Case TGA Alvin

8/17/2019 Case TGA Alvin

http://slidepdf.com/reader/full/case-tga-alvin 1/21

LAPORAN KASUS

TRANSPOSITION OF GREAT ARTERY

Disusun oleh :

Alvin Ujianto

0!"0#0"$"

Pe%&i%&in'

()* +ha)les Antoni Silalahi, S-*A

KEPANITERAAN KLINIK IL.U KESE/ATAN ANAK

PERIODE $ 1ULI 2 3 OKTO4ER 0"#

RU.A/ SAKIT U.U. DAERA/ 4EKASI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNI5ERSITAS KRISTEN INDONESIA

1AKARTA

1



LE.4AR PENGESA/AN

Nama : Alvin Ujianto

NIM : 09601050171

Universitas : Universitas Kristen Indonesia

Fakultas : Kedokteran

Tinkat : Ke!anitraan Klinik

"idan #endidikan : Ilmu Kese$atan Anak

#eriode Ke!aniteraan Klinik : #eriode %7 &uli ' ( )ko*er %015

&udul +a!oran Kasus : Trans!osition o, reat arter-

T.+A/ I#.IK2A dan I2.TU&UI TAN33A+ :

Men-etujui4

dr $arles Antoni 2ilala$i4 2!A

2



4A4 I

LAPORAN KASUS

I IDENTITAS

Data Pasien A6ah I&u

Na%a An M Tn " N-

U%u) 8% $ari (5 ta$un

1enis Kela%in +aki laki +akilaki #erem!uan

Ala%at Karan onok 1;8

A'a%a Islam Islam Islam

Su7u &an'sa 2unda

Pen(i(i7an 2MA 2MA

Pe7e)jaan <iras=asta IT

Pen'hasilan Kete)an'an /u*unan denan

oran tua : Anak

Kandun

Tan''al .asu7

RS

18 juli %015

I ANA.NESIS

ilakukan saara alloanamnesis ke!ada i*u !asien

a Keluhan Uta%a :

2esak sejak ( $ari se*elum masuk ruma$ sakit

& Keluhan Ta%&ahan :

"atuk

Ri8a6at Pen6a7it Se7a)an' :

#asien datan rujukan dari 2 Ana Medika "ekasi denan kelu$an

sesak na!as sejak ( $ari 2esak dirasakan makin mem*erat I*u !asien jua

menelu$ !asien *atuk ( $ari se*elum masuk ruma$ sakit Makan dan minum

tidak mau4 demam disankal4 kejan disankal4 "A" dan "AK dalam *atas

normal

9 Ri8a6at Pen6a7it Dahulu

Pen6a7it U%u)

Ale)'i

ISPA

As%a

3



4)on7o-neu%on

i

Tu&e)7ulosis

( Ri8a6at Pen6a7it Kelua)'a :

i dalam keluara !asien tidak ada -an menalami $al -an sama se!erti !asien

e Ri8a6at Keha%ilan (an Kelahi)an :

KE/A.ILAN .o)&i(itas 7eha%ilan Tidak ada

#era=atan antenatal #eriksa ke *idan 1 kali tia! *ulan

KELA/IRAN Tem!at kela$iran "idan

#enolon !ersalinan "idan

ara !ersalinan 2!ontan

Masa estasi (9 minu

Keadaan *a-i

""+ : ((00 ram

#" : 89 M

+ansun menanis4 mera$

A!ar sore tidak ta$u

Tidak ada kelainan *a=aan

Kesan : Riwayat kehamilan dan riwayat Kelahiran pasien baik

Ri8a6at Pe)tu%&uhan (an Pe)7e%&an'an :

#ertum*u$an ii I :

#sikomotor

Tenkura! : >normal: (8 *ulan?

uduk : >normal: 6 *ulan?

"erdiri : >normal: 91% *ulan?

"iara : >normal: 91% *ulan?

"erjalan : >normal: 1( *ulan?

4



' Ri8a6at .a7anan

U%u)

;&ulan<

ASI=PASI 4uah=&is7uit 4u&u) susu Nasi ti%

0> ?=>

>@ >

@>! >

!>$ > > > >

>"0 > > > >

"0>" > > > >

h Ri8a6at I%unisasi :

5a7sin Dasa) ;u%u)< Ulan'an ;u%u)<4+G

DPT

POLIO

+A.PAK

/EPATITIS 4

/i&

Kesan : Riwayat imunisasi pasien tidak lengkap.

1* Ri8a6at Kelua)'a

A6ah I&u

Na%a Tn N-

Pe)7a8inan 7e 1 1U%u) (5

Kea(aan 7esehatan 2e$at 2e$at

Kesan : Keadaan kesehatan kedua orang tua dalam keadaan baik

7* Ri8a6at Pe)u%ahan (an Sanitasi :

#asien tinal di ruma$ *ersama kedua oran tua4 dindin ter*uat dari tem*ok ata!

ter*uat dari enten4 ventilasi uku!

PE.ERIKSAAN FISIK

5



a Keadaan umum : Tam!ak sakit sedan

& #AT

o A : Interativit- >@? look >@?4 s!ee$ >@?4 tonus >@?4 onsola*ilit- >?

o " : na,as menunakan oksien4 na!as u!in $idun >@?4 retraksi >@?

o : !uat >?4 mottled >?4 sianosis >?

9 Tan(a 5ital

> Kesadaran : om!os mentis

> Tekanan dara$ :

Frekuensi nadi : 160;menit

Frekuensi !erna!asan : 68;menit

2u$u tu*u$ : (645o

( Data ant)o-o%et)i

> "erat *adan : 847 k

> Tini *adan : 55 m

o "";T" : B sore 0 normal

Kesan : Gizi Baik

e Ke-ala

"entuk : Normoe!$ali

6



am*ut : am*ut $itam4 tidak muda$ dia*ut4 distri*usi merata

Mata : onjuntiva anemis >=>4 sklera ikterik ;4 !u!il *ulat isokor4 +@;@4 T+ @;

@

Telina : Normotia4 serumen ;

/idun : "entuk normal4 sekret >=>, naas 9u-in' hi(un' ?=?

Mulut : *i*ir kerin ;>< , lida$ kotor >?4 tonsil T1;T14 ,arin $i!eremis >?

+e$er : K3" tidak mem*esar , kelenjar tiroid tidak mem*esar

Tho)aB

Ins!eksi : #ererakan dindin dada simetris4

)et)a7si inte)7ostal ;?<

#al!asi : 3erak na!as simetris4 voal ,remitus simetris

#erkusi : 2onor !ada kedua !aru

Auskultasi : suara na,as vesikuler4 )on7hi ?=?4 =$eeCin ;

+o) 41 I C II te)(a-at %u)%u) sistoli7 ;?<, 3allo!

>?

' A&(o%en

Ins!eksi : #erut datar

Auskultasi : "isin usus >@? normal (;menit

#al!asi : 2u!el4 n-eri tekan >?4 $e!ar dan lien tidak tera*a

#erkusi : s$i,tin dullness >?4 n-eri ketok >?

h Kulit : ikterik >?

i .kstremitas : akral $anat >@?4 oedem >?4T D (detik

III PE.ERIKSAAN PENUN1ANG

La&o)ato)iu% ;"# A'ustus 0"#, "*#! 8i&<

Pe%e)i7saan /asil Nilai )uju7an

/emolo*in 1(45 104E1%4E

/ematokrit 80 (58(+eukosit 748 510

Trom*osit (%0 150880

3lukosa dara$ se=aktu 5E ((111

Analisa as dara$:

.lektrolit:

Natrium 1(% 1(%185

Kalium 849 (41541

Klorida 9% 96111

I5 Pe%e)i7saan E9ho

7



7esan : T)ans-ose o ')eat a)te)ies, %ulti-le 5SD, T)i9us-i( at)esia, P/

5 RESU.E

#asien datan rujukan dari 2 Ana Medika "ekasi denan kelu$an sesak

na!as sejak ( $ari 2esak dirasakan makin mem*erat I*u !asien jua menelu$ !asien

*atuk ( $ari se*elum masuk ruma$ sakit Makan dan minum tidak mau4 demam disankal4

kejan disankal4 "A" dan "AK dalam *atas normal

ari !emeriksaan ,isik dida!atkan keadaan umum tam!ak sakit sedan4

om!os mentis4 nadi 160;m4 68;m4 su$u (6454 na!as u!in $idun >@;@?4 retraksi

interostal4 ronk$i >@;@? #emeriksaan la* /* 1(45 ;dl4 /t 8046G4 trom*osit (%0 ri*u;u+

#ada !emeriksaan .$o4 kesan : Trans!ose o, reat arteries4 multi!le H24 Trius!id

atresia4 #/

5I DIAGNOSIS KER1A

Trans!osition o, 3reat Arteries

DIAGNOSIS 4ANDING

"ronko!neumonia

5II PENATALAKSANAAN

Non .e(i7a .entosa

• a=at #IU

• .dukasi orantua menenai !en-akit -an diderita

• Istira$at -an uku!

• Nutrisi -an uku!

.e(i7a .entosa

KA.N 1" 5 ;jam

• a!to!ril % %45 m

8



• Aldatone 1 64%5m

• Muos dro!s ( 045

• Furosemid % % m

5III PROGNOSIS

- Ad vitam : u*ia ad *onam

- As ,unsionam : u*ia ad malam

- Ad sanationam : u*ia ad malam

IFOLLO UP

Tanal Follo= u!

19;E;%015 2;

); Nadi : 180 ;menit

: 8% ;menit

2u$u : (645o

Ke!ala : normoe!$ali4 A ;4 2I ;

+e$er : K3" tidak tera*a mem*esar

T$oraks : suara na!as vesikuler @;@4 ronk$i @;@4 =$eeCin ;4 retraksi @

"& III murmur @4 allo! '

A*domen : 2u!el4 "U @ 8;menit

.kstremitas : Akral $anat4 sianosis 4 T D %dtk

A; T3A

#; a!to!ril % %45 m

Aldatone 1 64%5m

Muos dro!s ( 045

Furosemid % % m

9



-

%0;E;%015 2;

); Nadi : 180;menit

: 87 ;menit

2u$u : (645o

Ke!ala : normoe!$ali4 A ;4 2I ;

+e$er : K3" tidak tera*a mem*esar

T$oraks : suara na!as vesikuler @;@4 ronk$i @;@4 =$eeCin ; 4 retraksi

"& III murmur @4 allo! '

A*domen : 2u!el4 "U @ (;menit

.kstremitas : Akral $anat4 sianosis 4 T D %dtk

A; T3A

#; a!to!ril % %45 m

Aldatone 1 64%5m

Muos dro!s ( 045

Furosemid % % m

-

10



4A4 II

ANALISA KASUS

#asien ini didianosis T3A diteakkan *erdasarkan anamnesis4 !emeriksaan

,isik4 dan !emeriksaan !enunjan #asien datan rujukan dari 2 Ana Medika "ekasi

denan kelu$an sesak na!as sejak ( $ari 2esak dirasakan makin mem*erat I*u !asien

jua menelu$ !asien *atuk ( $ari se*elum masuk ruma$ sakit Makan dan minum tidak

mau4 demam disankal4 kejan disankal4 "A" dan "AK dalam *atas normal

ari !emeriksaan ,isik dida!atkan keadaan umum tam!ak sakit sedan4

om!os mentis4 nadi 160;m4 68;m4 su$u (6454 na!as u!in $idun >@;@?4 retraksi

interostal4 ronk$i >@;@? #emeriksaan la* /* 1(45 ;dl4 /t 8046G4 trom*osit (%0 ri*u;u+

#ada !emeriksaan .$o : kesan : Trans!ose o, reat arteries4 multi!le H24 Trius!id

atresia4 #/

ianosis T3A a!a*ila ditemukan :

• 2esak na,as4

• #erna!asan terda!at retraksi su*ostal 4 interkostal4 su!rasternal4 dan

!erna!asan u!in $idun

• Na!as e!at J 80 ;menit

ianosis T3A dikarenakan suda$ memenu$i kriteria diatas terda!at tanda

tanda sianosis dan !ada !emeriksaan !enunjan e$o ditemukan transposition of

great artery.

Tatalaksanan-a adala$ denan !era=atan di 2 > #IU?4 !em*erian nutrisi

-an uku!4 tera!i medikamentosa -an adekuat

11



- a!toril % %45 m

o*at anti $i!ertensi olonan ae in$i*itor

indikasi: untuk mengurangi afterload jantung.

Furosemid % % m

o*at diuretik olonan loo! diuretik

indikasi : untuk menurani !reload jantun

Aldatone 1 64%5 m

menandun s!ironolatone4 o*at diuretik $emat kalium4

indikasi : untun menurani !reload jantun

Muos dro!s % 045

menandun Am*rool /l4 o*at eks!ektoran untuk mem*antu meneluarkan da$ak

12



4A4 III

TIN1AUAN PUSTAKA

TAN2#)2ITI)N 3.AT AT.

DEFINISI

Trans!osotion 3reat Arter- atau Trans!osisi Arteri "esar adala$ kelainan letak dari

aorta dan arteri pulmonalis alam keadaan normal4 aorta *er$u*unan denan ventrikel kiri

jantun dan arteri !ulmonalis *er$u*unan denan ventrikel kanan jantun #ada trans!osisi

arteri *esar -an terjadi adala$ ke*alikann-a Aorta terletak di ventikel kanan jantun dan

arteri !ulmonalis terletak di ventrikel kiri jantun ara$ dari seluru$ tu*u$ -an kekuranan

oksien akan menalir ke dalam aorta dan kem*ali dialirkan ke seluru$ tu*u$ 2edankan

dara$ -an *erasal dari !aru!aru dan ka-a akan oksien akan kem*ali dialirkan ke !aru

!aru

Trans!osisi arteri *esar dikelom!okkan ke dalam kelainan jantun sianotik 4 dimana

terjadi !emom!aan dara$ -an kekuranan oksien ke seluru$ tu*u$4 -an men-e*a*kan

sianosis >kulit menjadi unu ke*iruan? dan sesak na,as

"a-i denan kelainan ini4 setela$ la$ir *isa *erta$an se*entar saja karena adan-a

lu*an diantara atrium kiri dan kanan -an dise*ut foramen ovale Foramen ovale ini dalam

keadaan normal ditemukan !ada *a-i ketika la$ir enan adan-a lu*an ini4 maka sejumla$

keil dara$ -an ka-a akan oksien akan menalir dari atrium kiri ke atrium kanan4 lalu ke

ventrikel kanan dan ke aorta se$ina mam!u memenu$i ke*utu$an tu*u$ akan oksien dan

*a-i teta! $idu!

13



ETIOLOGI

#en-e*a* dari ke*an-akan kelainan jantun *a=aan tidak diketa$ui

Faktor,aktor prenatal >se*elum *a-i la$ir? -an *er$u*unan denan trans!osisi arteri *esar

adala$:

• Rubella >am!ak &erman? atau in,eksi virus lainn-a !ada i*u $amil

• Nutrisi -an *uruk selama ke$amilan

• I*u -an alko$olik

• Usia i*u le*i$ dari 80 ta$un

•

I*u menderita diabetesTrans!osisi arteri *esar terjadi !ada 80 dari 100000 *a-i Kelainan ini meru!akan

kelainan jantun sianotik -an !alin serin ditemukan !ada minu !ertama ke$idu!an

seoran *a-i

KLASIFIKASI

A Trans!osisi Kom!lit

"entuk trans!osisi -an serin ditemukan adala$ kom*inasi situs solitus4 $u*unan

konkordan atrioventrikulare4 dan $u*unan diskordan ventrikuloarterial Kelainan ini le*i$

serin !ada *a-i lakilaki dari !ada =anita denan !er*andinan 8:1 "a-i denan trans!osisi

kom!let *iasan-a *erat la$irn-a le*i$ dari!ada *a-i normal

ara$ dari vena sistemik akan menalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan

kemudian ke aorta4 sedankan dara$ dari vena !ulmonalis masuk ke atrium kiri4 kemudian ke

ventrikel kiri masuk ke a #ulmonalis Aar ke$idu!an da!at terus *erlansun $arus terda!at

$u*nan antara sirkulasi sistemik dan !ulmonal !ada tinkat atrium 4 ventrikel4 atau duktus

arteriosus

14



Kelainan anatomi -an k$as !ada trans!osisi adala$ adan-a in,undi*ulum ventrikel

kanan di *a=a$ katu! aorta4 sedankan antara katu! !ulmonal dan katu! mitral terda!at

kontak jarinanL dalam keadaan normal kontak jarinan tera!at antara katu! aorta dan atu!

mitral #ada !ertum*u$an jantun normal4 terda!at in,undi*ulum di *a=a$ katu! !ulmonal

Aki*at !ertum*u$an in,undi*ulum -an *esar4 maka katu! !ulmonal terda!at di de!an atas4

sedankan katu! aorta ada di *elakan *a=a$ 2e*alikn-a !ada trans!osisi justru terda!at

in,undi*ulum su*aortik Aki*at teralu eatn-a !erkem*anan in,undi*ulum su*aortik4

!ertum*u$an aorta terjadi di de!anatas ise*ut trans!osisi *ila katu! aorta *erada di

se*ela$ kanande!an4 dan dise*ut +trans!osisi *ila aorta ada di kiride!an Ta!i -an !alin

*an-ak terjadi adala$ trans!osisi

1 Trans!osisi Arteriarteri "esar >T3A? denan 2ekat Hentrikel Utu$

2e*elum la$ir4 *ila duktus mulai menutu!4 !enam!uran dara$ sistemik dan !ulmonal

minimal melalui ,oramen ovale !aten adala$ tidak uku! dan terjadi $i!oksemia *erat4

*iasan-a !ada umur *e*ra!a $ari !ertama

Karena keadaan ini meru!akan a=at darurat medi4 ole$ se*a* itu $an-a dianosis a=al dan

intervensi -an te!at da!at menea$ dari sekuele $i!oksei *erat -an lama4 asidosis4 dan

kematian

a Mani,estasi Klinis

2ianosis dan taki!neu >dikenali !ada umur jamjam atau $ari$ari !ertama? "ila tidak

dio*ati4 *a-i akan meninal !ada masa neonatus

• /i!oksia *erat

• 3aal jantun konesti, >jaran?

* ianosis

EKG : menunjukkan am*aran dominasi sisi kanan normal

Roentgenogram dada:

Menam!akkan kardiomeali rinan4 mediastinum sem!it dan aliran dara$ !ulmonal

normal sam!ai *erle*i$

Ke*an-akan kasus roentenoram dada *etul*etul normal

/ara !o% arterial renda$ dan tidak naik denan uku! *esar sesuda$ !enderita *erna!as

denan 100G o% >uji $i!eroksia?

Ekokardiogrfi:

- mem!erkuat $u*unan ventrikelarteria -an trans!osisi

15



- ukuran komunikasi intraarterial dan duktus arteriosus da!at

- derajat !enam!uran dinilai denan o!!ler *er=arna

Katerisasi jantung dan pemeriksaan angiografi:

- dilakukan *ila ekokardiora,i tidak mendianostik !enu$

- untuk menkon,irmasi dianosis dan untuk menesam!inkan lesi -an men-ertai

- menunjukkan tekanan ventrikel kanan meru!akan tekanan sistemik4 karena ventrikel ini

mendukun sirkulasi sistemik ara$ di ventrikel kiri dan arteri !ulmonalis mem!un-ai

saturasi oksien -an le*i$ tini dari!ada dalam aorta

- derajat desaturasi arteri *ervariasi teta!i -an !alin serin sanat renda$

- terantun !ada umur saat katerisasi4 tekanan ventrikel kiri dan tekanan arteri !ulmonal da!at

*ervariasi dari setini sistemik sam!ai kuran dari!ada 50G

• Ventrikulografi kanan

- mem!eraakan aorta anterior dan kanan *erasal dari ventrikel kanan jua sekat ventrikel

utu$

- anomal- arteria koronaria ditemukan !ada 1015G kasus

• Ventrikulografi kiri

- menam!akkan *a$=a arteri !ulmonalis sematamata *erasal dari ventrikel kiri

#.NATA+AK2ANAAN

• In,us !rostalandin .1 >#3.1?

untuk mem!erta$ankan ter*ukan-a duktus arteriosus untuk mem!erta$ankan ter*ukan-a

duktus arteriosus untuk mem!er*aikai oksienasi >dosis 040504%0 ;k;menit?

• /arus seera di*a=a ke la*oratorium katerisasi jantun untuk melakukan se!tostomi atrium

*alon dari as$kind

dilakukan !ada *a-i -an teta! $i!oksia atau asidosis *erat =ala!un denan in,us #3

* T)ans-osisi A)te)i>a)te)i 4esa) (an Dee7 Se7at 5ent)i7el

"ila H2 keil4 mani,estasi klinis4 tandatanda la*oratorium4 dan !enananann-a seru!a

denan -an diuraikan se*elumn-a "an-ak dari de,ek keil ini ak$irn-a menutu! seara

s!ontan

"ila H2 *esar dan tidak restrikti, ter$ada! ejeksi ventrikel4 !enam!uran -an *ermakna

dara$ teroksienasi dan terdeoksienasi *iasan-a terjadi mani,estasi klinis aal jantun

konesti, tam!ak

16



Mani,estasi Klinis

• Mulain-a sianosis tidak kentara dan serinkali tertunda4 dan intensitasn-a *ervariasi da!at

dikenali dalam usia *ulan !ertama4 teta!i *e*era!a *a-i da!at teta! tidak terdianosis selama *e*era!a *ulan

• "isin $olosistolik tidak da!at di*edakan dari *isin -an di$asilkan ole$ H2 !ada

!enderita denan arteriarteri *esar terkait seara !ulmonal

• &antun *iasan-a mem*esar

• Kardiomeali

• #inan medistinal sem!it4

• Hasularisasi !aru *ertam*a$

ianosis

• EKG : menunjukkan elom*an # menolok dan $i!erto,i ventrikel kanan murni atau

$i!ertro,i *iventrikel

kadankadan4 ada dominasi ventrikel kiri

sum*u 2 ke kanan4 teta!i kadankadan normal atau *a$kan ke kiri

• Roentgenogrfi: untuk menunjukkan vaskularisasi !aru

• Ekokardiogrfi: derajat !em*esaran atrium dan ventrikel kiri

• Katerisasi jantung dan pemeriksaan angiografi

• Septostomi atrium balon Rashkind

• Ventrikulografi kanan dan kiri

menunjukkan adan-a trans!osisi arteri dan mem!eraakan tem!at dan ukuran de,ek

sekat aorta dan arteri !ulmonalis

tekanan atrium kiri munkin jau$ la*i$ tini dari!ada tekanan atrium kanan4

menunjukkan komunikasi setini atrium restrikti,

" Trans!osisi Terkoreksi

#ada trans!osisi terkoreksi *iasan-a terda!at kom*inasi situs solitus4 $u*unan antara

atrioventrikular diskordan dan $u*unan ventrikulo arterial diskordan Ta!i da!at !ula

dijum!ai situs inversus ara$ dari atrium kanan melalui katu! mitral masuk ke dalam

ventrikel kiri mor,olois dan masuk ke arteria !ulmonalis -an letakn-a di *elakan

17



Kemudian dara$ dari vena !ulmonalis masuk ke atrium kiti 4 melalui katu! trikus!id masuk

ke ventrikel kanan mor,olois -an memom!akan dara$ ke aorta -an letan-a di se*ela$ kiri

"ila tidak disertai kelainan anatomik lain4 trans!osisi terkoreksi munkin tidak

diketa$ui seumur $idu!L teta!i $al erse*ut sanat jaran terjadi4 karena $am!ir selalu terda!at

kelainanlain se!erti de,ek se!tum ventrikel4 stenosis !ulmonum4 kelainan katu! trikus!id4 dan

anuan antaran terutama *lok jantun kom!let

3am*aran kelainan ini *erantun !ada *eratn-a kelainan anatomik !en-erta "ila

disertai de,ek se!tum venrikel4 maka mani,estasi klinisn-a sama denan de,ek se!tum

ventrikel *iasa "ila terda!at de,k se!tum ventrikel *esar denan stenosis !ulmonal *erat4

maka mani,estasi klinisn-a sama denan tetraloi o, ,allot "lok jantun da!at dijum!ai !ada

masa remajaL kelainan lain -an le*i$ jaran4 -aitu le,t sided e*stein anomal- denan

am*aran klinis insu,isiensi mitral

Kelainan /emodinamik dan Mani,estasi Klinis

Terda!at 8 kemunkinan kelainan $emodinamik

1 "ila terda!at de,ek se!tum ventrikel *esar di *a=a$ katu! aorta dan tan!a stenosis !ulmonal4

maka kelainan $emodinamikn-a miri! denan de,ek se!tum ventrikel *esar -an

men-e*a*kan aal jantun dan $i!ertensi !ulmonal #asien tidak sianotik

% e,ek se!tum ventrikel *esar di *a=a$ katu! !ulmonal tan!a stenosis !ulmonal -an serin

dise*ut anomali taussi*in Kelainan $emodinamik dan mani,estasi klinisn-a miri! denan

trans!osisi arteri *esar denan de,ek se!tum ventrikel4 -aitu terda!at sianosis rinan denan

aal jantun dini

( e,ek se!tum ventrikel denan stenosis !ulmonal Kelainan ini kiri! denan etraloi o,

,allot4 *aik de,ek se!tumn-a terletak di *a=a$ aorta atau di *a=a$ a #ulmonalis

8 e,ek se!tum ventrikel keil >atau menjadi keil?4 se$ina terjadi $am*atan aliran dara$

dari ventrikel kiri Terjadi edema !aru4 ventrikel kiri -an sanat $i!ertro,ik4 dan !asien *isa

jadi sesak na,as

a ianosis

inosis !asti tidak *isa diteakkan denan !emeriksaan klinis4 karena keem!at jenis

terse*ut da!at mem*eri mani,estasi ,isis4 elektrokardiora,i *iasan-a menunjukkan dominasi

kanan karena $i!ertro,i ventrikel kanan .kokardior,i dan do!!ler da!at memastikan

dianosis4 *ila akan dilakukan o!erasi4 kateterisasi jantun dan aniokardiora,i di!erlukan

untuk memastikan ta$anan vaskular !aru !ada !asien tan!a stenosis !ulmonal

* #eno*atan

18



"ila terda!at aal jantun dilakukan tera!i medik se!erti *iasa "ila terda!at stenosis

!ulmonal *erat !erlu di*erikan in,us !rostalandin untuk mem!erta$ankan duktus arteriosus

Tindakan *eda$ da!at dilakukan % ta$a! atau 1 ta$a!4 *erantun !ada anatomi dan ,aktor

lainn-a #ada !asien tan!a stenosis !ulmonal denan aal jantun -an tidak teratasi denan

o*at4 da!at dilakukan *andin a #ulmonalis #ada de,ek se!tum ventrikel su*aortik da!at

dilakukan koreksi total4 denan men-am*un ventrikel kiri ke aortaL stenosis !ulmonal -an

ada da!at dikoreksi !ada saat terse*ut enan demikian4 maka dara$ dari ventrikel kiri

dialirkan ke aortaL sedan dari ventrikel kanan ke a #ulmonalis #ada !asien denan de,ek

se!tum ventrikel di *a=ak a !ulmonalis mulamula dilakukan o!erasi untuk men$u*unkan

ventrikel kiri denan arteri !ulmonalis4 se$ina terjadi keadaan trans!osisi kom!let #ada

tinkat selanjutn-a dilakukan koreksi trans!osisi4 *aik denan !ertukaran arteri >&atene?4

mau!un koreksi vena >Mustard atau 2ennin?

3ejala

3ejalan-a *eru!a:

• sianosis

• sesak na,as

• tidak mau makan;men-usu

• jari tanan atau kaki lubbing >se!erti ta*u$ enderan?

d ianosis

ianosis diteakkan *erdasarkan ejala dan $asil !emeriksaan ,isik

#ada !emeriksaan denan stetoskop akan terdenar murmur >*un-i jantun a*normal?

#emeriksaan -an *iasa dilakukan:

onten dada

Kateterisasi jantung

.K3 Ekokardiogram

19



e #eno*atan

Untuk mem!er*aiki trans!osisi arteri *esar *iasan-a dilakukan !em*eda$an

2e*elum !em*eda$an dilakukan4 munkin !erlu di*erikan !rostalandin aar duktus

arteriosus teta! ter*uka

#ada *e*era!a *a-i !erlu dilakukan !ele*aran ,oramen ovale denan selan -an

!ada ujunn-a ter!asan *alon4 aar dara$ -an ka-a oksien le*i$ *an-ak -an masuk ke

aorta

Terda!at % jenis !em*eda$an utama -an *isa dilakukan untuk mem!er*aiki

trans!osisi arteri *esar:

1 Mem*uat se*ua$ tero=onan diantara atrium enan ara ini4 dara$ -an ka-a

oksien akan menalir ke ventrikel kanan lalu masuk ke aorta4 sedankan dara$ -an

kekuranan oksien akan menalir ke ventrikel kiri dan masuk ke dalam arteri !ulmonalis

#em*eda$an ini dise*ut atrial s!ith atau venous s!ith4 atau !rosedur "ustard mau!un

!rosedur Senning

% #em*eda$an arterial s!ith Aorta dan arteri !ulmoner dikem*alikan ke

!osisin-a -an normal Aorta di$u*unkan denan ventrikel kiri dan arteri !ulmonalis

di$u*unkan denan ventrikel kanan #rteri koroner -an mem*a=a dara$ ka-a oksien

se*aai sum*er eneri *ai otot jantun4 jua kem*ali disam*unkan denan aorta -an *aru

DAFTAR PUSTAKA

20



1 $ar!ie4 &o$n %011 $ransposition of the Great #rteries

$tt!:;;emediinemedsa!eom;artile;900578overvie=

>15 esem*er %011?

% /assan4 use!no4 Alatas4 /usein %007 %lmu Kesehatan #nak jilid &. &akarta: FK UI

#udjiadi4 Antonius dkk %010 #edoman #ela-anan Medik Ikatan okter Anak

Indonesia IAI

( 2astroasmoro4 2udido 1998 "uku Ajar Kardioloi Anak &akarta: "inaru!a Aksara

Trans!osisi arteri *esar $tt!:;;mediastore om;!en-akit;E97;Trans!osisiOArteri

"esar$tml >15 desem*er %011?

http://emedicine.medscape.com/article/900574-overview

http://emedicine.medscape.com/article/900574-overview

Case TGA Alvin

Documents

Transcript of Case TGA Alvin