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Capítulo 27
lnmunodeficienciasPrimarias y Alergias
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Fiebre del heno
Definición de Inmunodeficiencias Primarias y Alergias
FI Manual para Pacientes y Familiares
Inmunodeficiencias Primarias y Alergias
Las enfermedades alérgicas y los síntomas alérgicos ocurren por que un sistema inmune activo reacciona a cosas que generalmente son inofensivas, como el polen, caspa de mascotas o alimentos. Por esta razón, puede ser desconcertante que las personas con inmunodeficiencias pudieran tener alergias. De hecho, tomado en conjunto, las personas con inmunodeficiencia probablemente tengan una mayor carga del padecimiento de la alergia que la población en general, aunque quizá no con los mismo patrones. Generalmente es verdad que las personas coninmunodeficiencias no tienen problemas con alergias tan frecuente como aquellos que son inmunocompetentes. Sin embargo, los cambios específicos del sistema inmune en las inmunodeficiencias pueden aumentar el riesgo en el desarrollo de alergias
Las alergias se manifiestan de varias maneras muy
especificas, incluyendo los síntomas nasales y oculares,
asma alérgica, eccema, urticaria y anafilaxis. Es común
para una persona el tener mas de una enfermedad
alérgica. El sistema inmune en las personas con alergias
reacciona de manera especifica a los alérgenos. Los
alérgenos son esas cosas que desencadenan los
síntomas alérgicos. Los alérgenos comunes incluyen
materiales y particular en el aire y el ambiente como los
ácaros del polvo, moho, caspa de mascotas, el polen de
árboles, pastos y malezas, alimentos, fármacos y venenos
de insectos que pican.
Generalmente, una reacción alérgica ocurre cuando una
persona desarrolla anticuerpos “alérgicos”, llamados IgE,
los cuales son específicos para el alérgeno. Los anticuer-
pos IgE se unen estrechamente a las células alergias,
llamadas mastocitos o basofilos, en la piel, vías respirato-
rias, tracto gastrointestinal y alrededor de los
vasos sanguíneos. Las células alergias se activan cuando
la IgE unida reconoce el alegren, y estas células liberan
histamina, un químico que puede causar urticaria, flujo
La fiebre el heno, o rinitis alérgica, causa comezón,
congestión y secreción nasal y estornudos cuando la
persona afectada respira ciertos alérgenos. Ojos húmedos,
rojos y con comezón (conjuntivitis alérgica) también puede
presentarse. El tiempo y la severidad de los síntomas
dependen de la exposición al alérgeno al que la persona
reacciona; por ejemplo, los síntomas son prominentes en
la primavera para los pacientes con alergia al polen de los
arboles pero ocurre en otoño para los pacientes con
alergia a la ambrosia. Cuando la congestión se pone muy
mal, puede conducir a rinosinusitis en donde el fluido y la
presión se acumula en los senos, lo que lleva a la
incomodidad y el riesgo de infección. Este es un problema
particular en las personas con inmunodeficiencias, así que
puede ser difícil el determinar si los problemas en los
senos paranasales se deben a infección, alergia o, como
es común en este caso, una combinación de los dos.
nasal, estornudos y comezón. Dependiendo de en que
lugar del cuerpo se dé la reacción entre la IgE y el
alérgeno, pueden presentarse diferentes síntomas.
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(Definición de Inmunodeficiencias Primarias y Alergias)
Asma Alérgico
Alergia a los alimentos
Intolerancia a los alimentos
Eccema
FI Manual para Pacientes y Familiares
Inmunodeficiencias Primarias y Alergias
La alergia a los alimentos resulta del desarrollo de una
respuesta inmune a los alimentos. Los síntomas de la
alergia a los alimentos usualmente ocurren dentro de
minutos hasta algunas horas después de comer el
alimento al que la persona es alérgica. Los síntomas de
alergia a los alimentos pueden incluir urticaria (la cual
luce como picaduras de mosquitos), enrojecimiento y
comezón en la piel, vómitos, diarrea o calambres
abdominales. En casos severos, dificultad para respirar,
sensación de que la garganta se cierra. Puede ocurrir
disminución significativa de la presión arterial y pérdida
del conocimiento. Las alergias a los alimentos son
tratadas al evitar cuidadosamente los alimentos
responsables. En caso de una reacción anafilactica, se
utiliza una inyección de epinefrina.
Las intolerancias a los alimentos no involucran el sistema
inmune, y usualmente no son un peligro para la vida. Un
ejemplo de intolerancia a los alimentos es la intolerancia a
la lactosa en la cual falta una enzima que descomponen
los azucares de la leche, resultando en dolor abdominal y
diarrea, cuando se consumen productos lácteos. La
enfermedad Celiaca, en la cual las personas afectada
experimentan síntomas gastrointestinales después de
comer productos que contienen gluten, como el trigo, es
una enfermedad inmune directa del trigo y no una alergia
“verdadera” a los alimentos.
El eccema, o dermatitis atrofica, es una inflamación
crónica de la piel que algunas veces se empeora por la
exposición a alimentos o alergenos ambientales,
particularmente en niños. El problema principal con el
eccema es usualmente una ruptura de la barrera
cutánea y la activación del sistema inmune en la piel,
conduciendo a una inflamación con picazón extremo. La
barrera cutánea funciona para mantener el agua en la
piel y mantener otras cosas (como bacterias y alergenos)
fuera. La perdida de esta barrera conduce a sequedad
de la piel y aumenta el riesgo de infección.
El asma alérgico es una condición alérgica crónica de los
pulmones. En las personas con asma alérgico,
dificultades para respirar como sibilancias, opresión en el
pecho y tos pueden estar desencadenas después de
inhalar algo a lo que son alérgicos, como el polen de
árbol o el moho. Los cambios de temperatura, humo,
olores fuertes y otros no- alergénos pueden
desencadenar también los síntomas. El asma usualmente
se diagnostica basándose en los síntomas y utilizando
pruebas de función pulmonar en los que una
computadora mide la función de ventilación. El asma es
una enfermedad crónica que requiere un manejo
continuo. El tratamiento para el asma incluye terapia,
como el albuterol, para dilatar las vías aéreas en
constricción para un alivio inmediato de los síntomas.
Para muchos pacientes, dependiendo de la severidad y
la frecuencia de los síntomas, los esteroides inhalados
diariamente y otros medicamentos también son utilizados
para prevenir los síntomas y controlar la enfermedad.
Es de especial relevancia para las personas a las que se
les sospecha una inmunodeficiencia o se les conoce una
inmunodeficiencia, los ataques de asma, especialmente
aquellos que ocurren cuando la persona afectada tiene
fiebre, que puede confundirse frecuentemente con
neumonía. Es importante el diferenciar entre un ataque
de asma y una neumonía ya que el tratamiento para los
dos problemas es muy diferente.
Las interacciones entre la susceptibilidad genética y las
exposiciones ambientales a temprana edad parece que
juegan un rol importante en el desarrollo del eccema.
Varias inmunodeficiencias esta asociadas con el
El manejo de la fiebre del heno puede incluir:• Evitar los alérgenos cuando sea posible, así como
los ácaros del polvo, el moho o la caspa animal.• Antihistamínicos orales ‘sendantes’, como el
Zyrtec (cetirizina), Allergra (fexofenadina) o Claritin (loratadina); Benadryl (difenhidramina) o Atarax (hidroxicina) son anti-histamínicos que se utilizan a veces, pero estos usualmente causan somnolencia, por lo que deben usarse con precaución.
• Esteroides nasales para síntomas mas severos, particularmente con congestión nasal.
• Vacunas antialérgicas (inmunoterapia)
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Alergia e Intolerancia a medicamentos
(Definición de Inmunodeficiencias Primarias y Alergias)
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Las interacciones entre la susceptibilidad genética y las
exposiciones ambientales a temprana edad parece que
juegan un rol importante en el desarrollo del eccema.
Varias inmunodeficiencias esta asociadas con el
desarrollo de eccema, incluyendo el Síndrome de
Wiskott- Aldrich, el síndrome hiper-IgE autosomico
dominante e IPEX, pero las causas genéticas
subyacentes son muy diferentes.
El tratamiento del eccema requiere asegurar que la
barrera de la piel permanezca intacta por el baño
frecuente para remojar la piel, aplicando emolientes para
mantener la humedad y bloquear exposiciones no
deseadas, y la adición de esteroides y otros fármacos
para disminuir la respuesta inmune (inflamacion) en la
piel. En al algunos pacientes con inmunodeficiencias
primarias, las bacterias de la piel pueden empeorar los
síntomas, y por esto los antibióticos tópicos y orales se
utilizan con frecuencia. Ademas, muchos pacientes
también responden bien a los baños de lejía (o nadar en
piscinas tratadas con cloro) como otra forma para matar
las bacterias malas de la piel.
Las alergia e intolerancias a medicamentos son más
comunes en personas con inmunodeficiencias en gran
parte porque están expuestos a mas medicamentos. En
general, entre mas exposiciones tengan a mas tipos de
medicamentos las personas, mayores son las
probabilidades de desarrollar alergias a medicamentos o
intolerancias. El tener reacciones a medicamentos no
necesariamente significa que esa persona sea una
persona “alérgica”, pero por supuesto, se debe tener
mucho cuidado para evitar reacciones severas.
Como en las alergias a los alimentos, muchas reacciones
a medicamentos no son “alergias” verdaderas causadas
por IgE; sin embargo, estas reacciones pueden ser
severas y deben tomarse muy enserio. Una evaluación
completa de reacciones previas es critica para asegurar
que el uso de medicamentos potencialmente peligrosos
se esta evitando, para no restringir medicamentos
innecesariamente. En algunos pacientes con reacciones
alérgicas a medicamentos, particularmente antibióticos,
los alergologos puede “desensibilizar” pacientes para
que puedan recibir estos medicamentos en situaciones
que amenazan la vida.
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Diagnostico de Inmunodeficiencias Primarias y Alergias
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Inmunodeficiencias Primarias y Alergias
El diagnosticar alergias puede ser difícil, especialmente
en el contexto de una inmunodeficiencia. Las pruebas
utilizadas comúnmente son las pruebas de punción
cutánea y las pruebas de sangre para las IgE especificas
para alérgenos (algunas veces referido como Técnica de
RAST, Cap RAST o InmunoCap). Las pruebas de
punción cutánea implican el tomar una gota del alérgeno
e insertarla en la superficie de la piel. Las reacciones
positivas conducen a lo que parece urticaria. Las
pruebas sanguíneas pueden pedirse para ver si la
persona tiene IgE que reacciona a alérgenos específicos.
La validez de los resultados varían dependiendo para que
alérgeno se esta analizando (los alimentos alérgenos
suelen ser mas precisos). Sin embargo, especialmente
en escenarios cuando la IgE esta elevada, y cuando las
personas tienen inmunodeficiencias, es mas difícil
interpretar estos resultados. Las pruebas para alergias en
pacientes con inmunodeficiencias no deben interpretarse
sin ayuda de alguien que atienda con regularidad a los
pacientes con inmunodeficiencias primarias y alergias.
Algunas inmunodeficiencias primarias se asocian con
mayor frecuencia con problemas alérgicos. Estos
incluyen a los síndromes Hiper-IgE (HIES) e IPEX.
Síndrome de Omenn esta causado por las mismas
mutaciones genéticas que conducen a la
Inmunodeficiencia Combinada Severa (SCID). Sin
embargo, por razones que no comprendemos
completamente, una cuantas células-B y células-T “se
filtran” por así decirlo, y conducen a la inflamación de los
ganglios linfáticos, bazo e hígado, y da lugar a una
erupción cutánea desde la cabeza hasta los pies que
parece un eccema terrible. Los pacientes tienen niveles
muy elevados de IgE y muchos eosinofilos. Sin embargo,
ellos no tienen en realidad alergias a alimentos en
especifico o cualquier otra cosa por que las células-B y
células-T que ellos hacen son incapaces de hacer una
repuesta especifica.
Síndromes Hiper-IgE (HIES) son una serie de
inmunodeficiencias, que están caracterizadas por niveles
extraordinariamente elevados de IgE. Estos pacientes son
propensos a infecciones severas. El HIES mejor conocido
y mejor descrito es el síndrome Hiper-IgE autosómico
dominante (AD-HIES), el cual se debe a mutaciones de
STAT3, y el HIES autosómico recesivo a causa de una
deficiencia de DOCK8. No todos los que tienen elevado el
nivel de IgE tienen HIES. Muchas personas con un
eccema malo o alergias pueden tener IgE elevada (de
miles a decenas de miles), y ningún otro síntoma. Las
personas con AD-HIES tienen un grupo especifico de
síntomas que incluyen abscesos por Staphylococcus,
neumonías, infecciones cutáneas por hongos, huesos
que se fracturan fácilmente, articulaciones muy flexibles
y retención de los dientes infantiles. Las personas con
deficiencia de DOCK8 no solo tienen infecciones
bacterianas si no que también tienen infecciones vitales
severas, especialmente de la piel, eccema muy grave,
alergias a alimentos y un riesgo aumentado a un gran
numero de cánceres. (Véase el capítulo titulado
“Sindrome Hiper IgE.”)
IPEX es un síndrome con enfermedad endocrina,
gastrointestinal, cutánea e inmunodeficiencia que tiene
un patrón de herencia ligado al X. Los niños varones con
IPEX tienen eccema severo, niveles altos de IgE y
alergias.