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Creative commons : Paternité - Pas d’Utilisation Commerciale - Pas de Modification 2.0 France (CC BY-NC-ND 2.0)

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BOUGRIER (CC BY-NC-ND 2.0)

INSTITUT DES SCIENCES ET TECHNIQUES DE LA READAPTATION

_________

Directeur Professeur Yves MATILLON

_________

DEGENERESCENCES MACULAIRES LIEES A L’AGE ET RETINITES

PIGMENTAIRES,

ENQUETE DE LA QUALITE DE VIE AUPRES DE PATIENTS

DIPLOME UNIVERSITAIRE DE BASSE VISION

par

Amélie BOUGRIER

Née le 15 décembre 1986 à Chambray les Tours (37)

LYON, le 26 Mai 2011

Professeur Philippe DENIS Nnuméro : 72 Responsable de l'Enseignement

Docteur Hélène MASSET

Directrice des Etudes Responsable de l'Enseignement


Président Pr. BONMARTIN Alain

Vice-président CA Pr. ANNAT Guy

Vice-président CEVU Pr. SIMON Daniel

Vice-président CS Pr. MORNEX Jean-François

Secrétaire Général M. GAY Gilles

Secteur Santé U.F.R. de Médecine Lyon Est Directeur Pr. ETIENNE Jérôme

U.F.R de Médecine Lyon-Sud Charles Mérieux Directeur Pr. GILLY François Noël

Comité de Coordination des Etudes Médicales (C.C.E.M.) Pr. GILLY François Noël

U.F.R d’Odontologie Directeur Pr. BOURGEOIS Denis

Institut des Sciences Pharmaceutiques et Biologiques Directeur Pr. LOCHER François

Institut des Sciences et Techniques de Réadaptation Directeur Pr. MATILLON Yves

Département de Formation et Centre de Recherche en Biologie Humaine Directeur Pr. FARGE Pierre


Secteur Sciences et Technologies

U.F.R. Des Sciences et Techniques des Activités Physiques et Sportives (S.T.A.P.S.) Directeur Pr. COLLIGNON Claude

Institut des Sciences Financières et d’Assurance (I.S.F.A.) Directeur Pr. AUGROS Jean-Claude

IUFM Directeur M. BERNARD Régis

UFR de Sciences et Technologies Directeur M. GIERES François Ecole Polytechnique Universitaire de Lyon (EPUL Directeur M. FOURNIER Pascal

IUT LYON 1 Directeur M. COULET Christian

Ecole Supérieure de Chimie Physique Electronique de Lyon (CPE) Directeur M. PIGNAULT Gérard

Observatoire astronomique de Lyon Directeur M. GUIDERDONI Bruno


A l’issue de ce travail, je tenais à remercier toutes les personnes qui m’ont

soutenue dans sa réalisation.

Je remercie,

Monsieur le Professeur Denis, responsable de l’enseignement au sein de la

formation,

Madame le Docteur Masset, directeur des études, votre investissement dans

la formation des étudiants lors de ce diplôme est très précieux.

Mesdames, Griffond, Blanc, Russier, Dubois-Lagedamont, et Ballard,

Messieurs, les Professeurs Vighetto, Romanet et Gain, les Docteurs Cornut, Najjar,

Tonini, Zech et Gaudon et Messieurs Lucas, Collin et Vital-Durand, pour votre

enseignement théorique mais également pour tous vos conseils.

Un très grand merci à Madame Villalon, secrétaire de l’école, vous avez

été d’une patience exemplaire tout au long de la formation.

Je n’oublie pas les Docteurs, orthoptistes, instructeurs en locomotion,

avijiste, psychomotricienne et ergothérapeute rencontrés au cours des divers stages au sein de la

FIDEV, du CTRDV et du centre Rabelais.


Je remercie sincèrement le Docteur Yannick Nochez (ophtalmologiste au

CHU Bretonneau de Tours 37) pour ton aide et les informations précieuses que tu m’as fournies

au fil de ce travail notamment dans l’élaboration des statistiques.

Merci également au Professeur Pisella (chef du service d’ophtalmologie du

CHU Bretonneau de Tours 37), au Docteur Samuel Mazjoub (ophtalmologiste au CRBV de

Ballan-Miré 37), au docteur Marie-Laure Lelez (ophtalmologiste au CHU Bretonneau de

Tours), à Madame Sophie Lamarre (orthoptiste au CRBV de Ballan-Miré) et toutes les

orthoptistes du service des explorations fonctionnelles pour m’avoir confié vos patients, je vous suis

très reconnaissante de me faire partager votre intérêt pour la basse vision.

Un très grand merci aux patients qui m’ont accordé de leur temps et fait

part de leur vécu face à leur pathologie.

Mes plus vifs remerciements à ma famille et mes amis, pour m’avoir

encouragée tout au long de cette année, pour leur soutient et leur aide.

Je souhaite remercier également, mes camarades de promotion avec qui j’ai

eu la joie de partager cette année.

Enfin merci à tous ceux qui ont contribué de près ou de loin à la

réalisation de ce travail.


1

SOMMAIRE

INTRODUCTION 3

PARTIE THEORIQUE 4

I. La rétine 4

L’orientation et la géographie 4

Les différentes couches 6

Les photorécepteurs 8

La vascularisation 9

II. Historique 11

III. Epidémiologie 12

IV. Les signes cliniques 13

V. Les facteurs de risque 14

VI. Les examens 15

L’acuité visuelle 15

Le champ visuel 16

Le fond d’œil 19

OCT et Angiographie 23

Electrorétinogramme 27


2

PARTIE PRATIQUE 29

I. Patients et Méthode 29

Elaboration du questionnaire 29

Description de la population 33

II. Résultats 35

Etude comparative 35

Comparaison générale 40

DISCUSSION 42

I. La répartition de la population 42

II. La méthode 42

III. Les résultats 43

IV. Les perspectives de ce travail 45

CONCLUSION 46

BIBLIOGRAPHIE 47

I. Ouvrages 47

II. Articles 47

III. Cours 48

IV. Sites internet 48

ANNEXE 49


3

INTRODUCTION

La Dégénérescence Maculaire Liée à l’Age dite DMLA et la rétinite pigmentaire

sont deux pathologies atteignant la rétine et provoquant une altération du champ visuel

et/ou de l’acuité visuelle.

La DMLA est la principale cause de cécité après 65 ans dans les pays industrialisés.

De ce fait, elle constitue un véritable problème de santé publique. On compte environ

13% de la population atteinte à l’âge de 80 ans (CHU de Tours en 2009).

Les rétinites pigmentaires regroupent un ensemble de maladies génétiques de l’œil,

impliquant les photorécepteurs et l’épithélium pigmentaire. Elles surviennent à des âges

variables mais débutent généralement tôt (10 à 20 ans) par une héméralopie (baisse de la

vision nocturne), un rétrécissement du champ visuel puis une baisse de l’acuité visuelle.

Ces deux pathologies semblent totalement opposées d’un point de vue clinique et

quant à l’âge d’apparition. Cependant, n’existe-t-il pas une grande similitude sur les

attentes et les gênes des patients ?


4

LA RETINE

La rétine est une membrane de quelques dixièmes de millimètres tapissant la

surface interne du globe. C’est un tissu neurosensoriel capable de capter les rayons

lumineux et de transmettre les informations visuelles au système nerveux central.

La rétine est un élément essentiel au globe oculaire, elle se met en place très tôt au

cours de la vie embryonnaire (origine ectodermique).

La première étape de la perception visuelle se situe dans la rétine au niveau des

photorécepteurs (cônes et bâtonnets). La lumière entre dans l’œil et passe successivement

à travers la cornée, l’humeur aqueuse, la pupille, le cristallin et le vitré pour être finalement

focalisée sur la rétine.

I. ORIENTATION ET GEOGRAPHIE DE LA RETINE

La rétine s’étend de la papille (émergence du nerf optique) à l’ora serrata. On

observe deux grandes zones : la rétine centrale de 5 à 6 mm de diamètre comprenant la

fovéa (zone de la vision fine) et la rétine périphérique.

La rétine centrale, située au pôle postérieur du globe entre les branches supérieure

et inférieure de l’artère temporale, comprend la macula, la fovéola et la fovéa.

Figure 1 : Fond d’œil droit


5

La macula ou tache jaune, située dans l’axe visuel, est caractérisée par une

concentration maximale de cônes. De forme elliptique, elle mesure environ 2 mm de large

pour 1 mm de haut. Elle entoure tout d’abord la fovéola, dépression centrale de la fovéa.

Ainsi, la macula contient la fovéa, laquelle est entièrement composée de cônes serrés les

uns contre les autres et permettant une vision maximale.

La macula est une zone du tissu rétinien très mince d’environ 130µm d’épaisseur.

Cette minceur est due à l’absence des couches internes : nucléaire interne, plexiforme

interne, cellules ganglionnaires et fibres optiques.

La rétine périphérique est divisée classiquement en quatre zones : la périphérie

proche, la périphérie moyenne, la périphérie éloignée et l’extrême périphérie (ou ora

serrata). La rétine périphérique ne possède pas une vision fine mais permet un

élargissement du champ visuel.

Dans les conditions normales, une image du champ visuel, inversée de gauche à

droite et de haut en bas, se trouve projetée sur la rétine.

Figure 2 : Localisation du champ de vision sur les rétines


6

II. LES DIFFERENTES COUCHES DE LA RETINE

Les rayons lumineux traversent les 10 couches de la rétine qui sont :

-La membrane limitante interne,

-Les fibres optiques,

-La couche des cellules ganglionnaires,

-La couche plexiforme interne,

-La couche nucléaire interne,

-La couche plexiforme externe,

-La couche nucléaire externe,

-La membrane limitante externe,

-Les photorécepteurs (cônes et bâtonnets),

-L’épithélium pigmentaire.

Figure 3: Schéma des différentes structures de la rétine


7

La limitante interne : c’est l’élément le plus interne de la rétine. Elle répond à la base

du vitré en avant et à la hyaloïde postérieure en arrière.

Les fibres optiques : il s’agit des axones des cellules ganglionnaires, son épaisseur

augmente de la périphérie vers la papille; elle est absente au niveau de la fovéa.

Les cellules ganglionnaires : également absentent au niveau de la fovéa, les cellules

ganglionnaires sont des neurones dont l’axone va former la couche des fibres optiques.

La plexiforme interne : c’est une zone de synapse entre les cellules bipolaires et les

cellules ganglionnaires.

La nucléaire interne : on y trouve quatre types de cellules.

- Les cellules bipolaires assurent la transmission de l’influx nerveux issu des

photorécepteurs vers les cellules ganglionnaires ;

- Les cellules horizontales, cellules d’association jouant un rôle dans la diffusion

et la modulation des influx nerveux ;

- Les cellules amacrines, ce sont des cellules d’association entre les cellules

bipolaires et les cellules ganglionnaires ;

- Les cellules de Muller, (cellules gliales) assurent un rôle important dans la prise

de la fonctionnalité des connexions synaptiques et donc de la vitesse

d’apprentissage.

La plexiforme externe : elle est essentiellement constituée par des synapses entre les

photorécepteurs et les cellules bipolaires ; elle contient également les prolongements

cytoplasmiques des cellules de Muller et des cellules horizontales.

La couche nucléaire externe : elle est constituée par les expansions internes de

cellules photoréceptrices et par quelques corps cellulaires des cellules de Muller.


8

La membrane limitante externe : c’est une zone d’adhérence entre les articles

internes des photorécepteurs et les cellules de Muller. Elle se présente comme une fine

lame perforée de cellules.

La couche des photorécepteurs : on distingue deux types de photorécepteurs, les

cônes et les bâtonnets.

L’épithélium pigmentaire : c’est la couche la plus externe de la rétine et des grains de

mélanine donnent à cet épithélium son caractère pigmenté. Il présente quatre rôles :

- Un rôle d’écran plus ou moins opaque en fonction du degré de pigmentation,

- Un siège d’échanges hydro-électrolytiques et d’oxygène,

- Un rôle de métabolisme de la vitamine A,

- Un rôle de phagocytose, permettant la régénérescence des photorécepteurs.

III. LES PHOTORECEPTEURS

En traversant les différentes couches de la rétine, la lumière atteint la couche des

photorécepteurs. Ces derniers, alignés parallèlement aux rayons lumineux, sont au contact

de l’épithélium pigmentaire.

Nous possédons deux types de photorécepteurs : les cônes et les bâtonnets. Les

bâtonnets permettent la vision dans l’obscurité alors que les cônes sont impliqués dans la

vision de jour. Chez l’Homme, on dénombre trois types de cônes (S.M.L.),

essentiellement concentrés dans les deux degrés centraux qui sous-tendent la vision des

couleurs. La vision du détail et la perception de la luminance sont principalement le fait

des cônes de types L et M, respectivement appelés aussi cônes rouges et verts. Le cône M

correspond à une gamme de longueur d’ondes moyennes avec un pic d’absorption à 535

nm. Le cône de type L correspond à une sensibilité aux longueurs d’ondes les plus

longues, avec un pic à 565 nm, on l’appelle de façon impropre le cône rouge. Le troisième

type de cône, le type S, est sensible aux longueurs d’ondes courtes, son pic de sensibilité

se situe à 430 nm. Ce type de cône ne joue un rôle que dans la perception des couleurs.


9

Figure 4 : Spectre de la lumière blanche

Les photorécepteurs, comme la plupart des cellules des couches plexiformes, ne

génèrent pas de potentiel d’action ; ils libèrent de façon permanente un

neurotransmetteur.

Les mécanismes rétiniens de détection de la lumière sont extrêmement sensibles.

On peut détecter des flashs de lumière constitués seulement de cinq photons, bien qu’un

seul d’entre eux ait la chance de toucher un photorécepteur. Dans chaque œil, on trouve

120 millions de bâtonnets et 6 millions de cônes connectés à 1 million de cellules

ganglionnaires.

IV. VASCULARISATION DE LA RETINE

La rétine reçoit son apport sanguin par un double système :

- La choriocapillaire, elle vascularise les couches externes et notamment les

photorécepteurs. Ce réseau capillaire joue un rôle fondamental dans la vascularisation

fovéolaire.

- Un système d’artères intrarétiniennes, ce sont des branches de l’artère centrale

de la rétine. Ce système prend en charge l’apport artériel aux couches internes de la rétine.

A ce réseau, peuvent s’ajouter des artères surnuméraires comme les artères

ciliorétiniennes.


10

La vascularisation des couches externes se fait par la choriocapillaire, à travers la

membrane de Bruch. La choriocapillaire forme une couche unique de capillaires, elle

provient des ramifications en arrière des artères ciliaires courtes postérieures et en avant

des artères récurrentes du grand cercle artériel de l’iris.

La vascularisation des couches internes est assurée principalement par les branches

de l’artère centrale de la rétine et accessoirement par des artères ciliorétiniennes

inconstantes. Juste après son émergence de la papille, elle se divise en deux branches :

deux artères temporales et deux artères nasales.

Le drainage veineux de la rétine est assuré principalement par la veine centrale de

la rétine. Les veinules de petit calibre se réunissent de façon centripète, de l’ora vers la

papille pour former des veines de plus en plus importantes qui se drainent en quatre

troncs : les veines temporales supérieure et inferieure et les veines nasales supérieure et

inferieure. La jonction des deux branches supérieures forme la veine supérieure ; celle des

deux branches inférieures, la veine inférieure, qui se réuniront au niveau de la papille pour

former la veine de la rétine.


11

HISTORIQUE

LA DEGENERESCENCE MACULAIRE LIEE A L’AGE

Les premiers pas dans la découverte de la DMLA furent faits par Donders, en

1855, qui décrivit pour la première fois les drusens issus de l’épithélium pigmentaire

rétinien. En 1893, Oeler publia dans son Atlas d’ophtalmologie des planches évoquant

des dégénérescences maculaires. Dix ans plus tard, il décrivit, chez un homme de 79 ans

des lésions qu’il nomma « dégénération maculae lutea disciformis ». En 1919, Elsching

repris alors le terme qu’il nomma maladie disciforme du centre de la rétine.

Ce n’est cependant qu’en 1966 que la néovascularisation choroïdienne de la

DMLA et ses conséquences furent clairement expliquées dans un article de Donald Gass

(American Journal).

LES RETINITES PIGMENTAIRES

En 1855, Donders proposa le terme de « retinitis pigmentosa » regroupant toutes

les maladies génétiques de la rétine. Par la suite, les recherches sur les Rétinites

Pigmentaires sont intimement liées aux recherches sur le syndrome d’Usher. Ce n’est

qu’en 1989, que le Trinity College a découvert le premier gène responsable de la Rétinite

Pigmentaire - le gène codant la rhodopsine. Cette découverte a représenté une avancée

incroyable pour tous les malades, pour les associations de patients et pour les scientifiques

du monde entier. Depuis cette date, de nombreuses mutations ont été décrites.


12

EPIDEMIOLOGIE


La DMLA est une maladie fréquente. Dans l’hexagone, il y aurait deux millions de

personnes atteintes de DMLA, et parmi elles 150 000 à 200 000 affectées par une forme

sévère. Dans les pays industrialisés, la DMLA est la première cause de malvoyance. En

raison de l’augmentation de l’espérance de vie, cette situation risque de s’aggraver à

l’avenir.

La prévalence globale de la maladie est de 8% après 50 ans, soit environ 1.5 million

de personnes en France. Cette prévalence augmente avec l’âge de 1% à 55 ans, elle passe

progressivement à 13% à 80 ans.

Les femmes auraient un risque un peu plus élevé de présenter une DMLA que les

hommes, particulièrement dans le groupe des sujets de plus de 75 ans. Cela pourrait

s’expliquer par l’espérance de vie un peu plus longue pour les femmes que pour les

hommes.


La prévalence des rétinites pigmentaires est estimée à 1 cas pour 5 000. Il y aurait

environ 1,5 millions de patients atteints. De ce fait, les rétinites pigmentaires sont la forme

la plus fréquente des dégénérescences rétiniennes chez les sujets jeunes. C’est la première

cause de cécité héréditaire dans les pays développés.

Bien que les rétinites pigmentaires soient génétiques, il n’y a pas de prédominance

en fonction du sexe. Cependant, leur expression se fait par le chromosome X ; elles

seraientt, de ce fait, légèrement plus marquées chez le sujet masculin. Une prédominance

en fonction de l’ethnie n’a pas été mise en évidence.


13

SIGNES CLINIQUES


Les symptômes de la DMLA varient d’une personne à l’autre, le patient peut ne

pas en être conscient au cours des premières étapes de la maladie. Les premiers

symptômes sont plus facilement décrits lorsque la DMLA touche les deux yeux.

Ces symptômes peuvent inclure :

- Une vision brouillée ou floue qui ne se corrige pas avec le port de lunettes.

- Une déformation des lignes horizontales et verticales, le patient dit voir ondulé

ou déformé. Ce symptôme est généralement associé à la DMLA de type humide et peut

affecter tant la vision de loin que celle de près.

- Les patients décrivent également des contrastes moins vifs, difficulté à voir les

objets qui ont la même couleur que l’arrière plan. Mais également des difficultés à

distinguer les couleurs.

- Tache noire, zone aveugle au centre du champ visuel.


Le symptôme le plus commun est la difficulté de voir lorsque l’intensité lumineuse

diminue : on parle alors d’héméralopie.

Les patients se plaignent également d’un rétrécissement du champ visuel, la vision

sur le coté et en bas est perdue. Les patients nous parlent, lorsque la pathologie est à un

stade avancé, d’une vision à travers un tunnel. La vie quotidienne s’en ressent

progressivement : présence d’une certaine maladresse, difficulté à conduire de nuit,

parfois aussi de jour, faute d’avoir une vision globale de la route, percussions fréquentes

d’objets au cours de la marche…

Parfois, la vision centrale peut également être détériorée notamment en cas de

d’œdème.

Toutes les attaques de rétinites pigmentaires sont progressives et la rapidité de la

détérioration varie d’une personne à l’autre.


14

LES FACTEURS DE RISQUES


Les causes de la dégénérescence maculaire restent en grande partie encore

inconnues, mais les risques s'accroissent avec l'âge et cette maladie présente parfois une

composante héréditaire.

Le tabac augmente les risques d'apparition de la maladie et semble accélérer sa

progression.

Les rayons ultraviolets semblent également accélérer l'évolution de la maladie,

surtout chez les personnes aux yeux de couleur claire. L’exposition intense à la lumière du

jour, par exemple lors d’une vie professionnelle en extérieur dans une région très

ensoleillée, augmente le risque de développer une DMLA.

Des concentrations élevées de cholestérol dans le sang et l'hypertension artérielle

ont également été associées à la dégénérescence maculaire. La dégénérescence maculaire

humide semble plus fréquente chez les personnes souffrant de maladies cardiovasculaires.


Le facteur de risque des rétinites pigmentaires est le caractère héréditaire. Le

caractère familial de l’affection chez certains patients présente un triple intérêt : élément

en faveur du diagnostic en cas de doute ou à un stade précoce (notamment chez les

enfants), élément pronostic car les diverses formes qu’elles soient isolées (cas sporadiques)

ou autosomiques dominantes ou récessives ou encore liées à l’X différent sur le stade de

la précocité et sur une évolution plus ou moins rapide, élément important dans

l’investigation en génétique moléculaire (essayer de dresser un arbre généalogique en

notant une éventuelle consanguinité).


http://www.eurekasante.fr/maladies/arreter-fumer-cigarette-tabac.html

http://www.eurekasante.fr/maladies/coeur-circulation-veines/cholesterol.html

http://www.eurekasante.fr/maladies/coeur-circulation-veines/hypertension-arterielle.html

15

LES EXAMENS

I. L’ACUITE VISUELLE

L’acuité visuelle est le pouvoir d’apprécier les formes, c’est-à-dire d’interpréter les

détails spatiaux mesurés par l’angle sous lequel ils sont vus. Elle fait appel à la vision

centrale mais également au champ visuel.

Les 3 types d’acuité visuelle :

Le minimum visible : il s’exprime par le fait qu’un élément est vu ou non vu. Il

correspond à la plus petite surface perceptible.

Le minimum séparabile : c’est l’angle le plus petit sous lequel peuvent être

aperçus deux points noirs sur un fond blanc pour être vu séparés. Il fait appel au pouvoir

séparateur de l’œil.

L’acuité vernier : plus petit décalage perceptible entre deux lignes. C’est la

capacité de déterminer la position relative d’une ligne par rapport à une autre. Cette acuité

est mesurée par l’angle qui sépare les deux lignes.

L’acuité visuelle est un temps primordial de l’examen, qui se fait avec des échelles

adaptées en fonction de l’âge du sujet mais également en fonction de sa pathologie.

De loin, dans le cas d’une acuité visuelle faible, on préférera utiliser l’échelle

ETDRS (Early Treatment Diabetic Retinopathy Study) caractérisée par une progression

logarithmique de la taille des lettres de ligne en ligne. Lorsque l’acuité visuelle est encore

bonne, on utilisera plus facilement l’échelle de Monoyer.

De près, l’échelle de Parinaud présentée à 33 cm est la plus fréquemment utilisée.


16

Acuité visuelle et Dégénérescence Maculaire Liée à l’Age

Chez les patients atteints de DMLA, la baisse de l’acuité visuelle est la première

cause de consultation chez l’ophtalmologiste. En effet, un scotome central entraine

souvent une baisse importante de l’acuité visuelle. Le patient doit alors mettre en place

des stratégies de compensation, notamment en décentrant sa fixation.

Acuité visuelle et Rétinites Pigmentaires

L’affection ne touchant pas la région maculaire centrale, l’acuité visuelle est

souvent excellente durant de nombreuses années. En fin d’évolution, la macula est à son

tour altérée et on observe alors une chute de l’acuité visuelle centrale qui marque alors le

point final de l’évolution.

II. LE CHAMP VISUEL

Le champ visuel correspond à la portion de l’espace qu’un œil fixant droit devant

lui peut embrasser.

On distingue le champ visuel monoculaire, qui correspond à l’espace perçu par un

œil et le champ visuel binoculaire qui correspond à l’espace perçu par les deux yeux

immobiles. Dans le cas de la basse vision, le champ visuel binoculaire est incontournable.

L’étude du champ visuel explore l’ensemble des voies optiques, de la rétine

jusqu’au lobe occipital.

Les appareils d’étude clinique :

- La campimétrie : ce type d’examen n’étudie que le champ central et moyen

(30° à 35° centraux), il y a une diminution de la taille angulaire du test au fur et à mesure

que l’on s’éloigne du point de fixation par augmentation de la distance œil-test.

- La périmétrie : le relevé périmétrique est effectué à l’aide d’une coupole

hémisphérique adaptée à la courbure oculaire. On distingue deux types de périmétrie, la

périmétrie dynamique et la périmétrie cinétique :


17

La périmétrie cinétique : c’est l’un des examens le plus utilisé en

clinique. Sur la face interne de la coupole on projette un test dont on peut faire varier la

surface et la luminance. Chaque test est déplacé du « non vu » vers « le vu » sur l’un des 24

méridiens. Dès qu’il est perçu, le point est noté sur un schéma. L’ensemble des points

relevés avec le même test sont réunis en un tracé constituant un isoptère. Les isoptères

sont des lignes correspondant aux points du champ visuel possédant la même sensibilité

visuelle. Chaque tracé de champ visuel comporte plusieurs isoptères.

La périmétrie de Goldmann est une des méthodes de périmétrie cinétique très

fréquemment utilisée. Elle permet l’étude du champ visuel central et périphérique jusqu’à

90° ainsi que la tache aveugle de Mariotte. Celle-ci correspond à la projection, dans le

champ visuel, de la papille optique sous forme d’un scotome absolu négatif situé dans le

champ visuel temporal du point de fixation entre 10° et 20°.

La périmétrie statique : elle permet d’étudier les 25° centraux du champ

visuel et de calculer la capacité visuelle (seuil de perception de certains points du champ

visuel).

Les résultats du champ visuel :

A chaque secteur de la rétine correspond un secteur du champ visuel. Ainsi, la

rétine temporale correspond à la moitié nasale du champ visuel et la rétine nasale à sa

moitié temporale. De même, la rétine supérieure correspond à la moitié inférieure et la

rétine inférieure à la moitié supérieure.

Les limites du champ visuel sont différentes du champ optique théorique calculé

par Y. Legrand qui est plus tendu (les calculs ne prennent pas en considération le

cristallin, l’anatomie de l’orbite et la fonctionnalité de la rétine qui est de 104°).

D’après Hass, les limites moyennes du champ visuel monoculaire sont de :

En temporal : 91°

En nasal : 64°

En supérieur : 63°

En inférieur : 79°

Le champ visuel binoculaire s’étend sur 120°, encadré de part et d’autre d’une

bande de vision monoculaire de 30° (champ de demi-lune).


18

L’étude du champ visuel est d’un grand intérêt en clinique. De nombreuses affections

ophtalmologiques (DMLA, rétinites pigmentaires…) et neurologiques (AVC,

méningiome, compression chiasmatique…) sont responsables de son altération. En

fonction du contexte, le champ visuel réorientera vers des examens ophtalmologiques ou

radiologiques.

Son étude est également très importante dans certaines atteintes. En effet, bien que

l’acuité visuelle soit conservée, le champ visuel peut définir une basse vision.

Dans la Dégénérescence Maculaire Liée à l’Age

Le champ visuel n’est pas systématiquement réalisé dans une DMLA. Il a une

grande importance dans la prise en charge orthoptique dans le cadre d’une rééducation

basse vision. Il permet de connaitre les zones sans scotome et ainsi mettre en place une

fixation excentrée. On retrouve alors, un scotome central dû à l’atteinte maculaire.

Figure 5 : Champ visuel d’un patient atteint de DMLA


19

Dans les Rétinites Pigmentaires

La périmétrie est le meilleur moyen de dépistage et de suivi de l’atteinte du champ

visuel. Au début de l’affection, des scotomes apparaissent à environ 25° du point de

fixation et s’étendent pour devenir progressivement coalescents et former un scotome

annulaire. Le déficit évolue ensuite à la fois en périphérie et vers le centre laissant

finalement un champ tubulaire qui tendra à disparaitre au cours de l’évolution.

Figure 6 : Champ visuel d’un patient atteint de rétinite pigmentaire

III. FOND D’ŒIL

Le fond d’œil est un examen simple permettant l’analyse de la rétine à travers la

cornée, le cristallin et le corps vitré. Il est beaucoup plus facile et précis de le faire à

travers une pupille bien dilatée grâce à un collyre mydriatique.

Le fond d’œil est un examen non douloureux mais il peut cependant être

désagréable et éblouissant.

Les structures observées au fond d’œil sont :


20

- La rétine,

- La papille ou émergence du nerf optique,

- Les artères et les veines rétiniennes.

A l’examen du fond d’œil, la rétine apparaît d’une coloration orange foncée

secondaire à la présence de nombreux vaisseaux tapissant la choroïde. La papille, qui

correspond au départ du nerf optique au niveau de la rétine, constitue un petit disque de

couleur jaune, légèrement rosé mais beaucoup plus clair que la rétine. On distingue très

facilement au niveau de cette zone, l’émergence de tous les vaisseaux qui irriguent la

rétine. À quelque distance de la papille, se trouve la macula correspondant à une zone de

la rétine plus sombre et absente de vaisseaux

De nombreuses pathologies, notamment DMLA et rétinites pigmentaires, ont des

conséquences visibles au fond d’œil.

Figure 7 : Photo de fond d’œil normal

Fond d’œil dans la Dégénérescence Maculaire Liée à l’Age

Dans le cas d’une DMLA, le fond d’œil permet de faire le diagnostic et de

différencier les différentes formes cliniques de DMLA.

Les premiers signes cliniques de la DMLA sont les Drüsen, on en différencie deux

types :


21

- Les Drüsen miliaires : ce sont les plus fréquents, ils sont physiologiques et liés

à l’âge. Au fond d’œil, ils apparaissent sous la forme de petites lésions blanches-jaunes,

arrondies et aux contours nets.

- Les Drüsen séreux : lésions blanchâtres, polycycliques, à contours flous et de

grande taille.

Figure 8 : Drusens maculaires chez un patient présentant une DMLA

La forme atrophique (forme sèche) est caractérisée par la disparition progressive

des cellules de l’épithélium pigmentaire. Cette perte s’accompagne d’une perte des

photorécepteurs sus-jacents et de la choriocapillaire sous-jacente.

Elle se traduit à l’examen du fond d’œil par des plages d’atrophie de l’épithélium

pigmentaire au sein desquelles les vaisseaux choroïdiens deviennent anormalement

visibles.

La forme exsudative (forme humide) est liée à l’apparition de néovaisseaux

choroïdiens qui franchissent l’épithélium pigmentaire et se développent sous la rétine

maculaire. Cette néovascularisation choroïdienne entraîne un décollement exsudatif de la

rétine maculaire.


22

Figure 9 : Photo de fond d’œil d’un

patient de 74 ans atteint d’une DMLA

atrophique

Figure 10 : Photo de fond d’œil d’un

patient de 68 ans atteint d’une DMLA

exsudative avec présence d’un

néovaisseaux

Figure 11 : DMLA exsudative avec néovaisseaux actif


23

Fond d’œil dans les Rétinites Pigmentaires

L’aspect du fond d’œil dans les rétinites pigmentaires dépend du stade de

l’évolution.

Au stade initial, il peut n’y avoir aucune modification visible au fond d’œil. A un

stade plus évolué, on observe une granularité fine de l’épithélium pigmentaire, associé à

une réduction de la vascularisation de la rétine et à une pigmentation tachetée.

Par la suite, un rétrécissement artériolaire, une pâleur cireuse du disque, un œdème

maculaire et des amas pigmentaires s’observent.

Figure 12 : Photo de fond d’œil d’un patient de 48 ans atteint de rétinite

pigmentaire.

Figure 13 : Photo de fond d’œil d’une patiente atteinte de rétinite pigmentaire diagnostiqué à l’âge de 8 ans

IV. L’OCT ET L’ANGIOGRAPHIE

L’OCT (tomographie à cohérence optique) est une méthode de diagnostic récente

(1991), non invasive, sans contact, de haute résolution et donnant une vue

tridimensionnelle des structures rétiniennes. L’OCT projette sur la rétine un point

lumineux mobile dessinant une ligne, générée par une diode infrarouge (840 nm). La

lumière est réfléchie par les différentes structures rétiniennes et amplifiée par un

interféromètre.


24

Figure 14 : OCT d’une patiente ne présentant aucune pathologie oculaire

La place de l’OCT semble primordiale dans les pathologies maculaires, telles que

les oedèmes maculaires, les membranes épirétiniennes, les décollements de rétine. Il est

également essentiel dans le suivi de diverses pathologies dont les DMLA et les rétinites

pigmentaires.

L’angiographie permet d’observer le fond d’œil après injection intraveineuse d’un

colorant fluorescent, plus souvent la fluoroscéine ; dans certains cas, celle-ci est complétée

par une angiographie au vert d’indocyanine.

- Angiographie fluorescéinique : après injection de fluorescéine, des clichés

photographiques en série à l’aide d’un filtre bleu permettront d’en visualiser le passage

dans les vaisseaux choroïdiens ainsi que dans les vaisseaux rétiniens artériels puis veineux.

- Angiographie en infrarouge au vert d’indocyanine : l’injection de vert

d’indocyanine permet, dans des cas de diagnostic difficile, de mieux visualiser des

vaisseaux choroïdiens pathologiques, notamment les néo-vaisseaux choroïdiens au cours

de la dégénérescence maculaire liée à l’âge.

Résultats de l’OCT et de l’angiographie dans les Dégénérescences

Maculaires liées à l’âge.

L’angiographie est l’examen de référence pour classifier la DMLA et surtout sa

gravité. Elle permet de confirmer l’existence de Drüsen miliaires (hyperfluorescence

précoce qui décroit lentement), de Drüsen séreux (hyperfluorescence progressive et

maximale tardivement sans diffusion), et une atrophie de l’épithélium pigmentaire. Elle


25

recherche également des complications néo vasculaires et donne leur localisation par

rapport à la fovéa et leur forme clinique dont dépendra le traitement.

L’angiographie au vert d’indocyanine permet de mieux bilanter et donc traiter une

DMLA compliquée de néo-vaisseaux occultes en explorant plus particulièrement le réseau

choroïdien.

L’OCT permettra, quant à lui, une mesure objective de l’épaisseur rétinienne (mesure

d’œdème maculaire) et de visualiser un éventuel décollement séreux rétinien et précisera

sont étiologie drusnoïde ou néo vasculaire. Il sera très utile dans le suivi de la maladie.

Figure 15 : OCT et fond d’œil montrant des drusens chez un patient atteint de

DMLA

Figure 16 : OCT 3D de DMLA Exsudative et atrophique


26

Figure 17 : Angiographie à la fluorescéine d’une patiente présentant une DMLA

atrophique

Résultats de l’OCT et de l’angiographie dans les Rétinites Pigmentaires.

Dans le cas d’une rétinite pigmentaire, l’angiographie n’est réalisée qu’en cas de

doute sur une complication et en particulier, sur un œdème maculaire cystoïde ou pour

établir un diagnostic différentiel. L’angiographie montre un aspect granité du fond d’œil.

Lorsque l’épithélium pigmentaire et la choroicappillaire sont atrophiques, seuls les gros

vaisseaux choroïdiens deviennent visibles au cours de l’angiographie.

L’OCT ne sert pas, en principe, à poser le diagnostic d’une rétinite pigmentaire. Il

s’avère cependant très important pour mesurer l’épaisseur de la rétine et surtout évaluer

l’état de la couche des photorécepteurs. Il permet également d’identifier la présence ou

non d’un œdème maculaire cystoïde.


27

Figure 18 : OCT et Angiographie en auto-fluorescence d’une Rétinite Pigmentaire

V. L’ELECTRORETINOGRAMME

L’électrorétinogramme est l’enregistrement de l’activité bioélectrique de la rétine

produite par une stimulation lumineuse. Il s’agit d’une réponse complexe résultant de

multiples phénomènes électriques intracrâniens. La morphologie du tracé

électrorétinographique qui dépend de nombreux facteurs est une méthode d’examen

objective qui revêt un intérêt dans le diagnostic et le pronostic de nombreuses affections

rétiniennes.

Il représente la sommation de l’activité globale de la rétine, tout en sélectionnant

une population de cellules particulières en fonction :

- Des caractéristiques de la stimulation (intensité lumineuse, longueur d’onde,

types d’ERG, fréquence du flash),

- De l’ambiance lumineuse (lumière ou obscurité),

- De l’état d’adaptation de la rétine (stable ou non),

- De l’intégrité fonctionnelle de la rétine.

En fonction de l’ambiance lumineuse, de la longueur d’onde du flash, et du type

d’électrorétinogramme (pattern, multifocal, pattern), l’examen explore les cônes et/ou les

bâtonnets.


28

L’électrorétinogramme dans la Dégénérescence Maculaire Liée à l’Age

Les amplitudes des réponses sont significativement altérées pour la fovéa et la péri

fovéa. La périphérie est normale.

La superposition des réponses de l’électrorétinogramme multifocal à l’image du

fond d’œil montre la parfaite correspondance des déficits fonctionnels « électriques ».

L’électrorétinogramme n’est cependant pas couramment utilisé dans le suivi des

dégénérescences maculaires liées à l’âge. Il ne sert uniquement qu’en cas de doute et

permettra de faire la différence avec une dystrophie rétinienne

L’électrorétinogramme dans les Rétinites Pigmentaires

Dans le cas d’une rétinite pigmentaire, cet examen constitue l’exploration

fondamentale pour l’évaluation de l’altération fonctionnelle des photorécepteurs. Karpe,

en 1945, a été le premier à rapporter une altération des tracés dans les rétinites

pigmentaires.

De façon générale, les réponses, obtenues dans des conditions adaptées d’obscurité

reflètent généralement la fonction des bâtonnets et celles obtenues, dans des conditions

de luminosité, la fonction des cônes.

Dans le cas d’une rétinite pigmentaire, une réduction des signaux, générés par les

bâtonnets et les cônes, apparait. L’atteinte des bâtonnets est généralement prédominante

et observée en premier lieu. L’électrorétinogramme montre généralement des anomalies

dès la jeune enfance, sauf dans les formes modérées ou régionales de rétinites

pigmentaires.

Figure 19 : Tracés d’une ERG d’une patiente présentant une rétinite pigmentaire

depuis l’âge de 20 ans


29

PATIENTS ET METHODE

Le but de notre enquête est de tenter de mettre en évidence des traits communs

dans les activités quotidiennes entre des patients atteints de rétinite pigmentaire et des

patients atteints de dégénérescence maculaire liées à l’âge.

I. L’ELABORATION DU QUESTIONNAIRE :

Les impératifs à respecter

Il nous paraissait important de respecter un certain nombre d’impératifs afin

d’obtenir des personnes interrogées la meilleure coopération possible.

Nous avons donc opté pour un système de traitement de texte avec support de feuilles au

format A4 afin de gagner en clarté et en lisibilité. Nous avons utilisé la police Arial en

taille 20, correspondant à une valeur de Parinaud 10.

Nous avons également construit une version informatique qui permettait de

compléter le questionnaire d’un simple clic (très utile pour les patients utilisant zoom-

texte).

Les méthodes de rédaction

A travers le questionnaire, l’idée essentielle était d’aborder le plus largement

possible l’étendue des activités quotidiennes.

Toutes les questions ont été conçues de telle sorte que les patients devaient noter

ces activités sur une échelle de 0 à 4.

Le « 0 » correspondait à la réponse : « cette activité m’est impossible depuis l’apparition de

ma pathologie ».

Le « 4 » correspondait à la réponse : « je ne présente aucune difficulté dans cette tâche ».

Les patients pouvaient également répondre « non concerné » lorsqu’ils

n’effectuaient pas cette tache auparavant.


30

A la demande des patients, le questionnaire était soit envoyé par mail, soit fait par

téléphone ou encore sous forme d’échange direct lors d’une visite au CHU ou au centre

basse vision de Ballan-Miré (37).

Au terme de la collecte, nous avons recueilli les questionnaires remplis. Tous les

questionnaires ont été pris en compte dans cette enquête. Tous les patients l’avait rempli

dans son intégralité.

Les conditions générales de l’enquête :

Méthodes de sélection des patients :

Critères d’inclusion :

Tous les patients inclus dans l’étude devaient être atteints soit d’une

dégénérescence maculaire liée à l’âge soit d’une rétinite pigmentaire.

Pour des raisons de facilités, nous avons interrogé uniquement des patients suivis

au CHU Bretonneau de TOURS (37) et/ou au Centre Régional Basse Vision de Ballan-

Miré (37), nous permettant ainsi d’avoir accès au dossier ophtalmologique de ces mêmes

patients.

Critères d’exclusion :

Nous n’avons pas pris en considération l’âge des patients mais ils devaient malgré

tout être majeurs.

Nous avons également préféré questionner des patients n’ayant jamais eu de

rééducation orthoptique afin d’éviter le plus possible des biais dus à la rééducation.

Enfin, la dégénérescence maculaire ou la rétinite pigmentaire ne devait être associée à

aucune autre pathologie oculaire (ex : glaucome, troubles de la cornée…).

Les contraintes de temps :

Notre but était de réaliser l’enquête rapidement étant donné le temps qui nous était

imparti. Mais, dans cette démarche, nous étions tout de même dépendante des personnes

interrogées. Certains ont répondu très rapidement, d’autres plusieurs semaines après,

voire pas du tout !


31

Les différentes questions

Bien que nous avions accès au dossier médical du patient, le questionnaire utilisé à

permis de relever l’identité du patient et de son âge. Nous demandions également au

patient à qu’elle date avait-il remarqué les premiers symptômes et quels étaient-ils.

Ensuite, trente-quatre questions étaient posées successivement. Le patient devait

cocher la réponse qui lui semblait la plus juste.


32

Tableau 1 : les différentes questions étudiées

4 3 2 1 0 non concerné

1 sortir seul

2 traverser

3 obstacle

4 trottoir

5 escalier

6 feux piétons

7 conduire

8 nom de rue

9 enseigne

10 numéro de bus

11 vitrine / rayons

Score : /44


12 repas

13 entretien de la maison

14 entretien du linge

15 téléphone/clavier

16 achat

Score : /20


17 gros titres d'une info

18 livres

19 journaux

20 courrier

21 chèque

22 formulaire

23 mots croisés / codés…

24 relecture

25 signature

Score : /36


26 télévision

27 cinéma

28 promenade

29 exposition /musées

30 jardinage

31 jeux de société / cartes

32 couture

33 tricot

34 bricolage

Score : / 36


33

Ainsi, le questionnaire a été coté sur 136 points au total (34 questions sur 4 points).

Plus le score était faible, plus la qualité de vie semblait être affectée par la pathologie.

Les trente -quatre questions ont également été analysées par groupes :

Questions 1 à 11 : groupe « activités de déplacement » coté sur 44 points.

Questions 12 à 16 : groupe « activités de vie journalière » coté sur 20 points.

Questions 17 à 25 : groupe « activités de lecture et d’écriture » coté sur 36 points

Questions 26 à 34 : groupe « activités de loisirs » coté sur 36 points.

Nous avons utilisé le logiciel Stat View pour l’analyse statistique, une différence

significative était retenue lorsque p<0,05.

II. DESCRIPTION DE LA POPULATION

Nous avons inclus dix patients (6 femmes et 4 hommes) dans l’étude. Le sexe-ratio

est de 1,5 en faveur des femmes. Les patients sont âgés de 32 à 80 ans et la moyenne d’âge

est de 58,5 ans. La population compte cinq patients atteints de DMLA et cinq patients

atteints de rétinite pigmentaire.

Dans le groupe « DMLA », la moyenne d’âge est de 78,2 ans. On compte deux

hommes et trois femmes (soit 40% d’hommes et 60% de femmes).

Dans le groupe « Rétinites Pigmentaire », l’âge moyen est de 46,2 ans. On compte

également deux hommes et trois femmes (soit 40% d’hommes et 60% de femmes).

Les patients présentant une DMLA étaient en moyenne plus âgés que les patients

présentant une rétinite pigmentaire. Cette différence d’âge est statistiquement significative

d’après le test T pour série non appariée (p=0.005).


34

Figure 20 : Répartition de la population en fonction du sexe et de la pathologie

30%

30%

20%

20%

Femmes ayant une DMLA

Femmes ayant une rétinite pigmentaire

Hommes ayant une DMLA

Hommes ayant une rétinite pigmentaire


35

RESULTATS

I. ETUDE COMPARATIVE ENTRE LES DEUX GROUPES ET LES

DIFFERENTS ITEMS ETUDIES

a) L’acuité visuelle

Tableau 2 : Données descriptives pour l’âge, l’acuité visuelle de loin et de près

mesurée avec correction optique.

Patients

atteints de

DMLA

n= 5

Patients

atteints de RP

n= 5

Echantillon

complet

n= 10

p

Age (années)

moyenne

± écart-type

[minimum-

maximum]

70,8 ± 5,63

[65-80]

46,2 ± 13,37

[32-61]

58.5 ± 15,34

[32-80] 0,005

Acuité visuelle

(logMar)

Œil droit de loin 0,916 ± 0,25

[1,3-0,690]

0,258 ± 0,152

[0,398-0,097]

0,587 ± 0,37

[1,3 – 0,097] 0,0004

Œil gauche de

loin

0, 896 ± 0,249

[1,3-0,690]

0,294 ± 0,108

[0,398 – 0,154]

5,952 ± 0,34

[1,3 – 0,398] 0,0002

Œil droit de près 1,114 ± 0,156

[1,24 - 0,88]

0,336 ± 0,151

[0,48 – 0,18]

7,25 ± 0,41

[1,24 – 0,18] <0,0001

Œil gauche de

près

1,186 ± 0,091

[1,24 – 1,03]

0,596 ± 0,185

[0,78 – 0,36]

8,91 ± 0,32

[1,24 – 0,36] 0,0002


36

Qu’il s’agisse de l’œil droit ou de l’œil gauche, il apparait que les patients atteints de

rétinite pigmentaire ont une acuité visuelle de loin et de près plus élevée que celle des

patients présentant une DMLA. Selon le test pour série non appariée, cette différence est

toujours significative (p<0.005).

De manière générale, les patients atteints d’une rétinite pigmentaire inclus dans

l’étude avaient conservé une acuité visuelle jugée satisfaisante.

b) Comparaison des différents items des activités de déplacement

Tableau 3 : Résultats du questionnaire sur les activités de déplacements

Groupe DMLA Groupe Rétinite

Pigmentaire p

sortir seul 3,4 ± 0,5 1,8 ± 0,83 0,007

traverser 2 ± 1,2 2,4 ± 1,14 0,6

obstacle 2 ± 1 1,2 ± 0,84 0,2

trottoir 2 ± 0 1 ± 0,7 0,01

escalier 2 ± 0,71 2,6 ± 0,55 0,17

feux piétons 0 ± 0 3,4 ± 0,55 <0,0001

conduite 0 ± 0 2 ± 1,41 0,03

nom de rue 0 ± 0 2,6 ± 0,55 <0,0001

enseigne 0,6 ± 0,54 3,6 ± 5,5 <0,0001

numéro de bus 0,67 ± 0,55 3 ± 0,82 0,0086

vitrines / rayons 2,2 ± 0,45 1,4 ± 0,55 0,03

Nous n’avons pas mis en évidence de différence significative entre les patients

présentant une DMLA et ceux présentant une Rétinite Pigmentaire aux questions

concernant : la traversée, le franchissement d’un obstacle et la montée ou la descente des

escaliers. Les réponses à ces questions étaient équivalentes dans les deux groupes.

Concernant les autres activités de déplacement mentionnées dans le tableau

précédent, des différences significatives apparaissent entre les deux groupes. En effet, les

patients présentant une DMLA seraient d’avantage gênés sur l’observation des feux


37

piétons, des noms de rue, des numéros de bus et des enseignes mais également à la

conduite. Tous les patients atteints de DMLA nous ont avoué que l’arrêt de la conduite

était pour eux le principal handicap.

En revanche, les items : sortir seul, trottoir et vitrines/rayons, bien que gênant

chez les personnes atteintes de DMLA le sont encore plus chez les patients présentant

une rétinite pigmentaire

c) Comparaison des différents items dans les activités de la vie

quotidienne (vie journalière)

Tableau 4 : Résultats du questionnaire sur les activités de la vie quotidienne

Groupe DMLA Groupe Rétinite

Pigmentaire p

repas 2,6 ± 0,89 3,4 ± 0,55 0,13

entretien de la maison 3,4 ± 0,55 3 ± 0,55 0,34

entretien du linge 3,2 ± 0,44 3,2 ± 4,4 1

téléphone/clavier 0,8 ± 0,83 3,4 ± 0,9 0,0015

achat 2 ± 0,7 3,4 ± 0,55 0,008

Dans cette série abordant la vie quotidienne, les patients atteints de rétinite

pigmentaire ne semblent pas, dans l’ensemble, être gênés. En effet la moyenne globale de

ces activités est de 3,28 (sur 4).

Le groupe DMLA présente ici quelques difficultés, notamment pour les repas; la

moyenne est de 2,6. Celle-ci n’est cependant pas statiquement significative (p>0.05). Les

deux questions les moins bien cotées par les patients atteints de DMLA étaient celle

concernant l’utilisation du téléphone ou d’un clavier et celle portant sur les achats.

Ces deux questions obtiennent respectivement une moyenne de 0,8 et 2 sur 4. Ces

deux moyennes sont significativement plus faibles que pour les patients atteints de rétinite

pigmentaire.


38

Figure 21 : Moyennes des différentes activités de la vie quotidienne en fonction de

la pathologie.

d) Comparaison des différents items dans les activités de lecture et

d’écriture

Tableau 5 : Activités de lecture et d’écriture

Groupe DMLA

Groupe Rétinite

Pigmentaire p

gros titres d'une info 1,6 ± 0,54 3,6 ± 5,5 0,0004

livres 0,2 ± 0,47 2,8 ± 0,45 <0,0001

journaux 0,2 ± 0,45 2,8 ± 0,45 <0,0001

courrier 0,2 ± 0,45 2,8 ± 0,45 <0,0001

chèque 1,2 ± 0,84 3,2 ± 0,45 0,0015

formulaire 0,2 ± 0,44 2,8 ± 0,44 <0,0001

mots croisés / codés… 0,75 ± 0,95 2,8 ± 0,45 0,0036

relecture 0,4 ± 0,89 2,8 ± 0,44 0,0007

signature 3,2 ± 0,45 3,4 ± 0,55 0,54

00,5

11,5

22,5

33,5

4

groupe DMLA

groupe RP


39

Nous constatons d’importantes différences entre les patients atteints de DMLA et

les patients atteints de Rétinite Pigmentaire. Tous les résultats de cette série sont

significativement plus faibles pour les patients du groupe DMLA sauf un concernant la

signature. Nous rappelons que l’ensemble de nos patients atteints d’une DMLA

présentent un scotome central recouvrant tout ou partie la région maculaire, rendant alors

la vision du détail (la vision fine) impossible. Ainsi, l’acuité visuelle de loin et de près est

détériorée.

Seule la signature semble ne pas présenter de gêne entre les 2 groupes. En outre,

nous avons demandé à chaque patient de signer le questionnaire. Tous les patients

présentant une DMLA nous ont demandé de leur montrer l’endroit où ils devaient signer.

Malgré tout, cette aide, bien que nécessaire au quotidien, ne semble pas être un

« handicap ».

Figure 22 : Cotation des activités de lecture et d’écriture en fonction de la

pathologie

0

0,5

1

1,5

2

2,5

3

3,5

4

Groupe DMLA

Groupe RP


40

e) Comparaison des différents items dans les activités de loisirs

Tableau 6 : Activités de loisirs

Groupe DMLA

Groupe Rétinite

Pigmentaire p

télévision 1,6 ± 0,55 3,4 ± 0,55 0,0008

cinéma 2,8 ± 0,45 0,4 ± 0,545 <0,0001

promenade 3,8 ± 0,45 1,6 ± 1,14 0,0039

exposition /musées 3,2 ± 0,45 2 ± 0,70 0,01

jardinage 4,0 ± 0 3,6 ± 0,55 0,14

jeux de société / cartes 1,2 ± 0,84 3,4 ± 0,55 0,0012

couture 2 ± 0 3,4 ± 0,55 0,052

tricot 1 ± 1,41 3 ± 0 0,07

bricolage 3,4 ± 0,55 3 ± 0 0,26

Dans cette catégorie, les résultats sont très variables en fonction des items. Les

personnes atteintes de DMLA sont plus gênées pour regarder la télévision et réaliser des

jeux de sociétés contrairement aux personnes atteintes de rétinite pigmentaire

essentiellement gênées dans les items de cinéma, les promenades et les expositions

culturelles.

II. COMPARAISON GENERALE DES SCORES DANS LES

DIFFERENTES ACTIVITES

Dans cette seconde partie, nous allons étudier de façon générale, si sans distinction

d’item, un des groupes présente plus de difficultés que l’autre.

Nous avons vu, auparavant, que les patients atteints de DMLA présentent un scotome

central recouvrant tout ou partie de la région maculaire, baissant l’acuité visuelle. Dans

notre série, ces patients ont une acuité visuelle, (œil droit et gauche confondue) de l’ordre

de 0,9 LogMar (soit 1,25/10).


41

Par ailleurs, les patients présentant une rétinite pigmentaire, montrent un champ

visuel rétréci. Parmi eux, certains ne conservent que les 10° centraux. Cependant, l’acuité

visuelle peut être conservée. Dans cette série, nos patients ont une acuité visuelle

moyenne de 0,276 LogMar (soit 5,3/10). L’acuité visuelle de ces patients est donc plus de

quatre fois supérieure à celle des patients présentant une DMLA.

Tableau 7 : Résultats du questionnaire sans distinction d’item

Groupe DMLA

Groupe Rétinite

Pigmentaire p

Activités de déplacement 14,2 ± 4,55 24,8 ± 3,27 0,0029

Activités de vie quotidienne 12 ± 2,34 16,4 ± 1,52 0,0078

Activités de lecture et d'écriture 7,8 ± 4,4 27 ± 3 <0,0001

Activités de loisirs 24,29 ± 1,13 23,54 ± 1,73 0,433

Pour rappel, les activités de déplacement étaient cotées sur un score total de 44

points, celle de la vie quotidienne sur un score de 20 points, la lecture et l’écriture sur un

score de 36 points et enfin, les activités de loisirs sur un score de 36 points. Selon notre

système de cotation, plus le score est faible, plus la gêne est importante.

Ce dernier tableau fait apparaitre que dans les activités de déplacement, les

moyennes des deux groupes sont assez faibles. Toutefois, les personnes présentant une

DMLA seraient plus gênées que celles présentant une rétinite pigmentaire (p=0,0029). Il

en est de même pour les activités de la vie quotidienne. Bien que l’écart entre les deux

moyennes soit plus faible (4,4 points), celui-ci est statistiquement significatif (p=0,0078).

En revanche, les résultats concernant les activités de lecture et d’écriture montrent

une nette différence entre les deux groupes. En effet, le groupe des rétinites pigmentaires

obtient une moyenne de 27 contre 7,8 (sur 36) pour le groupe des DMLA (p<0.0001).

Concernant, les activités de loisirs, les moyennes sont sensiblement identiques; la

différence entre les deux n’est statistiquement pas significative.


42

DISCUSSION

I. REPARTITION DE LA POPULATION

Dix patients ont été inclus dans cette étude. Etant donné nos critères d’inclusion

qui excluaient de l’étude les patients ayant eu une rééducation basse vision ou ceux ne

correspondant pas aux caractéristiques de la classification de l’organisation mondiale de la

santé, il était très difficile de trouver des patients présentant une rétinite pigmentaire

pouvant intégrés l’étude. L’échantillon de patients trop réduit ne nous a pas permis de

prendre en considération l’âge.

Tous les patients ont été sélectionnés au hasard, et le niveau socioculturel n’a pas

était pris en compte.

II. LA METHODE

Acuité visuelle

Nous n’avons pas mesuré l’acuité visuelle le jour de la passation du questionnaire.

Nous avons uniquement tenu compte de la dernière mesure effectuée au maximum quatre

semaines auparavant. L’acuité visuelle est systématiquement mesurée à l’aide d’une échelle

logarithmique pour les patients atteints de DMLA, mais elle ne l’est pas dans le cas de

patients atteints d’une rétinite pigmentaire.

Nous avons donc retranscrit chaque acuité décimale en acuité logarithmique afin

d’avoir des résultats similaires et donc plus fiables.

Champ Visuel

Le tracé du champ visuel n’a pas été retenu dans cette étude. Chaque patient a

bénéficié d’un champ visuel Goldmann au CHU Bretonneau de TOURS (37). Celui-ci

nous a uniquement servi à vérifier que tous nos patients, notamment ceux atteints de

rétinite pigmentaire dont l’acuité visuelle était encore bonne, rentraient bien dans la

classification basse vision de L’OMS.


43

Le questionnaire

Nous nous sommes en partie inspirée du questionnaire de National Eye Institute

(Visual Functioning Questionnaire) permettant d’apprécier la qualité de vision des

patients. Nous avons de la même façon demandé au patient de noter diverses activités du

quotidien. Nous avons sélectionné divers items, que nous avons classés en quatre

catégories, ainsi nous nous sommes intéressée aux activités de déplacement, de lecture et

d’écriture, de vie journalière et de loisirs.

Afin de limiter les biais, nous avons demandé à chaque patient de remplir le questionnaire

sans l’aide d’une tierce-personne. Dans le cas où l’acuité visuelle ne le permettait pas, nous

avons rencontré le patient pour le remplir ensemble.

III. LES RESULTATS

La qualité de vie est un concept abstrait, difficile à définir et extrêmement subjectif.

Que ce soit chez les patients atteints de Dégénérescence Maculaire liée à l’Age ou ceux

atteints de Rétinite Pigmentaire, l’état psychologique, mais également l’état psychosocial

sont très importants. En effet, nous avons pu observer, lors de nos rencontres avec

certains patients, notamment chez ceux présentant une DMLA, que les réponses variaient

si le patient vivait seul ou accompagné.

Les activités de déplacement

Il était très difficile de comparer nos résultats à ceux des diverses études portant

sur la qualité de vie des patients atteints de DMLA ou de Rétinites Pigmentaires.

Cependant, certains résultats sont fortement comparables. En effet, nous avons mis en

évidence que les personnes atteintes de DMLA présentaient d’avantage de difficulté dans

les activités de déplacement que les personnes présentant une Rétinite Pigmentaire. Dans

la Blues Mountains Eye Studies, il était décrit que les patients présentant une acuité

visuelle inférieure à 20/100, encouraient un risque accru de fracture de la hanche.


44

Les activités de vie journalière

Nos résultats sur cette catégorie d’activité semblent concorder avec ceux trouvés

par Williams dans une étude de 1998.

Williams s’est intéressé aux activités de la vie quotidienne. Cependant, les activités

sur lesquelles portait le questionnaire n’étaient pas spécifiquement liées à la vision. De

manière générale, il apparaissait que les patients les plus âgés présentaient le plus de

difficultés dans les activités quotidiennes telles que les tâches ménagères. Il s’agissait

essentiellement les patients dont l’atteinte était centrale et dont l’acuité visuelle avait

considérablement diminué.

Les activités de lecture

Comme nous l’attendions, nous avons vu dans cette étude que les patients ayant

une atteinte de la vision centrale (patients atteints de DMLA dans ce travail) présentaient

d’importantes difficultés de lecture. Cependant, il est intéressant de noter que les patients

présentant une atteinte de la rétine périphérique (type rétinite pigmentaire) présentaient

également une légère gêne ; ils ont effectivement mis une note moyenne de 3 points sur 4

dans cette catégorie d’activité. Ces résultats s’expliquent par le fait qu’un champ visuel

tubulaire réduit considérablement l’empan visuel, habituellement de 4 lettres à gauche et

14 lettres à droite (dans le cas d’une lecture de gauche à droite). Ainsi, les personnes

atteintes d’un déficit périphérique du champ visuel font plus de fixations et des saccades

plus courtes lors de la lecture. Le mot ou la phrase est donc observé par petites surfaces

qu’il faudra assembler pour comprendre le sens.

Dans une étude de 1999 portant sur 2280 patients, Friedman a montré qu’il existait

une concordance entre la vitesse de lecture et les difficultés à lire un journal. Il a

également mis en évidence l’existence pour certains patients d’un état de transition entre

la chute de l’acuité visuelle et la prise de conscience des difficultés de lecture pourtant

présentes. Cette transition, s’expliquerait par des techniques de compensation. Ainsi, les

patients ne se rendraient pas compte de leur gêne lors de la lecture.


45

Il apparait également, dans une étude de Hazel (2000), portant sur seize patients,

que la capacité de lecture serait étroitement liée à la qualité de vie générale. On note ici

l’importance pour les patients de la lecture dans la vie quotidienne.

Les activités de loisirs

Dans le tableau 6, reprenant l’ensemble des items liés aux loisirs, nous avons

remarqué que les patients atteints de rétinites pigmentaires semblaient d’avantage gênés

que les patients du groupe DMLA.

De nouveau, nous pouvons remarquer que les patients ayant une atteinte maculaire

présentent des difficultés dans les activités nécessitant la vision fine.

De plus, nous remarquons que les patients atteints de rétinite pigmentaire

présentent une gêne à la vision d’un film sur grand écran (cinéma) ou encore pour la

lecture. Lors d’un champ visuel tubulaire, la vision de l’image se forme par petites

surfaces, il devient donc très difficile de la reconstituer.

Ces patients présentent également des difficultés lors de la promenade, résultat qui

corrobore celui de l’item « sortir seul » de la catégorie activités de déplacement.

IV. PERSPECTIVES DE NOTRE TRAVAIL

Au cours de ce travail, l’intérêt d’étudier la qualité de vie des patients présentant

une basse vision avant une éventuelle rééducation nous semble essentielle. De ce fait, il

serait intéressant, d’étalonner un questionnaire qui servirait de base à tous.

Il parait évident que lors de l’annonce d’une atteinte de la vision (responsable à

80% des notions acquises par l’Homme), qu’elle soit centrale ou périphérique, un travail

de deuil plus ou moins long en fonction des individus et/ou de la pathologie doit se faire.

La qualité de vie dépend-elle alors des différents stades du deuil ?


46

CONCLUSION

L'intérêt croissant porté par les praticiens de tous les domaines de la médecine à

l'évaluation de la qualité de vie des patients dont ils ont la charge témoigne d'un

changement profond dans la pratique médicale.

Dans la première moitié du XXème siècle, la pratique médicale a principalement eu pour

finalité de sauver des vies, en luttant par exemple contre des fléaux tels que les pathologies

infectieuses.

Aujourd’hui, les médecins et autres professionnels de la santé se trouvent de plus en plus

confrontés à la prise en charge de pathologies chroniques incurables telles que les

pathologies dégénérative de la rétine, dont la fréquence augmente avec le vieillissement

des populations. L'incurabilité pour certaines de ces pathologies fait que la finalité de la

prise en charge de ces patients n'est pas d'obtenir la guérison, mais de lui assurer une

qualité de vie acceptable.

Malgré toutes les technologies mise en place autour du patient que ce soit en matière de

traitement ou encore d’aide visuelle, il apparait nettement que la qualité de vie des patients

est affectée.


47

BIBLIOGRAPHIE

OUVRAGES

ENC, ophtalmologie, Larry BENSOUSSAN, édition Vernazobres-Grego.

Les points clés en ophtalmologie, G.Coscas, S.Soubrane, E. Souied, l’européenne

édition.

La dégénérescence maculaire liée à l’âge, une nouvelle approche du patient, C.Monin,

CHNO des XV-XX Paris, edition des laboratoires Théa.

ARTICLES

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Pharma Solutions, Inc.: www.retinalphysician.com. Accessed October, 2008.

Shintani K, Shechtman DL, Gurwood AS: Review and update : Current treatment

trends for patients with retinitis pigmentosa. Optometry, 2009 July; 80(7):384-401.

Yang Y, Mohand-Said S, Danan A, Simonutti M, Fontaine V, Clerin E, Picaud S,

Léveillard T, Sahel JA: Functional cone rescue by RdCVF protein in a dominant

model of retinitis pigmentosa. Molecular Therapy. 2009 May; 17(5):787-795.

Prévention de la DMLA par anti-oxydant et zinc, étude AREDS, Age-Related Eye

Disease Study Research Group, Arch Ophthalmol 2001 Oct;119(10):1417-36.

DMLA ; on y voit plus clair, INSERM, E. Souied, P. Benlian, P. Amouyel, J.Feinglod,

J.P. Lagarde, American Journal of ophtalmology, vol. 125, numéro 3, mars 1998.

Un traitement porteur pour la DMLA, revue INSERM, Semkova et al. , numéro 16

année 2003


48

COURS

M. Santallier et A.Péchereau, polycopié d’anatomie des écoles d’orthoptie de Tours

Présentation et traitement de la Dégénérescence maculaire liée à l’âge, Docteur

Marie-Laure Lelez année 2010, école d’orthoptie de Tours.

Généralité sur la rétinite pigmentaire, Docteur Emmanuelle Lala, novembre 2009,

école d’orthoptie de Tours.

La prise en charge pluridisciplinaire de la basse vision, Docteur Sadi Mazjoub, Centre

régional basse vision de Ballan-Miré (37), avril 2010.

Aspects thérapeutiques de la DMLA, Docteur J-Christophe ZECH, DU basse vision,

Lyon, février 2011.

Imagerie rétinienne en ophtalmologie, P-Louis Cornut, hôpital Edouard Herriot,

Lyons, DU basse vision, 2010.

Approches scientifiques en Basse Vision, Valérie Griffond, Du basse vision, Lyon,

2010.

SITES INTERNET

http://www.fondave.org/-Institut-de-la-Vision-.html

http://www.snof.org/maladies/dmla.html

http://www.chups.jussieu.fr/polys/ophtalmo/POLY.Chp.5.html

http://www.eyesite.ca/francais/information-publique/les-maladies/retinite-

pigmentaire.htm

http://www.retina.fr/

http://www.metrovision.fr/

http://www.medscape.org/viewarticle/514448_2


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http://www.retina.fr/

http://www.metrovision.fr/

http://www.medscape.org/viewarticle/514448_2

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ANNEXE

Concordance échelle de Monoyer, de Parinaud et logMar

Echelle de Monoyer logMar

1/20 +1.3

1/16 +1.2

1/12 +1.1

1/10 +1

1.25/10 +0.9

1.6/10 +0.8

2/10 +0.7

2.5/10 +0.6

3.2/10 +0.5

4/10 +0.4

5/10 +0.3

6.3/10 +0.2

8/10 +0.1

10/10 0

12.5/10 -0.1

Echelle de Parinaud à 33cm logMar

14 +1.03

10 +0.88

8 +0.78

6 +0.66

5 +0.58

4 +0.48

3 +0.36

2 +0.18

1.5 +0.06


UNIVERSITE CLAUDE BERNARD LYON 1

INSTITUT DES SCIENCES ET TECHNIQUES DE READAPTATION

49pages – 7 tableaux – 22 figures

Résumé :

La prise en charge des patients atteints de basse vision a considérablement évolué durant

ces dernières années. Les progrès thérapeutiques mais également technologiques

permettent d’améliorer le quotidien des patients même si la maladie reste cependant

difficile.

L’objectif principal de notre étude était d’évaluer la qualité de vie des patients atteints

d’une DMLA ou d’une rétinite pigmentaire à l’aide d’un questionnaire inspiré du

« National Eye Institute, Visual Functioning Questionnaire » et d’en discuter les résultats.

Dix patients âgés de 32 à 80 ans ont été inclus dans ce travail. Tous étaient suivis au CHU

de Tours(37). Parmi eux, cinq étaient suivis pour une DMLA et cinq pour une rétinite

pigmentaire.

Tous les patients inclus correspondaient aux critères de basse vision dans la classification

de l’organisation mondiale de la santé. En effet, les patients présentant une DMLA

avaient tous une acuité visuelle inférieure à 0,5 LogMar (soit 3/10). Les patients atteints

de rétinite pigmentaire présentaient une acuité visuelle supérieure à 0,5 LogMar mais leur

champ visuel était inférieur à 20°.

De manière générale, il apparait que la qualité de vie des patients présentant une DMLA

est plus affectée que celle des patients présentant une rétinite pigmentaire. Cela est

particulièrement vraie pour les activités de déplacement (p=0,0029), les activités de vie

journalière (p=0,078) et les activités de lecture (p<0.0001). Cependant, nous avons

également mis en avant la gêne non négligeable des patients atteints de rétinite

pigmentaire lors des déplacements individuels (items : sortir seul p= 0,007 et promenade

p=0,0037).

Ce travail montre l’intérêt d’étudier la qualité de vie de nos patients au cours de leur

traitement mais également avant toute prise en charge dans la rééducation orthoptique.

En effet, celle-ci variera en fonction du type d’atteinte mais également en fonction des

gênes et des attentes du patient.

Mots clés : basse vision, DMLA, rétinite pigmentaire, qualité de vie.


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