Case discussions 

Dr Subhash Kumar MD, DM Associate Consultant ‐Neuroradiology 

65 years old male  HTN  Seizures  Dementia, abnormal behavior  Left hemiparesis  P/C: RT sided seizures 

Hypertensive microangiopathy  CADASIL 

Waxing –waning neurological deficits  Cortical involvement  Hemorrhage  Infarcts of various ages, various locations   

Defined radiologically as small,rounded, homogeneous, hypointense lesions on T2* 

Not seen on routine CT or MRI  Due to tiny bleeds adjacent to abnormal small vessels, being mainly affected by hypertensive angiopathy (arteriolosclerosis – usually lipohyaline degeneration related to hypertension) or cerebral amyloid angiopathy (CAA) 

Andreas Charidimou, Qiang Gang, David J Werring. Sporadic cerebral amyloid angiopathy revisited: recent insights into pathophysiology and clinical spectrum. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2012;83:124e137. doi:10.1136/jnnp‐2011‐301308 

Recurrent ischemic episodes  Cognitive deficits  Migraine mostly with aura  Psychiatric disorders  Seizures  

mutations in the Notch3 gene  unique type of nonarteriosclerotic, amyloid‐negative angiopathy involving small arteries and capillaries primarily in the brain but also in other organs 

Characteristic granular osmiophilic material within the vascular basal lamina, which is often seen in close association with vascular smooth muscle cells 

Vascular smooth muscle cells have been shown to degenerate and eventually disappear 

Diffuse white matter hyperintensities on T2 and FLAIR weighted images  Subcortical white matter  Basal ganglia 

Changes on MRI may be evident in persons who are in their 20s  Penetrance complete by age 35 and all will have MRI findings 

The syndrome may not be suspected until affected individuals are in their 50s or older 

Lesion volume is inversely correlated with cognitive function 

Axial FLAIR images  59 yr old woman  Multiple confluent hyperintensities in deep and periventricular white matter 

Van Der Boom et al. http://www.ajnr.org/cgi/content‐nw/full/27/2/359/F1 

most petechial hemorrhages occur independently from ischemic lesions in CADASIL 

clinical implications of MBs in CADASIL are unknown; from large patient series, there is no evidence of an increased frequency of hemorrhagic stroke 

Charles André. Arq Neuropsiquiatr 2010;68(2):287‐299 

MRI shows microbleeds in a patient with CADASIL.

et al. Neurology 2001;57:941-942

©2001 by Lippincott Williams & Wilkins

Antiplatelet therapy  Investigate for other causes of stroke (cardiac, afib, hypercoag state, etc.) 

Cholinesterase inhibitors  Work in vascular dementia 

Screen for mood disorders, cognitive decline, seizure 

Life expectancy may be shortened by 6 years 

Control vascular disease risk factors ▪ BP ▪ Increased SBP independent risk factor for progression of CADASIL 

▪ Cholesterol ▪ DM ▪ Smoking ▪ Obesity ▪ Avoid OCP, HRT 

Jacqueline A. Pettersen et al. Arch Neurol. 2008;65(6):790‐795