiples patologíasy sólo indican la act ivac ión de un pequeño p o o l de linfocitos B en el
SNC .
de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
ondas agudas b i l a te r a les y s í n c ron as ( c ad a 0 , 5 - 2 , 5 s y con una du
r a c i ón de 2 0 0 - 6 0 0 ms). Este p a t r ó n a p a r e c e en la m a y o r í a de los
casos , aunque puede no estar presente en fases i n i c i a l e s o muy e v o
lu c i on ad as . El EEG suele ser n o r m a l en la n u e v a v a r i an t e .
R E C U E R D A
La ECJ clásica tiene un patrón típico en el EEG, mientras que en la nuevavariante el EEG suele ser normal .
E s t u d io an a t om op a t o l óg i c o . Es el método d iagnós t i co de e l e c c i ón (ya
se a en la b iop s i a o en la necrops ia ) . Se c a r a c t e r i z a por una d e g e n e r a
c i ón e s p on g i f o r m e m á x i m a en la cor teza ce rebr a l , pe ro t amb i é n p r o
m i n e n t e en gang l ios bása les , t á l amo y c e r e b e lo . No suelen afectarse
ni el t r on c o c e r e b r a l ni la mé d u l a e s p in a l . La d e t e c c i ón de p l a c a s de
am i l o i d e c om p u e s t a s de PrPsc es d iagnós t i ca (MIR 0 4 - 0 5 , 2 3 2 ) .
de los c a s o s son e s p o r á d i c o s , p e r o en un 5 -1 5% se ha
un p a t r ó n de h e r e n c i a a u t o s ó m i c o d o m i n a n t e , en re
con m u t a c i o n e s en el gen de la PrP en el c r o m o s o m a 20, e
t r an s mi s i ón de p e r s o n a a p e r s o n a en p r o c e d i m i e n t o s n e u r o -
con m a t e r i a l no d e s c o n t a m i n a d o , t r a s p l a n t e s de c ó r n e a
de d u r a m a d r e h u m a n a y m e d i a n t e e x t r a c t o s h i p o f i s a r i o s
del c r e c i m i e n t o , o b t e n i d o s de c a d á v e r e s a f e c t a d o s po r
Los c a s o s e s p o r á d i c o s no es tán b i e n e x p l i c a d o s .
R E C U E R D A
La variante asociada a la "enfermedad de las vacas locas" difiere de
la forma clásica de ECJ en que aparece en pacientes más jóvenes y
predominan los síntomas psiquiátricos y la ataxia sobre la demencia y
mioclonías.
Kuru
Esta e n f e r m e d a d fue d e s c r i t a e n t r e los m i e m b r o s de una t r i b u de
N u e v a G u i n e a que p r a c t i c a b a n el r i to del c a n i b a l i s m o y se ha s u g e
r i d o que la t r an s mi s i ón de la e n f e r m e d a d se p r o d u j o por la inges ta
d e c e r e b r o . El d a t o c l í n i c o f u n d a m e n t a l es el d e s a r r o l l o s u b a g u d o
d e a t ax i a c e r e b e lo s a g r a v e a s oc i ad a a m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s
t i p o m i o c l o n í a s , t e m b l o r o c o r e oa t e t o s i s . P os t e r i o r m e n t e a p a r e c e un
d e t e r i o r o de f u n c i o n e s s u p e r i o r e s .
Enfermedad de Gerstmann-Stráussler-Sche inker (GSS)
c a r a c t e r i z a por una d e m e n c i a r áp i d ame n t e p r og r e s i v a que asoc ia
en un 9 0 % de los p ac i e n t e s y a t ax i a c e r e b e lo s a (MIR 9 7 - 9 8 ,
0 ) O t r o s s ín tomas e x t r ap i r am id a l e s i n c l u ye n t e m b lo r , c o r e oa t e t o s i s y
s m o ( 6 0 % ) . En el 5 0 % hay s ignos de a f e c t a c i ón p i r a m i d a l . La
es i n v a r i a b l e m e n t e f a ta l . Los p ac i e n t e s con ECJ s e c u n d a r i a
e x t r a c t o s h i p o f i s a r i o s son t í p i c ame n t e más j ó ve n e s y p u e d e n d e s a
una c l í n i c a con p r e d o m i n i o de la a t ax i a s ob r e la d e m e n c i a (a
de la ECJ c l ás i c a ) . R e c i e n t e m e n t e se ha d e s c r i t o una n u e v a
de es ta en fe rmedad asoc iada e p i d e m i o l ó g i c a m e n t e al b r o t e de
e s p on g i f o r m e b ov i n a ( " e n f e r m e d ad de las v a c a s locas " ) .en p ac i e n t e s más j ó v e n e s ( 1 6 - 4 0 años ) , cu r sa más l e n t am e n t e
no se e n c u e n t r an m u t ac i on e s en el c r o m o s o m a 2 0 . La c l ín i ca se i n i
a con t r as tornos ps iqu iát r i cos , parestes ias en m ie m b r os i n f e r i o r e s y
La s u p e r v i v e n c i a m e d i a es de 15 m e s e s , c om p a r ad o co n los 5
en la ECJ e s p o rád i c a (MIR 0 0 - 0 1 , 52).
Lo s es tud ios de genét i ca m o l e c u l a r han d e m os t r ad o m u t ac i on e s en el
gen de la PrP en el c r o m o s o m a 20. Es un t r a s t o r n o e s p in oc e r e b e lo s o
h e r e d i t a r i o que d e b u t a en la v i d a ad u l t a , c a r a c t e r i z ad o por s ignos y
s ín tomas de d is func ión c e r e b e lo s a p r og r e s i v a ( i n e s t ab i l i d ad , i n c o o r d i
n a c i ó n , t r a s t o r n o p r og r e s i v o p a r a la d e a m b u l a c i ó n , atax ia , d isar t r i a y
n i s t a g m o ) . A d i f e r e n c i a de la ECJ, no p r o d u c e d e m e n c i a ni mi oc l on í a s
o estas son m í n i m a s . O t r o s s ín tomas son c l ín i ca p a r k i n s o n i a n a , p i r a m i
d a l i s m o , sordera , ceguera y pará l i s i s de la m i r a d a c o n j u g a d a .
Q R E C U E R D A
Clínica de ataxia cerebelosa sin demencia ni mioclonías es propia de
GSS.
Insom nio fami l iar fata l (IFF)
complem entar ias
LCR. G e n e r a l m e n t e n o r m a l o con l i g e r o a u m e n t o de p ro t e í n as .
A p o y a el d i a g n ó s t i c o el h a l l a z g o de p ro t e í n a 1 4 - 3 - 3 , a u n q u e p r e
s e n t a f a l s o s p os i t i v o s y n e g a t i v o s .
TC y RM. P u e d e n m os t r a r a t ro f i a c o r t i c a l g e n e r a l i z ad a , p e r o de in
t e n s id ad m e n o r que la e s p e r ab l e por la g r a v e d ad de la d e m e n c i a .
EEG. Un pat rón t íp i co puede suger i r el d i ag n ós t i c o . S ob re una ac
t i v i d a d de b a s e l e n t i f i c ad a , es h a b i t u a l la a p a r i c i ó n de brotes de
Es una e n f e r m e d a d a u t o s ó m i c a d o m i n a n t e , r á p i d a m e n t e p r o g r e s i v a ,
q u e a p a r e c e en e d a d e s m e d i a s o a v a n z a d a s de la v i d a . Se c a r a c
t e r i z a por i n s o m n i o i n t r a t a b l e , h i p e r a c t i v i d a d s i m p á t i c a , t r a s t o r n os
e n d o c r i n o s ( p é rd i d a del r i t m o c i r c a d i a n o en la l i b e r a c i ó n de m e l a t o -
n i n a , p r o l a c t i n a y h o r m o n a del c r e c i m i e n t o , s e c r e c i ó n de A C T H d i s
m i n u i d a , a u m e n t o en la s e c r e c i ó n de c o r t i s o l ) , d i s a r t r i a y t r a s t o r n os
m o t o r e s ( m i o c l o n í a s , t e m b l o r , a t a x i a , h i p e r r e f l e x i a y e s p a s t i c i d a d ) .
P u e d e n p r e s e n t a r t r a s t o r n os de m e m o r i a y a t e n c i ó n , p e r o no una
d e m e n c i a i m p o r t a n t e . A v e c e s hay a l u c i n a c i o n e s c o m p l e j a s .
7 9
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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g ía , 8 . a e d i c i ó n
r
Casos clínicos representativos
P a c i e n t e d e 6 0 a ñ o s , s i n n i n g ú n a n t e c e d e n t e d e i n t e r é s , q u e e n u n p e r í o d o d e s e i s
m e s e s d e s a r r o l l a u n c u a d r o d e i n t e n s o d e t e r i o r o c o g n i t i v o . E n l a e x p l o r a c i ó n d e s t a
c a , a d e m á s d e l a e x i s t e n c i a d e u n s í n d r o m e r í g i d o - a c in é t i c o , u n a a t a x i a d e l a m a r c h a
y m i o c l o n í a s . A n t e e s t e c u a d r o , ¿ q u é d i a g n ó s t i c o , e n t r e l o s s i g u i e n t e s , e s t a m o s o b l i
g a d o s a p l a n t e a r n o s e n p r i m e r l u g a r ?
1 ) U n a l e u c o e n c e f a l o p a t í a m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a .
2 ) U n a p a n e n c e f a l i t i s e s c l e r o s a n t e s u b a g u d a .
3 ) U n a f o r m a e s p o r á d i c a d e C r e u t z f e l d t - J a k o b .
4 ) U n a a t r o f i a m u l t i s i s t é m i c a .
5 ) U n a e n c e fa l o p a t ía d e W e r n i c k e .
M I R 0 2 - 0 3 , 5 2 ; R C 5
8 0
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Neurología y neurocirugía
0.NUTRIC IONALES
E T A B Ó L IC A S DEL SISTEMA NERVIOSO
r
Aspectos esencialesL.
de i m p o r t a n c i a
en el MI R. Es
e n c e f a l o p a t í a de W e r n i c k e
la d e g e n e r a c i ó n s u b a g u d a
de la m é d u l a . El
es b a s t a n t e p r e s c i n d i b l e .
p j~ j La e n c e f a l o p a t í a de W e r n i c k e a p a r e ce p r i n c i p a l m e n t e en a l c o h ó l i c o s , p o r h ip e r é m e s i s y p o r m a l n u t r i c i ó n .
[ Y ] La e n c e f a l o p a t í a de W e r n i c k e se c a r a c t e r i z a p o r la t r íada de o f t a l mo p a r e s i a ( s o b r e t o d o b i l a t e r a l y as im ét r i c a
d e l VI PC), a t a x i a y s í n d r o m e c o n f u s i o n a l q u e a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n co n el t r a t a m i e n t o en es te o r d e n . El
s í n d r o m e c o n f u s i o n a l p u e d e e v o l u c i o n a r a un s í n d r o m e a m n é s i c o a n t e r ó g r a d o : s í n d r om e de K o r s ak o f f .
El t r a t a m i e n t o de la e n c e f a l o p a t í a de W e r n i c k e es v i t a m i n a B rL3J
0L a d e g e n e r a c i ó n s u b a g u d a c o m b i n a d a de la m é d u l a se p r o d u c e p o r undé f i c i t de v i t a m i n a B 12 , y se d i a g n o s
t i c a m e d i a n t e la d e t e r m i n a c i ó n de l o s n i v e l e s de la m i s m a y p o r el test de S c h i l l i n g .
L a d e g e n e r a c i ó n s u b a g u d a c o m b i n a d a de la m é d u l a c u r s a c o n p é r d i d a de s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y p r o p i o
c e p t i v a , y c l í n i c a de p r i m e r a m o t o n e u r o n a p o r a f e c ta c i ó n de lo s c o r d o n e s p o s t e r i o r e s y l a t e r a l e s me d u l a r e s ,
r e s p e c t i v a m e n t e . R e c u é r d e s e t a m b i é n q u e p u e d e p r o d u c i r a n e m i a m e g a l o b l á s t i c a . Su t r a t a m i e n t o es v i t a m i
n a B ] 2 p a r e n t e r a l .
La p e l a g r a se p r o d u c e po r dé f i c i t de n i a c i n a . Es la e n f e r m e d a d de las 3 " D " : d e r ma t i t i s , d i a r r e a y d e m e n c i a .
["y"! Las á r ea s c e r e b r a l e s más sens ib l e s a la a n o x i a son los g a n g l i o s b á s a l e s , c e r e b e l o , h i p o c a m p o y r e g i o n e s
f r o n t e r a p a r i e t o o c c i p i t a l e s .
10.1. Enfermedades neurológicas debidas a déficitnutricionales
Encefalopatía de Wernicke
Etiología y patogenia
Aparece en pacientes alcohólicos y m a l n u t r i d o s (por hiperémesis, cáncer, inanición, etc.) debido a un déficit de
t i a m i n a o vitamina B1. El déficit de t i a m i n a produce un d e t e r i o r o en el metabolismo cerebral de la glucosa y se
h a postulado co mo mecanis mo patogénico la n e u r o t o x i c i d a d mediada po r g l u t a m a t o .
Anatomía patológica
Las lesiones se localizan preferentemente a nivel periventricular y son de carácter simétrico: se afecta tálamo,
hipotálamo, cuerpos mamilares, sustancia gris periacueductal mesencefálica, suelo del cuarto ventrículo y ver-
m is cerebeloso. Los núcleos oculomotores y vestibulares se afectan en menor g r a d o , pero casi invariablemente.
Q Preguntas
• MI R 0 9 - 1 0 , 53
- MIR 0 7 - 0 8 , 5 4 , 65
• M I R 0 1 - 0 2 , 5 2 , 55• M I R 0 0 - 0 1 F , 70
- M I R 9 9 - 0 0 , 4 3 , 19 8
• MI R 9 9 - 0 0 F , 6 4 , 65
• MI R 9 8 - 9 9 F , 6 4 , 6 8 , 73
- MIR 9 7 - 9 8 , 4 3 , 4 9
Clínica
Se caracteriza por la tríada de oftalmoparesia, ataxia y síndrome confusional (MIR 0 7 - 0 8 , 54; MIR 0 7 - 0 8 , 65 ;
MIR 9 9 - 0 0 , 43; MIR 99-00F, 65).
R E C U E R D A
En la t r í ada c l á s i c a ( o f t a l m o p a r e s i a , a t a x i a y s í n d r o m e c o n f u s i o n a l ) , las m a n i f e s t a c i o n e s a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n en
e l m i s m o o r d e n .
81
7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
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M a n u a l C T O d e M ed i c i n a y C irugía, 8 . a ed ic ión
• S í n t o m a s o c u l a r e s . Si no están p r esen t e s , h a y q u e d u d a r d e l d i a g
n ós t i c o . L a a f e c t a c i ón más f r e c u e n t e es una p a r e s i a b i l a t e r a l y a s i
mé t r i c a d e l V I p a r . O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s s o n n i s t a g m o , pará l i s i s
de la m i r a d a c o n j u g a d a ( m á s f r e c u e n t e en e l p l a n o h o r i z o n t a l q u e
en e l v e r t i c a l ) o a l t e r a c i o n e s en la c o n v e r g e n c i a . La a d m i n i s t r a
c i ó n p a r e n t e r a l d e t i a m i n a p r o d u c e u n a r áp i d a me j o r í a d e l a m o
t i l i d a d o c u l a r , a u n q u e p u ede p e r s i s t i r e l n i s t a g m o . La no r e sp u es t a
a l a ad m i n i s t r a c i ón d e t i a m i n a n o s d e b e h a c e r d u d a r d e l d i ag n ós
t i c o .
• A t a x i a . A f e c t a c o n p r e f e r e n c i a a l a b ipedes tac ión y a l a m a r c h a .La t i a m i n a t a m b i é n m e j o r a e s t a c l í n i c a , a u n q u e e l p a c i e n t e p u e d e
q u e d a r c o n u n a b as e d e s u s t e n ta c i ón a m p l i a y u n a m a r c h a i n e s t a
b l e . La a t a x i a de los m i e m b r o s es i n f r e c u e n t e , y si a p a r e c e , es más
g r a v e en los m i e m b r o s i n f e r i o r e s .
• T r a s t o r n o d e f u n c i o n e s su pe r i o r e s . A p a r e c e e n ca s i t o d o s l o s p a
c i en t e s , y la f o r m a más c omú n d e p r e s e n t a c i ón e s c o m o u n c u a d r o
c o n f u s i o n a l c a r a c t e r i z a d o p o r i n a t e n c ió n , i n d i f e r e n c i a , d e s o r i e n
t a c i ón y e s c as o l e n g u a j e e s p o n t á n e o . En u n 2 0 % d e p a c i e n t e s
p u e d e h a b e r u n c u a d r o d e ag i t a c i ón s i m i l a r a l d e l i r i u m t r e m e n s.
E s m u y r a r o e l d e t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .
En p a c i e n t e s s o m e t i d o s a n u t r i c i ón p a r e n t e r a l , la h i p o m a g n e s e -
m i a p u e d e d a r u n c u a d r o c l í n i c o s i m i l a r a la e n c e f a l op a t í a d e
W e r n i c k e .
Pruebas complemen tar ias
E l LCR es n o r m a l o m u e s t r a u n a m í n i ma e l e v a c i ón d e p ro t e í n as . En e l
EEG se e n c u e n t r a u n a a c t i v i d a d l e n t i f i c a d a d e f o r m a d i f u s a . La s p r u e
bas d e fu n c i ón v e s t i b u l a r es tán a l t e r a da s e n t o d o s lo s c a so s , b i l a t e r a l
y s i mé t r i c ame n t e e n f a s es i n i c i a l e s . En c a s os n o t r a t a d o s , h a y u n a e l e
v a c i ó n d e l p i r u v a t o s é r i c o c on u n a d i s m i n u c i ón d e l a t r a n s c e t o l a s a .
Evolución
A u n q u e t o do s e s t os s í n t omas p u e d e n a p a r e c e r s i mu l t án e ame n t e , l o
h a b i t u a l es que l a o f t a l m o p l e j i a y/o la a t a x i a p r e c e d a n a l c u a d r o c o n
f u s i o n a l en d ías o sem a n a s .
T r a s i n s t a u r a r e l t r a t a m i e n t o v i t am í n i c o , l a s e c u e n c i a d e r e c u p e r a
c ión es c l ás i ca . P r i m e r o m e j o r a la o f t a l m o p a r e s i a y , p o s t e r i o r m e n t e ,
l a a t a x i a . Es p o s i b l e q u e q u e d e n c o m o s e c u e l a s u n n i s t a g m u s h o r i
z o n t a l , a u m e n t o de l a base de sus ten tac ión y m a r c h a i n e s t a b l e .
L o ú l t i mo q u e m e j o r a es e l c u a d r o c o n f u s i o n a l , y según lo h a c e ,
p u e d e a p a r e c e r u n t r a s t o r n o a m n é s i c o c o n i n c a p a c i d a d p a r a r e t e n e r
n u e v a i n fo rmac i ón . E s e l s í n d rome d e K o r s a k o f f , c u y o p ron ós t i c o d e
re c u p e r a c i ón v a r í a ; l a m a y o r p a r t e m a n t i e n e déf i c i t de m e m o r i a v a r i a b l e s , y m e n o s d el 2 0 % p r esen t a r e c u p e r a c i ó n c o m p l e t a .
U n 1 5 - 2 0 % de los p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d d e W e r n i c k e m u e r e ,
g e n e r a l m e n t e d e b i d o a i n f e c c i o n es i n t e r c u r r en t e s o i n s u f i c i e n c i a h e
p á t i c a .
Q R E C U E R D A
A n t e s d e a d m i n i s t r a r s o l u c i o n e s g l u c o s a d a s a u n p a c i e n t e a l c o h ó l i c o ,
h a y q u e a d m i n i s t r a r t i a m i n a . D e n o h a c e r l o , e x i s t e r i e sg o d e d e s e n c a
d e n a r o a g r a v a r u n a e n c e f a l o p a t í a d e W e r n i c k e .
Se deb e t en e r e sp ec i a l c u i d a do a la h o r a d e a dm i n i s t r a r so l u c i o n es g l u
c o s a d a s i n t r a v en o sa s a p a c i en t e s a l c oh ó l i c os , e m b a r a z a d a s y ot ros c o n
pred ispos i c ión p a r a e s t a r desn u t r i do s , d a do q u e p u e d e n d e s e n c a d e n a r
u n a e n c ef a l op a t í a d e W e r n i c k e o a g r a v a r n o t a b l e m e n t e la m i s m a e nsu s fases i n i c i a l e s ( p o r c o n s u m o de l as rese rvas de v i t a m i n a B). Es p r e
c i so , p o r t a n t o , a dm i n i s t r a r t i a m i n a a n t e s de l as so l u c i o n es g l u c o sa da s .
Degeneración subaguda combinada
de la m édula
Se p r o d u c e p o r u n a d e f i c i e n c i a d e v i t a m i n a B l2 , g e n e r a l m e n t e s e c u n d a
ri a a u n a i n c a p a c i da d p a r a a b so r b e r la v i t a m i n a de la d i e t a d e b i d o a la
a u sen c i a d e f a c t o r intr ínseco en la secreción gástr ica (gastr i t is c rón i c a
a t ró fi c a ). R a r a me n t e h ay s i n t oma t o l ogí a n e u ro l óg ic a e n p a c i en t e s c o ne n f e r m e d a d de í l eon t e r m i n a l ( e n f e r m e d a d d e C r o h n , l i n f o m a o t ras
resecc ión qu i rú rg i ca ) . Desde e l p u n t o d e v i s t a h e ma t o l óg i c o , s e m a n i
f i e s t a c o m o u n a a n e m i a me g a l ob l ás t i c a .
Clínica
La s in tomato log ía neuro lóg ica es tá p r esen t e e n l a mayo r í a d e l o s p a
c ien tes con dé f i c i t de es t a v i t a m i n a y t i e n d e a ser s imétrica. Los s ínto
mas in i c i a l es s o n parestes i as d i s t a les e n l o s m i e m b r o s . P o s t e r i o r m e n t e
a p a r e c e l a c l ín i ca sec u n da r i a a a fec t ac ión de los c o r do n es p o s t e r i o r e s
( e l s igno más carac te r í s t i co es l a pé rd ida de l a s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a ,
so b r e t o d o , e n m i em b r o s i n f e r i o r e s ) y de los c o r do n es l a t e r a l e s m edu l a res ( p a rapa res i a espás t i ca en m i em b r o s i n f e r i o r e s c o n s ignos d e p r i m e r a
m o t o n e u r o n a ) .
La m a r c h a i n i c i a l m e n t e es a táx i ca y , p o s t e r i o r m e n t e , se asoc ia u n a e s
p a s t i c i d a d (M I R 99- OOF , 64 ) .
Los s ín tomas m en t a l e s s o n f r e c u en t e s , c o n i r r i t a b i l i d a d , ap a t í a , s o m n o
l en c i a y , a v e c e s , c u a d r o c o n f u s i o n a l y p s i c o s i s dep r e s i v a . T a m b i é n s e
h a des c r i t o n e u rop a t ía óp t i c a , c on d e t e r i o r o d e a g u d e z a v i s u a l y esc o
t o m a s c e c o c en t r a l e s . La d e m e n c i a es una man i fes t ac ión ra ra .
El diagnóst ico se c o n f i r m a m e d i a n t e l a d e t e rm i n ac i ón d e n i v e l e s d e
v i t a m i n a B 1 2 y t e s t d e S c h i l l i n g ( M I R 0 1 - 0 2 , 5 5 ; M I R 9 8 - 9 9 F , 7 3 ) .
Q R E C U E R D A
Para el d iagnós t ico de déf ic i t de B 12 , no es n e c e s a r i o q u e e x i s t a n a l t e r a
c i o n e s e n s a ng r e per i f é r i c a .
Tratamiento
Se deb e i n s t a u r a r c o n c a r á c t e r i n m e d i a t o y c o n s i s t e en la a d m i n i s
t r a c i ón d e v i t a m i n a B 1 , i n i c i a l m e n t e p o r v í a p a r e n t e r a l y p o s t e r i o r
m e n t e p o r v í a o r a l ( M I R 0 9 - 1 0 , 5 3 ; M I R 9 8 - 9 9 F , 6 8 ; M I R 9 7 - 9 8 , 4 9 ) .
L a ad mi n i s t r a c i ón p r e c o z p u e d e e v i t a r e l p o s t e r i o r d e s a r r o l l o d e u n
s í n d r o m e a m n é s i c o .
Tratamiento
Admin is t rac ión de v i t a m i n a B | 2 parentera l ( in t ramuscu la r ) . La r e c u p e r a
c ión p u e d e se r c o m p l e t a , si el t r a t a m i en t o se a dm i n i s t r a p oc as s e man as
después de l i n i c i o de los s íntomas. En ca so c o n t r a r i o , la recuperación será
p a r c i a l e i n c o m p l e t a . Por tan to , e l fac to r q u e más c o n d i c i o n a e l g r a d o d e
respuesta a l t r a t a m i en t o es la dura ción d e los s íntomas neu rológicos.
8 2
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Neurología y neurocirugía
e n f e r m e d a d n u t r i c i o n a l p r o d u c i d a por d e f i c i e n c i a de n i a c i n a o
m a n i f e s t a c i o n es sistémicas son de r m a t i t i s , d i a r r e a
La d e r m a t i t i s es b i l a t e r a l , simétrica y aparece en z o n a s ex
a la luz so l a r deb i do a f o t o s e n s i b i l i d a d .
^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^
R E C U E R D A
El déficit de niac ina produce pelagra, la enfermedad de las 3 "D " : dia
rrea, demenc ia y dermat i t is.
s m a n i f e s t a c i o n es neurológicas de la p e l a g r a son d i v e r s a s , p r e d o m i
la clínica de encefalopatía; o t ra s m a n i f e s t a c i o n es son la m i e l o p a -
y neuropatía periférica:
Encefalopatía. Los síntomas i n i c i a l e s p u eden ser c o n f u n d i d o s con un
t r a s t o r n o psiquiátrico: i n so m n i o , f a t i g a , a n s i eda d , i r r i t a b i l i d a d , d e p r e
sión, etc. P o s t e r i o r m en t e aparece un e n l e n t e c i m i e n t o de los p rocesos
m en t a l e s y t ras to rnos de la m e m o r i a .
Mielopatía. Hay afectación de c o r do n es p o s t e r i o r e s y l a t era les , p re fe
r e n t e m e n t e de los p r i m e r o s , co n p a r a p a r e s i a atáxica y espástica.
La neuropatía que p u e d e acompañar a la p e l a g r a no d i f i e r e de ot ras
neuropatías n u t r i c io n a l e s c o m o la alcohólica, la s e c u n d a r i a a déficit
d e p i r i d o x i n a , v i t a m i n a B12, ácido fólico, etc.
de Strachan
p r o b a b l e o r i g e n n u t r i c i o n a l , p e r o en el que no se ha
el déficit vitamínico r e s p o n s a b le . I n i c i a l m e n t e c o n o c i d o c o m o
j a m a i c a n a " , a f e ct a e s e n c ia l m e n t e a los n e r v i o s periféricos y n e r
ópticos. C u r s a con neuropatía sens i t i va ( p a restes i as do lo rosas de los
pérdida de la s e n s i b i l id a d p r o f u n d a y a t a x i a ) , de t e r i o r o de a g u d e z aque p u e d e e v o l u c i o n a r a la c eg u e r a y de r m a t i t i s o r o g en i t a l .
Enfermedades metabólicasn a b i a 4 3 )
M I O C L O N Í A S EDEMA C E R E B R A L
H ipercápnica
H e p á t i c a a gud a
e nc i a d i al ít i ca S í nd rom e de Reye
S í n d r o m e de d e se q u i l i b r i o
Tabla 4 3 . Clínica diferencial de encefalopatías metabó l icas
sec u n da r i a a c u a l q u i e r causa que c o n d i c i o n e un déficit de
cereb ra l ( en t re o t ras , el i n f a r t o de m i o c a r d i o , pa
hipotensión o sh o c k s e c u n da r i o s a h e m o r r a g i a
i n su f i c i en c i a r e sp i r a t o r i a g r a v e por d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u
intoxicación por monóxido de c a r b o n o , etc.) ( F igura 57).
F igura 57. Encepa lopat ía anóxica por parada ca rd iorresp i ra tor ia
Clínica
Si la a n o x i a p e r s i s t e más de 3-5 m i n u t o s , se e s t a b l e c e un daño c e r e
b r a l i r r e v e r s i b l e . Las áreas c e r eb r a l e s más sen s i b l e s a la a n o x i a son los
g a n g l i o s básales, c e r e b e l o , h i p o c a m p o y r eg i o n es f r o n t e r a p a r i e t o o c -
c i p i t a l e s . Esto c o n d i c i o n a las p o s i b l e s secuelas de una encefalopatía
anóxica: 1) clínica e x t r a p i r a m i d a l , f u n d a m e n t a l m e n t e mioclonías; 2)
a t a x i a c e r e b e l o s a ; 3) síndromes amnésicos t i p o K o r s a k o f f , y 4) a g n o s i a
v i s u a l .
En casos de a n o x i a p r o l o n g a d a , la afectación d i fu s a de la c o r t e z a ce
r eb r a l conducirá a un c u a d r o de d e m e n c i a o, en su f o r m a más g r a v e , a
u n e s t a do v eg e t a t i v o p e r s i s t en t e (MIR 0 0 - 0 1 F, 70).
Los p a c i e n t e s que m u e s t r a n una función troncoencefálica r e sp e t a da
( r e sp u es t a s p u p i l a r e s n o r m a l e s , r e sp u es t a s oculocefálicas y o c u l o v e s t i -
b u l a r e s c o n se r v a da s ) t i en en un m e j o r pronóstico de recuperación.
En los m o m e n t o s s i g u i e n t e s a la recuperación de la función c a r d i o r r e s
p i r a t o r i a y la restauración de la perfusión c e r e b r a l , p u e d e n a p a r e c e r
c r i s i s g en e r a l i z a da s y mioclonías m u l t i f o c a l e s .
Tras una mejoría i n i c i a l (que p u e d e ser c o m p l e t a ) , y p a sa do s v a r i o s
d ías , se p u e d e p r o d u c i r un e m p e o r a m i e n t o con apatía, confusión, i r r i
t a b i l i d a d y agitación, que a veces e v o l u c i o n a a r i g i dez d i f u s a , e sp a s
t i c i d a d , c o m a y m u e r t e ; es la d e n o m i n a d a encefalopatía postanóxica
r e t a r d a d a . El e s t u d i o anatomopatológico d e m u e s t r a desmielinización
d i f u s a .
Tratamiento
Se b a sa en la restauración de la función c a r d i o r r e s p i r a t o r i a de f o r m a
i n m e d i a t a .
Encefalopatía hipercápnica
Etiología
La f i b r o s i s p u l m o n a r y el e n f i s e m a crónico son las causas más f r e
c u e n t e s .
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Neurología y neurocirugía
p e r o e n a q u e l l o s c a s o s c o n d a ñ o r e n a l i r r e v e r s i b l e y p r o g r e s i v o , e l
t r a t a m i e n t o debe se r l a d iá l i s i s o e l t r a s p l an t e r e n a l .
S í n d r o m e d e d e s e q u i l i b r i o . A p a r e c e tres o c u a t r o h o r as d e s p u é s
d e r e a l i z a r hemodiá l i s i s o d iá l i s i s p e r i t o n e a l , y es s e c u n d a r i o a u n
p a s o e x c e s i v o d e a g u a d e s d e el c o m p a r t i m e n t o p l a s mát i c o a l s is
t e m a n e r v i o s o c e n t r a l ( p u e d e p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l ) . E l s ín toma
m ás f r e c u e n t e e s l a c e f a l e a ( 7 0 % ) , q u e p u e d e a c o m p a ñ a r s e d e n á u
seas , i r r i t a b i l i d a d , c o n v u l s i o n e s y , e n o c a s i o n e s , d e u n s í n d rom e d e
h i p e r t e n s i ón i n t r a c r a n e a l .
E n c e fa l op a t í a d i a l í t i c a o d e m e n c i a d i a l í t i c a . Es a c t u a l m e n t e u n a
c o m p l i c a c i ó n p o c o f r e c u e n t e de l a d iá l i s i s c rón ica , y se c o n s i d e
ra l a man i f e s t a c i ón d e u n a i n t ox i c a c i ón c rón i c a p o r a l u m i n i o , s in
desca r t a r s e l a p a r t i c i p a c i ón d e o t r os e l e m e n t o s t r a z a . C o m i e n z a
c o n d i s a r t r i a , a f a s i a d e p r e d o m i n i o m o t o r , m i o c l o n í a s , c r is i s f o c a
les o g e n e r a l i z a d a s , t r a s t o r n os de la p e r s o n a l i d a d y d e t e r i o r o i n t e
l e c t u a l . A l p r i n c i p i o , e s t os e p i s o d i o s a p a r e c e n d e f o r m a t r a n s i t o r i a
después de l a d iá l i s i s , p e r o p o s t e r i o r m e n t e se i n s t au r an d e f o r m a
p e r m a n e n t e .
r
Casos clínicos representativos
H o m b r e d e 5 9 a ñ o s , e x b e b e d o r y g a s t r e c t o m i z a d o p o r h e m o r r a g i a d i g e s t i v a h a c e
1 5 a ñ o s . N o s i g u e t r a t a m i e n t o a l g u n o . C o n s u l t a p o r u n c u a d r o i n s i d i o s o d e d i f i c u l
t a d p a r a c a m i n a r , q u e e m p e o r a e n l a o s c u r i d a d . E n l a e x p l o r a c i ó n , s e o b j e t i v a u n a
a t a x i a d e l a m a r c h a , c a y e n d o a l s u e l o e n l a p r u e b a d e R o m b e r g , r e s p u e s t a s p l an t a r e s
e x t e n s o r a s y c o n s e r v a c i ó n d e l a s e n s i b i l i d a d a l g é s i c a , e s t a n d o a b o l i d a s l a v i b r a t o r i a
y p o s i c i o n a l . S e ñ a l e , e n t r e l a s s i g u ie n t e s , l a a f i r m a c i ó n c o r r e c t a :
1) E l d i a g n ó s ti c o e s d e g e n e r a c i ó n c e r e b e l o s a a l c o h ó l i c a .
2 ) Se t r a t a d e u n a d e g e n e r a c i ó n c o m b i n a d a s u b a g u d a d e l a m é d u l a e s p i n a l .
3 ) H a y q u e d e s c a r t a r u n a l e s i ó n c e n t r o m e d u l a r .
4 ) E l d i a g n ó s t i c o e s e s c l e r o s i s m ú l t i p l e d e f o r m a p r i m a r i a p r o g r e s i v a .
5 ) El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n e s t i a m i n a i n t r a v e n o s a .
M I R 9 9 - 0 0 F , 6 4 ; R C : 2
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Neurología y neurocirugía
11.NEUROPAT ÍAS
O r i e n t a c i ó n
MIR
r
Aspectos esencialesL.
T e m a d e i m p o r t a n c i a
i n t e r m e d i a e n e l M I R . H a y
q u e c e n t r a r s e e n e s t u d i a r
la n e u r o p a t í a d i a b é t i c a , l a
n e u r o p a t í a p o r V I H y e l
S í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é . E s
r e c o m e n d a b l e r e v i s a r t a m b i é n
l a s c o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s ,
p o r q u e p u e d e n f a c i l i t a r la
c o m p r e s i ó n d e l t e m a . El r e s t o
es p r e s c i n d i b l e .
[~¡~| Las po l i n eu r o pa t í a s a f e c t a n a m ú l t i p l e s t r o n c o s n e r v i o s o s , la s m o n o n e u r i t i s m ú l t i p l e s a t r o n c o s n e r v i o s o s n o
c o n t i g u o s , y l a s m o n o n eu r o pa t í a s s o n a f e c t a c i o n e s f o c a l e s d e u n ú n i c o t r o n c o n e r v i o s o .
[~2~] En e l s í n d r o m e de G u i l l a i n - Ba r r é , 2 /3 de l o s p ac i e n t e s p r e s e n t an e l a n t e c e d e n t e d e u n a i n f e c c i ó n r e s p i r a t o r i a
o g a s t r o i n t e s t i n a l p r e v i a . C u r s a c o n u n a t e t r ap a r e s i a f l á c i da y a r r e f l éx i c a , s im é t r i c a y a s c e n d e n t e . P u e d e a s o
c i a r pa r á l i s i s f a c i a l b i l a t e r a l en la m i t a d de l o s c a s o s y sí n to m as au to n ó m ic o s .
("3"] En e l s í n d r o m e de G u i l l a i n - Ba r r é , e s t í p i c o u n LC R c o n d i s o c i a c i ó n a l bu m in o c i to l ó g i c a . E l t r a t a m i e n t o es e l
d e s o p o r t e de las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s . P u e d e usarse t am b i én l a p l a s m a fé r es i s o l a s i n m u n o g l o b u l i -
n as i n t r a v e n o s as . Lo s e s f e r o i d e s no son út i les .
("4] La n eu r o pa t í a d i abé t i c a p u e d e ser s imétr ica ( s e n s i t i v a d i s t a l , a u t o n ó m i c a , d o l o r o s a a g u d a y la a m i o t r o f i a d i a
bé t i c a ) o a s im ét r i c a ( c r an e a l e s , s i e n d o e l p a r c r a n e a l m ás a f e c t a d o e l t e r c e r o , p o r a t r a p a m i e n t o y d e t r o n c o ) .
Qf) La f o r m a m ás f r e c u e n t e de po l i n eu r o pa t í a d i a bé t i c a es la s e n s i t i v a d i s t a l .
0
0
La c au s a m ás f r e c u e n t e de d i s au to n o m ía es l a n eu r o pa t í a d i abé t i c a .
En l a i n f ec c i ó n po r V I H p u e d e n a p a r e c e r la s s i g u i e n t e s n eu r o pa t í a s : s im é t r i c a d i s t a l y m o n o n e u r i t i s m ú l t i p l e
(e n f a s es a v a n z a d a s ) , p o l i n e u r o p a t í a s d e s m i e l i n i z a n t e s a g u d a s o c r ó n i c a s ( en f a s es p r e c o c e s de l a i n f ec c i ó n )
o p o l i r r a d i c u l i t i s ( l o m ás f r e c u e n t e e s q u e s e a p o r C M V ) .
La f o r m a m ás f r e c u e n t e de n eu r o pa t í a en p a c i e n t e s c o n SIDA es la s imétr ica d i s t a l .
11.1. Consideraciones generales
Se u t i l i z a e l t é rmino g e n e r a l de neuropat í a pe r i fé r i ca par a r e fe r i r se a aq u e l l o s t r a s t o r n os de los n e r v i o s per i fé r i
cos , se a c u a l sea su causa ( F igu r a 5 8 ) .
DESMIELINIZANTE
• D isminuc ión de la
v e l o c i d a d de c o n du c ió n
• A u m e n t o de las
l a tenc i as d i s t a l e s• Si n o ho m o g én ea :
- D ispers ión
- B l o q u e o s
• A m p l i t u d n o r m a l
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h a b l a d e p o l i n e u rop a t í a par a r e fe r i r se , e n g e n e r a l , a p r oc e s os d e
g r a d u a l , q u e a f e c t an a mú l t ip les t r on c os n e r v i o s os y q u e
c a r a c t e r i z a n po r ser s imét r i cos y g e n e r a l i z ad os , c on a f e c t a c i ón p r e
mon on e u r i t i s mú l t i p l e es una a fec t ac ión s imu l tánea o c o n s e c u t i v a
n o c o n t i g u o s , c on e vo l u c i ón d e d í a s o añ os . A
p r e s e n t an carác te r c o n f l u e n t e , con d i f í c i l d i agnós t i co d i f e r e n c i a l
n l as po l ineuropat í as .
s mon on e u rop a t í a s so n afec tac iones foca les d e u n ú n i c o t ronco ner
Son c on s id e r ad as c on más d e t a l l e en la Sección de Traumato logía .
Las rad i cu lopa t í as son t r as tornos q u e a f e c t an a las raíces ner v iosas .
E l t é rmino po l i r rad i cu lopat í a se r e f ie r e a l a a fec t ac ión de mú l t ip les
ra í ces ner v iosas d e f o r m a c o n s e c u t i v a .
Las p lexo pat í as son t r a s t o r n os q u e a f e c t an a l p l e x o n e r v i o s o , d e
o r i g e n d i v e r s o , y p u e d e n se r t raumát i cas , c o m p r e s i v a s o d i s i n m u -
n i t a r i as .
Suele ser la p r i m e r a man i f e s t a c i ón c l í n i c a . Hay
t i p o h o r m i g u e o , q u e m a z ó n o p i n c h a z o q u e i n i c i a l m e n t e
a n ive l d is ta l en los m i e m b r o s y con carác te r s imét r i co , a u n
e en fases i n i c i a l e s p u e d e se r as imét r i co . P os t e r i o r m e n t e h a y u n a
n d i s t ribuc ión d e los dé f i c i t en g u an t e o c a l c e
La a fec t ac ión de l c o m p o n e n t e p r o p i o c e p t i v o d e t e rm i n a r á u n a ines
en la m ar c h a s u p e r i o r a la e s p e r ad a por los dé f i c i t m ot o r e s
m o t o r e s . En las e n f e r m e d a d e s d e l s i s t e m a n e r v i o s o p e
p a c i e n t e presen tará d e b i l i d a d f l a c c i d a d e l o s m i e m b r o sc o n h i p o r r e f l e x i a o a r r e f l e x i a . El r e f l e j o c u t á n e o p l a n t a r
f l e x o r . En l a s p o l i n e u rop a t í a s , i n i c i a l m e n t e , se o b j e t i v a p é rd i d a d e
aq u í l e os y d e b i l i d a d p a ra l a d o r s i fl e x i ón d e l p i e y , p o s t e
d e s a p a r e c e e l r e f l e j o r o t u l i a n o y s e h ac e más e v i d e n t e e l
e p é n d u l o .
p r e s e n c i a d e a t r o f i a m u s c u l a r d e p e n d e e n g r an g r ad o d e l t i p o d e
s i e n d o m u y i m p o r t a n t e en l as a f e c t a c i on e s axon a l e s , y
en las e n f e r m e d ad e s d e s m ie l i n i z an t e s .
a u t o n ó m i c o s . L os s ín t omas au t on óm i c os i n c l u y e n h i p o t e n
u r i n a r i a , es t reñ imien to , d i a r r ea , i m p o t e n c i a ,
Se d e b e n v a l o r a r an t e c e d e n t e s d e procesos v i r a l e s p r e v i o s , e n fe r
m e d a d e s s i s témicas ( d i ab e t e s m e l l i t u s , u r e m i a , p o r f i r i a , déf i c i t v i t a
mínicos de B , , B 6, fó l i co , ác ido pan totén ico , B l2 , hepatopat í a c rón i
c a , a m i l o i d o s i s , h i p o t i r o i d i s m o , n e u mop a t í a c rón i c a , a c r o m e g a l i a ,
m a l a b s o r c i ó n , c a r c i n o m a , l i n f o m a , p o l i c i t e m i a v e r a , m i e l o m a , ga -
m m a p a t í a m o n o c l o n a l , e t c . ) , c on s u m o d e f á rmac os ( a m i o d a r o n a ,
c i sp l a t i n o , d a p s o n a , h i d r a l a c i n a , i s o n i a c i d a , m e t r o n i d a z o l , d i fen i -
I h idan to ína , p i r i d o x i n a , t a l i d o m i d a , v i n c r i s t i n a , n i t rofu ran to ína ) ,expos ic ión a tóx i cos ( d iso lven tes , pes t i c idas o meta les pesados ) ,
ingesta d e a l c o h o l ( M I R 9 9 - 0 0 , 11 ) .
E v o l u c i ó n (F igura 5 9 ) .
E V O L U C I O NLentamentep rogres i vas
P r e d o mi n i o mo t o r : genét icas
Sens i t i vo-motora : • D M
• Parapro te inémica
S u b a g u d a s o crónicas: tóxico-meta bólicas
Suele n ser: s imétr icas y distales e n M M I I
sens i t i vo-motoras
axona les
A g u d as : son tóxico-metabólicas, pe ro agudas :u r e m ia , por f i r i as y arsénico
Figura 59. Clasif icación de las polineuropatías por su evolución
D i s t r i b u c i ón ( v é a s e Figura 6 0 ) .
D I S T R I B U C I Ó N
- Genera lmente simétr ica, distal c o n in ic io e n M M I I
-Excepc ione : In ic io en • P lomo (mano péndula bi lateral )MMSS: • Tang ie r (amígdalas hipertróficas
anaran jadas )
• Porf i r ias (dolor abdominal , cr is iscomic i a l e s y psicosis)
In ic io p ro x i m a l : . Diabe tes
• Porf i r ias
• T a l i d o mi d a
Figura 60. Clasif icación de las polineuropatías p or su distr ibución
Palpac ión de los t roncos ner v iosos . El s igno d e T in n e l ( s ensac ión
e léc t r i ca con l a pe rcus ión de l ner v io ) es característ ico de las n e u r o
pat ías c om p r e s i v a s . El e n g r os am ie n t o f u s i f o r m e d e l n e r v i o se p u e d e
o b j e t i v a r en la neur i t i s p o r l ep r a y en l a po l ineuropat í a a m i l o i d e . Pu e
d e h ab e r e n g r os am ie n t o u n i f o r m e e n a lgunas neuropat í as gené t i cas .
R E C U E R D A
L as po l i n eu r o pa t í a s d e s mi e l i n i z an t e s c u r s an c o n u n a v e l o c i d a d d e c o n
d u c c i ó n e n l e n t e c i d a .
Ne u ro f i s i o l og í a . Lo s es tud ios d e v e l o c i d a d d e c on d u c c i ón s on f u n
d am e n t a l e s p a r a d i f e r e n c i a r e n t r e p r oc e s os axon a l e s y d e s m i e l i n i
z an t e s . Lo s t r a s t o r n os axon a l e s se c a r a c t e r i z an p o r u n a p é rd i d a d e l a
a m p l i t u d d e l p o t e n c i a l d e a c c i ó n , m ie n t r a s q u e l a s d e s m i l i n i z a n t e s
p r e s e n t an au m e n t o d e l a t e n c i a s , d isminuc ión de l as v e l o c i d a d e s d e
c o n d u c c i ó n , p u d i e n d o a p a r e c e r f e n óme n os d e b l o q u e o de la c o n
ducc ión y de d i spers ión de l p o t e n c i a l n e r v i o s o ( F i g u r a 6 1 ) .
NE U RO F I S IO L O G ÍA Desmie l i n i zante -
• Guil lain-Barré• Genét icas :Charco t-Mar i e - t i |Déjer ine-SottasRefsum
Disminución de la ve loc idadd e conducc iónA u m e n t o d e latencias distales
Sidesmielinizaciónno ho m o g én ea
Dispersiónde l po tenc i a lB loqueosde conducc ión
A x o n a lVe loc idad de conducc ión n o r ma lDisminución de la a m p l i t u d d e lpotenc i a l
• Metabólicas y tóxicas ( excep to la s i nc lu idasen mixtas )
• Charco t-Mar i e -Too th t i p o II
- Mixtas • Diabética• Asociada a l i n foma• Asociada a mi e l o ma
Figura 61. Clasificación de las polineuropatías se gún el estud io neurofisiológico
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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C irugía, 8 . a ed ic ión
Los dos ú l t imos se deben a una a fec t ac ión d e s m i e l i n i z a n t e v a r i a b l e
d e n t r o d e l m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e esta e n t i d a d de l as neuropat í as
d e s m ie l i n i z an t e s h e r e d i t a r i a s , e n l a s q u e t od as la s f ib r as se a f e c t a n
d e f o r m a h o m o g é n e a y n o h a y b l o q u e o s n i d i spers ión .
• B i op s i a d e n e r v i o . Se u t i l i z a g e n e r a l m e n t e e l n e r v i o sura l . Se i n d i c a
e n c as os d e m o n o n e u r i t i s múl t ip le y en e l d i agnós t i co de a l g u n o s
t ras to rnos in fan t i l es d e t e r m i n a d o s g e n é t i c ame n t e ( l eu c o d i s t r o f i a
me t ac romát i c a , e n f e r m e d a d d e K r a b b e , e t c .) ( T a b l a 4 4 ) .
Po l i n eu r o pa t í a s a s o c i adas a en f e r m eda des s i s t ém i cas
Po l i n eu r o pa t í a s a s o c i ada s a f á r m ac o s y tó x i c o s
Po l i n eu r o pa t í a s d e sm i e l i n i z a n t e s i n f l am a to r i a s
- Ag u da o S í n d r o m e de Gu i l l a in -Ba r r é
- Crón ica
Po l i n eu r o pa t í a s he r ed i t a r i a s c o n de f ec to m etabó l l c o c o n o c id o
Po l i n eu r o pa t í a s de te r m in a das g en é t i c am en te (n eu r o pa t í a s s en s i t i vo m o to r as
h e re d i t a r i a s )
Neu r o pa t í a s a s o c i adas a in f ec c i ó n po r V IH
Tabla 4 4 . Clasif icación de las polineuropatías p or su etiología
Clínica
C u r s a c o n u n c u a d r o d e t e t r ap a re s i a f lá c i d a y a r r e f l é x i c a c on e s c as os
s ín tomas sens i t i vos . N o s u e l e h a b e r a f e c ta c i ón es f in te r iana ( M I R 0 4 - 0 5 ,
60 ) . En l a mayo r í a d e los caso s , la d e b i l i d a d se i n i c i a en los m i e m b r o s
i n f e r i o r e s y a s c i e n d e p r o g r e s i v a m e n t e , p a r a a f e c t a r a la t o t a l i d a d c o r
p o r a l . La p rogres ión de l a pa r es i a e s m u y v a r i a b l e , y e n c a s os g r a ve s
s e p u e d e l l egar a la p l e j i a c o m p l e t a c o n i n c a p a c i d a d p a r a resp i r ar , p o r
d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a d ia f ragmát i ca o de los in te r cos ta les , h a b l a ro deg l u t i r , p o r d e b i l i d a d de l a m u s c u l a t u r a fa r íngea . La a fec t ac ión es
s imétrica y la a t ro f i a i n f r e c u e n t e ( M I R 9 9 - 0 0 F , 6 8 ) .
P u e d e h a b e r pa r es i a f a c i a l b i l a t e r a l e n e l 5 0 % d e l o s c a s o s ; ot ros p a r e s
c r a n e a l e s q u e p u e d e n a f e c t a r s e s on l o s q u e i n e r v a n la l e n g u a y la m u s
c u l a t u r a deg l u t o r i a , p e r o n o a f e c t a a los o c u l o m o t o r e s .
A n i v e l sens i t i vo , p u e d e h a b e r parestes i as d is ta les e s p e c i a l m e n t e a l i n i
c i o d e l c u ad r o , p e r o n o e x i s t e un dé f i c i t de s e n s i b i l i d a d m a r c a d o . Es
f r e c u e n t e la p r esen c i a d e d o l o r en la z o n a l u m b a r o en las e x t r e m i d a
de s i n f e r i o r e s a l i n i c i o de l a c l ín i ca .
11.2. Síndrome de Guillain-BarréLos s ín tomas au tonómicos i n c l u y e n t a q u i c a r d i a , h i p o t e n s i ón p o s t u r a l ,
h ipe r tens ión y s ín tomas v a s o m o t o r e s . L a T a b l a 4 5 muest r a lo s h a l l a z
gos q u e d e b e n h a c e r d u d a r o desca r t a r e l d i agnós t i co .
Se t rata d e u n a p o l i r r ad i c u l on e u rop a t í a d e s m i e l i n i z a n t e a g u d a d e o r i
gen i n mu n o l óg i c o y q u e a f e c t a p r e f e r e n t e m e n t e a ad u l t o s j ó v e n e s v a
rones .
n R E C U E R D A
C . jejuni s e tr a t a c o n e r i t r o m i c i n a y pu e de p r o du c i r c u ad r o s c l í n i c a e
h i s to l ó g i c am e n te s im i l a r e s a l a en f e r m e dad I n f l am a to r i a i n tes t i n a l .
En más de 2/3 p a r t e s d e l o s c a s os h a y an t e c e d e n t e d e i n f e c c i ón v i r a l
r e sp i r a t o r i a o g a s t r o i n t e s t i n a l . Lo s v i r u s m ás f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s
son l o s d e l g r u p o h e r p e s ( c i t om e g a lo v i r u s , v i r u s d e Ep s t e i n- B a r r ) . M ás
r e c i e n t e m e n t e , e l Campylobacter jejuni h a s ido desc r i to e n p a c i e n t e s
c o n Gu i l l a i n - B a r r é y a n t e c e d e n t e d e gast roenter i t i s . T a m b i é n s e h a a s o
c i a d o c o n e l a n t e c e d e n t e d e p r o c e d i m i e n t o s qu i rú rg i cos , l i n f om as y
l u p u s e r i t e m a t os o s i s témico .
Patogenia
Es a u t o i n m u n i t a r i a . L a d e s mi e l i n i z a c i ón s e p r o d u c e p o r u n d o b l e m e
c a n i s m o : m e d i a d a p o r l i n f o c i t o s y p o r an t i c u e r p os c i r c u l an t e s . R e c i e n
t e m e n t e se ha d e s c r i t o la p r esen c i a d e a n t i c u e r p o s an t igang l iós ido,
c o m o e l a n t i - G M 1 , en es te s índrome, s i b i e n su p a p e l e t i op a t og é n i c o
n o e s d e l t o d o c o n o c i d o .
Anatomía patológica
Se c a r a c t e r i z a p o r la p r esen c i a d e i n f l amac i ón , d e s mi e l i n i z a c i ón y d e
g e n e r ac i ón a x o n a l , r e s t r i n g i da a l s i s t e m a n e r v i o s o per i fé r i co . La d e s
mi e l i n i z a c i ón e s s e g m e n t a r i a y m u l t i f o c a l , y afec ta c o n m a y o r s e l e c t i v i
d a d a n i v e l p r o x i m a l en l as ra í ces n e r v i o s as . Pu e d e h ab e r d e g e n e r ac i óna x o n a l s e c u n d a r i a a l p r o c e s o d e d e s mi e l i n i z a c i ón e n l a s z o n as d e más
in tensa i n f l amac i ón .
Ex i s ten múl t ip les v a r i a n t e s d e l S í n d rome d e Gu i l l a i n - B a r r é c l á s i c o ,
s i e n d o e l s índrome de M i l l e r - F i s h e r e l más h a b i t u a l . Se t rata d e u n a
v a r i a n t e q u e i m p l i c a a t a x i a , a r r e f l e x i a y o f t a l m o p a r e s i a , c o n p o s i b l e s
a l t e r a c i on e s p u p i l a r e s y escasa d e b i l i d a d d e m i e m b r o s . Se ha d e m o s
t r a d o u n a a s oc i a c i ón d e e s t e s í n d rome c o n l o s a n t i c u e r p o s an t i g an g l i ó
s i d o G Q - 1 b .
R e c i e n t e m e n t e s e h a n desc r i to f o r m as axon a l e s , d e p a t o g e n i a p o c o c o
n o c i d a , e n l a s q u e p r e d o m i n a l a des t rucc ión de l axón s o b r e la m i e l i
na . Se d e n o m i n a n A M A N ( ne ur op a tí a a x o n a l m o t o r a a g u d a) y A M S A N
(neuropat í a axon a l s e n s i t i v om ot o r a ag u d a ) .
Curso
Es característ ica la rápida progres ión de la d e b i l i d a d , q u e a l c a n z a s u
m á x i m o e n c u a t r o s e ma n as e n e l 9 0 % d e l o s c a s os . La r e c u p e r a c i ónsu e l e c o m e n z a r en 2-4 semanas después de cesar l a p rogres ión , y p u e
d e d u r a r me s e s .
H A L L A Z G O SQ U E PONEN E N D U D A
E L D I A G N Ó S T I C O
• De b i l i dad a s im ét r ic a de f o r m a m ar c ad a y pers i s
t e n t e
• Nivel s en s o r i a l f r an c o• Dis fun c íón in tes t ina l o ves ica l a l in ic io
• Dis fun c ión in tes t ina l o ves ica l pers is te nte
• P l eo c i to s i s m o n o n u c l ea r > a 50 c e l / m m 3
• P l eo c i to s is de po l im o r fo n u c l ea r es
H A L L A Z G O S
Q U E D E S C A R T A N
E L D I A G N Ó S T I C O
• S í n d r o m e s en s i t i vo pu r o
• H i s to ri a r ec i en te de c o n tac to s c o n s o l ven tes
( h e x a c a r b o n o s )
• Meta bo l i s m o an o r m a l de l as po r f i r in as
• In fecc ión d i f tér ica rec ient e
• E v i d en c i a de in to x i c ac ió n po r p l o m o
• D i ag n ó s t i c o de f i n i t i vo de :
- Po l iomiel i t i s
- Bo tu l l s m o
- Neu r o pa t í a tóx i c a (daps o n a , o r g an o fo s fo r ado s )
Tabla 4 5 . S ín tomas y s igno s no compa t ib les con s índrome de Gu i l la in-Bar ré
8 8
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Neurología y neurocirugía
l a mayo r í a d e l o s p ac i e n t e s t i e n e u n a e x c e l e n t e r e c u p e r a c i ón
h a y u n 5 % d e m o r t a l i d a d y e n e l 5 0 % q u e d a a l g u n a s e c u e
Son f a c t o r e s p r e d i c t i v o s d e p o b r e pronós t i co en l a recuperac ión l a
e l i n i c i o ráp ido, l a n e c e s id ad d e ve n t i l a c i ón a r t i f i c i a l y ,
e l c o m p o n e n t e a x o n a l , v a l o ra d o en func ión de l a
de los p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n .
Pa r ál i si s h i po po tas ém i c a
M ie l it i s ag u d a
Bo tu l i s m o
Po l iomiel i t i s
Porfir ia
Di f ter ia
Neu r o p a t í a s tó x i c as (daps o n a , t a l io , n i t r o fu ran to ín a )
Neu r o bo r r e l i o s i s o en f e r m edad de L ym e
Tabla 46 . Diagnós t ico d i ferenc ia l del s índrome d e Gu i l la in-Bar ré
complementar ias Tratamiento
R E C U E R D A
E n l a m i as ten i a gravis, s e em p le a l a e l ec t r o m io g r a f í a ; en e l Gu i l l a i n -
Ba r r é , l a e l e c t r o n eu r o g r a f í a .
Es t í p i ca l a d i soc i ac ió n a lb um inoc i to lóg ica (p rote ínas a l t as s i n c é
Las p rote ínas son g e n e r a lm e n t e n o r m a l e s d u r an t e lo s p r i m e r o s
e n f e r m e d a d , e l e v á n d o s e c on s i s t e n t e m e n t e t r a s la p r i m e r a
y man t e n i é n d os e a s í dura n te v ar ios meses , in c luso d e s p u é s d e
re c u p e r a c i ón c l í n i c a . E l c o n t a j e d e c é l u l a s m o n o n u c l e a r e s en LCR es
d e 1 0 c é lu l a s / m m 3 ; la p r e s e n c i a d e u n a p l e oc i t o s i s m ayo r es es
c omú n e n c a s os d e s í n d rome d e Gu i l l a i n - B a r r é as oc i ad os
( M I R 0 6 - 0 7 , 5 2 ) .
R E C U E R D A
S i e l L C R p r es en ta p l eo c i to s i s im po r tan te , h a y q u e pen s a r en u n s í n d r o
m e de Gu i l l a i n - Ba r r é a s o c i ad o a la i n f ec c i ó n po r V I H .
En las fases i n i c i a l e s , la s v e l o c i d a d e s d e
motoras d is ta les sue len se r n o r m a l e s y es de m a y o r v a l o r
ab o l i c i ón d e l a o n d a F, q u e v a l o r a l a c o n d u c c i ó n m o t o r a p r o x i m a l ,
e l p r i m e r s i g n o d i ag n ós t i c o ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 7 ; M I R 0 1 - 0 2 , 5 9 ) .
e l 8 0 % d e lo s p ac i e n t e s e x i s t e ra len t i zac ión en l a v e l o c i d a d d e
a u m e n t o de l as l a tenc ias d is ta les ( d e s mi e l i n i z a c i ón ) . N o
lo s n e r v i o s q u e d an a f e c t ad os , ya q u e l a d e s mi e l i n i z a c i ón e s p a r -
Cons is te en e l s op o r t e de l as f u n c i on e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s , c o n p r e
ve n c i ón d e l a s i n f e c c i on e s i n t e r c u r r e n t e s ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ) .
S e h an r e a l i z a d o múl t ip les e s t u d io s c o n es fe ro ides q u e n o h a n d e m o s
t r a d o su e f e c t i v i d a d e n e s t a e n f e r m e d ad .
El t r a t a m i e n t o con p l asmafé res i s o l a admin is t rac ión de i n m u n o g l o b u l i -
nas in t r avenosas es el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n p a r a aq u e l l o s p a c i e n t e s
q u e h a n p e r d i d o la c a p a c i d a d d e d e a m b u l a r d e f o r m a au t ón oma , l a
c o m b i n a c i ó n d e a m b o s f á rmac os n o p a r e c e s e r m e j o r q u e l a a d m i n i s
t r a c i ón a i s l ad a d e c u a l q u i e r a d e e l l o s .
C on s ig u e n a c o r t a r e l t i e m p o d e r e c u p e r a c i ón d e l a e n f e r m e d a d , e l n ú
m e r o d e p ac i e n t e s c o n r e c u p e r a c ió n c o m p l e t a a l año y , en los p a c i e n
t es g r a v e m e n t e a f e c t ad os , e l t i e m p o d e c on e x i ón a l r e s p i r ad o r .
11.3. Polineuropatía desmielinizante
inflamatoria crónica (PDIC)
T i e n e u n p i c o d e i n c i d e n c i a en la 5 . a - 6 . a d é c ad a , y l o s v a r on e s se a f e c
ta n m ás f r e c u e n t e m e n t e .
En un t e r c i o de los p ac i e n t e s h a y u n an t e c e d e n t e sépt i co p r e v i o . Es
i m p o r t a n t e descar tar i n f e c c i ón p o r V I H ( e l i n i c i o de l a neuropat í a sue le
an t e c e d e r a l d e s a r r o l l o c o m p l e t o d e u n S I D A ) .
diferencialAnatomía patológica
s c r i t e r i o s d iagnós t i cos se e x p o n e n a c on t i n u ac i ón .
R e q u e r i d os :
- D e b i l i d a d p r o g r e s i v a e n u n o o más m i e m b r o s d e b i d o a n e u r o p a
tía.
- A r r e f l e x i a .
- C u r s o de l a e n f e r m e d a d < 4 s e m an as .
- Exc l u s i ón d e o t r a s c a u s a s .
- D e b i l i d a d s imét r i ca r e l a t i v a .
- L e ve a f e c t a c i ón s e n s o r i a l .
- A l t e r a c i ón d e c u a l q u i e r p a r c r a n e a l .
- A u s e n c i a d e f i e b r e .
- E v i d e n c i a e l e c tro f i si o l óg ic a d e d e s mi e l i n i z a c i ón .
deben descar tar la s e n t i d ad e s i n c l u i d as en la T a b l a 4 6 .
La b i o p s i a d e n e r v i o per i fé r i co d e m u e s t r a d e s mi e l i n i z a c i ón , f o rmac i ón
d e " b u l b o s d e c e b o l l a " ( r e m i e l i n i z a c i ón i n e f i c a z ) , e d e m a e n d o n e u r a l
e i n f i lt r a d o s m o n o n u c l e a r e s m u l t i f o c a l e s c on p r e d i l e c c i ón p o r l o s ner
v i o s p r o x i m a l e s y las raíces e s p in a l e s .
Clínica
T i e n e u n d e b u t c l í n i c o s i m i l a r a l s í n d rome d e Gu i l l a i n - B a r r é , p e r o c o n
u n a i n s t au rac ión d e los s ín tomas m ás g r a d u a l , s u p e r a n d o a veces los 2
meses de progres ión . P os t e r i o r m e n t e , t om a u n c u r s o c rón i c o p r o g r e s i v o o c o n r ec a í d as i n t e r m i t e n t e s , p o r lo q u e a l g u n o s l o c o n s i d e r a n c o m o
un t r as torno " esc le ros is mú l t i p l e - M c e " q u e afec ta a l s is tema ner v ioso
per i fé r i co .
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M a n u a l C T O de Me d i c i n a y C i rug ía , 8 . a ed ic ión
H a y m a y o r a f e c t a c i ón sens i t i v a que en el s í n d rome de Gu i l l a i n - B a r r é .
La d e b i l i d a d está presen te en los mú s c u l os p r o x i m a l e s y d i s t a l e s m ie n
tras que las pares tes ias son de p r e d o m i n i o d i s ta l . C o n l l e v a a f e c t a c i ón
de pares c r a n e a l e s b a j o s y de mú s c u l os in te r cos ta les . En c as i t o d o s los
c as os hay h i p o r r e f l e x i a mi o t á t i c a .
R E C U E R D A
L a p o l i n e u r o p a t í a d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a c r ó n i c a es s i m i l a r al
s í n d r o m e de G u i l l a i n - B a r r é , p e r o se d i f e r e n c i a de é s t e p o r q u e :
• A f e c t a a p a c i e n t e s de e d a d más a v a n z a d a ( 5 0 - 6 0 a ñ o s ) .• La i n s t au r ac i ó n es más l en ta y el c u a d r o es c r ó n i c o , p u d i e n d o p r e s e nt a r
r e c u r r e n c i a s .
• El c o m p o n e n t e a x o n a l y la a f e c t a c i ó n a x o n a l son m a y o r e s .
• Los c o r t i c o i d e s sí son út i les en su t r a t a m i e n t o .
Pronóstico
Lo s p ac i e n t e s con c u r s o r e c u r r e n t e t i e n e n m e j o r pronós t i co que las f o r
mas progres iv as in ic ia les .
Pruebas complementar ias
• LCR. Presen ta h a l l a z g o s an á l og os al s í n d rome de Gu i l l a i n - B a r r é .
• Ne u ro f i s i o l og í a . Los es tud ios de v e l o c i d a d de c o n d u c c i ó n son bá
s icos par a es tab lece r el d iagnós t i co de e s t a e n t i d ad . La a f e c t a c i ón
n e r v i o s a es m u l t i f o c a l . Hay d i s mi n u c i ón de la v e l o c i d a d de c o n d u c
c i ó n , d ispers ión de los p o t e n c i a l e s de a c c i ó n y b l o q u e o s de c o n
d u c c i ó n . Los dos ú l t imos se d e b e n a unaa f e c t a c i ón d e s m i e l i n i z a n t e
v a r i a b l e d e n t r o del m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e e s t a e n t i d ad de las
n e u rop a t í a s d e s m ie l i n i z an t e s h e r e d i t a r i a s , en las q u e t od as las f i b r a s
se a f e c t an de f o r m a h o m o g é n e a y no hay b l o q u e o s ni d ispers ión .
C o m o con t od as las n e u rop a t í a s d e s m i e l i n i z a n t e s , hay unap o b r e c o r r e
l a c i ón e n t r e la v e l o c i d a d de c o n d u c c i ó n y la d e b i l i d a d . La a f e c t a c i ón
a x o n a l es más l l a m a t i v a que en el s í n d rome de Gu i l l a i n - B a r r é .
Diagnóstico diferencial
La s e n t i d ad e s que hay que descar tar se i n c l u y e n en la T a b l a 47 .
• Porfir ia
• Neu r o pa t í a s d e s m i e l i n i z a n t e s a s o c i a d a s a:- M i e l o m a o s teo es c l e r ó t i co
- G a m m a p a t í a m o n o c l o n a l
- L i n f o m a
• Neu r o pa t í a s d e sm i e l i n i z a n t e s he r ed i t a r i a s
- Cha r c o t-Mar i e-To o th t i po I (NSMHI)
- De je r i n e-S o t t a s t i po III (N SMH III)
Tabla 47 . Diagnós t ico d i ferenc ia l de la P D I C
Tratamiento
En es ta forma c rón i c a sí son e f e c t i v o s los c o r t i c o i d e s , que son el t r a t a m i e n t o de e l e c c i ó n , j u n t o a la p lasmafé res i s y las i n m u n o g l o b u l i n a s
i n t r a v e n os as , que se a ñ a d e n en las f o r m a s más graves .
En c as os r e f r a c t a r io s , p u e d e n ser u t i l i z a d o s i nm u n o s u p r e s o r es c o m o la
a z a t i o p r i n a , c i c l o f o s f a m i d a y c i c l o s p o r i n a .
11.4. Neuropatía diabética
En la d i ab e t e s m e l l i t u s , p u e d e n oc u r r i r un a m p l i o r a ng o de t r a s t o r n os
d e l s i s t e m a n e r v i o s o p e r i f é r i c o que, en g e n e r a l , se c l a s i f i c a n en dos
t i p o s : p o l i n e u rop a t í a s s i mé t r i c a s y as i mé t r i c a s , a u n q u e lo h a b i t u a l
es que los p ac i e n t e s p r e s e n t e n m an i f e s t a c i on e s c l í n i c a s de v a r i a s de
e l l a s .
Es carac te r í s t i ca la p r e s e n c i a de d o l o r en m u c h a s de e l las .
Polineuropa tías simétricas
La neuropat í a es tá presen te en m e n o s de un 1 0 % de losd i ab é t i c os en
e l m o m e n t o del d e b u t de la e n f e r m e d ad , p e r o a f e c t a a un 5 0 % de los
q u e t i e n e n más de 25 añ os de e v o l u c i ó n . Es más f r e c u e n t e en d i a b é
t i c o s con mal c o n t r o l m e t a b ó l i c o , a u n q u e t a m b i é n p u e d e ap a r e c e r en
p ac i e n t e s con b u e n c o n t r o l .
Se c a r a c t e r i z a n por una c o m b i n a c i ó n de d e g e n e r ac i ón axon a l ( p r e f e
r e n t e m e n t e d i s t a l ) y d e s mi e l i n i z a c i ón s e g m e n t a r i a .
• Po l i n e u rop a t í a sensit iva dista l . Es la f o r m a más f r e c u e n t e de po l i -
n e u rop a t í a d i ab é t i c a (MIR 9 8 - 9 9 F , 8 8 ) . C u a n d o se a f e c t an p r e f e r e n
t e m e n t e las f ibras gruesas, cursa co n pares tes ias e h i p oe s t e s i a en
g u a n t e y ca l ce t ín , pé rd ida de la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y a r r e f l e x i a
d i s ta l .
C u a n d o se a f e c t an las f i b r a s de p e q u e ñ o c a l i b r e , p r e d o m i n a la c l í
n i c a de d o l o r co n s e n s ac i ón q u e m a n t e en p i e s , que e m p e o r a n o t a
b l e m e n t e por las n oc h e s .
En la f o r m a p s e u d os i r i n g omi é l i c a hay p é rd i d a de la s e n s i b i l i d a d
d o l o r o s a y t é rm i c a , y se as oc i a a c l í n i c a d i s au t on ómi c a . La f u e r z a ,
r e f le jos miotát i cos y s e n s i b i l i d a d t ác t i l , v i b r a t o r i a y p o s i c i o n a l están
r e s p e t ad os . La f o r m a p s e u d o t ab é t i c a con s i g n o de R om b e r g , a r r e
f l e x i a en m ie m b r os i n f e r i o r e s , pérd ida de la s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a y
u l c e r a c i on e s en p ies co n d e f o r m i d a d a r t i c u l a r ( a r t ropat í a de C h a r -
c o t ) es muy r ar a .
• N e u r o p a t í a a u t o n ó m i c a . G e n e r a l m e n t e se as oc i a a neuropat í a s e n
s i t i va y cu r sa con c l ín i ca c a r d i o v a s c u l a r (h ipo tens ión or tos tát ica , ta
q u i c a r d i a en r e p os o ) , g e n i t ou r i n a r i a ( v e j ig a n e u róg e n a , i m p o t e n c i a ,
e yac u l a c i ón r e t róg r ad a ) y g as t r o i n t e s t i n a l (d i s func ión m ot o r a e s o
fág i ca , g as t r op a r e s i a , vómi tos , es t reñ imien to o d i a r r e a ) . La d i a r r e ase c on s id e r a el s ín toma i n t e s t i n a l más f r e c u e n t e . La d i ab e t e s es la
c au s a más f r e c u e n t e de d i s au t on omí a .
Para v a l o r a r el g r a d o de a f e c t a c i ón c a r d i o c i r c u l a t o r i a , se e x a m i n a la
r espues ta de la f r e c u e n c i a c a rd í a c a y la t ens ión a r t e r i a l a las m a n i o
bras de V a l s a l v a y a la b i p e d e s t a c i ón . En p r e s e n c i a de neuropat í a
a u t o n ó m i c a , la f r e c u e n c i a c a rd í a c a no a u m e n t a con las m a n i o b r a s
d e V a l s a l v a ( r e s p u e s t a ab o l i d a ) .
O t r o s s ín tomas a t r i b u i b l e s a la n e u rop a t í a au t on ómi c a son la h i p o -
g l u c e m i a i n a d v e r t i d a , la d i s h id r os i s , s u d orac i ón g u s t a t i v a , etc.
• N e u r o p a t í a d o l o r o s a a g u d a . A p a r e c e tras p é rd i d a de peso y se ca
r a c t e r i z a por d o l o r " q u e m a n t e " muy i n t e n s o en las p l an t a s de los
p ies , a c o m p a ñ a d o de g r a n h i p e r s e n s i b i l i d a d c u t án e a . La pérd ida
sens i t i v a es de escasa m a g n i t u d en c o m p a r a c i ó n al g r a d o de hi peres tes ia . No se a f e c t an los m ie m b r os s u p e r i o r e s y no hay déf i c i t
m o t o r .
9 0
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Neurología y neurocirugía
Ne u rop a t í a m o t o ra p róx i ma ! d e m i e m b ros i n f e r i o r e s ( S í n d ro me d e
G a r l a n d ) . Se d e n o m i n a " a m i o t r o f i a d i a b é t i ca " . A p a r e c e e n d ia b é t i
cos d e l a rga e v o l u c i ó n y c on s i s t e e n d o l o r l u m b a r b a j o y de áreas
glúteas, s e g u id o d e d e b i l i d a d p r og r e s i v a d e c u ad r í c e p s e i l i o p s oas
c o n e v e n t u a l a t ro f i a y pé rd ida de los r e f le jos r o t u l i a n o s . N o h a y
t e r ap i a espec í f i ca más a l l á de l c o n t r o l de la g l u c e m i a . E v o l u c i o n a
h a c i a l a r e c u p e r a c i ón e s p on t án e a , a u n q u e p u e d e r e c i d i v a r .
R E C U E R D A
L as n eu r o pa t í a s s im é t r i c a s s o n m ás f r ec u en t es en pac i e n tes d i abé t i c o s
c o n m a l c o n t r o l m e tab ó l i c o .
N E U R O P A T Í A
S I M É T R I C A D I S T A L
• VIH
• C i t o m e g a l o v i r u s
• ddl y dd C (ant i r retrov i ra les )
• I s o n i a c i da
• A l c a l o i de s de l a v i n c a
• Déf ic i t de v i t . B 12
MONONEURITIS
M Ú L T I P L E
• VIH
• C i t o m e g a l o v i r u s
P O L I R R A D I C U L I T I S
• C i t o m e g a l o v i r u s
• VIH
• Var ice la zós ter
• Tu ber c u lo s i s
• Síf i l is
N E U R O P A T Í A S
DESMIELINIZANTES
INFLAMATORIAS
• A g u d a (tipo Gui l la in-Bar ré )
• Crón ica
Tab la 4 8 . C a usa s de alteración del nervio perifér ico en la infección por VIH
según e l patrón de afec tac ión
m e n o s c o m u n e s , o c u r r e n m ás f r e c u e n t e m e n t e e n a n c i a n o s y p u e
e n ap a re c e r an t e s e n e l c u r s o de la e n f e r m e d a d q u e l a s p o l i n e u r o p a
p a t o g e n i a e s c o n f r e c u e n c i a v a s c u l a r .
N e u r o p a t í a s c r a n e a l e s . Pueden se r l a p r i m e r a man i f e s t a c i ón d e u n a
d i ab e t e s . E l par I I I c ranea l es e l más f r e c u e n t e m e n t e a f e c t a d o ( M I R
0 6 - 0 7 , 7 2 ; M I R 9 7 - 9 8 , 1 3 0 ) . El i n i c i o es b r u s c o , s e a s oc i a a i n t e n s o
d o l o r r e t r o o r b i t a r i o , y h a b i t u a l m e n t e respe ta la m o t i l i d a d p u p i l a r , a
d i f e r e n c i a de los I I I pares c o m p r e s i v o s ( M I R 9 9 - 0 0 F , 6 2 ) . S u e l e r e c u
pe r a r se e s p on t án e am e n t e e n v a r i a s s e m an a s . O t r o s p a r e s c r a n e a l e s
q u e se a f e c t a n c o n f r e c u e n c i a son e l IV, VI y f a c i a l ( V I I ) .
R E C U E R D A
L a n eu r o pa t í a d i abé t i c a de l t e r c e r pa r c r an ea l r es pe ta l a m o t i l i d ad
pu p i l a r . L o s t e r c e r o s pa r es c o m pr es i vo s n o l a r es pe tan
N e u r o p a t í a s p o r a t r a p a m i e n t o . C u a l q u i e r n e r v i o p e r i f é r i c o p u e d ea f e c t a r s e ( m e d i a n o , c u b i t a l , r a d i a l , p e r o n e o l a t era l , etc .) y la e t i o l o
g ía más f r e c u e n t e es c o m p r e s i v a . La recup erac ió n sue le se r sat i s f ac
t o r i a si la lesión se l o c a l i z a d i s t a l m e n t e .
N e u r o p a t í a d e t r o n c o . C o n s i s t e e n l a a f e c t a c i ón a g u d a y d o lo r os a
u n i l a t e r a l d e u n o o más n e r v i o s torác i cos , y es más f r e c u e n t e e n
m a y o r e s d e 5 0 a ñ o s . C u r s a c o n d o l o r y d i ses tes i as u n i l a t e r a l e s e n
tórax y a b d o m e n , q u e p u e d e n c o n t r o l a r s e c o n a m i t r i p t i l i n a . P u e d e
c o n f u n d i r s e c o n u n a a f e c t a c i ón h e rp é t i c a e n l a f a s e p r e v i a a la e r u p
c i ón c u t án e a .
t r a t a m i en t o de l a neuropat í a d i abé t i ca es p o c o sa t i s fac to r io . I n c l u
b u e n c o n t r o l me t ab ó l i c o y t r a t a m i en t o s in tomát i co de l d o l o r c o n
h ab i t u a l e s y , s i no cede , con c a r b a m a z e p i n a , a m i t r i p t i l i n a ,
c l o n a z e p a m . Las neuropat í as por a t r a p a m i e n to , c o m o el s ín
de l túne l c a r p i a n o , pu eden n eces i t a r descompres ión qu i rú rg i ca .
Ne u rop a t í a s i mé t r i c a d i s t a l . Es l a neuropat í a más f r e c u e n t e e n p a
c i en t e s c o n SIDA. A p a r e c e m á s f r e c u e n t e m e n t e e n estad ios a v a n
z a d o s de la e n f e r m e d a d y s e s u e l e a s oc i a r a m i e l op a t í a v a c u o l a r o
d e m e n c i a . Es una neuropat í a a x o n a l , d e p r e d o m i n i o sens i t i vo , q u e
cu r s a c on p a r e s t e s i a s d o l o r o s a s s imét r i cas a n i v e l dis t a l e n m i e m
b r os i n f e r i o r e s . El t r a t a m i e n t o es s in tomát i co de l do l o r , c o n a m i t r i p
t i l i n a , c a r b a m a z e p i n a o fen i to ína , y se han d e s c r i t o r e s p u e s t a s a l
A Z T .
Mon on e u r i t i s mú l t i p l e . E s m e n o s f r e c u e n t e q u e l a a n t e r i o r . A p a
r e c e también en fases e v o l u c i o n a d a s de la e n f e r m e d a d y , a n i v e l
a n a t o m o p a t o l ó g i c o , cu r s a c o n u n a v a s c u l i t i s n e c r o t i z an t e s i m i l a r a
la p an a r t e r i t i s n o d o s a .
Po l i r r ad i c u l i t i s . La p o l i r r a d i c u l i t i s p o r C M V e n e l V I H e s l a m á s f r e
c u e n t e y m e j o r c a r a c t e r i z a d a , a u n q u e s e p u e d e p r o d u c i r t a m b i é n
p o r e l p r o p i o V I H . A f e c t a i n i c i a l m e n t e a las raíces l u m b o s a c r a s y se
presen ta d e f o r m a a g u d a o s u b a g u d a , c on p é rd i d a d e f u e r z a en los
m i e m b r o s i n fer io res , pares tes i as sac ras y re tenc ión u r i n a r i a .Pu e d e a s oc i a r s e a e n c e f a l i t i s y ret in i t is , a m b a s t a m b i én p o r C M V . E n
el L C R h a y p l e oc i t o s i s p o l i n u c l e a r , h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y g lu c os a
n o r m a l o b a j a . La a fec t ac ión es a x o n a l . El t r a t a m i e n t o c o n g a n c i c l o -
v i r y f o s c a r n e t , q u e d e b e i n i c i a r s e d e f o r m a e mp í r i c a an t e l a so spe
ch a c l í n i c a , h a s i d o b e n e f i c i o s o e n a l g u n o s p a c i e n t e s ( d e j a d a a s u
e v o l u c i ó n n a t u r a l , es cas i s i e m p r e m o r t a l ) .
Po l i n e u rop a t í a s d e s m i e l i n i z a n t e s i n f l amat o r i a s . T a n t o la f o r m a a g u
da ( s í n d rome d e Gu i l l a i n - B a r r é ) c o m o l a c r ó n ic a a p a r e c e n e x c l u s i
v a m e n t e e n f a s e s p r e c oc e s d e l a i n f e c c i ón , c u a n d o la i n m u n i d a d
e st á aú n c on s e r v ad a . L a c l í n i c a e s an á l og a a l a desc r i t a par a p a
c i en t e s s e r o n ega t i v o s y , e n am b os c a s os , l a p a t o g e n i a se c o n s i d e r a
a u t o i n m u n i t a r i a . En e l LCR, a d i f e r e n c i a d e l o s p ac i e n t e s s e r on e
g a t i v o s , s u e l e ex is t i r p l e oc i t o s i s n o s u p e r i o r a 5 0 c é lu l a s / m m3
. Lasp o s i b i l i d a d e s t e rapéu t i cas son l as m i s m a s q u e p a r a s e r on e g a t i v o s .
11.6. Neuropatías disproteinémicas
Neuropatías
n la infección por VIH
s m uy f r e c u e n t e e n l a i n f e c c i ón p o r V I H . Pu e
e a p a r e c e r e n t o d a s l as fases de l a in fecc ión , en mú l t ip les ocas iones
e f o r m a subc l ín i ca . Los p a t r on e s d e a f e c t a c i ón s on d i v e r so s ( T a b l a 4 8 ) .
E l 5% d e l o s p a c i e n t e s c o n m i e l o m a múl t ip le os teo l í t i co d e s a r r o l l a n
u n a p o l i n e u rop a t í a s e n s i t i v om ot o r a de carác te r a x o n a l , a ve c e s g r a v e ,
q u e n o r ev ie r te t r as e l t r a t a m i e n t o d e l m i e l o m a .
M á s f r e c u e n t e es l a aso c i ac ión de po l ineuropa t í a a l m i e l o m a mú l t i p l e
os teoesc le rót i co ( M I R 9 8 - 9 9 , 2 5 4 ) . En es tos casos , hay r espues ta a l t r a
t a m i e n t o d e l m i e l o m a , l a po l ineuropat í a es d e s m i e l i n i z a n t e y se asoc ia
a d i f e r en tes prote ínas m o n o c l o n a l e s y c a d e n a s l ige r as ( f u n d a m e n t a l
m e n t e c a d e n a s X) . Es f r e c u e n t e s u a s oc i a c i ón c on ot ros t r as tornos sis-
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M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8.a ed ic ión
témicos (s índrome POEMS: p o l i n e u rop a t í a , o r g a n o m e g a l i a , e n d o c r i n o -
pat í a , p rote ína M y a l t e r a c i on e s c u t án e as ) .
L a g ammap a t í a m o n o c l o n a l IgM, g e n e r a l m e n t e con c a d e n a s l igeras K,
se as oc i a a una p o l i n e u rop a t í a d e s m i e l i n i z a n t e con d e b u t a los 6 0 - 7 0
a ñ o s , y a f e c t a c i ón s e n s i t i v om ot o r a , d i st a l y s imét r i ca de l en ta e v o l u c i ó n .
En 2/ 3 par tes de los c as os se d e t e c t a en sangre per i fé r i ca la p r e s e n c i a de
a n t i c u e r p o s a n t i - M A C (g l i coprote ína as oc i ad a a la m i e l i n a ) . R e s p o n d e
d e f o r m a p ob r e al t r a t a m i e n t o , sin que los c o r t i c o i d e s , p lasmafé res i s o
l a s i n m u n o g l o b u l i n a s s e an e fec t i v as . T r aba jos r ec ien tes sug ie ren que elr i t u x i m a b p u e d e ser de u t i l i d a d en este t i p o de n e u rop a t í a .
11.7. Neuropatías hereditarias
sin base metabólica conocida n a b i a 4 9 )
N e u r o p a t í a s s e n s i t i v o - m o t o r a s h e r e d i t a r i a s (NSMH)
• T ipo I - Cha r c o t-Mar i e-To o th d e s m i e l i n i z a n t e - AD
• T ipo II - Cha r c o t-Mar i e-To o th ax o n a l - AD
• T ipoIII -
Dé je r i n e-So t t a s-
d e s m i e l i n i z a n t e- AR
N e u r o p a t í a s s e n s i t i v a s y a u t o n ó m i c a s h e r e d i t a r i a s
• D i s au to n o m ía f am i l ia r ( s í n d r o m e de R i l e y -Day ) - AR
Tabla 49 . Neuropat ías hered i tar ias s in base metabó l ica con oc ida
Neuropatía sensit ivomotora
hereditaria t i po I
I n c l u ye los c as os p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o f o r m a d e s m i e l i n i
z a n t e de C h a r c o t - M a r i e - T o o t h ( t amb i é n l l a m a d a f o r m a h ipe r t róf i ca ) .
Se h e r e d a p r e f e r e n t e m e n t e con c a r ác t er au t os óm i c o d o m i n a n t e , l i g a d o
g e n e r a l m e n t e al c r o m o s o m a 1 7 ( t i p o la; la más f r e c u e n t e ) , au n q u e en
a l g u n as f am i l i a s el i m p l i c a d o es el c r o m o s o m a 1 ( t i p o Ib).
Es una neuropat í a l e n t am e n t e p r og r e s i v a que d e b u t a en la 1 . a - 2 . a d é c a
d a , con un f r a n c o p r e d o m i n i o de la c l í n i c a m o t o r a : d e b i l i d a d y a m i o
t ro f i a que afec ta a n i v e l d i s t a l a los m ie m b r os i n f e r i o r e s , j u n t o con de
f o r m i d a d de los p ies ( p ies cavos ) . La c l í n i c a sens i t i v a es muy e s c as a . El
t e m b l o r e s e n c i a l p u e d e a c o m p a ñ a r a la neuropat í a (casos p r e v i a m e n t e
c o n o c i d o s c o m o s í n d rome de L é vy- Rou s s y ) .
Lo s e s t u d io s n e u ro f i s i o l óg i c os d e m u e s t r a n una i n t e n s a r a l e n t i z a c i ón
d e las v e l o c i d a d e s de c o n d u c c i ó n m o t o r a s y s e n s i t i v a s , con a m p l i t u
de s de los p o t e n c i a l e s de a c c i ó n n o r m a l e s . A n i v e l a n a t o m o p a t o l ó
g i c o , se e n c u e n t r a d e s m i e l i n i z a c i ó n , r e m i e l i n iz a c i ó n y f o r m a c i ó n de
" b u l b o s de c e b o l l a " en los n e r v i o s per i fé r i cos . No e x i s t e tr a t a m i e n t o
e s p e c í f i c o .
Neuropatía sensit ivomotora
hereditaria t ipo II
Es m e n os f r e c u e n t e que la t i p o I, e i n c l u y e los c as os a x o n a l e s de C h a r
c o t - M a r i e - T o o t h . Se h e r e d a con c a r ác t e r au t os ómi c o d o m i n a n t e l i g a d o
a l c r o m o s o m a 22.
Su i n i c i o es más t a rd ío ( 4 . a - 5 . a d é c a d a ) , y se d i f e r e n c i a del t i p o I en
q u e es una n e u rop a t í a p r i m a r i a m e n t e a x o n a l , con d i s mi n u c i ón en la
a m p l i t u d de los p o t e n c i a l e s , v e l o c i d ad e s de c o n d u c c i ó n n o r m a l e s o
l i g e r am e n t e r e d u c id as y au s e n c i a de c a m b i o s h ipe r t róf i cos .
Neuropatía sensit ivomotora
hereditaria t i po III
I n c l u ye los c as os p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o Dé je r ine-Sot t as . Se
t rata de una neuropat í a d e s m i e l i n i z a n t e con c a m b i o s h ipe r t róf i cos , que
se h e r e d a con c a r ác t e r au t os ómi c o r e c e s i v o y que e v o l u c i o n a más rá
p i d a m e n t e y p e o r que la t i p o I.
C o m i e n z a en la i n f an c i a con d e b i l i d a d en m ie m b r os i n f e r i o r e s y, a
d i f e r e n c i a de las an t e r i o r e s , hay a f e c t a c i ón p r e c o z de los m i e m b r o s
s u p e r i o r e s , cong r a v e pérd ida sensor ia l , pe ro r espe tando la f u n c i ón au
t o n ó m i c a .
Se as oc i a con f r e c u e n c i a a an oma l í a s e s q u e l é t i c a s ( t a l l a cor ta , c i foesc o l i o s i s , d e f o r m i d a d e s en m a n o s y p ies ) .
Síndrome de Riley-Day
Es un t r a s t o r n o au t os ómi c o r e c e s i v o , c a r a c t e r i z ad o por la au s e n c i a
congén i t a de n e u r on as a u t o n ó m i c a s en las astas i n t e r m e d io l a t e r a l e s de
la mé d u l a y de c é l u l a s gang l ionares sensor ia les .
Cu r sa en la i n f an c i a con p o b r e s u c c i ón , l l an t o sin l ág r imas , cr is is de
vómi t os y f l u c t u a c i o n e s i n e x p l i c a d a s de la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l . La
s u d orac i ón sue le ser n o r m a l .
En n iños m a y o r e s aparece h ipotens ión or tos tát i ca . Hay défic i t sensor ia l
dis t a l en un pat rón d i s o c i a d o . La f u e r z a es n o r m a l . Es f r e c u e n t e la ci
f oe s c o l i o s i s y es ta tu r a cor ta . Los p o t e n c i a l e s de a c c i ó n sens i t i vos están
g r a v e m e n t e a f e c t ad os .
El pronós t i co es m a l o , con d i s mi n u c i ón de la e x p e c t a t i v a de v i d a . Las
c au s as de m u e r t e están en r e l a c i ón con la d i s fu n c i ón au t on ómi c a : as
p i r a c i ón , g r a v e h i p o t e n s i ón p os t u r a l , an o r m a l r e sp u e s t a a la h i p o x i a o
d e s h i d r a t a c i ón s e c u n d a r i a al v ó m i t o . Es l i m i t a n t e la l a b i l i d a d a u t o n ó
m i c a y el déf i c i t sensor ia l .
11.8. Mononeuritis múltiple
Es la a f e c t a c i ón s e c u e n c i a l y as imét r i ca de múl t ip les n e r v i o s per i fé r i cos
n o c on t i g u os . Un t e r c i o de los c as os son d e s m i e l i n i z a n t e s , y el resto
so n de carác te r a x o n a l .
En el 5 0 % de las f o r m a s a x o n a l e s se d e t e c t a una p a t o g e n i a v a s c u -
l í t i c a . En t re las v a s c u l i t i s , la p an a r t e r i t i s n od os a es la e t io log ía más
f r e c u e n t e .
O t r a s c a u s a s son las a f e c c i o n e s del t e j i d o c on j u n t i v o ( a r t r i t i s r e u m a-
t o i d e , l u p u s y e n f e r m e d a d m i x t a del t e j i d o c o n j u n t i v o ) , c r i o g l o b u l i -
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Neurología y neurocirugía
S j óg re n , W e g e n e r , e t c . S on t amb i é n c au s a d e m o n o n e u r i t i s
l ep r a , V I H , s a r c o id os i s , a m i l o i d o s i s y d i a b e t e s .
R E C U E R D A
Ante una clínica de mononeurit is múltiple y datos de vasculit is (nodu
los subcutáneos c on necrosis, por ejemplo) , piensa en una panarterit is
nodosa.
a p ob l a c i ón n o s e l e c c i o n ad a , l a d i ab e t e s e s la c au s a más f r e
d e m o n o n e u r i t i s múl t ip le .
11.9. Mononeuropatías
Se d e f i n e n como l a a fec t ac ión f o c a l de un t r o n c o n e r v i o s o ú n i c o . H a b i
t u a l m e n t e se p r o d u c e n t ras t r au m a t i s m os di rec tos , a t r a p a m i e n t o o c o m
pres ión. Las más f r ecuen tes son la compres ión de l ne rv io med iano en la
muñeca (s índrome d e l túnel car p i a no) y l a neuropat í a cub i t a l ( g e n e r a l
m e n t e a n i v e l de l can a l ep i t róc leo-o lec raneano en e l c od o ) . O t r o s e j e m
p lo s son la pará l is i s de l " sábado no ch e " ( r ad ia l ) , f r ac tura d e l a c ab e z a d e l
pe roné (p e ron eo) , pato log ía pe l v i an a o de l múscu lo psoas ( f emora l ) , e tc .
S e d e s c r i b e n d e t e n i d a m e n t e en l a Secc ión de Traumatología.
Casos clínicos
U n p a c i e n t e d i a b é t i c o , d e 6 9 a ñ o s , c o n s u l t a p o r a p a r i c i ó n b r u s c a d e d o l o r o c u l a r
d e r e c h o y v i s ió n d o b l e . E n l a e x p l o r a c i ó n , h a y p t o s i s d e r e c h a y p a r á l i s is d e t o d o s l o s
m o v i m i e n t o s d e e s e o j o , e x c e p t o l a a b d u c c i ó n . L a s p u p i l a s s o n n o r m a l e s , a s í c o m o l aa g u d e z a v i s u a l . E l d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e e s :
1) A n e u r i s m a d e a r t e r i a c o m u n i c a n t e p o s t e r i o r .
2 ) O f t a l m i t i s t u n g i c a d i a b é t i c a .
3) M o n o n e u r o p a t í a d i a b é t i c a d e l I I I p a r .
4 ) P r o c e s o e x p a n s i v o d e l s e n o c a v e r n o s o .
5) O f t a l m o p l e j i a ¡ n t e r n u c l e a r .
M I R 9 9 - 0 0 F , 6 2 ; R C : 3
U n p a c i e n t e d e 2 8 a ñ o s c o n s u l t a p o r u n c u a d r o , i n i c i a d o h a c e 4 8 h o r a s , d e d o l o r
l u m b a r y p a r e s t e s i a s e n c a r a p o s t e r i o r d e m u s l o s y p i e r n a s . P r o g r e s i v a m e n t e , i m p o
s i b i l i d a d p a r a c a m i n a r . E n l a e x p l o r a c i ó n d e s t a c a p a r á l i s is d e m i e m b r o s i n f e r i o r e s y
d e b i l i d a d p r o x i m a l d e m i e m b r o s s u p e r i o r e s . E x p l o r a c i ó n s e n s o r i a l y p a r e s c r a n e a
le s n o r m a l e s . R e f le j o s m i o t á t i c o s u n i v e r s a l m e n t e a b o l i d o s y r e s p u e s t a s p l a n t a r e sa u s e n t e s . N o r e f i e r e a n t e c e d e n t e s d e i n te r é s , s a l v o g a s t r o e n t e r i t i s a g u d a h a c e 1 5
d í a s . S e ñ a l e , e n t r e l a s s i g u i e n t e s , l a a c t i t u d m á s i m p o r t a n t e e n e l m a n e j o d e e s t e
p a c i e n t e :
1 ) V i g i l a n c i a e s t r e c h a d e l a f u n c i ó n r e s p i r a t o r i a y v e n t i l a c i ó n m e c á n i c a e n c a s o d e
d e t e r i o r o .
2 ) D e s c o m p r e s i ó n q u i r ú r g i ca i n m e d i a t a d e l a m é d u l a c e r v i c a l .
3 ) R e s o n a n c i a m a g n é t i c a d e l a c o l u m n a c e r v i c a l d e s d e C 3 h a c i a a b a j o .
4 ) P u n c i ó n l u m b a r i n m e d i a t a , p a r a d e s c a r t a r h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a .
5 ) T r a t a m i e n t o c o n 1 mg / kg / d í a d e p r e d n i s o n a , d u r a n t e u n a s e m a n a .
M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ; R C : 1
9 3
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Neurología y neurocirugía
12.ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA
MIRT e m a d e i m p o r t a n c i a
i n t e r m e d i a e n e l M I R , p e r o
r e l a t i v a m e n t e f á c i l ; p o r t a n t o ,
m u y r e n t a b l e . Es r e c o m e n d a b l e
c e n t r a r s e , s o b r e t o d o , e n
l a m i a s t e n i a gravis y e n
s a b e r r e a l i z a r e l d i a g n ó s t i c o
d i f e r e n c i a l c o n e l s í n d r o m e d e
E a t o n - L a m b e r t y e l b o t u l i s m o .
Aspectos esenciales
pj~] La m i a s t e n i a gravis se p r o d u c e p o r e l b l o q u e o de l o s r e c e p t o r e s c o l i n é r g i c o s po s t s i n áp t i c o s po r a n t i c u e r p o s
d i r i g i d o s f r e n t e a e l l o s ( au n q u e és tos no se e n c u e n t r a n e n t o d o s lo s p ac i e n t e s ) . E l 7 5 % d e l o s p ac i e n t e s l l e v an
a s o c i a d a u n a a l t e r a c i ó n d e l t i m o ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) .
[ 2 " ] La m i a s t e n i a gravis se c a r a c t e r i z a p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r e x t r a o c u la r y p r o x i m a l de l o s m i e m b r o s q u e m e j o r a
c o n e l r e p o s o . N o h a y a l t e r a c i o n e s s e n s i t i v a s , a u t o n ó m i c a s , p u p i l a r e s n i d e l o s R O T .
Q j J E l d iag nós t ic o de la m i a s t e n i a gravis se r e a l i z a c o n e l t e s t d e e d r o f o n i o y l a de te r m in a c i ó n d e l o s a c an t i r r e -
c e p t o r d e A c h ( l a p r u e b a m ás es pec í f i c a p a r a e l d i ag n ó s t i c o ) .
["4] En la m i a s t e n i a n e o n a t a l , h a y a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r p r o c e d e n t es de l a m a d r e ; en la m i a s t e n i a c o n g é n i t an o h a y a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r .
[~5~¡ El t r a t a m i e n t o bás ico de la mi as t e n i a gravis son los ant ico l ines terás icos. La t im ec tomía se rea l izará e n las f o r m a s
g e n e r a l i z a d a s e n p ac i e n t e s e n t r e la p u b e r t a d y l o s 5 5 añ o s .
["o""] E l s í n d r o m e de E a t o n - L amb e r t y e l b o t u l i s m o s o n t r a s t o r n o s pr es i n áp t i c o s qu e c u r s an c o n R O T y respues ta
p u p i l a r d i s m i n u i d a , a sí c o m o c o n d i s au to n o m ía , a d i f e r e n c i a de la mi as t e n i a gravis.
["7") H a y q u e pensar en les ión del t r o n c o en c e f á l i c o s i e mp r e q u e a p a r e z c a n a s o c i a d a s les iones d e pares c r an ea l es i p-
si laterales c o n " v í a s l a rgas " (moto ras o sens it i v as ) cont ra l a te ra l e s . Lo s pares c r a n e a l e s i n d i c a n e l n i v e l de la les ión .
QTJ Los s índr ome s d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n l e s iones de l a c áps u l a i n t e r
n a c o n t r a l a t e r a l c o m o en l a s de p r o t u b e r a n c i a .
[~9~] En las l e s i o n e s b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n do s s í n d r o m es : l a t e r a l o d e W a l l e n b e r g ( o c l u s i ó n de l a a r t e r i a v e r t e b r a l
o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l ( o c l u s i ó n de l a a r t e r i a e s p i n a l an t e r i o r o v e r t e b r a l ) .
[ [ ] Preguntas
- M I R 0 7 - 0 8 , 5 8
- M I R 0 5 - 0 6 , 6 0
- M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 5
- M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 8
- M I R 0 0 - 0 1 F, 65
- M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 4 , 2 5 3- M I R 9 8 - 9 9 , 6 0 , 6 3 , 2 4 3
- M I R 9 8 - 9 9 F , 2 3 1
- M I R 9 7 - 9 8 , 1 4 9
La s enfermedades de la placa m o
t o r a incluyen fundamentalmente la
miastenia gravis ( t r a s to r n o po s t s i -
náptico) (Figura 62 ) y e l síndrome
miasténico d e Eaton-Lambert y b o
t u l i s m o (trastornos presinápticos)
(Tabla 5 0 ) .
12.1. Miastenia
gravis
S e t r a t a d e u n t r a s t o r n o a u t o i n m u -
n i t a r i o q u e cursa c o n d e b i l i d a d y
f a t i g a b i l i d a d d e l a musculatura es
quelética.
Globalmente afecta m ás frecuen
temente a mujeres, puede darse e n
todos lo s grupos d e edad, c o n u n
pico d e incidencia en las mujeres
entre la segunda y tercera décadas,y algo m ás tardío en los hombres
(cuarta-quinta décadas).
P l a c a m o to r a
Vaina d e mie l ina
Múscu lo1^-—
A x ó r 1
Mias ten i a grav i s
Receptores de A c h
F i g u r a 62 . U n i ó n n e u r o m u s c u l a r n o r m a l ( a ) . M i a s t e n i a gravis ( b ) .
9 4
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Neurología y neurocirugía
MIASTENIA GRAVIS S . E A T O N - L A M B E R T B O T U L I S M O
P a t o g e n i a
Ac -an t i Rec ep to r de A c h AUTOINMUNITARIA
7 5 %
A l t . T í m lc a s : 6 5 % H i p e r p la s l a , 1 0 % T ¡ m o m a
S e x o y e d a d
P r e d o m i n i o MUJERES
C u a l q u i e r e d a d : 2 0 -30 a
5 0 -60 a
D e b i l i d a d
Mu s c u l a tu r a ex t r ao c u l a r
P r o x im a l MMII ( 8 5 % )
As im ét r i c a
Re f l e jo s m io tá t i c o s No r m a l es
Pu p i l a s N o r m a l e s
D i s a u t o n o m í a N O
Me jo r aR E P O S O , s u e ñ o
An t i c o l i n es te r á s i c o s (T E ST TE NS I L Ó N )
E m p e o r aE je rc i c io
Es trés
E m b a r a z o
P r im er po ten c i a l ( e s t ím u lo ú n i c o )N o r m a l
( a u m e n t o d e l jitter en f ibra ún ica )
E s t im u l ac i ó n r epe t i da 2 -3 Hz
E . R . > 1 0 H z
T r a t a m i e n t o
Ant ico l ines terás icos :
- PIRIDOSTIGMINA
- N e o s t i g m i n a
C o r t i c o i d e s
T im ec to m ía
P lasmaféres is
Ac -an t i c an a l de ca lc io (pres inápt ico )
Pa r an eo p l á s i c o
P r e d o m i n i o V A R O N E S > 4 0 a
• PROXIMAL MMII
• E x t r a o c u la r ( 7 0 % )
SI
E J E R C I C I O
T u b o c u r a r i n a
E x a m e t o n i o
T r a tam ien to de l tu m o r s u byac en te
B l o qu eo l i be r ac ió n Ach
T O X I N A B O T U L Í N I C A
Cl. botulinum
• Sex o i n d i f e r en te
• C u a l q u i e r e d a d
• Fo r m a m ás f r ec u en te en l a c t an tes
• BULBAR (m . ex t r ao c u l a r )
• D e s c e n d e n t e S I M É T R I C A
R e s p u e s t a d i s m i n u i d a
S i
NO m e jo r a t r a s e j e r c i c i o
i -X-
A n t i t ox i na e q u i n a
(no út i l en fo rma in fant i l )
So po r te v i t a l
Tab la 50 . D i ag n ó s t i c o d if e r en c i a l de los s índrom es mias té n icos
e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a m e j o r c a r a c t e r i z a d a . En un 85-
0 % de l o s c a s o s e x i s t e n a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s c o n t r a los r e c e p t o r e s
de a c e t i l c o l i n a ( A c h ) (MIR 9 8 - 9 9 F , 2 3 1 ) . Es tos a n t i c u e r
o s a c t ú a n de t r e s m an e r a s : 1) b l o q u e a n el r e c e p t o r de a c e t i l c o l i n a ;
su e n d o c i t o s i s y p o s t e r i o r d e s t r u c c i ó n , y 3) a c t i v a n
d e p ó s i t o de c o m p l e m e n t o s o b r e la m e m b r a n a p o s t s i n á p t i c a , con
d e s t r u c c i ó n de los r e c e p t o r e s y el a p l a n a m i e n t o a
de los p l i e g u e s de l r e c e p t o r p o s t s i n á p t i c o (MIR 9 9 - 0 0 ,Es tos c a m b i o s d e t e r m i n a n el h e c h o de que, p e s e a q ue la
de Ac h en la t e r m i n a c i ó n n e r v i o s a en r e s p u e s t a a un
de a c c i ó n es n o r m a l , ésta no es c a p a z de g e n e r a r c o n
m u s c u l a r .
t i m o p a r e c e j u g a r un p a p e l i m p o r t a n t e en la génes i s de la r e s p u e s
a u t o i n m u n i t a r i a , d a d o q u e es a n o r m a l en el 7 5 % de los p a c i e n t e s
n el 6 5 % es h i p e r p l á s i c o , y en el 1 0 % hay t i m o m a ) (MIR 9 9 - 0 0 ,
c o n d e b i l i d ad y f a t i g ab i l i d ad m u s c u l a r de d is t r ibuc ión t í p i ca , sin
de o t ra s f u n c i on e s n e u ro l óg i c a s .
Tres carac te r í s t i cas m a r c a n el d iagnós t i co de e s t a e n f e r m e d ad :
• C a r ác t e r f l u c t u an t e de la d e b i l i d a d , c o n e m p e o r a m i e n t o tr a s el e je r
c i c i o y me j o r í a c on el r e p os o o el s u e ñ o . Los p ac i e n t e s se q u e j a n de
m a y o r d e b i l i d a d po r la s t a rdes .
• Afec tac ión de la muscu la tu r a c r anea l , p r e fe ren temente la e x t r aoc u l a r ,
con ptosis y d ip lop ía . Puede s im u l a r una o f t a lm op l e j i a i n t e r n u c le a r
( M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 8 ) . O t r o s s íntomas son disar tr ia, d isfagia y d e b i l i d a d de
muscu la tu r a ce r v ica l . En la mayor í a de los p ac i e n t e s ( 8 5 % ) , la d e b i l i
d a d se genera l i za a los músculos de lo s m ie m b r os , s i e nd o de carácter
p r o x i m a l y as imét ri ca , co n prese rvac ión de lo s ref le jos miotát icos y si n
amio t ro f i as . No hay alterac iones sensit ivas , au t on ómi c as ni p u p i l a r e s .
• Re s p u e s t a c l í n i c a a lo s f á rmac os c o l i n é rg i c os ( an t i co l ines te rás i cos ) .Se d e n o m i n a m i a s t e n i a o c u l a r a a q u e l l a f o r m a en la q u e ú n i c a m e n
t e e x i s t e d e b i l i d ad de la m u s c u l a t u r a o c u l a r d e s p u é s de dos añ os
d e l i n i c i o de l os s ín toma s . La m ias t e n i a g e n e r a l i z ad a es la f o r m a en
la que e x i s t e una a f e c t a c i ón de m u s c u l a t u r a d i f e r e n t e a la o c u l a r ,
b i e n en los m i e m b r o s , b i e n b u l b a r , co n o s i n a f e c t a c i ón o c u l a r . Se
h a b l a de cr is is mias tén ica c u a n d o la d e b i l i d ad m u s c u l a r r e s p i r a t o r i a
p r od u c e i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a o la d e b i l i d a d b u l b a r i m p i d e la
d e g l u c i ón , con n e c e s id ad de i n s t au r a r una s on d a de a l i me n t ac i ón
p o r el r iesgo de as p i r a c i ón . Las cr is is mi as t é n i c a s pueden es tar p r o
v o c a d a s po r i n f e c c i on e s i n t e r c u r r e n t e s (lo más f r e c u e n t e ) u ot ros
t ras to rnos s i s t é mi c os a c omp añ an t e s .
E n la m ias ten i a gravis, los RO T, laspu p i l a s y el SN A están intactos, a d i f e
r e nc i a del bo tu l i s m o y el s í n d r o m e de E a to n -L am ber t .
9 5
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Manual C TO de Med ic ina y C i rug ía , 8 . a ed ic ión
Diagnostico
Para es tab lece r e l d i agnós t i co d e f i n i t i v o , se u t i l i z a n la s s igu ien tes p rue
b a s c o m p l e m e n t a r i a s ( M I R 0 5 - 0 6 , 6 0 ) :
• T e s t d e T e n s i l o n ® ( e d r o f o n i o ) ( M I R 9 8 - 9 9 , 2 4 3 ) . D e b e r e a l i
z a r s e c u a n d o e x i s t e la s o s p e c h a c l í n i c a . E l e d r o f o n i o es un fár
m a c o q u e i n h i b e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a a n i v e l de l a h e n d i d u
ra s i n á p t i c a , a u m e n t a n d o as í la d i s p o n i b i l i d a d d e a c e t i l c o l i n a
p a r a ¡ n t e r a c t u a r c on l o s r e c e p t o r e s p os t s i n áp t i c os . T r a s f a t i g a ra l p a c i e n t e , l a a d m i n i s t r a c i ó n i n t r a v e n o s a d e e d r o f o n i o p r o d u c e
u n a me j o r í a i n m e d i a t a y t r a n s i t o r i a . Lo s e f e c t o s s e c u n d a r i o s q u e
p u e d e n a p a r e c e r s o n : n á u se a s , d i a r r e a , s a l i v a c i ó n , f a s c i c u l a c i o
ne s o s í n c op e s ( s í n t omas c o l i n é rg i c os q u e p u e d e n a n t a g o n i z a r s e
c o n a t r o p i n a ) .
• D e m o s t r a c i ó n d e l o s a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r d e a c e t i l c o l i n a .
A p a r e c e e n u n 8 5 - 9 0 % d e l o s p a c i e n t e s c o n m i a s t e n i a g e n e r a l i
z a d a y e n u n 5 0 % d e la s m i a s t e n i a s o c u l a r e s ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 8 ) . Su
p r e s e n c i a e s d i ag n ós t i c a ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 5 ) , p e r o su a u s e n c i a n o
e x c l u y e e l d ia g n ó s t i c o ; n o s o n p a t o g n o m ó n i c o s d e m i a s t e n i a g r a
v i s , y a q u e p u e d e n a p a r e c e r e n m i a s t e n i a s f a r m a c o l ó g i c a s c o m o
la g e n e r a d a p o r p e n i c i l a m i n a . Su t i tu l ac ión no se c o r r e s p o n d e
c o n la g r a v e d a d de l a e n f e r m e d a d , p e r o s i r v e c o m o m o n i t o r i -z a c i ó n d e l a e v o l u c i ó n y r e s p u e s t a a l t r a t a m i e n t o e n p a c i e n t e s
a i s l a d o s . En u n 1 0 - 1 5 % de los casos no es p o s i b l e d e m o s t r a r la
p r e s e n c i a d e e s t os an t i c u e r p os e n s an g r e ; a e s t e g r u p o d e p a c i e n
te s se les d e n o m i n a m i a s t e n i a s e r o n e g a t i v a . R e c i e n t e m e n t e se ha
d e s c u b i e r t o u n n u e v o a n t i c u e r p o p r e s e n t e ú n i c a m e n t e e n estos
p a c i e n t e s s e r o n e g a t i v o s . Se t r a t a d e l o s a n t i c u e r p o s a n t i - M u S K .
Este t i p o d e a n t i c u e r p o s se ap r e c i a r a r a v e z e n p a c i e n t e s c on l a
f o r m a o c u l a r a i s l a d a .
• E s t u d i os n e u ro f i s i o l óg i c os . La s v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i ó n n e r
v i o s a s o n n o r m a l e s . La a m p l i t u d d e l p o t e n c i a l d e a c c i ó n an t e u n
e s t í mu l o ú n i c o e s n o r m a l . S in e m b a r g o , l a e s t i mu l a c i ón n e r v i o s a
r e p e t i t i v a a b a j a s f r e c u e n c i a s ( 3 - 5 H z ) p r o d u c e u n d e c r e m e n t o
p r o g r e s i v o de l a a m p l i t u d d e l o s p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n e v o c a d o s ,
m á x i m a a l 4.°-5.° p o t e n c i a l , q u e p a r a se r s i g n i f i c a t i v a d e b e se r
m a y o r d e l 1 0 - 1 5 % de l a a m p l i t u d d e l p r i m e r p o t e n c i a l ( r e s p u e s t a
d e c r e m e n t a l ) ( F i g u r a 6 3 ) .
Decrement Test A n . Pemneus Profundus
2mV/D . • j . - f j á¡-. ftVj'- -•• i - ! • 2ms/D ANALYSE
F igura 63 . Respues ta d e c r e m e n t a l e n p a c i e n t e c o n mias ten ia gravis du r an te la
es t im u l ac i ó n nerv iosa repet i t i va a 3 Hz
La e lec t romiograf í a de f ib r a a is lada mues t r a u n i n c r e m e n t o del Ri t-
ter . El jitter r epresen ta la v a r i a b i l i d a d d e l i n t e r v a l o i n t e r p o t e n c i a l ,
esto es, la v a r i a b i l i d a d en las l a tenc ias en t r e d o s f ib r as muscu lar es
p e r t e n e c i e n t e s a la m i s m a u n i d a d m o t o r a . En la mias ten ia g r av is , la
e s t i mu l a c i ón r e p e t i t i v a a a l t a s f r e c u e n c i a s i n c r e m e n t a e l jitter ( F i
g u r a 6 4 ) , m ie n t r a s q u e e n e l s í n d rome d e E a t on - L am b e r t y en e l
b o t u l i s m o , e l jitter se i n c r e m e n t a a ba jas f r ecuenc ias y d i s m i n u y e a
a l t as f r ecuenc ias .
1
Figura 64 . E lec tromiograf ía d e f ibra ún ica de un pac ie nte con mias ten ia gravis
q u e d e mu e s t r a u n a p r o l o n g ac i ó n de l jitter o var iab i l idad del i t inerar io
i n t e rp one nc i a l
• R a d i o l o g í a . Se d e b e r e a l i z a r T C o R M t o r á c i c a p a r a d e t e c t a r
a l t e r a c i o n e s t í m i c a s ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) . T o d o a u m e n t o d e l
t i m o e n m a y o r e s d e 40 añ os e s a l t a m e n t e s o s p e c h o s o d e t i m o
m a .
• Ot r os . D e b e hacer se u n e s t u d io d e h o r m on as t i r o i d e as , p u e s t oq u e p u e d e a s oc i a r s e h i p e r t i r o i d i s m o e n u n 5 % d e l os p ac i e n t e s y
ag r a v a r la d e b i l i d a d mi as t é n i c a . D a d a l a a s oc i a c i ón c on ot ros t r as
t o r n o s a u t o i n m u n i t a r i o s (LES, a r t r i t is r e u m a t o id e , t i r o i d i t i s , v i t í l i go ,
pén f igo) , se d e b e s o l i c i t a r f a c t o r r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o s a n t i n u
c leares .
Formas clínicas
La s f o r m as c l ín i cas so n las s igu ien tes :
• M i a s t e n i a n e o n a t a l . A p a r e c e e n el 1 5 % d e l o s h i j o s d e m a d r e s
mi as t é n i c a s y s e p r o d u c e p o r t r a n s m i s ió n p l a c e n t a r i a d e a n t i
c u e r p o s de l a m a d r e mi as t é n i c a a l f e t o . La c l ín i ca se i n i c i a e l
s e g u n d o o t e r c e r d ía p o s n a c i m i e n t o . C u r s a c o n h i p o t o n í a g e n e
r a l i z a d a , d i f i c u l t a d r e s p i r a t o r i a , d i sf a g i a y p a r e s i a d i a f r a g m á t i c a .
T i e n e c a r ác t e r t r a n s i t o r i o y l o s s ín t oma s d e s a p a r e c e n e n p o c a s
s e m a n a s . S i por l a i n t e n s i d a d d e l o s s í n t omas f u e r a n e c e s a r i o e l
t r a t a m i e n t o , h a y r e s p u e s t a a f á rm ac os an t i c o l i n e s t e r á s i c os .
• M i a s t e n i a c o n g é n i t a . A g r u p a u n c o n j u n t o d e e n t i d a d e s h e r e d i t a
r ias d e p a t o g e n i a n o a u t o i n m u n i t a r i a ( n o p r e s e n t a n a n t i c u e r p o s
a n t i r r e c e p t o r ) c a r a c t e r i z a d a s p o r d i s t i n t o s t r a s t o r n os d e l a u n i ón
n e u r o m u s c u l a r ( r e c e p t o r d e A c h a n o r m a l c o n p r o l o n g a d o t i e m p o
d e a p e r t u r a , d e f i c i e n c i a d e a c e t i l c o l i n e s t e r a s a , t e r m i n a l p re s i n áp -
t i c o p e q u e ñ o c o n e sc a s a l ib e r a c i ó n d e A c h , e t c . ) . R e p r e s e n t an e l
1 % de los casos de m i a s t e n i a . L a c l í n i c a c o m i e n z a en l a i n f a n c i a
y p r og r e s a l e n t am e n t e h a s t a la e d a d a d u l t a . G e n e r a l m e n t e h a y
a f e c t a c i ón d e l a m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r y p r o g r e s a l e n t a m e n t e a
p e s a r d e l t r a t a m i e n t o .
Tratamiento
En g e n e r a l , lo s m e d i o s t e r a p é u t i c o s d i s p o n i b l e s s o n c u a t r o : m e j o r a r
la t r an s mi s i ón n e u r o m u s c u l a r c on an t i c o l i n e s t e r ás i c os , i n m u n o s u -
p r e s i ó n c o n e s f e r o id e s o c i t o s t á t i c os , p l a s ma fé r e s i s p a r a d i s m i n u i r
la t i t u l a c i ón s é r i c a d e a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r y t i m e c t o m í a p a r a
e l i m i n a r e l p o s i b l e o r i g e n d e l o s m is m os ( F i g u r a 6 5 ) ( M I R 0 0 - 0 1 F,
6 5 ) .
9 6
7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
http://slidepdf.com/reader/full/cto8vaedicionneurologia-y-neurocirugia 100/165
T R A T A M I E N T O D E L A MIASTENIA GRAVIS
Neurología y neurocirugía
F o r m a o c u l a r
e x c l u s i v a
A n t i c o l i n e s t e r á s i c o
( p i r i d o s t i g m i n a )
F o r m a
g e n e r a l i z a d a
A n t i c o l i n e s t e r á s i c o
( p i r i d o s t i g m i n a )
I n d i c a c i o n e s d e t i m e c t o m í a :
• T i m o m a
• F o r m a g e n e r a l i z a d a
C r i s i s
m i a s t é n i c a
T r a t a m i e n t o d e s o p o r t e
( v e n t i l a c i ó n , l í q u i d o s )
P l a s m a f é r e s i s
o I n m u n o g l o b u l i n a i .v.
I n s u f i c i e n t e
N o m e j o r a
P l a s m a f é r e s i s
o i n m u n o g l o b u l i n a i .v .
sT i m e c t o m í a
IE v a l u a c i ó n d e l e s t a d o
c l í n i co y s i e l p a c i e n t e
lo p r e c i s a
II n m u n o s u p r e s i ó n
( p r e d n i s o n a , a z a t r i o p i n a , c i c l o s p o r i n a )
F igura 6 5 . Tratamien to de las d is t intas fo rmas de mias ten ia gravis
F á r m a c o s a n t i c o l i n e s t e r á s i c o s . I n h i b e n l a d e s t ru c c i ón d e Ac h
d e n t r o de l a h e n d i d u r a s i n á p t i c a , a u m e n t a n d o su d i s p o n i b i l i d a d .
Se u t i l i z a n la p i r i d o s t i g m i n a ( o r a l ) y la n e o s t i g m i n a ( p a r e n t e r a l ) ,s o b r e t o d o la p r i m e r a , p o r t e n e r m e n os e f e c t o s m u s c a r í n i c o s a
dos is t e r ap é u t i c a s ( M I R 9 8 - 9 9 , 6 0 ) . Se u s a n c o m o t r a t a m i e n t o
s i n t omát i c o , e n m o n o t e r a p i a en l as f o r m a s o c u l a r e s p u r a s p a r a
c o r r e g i r la p t os i s ( y en m e n o r m e d i d a l a d i p l op í a ) y a s o c i a d o s a
o t r o s f á rmac os e n l a s f o r m a s g e n e r a l i z a d a s . S u s ob re d os i f i c a c i ón
c o n d u c e a l a a p a r i c i ó n d e s ín t o m a s m u s c a r í n i c o s c o m o , a u m e n
t o d e l a s e c r e c i ón b r o n q u i a l , d i a r re a , s a l i v a c i ó n , n á u s e a s , d o l o r
a b d o m i n a l y a u m e n t o de l a d e b i l i d a d ( c r i s i s c o l i n é r g i c a ) .
C o r t i c o i d e s . Se u t i l i z a n : 1) c u an d o f a l l a l a me d i c a c i ón an t i c o l i n e s -
t e rás i ca , en combinac ión con és ta ( l a mayor í a de los p ac i e n t e s so n
t r a t ad os c o n es te ro ides a m e n o s q u e t e n g an u n a c on t r a i n d i c a c i ón
m a y o r ) ; 2 ) p a r a m e j o r a r la f u e r z a p r e op e r a t o r i a d e l p ac i e n t e p re -
t i me c t omí a ; 3 ) c u a n d o n o h ay r e mi s i ón tras t i me c t omí a ; y 4 ) r a r am e n t e en la m ias t e n i a o c u l a r p u r a . La me jor í a c o m i e n z a me s e s
d e s p u é s d e i n i c i a r e l t r a t a m i e n t o , y es común e l e m p e o r a m i e n t o e n
los p r imeros d ías de t r a t am ie n t o e s t e r o id e o .
I n m u n o s u p r e s o r e s . Su uso se i n d i c a e n c o m b i n a c i ó n c o n l o s c o r t i
co ides par a r educ i r la s dos is de los m i s m o s . Ad e más , e s t án i n d i c a
dos e n aq u e l l o s c as os q u e n o r e s p on d e n a l t r a t a m i e n t o c o r t i c o i d e o ,
o c u a n d o éstos están c o n t r a i n d i c a d o s . Se u t i l i z a n m i c o f e n o l a t o ,
a z a t i o p i r i n a , c i c l o s p o r i n a y t a c r o l i m u s . La c i c l o f o s f a m i d a a c t u a l
m e n t e se c on s id e r a t e r ap i a d e segunda l í nea , r ese r vada a p ac i e n t e s
q u e n o r e s p on d e n a los t r a t am ie n t os p r e v i o s .
La a z a t i o p r i n a es l a de uso más común y sus e fec tos secundar ios
i n c l u y e n u n s í n d rome f e b r i l c o n males tar genera l , d e p re s i ón me
d u l a r y a l t e r a c i on e s d e l a f u n c i ón h e p á t i c a ( d e b e suspender se si los
l e u c oc i t o s d e s c i e n d e n p o r d e b a j o d e 3 . 0 0 0 o los l i n f o c i t o s p o r d e
b a j o d e 1 . 0 0 0 ) . U n t e r c e r i n m u n os u p r e s o r q u e p u e d e u t i l i z a r s e es
l a c i c l o s p o r i n a , c o n c on t r o l e s t r i c to de l a func ión r e n a l , au n q u e la
m a y o r i n c i d e n c i a d e e fec tos secundar ios l i m i t a s u u s o a c a s os m u y
c on c r e t os .
En g e n e r a l , lo s i n m u n os u p r e s o r e s se u t i l i z a n c u a n d o n o d a n r esu l t a
do ot r as med idas .
P l as mafé r e s i s / i n mu n og l ob u l i n as . A lg u n os p ac i e n t e s c o n m ias t e n i a
g r av is g r ave genera l i zada , r es is ten te a o t r a s m od a l i d ad e s t e r a p é u
t i c a s , p u e d e n m e j o r a r t r an s i t o r i am e n t e c o n es tos t r a tamien tos . Su
e fec to es ráp ido, p e r o d e c o r t a d u rac i ón , p o r l o q u e s e us a d e f o r m a
p u n t u a l en l as cr is is mias tén icas y en l a p reparac ión a p r e t im e c t o-
m ía c u a n d o e l resto d e f á rmac os n o c on s ig u e n u n a b u e n a s i tuac ión
f u n c i o n a l prequ i rú rg i ca . En e l caso de l a p l asmafé res i s , su e fec to
b e n e f i c i o s o se c o r r e l a c i o n a con una ca ída de l a t i tu l ac ión sé r i ca de
an t i c u e r p os .
T i m e c t o m í a . Si ex is te u n t i m o m a , l a ext i rpac ión qu i rú rg i ca es n e c e
sar ia , dada la p o s i b i l i d a d de extens ión l o c a l d e l t u m o r , a u n q u e la
mayo r í a d e e l los s o n b e n ig n os . En au s e n c i a d e tumor , has ta u n 8 5 %
de lo s pac ien tes me jor a t r as t i m e c to m í a , y e n u n 3 5 % s e c on s ig u e
la remis ión s in n e c e s id ad d e t r a t a m i e n t o f a rmac o l óg i c o . L a t i m e c
t omí a puede es tar ind icada e n t od as la s f o r m as g e n e r a l i z ad as e n
pac ien tes en t r e la p u b e r t a d y los 55 años ( M I R 0 0 - 0 1 F , 65 ) . En las
formas ocu lar es pu ras , no se ha d e m o s t r a d o f i r m e m e n t e la e f i c a c i ade l a t i me c t omí a ( M I R 9 7 - 9 8 , 1 4 9 ) .
R E C U E R D A
L o s a n t i c o l i n e s t e r á s i c o s e n m o n o t e r a p i a só lo se e m p l e a n e n l a s f o r
m a s o c u l a r e s p u r a s ; e n l o s d e m á s c a s o s e s n e c e s a r i o a ñ a d i r o t r a s
m e d i d a s t e r a p é u t i c a s .
12.2. Otros síndromesmiasteniformes
Síndrome m iasténico de Eaton-Lambert
Es un t r a s t o r n o pres inápt i co de l a t ransmis ión n e u r om u s c u l a r c au s ad o
p o r an t i c u e r p os q u e b l o q u e a n l o s c an a l e s d e c a l c i o d e p e n d i e n t e s d e
v o l t a j e d e l t e r m i n a l p re s i n áp t i c o , i m p i d i e n d o d e es ta forma la l i b e r a
c i ó n d e A c h .
A p a r e c e m ás f r e c u e n t e m e n t e e n varones (4/1) . E n u n 7 0 % d e lo s v a r o
ne s y u n 2 5 % d e la s mujeres t iene c a r ác t e r p a r an e op l ás i c o , s i e n d o e l
t u m o r m ás f r e c u e n t e m e n t e a s oc i ad o a es te s índrome e l c a r c i n o m a p u l
m o n a r d e c é l u l a s p e q u e ñ as ( 5 0 % ) , p o r l o q u e an t e la s os p e c h a c l í n i c ad e este p r oc e s o , está i n d i c a d a l a r e a l iz a c i ón d e u n a p r u e b a d e i m a g e n
de l tórax (Rx o TC ) ( M I R 9 8 - 9 9 , 6 3 ) . Pu e d e a s oc i a r s e a o t r a s e n f e r m e d a
d e s , g e n e r a lm e n t e au t o in m u n i t a r i a s : t i r o t o x i c o s i s , h i p o t i r o i d i sm o , v i t í
l i go , an e m ia p e r n i c i o s a , artr i t is r e u m a t o id e , e n f e r m e d ad c e l í a c a , c o l i t i s
u l c e r os a , e s c l e r od e r m i a , e t c .
Clínica
La d e b i l i d ad a f e c t a c o n p r e f e r e n c i a a la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l de los
m ie m b r os i n f e r i o r e s , c on e s c as a a f e c t a c i ón d e l a m u s c u l a t u r a b u l b a r ,
a u n q u e a p a r e c e ptos is y d ip l o p í a e n u n 7 0 % d e l os p ac i e n t e s . Es c a r a c
terística la e x i s t e n c i a d e u n i n c r e m e n t o t r an s i t o r i o de la fuerza tras unos
segundos d e e j e r c i c i o v o l u n t a r i o . Lo s r e f le jos miotát i cos son h i p o a c t i -
v os o están a b o l i d o s , y cu r sa c on c l í n i c a d i s au t on ómi c a : s e q u e d ad d e
b o c a , i m p o t e n c i a , v i s i ón b o r r os a , es t reñ imien to , e t c .
9 7
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M a n u a l C T O d e Me d i c i n a y C irugía, 8. a ed ic ión
R E C U E R D A
N o h a y q u e o l v i d a r p e d i r u n a r ad io g r a f í a de tó r ax s i s o s p e c h a s u n
s í n d r o m e d e E a t o n L a m b e r t : po d r í a s e r s e c u n d a r i o a u n c a r c i n o m a
m i c r o c í t i c o d e p u l m ó n .
Diagnóstico
Se ba sa en e l e s t u d io neurof i s io lóg ico y en l as p r u e b a s se ro lóg icas . E le s t u d i o neurof i s io lóg ico d e m u e s t r a u n a s v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i ó n
n o r m a l e s . El p o t e n c i a l d e a c c i ón an t e un es t ímu lo ún ico es de escasa
a m p l i t u d . La es t imu lac ión r e p e t i t i v a a b a j a s f r e c u e n c i a s p r od u c e u n a
r e s p u e s t a d e c r e m e n t a l s im i l a r a la ob s e r v ad a en la m ias t e n i a g r a v i s ; a
a l t as f r ecuenc ias ( 20-30 H z ) a p a r e c e u n i n c r e m e n t o p r og r e s i v o en la
a m p l i t u d d e l p o t e n c i a l ( re s p u es t a i n c r e m e n t a l ) .
La p r u e b a m ás sens ib le par a e l d i agnós t i co es l a de tecc ió n d e los a n
t i c u e r p os an t i c an a l d e c a l c i o q u e s e e n c u e n t r a n e n u n 9 5 % d e l o s p a
c ien tes .
N I Ñ O S
A l i me n t o s
T O X INA
A D U LT O S
Her idas
A l i me n t o s
BOTULISMO. FISIOPATOLOGIA
Y CLÍNICA
Parálisis b u l b a r
descendente
simétrica
Hipo ton ía
(disminución
de l tono
muscu l ar )
F i gu ra 6 6 . Fis iopato log ía y c l ín ica del bo tu l ismo
Tratamiento
Hay r espues ta a la plasmaféres is y t e r ap i a i n m u n os u p r e s o r a , au n q u e
h ay q u e r e c o r d a r q u e l o s mejores r esu l t ados se l og r an c o n e l t r a t a m i e n
t o d e l t u m or s u b yac e n t e . E l f á rmac o u t i l i z a d o c o n p r e f e r e n c i a p a r a m e
j o r a r l a t ransmis ión n e u r o m u s c u l a r es la 3-4 d i a m i n o p i r i d i n a .
Diagnóstico
El e s t u d io neurof i s io lóg ico m u e s t r a h a l l a z g os s im i l a r e s a l s índrome de
E a t on - L am b e r t , au n q u e e l g r a d o d e p o t e n c i a c i ón f r en te a la e s t i m u l a
c i ón r e p e t i t i v a a a l t as f r ecuenc ias es de m e n or i n t e n s id ad .
Tratamiento
Botul ismo
Es t ambién un t r a s t o r n o pres inápt i co . La t o x i n a botu l ín i ca b l o q u e a la
l i b e r a c i ón d e A c h m e d i a d a p o r c a l c i o . Entre los 6 t i p o s d e t o x i n a b o
tu l ín i ca , los t i p os p a t óg e n os h u m a n o s son e l A, B y E ( los t i p o s A y B
s u e l e n c on t am in a r c o n s e r v a s d e vege ta les y e l t i p o E se e n c u e n t r a e n
pescados ) . La m o r t a l i d a d es m ayo r p a r a lo s t i p os A o E.
P u e d e ap a r e c e r a c u a l q u i e r e d ad , s i e n d o la f o r m a m ás f r e c u e n t e l a de l
l a c t a n t e .
E x i ge m e d i d a s d e s op o r t e v i t a l y l a admin is t rac ión de l a a n t i t o x i n a
e q u in a , au n q u e e s t a últ ima no es e fec t i v a en las f o r m as i n f an t i l e s .
M iastenia inducida por fárma cos y tóxicos
El t r a t a m i e n t o c on f á rmac os c o m o k a n a m i c i n a , n e o m i c i n a , an t ib iót i cos
ami n og l u c ós i d os , p r o c a i n a m i d a , p e n i c i l a m i n a o l a expos i c ión a tóx i
c o s c o m o lo s o r g an o f os f o r ad os p u e d e p r od u c i r s índromes m ias t e n i f o r -
m es o e xac e rb ac i ón d e l a d e b i l i d a d e n p ac i e n t e s mias tén icos .
Clínica
Los s ín toma s ap a r e c e n uno o dos d í as tras la ingesta d e l a l i m e n t o c o n
t a m i n a d o , y u n o o d os s e man as d e s p u é s, c u a n d o se t r a ta d e c o n t a m i
n ac i ón d e h e r i d as . La d i s func ión g as t r o i n t e st i n a l p r e c e d e a l i n i c i o de la
c l ín i ca n euro lóg ica , qu e es tá m a r c a d a p o r la ap a r i c i ón d e o f t a l mop l e j ía
ex t e r n a y ptos is . Los p ac i e n t e s p u e d e n t e ne r p u p i l a s d i l a t ad as a r r e a c
t i vas , pérd ida de l a c on v e r g e n c i a , d i s a r t r i a , d i s f ag i a y d i f i c u l t a d en la
mas t i c a c i ón . L os r e f le jos miotát i cos son h i p o a c t i v o s o están a b o l i d o s ,
y t amb i é n cu r sa con c l ín i ca au tonómica . Los múscu los de l as e x t r e m i
d a d e s se a f e c t an p os t e r i o r m e n t e d e f o r m a g e n e r a l i z ad a y con carác te r
a g u d o o subagudo ( F igu ra 6 6 ) .
A d i f e r e n c i a d e l s í n d rome d e E a t on - L am b e r t , la f u e r z a n o mejora t r as
e l e j e r c i c i o i n i c i a l .
R E C U E R D A
La a fec tac ión mu s c u l a r es :
• En la mi as t e n i a : as imétr ica .
• En e l b o t u l i s m o : simétr ica y d e s c e n d e n t e .
En e l s índrome de Gu i l l a in-Bar ré: s imétr ica y a s c e n d e n t e .
T a m b i é n p u e d e n ag r a v a r la d e b i l i d a d mias tén ica los B-b loquean tes ,
e r i t r o m i c i n a , l i d oc a í n a , l i t io , m a g n e s i o , m o r f i n a , b e n z o d i a z e p i n a s ,
c on t ra s t e s yod ad o s , e t c . G e n e r a l m e n t e , la d e b i l i d a d es m o d e r a d a y la
r e c u p e r a c i ón c o m i e n z a p r o g r e s i v a m e n t e u n a v e z r e t i r ad o e l f á rmac o
r e s p on s ab l e . El t r a t am ie n t o c on s i s te e n v i g i l a n c i a de l a func ión v e n t i -
l a ro r i a , y e n i d e n t i f i c a r la sus tanc ia r esponsab le par a n o r e i n t r o d u c i r l a
a l p a c i e n t e , así como par a de tec tar o t r as c o n es t ruc tu r a b i o q u í m i c a
s i m i l a r .
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Neurología y neurocirugía
Casos clínicos representativos
Una pac i en te de 22 años consulta p o r presentar, desde un a semana antes, ptosis
pa lpeb ra l i zqu ie rda , si n do lo r , con d ip lopía en la mirada l a te ra l i zqu ie rda . En laexp loración fís ica se c o mp r u e b a la existencia de una ptosis izquierda, as í c o mo un aparesia de la abducc ión del o jo i zqu ie rdo , c o n pupi las isocóricas y normorreac t i v as
a la l uz . ¿ Q u é enfe rmedad es más probab le q u e padezca la paciente?
1) U n a n e u r i t i s ó p t i c a i z q u i e r d a e n r e l a c i ó n c o n es c l e r o s i s m ú l t i p l e .
2 ) U n s í n d r o m e d e H o r n e r .
3 ) U n a m i a s t e n i a gravis .
4) U n a p a r á l i s i s d e l t e r c e r p a r i z q u i e r d o .
5 ) U n a m i o p a t í a h i p e r t i r o i d e a c o n a f e c t a c i ó n d e l a m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r .
M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 8 ; R C : 3
La miastenia g r a v i s se produce p o r :
1 ) D e c r e m e n t o de l a a c t i v i d a d e l é c t r i c a p r e s i n á p t i c a .
2 ) B l o q u e o de lo s r e c e p t o r e s c o l i n é r g i co s p o r n i c o t i n a .
3 ) D i s m i n u c i ó n d e l a s í n t e si s d e a c e t i l c o l i n a .
4) P r e s e n c i a d e a n t i c u e r p o s p a r a r e c e p t o r e s c o l i n é r g i c o s .
5) M i g r a c i ó n d e l o s r e c e p t o r e s f u e r a de l a h e n d i d u r a s i n á p t i c a .
M I R 9 8 - 9 9 F , 2 3 1 ; RC : 4
Varón de 55 años que padece, desde hac e TRES meses, debi l idad muscular a n i ve lp r o x im a l de las extremidades, sequedad de boca, dolores musculares y parestesias
en los cuat ro miembros . Durante la exploración, se comprueba deb i l i dad de losmúsculos prox imales . La sensib i l idad está conservada y los ref le jos osteotendinosos
están di sminu idos en miembros superiores y abol idos en los inferiores. ¿Q u é prueba
comp lementar i a de las siguientes ayudar ía a establecer el diagnóstico?
1 ) E s t ud i o d e l L C R .
2 ) B i o p s i a d e l n e r v i o a f e c t o .
3 ) B i o p s i a d e l m ú s c u l o a f e c t o .
4) R x d e t ó r a x .
5) R M m e d u l a r .
M I R 9 8 - 9 9 , 6 3 ; R C : 4
J
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Neurología y neurocirugía
13.MIOPAT ÍAS
Orientación
MIR
r
Aspectos esenciales
T e m a t o t a l m e n t e p r e s c i n d i b l e
p a r a e l M I R , y a q u e e n
lo s ú l t i m o s a ñ o s s ó l o h a
h a b i d o d o s p r e g u n t a s . Es
r e c o m e n d a b l e r e c o r d a r a l
t í p i c o p a c i e n t e c o n d i s t r o f i a
m i o t ó n i c a d e S t e i ne r t .
["T"] L a D M D e s d e h e r e n c i a r e c e s i v a l ig a d a a l X. E s ca r ac te r í s t i c a l a p s eu do h ipe r t r o f i a de pan to r r i l l a s y l a m a n i o
br a de C o w er s ( el pac i en te t repa s o b r e s í m i s m o pa r a l e van ta r s e des de e l s u e l o ) .
[ 2~ | L a d i s t r o fi a m io tó n i c a de S t e i n e r t e s au to s ó m i c a do m in an t e . E s ca r ac te r í s t i c o e l b l o qu eo A - V , l a c a l v i c i e
f ronta l , l a s c a ta r a ta s s u bc a ps u l a r es , r e s i s t en c i a a l a i n s u l i n a y e l f e n ó m e n o m i o t ó n i c o e n m a n o s , l e n g u a y
pá r pado s (d i f i c u l t ad pa r a l a r e l a j a c i ó n m u s c u l a r ) .
13.1. Distrofias musculares
Lo s t i p o s d e dis t ro f i as m u s c u l a r e s están e n u m e r a d o s e n l a T a b l a 5 1 .
• Dis tro f inopat ías :
- D i s t r o fi a m u s c u l a r de D u c h en n e (MIR 98-99F , 7 6 )
- D i s t r o fi a m u s c u l a r de Bec ke r
• D i s t r o f i a f a c i o es c apu lo h u m er a l
• D is tro f ia mio tón ic a de S te ine r t
• Dis tro f ia mu scu l ar de las c in tura s
Tabla 51 . Dis tro f ias muscu lare s
Distrofinopatías
La d i s t ro f i n a es una prote ína c o d i f i c a d a p o r u n g e n s i t u a d o en e l b r a z o c o r t o d e l c r o m o s o m a X ( X p 2 1 ) . Se
l o c a l i z a en l a cara i n t e r n a de l a m e m b r a n a p l a s mát i c a d e d i s t i n t o s t e j i d o s (mú s c u l o l i so, e s q u e l é t i c o , c a rd í a c o
y s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l ) y e s n e c e s a r i a p a r a a s e g u r a r u n b u e n f u n c i o n a m i e n t o d e l a c on t r a c c i ón m u s c u l a r .
El g r u p o de las distrofinopat ías e n g l o b a la d i s t ro f i a m u s c u l a r p r og r e s i v a t i p o D u c h e n n e y l a d i s t ro f i a m u s c u l a r
t i p o B e c k er . A m b a s a f e c t an c as i e x c l u s i v a m e n t e a v a r o n e s , a c t u a n d o la s m u j e r e s c o m o p o r t a d o r a s . Se t r a n s m i t e n
c on h e r e n c i a r e c e s i v a l i g ad a a l c r o m o s o m a X.
La t e r ap i a e st á tod av í a e n f a s e d e e xp e r i me n t ac i ón , c on d os v í a s f u n d a m e n t a l e s d e es t u d i o : e l t r a s p l an t e d e m i o -
b l a s t o s n o r m a l e s e n e l mú s c u l o a f e c t a d o y la t e r ap i a g é n i c a , q u e i n t r o d u c e e l gen n o r m a l de la dis t ro f ina en e l
mú s c u l o d e u n p a c i e n t e m e d i a n t e u n v e c t o r .
Se ha desc r i to ot ra prote ína ín t imamente r e l a c i o n a d a c on l a d i s t r o f i n a , c o n u n a s e c u e n c i a h o m o l o g a d e l 8 0 % y
c o d i f i c a d a en e l c r o m o s o m a 6; es la u t r o f i n a . En múscu los n o r m a l e s , la u t ro f i n a se l o c a l i z a p r e d o m i n a n t e m e n t e
en l a un ión n e u r om u s c u l a r , m i e n t r a s q u e la d i s t r o f i n a se e n c u e n t r a en l a in fe r í ase sarco lémica . La p o s i b i l i d a d d e
q u e la u t r o f i n a p u e d a se r usada p a r a c o r r eg i r e l d e f e c t o m u s c u l a r en l as dis t ro f i as m u s c u l a r e s l i g ad as al X está
s i e n d o c o n s i d e r a d a .
D i s t r o f i a m u s c u l a r d e D u c h e n n e ( D M D : la c l ín ica c o m i e n z a a los 3-5 años , con t ras to rnos en la m a r c h a yd e b i l i d a d progres iv a de la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l de los m i e m b r o s y f l e x o r a d e l c u e l l o , e s t an d o lo s m i e m b r o s
i n f e r i o r e s m ás g r a v e m e n t e a f e c t a d o s q u e l o s s u p e r i o r e s . Es característ ica la p s e u d o h i p e r t r o f i a d e p a n t o -- M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 2
- M I R 9 8 - 9 9 F , 7 6
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Neurología y neurocirugía
r r i l l a s , d e b i d o a l r e e m p l a z a m i e n t o d e l músculo por g r asa y te j ido
c o n j u n t i v o . S i e l pa c ien te in ten ta le v an tar se desde e l sue lo , desa
r ro l l a l a m a n i o b r a d e G o w e r s ( t r epa sobre s í m i sm o par a le v an tar se )
( F igu ra 67 ) .
D i s t ro f i a muscu la r de B e c k e r : es una v ar ian te alélica d e l a D M D , d e
c o m i e n z o m á s t a rd ío , evolución m á s b e n ig n a y f r e c u e n c i a m e n o r .
La distribución de la afectación muscu lar es l a misma que en la
D M D , s i en d o también u n h a l l a z g o p r e c oz y p r om in e n t e l a p s e u d o
h i p e r t r o f i a m u s c u l a r , p a r t i c u l a r m e n t e
g e m e l a r .
La edad de debut es a los 5-15 años ,
c o n deambulación m an t e n id a m á s allá
de los 15 añ os . L a e xp e c t a t i v a d e v i d a
se sitúa en la cuar ta y qu in ta d é c a d a , y
es menos f r ecuen te l a asociación de re
t r a s o m e n t a l .
La C P K y el E M G son análogos a los de
l a D M D .
En la b iop s ia se de tec ta d is t ro f in a en es
c as a c an t i d ad y d e m e n o r t a m a ñ o .
N o s e c on oc e ad e c u ad a m e n t e e l r e s u l
t ad o d e l t r a t am ie n t o c on p r e d n i s on a .
Distrofia
fac ioescapulohumeral
Frecuen teme nte se asoc ia c on de te r ioro in te lec tua l no p rogres iv o y
esco l ios is p rogres iv a .
Ha c ia los 12 añ os , la mayoría de los pac ien tes u t i l i z a s i l l a de rue
das . S u e l e n f a l lece r en la segunda década de la v id a por in fec c ione s
p u lm on a r e s i n t e r c u r r e n t e s . L a c au s a cardíaca de muer te es po co
c o m ú n , a pesar de la ex is tenc ia de miocardiopatía e n cas i todos los
casos .
Hay im p o r t an t e au m e n t o d e la C P K sér ica , in c luso desde e l nac i
m i en t o , y su valoración es fundamenta l en la detección d e p o r t ad o r a s( 5 0 % de e ll as t ienen CPK a l t a ) .
El e l e c t r o m i o g r a m a ( E MG ) d e m u e s t r a h a l l a z g os miopáticos con ac
t i v i d a d espontánea y p o t e n c i a l e s polifásicos breves de escasa a m p l i
tud .
La b iops ia muscu lar es tab lece e l diagnóstico de f i n i t i v o ; muest r a una
tota l ausenc ia de dis t ro f ina , q u e p u e d e d e t e c t a r s e m e d i an t e i n m u n o-
h is toqu ímica , w e s t e r n - b lo t o microscopía electrónica ( F igu r a 68 ) .
E l t r a ta mien to con p redn is ona pu ede a l te r ar e l cu r so de la en fe rme
d a d .
S e d e n o m i n a también d is t rof i a d e L a n d ou zy- D e j e r i n e . T i e n e u n a h e
r e n c i a autosómica d o m i n a n t e , c o n p e n e t r a n c i a c as i c o m p l e t a y u n a
afectación s imi la r por sexos . Se ha loca l i zado la anomalía genética e n
e l b r azo la rgo de l c r om os om a 4 .
Su espec t ro clínico e s m u y am p l i o , y s u e le d e b u t a r e n e d ad j u v e n i l .
La afectación fac ial suele ser la manifestación i n i c i a l , c o n i n c a p a c i d a d
p a r a reír o c e rr a r c om p l e t a m e n t e l o s o j o s . La d e b i l i d ad d e l a c i n t u
r a e s c ap u l a r im p id e e l e v a r l o s b r a z os , p r e s e n t an d o escápula a lada . Lam u s c u l a t u r a b i c i p i t a l y t r i c i p i t a l p u e d e e s t a r g r a v e m e n t e a f e c t ad a , c on
r e s p e t o r e l a t i v o d e l d e l t o i d e s . En u n 2 0 % h ay también afectación de la
c i n t u r a p e l v i a n a .
No se a fec tan ot ros órganos , a u n q u e p u e d e h a b e r hipertensión y sor
dera neu rosensor ia l . L a función in te le c tua l y la esper a nza de v id a son
n o r m a l e s y la C P K p u e d e se r n o r m a l o l e v e m e n t e e l e v ad a .
F igura 68. Patrón d e inmunotinción n o r m a l con e l ant icuerpo ant id is tro f ina ( i zqu ierda)
Distrofia miotónicade Steinert
E s u n a e n f e r m e d ad c on h e r e n c i a au t o
sómica d o m i n a n t e , t r a n s m i t i d a a t r a
vés de un gen anómalo l o c a l i z a d o e n
e l b r azo la rgo de l c r o m o s o m a 1 9 , q u e
c od i f i c a l a m i o t o n i n a prote inc inasa . El
d e f e c t o genético es la repetición de un
trinucleótido e x p a n d i d o ( C T G ) e n d i
c h o c r om os o m a , p o r l o q u e se p r o d u c e
fenómeno d e an t i c i p a c i ón .
La mutación es ines tab le , lo que exp l i ca
e l am p l i o r an g o d e g r a v e d ad clínica d e
la dis t ro f i a mio t ó n i c a ; a l g u n o s p a c i e n
te s están g r a v e m e n t e a f e c t ad os d e s d e e l
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M a n u a l C T O M ed i c i n a y C irugía, 8 . a ed ic ión
n a c i m i e n t o , s o b r e t o d o , c u a n d o d e s c i e n d e n d e m a dr e a f e c t a da ; o t r o s
e s t án m í n i mame n t e a fec t ados hast a la v i d a a d u l t a .
C l ín i ca
La e n f e r m e d a d d e b u t a en la seg u n da o t e rcera d é c a d a , c o n d e b i l i d a d
en la m u sc u l a t u r a f a c i a l , f l e x o r a d e l c u e l l o y d i s t a l de los m i e m b r o s y
a t ro f i a d e m u sc u l a t u r a f a c i a l , m a se t e r o s y mú s c u l o t e m p o r a l . La a f e c
t a c i ón d e l en g u a , f a r i n g e y p a l a d a r c o n d u c e a voz n as a l y d i s f a g i a . Es
carac te r í s t i co e l fenómeno miotón ico en l as m a n o s , p á rp ad os y l en g u a ,c o n u n a d i f i c u l t a d p a r a l a re l a j ac ión m u s c u l a r q u e t í p i c ame n t e m e j o r a
c o n e l e j e r c i c i o r ep e t i do y e m p e o r a con e l f r ío .
Se asoc ia a de t e r i o r o i n t e l e c t u a l , h i p e r so m n i a , c a l v i c i e f ron ta l , ca t a ra t as
su b c a p su l a r e s , a t r o f i a g o n a da l , i n su f i c i en c i a r e sp i r a t o ri a p o r d e b i l i d a d
de la m u sc u l a t u r a r e sp i r a t o r i a , r es i s t en ci a a la i n su l i n a , a l t e r a c i o n es
gast ro in tes t ina les y c a rd i op a t í a c o n a l t e r a c i ón d e l s i s t ema d e c o n d u c
c i ón ( b l o q u e o A - V ) ( F igura 6 9 ) ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 2 ) .
Ca l v i c ie frontal
Cata ra tassubcapsulares
Bloqueo A-V
Deb i l idad muscu lardistal de los miembros
F i gu ra 69 . D i s t r o f ia m io tó n i c a de S t e i n e r t
P r u e b a s c o m p l e m e n t a r i a s
La CPK p u e d e se r n o r m a l o d i s c r e t a m en t e e l e v a da y e l EM C d e m u e s t r a
desca r ga s mi o t ón i c a s ( F igura 7 0 ) .
Q R E C U E R D A
Otras enfermedades q ue presentan fenómeno de anticipación son lacorea de Hunt ing ton ( t r ip lete CA G) y el síndrome X frágil ( triplete C GG ) .
En la b i o p s i a h a y a t r o f i a m u sc u l a r , p r e f e r en t em en t e d e f i b ras t i p o I, p e r o
a d i f e r en c i a d e ot ras d i s t ro f i as muscu la res , n o h a y nec ros i s de éstas .
T r a t a m i e n t o
El t r a t a m i e n t o de e lecc ión de l a mioton ía , s i se p r ec i s a , es la fenitoína.
Lo s t ras to rnos d e c o n d u c c i ó n p u eden r eq u e r i r c o l o c a c i ó n d e m a r c a -
pasos .
Distrofia muscular de las cinturas
E n g l o b a u n g r u p o a m p l i o d e d i s t r o f ia s m u sc u l a r e s d e h e r e n c i a a u t o
s ómi c a d o m i n a n t e ( A D ) o reces i va (AR ) . En los ú l t imos años se han
desc r i t o u n g r a n número de es t as e n f e r m e d a d e s , e x i s t i e n d o en la a c t u a
l i d a d 7 dis t ro f i as d e c i n t u r a s A D y 1 1 A R .
La s en fe r m eda des a f e c t a n p o r i g u a l a a m b o s s ex o s y deb u t a n en t r e la
p r i m e r a y la c u a r t a d é c a d a , c a r a c t e r i z a da s p o r d e b i l i d a d de la m u s c u
l a t u r a p r o x i m a l d e m i em b r o s i n f e r i o r e s y su p e r i o r e s . P u e d e n p r esen t a r
i n su f i c i en c i a r e sp i r a t o r i a , a u n q u e la g r a v e d a d y g r a d o de a fec t ac ión es
m u y v a r i a b l e en t r e d i s t i n t a s en f e r m eda d es .
En España , se ha desc r i t o u n a a l t a i n c i den c i a en la etn ia v a s c a d e d i s
t ro f i a d e c i n t u r a s t i p o 2 A . Se t ra t a d e u n a e n f e r m e d a d c o n h e r e n c i a a u
t on ómi c a reces i va , y a l t e rac ión de l a p rote ína ca lpa ína . Los p a c i en t e s
p u e d e n d e b u t a r en la i n f a n c i a o en la a d o l e s c e n c i a , a u n q u e h ay c a s os
desc r i t o s d e deb u t h a s t a l o s 40 añ os . E x i s t e deb i l i d a d de l a m u s c u l a t u r a
p e l v i a n a , e s p e c i a l m e n t e d e l g r u p o p o s t e r i o r , y de la c i n t u r a e s c a p u l a r ,
p u d i e n d o c u r sa r c on e s c áp u l a a l a da .
13.2. Miopatías congénitas
S on u n c o n j u n t o d e en fe r m eda des c a r a c t e r i z a da s p o r l a p r esen c i a d e
a l t e r a c i o n es anatomopato lóg icas e h i s toqu ímicas espec í f i cas en e l
múscu lo . Es tán p resentes a l n a c i m i e n t o y s u e vo l u c i ón sue le s e r b e
n i g n a , e s c a s a m e n t e p r o g r es i v a o n o p r o g r es i v a , a u n q u e se han desc r i t o
c as os g r a ve s d e e vo l u c i ón f a t a l . N o e x i s t e p r o c e d i m i e n t o q u e ev i t e la
p rogres ión de l a e n f e r m e d a d , l imi tándose a t r a t a m i e n t o d e so p o r t e y
r e h ab i l i t a c i ón .
L a c l í n i c a m i op á t i c a e s mu y s i m i l a r e n t odas e l l a s y su e l en i m p l i c a r
a l t e r a c i o n es esque lé t i cas t i p o c i f o es c o l i o s i s , l u xac i ón d e c ad e r a s o p i e
c a v o . I n c l u y e n :
• M i op a t í a c e n t r a l - c o re . Se h e r eda , e n g e n e r a l , c o n c a r áct e r au t os ó
m i c o d o m i n a n t e l i g a d o a l c r o m o s o m a 1 9 , a u n q u e s e h an desc r i t o
1 0 2
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Neurología y neurocirugía
c a s os e s p o rád i c os . As oc i a c i f oe s c o l i o s i s , l o r d os i s , p i e c a v o y l u x a
c ión congén i t a de caderas . La d e b i l i d ad a f e c t a p r e f e r e n t e m e n t e a la
m u s c u l a t u r a p r o x i m a l d e m ie m b r os i n f e r i o r e s . La CPK es n o r m a l .
En la b iop s i a m u s c u l a r , la par te cen t r a l de las f ib r as muscu lar es n o
m u e s t r a r e a c t i v i d ad h i s t oq u í m i c a c on e n z i m a s o x i d a t i v a s a c au s a
d e la v i r t u a l au s e n c i a d e m i t oc on d r i a s ( c e n t r a l - c o r e ) .
Es carac te r í s t i ca l a p red ispos i c ión de es tos pac ien tes a sufr i r h ipe r -
t e r m i a m a l i g n a c u a n d o se s om e t e n a anes tes ia genera l .
Mi op a t í a n e ma l í n i c a (F igura 7 1 ) . E n f e r m e d ad au t os ómi c a d o m i n a n
te c o n p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a y e x i s t e n c i a d e c a s os e s p o rád i c os .
C on l l e v a f a c i e s e l on g ad a , p a l ad a r o j i v a l , t e n d e n c i a a l p r o g n a t i s m o ,
p e c t u s e x c a v a t u m , p i e c a v o , c i f oe s c o l i o s i s y , a veces , d i s t r ibuc ión
e s c a p u l o p e r o n e a l de la d e b i l i d a d .
C o n l a t inc ión de C o m o r i , la s f i b ra s , f u n d a m e n t a l m e n t e las de t i p o
I, m u e s t r an múl t ip les c u e r p o s e n f o r m a de bas tón ( c u e r p os d e n e m a-
l ina ) q u e c on t i e n e n m a t e r i a l idént ico a las l íneas Z.
Figura 7 1 . C u e r p o s n em a l í n i c o s
M i o p a t í a m i o t u b u l a r o c e n t r o n u c l e a r . P r e s e n t a h e t e r og e n i c i d ad
genét i ca . Se d i f e r e n c i a de l as ot r as miopat í as congén i t as por l a
p r e s e n c i a d e ptos is y g r ad os v a r i ab l e s d e o f t a l m o p l e j i a ex t e r n a . Si
se r e a l i z a r a u n a b i o p s i a , se observar í an a g r u p a m i e n t o s de núc leos
cen t r a les .
D e s p rop o r c i ón c on g é n i t a d e l t ip o d e f ibras . En múscu los n o r m a l e s ,
las f ibras t i p o II r e p r e s e n t an e l 6 0 % y el t i p o I , el 3 0 - 4 0 % . U n a r e l a
c i ón in ve r sa car ac te r iza es te t i p o de miopat í a . La e n f e r m e d a d p u e d e
estar g e n é t i c ame n t e d e t e r m i n a d a d e f o r m a A D .
M iopatías metabólicas o a b i a s ^
- P o r a l te r a c i ó n d e l m e t a b o l i s m o h i d r o c a r b o n a d o
• P o r a l t e r a c i ó n d e l m e t a b o l i s m o l í p í d i c o
- E n e l s e n o d e e n f e r m e d a d e s s is t é m i c a:
- H ipe r t i r o i d i s m o e h i po t i r o i d i s m o
- H ipe r pa r a t i r o i d i s m o e h i po pa r a t l r o i d i s m o
- Tras to rnos suprar renales
- A c r o m e g a l i a- D i a b e t e s
- Def i c i enc i a de v i t am in as E y D
Tabla 52. Miopat ías metabó l icas
Enfermedad de Pomp e o glucogenosis t ipo II(deficiencia de maltasa acida)
La m a l t a s a es un e n z i m a q u e d e g r a d a e l g l u c ó g e n o p a r a la o b t e n
c i ó n d e g l u c o s a . Su dé f i c i t c o n d u c e a la g l u c o g e n o s i s t i p o I I , u n a
e n t i d a d a u t o s ó m i c a r e c e s i v a c u y o gen es tá l o c a l i z a d o e n e l b r a z o
l a r g o d e l c r o m o s o m a 1 7 . E s p o s i b l e e l d i a g n ó s t i c o p r e n a t a l . La
e n f e r m e d a d d e P o m p e r e p r e s e n t a la f o r m a m á s g r a v e d e g l u c o g e
n os i s .
Clínica
E x i s t e n t r e s f o r m as c l í n i c a s . L a f o r m a i n f a n t i l e s l a m á s c o m ú n ,
y d e b u t a a los t r es m e s e s d e v i d a . C u r s a c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r
g r a v e , c a r d i o m e g a l i a , h e p a t o m e g a l i a , m a c r o g l o s i a e i n s u f i c i e n c i a
r e s p i r a t o r i a , p r o d u c i é n d o s e l a m u e r t e g e n e r a l m e n t e d u r a n t e e l p r i
m e r a ñ o .
La f o r m a j u v e n i l p u e d e c o n f u n d i r s e c l í n i c ame n t e c on u n a d i s t ro f i a
m u s c u l a r . La c l ín i ca se r es t r inge a l mú s c u l o , c on d e b i l i d a d p r o x i m a l ,
a u m e n t o d e l t amañ o d e l a s p a n t o r r i l l a s e i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a . El
c o r a z ó n puede es tar a f ec tado, pe ro n o h ay a f e c t a c i ón h e p á t i c a . L a
m u e r t e se p r o d u c e en la s e g u n d a d é c a d a .
La f o rma d e l ad u l t o d e b u t a e n t r e la te r ce r a y la c u a r t a d é c a d a , cu r sa
c on i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a y a f e c t a c i ón p r o x i m a l de los m i e m b r o s ,
p e r o n o h ay a f e c t a c i ón c a rd í a c a o h e p á t i c a .
La CPK está e l e v a d a . E l E M C m u e s t r a , j u n t o a u n p a t rón m i op á t i c o
t í p i c o , descargas mi o t ón i c a s y trenes de f ib r i l ac ión y on d as p os i t i v a s .
E l d i agnós t i co d e f i n i t i v o se e s t ab l e c e c o n la d e t e rm i n ac i ón e n z i mát i c aa n i v e l m u s c u l a r .
Enfermedad de McArdle o glucogenosis t ipo V(deficiencia de miofosforilasa)
M u e s t r a u n a h e r e n c i a au t os ómi c a r eces iv a l igada a l b r az o l a r g o d e l
c r o m o s o m a 1 1 . A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a v a r on e s y s u e l e d e b u t a r
en la a d o l e s c e n c i a .
Clínica
Es cara c te r í s t i ca l a i n t o l e r a n c i a a l e j e r c i c i o , c o n c a l a m b r e s m u s c u
lar es y f a t i g a . Si r e p o s a n b r e v e m e n t e t r a s e j e r c i c i o , p u e d e n c o n t i
n u a r la a c t i v i d a d . Los p a c i e n t e s e s t án a s i n t omát i c os e n r e p o s o , y
n o h a y a f e c t a c i ó n d e o t r o s órg an os . E l s o b r e e j e r c i c i o p u e d e c o n d u
c i r a r ab d omi ó l i s i s y m i o g l o b i n u r i a c o n f a l l o r e n a l . S in e m b a r g o , la
c a u s a m á s c o m ú n d e m i o g l o b i n u r i a r e c u rr e n t e e s u n a m i o p a t í a p o r
t r a s t o r n o d e l m e t a b o l i s m o l i p í d i c o : e l d é f i c i t d e c a r n i t i n a p a l m i t o i l -
t r an s f e r a s a .
L a C PK p u e d e e s t a r e l e v ad a , a ú n c o n e l p a c i e n t e as i n t omát i c o . E lE M C e s n o r m a l e n f a s e s a s i n t omát i c a s . E l e j e r c i c i o ¡ s omé t r i c o d e l
a n t e b r a z o e n c o n d i c i o n e s d e i s q u e m i a n o i n d u c e a u m e n t o d e l á c i d o
l ác t i c o .
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M a n u a l C T O M e d i c i n a y C i r u g í a , 8 . a e d i c i ó n
13.4. Miopatías mitocondriales
S on u n g r u p o h e t e rog é n e o d e e n f e r m e d a d e s c a r a c t e r i z a d a s a n i v e l
an a t om op a t o l óg i c o p o r l a p r e s e n c i a de las d e n o m i n a d a s f i b r a s ragged-
red, q u e r esu l t an d e l a c u m u l o d e m i t o c o n d r i a s a n o r m a l e s e n e l mú s c u
lo , y q u e s e p o n e n d e m a n i f i e s t o p o r m e d i o de l a t inc ión de t r i c rómico
d e G o m o r i ( F i g u r a 72 ) . Po r m i c ros c op í a e l e c t rón i c a , l a m i t o c o n d r i a
muest r a i n c l u s i on e s c r i s t a l i n a s .
F igura 72 . F i b r a s ragged-red (m io pa t í a m i to c o n d r i a l )
P r esen t a n h e r e n c i a m i t o c o n d r i a l . P u e st o q u e e l A D N m i t o c o n d r i a l
se h e r e d a d i r e c t a m e n t e d e s d e e l c i t o p l a s m a d e l o v o c i t o , l os genes
m i t o c o n d r i a l e s d e r i v a n c a s i e x c l u s i v a m e n t e de l a m a d r e ( h e r e n c i a
m a t e r n a ) .
• S í n d r o m e d e K e a r n - S a y r e . Se t ra t a d e u n a e n f e r m e d a d e s p o r á d i c a ,
si n h i s t o r i a f a m i l i a r . D e b u t a an tes de los 20 años , y se c a r a c t e r i
z a p o r la t r íad a d e o f t a l m o p l e j i a e x t e r n a p r og r e s i v a , d e g e n e r a c i ó n
p i g m e n t a r i a de l a re t ina y b l o q u e o d e l a c o n d u c c i ó n c a r d í a c a . L a
m a y o r í a d e l o s p a c i e n t e s c o n p t os i s p r og r e s i v a i n s i d i o s a n o f l u c-
t u a n t e y o f t a l m o p l e j i a t i e n e n u n a m i o p a t í a m i t o c o n d r i a l . O t r o sd a t o s c l í n ic o s s o n : r e t r aso sexua l , sorder a , es ta tu r a c o r t a , a t a x i a y
d e m e n c i a .
• MERRF. Es e l ac rón imo ing lés de e p i l e p s i a mi oc l ón i c a y f i b r a s rag
ged-red. Es una miopat í a m i t o c o n d r i a l q u e cu r s a c o n c r i s i s c om i c i a
les, mi oc l on í a s y de t e r i o r o i n t e l e c t u a l , p e r o n o h a y o f t a l m o p l e j i a . Se
p r o d u c e p o r u n a m u t a c ió n p u n t u a l d e l A R N t d e la l is ina e n e l A D N
m i t o c o n d r i a l .
• MELAS. Es e l a c rón i mo i n g l é s d e m i op a t í a , e n c e f a l op a t í a , a c i d o -
si s l ác t i ca y stroke o a c c i d e n t e v a s c u l a r c e r e b r a l . C o m i e n z a e n
l a i n f an c i a y cu r s a c o n m i o p a t í a , a c c i d e n t e s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s
r e c u r r e n t e s ( h e m i p a r e s i a , h e m i a n o p s i a , c e g u e r a c o r t i c a l , e tc . ) , v ó
m i t o s s e c u n d a r i o s a l a c t a c i d os i s , c r i s i s c o m i c i a l e s , e p i l e p s i a m i o
c l ón i c a y d e m e n c i a . La m u e r t e s o b r e v i e n e an t e s d e l o s 20 añ os .
Se p r o d u c e p o r u n a m u t a c i ó n e n e l A R N t d e l a l e u c i n a d e l A D N
m i t o c o n d r i a l .
R E C U E R D A
L as m i o p a t í as m i t o c o n d r i a l e s s o n d e h e r e n c i a m a t e r n a o m i t o c o n d r i a l .
An a to m o pa to ló g i c am en te , s e c a r ac te r i z an po r la s l l am adas f ib r a s r o jo -
r a sga d a s ( ragged-red) .
En una exploración rutinaria de un paciente de 34 años de edad, se encue ntraun a glucemia de 160 mg/dl , una CPK de 429 U / I , GTP 62 U / l , G O T 4 3 U / l y G G T3 2 U /l. En el electro cardio gram a, presenta un bloqueo AV de primer grado. En laexploración fís ica, se aprecian opacidades corneales incipientes y dif icultad pararelajar un músculo después de una contracción intensa, s iendo muy ev idente en lasmanos. jQu é enfermedad padece e l pac iente?
Casos clínicos representativos
1) U n a m i o p a t í a m i t o c o n d r i a l .
2 ) U n a d i s t r o f i a m u s c u l a r d e c i n t u r a s .
3 ) U n a d i s t r o f i a m u s c u l a r d e D u c h e n n e .
4) U n a d i s t r o f i a m u s c u l a r d e S t e i ne r t .
5 ) U n a d i s t r o f i a m u s c u l a r d e B e c k e r .
M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 2 ; R C : 4
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M a n u a l C T O M e d i c i n a y C irugía 8 a Ed ic ión
v ó m i t o s , m e j o r a i n i c i a l m e n t e c o n p a r a c e t a m o l o á c i d o a c e t i l s a l i -
c í l i c o ( a d i f e r e n c i a d e l a c e f a l e a p s i c óg e n a ) y se a s oc i a a n áu s e as ,
v ó m i t o s , p a p i l e d e m a y s i g n os n e u r o l ó g i c o s f o c a l e s .
14.3. Migraña
C E F A L E A S PRIMARIAS
• M ig r añ a
• Ce f a l ea t en s i o n a l
• Ce f a l ea en r a c im o s y o tr a s c e f a l a l g i a s
t r i g ém in o -au to n ó m ic as
• O t r a s c e f a l eas p r im a r i a s
C E F A L E A S S E C U N D A R I A S
• A t r i bu idas a t r au m at i s m o c r an ea l oce r v i c a l , a t r a s to r n o vas c u l a r c r an ea l o
ce r v i c a l , a tras to rno in trac raneal no
v a s cu l a r , a una su s tan c ia o a su
supres ión , a in fecc ión , a t ras to rno de la
h ome os t a s i s , a t r i bu ido
a es t r u c tu r as f a c i a l e s o c r an ea l es ,
o a t ras to rno ps iqu iátr ico .
N E U R A L G IA S C R A N E A L E S ,
D O L O R F A C I A L C E N T R A L
Y PRIMARIO Y O T R A S C E F A L E A S
• E n t r e o t r a s : n eu r a l g i a de l t r i g ém in o , de l
g l o s o f a r ín g eo , de l o c c i p i t a l , s í n d r o m e
d e T o l o s a - H u n t
Tabla 54 . C las if i cación in ternac ional d e las cefa leas ( IHS , 2 0 0 4 )
A r t e r i t i s d e l a t e m p o r a l . H a y q u e s o s p e c h a r l a a n t e u n a c e f a l e ah e m i c r a n e a l e n p a c i e n t e s m a y o r e s d e 6 0 a ñ o s . S o n d a t o s a s o
c i a d o s : p o l i m i a l g i a r e u m á t i c a , c l a u d i c a c i ó n m a n d i b u l a r , d o l o r y
t e n s i ó n a l a p a l p a c i ó n d e l t r a y e c t o a r t e r i a l y a u s e n c i a d e p u l s o .
L a p é rd i d a d e a g u d e z a v i s u a l p o r oc l u s i ó n d e l a a r t e r i a o f t á l m i c a
( 5 0 % d e p a c i e n t e s ) e s u n d a t o o r i e n t a t i v o e n u n p a c i e n t e m a y o r
c o n c e f a l e a .
L a m a y o r í a d e l o s p a c i e n t e s p r e s e n t a e l p r i m e r e p i s o d i o d e m i g r a ñ a
e n t r e l o s 1 0 - 3 0 años y en e l 6 0 - 7 5 % d e l o s c a s os s on m u j e r e s . E x i s t e
u n a p r e d i s p o s i c i ó n h e r e d i t a r i a .
Fisiopatología
L a p a t og é n e s i s d e l a m i g r añ a p u e d e s e r c o n s i d e r a d a e n t r es f a s e s :
• G é n e s i s t r o n c o e n c e f á l i c a c o n p o s i b l e p a r t i c i p a c i ó n d e l o s n ú
c l e o s d e l r a f e m e d i o ( s e ro t on i n é rg i c os ) .
• A c t i v a c i ó n v a s o m o t o r a c o n c o n t r a c c ió n v a s c u l a r i n i c i a l , q u e j u s
t i f i c ar í a l a f o c a l i d a d n e u r o l ó g i c a e n l a m i g r a ñ a c o n a u r a , y u n a
s e g u n d a f a s e d e v a s o d i l a t a c i ó n .
• A c t i v a c i ó n d e n e u r o n a s d e l n ú c l e o t r i g e m i n a l a n i v e l b u l b a r , c o n
p o s t e r i o r l i b e r a c i ó n d e n e u r o p é p t i d o s v a s o a c t i v o s e n l a s t e r m i
n a c i o n e s v a s c u l a r e s d e l n e r v i o t r i g é mi n o . E s t a f a s e c o n d i c i o n a la
t u m e f a c c i ó n t i s u l a r y t e n s i ón d e l o s v a s o s s an g u í n e os d u r a n t e e l
e p i s o d i o d e m i g r a ñ a .
D u r a n t e e l e p i s o d i o d e m i g r añ a s e h a d e m o s t r a d o , p o r e s t u d i o s d e
f l u j o s a n g u í n e o r e g i o n a l , u n a h i p o p e r f u s i ó n c o r t i c a l q u e c o m i e n z a
e n e l cór tex v i s u a l y se e x t i e n d e h a c i a d e l a n t e a u n a v e l o c i d a d d e
2-3 m m / m i n . A v e c e s , l a h i p o p e r f u s i ó n p e r s i s t e a p e s a r d e h a b e r
c e d i d o l o s s í n t omas .
R E C U E R D A
An te u n a n eu r i t i s ó p t i c a a c o m pañ ada de s i n to m ato lo g í a de l a a rt e r it i s
t em p o r a l en u n pac i e n te an c i a n o , e st á i n d i c a do e l t r a t am ien to c o n c o r
t i co i d e s , ya qu e es f u n da m en t a l e v i t a r la b i l a t e r a l i z a c i ó n y l a s c o m p l i
c a c i o n e s s i s t ém i c as .
Los c r i t e r i o s d i ag n ós t i c os p a r a la a r t e r i t i s de l a t e m p o r a l s o n :
- E d a d s u p e r i o r a 5 0 a ñ o s .
- C e f a l e a l o c a l i z a d a d e r e c i e n t e c o m i e n z o .
- T e n s i ó n s o b r e la a r t e r i a t e m p o r a l o d i s m i n u c i ó n d e l p u l s o .
- V S G m a y o r a 5 0 m m / h ( M I R 0 0 - 0 1 F , 68 ) .
- B i o p s i a a r t e r i a l m o s t r a n d o a r t e r i t i s n e c r o t i z a n t e .
Es p o s i b l e q u e l a m i g r añ a r e p r e s e n t e u n a p e r t u r b a c i ó n h e r e d i t a r i a
d e l a n e u ro t r an s m i s i ón s e ro t on i n é rg i c a . L a s e r o t o n i n a p a r e c e j u g a r
u n p a p e l p r i m o r d i a l en la p a t o g e n i a d e l a m i g r a ñ a . S o n e v i d e n c i a s
a f a v o r :
• La m e t i s e r g i d a es un b l o q u e a n t e d e r e c e p t o r e s s e ro t on i n é rg i c os
q u e se ha d e m o s t r a d o út i l p a r a p r e v e n i r l o s e p i s o d i o s d e m i
g r a ñ a . E l s u m a t r i p t á n , c u y o m e c a n i s m o d e a c c i ó n e s a g o n i s t a
d e r e c e p t o r e s s e ro t on i n é rg i c os 1 B, y e s p e c i a l m e n t e 1 D, es a l t a
m e n t e e f i c a z en e l t r a t a m i e n t o , e n f a s e a g u d a , d e l o s e p i s o d i o s
m i g r a ñ o s o s .
L o s n i v e l e s p l a q u e t a r i o s d e s e r o t o n i n a d e s c i e n d e n a l i n i c i o de l a
c e f a l e a .
Los e p i s o d i o s m i g r a ñ o s o s p u e d e n s er d e s e n c a d e n a d o s p o r f á r
m a c o s q u e l i b e r a n s e r o t o n i n a .
14.2. Cefalea tensional Sub t i pos clínicos
Es el t i p o d e c e f a l e a más f r e c u e n t e y p r e d o m i n a en la m u j e r . Se d i s t i n
guen t r es forma s d e c e f a l e a d e t e n s i ón : e p i s ód i c a i n f r e c u en t e , e p i s ód i c a
f r e c u e n t e , y c r ó n i c a . C o m o c r i t e r i o s d i ag n ós t i c os , d e s t a c an e p i s o d i o s
d e c e f a l e a q u e d u r e n e n t r e 3 0 m i n u t o s y s i e te d ías , de c a l i d a d o p r e s i v a ,
i n t e n s id ad l e ve o m o d e r a d a , l o c a l i z a c i ón b i l a t e r a l , n o a g r a v a d a p o r
e s f u e r z os f í si c os o n o a s o c i ad a a n áu s eas n i vóm i t os .
El t r a t a m i e n t o d e l d o l o r se r e a l i z a c o n A I N E , p a r a c e t a m o l , o a n a l
g é s i c os c o m u n e s .
El t r a t a m i e n t o p r e v e n t i v o , s e g ú n f r e c u e n c i a , d u r a c i ó n e i n t e n s i d a dd e lo s d o l o r e s , se basa en e l uso de a n t i d e p r e s i v o s t r i c í c l i c os e i n h i
b i d o r e s s e l e c t i v o s d e l a r e c a p t a c i ó n d e l a s e r o t o n i n a .
L a T ab l a 55 r e c og e l a s c a r a c t e r í s t i c a s y l o s c r i t e r i o s d i ag n ós t i c os d e
esta e n f e r m e d a d .
• M i g rañ a c on au ra o m i g rañ a c l á s i c a . R e p r e s e n ta e l 2 0 % d e l a s
mi g r añ as . E s u n a c e f a l e a r e c u r r e n t e , d e p r e d o m i n i o h e m i c r a n e a l
y c a r ác t e r p u l s á t i l, q u e p u e d e a c om p a ñ a r s e d e n áu s e as , vóm i t os ,
f o t o f o b i a y s o n o f o b i a , q u e d u r a e n t r e 4 y 72 h o r as . S e p r e c e d e d e
c l í n i c a d e f o c a l i d a d n e u ro l óg i c a ( au r a ) , s i e n d o la s m a n i f e s t a c i o
n e s v i s u a l e s l a s más f r e c u e n t e s ( e s c o t o m a s c e n t e l l e a n t e s , v i s i ón
b o r r o s a , d e f e c t os h e m i a n ó p s i c o s , e s p e c t r o d e fo r t i f i c a c i ón , e tc . ) ,
a u n q u e t a m b i é n p u e d e h a b e r s ín t o m a s m o t o r e s o s e n s i t i v o s . P re
c e d e n a l a c e f a l e a e n 1 5 - 3 0 m i n u t o s , y h a b i t u a l m e n t e d e s a p a r e c e n
m i n u t o s an t e s d e c o m e n z a r l a c e f a l e a .• M i g r a ñ a s i n a u r a o m i g r a ñ a c o m ú n . R e p r e s e n t a e l 7 5 % d e lo s
c as os d e m i g r añ as .
1 0 6
7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
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Neurología y neurocirugía
A l me n os 5 e p i sod i o s , cum p l i e nd o l o s s i gu i e n t e s
cr i te r ios
D ura c i ón d e l e p i sod i o d e 2 - 7 2 h o ra s ( s i n
t ra tamiento o t ra tada s in éxi to )
A l me n os 2 d e l o s s igu i e n t e s d a t o s :
- Uni l a te ra l (30-40 % son b i l a te ra les )
- Pulsá t i l (50 % d e los caso s son no pu lsá t i les )
- Mod e ra d a a s e v e ra ( in t e r f i r ie nd o o e v i t a nd o
las ta reas cot id ianas )
- A g ra v a d a p o r e l mov i m i e n t o ( c a m i na r o sub i r
esca le ras )
A l me nos un s í n t oma a soc i a d o :
- N á use a s o v óm i t o s
- F o t o f ob i a
- S ono f ob i a
E l d o l o r no s e a t r ib uy e a o t r a e n f e rme d a d
A l o s c r it e r i o s d e s c r i t o s a n t e r i o rme n t e s e a ñ a d e n
l o s s i gu i e n t e s :
• Uno o má s s ín t oma s f o ca le s ne u ro l óg i cos
t r a ns i t o r i o s ( 9 0 % v i sua l e s ) a n t e s o d u ra n t e
la ce f a l e a
• D u ra c i ón d e l a u ra d e 5- 6 0 m i nu t os
• L a c e f a le a a comp a ña o s igue al a u ra d e n t ro
d e l o s s i gu i e n t e s 6 0 m i nu t os• E l d o l o r no s e a t r i b uy e a o t r a e n f e r me d a d
Tab la 55 . C r i te r ios d iagnóst i cos s imp l i f i cados para la migraña c on y s in aura
C o n s i s t e en ce fa le as de análo gas cara c te r í s t i cas a l as des c r i t a s en
la m i g r a ñ a c o n a u r a , p e r o s i n c l í n i c a d e f o c a l i d a d n e u ro l óg i c a
p r e c e d i e n d o o a c o m p a ñ a n d o a l a c e f a l e a .
t i p o s d e m i g r a ñ a p u e d e n o c u r r i r en e l m i s m o p a c i e n t e . En t r e
s e p i s o d i o s d e m i g r a ñ a , e l p a c i e n t e p u e d e t e n e r c e f a l e a s t e n s i o n a -
L as c r i s i s s e p u e d e n d e s e n c ad e n a r p o r d i v e r s os f a c t o r e s d i e t é t i
a m b i e n t a l e s , p s i c o ló g i c o s, h o r m o n a l e s y f a r m a c o l ó g i c o s .
I n f a r t o m i g rañ os o o m i g rañ a c om p l i c ad a : c u a n d o l o s s í n t o m a s
d e l au r a m i g r añ os a p e r s i s t e n más a l l á de l a durac ión de l a ce
f a l e a , y se a s oc i a n a u n a l e s ión i s q u é mi c a c e r e b r a l d e l m i s m o
t e r r i t o r i o v a s c u l a r , d e m o s t r a d o p o r i m a g e n ( M I R 0 0 - 0 1 F, 1 5 3 ) .
Tratamiento
La s p r i n c i p a l e s o p c i o n e s d e t r a t a m i e n t o de l as migrañas se ex p on e en
la T a b l a 5 6 .
14.4. Cefalea en cluster (o en racimos),histamínica o de Horton
P r e d o m i n a e n v a r o n e s ( 1 0 : 1 ) y d e b u t a a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e p r e
f e r e n t e m e n t e e n t r e lo s 2 0 - 5 0 años . Se d i s t i n g u e u n a f o r m a ep isód ica y
ot ra c rón i c a ( c u an d o h ay au s e n c i a d e f a s es d e r e mis i ón d u r a n t e u n añ o
o más , o c on r e mi s i on e s q u e d u r a n me n os d e u n me s ) .
S e c a r a c t e r i z a p o r p r e s e n t a r e p i s o d i os d i a r i o s d e c e f a l e a u n i l a t e r a l , l o
c a l i z a d a p r e f e r e n te m e n t e a n i v e l p e r i o c u l a r y con i r rad iac ión a l a f r e n
te o a l a mand íbu la , de g r an g r a v e d a d , y c u y a d u r a c i ó n p u e d e v a r i a r
en t r e 1 5 - 1 8 0 m i n u t o s , desde una vez cada dos d í as , has t a 8 veces a l
d í a . A p a r e c e c a r a c te r í st i c ame n te p o r l a n oc h e , a p r o x i m a d a m e n t e u n a
h o r a después de c o n c i l i a r e l sueño, y puede r e c u r r i r d u r a n t e el día, a
m e n u d o a la m i s m a h o r a . En mu c h o s c a s os , s e a c omp añ a d e l a g r i m e o ,
r i n o r r e a , conges t ión ocu lar y obs t rucc ión nasa l i p s i l a t e r a l a l d o l o r , su -
d o r ac i ón f r o n t a l y f a c i a l , e d e m a p a l p e b r a l i p s i l a t e r a l , mios is-p tos is i ps i
l a t era l , e i n q u i e t u d m o t o r a y d e s as os i e g o ( M I R 0 9 - 1 0 , 6 7 ) . E n e l 2 5 % d e
s í n t omas n e u ro l óg i c os q u e p r e c e d e n a l a
son carac te r í s t i cos de d i s func ión t r o n c o -
d i s a r t r i a , d i p l o p í a , a t a x i a o
c o n f u s i o n a l , p e r s i s t e n d u r an t e 2 0 - 3 0
y s e s i g u e n d e c e f a l e a o c c i p i t a l pu lsát i l .
r e c e r e n a d u l t o s j ó v e n e s .
t ra t a d e u n a m i gr a ñ a c o n a u r a , q u e i n c l u y e
Pu e d e s e r f a m i l i a r , s i h a y u n p a
d e p r i m e r o s e g u n d o g r a d o c o n a t a q u e s
de la migraña
M i g r a ñ a c r ó n i c a : m á s d e 1 5 e p i s o d i o s a l
m e s , p o r u n t i e m p o s u p e r i o r a los t res mes es .
E s t ad o d e ma l m i g rañ os o : más d e 72 h o r a s
d e d u r ac i ón , a p e s a r d e l t r a t a m i e n t o .
T I P O D E T R A T A M I E N T O
I.t a q u e s
l e v e s m o d e r a d o s
P r e v e n t i v o
( s i l a f r e c ue n c i a e s
s u p e r i o r a d o s
e p i s o d i o s a l m e s )
F Á R M A C O S C O M E N T A R I O S
AINE ( A A S , n a p r o x e n o
o i b up ro f e no )
S e d e b e n a d m i n i s t r a r i nme d i a t a me n t e d e sp ué s d e l
in i c io de l a ce fa lea , rep i t i endo la dos is cada 4-6 h .
L a a d mi n i s t r a c i ón d e me t o c l op ra m i d a o
d om p e r i d ona no só l o me jo ra l a s ná use a s o l o s
vómi tos , s ino que además fac i l i ta l a absorc ión de los
a na l gé s i co s . Junto a l t r a t a m i e n t o a na l gé s i co , s e d e b e
d e sca nsa r , s i e s p os i b l e , e n l uga r o s cu ro y s i l e nc i o so
TR IPTANOS
(sumatriptán, nartriptán,
zolmitriptán, rizatriptán
almotriptán, eletriptán
y f rova t r ip tan)
S on a gon i s t a s d e r e ce p t o re s s e ro t on lné rg i co ( 5 H T 1 B
y 1 D ) con a c c i ón v a so cons t r i c t o r a y r e d uc t o ra d e l a
I n f l a ma c i ón a l r e d e d o r d e l o s v a sos
C o n t r a i n d i c a c i o n e s : ca rd iopat ía i squémica o
c l a ud i ca c i ón i n t e rm i t e n t e
P-BLOQUEANTES
( p rop ra no l o l )
E l me ca n i sm o p o r e l q ue e j e r c e n su a c c i ón p ro f il á c ti c a
resul ta d e sco noc i d o , a un q ue s e p os t u l a un e f e c t o
b l oq ue a n t e d e r e ce p t o re s s e ro t on i né rg i cos 5-HT2
(MIR 9 9 -0 0 , 2 0 2 )
C A L C I O A N T A G O N I S T A S
( f lunar l c ina , c inar i c ina ,
v e r a p a m i l o )
Lo s d os p r i me ros s e d e b e n usa r con p re ca uc i ón e n
p a c i e n t e s con e n f e rme d a d d e P a rk i nson ,
e n f e rme d a d e s d e p re s i v a s p re v i a s o t r a s t o rnos
e x t r a p i r a m i d a l e s d e o t ro t i p o
ANTIDEPRESIVOS
T R I C l C L I C O S
(ami t r ip t i l ina ,
nort r ip t i l lna )
E sp e c i a l me n t e i nd i c a d os e n p a c i e n t e s con m i g ra ña
a soc i a d a a ce f a l e a t e ns i ona l . S u a c c i ón p a re ce
I nd e p e nd i e n t e d e su a c t i v i d a d a n t i d e p re s i v a
(MIR 0 5 -0 6 , 6 3 )
A N T A G O N I S T A S
D E L A S E R O T O N I N A( c l p roh e p t a d i na ,
p l z o t i fe n , m e t i s e rg i d a )
Muy e f i c a ce s ; d e b e n se r a d m i n i s t r a d os con
p re ca uc i ón d e b i d o a sus e f e c t o s s e cund a r l o s
i mp o r t a n t e s , a u nq u e r e v e r s i b l e s , t r a s su uso
pro longado: f ib ros i s p leura l , per i cá rd lca
y r e t rop e r i t one a l .
Tabla 56 . P r inc ipa les opc io nes en e l t ra tamiento de l a migraña
1 0 7
7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
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Man u a l C T O Me d i c i n a y Cirugía 8 a Edición
lo s c as os se acompaña de un síndrome d e Ho r n e r q u e o c as i on a lm e n t e
puede pe r s is t i r ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 3 8 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 0 ; M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 2 ) .
La ce f a lea a p a r e c e d i a r i am e n t e d u r an t e p e r i od os ( c l u s t e r ) q u e o s c i l an
en t r e 1 - 4 m e s es , q u e d a n d o p o s t e r i o r m e n t e asintomático duran te l a rgos
p e r i od os d e t i e m p o ( 1 - 2 años ) . No se acompaña de au r a , náuseas n i
h is to r i a f a m i l i a r .
• T r a t a m i e n t o p r e v e n t i v o . E v i t a ndo f ac tores desenca denan te s , s i es
t o s e x i s t e n , c o m o e l a l c oh o l y o t r o s v a s od i l a t ad o r e s .
• T ra t ami e n t o s i n t omát i c o . La te r ap ia de elección es el sumatriptáns u b c u t án e o , por su r ap idez y e f i cac ia . La segunda med ida más e fec
t i va es la inhalación d e oxígeno a f l u j o e l e v a d o ( M I R 0 4 - 0 5 , 6 3 ) .
• T ra t ami e n t o p ro f i l á c t i c o . S e c on s id e r a e l v e r ap am i l o c om o e l fár
m a c o d e e l e c c i ón . Si no hay respuesta , se pu ed e intenta r co n curs os
b r e v e s d e c o r t i c o id e s , t op i r a m a t o , l a e r g o t am in a e n d os i s única n o c
t u r n a , o e l l i t io .
14.5. Otras cefaleas primarias
• Hemicránea parox ís t i ca . P redo min a en la mu j e r , de in ic io en la
edad adu l ta . Ex is te una forma episódica y ot r a c rón i c a . Se trata de
una ce f a lea t r i g é mi n o- au t on ómi c a , c on e p i s od io s d e d o lo r s im i l a r e s
a l a ce f a lea en r a c imo s , pe ro co n una duración más breve (2-30
m i n . ) , y una f r ecu enc ia ma yor ( 5-30 ep isod io s a l d ía ) . La buen a r es
pues ta a l a indometac ina es un c r i t e r io d iagnós t i co .
• S U N C T (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with
conjunctival injection and tearing). Se trata de cr is is breves de dolor
n e u r a l g i f o r m e u n i l a t e r a l , acompañado d e inyección c o n j u n t i v a l y
l a g r i m e o . E n t r e 3-20 0 c r i s i s a l d ía , en ocas ion es desenca denad os
p o r c ie r tos estímulos o r o f a c i a l e s .
• N e u r a l g i a de l trigémino (véase el Capítulo d e Neurocirugía funcio
nal)-
r
Casos clínicos representativos
Mujer de 3 4 a ñ o s , d i a g n o s t i c a d a d e migraña s i n a u r a , que c o ns u l t a po r e p i s o d i o s d e
su s c e f a l e a s h a b i t ua l e s , en n ú m er o de 4 -5 a l m es . ¿Cuá l de e s t o s t r a t a m i e n t o s N O
estar ía i n d i c a d o ?
1 ) T o m a r tr i p t a n e s d u r a n t e t o d o s l o s a t a q u e s .
2 ) U t i l i z a r d o s i s b a j a s d i a r i a s d e e r g o t a m i n a .
3 ) A d m i n i s t r a r c o m o p r o f i l a x i s p r o p a n o l o l .
4 ) T r a t a r t o d o s l o s a t a q u e s a g u d o s c o n n a p r o x e n o .
5 ) U t i l i z a r c o m o p r o f i l a x i s f l u n a r i c i n a .
M I R 0 5 - 0 6 , 6 3 ; R C ; 2
U n p a c i e n t e de 5 4 años r e f i e r e , d e s d e h a c e d i e z d í a s , una o dos c r i s i s de d o l o r de o j o
d e r e c h o , c o n l a g r i m e o , g r a n ne r v i o s i s m o , que l e de s p i e r t a po r l a n o c h e y le o b l i g a a
s a l i r de l a c a m a , durándole u n a s d o s h o r a s . ¿Cuá l de l a s s i gu i en t e s m e d i d a s e n t i e n d e
que e s m á s e f i c a z pa r a c a l m a r el d o l o r ?
1) Ox í g en o i n t r a n a s a l .
2 ) Sumatriptán s u b c u t á n e o .
3 ) I b u p r o f e n o o r a l .
4 ) T r a m a d o l o r a l .
5 ) M e t a m i z o l i n t r a m u s c u l a r .
M I R 0 4 - 0 5 , 6 3 : R C : 2
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Neurología y neurocirugía
15.DE H IPERTENS IÓN
MIR
D e n t r o de e s t e t e m a , se
d e b e c o n o c e r mu y b i e n
e l p s e u d o t u m o r c e r e b r a l ,
e s p e c i a l m e n t e los c r i t e r i o s
d i a g n ó s t i c o s y las c o n d i c i o n e s
a s o c i a d a s a es ta p a t o l o g í a .
A d e m á s , es i m p o r t a n t e
c o n o c e r la c l í n i c a de la
h e r n i a c i ó n u n c a l y e l
t r a t a m i e n t o g e n e r a l de la
h i p e r t e n s i ó n i n t r a c r a n e a l .
Aspectos esenciales
Q J El f l u j o s a n g u í n e o c e r e b r a l se d e b e m a n t e n e r d e n t r o de u n o s l ím i tes p r e c i s o s p a r a un c o r r e c to f u n c i o n a m i e n
t o del s i s t e ma n e r v i o s o c e n t r a l . El f l u j o s a n g u í n e o d e p e n d e de m a n e r a d i r e c t a de la pr es i ó n de per fu s i ó n
c e r e b r a l y, de m a n e r a i n d i r e c t a , de las res i s tenc i as v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s .
[ J ] C o m o el f l u j o s a n g u í n e o se d e b e m a n t e n e r en v a l o r e s c o n s t an t e s , las m o d i f i c a c i o n e s de la pr es i ó n de p e r
fus ión c e r e b r a l c o n l l e v a n a l t e r a c i o n e s de las res i s tenc i as v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s en la m i s m a d i r e c c i ó n . Es lo
q u e se d e n o m i n a au to r r eg u l a c i ó n c e r e b r o v a s c u l a r .
|~3~] Los f a c t o r e s que i n f l u y e n en la pr es i ó n i n t r a c r a n e a l son la s an g r e , el p a r é n q u i m a y el l í qu ido c e f a l o r r aqu ídeo .
La h i pó tes i s de M o n r o - K e l l l e e s t a b l e c e que la s u m a de los v o l ú m e n e s de s an g r e , l í qu ido c e f a l o r r aqu ídeo y
p a r é n q u i m a se han de man t e n e r c o n s t an t e s .
[~4~| La h i p e r v e n t i l a c i ó n , qu e i m p l i c a h i p o c a p n i a , c o n l le v a una v a s o c o n s t r i c c i ó n , lo que p r o v o c a que la pr es i ó n
i n t r a c r a n e a l d e s c i e n d a . Sin e m b a r g o , p u e d e p r o d u c i r t a m b i é n i s q u e m i a c e r e b r a l .
j j Q La h i pe r t en s i ó n i n t r a c r a n e a l , que se d e f i n e c o m o v a l o r e s po r e n c i m a de 15 m m H g en el a d u l t o , p u e d e p r o
d u c i r s e po r a u m e n t o del v o l u m e n de p a r é n q u i m a , l í q u i d o c e f a l o rr a q u í d e o o s an g r e .
[ j j j Las he r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s sond e s p l a z a m i e n t o s del c e r e b r o d e s d e el s i t i o de m a y o r al de m e n o r pr es i ó n . La
h e r n i a c i ó n u n c a l , que c l í n i c a m e n t e se m a n i f i e s t a c o m o una t r íada c o n s i s t e n t e en mi d r i a s i s a r r e a c t i v a en un
o j o , h e m i p a r e s i a c o n t r a l a t e r a l a la m i d r i a s i s y d i s m i n u c i ó n del n i v e l de c o n c i e n c i a , c o n s t i t u y e una u r g e n c i a
n eu r o qu i r ú r g i c a . La h e r n i a c i ó n c e r e b e l o a m i g d a l a r se p u e d e p r o v o c a r por una p u n c i ó n l u m b a r .
|~7~] En el t r a t a m i e n t o de la h i pe r t en s i ó n i n t r a c r a n e a l , se d e b e i n i c i a r con m e d i d a s de p r i m e r n i v e l (que p e r s i g u e n
f u n d a m e n t a l m e n t e d i s m i n u i r el v o l u m e n de s an g r e , p a r é n q u i m a o l í qu ido c e f a l o r r aqu ídeo ) y, a n t e el f r a c a s o
d e las m i s m a s , m e d i d a s de s e g u n d o n i v e l , que i m p l i c a n una a l t a t asa de c o m p l i c a c i o n e s .
QT J Ex i s ten una se r i e de f a c t o r e s a s o c i ad o s al p s e u d o t u m o r c e r e b r a l , e n t r e los que d e s t a c an los f á r m a c o s y
d e t e r m i n a d a s m e t a b o l o p a t í a s . R e c u é r d e s e que el s e x o f e m e n i n o , la o b e s i d a d , la e d a d férti l y los t r a s t o r n o s
m e n s t r u a l e s son los que t i e n e n una c o n f i r m a c i ó n e p i d e m i o l ó g i c a .
[ 9 ] Los c r i t e r i o s d i ag n ó s t i c o s del p s e u d o t u m o r c e r e b r a l son seis: c l í n i c a de h i pe r t en s i ó n i n t r a c r a n e a l , a u s e n c i a
d e f o c a l i d a d n eu r o ló g i c a , n i v e l de c o n s c i e n c i a n o r m a l , e s t u d i o s de i m a g e n n o r m a l e s , pr es i ó n de l í q u i d o
c e f a l o r r a q u í d e o e l e v a d a y anál is is de l í q u i d o n o r m a l .
[Tp] Las m e d i d a s t e r apéu t i c a s f u n d a m e n t a l e s en el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l son: e l i m i n a r los f a c t o r e s a s o c i ad o s ,
a c e t a z o l a m i d a , d e r i v a c i ó n l u m b o p e r i t o n e a l y la d e s c o m p r e s i ó n del n e r v i o ó p t i c o .
Q T j El e d e m a c e r e b r a l v a s o g é n i c o ( t u m o r e s , a b s c e s o ) c e d e con c o r t i c o i d e s , p e r o no es el c a s o del e d e m a c i t o -
tó x i c o ( i n f a r t o c e r e b r a l ) .
15.1. Fisiopatología
El Flujo Sanguíneo Cerebral (FSC) puede calcul arse div id iendo la Presión de Perfusión Cerebral (PPC) entr e
las Resistencias Vas culares (RV), s iendo la PPC la dif erenci a entre la tensión arteri al media (TAM) y la presión
intracraneal (PIC).
FSC = PPC / RV = (TAM - PIC) / RV
• MI R 0 8 - 0 9 , 23 4
•MIR 0 2 - 0 3 , 21 4
• MI R 0 0 - 0 1 , 56
•MIR 9 9 - 0 0 , 19 0
M I R 9 8 - 9 9 , 236
El grado óptimo de actividad cerebral depende de la existencia de un adecuado f l u j o sanguíneo que propor
cione al t e j i d o nervioso un aporte suficiente de oxígeno y glucosa. Por t a n t o , es necesario que di cho FSC se
mantenga estable frente a vari aci ones de la presión arterial sistémica o de las resis tencias int rac raneal es. Existen
unos mecanismos de autorregulación cerebrovascular que consiguen que, dentr o de un ampl io rango, grandes
variaciones de la presión arterial produzcan solamente pequeños cambi os en el FSC.
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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8 . a e d i c i ó n
La h ipótes is de M o n r o - K e l l i e e s t a b l e ce q u e el v o l u m e n to ta l d e l c o n t e
n i d o i n t r a c r an e a l ( p a r é n q u i m a , sangre y l í qu ido ce fa lor raqu ídeo) d e b e
ser cons tan te . Pues to que és tos se e n c u e n t r a n en e l i n te r io r d e u n a
c a v i d a d n o d i s t e n s i b l e , c om o es e l c ráneo, un i n c r e m e n t o e n e l vo
l u m e n d e a l g u n o d e e s t os c om p on e n t e s ( p . e j . : u n t u m o r c e r e b r a l , u n
h e m a t o m a e p i d u r a l , s u b d u r a l o u n a h i d r o c e f a l i a ) h a rá q u e , d e m a n e r a
c o m p e n s a t o r i a , se p r o d u z c a n d i s m i n u c i o n e s en e l v o l u m e n de los ot ros
c o m p o n e n t e s . Si los m e c a n i s m o s d e c omp e n s ac i ón s e s a t u r an , se p r o
d u c e u n a u m e n t o de l a p res ión i n t r a c r an e a l ( c u yos v a l o r e s n o r m a l e s e n
los adu l tos osc i l an en t r e 5 y 15 m m H g ) .
El a u m e n t o de la PIC se m an i f i e s t a c l í n i c ame n t e c on u n a s i n t o m a t o
logía característ ica a g r u p a d a b a j o l a d e n omi n ac i ón d e s í n d rome d e
h ipe r tens ión i n t r a c r an e a l , c o m ú n a u n g r an n ú me ro d e p r oc e s os p a
to lóg icos i n t r a c r an e a l e s que se desc r ib i rán en los p róx imos ap a r t ad os ,
a l g u n as de los c u a l e s se r e c og e n en la T a b l a 5 7 .
15.2. Etiología d el síndromede hipertensión intracraneal
La et iología se r e c og e en l a T a b l a 5 7 .
T r a u m a t i s m o c r a n e o e n c e f á l i c o :
- H e m a t o m a e p i d u r a l
- H e m a t o m a s u b d u r a l
- Co n tu s i ó n hem o r r ág i c a
- Swelling
H i d r o c e f a l i a
T u m o r e s
I n f e c c i o n e s :
- A b s c e s o c e r eb r a l
- E m p i e m a s u b d u r a l
P r o c e s o s v a s c u l a r e s :
- In far to cereb ra l
- Tr o mb o s i s v e n o s a
- H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o
E n c e f a l o p a t í a s q u e p u e d e n c u r s a r c o n e d e ma c e r e b r a l :
- H ipe r c ápn i c a
- Hepá t i c a
- S í n d r o m e de des equ i l i b r i o (d i ál i si s )
Tabla 5 7 . C au s as más f recuentes de e lev ac ión de la presión in trac raneal
15.3. ClínicaLa c l ín i ca carac te r í s t i ca de l s índrome de h ipe r tens ión i n t r a c r an e a l
( H T I C ) e s:
• C e f a l e a . G e n e r a l m e n t e es más g r a v e d u r an t e la n o c h e d e b i d o a la
h i p e r c a p n i a n o c t u r n a , q u e p r o d u c e v a s od i l a t a c i ón c e r e b r a l , s ob r e
t o d o , e n l a f a s e R EM d e l s u e ñ o . Pu e d e d e s p e r t a r a l p a c i e n t e y e m
p e o r a p o r l a mañ an a . C a r a c t e r í s t i c ame n t e a u m e n t a c on l a s m a n i o
bras d e V a l s a l v a .
• V ó m i t o s . D e p r e d o m i n i o m a t u t i n o , m u y t í p i cos e n " e s c o p e t a z o " .
E d e m a d e pap i la . Es el s i g no e x p l o r a t o r i o q u e t r a d u c e la e x i s t e n c i a
d e HT I C . En l o s l ac tan tes puede n o encon t r ar se , pe ro se aprec i ará
a b o m b a m i e n t o de l a f on t an e l a y separac ión de l as suturas (diástasis).• T a m b i é n a p a r e c e f r e c u e n t e m e n t e d ip lop ía , p o r l o genera l secundar ia
a les ión del VI p ar c r an e a l . Los n iños no sue len que jar se de v i s ión
d o b l e p o r q u e e l i m i n a n más fác i lmente l a im ag e n d e l o j o a f e c t ad o ,
p e r o es f r ecuen te q u e i n c l i n e n la c ab e z a p a r a h a c e r c o i n c i d i r l as dos
imágenes .
• A l t e r ac i ón d e l n i v e l d e c on s c i e n c i a .
En f a s e s d e HT I C m o d e r a d a o a v a n z a d a , c o n c o m p r o m i s o en e l FSC,
p u e d e ob s e r v a r s e l a t r í ada de C u s h i n g : h ipe r tens ión ar te r ia l ( l o más
c on s t an t e ) , b r ad i c a r d i a y a l t e r a c i on e s d e l r i t m o r e s p i r a t o r i o , au n q u e
s ó lo e n u n 3 0 % d e l o s p ac i e n t e s se ob s e r v a la t r íada c o m p l e t a .
O t r o s d a t os c l í n i c os q u e p u e d e n a c o m p a ñ a r a l s í n d r o m e d e H T I C s o n
l as e ros iones o úlceras gástr icas de C u s h i n g o s ignos d e f o c a l i d a d n e u
ro lóg ica en re l ac ión con l a loca l i zac ión de l a l es ión r e s p on s ab l e de la
e l e v a c i ón d e l a P I C .
15.4. Síndromes
de herniación cerebral
El a u m e n t o de l a P IC s e c u n d a r i a a c u a l q u i e r a de l as e n t i d ad e s d e s
c r i t a s en l a T a b l a 5 7 , p u e d e g e n e r a r g r ad i e n t e s d e p r e s i ón e n t r e lo s
c o m p a r t i m e n t o s d e l e n d o c r á n e o , d a n d o l u g a r a d e s p l a z a m i e n t o s d e
a l g u n a s p o r c i o n e s d e l e n c é f a l o c on t r a e s t r u c t u r a s r íg idas óseas o
d u r a l e s , p r o v o c a n d o n u e v o s d é f i c i t s n e u ro l óg i c os , d e t e r i o r o d e l n i
v e l d e c o n s c i e n c i a o i n c l u s o la m u e r t e d e l p a c i e n t e . Estos d e s p l a z a
m i e n t o s se c o n o c e n c o m o h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s o e n c l a v a m i e n t o s
(F igu ra 7 3 ) .
Figura 73 . He r n i a c i o n es de l s i s tema n er v i o s o c en t r a l
Se d e s c r i b e n v a r i o s s í n d rome s d e h e rn i a c i ón c e r e b r a l :
• H e r n i a c i ó n u n c a l (F igura 7 4 ) . M á s f r e c u e n t e e n l e s i on e s t e m p or a l e s .
El u n c u s d e l l ób u l o t e m p o r a l se h e r n i a a t ravés de l a h e n d i d u r a t e n -
t o n a ! y p u e d e c o m p r i m i r el I I I par c r a n e a l , p r o d u c i e n d o m i d r i a s i s
i p s i l a t e r a l c o m o s i g n o m ás p r e c o z , y e l me s e n c é f a l o , c on h e m i p l e jí a c on t r a l a t e r a l y d i s m i n u c i ón p r og r e s i v a d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a
( M I R 0 8 - 0 9 , 2 3 4 ; M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 0 ) .
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Neurología y neurocirugía
Cerebe lo
T ienda
del cerebelo
Nerv io III PC A. basi lar
Figura 74 . He r n i a c i ó n u n c a l
H e rn i ac i ón subfacia l . D e s p l a z a m i e n t o d e l p a r é n q u i ma ce rebr a l p o r
d e b a j o d e l a h oz d e l ce rebro ( f a lx ) . P u e d e c o m p r i m i r la ar te r ia ce rebr a l
anter io r . Puede se r un a v i s o p r e v i o a una he rn iac ión t r ans ten tor ia l .
H e r n i a c i ó n c e n t r a l , t r an s t e n t o r i a l o t e n t o r i a l . Se p r o d u c e u n des
p l a z a m i e n t o h a c i a a b a j o de los h e m i s f e r i o s c e r e b r a l e s y g an g l i o s
bása les , c o m p r i m i e n d o s u c e s i v a m e n t e : d i e n c é f a l o , me s e n c é f a l o ,
p r o t u b e r a n c i a y b u l b o .
R E C U E R D A
La tríada de la herniación unca l: midriasis arreactiva en un ojo , hemiparesia contralatera l a la midriasis y disminución del nivel d e consciencia.
Es imperat ivo real izar en este caso una TC cerebral urgente.
H e rn i ac i ón t r an s t e n t o r i a l in ve r sa . Estructuras de l a fosa pos te r ior se
h e r n i an h ac i a a r r i b a a t ravés de l a h e n d i d u r a t e n t o r i a l .
R E C U E R D A
Antes de realizar una punción lumbar , se debe descartar mediante un aT C cerebral que e l paciente no tiene una causa que provoque un a elevación de la presión dentro del cráneo y genere un gradiente entre e lcráneo y la región lumbar .
H e r n i a c i ó n c e r e b e lo - a m i g d a l a r . Las amígda las ce rebe losas se hern i an a t ravés de l f o r a m e n m a g n o , p r o d u c i e n d o c omp re s i ón b u l b a r
y o c a s i o n a n d o r áp i d ame n t e u n c u a d r o d ramát i c o c o n a l te r a c i ón d e l
pat rón v e n t i l a t o r i o , t r a s t o r n os v a s om ot o r e s y card íacos e i n c l u s o
m u e r t e súb i t a . Puede e s t a r p r o v oc ad a p o r la r e a l iz a c i ón d e u n a p u n
c i ón l u m b a r c u a n d o , en e l e s p ac i o i n t r a c r an e a l , e x i s t e u n a c a u s a q u e
se a c a p a z d e e l e v a r l a p res ión i n t r a c r an e a l y g e n e r a r u n g r ad i e n t e d e
pres ión en t r e e l c ráneo y e l e s p ac i o s u b a r a c n o id e o l u m b a r .
La o n d a de pres ión i n t r a c r an e a l d e p e n d e d e os c i l a c i on e s n o r m a l e s d e
la t ens ión a r t e r i a l (en la s ís tole cardíaca se p r o d u c e u n a e l e v a c i ón d e l a
pres ión i n t r a c r a n e a l , a l l l egar la sangre a l c e r e b r o ) y d e l r i t m o r e s p i r a
t o r i o ( l a insp i rac ión c o n l l e v a u n descenso de l a p res ión i n t r a c r an e a l , y a
q u e f a c i l i t a e l r e t o r n o v e n os o a l c o r az ón ) .
En una s i tuac ión de h ipe r tens ión i n t r a c r a n e a l , a d e m á s d e o b t e n e r en e l
reg is t ro c i f r as e l e vad as d e p r e s i ón , s e p u e d e n d e t e c t a r v a r i a c i on e s e n
la morfo log ía de l a o n d a n o r m a l q u e t i e n e n d i f e r e n t e s i n t e r p r e t a c i on e s
c l í n i c a s ( ondas d e L u n d b e r g ) :
• O n d a s A m e s e t a o p l a t e a u : e l e v a c i o n e s m a n t e n i d a s de l a P IC
(> 5 0 m m H g d u r a n t e 5 - 2 0 m in u t os ) q u e i n d i c a n c o m p r o m i s o e n
la au t o r r e g u l a c i ón c e r e b r o v as c u l a r . Su morfo log ía se r ecoge en la
F igu ra 7 5 .
• O n d a s B : s e h an r e l a c i o n a d o c o n a l t e r a c i on e s en e l r i t m o r e s p i r a t o
r io , p r i n c i p a l m e n t e c o n l a re s p i r a c i ón d e C h e yn e - S t oke s .
• O n d a s C : p r o b a b l e m e n t e e n r e l a c i ón c on v a r i a c i o n e s en l a p res ión
a r t e r i a l .
Espiración
10 0 -8 0-
604 0
2 0-
0
O n d a s plateau
J I L0 15 30 45 6 0 75 90 115
Mi n u t o s
Figura 7 5 . O n d a n o r m a l de P I C . O n d as plateau
Lo s e s t u d io s d e i m a g e n ( T C o R M ) a y u d a n a d i a g n o s t i c a r l a c au s a d e
la H T I C y l a s p o s i b l e s c o m p l i c a c i o n e s a s oc i a d a s ( e d em a , d e s p l a z a
m i e n t o s o h e r n i a c i o n e s , d i l a t a c i ón v e n t r i c u l a r , "swel l ing" o v a s o p l e j i av e n os a c e r e b r a l q u e p r o d u c e " h i n c h a z ó n " d e l os h e m i s f e r i o s c e r e b r a
les, etc . ) .
15.6. Tratamiento
Diagnóstico
c e r t e z a d e u n p a c i e n t e c o n s os p e c h a c l í n i c a d e h i p e r
i n t r a c r an e a l se e s t ab l e c e m e d i an t e l a mon i tor i zac ión de l a P IC ,
sensores q u e p u e d e n c o lo c a r s e a n i v e l i n t r a p a r e n q u i m a t o s o ,
e p i d u r a l o s u b d u r a l .
S i e m p r e q u e s ea p o s i b l e , h a y q u e t r a tar e l p r o b l e m a p r i m a r i o r e s p o n
s ab l e d e l a HT I C . Po r e j e m p l o , e n s i t u ac i on e s e n l a s q u e h a y a u n a h i
d r oc e f a l i a ag u d a , h a b r á q u e p r o c e d e r a c o l o c a r u n d r e n a j e v e n t r i c u l a r
e x t e r n o .
En c u a n t o a l t r a t am ie n t o g e n e r a l de l a h ipe r tens ión i n t r a c r an e a l , i n d e
p e n d i e n t e m e n t e de cuál sea l a caus a qu e la esté p r o v o c a n d o , son út i les
l as s igu ien tes med idas (Tab la 5 8 ) :
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Manua l C TO de Med ic ina y C i rug ía , 8 . a ed ic ión
MEDIDAS
D E PRIMER N I V E L
MEDIDAS
D E S E G U N D O N I V EL
E l e v a c i ó n c a b e c e r a 3 0 °
Seda c i ó n y r e l a ja c i ó n
D r e n a j e ven t r i c u l a r ex te r n o
M a n i t ol 2 0 %
Su er o h i pe r tó n i c o
H ipe r ven t i l a c i ó n
C r a n i e c to m í a d e s c o m p r e s i v a
C o m a barbi túr ico
H i p o t e r m i a
Tab la 5 8. Tr a tam ien to g en e r a l de l a h i pe r t en s i ó n i n t r a c r an ea l
E l e v a r l a c ab e z a d e l e n f e r m o u n os 3 0 ° p a r a f a v o r e c e r e l r e t o r n o
v e n o s o .
E v i t a r l a h ipotens ión a r t e r i a l , la h i p e r t e r m i a y la h i p e r g l u c e m i a .
Sedac ión y re l a j ac ión , s i es n e c e s a r i o .
D r e n a j e v e n t r i c u l a r ex t e r n o . Se t ra t a d e u n a m e d i d a q u e s e e m p l e a
e n e l t r a t a m i e n t o de l a h ipe r tens ión i n t r a c r a n ea l , aú n n o t e n i e n d o
h i d r o c e f a l i a . C on s i s t e e n e v a c u a r l í q u i d o c e f a l o r r aq u í d e o a u n re -
s e r v o r i o ex ter io r .
M a n i t o l a l 2 0 % . E s u n d iu r é t ic o os mót i c o d e a l t a e f i c a c i a y d e m e
c a n i s m o d e a c c i ón más r áp i d o q u e l o s c o r t i c o i des , p e r o es i m p o r
t an t e n o s u p e r a r u n a o s m o l a r i d a d p l a s mát i c a d e 320 m O s m / l ( M I R
9 8 - 9 9 , 2 3 6 ) .
S u e ro h i p e r t ón i c o , q u e l o q u e p r o v o c a es un paso de l í qu ido desde
e l e s p a c i o i n t ers t i c i a l a l e s p a c i o i n t r a v a s c u l a r d e b i d o a sus p r o p i e
d a d e s os mót i c a s .
H ipe rven t i l ac ión cont ro lada , par a disminu i r la p C 0 2 hasta 3 0 - 3 5 m m H g
( n i v e l e s i n fer io res t ienen r iesgo d e i s q u e m ia c e r e b r a l p o r v a s o c o n s
t r i cc ión ) .
En casos re f rac t a r ios a estas m e d i d a s , p u e d e se r n e c e s a r i o recur r i r a l
c o m a b a rb i t ú r i c o , h i p o t e r m i a o c r an i e c t omí as d e s c o m p r e s i v a s .
e n u m e r ad os en la t ab l a , los únicos en los q ue ha h a b i d o una con f i rmac ión
epidemiológica de asociac ión a este c u ad r o son : mu jer , e d a d r ep r o du c t i v a ,
t rastornos mensua les , obes idad o aumento r ec ien te d e peso .
• A l t e r a c i o n es de l d r en a je v e n o s o • E n f e r m eda d de Behc e t
• E m bar az o y a n t i conce p t i v o s ora les - Fá r m ac o s :
• O be s idad - V i t am in a A y de r i v a do s ( r e t i n o ides )
• H ipo e h i pe r t i r o i d i s m o - Te t r a c i c l i n as
• H ipo pa r a t i r o i d i s m o - Ác ido n a l i dí x i c o
• Insuf ic ie nc ia supra r renal - N i t ro furant o ína
• S í n d r o m e d e C u s h i n g - S u l f a m i d a s
• An em ia f e r r o pén ic a g r a ve - L i t io
• Sa r c o ido s i s - I n d o m e t a c i n a
• L u p u s e r i t em a to s o s i s tém i c o - Fen i to í n a
Tab la 60 . E t i o l o g í a de l p s eu do tu m o r cerebri
Se t rata d e u n a e n f e r m e d a d g e n e r a l m e n t e a u t o l i m i t a d a p e r o r e c u r r en t e ,
c u y o r iesgo p r i n c i p a l e s l a p é rd i d a d e v i s i ón p o r e d e m a d e p a p i l a . El
t r a t a m i e n t o t i e n e c o m o o b j e t i v o l a p revenc ión de dé f i c i t v i s u a l e s , m e
d i a n t e l a d is m i n u c i ón d e l v o l u m e n d e L C R .
La p r i m e r a m e d i d a t e rapéu t i ca (F igu ra 7 6 ) de be se r la supres ión de los
f á rmac os r e s p on s ab l e s o e l t r a t a m i e n t o de la e n f e r m e d a d a s o c i a d a , si
se c o n o c e , y l a pé rd ida de p e s o , si el p a c i e n t e es o b e s o . D e s p u é s d e
b e n in ten tar se m e d i d a s c o n s e r v a d o r a s , c o m o e l e m p l e o de d iu ré t i cos ,
e s p e c i a l m e n t e lo s i n h i b i d o r e s de la a n h i d r a s a c a r b ó n i c a ( a c e t a z o l a m i -
da) . En l a mayor í a de los p ac i e n t e s , el pronóst ico es b u e n o (e l 8 0 %
r e s p o n d e a l t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r ) . O t r a s m e d i d a s no qu i rú rg i cas
q u e se p u e d e n e m p l e a r son la restr icc ión h i d r o s a l i n a , l a u t i l i z ac ión de
d e x a m e t a s o n a ( e s p e c i a l m e n t e , s i hay e n f e r m e d a d e s c u y o t r a t a m i e n t o
es la c o r t i c o t e r a p i a ) y la f u r o s e m i d a .
15.7. Síndrome de hipertensiónintracraneal benigna(pseudotumor cerebri)
Se d e f i n e c o m o la e x i s t e n c i a de c l ín i ca de h ipe r tens ión i n t r a c r an e a l ( la
ce f a l e a es e l s íntoma más f r e c u e n t e y e l p a p i l e d e m a , e l s i g n o m ás c o n s
t an te ) , s in d i sminuc ión de l n i v e l d e c o n s c i e n c i a y s in f o c a l i d a d n e u ro l ó
g i c a ( s a l vo l a d i p l o p i a po r a fec t ac ión d e l V I pa r ) . En l as p r u e b a s d e i m a
g e n a r e a l i z a r ( r e s on a n c i a mag n é t i ca y an g i o R M d e fa s e ve n os a ) n o se
e v i d e n c i a c au s a j u s t i f i c a b l e d e l c u a d r o . L a p u n c i ón l u m b a r presen ta , d e
f o r m a i n v a r i a b l e , u n i n c r e m e n t o de pres ión de l í qu ido ce fa lor raqu ídeo
( M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 4 ) c o n u n e s t u d i o ana l í t i co den t r o de los parámet ros n o r
m a l e s, e x c e p t o o c a s i o n a l m e n t e u n d e s c e n s o d e l a s p rot e ín as ( T ab l a 59 ) .
C l í n ic a de h i pe r t en s i ó n i n t r a c r an ea l
No d i s m in u c ió n de l n i v e l de c o n s c i e n c i a
A u s e n c i a de f o c a l i dad n eu r o ló g i ca
P r u ebas de im ag en n o r m a l es
P r es i ó n e l e va da de l í qu ido c e f a l o r r aqu ídeo
Anal í t i ca de l íqu ido cefa lo r raqu ídeo normal
Tab la 59 . C r i t e r io s d i ag n ó s t i c o s de ps eu do tu m o r cerebri
Afec ta c on más f r ecuenc ia a mujeres en época r ep r o du c t i v a . La m ayo r p a r te son idiopát icas , a u n q u e h a y q u e descar tar dist intas c on d i c i on e s as oc i a
das a este c u ad r o qu e se r ecogen e n l a T ab l a 60 . D e entre t odos lo s factores
E l i m i na r fac to res asoc iados :ob e s i d a d , fármacos , t ratamie nto metabo lopat íasatías
A c e t a z o l a m i d a
D e r i v a c i ó n l u m b o p e r i t o n e a l
D e s c o m p r e s i ó n n e r v i o ó p t i c o
F i gu ra 76 . Man ejo terapéut ico genera l del pseudo tumo r cerebra l
R E C U E R D A
Se deben c u m p l i r t o do s l o s c r i t e r i o s pa r a d i ag n o s t i c a r u n ps eu do tu m o r
c e r e b r a l .
En p ac i e n t e s c on deter io ro v isua l p r o g r es i v o q u e n o r e s p on d e n a l tra ta
m i en t o médico, e l paso s igu iente consiste e n c o l o c a r una der i vac ión l u m
b o p e r i t o n ea l ( t ambién se han i n d i c a d o l a de r i vac ión v en t r i c u l o p e r i t o n ea l
y la s p u n c ion e s l u m b a r e s de repet ic ión) ( M I R 0 0 - 0 1 , 5 6 ) . En a l g u n os casoses necesar io recurr ir a otras t écn icas , c o m o la fenestrac ión de la vaina del
ner v io ópt ico o la craniectomía d e s c om p r e s i v a su b t em p o r a l .
112
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Neurología y neurocirugía
Edema cerebral
d e f i n e c o m o e d e m a c e r e b r a l l a a c u mu l a c i ón d e l í q u i d o e n e l e s p a
o i n t ers t i c i a l o ¡n t race lu l ar (neu ron as y g l ía ) . En func ió n de l m e c a n i s
o p a t og é n i c o resu l t an te , se r e c o n o c e n tres t i p o s d e e d e m a c e r e b r a l :
E d e m a c e r e b r a l v a s o g é n i c o : e s el e d e m a c a u s a d o p o r u n a ap e r t u r a
d e la bar r e r a h e ma t oe n c e fá l i c a , p o r l o q u e s e a c u m u l a l í qu ido en
el e s p a c i o i n t ers t i c i a l . Es e l e d e m a q u e a c o m p a ñ a a l o s p r o c e s o s
t u m o r a l e s y a l ab s c e s o c e r e b r a l . D i s m i n u y e c on l a ad mi n i s t r a c i ón
d e c o r t i c o i d e s ( p r o d u c e n u n a d i s m i n u c i ón d e l a p e r m e a b i l i d a d d e
l a bar r e r a h e ma t oe n c e fá l i c a ) .
E d e m a c i t o t ó x i c o : se t r a t a d e u n a c u m u l o d e l í q u i d o e n e l e s p a
c i o ¡ n t r a c e l u l a r q u e s e p r o d u c e p o r m a l f u n c i ó n d e l a s b o m b a s
d e s o d i o y p o t a s i o de l a m e m b r a n a c e l u l a r d e b i d o a u n a h i p o x i a
o i s q u e m i a c e l u l a r . E s e l e d e m a q u e s e o r i g i n a e n l o s i n f a r t o s
c e r e b r a l e s . N o d i s m i n u y e c o n l a a d m i n i s t r a c i ó n d e c o r t i c o i d e s .
El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en l a reve rs ión de l a i s q u e m i a c a u s a n t e
d e l m i s m o .
E d e m a i n t e r s t i c i a l : c on s i s t e e n u n e x u d a d o d e l í q u i d o c e f a l o r r aq u í
d e o a t r a vé s d e l e p é n d i mo c o m o c o n s e c u e n c i a d e u n a u m e n t o d e
la pres ión i n t r a v en t r i c u l a r . Se da en las h i d r o c e f a l i a s a g u d a s e h ic ro-
ce f a l i a s c rón i c a s c on p r e s i ón e l e v ad a . M e j o r a c on l a d e r i v a c i ón d e l
l í q u i d o c e f a l o r r aq u í d e o ( d r en a j e v e n t r i c u l a r e x t e r n o o d e r i v a c i ón
v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l ) .
Casos clínicos representativos
U n a m u j e r d e 3 4 a ñ o s , o b e s a , p r e s e n t a d e s d e h a c e v a r i a s s e m a n a s c e f a l e a y e p i s o d i o s
d e p é r d i d a d e v i s i ó n b i n o c u l a r t r a n s i t o r i o s , p a r t i c u l a r m e n t e a l l e v a n t a r s e d e l a c a m a .
E n l a e x p l o r a c i ó n , t i e n e c o m o ú n i c o s i g n o u n p a p i l e d e m a b i l a t e r a l . U n a r e s o n a n
c i a m a g n é t i c a c r a n e a l y u n a a n g i o g r a f ía c e r e b r a l p o r r e s o n a n c i a r e s u l t a n n o r m a l e s .
¿ Q u é p r u e b a in d i c a r í a ?
1 ) D o p p l e r d e t r o n c o s s u p r a a ó r t i c o s .
2 ) E E G y e s t u d i o d e s u e ñ o .
3 ) P u n c i ó n l u m b a r y m e d i c i ó n d e l a p r e s i ó n d e l L C R .
4 ) I n i c i a r í a t r a t a m i e n t o a n t i a g r e g a n t e a n t e s d e r e a l i z a r m á s p r u e b a s .
5 ) P o t e n c i a l e s e v o c a d o s v i s u a l e s .
M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 ; R C : 3
M u j e r d e 2 4 a ñ o s q u e , e n l o s ú l t i m o s 2 m e s e s , p r e s e n t a e p i s o d i o s m a t u t i n o s d e c e f a
le a a c o m p a ñ a d a d e n á u s e a s y v i s ió n b o r r o s a ; e n e l ú l t i m o e p i s o d i o , p r e s e n tó a d e m á s
d i p l o p í a . E n l a e x p l o r a c i ó n , s ó l o c a b e d e s t a c a r p a p i l e d e m a b i l a t e r a l y o b e s i d a d . L a
r e s o n a n c i a m a g n é t i c a c e r e b r a l e s n o r m a l , y e l e s t u d i o d e l í q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o
o b t e n i d o p o r p u n c i ó n l u m b a r e s n o r m a l , a e x c e p c i ó n d e u n a u m e n t o d e p r e s i ó n .
¿ C u á l d e l a s s i g u i e n t e s m e d i d a s t e r a p é u t i c a s N O s u e l e e s t a r i n d i c a d a e n e l c u r s o d e
la e n f e r m e d a d d e e s t a p a c i e n t e ?
1) P u n c i o n e s l u m b a r e s r e p e t i d a s .
2 ) A c e t a z o l a m i d a .
3 ) D e r i v a c i ó n l u m b o p e r i t o n e a l d e L C R .
4 ) E s f e r o i d e s .
M I R 0 0 - 0 1 , 5 6 ; R C : 5
I ¡5
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Neurología y neurocirugía
16.HIDROCEFALIA
Orientación
MIR
r
Aspectos esenciales
L o más i m p o r t a n t e de e s t e
t e m a es la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a
d e l a d u l t o . S o b r e t o d o , hay
q u e r e c o r d a r la t r í a d a c l ás i c a
d e la m i s m a y los r e s u l t a d o s de
l a s d i f e r en t e s p r ueb as que se
u t i l i z a n p a r a el d i a g n ó s t i c o .
[~¡~| El l í q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o (LCR) se p r o d u c e en los p l e x o s c o r o i d e o s . De a l l í c i r c u l a a t r a vés de l o s ven t r í c u l o s
y p a s a al e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o , y se r e a b s o r b e a n i v e l de los c ap i l a r e s c e r e b r a l e s ( s eg ú n las teor ías más
rec i en tes ) .
[2 " ] C l á s i c a m e n t e , la h i d r o c e f a l i a se d i v i d e en o b s t r u c t i v a o no c o m u n i c a n t e , si el p r o b l e m a se l o c a l i z a a n i v e l
v e n t r i c u l a r , y no o b s t r u c t i v a o c o m u n i c a n t e , si la a l t e r a c i ó n en la c i r c u l a c i ó n de LCR se u b i c a a n i v e l de l
e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o .
r j ] La c a u s a más f r e c u e n t e de h i d r o c e f a l i a c o n g én i t a es la es tenos i s del a c u e d u c t o de S i l v i o . El t r a t a m i e n t o de
e l e c c i ó n es la v e n t r i c u l o s t o m í a e n d o s c ó p i c a .[~4~] La h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a de l a d u l t o p u e d e ser p r i m a r i a ( p r o p i a de a n c i a n o s ) o s e c u n d a r i a a o t r o s p r o c e s o s ,
c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , los t r a u m a t i s m o s y las m e n i n g i t i s .
[~jf] En el d i ag n ó s t i c o de la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a de l a d u l t o , no e x i s t e n i n g u n a p r u e b a que p r o p o r c i o n e d a t o s
p a t o g n o m ó n i c o s .
["5] La t r í ada c a r a c te r í s t i c a de la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a es: a p r a x i a de la m a r c h a , d e m e n c i a e i n c o n t i n e n c i a e s f i n t e -
r i a n a . La m a r c h a c o n s t i t u y e el s í n to m a más f r e c u e n t e y la c l í n i c a de pr es en ta c i ó n más h a b i t u a l .
["7"] M e d i a n t e el test de i n fu s i ó n , se d e t e c t a un a u m e n t o de la res i s tenc i a a la s a l i d a de LCR, que es el m e c a n i s m o
e t i o p a t o g é n i c o i m p l i c a d o en la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a .
[Q Preguntas
- M I R 0 5 - 0 6 , 54, 57, 64
- M I R 0 2 - 0 3 , 21 1
- M I R 0 1 - 0 2 , 52- MI R 0 0 - 0 1 F, 66
- M I R 9 9 - 0 0 , 198
- M I R 9 8 - 9 9 , 67, 6 8
16.1. Conceptoy clasificación
El líquido cefalo rraquídeo (LCR)
se produce en los plexos c o r o i
deos, fundamentalment e a nivel
de los ventrículos laterales y IV
ventrículo, a razón de a p r o x i
madamente 500 mi diarios.
Desde los ventrículos laterales,alcanza el tercer ventrículo a
través de los agujeros de Mon-
ro , y por el acueducto de Silvio
llega al cuarto ventrículo en la
fosa posterior, para salir a las
cisternas del espacio subarac
noideo por los agujeros de Lus-
chka y Magendie (MIR 0 2 - 0 3 ,
1 5 1 ) . Luego circula por los es
pacios subaracnoideos y, según
las teorías más recientes, parece
ser que se reabsorbe a nivel de
las granulaci ones aracnoi deas
en la convexidad dural (Figura
7 7 ) .
S e n o l o n g i t u d i n a l
s u p e r i o r
D u r a m a d r e
P l e x o c o r o i d e ov e n t r í c u l o l a t e r a l
A r a c n o l d e s
P l e x o c o r o i d e o
d e l III v e n t r í c u l o
A g u j e r o
d e L u s c h k a
P l e x o c o r o i d e o
d e l IV v e n t r í c u l o
E s p a c i o
s u b a r a c n o i d e o
G r a n u l a c i o n e s
a r a c n o i d e a s
C i s t e r n a m a g n a
A g u j e r o
d e M a g e n d i e
F igura 7 7 . C i r c u l a c i ó n de l l í qu ido c e f a l o r r aqu ídeo
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Neurología y neurocirugía
f a l i a p u e d e d e f i n i r s e c o m o u n d i s b a l an c e e n t r e l a formación
absorción d e LC R , d e m a g n i t u d s u f i c i e n t e c o m o p a r a p r od u c i r u n
ventrículos ce rebr a les , con e l
tamaño de par te o l a to t a l ida d de l s i s tema
r d e m o s t r ab l e e n la s p r u e b as d e im ag e n ( T C o R M ) .
s e h an d i s t i n g u id o d os t i p os d e h i d r o c e f a l i a :
H i d r o c e f a l i a no c o m u n i c a n t e u ob s t ru c t i v a . E l LCR no pu ede a l
c an z a r e l e s p ac i o s u b a r a c n o id e o p o r la e x i s t e n c i a d e u n obstáculo
a n ive l de l s i s tema ven t r i cu lar .
H i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e o no ob s t ru c t i v a . E l LCR a lcanza e l espa
c i o s u b a r a c n o id e o , p e r o a e s te n i v e l e n c u e n t r a d i f i c u l t a d e s p a r a s u
c i r c u l a c i ón . También se eng loban en es te apar tado las h id roce fa l i as
d e b id a s a d i f i c u l t ad e s p a r a l a reabsorción d e líquido cefalorraquí
d e o ( h i d r oc e f a l i a s a r r e ab s o r t i v a s ) .
Etiopatogenia
p o r l o s q u e p u e d e p r o d u c i r s e u n a h i d r oc e f a l i a son l o s
Hipersecreción d e L C R . M u y r a r o , au n q u e p u e d e oc u r r i r e n a l g u n os
t u m o r e s d e l p l e x o c o r o i d e o ( p a p i l o m a o c a r c i n o m a ) .
Trasto rnos del tránsito l i cuora l . E s e l m e c an i s m o f u n d am e n t a l . E l
obstáculo puede encon t r ar se a n ive l de l s i s tema ven t r i cu lar , r esu l
t an d o h i d r oc e f a l i a s n o c om u n i c an t e s , c om o e n e l c as o de la este
nos is de l acueduc to de S i l v io ( l a más f r ecuen te de las h id roce fa l i as
congénitas ( M I R 9 8 - 9 9 , 6 7 ) , a t r es ia de los agu je ros de Luschka y
Ma g e n d i e , t u m or e s i n t r a v e n t r i c u l a r e s , h e m or r ag i a s i n t r a v e n t r i c u l a -
res, in fecc ion es ( v e n t r i cu l i t i s ) , e t c .
O t r a s ve c e s , l a d i f i c u l t ad d e l a circulación se p roduce a n ive l de l
e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o ( h i d r o ce f a l i a s co m u n i c a n t e s ) . Este es e l mec an i s m o d e l a s h i d r oc e f a l i a s s e c u n d a r i a s a m e n in g i t i s , h e m or r ag i a
s u b a r a c n o id e a , c a r c i n om a t os i s o l i n f om a t os i s men íngea .
A l t e r ac i on e s de l d re n a j e v e n os o in t r ac r anea l , q u e d i f i c u l t an l a r e ab
sorción de LCR ha c ia e l tor r e n te s an g u í n e o , c om o e n e l c as o de la
t r om b os i s de los senos venoso s du ra les , o v a c ia mie n tos r ad ica les
d e l c u e l l o , síndrome de vena c a v a super ior , e t c .
Clínica
síndrome d ein t r a c r an e a l ( H T I C ) . Lo s síntomas son d i f e r en tes en lac
niños may ores y adu l to s , en los
cráneo no es d is ten s ib l e a l haber se ce r r a do las fon ta ne la s .
c e f a l i a e n l o s l a c t an t e s s e m an i f i e s t a c on u n au m e n t o d e l p e
c r a n e a l ( m a c r o c e f a l i a ) , dilatación de las v e n a s e p i c r a n e a l e s ,
M a c e w e n ( s o n i d o típico a la
d e l cráneo sobre l as zonas de dilatación v e n t r i c u l a r ) y t r a n
po s i t i v a de la cab ez a . Son f r ec uen te s e l l l an t o y la i r r i
En la exploración p u e d e e v i d e n c i a r s e , e n c as os a v a n z a d o s ,
" s o l p o n i e n t e " y a l t e r a c i o n e s d e l r i t m o r e s p i r a t o r i o ( F i g u r a s
y 7 9 ) .
F igura 78. Resonanc ia magnética prac t i cada a una emba raz ada q ue permitió
d i a gnos t i c a r u n a h id rocefa l i a en el feto
F igura 79 . Hidrocefa l ia en un l a c t an te
La c au s a m á s f r e c u e n t e d e h i d r oc e f a l i a e n recién nacidos es la estenosis
congénita d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o .
El diagnóstico s e r e a l i z a m e d i an t e medición d e l perímetro c r anea l (mé
t o d o más sens ib le ) y p ruebas de imagen (ecografía t r an s f on t an e l a o R M ,
c o m o técnicas más espec í f i cas ) .
La radiología s im p l e d e cráneo p u e d e e v i d e n c i a r diástasis de su tu r as ,
y en los c as os c rón i c os , m ar c ad a s im p r e s i on e s d i g i t i f o r m e s y ag r an d a-
m i e n t o , erosión o descalcificación de la s i l l a tu r ca .
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M a n u a l CTO de M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a e d i c i ó n
Hidrocefalia en niños mayores yadul tos
• A g u d a . Clínica de HTIC de rápida instauración, i n c l u y e n d o c e f a l e a ,
náuso c is y vómitos, e d e m a de p ap i l a , p a r e s i a del VI par y/o t r a s t o r
nos de la m a r c h a . La dilatación a g u d a del t e r c e r ventrículo, g e n e
r a l m e n t e s e c u n d a r i a a t u m o r e s de la región p i n e a l , p u e d e p r o d u c i r
e l síndrome de P a r i n a u d .
• Crónica. Clínica más i n s i d i o s a de HTIC, con e d e m a de p a p i l a y a
veces i n c l u s o a t r o f i a óptica. En e n f e r m o s muy crónicos, es p o s i b l ela aparición de a l t e r a c i o n e s de la m a r c h a , p a r a p a r e s i a espástica,
dismetría en m i e m b r o s s u p e r i o r e s , e i n c l u s o a l t e r a c i o n e s e n d o c r i
na s por distorsión de la hipófisis o de las p r o y e c c i o n e s hipotalámi-
cas por un te r ce r ventrículo d i l a t a d o .
16.4. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o de la h i d r o c e f a l i a es quirúrgico y su o b j e t i v o es r e d u c i r la
PIC p a r a c on s e g u i r una b u e n a función neurológica, lo que no i m p l i c a
n e c e s a r i am e n t e l og r a r un tamaño v e n t r i c u l a r n o r m a l .
ventr ículo-peritoneal
F igura 80 . Tr a tam ien to de la h id r o c e f a li a . De r i v a c i o n es de LCR
Las técnicas quirúrgicas que p u e d e n u t i l iz a r s e son ( F igu r a 80):
• Drenaje ventricular e x t e r n o . Se t r a ta de una solución t e m p o r a l p a r a
h i d r o c e f a l i a s a g u d a s en las que se p r e v e a que, tras el t r a t a m i e n t o
c o r r e c t o de la c au s a , no va a ser n e c e s a r i a una derivación p e r m a n e n t e de LCR. R e s u l t a e s p e c i a lm e n t e útil en el caso de las h e m o r r a
g i a s i n t r a v e n t r i c u l a r e s .
Derivaciones ( s h u n t o válvulas). Son d i s p o s i t i v o s que d e r i v a n de
f o r m a p e r m a n e n t e el LCR d e s d e los ventrículos c e r e b r a l e s a o t r a s
c a v i d a d e s del o r g a n i s m o . La más e m p l e a d a es la v e n t r i c u l o p e r i t o -
nea l ( F igu ra 81), p e r o también p u e d e n i m p l a n t a r s e v e n t r i c u l o a t r i a -
les o v e n t r i c u l o p l e u r a l e s . Se u t i l i z a n en el caso de h i d r o c e f a l i a s c r ó
n i c a s o en h id r oc e f a l i a s ag u d as en las que no se espera resolución
d e la h i d r o c e f a l i a t r as t r a t a m i e n t o de la c au s a .
Figura 81 . Der i v ac ión ventr icu lop er l tone al ( I zq u ierda) .
E l m i s m o pac i en te un año des pu és (de r ec ha )
Ex is ten una ser ie de c o m p l i c a c i o n e s ( T a b l a 61) r e l a c i o n a d a s con los
d i sp o s i t i v o s de derivación de líquido cefalorraquídeo, t a l e s c om o
la obstrucción del s h u n t , la infección, el s o b r e f u n c i o n a m i e n t o de la
derivación y la nef r i t i s del shunt . La obstrucción es la complicación
más f r e c u e n t e ; el p a c i e n t e va a t e n e r un c u a d r o clínico de h i p e r t e n
sión i n t r a c r a n e a l y, al r e a l i z a r l e una TC c e r e b r a l , se va a e v i d e n c i a r
u n a u m e n t o del s i s t e m a v e n t r i c u l a r ( h i d r o c e f a l i a ) ; el t r a t a m i e n t o
consistirá en c a m b i a r el s i st e m a d e r i v a t i v o .
O B S T R U C C I Ó N DEL SHUNT Hidrocefa l ia
I N F E C C I Ó N S. epidermidis
H I P E R F U N C I Ó N
• Cefa lea o r tos tát ica
• H ig r o m as -h em ato m as s u bdu r a l es .
• Ventr ícu los pequeños
NEFRITIS S HU NT • G lo m er u lo n e fr í t is c o m p lem e n to ba jo
Tabla 6 1. Co m p l i c a c i o n es de loss is temas der i vat i vos
El St a p h y l o c o c c u s e p i d e r m i d i s es el g e r m e n más f r e c u e n t e m e n t e
i m p l i c a d o en las i n f e c c i o n e s del shunt ; s u e l e n ser p a c i e n t e s que
a c u d e n por f i e b r e , acompañada en m u c h a s o c a s i o n es por un c u a d r od e hipertensión i n t r a c r a n e a l ; el t r a t a m i e n t o consistirá en e x t e r i o r i
z a r el shunt (con p o s t e r i o r r e c a m b i o ) y a n t i b i o t e r a p i a i n t ra v e n o s a
( d e m an e r a empírica, se empezará por v a n c o m i c i n a o t e i c o p l a n i -
n a ) . La hiperfunción del shunt p u e d e p r o v o c a r c u a d r o s de c e f a l e a
ortostática ( d e b i d o s a hipotensión de LCR), h e m a t o m a s o h i g r o m a s
s u b d u r a l e s o el d e n o m i n a d o síndrome de los ventrículos pequeños).
Por último, una rara complicación es la nef r i t i s del shunt , que es
más p r o p i a de las d e r i v a c i o n e s v e n t r i c u l o a t r i a l e s y que, de f o r m a
característica, c u r s a c o m o una glomerulonefrítis con c i f r as de c o m
p l e m e n t o b a j o .
Ventriculostomía premamilar endoscópica. Se t r a ta de una técnica
en auge en la que, con a y u d a de un n e u r o e n d o s c o p i o , se c rea una
comunicación d i r e c t a e n t r e el III ventrículo y el e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o , p e r m i t i e n d o p r e s c in d i r de las d e r i v a c i o n e s y, por t a n t o , r e d u
c i e n d o el r iesgo de c o m p l i c a c i o n e s r e l a c i o n a d a s con el shunt . Está
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Neurología y neurocirugía
i n d i c a d a e n e l c a s o d e h id r oc e f a l i a s ob s t r u c t i v a s . A c t u a lm e n t e , se
c on s id e r a l a t é c n i c a d e e l e c c i ó n p a r a e l t r a t a m i e n t o de la estenosis
d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o .
Hidrocefalia crónica d el adulto
l l am ad a h i d r oc e f a l i a n o r m o t e n s i v a o h i d r o c e f a l i a a p res ión
D e s d e u n p u n t o d e v is ta e t io lóg ico , se p u e d e n e n c on t r a r f o r
s i d i op á t i c a s ( 4 0 - 6 0 % de los casos ) y s e c u n d a r i a s a ot ros t r as tornos
c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a ( l o más f r e c u e n t e
de es te g r u p o ) , t r a s t r au m a t i s m os c r an e oe n c e fá l i c os ( M I R 0 5 - 0 6 ,
posmen ing í t i cas o t r as tumores . La f o r m a i d iopát i ca es una h i d r o
q u e s e presen ta e n p ac i e n t e s d e e d a d a v a n z a d a ( > 60 añ os ) y
más a v a r on e s .
a u n q u e n o p a t og n om ón i c a , y s e d e f i n e
r l a t r í ada de H a k i m - A d a m s : d e m e n c i a ( u n a d e l a s p oc as c au s as r e
d e d e m e n c i a ) , i n c on t i n e n c i a u r i n a r i a y t r a s t o r n o de l a m a r c h a ,
ser e l s igno m ás p r e c o z y l a c l ín i ca más f r e c u e n t e (s u au s e n
d e l c u ad r o ) ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 ; M I R 9 8 - 9 9 , 6 8 ) .
e c e s s e a c o m p a ñ a d e t r a s t o rn os e x t r ap i r am id a l e s ( p a r k i n s o n i s m o ) .
R E C U E R D A
P r e g u n t a M I R f r e c u e n t e : T r í a d a d e H a k i m - A d a m s : a p r a x i a de l a m a r c h a , d e n *
ci a e i n c o n t i n e n c i a e s f i n t e r i a n a .
en -
F i g u r a 8 2 . En e s t a i mag e n se p u e d e o b s e r v a r u n a d i l a t a c i ó n de l s i s t e ma
v e n t r i c u l a r e n ausenc i a d e s u r c o s p r o mi n e n t e s en la c o n v e x i d a d ,
t o d o e l lo c o m p a t i b l e c o n h i d r o c e fa l i a n o r m o t e n s a
R e s o n a n c i a m a g n é t i c a o T C c e r e b r a l
R M d e f l u j o
Test de in fus ión
Tap tes t o t e s t d e e v a c u a c i ó n
Moni to r ízac ión de la P IC
Tab l a 62 . Prueba s d iagnós t icas e mp l e ad as en la hidroce f a l i a c rón ica de l a d u l t o
sospecha an te e l h a l l a z g o d e u n a h i d r o c e f a l i a c o m u
en l as p r u e b as d e i m a g e n ( TC o RM ) e n u n p a c i e n t e c on c l í n i c a
n o h a y d a t os p a t o g n o m ó n i c o s ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 1 )
8 2 ) . D e b e r ea l i z ar se d iagnós t i co d i f e r e n c i a l c o n l a h i d r o c e f a l i ao s e c u n d a r i a a u n a a t r o f i a c e r e b r a l , q u e e s u n a u m e n t o c o m
d e l t amañ o d e l s i s t e m a v e n t r i c u l a r q u e a p a r e c e f r e c u e n t e
e n an c i an os c o n im p o r t an t e a t r o f i a c e r e b r a l c o r t i c o s u b c o r t i c a l ,
r e q u i e r e t r a t am ie n t o . A d i f e r e n c i a d e esta ú l t ima h i d r o c e f a l i a ,
l a c rón i c a d e l adu l to ex is ten s ignos d e r e ab s o r c i ón t r a n s e p e n d i m a r i a
e n l a TC ) , b a l on i z a c i ón d e l t e r c e r v e n
ausenc ia d e surcos de la c o n v e x i d a d . A c t u a l m e n t e se están
d e R M d e f l u j o d e l í q u i d o c e f a l o r r aq u í d e o , e n l o s
e se muest r a u n a u m e n t o de l a v e l o c i d a d d e f l u j o d e L C R a n i v e l d e l
d e S i l v io ( Tab la 6 2 ) .
El diagnóst ico se c o m p l e m e n t a m e d i a n t e u n a mon i t o r í z a c i ón c o n t i n u a
d e l a p res ión i n t r a c r an e a l , e n l a q u e p u e d e ob s e r v a r s e u n a u m e n t o d e
la pres ión y/o l a e x i s t e n c i a d e o n d a s pato lóg icas de h ipe r tens ión i n t r a
c r an e a l . T a m b i é n s e r e a l i z a u n test de in fus ión : se i n t r od u c e s u e ro e n e le s p ac i o i n t r a t e c a l m e d i an t e u n a p u n c i ó n l u m b a r a u n a v e l o c i d ad d e t e r
m i n a d a y se registra l a p res ión en e l e s p ac i o s u b a r a c n o id e o d u r an t e u n
t i e m p o ; c on l o s d a t os ob t e n id os , se v a l o r a la r es is tenc ia a la s a l i d a d e
l í q u i d o c e f a l o r r aq u í d e o , q u e e n e l c a s o d e l a h i d r o c e f a l i a c rón ica , se va
a e n c o n t r a r a u m e n t a d a . O t r a m a n i o b r a d iagnós t i ca ú t i l es l a punc ión
l u m b a r e v a c u a d o r a p a r a c o m p r o b a r si ex is te mejor í a c l ín i ca s i g n i f i c a t i
va tras l a ext ra cc ión de LCR .
El t r a t a m i e n t o de e lecc ión es l a de r i vac ión de LCR ( h a b i t u a l m e n t e v e n -
t r i c u l o p e r i t o n e a l ) ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 7 ) .
r
Casos clínicos representativos
H o m b r e d e 7 0 a ñ o s q u e c o n s u l t a p o r u n t r a s t o r n o d e l a m a r c h a y u n d e t e r i o r o c o g
n i t i v o s a b a g u d o . N o s i n d i c a n q u e e i d i a g n ó s t i c o d e p r e s u n c i ó n d e l p a c i e n t e e s h i
d r o c e f a l i a a p r e s i ó n n o r m a l . E n e s t e c a s o , ¿ c u á l d e l o s s i g u i e n t e s d a t o s N O e s p e r a r í a
e n c o n t r a r ?
1) U n a h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e c o n a c u e d u c t o d e S i l v i o , p e r m e a b l e en l a r e s o n a n
c i a c e r e b r a l .
2 ) U n t r a s t o r n o d e l a m a r c h a t i p o a p r á x i c o .
3 ) U n L C R c o n l e v e e l e v a c i ó n d e la p r e s i ó n d e a p e r t u r a , y c o n u n a u m e n t o d e c é l u l a s
y p r o t e í n a s .
4) L a r e a l i z a c i ón d e u n a p u n c i ó n l u m b a r e v a c u a d o r a ( 3 0 m i d e L C R ) p u e d e m e j o r a r
l a m a r c h a d e l p a c i e n t e .5 ) A u s e n c i a d e s i g n o s d e a t r o f i a c o r t i c a l c e r e b r a l .
U n p a c i e n t e d e 7 3 a ñ o s s u f r i ó u n a c c i d e n t e d e t r á f i c o c o n t r a u m a t i s m o c r a n e a l , d e l
q u e s e r e c u p e r ó . A l o s t r e s m es es , i n i c i a d e f o r m a p r o g r e s i v a a l t e r a c i ó n d e f u n c i o n e s
s u p e r i o r e s , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a o c a s i o n a l y s u c a m i n a r e s t o r p e . P r o b a b l e m e n t e
p r e s e n t a :
1 ) H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l t a r d í o .
2 ) H e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a .
3 ) H i d r o c e f a l i a a r r e a b s o r t i v a .
4 ) A t r o f i a c e r e b r a l p o s t r a u m á t i c a .
5 ) T u m o r c e r e b r a l .
M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 : R C : 3
M I R 0 5 - 0 6 , 5 7 ; R C : 3
1 1 7
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TUMORES INTRACRANEALES
Orientación
MIR
r
Aspectos esenciales
C o n s t i t u y e uno de los
t e m a s más i m p o r t a n t e s en
Neuroc irug ía de c a r a al MIR.
L o más p r á c t i c o es e l a b o r a r
l i st a s d o n d e se m u e s t r e lo
m á s f r e c u e n t e y ca r a c t e r í s t i co
d e c a d a uno de los t u m o r e s ,
y a que con e l l o se c o n t e s t a
s in m u c h a d i f i c u l t a d la g r a n
m a y o r í a de las p r e g u n t a s de l
M I R .
pj~| En los a d u l t o s , los t u m o r e s c e r e b r a l e s más f r e c u e n t e s son las me t á s t a s i s c e re b ra l e s , m i e n t r a s que el p r i m a r i o
má s f r e cue n t e es el g l i ob l a s t oma mu l t i f o rme .
p j ] Sin e m b a r g o , en los n i ños , el t u m o r más f r e c u e n t e es el a s t ro c i t oma p i l o c í t i co y el t u m o r m a l i g n o más f re
c u e n t e es el m e d u l o b l a s t o m a . Las metástas i s son muy r a ra s .
[~3~ El s í n t oma de p re se n t a c i ón más f r e c u e n t e de los t u m o r e s c e r e b r a l e s es la c e f a l e a . S u e l e ser más i n t e nsa por
la m a ñ a n a y p ue d e l l e ga r a d e sp e r t a r a los p a c i e n t e s por la n o c h e .
["4") La metástas i s más f r e c u e n t e es la del c a r c i n o m a m i c r o c í t i c o de p u l m ó n . Sin e m b a r g o , el t u m o r con m a y o r
t e n d e n c i a a p rod uc i r me t á s t a s i s c e re b ra l e s es el m e l a n o m a .
|~5~| El t r a t a m i e n t o de e l e c c i ó n de una me t á s t a s i s c e re b ra l ún i c a , en l u g ar a c c e s i b l e y con la e n f e r m e d a d p r i m a r i a
c o n t r o l a d a , es la c i rug í a y p os t e r i o r r a d i o t e ra p i a h o l o c ra ne a l .
Lo s a s t ro c i t oma s cons t i t u y e n los t u m o r e s p r i m a r i o s más f r e c u e n t e s del s i s t e ma ne r v i o so ce n t r a l .
[~7~] Los a s t ro c i t oma s d i f usos se c a r a c t e r i z a n por una t e n d e n c i a a d e g e n e r a r h a c i a f o r m a s más m a l i g n a s con el
p a so del t i e m p o .
JjTJ El t r a t a m i e n t o de los a s t ro c i t oma s d i f usos de a l t o g ra d o ( a s t ro c i t oma a na p l á s i co y g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e )
e s p a l i a t i v o .
[~g~| El a s t r o c i t o m a g i g a n t o c e l u l a r s u b e p e n d i m a r i o se a s o c i a a la e s c l e r o s i s t u b e r o s a .
|Yo~] El t umor p r i ma r i o más e p i l e p t ó g e n o es el o l i g o d e n d r o g l i o m a .
|l 11 Los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s se c a r a c t e r i z a n por t e n e r t e n d e n c i a a d i s e m i n a r a t ravés del LCR .
Q Y j Los m e n i n g i o m a s son t u m o r e s que t i e ne n una i n f l u e n c i a h o r m o n a l e v i d e n t e : a f e c t a n más a las m u j e r e s y se
h a n e m p l e a d o a n t a g o n i s t a s de p r o g e s t e r o n a en su t r a t a m i e n t o .
[131 El t r a t a m i e n t o de e l e c c i ó n de los m e n i n g i o m a s es la c i rug í a . El g r a d o de r e se cc i ón i n f l u y e en la p o s i b i l i d a d
d e r e c i d i v a s del t u m o r .
(T4] La c l í n i c a más f r e c u e n t e de p re se n t a c i ón de los t u m o r e s de la r e g i ón p i ne a l es la h i p e r t e ns i ón i n t r a c ra ne a l
s e c u n d a r i a a una h i d r o c e f a l i a . Sin e m b a r g o , la c l í n i c a c a r c t e r í s ti c a es el s í n d r o m e de P a r i n a u d , por a f e c t a c i ón
de l á rea tecta l del m e s e n c é f a l o .
[[ 31 El t u m o r más f r e c u e n t e de la r e g i ón p i ne a l es el g e r m i n o m a , c u y o t r a t a m i e n t o de e l e c c i ó n es la r a d i o t e ra p i a .
QjQ Los a d e n o m a s h i p o f i s a r i o s p u e d e n ser f u n c i o n a n t e s o no f u n c i o n a n t e s . S u e l e n m a n i f e s t a r s e c o m o una he
m i a n o p s i a b i t e m p o r a l de p r e d o m i n i o en c a m p o s s u p e r i o r e s , ju n t o con la c l í n i c a d e r i v a d a de la h i p e r f u n c i ó n
h o r m o n a l (si son f u n c i o n a n t e s ) y/o del h i p o p i t u i t a r i s m o p r o d u c i d o .
|l 7| En o c a s i o n e s , los a d e n o m a s de h ipóf i s i s se ma n i f i e s t a n en f o r m a de a p op l e j í a h i p o f i s a r i a , con ce f a l e a súb i t a ,
o f t a l mop l e j i a , ná use a s y v ó m i t o s , y pérd idas súb i tas del c a m p o v i s u a l . Se d e b e n a una h e m o r r a g i a o i n fa rto
d e n t ro del t u m o r .
jJJTj Un t umor s e l a r con q u i s t e s y c a l c i o o r i e n t a al d i a gnós t i co de c r a n e o f a r i n g i o m a .
[T9] Un t u m o r c e r e b e l o s o a s o c i a d o a p o l i c i t e m i a es un h e m a n g i o b l a s t o m a .
GD P r e g u n t a s
- M I R 0 9 - 1 0 , 70
- MIR 0 7 - 0 8 , 23 5
- MI R 0 6 - 0 7 , 54, 60, 74
- MI R 0 5 - 0 6 , 54, 64
- MI R 0 4 - 0 5 , 64
- MI R 0 3 - 0 4 , 246
- M I R 0 2 - 0 3 , 215
- M I R 0 1 - 0 2 , 61
- MI R 0 0 - 0 1 F, 73
- MI R 0 0 - 0 1 , 61
- M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 6 , 25 2- MI R 9 8 - 9 9 , 58, 70,
- MI R 9 8 - 9 9 F , 7 1 , 78, 79
- MI R 9 7 - 9 8 , 44
17.1. Consideraciones generales
Epidemiología
L o s t u m o r e s i n t r a c r a n e a l e s má s f r e c u e n t e s en el a d u l t o son los m e t a s t á s i c o s . E n t r e los t u m o r e s c e r e b r a l e s p r i m a r i o s , d e s t a c a n los g l i o m a s (el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e es el t u m o r c e r e b r a l p r i m a r i o más f r e c u e n t e en m a y o r e s
d e 2 0 a ñ o s ) (MIR 97-98, 44).
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Neurología y neurocirugía
i n t r acranea l es son , después d e l as l eu cem i a s , lo s p r o c e
s m a l i g n o s m ás f r ecuen tes e n l a e d ad i n f an t i l , y s u p o n e n la n e op l a s i a
f r e c u e n t e en este g r u p o d e e d a d . El m a y o r p o r c e n t a j e l o c o n s
lo s g l iomas ( as t roc i tomas ) , segu idos p o r el m e d u l o b l a s t o m a y e l
e x c e p c i o n a l e s las metástasis. En a du l t o s , lo s
c e r e b r a l e s s on , e n s u ma yo r í a , supraten tor ia les ( 8 0 % ) , m i e n t r a s
e en n iños hay una d i s tr ibuc ión más o me no s hom ogénea en t r e e l
y e l i n f ra t ento r i a l , si b i e n en los do s p r i m e
s añ os p r e d o m i n a n l os q ue se s itúan po r e n c i m a d e l t e n t o r i o .
n eo p l a s i a s c o n e s p e c i a l p r e d i l e c c i ón p o r e l l ób u l o t e m p o r a l ( g an g l i o -
c i t o m a ) y las metástas is ce r eb r a l e s . Los t u m or e s i n f r a t e nt o r i a l e s s u e l e n
d e b u t a r c on s í n t omas d e HT I C y n o p r o d u c e n c r i s i s ; lo s s u p r a t e n t o
r i a l es s u e l e n h a c e r l o c o n c r is i s y s ignos d e f o c a l i d a d neuro lóg ica . En
n iños , es f r e c u e n t e q u e la p r i m e r a man i f e s t a c ión s e a u n a a l te r a c i ón d e
l a p e r s o n a l i d a d c o n m a l r e n d i m i e n t o e s c o l a r , q u e p u e d e p r e c e d e r e n
s e man as o m e s e s a l d e s c u b r i m i e n t o d e l t u m o r . En los t u m o r e s d e fosa
p o s t e r i o r , p u e d e h a b e r n i s t ag m u s ( h o r i z o n t a l , q u e a u m e n t a a l m i r a r h a
c i a e l l a d o de l a l es ión en los de h e m i s f e r i o s ce r ebe l o so s ; e n t o d a s la s
d i r e c c i o n e s son los que se l o c a l i z a n e n v e r m i s p o s t e r i o r o c u a r t o v e n
t r ícu lo; y h o r i z o n t a l , v e r t i c a l o r o t a t o r i o en los de t r o n c o ) .
f r e c u e n t e de presen tac ión de los t u m o r e s c e r e b r a l e s e s
c e f a l e a . L a c e f a l e a t u m o r a l se d e s c r i b e c l ás i c ame n t e c o m o m á s i n
p o r la m a ñ a n a . P u e d e d e s p e r t a r a l e n f e r m o p o r la n o c h e . Si ex is te
T I C , p u e d e a s oc i a r s e a n áu s eas y vómi t os . U n a c e f a l e a d e e s t a s c a r a c
so b r e t o d o , s i v a a s oc i a d a a s i g n os d e f o c a l i d a d n e u ro l óg i c a
h e m i p a r e s i a , e tc . ) o c r i s i s , d e b e h a c e r p e n s a r e n u n t u m o r c o m o
d iagnós t i co d i f e r e n c i a l ( F i g u ra 8 3 ) .
s t u m o r e s c e r e b r a l e s s u p o n e n la p r i m e r a c a u s a d e e p i l e p s i a e n t r e
s 3 5 y 5 0 a ñ o s . S o n e s p e c i a l m e n t e ep i l ep tógenos los a s t r o c i t o m a s d e
e n h e m i s f e r i o s ce r eb r a l e s , e l o l i g o d e n d r o g l i o m a , a l g u n a s
17.2. Metástasis cerebrales
Las metástas is son los t u m o r e s c e r e b r a l e s m á s f r e c u e n t e s en e l a d u l t o ,
p e r o s o n e x c e p c i o n a l e s en n iño s . Se l o c a l i z a n g e n e r a l m e n t e a n i v e l d e
la u n i ón c o r t i c o s u b c o r t i c a l de los h e m i s f e r i o s c e r e b r a le s ( 8 0 % ) y , m e
n os f r e c u e n t e m e n t e , en los h e m i s f e r i o s c e r e b e l o s o s (1 5 % , p r o c e d e n t e s
so b r e t o d o d e l t r a c t o d ig e s t i v o y a p a r a t o g en i t o u r i n a r i o ) . Aún as í , r e p r e
sen t a n e l t u m o r m ás f r e c u e n t e en la fosa p o s t e r i o r d e l a d u l t o . P u e d e n
se r l e s i on e s so l i t a r ias ( m a y o r t e n d e n c i a en e l caso de l as de m a m a y
r iñon ) o mú l t ip les ( c o m o en e l caso de l as metás tas i s de pu lmón o
H E M I S F É R I C O SCrisis + foca l idadneurológica F O S A POSTERIOR
M E T Á S T A S I S GLIOMAS
- Más frec. de tum orsupradia-fragmáticoque infradiafragmático
- Unión corticosubcortical
LINFOMA 1 .°D E L S N C
- Inmunodep r imidos(VIH)
- Multicéntr icos- Buena respues ta
a corticoides- RT de e lección
Mejor pronóstico,
el pilocítico y elsubependimar iode células gigantes(esclerosis tuberosa )
El de peor
pronóstico
- Sust. blanca
subcorticallóbulo frontal- Crisis
y cal if icaciones
Niños Adu l tos
Línea med ia Sust. blanca(cerebelo, subcorticaltronco, n. óptico lóbulo frontal(NFMI)) y tempora lRaro enhemisferios
MENINGIOMA
- Mujeres- Co n vex idad
parasagital- Hiperóstosis crán eoy olistering
-Au m en tovascular ización (únicointradural vascu lar izad opor la art. carótida extern a)
- Ho r m o n o depen den c i a
- Si infancia o múltiples
(NFMII)
C E R E B E L O
CefaleaHidrocefal iaSd . cerebeloso
T R O N C O E N C E -FÁL ICO S
Gl iomasNiños
I V V E N T R Í C U L O
Hidrocefal ia
ANGULO
P O N T O C E R E B E L O S O
Astroc itoma Gl iob las toma o l igodendrog l iomamult i fo rme
E pen d im o m a
El mixopapilar
en filum termínale
Papi loma de
plexos coro ideos .
En niños en
ventr ículos
laterales
Astrocitoma
hemisfér ico
Meduloblas tomavermianoPosiblediseminaciónpor LCRy/o metástasis
Hemangioblas toma
Hemisfér ico
Poliglobulia
Von Hippel-L indau
Niños
RE G IÓ NQU IASMÁT ICA
Adul tos
I.»
Neur inoma
Meníng ioma
3.°
Colestea toma(quiste
epidermoideo tumor perlado)
Aden o m a de
hipófisis
Más frec. el
prolactinoma
Hemianops ia
bitemporal +
clínicaendocrinológica
Craneofa r ingioma
Misma cl ínica
campimétr ica
Calcif icaciones
supraselares
Cor i s toma
Neurohípófis isR E G IÓ N PINEAL
- Más f recuenteel germinom a
- Hidrocefal ia + sd.Parinaud
- El más radiosensible
Adu l tos Niños
F igura 83 . Diagnóstico diferencial por localización
119
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Man u a l C T O d e Me d i c i n a y C i rug ía , 8 . A edición
d e l a s d e l m e l an om a ) . E l m ayo r p o r c e n t a j e s on d e o r i g e n p u lm on a r
( a p r o x i m a d a m e n t e u n 5 0 % ) , s i e n d o má s h a b i t u a l e s e n el c a r c i n o m a d e
células pequeñas u oat ce l l que en e i r es to de tumores b ron c og é n i c os .
O t r a s f u e n t es f r e c u e n t e s s on m am a ( 1 5 - 2 0 % ) , r i ñ on , m e l an om a y t r a c t o
d i g es t i v o . Has t a u n 1 0 % s on d e o r i g e n d e s c on oc id o . E l t u m or q u e t i e n e
m á s t e n d e n c i a a m e t a s t a t i z a r e n e l c e r e b r o e s e l m e l a n om a .
L a s u p e r v i v e n c i a m e d i a d e l o s p a c i e n t e s c on metástasis c e r e b r a l e s t r a
tadas es de unos seis meses.
17.3. GliomasR a d i o l ó g i c a m e n t e , s u e l e n ob s e r v a r se e n l a T C c om o l e s i on e s h i p od e n -
sas cuya pa red se r ea lza d e form a imp or t an te t r as l a administración d e
c on t r a s t e i n t ra v e n o s o (captación e n an i l l o o im ag e n e n " d on u t " ) ( F ig u r a8 4 ) ( M I R 0 4 - 0 5 , 6 4 ) . H a b i t u a l m e n t e están r od e ad as d e p r o f u s o e d e
m a vasogénico d i g i t i f o r m e . El diagnóstico d i f e r enc ia l de las les iones
q u e c ap t an c on t r a s t e en an i l l o d e b e e s t ab l e c e r s e e n t r e metástas is , g l i o
b l a s t o m a m u l t i f o r m e , l i n f o m a c e r e b r a l p r im a r i o y ab s c es os ( i n c l u i d a la
t o x o p l a s m o s i s c e r e b r a l ) .
F igura 84 . Metástasis ce rebra l es múltiples de carc inom a de pulmón
c o n captación d e c o n t r a s t e en an i l lo
Ex is ten a lgunas metástasis con espec ia l t endenc ia a sangrar ( por tan to ,
h i p e r d e n s as e n la T C ) : c o r i o c a r c i n om a , m e l a n om a , c a r c i n om a d e t i ro i
d e s , h i p e r n e f r om a (riñon) y c a r c i n o m a b ron c og é n i c o . E l t r a tamien to de
elección par a l as metástasis ce rebr a les que da r es um ido en la F igu ra 85
( M I R 0 9 - 1 0 , 7 0 ) .
METASTASIS
Primario
no contro lado
N o tratar/RT holocraneal pal iativa
Primario
contro lado
Única
TMúltiple
Cirugía (*) < 3 > 3
Cirugía (*)
I) R ad i o c i r u g í a RT h o l o c ra ne a l
Figura 85 . T ra t a m i e n t o d e elección en las metástasis cerebrales
Los g l io ma s son las neop la s ias ce reb r a les qu e der i v a n de las células
gl i a l es . Son los tum ores p r im ar i os de l s i s tema ner v ioso cen t r a l másp r e d o m i n a n t e s , e s p e c i a lm e n t e l o s t u m o r e s a s t r o c i ta r i o s m á s ag r e s iv o s
( g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) ( M I R 9 7 - 9 8 , 4 4 ) . En la Tab la 63 se r esume la
clasificación a c t u a l d e l os g l i o m a s ( O M S 2 0 0 7 ) .
TUMORES
A S T R O C I T A R I O S
As t roc i toma d i fuso (fibrilar, p r o to p l á s m i c o ,
g em i s to c í t i c o ) :
- A s t roc i toma de ba jo g r a d o
- As t roc i toma anaplásico
- G l i o b as t o ma m u l t i f o r m e
> G l i o b as t o ma d e células g i g a n t e s
> G l l o s a r c o ma
A s t r o c i t o m a s l o ca l i zados :
- As t roc i toma pilocítico
- Xantoastrocítoma pleomórfico
- As t roc i toma g i ga n t oce l u l a r s u b e p e n d i mar i o
TUMORES
O L I G O D E N D R O G LIALES
GLIOMAS MIXTOS
TUMORES
EPENDIMARIOS
TUMORES G L I A L E S
D E ORIGEN I N C I E R T O
O l i g o d e n d r o g l i o m a
O l i g o d e n d r o g l i o m a anaplásico
Ol igoas t roc i toma
Ol lgoas t roc i toma anaplásico
E p e n d i m o m a
E p e n d i m o m a anaplásico
E p e n d i mo ma m i x o p ap i l a r
S u b e p e n d l m o m a
Gl iomatos i s cerebri
As t r o b l a s t o ma
G l l o ma c o r do ide de III ventrículo
Tabla 63 . Clasificación de los t u m o r e s gl iales (OMS 200 7)
Astrocitomas
L os a s t r o c i t om as s on t u m or e s d e r i v ad os d e l o s a s t r o c i t o s . C on s t i t u ye n
e l g r u p o m ás n u m e r o s o d e t u m o r e s p r im a r i o s de l s is t e m a n e r v i o s o c e n
t r a l . S on n e op l a s i a s q u e e xp r e s an proteína g l i o f i b r i l a r a c i d a (CFAP).
Según la clasificación ac tua l de la Organización M u n d i a l d e l a S a l u d
(OMS), s e r e c on oc e n d os g r an d e s g r u p os d e a s t r o c i t om as :
Astrocitomas difusos o infiltrantes
Los tumores pe r tenec ien tes a es ta categoría s e c a r a c t e r i z an p o r e l c a
rácter i n f i l t r an te l o c a l y s u c ap ac id ad d e dispersión h ac i a l u g a r e s l e j a
nos respecto a la localización i n i c i a l . A d e m á s , t i e n e n l a c ap ac i d ad d e
d e g e n e r a r h a c i a f o r m as m ás m a l i g n a s c on e l p a s o d e l t i e m p o .
En función de una ser ie de datos an a t omop a t o l óg i c os , l o s a s t r o c i t om a s
se c las i f i can en t r es g r ados : g r ado I I , s i e l tumor mues t r a a t ip ia nuc lear ;
grado I I I , s i además de la a t ip ia nuc lear , se ev idenc ia ac t i v idad mi tót i-c a ; y g r ad o I V , s i a t od o l o an t e r i o r s e le s u m a h i p e r p l a s i a m i c r o v as c u l a r
(proliferación e n d o t e l i a l ) o n e c r os i s.
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Neurología y neurocirugía
A l i g u a l q u e e l a s t r o c i t o m a a na p l á s i co , e l t r a t a m i e n t o c o n s i st e e n
c i rug í a , r a d i o t e r a p i a y q u i m i o t e r a p i a ( l o c a l o s is témica ) . A p e s a r
d e t od a la d i s p o n i b i l i d a d terapéut ica , l a m e d i a n a d e s u p e r v i v e n
c ia es de un año . Por esta r a zó n , en m u c h a s o c a s i o n e s se d e c i d e
la a bs t enc i ó n t e ra péu t i c a po r l a p o s i b i l i d a d d e d e j a r secue l a s a l
p a c i e n t e , s o b r e t o d o , si está l o c a l i z a d o en áreas e l o c u e n t e s .
a O M S , ex is ten t r es t ipos d e as t r o c i t om as d i f u s os ( T ab l a 6 4 ) :
A s t r o c i t o m a
A C T I V I D A D P R O L I F E R A C I O N
N U C L E A R M I T O T I C A E N D O T E L I A LN E C R O S I S
A s t r o c i t o m a
a n a p l á s i c o
G l i o b l a s t o m a
m u l t i f o m e
Tabla 64 . Carac ter ís t icas anatom opato lóg ica s de los as troc i tomas d i fusos
A s t r o c i t o m a s ( ba jo g rado ) : c o r r e s p o n d e n a t u m o r e s d e g r a d o II. So n
t u m o r e s q u e t i e n d e n a dar se en n iños y jóvenes ad u l t o s ( i n c i d e n c i a
máxima en la c u a r t a década ) y los v a r on e s son los más a f e c t ad os .
Los lóbu los t e m p o r a l y f r on t a l c on s t i t u ye n su l o ca l i z a c i ó n más h a
b i t u a l , y e l c u a d r o c l í n i co más f r e c u e n t e en su presentac ión son las
cr is is epi lépt i cas . En l a RM, son t u m o r e s q u e n o c ap t an c on t r a s t e o ,
si l o h a c e n , lo es en f o r m a déb i l ; en un e s t u d io s e c o m p r o b ó q u e
si e l t u m or c ap t a b a c on t r a s t e c o n e l t i e m p o , e ra un i n d i c a t i v o d e
progres ión h a c i a f o r m a s m ás m a l i g n a s . El t r a t am ie n t o c on s i s t e e n
cirugía y r a d i o t e r a p i a , si b i e n , e n a l g u n as o c as i on e s s o l am e n t e se
a d o p t a u n a a c t i t u d e x p e c t a n t e d e s e g u im ie n t o , s ob r e t od o si afec ta
a á reas e lo c u e n t e s ; la q u i m i o t e r a p i a se r ese r va par a r ecu r r enc ias
t u m o r a l e s . La m e d i a n a d e s u p e r v i v e n c i a se s itúa en 5-10 años .
A s t r o c i t o m a s anaplás icos ( tumores grado I I I ) : a es tos tumores , j u n t o
c o n e l g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e q u e s e c i t a a cont inuac ión , se les
d e n o m i n a a s t r o c it o m a s d e a l t o g r ad o . La i n c i d e n c i a máx ima de p r e
sentación se sitúa en t o r n o a los 40 años y , de m an e r a s im i l a r a
los an te r iores , so n más f r ecuen tes e n v a r on e s . Ta mb ién l o s l ó bu lo s
f r o n t a l y t e m p o r a l son los más a f e c t ad os . En la R M , son t u m o r e s
m e n os c i r c u n s c r i t o s que l o s an te r iores y n o sue len cap tar con t r as te ,
s i b i e n p u e d e n h ac e r l o en más oc as i on e s que l o s as t r o c i t om as g r ad o
II. El t r a t am ie n t o c on s i st e en la resecc ión qu i rúrg ica , r a d i o t e r a p i a y
q u i m i o t e r a p i a , ya sea sistémica o, en los últ imos años, l o c a l (car-
m u s t i n a ) , es d e c i r, i m p l a n t a d a en l e c h o qui rúrg ico tras l a ex t i rpac ión
qui rúrg ica . La m e d i a n a d e s u p e r v i v e n c i a se sitúa en t r e 2,5 y 3 años .
G l i o b l a s t o m a mul t i f o rme ( t umo res g rado I V ) ( F igu r a 86 ) : so n l o s
t u m o r e s p r i m a r i o s m ás f r e c u e n t e s en los a d u l t o s . La e d a d m e d i a d e
presentac ión se s i túa en t o r n o a los 53 años , y son más f r e c u e n t e s
en lo s h o m b r e s . D e m a n e r a ca racter í s t i ca , m u e s t r a r e a l c e en a n i l l o
tras l a admin is t rac ión de con t r as te ( F igu ra 8 7 ) ( M I R 0 7 - 0 8 , 2 3 5 ) .
F i gu ra 8 6 . G l i o b l a s t o m a m u l ti f o r m e t e m p o r a l d e r e c h o
F i gu ra 87 . Cap ta c i ó n de c o n t r a s te en an i l lo en pac i en te
c o n O B H t e m p o r a l d e r e c h o
A s t r o c i t o m a s l o c a l i z a d o s
So n t u m o r e s q u e s e c a r a c t e r i z a n po r s e r r e l a t i v a m e n t e c i r c u n s c r i t o s
y tener u n a m í n i m a c a p a c i d a d de d i s em ina c i ó n a t r a v és de l s i s t e m a
n e r v i o s o . Sue l en s e r más c o m u n e s en n iño s y en j ó v enes a d u l t o s . En
esta ca tegor ía , se i n c l u ye n t r e s t i p os d e t u m o r e s :
• A s t r o c i t o m a p i l o c í t ic o ( F i gu ra s 88 y 8 9 ) ( g r ad o I d e l a O M S ) : c o n s
t i t u y e la n e o p l a s i a c e r e b r a l m ás f r e c u e n t e en l o s n i ño s , co n una
i n c i d e n c i a máx ima en l a s e g u n d a déca da de l a v i d a ( 1 0 - 1 2 a ño s
c o m o p i c o d e i n c i d e n c i a ) . La s f i b r a s d e R o s e n t h a l c o n s t i t u y e n u n
d a t o a na t o mo pa t o l ó g i co c a ra c t e r í s t i co de e s t os t u m or e s .Se l o c a l i z a n s o b r e t o d o a n i v e l de los h e m i s f e r i o s c e r e b e lo s os , y
e n l a RM se m u e s t r a n c o m o una l e s i ó n qu í s t i c a co n un n o d u l o
c a p t a n t e en su i n t e r i o r . La ex t i rpa c i ó n qu i rú rg i c a t o t a l d e e s t e t u
m or c on s ig u e c u r a r a es te t i p o d e p a c i e n t e s , s in n e c e s i d a d de más
t e ra p i a s c o m p l e m e n t a r i a s . E l pronóst ico es e x c e l e n t e en c a so s en
lo s q u e se c o n s i g u e l a r e secc i ó n c o m p l e t a d e l t u m o r .
• X a n t o a s t r o c i t o m a p l e o m ó r f i c o ( g r ad os II y III d e la O M S ) : s o n
t u m o r e s que s e da n en a d u l t o s d e u n os 20 a ño s y s e l o c a l i z a n
f u n d a m e n t a l m e n t e a n i v e l de l l ó bu lo t e m p o r a l . C l í n i c a m e n t e , l o s
p a c i e n t e s se c a r a c t e r i z a n p o r t e n e r u n a h i s t o r i a d e c o n v u l s i o n e s .
D e s d e u n p u n t o d e v i s t a a na t o mo pa t o l ó g i co , s e m u e s t r a u n
p l e o m o r f i s m o c e l u l a r , cé l u l a s c a rg a da s de l í p i do s y un e s t r o m a
c o n r e t i c u l i n a .• A s t r o c i t o m a g i g a n t o c e l u l a r s u b e p e n d i m a r i o ( g r ad o I d e l a O M S ) :
es un t u m o r q u e s e as oc i a a la e s c l e r os i s t u b e r os a . Se l o c a l i z a a
n i v e l de las p a r e d e s de l o s v en t r í cu l o s l a t e r a l e s .
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Manua l CT O de Med ic ina y C i rug ía , 8 . a ed ic ión
Es un t u m o r p r o p i o de la e d ad ad u l t a , c o n u n p i c o en l a 5 . a d é c a d a
de la v i d a . A f e c t a c o n m á s f r e c u e n c i a a v a r on e s . S u l o c a l i z a c i ón más
f r e c u e n t e es e l lóbu lo f r o n t a l . Es t í p i co que d e b u t e c l í n i c a m e n t e c o n
cr is is e p i l é p t i c a s , s i e n d o e l t u m o r c e r e b ra l p r i m a r i o más e p i l e p t óg e n o .
R E C U E R D A
A n t e u n t u m o r en l ó bu lo f r o n t a l , h a y q u e p e n s a r f u n d a m e n t a l m e n t e e n
t r e s p o s i b i l i d ad e s : metás tas is , g l i o b l a s t o m a y o l i g o d e n d r o g l i o m a . Este ú l
t i m o se c a r a c t e r i z a po r l a p r e s e n c i a d e c a l c i o , q u e l o s d o s an t e r i o r e s n o
s u e l e n man i f e s t a r .
F igura 88. As t r o c i to m a p i l o c ít i c o c e r ebe lo s o
F igura 89 . (a ) G l i o m a de t r o n c o ; (b ) G l i o m a de l n e r v i o ó p t i c o de r e c ho
Ol igodendrog l ioma
Es un t u m or r a r o , q u e r epresen ta menos d e l 1 0 % d e t o d o s lo s g l i o m a s .
Su carac te r í s t i ca mic roscóp ica más l l a m a t i v a es la e x i s t e n c i a d e c é l u l a s
r e d o n d e a d a s q u e c o n t i e n e n n ú c l e os h i p e r c romát i c os y c i t o p l a s m a s d e
escasa ap e t e n c i a t i n t o r i a l , c o n as p e c t o d e " h u e v o f r i to " (F igura 9 0 ) .
Son f r ecuen tes lo s qu is tes , la s c a l c i f i c a c i o n e s y las h e m or r ag i a s e s p on
t áneas . No e xp r e s an GFAP, a d i f e r e n c i a de los t u m or e s a s t r o c i t a r io s . Se
d i s t i n g u e u n a v a r i a n t e an ap l ás i c a d e p e o r p ron ós t i c o .
F igura 90 . O l ig o d en d r o g l i o m a c o n l a im ag en t í p i c a de c é l u la s en " hu ev o f r it o "
L a TC e v i d e n c i a una l es ión h i p o d e n s a con áreas qu ís t i cas y de c a l
c i f i c a c i ón , q u e n o sue le cap tar con t r as te in t r avenoso. El t r a t a m i e n t o
d e e lecc ión es l a resecc ión qu i rú rg i ca más q u i m i o t e r a p i a ( P C V : p r o -
c a r b a c i n a , CCNU y v i n c r i s t i n a ) ; en e l caso de los o l i g o d e n d r o g l i o m a s
anap lás i cos , se p u e d e a s oc i a r r ad i o t e r ap i a . La pé rd ida de los b r a z o s
c r o m o s ó m i c o s 1 p y 1 9q se as oc i a a u n a mejor r espues ta a la q u i m i o t e
r ap i a y a u n a m a y o r s u p e r v i v e n c i a .
Glioma mixto (o l igoastrocitoma)
El o l i g o a s t r o c i t o m a , y su v a r i a n t e , e l o l i g o a s t r o c i t o m a an ap l ás i c o , s on
t u m or e s g u a l e s c om p u e s t os p o r d o s t ipos ce lu lar es n e op l ás i c os d i s t i n
to s q u e r e c u e r d an a los presen tes en e l a s t r o c i t o m a ( c on e xp re s ión d e
GAFP) y e l o l i g o d e n d r o g l i o m a , p o r l o q u e se d e n o m i n a n t a m b i é n g l i o
m as m i x t o s . Su pronós t i co es i n t e r m e d io e n t r e am b as e n t i d ad e s .
Epend imoma
Es un t u m o r q u e d e r i v a de los e p e n d i m o c i t o s , q u e s on la s c é l u l a s q u e
r e c u b r e n la s c a v i d ad e s v e n t r i c u l a r e s y e l c an a l c e n t r a l m e d u l a r . Su
carac te r í s t i ca h i s to lóg ica más t í p i ca son l as f o r m a c i o n e s en «rose ta» .
G e n e r a l m e n t e s o n b e n i g n o s , a u n q u e se ha d e s c r i t o u n a v a r i an t e an a
p l ás i c a . Pu e d e n l o c a l i z a r s e a lo l a r g o d e t o d o e l n e u r oe j e . A n i v e l i n
t r a c r an e a l , r e p r e s e n t an u n 5 - 6 % d e l o s g l i o m a s , y c r e c e n t í p i c ame n t e
en e l sue lo d e l c u a r t o ven t r í cu lo (F igura 9 1 ) , p r o d u c i e n d o h i d r o c e f a l i a
( M I R 9 8 - 9 9 , 7 0 ) . A f e c t a n g e n e r a l m e n t e a n iños .
F igura 9 1 . E p e n d i m o m a d e l c u a r t o v e n t rí c u lo
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e m b a r g o , son m u c h o más f r ecuen tes a n i v e l e s p i n a l , d on d e son
ás p r o p i o s de a d u l t o s y so n de m e j o r p ron ós t i c o . La c o l u m n a c e r v i c a l
el s e g m e n t o d o n d e se e n c u e n t r a es te t u m o r con m a y o r f r e
A n i v e l del f i l u m t e rm í n a l e , se l o c a l i z a de f o r m a e s p e c í f i c a un
de e p e n d i m o m a , que es la v a r i a n t e m i x o p a p i l a r .
t r a t a m i e n t o de e l e c c i ón es la cirugía más r a d i o t e r a p i a . R e s p o n d e n
los de l o c a l i z a c i ó n s u p r a t e n t o r i a l , de m a y o r v e l o c i d a d de c r e c i
P u e d e n presen tar s iembras a t r a vé s d e l LCR, en c u y o c a s o d e b e
de t o d o el n e u r o e j e .
cerebri
d i f e r e n c i a c i ón n e u r o n a l o g l i a l . Los PNET se c l a s i f i c an en i n f r a t e n t o r i a l
o m e d u l o b l a s t o m a , que es el t u m o r e m b r i o n a r i o más f r e c u e n t e , y los
PNET s u p r a t e n t o r i a l e s .
• M e d u l o e p i t e l i o m a
• E p e n d i m o b l a s t o m a
• M e d u l o b l a s t o m a (PNET in f ratentor ia l )
• PNETs u p r a ten to r i a l e s :
- N e u r o b l a s t o m a- G a n g l i o n e u r o b l a s t o m a
• Tu m o r r abdo ide/ te r a to ide a t íp i c o
Tabla 6 5 . Clasif icación de los tumo res embr ionar io s según la WH O
t u m or g l i a l d i f u s o , de histogénesis i n c i e r t a y c o n t r o v e r t i d a , que i n
el c e r e b r o de f o r m a e x t e n s a , a f e c t an d o a más de dos l ób u l os , con
b i l a t e r a l m e n t e , y a m e n u d o e x t e n d i é n d os e hac ia es t ruc tu r as
e la fosa pos te r ior , e i n c l u s o a la m é d u l a . Se t r a ta con r a d i o t e r a p i a .
Tumores del plexo coroideo
ser t u m o r e s b e n i g n o s ( p a p i l o m a s del p l e xo c o r o id e ) , p e r o se
t a m b i é n f o r m as m a l i g n as ( c a r c i n om as ) . Son más f r e c u e n
s en niños (2/3 de los c as os ) , l o c a l i z a d o s g e n e r a l m e n t e a n i v e l de los
l a te r a les . En a d u l t o s (1/3 de los c as os ) , se l o c a l i z a n p r e f e
a n i v e l i n f r a t en t o r i a l , en el c u a r t o ve n t r í c u l o . La p re a l b ú mi -
es un m a r c a d o r i n m u n o h i s t o q u í m i c o de los t u m o r e s
se p r e s e n t an co n c l í n i c a de h ipe r tens ión i n t r a c r an e a l d e b i o a h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a . A v e c e s sec re tan una c an t i d ad e xc e s i v a
e LCR, d an d o l u g a r a h i d r o c e f a l i a po r h i p e r p r o d u c c i ó n ( m e c a n i s m o
e x c l u s i v o de e s tos t u m or e s ) . T i e n d e n a d i s e m i n a r a t ravés del LCR.
l t r a t a m i e n t o es q u i rú rg i c o .
Tumores emb rionarios.Neuroectodérmicos(PNET)
s t u m o r e s e m b r i o n a r i o s s o n un g r u p o de n e op l a s i a s p r im i t i v a s ( T a b l a
5 ) c l í n i c ame n t e ag re s i v a s que se d e s a r r o l l a n h a b i t u a l m e n t e en la p r i
d é c a d a de la v i d a . Se c a r a c t e r i z a n por la p rop e n s i ón que t i e n e n
d i s e m i n a r a t ravés del l í q u i d o c e f a l o r r aq u í d e o (MIR 0 2 - 0 3 , 2 1 5 ) . Por
m o t i v o , su d i ag n ós t i c o e x i g e RM de t o d o el eje c r a n e o e s p i n a l y
l u m b a r p a r a r e a l i z a r c i to log ía , y tras la cirugía, está i n d i c a d a
r a d i o t e r a p i a prof i l ác t i ca c r a n e o e s p i n a l . E x c e p c i o n a l m e n t e , p u e d e n
del s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l .
g r u p o de t u m or e s d e r i v a de c é l u l a s i n m a d u r a s o p r i m i t i v a s , que
n las p r e c u r s o r a s de c é l u l a s g l i a l e s , n e u r on a l e s y e p e n d i m a r i a s del
de los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s , d e s t a c a n los t u m or e s n e u r oe c
p r i m i t i v o s (PNET), c u yas c é l u l a s m u e s t r an t e n d e n c i a a la
Medulob las toma (PNET infratentorial)
Se trata del t u m o r ence fá l i co más f r ecuen te en niños m e n or e s de c i n c o
años y la neop las ia in t r ac r anea l mal igna m ás f r ecuen te en la e d a d i n f an t i l .
H i s t o l óg i c ame n t e , son carac te r í s t i cas las f o r m a c i o n e s en " r o s e t a de
H o m e r - W r i g h t " , a u n q u e no s on p a t og n omón i c a s p o r q u e t a m b i é n p u e
d e n a p a r e c e r en el resto de t u m or e s e m b r i on a r i o s ( F i g u r a 9 2 ) . En una
te r ce r a par te de los c as os se ha d e m o s t r a d o una pérd ida de m a t e r i a l
genét i co a n i v e l del b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a 1 7. Se ha a s o c i a d o a
e n f e r m e d ad e s h e r e d i t a r i a s , c o m o el s í n d rome del c a r c i n o m a b a s o c e -
l u l a r n e v o i d e ( s í n d rome de C o r l i n ) y el s í n d rome de T u r c o t ( p o l i p os i s
c o l ó n i c a y t u m or c e r e b r a l ) .
R E C U E R D A
E l m e d u l o b l a s t o m a se o r i g i n a en el t e c h o del c u a r to ven t r í c u l o , m i en t r a s
q u e el e p e n d i m o m a p a r te del s u e l o del c u a r t o v e n t r í c u l o .
• I f t i - 1 * * v i < '
F igura 9 2 . Ro s e tas de Homer-Wr ight , t íp icas de m e d u l o b l a s t o m a
Rad i o l óg i c ame n t e , s u e l e m an i f e s t a r s e c om o un t u m o r só l ido de la fosa
p o s t e r i o r , que c ap t a c on t r a s t e de f o r m a h o m o g é n e a , h a b i t u a l m e n t e lo
c a l i z a d o en la l ínea m e d i a a n i v e l del v e r m i s c e r e b e lo s o ( F i g u r a 93) y
t e c h o del c u a r t o ve n t r í c u l o , por lo queg e n e r a lm e n t e d e b u t a con s ín tom a s de h ipe r tens ión i n t r a c r an e a l por h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a y s ignos
d e d is func ión c e r e b e lo s a ( a t ax i a de t r o n c o ) . En a d u l t o s , se l o c a l i z a más
f r e c u e n t e m e n t e a n i v e l h e mi s f é r i c o .
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M a n u a l CTO de M ed i c i n a y Cirugía, 8 . a ed ic ión
El t r a t a m i e n t o de e l e c c i ón es la c i rug ía , seg u i da de r a d i o t e r a p i a c r a
n e o e s p i n a l y q u i m i o t e r a p i a .
F igura 9 3 . (a)Medu lo b l a s to m a en ve r m i s cerebe loso . (b) Diseminac ión espina l
PNET supratentoriales
D e n t r o de los PNET su p r a t en t o r i a l e s , e x i s t en dos t i p o s de t u m o r e s : el
n e u r o b l a s t o m a c e r e b r a l y el g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a . Se c a r a c t e r i z a n
p o r q u e el n e u r o b l a s t o m a m u e s t r a d i fe renc iac ión neurob lás t i ca y el
g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a , d i f e r e n c i a c i ón n e u r o n a l .
En g e n e r a l , los PNET su p r a t en t o r i a l e s t i en en p eo r pronós t i co y d i f e r e n
tes a l t e rac iones genét i cas que el m e d u l o b l a s t o m a .
17.6.Tumores neuronalesy neurogliales mix tos
D e n t r o de este g r u p o , d e s t a c a n dos t i p o s :
Gangl iocitoma y gangl iogl ioma
S on t u m o r es b i en d i f e r en c i a do s , de c r e c i m i e n t o l e n t o , c o m p u e s t o s por
cé lu l as n eu r o n a l e s neop lás i cas so las ( g a n g l i o c i t o m a ) o en c o m b i n a c i ó n
c o n c é l u l a s gl i a l es at íp i cas ( g a n g l i o g l i o m a ) .
S o n p r o p i o s de la i n f a n c i a o a du l t o s j ó ve n e s , m u y e p i l e p t og é n i cos , con
t e n d e n c i a a las c a l c i f i c a c i o n e s , y su l o c a l i z a c i ón másf r e c u en t e es el ló
b u l o t e m p o r a l , a u n q u e p u e d e n a p a r e c e r en o t ra s l o c a l i z a c i o n es c o m o
la mé d u l a e s p i n a l , el t r o n c o del e n c é f a l o , el c e r e b e l o , la reg ión p i n e a l ,
e tcé te ra . La e n f e r m e d a d de Lh e r m i t t e - D u c l o s c o n s i s t e en un g a n g l i o c i
t o m a d i f u so de c e r e b e l o .
M u e s t r a n p o s i t i v i d a d p a r a en o l a s a n eu r o n a l espec í f i ca y prote ína de los
n e u r o f i l a m e n t o s .
El t r a t a m i e n t o de e l e c c i ón es la c i rug ía , t e n i e n d o b u e n p ron ós t i c o , so
b r e t o d o en re l ac ión con la resecc ión qu i rú rg i ca c o m p l e t a .
Neurocitoma central
Se t ra t a de un t u m o r que se o r i g i n a h a b i t u a l m e n t e en el septum pe l lu-
cidum y se l o c a l i z a g e n e r a l m e n t e en el s i s t em a v en t r i c u l a r l a t e r a l en
la reg ión del f o r a m e n de M o n r o o en el t e rcer ve n t r í c u l o . Es p r o p i o de
a du l t o s j ó ve n e s .
Se o b s e r v a n a m e n u d o c a l c i f i c a c i o n e s , y en el e s t u d i o a n a t o m o p a t o l ó
gico , roset as s imi l a res a las de Bor i t . Presen ta p o s i t i v i d a d i n m u n o h i s t o -q u í m i c a p a r a s i n a p t o f i s i n a y en o l a s a n eu r o n a l e s p e c í f i c a . El t r a t a m i e n
t o de e l e c c i ón es la c i rug ía .
17.7. Meningioma
Epidemiología
El m e n i n g i o m a s i g u e en f r e c u e n c i a a losg l i o m a s d e n t r o de los t u m o r e s
i n t r a c r a n ea l e s p r i m a r i o s en a d u l t o s ( 2 0 % ) , p e r o es el más f r e c u e n t e de
l os t u m o r e s i n t r a cr a n e a le s e x t r a p a r e n q u i m a t o s o s . A f e c t a p r i n c i p a l m e n
te a m u j e r e s du r a n t e la q u i n t a y sex t a d é c a d a s de la v i d a . P u e d e e x p r e
sa r recep to res pa ra p rogesterona (lo que les c o n f i e r e m e j o r pronós t i co )
y , m en o s f r e c u en t em en t e , p a r a es t rógenos . Se ha desc r i t o una m a y o r
f r e c u e n c i a en m u j e r e s que p a d e c e n c án c e r de m a m a . Se han a so c i a
d o a t r a u m a s c r a n e a l e s p r e v i o s y a r a d i o t e r a p i a . C u a n d o se a s o c i a n a
n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o II , a p a r e c e n en la i n f a n c i a y, con f r e c u e n c i a , en
f o r m a de l es iones múl t ip les .
Ana tomía p atológica
Son t u m o r es ex t r a a x i a l e s ( e x t r a p a r en q u i m a t o so s ) , de l e n t o c r e c i m i e n t o ,
g e n e r a l m e n t e b e n i g n o s . C r e c e n a p a r t i r de la a r a c n o i d e s ( l e p t o m e n i n -
ge) , no de la d u r a m a d r e . Su l o c a l i z a c i ón más f r e c u en t e es a n i v e l de
l a c o n v ex i da d ( F i g u ra 94), p e r o p u e d e n a p a r e c e r en c u a l q u i e r l u g a r
do n de ex i s t a n c é l u l a s a r a c n o i dea s : hoz c e r e b r a l , c o n v e x i d a d c e r e b r a l
l a t era l , surco o l fa to r io ( F igura 9 5 ) , ala m a y o r del es f en o i des , t u b é r c u l o
se la r , c l i vus , án g u l o p o n t o c e r e b e l o s o , ven t r í cu los c e r eb r a l e s , etc.
F i gu ra 9 4 . M e n i n g i o m a de la c o n v e x i d a d p a r a s ag i t a l
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Neurología y neurocirugía
F i g u ra 9 5 . M e n i n g i o m a d e l s u r c o o l f a t o r i o
Q R E C U E R D AE l m e n i n g i o m a se a s o c i a a t r o m b o s i s v e n o s a p r o f u n d a y a t u m o r e s
d e m a m a .
Tratamiento
La cirugía es el t r a t a m i e n t o de e l e c c i ó n p a r a lo s m e n i n g i o m a s s i n t o
mát i c os , y l a resecc ión c o m p l e t a p u e d e se r c u r a t i v a ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 6 ) .
El p r i n c i p a l fa c t o r en l a p re v enc i ó n de l a r e c i d i v a es la extensión de la
resecc ión qu i rúrg ica ( g r ados d e S im p s on ) . No se r e c o m i e n d a r a d i o t e r a
p i a p o s t o p e r a t o r i a en los m e n i n g i o m a s b e n i g n o s , p e r o d e b e a s o c i a r s e
e n e l caso de los m a l i g n o s o a t íp icos , en l as r e s e c c i on e s i n c om p le t a s
o en casos de t u m or e s r e c u r r e n te s múl t i p l e s . L a embo l i z a c i ó n a r t e r i a l
p r e o p e r a t o r i a p u e d e f a c i l i t a r la c irugía , a l ob s t r u i r la s ar te r ias nu t r i c ias
d e l t u m or .
Se han r e a l i z a d o ensa y o s t e ra péu t i co s co n an t ag on i s t a s de la proges te-
r on a ( m i f e p r i s t on a ) o, más r e c i e n t e m e n t e , c o n agen tes qu im io t e ráp i co s
c o m o la h i d r o x i u r e a ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 5 2 ) .
r e c on oc e n d i f e r e n t e s t i p os h is to lóg icos : s i n c i t i a l o m e n i n g o t e l i a l
f o r m a más f r e c u e n t e ) , t r an s i c i on a l , f ibroblás t i co , microqu ís t i co ,
m a t o s o , c o r d o i d e , s ec r et o r, de cé lu las c l a ra s , l i n f o p l a s m o c i t o i -
a t íp ico y m a l i g n o ( e s t o s do s ú l t imo s , muy
y más agres ivos , c o n t e n d e n c i a a la r e c i d i v a ) .
a l a ca lc i f i cac ión . Los c u e r p o s d e p s a m o m a so n un
ana tomopato lóg ico ca racter í s t i co . La v i m e n t i n a y e l EMA ( an-
e p i t e l i a l d e m e m b r a n a ) so n do s m a r c a d o r e s i nmuno h i s t o qu ím i -
s d e l m e n i n g i o m a .
d e p e n d e de l a l o c a l i z a c i ó n . H a y a l g u n as p r e s e n t a c i on e s
p e c u l i a r e s : los de l a hoz c e r e b r a l f r on t a l p u e d e n s im u l a r u n a
h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a c o n d e t e r i o r o c og n i t i v o , t r a s t o r n o
la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a ; los de f o r a m e n m a g n o r e c u e r d a n , en
a la c l ín ic a de una esc le ros is l a te r a l amiot ró f i ca ; los de l sur
p u e d e n p r o d u c i r un s í nd ro me de F os t e r - K e n n e d y ( an os m ia ,
ópt ica i p s i l a t e r a l y p a p i l e d e m a c o n t r a l a t e r a l ) . Se a s o c i a n a una
d e t r o m b o s i s v e n o s a p r o f u n d a .
n t u m o r e s h i p e r v a s c u l a r i z a d o s , q u e m u e s t r an u n as p e c t o h o m o g é
y b i e n d e l i m i t a d o en la TC y l a R M . Tras l a a d m i n i s
c on t r a s t e , se p r o d u c e u n m a r c a d o r e a l c e d e l t u m o r y, en
se d e t e c t a la d e n o m i n a d a " c o l a d u r a l " , que e s un h a l l a z g o
t u m o r y q u e c o r r e s p o n d e a la d u r a m a d r e a d y a
a l a n c l a j e d e l t u m o r .
p r e s e n t a r c a l c i f i c a c i on e s ( c u e r p os d e p s a m o m a ) v i s i b l e s en la
p r od u c e n h i p e r os t os i s y f enó meno bl is-
en e l h u e s o de l c ráneo v e c i n o . La angiogra f ía p e r m i t e c o n o c e r
(l a m ayo r p a r t e se v a s c u l a r i z a n a t ra vés de r am as
a r t e r i a ca ró t ida e x t e r n a ) .
17.8. Neurinoma del VIII pa r(schwannoma vestibular)
Es un t u m o r b e n i g n o , d e c r e c i m i e n t o l e n t o , q u e se o r i g i n a en la v a i n a
d e m i e l i n a de la r a m a v e s t i b u l a r de l V I I I p a r c r anea l ( F igu ra 96) . Es el
t u m o r m ás f r e c u e n t e de l ángu lo p o n t o c e r e b e l o s o (e l s e g u n d o es e l me
n i n g i o m a y , en te r ce r lugar , e l e p i d e r m o i d e o c o l e s t e a t om a ) y e l t u m o r
p r i m a r i o m ás f r e c u e n t e en la f o s a p os t e r i o r de los a d u l t o s ( M I R 0 6 - 0 7 ,6 0 ; M IR 0 3 - 0 4 , 2 4 6 ) .
F i g u r a 96 . Ne u r i n o m a de l V I I I pa r c r a n e a l
P u e d e n se r b i l a t e r a l e s y, en este c as o , so n pa t o gno mó n i co s de neuro-
f i b r om a t os i s t i p o I I .
Se d e s c r i b e n d o s s u b t i p o s h is to lóg icos : uno más c o m p a c t o , co n cé l u l a s
b i p o l a r e s e n e m p a l i z a d a ( t i p o A d e A n t o n i ) y o t r o m ás l a x o , co n cé l u l a s
e s p u m os as ( t i p o B d e A n t o n i ) . La pro te ína S-100 es un m a r c a d o r i n m u -
no h i s t o qu ím i co de l n e u r i n o m a ( c é lu l a s d e S c h w a n n ) .
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M a n u a l C T O d e Me d i c i n a y C irugía, 8 . a ed ic ión
P r o d u c e h i p oac u s i a n e u r os e n s o r i a l , acú fenos y vé r t igo ( l es ión de l V I I I
par ) . En su c r e c i m i e n t o p u e d e c o m p r i m i r lo s pares V y V I I , d a n d o l u
ga r a h i p oe s t e s i a t r i g e m in a l c o n a b o l ic i ó n d e l r e f le jo cornea l y pares ia
f a c i a l . C u a n d o e s m u y grande , puede l legar a c o m p r i m i r e l t r o n c o e n
ce fá l i co y ot ros pares c r anea les , da ndo lugar a a t a x i a , d i p l op í a , a f e c t a
c i ón d e pares ba jos e in c luso t r as tornos r esp i r a tor ios y c o m a , s i no son
d iagnos t icados an tes .
El p r o c e d i m i e n t o d iagnós t i co de e lecc ión es l a RM y , en segundo lugar ,
la T C c o n con t r as te .
El t r a t am ie n t o p u e d e se r q u i r ú r g i c a y/ o m e d i a n t e rad ioc i rug ía ( t e r ap ia
c on r a yos g am m a p r oc e d e n t e s d e var ias fuen tes (Co-60) d i r ig idos a l
área c i r c u n s c r i t a d e l t u m o r , q u e se r e a l i z a en un a ún ica ses ión ) . Se des
c r i b e c o n m á s d e t a l l e e n l a S e c c ón d e Otorrinolaringología.
17.9. Tumores de la región pineal
Lo s t u m o r e s d e esta reg ión ( T a b l a 6 6 ) s o n , e n g e n e r a l , m ás f r e c u e n t e s
e n n i ñ o s q u e e n a d u l t o s . H a b i t u a l m e n t e p r o d u c e n h i d r o c e f a l i a p o r
es tenos is d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o y d a n c l ín i c a d e H T I C s i n f o c a l i
d a d n e u r o l ó g i c a . U n h a l l a z g o e x p l o r a t o r i o t í p i c o e s e l s í n d rome d e
P a r i n a u d , p o r l e s i ón d e l a p o r c i ón más d o r s a l y r o s t r a l m e s e n c e f á l i c a
( t u b é r c u l os c u ad r i g é mi n os s u p e r i o r e s y área p r e t e c t a l ) : pará l i s i s de l a
e l e v a c i ó n d e l a m i r a d a , a u s e n c i a d e r e f l e j o f o t o m o t o r , c o n s e r v a n d o
e l r e f le jo d e a c o m o d a c i ó n a la d i s t a n c i a , c o n p u p i l a s e n m i d r i a s i s
m e d i a y f i j a ( a v e c e s a n i s o c o r i a ) , pará l i s i s de l a c on v e r g e n c i a , n i s t ag -
m u s retráct i l y, en oc as i on e s , p s e u d op a rá l i s i s d e l V I p a r ( M I R 9 8 - 9 9 ,
5 8 ) .
O R I G E N GERMINAL O R I G E N N O GERMINAL
• G e r m i n o m a A s t r o c i t o m a
• C o ñ o c a r c i n o m a • P i n e o b l a s t o m a
• T u m o r s e n o e n d o d é r m i c o • P i n e o c i t o m a
• T e r a t o m a
• C a r c i n o m a e m b r i o n a r io
Tabla 66. Tum ores de la reg ión p inea l
Tumores de células germinales
El g e r m i n o m a es e l t i p o h is to lóg ico más f r e c u e n t e ( M I R 9 8 - 9 9 F , 7 8 ) y
c on s t i t u ye e l t u m o r m ás f r e c u e n t e de la región p i n e a l . Es más p r e d o m i n a n t e e n v a r on e s d u r an t e la i n f an c i a - ad o l e s c e n c i a ( l os t u m o r e s d e
c é l u l a s g e r m in a l e s en la m u j e r se l o c a l i z a n m ás f r e c u e n t e m e n t e en la
región suprase lar que en l a reg ión p in e a l ) . P u e d e a c o m p a ñ a r s e d e d i a
betes i n s íp ida o p u b e r t a d p r e c o z .
F r e c u e n t e m e n t e es i n v a s o r , con c i to log ía p os i t i v a e n L C R . H a b i t u a l
m e n t e , l o s m ar c ad o r e s t u m or a l e s en LCR o suero s o n negat i vos , pe ro
puede p resen tar u n a e l e v a c i ó n m o d e r a d a de a- fe toprote ína (aFP), fos-
f a t a s a a l c a l i n a p l a c e n t a r i a o g o n a d o t r o p i n a c o r i ó n i c a ( H C G ) . C u a n d o
s on p os i t i v o s , s u d e t e rm i n ac i ón s e r iad a p e r m i t e e v a l u a r la r espues ta a l
t r a t a m i e n t o y d i ag n os t i c a r p r e c oz m e n t e la s r e c i d i v a s .
Se d e s c r i b e n t a m b i é n ot ros tumores de cé lu l as g e r m in a l e s e n esta r e g i ó n , t a m b i é n l l am ad os t u m or e s n o g e r m i n o m a t o s o s d e l a r e g i ón p i
n e a l : t u m or d e l seno e n d o d é r m i c o ( m a r c a d o r : a F P ) , c o r i o c a r c i n o m a
( m a r c ad o r : H C G ) , c a r c i n o m a e m b r i o n a r i o y te r a tomas . Todos e l los ,
s a l v o lo s t e r a t om as b e n ig n os , s o n t u m or e s m a l i g n os y pueden metas-
t a t i z a r p o r L C R . E l g e r m i n o m a es e x t r ao r d in a r i am e n t e r ad i o s e n s i b l e y
puede t r a tar se c o n r a d i o t e r a p i a . El r es to r equ ie re c i rug ía . E l p ronós t i co
es m u c h o m e j o r en e l caso de l g e r m i n o m a q u e e n l o s t u m or e s n o ger
m i n o m a t o s o s .
Tumores que no derivan
de células germinales
D e n t r o de es te grupo, des tacan t r es tumores : e l a s t r o c i t o m a , e l p i n e o c i
t o m a y e l p i n e o b l a s t o m a . E l más f r ecuen te en t r e e l los es el a s t r o c i t o m a .
El p i n e o c i t o m a es un t u m or b i e n d i f e r e n c i ad o , d e r i v ad o de l as cé lu l as
de l p a r é n q u i m a p i n e a l . N o t i e n e p re d i l e c c i ón p o r n in g u n a e d ad o sexo
d e t e r m i n a d o . So n f r ecuen tes la s c a l c i f i c a c i on e s y las d e n o m i n a d a s " r o
setas d e B o r i t " . La e n o l a s a n e u r on a l espec í f i ca es un m a r c a d o r i n m u -
n oh i s t oq u í m i c o d e e s t e t u m o r . El p i n e o b l a s t o m a es un t u m o r m a l i g n o
q u e se c on s id e r a u n t u m o r n e u roe c t od é rmi c o p r i m i t i v o (PNET). T a n t o
e l p i n e o c i t o m a c o m o e l p i n e o b l a s t o m a s o n t u m or e s q u e se p u e d e n d i
s e m in a r a t ravés de l l í qu ido ce fa lor raqu ídeo. E l t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ón
de todas la s n e op l a s i a s de este g r u p o es la c i rugía.
17.10.Tumores hipofisarios
Adenoma
Son t u m or e s b e n ig n os d e l l ób u l o an t e r i o r de l a h ipóf i s i s (adenoh ipó-
f is is) . Pu e d e n s e r f u n c i on an t e s o secretores, q u e s e d a n e n e l 7 0 % d e
lo s casos (e l más f r e c u e n t e , e l p r o l a c t i n o m a ) , y n o f u n c i o n a n t e s . A v e
ces son m i x t o s (más f r e c u e n t e m e n t e p r od u c t o r e s d e G H y p r o l a c t i n a ) .
Se c l a s i f i c an e n fu n c i ón d e l t amañ o c o m o m i c r o a d e n o m a s ( m e n o r d e
1 c m ) y m a c r o a d e n o m a s ( d e t amañ o m a y o r o i g u a l a 1 c m ) (F igura 9 7 ) .
Su i n c i d e n c i a es s i m i l a r e n am b os s e xos , y son más f r ecuen tes en l as
d é c a d a s te r ce r a y cuar ta de la v i d a .
F i gu ra 97. Mac r o aden o m a de h i pó f i s i s
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Neurología y neurocirugía
p r o d u c i r c l í n i ca e n d o c r i n o l o g í a p o r h i p o p e r f u si ó n o h i p e r -
( a c r o m e g a l i a , C u s h i n g , a m e n o r re a - g a l a c t o r r e a , e t c . ) . Los f u n
m ás p r e c o z m e n t e c on s í n t omas d e r i v a d o s
e l e x c e s o de l a h o r m o n a q u e p r o d u c e n , p e r o l os no f u n c i o n a n t e s
s u e l e n m an i f e s t a r s e h a s t a a l c an z a r s u f i c i e n t e t a m a ñ o c o m o p a r a
e f e c t o d e m a s a ; e n estos ca so s , lo s p r i m e r o s s í n t omas s u e l e n
c a m p i m é t r i c a s p o r c o m p r e s i ó n d e l q u i a s m a óp t i c o
a b a j o ( l o más f r e c u e n t e , h e m i a n o p s i a h e t e rón i ma b i t e m p o r a l
0 1 - 0 2 , 6 1 ) y c u a d r a n t a n o p s i a s u p e r i o r ) . P u e d e p r o d u c i r s e h i p e r-
a l a c om p re s i ón d e l t a l l o q u e p u e d e n p r o v o c a r
n e o p l a s i a s . Los t u m or e s g r an d e s d e c u a l q u i e r a de l as v a r i an t e s
p a n h i p o p i t u i t a r i s m o . U n a f o r m a r a r a d e p r e s e n t a c i ón
h i p o f i s a r i a , q u e c on s i s t e e n u n d e t e r i o r o n e u ro l óg i c o
m a n i f i e s t a g e n e r a l m e n t e p o r c e f a l e a , d e t e r i o r o v i s u a l
súb i t a ) , o f t a l m o p l e j i a y r e d u c c i ón d e l n i v e l d e
a u n a h e m o r r a g i a , n e c r o s i s o i n f a r t o d e n t r o d e l
y l a g lándu la a d y a c e n t e ( M I R 0 6 - 0 7 , 5 4 ) . R a r a v e z p u e d e n se r
h i d r o c e f a l i a .
a y q u e h a c e r d iagnós t i co d i f e r e n c i a l c o n otras les iones de l a reg ión
c r an e o f a r i n g iom a , q u i s t e s de l a b o l s a d e R a t h k e , g l i o m at u m o r e s d e c é l u l a s g e r m in a l e s , an e u r i s m as t r om b os ad os
e la ar te r ia carót ida o de l a c o m u n i c a n t e a n t e r io r , t u b e r c u l o s i s , sar-
e t c .
t r a t a m i e n t o qu i rú rg i co de e lecc ión es l a resecc ión po r v í a transesfe-
D e n t r o de los t r a t a m i e n t o s mé d i c os , d e s t a c a n la b r o m o c r i p t i n a
e l p r o l a c t i n o m a y e l oc t reót ido o análogos p a r a lo s sec re tores d e
H . La r a d i o t e r a p i a p os q u i rú rg i c a e s a v e c e s mu y e f i c a z en e l c o n t r o l
e la s r e c i d i v a s .
S e c c i ó n d e Endocr ino logía , metabol ismo y nutrición se d e s a r r o l l a
t e m a c o n m a y o r p r o f u n d i d a d .
o n t u m o r e s m a l i g n o s m u y r aros , c o n c a p a c i d a d d e d i s e mi n ac i ón me -
i n t r an e u r a l o e x t r a n e u r a l .
de células granulares
i n f r e c u e n t e s , d e r i v an de los p i t u i c i t o s g ran u l a r e s d e l l ó
p os t e r i o r de l a h ipóf i s i s (neuroh ipóf i s i s ) .
Tumores
disembrioplásico
t u m o r d i s e mb r i op l ás i c o o r i g i n a d o a p a r t i r d e restos de la b o l s a d e
d e l o c a l i z a c i ón suprase lar , q u e a f e c t a p r i n c i p a l m e n t e a n iños y
9 8 ) . D e s d e u n p u n t o d e v is ta a n a t o m o p a t o l ó g i c o ,
ve n d o s v a r i a n t e s : a d a m a n t i n o m a t o s a ( g l o b a l m e n t e , l a más f r e c u e n
) y la e s c a m o s a p a p i l a r (se da en los ad u l t o s ) .
F i gu ra 9 8 . C r a n e o f a r i n g i o m a
S u e l e n tener u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e qu ís t i co de c on t e n id o a c e i t o s oy u n a p a r e d p a r c i a lm e n t e c a l c i f i c ad a (s e d e s c r i b e n la s c a l c i f i c a c i on e s e n
paréntes is en la RX l a te r a l d e c r án e o ) ( M I R 0 0 - 0 1 F , 7 3 ; M I R 9 8 - 9 9 F , 7 9 ) .
P rod u c e c l í n i c a d e d i s fu n c i ón n e u r o e n d o c r i n a y c a m p i m é t r i c a p o r
c omp re s i ón d e l q u i a s m a ( h e m i a n o p s i a b i t e m p o r a l o c u a d r a n t a n o p s i a
i n fe r io r ) . P u e d e p r o d u c i r t a l l a b a j a y o b e s i d a d p o r a f e c t a c ión h i p o t ál a -
m o - h i p o f i s a r i a .
El t r a t a m i e n t o de e lecc ión es l a resecc ión qu i rú rg i ca , p e r o s e h an u t i l i
z a d o t amb i é n l a e v a c u ac i ón e s t e re o t ác ti c a d e l q u i s t e , t e r ap i a i n t r a c a v i -
t a r i a c o n r ad i o is ó t op os c o m o el ¡ t r io y e l fósforo, b l e o m i c i n a ¡ntrales io-
n a l , I F N - a , r a d i o t e r a p i a c o n v e n c i o n a l y rad ioc i rug ía .
Quiste coloide
Es un t u m o r d e a d u l t o s , c l ás i c ame n t e d e s c r it o c o m o d e r i v a d o de la
paráf i s i s , que se l o c a l i z a en la p a r t e an t e r i o r d e l te r ce r ven t r í cu lo (F i
gura 99 ) . Es tá b i e n e n c a p s u l a d o p o r t e j i d o e p i t e l i a l y c o n t i e n e m a t e r i a l
g l u c o p r o t e i c o PA S p o s i t i v o .
F i gu ra 99 . Qu i s t e c o l o i de de l t e r c e r v en t r í c u l o
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Man u a l C T O d e Me d i c i n a y Cirugía, 8. a edición
C a r ac t e r í s t i c ame n t e , p r od u c e h i d r oc e f a l i a ag u d a i n t e r m i t e n t e c on l o s
c am b ios p os t u r a l e s , p o r b l oq u e o d e lo s ag u j e r os d e Mo n r o . Au n q u e e s
de c r e c im ien to len to , se desc r ib e co mo u na de las c au s as de muer te
súbita (más f recue nte en la era pre-T C) .
E l t ratamiento de elección es la
cirugía, s iendo útiles las técnicas
neuroendoscóp icas . También se
han u t i l i z ado la aspiración este-
reotáctica y las der ivac ionesventr icu loper itoneales (deben ser bi laterales, dada la obstrucción d e am
bos agu je ros de Monro) .
R E C U E R D A
El q u i s t e c o l o i d e se carac te r i za
p or p r o d u c i r u n a h i d roce f a l i a
pos tura l .
Sue len ser l in fomas de células B y presentar distribución per i v ascu lar . Se
local izan con más f recuencia en ganglios de la base, sustancia blanca pe
r i v en t r i c u l a r y cuerpo ca l loso . Un dato anatomopatológico característico
de estos tumo res son los inf i l t rad os per iv ascula res de l i n foc i tos . En la TC
cr anea l cap tan con t r as te h o m o g é n e a m e n t e , c on f r e c u e n c i a e n an i l l o .
Puede a so c i a r s e a u n l i n f om a oc u l a r , q u e se m an i f i e st a h ab i t u a lm e n t e
c om o u n a disminución indo lor a de la agudeza v isua l . E s característica
l a im p o r t an t e disminución o desaparición de las les iones en la TC, tras
un c ic lo de v ar ias s e m a n a s con cor t i co ides en dos is e l e v a d a s ( t u m or
" f an tasm a" ) . E l t r a t am ien to más e f i caz es l a r ad io te r ap ia , que a c tua lm e n t e s u e l e c om b in a r s e c on q u im io t e r ap i a c on m e t o t r e xa t o .
Lipoma
Se loca l i za p re fe ren temente en e l cue rpo ca l loso . Puede asoc i a rse a an o
malías en e l desarrol lo del s istema nerv ioso (displas ia de línea media ) o
a crisis ep i l ép t i cas . En general , es asintomático y no r equ ie re t r a tamien to .
Tumores dermoidey ep iderm oide (colesteatoma)
S on t u m or e s b e n ig n os , h ab i t u a lm e n t e qu ís t i cos , proceden tes de r es tos
e m b r i on a r i o s d e o r i g e n ectodérmico q u e q u e d a n i n c l u i d os d u r an t e e l
c i e r r e d e l t u b o n e u r a l . Ap a r e c e n p r i n c i p a lm e n t e e n línea m e d i a , a n i v e l
d e l ángulo p on t oc e r e b e lo s o , c i s t e r n a p r e p on t i n a y c u a r t o ventrículo en
ad u l t o s j ó ve n e s .
Son de c r e c im ien to len to y dan síntomas por e fec to de masa , según la
l o c a l i z a c i ón . Se han desc r i to cuadros de men ing i t i s aséptica r e c i d i v a n
te ( por liberación de c r i s ta les de co les te ro l ) y una v ar ian te de la misma:
l a m e n in g i t i s d e Mo l l a r e t ( c on células d e p r ob ab l e e s t i r p e macrofágica)
p o r rotu r a de l qu is te .
E l t r a tam ien to es l a resección qu i rú rg i ca , j u n t o a la c áp s u l a , par a ev i t a r
r e c i d i v a s .
Hamartoma neuronal
So n acúmulos de neu ronas adu l tas fue r a de su localización h a b i t u a l .
Los de la región m e s i a l ( p a r ah i p oc am p a l ) d e l lóbulo t e m p o r a l s on c au
sa de ep i leps ia . Los hipotalámicos son prop ios de niños y p r o d u c e n
p u b e r t ad p r e c oz .
17.12. Linfoma cerebral prima rio
17.13. Hemangioblastoma
Es un tumor ben igno que a p a r e c e co n más f rec uen cia en la fosa post e
r ior , a n ive l de los hemis fe r ios ce rebe losos , pe ro también se detecta a lo
la rgo de to do e l neu roe j e . E s e l más f r ecue n te de los tumo res p r ima r ios
in t r aax ia les de la fosa pos te r ior en e l adu l to . Puede se r só l ido, a u n q u e
suele ser qu ís t i co , c on u n n od u lo m u r a l h i p e r c ap t an t e .
A u n q u e l a mayoría son e s p o rád i c os , h as ta u n 2 0 % oc u r r e n e n e l c on
t e x t o de la en fe rmed ad de Vo n H ipp e l- L ind au . En es tos casos , co n
f r ecuenc ia son múltiples y se acompañan d e h e m a n g iob l a s t om as r e
tiñíanos y ot r as les iones v is ce r a les ( hab i tua lmen te tumores o qu is tes ,
s ob r e t o d o , a n ive l de páncreas y r iñon ) . Es típica la relación de esta
e n f e r m e d a d c o n e l f e o c r o m o c i t o m a ( M IR 0 6 - 0 7 , 7 4 ) . En la Ta bla 67 se
desc r ib en las asoc ia c iones más f r ecuen tes en t r e f acom atos is y tumore s
de l s i s tema ner v ioso cen t r a l .
E S C L E R O S I S TUBEROSA A s t r o c i t o m a g ig an to c e lu l a r s u b e p e n d i m a r i o
NEUROFIBROMATOSISTIPO 1 G l i o m a d e vías ópticas
NEUROFIBROMATOSIS TIPO II Neu r i n o m a b i l a t e r a l de l VIII par. M e n i n g i o m a s
STURGE-WEBER A n g i o m a s leptomeníngeos
V O N HIPPEL-LINDAU H e m a n g i o b l a s t o m a c e r e b e l o s o
KLIPPEL-TRENAUNAY A n g i o m a c a v e r n o s o de la médula e sp i na l
Tabla 67 . Facomatos is y tu m o r es del sistema ne r v i o so centra l
Q R E C U E R D A
U n q u i s t e con un n o d u l o c a p t a n t e en su i n t e r i o r en el s e n o de un he
m i s f e r i o c e r e b e l o s o es un a s t r o c i t o m a p i l o c í t i c o , si el p a c i e n t e es un
n i ñ o , y un h e m a n g i o b l a s t o m a si es a d u l t o .
Pu e d e n produc i r e r i t r opoye t ina y es característica la presencia de po l i c i -
temia en los estudios de laborator io (M IR 0 0 - 0 1 , 61) . E l t ratamiento de
elección es la cirugía ( v ac iam ien to de l qu is te y exéresis de l nodu lo mura l ) .
Hab i tua lmen te , se obse r va en en fe rmos con de fec tos ¡nmunológicos
m i x t o s ( h u m or a l y c e l u l a r ) , au n q u e s u f r e c u e n c i a e n i n d i v i d u os i n m u -
n o c o m p e t e n t e s está au m e n t an d o . E n p ac i e n t e s c on SIDA es la neopla-
s ia cerebral más f recuente y la segunda lesión i n t r a c e r e b r a l e n f r e c u e n
c ia en es tos pac ien tes , después d e l a b s c e s o p o r t o x o p l a s m a . Tambiénp u e d e ve r s e en a lgunas a fec c iones de l t e j id o co n j un t i v o . Se asoc ia a
in fecc iones por e l v i r us de Epste in-Ba r r .
17.14.Tumores de la base craneal
• T u m o r glómico yu g u l a r . Se loca l i za a n i v e l de l agu je ro r asgado
poster io r , afec tando a los pares c r a n e a l e s IX, X y XI. También h ayt u m or e s glómicos en el oído medio (neop las ia más f r ecuen te en
esta región).
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Neurología y neurocirugía
El diagnóst ico se r e a l i z a p o r R M ( i m a g e n en sal y p i m i e n t a ) y a n g i o
grafía. Está i n d i c a d a l a d e t e c c ión d e c a t e c o l a m i n a s e n o r i n a ( á c i d o
v a n i l m a n d é l i c o , m e t an e f r i n a s y n o r a d r e n a l i n a ) .
El t r a t a m i e n t o e s q u i rú rg i c o , c on o s i n e mb o l i z a c i ón p r e v i a o r a
d i o t e r a p i a . El m a n e j o prequ i rú rg i co de los t u m o r e s c on s e c r e c i ón
a c t i v a d e c a t e c o l a m i n a s es s i m i l a r a l d e l f e o c r o m o c i t o m a , a d m i n i s
t r a n d o ag e n t e s a l f a b l o q u e a n t e s y b e t a b l o q u e a n t e s .
Es un t u m o r d e r i v a d o d e restos de l a n o t o c o r d a , h is to ló
g i c a m e n t e b e n i g n o , p e r o l o c a lm e n t e ag r e s i v o . A f e c t a a a du l t o s , y
p u e d e l o c a l i z a r s e e n c l i v u s ( 6 0 % ) o e n la re g i ón s a c roc oc c í g e a . L a s
cé lu l as f i s a lí foras son carac te r í s t i cas d e es t a n e o p l a s i a .
t rata c o n c ir u g í a y r a d i o t e r a p i a , p e r o s o n f r e c u e n t e s la s r e c i d i v a s .
r e s u m e n l as carac te r í s t i cas ana tomo pa to lóg ica s más
t u m o r e s q u e h a n a p a r e c i d o en e l t e x t o .
U n p a c i e n t e d e 6 2 a ñ o s p r e s e n t a , d e f o r m a b r u s c a , u n a h e m i h i p o e s t e s i a t e r m o -
a l g é s i ca d e l h e m i c u e r p o d e r e c h o , a sí c o m o h i p o e s t e s i a d e l a h e m i c a r a i z q u i e r d a ,
h e m i a t a x i a i z q u i e r d a y d e b i l i d a d d e l o s m ú s c u l o s d e l a m a s t i c a c i ó n . ¿ D ó n d e l o c a l i
z a r e m o s l a l e s i ón ?
1 ) M e s e n c é f a l o l a t e r a l d e r e c h o .
2 ) M e s e n c é f a l o m e d i a l i z q u i e r d o .
3 ) P r u t u b e r a n c i a l a t e r a l i z q u i e r d a .
4 ) P r o t u b e r a n c i a m e d i a l d e r e c h a .
5 ) B u l b o m e d i a l d e r e c h o .
M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 ; R C : 3
U n p a c i e n t e d e 7 3 a ñ o s s u fr i ó u n a c c i d e n t e d e tr á f i c o c o n t r a u m a t i s m o c r a n e a l , d e l
q u e s e r e c u p e r ó . A l o s t r e s m e s e s , i n i c i a d e f o r m a p r o g r e s i v a a l t e r a c i ó n d e f u n c i o n e s
s u p e r i o r e s , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a o c a s i o n a l y s u c a m i n a r e s t o r p e . P r o b a b l e m e n t e
p r e s e n t a :
1) H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l t a r d í o .
2 ) H e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a .
3 ) H i d r o c e f a l i a a r r e a b s o r t i v a .
4 ) A t r o f i a c e r e b r a l p o s t r a u m á t i c a .
5 ) T u m o r c e r e b r a l .
M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 ; R C : 3
V a r ó n d e 2 9 a ñ o s a q u e j a d o d e m a r e o s y t o r p e z a e n m i e m b r o s i z q u i e r d o s , e n l o s
ú l t i m o s 6 m e s e s . E n l a e x p l o r a c i ó n , p r e s e n t a d i s m e t r í a y d i s d i a d o c o c i n e s i a d e m i e m
b r o s u p e r i o r i z q u i e r d o . L a T A C c r a n e a l m u e s t r a u n a l e s i ó n q u í s t ic a , c o n n o d u l o h i -
p e r c a p t a n t e s i t u a d o e n h e m i s f e r i o c e r e b e l o s o i z q u i e r d o . L a a n a l í ti c a e s n o r m a l , a
e x c e p c i ó n d e u n h e m a t o c r i t o d e 5 8 % , y u n a T A C t o r a c o a b d o m i n a l d et e c t ó q ui s t es
e n p á n c r e a s y r i ñ o n . L a n a t u r a l e z a m á s p r o b a b l e d e l a l e s i ó n i n t r a c r a n e a l s e r í a :
1) M e d u l o b l a s t o m a .
2 ) M e t á s t a s i s d e c a r c i n o m a p u l m o n a r .
3 ) H e m a n g i o b l a s t o m a .
4 ) A s t r o c i t o m a p i l o c í t í c o .
5 ) G l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e .
M I R 0 0 - 0 1 , 6 1 ; R C : 3
A S T R O C I T O M A P I L O C I T I C O F ib ras de Ro s en tha l
O L I G O D E N D R O G L I O M A Cé lu l a s en " hu ev o f r i t o"
TUMORES EMBRIONARIOS R ose t a s d e Homer-Wright
MENINGIOMA C u e r p o s d e p s a m m o m a
SCHWANNOMA VESTIBULAR F ib ras de An to n i
PINEOCITOMA R ose t a s d e Borit
Q U I S T E C O L O I D E Ma te r i a l PAS+
LINFOMA In f i l t rados l in foc i tar ios per i vascu lares
C O R D O M A Células f isal íforas
Tabla 6 8. Datos anatom opato lóg icos caracter íst icos
de los tumo res del s is tema nerv ioso centra l
Casos clínicos representativos
U n p a c i e n t e d e 6 0 a ñ o s , c o n a n t e c e d e n t e s d e c á n c e r d e p u l m ó n , p r e s e n t a u n a c r i
si s e p i l é p t i c a . S e r e a l i z a R M c e r e b r a l , q u e m u e s t r a u n a l e s ió n ú n i c a s u g e r e n t e d e
m e t á s t a s is . N o h a y e v i d e n c i a d e m e t á s t a s is e x t r a c e r e b r a l e s . ¿ C u á l d e l a s s i g u ie n t e s
a f i r m a c i o n e s e s F A L S A r e s p e c t o a l tr a t a m i e n t o d e l p a c i e n t e ?
1) D e b e a d m i n i s t r a r s e m e d i c a c i ó n a n t i e p i l é p t i c a .
2 ) L o s c o r t i c o i d e s son ú t i l e s p a r a d i s m i n u i r e l e d e m a v a s o g é n i c o .
3 ) S i l a le s i ó n e s a c c e s i b l e , p u e d e e s t a r i n d i c a d a l a c i r u g í a .
4 ) La r a d i o t e r a p i a c r a n e a l n o e s t á i n d i c a d a .
5 ) La q u i m i o t e r a p i a p u e d e e s ta r i n d i c a d a .
M I R 9 8 - 9 9 F , 7 1 ; R C : 4
E n u n v a r ó n d e 7 5 a ñ o s , t r a s la a p a r i c i ó n b r u s c a d e u n s í n d r o m e n e u r o p s i q u i á t r i c o ,
u n a T C c r a n e a l d e m u e s t r a la e x i s t e n c i a d e u n a m e t á s t a s is c e r e b r a l . ¿ C u á l e s la l o c a
l i z a c i ó n m á s p r o b a b l e d e l t u m o r p r i m a r i o m e t a s t a t i z a n t e ?
1) G á s t r i c a .
2 ) R e n a l .
3 ) T i r o i d e a .
4 ) B r o n c o p u l m o n a r .
5 ) T e s t i c u l a r .
R C : 4
A n t e u n n i ñ o d e 5 a ñ o s c o n u n c u a d r o d e h i p e r t e n s i ó n e n d o c r a n e a l , a l t e r a c i o n e s
v i s u a l e s e h i p o t a l á m i c a s , q u e p r e s e n t a e n u n a r a d i o g r a f í a l a t e r a l d e c r á n e o c a l c i f i
c a c i o n e s e n f o r m a d e p a r é n t e s i s , a n i v e l s u p r a s e l a r , ¿ c u á l s e r á s u d i a g n ó s t i c o p r e
s u n t i v o ? :
1 ) A d e n o m a h i p o f i s a r i o .
2 ) G l i o m a d e l n e r v i o ó p t i c o .
3 ) C r a n e o f a r i n g i o m a .4 ) M e d u l o b l a s t o m a .
5 ) P i n e a l o m a p r o d u c t o r d e h i f r o c e f a l i a .
R C : 3
1 2 9
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Neurología y neurocirugía
18.TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS
Lo s a s p ec t o s m á s p r eg un t a do s
d e e s t e t e m a s o n e l h e m a t o m a
ep i du r a l y l a s f r a c t u r a s
d e b a s e d e c r á n e o .
Es i m p o r t a n t e q u e s e t e n g a n
c l a r o s l o s c o n c ep t o s de c a d a
una de [as les iones que se
p r o d u c e n c o m o c o n s e c u e n c i a
d e u n t r a u m a t i s m o
c r a n e o e n c e f á l i c o . S e deb e
d i f e r e n c i a r u n h e m a t o m a
e p i d u r a l d e u n s u b d u r a l
agudo , y e s t ud i a r l a e s c a l a
d e G l a s g o w .
Aspectos esenciales
Q~J La e s c a l a d e G l a s g o w v a l o r a el n i v e l d e c o n s c i e n c i a d e u n p a c i e n t e t r au m a t i z a d o e n función de tres p a r á
me t r o s : r e s p u e s t a v e r b a l , mo t o r a y o c u l a r . L a puntuación mínima es de t res puntos y l a máxima (n i ve l de
c o n s c i e n c i a n o r m a l ) , d e 1 5 .
¡"2~] Los tr au ma tis mo s craneoencefálicos (TCE ) se d i v i de n en l e v e s ( 14- 15 p u n t o s e n l a e s c a l a d e G l a s g o w ) , m o
de rados (9 y 13 puntos ) y g r a v e s ( 3 y 8 p u n t o s ) .
ÍJ~J M e d i a n t e l a h i s t o r i a clínica y la e x p l o r a c i ó n , l o s p a c i e n t e s q u e h an s u f r i d o u n T C E d e b e n s er c o n s i d e r ad o s
c o mo d e b a j o , mo d e r ad o o a l t o r i e s g o d e t e n e r u n a lesión i n t r a c r a n e a l , y a q u e e l man e jo e s d i f e r e n t e e n c a d a
uno de los t re s grupos .
[~4~""j Un a f ra c tu ra ab i e r t a im p l i ca un desga r ro de l a du ra ma dr e y con l l e va u n r i e sgo de infección i n t r a c r an e a l . E n
l a s f r a c t u r a s c o mp u e s t a s , l a d u r amad r e está ín tegra , por l o qu e hay u n r i e sgo ba jo de infección i n t r a c r a n e a l .
r j j En l as f rac turas de b a s e d e c r á n e o , p u e d e e x i s t i r u n a afectación de pares c ranea l e s , e s pec i a lm ente e l I y II en
f rac t uras de fosa c rane a l a n te r io r , e l V I I y V I I I en f rac turas de peñasco y e l V I en f rac turas de c l i vus .
[ "5 ] La sa l ida de LCR a través d e l oído o de l a nar i z e s un ha l l azgo c a r a c te r í s t i c o , p e r o p o c o f r e c u e n t e , d e l a s
f r a c t u r a s d e b a s e d e c r á n e o .
[Y ] E l h e ma t o ma e p i d u r a l s u e l e d e b e r s e a u n d e s g a r r o d e l a a r t e r i a meníngea me d i a p o r u n a f r a c t u r a ó s ea . El
he ma t o ma s u b d u r a l s u e l e s e r d e o r i g e n v e n o s o , d e b i d o a u n a lesión d e la c o r t e z a c e r e b r a l .
[~8~| La clínica más f r e c u e n t e d e presentación d e u n he m a t o ma e p i d u r a l e s l a d e r i v a d a d e u n a herniación u n c a l ;
s i n e mb a r g o , l o más característico e s l a e x i s t e n c i a d e u n i n t e r v a l o l ú c i d o .
|~9~ ] La eda d av an za da , e l a l co h o l i sm o y l as a l t e r ac io nes de l a coagulación c o n s t i t u ye n f a c t o r e s d e r i e s g o p a r a e l
h e m a t o m a s u b d u r a l c r ó n i c o . En l a mi tad de los c a s o s s e r e c o n o c e u n an t e c e d e n t e t r a u m á t i c o .
Los traumatismos craneoencefálicos suponen u n a importante causa d e morbimortalidad en jóvenes occidenta
les, fundamentalmente varones, en relación m u y estrecha con los accidentes d e tráfico. Se consideran la primera
causa d e pérdida d e conocimiento (incluyendo desde la conmoción cerebral hasta la s diferentes fases d e coma)
en la población general ( M I R 98-99F, 2 0 6 ) y el factor etiológico má s frecuente d e epilepsia entre los 18 y los
3 5 años.
18.1. Escala de coma de Glasgow
Para hacer u n a aproximación a l nivel d e consciencia de los pacientes q u e h an sufrido u n traumatismo craneo
encefálico (TCE), se u t i l i z a la escala d e coma d e Glasgow (GCS) (Tabla 69 ) , q u e valora tres parámetros clínicos
(apertura de ojos, respuesta motora y respuesta verbal), puntuando entre u n mínimo de 3 y un máximo de 15
( M I R 09-10, 2 3 0 ; M I R 05-06, 92 ) .
[ T ] Preguntas
•MIR 0 9 - 1 0 , 2 3 0
- M I R 0 6 - 0 7 , 61
- M I R 0 5 - 0 6 , 9 2 , 9 4
•MIR 0 0 - 0 1 , 6 0
•MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 3
- M I R 9 9 - 0 0 F , 7 2 , 7 3
• M I R 9 8 - 9 9 , 6 6
- M I R 9 8 - 9 9 F , 7 7 , 2 0 6
R E C U E R D A
La respues ta moto ra es e l parámetro d e mayo r v a l o r e n l a e s c a l a
d e G l a s g o w .
El nivel d e consciencia, valorado según la
puntuación en esta escala, es el principal
factor pronóstico en e l TCE. Se define como
TC E leve e l que tiene u n a puntuación de 14
o 15 ; TCE moderado es aquel q u e puntúa
entre 9 y 13; una puntuación total menor o igual a 8 indica TC E grave, d e ma l pronóstico. La evolución en ex
ploraciones repetidas de la puntuación en la escala d e coma d e Glasgow también tiene valor pronóstico; u n
descenso d e tres o más puntos se correlaciona c o n alta posibilidad d e lesión grave.
13 0
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Neurología y neurocirugía
P U N T U A C I Ó NA P E R T U R A R E S P U E S T A R E S P U E S T A
P U N T U A C I Ó ND E OJOS M O T O R A V E R B A L
6 - O b e d e c e ó r d e n e s -5 - Loca l i za e l do lo r O r i en tado
4 Espo ntáne a Ret i ra e l do lo r C o n f u s o
3 A la vozF l exora
( d ec o r t i c a c i ó n )I n a p r o p i a d o
2 Al do lo rE x ten s i ó n
(des c e r eb r ac i ó n )I n c o m p r e n s i b l e
1 N o N o N o
Tabla 69. Escala de c o m a de G l a s g o w
d e b e r e a l i z a r s e u n a e x p l o r a c ió n c o m p l e t a e n b u s c a d e s ignos
o c a l i d a d neuro lóg ica . En p ac i e n t e s c o n b a j o n i v e l d e c o n s c i e n c i a o
s on d e g r an v a l o r e l t amañ o p u p i l a r ( la as imetría p u p i l a r
s i g n o d e u r g e n c i a , p e r o n o e l e d e m a d e p a p i l a ) y los r e f le jos t ron-
( c o r n e a l , oc u l oc e f á l i c os , oc u lo v e s t i b u l a r , n au s e os o , tusí
En e l a p a r t a d o 2 . 1 , d e d i c a d o a l Coma, se d e t a l l a la e x p l o r a
es tos pac ien tes . En g e n e r a l , la p r u e b a rad io lóg ica
e e l e c c i ón p a r a e l d i agnós t i co de l as l e s iones in t r ac r a nea les asoc iada s
c r an e oe n c e fá l i c o e s l a TC c r an e a l ( M I R 0 0 - 0 1 , 6 0 ) .
M anejo del TCE en urgencias
q u e l l ega o es t r a s l ad ad o a l s e r v i c i o d e urgenc ias t r as
u n t r a u m a t i s m o c r an e oe n c e fá l i c o d e b e se r c a t a l o g a d o c o n b a j o ,
o a l to r iesgo d e t e n e r una l es ión i n t r a c r an e a l , ya q u e l a s
d e p e n d e rán d e l g r u p o e n q u e se e n c u e n t r e e l m i s m o .Pac i e n t e s c on r iesgo bajo. Se e n g l o b a e n esta s i tuac ión a a q u e l l o s
p ac i e n t e s as i n t omát ic os , c o n c e f a l e a , m a r e o o c o n u n a con t u s i ón o
ab r a s i ón d e l c u e r o c a b e l l u d o .
En es te g rupo d e p ac i e n t e s se r e c o m i e n d a l a ob s e r v a c i ón d o m i c i l i a
r ia, s in i n d i c a r n i n g u n a p r u e b a d e im ag e n , s i e m p r e y c u a n d o h a y a
u n a p e r s on a r e s p on s ab l e q u e p u e d a v i g i l a r l o s . Se l es p roporc ionará
un catá logo en e l que se r e f l e j an u n a ser ie d e h a l l a z g o s d e m o d e r a
d o o a l to r iesgo d e tener una l es ión i n t r a c r a n e a l ; se l es adver t i rá q ue
d e b e n v o l v e r a l h os p i t a l e n e l c a s o d e q u e a p a r e z c a a l g u n o d e e l l o s .
Se r e c o m i e n d a l a r e a l i z a c i ón d e u n a TC c e r e b r a l a los p ac i e n t e s
i n c l u i d o s e n es te g rupo, pe ro c o n f ac tores d e r iesgo ta les como:
c oag u l op a t í a s , e n o l i s m o , a b u s o d e d r og as , an t e c e d e n t e s n e u r oq u i -
rúrgicos, a n c i a n o s c o n i n c a p a c i d a d y e p i l e p s i a .Pac i e n t e s d e mo d e ra d o r iesgo. D e n t r o d e es te g rupo se i n c l u y e a
p ac i e n t e s q u e h a y a n t e n i d o u n a p r e v i a d i s mi n u c i ón t r an s i t o r i a d e l
n i v e l d e c on s c i e n c i a , p a c i e n t e s c o n am n e s i a p os t r au mát i c a , q u e
h an t e n id o c on v u l s i on e s , p a c i e n t e s q u e e s t án v o m i t a n d o , p a c i e n t e s
c o n t u me fac c i ón s i g n i f i c a t i v a s u b g a l e a l , c ef a l e a p r og r e s i v a , m e n o
res de dos años o h i s t o r i a d e ingesta d e d r og as .
En este t i p o d e p ac i e n t e s , se r e c o m i e n d a l a r e a l i z a c i ón d e u n a TC
c e r e b r a l y, en la m ayo r p a r t e de los casos , o b s e r v a c i ó n h o s p i t a l a r i a
du ran te unas horas .
Pac ie n tes de a l to r iesgo. Son p ac i e n t e s q u e t i e n e n u n n i v e l d e c o n s
c i e n c i a d e p r i m i d o , G C S < 1 4 o a q u e l l o s en los que se ob s e r v a
u na d i s mi n u c i ón p r og r e s i v a d e l n i v e l d e c on s c i e n c i a , p a c i e n t e s q u e
m u e s t ra n f o c a l i d a d n e u ro l óg i c a , TC E p e n e t r an t e s o f r a c t u r a s - h u n d i
m i e n t o .
Este g r u p o d e b e se r s o m e t i d o a l a r e a l i z a c i ón d e u n a TC c e r e b r a l y
va l o r a c i ón p o r e l s e r v i c i o de neuroc i rug ía .
18.3. Fracturas craneales
Según e l pat rón de f r a c t u r a , p u e d e n c l a s i f i c a r se c o m o se d e s c r i b e e n
los apar tados s igu ien tes .
Lineal
La e x i s t e n c i a d e u n a f r a c t u r a d e m u e s t r a q u e e l c r án e o h a s u f r i d o u n
i m p a c t o d e g r an energ ía , p e r o e l p ronós t i co de l p a c i e n t e d e p e n d e rá
d e la p o s i b l e l e s ión ence fá l i ca s u b yac e n t e , no de l a f r ac tu r a . Ex is te
u n a p ob r e c o r r e l a c i ón en t r e l e s ión ósea y daño c e r e b r a l , d e m o d o q u e
u n p ac i e n t e p u e d e t e n e r u n a f r a c t u r a s in a fec t a c ión ence fá l i ca y , a l a
in ve r sa , u n d añ o e n c e fá l i c o m a s i v o s in f r a c t u r a .
El h a l l a z g o d e u n a f r a c t u r a en la RX s i m p l e d e c r án e o e s i n d i c a c i ón
d e T C c r an e a l u r g e n t e p a r a v a l o r a r la s pos ib les les iones in t r ac r ane a les
a s oc i ad as .
En la RX s i m p l e de c ráneo, l as f r ac tu r as l inea les se d i f e r e n c i a n de l as
im p r e s i on e s v a s c u l a r e s p o r q u e son rec t i l í neas , no se r am i f i c an , t i e n e n
u n g r os o r d e lg ad o y u n i f o r m e e n t o d o su t r a ye c t o y p o r s u l o c a l i z a c i ón
(F igura 1 0 0 ) .
Figura 1 00. Fractura l inea l f ronta l
Por lo g e n e r a l , n o r e q u i e r e n t r a t am ie n t o , p e r o es n e c e s a r i o m an t e n e r
a l p a c i e n t e e n o b s e r v a c i ó n , pues sug ie ren q u e e l t r a u m a t i s m o h a s i d o
i m p o r t a n t e . Se d e f i n e c om o ab i e r t a aq u e l l a f r a c t u r a l i n e a l que es tá en
c omu n i c ac i ón c on u n a l a c e r a c i ón d e l a d u r a m a d r e .
El r iesgo de in fecc ión i n t r a c r an e a l c o n f r ac tu r as l inea les de la c o n v e x i
d a d e s m u y b a j o , y sólo está a u m e n t a d o c u a n d o s o n ab i e r t a s ( M I R 9 9 -
0 0 F , 7 3 ) .
C u a n d o la energía se ap l i c a s ob r e un área r e l a t i v a m e n t e p e q u e ñ a , p u e
d e p r od u c i r s e u n a f r a c t u r a - h u n d im ie n t o ( F i g u r a 1 0 1 ) , q u e e s a q u e l l a
en q u e l a t ab l a e x t e r n a se h u n d e p o r d e b a j o de l l ími te anatómico de l a
t a b l a i n t e r n a .
En oc as i on e s s o n f r a c t u r a s c on m in u t a s ( c o n v a r i o s f r ag m e n t os ) . S u e l e n
ac omp añ a r s e d e l a c e r a c i ón d e l c u e r o c a b e l l u d o y de l a d u r a m a d r e .
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M a n u a l C T O de Med ic ina y Cirugía, 8 . A edición
F i g u r a 10 1 . F r a c t u r a - hu n d i m i e n t o p a r i e t a l
Aunque pueden d iagnos t icar se en la RX s imp le de c r án e o , l a TC c r anea l
es l a p rueba diagnóstica d e e l e c c i ón , ya qu e pe rmi te de te rm inar e l g r ado
de hund im ien to y l a ex is tenc ia de lesiones in tr ac r anea les asoc iadas .
E l t r a tam ien t o dep end e en g r an med i da de d ichas les iones pe ro , en ge
n e r a l , r e q u i e r e n cirugía p a r a e l e v a r e l f r ag m e n t o h u n d id o . S i son a b i e r
tas , debe ext i r par se es te f r agmento óseo y se realizará u n a c r an e op l a s -
ti a d i f e r i d a v a r i o s meses después , par a r educ i r e l r iesgo de in fecc iones
i n t r a c r an e a l e s q u e p u e d an ap a r e c e r . E n estas f r ac tu r as , está a u m e n t a d o
el r iesgo de cr is is p os t r au mát i c a s ; se acepta que la reparación q u i rú r
g ica no r educe es te r iesgo n i me jor a los pos ib les déficit neurológicos
as oc i ad os , q u e d e p e n d e n d e l a lesión p a r e n q u i m a t o s a i n i c i a l .
Q R E C U E R D AU n a f r a c t u r a - h u n d i m i e n t o e s u n f a c t o r d e r i e s g o p a r a e l d e s a r r o l l o d e c r i s is e p i
lépticas p r e c o c e s .
Compuesta
La f r ac tu r a comp ues ta es una f r ac tu r a c r anea l asoc iada a una he r id a en
c u e r o c ab e l l u d o o e n c on t i n u i d a d c on u n a f r a c t u r a e n p a r e d d e s e n os
par ana sa les , ce ldas mas to ideas o ca v id ad de l oído m e d i o .
En es te caso , hay q ue desbr ida r la he r ida y adm in is t r ar t r a tam ien t o an
tibiótico p a r a p r e v e n i r o s t e om ie l i t i s e i n f e c c i on e s d e l c u e r o c ab e l l u d o
( m á s f r e c u e n t e m e n t e p o r Staphylococcus aureus).
Diastática
Son aqu e l las en las qu e e l t r a zo de f r ac tu r a co inc ide con una su tu r a
c r anea l . Son más f r ecuen tes en niños pequeños (menores de t r es años ) .
Creciente o evolutiva
So n típicas d e niños y se car ac te r izan porque la f r ac tu r a desgar r a l a
d u r am ad r e , p e r m i t i e n d o q u e l a a r a c n o id e s s e h e r n i e a través de la línea
de f r ac tu r a , de mo do que las pu l sac io nes de LCR la v an ag r and and op r og r e s i v am e n t e . S e l l am an también qu is tes leptomeníngeos p os t r au -
máticos y r e q u i e r e n cirugía par a ce r r ar e l de fec to m e n í n g e o .
Fractura en "p ing-pong "
En lac tan tes , por l a p las t i c idad de l c r án e o , l o s h u n d im ie n t os c e r r ad os
sue len p r odu c i r es te t i p o de f r ac tu r a característica en ta l lo v e rde . En
ausenc ia de daño p a r e n q u i m a t o s o , l a reparación quirúrgica suele ser
necesar ia so lamente en las f ron ta les por mot ivos estéticos ( en ot r as lo
c a l i z a c i on e s , s u e l e n d e s ap a r e c e r c on e l c r e c im ie n t o ) ( F i g u r a 1 0 2 ) .
Figura 10 2. Fractura en " p i n g - p o n g " en un l ac tan te
Fracturas de la base del cráneo
Las f racturas de la b a s e d e l cráneo ( f r ac tu r as bas i l a r es ) se sospe cha n
c u a n d o u n p ac i e n t e q u e h a s u f r i d o u n T C E p r e s e n ta d e t e r m in a d os sig
n o s e x p l o r a t o r i o s : h e m o t í m p a n o , e q u im os i s r e t r oau r i c u l a r ( si g n o d e
B a t tl e ), e q u im os i s p e r i o r b i t a r i a ( " o j o s d e m ap a c h e " ) , lesión de pares
c r anea les que d iscu r r en por l a b a s e ( an os m ia p o r lesión de l I par c r a
nea l en las f r ac tu r as f ron toe tmoida les , lesión del VI I y V I I I par en las de
peñasco y del VI par en las de c l ivus) ( M I R 9 8 - 9 9 , 66 ) y , con men os
f r e c u e n c i a ( au n q u e d iagnós t i cas ) , otor r ea o r inor r ea l i cuora les o h e má-
t i cas ( M I R 9 9 - 0 0 F , 7 2 ) ( F igu ra 103 ) .
O t o r r e a
H e m a t o m a p e r i o r b i t a r i o b i l a t e r a l
( o j o s d e m a p a c h e )
Figura 103. S i gnos clínicos de fractura de la b a se d el cráneo
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Neurología y neurocirugía
s l o c a l i z a c i o n e s m ás f r e c u e n t e s son l a reg ión f r o n t o e t m o i d a l y e l p e
in te r esan a l peñasco se c l a s i f i c a n según l a d i recc ión de l t r a z o
e n l o n g i t u d i n a l e s o f r a c t u r a s t i mp án i c a s ( o í d o m e d i o - t r o m
a - c a j a t i mp án i c a - C A E ) y t r ansve r sa les o f r a c t u r a s n e u r os e n s o r i a l e s
i n t e r n o - c áp s u l a l a b e r í n ti c a - C A I y ag u j e r o r a s g ad o p os t e r i o r ) .
d e s c r i b e n e n e l C ap í t u l o d e O RL . U n
t i p o serían las f r a c t u r a s ob l i c u as o t i mp an o l ab e r í n t i ca s , q u e s i e l e j e n e u r os e n s o r i a l ( C A E - c a j a t i mp án i c a - o í d o i n t e r n o - C A I )
pará l i s i s f a c i a l e n t o d o s lo s casos , sorder a m i x t a y o t o r r e a
7 0 ) .
L O N G I T UD I N A L T R A N S V E R S A L
7 0 - 9 0 % 1 2 - 2 0 %
F r ec u en te Ra r a
F r ec u en te Ra r a
e m o t í m p a n o Ra r a F r ec u en te
F r ec u en te Ra r a
Transmis i v a Percept i va (có fos is )
a r á l i s i s f a c i a l 2 0 % . Transi toria 5 0 % . P e r m a n e n t e
Ra r o y l e ve (po s i c i o n a l ) F r ec u en te y s e r ve r o
a d i o l o g í a S c hü l l e r S t e n v e r s
Tabla 70 . Diagnós t ico d i ferenc ia l de f rac turas del pe ñasco
s f r a c t u r a s de l a base de l c ráneo son d i f í c i lmente e v i d e n c i a b l e s e n
RX s i m p l e , p o r l o q u e l a p r u e b a rad io lóg ica de e lecc ión es l a TC
c o n v e n t a n a ós e a . U n s i g n o i n d i r e c t o es la p r e s e n c i a d e a i r e
( p n e u m o e n c é f a l o ) . E x i s t e n c i e r t a s p r oye c c i on e s r ad i o l óg i
a h o r a e n d e s u s o , p a r a d i ag n os t i c a r f r a c t u r a s d e p e ñ a s c o :
p a r a la s l o n g i t u d i n a l e s y S t e n ve r s p a r a la s t r ansve r sa les .
R E C U E R D A
E l T C c o n v e n t a n a ó sea e s l a p r u e b a r a d i o l ó g i c a d i a g n ó s t i c a d e e l e c c i ó n e n l a s
f r a c t u r a s d e b a s e d e c r á n e o . E l t r a t a m i e n t o d e e s t a s f r a c t u r a s es c o n s e r v a d o r en l a
m a y o r p a r t e d e l o s c a s o s .
m a y o r p a r t e de l as f r ac tu r as bas i l a r es n o p r e c i s a n t r a t a m i e n t o p o r
m i s m a s . S in e m b a r g o , p u e d e n a s o c i a r s e c o n d e t e r m i n a d a s c o m p l i
q u e s í r e q u i e r e n u n m a n e j o e s p e c í f i c o : a n e u r i s m a c a ro t í d e o
c a r o t i d o c a v e r n o s a pos t raumát i ca , f í s tu l a de LCR ,( i n c l u s o e n au s e n c i a de f ís tu la de LCR), parál is is f a c i a l , e t c .
rof i l ác t i cos es c o n t r o v e r t i d o . La f ís tu la de LCR
c l í n i c a p o r s u p o s i b l e c o m p l i c a c i ó n c o n
r e c u r r e n t e , h a b i t u a l m e n t e n e u moc óc i c a . E l d i ag n ós t i c o d e
fístula se r e a l i z a a l ob s e r v a r s a l i d a de l í qu ido c l a r o y p u lsáti l po r l as
n as a l e s o p o r el o í d o , q u e a u m e n t a c on l a s m a n i o b r a s d e V a l s a l
. Se c o n f i r m a e n l a b o r a t o r i o , a l p r e s e n t a r e l l í qu ido un c o n t e n i d o d e
> 3 0 m g / d l y detec tar B- t r ans fe r r ina en la e l e c t r o f o r e s i s .
t r a t a m i e n t o es p o s i c i o n a l ( r e p o s o e n c a m a y c a b e c e r o l i g e r a m e n t e
con res t r i c c ión de l í qu idos y a c e t a z o l a m i d a . Si no c e d e , se
u n d r e n a j e l u m b a r ( i m p o r t a n t e d e s ca r t a r p r e v i a m e n t e su a s o c i a
h e m a t o m a s i n t r a c r a n e a le s t r au mát i c os ) . C u a n d o e x i s t e i n f ec se a d m i n i s t r a n an t ib iót i cos . S i no d e s ap a r e c e l a f í s tu l a , hay que
c i rug ía r e p a r a d o r a , p r e v i a l oca l i zac ión de l a f í s tu l a m e d i a n t e
p o t e n c i a d a e n 1 2 .
18.4. Conmoción cerebral
Es la les ión traumát ica c e r e b r a l m ás f r e c u e n t e y d e m e n o r t r a s c e n d e n
c i a . Se d e f i n e c o m o u n a a l t e r a c i ón d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a , t r a n s i
to r i a y d e d u r ac i ón v a r i a b l e , c o m o c o n s e c u e n c i a d e u n t r a u m a t i s m o
n o p e n e t r a n t e p r o v o c a d o en e l c e r e b r o . Se p u e d e n p r od u c i r d i v e r s a s
a l t e r a c i on e s en e l c o m p o r t a m i e n t o d e l p a c i e n t e , a m n e s i a d e l e p i s o
d i o , i n c oo rd i n ac i ón , e t c . , q u e s e r e c u p e r a n e n u n t i e m p o v a r i a b l e y
g e n e r a lm e n t e , b r e v e . N o s e h a c o m p r o b a d o n ingún t i p o d e a l t e r a c i ón
an a t omop a t o l óg i c a n i r ad i o l óg i c a e n e l e n c é f a l o , ú n i c ame n t e u n a l e ve
d i s fu n c i ón b i oq u í m i c a ( descenso d e A T P m i t o c o n d r i a l o a l t e rac ión de
n e u r o t r an s m i s o r e s e xc í t a t e n os ) . N o p r e c i sa t r a t a m i e n t o e s p e c í f i c o .
18.5. Hematoma epidural (Figuram
A p a r e c e e n u n 1- 3% d e l o s t r a u m a t i s m o s c r a n e a l es . Es más c omú n e n
l a segunda y te r ce r a d é c a d a s , s o b r e todo, e n v a r on e s . Lo s ac c i d e n t e s d e
t ráf i co son l a causa más f r e c u e n t e . E l 8 5 % d e lo s c a s o s so n d e o r i g e n
a r t er i a l , p r i n c i p a l m e n t e p o r d e s g a r r o de l a ar te r ia me n í n g e a m e d i a t r a s
u n a f r a c t u r a d e h u e s o t e m p o r a l o p a r i e t a l . En f r e c u e n c i a , le s i g u e n lo s
d e l o c a l i z a c i ón f r o n t a l y d e f o s a p os t e r i o r .
La presentac ión c l ín ica c lás ica es pérdida de consc ienc ia , segu ida d e u n
p e r i od o d e lu c idez ( in te r v a lo lúc ido). Pos te r iormente se p r o d u c e u n d e
t e r io ro neuro lóg ico de ráp ida evo luc ión , en g e n e r a l d e b id o a he rn iac ión
u n c a l p o r el im p o r t a n t e e f e c to d e masa de l a co lecc ió n hem át i ca ( M I R 9 9 -
0 0 , 1 9 3 ; M IR 98-99F , 77 ) . S in e m b a r g o , m e n os d e l 3 0 % se presenta c on l a
s e c u e n c i a c om p l e t a ( c o n f r e c u e n c i a , no hay pé rd ida de c on s c i e n c i a i n i c i a l
o l a hay s in i n t e r v a l o lúc ido pos te r ior ) .
E l d i agnós t i co se r e a l i z a m e d i a n t e T C , q u e d e m u e s t r a u n a i m a g e n h i -
p e r d e n s a p o r d e b a j o de la t ab l a i n t e r n a d e l c r án e o c on mor fo l og í a d e
" l e n t e b i c o n v e x a " , q u e c o m p r i m e e l p a r é n q u i ma c e r e b r a l s u b yac e n t e
(e fec to d e m a s a ) ( F igu r a 1 0 4 ) .
H e m a t o m a
F igura 104 . Hem o r r r ag i a s i n t r a c an ea l es
L a mayo r í a p r e c i s a n e vac u ac i ón q u i rú rg i c a u r g e n t e p o r c r a n e o t o m í a .
La m o r t a l i d a d c o n t r a t a m i e n t o p r e c o z es de a p r o x i m a d a m e n t e e l 1 0 % .
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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C irugía, 8 . a ed ic ión
18.6. Hematoma subdural nab ia 7 1 )
HEMATOMA
EPIDURALHEMATOMA SUBDURAL
O r i g e n
L e s i ó n
s a r é n q u i m a
M o r t a l i d a d
San g r ado a r t e r i a l
( 8 5 % )
L o m ás f r ec u en te ,
rotura de la a.
m e n í n g e a m e d i a
• R otura de vv . co r t ica les
• A g u d o : p r i m e r a s e m a n a
• Su bag u do : 7-10 d í a s po s tTC E
• Crón ico : TC E t r i v ia l o no iden t i f i cado e n
5 0 % . T íp i c o de an c i an o s y a l c o hó l i c o s
C o n m o c i ó n c e r e b r al4-
In ter va lo lúc ido
1
he r n i a c i ó n u n c a l
( c o m a de r áp ida
evo lu c i ó n )
A u n q u e < 3 0 % se
p r es en tan c o n l a
cl ínica c lás ica
• Ag u do : c lí n ic a de he r n i a c i ó n u n c a l
p rogre s i v a de r áp ida e vo lu c i ó n
• C r ó n i c o : c e f a l ea y dem e n c i a
p r o g r es i v a s (pa r ec i do a AC V i s qu ém i c o ,
p e r o f l u c t u a n t e )
H i p e r d e n s i d a d
en f o r m a de l en te
b i c o n v e x a
F r e c u e n t e m e n t e
e f ec to de m as a
• A g u d o : h i p e r d e n s i d a d e n f o rm a d e
s e m i l u n a
• S u b a g u d o : i s o d e n s o
• C r ó n i c o : h i po den s idad en f o r m a de
s e m i l u n a
E n g e n e r a l , m e n o ry más tard ía (por
c o m pr es i ó n )
E n g en e r a l , m ay o r y des d e e l p r i n c i p i o( la sangre es tá en contac to con e l
pa r én qu im a c e r eb r a l )
C o n d i ag n ó s t i c o
y t r a t am ien to
p re coz , l a m o r ta l i da d
e s a p r o x . 1 0 %
L as f o r m as ag u das t i en en u n a m o r ta l i dad
de l 5 0 - 9 0 %
E v a c u a c i ó n
qu i r ú r g i c a m ed i an te
c r an eo to m ía
• A g u d o : e vac u ac i ó n qu i r ú r g i ca
m e d i a n t e c r a n e o to m í a
• C r ó n i c o : e vac u ac i ó n qu i r ú rg i c a
m ed i an te t r épan o , c o n o si n d r en a je
s u b d u r a l
Tabla 6 8. Hem ato m as ep idu r a l y s u bdu r a l
S u e l e s er c on s e c u e n c i a d e u n a h e m o r r a g i a v e n o s a c a u s a d a p o r l a r o
tu ra d e l a s v e n as p u e n t e c o r t i c a l e s o u n a l a c e r a c i ón d e l p a r é n q u i ma
c e r e b r a l . Se c l a s i f i c an , e n fu n c i ón d e l t i e m p o d e e vo l u c i ó n d e s d e e l
i m p a c t o , e n agudos ( t res p r i m e r o s d ías tras e l t r a u m a t i s m o ) , s u b a g u d o s
(entre tres días y tres s e ma n as ) y c rón i c os ( a par t i r de l as tres s e m a n a s ) .
• H e m a t o m a s u b d u r a l a g u d o . Sup on e una de l as l es iones t raumát i cas
c o n m a y o r m o r b i m o r t a l i d a d ( 5 0 - 9 0 % a pesar de l a c i rug ía ) . Genera l
m e n t e , la m a g n i t u d d e l i m p a c t o es m a y o r q u e e n e l h e m a t o m a e p i
du r a l , y s u e l e a c omp añ a r s e d e d añ o d e l p a r é n q u i ma su by a cen te , p o r
lo q u e t ienen p e o r p ron ós ti c o . C u r s an c o n de t e r i o r o neuro lóg ico de
ráp ida evo luc ión . Se d i ag n os t i c a e n l a TC p o r u n a im ag e n h i p e r d e n s a
e n f o r m a d e " s e m i l u n a " ( véase Figura 1 0 5 ) .
Se r e c o m i e n d a l a u t i li z ac ión d e an t i ep i l ép t icos p or e l r iesgo d e cr is is
ep i l ép t i cas p r eco ces . El t r a t a m i en t o r e q u i e r e l a e vacuac ión qu i rú rg i ca
urgen te p o r c r an e o t omí a .
. H e m a t o m a s u b d u r a l s u b a g u d o . Sue len se r i sodensos c o n e l p a r é n
q u i m a c e r e b r a l , a u n q u e rara ve z e s p r e c i s o r e c u r r i r a l a RM p a r a su
d i ag n ós t i c o .
• H e m a t o m a s u b d u r a l c r ó n i c o . A p a r e c e s o b r e t o d o e n p a c i e n t e s d e
e d a d a v a n z a d a y a l c o h ó l i c o s c r ó n ic o s , q u e s u e l e n presen tar c ie r to
g r a d o d e a t ro f i a c e r e b r a l ( c o n e l c o n s e c u e n t e a u m e n t o d e l e s p a c i o
s u b d u r a l ) , y e n p a c i e n t e s a n t i c o a g u l a d o s . El t r a u m a t i s m o d e s e n c a
d e n a n t e es a m e n u d o t a n t r i v i a l q u e e l p a c i e n t e y la f a m i l i a n o l o
r e c u e r d a n .
R E C U E R D A
La i m a g e n e n s e m i l u n a es p r o p i a d e l h e m a t o m a s u b d u r a l a g u d o, y la i m a g e n e n
f o r m a d e " l e n t e b i c o n v e x a " e s c a r a c t e r ís t i c a d e l h e m a t o m a e p i d u r a l .
F igura 105 . (a ) Hemat om a epidura l con fo rma de lente b i conv e xa ; ( b ) h em a to m a
sub d ura l ag u do c o n f o r m a de se m i l una . Am bo s p r o du c en g ran d e sp l a z a m i e n t o d e
est ructuras de l ínea media
Los s ín tomas y s ignos d e l h e m a t o m a s u b d u r a l c r ó n i c o s o n m u y h e
te rogéneos y p u e d e n s i m u l a r l a c l ín i ca de o t r a s e n t i d ad e s , c om o u n
a c c i d e n t e v a s c u l a r c e r e b r a l , t u m o r e s , e n c e f a l op a t í a s me t ab ó l i c a s ,
d e m e n c i a o p s i c os i s . P r e d o m i n a n l a a lt e r a ci ó n d e l es t a do m e n t a l , lah e m i p a r e s i a , l as ca ídas f r e c u e n t e s y l a ce fa lea . En l a TC c e r e b r a l s o n
h i p o d e n s o s ( d e n s i d a d l í qu ido) , t ambién en f o r m a d e " s e m i l u n a " . Si son
s in tomát i cos , r e q u i e r e n e vac u ac i ón q u i rú rg i c a , p e r o a l es t ar e v o l u c i o
n ad os , p u e d e n e va c u a r s e a t r a vé s d e ag u j e r os d e t r é p an o , d e j a n d o o n o
u n d r e n a j e c o n t i n u o .
18.7. Contusión cerebral hemorrágica
S on l e s i on e s n e c ro t i c oh e mo r r ág i c a s i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s t r au mát i c a s
( h i p e r d e n s a s e n l a TC ) ( F i g u r a 10 6 ) c u ya l o c a l i z a c i ón m ás f r e c u e n t e
es e l lóbu lo f r o n t a l ( p o l o y s u p e r f i c i e o r b i t a r i a ) , l a p o r c i ón a n t e r o b a s a l
d e l l ób u l o t e m p o r a l y e l p o l o o c c i p i t a l , z o n a s m á s s e n s i b l e s a l d a ñ o
p o r c o n t r a g o l p e o c a s i o n a d o p o r e l m o v i m i e n t o b r u s c o d e l e n c é f a l o
d e n t r o d e l a c a j a c r a n e a l , y a q u e se g o l p e a n c o n t r a r e b o r d es óseos . La
i n d i c a c i ón q u i rú rg i c a d e p e n d e rá d e l a l o c a l i z a c i ón , t amañ o y es t a do
n e u ro l óg i c o d e l p a c i e n t e . S u e l e n p r ec i s a r t r a t a m i e n t o an t i e p i l é p t i c o
c o n f e n i t o í n a ( m a y o r p o r c e n t a j e d e c r is i s f o c a l e s p r e c oc e s o t a rd í a s
a so c i a da s ) .
1m í ii gura 106. Co ntus ion es cerebra les hemorrág icas múl t ip les
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Neurología y neurocirugía
Lesión axonal difusa
p r i m a r i a d e l p a r é n q u i ma c e r e b r a l q u e se p r o d u c e e n p a
q u e sufren u n T C E c o n m e c a n i s m o r o t a c i o n a l d e a c e l e r a c i ón -
d e t e c t an l e s i on e s d i fusas
n lo s a x o n e s . P r o d u c e u n de t e r i o r o p r e c o z y m a n t e n i d o d e l n i v e l d e
s i n q u e h aya e n l a TC c e r e b r a l u n a l e s ión q u e j u s t i f i q u e e l
( M I R 0 6 - 0 7 , 6 1 ) .
e d a d d e l d a ñ o a x o n a l v i e n e d e t e r m i n a d a p o r l a l o c a l i z a c i ón d e
p u n t i f o r m e s en l a TC c r an e a l : g r ad o I s i están en la unión
g r a d o I I , a n i v e l d e c u e r p o c a l l o s o , y g r a d o I I I , en la
d o r s o l a t e r a l d e l t r o n c o e n c e fá l i c o . S on l e s i on e s q u e , e n g e n e
c o n l l e v a n u n ma l p ron ós t ic o .
Q R E C U E R D A
Importante disminución del n i ve l de consciencia tras TCE de manera mantenida ,
sin hal lazgos re levantes en la TC hace p ensar en les ión axona l difusa.
Neumoencéfalo
d e f i n e c o m o la e x i s t e n c i a d e a i r e i n t r a c r a n e a l . Es más f r e c u e n t e e n
en l as que se i m p l i c a n t amb i é n l o s s e n os p a r a n as a l e s ( f ront a l
e t m o i d a l ) , i n c l u i d a s la s f r a c t u r a s de l a base de l c ráneo, o en f r ac tu r as
e la c o n v e x i d a d c o n d e s g a r r o d u r a l .
c au s as n o t r au mát ic a s f r e c u e n t e s d e n e u moe n c é f a l o s on l a c i r u
e tc . ) , p u n c i ó n l u m b a r ,
a l g u n os d e f e c t o s congén i tos de l c ráneo e i n f e c c i on e s p o r
p r o d u c t o r e s de gas . E l s ín toma más f r e c u e n t e d e p r e s e n t a
ce fa lea .
c a r a c t e r i z a p o r q u e el ai re se e n c u e n t r a a
pres ión y p r o d u c e c l ín i ca de h ipe r tens ión i n t r a c r a n ea l , c o n e f e c
o de ma sa y , en oc as i on e s , c on r áp i d o de t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a
deb e a un e fec to d e vá l vu l a q u e de ja en t r ar a i re , p e r o n o sal i r ) .
p u e d e ob s e r v a r s e e n l a RX d e c r án e o , p e r o es de e lecc ión l a TC
S i no e j e rce e f e c t o d e mas a , s ó l o r e q u i e r e o b s e r v a c i ó n , p e r o
c u a n d o se t rata d e u n n e u mo e n c é f a l o a te n s i ón , e s n e c e s a r i a la e v a c u a
c i ón u r g en t e , c o m o si se t ra t a ra d e u n h e m a t o m a i n t r a c r a n ea l . C u a n d o
se asoc ia a f í s tu l a de LCR , debe t r a tar se ésta.
18.10. Complicaciones y secuelas
del neurotrauma central
• I n f e c c i on e s t a rd í as e n t r au m a t i s m os ab i e r t o s ( m en i n g i t i s post rau-
mát i c a r e c u r r en t e , e m p i e m a , a b s c e s o , t r o m b o f l e b i t i s , l aber in t i t i s
p u r u l e n t a ) .
• F í s tu la de l íqu ido ce fa lo r raqu ídeo. D e s c r i t a s e n e l a p a r t a d o 1 8 . 2 .
• C r i s i s e p i l é p t ic as p os t r au mát i c as . Y a f u e r o n t r a t ad as en e l a p a r t a d o
C ap í t u l o 7 . Epilepsia.
• F í st u la c a ro t i d oc ave rn os a . M á s f r e c u e n t e e n t r a u m a t i s m o s de la
base o p e n e t r an t e s . T a m b i é n p u e d e a p a r e c e r d e m a n e r a e s p on t á
n ea . Se p r o d u c e p o r ro tura p a r c i a l de l s i fón carot ídeo d e n t r o d e l
sen o c a v e r n o s o y cu r sa c o n ex o f t a l m o s u n i l a t e r a l o b i l a t e r a l p u l s á
t i l , s o p l o a u d i b l e p o r e l p r o p i o p a c i e n t e den t r o d e l a c ab e z a ( s u e l e
se r el s íntoma i n i c i a l ) , q u e m o s i s c o n j u n t i v a l i m p o r t a n t e y , a v e c e s ,
l e s i ón d e p a r e s c r an e a l e s o c u l o m o t o r e s (más f r e c u e n t e d e l V I p a r ,
q u e es e l único l o c a l i z a d o en e l i n te r io r d e l s e n o c a v e rn o s o ) o d e
la s r a m a s t r i g e m i n a l e s d e l s e no c a v e r n o s o ( 1 . a y 2 . a ) . E l d i agnós t i
c o se c o n f i r m a por ang iograf í a y e l t r a t a m i e n t o de e lecc ión es l a
e m b o l i z a c i ó n , q u e d e b e r e a l i z a r s e en las de a l t o f l u j o o si e x i s t e n
a l t e r a c i on e s v i s u a l e s .
• S í n d ro me p os t r au mát i c o . A p a re c e t í p i c ame n t e d í a s o me s e s d e s
pués de t r a u m a t i s m o s c r an e oe n c e fá l i c os l e ve s y c u r s a c o n c e f a l e a s
m u y v a r i ad as , m a r e os , i r r i t a b i l i d a d , a n s i e d a d , déf i c i t de c o n c e n t r a
c i ón o s í n tomas p s e u d op s i c ó t i c os , c on e xp l o r a c i ón n e u ro l óg i ca g e
n e r a l m e n t e n o r m a l .
• H i d ro c e fa l i a p os t r au mát i c a . Este c u a d r o se c a r a c t e r i z a por l a t r í ada
d e H a k i m - A d a m s ( M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 ) . U n 4 % d e l os t r au m a t i s m os c r a
n e oe n c e fá l i c os g r a ve s p u e d e n c o m p l i c a r s e c on e s t e t i p o d e h i d r o
c e f a l ia c o m u n i c a n t e . El m a n e j o d iagnós t i co y t e rapéu t i co es s i m i l a r
a la f o r m a i d iopát i ca v is ta a n t e r i o r m e n t e .
• E n c e fa l op a t í a t r au mát i c a c rón i c a . Es u n a s e c u e l a c rón i c a q u e c o m
b i n a t ras to rnos d e p e r s o n a l i d a d , c o g n i t i v o s (b rad ips íqu ia y dé f i c i t
memor í s t i cos ) y m ot o r e s ( d i s fu n c i ón c e r e b e l os a , p a r k i n s o n i s m o , a l
t e r a c i on e s de l a v í a p i r a m i d a l ) .
• D e m e n c i a p o s t ra u m á t i ca .
r
Casos clínicos representativos
P a c i e n t e d e 2 5 a ñ o s , q u e s u fr i ó u n t r a u m a t i s m o c r a n e o e n c e f á l i c o d e a l t a e n e r g í a ,
i n g r e s ó e n e l h o s p i t a l e n c o m a c o n u n a v a l o r a c i ó n e n l a e s c a l a d e G l a s g o w d e 5
p u n t o s . S e r e a l i z a r o n d i v e r s a s T C c e r e b r a l e s q u e r e s u l t a r o n r e p e t i d a m e n t e n o r m a l e s .
U n a R M r e a l i z a d o a l c a b o d e u n a s e m a n a d e l a c c i d e n t e d e t e c t ó u n a z o n a d e c o n
t u s i ó n h e m o r r á g i c a a n i v e l d e l e s p l e n i o d e l c u e r p o c a l l o s o . A l c a b o d e u n m e s d e l
t r a u m a t i s m o , l a s i t u a c i ó n d e l p a c i e n t e pe r s is t ía i n m o d i f i c a d a , c o n u n a p u n t u a c i ó n d e
5 p u n t o s d e G l a s g o w , p r e s e n t a n d o d i v e r s o s e p i s o d i o s d e h i p e r h i d r o s i s e h i p e r p i r e x i a ,
y n o d e t e c t á n d o s e o t r a s l e s i o n e s q u e l a c i t a d a e n s u c e s i v o s c o n t r o l e s r a d i o l ó g i c o s :
1) La causa más f recuente de coma mantenido en u n traumático crane al es el estatus
ep i le t ico , y debería in ic iarse t ratamiento para ello.
2) Creo q ue la s ituación cl ínica de l pac i en te ob ede ce a causas no neurológicas.3) Creo que e l pac i en te presenta una lesión axona l difusa.
4) Es im p o s i b l e qu e u n paciente en coma presente una TC norma l .
5) Debería precederse a la evacua ción quirúrgica de la les ión del cuerpo cal loso.
M IR 06-07 , 6 1 ; RC: 3
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M a n u a l CTO d e Me d ic i na y C i rug ía , 8 . a ed ic ión
Casos clínicos representat ivos
U n n i ñ o d e 1 2 a ñ o s s u f r e p é r d i d a d e c o n c i e n c i a b r e v e , t r a s c a e r s e d e u n a b i c i c l e t a .
A l l l e g a r a U r g e n c i a s , es t á o r i e n t a d o y p r e s e n t a s ig n o s d e i m p a c t o e n r e g i ó n p a
r i e t a l d e r e c h a . D o s h o r a s m á s t a r d e , le a q u e j a c e f a l e a d e i n t e n s i d a d r á p i d a m e n t e
c r e c i e n t e , s e g u i d a d e a l t e r a c i ó n d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a . L a c a u s a m á s p r o b a b l e d e l
d e t e r i o r o , e n t r e l a s s i g u i e n t e s , e s :
1) C o n t u s i ó n c e r e b r a l p a r i e t a l d e r e c h a .2 ) H i p e r t e n s i ó n i n t r a c r a n e a l a g u d a s e c u n d a r i a a e d e m a c e r e b r a l v a s o g é n i c o .
3 ) H e m a t o m a e x t r a d u r a l a g u d o .
4 ) M e n i n g i t i s n e u m o c ó c i c a f u l m i n a n t e , p o r b r e c h a m e n í n g e a s e c u n d a r i a a f r a c t u r a
d e l a b a s e c r a n e a l .
5 ) H i d r o c e f a l i a a g u d a s e c u n d a r i a a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a p o s t r a u m á t i c a .
M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 3 ; R C : 3
U n p a c i e n t e q u e h a s u f r i d o u n t r a u m a t i s m o c r a n e a l ll e g a c o n s c i e n t e a l s e r v i c i o d e
U r g e n c i a s . R a d i o l ó g i c a m e n t e , s e a p r e c i a u n a f r a c t u r a l i n e a l d e l a b ó v e d a c r a n e a l .
A l a s 1 2 h o r a s d e l a c c i d e n t e , c o m i e n z a a r e d u c i r s e d e f o r m a p r o g r e s i v a el n i v e l
d e c o n s c i e n c i a , o b s e r v á n d o s e a s i m e t r í a p u p i l a r . ¿ Q u é d i a g n ó s t i c o d e E os s i g u i e n t e s
d e b e h a c e r s e e n p r i m e r l u g a r ?
1) U n h e m a t o m a s u b d u r a l .2 ) U n h e m a t o m a e p i d u r a l .
3 ) U n a c r i s i s e p i l é p t i c a p o s t r a u m á t i c a .
4 ) U n a m e n i n g i t i s .
5 ) U n c o m a m e t a b ó l i c o y a t r o g é n i c o .
M I R 9 8 - 9 9 F , 7 7 ; R C : 2
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O r i e n t a c i ó n
MIR
r
Aspectos esenciales
L o más i m p o r t a n t e de e s t e
t e m a es c o n o c e r lo s a s p e c t o s
b á s i c o s de l a b s c e s o c e r e b r a l .
[~T"| La ex ten s i ó n por c o n t i g ü i d a d c o n s t i t u y e el m e c a n i s m o p a t o g é n ic o má s f r e c u e n t e del a b s c e s o c e r e b r a l .
["2~] El S. aureus es el g e r m e n que se a i s l a con más f r e c u e n c i a en los a b s c e s o s c e r e b r a l e s .
["3"] E x i s t e una t r í ada c l í n i c a t í p i c a de pr es en tac i ó n : c l í n i c a de h ipe r t en s i ó n i n t r a c r an e a l , f i eb r e y f o c a l i d a d n e u
r o l ó g i c a .
["4"] En la TC es una de las l e s i o n e s que c ap tan c o n t r a s te en a n i l l o .
["5"] El t r a t a m i e nt o f u n d a m e n t a l c o n s i s t e en an t i b i o te r ap i a y e v a c u a c i ó n q u i r ú r g i c a de la l e s i ó n . Los c o r t i c o i d e s se
u t i l i z a n pa r a el e f ec to m a s a , si b i e n p u e d e n f a v o r e c e r la i n f e c c i ó n .
19.1. Absceso cerebral
Se t rata de un p r o c e s o s u p u r a t i v o f o c a l en el i n t er io r del p a r é n q u i m a c e r e b r a l . En su f o r m a c i ó n , p a s a i n i c i a l -
m e n t e por una f a s e de c e r e b r i t i s a l r e d e d o r del f o c o necrót i co y, p os t e r i o r m e n t e se f o r m a una c áp s u l a de t e j i do
c o l ág e n o con g l i o s i s p e r i c ap s u l a r ( F i g u r a 1 0 7 ) .
F i gu ra 1 0 7 . Ab s c es o s c e r eb r a l es m ú l t i p l es con c ap tac i ó n en an i l lo
Et iopatogenia
C D P r e g u n t a s
N o hay p r e g u n t a s MI R
r e p r e s e n t a t i v a s .
Se d i s t i n g u en los s igu ien tes m e c a n i s m o s p a t o g é n i c o s ( T a b l a 72):
• Extens ión por c on t i g ü i d ad d e s d e un f o c o i n f e c c i o s o p r ó x i m o . Se t ra t a del m e c a n i s m o p a t og é n i c o más f r e
c u e n t e . S u e l e n ser ab s c e s os ú n i c os . Los s e c u n d a r i o s a s inus i t i s se l o c a l i z a n p r e f e r e n te m e n t e en el l ób u l o
f r o n t a l . Los otógenos y los de o r i g e n m as t o id e o son más f r e c u e n t e s en l ób u l o t e m p o r a l y c e r e b e l o . La m e n i n -
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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C irugía, 8 a . Ed ic ión
git is b a c t e r i a n a n o s u e l e s er c au s a d e ab s c e s o c e r e b r a l . Por ú l t imo,
s e r ían d e s t a c ab l e s l o s d e o r i g e n d e n t a r i o .
D i s e mi n ac i ón h e mat óg e n a d e s d e u n foc o i n f e c c i os o l e j an o ( t a m
b i é n l l a m a d o s abscesos metas tás i cos ) . H a b i t u a l m e n t e s on ab s c e s os
mú l t ip les y , en o c a s i o n e s , no se i d en t i f i c a e l f o c o e mb o l í g e n o . En
lo s a du l t o s , l os de o r i g e n p u l m o n a r son los más f r e c u e n t e s ( b ron-
q u i e c t a s i a s , e m p i e m a y , s ob r e t o d o , l os abscesos ) . En n iños , son
m ás f r e c u e n t e s lo s s e c u n d a r i o s a card iopat í as congén i t as con c o r t o
c i r c u i t o d e d e r e c h a a i z q u i e r d a ( p o r e j e m p l o , la tetralogía de Fa l lo t ) .
S o n r aros c o m o c omp l i c a c i ón d e l a e n d oc a r d i t i s i n f e c c i o s a q u e , p o re l c o n t r a r i o , s u e l e oc as i on a r e n c e f a l i t i s e m b ó l i c a foca l , in fa r tos o
a n e u r i s m a s mi c ó t i c os .
Extensión por contigüidad:- S inus i t i s
- Ot i t i s
- Mas to id i t i s
- O s teo m ie l i t i s
Diseminación h ematógena:
- P u l m o n a r (a b s c e s o , e m p i e m a , b r o n q u ie c t a s i a s )
- Ca r d i o pa t í a s c o n c o r to c i r c u i to d e re ch a - i z q u i e rd a (Fal lot)
- F í s tu l a s AV pu lm o n a r es (Rendu -O s l e r -W eber )
- O s teo m ie l i t i s
- I n f ec c i o n es i n t r aabd o m in a l e s (d i v e r t ic u l i ti s , c o l ec i s ti t i s )
- I n f ec c i o n es den ta l es
- O t r a s c au s as de bac te r i em ia
PosquirúrgicosPostraumáticos
- T r a u m a t i s m o s p e n e t r a n t e s
- F r a c tu r as de l a bas e de l c r án eo
Tabla 72 . Etiopatogenia de los abscesos cerebrales
Clínica
E l ab s c e s o c e r e b r a l se m a n i f i e s t a con l a t í p i ca t r í ada de c l ín i ca de
h ipe r tens ión i n t r a c r a n e a l ( l a ce fa lea es e l s ín toma más f r e c u e n t e , d á n
do se e n e l 8 0 % d e l o s c a s o s ), f i e b r e y u n c u a d r o d e f o c a l i d a d n e u r o
l óg i ca (ya sea en f o r m a de défic i t o b i e n e n f o r m a d e cr is is e p i l é p t i c a ) .
S in e m b a r g o , e n m u c h o s casos no se p r e s e n t a d e f o r m a c o m p l e t a . La
h e m i p a r e s i a y las c r is i s c o n v u l s i v a s se p r o d u c e n en e l 3 0 - 5 0 % de las
o c a s i o n e s , y la f i e b r e , e n e l 5 0 % d e l o s c a s o s .
Diagnóstico
La s e n s i b i l i d a d d e l a T C c o n c on t r a s t e e s c e r c a n a a l 1 0 0 % ( l es ió n h i -
p o d e n s a q u e c ap t a c on t r a s t e e n a n i l l o y se r od e a de un área de e d e m a ,
q u e p l a n t e a d i ag n ós t i c o d i f e r e n c i a l con metás tas i s , l i n f o m a c e r e b r a l
p r i m a r i o y g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) . L a RM e s más s e n s i b l e q u e la T C
e n fase de c e r eb r i t i s .
R E C U E R D AL a s c i n c o l e s i o n es c e r eb r a l es qu e c ap tan c o n t r a s te en an i l l o : m e tás
t as i s , g l i o b l a s t o m a m u l t i f or m e , a b s c e s o c e r e b r a l , t o x o p l a s m o s i s y
l i n f o m a .
En s an g r e , p u e d e h a b e r l eu c o c i t o s i s , e l e va c i ón d e V S G y d e p ro t e í na C
r e a c t i v a . L a p u n c i ón l u m b a r t i e n e b a j o r e n d i m i e n t o y , e n g e n e r a l , n o
está i n d i c a d a p o r e l r iesgo d e h e rn i a c i ón c e r e b r a l .
Q R E C U E R D A
E l o r i g en m ás f r ec u en te de l o s a b s c e s o s c e r e b r a l e s a p a r ti r d e d i s e m i n a c i ó n
hem ató g en a es e l abs c es o pu lm o n a r en l o s adu l to s y l a t e t r a l o g ía de
Fa l lo t en los n iños .
• Pos q u i rú rg i c os y p os t r au mát i c os . L os ab s c e s os c e r e b r a l e s p u e d e n
se r u n a c o m p l i c a c i ó n rara d e p r o c e d i m i e n t o s n e u roq u i rú rg ic os ( c r a
n e o t omí a ) . C on más f r e c u e n c i a , p u e d e n c o m p l i c a r t r a u m a t i s m o s
c r an e oe n c e fá l i c os p e n e t r an t e s , e n r e l a c i ón c on f r ag m e n t os óseos
c o n t a m i n a d o s r e t en i do s .
Microbiología
En té rminos g e n e r a l e s , l os gé rmenes más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s
e n l o s ab s c e s os c e r e b r a l e s s on l o s d e l a f a m i l i a de los Streptococcus.
S in e m b a r g o , e n e l c a s o d e ab s c e s os o r i g i n ad os a pa r t i r d e t r a u m a t i s
m o s c r an e oe n c e fá l i c os o a pa r t i r d e d i v e r s o s p r o c e d i m i e n t o s qu i rú rg i
c os , es e l Staphylococcus aureus, e l que se a is la c o n m á s f r e c u e n c i a .
En la c u a r t a p a r t e de los casos , los c u l t i v o s son estéri les , m ie n t r a s q u e
e n u n p o r c e n t a j e m u y v a r i a b l e (según las ser ies , p u e d e osc i l a r en t r e u n
1 0 % a un 9 0 % ) , p u e d e n c r e c e r mú l t ip l e s g é rme n e s .
H a y ot ros g é rme n e s q u e se d e b e n c o n s i d e r a r e n a l g u n o s c as os p a r t i c u
lares: c u a n d o e l p a c i e n t e h a r e c i b i d o u n t r a sp l a n t e , s e d e b e tener e n
c u e n t a la s i n f e c c i on e s fúng icas (Aspergil lus fumigatus); en e l caso de
n iños peque ños , los gérmenes g r a m n e g a t i v o s d e b e n c on s id e r a r s e ; p o r
ú l t i mo , e n p ac i e n t e s i n m u n o c o m p r o m e t i d o s , Nocardia y Toxoplasma
p u e d e n se r o r i g e n d e l o s ab s c e s os c e r e b r a l e s .
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e l a b s c e s o c e r e b r a l d e b e c o m b i n a r a n t i b i o t e r a p i a y
c i r u g í a e v a c u a d o r a .
E l an t ib iót i co se e l i g e e mp í r i c ame n t e e n b as e a l a e t i o l og í a s os p e c h a
d a . U n a b u e n a c o m b i n a c i ó n e s p e n i c i l i n a C o u n a c e f a l o s p o r i n a d e
te r ce r a g e n e r ac i ón ( c e f o t a x i m a ) c o n m e t r o n i d a z o l , d u r a n t e 4 - 6 s e m a
nas . S i s e s os p e c h a Staphylococcus aureus, d e b e a ñ a d i rs e v a n c o m i -
c i n a . El t r a t a m i e n t o de la t o x o p l a s m o s i s se r e a l i z a c o n s u l f a d i a c i n a y
p i r i m e t a m i n a .
L a c ir u g í a e v a c u a d o r a e st á i n d i c a d a e n l e s i on e s ú n i c a s , a c c e s i b l e s ,
c o n s i n t oma t o l og í a d e HT I C , e f e c t o d e m a s a o e d e m a i m p o r t a n t e . A c
t u a l m e n t e se u t i l i z a n l a p u n c i ón - as p i r a c i ón c on ag u j a ( g u i ad a o n o
c on e s t e r e o t ax i a ) y l a resecc ión qu i rú rg i ca (de e lecc ión en los s e c u n
d a r i o s a T C E p e n e t r an t e , p a r a e l i m i n a r lo s c u e r p o s ext raños y t e j i do s
d e s v i t a l i z ad os ) .
Lo s c o r t i c o i d e s ( d e x a m e t a s o n a ) p u e d e n r e t r a s a r l a f o rmac i ón d e l a
c áp s u l a y r e d u c i r l a pene t rac ión de los an t ib iót i cos , p e r o están i n d i
c a d o s c u a n d o h a y d e t e r i o r o c l í n i c o d e l p a c i e n t e d e b i d o a l e f e c t o d e
m a s a de l a l es ión .
A l se r una l es ión ep i l ep tógena, e l t r a t a m i e n t o p u e d e c o m p l e m e n t a r s e
c o n l a admin is t rac ión de an t i ep i l ép t i cos , a u n q u e no es tán i n d i c a d o s
d e f o r m a prof i l ác t i ca s i no ha t en i do c r i s i s .
La m o r t a l i d a d e s d e u n 1 0 % y l a s s e c u e l a s n e u ro l óg i ca s f r e c u e n t e s
( h e m i p a r e s i a y c r is i s pe r s is ten tes ) .
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Neurología y neurocirugía
Empiema subdural
p r oc e s o s u p u r a t i v o l o c a l i z ad o en e l e s p ac i o s u b d u r a l c r an e a l . El
5 % s o n u n i l a t e r a l e s y h a b i t u a l m e n t e l a in fecc ión se o r i g i n a p o r c o n t i
desde l os senos f r on t a l o e t m o i d a l o de l o ído m e d i o (e l m i c r o
m ás f r e c u e n t e es el e s t r e p t oc oc o ) . Es rara l a d i s e mi n ac i ón
p u e d e se r posqu i rú rg i co y pos t raumát i co , con
p o r Staphylococcus aureus.
Se t r a ta d e u n a e n f e r m e d a d g r a v e y p r og r e s i v a q u e , en g e n e r a l , r e
q u i e r e u n t r a t a m i e n t o u r g e n te . H a y q u e s o s p e c h a r l o e n p ac i e n t e s c o n
f ieb re a l t a , ce f a lea , s ignos me n í n g e os y f o c a l i d a d n e u ro l óg i c a u n i l a t e
r a l , c o n l o s an t e c e d e n t e s d e s c r i t o s . P u e d e p r o d u c i r t amb i é n s í n t omas
d e H T I C . Se d i ag n os t i c a e n l a TC c on con t r as te . El t r a t am ie n t o r e q u i e r e
la e vac u ac i ón q u i rú rg i c a urgen te d e l m at e r i a l p u r u l e n t o m e d i a n t e c r a
n e o t omí a a m p l i a . D e b e c o m p l e t a r s e c o n a n t i b i o t e r a p i a .
La m o r t a l i d a d e s d e u n 2 0 % y s o n f r ecuen tes l as secue las neuro lóg icas .
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Neurología y neurocirugía
20.PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR
Orientación
MIR
r
Aspectos esenciales
Se t r a t a d e u n o d e l o s t e m a s
f u n d a m e n t a l e s p a r a e l M I R ,
p o r l o q u e s e d e b e r e a l i z a r
u n e s t u d i o p o r m e n o r i z a d o
d e l m i s m o . S o b r e t o d o ,
h a y q u e t r a t a r d e p r e s t a r
e s p e c i a l a t e n c i ó n a l a s
s i g u i e n t e s p a r t e s d e e s t e
t e m a : a c t i t u d d i a g n ó s t i c o -
t e r a p é u t i c a a a d o p t a r a n t eu n a l u m b a l g i a , l u m b o c i á t i c a
o c e r v i c o b r a q u i a l g i a ,
e x p l o r a c i ó n d e l a s d i f e r e n t e s
r a í c e s b r a q u i a l e s y c r u r a l e s
( m u y i m p o r t a n t e s l o s c u a d r o s
d e l Manual), l a e s t e n o s i s
d e l c a n a l l u m b a r y la
s i r i n g o m i e l i a .
[ Q P r e g u n t a s
- M I R 0 8 - 0 9 , 5 2
- M I R 0 6 - 0 7 , 5 6 , 7 8
- M I R 0 5 - 0 6 , 6 2 , 9 3
M I R 0 4 - 0 5 , 8 7 , 9 4
- M I R 0 3 - 0 4 , 1 4 , 2 4 7
- M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 9 , 2 2 8
- M I R 0 1 - 0 2 , 6 2 , 8 7
- M I R 0 0 - 0 1 , 5 8 , 7 8 , 8 8
- M I R 0 0 - 0 1 F , 7 2 , 7 6
- M IR 9 9 - 0 0 , 2 0 7
- M I R 9 9 - 0 0 F , 6 9 , 7 4- M I R 9 8 - 9 9 , 6 4 , 6 9 , 9 1 , 9 3
- M I R 9 8 - 9 9 F , 6 6 , 1 1 1 , 2 3 6
- M I R 9 7 - 9 8 , 5 4
A n t e un p a c i e n t e con l um b a l g i a , l umb oc i á t i c a o c e r v i cob ra q u i a l g i a s i n f a c t o re s d e r i e sgo d e e ti o l og í a g ra v e ,
s i n d é f i c it mo t o r n i s i gnos d e s í nd rome d e co l a d e c a b a l l o ( e n e l c a so d e l umb oc i á t i c a ) o m i e l op a t í a ( e n e l
c a s o d e ce r v i cob ra q u i a l g i a ) , s e d e b e i n i c i a r un tr a t a m i e n t o s i n t omá t i co s i n r e a l i z a r n i ng una p rue b a d i a g
nós t i c a ; s i a l a s s e i s s e m a na s e l cua d ro n o ce d e , h a y q u e e mp e z a r a p l a n t e a r se r e a l i z a r e s t ud i o s co n f i ne s
d i a gnós t i co s .
["2~| E l r e p oso e n ca m a no h a d e m os t ra d o s e r ú t i l e n e l t r a t a m i e n t o d e l a l umb a l g i a y l a l umb o c i á t i c a .
("J") La inten s idad de la lumb ociá t i ca aum ent a co n las man iobra s de Va lsa l va . E l Laség ue es una p ru eba que se co n
s i d e ra p os i t i v a s i la l umb oc i á t i c a s e d e s e nc a d e n a a ngu l a nd o l a p i e rna me nos d e 6 0 ° r e sp e c t o a l a h o r i z on t a l .
|~4J La rad iculopat ía L4 a fecta a l a ca r a anterom ed ia l de l a p ie rn a , a l re f l e jo rotu l i ano y a l a extens ión d e l a rod i l l a . La
rad iculopat ía L5 a fecta a l a ca r a antero la tera l de l a p ie rn a y dorso de l p ie y a l a f l ex ión dorsa l de l p ie . La rad i cu
lopat ía S1 a fecta a l a ca ra poster ior de l a p ie rna y p lanta de l p ie , a l re f l e jo aquí leo y a l a f l ex ión p lanta r de l p ie .
S on i nd i c a c i one s d e i n t e r v e nc i ón q u i rú rg i c a d e una l umb oc i á t i c a e l f r a ca so d e l t r a t a m i e n t o conse r v a d o r y la
q ue s e a com p a ñ a d e d é f i c i t mo t o r o s í nd rome d e co l a d e c a b a l l o .
("fr"] La r a d i cu l op a t í a C 6 a f e c t a a l a c a ra l a t e ra l d e l a n t e b ra z o y d e d os p r i me ro y s e gund o , l o s r e f l e j o s b i c i p i t a l
y e s t i l o r r a d i a l y l a f l e x i ón d e l cod o y e x t e ns i ón d e l a muñe ca . L a r a d i cu l op a t í a C 7 a f e c t a a l t e r ce r d e d o , e l
r e f l e j o t r i c i p it a l y l a e x t e ns i ón d e l cod o y f l e x i ón d e l a muñe ca . L a r a d i cu l op a t í a C 8 a f e c t a a la c a ra me d i a l
d e l a n t e b ra z o y d e d os cua r t o y q u i n t o , y a mov i l i d a d i n t r í n se ca d e l o s d e d os d e l a ma no .
j"7~j S on i nd i c a c i o ne s d e i n t e r v e nc i ón q u i rú rg i c a d e una ce r v i cob r a q u i a l g i a e l f r a ca s o d e l t r a t a m i e n t o cons e r v a
d o r y l a q ue s e a com p a ñ a d e d é f ic i t mo t o r o m i e l op a t í a .
Q T J L a e s t e n o s is d e c a n a l l u m b a r e s u n p r o c e s o tí p i c o d e p e r s o n a s d e e d a d a v a n z a d a . S e l o c a l i z a c o n m a y o r
f r e c u e n c i a a n i ve l de L 4 - L 5 .
QTJ La c l a ud i ca c i ón ne u róge n a e s t í p i c a d e la e s t e nos i s d e c a na l l umb a r . L a s i n t oma t o l og í a a u me nt a con e l e j e r
c i c i o y c e d e a l f l e x i ona r e l t ronco .
Q75] E n l o s t r a uma t i smos m e d u l a r e s , e s p r i o r i t a r io e s t a b l e ce r e l n i v e l d e l a le s i ón , me d i a n t e l a e xp l o ra c i ón mo t o ra
y s e ns i t i v a f und a me nt a l me n t e , y d e t e rm i na r s i l a l e s i ón e s comp l e t a o i n comp l e t a , y a q ue e l p ronós t i co e s
muy d i f e re n t e .
QJJ Los t r a uma t i smos me d u l a re s s e p ue d e n a soc i a r a un shock e sp i na l , q ue e s un p e r i od o d e p a rá li s i s f l a c c i d a
y a rre f léx i ca , y un shock ne urogé n i co , q ue e s un shock h e mod i ná m i co con b ra d i ca rd i a p o r l e s i ón d e l a v í a
s i mp á t i c a .
QYj N ° s e r e c o m i e n d a l a r e a l i z a c ió n d e u n a R X c e r v i c a l a u n p a c i e n t e t r a u m á t i c o q u e c u m p l e T O D O S l os r e q u i
s i tos s i gu i e n t e s : G l a s go w 1 5 , s i n e v i d e n c i a d e t óx i cos , s i n d o l o r a l a mov i l i z a c i ón ce r v i c a l , s i n con t r a c t u ra
ce r v i c a l , s i n l e s i one s d i s t r a c t o ra s y con m e ca n i s mo l e s i ona l d e b a jo r i e sgo .
{-] 3 ] E l t umo r i n t r a r r a q u í d e o má s f r e cue n t e son l a s me t á s t as i s y e l p r i ma r i o m á s f r e cue n t e , e l ne u r i n om a . L a s m e
t á s ta s is cons t i t u y e n l a c a u sa má s f r e cue n t e d e comp re s i ón me d u l a r .
| l 4 | E l 5 . aureus c o n s t i t u y e e l g e r m e n m á s f r e c u e n t e m e n t e a i s l a d o d e l a b s c e s o e p id u r a l e s p i n a l .
| 1 5 | La c l í n i c a d e un a b sc e so e p i d u ra l e sp i na l e s p rogre s i v a : s e i n i c i a con d o l o r e n l a r e g i ón a f e c t a d a , y e n e l
t r a n s c u r s o d e p oco s d í a s s e v a e s t a b l e c i e n d o l a c l í n i c a ne u ro l óg i ca .
| l D | La c l í n i c a t í p i c a d e l a s i r i ngo mi e l i a e s l a d i so c i a c i ón d e l a s e ns i b i l i d a d d e ma ne r a susp e nd i d a , y a q ue s ue l e
a f e c t a r a l a s e x t r e m i d a d e s sup e r i o r e s y r e sp e t a r la s i n f e r i o re s .
20.1. Dolor lumbar
El d o l o r de espa lda es l a causa más f r e c u e n t e d e i n c a p a c i d a d e n p a c i e n t e s m a y o r e s de 4 5 añ os , l o q u e s u p on e
u n p r o b l e m a mé d i c o d e máx i ma r e l e v an c i a e n té rm i nos e c on óm i c os y s oc i a l e s .
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7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
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Neurología y neurocirugía
c l a s i f i c a r , e n fu n c i ón d e l a d u r a c i ón , c o m o d o l o r l u m b a r a g u
o ( d u r a c i ón i n fer io r a s e i s s e man as ) , s u b a g u d o ( en t re se i s semanas y
me s e s ) y c rón i c o (más d e tres me s e s ) .
m a y o r p a r t e de l as l u m b a l g i a s c o r r e s p o n d e n a u n s ob r e e s f u e r z o y
n a u t o l i m i t a d a s ( l u m b a l g i a s me cán ic as ) . En l a ma yor í a de los casos
no es p o s i b l e e s t ab l e c e r u n d i ag n ós ti c o e s p e c í f i c o . La v a l o r a c i ón
d e b e e n c am i n a r s e a l a e xc l u s i ón d e aq u e l l a s e t i o log í a s g r a ve s
e d o l o r l u m b a r q u e , a u n q u e s o n in f r ecuen tes , p u e d e n r e q u e r i r t r a
i n f e c c i on e s , t u m o r e s , s í n d rome d e
d e c a b a l l o ) . Para e l l o , se rea l i zará h is to r i a c l í n i c a y e xp l o r a c i ón
p o n i e n d o e s p e c i a l a t e n c ión e n l a p r esen c i a d e f a c t o r e s d e r iesgo
u e h a g a n s o s p e c h a r u n o r i g e n g r a v e d e l d o l o r , según las guías e u r o
m a n e j o e n a t e n c i ón p r i m a r i a de l as l u m b a l g i a s a g u d a s ( T a b l a
3 ) ( M I R 0 1 - 0 2 , 8 7 ) .
R E C U E R D A
E n l a l u m b a l g i a , d e b e m o s d e s c a r t a r t r e s p r o c e s o s e t i o l ó g i co s : i n f e c
c i ó n , t u m o r y t r a u m a t i s m o .
Tabla 73 . Fac to res de r iesgo de et io log ía grave del do lo r de espa lda
lo s d a t os d i s p o n i b l e s p a r a e s t a b l e c e r n o r m a s de prác t i ca c l í
s o n i n c o m p l e t o s , p o r l a e s c as e z d e e s t u d io s b i e n d i s e ñ ad os , e n
d e s os p e c h a d e u n a e t io l og ía g r a v e d e l d o l o r no se r e c o m i e n
a l a r e a l iz a c i ón d e e s t u d io s d e l a b o r a t o r i o ( h e m o g r a m a , v e l o c i d a d d e
o r i n a ) , p r u e b a s d e i m a g e n
o TC ) n i o t r a s t écn icas d i agnós t i cas d u r a n t e e l p r i m e r m e s d e
i n c l u s o e n p a c i e n t e s c o n s o s p e c h a c l ín i c a d e h e r n i a d i s c a l .
yo r í a d e l o s p a c i e n t e s c o n d o l o r d e e s p a l d a me j o ra r á e n e l p l a z oe u n me s , c on o s i n t r a t a m i e n t o , p o r l o q u e e l m a n e j o i n i c i a l d e u n
c o n d o l o r l u m b a r a g u d o s in f a c t o r e s d e r iesgo d e b e s e r c o n
c o n o b j e t o d e c on s e g u i r u n a l i v i o s i n t omát ic o ( T ab l a 7 43 ) . E l
d e b e se r i n f o r m a d o s o b r e la n a t u r a l e z a d e l c u a d r o q u e p a d e c e
0 4 - 0 5 , 8 7 ; M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 9 3 ) .
• Da r i n for m ac ió n po s i t i v a y t r an qu i l i z ado r a a l pac i en te
• No s e r ec o m ien d a r epo s o en c am a
• Rec o m en da r a l o s pac i en te s qu e es tén a c t i vo s y qu e c o n t i n ú en
c o n l a s a c t i v i dades d i a r i a s n o r m a l es , in c l u y en do e l t r aba jo
• Fárma cos de pr imera l ínea , s i la In ten s idad del do lo r lo requ ie re:
- I n i c io c o n pa r ac e tam o l
- S I n o m e jo r a , AINE p a u t a d o s ( m á x i m o 3 m e s e s )
- S i no mejo ra , añad i r un c ic lo de mior re la jant .es ( m e n o s d e1s e m a n a )
• Presc r ib i r e jerc ic io a par t i r de las 2-6 se ma na s
• Neu r o r r e f l ex o te r ap i a en c as o s r ebe ldes
Tabla 74 . Opc io nes terapéut icas en e l t ratamiento del do lo r de espa lda
La m e d i d a p r i n c i p a l d u r a n t e l a fase a g u d a h a s i d o t r a d i c i o n a l m e n -
te e l r e p o s o a b s o l u t o e n c a m a ; s i n e m b a r g o , e s t u d i o s r e c i e n t e s h a n
d e m o s t r a d o q u e e l r e p o s o e n c ama d e más d e d os d í a s c o n l l e v a p e o
re s r e s u l t ad os , e n c u a n t o a d o l o r y a i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l , q u e l a
a c t i t u d a c t i v a , p o r l o q u e s e r e c o m i e n d a l a r e a n u d a c i ó n p r e c o z d e
la d e a m b u l a c i ó n y l a s a c t i v i d a d e s f í s i cas h a b i t u a l e s ( c o n e x c e p c i ó n
d e los t r a b a j o s m a n u a l e s p e s a d o s ) . E s ú ti l l a r e e d u c a c i ó n p o s t u r a l ,
i n t e n t a n d o e v i t a r a q u e l l a s a c t i v i d a d e s y p o s t u r a s q u e d e s e n c a d e n a n
e l d o l o r .
El t r a t a m i e n t o f a rma c o l óg i c o s e b as a e n l o s f á rmac os an a l g é s i c os ( p a r a
c e t a m o l ) , a n t i i n f l a m a t o r i o s ( f u n d a m e n t a l m e n t e AINE) y r e l a j an t e s m u s
cu l a r e s ( e s tos ú lt i mos , n o más d e u n a s e ma n a ) .
N o se r e c o m i e n d a n , en e l t r a t a m i e n t o de la l u m b a l g i a , la s s igu ien tes
m e d id as : c o r t i c o id e s , A I N E t ó p i c o s , i n h i b i d o r e s d e l a r e c ap t a c i ón d e
s e r o t on in a , láser, u l t r a so n i do s , m a s a j e s , f a j a s , a c u p u n t u r a , i n f i l t r a c i o
nes face tar í as o e p i d u r a l e s, o z o n o t e r a p i a .
S i l a s in tomato log ía per s is te más a l l á d e 2 - 6 s e man as a p e s a r d e l t r a
t a m i e n t o c o n s e r v a d o r o la i n t e n s id ad a u m e n t a d u r a n t e e l m i s m o , es
n ecesa r i o v o l v e r a v a l o r a r a l p a c i e n t e d e f o r m a c o m p l e t a , r e a l i z a n d o
p r u e b a s d iagnós t i cas y t r a t am ie n t os espec í f i cos , s i l o p r e c i s a .
C u a n d o e l d o l o r per s is te más a l l á d e 12 s e man as (tres meses ) , se esta
b l e c e e l d i agnós t i co de d o l o r l u m b a r c rón i c o . En e s t os c a s os , u n a ve z
desca r t a da pato log ía g rav e en l a exp lo rac ió n f í s ica , no se r e c o m i e n d a
n i n g ú n mé t od o d i ag n ós t i c o , s a l vo q u e se s os p e c h e u n a c au s a e s p e c í
f i c a .
En estos p ac i e n t e s , e s n e c e s a r i o u n p r o g r a m a r e h a b i l i t a d o r m u l t i d i s c i
p l i n a r ( u n i d a d e s d e l d o l o r , p r og r am as e d u c a t i v o s , e j e r c i c i o , t r a t a m i e n t o
p s i c o l óg i c o ) j u n t o c o n l a ad mi n i s t r a c i ón d e an a l g é s ic os ( an t i d e p r e s i v o s
t r i c íc l i c os , p a r c h e s d e c a p s a i c i n a , op i ác e o s e n c a s os d e f r a c a s o c o n l o st r a t am ie n t os p r e v i o s ) . C o m o ú lt im a o p c i ó n d e t r a t a m i e n t o c o n s e r v a
do r , s e p u e d e i n d i c a r l a neuroes t imu lac ión pe rcu tánea . S i e l d o l o r es
in tenso e i n v a l i d a n t e y per s is te d u r a n t e más d e d o s añ os , p u e d e e s t a r
i n d i c a d a la c i rugía ( a r t rodes is o fus ión v e r t e b r a l ) .
En la F igura 1 0 8 se e s q u e m a t i z a u n a l g o r i t m o d e m a n e j o d e l d o l o r l u m
b a r , con o s in s ín tomas r ad i c u l a r e s , en e l p a c i e n t e a d u l t o .
20.2. Lumbociática.
Hernia discal lumbar
E l t é rmino lumboc iát i ca se u t i l i z a pa r a d e s c r i b i r e l d o l o r l u m b a r i r r a d i a
d o h a c i a a l m i e m b r o i n fer io r , s u g i r i e n d o u n a c omp re s i ón d e u n a r a í z
n e r v i o s a . L a c au s a más f r e c u e n t e de lumboc iát i ca es l a h e r n i a d i s c a l
l u m b a r . C u a n d o la l u m b a l g i a e s e l ú n i c o s í n t oma , d e b e p e n s a r s e e n
ot ros d iagnós t i cos ; s in e m b a r g o , la p r esen c i a de c iát i ca t iene g r an sen
s i b i l i d a d pa r a e l d i agnós t i co de h e r n i a d i s c a l ( s o l a m en te u n o d e c a d a
1 . 0 0 0 he r n i a s d e d i s c o s i g n i f i c a t i v a s c u r s a n s in c i á t i c a ) .
Bases anatómicas
Las ra í ces nerv iosas a b a n d o n a n e l c a n a l v e r t e b r a l a t ravés de los a g u j e
ro s d e c on j u n c i ón . L a s r a í c e s c e r v i c a l e s t i e n e n u n t r a ye c t o intrarraquí-
P r im er ep i s o d io en m e n o r es de 2 0 añ o s o m ay o r es de 55 añ o s
Dé f i c i t n eu r o ló g i c o d i f u s o ( i n c l u ye n do s í n d r o m e de c o l a de c aba l l o )
Do lo r n o I n fl u i do po r po s tu r as , m o v im ien t o s o esfuerzos , s in mejo rar con e l
d e s c a n s o
Do lo r ex c l u s i v am en te do r s a l
De fo r m idad es t r u c tu r a l de apa r ic i ó n r ec i en te
T r a tam ie n to p r o l o n g ado c o n g lu c o c o r t i c o id es
A n t e c e d e n t e s d e tr a u m a t i s m o r e ci e n t e
Ma l e s t ado g en er a l
P é r d ida de pes o n o ex p l i c a da
D i ag n ó s t i c o p rev i o de c án c e r
• F i eb r e
• His to r ia de inmuno supre s ión ( t rasp lante , V IH, etc . )
• C o n s u m o de d r o g as po r v í a pa r en te r a l
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M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ci rug ía , 8. a edic ión
D O L O R LUMBAR A G U D O
co n o sin c iát ica
No
H a clínica y explo rac ión
Factores de r iesgo de etiología
g r a ve ? (Tabla 73)
• Fracturas
•Tumores
• Infecciones
• Défic it neurológicoprogres i vo
No sol ic i tar pruebas
diagnósticasSol ic i tar pruebas diagnósticas
según laetiología sospechada
T r a t am i e n t o médico
(Tabla 7 4 )- No
¿S ignos de enfe r
m e d a d g r a ve ?
Consulta al especial ista
T r a t am i e n t o específ ico
Do lo r l umbar agudo+/- ciática
d e más de cuat ro s em an as de
evo luc ión resistente al t r a t a
m i e n t o
DOLOR LUMBAR C R Ó NIC O
• Tratamientos a l a rgo p l azo
• Un idades d e l Do lo r Crón ico
opc iona les
• Repet i r estu dio, si precisa
Consu l t a al especial ista
Sol ic i tar pruebas diagnósticas
•R M ,T C o m ie l o - T C
• EMG, si n i ve l rad i cu l ar dudo so
Durac ión > 1 2
s em an as
No
Patología que requ ie re No requiere cirugía T r a t am i e n t o sintomático
t r a t am i e n t o quirúrgico o rechaza la cirugía Rehabil itación o p c i o n a l¿Mejo r ía ?
ÉCirugía
Reincorporac ión a
ac t i v idades normales
F igura 108. A lg o r i tm o de l m an e jo deldo lo r l u m bar ag u d o
d e o c o r t o , ya que sa len del ca na l r a qu ídeo p rá c t i c a men t e a n i v e l del
s e g m e n t o m e d u l a r del m i s m o n o m b r e , un n i v e l por e n c i m a del c u e r p o
v e r t e b r a l que l l e v a el n o m b r e de la ra íz (la ra íz C6 s a l e por el a g u j e r o
C 5 - C 6 ) . Por el c o n t r a r i o , las ra íces dorsa les , lumbares y sacras sa len del
c a n a l un n i v e l por d e b a j o de la vértebra c o r r e s p o n d i e n t e (la ra íz L4 sa le
p o r el agu je ro L4-L5 ) .
Pues to que la m é d u l a e s p in a l t e r m in a g e n e r a lm e n t e a n i v e l del c u e r p o
v e r t e b r a l de L1 o L2, las ra íces l u m b os ac r a s d e b e n r e a l i z a r un l a rgo
r e c o r r i d o por el c a n a l r a q u í d eo h as t a a l c an z a r el ag u j e r o i n t e r v e r t e b r a l
c o r r e s p on d i e n t e , y p u e d e n ser afec tadas por d ive r sas pa to log ías en d i s t in tos p u n t o s de este t r a ye c t o , no n e c e s a r i am e n t e c o in c i d e n t e s con el
n i v e l por el que a b a n d o n a n el c a n a l v e r t e b r a l .
Patogenia
La hern ia d isca l es la patología neuroquirúrgica más f recuente. Resulta de
la degenerac ión del núc leo p u l p o s o y del an i l l o f i b r o s o del d isco in te r
ve r tebr a l , de m o d o que el pr imero sobresa le por el a n i l l o ( hern iac ión) o
in c luso puede sa l i r del espac io in te r ve r tebr a l , conv i r t iéndose en un f r ag
m e n t o l i b r e en el in te r ior del can a l raq u ídeo ( ex t rusión). Se suele asociar
a espond i los is , sobrees fuerzo físico o t r au m a t i s m os , y es más f r ecuen te
en e d a d e s medias de la v i d a ( p i c o de in c idenc ia sobre la cuar ta déca da ) .
El d i s c o h e r n i a d o c o m p r i m e los e l e m e n t os n e r v i o s os que d i s c u r r e n por
e l c an a l , y p u e d e dar lugar a una radicu lopa t ía (por co mpres i ó n de la
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Neurología y neurocirugía
n e r v i o s a ) o una m ie l o pa t í a ( p o r co mp res i ó n de l a médu l a e s p i n a l ,
n i v e l e s c e r v i c od o r s a l e s , no en los l u m b a r e s b a j o s ) .
f r e c u e n t e de las hern ias d isca les es la c o l u m n a
p r i n c i p a l m e n t e en los e s p ac i o s L4-L5 y , s ob r e t o d o , e l L 5 - S 1 .
l i g am e n t o v e r t e b r a l c o m ú n p os t e r i o r e s m u y p o t e n t e en su porc ión
Po r e s t e m o t i v o , l a mayor ía de l as hern ias d isca les se l o c a l i z a n
ás l a t e r a lm e n t e ( h e r n i a s d i s c a l e s p os t e r o l a t e r a l e s ) , si b i e n se d e s c r i
n t a m b i é n hern ias cen t r a les y h e r n i a s f o r am in a l e s (en el a g u j e r o d e
m e n os f r e c u e n t e s .
n e r v i o s a c o m p r i m i d a p o r l a h e r n i a d i s c a l . En las hern ias d isca les
p os t e r o l a t e r a l e s ( las más f r e c u e n t e s ) , l a rad icu lopa t ía es g e n e r a l
m e n t e u n i l a t e r a l , y la raíz a f e c t ad a s u e l e ser l a que l l e v a e l n o m b r e
de l a vértebra i n f e r i o r d e l e s p a c i o d i s c a l . S in e m b a r g o , la s h e r n i a s
f o r a m i n a l e s p u e d e n c o m p r i m i r l a ra íz que sa le por ese e s p a c i o ( la
d e n o m b r e i g u a l a l a vértebra s u p e r i o r ) , y en las h e r n i a s c e n t r a l e s ,
la a f e c t a c i ó n p u e d e se r b i l a t e r a l ( F i g u ra 1 1 0 ) .
Q R E C U E R D A
E l L a s ég u e s u e l e se r p o s i t i v o p a r a r ad i c u l o p a t í a s L5 y S I . E l L a s ég u e
i n v e r t i d o s u e l e se r p o s i t i v o p a r a r a d i c u l o p a t í a s l u m b a r e s s u p e r i o r es , y e l
c r u z a d o , p a r a r a d i c u l o p a t í a s p r o v o c a d a s p o r he r n i a s c e n t r a l e s .
P u e d e c o m e n z a r c o n d o l o r l u m b a r p a r a v e rt e b r a l ( l u m b a l g i a ) y d o l o r
a l a percus ión d e apóf isi s e s p in os as , a c o m p a ñ a d o d e c o n t r a c t u r a d e
l a m u s c u l a t u r a p a r a v e r t e b r a l .
El d o l o r a u m e n t a con la f lex ión de l a c o l u m n a , s u e l e e m p e o r a r c o n
la b i pedes t a c i ó n y m e j o r a r en decúbi to . Es p o s i b l e la e x i s t e n c i a d e
u n a e s c o l i o s i s f u n c i on a l ant iá lg ica .
Lo ca racter í s t i co de l a h e r n i a d i s c a l l u m b a r es que e l d o l o r se i r r ad i a
a l m i e m b r o i n f e r i o r ( c iá t i ca ) d e b i d o a l a compres ión de l a ra íz ner
v i o s a .
En las radicu lopa t ías c o m p r e s i v a s , e l d o l o r a u m e n t a t í p i c a men t e
c o n la s m a n i o b r a s d e V a l s a l v a ( tos , defecac ión) ( M I R 0 0 - 0 1 , 5 8 ) .
P u e d e r e p r o d u c i r s e c o n d i s t i n t a s m an iob r a s e xp lo r a t o r i a s . L a m a
n iob r a de L a ségue ( t a mb i én c o n o c i d a c o m o m a n i o b r a d e e l e v a c i ó n
d e la p ie rna r ec ta ) cons is te en l a e l e v a c i ó n p a s i v a de la p i e r n a e x
t e n d i d a c o n e l p a c i e n t e en decúb i t o s u p i n o , y es p o s i t i v a si a p a r e
ce d o l o r co n una a ngu l a c i ó n m e n o r a 6 0 grados ( F igu ra 1 09 ) . L a
m a n i o b r a d e B r ag a r d es i g u a l qu e l a de L a ségue , p e r o a d e m á s c o n
dors i f lex ión p as i v a d e l p i e . A m b a s m a n i o b r a s es t i ra n f u n d a m e n t a l
m e n t e las ra íces L5 y S1.Pa ra v a l o r a r las ra íces l u m b a r e s s u p e r i o r e s (L2 a L4) , se u t i l i z a l a
m a n i o b r a de e l e v a c i ó n d e l a p i e r n a r e c t a i n v e r t i d a ( Laségue i n v e r t i
do ) , c o n e l p a c i e n t e en decúb i t o p r o n o . Se d e n o m i n a La ségue c r u
z a d o c u a n d o l a e l e v a c i ó n de una p i e r n a p r o d u c e d o l o r en la ot ra .
La lesión de la ra íz n e r v i o s a es s i e m p r e d e l l a d o en qu e se p r o d u c e
e l d o lo r . E l Laségue c r u z ad o s u e l e se r p o s i t i v o en e l caso de h e r n i a s
en po s i c i ó n c e n t r a l .
Rad i cu lo pa t í a . El p ac i e n t e p u e d e p r e s e n t a r t r a s t o r n os s e n s i t i v o s
(h ipoes tes ia , pares tes ias ) o a l terac ión de r e f le jos y, m e n o s f r e c u e n
t e m e n t e , déf icits m o t o r e s en e l t e r r i t o r i o c o r r e s p o n d i e n t e a la ra íz
Hernia discal
Anil lo f ibroso
Raíz cervical
Núc leo pu lposo
Vér tebra L4
Hernia discalposterolateral
L4-L5
Raíz L5
Raíz L4
Hernia discal cervica l (arr iba): com prim e la raíz que sale en el espacio.
Hernias discales lumbares (abajo): la hernia
posterolateral compr im e la ra íz que sale por el espacio inferior.
La hernia fo ramínal com pr ime la que sale por e l mismo espacio
F igura 110 . Her n i a di sca l c e r v i c a l ( a r ri ba ) y he r n i a s di sca l es l u m bar es ( aba jo )
La s m a n i f e s t a c i o n e s t íp i cas de l a a fec tac ión de c a d a ra íz , en e l caso de
h e r n i a s p os t e r o l a t e r a l e s , so n ( T a b l a 7 5 ) :
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Man ual C TO de Med ic ina y C i rug ía , 8 . a e d i c i ón
N I V E L D E L A HERNIA D I S C A L
R a í z
h a b i t u a l m e n t e
a f e c t a d a
L 1 -L 2 L 2 - L 3 | L 3- L 4 L 4 - L 5 | L5-S1
I I lR a í z
h a b i t u a l m e n t e
a f e c t a d a
L 2 L 3 L 4 L 5 S I
R e f l e j o a l t e r a d o - Ro tu l i an o Aqu í l eo ( a v ec es ) Aqu í l eo
D é f i c i t m o t o rF lex ión cade ra
( p soa s )
• F lex ión c ad e r a
( p soa s )
• Ex tens ión rodi l la
( c u ad r í c eps )
• Ex t ens ión rodi l la
( c u ad r í c eps )
• Dors i f lex ión del p ie l ( t ib ia l
anter io r )
• E x ten s i ó n de l ded o g o r d o
( 1 . " d e d o )
F lex ión p lantar del p ie
( g a s t r o c n e m i o y s o l eo )
D é f i c i t s e n s i t i v oC a r a an te r i o r
m u s l o
C a r a an te r i o r m u s l o
y rodi l la
• Rodi l la y cara i n t e r n a
de l a p i e r n a
• Ma l éo lo m ed i a l
• C a r a m ed ia l de l p i e
C a r a antero latera l de la
p i e rna . Do r s o de l p i e has t a
1 d e d o
• Ma l éo lo ex te r n o
• P lanta y bord e la tera l
de l p i e has ta 5 ° d e d o
Tabla 75. Explo rac ión de las ra íces nerv iosas del p lex o lumbosac ro
• H e r n i a disca l L 1 - L 2 ( r aí z L 2 ) : d o l o r y/o a l t e rac ió n d e l a s e n s i b i l i d ad
en car a an te r ior d e l m u s lo ( t e r c i o p r ox im a l ) , c o n d e b i l i d a d p a r a la
f l ex ión de l a cadera ( psoas ) .
• H e r n i a d isca l L2- L3 ( r a í z L 3 ) : d o l o r y/o a l t e rac ió n d e l a s e n s i b i l i d ad
en car a an te r ior d e l m u s lo ( t e r c i o m e d io ) y u n a z o n a p e q u e ñ a d e r o
d i l l a , c o n d e b i l i d a d p a ra la f lexión de la cadera (psoa s ) y ex tens iónde la r o d i l l a ( c u ad r í c e p s ) .
• H e r n i a d isca l L3- L4 ( r a í z L 4 ) : d o l o r y/o a l t e rac ió n d e l a s e n s i b i l i d ad
en e l te r c io d is ta l d e l m u s l o , la r o d i l l a y car a in te rna de l a p i e r n a .
P u e d e cu r sar c o n a b o l i c i ó n d e l r e f l e j o r o t u l i an o y d i f i c u l t ad p a r a la
extens ión de l a r o d i l l a , c o n at rof ia d e l c u ad r í c e p s .
• H e r n i a disca l L4-L5 ( r a íz L 5 ) : d o lo r i r r ad i ad o p o r c a r a p os t e r o l a t e r a l
d e l m u s lo y l a te r a l de la p ie rna has ta e l d o r s o d e l p i e y p r i m e r d e d o .
D i s m i n u c i ó n d e fue r za par a l a dors i f l ex ión de l p íe ( t ib ia l an te r ior )
y p r im e r d e d o , s i n ab o l i c i ón d e r e f le jos os teoten d inoso s ( excep c io-
n a l m e n t e se ha desc r i to l e ve d i s m i n u c i ón d e l aq u í l e o ) (M I R 04- 05 ,
94; M IR 98-99F, 236; M IR 97-98, 54) .
• H e r n i a d isca l L5-S1 ( r a í z S1 ) : d o lo r i r r ad i ad o p o r c a r a p os t e r i o r d e l
m u s l o y p ie rna has ta la p l a n t a y borde la te r a l d e l p i e y q u i n t o d e d o ,
c on a l t e r a c i on e s de l a s e n s i b i l i d ad en e l m i s m o te r r i to r io . A b o l i c i ó n
de l r e f le jo aq u í l e o y d e b i l i d a d p a ra l a f l ex ión p l a n t a r d e l p i e ( g e m e
los y soleo) (MIR 06-07, 78 ; M IR 01-02, 62 ; M IR 00-01F, 72 ; M I R
99-00F, 69; M IR 98-99, 91) .
Diagnóstico
L a c o r r e l a c i ón en t r e lo s h a l l a z g o s d e i m a g e n y l a c l ín i ca d o l o r o s a n o
sue le s e r mu y b u e n a . Se ha c o m p r o b a d o q u e más d e u n t e r c i o de los
ad u l t o s as in tomá t i cos a los q ue se r e a l i z a u n a R M l u m b a r p u e d e n m o s
t rar s ignos rad io lóg icos de pato log ía d i s c a l , h a l l a z g o q u e p od r í a c o n
d u c i r a l t r a t a m i e n t o qu i rú rg i co de p ac i e n t e s q u e n o l o p r e c i s an , y q u e
i n c l u s o p u e d e n e m p e o r a r s i l a c i rug ía añade i n e s t a b i l i d a d .
Po r e s t e m o t i v o , la s p r u e b a s d e i m a g e n s ó l o d e b e n s o l i c i t a r s e e n p a
c i e n t e s c o n s os p e c h a c l í n i c a q u e n o r e s p o n d e n a d e c u a d a m e n t e a
t r a t a m i e n t o m é d i c o d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o s u f i c i e n t e y s e an
c a n d i d a t o s p o t e n c i a l e s a c i rug ía . La p r u e b a d e e l e c c i ón e s l a RM
( F igu r a 111 ) , q u e e n l a a c t u a l i d a d está s u s t i t u y e n d o a l a TC y m i e l o -
g ra f í a - TC , p o r s u m e j o r c a p a c i d a d p a r a v a l o r a r l o s t e j i d o s b l a n d o s .
La s n o r m a s d e p r ác t i c a c l í n i c a ac t u a l e s n o r e c o m i e n d a n la r e a l i z a
c ión de l as m i s m a s d u r a n t e e l p r i m e r m e s y m e d i o d e s i n t oma t o l og í a ,
e n au s e n c i a d e f a c t o r e s d e r iesgo q u e h ag an s os p e c h a r u n a e t i o l og í ag r a v e ( v é a s e T a b l a 72) , dé f i c i t m o t o r p r o g r e s i v o o s í n d rome d e c o l a
d e c a b a l l o .
F i gu ra 1 1 1 . RM de he r n i a di sca l l u m b a r
C u a n d o , p o r l o s d a t os c l í n i c os , ex is ten dudas sobre e l n i v e l r ad i c u l a r
a fec tado, deben r ea l i zar se es tud ios neurof i s io lóg icos que c o n f i r m e n la
e x i s t e n c i a d e u n a r ad i c u l op a t í a . P a r a v a l o r a r e l n i v e l y e l g r a d o de la
les ión r ad i c u l a r , se u t i l i z a l a e l ec t romiograf í a (EMC).
Tratamiento
El t r a t am ie n t o i n i c i a l de l a hern ia d isca l debe se r c on s e r v ad o r . T o d a s
l as med idas desc r i t as par a e l t r a t a m i e n t o d e l d o l o r l u m b a r ( v é a s e T a b l a
74) son a p l i c a b l e s a l t r a t a m i e n t o s in tomát i co de l a lumboc iát i ca y c o n
s iguen me j o r í a e n e l 9 0 % d e l o s c a s os (MIR 98-99F, 111) . En p ac i e n t e s
c o n c iát i ca , e l r e p os o e n c a m a n o h a d e m os t r ad o e f e c t i v i d ad a la h o r a
d e m e j o r a r e l d o l o r o la i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l (M IR 0 5-0 6, 62 ) .
C u a n d o estas m e d i d a s n o r esu l t an e f i caces , o c u a n d o h a y s ignos c l ín i
co s q u e sug ie r an les ión r a d i c u l a r i m p o r t a n t e (pé rd ida de f u e r z a o b j e
t i v a o s í n d rome d e c o l a d e c a b a l l o ) , está i n d i c a d o e l t r a t a m i e n t o q u i
rúrgico ( T ab l a 76) . La t écn ica qu i rú rg i ca de e lecc ió n es l a f lav ec tom ía
c o n e x t i r p a c i ón d e l d i s c o a f e c t ad o ( d i s c e c t omí a o m i c rod i s c e c t omí a ) .
En casos de i n e s t ab i l i d ad v e r t e b r a l a s oc i ad a , d e b e r e a l i z a r s e u n a artro-
desis de los n i v e l e s im p l i c ad os . D a d a la p os i b l e m a l a c o r r e l a c i ón en t r el o s h a l l a z g os rad io lóg icos y e l d o l o r , la cor r ec ta i nd i cac ión qu i rú rg i ca
se es t ab lece rá con m ayo r s e g u r i d ad c u a n d o e x i s ta c on c o r d an c i a e n t r e
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Neurología y neurocirugía
h is to r i a c l ín i ca , los h a l l a z g o s ex p l o r a t o r i o s , l as t écn icas d e i m a g e n y
s e s t u d io s neurof i s io lóg icos .
L es i ó n de l a ra íz qu e p r o du c e u n a pé r d ida a g u d a o p r o g r es i v a de f u e r z a ,
o b je t i v ab l e c l í n i c am en te o po r E G M . E s i n d i c aci ó n de c i ru g í a u r g en te
S i g n o s c l í n ic o s s u g es t i vo s de s í n d r o m e de c o l a de c ab a l l o o l e si ó n m ed u l a r
(d i s fu n c ió n d e es f í n te r es, an es tes i a pe r i n ea l en silla de montar , etc . ) .
E s ind icac ión de c i rug ía urgente
F ra ca so de l t r a t am ie n teo c o n s e r vado r , e s dec ir , do lo r i n c apac i t an te ,
de carac ter ís t icas rad icula res , qu e n o r es po n de a t r a t am ien to m é d i c o
du r an te u n pe r i o do m ín im o de c u a t r o s em an as
I n c apac idad r ec i d i v a n te a pes a r de l t r a t am ien t o m éd i c o
Tab la 76 . I n d i c ac i o n es de c i r u g ía en l a he r n i a d i s c a l l u m b ar
H e r n i a d i s c a l C 5 - C 6 ( r a í z C 6 ) : d o l o r y/o a l t e rac ión de l a sen s i b i l i
d a d en l a cara l a te r a l d e l a n t e b r a z o i r r a d i a d o has ta l o s d e d os p u lg a r
e índ ice de l a m a n o , c on d i s m i n u c i ón o ab o l i c i ón d e l o s r e f le jos
b i c i p i t a l y/ o es t i l o r r a d i a l (más espec í f i co ) y d e b i l i d a d p a r a l a f l ex ión
d e l c od o ( b í c e p s b r a q u i a l ) y p r o n a c i ó n .
H e r n i a d i s c a l C 6 - C 7 ( r a í z C 7 ) : d o l o r y/o a l t e rac ió n de l a sen s i b i
l i d a d e n c a r a e x t e n s o r a d e m i e m b r o s u p e r i o r , t e r c e r d e d o y b o r d e
r ad i a l d e l c u a r t o d e d o de la m a n o . A b o l i c i ó n d e l r e f l e j o t r i c i p i t a l y
d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a e x t e n s o r a d e l c o d o y f l e x o r a d e l a m u
ñeca ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ) .
H e r n i a d i s c a l C 7 - D 1 ( r a í z C 8 ) : d o l o r y/o a l t e rac ión de l a sen s i b i l i
d a d en l a cara m e d i a l d e l a n t e b r a z o , i r r a d i a d o a l q u i n t o d e d o y b o r
d e c u b i t a l d e l c u a r t o d e d o de la m a n o . D e b i l i d a d en la m u s c u l a t u r a
intr ínseca de la m a n o y , a v e c e s , r e f l e j o t r i c i p i t a l a b o l i d o .
t é c n i c a s q u i rú rg i c a s q u e s e h an u t i l i z a d o s on l a q u i m i on u c l e ó-
( c o n q u i m í o p a p a í n a i n y e c t a d a in t r ad i s c a lm e n t e ) , l a n u c l e o t omí a
d i s c e c t omí a e n d os c óp i c a p e r c u t án e a . R e c i e n t e m e n t e ,
a p l i c a n d o la o z o n o t e r a p i a , c o n r e s u l t ad os m u y d i s c u t i b l e s .
Cervicobraquialgia.discal cervical
c e r v i c o b r a q u i a l g i a se u t i l i z a p a r a d e s c r i b i r e l d o l o r c e r v i c a l
p o r e l m i e m b r o s u p e r i o r . A n i v e l c e r v i c a l , la s h e r n i a s d i s c a l e s
d e s a r r o l l an p r e f e r e n t e m e n t e e n l o s e s p a c i o s C 5 - C 6 y C 6 - C 7 ( h e r n i a
m ás f r e c u e n t e ) y , c o m o la s l u m b a r e s , sue len se r de l o c a l i z a
p o s t e r o l a t e r a l . La p a t o g e n i a es la m i s m a q u e a n i v e l l u m b a r .
c e r v i c o b r a q u i a l g i a , se d e s c r i b e e l s i g n o d e(el e x a m i n a d o r h ac e p r e s i ón s o b r e e l v é r t e x c r an e a l c on l a
e x t e n d i d a y r o t ad a h a c i a e l l a d o s in tomát i co ; es p o s i t i v o si se
e l do l o r ) . L a ab d u c c i ón d e l h o m b r o ( l l e v a n d o l as m a n o s
l a c ab e z a ) s u e l e a l i v i a r e l d o l o r r ad i c u l a r .
s m a n i f e s t a c i o n e s d e r ad i c u l op a t ía c e r v i c a l s on ( T a b l a 76 ) :
NIVEL D E L A HERNIA D I S C A L
C 4 - C 5 C 5 - C 6 C 6 - C 7 C 7 - D 1
Ra í z
h a b i t u a l m e n t e
a f e c t a d a
C 5 C 6 C 7 C 8
R e f l e j o
a l t e r a d oBic ip i ta l
B ic ip i ta l
Est i lorrad ia lT r i c ip i ta l
T r i c ip i ta l
( a v ec es )
Dé f i c i t
m o t o r
S e p a r a c i ó n
y flexión
d e l
h o m b r o
• F lex ión
d e l c o d o
• E x ten s i ó n
de la
m u ñ e c a
• E x ten s i ó n
d e l c o d o
• F lex ión
de la
m u ñ e c a
• F l ex i ó n ded o s
• Mu s c u l a tu r a
in tr ínseca
de l a m an o
Dé f i c i t
s e n s i t i v o
H o m b r o y
cara l a tera l
de l b r azo
C a r a l a tera l
d e l a n t e b r a z o
h a s t a 1.™
y 2 . ° dedo s
C a r a do r s a l
de MS has ta
3. ° y borde
radia l del 4 . °
d e d o
5. ° dedo y cara
c u b i t a l del 4 . °
d e d o . C a r a
m e d i a l
d e l a n t e b r a z o
Tab la 77 . Explo rac ión de las ra íces nerv iosas del p lexo braqu ia l
H e rn i a d i s c a l C 4 - C 5 ( r a í z C 5 ) : d o l o r y/o a l t e rac ión de l a sen s i b i
l i d a d en e l h o m b r o y c a r a l a te r a l d e l b r a z o , c o n d e b i l i d a d de l a
m u s c u l a t u r a p r o x i m a l ( f l ex ión y separac ión de l b r a z o ) .
La p r u e b a d e i m a g e n d e e l e c c i ón e n l a p a t o log í a c e r v i c a l e s la RM . E l
E M C p u e d e a y u d a r a e s ta b l e c e r l a ra íz a f e c t a d a .
E l e s q u e m a d e m a n e j o de la c e r v i c o b r a q u i a l g i a es el m i s m o q u e e l d e
la l u mb oc i á t i c a ( v é a s e F igu ra 1 0 8 ) . La RM se ind icará en casos en los
q u e n o h a y a m e j o r a c o n e l t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , en casos de dé f i c i t
neuro lóg ico o en casos en los que ex is t a u n a m i e l op a t í a .
O R E C U E R D A
E n u n es pac i o i n te r ve r t eb r a l l u m bar , s a l e l a r a í z de l a v é r t eb r a s u pe
r ior , y l a r a íz de l a v é r t eb r a i n f e r i o r s u e l e s e r l a a f ec tada en e l c a s o de
u n a h e r n i a d i s c a l a e s e n i v e l ; s i n e m b a r g o , e n u n e s p a c i o i n t e r v e r t e
b r a l c e r v i c a l , s a l e y s e a f ec ta l a ra í z de l a v é r t eb r a i n f e r i o r .
L a mayo r í a d e l o s p a c i e n t e s c o n c e r v i c o b r a q u i a l g i a ( 9 5 % ) m e j o r a c o n
t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r ( ana lgés i cos , a n t i i n f l a m a t o r i o s y r e la j an tes
m u scu l a r e s ) y n o e s n e c e s a r i o r e a l i z a r p r u e b a s d e i m a g e n i n i c i a l m e n t e
( M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 8 ) . Pu ede n se r ú t i les l as t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s .
La s i n d i c a c i o n e s de c i rug ía de l a h e r n i a d i s c a l c e r v i c a l s o n s im i l a r e s
a la l u m b a r ; se rese rva p a r a a q u e l l o s c a s o s c o n d o l o r r e b e l d e a l t ra t a
m i e n t o mé d i c o , m i e l op a t í a o a f e c t a c i ón r a d i c u l a r i m p o r t a n t e q u e i m
p l i c a un dé f i c i t m o t o r . La t écn ica qu i rú rg i ca de e lecc ió n es l a d i s ce c
tomía a n t e r i o r c o n i n j e r t o ¡n te rsomát i co óseo o metá l i co ( t écn i cas de
C l o w a r d y d e S m i t h - R o b i n s o n ) ( F i g u r a 11 2 ) .
F i gu ra 112 . Di s c ec to m ía c e r v i c a l c o n i n j e r to i n te r s o m át i c o (C l o w a r d )
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M a n u a l C T O d e Me d i c i n a y C irugía, 8 . a ed ic ión
Sí ex is ten s ignos d e m i e l op a t í a c e r v i c a l , e n r e l a c i ón c on e s p on d i l o s i s
c e r v i c a l o c o n u n o o v a r i o s d i s c os h e r n i ad os , se p u e d e p l a n t e a r la cor-
p o r e c t o m í a c o n i n j e r t o y p l a c a c e r v i c a l an t e r i o r , la l a m i n o p l a s t i a o la
l am i n e c t omí a p os t e r i o r .
20.4. Espondilosis cervical
E l t é rmino de e s p on d i l o s i s c e r v i c a l e n g lob a t od os lo s p r oc e s os q u e t i e
nen lugar a n i v e l de l a c o l u m n a c e r v i c a l , c o m o c o n s e c u e n c i a de los
c a m b i o s d e g e n e r a t iv o s q u e s e p r o d u c e n c on l a e d a d . D i c h a s i tuac ión
c o m p r e n d e :
Estenosis c e r v i c a l .
D e g e n e r a c i ó n d e d i s c os c e r v i c a l e s , c o n p o s i b i l i d a d d e q u e s e p r o
d u z c an h e r n i a s d e d i s c o .
F o r m a c i ó n d e os t e o f i t o s .
H i p e r t r o f i a , e n g r o s a m i e n t o y os i f i cac ión de l i g a m e n t o s y u n ion e s
a r t i c u l a r e s .
A l t e r a c i o n e s en l as c u r v a s f i s io lóg icas .
S u b l u x a c i o n e s .
T ra t ami e n t o q u i rú rg i c o : se indicará t r a t a m i e n t o qu i rú rg i co en l as
s i g u i e nt e s c i r c u n s t an c i a s :
- D o l o r c e r v i c a l d i s c a p a c i t a n t e q u e n o m e j o r a c o n t r a t a m i e n t o
s i n t omát i c o .
- D o lo r r ad i c u l a r d i s c ap ac i t an t e , r e f r a c t a r i o a l t r a t am ie n t o c on s e r
v a d o r , o d e b i l i d a d m u s c u l a r p r o g r e s i v a .
- M i e l o p a t í a a g u d a .
El a b o r d a j e qu i rú rg i co de l a e s p on d i l o s i s c e rv i c a l p u e d e r e a l i z a r s e
p o r v í a an t e r i o r o p o s t e ri o r , d e p e n d i e n d o d e u n a ser ie d e f ac tores
c o m o la e d a d d e l p a c i e n t e , la c u r v a de l a c o l u m n a o e l n ú me ro d e
n ive les ve r tebr a les a fec tados .
R E C U E R D A
La c au s a m ás f r e c u e n t e de m ie l o pa t í a en p e r s o n as de m ás de 5 5 añ o s es
l a e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l . La c au s a m ás f r e c u e n t e d e c o m p r e s i ó n m e d u l a r
es la metás tas is .
20.5. Estenosis del canal lumbar
Se t r a ta d e u n a p a t o log í a m u y c omú n e n l o s ad u l t o s . D e h e c h o , p u e d e n
presen tar se s ignos r ad i o l óg i cos d e e s p on d i l o s i s c e r v i c a l en e l 2 5 - 5 0 %
d e la s p e r s on as de 5 0 años , y en e l 7 5 - 8 5 % d e l a p ob l a c i ón d e 65 añ os .
Clínica
La e s p on d i l o s i s c e r v i c a l p u e d e m an i f e s t a r s e c o m o d o l o r c e r v i c a l q u e
a u m e n t a c o n l o s m o v i m i e n t o s , r ad i c u l op a t í a c e r v i c a l p o r la e x i s t e n c i a
d e u n a h e r n i a d i s c a l o d e os teof i tos is , o p o r u n c u a d r o c l í n i c o d e m i e
lopat ía ( la e s p on d i l o s i s c e r v i c a l es l a causa p r i n c i p a l d e m i e l op a t í a e n
per sonas p o r e n c i m a de los 55 años ) .
Diagnóstico
E l d i agnós t i co se c o m p l e m e n t a c o n e s t u d io s rad io lóg icos s i m p l e s ( M I R
0 5 - 0 6 , 6 2 ) , p a r a e s t u d i a r e l t amañ o d e l c a n a l y la p a r t e ósea de l a
c o l u m n a c e r v i c a l ( b ú s q u e d a d e os t e o f i t o s , c a l c i f i c a c i on e s an o r m a l e s ,
a l i n e ac i ón d e la c o l u m n a ) , y la r e s on an c i a mag n é t i c a , p a r a ob s e r v a r lo s
l i g am e n t os , lo s d iscos in te r ve r tebr a les , las raíces y la médula c e r v i c a l
(datos d e m i e l op a t í a ) . T amb i é n p u e d e c on s id e r a r s e l a m i e l og r a f ía - TC .
Q R E C U E R D A
La e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l e n g l o b a d i v e r s o s t r a s t o r n o s de l a c o l u m n a
c e r v i c a l d e r i v a d o s d e l a d e g e n e r a c i ó n p r o p i a de l a c o l u m n a .
Tratamiento
La r aq u i e s t e n os i s e s u n a r e d u c c i ón d e l d i áme t ro a n t e r o p o s t e r i o r d e l c a
n a l v e r t e b r a l , q u e p u e d e p r o d u c i r c omp re s i ón o c o m p r o m i s o v a s c u l a r
d e las raíces de la c o l a d e c a b a l l o . Por t a n t o , es un d iagnós t i co anató
m i c o q u e s e e s t ab l e c e p o r i m a g e n ( RM , TC o m i e l og r a f í a - TC ) (F igura
113 ) .
F i g u r a 1 1 3 . T C d e r a q u i e s t en o s i s l u m b a r
Puede se r congén i t a o ad q u i r i d a ( e s p on d i l o s i s , e s p on d i l o l i s t e s i s , Page t ,
a c r o m e g a l i a , p os t r au mát i c a , e t c . ) , au n q u e l o más h a b i t u a l es que sea
a d q u i r i d a s ob r e u n a estenosis congén i t a p r e v i a . Es una pato log ía c u y a
i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n l a e d a d . Es más f r e c u e n t e a n i v e l d e l e s p a c i o
L4-L5 .
El t r a t a m i e n t o d e l o s p ac i e n t e s c o n e s p on d i l o s i s c e r v i c a l s in tomát i ca
se basa e n u n a se r ie d e m e d id as c on s e r v ad o r a s y u n t r a t a m i e n t o q u i
rú rg i co .
• T r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r : cons is te en l a admin is t rac ión de a n a l
gésicos y a n t i i n f l a m a t o r i o s , j u n t o c on l a c o l oc ac i ón d e u n c o l l a r í nc e r v i c a l d u r an t e u n b r e v e p e r i o d o d e t i e m p o y l a rea l i zac ión de una
ser ie d e e j e r c i c i o s c e r v i c a l e s .
La r aq u i e st e n osi s l u m b a r p r od u c e t í p i c ame n t e d o lo r l u m b a r , l umboc iát i -
c a s ( c on f r ecuenc ia b i l a te r a les ) , y es l a caus a más f r e c u e n t e d e c l a u d i c a
c ión neurogén ica de ext r emidades in fe r iores (do lor lumbar , e n na lgas y
en p ie rnas a l c a m i n a r o e n b i p e d e s t a c i ón , q u e c e d e c o n e l r eposo) ( M I R ,
0 8 - 0 9 , 5 2 ; M I R 0 3 - 0 4 , 1 4 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 9 ) . H a y q u e es tab lece r d iagnóst ico d i f e r e n c i a l c o n l a c l au d i c a c i ón d e or igen v ascu lar ( Tab la 77 ) . El
do l o r a u m e n t a con l a h ipe rextens ión de l a c o l u m n a y , a d i f e r e n c i a de la
1 4 6
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Neurología y neurocirugía
d i s c a l , cede a l sen tarse (con la f l ex ión de la c o l u m n a ) ; p o r e l l o , los
t i e n d e n a a d o p t a r u n a postura a n t r o p o i d e o t amb i é n d e n o m i
p o s t u r a " d e c a r r i t o de s u p e r m e r c a d o " (MIR 0 6 - 0 7 , 5 6 ) .
C L A U D I C A C I Ó N
N E U R O G É N I C A
C L A U D I C A C I Ó N
V A S C U L A R
D i s t r i b u c i ó n
d e l d o l o r
Terr itor io de un n er v i o
( d e r m a t o m a )
G r u p o m u s c u l a r
c o n i r r ig ac i ón c o m ú n
F a c t o r e s
d e s e n c a d e n a n t e s
• E jerc ic io de i n t e n s i d a d e s
va r i ab l es
• M a n t e n i m i e n t o
p r o l o n g a d o de u n a
p os t u ra
• Al p o n e r s e en p i e , an tes
d e c o m e n z a r lam a r c h a
• E j e r c i c i o c o n i n ten s idad
c o n s t a n t e , m e n o r
c o n f o m e p r o g r e s a
la e n f e r m e d a d
• Raro en pies i n c am in a r
D i s t a n c i a al c a m i n a r
p a r a a p a r i c i ó nVa r i ab l e C o n s t a n t e
A l i v i o c o n el r e p o s o
• L en to
• D e p e n d i e n t e
d e la po s tu r a (m e jo r
en f lex ión de la c o l u m n a )
I n m e d i a t o
• No d e p e n d e
d e lap o s t u r a
Pu l s o s pe r i f é r i c o s C o n s e r v a d o s D i s m i n u i d o s o a u s e n t e s
P a l i d e z c u t á n e a
a l e l e v a r l o s MMIIN o M a r c a d a
T e m p e r a t u r a
en l o s MMIIN o r m a l D i s m i n u i d a
Tab la 7 7 . Diagnós t ico d i ferenc ia l entre c laudicac ión neurogén ica y vas c u l a r
l t r a t a m i en t o i n i c i a l es c o n s e r v a d o r . La cirugía se i nd i cará de m a n e r a
en c as os de pa r es i a r e l e v a n te b i l a t e r a l y s í n d rome de c o l a de
y de m a n e r a p r o g r a m a d a c u a n d o la c l a u d i c a c i ó n per s is te más
de se i s meses a p e s a r d e l t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r . La c i rug ía c o n
en d e s c o m p r i m i r el c an a l me d i an t e l am i n e c t omí a ( F i g u r a 114 ) .
F i gu ra 1 1 4 . L a m i n e c t o m í a l u m b a r
Espondilolistesis
d e f i n e c o m o un d e s p l a z a m i e n t o h a c i a d e l a n t e de la vé r tebra s u p e
s o b r e su i n m e d i a t a m e n t e i n fer io r . En f u n c i ón del p o r c e n t a j e de
se ha c l a s i f i c a d o en c i n c o g r ad os : g r ad o I, c u a n d o el
es m e n o r del 2 5 % ; g r a d o II , en t r e 2 5 - 5 0 % ; g r a d o III,
g r ad o IV , 7 5 - 1 0 0 % , y g r a d o V o e s p o n d i l o p t o s i s , c u a n d o la
vé r tebra super ior supera en t o da su l o n g i t u d a la i n fer io r y, p o r t a n t o ,
b a s c u l a , t e n d i e n d o a la ve r t i c a l i z a c i ón . Las e s p on d i l o l i s t e s i s de g r a d o
I y II se d e n o m i n a n de b a j o g r a d o , m ie n t r a s q u e las de g r ad os l l l -V , es
p o n d i l o l i s t e s i s de a l t o g r a do . En f u n c i ón d e l m e c a n i s m o p a t og é n i c o , la
e s p on d i l o l i s t e s i s p u e d e c l a s i f i c a r s e en c i n c o t i p o s ( T a b l a 7 8 ) :
T i p o I o d isp lás i cas : hay una d e f i c i e n c i a congén i t a en las u n i o n e s
face tar í as L 5 - S 1 , que p r o v o c a el d e s l i z a m i e n t o de L5 s ob r e S1.
T i p o II , í s t m i c as o e s p on d i l ó l i s i s : se p r o d u c e por una a l t e r a c i ón
e n la pars interarticularis ( f r ac tu r a o e l o n g a c i ó n ) . Son las e s p o n
d i l o l i s t e s i s más f r e c u e n t e s , y se dan s o b r e t o d o a n i v e l L 5 - S 1 . Su
i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . La c l í n i c a c on s i s t e en l u m b a l g i a s
y s í n t omas r a d i c u l a r e s . En l o s c a s os en l o s q u e l o s s í n t omas no m e
j o r e n con t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , o b i e n se p r o d u z c a una p r o
gres ión en la d e f o r m i d a d , se p r o c e d e r á a p l a n t e a r un t r a t a m i e n t o
q u i rú rg i c o .
T i p o III o d e g e n e r a t i v a (MIR 0 5 - 0 6 ; 9 3 ) : son d e b i d a s a p r o c e s o s
d e g e n e r a t i v o s d i s c a l e s y de ot r as es t ruc tu r as del s e g m e n t o v e r t e
b r a l , c o m o el l i g a m e n t o a m a r i l l o . Son más f r e c u e n t e s en m u j e r e s y
a par t i r de los 50añ os . El n i v e l mása f e c t a d o es el L 4 - L 5 . D e s d e un
p u n t o de v is ta c l í n i c o , p u e d e n p r o v o c a r c l au d i c a c i ón n e u róg e n a ,p o r la e s t e n os i s que p r o d u c e el d e s l i z a m i e n t o , l u m b a l g i a m e c á n i c a
y r a d i c u l a l g i a , po r la c omp re s i ón de la raíz a n i v e l del f o r a m e n de
c o n j u n c i ó n . Si es tos s ín tomas per s is ten más a l l á de tres me s e s a
pesa r d e l t r a t a m i e n t o m é d i c o e i n t e r f i e r en co n la v i d a d e l p a c i e n t e ,
o se e s t a b l e c e un déf i c i t neuro lóg ico p r og r e s i v o o el p a c i e n t e re f i e
re s í n t omas es f in te r ianos , se i nd i cará el t r a t a m i e n t o q u i rú rg i c o , que
c on s i s t e en u n a l am i n e c t omí a d e s c o m p r e s i v a con fus ión ¡ntersomá-
t i c a q u e , en o ca s i o n es , se a c o m p a ñ a de i n s t rumentac ión .
Q R E C U E R D A
L a e s p o n d i l o l i s t e s i smá s f r e c u e n t e es la de t ipo II o es po n d i l ó l i s i s o es
p ond i l o l i s t e s i s í s tm i c a , que a f ec ta s o b r e to do a L 5 - S 1 . La d e g e n e r a t i v a
(tipo III) a f ec ta s o b r e to do a L 4 - L 5 .••H H HHHn• T i p o IV o t r a u m á t i c a : el m e c a n i s m o p a t og é n i c o i m p l i c a una f r a c
tu ra a g u d a en la vé r tebra a n i v e l de una z on a d i f e r e n t e a la p a r s
i n t era r t i cu la r i s .
• T i p o V o p a t o l óg i c a : es d e b i d a a u n a e n f e r m e d a d ó s ea q u e a f e c t a a
la p a r s i n t e r a r t i c u l a r i s o al p e d í c u l o .
20.7. Espondilodiscitis
Se d e f i n e c om o e s p on d i l od i s c i t i s una i n f e c c i ón d e l d i s c o y de la vé r t e
b ra a d y a c e n t e . La i n f e c c i ón s u e l e i n i c i a r s e en la reg ión m e t a f i s a r i a de
la vé r tebra y p os t e r i o r m e n t e d i s e m in a r s e al d i s c o i n t e r v e r t eb r a l . P u e d e
TIPOI
D I S P L Á S I C AD e f i c i e nc i a congén i ta facetar ía
T I P O II
Í S T M I C A
O E S P O N D I L Ó L I S I S
F ra c t u ra o e lo n g ac i ó n de pars interarticularis
T I P O III
D E G E N E R A T I V AD e g e n e r a c i ó n e s t r u c t ur a s c o l u m n a
T I P O IV
T R A U M Á T I C AF ra c t u ra que no a f ec ta a pars
T I P O V
P A T O L Ó G I C AE n f e r m e d a d ó s e a, a f e c t a n d o a pa r s o ped í c u lo
Tabla 7 8 . Espond i lo l i s tes i s l u m bar
1 4 7
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M a n u a l C T O d e Me d i c i n a y C irugía, 8 . a ed ic ión
se r e s p on t án e a (más f r ecuen te ) o posqu i rú rg i ca ( h ab i t u a lm e n t e , v a r i a s
s e m a n a s después de una d i scec tomía ) . La e s p on d i l od i s c i t i s e s más c o
mún en l a reg ión l u m b a r . El g e r m e n m ás f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o e n
la i n f e c c i ón d e l d i s c o ¡ntervertebral es e l Staphylococcus aureus. En
pac ien tes usuar ios d e drogas p o r v í a p a r e n t e r a l , p u e d e ob s e r v a r s e i n
f e c c i ón d i s c a l p o r Pseudomonas aeruginosa. Entre las f o r m as c rón i c a s ,
des taca la e s p on d i l od i s c i t i s t u b e r c u lo s a ( e n f e r m e d ad d e Pot t ) , como
m ás f r e c u e n t e , y b ru ce lós i ca (en fases t a rd ías de l a in fecc ión ) .
P u e d e d e b u t a r d e f o r m a ag u d a o presen tar u n i n i c i o l a r v ad o . El s íntomam ás f r e c u e n t e de presen tac ión es e l d o l o r l u m b a r , q u e a u m e n t a c o n
c u a l q u i e r m o v i m i e n t o , se a l i v i a c o n e l r e p os o , y h a b i t u a l m e n t e está
b i e n l o c a l i z a d o en e l n i v e l a f e c t ad o . S u e l e a c omp añ a r s e d e c on t r a c t u r a
d e la m u s c u l a t u r a p a r a v e r t e b r a l y p u e d e i m p l i c a r i r rad iac ión r ad i c u l a r .
La f i e b r e es un s ín toma i n c on s t an t e . Es r a r o e n c on t r a r an oma l í a s e n l a
e xp l o r a c i ón n e u ro l óg i c a .
H a y e s c as os h a l l a z g os d e l a b o r a t o r i o q u e i n d i q u e n i n f e c c i ón ; e n g e
nera l s o n n o r m a l e s , s a l v o u n a e l e v a c i ó n per s is ten te de l a VSG y de l a
prote ína C r eac t i v a y , en oc as i on e s , u n a d isc re ta leucoc i tos is .
Lo s h a l l a z g o s en l a rad io log ía s i m p l e ( d i s m i n u c i ón d e a l t u r a de l es
p ac i o d i s c a l , áreas l í t icas en p la t i l los ve r tebr a les ) t a rda n e n ap a r e c e r
en t r e 2 y 4 semanas . Se p u e d e n e m p l e a r e s t u d io s g ammag rá f i c os ; s i n
e m b a r g o , e l d i agnós t i co de i m a g e n de e lecc ión es l a RM (F igura 1 1 5 ) .
E l d i agnós t i co d e f i n i t i v o se e s t ab l e c e m e d i an t e e s t u d io mi c rob i o l óg i c o
o h is topato lóg ico de m at e r i a l d i s c a l , ob t e n id o p o r p u n c i ón - as p i r a c i ón
c on ag u j a o p o r b i o p s i a d e l e s p ac i o a f e c t ad o , au n q u e e n m u c h a s o c a
s iones no se cons igue a is la r n ingún m i c r o o r g a n i s m o .
F i gu ra 1 1 5 . RM t íp ica de e sp ond i l od i s c i t i s , c o n a f ec ta c i ó n
de l e s pac i o in te r ve r t eb r a l y ed em a ó s eo , im p l i c an do
lo s c u e r p o s ve r t eb r a l es s u p er i o r e i n f e ri o r.
El t r a t am ie n t o c on s i s t e e n i n m o v i l i z a c i ó n ( r e p os o e n c a m a y d e s p u é s
i n mov i l i z a c i ón c on u n c o r s é ) y a n t i b i o t e r a p i a i n t ra v e n o s a p r o l o n g a d a
( d u r an t e 4- 6 semanas ) , segu ida d e o t r o p e r i o d o s i m i l a r d e a n t i b i ó t ic os
o r a l e s . G e n e r a lm e n t e , se i n i c i a t r a t a m i e n t o e m p í r i c o c o n v a n c o m i -
c i n a y r i f a m p i c i n a , y se c o r r i g e según e l e s t u d io mi c rob i o l óg i c o , s i
l o s c u l t i v o s s o n p o s i t i v o s . H a y q u e a s o c i a r t r a t a m i e n t o s i n t omát i c o
d e l d o lo r c o n a n a l g é s i c o s, a n t i i n f l a m a t o r i o s y r e l a j an t e s m u s c u l a r e s .
( M I R 0 0 - 0 1 F , 76 ) . En c a s os r e f r a c t a r i o s a l t r a t a m i e n t o mé d i c o , o e n
casos en los que se ha p r o d u c i d o u n a d e f o r m i d a d s i g n i f i c a t i v a en lac o l u m n a , será necesar ia l a i n t e r ve n c i ón q u i rú rg i c a . G e n e r a l m e n t e , e l
p ron ós t i c o e s b u e n o .
20.8. Lesionesmedulares traumáticas
La s l e s iones t raumát i cas óseas de l a c o lu m n a v e r t e b r a l ( f r a c t u r a s v e r t e
br a les ) , así c o m o s u e va l u ac i ón y m a n e j o , se d e s c ri b e n a m p l i a m e n t e e n
el C ap í t u l o d e Traumato logía . En es te cap í tu lo se r ecoge l a semio log ía
n e u ro l óg i c a d e aq u e l l o s t r au m a t i s m os r aq u í d e os q u e a f e c t an a la f u n
c ión de l a médu la esp ina l ( l e s iones medu lares t raumát i cas ) .
C u a l q u i e r p a c i e n t e q u e h a y a s u f r i d o u n t r au m a t i s m o g r a v e , lo s p a c i e n
te s c on p é rd i d a d e c on s c i e n c i a , c u a l q u i e r e v i d e n c i a d e ab u s o d e d r o
gas, y a q u e l l o s e n l o s q u e ex is te s i n t oma t o l og í a q u e sug ie r a daño a l a
c o lu m n a v e r t e b r a l ( d o l o r c e r v i c a l o d e e s p a ld a ) o a l a médu la e s p in a l
( an es t es i a, h o r m ig u e o , a c o r c h am ie n t o , d e b i l i d a d o pará l i s i s en un a ex
t r e m i d a d , resp i rac ión a b d o m i n a l , p r i a p i s m o, e t c . ) d e b e n c on s id e r a r s e
y tratarse, desde e l p r op io l u g a r d e l a c c i d e n t e , c o m o si t u v i e r a n u n a l e
s ión v e r t e b r om e d u l a r h a s t a q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o c o n l as p r u e
bas d i ag n ós t i c a s . L a i n mov i l i z a c i ón p r e c o z en e l l u g a r d e l a c c i d e n t e
an tes d e r e a l i z a r n i n g u n a o t r a m an iob r a , j u n t o c o n la c o lo c a c i ó n d e
u n co l l a r ín c e r v i c a l r íg ido y a d e c u a d o c o n t r o l h e m o d i n á m i c o y r e s p i
r a tor io , f o rma rán p a r t e m u y i m p o r t a n t e d e l m a n e j o p r e h o s p i t a l a r i o d e
es tos pac ien tes .
El s e g m e n t o c e r v i c a l de l a c o l u m n a v e r t e b r a l es e l más f r e c u e n t e m e n t e
a f e c t ad o p o r l a s les iones t r au mát i c a s , s e g u id o d e l s e g m e n t o l u m b a r .
D e b e tener se e n c u e n t a q u e hasta u n 2 0 % d e lo s pac ien tes c o n u n a
les ión e s p in a l t r au mát i c a grave p resen ta u n a s e g u n d a les ión en ot ro
n i v e l e s p i n a l , y u n a l to por cen ta je su f r e les iones g ra ve s d e o t r os ó r
g an os ( t r au m a t i s m os c r an e oe n c e fá l i c os , t o r ác i c os y a b d o m i n a l e s ) q u e
deben descar tar se e n l a e v a l u ac i ón i n i c i a l , y q u e e n ocas iones r esu l t an
e n m a s c a r a d a s por l a l es ión e s p i n a l .
Evaluación hospitalaria
T o d o p a c i e n t e q u e l l ega a l h o s p i t a l c o n s os p e c h a de les ión m e d u l a r
d e b e se r e v a l u a d o de la m an e r a q u e se d e s c r i b e a c on t i n u ac i ón .
Semiología de la lesión me dular traumática
En l a v a l o r a c i ón n e u ro l óg i c a d e u n t r a u m a t i s m o v e r t e b r o m e d u l a r , es
p r i o r i t a r i o es tab lece r e l n i v e l de la les ión m e d u l a r , s i e n d o éste e l n i v e l
m ás b a j o e n e l q u e ex is te func ión neuro lóg ica n o r m a l . Es i m p o r t a n t e t e
ne r e n c u e n t a q u e , d e b i d o a l a d e s p rop o r c i ón en t r e e l c r e c i m i e n t o de la
c o l u m n a v e r t e b r a l y l a médu la e s p in a l d u r an t e e l d e s a r r o l l o , l a mé d u l a
n o oc u p a t od o e l c a n a l v e r t e b r a l . Po r t a n t o , n o ex is te u n a e q u i v a l e n c i a
e xac t a e n t r e el n i v e l de la f r ac tu r a y e l n i v e l de la les ión m e d u l a r (en
g e n e r a l , se c u m p l e q u e , d e C 2 a D 1 0 , e l n i v e l m e d u l a r se c o r r e s p o n d e
c o n u n o o d o s n ive les más que l a apóf i s i s esp inosa de l a vé r tebra afec
t a d a ; e j e m p l o : vé r t e b r a C 4- m é d u l a C 5 , v é rt e b r a D 3- mé d u l a D 5 ) , y e n
e l segmento ve r tebr a l de D11 a L1 se l o c a l i z a n m u y p r óx i m o s t od os lo s
n i v e l e s m e d u l a r e s l u m b a r e s , s ac ros y c oc c í g e os , c o n e l c o n o m e d u l a r a
n i v e l L1-L2 en l a mayor í a de los p ac i e n t e s . El resto d e l c a n a l v e r t e b r a l
c o n t i e n e las raíces de la c o l a d e c a b a l l o .
Para d e t e r m i n a r e l n ive l le s iona l , deben v a lor ar se l a func ión m o t o r a
y sens i t i v a , según l a esca l a ASIA ( M I R 0 0 - 0 1 , 8 8 ) . El n ive l sens i t i vo sees tab lece en base a l a d i s t r ibuc ión de l a ine rvac ión cu tánea en d e r m a-
t om as , s i e n d o a l g u n os p u n t os c l a ve l o s q u e se r e c og e n en la T a b l a 7 9 .
1 4 8
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Neurología y neurocirugía
m ot o r a , d e b e n e xp lo r a r s e u n a ser ie
q u e s e r e c og e n en la T a b l a 8 0 , t e n i e n d o e n c u e n t a
u e la s l e s iones p o r e n c i m a de C4 p r o d u c e n t e t ra p l e j i a , y las l e s iones
c o n d u c e n a l a a pa r i c i ó n de p a r a p l e j i a , a l prese r var
i n e r v a c i ó n de l p l e x o b r a q u i a l . La f unc i ó n r e s p i r a t o r i a p u e d e v e r s e
e n l e s iones p o r e n c i m a de C 4 , p or ser és te e l n i v e l d e l
l a i ne r v a c i ó n p a r a e l múscu lo d i a f r ag m a ( n e r v i o s f rén icos ) .
NIVEL DERMATOMA
C 4 H o m b r o
C 6 D e d o p u lg a r ( 1 ° m a n o )
C 7 Dedo c o r azó n ( 3 . ° m an o )
C 8 D e d o m e ñ i q u e ( 5 . ° m a n o )
D 5 Pezó n (m am i l a )
D I O O m b l i g o
L1 Ing le
L 3 Rodi l la
L 4 Ma léo lo i n te r n o
L 5 D o r s o del p ie y 1 . ° dedo p ie
S I Ma l éo lo ex te r n o
S4-S5 Pe r i an a l
Tab la 79 . Explo rac ión del n ive l sens i t i vo
NIVEL M Ú S C U L O F U N C I Ó N M O T O R A
E x t r e m i d a d e s. . . . . • . . . . . . . . • •
C 5• De l to i des
• B íceps braqu ia l
• Sepa r ac i ó n de l ho m br o
• F lex ión del cod o
C 6• B íceps braqu ia l
• E x te n s o r es de la m u ñ ec a
• F lex ión del cod o
• E x ten s i ó n de l a m u ñ e c a
C 7 Tr íceps E x ten s i ó n de l c o do
C 8• F l ex o r p r o fu n do de lo s dedo s
• Mm . in tr ínsecos de la ma noApr e ta r l a m an o
L 2 l l eo-psoas Flex ión de la cadera
L 3• l l eo -ps o as
• Cu ad r í c eps
• F lex ión de la cad era
• Exte ns ión de la rodi l la
L 4 Cu ad r í c eps • Exte ns ión de la rodi l la
L 5 T ib ia l an te r i o r• Dors i f lex ión del p ie
• Dors i f lex ión del 15 de do del p ie
S1 Gas t r o c n em io /s ó l eo Flex ión p lantar del p ie
¡§§jtai
M u s c u i a tur a a x i a l
C 4 D i a f r a g m a Pará l is is d iaf ragmá t ica
D 2 - D 9 Mú s c u lo s i n te r c o s ta l es Res p i r a c i ó n abdo m in a l
D 9 - D 1 0 Mu s c u l a tu r a abdo m in a l s u pe r i o r
D 1 1 - D 1 2 Mu s c u l a tu r a abd o m in a l i nf e r io r
Tabla 80. E xplo rac ión de la func ión motora
NIVEL DERMATOMA
D 8 - D 9 Cu tán eo -abdo m in a l es s u per i o r es
D 1 0 - D 1 2 Cu tán eo -abdo m in a l es i n f e r i o r es
L 1 -L 2 Cr em as té r i c o
S 3 - S 4• B u l b o c a v e r n o s o
• Cu tán eo -an a l
Tabla 81 . Explo rac ión de los refle jos cutáneos
El e x a m e n m o t o r y s e n s i t i v o p e r m i t e e s t ab l e c er si la lesión m e d u l a r es
c o m p l e t a o i n c o m p l e t a . Se d e f i n e c o m o i n c o m p l e t a a qué l l a en l a que
ex is te a l gún g r a d o de f unc i ó n r e s i d u a l m o t o r a o sens i t i v a más de tres
segmentos p o r d e b a j o d e l n i v e l de la lesión; se c l a s i f i c an en es te g r u p o
e l s í nd ro me c e n t r o m e d u l a r , e l s í nd ro me de B ro w n- Séqua rd , e l s í nd ro
me esp ina l an te r ior y e l s índrome e s p in a l p os t e r i o r , q u e se d e s c r i b e n
en e l a p a r t a d o 1.9 del t e m a d e Semiología de es te cap í tu lo . Se d e f i n e
c o m o c o m p l e t a a q u e l l a en l a que no e x i s t e n i n g u n a f unc i ó n neu ro ló
g i c a c on s e r v ad a más de t r es segmen tos p o r d e b a j o d e l n i v e l de les ión .
S o l a m e n t e u n 3 % d e l os p ac i e n t e s con les ión m e d u l a r c o m p l e t a en la
p r im e r a ex p lo ra c i ó n t endrán a l g u n a mejor ía en l as p r im e r as 2 4 horas ; la
per s is tenc ia de una les ión c o m p l e t a más a l lá de 24 horas ind ica q u e n o
se produc i rá n i n g u n a recuperac ión de l a func ión neuro lóg ica . La p e r
s is tenc ia de los r e f l e j o s c u t an e oab d om in a l e s , e l r e f l e j o cremastér ico , re
f l e j o c u t a n e o a n a l y b u l b o c a v e r n o s o se ut i l i za c o m o i n d i c a t i v o de lesión
m e d u l a r i n c o m p l e t a . El p r i a p i s m o e n p r e s e n c i a de u na les ión t raumát ica
e s p in a l es i n d i c a t i v o de lesión m e d u l a r p o r f a l t a d e t o n o s impá t i co .
En e l seno de un t r au m a t i s m o m e d u l a r , p u e d e n e v i d e n c i a r s e d o s t i p os d e
s h oc k . En pr imer lugar , se d e f i n e c o m o shock e s p in a l u n p e r i o d o de pa rá
lisis flaccida y a rre f léx ica que h a b i t u a l m e n t e se r esue lve en e l t r anscu r so
d e unas 48 horas ; d e m an e r a g r ad u a l , se va e s t ab l e c i e n d o p os t e r i o r m e n t e
la parál is is espást ica e hiperref léxica . E l h e c h o d e q u e i n i c i a l m e n t e se es
t ab l e z c a la h i p e r r e f l e x i a y la e s p as t i c i d ad es p o c o c o m ú n , p e r o i m p l i c a r ía u n ma l pronóst ico . El e s t ab l e c im i e n t o n u e v am e n t e d e l r e f l e j o b u l b o -
c a v e r n os o sue l e i n d i c a r e l f in de esta f ase de shock e s p in a l . En s e g u n d o
lugar , puede p roduc i r se u n shock neurogénico , c a r a c t e r i z ad o p o r u n a
s i tuac ión de c o l a p s o c a r d i o c i r c u l a t o r i o , con h ipo tens ión y b r a d i c a r d i a ,
d e b i d o a l a in terrupc ión de l a v í a s impát ica d e n t r o de la médula e s p in a l ,
lo q u e h a c e q u e p r e d o m i n e e l s is tema paras impát ico en e l o r g a n i s m o . Se
asoc i a a les iones ce r v i c a l e s y t o rá c ic a s a l t as .
R E C U E R D A
E l n i v e l l e s i o n a l v i en e de te r m in ado po r e l ú l t im o n i v e l c o n fu n c i ó n n eu
r o l ó g i c a n o r m a l .
Exploración radiológica
• E x p l o r a c i ón c e r v i c a l in ic ia l . N o se r e c o m i e n d a l a e v a l u a c i ó n r a d i o
lóg ica c e r v i c a l a t o d o p a c i e n t e q u e cumpla todos lo s r e q u i s i t o s q u e
v i e n e n r e f l e j ad os en la T a b l a 8 2 .
R E C U E R D A
H a s t a u n 2 0 % d e l o s p a c i e n t e s c o n t r a u m a t i s m o m e d u l a r t i e n e n o tr a l e
s i ó n es p in a l . No o l v i des qu e deb em o s bu s c a r l e s i o n es en o t r a s r eg io n es
d e l o r g a n i s m o .
d e b e n e xp lo r a r s e lo s r e f le jos d e e s t i r a m i e n t o y cu t áneo s ( Ta
l a 81) , e s p e c i a l m e n t e d e v a l o r e n p ac i e n t e s c om a t os os en l o s q ue no
p u e d e n e v a l u a r la s f u n c i o n e s m o t o r a s y sens i t i v as .
Nivel de c o n s c i en c i a n o r m a l
A u s e n c i a de tóx icos
No c o n t r a c tu r a a l a pa lpac i ó n c e r v i c a l
No do lo r c e r v i c a l en to do s lo s r an g o s de m o v im ien t o
No l e s i o n es d i s t ra c to r as
No m ec a n i s m o l es i o n a l de a l to r i e s g o : f r a c tu r as m ú l ti p l es , ca í das de g r an
a l tura , ac c iden te de t r á f i c o
* S e h a n d e c u m p l i r t o d o s l o s c r i t e r i o s
Tabla 82 . Cr i ter ios para no rea l izar explo rac ión cerv ica l *
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M a n u a l C T O d e M ed i c i n a y C irugía, 8 . A ed ic ión
En e l caso de que se e n c u e n t r e a l g ú n c r i t e r i o de los seña lad os en
la t a b l a , s e d e b e r e a l i z a r u n a s e r i e d e p r o y e c c i o n e s r ad i o l óg i c a s
s i m p l e s de la c o l u m n a c e r v i c a l ( c o g i e n d o hasta l a v é r t e b r a D 1 ) . En
e l c as o d e q u e h a ya á r e as s os p e c h os as o e l á re a c o r r e s p o n d i e n t e
a l d é f i c i t n e u ro l óg i c o o q u e n o h ayan p o d i d o se r v i s u a l i z a d a s , se
p roc e d e rá a r e a l i z a r u n a T C c e r v i c a l ( F i g u ra 11 6 ) .
F i gu ra 1 1 6 . T C c e r v i c a l n o r m a l , do n d e s e o bs e r v a l a c o r r ec ta a l i n eac i ó n de l o s
c u e r p o s ve r t eb r a l es , a sí c o m o l a au s en c i a de l í n eas de f r a c tu r a en l o s m i s m o s
E xp l o r ac i ón t o r ác i c a y l u m b o s a c r a i n i c i a l . T o d o p a c i e n t e i n c o n s
c i e n t e , c o n d o l o r d e e s p a l d a o p r e c i p i t a d o d e s d e más d e d os m et r o s ,
d e b e s o m e t er s e a u n a e xp l o r a c i ón r ad i o l óg i c a s i m p l e , q u e se c o m
p l e me n t a r á c on u n a TC d e l á re a d e l a a n o r m a l i d a d ósea , o b i e n d e l
dé f i c i t neuro lóg ico .
R e s o n a n c i a mag n é t i c a . Se reservará p a r a a q u e l l o s c as os e n l o s q u e ,
c o n l a e xp l o r a c i ón r ad i o l óg i c a a n t e r i o r , n o s e a c l a r e l a c au s a d e l
dé f i c i t neuro lóg ico .
Tratamiento de la lesión medular
A d m i n i s t r a c i ó n d e c o r t i c o i d e s . Es o p c i o n a l a d m i n i s t r a r m et i l p r ed-
n i s o l on a e n a l t a s dos i s en las p r i m e r a s o c h o h o r a s tras h a b e r s e p r o
d u c i d o u n t r a u m a t i s m o m e d u l a r , man t e n i é n d o l a d u r a n t e 2 4 h o r a s s i
ésta se ad m in i s t r a en l as pr imeras t r es hor as , o 4 8 h o r as , si se i n i c i a
e n t r e la s tres y las o c h o h o r a s ( p r o t o c o l o NASCIS I I I ) . S in e m b a r g o ,
según la e v i d e n c i a r e c i e n t e , l a ad mi n i s t ra c i ón d e c o r t i c o i d e s n o h a
d e m o s t r a d o b e n e f i c i o c l í n i c o s i g n i f i c a t i v o en es tos p ac i e n t e s . A d e
más , se ha c o m p r o b a d o q u e l a i n c i d e n c i a d e n e u mon í a y s e p s i s
g r a v e se i n c r e m e n t a , e s p e c i a l m e n t e c u a n d o se m a n t i e n e n d u r a n t e
4 8 h o r as .
T r a c c i ó n c e r v i c a l . En pa c i en t e s co n sc i en t e s con f rac tu ra-d is locac ión
c e r v i c a l , se r e c o m i e n d a l a reducc ión de l a l es ión m e d i a n t e t r a c c i ónc e r v i c a l , s a l vo e n u n a s e r i e d e c i r cu n s t a n c i a s d e t e r m i n a d a s .
D e s c omp re s i ón q u i rú rg i c a . Está e s p e c i a l m e n t e i n d i c a d a e n a q u e
l los p a c i e n t e s c o n d e t e r i o r o n e u ro l óg i c o p r og r e s i v o , s i e n d o c o n t r o
v e r t i d o e l m o m e n t o m á s a d e c u a d o p a r a r e a l i z a r d i c h o p r o c e d i m i e n
t o qu i rú rg i co ( p r e c o z o t ard ío ) . Los b e n e f i c i o s d e l a d e s c omp re s i ón
so n m u y d u d o s o s en casos de dé f i c i t c o m p l e t o s i n d i s ru p c i ón an a
t ómi c a d e l a mé d u l a .
Sciwora (lesión de médula espinal
sin alteración radiológica)
Se t rata d e u n a m i e l op a t í a t r au mát i c a s i n e v i d e n c i a d e f r a c t u r a s o d i s l o
c a c i o n e s de la c o l u m n a v e r t e b r a l q u e pu eda n e s tu d i a r s e a t ravés de l a
rad io log ía c o n v e n c i o n a l y l a TC . Es un a pato log ía más com ún en n iños
m e n o r e s d e n u e v e añ os , e n l o s q u e ex is te u n a fa l t a d e m a d u r e z de los
t e j i d os de sostén de la c o l u m n a v e r t e b r a l q u e h ac e q u e l a mé d u l a s e a
m ás p r o p e n s a a l es ionarse e n c a s os d e t r a u m a t i s m o s esp i n a l e s . El seg
m e n t o m ás a f e c t a d o en es te p r o c e s o es el c e r v i c a l . En la m i t a d de los
ca so s , h a y u n i n t e r v a l o d e t i e m p o e n t r e e l m o m e n t o d e p r o d u c i r s e la
les ión y e l i n i c i o de l as m a n i f e s t a c i o n e s c l í n i c a s .
L a R M p o d r á re v e l a r c a m b i o s en los t e j i d os de sos tén , c o m o r u p t ur a s l i -
g a m e n t a r i a s y h e m o r r a g i a s , a l i g u a l q u e c a m b i o s en l a médu la e s p i n a l ,
c o n i m p l i c a c i o n e s p r on os t i c a s . El t r a t a m i e n t o se basa en l a i n m o v i l i
zac ión y l a c on t r o v e r t i d a ad mi n i s t r a c i ón d e c o r t i c o id e s . E l p ronós t i co
dependerá de l a s i tuac ión neuro lóg ica i n i c i a l .
R E C U E R D A
E l S C I W O R A es una les ión t íp ica de n iños en la que no se
ju s t i f i c ab l e en l a RX y en e l TC . E l t r a t am ien to es c o n s e r v ado r
20.9.Tumores ¡ntrarraquídeos
R e p r e s e n t a n u n 1 5 % d e lo s t u m or e s p r im a r i o s d e l s i s t e m a n e r v i o s o
c en t r a l . A u n q u e lo s t u m o r e s e s p i n a l e s m á s f r e cu en tes son metas tás i cos ,
la mayor í a d e l o s t u m o r e s e s p i n a l e s p r i m a r i o s s o n b e n ig n os , a d i f e r e n
c i a de los t u m o r e s c r an e a l e s , y s u e l e n d a r c l ín i c a p o r c omp re s i ón más
q u e p o r i n v a s i ó n.
Lo s t u m o r e s ¡n t rar raqu ídeos se c l a s i f i c a n e n t r es g rupos ( T a b l a 8 3 ) ( F i
gura 11 7 ) :
E X T R A D U R A L E S • Metás tas is• C o r d o m a
I N T R A D U R A L E S • N e u r i n o m a
E X T R A M E D U L A R E S • M e n i n g i o m a
I N T R A D U R A L E S • A s t r o c i t o m a
INTRAMEDU L A R E S • E p e n d i m o m a
Tabla 83 . Tum ores ¡n trar raqu ídeos
E x t r a d u r a l e s ( lo s m ás f r e c u e n t e s, 5 5 % ) . C r e c e n e n e l c u e r p o
v e r t e b r a l y / o e l e s p a c i o e p i d u r a l . A u n q u e las metástas is p u e d e n
e n c o n t r a r s e e n c u a l q u i e r a d e l o s tres g r u p o s , s u e l e n s er d e l o c a l i
z a c i ó n e x t r a d u r a l . O t r o t u m o r e n c u a d r a d o en es te g r u p o es e l cor-d o m a s ac roc oc c í g e o ( c é l u l a s " f i s a l í f o r a s " t í p i c a s e n l a an a t omí a
p a t o l ó g i c a ) .
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7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
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Neurología y neurocirugía
F i gu ra 1 1 7 . ( a ) Me tás ta s is ep idu r a l ; ( b ) N eu r i n o m a c e r v i c a l ;
( c) M e n i n g i o m a dorsa l ; ( d ) As t r o c i to m a c e r v i c a l
• I n t r a d u r a l e s e x t r a m e d u l a r e s ( 4 0 % ) . En s u mayo r í a , c r e c en a p a r t i r
de las raíces n e r v i o s a s ( n eu r i n o m a s ) o las l e p t o m e n i n g e s ( m e n i n g i o
mas) (F igura 11 8 ) .
F i gu ra 1 1 8 . Men in g io m a i n t r a r r aqu ídeo
I n tr a m e d u la r e s ( 5 % ) . C r e c e n i n f i l t r a n d o y d e s t r u y e n d o la sust anc ia
gris y b l a n c a m edu l a r ( a s t r o c i t o m a s y e p e n d i m o m a s ) .
Metástasis espinales
Las metástas is ex t r a du r a l e s su e l en t en e r o r i g en e n c a r c i n o m a s b r o n c o -
gén icos , seg u i do s p o r n eo p l a s i a s h e ma t o l óg i c a s ( l i n fo m a s , m i e l o m a s ) y
c a r c i n o m a s d e m a m a y de próstata (estas dos ú l t imas p u e d e n se r oste-
ob lás t í cas ) . Son e l t u m o r i n t rar raqu ídeo más f r e c u en t e y l a causa más
f r e c u en t e d e c omp re s i ón m e d u l a r ( M I R 9 8 - 9 9 , 6 9 ) .
Su distr ibución es p r o p o r c i o n a l a la l o n g i t u d d e l s e g m e n t o (más f r e
c u en t e s a n i v e l do r s a l ) . D eb en so sp ec h a r se e n t o d o p a c i e n t e c o n a n t e
c eden t e s d e c án c e r y d o l o r d e esp a l da , so b r e t o d o , si se asoc ia a défic i t
n e u ro l óg i c o .
El t r a t a m i e n t o n o p r o l o n g a la s u p e r v i v e n c i a , y t i e n e c o m o o b j e t i v o c o n
t ro la r e l d o l o r e i n t en t a r p r e se r v a r l a func ió n neuro lóg ica . Las p o s i b i
l i d a des d e r e c u p e r a c i ón f u n c i o n a l d e p e n d e n d i r e c t a m e n t e d e l es t a do
n e u ro l óg i c o d e l p a c i e n t e c u a n d o se i n i c i a e l t r a t a m i e n t o , q u e p u e d e se r
qu i rú rg i co o m ed i a n t e r a d i o t e r a p i a l o c a l , c o n r e su l t a do s s i m i l a r e s (s e
p r e f i e r e la c i rugía c u a n d o e l t u m o r p r i m a r i o es r a d i o r r e s i s t en t e , c u a n do
n o h a y e v i d e n c i a d e t u m o r p r i m a r i o o se d e s c o n o c e su h istología, oc u a n do ex i s t en du da s d iagnós t i cas so b r e la n a t u r a l e z a t u m o r a l de l a
l es ión ; p . e j . : a b s c e s o ep i du r a l e sp i n a l ) ( M I R 9 9 - 0 0 F , 7 4 ) .
Q R E C U E R D A
El t ratamiento de una metástasis intrarraquídea (ya sea quirúrgico o mediante radioterap ia) es pal iat ivo, buscando una descompresión medular .
Tumores intradurales extramedulares
Lo s n e u r i n o m a s s on l o s t u m o r e s p r i m a r i o s ¡n t rar raqu ídeos más f r e c u e n tes. S u e l e n l o c a l i z a r s e a n i v e l do r s a l o c e r v i c a l , y p r o v o c a n d o l o r y
dé f i c i t neuro lóg ico en e l t e r r i t o r i o de l a ra í z de l a que c r e c e n . Se d i a g
n o s t i c a n p o r R M y e l t r a t a m i e n t o de e lecc ión es l a c i rug ía , que p u e d e
ser cura t i va ( F igura 1 1 9 ) .
Lo s m e n i n g i o m a s p r e d o m i n a n e n m u j e r e s y en reg ión torác i ca . O r i g i
n a n c l í n i c a d e do l o r ( r a d i c u l a l g i a i n t e r c o s t a l ) y c omp re s i ón m e d u l a r . El
t r a t a m i e n t o de e lecc ión es l a c i rug ía , que es c u r a t i v a s i la resección es
c o m p l e t a .
U n g r u p o r a r o d e t u m o r es i n t r a du r a l e s l o c o n s t i t u y e n la s t u m o r a c i o n e s
m a l f o r m a t i v a s o d i s e mb r i og é n i c a s : t e r a t o m a s , q u i s t e s de r m o i des , e p i -
d e r m o i d e s y l i p o m a s , de s i tuac ión h a b i t u a l m e n t e i n t r a d u r a l e x t r a m e d u -l a r a u n q u e p u ed en t en e r u n c o m p o n e n t e i n t r a m e d u l a r .
S u e l e n d e b u t a r en niños, se l o c a l i z a n g e n e r a l m e n t e a n i v e l l u m b o sa -
c r o , e n c o n o m e d u l a r y c a u d a e q u i n a , y p u e d e n as oc i a r s e a d i s r a f i s m o
esp ina l ( esp ina bíf ida o c u l t a , e s t i g m a s c u t án e os , et c . ) . P r o v o c a n c l í
n i c a d e r a d i c u l a lg i a s , i n c o n t i n e n c i a de esfínteres, o i n c l u s o c l a u d i c a
c i ón n e u róg e n a p o r a n c l a j e m e d u l a r e n p os i c i ón i n f an t i l ( L4-L5) , q u e
a ve c e s p u ede r e su l t a r e n d e f o r m i d a d e s de los p i e s ( e q u i n o , z a m b o ) o
esco l ios i s en n iños .
Tumores intradurales intramedulares
Lo s a s t r o c i t o m a s son los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s m ás f recuentes fuera
de l f i l u m t e rmína le . Sue len se r de b a j o g r a do (p i loc í t i cos ) . P r e d o m i n a n
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M a n u a l C T O d e Me d i c i n a y C irugía, 8 . a ed ic ión
a n i v e l c e r v i c a l , p u d i e n d o p r o d u c i r un s índrome s i r ingomié l i co ( d i s o
c i ac ión te rmoalgés i ca de l a s e n s i b i l i d a d , d e p r e d o m i n i o e n e x t r e m i d a
des super iores ) . Cons t i tuyen lo s t u m or e s i n t r am e d u l a r e s m ás f r ecuen tes
en la e d a d p e d i á t r i c a .
Lo s e p e n d i m o m a s son los t u m or e s i n t r am e d u l a r e s m ás f r ecuen tes en e l
c o n o m e d u l a r y filum t ermínale (ún i ca loca l i zac ión de l a v a r i an t e m i x o -
p a p i l a r ) . T i e n e n u n a r e l a t i v a t e n d e n c i a a s an g ra r . C on s t i t u ye n e l g r u p o
d e t u m or e s i n t r am e d u l a r e s m ás n u m e r o s o en la e d ad ad u l t a .
R E C U E R D A
El t u m o r ¡ n t r am edu l a r m ás f r e c u e n t e en los n iños es e l a s t r o c i t o m a ,
m i e n t r a s q u e e n l o s a d u l t o s es e l e p e n d i m o m a .
En am b os c a s os , e l t r a t a m i e n t o es qu i rú rg i co (mic roc i rug ía ) , a u n q u e n o
s i e m p r e es p o s i b l e l a ext i rpac ión c o m p l e t a .
20.10. Absceso epidural espinal
Se t r a ta d e u n a c o l e c c i ón p u r u l e n t a en e l e s p ac i o e p id u r a l e s p i n a l . Se
l o c a l i z a c o n m ayo r f r e c u e n c i a a n i v e l d o r s a l ( 5 0 % ) , s e g u id o d e l seg
m e n t o l u m b a r ( 3 5 % ) y c e r v i c a l ( 1 5 % ) . C o n f r e c u e n c i a se as oc i a a os
t eo m i e l i t i s o d i s c i t i s .
El m e c a n i s m o p a t og é n i c o más f r e c u e n t e es la s i e m b r a h e ma t óg e n a des
de focos in fecc iosos c u t án e os , u r i n a r i o s , r e s p i r a t o r i o s , c a rd í a c os , e t c .
O t r os p os i b l e s m e c an i s m os son l a extens ión po r con t igü idad (ab scesos
de psoas , me d ias t in i t i s , e t c . ) , lo s t r au m a t i s m os p e n e t r an t e s y los p r o
c e d i m i e n t o s qu i rú rg i cos r ec ien tes sobre la c o l u m n a v e r t e b r a l . En un
p o r c e n t a j e e l e v ad o d e c a s os ( 5 0 % ) , no se e n c u e n t r a u n o r i g e n .
Son f ac tores d e r iesgo la d i ab e t e s , c on s u m o d e d r og as p o r v í a p a r e n t e
ra l , a l c o h o l i s m o e i n s u f i c i e n c i a r e n a l c rón i c a .
F igura 119 . I m a g e n d e ab s c e s o ep idu r a l ce rv i ca l , d o n d e s e o b s e r v a u n a mas a
( s eñ a l ada c o n f l e cha b l an c a ) qu e o c u p a el e s p ac i o ep idu r a l c e r v i c a l y q u e
c o m pr im e l a m édu l a , s o b r e to do po r l a pa r t e po s te r io r
R E C U E R D A
La e s p o n d i l o d i s c i t i s y e l ab s c e s o e p i d u r a l s u e l e n a s o c i a r s e c o n m u c h a
f r e c u e n c i a . La V S G y la pro te ína C r e a c t i v a son út i les m a r c a d o r e s d e
s e g u i m i e n t o de l a i n f ec c i ó n .
El m i c r o o r g a n i s m o m ás f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en las f o r m as ag u
da s es e l Staphylococcus aureus; en las f o r m as c rón i c a s , Mycobacte-
rium tuberculosis.
20.11. Siringomielia
G e n e r a l m e n t e se presen ta c o n f i e b r e e l e v ad a , d o lo r y r i g i d e z d e e s p a l
d a . S u e l e n i m p l i c a r s ín tomas r ad i c u l a r e s , y e v o l u c i o n a n p r o g r e s i v a y
r áp i d ame n t e h a c i a u n a c o m p r e s ió n m e d u l a r con d i s func ión de es f ín te
res y p a r ap a r e s i a o te t r apares ia ( M I R 9 9 - 0 0 F , 7 4 ; M I R 9 8 - 9 9 , 6 4 ) .
La p r u e b a d e i m a g e n de e lecc ión es l a RM ( m as a e p id u r a l q u e c o m
p r i m e e l s aco dura l ) ( F igu ra 1 1 9 ) . S u e l e n presen tar leucoc i tos is y e l e
v a c i ón d e l a v e l o c i d a d d e s e d i me n t ac i ón ; este ú l t imo parámet ro p u e d e
s e r v i r c om o m ar c ad o r d e s e g u i m i e n t o e n es tos pac ien tes . P u e d e o b t e
nerse p u s p a r a c u l t i v o m e d i a n t e u n a p u n c i ó n l u m b a r c u i d a d o s a , a u n
q u e es p r e f e r i b l e e v i t a r l a y t o m a r la s muest r as mi c rob i o l óg i c a s d u r a n t e
la c i rug ía .
El t r a t a m i e n t o c o n s i s te e n i n m o v i l i z a c i ó n , a n t i b i o t e r a p i a ( d e m a n e r a
e mp í r i c a , s e r e c o m i e n d a e m p e z a r c o n u n a c e f a l o s p o r i n a d e 3 . a g e
n e r ac i ón más v a n c o m i c i n a m ás r i f a m p i c i n a ) d u r a n t e 6- 8 s e m an as , y
c i rug ía en caso de dé f i c i t neuro lóg ico (s i b i e n o t ro s au t o r e s r e c o m i e n
d a n c i r u g í a , aú n n o e x i s t i e n d o déf i c i t m o t o r ) . E l p ronós t i co es m a l o
c o n e l e v a d a m o r t a l i d a d y s e c u e l a s n e u ro l óg i c a s f r e c u e n t e s (más ,c u a n t o p e o r es l a s i tuac ión neuro lóg ica de l p a c i e n t e en e l m o m e n t o
d e l d i ag n ós t i c o ) .
Se d e f i n e c o m o la e x i s t e n c i a d e c a v i d ad e s qu ís t i cas , t ambién l l a m a d a s
s i r i nx , en l a médu la e s p in a l , q u e p u e d e n c o m u n i c a r o n o c o n e l c a n a l
e p e n d i m a r i o c e n t r a l . G e n e r a l m e n t e se l o c a l i z a n a n i v e l c e r v i c a l o d o r
sal (F igura 1 2 0 ) . En a l g u n os casos se e x t i e n d e n r o s t r a lm e n t e y a l c a n z a n
e l b u l b o r aq u í d e o , d e n omi n án d os e e n t o n ce s s i r i n g o b u l b i a .
Se as oc i a c o n f r e c u e n c i a a m a l f o r m a c i o n e s congén i t as ( sobre t o d o ,
ma l fo rmac i ón d e C h i a r i t i p o I) , n e op l a s i a s m e d u l a r e s ( f u n d am e n t a l
m e n t e , as t r o c i t om as ) , a r a c n o id i t i s y t r au m a t i s m os e s p in a l e s ( s i r i n g o
m i e l i a p os t r au mát i c a ) .
D a l u g a r a u n c u a d r o c l ín i co t í p i co que se c a r a c t e r i z a p o r u n s í n d rome
c e n t r o m e d u l a r , con un dé f i c i t s u s p e n d i d o y d i s o c i a d o de la s e n s i b i l i
d a d ( abo l i c ión de l a s e n s i b i l i d a d t e rmoalgés i ca , r e s p e t an d o lo s c o r d o
nes pos te r iores ) .
Es carac te r í s t i co que e l pac ien te r e f ie r a he r idas o q u e m a d u r a s c u t á
neas i n d o l o r a s , s in h ab e r s e d ad o c u e n t a d e c u án d o s e p r o d u c e n . P u e d e
a c o m p a ñ a r s e d e d e b i l i d ad , t r a s t o r n os t róf i cos , a r r e f l e x i a y f a s c i c u l a c i o ne s en las e x t r e m id ad e s s u p e r i o r e s ( r e s u l t ad o de la les ión de s e g u n d a
m o t o n e u r o n a ) .
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7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
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Neurología y neurocirugía
F i gu ra 1 2 0 . S i r i n g o m ie l i a . S e a p r ec i a l a c a v i dad s i r i n g o m ié l ic a c e r v i c o do r s a l
e n f e r m e d a d e s c o m o la artr i t is r e u m a t o i d e ( l a más f r e c u en t e ) , s í n d rome
d e D o w n o e n f e r m e d a d d e M o r q u i o .
El s íntoma f u n d a m e n t a l es d o l o r s u b o c c i p i t a l . En o c a s i o n es se a c o m p a
ña de dé f i c i t neuro lóg ico . Puede causar m u e r t e s ú b it a p o r m o v i m i e n t o s
b r u sc o s de f l ex ión c e r v i c a l .
E l d i agnós t i co es rad io lóg ico , a l e n c o n t r a r u n a d i s t a n c i a en t r e la
o d o n t o i d e s y e l a r c o a n t e r i o r d e C 1 m a y o r d e 5 m m e n n i ñ os o m a y o r
de 3 m m en a d u l t o s .
Lo s p a c i en t e s as i n t omát i c os c on p e q u e ñ as l u x a c i o n e s se t r a t a n c o n c o
l lar ín c e r v i c a l y c o n t r o l e s c l in i corad io lóg icos . S i es tán s in tomát i cos o
as i n t omát i c os c on l u xac i ón i m p o r t a n t e ( > 8 m m ) , s e r e c u r r e a la c i r u
g ía ( f i j ac ión c e r v i c a l p o s t e r i o r C 1 - C 2 u o c c i p i t o c e r v i c a l ) . En c a s os c on
l u x a c i o n es i r r edu c t i b l e s o c omp re s i ón m e d u l a r p o r e l p a n n u s i n f l a m a
t o r i o , p u ede e s t a r i n d i c a da l a od on t o i d e c t omí a t r a n so r a l .
Impresión basilar
Es l a ma l fo rmac i ón más f r e c u en t e de la c h a r n e l a o c c i p i t o c e r v i c a l y la
seg u n da a n o m a l í a c e r v i c a l a so c i a da a la artr i t is r e u m a t o i d e . La base
c r a n ea l a p a r e c e desc en d i da r e sp ec t o al l ímite s u p e r i o r de la o d o n t o i
des .
En e l caso de que sea s in tomát i ca , deberá se r t r a t a d a . I n i c i a l m e n t e ,
se r e c o m i e n d a u n a t r a c c i ón . S i m e j o r a , s e r e a l i z a r á u n a a r t r o des i s
o c c i p i t o c e r v i c a l . Si no m e j o r a , se procederá a l a ext i rpac ión de l a
o d o n t o i d e s .
p r u e b a d iagnós t i ca de e lecc ión es l a RM ( M I R 9 8 - 9 9 F , 6 6 ) . C u a n o es c l a r a m e n t e s in tomát i ca , o e l c u a d r o c l í n i c o p r o g r esa e n su c es i
se p u e d e o p t a r p o r t r a t a m i e n t o qu i rú rg i co . En los casos
a ma l fo rmac i ón d e C h i a r i , e l t r a t a m i e n t o de e lecc ión es l a
d e s c o m p r e s i v a s u b o c c i p i t a l c o n p l a s t i a d e du r a , p a r a a m
e l t amaño de l a fosa poster io r . En o t r o s casos se r e a l i z a n d e r i v a
o s i r i n g o p e r i t o n e a l e s . El o b j e t i v o f u n d a
d e l t r a t a m i e n t o es ev i t a r l a p rogres ión de l dé f i c i t neuro ló g ico .
Platibasia
S u p o n e u n a a p e r t u r a a n ó m a l a d e l " á n g u l o basa l d e l c r á n e o " ( m a y o r
d e 145 ° ) , c on e l c o n s i g u i e n t e a p l a n a m i e n t o de l a base c r a n e a l ( M I R
0 3 - 0 4 , 2 4 7 ) .
Enfermedad de Klippel-Feil
Anomalías
e la unión craneocervical
at loaxoidea
d e b e a a l t e r a c i o n es d e l l i g a m en t o t r a n s v e r so q u e f i ja e l at las a la
Su o r i g e n p u e d e se r congén i to , a u n q u e c o n m a y o r f r e
es s e c u n d a r i o a t r a u m a t i s m o s o se p r esen t a en e l c o n t e x t o d e
Es un t r a s t o r n o en e l desa r r o l l o óseo con fus ión congén i t a de dos o más
vér tebras c e r v i c a l e s , q u e se d e b e a u n f a l l o e n l a s e g me n t ac i ón n o r m a l
d e lo s so m i t a s c e r v i c a l e s du r a n t e e l d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o . Se c a r a c t e r i za p o r u n desc en so de la l ínea p o s t e r i o r d e i mp l an t a c i ón d e l c a b e l l o ,
c u e l l o c o r t o y l imi t ac ión de l a m o v i l i d a d c e r v i c a l .
R E C U E R D A
L a m al fo r m ac ió n c r an eo c e r v i c a l m ás f r ec u en te es l a im pr es i ó n bas i l a r .
E l s í n d r o m e de D o w n y l a a r t ri t is r eu m ato ide pu e den ca usa r a l t e r a c i o
nes a n i v e l d e l a c h a r n e l a c r a n e o c e r v i c a l .
1 5 3
7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
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M a n u a l CTO de Me d ic i na y C irug ía , 8. a edic ión
Casos clínicos representativos
U n h o m b r e d e 8 0 a ñ o s r e f i e r e , d e s d e h a c e n u e v e m e s e s , d o l o r i n t e r m i t e n t e e n p i e r
na s y p a r e s t e s i a s q u e a p a r e c e n d e s p u é s d e c a m i n a r 1 0 0 - 2 0 0 m e t r o s . L o s s ín t o m a s c o
m i e n z a n e n l a s z o n a s d i s t a l e s d e l a s e x t e r m i d a d e s i n f e r i o r e s , a s c i e n d e n a l o s g l ú t e o s
y s e a c o m p a ñ a n d e d o l o r l u m b a r . L o s ep i s o d i o s s o n m á s f r e c u e n t e s c u a n d o c a m i n a
c u e s t a a b a j o q u e c u e s t a a r r i b a , y s e a l i v i a n a l s e n t a r s e o p o n e r s e e n c u c l i l l a s , o
f l e x i o n á n d o s e h a c i a d el a n t e m i e n t r a s si g u e c a m i n a n d o . L a e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a
es n o r m a l . ¿ C u á l d e l o s s i g u i e n t e s d i a g n ó s t i c o s e s e l m á s p r o b a b l e ?
1) D i s c o t o r á c i c o h e r n i a d o .
2 ) E s t e no s i s e s p i n a l l u m b a r .
3) E s t e n os i s d e l a a r t e r i a i l i a c a .
4) M i a s t e n i a g r a v i s .
5) N e u r o p a t í a p e r i f é r i c a d e s m i e l i n i z a n t e .
M I R 0 6 - 0 7 , 5 6 ; R C : 2
U n p a c i e n t e d e 6 2 a ñ o s p r e s e n t a u n a h i s t o r i a d e c e r v i c a l g i a i r r a d i a d a a h o m b r o s .
D e s d e h a c e u n a ñ o , p r e s e n t a d i f i c u l t a d p r o g r e s i v a p a r a c a m i n a r , a ñ a d i é n d o s e d o l o r
e n b r a z o d e r e c h o . E n l a e x p l o r a c i ó n , p r e s e n t a u n r e fl e j o b i c i p i t a l a b o l i d o y u n o s
r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s p o l i c i n é t i c o s e n p i e r n a s .
1) C r e o q u e t i e n e u n t u m o r m e d u l a r , y l e s o l i c i t a r ía u n a R M c e r v i c a l .
2) C r e o q u e t i e n e u n a h e r n i a d i s c a l c o n e s p o n d i l o s i s , y l e so l i c i t a r í a R M c e r v i c a l .
3) P r o b a b l e m e n t e t i e n e u n a s i r i n g o m i e l i a , y l e s o l i c i ta r í a u n a R M .
4) C r e o q u e t i e n e e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , y l e s o l i c i ta r í a u n T A C d e c o l u m n a c e r v i c a l .
5) C r e o q u e u n e s t u d i o r a d i o l ó g i c o s i m p l e d e c o l u m n a y u n t r a t a m i e n t o c o n AINE es
lo a d e c u a d o .
M I R 0 5 - 0 6 , 6 2 ; R C : 2
U n a l b a ñ i l s u f r e u n a c c i d e n t e l a b o r a l , p r e c i p i t á n d o s e d e s d e 6 m e t r o s d e a l t u r a . P r e
s e n t a u n i m p o r t a n t e d o l o r a n i v e l l u m b a r y d é f i c i t d e e x t e n s i ó n c o n t r a g r a v e d a d d e
l o s d e d o s d e l p i e d e r e c h o . H a b r á q u e p e n s a r q u e p u e d e t e n e r :
1) U n a l e s i ón d e l a r a í z L -3 .
2) U n a l e s i ón d e l a r a í z L -4 .
3) U n a l e s i ón d e l a r a í z S -1 .
4) U n a l e s i ón d e l a r a í z L -5 .
5) U n a l e s i ón d e l a r a í z S -2 .
M I R 0 4 - 0 5 , 9 4 ; R C : 4
Mujer d e 3 5 a ñ o s , s i n a n t e c e d e n t e s d e i n t e r é s , q u e a c u d e c o n u n d o l o r i n t e n s o e nc o l u m n a c e r v i c a l d e d o s d í a s d e e v o l u c i ó n , q u e l e i m p i d e l a r e a l i z a c i ó n d e s u t r a b a j o
d e a u x i l i a r a d m i n i s t r a t i v o . E l d o l o r se i r r a d i a h a c i a h o m b r o d e r e c h o , a u m e n t a c o n
l o s m o v i m i e n t o s d e f l e x i ó n y r o t a c i ó n d e l c u e l l o , y n o s e a c o m p a ñ a d e o t r a s m a n i
f e s t a c i o n e s c l í n i c a s . L a e x p l o r a c i ó n g e n e r a l y l a n e u r o l ó g i c a s o n n o r m a l e s , s i b i e n l a
v a l o r a c i ó n d e l a f u e r z a d e l o s m i e m b r o s s u p e r i o r e s s e h a y a i n t e r f e r i d a p o r e i d o l o r .
¿ Q u é a c t i t u d e s l a m á s a d e c u a d a ?
1) R e p o s o a b s o l u t o y c o l l a r í n r í g i d o d u r a n t e 3 0 d í a s .
2 ) R e s o n a n c i a m a g n é t i c a n u c l e a r u r g e n t e , y a c t u a r e n c o n s e c u e n c i a .
3) P a r a c e t a m o l c o n c o d e í n a , e d u c a c i ó n p o s t u r a l , e j e r c i c i o s s u a v e s y s e g u i r e v o l u
c i ó n e n s i e t e d í a s .
4) R a d i o l o g í a s i m p l e y , e n c a s o d e e n c o n t r a r s e r e c t i f i c a c i ó n d e l a c u r v a t u r a f i s i o l ó g i
c a d e l a c o l u m n a , t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s .
5) R a d i o l o g í a s i m p l e y , e n a u s e n c i a d e h a l l a z g o s s i g n i f i c a t i v o s , r e a l i z a r e l e c t r o m i o -
g r a m a .
M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 8 ; R C : 3
H o m b r e d e 3 4 a ñ o s , s in a n t e c e d e n t e s d e i n t e ré s . P r e s e n t a d e s d e h a c e u n a s e m a n a
d o l o r e n z o n a l u m b a r b a j a , q u e n o l e h a i m p e d i d o r e a l i z a r s u a c t i v i d a d l a b o r a l . E n
la s ú l t i m a s 2 4 h o r a s , e l d o l o r h a a u m e n t a d o , h a s t a c o n v e r t i r s e e n s e v e r o e i n c a p a
c i t a n t e , d i f i c u l tá n d o l e t a r e a s c o m o d e a m b u l a r o l e v a n t a r s e d e l a c a m a . E l p a c i e n t e
a c u d e a U r g e n c i a s , d o n d e s e o b j e t i v a u n a e x p l o r a c i ó n f í s i c a g e n e r a l e s t r i c t a m e n t e
n o r m a l , u n a e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a d i f i c u l t a d a p o r e l d o l o r , s i n a l t e r a c i o n e s e n
la s e n s i b i l i d a d , c o n L a s é g u e a 6 0 ° , B r a g a r d n e g a t i v o y c o n r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s
c o n s e r v a d o s y s i m é t ri c o s e n l a s c u a t r o e x t r e m i d a d e s . ¿ Q u é a c t i t u d e s l a m á s i n d i c a d a
e n e l e s t u d i o y t r a t a m i e n t o d e e s t e p a c i e n t e ?
1) S e r e a l i z a n R x s i m p l e s d e c o l u m n a l u m b a r , q u e s o n n o r m a l e s , se d i a g n o s t i c a d e
l u m b a l g i a a g u d a , s e p r e s c r i b e n a n a l g é s i c o s n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , r e p o s o
en c a m a d u r a n t e d o s s e m a n a s , y s e v a l o r a e v o l u c i ó n a l f i n a l d e l p e r i o d o d e r e p o s o .
2) Se d i a g n o s t i c a d e l u m b a l g i a a g u d a , n o s e r e a l i z a n i n g ú n e s t u d i o c o m p l e m e n t a r i o ,
s e i n f o r m a a l p a c i e n t e y s u f a m i l i a s o b r e e l c u a d r o q u e p a d e c e , s e p r e s c r i b e n a n a l
g é s i c o s n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , m o v i l i z a c i ó n p r e c o z , y s e v a l o r a e v o l u c i ó n
e n u n a s e m a n a .
3) Se d i a g n o s t i c a d e h e r n i a d i s c a l , y s e i n g r e s a p a r a c i r u g í a .
4) Se r e a l i z a T C u r g e n t e d e c o l u m n a l u m b a r , q u e es n o r m a l , s e i n g r e s a a l p a c i e n t e p a r a
c o m p l e t a r e l e s t u d i o c o n R M e I s ó t o p o s , c o n s o s p e c h a d e n e o p l a s i a o i n f e c c i ó n .
5) S e r e a l i z a n T C y R M u r g e n t e s , q u e s o n e s t r i c t a m e n t e n o r m a l e s , se c o n s u l t a a
P s i q ui a t rí a p a r a d e s c a r t a r c o m p o n e n t e f u n c i o n a l .
M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; R C : 2
S i s e r e c i b e a u n m o t o r i s t a q u e s e h a e s t r e l l a d o c o n t r a u n á r b o l , e s t á p l e n a m e n t e
c o n s c i e n t e , n o p r e s e n t a l e s i o n e s e x t e r n a s r e l e v a n t e s , m a n t i e n e l a v e n t i l a c i ó n e s p o n
t á n e a y n o p u e d e m o v e r n i s e n t i r l a s e x t r e m i d a d e s , ¿ e n q u é r a n g o d e n i v e l s e g m e n
t a r i o e s p e r a r í a e n c o n t r a r u n a i m p o r t a n t e l e s i ó n m e d u l a r ?
C e r v i c a l C 1 - C 4 .
C e r v i c a l C 6 - C 8 .
T o r á c i c o T I - T 3 .
T o r á c i c o T 4 - T 8 .
T o r á c i c o T 9 - T 1 2 .
M I R 0 0 - 0 1 , 8 8 ; R C : 2
U n v a r ó n a d u l t o p r e s e n t a u n c u a d r o d e d o l o r y r i g i d e z d e c u e l l o , c o n i r r a d i a c i ó n d e l
d o l o r a e x t r e m i d a d s u p e r i o r d e r e c h a a t r a v é s d e l a c a r a d o r s a l d e l a n t e b r a z o y d e l
t e r c e r d e d o , c o m p r o b á n d o s e , a l m i s m o t i e m p o , d e b i l i d a d d e l o s f l e x o r e s d e l a m u ñ e
c a y d i s m i n u c i ó n d e l r e f l e j o t r i c i p i t a l . T r a s l a r a d i o l o g í a c o n v e n c i o n a l y r e s o n a n c i a
m a g n é t i c a , s e e s t a b l e c e el d i a g n ó s t i c o d e h e r n i a d i s c a l c e r v i c a l . E l d i s c o h e r n i a d o e s
e l c o m p r e n d i d o e n t r e :
C 1 - C 2 .
C 2 - C 3 .
C 3 - C 4 .
C 4 - C 5 .
C 6 - C 7 .
M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ; R C : 5
P a c i e n t e d e 6 0 a ñ o s q u e p r e s e n t a f i e b r e e l e v a d a , d o l o r d e e s p a l d a y p a r a p a r e s i a . S e
l e r e a l i z a u n a r e s o n a n c i a n u c l e a r m a g n é t i c a d e c o l u m n a q u e m u e s t r a m a s a e p i d u
r a l q u e c o m p r i m e l a m é d u l a d o r s a l . ¿ C u á l , d e l o s s i g u i e n t e s , e s e l d i a g n ó s t i c o m á s
p r o b a b l e ?
1) M e n i n g i o m a d o r s a l .
2) M e t á s t a s i s e p i d u r a l .
3) H e m a t o m a e p i d u r a l .
4) A b s c e s o e p i d u r a l .
5) I n f a r t o m e d u l a r .
M I R 9 8 - 9 9 , 6 4 ; R C : 4
Ante u n a p a c i e n t e d e 3 2 a ñ o s q u e , d o s h o r a s a n t e s d e s u a d m i s i ó n , s u f r e c e f a l e a
b r u s c a e i n t en s a m i e n t r a s m o n t a b a e n b i c i c l e t a , y q u e p r e s e n t a e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó
g i c a y T C c r a n e a l n o r m a l e s , ¿ c u á l s e r í a l a a c t i t u d m á s c o r r e c t a ?
1) S o l i c i t a E E G ( e l e c t r o e n c e f a l o g r a m a ) .2) P a u t a r t r a t a m i e n t o p a r a m i g r a ñ a y d a r e l a l t a .
3) R e e v a l u a r c o n T C c r a n e a l a la s 2 4 h o r a s .
4) R e a l i z a r p u n c i ó n l u m b a r , p a s a d a s u n a s h o r a s .
5) A c o n s e j a r la s u p re s i ó n d e e j e r c i c i o f í s i c o e n l o s u c e s i v o .
R C : 4
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7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
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1.
Aspectos esenciales
DESARROLLO
Orientación
MIREl t e m a d e l a s a n o m a l í a s
d e l d e s a r r o l l o t i e n e m u y p o c a
i m p o r t a n c i a p a r a e l M I R .
S o l a m e n t e b a s t a c o n t e n e r
¡ dea s c l a r a s y c o n c e p t o s
b á s i c o s de l a s d i f e r e n t e s f o r m a s
d e c r a n e o s i n o s t o s i s ,
d e la s m a l f o r m a c i o n e s d e
C h i a r i y de lo s d i s r a f i s m o s
e s p i n a l e s .
p j ~ | La es c a fo c e f a í i a e s l a c r an e o s i n o s t o s i s m á s f r e c u e n t e . La b r a q u i c e f a l i a p u e d e a s o c i a r s e a d i s m o r f i a s f a c i a l e s .
^2] L a m a l f o r m a c i ó n d e C h i a r i t i p o I es la más f r e c u e n t e . Es un d e s c e n s o de l a s am íg da l a s c e r e b e l o s a s a t r a vés
d e l f o r a m e n m a g nu m . P u e d e a s o c i a r s e a l a s i r i g o m i e l i a .
["3"] L a m a l f o r m a c i ó n d e C h i a r i t i p o I! se a s o c i a a l m i e l o m e n i n g o c e l e y a h i d r o c e f a l i a .
¡~4~] El d i s r a f i s m o e s p i n a l p u e d e se r a b i e r t o o qu í s t i c o , c u a n d o no está c u b i e r t o d e p i e l , u o c u l t o , c u a n d o h a y r e c u
b r i m i e n t o c u t á n e o .
[~5~] El m i e l o m e n i n g e c e l e es un d i s r a f i s m o e s p i n a l qu í s t i c o . S e a s o c i a c o n e l dé f i c i t de á c i do f ó l i c o y l a t o m a d e
v a l p r o a t o d u r a n t e e l e m b a r a z o . E l d i ag n ó s t i c o p r e n a t a l se e s t a b l e c e m e d i a n t e l a d e t e r m i n a c i ó n d e c i f r a s
e l e v a d a s de oc- fetopro te ína e n s u e r o m a t e r n o y l í qu ido am n ió t i c o y l a e c o g r a f í a .
21.1. Craneosinostosis
En la F igu ra 12 1 se p u e d e v e r l a co n f i gu ra c ió n a na t ó mi ca c r a n e a l , en l o qu e a su tu r as y f on t an e l a s se r e f ie r e .
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7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
http://slidepdf.com/reader/full/cto8vaedicionneurologia-y-neurocirugia 159/165
Manual CTO de Me d i c i n a y Cirugía, 8. a edición
También l l am ad as c r an e oe s t e n os i s , s on d e f o r m id ad e s c r an e a l e s q u e s e
pr od uce n por e l c ie r r e p re coz de una o más de las su tu r as ca r t i l ag ino
sas que separ an los huesos membranosos de l c r á n e o . S e d e n o m i n a n
según l a su tu r a que se c ie r r a p recozmente ( F igu ra 122 ) :
B r a q u i c e f a l i a
Escafocefalia
Trigonocefal ia
Plagiocefal ia
F igura 122 . Craneoes tenos i s
Esca foce fa l ia o d o l i c o c e f a l i a : c ie r r e p recoz de la su tu r a sag i t a l . E s l a
más f r ecuen te .
B r a q u i c e f a l i a o t u r r i c e f a l i a : c i e r r e p r e c oz d e l a s ut u r a c o r o n a l b i l a
t era l . P a r t i c i p a c on f r e c u e n c i a e n síndromes autosómicos d o m i n a n
t es c on d i s m or f i a f a c i a l ( C r ou z o n y Ap e r t ) .
P l ag i oc e f a l i a an t e r i o r : c i e r r e p r e c oz d e l a s u t u r a c o r on a l u n i l a t e r a l .
P l ag i oc e f a l i a p os t e r i o r : c i e r r e p r e c oz d e l a s u t u r a l am b d o id e a . E n
m u c h as o c as i on e s , l a d e f o r m id ad e s d e etiología pos tu r a l y no por
c ie r r e ve rdadero de la su tu r a .
T r i g o n o c e f a l i a : c ie r r e p recoz de la su tu r a met ó p i c a . S e r e l a c i on ac on m á s f r e c u e n c i a c on anomalías e n c e fá l i c a s , c o m o l a h o l o p r o -
s e n c e f a l i a .
ali
R E C U E R D A
L a m a y o r pa r te de las p l ag io c e f a l i a s po s te r i o r es son pos tura l e s . Su in c i
d e n c i a está a u m e n t a n d o , d e b i d o a la recomendación d e hac e r d o r m i r
a los recién n a c i d o s en decúbito supino para ev i t a r la m u e r t e súbita d el
l a c t an te .
• Ox i c e f a l i a : c ie r r e p recoz de muchas o de todas las su tu r as c r anea les
(cráneo en t o r re ) , p r o v o c a n d o hipertensión i n t r a c r a n e a l .
El diagnóstico s e e s t ab l e c e a l n a c im ie n t o p o r observación de la de for m id ad c r an e a l . P o r p a l p a c i ó n , puede aprec iar se una c r es ta ósea s ob r e
la su tu r a ce r r ada p recozmente . E l c ie r r e de la su tu r a se con f i rma me
d i a n t e técnicas d e im ag e n ( R x s im p l e d e cráneo o T C - 3 D ) .
E l t r a t am ie n t o d e elección es la reconstrucción qu i rú rg i c a , m u c h a s v e
ces con participación c on j u n t a d e n e u r oc i r u j an os y c i r u j an os m a x i l o -
f ac ia les , par a r econs t ru i r también l as d ism or f ia s f ac ia les asoc ia das . Ex
cepto en las formas más graves, en las que e l c ier re de múltiples su tu r as
c r an e a l e s p u e d e d i f i c u l t a r e l c r e c im ie n t o d e l c e r e b r o , l a mayoría d e
la s v e c e s la indicación e s f u n d a m e n t a l m e n t e estét ica . A l g u n a s f o r m a s
p os t u r a l e s d e p l ag i o c e f a l i a p os t e r i o r p u e d e n c o r r e g i r s e c on " c a s c os "
ortopédicos q u e r e m od e l an e l c r án e o .
21.2. Malformación de Chiari
C o n o c i d a clásicamente c o m o malformación d e A r n o ld - C h i a r i , h oy s e
r e c on o c e l a m a yo r contribución d e C h i a r i y se d e n o m i n a s i m p l e m e n
te con e l nombre de es te au tor . B a j o esta d e n o m i n a c i ó n , s e i n c l u ye n
c u a t r o t i p os d e malformación q u e p r o b a b l e m e n t e r e s p o n d e n a m e c a
n i s m os patogénicos d i f e r e n t e s :
Chiari t i po
Cons is te en un descenso y elongación de las amígdalas c e r e b e lo s as p o r
d e b a j o d e l p l an o d e l f o r am e n m ag n o . E s f r e c u e n t e l a asociación c o n
s i r i n g o m i e l i a ( F igu r a 123 ) .
1 5 6
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Neurología y neurocirugía
d e b u t a r e n l a a d o l e s c e n c i a y e d a d ad u l t a ( e d a d m e d i a : 4 0 a ño s )
es un p o c o m ás f r e c u e n t e e n m u j e r e s . El s íntoma más h a b i t u a l d e p r e
s u b o c c i p i t a l , q u e a u m e n t a co n la s m a n i o b r a s d e
y qu e s e a co m pa ña en o ca s i o nes de s ín t o ma s de a f e c t a c i ó n
c e r e b e l o s a o c e n t r o m e d u l a r ( c o n p r e d o m i n i o e n m i e m b r o s s u
El n i s t ag m u s v e r t i c a l es un h a l l a z g o t í p i co .
v e n i
u t i l i z a n d o lo s e s t u d io s d e f l u j o de l í qu ido ce f a l o r r a qu ídeo m e d i a n t e
, en l o s qu e s e d e t e c t a p r o b l e m a s de c i r cu l a c i ó n de l m i s m o a n i v e l
l f o r a m e n m a g n o .
R E C U E R D A
U n a c e f a l e a s u b o c c i p i t a l e n p e r s o n a s d e u n o s 3 0 a ñ o s , q u e a u m e n t a
c o n l as m a n i o b r a s d e V a l s a l v a , e s su g e s t i v a d e m a l f o r m a c i ó n d e C h i a r i
tipo I .
c i ó n de l pa rénqu ima n e r v i o s o próx imo. Son más f r e cu en tes en la c isu r a
d e S i l v i o . Los ún icos de loca l i zac ión e x t r ad u r a l son los in t r ase lar es .
En g e n e r a l , son as in tomát icos ( h a l l a z g o ca sua l ) , si b i e n p u e d e n c u r s a r
c o n c r is i s ep i l ép t i c a s , s ignos f o c a l e s o H T I C .
La t e n d e n c i a a c t u a l es no t ra t a r a q u e l l o s q u e n o c a u s a n e f e c t o de ma sa
o s ín tomas . E l t i p o I I I de Ca lass i (g ran q u i s t e de la c isu r a d e S i l v i o c o n
d e s p l a z a m i e n t o de l ínea m e d i a ) r e q u i e r e t r a t a m i e n t o qu i rú rg i co . Puede
r e a l i z a r s e a sp i r a c i ó n co n a g u j a , craneotomía con fenest rac ión o e x t i r
pa c i ó n de l a p a r e d d e l q u i s t e , o de r i v a c i ó n c i s t op e r i t on e a l ( t é cn i c a que
p r o b a b l e m e n t e c o n s i g u e lo s m e j o r e s r esu l t ados ) .
21.4. Disrafismo espinal
t r a t a m i e n t o de e l e c c i ó n p a r a l o s p a c i e n t e s c o n C h i a r i t i p o I s i n t o
i a do s a s i r i n g o m i e l i a es l a c ran iec tomía d e s c o m p r e s i v a
( q u e s u e l e a m p l i a r s e co n una l a m inec t o mía de C1 y C2 )n ap e r t u r a de la d u r a m a d r e y co l o ca c i ó n de una p l a s t i a d e d u r a , pa r a
e l e spa c i o de l a fosa pos te r ior . C u a n d o s e a s o c i a a h i d r o c e f a l i a ,
i m p l a n t a r s e un a de r i v a c i ó n de LCR . Lo s pa c i en t e s a s i n t omá t i co s
se r v i g i l a d o s y o p e r a d o s só lo en caso de de t e r i o r o .
t ipo II
s cens o de l v e r m i s c e r ebe l o so , c u a r t o v en t r í cu l o , p r o t u b e r a n c i a
b u l b o p o r d e b a j o d e l p l a n o d e l f o r a m e n m a g n o . Se a so c i a f r e c u e n
c o n m i e l o m e n i n g o c e l e e h i d r o c e f a l i a . Sue l e d e b u t a r en l a i n
La s m a n i f e s t a c i o n es c l í n i c a s s e deb en a d i sf unc i ó n de t r o n c o yc r a n e a l e s b a j o s . C u r s a c o n es t r idor r e sp i r a t o r i o , a p n e a e p i s ó d i ca ,
f r e c u e n t e s , r e t r o c o l l i y/ o s i gn o s ce r ebe l o so s . Se d i a g n o s t i
p o r R M . D e b e c o l o c a r s e u n a d e r iv a c i ó n v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l p a r a la
y r e a l i z a r una desco mpres i ó n a m p l i a de la fosa p os t e r i o r .
d i f i c u l t a d r esp i r a tor ia es la p r i n c i p a l ca usa de l a e l e v a da m o r b i m o r -
de l a ma l f o rma c ió n de C h i a r i t i p o II .
t ipo III
en un desc enso de l as es t ruc tu r as de la fosa p os t e r i o r ( v e r m i s ,
c e r e b e l o s o s y t r on c o ) d e n t r o de un e n c e f a l o m e n i n g o c e l e
a l t o . Es la f o r m a m ás g r a v e , gen e r a l m en te i n c o m p a t i b l e c o n
v i d a .
t ipo IV
h i p o p l a s i a ce reb e lo s a s i n he rn i a c i ó n .
Quistes aracnoideosa r a cn o i deo s , o cu pa do s po r LCR , qu e p e r m a n e c e n c o m o
e m b r i o n a r i o y q u e o c a s i o n a l m e n t e p u e d e n c o m p r o m e t e r la fun-
El d i s r a f i s m o e s p i n a l c o n s t i t u y e una s e r i e de a no ma l í a s co ngén i t a s e s
p i n a l e s q u e se c a r a c t e r i z a n p o r u n d e f e c t o d e l c i e r r e de las es t ruc tu r as
e n la l ínea m e d i a ( T ab la 84 ) . S i l a l es ión i n c l u y e de f e c to s de l o s a r co sóseos v e r t eb r a l e s pos te r iores , se d e n o m i n a esp i n a bíf ida. La e s p i n a bí-
f i d a s i m p l e (sólo i n c l u y e de f e c to s de los a rcos v e r t eb r a l e s pos te r iores )
es un h a l l a z g o radiográ f i co f r e c u e n t e , s o b r e t o d o a n i v e l d e L5 -S1 , q u e
n o c o n l l e v a ningún s i g n i f i c ad o pa to lóg ico . E l d i s r a f i s m o e s p i n a l p u e d e
se r d e d o s t i pos : esp i n a bíf ida o c u l t a y e s p i n a bíf ida quíst ica o ab i e r t a
( T a b l a 8 5 ) .
ESPINA B Í F I D AM i e l o m e n i n g o c e l e
Q U Í S T I C A (ABIERTA)M i e l o m e n i n g o c e l e
• L i p o m i e l o m e n i n g o c e l e
• Filum terminale h ipe r t r o f i ado
• S e n o d é r m i c o c o n g é n i t o
ESPINA B Í F I D A • Qu i s te n eu r o en té r i c o
O C U L T A • Ag en es i a de l s a c r o• D i a s t e m a t o m i e l l a
• M i e l o c i s to c e l e
• Men in g o c e l e s ac r o an te r i o r
Tabla 85 . Dis raf ísmos espina le s
C R A N E O
E N C E F Á L I C O S
R A Q U I M E D U L A R E S
(ESPINAS B Í F I D A S )
An en c e f a l í a
In iencefa l ia
Craneorra
quisquisis totalis
E n c e f a f a l o c e *
A p l a s i a c u t i s c o n g én i t a
* ( So n r ea lm en te de f ec to s en l a I n du c c i ó n
de l a s c u b i e r t a s )
E sp i na bífida
ocu l ta
E sp i na bífida
ma n i f i e s t a
S i m p l e
S e n o d é r m i c o c o n g é n i t o
S í n d r o m e d e c o n o a n c l a d o
D l a s t e m a t o m i e l i a
L i p o m a l u m b o s a c r o
E x t a s i a d u r a l
Men ln g o c e l es s ac r o an te r i o r
e i n t r a s ac o
Q u i s t e s : n eu r o en té r i c o ,
a r a c n o ideo , pe r i n eu r a l ( Ta r lo v )
Te r a to m a s ac r o c o x íg eo
S ín d r o m e de r eg r es i ó n c au da l
o ag e n es i a de l s a c r o ( h i j o s
de m adr e d i abé t i c a )
M i e l o m e n i n g o c e l e(m ás f r ec u en te )
Men in g o c e l e (m e jo r p r o n ó s t i c o )
R a q u i sq u i s i s o m ie l o c e l e
(peor pronós t ico )
Tabla 84. Defe c tos en e l tubo neura l (d is raf ísmos )
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M a n u a l C T O d e Me d i c i n a y Cirugía , 8 . a edic ión
Espina bífida (disrafismo espinal) oculta
Es aq u e l d i s r a f i s m o que es tá c u b i e r t o p o r p i e l . P u e d e a c o m p a ñ a r s e d e
a lgunos es t igmas cutáneos en e l n i v e l a f e c t ad o ( m e c h ó n d e p e lo , an g io -
m as c ap i l a r e s , e t c . ) . O c as i on a lm e n t e p u e d e a so c i a r s e a l i p o m a s , t u m o
r es d e r m o i d e s , senos dérmicos o d i a s t e m a t o m i e l i a ( do s hemimédu l a s ) .
C u a n d o es s in tomát ica d e b i d o a a l g u n a de es tas anoma l ías as oc i ad as ,
sue le cu r sar como un s í nd ro me de médu l a an c l ad a ( c on o m e d u l a r p o r
d e b a j o d e L1-L2) , c o n d e b i l i d a d y a t r o f i a d e m ie m b r o s i n f e r i o r e s , t r a s t o r n os de la m ar c h a , t r a s t o r n os d e l c o n t r o l de esf ínteres, d o l o r v a g o
a n i v e l d e gen i ta les , per iné y p a r t e an t e r i o r d e l m u s lo , h i p oe s t e s i a e n
p e r i n é , d e f o r m i d a d e s en los p ies y esco l ios is .
O R E C U E R D A
El disrafismo espinal oculto puede acompañarse de estigmas cutáneos ydar lugar a un síndrome de médula anclada, que se asocia a s intomatología motora , esfinteriana y deformidades ortopédicas.
El seno dé rm i co co ngén i t o e s una f o r m a d e e s p in a bíf ida o c u l t a . Se
t rata de un t r ac to r eves t ido p o r e p i t e l i o e s c am os o e s t r a t i f i c ad o q u e a p a
r e c e en o muy cerca de l a l ínea m e d i a , e n c u a l q u i e r p u n t o d e s d e e l
nas ión a l cócc ix ( loca l i zac ión más f r e c u e n t e , l u m b o s ac r o ) . C o m ie n z a
en la p i e l , y p u e d e t e r m in a r en e l t e j i d o subcu t áneo o l l egar a l c a n a l
m e d u l a r ( 3 0 - 5 0 % de los casos , m ás f r e c u e n t e en los l u m b a r e s , e n g e
n e r a l an c l ad o a u n q u i s t e d e r m o i d e o u n t e r a t om a ) .
E n l a ex p lo ra c i ó n , j u n t o a l p u n t o d e p r i m i d o en la p i e l , se s u e l e ap r e
c i a r h i p e r t r i c o s i s , a l g u n a lesión a n g i o m a t o s a o u n l i p o m a . P u e d e n
in f ec tar se o da r l u g a r a un s í nd ro me de médu l a a n c l a d a . E x i g e d i a g
nóst ico d i f e r e n c i a l co n e l s inus p i l o n í d a l , q u e sue le tener u n t r a ye c t o
m ás c o r t o ( cas i n u n c a p e n e t r a en e l s is tema ner v ioso cen t r a l ) , a n i v e l
s a c ro co cc í geo , co n rea c c i ó n i n f l a m a t o r i a g r a n u l o m a t o s a , y q u e n o
s u e l e n r e q u e r i r t r a t a m ie n t o , al ser una lesión b e n i g n a . A u n q u e sea n
as intomát icos , se r e c o m i e n d a l a ex t i rpa c i ó n d e l t r a c t o y e l c o n t e n i d o
i n t r a du r a l , an tes d e q u e se p r o d u z c a n déf ic i t neuro lóg icos o c u ad r os
i n f e c c i o s os . Si h u b i e s e i n f e c c i ó n , debe t r a tar se , e n p r im e r l u g a r , c o n
l as m e d id a s ad e c u ad as .
Espina bífida q uística o abierta (disrafismo
espinal abierto)
Si la p i e l n o c u b r e la s m a l f o r m a c i o n e s de la médula e s p i n a l , se h a b l a
d e d i s r a f i s m o e s p in a l ab i e r t o o m a n i f i e s t o .
El m i e l o m e n i n g o c e l e es la f o r m a p r o t o t i p o d e e s p in a bíf ida ab i e r t a ( F i
g u r a 1 2 4 ) , y d e b e se r d i s t i n g u i d o d e l m e n i n g o c e l e , e l c u a l es un d e f e c t o
congéni to de los ar cos ve r tebr a les pos te r iores co n he rn i a c i ó n en f o r m a
de qu is te de las m e n in g e s , p e r o s i n a no m a l í a s de l t e j i d o n e r v i o s o s u b
yac e n t e ; en un t e r c i o de los casos p u e d e a c o m p a ñ a r s e d e s i n t o m a t o l o
gía neuro lóg ica .
El m i e l o m e n i n g o c e l e se c a r a c t e r i z a po r l a ex po s i c i ó n p o s t e r i o r d e l
c a n a l c e n t r a l de l a médu l a e s p i n a l a l e x t e r i o r , e s t an d o lo s b o r d e s d e
la m é d u l a a n c l a d o s a la s u p e r f i c i e cu t ánea . E l l í qu ido ce f a l o r r a qu ídeo
se a cumu l a r í a j u s t o p o r d e l a n t e d e l d e f e c t o , l o que h a ce que é s t e s e
v e a e m p u j a d o h a c i a a t rás . Es to ú l t imo es lo que d i f e r e n c i a e l m i e l o m e n i n g o c e l e d e l m i e l o s q u i s i s , en e l que e l l íqu ido no se a c u m u l a . S in
e m b a r g o , h a y au t o r e s q u e r e c o m i e n d a n e v i t a r e l t é rm ino de m i e l o s
q u i s i s y r e fe r i r se s iempre a m i e l o m e n i n g o c e l e . Se l o c a l i z a c o n m á s
f r e c u e n c i a a n i v e l l u m b a r . En un 7 5 - 8 0 % de los casos se as oc i a c o n
h i d r o c e f a l i a , y m u c h o s d e e l l o s t i e n e n t a m b i é n u n a m a l f o r m a c i ó n d e
C h i a r i t i p o I I .
F i gu ra 1 2 4 . L i p o m i e l o m e n i n g o ce l e
Se ha r e l a c i o n a d o con déf i c i t de ác ido fó l i co en l a m a d r e , y con déf i c i t
d e z i n c , h i p e r v i t am in os i s A , v i r i as is y admin is t rac ión de ác ido v a l p r o i -
c o d u r an t e e l e m b a r a z o . Se ac on s e j a su p re v enc i ó n m e d i a n t e la a d m i
nis t rac ión de ác ido fó l i co a l a m ad r e , d e s d e a l m e n o s un o o do s meses
p r e v i o s a l a gestac ión .
Puede ha ce rse d i a gnó s t ico p r e n a t a l m e d i an t e l a de t e rm ina c i ó n d e c i
f ras e lev ad as de cc-fetopro te ína en s u e r o m a t e r n o y l íqu ido amnió t ico
(determ inac ión a l a 14- 18 sem ana s de gestac ión) y , más esp ec í f i ca
m e n t e , po r e co g ra f ía .
R e q u i e r e c i rug ía p r e c oz , g e n e r a lm e n t e en las pr imeras 48-72 horas t r as
e l n a c im ie n t o , p a r a c e r r a r e l d e f e c t o y t r a tar d e r e c on s t r u i r l a ana tomía
n o r m a l en var ias capas . S i s e a co mpa ña de h i d r o c e f a l i a , d e b e i m p l a n
tarse un a der i v ac ión de LCR s imul tán eam ente . La c i rug ía p r e c o z n o
m e j o r a l a func ión neuro lóg ica , p e r o r e d u c e el r iesgo d e i n f e c c i on e s .
En la ac t u a l i d ad , e x i s t e n m á s d e 4 0 0 ca s o s q u e y a h a n s i d o op e r ad os
in útero.
21.5. Encefalocele
Es un d e f e c t o d e l c i e r r e del c ráneo en la l ínea m e d i a , m ás f r e c u e n t e
a n i v e l o c c i p i t a l , q u e p u e d e a co mpa ña rse de una he rn i a c i ó n de l a s
m e n in g e s y LCR ( m e n in g oc e l e ) o a demás , de un p r o l a p s o d e t e j i d o c e
r ebr a l o c e r e b e lo s o f u e r a de los l ími tes de l c rán eo ( ence fa loce le [ F igu ra
1 2 6 ] ) . C u a n d o , a demás de t e j i d o n e r v i o s o , i n c l u ye n p a r t e de l v en t r í culo , se l l am an c i s t oe n c e f a l o c e l e s .
Se d i s t i n g u e e n t r e :
• E n c e f a l o c e l e s d e l a c o n v e x i d a d : son los más f r ecuen tes , espec ia l
m e n t e lo s o c c i p i t a l e s ( 7 0 % ) , en la l ínea medía y , g e n e r a l m e n t e , p e-
d i c u l a d o s .
B ás a l e s : son los ún icos que no p r o d u c e n u n a m as a v i s i b l e a l e x t e
r i o r , y se m a n i f i e s ta n c o m o f ístulas de LCR o m e n in g i t i s r e c u r r e n t e s.
T od a m as a p o l i p o id e a i n t r an as a l en un rec ién n ac id o d e b e c on s id e
rarse u n e n c e f a l o c e l e h a s t a q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o .
• S i n c i p i t a l e s o f ro n t o e t m o ida l e s : se a b r e n a la c a r a . El más f r e c u e n t e
de estos es el n as o f r on t a l , q u e se sue le asoc iar a h i p e r t e l o r i s m o . Se
d e s c r i b e n t ambién las f o r m as n as oe t m o id a l y n a s o o r b i t a r i a .• Fosa po s t e r i o r : i n c l u ye n c e r e b e lo y , g e n e r a lm e n t e , c u a r t o v e n t r í c u
lo .
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Neurología y neurocirugía
F igura 125 . E n c e f a l o c e l e
En cua n to a l t r a ta mie n to , deb e t r a tar se l a i n f e c c i ón , s i existe (encefa-
loce les ab ie r tos ) y ext i r pa r e l s a c o c on s u c on t e n i d o ( t e j i d o f u n c i o n a l -
m e n t e i n v i ab l e , e n l a mayoría de las ocas iones ) .
21.6. Sinus pericranii (variz espuria)
C on s i s t e e n u n c o n j u n t o d e v a s o s v e n os os e n c ap s u l a d os e n l a t ab l a
exte rna , a través de un pequeño d e f e c t o ós e o , q u e se c o m u n i c a n d i r e c
tamente con un seno venoso du ra l ( en genera l , e l seno sag i t a l super ior ) .
A p a r e c e c o m o u n a tumoración e p i c r an e a l b l an d a , q u e d e s ap a r e c e a l
s er c o m p r i m i d a . A u m e n t a d e tamaño a l ba j a r l a cab eza y no pu lsa
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Neurología y neurocirugía
22.N E U R O C I R U G Í A F U N C I O N A L
Orientación
MIR
r
Aspectos esencialesL ;
En e s t e t e m a , h a y q u e e s t u d i a r
c o n p r o f u n d i d a d la n e u r a l g i a
d e l t r i gémino . E l r e s t o d e l o s
a p a r t a d o s n o t i e n e i m p o r t a n c i a
d e c a r a a l e x a m e n .
[~T"j L a n eu r a l g i a de l t r i g ém in o s e c a r a c te r i z a po r u n do lo r n eu r o pá t i c o , ep i s ó d i c o y r ec i d i v an te , qu e n o DESPIER
TA a l pac i en t e po r la n o c h e y qu e s e d i s t r i bu y e po r l a s r am a s de l t r i g ém in o . Pu ed e des en c ade n a r s e po r c i e r t a s
m a n i o b r a s o p o r e s t i m u l a c i ó n d e d e t e r m i n a d a s z o n a s f a c ia l e s .
["2~| L as r am as m ás a f ec tadas s o n l a s eg u n da y t e r c e r a , e s dec i r , l a i n f r ao r b i t a r i a y m an d ibu l a r , r e s pec t i v am en te .
["3] D e s d e u n p u n t o d e v i s t a e t i o l óg i c o , p u e d e s e r e s e n c i a l o s e c u n d a r i o a d i v e r s o s p r o c e s o s in t r a c r a n e a l e s , c o m o
tu m o r es o es c l e r o s i s m ú l t i p l e .
Q E l t r a t am ien to de e l ec c i ó n es l a c a r ba m a ze p in a . E n c as o de f r a c as o o i n to l e r an c i a a l t r a t am ien to m é d i c o , s e
p l an tea r á u n t r a t am ien to n eu r o qu i r ú r g i c o .
22.1. Neuralgia del trigémino
Es un s índrome d o l o r o s o d e l a c a r a , h a b i t u a l m e n t e u n i l a t e r a l , de presen tac ión súb i t a , carác te r l a n c i n a n t e y
l oc a l i z a c i ón e n e l te r r i to r io c u t án e o d e u n a o más r am as d e l n e r v i o t r i g émi n o ( s e g u n d a y te r ce r a , c o n m á s f r e
c u e n c i a ) . La s c r is i s do lorosas s on d e e s c as a d u r a c i ón y r e c i d i v an t e s , c o n u n a i n t e n s id ad t a l q u e i n c a p a c i t a n a lp a c i e n t e , e i n c l u s o l o l l e v a n a c o n d u c t a s s u i c i d as , y n o d e s p i e r t an a l p a c i e n t e p o r la n o c h e .
Se p r e s e n t an e s p on t án e ame n t e o tras es t ímu los sens or i a l es en l as d e n o m i n a d a s " á r e a s g a t i l l o " ( r o c e d e l a c a r a ,
b os t e z o , mas t i c a c i ón , l i m p i a r s e lo s d ien tes , c on l a d e g l u c i ón o a l h a b l a r ) . En e l caso de que haya un dé f i c i t
n e u r o ló g i c o a s o c i a d o al d o l o r o c u a n d o l a p resen tac ión no sea ep i sód ica , s i n o c o n t i n u a , s e d e b e s os p e c h a r l a
p o s i b i l i d a d de que se es té an te casos de n e u r a l g i a s e c u n d a r i a a ot ros p r o c e s o s ( M I R 0 6 - 0 7 , 6 2 ; 0 0 - 0 1 F , 7 4 ; M I R
9 9 - 0 0 F , 6 1 ) .
Se c l a s i f i c a n e n :
• N e u r a l g i a s e s e n c i a l e s . Es el g r u p o m ás n u m e r o s o . S u e l e a f e c t a r a m u j e r e s m a y o r e s d e 4 0 añ os , c on c a r ác t e r
c í c l i c o .
• N e u r a l g i a s s e c u n d a r i a s a i n f l a m a c i o n e s , a n o m a l í a s v a s c u l a r e s , t u m o r e s d e l án g u l o p o n t o c e r e b e l o s o , i n f e c
c i o n e s o e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s ( e s c l e ros i s mú l t i p l e) q u e a f e c t a n a l V p a r c r an e a l e n s u t r a ye c t o .
El t r a t a m i en t o i n i c i a l de e lecc ión es l a c a r b a m a z e p i n a , e n dos i s c r e c i e n t e s , p e r o s i e m p r e c o n u n r i g u r o so c o n t r o l
h e ma t o l óg i c o ( r ie sgo d e n e u t r op e n i a ) . En m e n o r g r a d o s on d e u t i l i d a d l a fen i to ína , e l b a c l o f e n o , e l c l o n a z e p a m ,
la g a b a p e n t i n a o la a m i t r i p t i l i n a .
(TJ P r e g u n t a s
- M I R 0 6 - 0 7 , 6 2
- M I R 0 0 - 0 1 F , 7 4
- M I R 9 9 - 0 0 F , 6 1
S i f racasa e l t r a t a m i e n t o m é d i c o , p u e d e e s ta r i n d i c a d o e l t r a t a m i e n t o neuroq u i rú rg i co : l as do s t écn ica s más
u t i l i z ad as son l a r i zotomía pe rcu tánea ( des t ru i r la s f ib r as n o c i c e p t i v a s m e d i a n t e t e r m o c o a g u l a c i ó n p o r r a d i o f r e
c u e n c i a o c r e a n d o u n t r a u m a me c án i c o a t r a vé s d e u n b a l ón h i n c h a b l e ) y l a descom pres ión m ic roqu i rú rg i ca
( s epa r a r u n a ar te r ia q u e se e n c u e n t r a s o b r e el g a n g l i o d e C as s e r y q u e , a t r a vé s d e l l a t i d o , lo está i r r i t ando ) . O t r a s
t é c n i c a s q u e e x i s t e n s o n a l c o h o l i z a c i ó n d e l g a n g l i o d e C as s e r , f e n o l i z a c i ón d e f ib r as sens i t i v as y l a r i zo tomía
r e t r og as e r i an a .
R E C U E R D A
Un a neu ra lg ia del t r igémino con exp lo rac ión pato lóg ica y/o con do lo r de mane ra cont inu a, es dec i r , no ep isódica , ob l iga
a des c a r t a r c a u s a s e c u n d a r i a .
7/30/2019 CTO_8VA_EDICION_Neurologia y Neurocirugia
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Neurología y neurocirugía
Neuralgia del glosofaríngeo
trata d e u n d o lo r l an c i n an t e y grave en e l te r r i to r io de d i s t r ibuc ión d e
glosofaríngeo y v ag o ( f u n d am e n t a lm e n t e en la gargan ta y b as e
e la l e n g u a , con i r rad iac ión a l o ído y , en ocas iones , a l c u e l l o ) . Pu e d e
añ a r s e d e s a l i v a c i ón , t o s y , rara ve z , de h ipotens ión y s íncope . N o
áreas ga t i l l o . C o n f r e c u e n c i a , r e q u i e r e t r a t am ie n t o qu i rú rg i co .
Cirugía del dolor intratab le
t r a t am ie n t o qu i rú rg i co de l d o lo r i n t r a t ab l e es a p r o p i a d o p a r a i n d i v i
en los que e l t r a t am ie n t o c on s e r v ad o r n o h a p r o p o r c i o n a d o u n a
ad e c u ad a d e l d o l o r o e n s i tuac iones en l as que los t r a t am ie n t os
leva n e fec tos secundar ios indeseab les .
s p r o c e d i m i e n t o s e m p l e a d o s se c l a s i f i c an en los dos grandes g rupos s i
técn icas n e u r om od u l a t i v a s ( c on s id e r ad as a c t u a lm e n t e d e e l e c ab l a t i v a s .
neuromodulativas
d e e st os p r o c e d im ie n t o s , a s u ve z , ex is ten d o s grandes g rupos :
I n fus ión de drogas en e l s istema n e r v i o s o ( in t r a teca l o i n t r a v e n t r i c u
lar) : la p r i n c i p a l i n d i c a c i ón d e esta terapia es el d o l o r n oc í c e p t i vo
( p o r e j e m p lo , e l r e l a c i on ad o co n e l cáncer ) . S in e m b a r g o , t ambién se
p u e d e u t i l i z a r en e l s índrome de l a e s p a ld a f a l l i d a .
Técn icas de es t imu lac ión
- Es t imu lac ión de l a médu la espina l y de l ne rv io per i fé r i co : i n d i c a d a en e l dolor r ad icu lar pe r s is ten te asoc iado a l s índrome de e s p a l
da f a l l ida o en la distrofia s impát i ca r e f le j a .
- E s t i mu l ac ión c e r e b ra l p ro fu n d a d e l t á l amo somatosensor ia l y d e
la sustancia g r is p e r i a c u e d u c t a l v e n t r i c u l a r (F igura 1 2 6 ) : i n d i c ad a
e n e l d o l o r d e o r i g e n no mal igno(s índrome de e s p a ld a f a l l i d a , d o
lo r neuropát i co tras l e s ión de l s is tema ner v ioso cen t r a l o peri fér ico
o d o lo r t r i g e m in a l ) .
F igura 126. Guía es tereo tác t ica uti l izada en neuroc i rug ía func ional y en la
o b t e n c i ó n d e biops i as ce rebra l e s . E n es te pa c i en te s e es tá rea l i zando u n a
es t im u l ac i ó n c e r eb r a l p r o fu n da
- Es t imu lac ión de l a c o r t e za m o t o r a : m is m as i n d i c a c i on e s q u e l a
es t imu lac ión t a l ámica .
Técnicas ablativas
En g e n e r a l , son las técnicas de ú l t imo r ecu r so cuando todos lo s p r o c e d i
m ie n t os h a n f r acasado. Sue len se r más ap r op i ad as p a r a e l d o l o r n o c í c e p
t i v o q u e par a e l neuropát i co . Existen tres grandes grupos:
• In te rvenc iones per i fé r i cas ( sobre e l ne rv io ) :
- S i mp a t e c t omí a : d o lo r v i s c er a l a s oc i ad o con e l cáncer o as oc i ad o
con t r as tornos vasospás t i cos .
- N e u r e c t o m í a : dolor t r as les ión de un n e r v i o peri fér ico ( a m p u t a
c i ón d e u n m i e m b r o , p o r e j e m p l o ) .
- R i zo t omí a d o r s a l y g an g l i on e u rec t omí a : d o l o r en e l t r o n c o o a b
d o m e n r e l a c i o n a d o c o n a l g u n a n e op l a s i a .
• I n t e r v e n c i on e s espina les:
- Le s i ón d e D R E Z ( z on a d e en t r ada de la raíz d o r s a l ) : d o l o r n e u rop á
t i c o tras avu ls ión de l a ra í z .- C o rd o t om í a y m i e l o t omí a : d o lo r r e l a c i on ad o c o n e l c án c e r.
• I n t e r v e n c i on e s supraespina les: mesence fa lotom ía , ta l am otomía , c in-
gu lotomía e h ipof i sec tomía .
22.4. Cirugía de la enfermedadde Parkinson
Se desar ro l l a en e l a p a r t a d o 5 . 6 . Tratamiento de l a enfermedad de Pa rkinson.
22.5. Cirugía de la epilepsia
Se desar ro l l a en e l a p a r t a d o 7 .6 . Tratamiento de l a epi lepsia.
22.6. Neurocirugía de los trastornosmentales (psicocirugía)
M u y p o c o u t i l i z a d a en la a c t u a l i d a d , se l i m i t a a c a s os s e l e c c i on ad os y
e s p e c i a lm e n t e r e b e ld e s a los d ive r sos p s i c o f á rmac os d i s p o n i b l e s . C o n
sigue, s i no l a cu rac ión , a l c a n z a r e n oc as i on e s u n a n o t a b l e me j o r í a e n
la c a l i d a d d e v i d a d e es tos pac ien tes . Se d e b e n c a l c u l a r , p r e v i am e n t e a
la i n te rvenc ión , d e t e r m in a d os ob j e t i v o s ( t a r ge t s o d ianas ) es te reotáx i cos .
E x i st en c u a t r o p r oc e d im ie n t os ps i coqu i rú rg i cos en l a a c t u a l i d a d :
• C i n g u l o t omí a an t e r i o r : i n d i c ad a en casos de depres ión mayor , ans ie
d a d c rón ica y t r a s t o rn o ob s e s i v o- c om p u l s i v o .
• T rac t o t omí a subcaudada : t iene la s m is m as i n d i c a c i on e s q u e la c i n g u
l o tomía an te r ior .
• Le u c o t omí a l í mb i c a : c o m b i n a l os dos p r oc e d im ie n t os an t e r i o r e s, p o r
lo q u e posee la s m is m as i n d i c a c i on e s .
• C ap s u l o t omí a an t e r i o r : en casos de t r a s t o rn o ob s e s i v o- c om p u l s i v o .
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M a n u a l CTO de Medic ina y C i rug ía , 8 . a edición
BIBLIOGRAFÍA
Neurología y neurocirugía
• B r a d l e y W G , D M FRCP, R o b e r t B. Neu rology in Clinical Practice. 4 t h E d i t io n . B u t t e r w o r t h - H e i n e m a n n , 2 0 0 3 .
• B r a z i s , P W , M a s d e u J C , B i l l e r J. Localization in Clinical Neu rology. 5 t h E d it i o n L i p p i n c o t t W i l l i a m s a n d W i l k i n s , 2 0 0 6 .
• En g e l J JR. E p i l e p s y . A comprehensive textbook. 2 n d E d i t i o n . E d i t o r i a l L i p p i n c o t t , 2 0 0 8 .
• G r e e n b e r g M S. Handbook of Neurosurgery. 7 th Ed i t ion . Ne w York . Ed i to r i a l T h i e m e M e d i c a l P u b l i s h e r s N e w Y o r k , 2 0 1 0 .
• L an e r A.J. A dict ionary of Neurological signs. 2nd Ed i t ion . Ed i to r i a l Sp r inger , 2006 .
• L i n d s a y K W . Neurology and Neurosurgery i l lustrated. 3 r d E d i t i o n . E d i t o r ia l C h u r c h i l l L i v i n g s t o n e , 2 0 0 7 .
• M o o r e A J. Neurosurgery. Principies and Pract ice. 2nd Ed i t ion . Ed i to r i a l Sp r inger , 2005 .
• P a h w a R. Handbook of Parkinson's Disease. 4 th Ed i t ion . In f o rma H e a l t h c a r e U S A , I n c . , 2 0 0 7 .
• P a t t en J P. Neurological Differentia l Diagnosis. 2n d Ed i t ion . Sp r inger , 19 96 .
• R o p p e r A H . Adams and Victor's Principies of Neurology. 8 t h E d i t io n . M c G r a w - H i l l , 2 0 0 5
• R o w l a n d L P. Merrit's Textbook of Neurology. 9 t h E d i t i o n . L i p p i n c o t t W i l l i a m s a n d W i l k i n s , 1 9 9 7 .
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