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DOCENTE : DRA. MARIA COOPER ARIASALUMNOS:

LUIS ÑIQUE DAVILAMELISSA VASQUEZ VASQUEZ

COAGULOPATIAS POR DEFICIT

HEMATOLOGIA

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Vitamina KVitamina liposoluble formado por la 2-metil-1-4-naftoquinonas y sus derivados: • Filoquinona, fitonadiona o vitamina K1 (plantas) • Menaquinona o vitamina K2 (bacterias Gram+ la sintetizan en el tubo

digestivo)• Menadiona o vitamina K3

FUENTES:• Dieta: vegetales verdes, yema de huevo, hígado y cereales.• La mayor parte: de la flora bacteriana normal del yeyuno e íleon• La leche humana contiene una pequeña cantidad.• Requerimientos: 1 microgramo/kg de peso corporal.

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Absorción, transporte y almacén:

• Las filoquinonas son absorbidas en el ID, y transportadas por vía linfática. Por la porta llega al hígado forma activa

• Las menaquinonas, son absorbidas en los últimos tramos del íleon y colon por difusión pasiva.

• La menadiona es transformada en menaquinona. Se metaboliza en el hígado y se elimina por vía renal y fecal.

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COAGULACIÓN SANGUÍNEA: (vitamina antihemorrágica)• HígadoFavorece la biosíntesis de factores II (protrombina), VII, IX y X.• Cofactor esencial que realiza la γ-carboxilación de los residuos del ácido

glutámico para formar sitios de fijación para el calcio, y que a su vez quede unida a una superficie de fosfolípidos necesario en la cascada de la coagulación.

METABOLISMO ÓSEO: • La osteocalcina requiere de la vitamina K para su maduración. Es decir

promueve la formación ósea en nuestro organismo.

Funciones de la Vitamina K

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Deficiencia de vitamina K

Personas susceptibles de a padecer una deficiencia de vitamina k:

• Aquellas que toman medicamentos como anticoagulantes (coumadin), anticonvulsivos, algunos antibióticos y ácido acetil salicílico (aspirina).

• Aquellas que tienen alteraciones en la absorción de grasas debido a obstrucción biliar, pancreatitis crónica, enfermedades hepáticas, colitis ulcerosa, fibrosis quística, síndrome de intestino corto, mal absorción intestinal, enfermedad celíaca

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Adultos: • La deficiencia de vitamina k es rara en las personas adultas sanas.• En caso que exista trae como consecuencia una coagulación sanguínea

pobre o deficiente provocando sangrado espontáneo o prolongando el tiempo de hemorragia.

• Epistaxis, gingivorragia, hematuria, melena, menorragia, equimosis ante mínimos traumatismos.

Infantes:• Frecuente deficiencia de vitamina k en RN prematuros, que sólo se

alimentan de leche materna o cuyas madres tomaron medicación anticonvulsiva.

• La deficiencia de vitamina k en RN enfermedad hemorrágica del RN. Ocurre durante los primeros 2 a 5 días. Se manifiesta con melena, hematuria, sangrado alrededor del cordón umbilical, hemorragia intracraneal.

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Etiología

• Destrucción de la flora intestinal por tratamiento con antimicrobianos prolongado.

• Déficit de secreción biliar. • Alteraciones intestinales. • Disminución de la ingesta dietética.• Falta de transporte (hipertensión portal)• Los RN son susceptibles a deficiencias de la protrombina como resultado

de la mala transferencia placentaria de vitamina K y la incapacidad para establecer la flora bacteriana productora de vitamina K.

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Cuadro Clínico• Trastornos hemorrágicos• Manifestaciones cutáneo-mucosas (equimosis y hematomas

subcutáneos, hematuria y menorragia)

EXAMENES AUXILIARES:TP y TTPA

Tratamiento• En hemorragias graves: Infundir plasma fresco congelado 15 ml/kg EV y

post. De 5 a 8 ml/kg EV cada 8-12 horas.• Déficit discretos de vitamina K: Administrar 10-15 mg IM o EV diarios

durantes 1-3 días.

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Defectos de la coagulación en las hepatopatías

• Todos los factores de coagulación y fibrinolóticos los sintetiza el hígado a excepción del factor VIII, el factor de Von Willebrand y el activador de plasminógeno tisular (endotelio), así como el activador de plasminógeno tipo urocinasa (riñón).

• Las enfermedades hepáticas son, por lo tanto, con frecuencia responsables de anomalías de la hemostasia. Su intensidad varía en función del grado de insuficiencia hepatocelular.

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Cuadro Clínico• Púrpura • Epistaxis • Hemorragia gingival • Hemorragia digestiva • Menorragia • Sangrado post traumatismo o

cirugía

Exámenes Auxiliares

• Historia clínica • TP• TTPA• Fibrinógeno• TT• Plaquetas• Determinación de niveles de

factor V, factor VIIITratamiento• Plasma fresco congelado• Vitamina K, 10-15 mg EV o SC de 1-3 días• Crioprecipitado• Plaquetas

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COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA

Síndrome clinico - patológico caracterizado por una activación difusa y simultánea de los sistemas endógenos tanto de la coagulación como de la fibrinólisis que provocan trastornos en la microcirculación y una función endotelial defectuosa; el depósito de pequeños trombos en la circulación conduce finalmente a la disfunción orgánica múltiple y en algunos casos a la muerte.

Dinámica de la CID.

I

II

1).-Producción y liberación masivas de FT y de Trombina a la circulación general.

2).- Trombosis microvascular generalizada. *Lo anterior produce: daño isquémico (disfunción o falla órgano-sistémica)

1).- Activación en exceso del Sistema Fibrinolítico (Plasminógeno Plasmina ) 2).- Fibrinólisis y fibrinogenólisis sistémicas. *Lo anterior produce : hemorragia (difícilmente autocontrolable)

Muerte

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PADECIMIENTO PRIMARIO

HEMORRAGIA

CUADRO CLINICO

• Síndrome hemorrágico: Las hemorragia en los sitios de punciones venosas o de heridas operatorias suelen ser el primer indicio del desarrollo de una CID. Pueden haber también equimosis, petequia y hemorragias mucosas. Las hemorragias masivas son infrecuentes, excepto en cuadros obstétricos.

• Trombosis: El púrpura con necrosis cutánea es muy sugerente de CID, en especial el púrpura fulminas. La trombosis profunda de pequeños vasos sanguíneos dan manifestaciones clínicas de difícil interpretación, ya que no pueden diferenciarse de las que provocan el shock o la sepsis.

•

SE RECONOCEN DOS FORMAS DE CID

aguda crónica

predomina el síndrome hemorrágico

desarrollo rápido desarrollo lento

predominan los elementos trombóticos

Hemorragia retiniana

Sangrado(A veces severo de múltiples lugares en el cuerpo, de causa desconocida

Hemorragia gastrointestinal

Formación de coágulos de sangre que causa que los dedos de las manos y de los pies se tornen azules.

Moretones repentinos

• Enfermedad de base conocida que se asocie a CID

• Disminución progresiva y rápida del recuento plaquetario o un recuento inicial (<100,000/mm3 )

• Prolongación de los tiempos de coagulación (PT, PTT)

• Productos de degradación de la fibrina positivo (Dímero-D >500 μg/L).

• Bajo nivel plasmático de inhibidores de la coagulación : Proteína C y ATIII.

La CID es una emergencia medica y debe ser diagnosticada y tratada sin postergar

• Diagnostico diferencial

La determinación de la ATIII es la llave para el diagnóstico y monitoreo de la terapia

CID: se observa una alteración progresiva de las pruebas en horas, el FVIII suele estar disminuido y el DD es (+)

insuficiencia hepática

Hepatopatía: las pruebas de coagulación suelen mantenerse más estables, el FVIII suele estar elevado y el DD puede ser (-)

TRATAMIENTO

• control de la enfermedad de base que la originó y la aplicación de medidas de soporte.

• la heparina puede inhibir parcialmente la • activación de la coagulación y sirve de profilaxis para

evitar el riesgo de tromboembolismo venoso, pero su uso se sigue debatiendo en pacientes con sangrado.las

• ATIII demostrándose beneficio al reducir la mortalidad de 56 a 44%, didas de soporte.

transfusión de concentrado plaquetario y plasma es efectiva

PACIENTES QUE NO RESPONDEN Y PRESENTAN EVIDENCIA DE SANGRADO

GRACIAS!