Chiari Malformacin 1.5 Una forma avanzada de malformacin de Chiari I

En - Kyeong Kim , MD, 1 Kyu- Chang Wang, MD, Ph.D., 1 en Uno Kim , MD, Ph.D., 2 Byung -Kyu Cho , MD, Ph.D.1Received : August 10, 2010 Revised : September 16, 2010

Accepted : October 4, 2010

Address for reprints : Byung-Kyu Cho, M.D., Ph.D.

Division of Pediatric Neurosurgery, Seoul National University Childrens

Hospital, Seoul National University College of Medicine, 101 Daehak-ro,Jongno-gu, Seoul 110-744, Korea Tel : +82-2-2072-3639, Fax : +82-2-747-3648

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Divisiones de Neurociruga Peditrica, 1 Radiologa Peditrica, Hospital 2 de Sel Nacional Infantil de la Universidad Nacional de Sel Escuela Universitaria de Medicina, Sel, Corea J Corea Neurosurg Soc. 48 : 375-379 , 2010

El Chiari 1,5 malformacin se define como una hernia amigdalina dentro de una malformacin de Chiari I con ascendencia caudal adicional del tronco cerebral a travs del foramen magnum. Se describe un paciente con malformacin de Chiari I que evolucion para Chiari 1,5 malformacin durante el seguimiento. Una nia de 15 aos de edad se present con dolor de cuello durante dos aos en el ejercicio. Ella haba sido diagnosticada con malformacin de Chiari I, con hidrocefalia leve despus de un traumatismo cervical menor a la edad de seis aos. En ese momento, ella estaba asintomtica. Nueve aos despus de la primera imagen se revel descenso caudal del tronco cerebral y siringomielia, adems de la progresin de la herniacin amigdalina. La ciruga descompresora de la fosa posterior result la resolucin completa del dolor de cuello. Sobre la base de nauro imagen, se le diagnostic como malformacin de Chiari 1.5. La neuroimagen se realiz siete meses despus de la ciruga mostraron una mayor dimetro antero posterior del bulbo raqudeo y una marcada disminucin de la siringomielia. Este caso demuestra proceso de desarrollo progresivo del 1,5 Chiari malformacin como una forma avanzada de la malformacin de Chiari tipo I.PALABRAS CLAVE: Chiari 1,5 malformacin asintomtica Siringomielia hidrocefalia

INTRODUCCIN

Los cuatro tipos tradicionales de las malformaciones de Chiari representan diversos procesos clnicos y anatmicos que implican diferentes grados de implicacin posterior del cerebro. Chiari tipo I, II, y III implican diversos grados de hernia de rombo enceflicos derivados de la fosa craneal posterior. Malformacin de Chiari tipo IV implica hipoplasia cerebelosa o sin aplasia herniacin del cerebro posterior.

La malformacin de Chiari I ha sido definida como una hernia de las amgdalas cerebelosas que bajan a travs el agujero occipital, mientras que la malformacin de Chiari II est asociada con la espina bfida e incluye hernia del vermis con el correspondiente descenso de la rombencefalo.

La malformacin de.Chiari 1,5 se refiere especficamente a la hernia amigdalina que en la malformacin de Chiari I, pero con adems con un tronco cerebral alargado y deformacin del cuarto ventrculo.

La incidencia de formacin de imgenes asintomtica malformacin de Chiari tipo I se determin que era 0,1-1 %. El Chiari 1,5 malformacin se cree que es menos comn que la malformacin de Chiari tipo I aunque la incidencia exacta de Chiari 1,5 malformacin es an desconocido.

Se describe un caso de Chiari 1,5 malformacin que mostr hernia baja progresiva de las amgdalas y del obex con nuevo desarrollo siringomielia con ms de nueve aos de seguimiento.

CASO CLNICO

Una nia de 15 aos de edad se present con dolor de cuello el cual lo tena desde hace dos aos, este se haba producido durante el ejercicio. Hace nueve aos, su hermana que la llevaba a la espalda se le cayos. En el hospital local, la resonancia magntica cerebral RM) revelo hernia amigdalina con ventrculomegalia leve. Ella no tena otra historia de lesiones intracraneales como la craneosinostosis, meningitis o encefalitis, un traumatismo importante cabeza, o problemas del espacio subaracnoideo. Tampoco se le haba practicado una puncin lumbar. Como ella no report dolor u otros sntomas neurolgicos, se recomienda la observacin con serial MRI de seguimiento.

Siete aos despus del accidente inicial, se quej de dolor de cuello intermitente que ocurre en el ejercicio. Este dolor se agravaba con la extensin del cuello. Ella no tena ninguna otros sntomas, como los ronquidos, la apnea del sueo, debilidad o parestesias, que no fuera el dolor de cuello. La primera resonancia magntica revel un descenso de 7 mm del cerebelo amgdalas por debajo del foramen magnum (lnea basion-opistin o Line6 McRae,) con ventrculomegalia leve (Evans Ratio2:0,33). El obex era 2 mm superior a la del agujero magno, y el dimetro antero-posterior (AP) de la mdula oblongada era 8 mm. La angulacin del odontoides proceso fue de 75 (Fig. 1A). Para evaluar la hernia obex

La figura. 1. Imgenes del cerebro medio sagital de RM que muestran la unin cervicomedular y una alta columna cervical obtenida en una nia de 15 aos de edad con cuello ejercicio dolor. Tenga en cuenta la progresin gradual de nueve aos de amigdalina cerebelosa hernia de 7 mm (A) a 24 mm (D), el escenso del obex de 2 mm por encima del foramen magnum (A) a 8 mm por debajo de (D) y el adelgazamiento de la mdula bulbo de 8 mm (A) a 6 mm (D). A: RM potenciada en T2 sagital inicial imagen, B: 2 aos, C: 7 aos, y D: 9 aos despus de la presentacin inicialTABLA 1 Resumen clnico de los hallazgos de resonancia magntica del paciente

Presentacin inicial7 aos de seguimientoltima presentacin

(00/04/20)(07/03/15)(09/05/20)

Length of tonsillar herniation7 mm9 mm24 mm

Length of obex herniation-2 mm

1 mm8 mm

AP diameter of medulla oblonga8 mm7mm

6 mm

Angulation of odontoid process*75

7268

Evans ratio for ventricular size0.33

0.330.33

Syringomyelia

NANAYES

* La angulacin de proceso13 odontoides) se midi mediante la conexin de una lnea horizontal a travs de un punto medio de la sincondrosis entre la base y el pice del proceso odontoides con otra lnea a travs del pice de la odontoides y el punto medio de la Sincondrosis en una seccin de RM sagital medio.

Evans Ratio2 se midi desde potenciada en T2 imgenes axiales, que se define como la anchura mxima entre las puntas de los cuernos frontales de los ventrculos laterales divididas por el dimetro mximo transversal intracraneal, es decir, la distancia mxima entre los dos lados de la tabla interna de el crneo en el mismo plano con la medida de la anchura de cuerno frontal. AP: anterior-posterior, NA: no aplicableMedimos la distancia del obex al McRae Line .Cuando se hizo difcil identificar el obex por sagital de resonancia magntica imgenes, lo buscamos en el punto medio entre el cuarto salida de ventrculo y la apertura del canal central por axial.La resonancia magntica esta en posicin sagital. Para evaluar el procesos de la angulacin de la odontoides, se midi el ngulo trazando una lnea horizontal a travs de un punto medio de la Sincondrosis entre el base y vrtice de la apfisis odontoides y una segunda lnea a travs del punto medio de la sincondrosis y el pice de la odontoides en un medio sagital de MRI seccin. RM espinal no se llev a cabo en ese momento, por lo que no se conoce la presencia o grado de siringomielia. Los dos aos de seguimiento Resonancia magntica revelaron casi ningn cambio en la herniacin amigdalina o ventriculomegalia leve, con la misma relacin de Evans (0,33); la paciente permaneci asintomtica (Fig. 1B). Siete aos despus el trauma cervical, comenz a quejarse de cuello dolor. En ese momento, la resonancia magntica mostr un ligero aumento de las amgdalas herniacin (9 mm), y la OBEX fue de 1 mm inferior a la foramen magnum (Fig. 1C). Los nueve aos de seguimiento MRI revel la progresin sustancial de la hernia amigdalina en comparacin a la resonancia magntica inicial (fig. 1D) (Tabla 1). El grado de

Hernia amigdalina se determin amigdalina por debajo del foramen magnum estar 24 mm por medio sagital de resonancia magntica. La herniacin amigdalar fue asimtrica: la herniacin amigdalina derecha baj con el nivel C- 2, mientras que la hernia amigdalina izquierda alcanzado el nivel C - 1 (Fig. 2A). El obex fue de 8 mm inferior al foramen magnum. El dimetro AP de la mdula oblonga era 6 mm, resultando en una apariencia aplanada y alargada en la seccin sagital medio. La angulacin de la odontoides proceso pas de 75 a 68 . La relacin de Evans ventriculomegalia era el mismo (0,33). Una resonancia magntica de la columna vertebral demostrado siringomielia involucrando C- 6 a T- 10 niveles (Fig. 2B).CIRUGIALa paciente fue sometida a una craniectoma suboccipital (2,5 2,5cm), C - 1 laminectoma total y C - 2 laminectoma parcial, amigdalectoma cerebeloso derecho, y duraplastia. Extradural y, la unin craniovertebral era estrecha, y la pulsacin del saco dural era invisible. Intradural, el cerebelo las amgdalas mostr hernia asimtrica; mayor descenso caudal de la amgdala derecha fue evidente (Fig. 3A). La distancia mxima de herniacin amigdalina por debajo del foramen magnum era 25 mm. El lado dorsal de la mdula bulbo pareca encorvado, como si algo haba empujado a la mdula hacia atrs. El obex y mdula fueron alargado y caudalmente desplazados a la parte inferior de la C-1 nivel (Fig. 3B). El obex era 15 mm inferior al foramen magnum. Fallo resultados confirmaron el diagnstico de Chiari 1,5 malformacin.

Con base en el diagnstico operatorio, se aadi a la amigdalectoma lograr ms activa de descompresin de la fosa posterior. No shunt Se llev a cabo la operacin por hidrocefalia o siringomielia. El curso postoperatorio Dolor en el cuello de la paciente desapareci por completo despus de la ciruga.No hay sntomas adicionales se produjeron despus de la operacin. Ella ha participado en la actividad fsica completa, incluyendo la natacin, y mostr una puntuacin en la escala de rendimiento de Karnofsky de 100 sobre un perodo de seguimiento de diez meses. MRI postoperatorio realizado siete meses despus de la ciruga mostraron un aumento de un punto de acceso dimetro de la mdula (12 mm) y marcadamente disminuido siringomielia (fig. 4).

DISCUSIN

La etiologa de la malformacin de Chiari I sigue siendo poco clara. Una de las teoras propuestas para la patognesis de esta

Condicin implica la presencia de un diferencial de presin entre el espacio subaracnoideo craneal y espinal. Esta teora

Indica una alteracin en el lquido cefalorraqudeo (LCR) de circulacin y obstruccin relativa del flujo del LCR en el agujero magnum). Presumiblemente, un vector de intermitente de la fuerza luego desarrolla con cada maniobra de Valsalva, que puede conducir al movimiento hacia abajo progresiva de desarrollo de tejido a travs el foramen magnum). En el presente caso, el paciente se encuentra por accidente de tener hernia amigdalina y ventrculomegalia leve. Ella era asintomticos en la primera presentacin y durante ms de siete aos despus.

La figura. 2. A: Imagen coronal de RM ponderada en T1. Tenga en cuenta la hernia asimtrica de las amgdalas cerebelosas: la amgdala izquierda se encuentra para estar en el aspecto posterior del nivel C-1 y la amgdala derecha en el nivel C-2. B: en T2 sagital y medio Imagen de RM columna entera presentar siringomielia desde la C-6 a la T-10 Cuando ella se present con dolor de cuello, todos los parmetros que indican la fosa posterior hacinamiento excepto a nivel. ventrculomegalia mostr progresin. Siringomielia era tambin detectado en este momento. Curiosamente, la ubicacin de la obex cambi de 2 mm por encima del foramen magnum a 8 mm por debajo. Por lo tanto, el diagnstico se cambi de Chiari I Chiari 1,5 malformacin. Este anlisis solo caso no pudo aclarar el mecanismo exacto de la progresin de

amigdalar y la hernia obex. Sin embargo, el aumento de los grados de retroflexin odontoides podra estar asociado con la progresin alargamiento de tonsilas medulares con el recin desarrollado

La figura. 3. A: Fotografa intraoperatoria de la unin cervicomedular despus de la descompresin suboccipital y C-1 total y C-2 parcial laminectoma, revelando bien formadas, las amgdalas peg-como la ampliacin de la del arco posterior del atlas (punta de flecha blanca; amgdala izquierda) y el nivel C-2 (punta de flecha negro; amgdala derecha). B: Una fotografa adquirida despus derecho parcial amigdalectoma. La flecha indica el obex.

La figura. 4. Una imagen de RM ponderada en T2 sagital tardado siete meses despus de la ciruga

muestre un incremento del dimetro antero-posterior de la mdula (de 6 mm a 12 mm) y disminuy notablemente siringomielia cervical. Siringomielia, en el presente caso. Tubbs et al13) inform que mayores grados de angulacin odontoides se asocian ms a menudo con un caudal obex desplazados y un mayor incidencia de siringomielia. Se especula que los desplazados tronco cerebral causada por un proceso odontoides inclinada posterior contribuido a la compresin en la unin crneo-cervical y la perturbacin de la circulacin del LCR a nivel de la OBEX. En cuanto a la causa de la progresin de la angulacin odontoides, no tenemos una respuesta definitiva todava. Greiz7 ) recientemente hay una propuesta a la obstruccin parcial del canal de flujo de LCR alrededor la unin crneo-cervical y efecto Venturi con una mayor la presin del pulso intramedular haciendo que el fluido extracelular acumulacin en el cordn distendido como el mecanismo de la formacin de la siringomielia en Chiari I malformation6 ) .Retroflexin de la apfisis odontoides , amgdalas herniados y tronco cerebral ( obex ) son todos los sustratos anatmicos de la malformacin de Chiari para la obstruccin parcial del espacio subaracnoideo en la mdula cervical. Diagnstico diferencial entre malformacin de Chiari I y Chiari 1,5 malformacin es importante debido a las diferencias en la estrategia operativa y los resultados del tratamiento. Tubbs et al11 -13) revis 130 sintomtica peditrica malformacin de Chiari tipo I pacientes y 22 de ellos eran Chiari 1,5 malformacin pacientes. Manifestaciones clnicas y sntomas

Los resultados fueron similares entre los dos grupos en trminos de grado de herniacin amigdalina ( malformacin de Chiari I vs Chiari 1,5 malformacin : 7 mm vs 12,7 mm ) , la angulacin de la apfisis odontoides ( 98.0 vs 84,4 ) , hidrocefalia ( 11 % frente a 9,1 % ) , siringomielia ( 58 % vs 50 % ) , la escoliosis ( 17 % vs 27 % ) y la mejora de los sntomas postoperatorio ( 83 % vs 82 % ) . Sin embargo, la incidencia de la no resolver la siringomielia despus de la fosa posterior ciruga descompresiva fue casi dos veces mayor en 1.5 Chiari malformacin (13,6 %) que en la malformacin de Chiari tipo I (6,9 %). Un nmero significativo de Chiari 1,5 pacientes de la malformacin requiere posterior repetida operaciones fosa para la siringomielia persistente. Persistencia de siringe se puede atribuir a irreversible de la mdula espinal cambiar secundaria a la gliosis progresiva o descompresin insuficiente de "desplazamiento " alrededor del agujero magno ocasionado por bandas de constriccin densos, intradural adhesin aracnoides o veils.1, 5) Neuroimagen puede indicar las caractersticas tpicas radiolgicas en Chiari 1,5 malformacin. Sin embargo, no es siempre fcil hacer un diagnstico preoperatorio preciso porque fosa posterior hacinamiento podra evitar la identificacin de posterior estructuras de la fosa. Y, no es diferente metodologa entre los mdicos para medir la distancia de la tonsila, obex desde la lnea de McRae. Para evaluarla hernia de las amgdalas, trazamos una lnea perpendicular desde la punta de las amgdalas (oobex ) a la lnea de McRae , pero Tubbs13 ) seal a una distancia entre la punta de las amgdalas (o obex ) y un punto medio de la lnea de McRae. Hay posibilidad de sobrestimacin con el mtodo de Tubbs en comparacin con nuestro mtodo. En la operacin, que mide la distancia determinada por el foramen magnum (opistin). En la presente estudiar, haba una discrepancia en el grado de obex descenso entre las mediciones radiolgicas e intraoperatorias (8 mm frente a 15 mm). Esto refleja la dificultad de obtener una ubicacin obex precisa con neuroimagen. Sin embargo, flexin del cuello durante la operacin podra explicar en parte esta discrepancia. Para el diagnstico operativo, los niveles de C-1, C-

2, y OBEX se dibujan en comparacin con el nivel del foramen magnum para estimar la magnitud de la elongacin del tallo cerebral. Cuando el paciente se haya confirmado la presencia de Chiari 1,5 malformacin, hay que usar una estrategia quirrgica ms activa con suficiente agujero descompresin del agujero magnum, incluyendo la amigdalectoma y meticuloso fenestracin de adherencias aracnoideas intradurales y velos, es necesaria para lograr la resolucin de siringomielia y evitar la necesidad de operaciones repetidasCONCLUSIN

Se presenta un caso de malformacin de Chiari I que evolucion para Chiari malformacin 1,5 por descenso progresivo gradual de las amgdalas y obex . Vigilancia de imagen a largo plazo de En el caso de avanzada forma de Chiari 1,5 malformacin, suficiente fosa posterior incluyendo la descompresin amigdalectoma para la normalizacin de LCR circulacin alrededor del foramen magnum es necesario.

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Tubbs RS,Iskandar BJ,Bartolucci AA,Oakes WJ.

Informacin sobre el autorAbstracto

OBJETO:

Aunque la nomenclatura tradicional se utiliza para describir las hernias rombencfalo es til, sin duda hay pacientes en los que estas entidades morfolgicas no se aplican estrictamente. Uno de esos grupos est compuesto por pacientes con la ms reciente descripcin Chiari 1,5 malformacin en los que una malformacin de Chiari tipo I se observa en combinacin con herniacin del tronco cerebral a travs del foramen magnum.En un intento de aclarar an ms la mejor estrategia quirrgica y para refinar la terminologa descriptiva, los autores analizaron retrospectivamente todos los casos a las instituciones en las que se diagnostic esta forma de hernia posterior del cerebro.

MTODOS:

Los autores revisaron la base de datos de todos los pacientes en los que se haba diagnosticado Chiari 1,5 malformacin.A cada paciente se haba sometido a una ciruga descompresiva de fosa posterior.Imgenes de resonancia magntica fueron evaluadas para el grado de la pendiente caudal del tronco cerebral, la cantidad de ectopia amigdalar, la inclinacin de la apfisis odontoides, y cualquier anormalidad del cerebro o del tronco cerebral.La presentacin clnica y los resultados postoperatorios fueron correlacionados con los hallazgos radiolgicos mencionados.Se identificaron veinte y dos pacientes.El obex fue una media de 14,4 mm inferior al agujero occipital, y la mdula exhibi un aspecto aplanado en el plano sagital medio en todos los pacientes.La siringomielia se document en 50% de los casos.Se encontr que las amgdalas cerebelosas a mentir en C-1 y C-2 en nueve y 13 pacientes, respectivamente.La angulacin media de la apfisis odontoides fue 84,4 grados.Se identificaron anormalidades o descenso caudal del mesencfalo o protuberancia.Dieciocho pacientes presentaron resolucin de los sntomas preoperatorios.Persistencia de la siringomielia motiv una segunda operacin de fosa posterior secundaria a escoliosis progresiva en el 13,6% de los pacientes.

CONCLUSIONES:

No hay seales de una o sntoma se encontr que era propia de la malformacin de Chiari 1,5, aunque todos los pacientes en los que se estableci este diagnstico se haban sometido a una ciruga descompresiva de la fosa posterior.Un nmero significativo (13,6%) de los pacientes requirieron operacin repetida de siringomielia persistente.Los neurocirujanos podran considerar que muchos pacientes no responden tan bien a la fosa posterior ciruga descompresiva especialmente si siringomielia est presente.

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