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TUMEURS CEREBRALESTUMEURS CEREBRALES
Christèle LECAILLEChristèle LECAILLEFédération de Neurologie MazarinFédération de Neurologie Mazarin
Service du Pr. DelattreService du Pr. Delattre
GH PitiéGH Pitié--SalpêtrièreSalpêtrière
CLASSIFICATIONCLASSIFICATION
•• La principale est La principale est celle de l’OMScelle de l’OMS
••Elle distingue Elle distingue tumeurs primitivestumeurs primitives et et secondairessecondaires (métastases)(métastases)
•• Classification neuropathologiqueClassification neuropathologique, basée sur , basée sur les caractéristiques du tissu tumoralles caractéristiques du tissu tumoral
=> => Sauf exception, un Sauf exception, un prélèvement prélèvement tissulairetissulaire est donc est donc indispensableindispensable à un à un
diagnostic de certitude diagnostic de certitude
TTUMEURSUMEURS CCEREBRALES EREBRALES PPRIMITIVESRIMITIVES
GénéralitésGénéralités
•• ADULTEADULTETumeurs primitivesTumeurs primitives : incidence ~ 10/100.000 par an: incidence ~ 10/100.000 par an2% de l’ensemble des cancers2% de l’ensemble des cancers
gliomes gliomes 40%40%méningiomes méningiomes 30% 30% adénomes hypophysairesadénomes hypophysaires 10%10%lymphomes cérébraux primitifslymphomes cérébraux primitifs 5%5%
GLIOMESGLIOMESClassification histologique Classification histologique
selon l’OMSselon l’OMS
•• Classification Classification imparfaiteimparfaite
•• Actuellement Actuellement 4 grades4 gradesde malignité croissantede malignité croissante
GradeGrade AstrocytomeAstrocytome OligodendrogliomeOligodendrogliome Gliome mixteGliome mixte
II A. pilocytiqueA. pilocytique
II II AstrocytomeAstrocytome Oligodendrogliome OligoastrocytomeOligodendrogliome Oligoastrocytome
IIIIII A. anaplasique O. anaplasique OA anaplasiqueA. anaplasique O. anaplasique OA anaplasique
IVIV GlioblastomeGlioblastome
Nécrose
Glioblastome
Pseudopalissades
MMODE DE ODE DE DDECOUVERTEECOUVERTE
3 grands modes de découverte3 grands modes de découverte des tumeurs des tumeurs
intracrâniennes :intracrâniennes :
•• syndrome d’hypertension intracrânienne syndrome d’hypertension intracrânienne
céphalée, vomissement, œdème papillairecéphalée, vomissement, œdème papillaire
•• crise d’épilepsie crise d’épilepsie
•• déficit focaldéficit focal
1 mois
Nécessité +++ de Nécessité +++ de réaliser systématiquement une imagerieréaliser systématiquement une imageriechez le patient chez le patient adulte ayant présenté une première crise comitiale ; ayant présenté une première crise comitiale ; IRMIRM >> >> scannerscanner
2
Signes cliniques et localisationSignes cliniques et localisation
LocalisationLocalisation Principaux signes cliniquesPrincipaux signes cliniques
•• Frontale/calleuseFrontale/calleuse Syndrome frontalSyndrome frontal : apragmatisme : apragmatisme ou ou désinhibitiondésinhibition, troubles de l’attention , troubles de l’attention et de la concentration, amnésie des et de la concentration, amnésie des faits récents, faits récents, graspinggrasping
HémiparésieHémiparésiecontrolatéralecontrolatérale dansdans leslesatteintesatteintes dede lala régionrégion prérolandiqueprérolandique
•••••••• PariétalePariétale HémihypoesthésieHémihypoesthésie, , hémiastéréognosiehémiastéréognosie, , quadranopsiequadranopsieinférieureinférieure controlatéralecontrolatéraleAphasieAphasie,, apraxieapraxie (hémisphère(hémisphère dominant)dominant)
Syndrome Syndrome d’HICd’HIC isoléisolé
•••••••• TemporaleTemporale AphasieAphasie(hémisphère(hémisphère dominant)dominant)TroublesTroubles mnésiquesmnésiquesQuadranopsieQuadranopsiesupérieuresupérieure controlatéralecontrolatérale
SyndromeSyndromed’HICd’HIC isoléisolé
LocalisationLocalisation Principaux signes cliniquesPrincipaux signes cliniques
•• OccipitaleOccipitale QLHQLH , , HLHHLH controlatéralecontrolatérale
•• Chiasmatique/Chiasmatique/ HémianopsieHémianopsie bitemporalebitemporale avec avec sellairesellaire évolution possible vers la cécitéévolution possible vers la cécité
Déficits Déficits hormonauxhormonaux par envahissement par envahissement de la région de la région hypothalamohypothalamo--hypophysairehypophysaire
•• Noyaux grisNoyaux griset et Déficit Déficit sensitivomoteursensitivomoteurcontrolatéral controlatéral capsulecapsuleinterneinterne HydrocéphalieHydrocéphalie
HémiparésieHémiparésie proportionnelleproportionnelle ((capsulecapsule))
•• IntraventriculaireIntraventriculaire HydrocéphalieHydrocéphalie
Signes cliniques et localisationSignes cliniques et localisation
LocalisationLocalisation Principaux signes cliniquesPrincipaux signes cliniques
•••••••• CérébelleuseCérébelleuse Syndrome Syndrome cérébelleuxcérébelleuxstatique (vermis) statique (vermis) ou cinétique (hémisphères cérébelleux)ou cinétique (hémisphères cérébelleux)
HydrocéphalieHydrocéphalie
•••••••• Tronc cérébralTronc cérébral Atteinte des Atteinte des pairespaires crâniennescrâniennes, , nystagmus, nystagmus, hémihémi-- ou ou tétraparésietétraparésie, , hypoesthésiehypoesthésie, troubles de , troubles de déglutitiondéglutition, ,
dysarthriedysarthrie,…,…
HydrocéphalieHydrocéphalie
•••••••• Base du crâneBase du crâne Atteinte des Atteinte des pairespaires crâniennescrâniennes
Signes cliniques et localisationSignes cliniques et localisation II MAGERIEMAGERIE
Chez un patient suspect de développer une tumeur cérébrale, Chez un patient suspect de développer une tumeur cérébrale, on proposera un on proposera un scannerscannerou si possible une ou si possible une IRM cérébraleIRM cérébralesanssansetet avec injectionavec injection..
L’imagerie permettra de décrire :L’imagerie permettra de décrire :
•• l’aspect de la lésionl’aspect de la lésion
•• sa sa topographietopographie
•• sasatailletaille
•• l’existence d’un l’existence d’un effet de masseeffet de masse, voire d’un, voire d’un engagementengagement
•• l’existence de l’existence de calcificationscalcifications, d’un , d’un œdèmeœdème périlésionnelpérilésionnel
Gliomes de bas grade
Astrocytome pilocytiqueAstrocytome pilocytique Oligodendrogliome (grade II OMS)Oligodendrogliome (grade II OMS)
AstrocytomeAstrocytome pilocytiquepilocytique : : lésion volontiers lésion volontiers nodulokystiquenodulokystique ; ; PCPC nodulairenodulaire habituellehabituelle
Gliomes de grade IIGliomes de grade II: : hypodenseshypodensesau scanner au scanner hypohypo T1T1, , hyperhyper T2T2 à l’IRMà l’IRMabsenceabsence dede PCPC
Glioblastome
IV- IV+
Flair T1 T1 gado
Lésion Lésion mal limitéemal limitée
Densité/signalDensité/signalhétérogèneshétérogènes
Prise de contraste hétérogènePrise de contraste hétérogène
Œdème Œdème périlésionnelpérilésionnel
EffetEffet dede masse masse souvent +++souvent +++
3
Lymphome cérébral primitif
Patient immunocompétentPatient immunocompétent
Patient Patient immunodépriméimmunodéprimé
Lésions volontiers Lésions volontiers multiples, périventriculaires, multiples, périventriculaires, prenant le contrasteprenant le contraste
Prise en charge Prise en charge multidisciplinairemultidisciplinaire, comprenant généralement , comprenant généralement un traitement un traitement
symptomatiquesymptomatique et et un traitement étiologiqueun traitement étiologique comportant comportant la la chirurgiechirurgie, ,
la la radiothérapieradiothérapie, ,
et/ou la et/ou la chimiothérapie chimiothérapie
combinées combinées de manière variablede manière variable en fonction du type histologique en fonction du type histologique
Patient atteint de Patient atteint de tumeur cérébraletumeur cérébrale
NeurooncologueNeurooncologue
U(M)SPU(M)SP
NeuroradiologueNeuroradiologue
KinésithérapeuteKinésithérapeute
NeurochirurgienNeurochirurgien
RadiothérapeuteRadiothérapeute
PsychologuePsychologue
NeuropathologisteNeuropathologiste
Médecin traitantMédecin traitant
Importance de l’inclusion Importance de l’inclusion dans des dans des essais cliniquesessais cliniques
Infirmière Infirmière référenteréférente
PPRISE EN RISE EN CCHARGE HARGE Traitement non spécifiqueTraitement non spécifique
CORTICOÏDESCORTICOÏDES intérêt : intérêt : diminuent l’œdème cérébraldiminuent l’œdème cérébralenenrestaurantrestaurant lala barrièrebarrière hématohémato--encéphaliqueencéphaliquetoujours viser la toujours viser la dose minimale efficace +++dose minimale efficace +++mesures d’accompagnementmesures d’accompagnement
ANTIANTI--EPILEPTIQUESEPILEPTIQUESrecommandés recommandés enen cascas dede crisecrise inaugurale ou au inaugurale ou au
cours de l’évolution cours de l’évolution
utilisés également en utilisés également en périopératoirepériopératoire
ANTICOAGULANTSANTICOAGULANTSfréquemment requisfréquemment requis en raison des en raison des complications complications
thrombothrombo--emboliquesemboliques(30% des gliomes (30% des gliomes malins)malins)
PPRISE EN RISE EN CCHARGE HARGE Traitement non spécifiqueTraitement non spécifique
PSYCHOTROPESPSYCHOTROPESsouvent utiles au cours de l’évolution pour lutter souvent utiles au cours de l’évolution pour lutter
contre contre l’anxiétél’anxiété ou la ou la dépressiondépression..
ANTALGIQUESANTALGIQUESutiles essentiellement à la phase palliative de la utiles essentiellement à la phase palliative de la
maladie. Le recours aux antalgiques de maladie. Le recours aux antalgiques de palier III palier III est alors fréquentest alors fréquent
Kinésithérapie, orthophonie, ergothérapie, psychomotricitéKinésithérapie, orthophonie, ergothérapie, psychomotricité
peuvent être utiles à tous les stades de la maladie. peuvent être utiles à tous les stades de la maladie. Les objectif à atteindre vont cependant Les objectif à atteindre vont cependant
évoluer évoluer avec la progression tumorale.avec la progression tumorale.
CCHIRURGIEHIRURGIE
Plusieurs intérêtsPlusieurs intérêts
•• Apporter un Apporter un diagnostic de certitudediagnostic de certitude(biopsie ou exérèse)(biopsie ou exérèse)
En cas de biopsie, En cas de biopsie, rester critiquerester critique sur sur les résultatsles résultats
•• Apporter un Apporter un soulagement symptomatique +++soulagement symptomatique +++(épilepsie, (épilepsie, HIC)HIC)
•• Impact sur la survie variableImpact sur la survie variableselon selon le le typetype tumoraltumoral et et la la qualitéqualité dede l’exérèsel’exérèse(partielle / macroscopiquement (partielle / macroscopiquement complète)complète)
EXEMPLES DE
RESECTION
Exérèse partielleExérèse partielle
Exérèse complèteExérèse complète
4
DES TECHNIQUES EN CONSTANT PROGRES
PREPRE--OPOP PERPER--OPOP POSTPOST--OPOP
Spectro-IRM Neuronavigation
Stimulation
Injection intratumorale
IRMf Imagerie précoce
RRADIOTHERAPIEADIOTHERAPIE
Plusieurs modalitésPlusieurs modalitéssont utilisées en sont utilisées en neuroneuro--oncologie :oncologie :
•• la la radiothérapie externeradiothérapie externe
•• focalefocaleou ou locorégionalelocorégionale
•• sur sur l’encéphalel’encéphaleinin totototo
•• crâniospinalecrâniospinale
•• la la radiochirurgieradiochirurgie ((LinacLinacou gammaou gamma--knifeknife))
CHIMIOTHERAPIECHIMIOTHERAPIE
Indications Indications variables selon le type histologiquevariables selon le type histologiqueconsidéré. considéré. A titre indicatif, on peut retenir les grandes orientations A titre indicatif, on peut retenir les grandes orientations suivantes :suivantes :
•• Gliomes de bas gradeGliomes de bas grade: : place discutéeplace discutée
•• OligodendrogliomesOligodendrogliomes de grade IIIde grade III : : PCVPCV ou ou témozolomidetémozolomidetaux de réponse > 50% des cas. taux de réponse > 50% des cas. Place optimale (Place optimale (néoadjuvantenéoadjuvante, adjuvante,…) en cours d’évaluation, adjuvante,…) en cours d’évaluation
•• AstrocytomesAstrocytomes de grade IVde grade IV : :
en association avec la radiothérapie :en association avec la radiothérapie :témozolomidetémozolomideen cas de récidive après chirurgie et radiothérapie: en cas de récidive après chirurgie et radiothérapie: nitrosouréesnitrosourées, , selssels dede platineplatine,, témozolomidetémozolomide, , camptocampto--avastinavastinTaux de patients répondeurs cependant Taux de patients répondeurs cependant modestemodeste
Réponse complèteau PCV
Oligodendrogliome anaplasique
REPONSEOBJECTIVE A LA CT
Importance des essais thérapeutiquesImportance des essais thérapeutiques
Divers traitements font l’objet d’études, notamment Divers traitements font l’objet d’études, notamment dans les dans les gliomes de haut gradegliomes de haut gradeen récidive :en récidive :
•• Inhibiteurs de l’angiogénèse•Thérapie génique correctrice• Immunothérapie,…
PRONOSTIC : gliomesPRONOSTIC : gliomes
Années après le diagnosticAnnées après le diagnostic
Pourcentage de survivantsPourcentage de survivants
OligodendrogliomeOligodendrogliome
A. pilocytiqueA. pilocytique
AstrocytomeAstrocytome
GlioblastomeGlioblastome
(S. Richard, Neurooncologie, Traité de Neurologie)(S. Richard, Neurooncologie, Traité de Neurologie)
Médianes de survieMédianes de survie
Astro grade II 6-8 ans
Oligo grade II > 10 ans
Astro grade III 3 ans
Oligo grade III 3-5 ans
Glioblastome < 1 an
Pronostic Pronostic individuelindividuelimpossible à établirimpossible à établiravec avec
précisionprécision
bonne qualité de vie : bonne qualité de vie : objectif prioritaireobjectif prioritaire
5
Conserver une bonne qualité de vie : Conserver une bonne qualité de vie : objectif prioritaireobjectif prioritaire
Evaluée dans les Evaluée dans les essais internationauxessais internationaux(questionnaires)(questionnaires)
Assurer une Assurer une bonne qualité de viebonne qualité de vie==
•• écoute du patient écoute du patient et de ses désirset de ses désirs
•• choix raisonné des optionschoix raisonné des optionsthérapeutiquesthérapeutiques
•• maintien à domicile maintien à domicile aussiaussiprolongé que possibleprolongé que possible
•• accompagnementaccompagnementde la famillede la famille
•• collaboration avec une collaboration avec une UMSPUMSP, un, unréseau réseau d’HADd’HAD , une , une USPUSP,…,…
QQUALITEUALITE DEDE VV IE +++IE +++
INFIRMIERE REFERENTE EN NEUROINFIRMIERE REFERENTE EN NEURO--
ONCOLOGIEONCOLOGIE
Christèle LECAILLEChristèle LECAILLEFédération de Neurologie MazarinFédération de Neurologie Mazarin
Service du Pr. DelattreService du Pr. Delattre
GH PitiéGH Pitié--SalpêtrièreSalpêtrière
ORIGINES DU PROJETORIGINES DU PROJET
• 2000 : Visite du Brain Tumor Center à
London, Ontario (Canada)
• Projet médical
• Accord et soutien de la Direction de
l’établissement
UN CONSTATUN CONSTAT
• Le contexte de la maladie
• Le contexte de l’organisation hospitalière
• Le contexte familial et social
• La problématique de l’accompagnement
LE CONTEXTE DE LA MALADIELE CONTEXTE DE LA MALADIE
• Fluctuation du tableau clinique
• Adaptation des décisions médicales en
fonction de la clinique
• Traitement : rarement la guérison mais plutôt
allonger la survie du patient dans de bonnes
conditions
LE CONTEXTE DE L’ORGANISATION HOSPITALIERELE CONTEXTE DE L’ORGANISATION HOSPITALIERE
• 3 services pour 1 patient
� Neurochirurgie
� Radiothérapie
� Neuro-oncologie
6
LE CONTEXTE DE L’ORGANISATION HOSPITALIERELE CONTEXTE DE L’ORGANISATION HOSPITALIERE
� Coordination de la prise en charge médicale et des soins au sein de l’hôpital
� Coordination de la prise en charge médicale
et des soins entre les hospitalisations
� Recours à l’ HAD, à Santé Service et aux réseaux de soins palliatifs à domicile
LE CONTEXTE FAMILIAL ET SOCIALLE CONTEXTE FAMILIAL ET SOCIAL
• Incidence sur l’activité professionnelle
• Retentissement familial et social
� Rôle prépondérant du service social
LA PROBLEMATIQUE DE LA PROBLEMATIQUE DE
L’ACCOMPAGNEMENTL’ACCOMPAGNEMENT
• Hospitalisations à répétition du fait du maintien au domicile parfois difficile
• 2 risques majeurs :
– Epuisement professionnel
– Délais d’hospitalisations et difficultés de gestion des lits
FORMATION PROFESSIONNELLEFORMATION PROFESSIONNELLE
� Un cursus de 6 mois
♦ Formation pratique
♦Formation théorique
♦Contrôle de connaissances
FORMATION PRATIQUEFORMATION PRATIQUE
• Accompagner et observer les neurologues
en consultation et en hôpital de jour
• Apprendre l’examen clinique neurologique
• Apprendre à lire les scanners et les IRM
FORMATION PRATIQUE
Stages dans les services cliniques et médico-techniques
prenant en charge les patients
–Service de Neurochirurgie (Pr Van Effenterre)Pr Van Effenterre)–Service de Radiothérapie (Pr Baillet)Pr Baillet)–Unité de Soins Palliatifs ( Maison Jeanne Garnier)Maison Jeanne Garnier)–Service de Neuroradiologie (Pr Chiras)Pr Chiras)–Labo de Neuropathologie (Pr Hauw)Hauw)–Unité mobile de Soins Pal. GH Pitié SalpètrièreGH Pitié Salpètrière
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FORMATION THEORIQUEFORMATION THEORIQUE
•• Enseignement à la Faculté de Médecine de Necker Enseignement à la Faculté de Médecine de Necker (DCEM):(DCEM):
– Anatomie et physiologie du système nerveux
– Sémiologie neurologique
– Pathologie neurologique
•• Aptitude à développer un raisonnement diagnostiqueAptitude à développer un raisonnement diagnostique
�Acquisition de connaissances médicales pour comprendre une décision médicale et être efficace
CONTROLE DE CONNAISSANCESCONTROLE DE CONNAISSANCES
• Certificat de neurologie (DCEM Necker)
• Evaluation continue par les neurologues
�interrogations sous forme de « questions réponses » et
« Conduites à tenir devant des situations cliniques
pratiques particulières »
Infirmière référente
en neuro-oncologie
MISSIONS ET RESPONSABILITESMISSIONS ET RESPONSABILITES
• Consultation d’annonce• Activité clinique en HDJ• Coordination pluridisciplinaire des soins • Suivi téléphonique des patients et des familles• Regard et vigilance sur les pratiques de la prise en charge
des malades en fin de vie.• Application de la loi Léonetti• Anticipation ,organisation vers les structures de
rééducation,domicile,USP.
• Consultation d’annonce
–– ReformulationReformulation
–– Explication du projet thérapeutiqueExplication du projet thérapeutique
–– Remise de documents et de coordonnéesRemise de documents et de coordonnées
concernant la pathologie et le serviceconcernant la pathologie et le service
MISSIONS ET RESPONSABILITESMISSIONS ET RESPONSABILITESMISSIONS ET RESPONSABILITESMISSIONS ET RESPONSABILITES
Hôpital de JourHôpital de Jour
• Une activité clinique
– Examen clinique
– Check list
– Lecture des imageries et des résultats biologiques
– Proposition thérapeutique
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Evaluation par l’infirmière référenteEvaluation par l’infirmière référente :Examen clinique, imagerie, biologie
MISSION ET RESPONSABILITESdans le service de dans le service de NeuroNeuro--oncologie (HDJ)oncologie (HDJ)
Propositions thérapeutiquesPropositions thérapeutiques
Décision thérapeutique finale : TOUJOURS médicale!Décision thérapeutique finale : TOUJOURS médicale!
BILAN NORMALBILAN NORMAL BILAN ANORMALBILAN ANORMAL
Chimiothérapie prescrite par le neurologue après examen du
dossier
Consultation médicale complète
MISSIONS ET RESPONSABILITESMISSIONS ET RESPONSABILITES
• Suivi des patients et de leur famille au domicile
– Interlocuteur identifié et disponible facilement
– Ecouter, répondre aux interrogations, soutenir
psychologiquement
– Réagir en cas de complication ou d'aggravation
MISSIONS ET RESPONSABILITESMISSIONS ET RESPONSABILITES
•• Anticipation des soins palliatifsAnticipation des soins palliatifs
–– Phase palliativePhase palliative
• Moment opportun : dès l’hôpital de jour
• Modalités : si possible au domicile, avec la collaboration du médecin traitant et des structures de soins au domicile.
MISSIONS ET RESPONSABILITESMISSIONS ET RESPONSABILITES
•• Anticipation des soins palliatifsAnticipation des soins palliatifs
–– Phase terminalePhase terminale :
• Moment opportun : aggravation clinique au domicile
• Modalités : collaboration importante avec le médecin référent et le service social
Infirmière reférente
H. de Jour
Consultat°chimio
Staffmultidisciplinaire
Médecinshospitaliers
Assistante sociale
HAD
Patients et familles
Médecin traitant
USPPsychologue
INTERETS ET BENEFICES DE LA FONCTIONINTERETS ET BENEFICES DE LA FONCTION
• Pour les patients
• Pour les professionnels de santé intra hospitalier
• Pour les professionnels de santé extra hospitalier
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INTERETS ET BENEFICES DE LA FONCTIONINTERETS ET BENEFICES DE LA FONCTION
• Amélioration de la Qualité de vie du patient et de sa
famille tout au long du parcours de soins
• Aide proposée aux médecins traitants, aux infirmières
libérales...
• Meilleur collaboration avec les structures de soins à
domicile : HAD, Santé Service et réseaux de soins
palliatifs à domicile
INTERETS ET BENEFICES DE LA FONCTIONINTERETS ET BENEFICES DE LA FONCTION
• Capacité d’accueil du service de neuro-oncologie
facilitée du fait d ’hospitalisations évitées
• Prévention de l’épuisement professionnel des soignants en permettant d’organiser la phase
palliative au domicile et des transferts directs du domicile en USP
• Gain de temps médical
LIMITES ET DIFFICULTES
• Décret de compétence infirmier
Evaluation HAS
• Arrêté janvier 2010
• Master de pratiques avancées
PERSPECTIVES DE DEVELOPPEMENT DE LA FONCTION PERSPECTIVES DE DEVELOPPEMENT DE LA FONCTION
EN FRANCEEN FRANCE
• Peut-on envisager de développer la fonction
d ’infirmière référente en France ?
• Quel statut pour ces infirmières ?