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SINDROME NEFRITICOINTERNO: CRUZ CÓRDOVA ROOSVELT
DEFINICIÓN: El cuadro clínico es habitualmente de
comienzo agudo y se define por una tríada característica de síntomas:
Hematuria Edema Hipertensión arterial.
Cilindros eritrocíticos, piuria y proteinuria leve a moderada
B. Lewis, E Nelson. Glomerulopatías. Harrison. Principios de Medicina Interna. Capítulo 277. Páginas1786-1790
INFLAMACION GLOMERULAR Monosint (hemat/Prot)
GNF Nefritico Nefrotico Principalmente x IC Ag+Ac (> frec)
Circulantes In Situ AutoAnticuerpos
PATOGENIA
Clasificación C3: A- Origen renal GNF intra o post-infecciosa: *Bact: ST H grupoA, Neumo, Meningo, Entero,
Salmonella. *Viral: Sarampión, varicela, HB,CMV,
Parotiditis *Ricketssias, Parásitos. GNF MP tipo I - II B- Origen sistémico: LES, Endocarditis
Bacteriana, Shunt.nefritis
C3 normal: A. Origen renal: Enf. Berger Nefritis familiar B. Origen sistémico : Púrpura de S.H. Sme Goodpasture P.N y otras vasculitis Infecciones Crónicas
GLOMERULONEFRITIS POSESTREPTOCÓCICA
Aguda, endocapilar, exudativa Tiene latencia Está precedida de una infección de
faringe o piel por estreptococo b-hemolítico del grupo A ( 1 a 3 semanas después de la faringitis o de 2-6 semanas posterior a la piodermitis).
Edad: 2-14 años. En adultos >40 años (20%) Sexo: masculino
HISTOPATOLOGÍA
Glomérulos aumentados e hipercelulares Depósitos pequeños, amorfos y electrodensos,
tienen aspecto de Humps o jorobas (fisuras en la membrana basal)
FisiopatologíaFormación de complejos inmunes y activación del complemento
Proliferación e infiltración celular Daño glomerular Filtrado glomerular
HematuriaProteinuria
Oliguria
reabsorción Na y H2O en TC
del volumen plasmático
urea y creatinina
Hipervolemia
EdemaHTA
Clínica Hematuria, piuria, cilindros eritrociticos,
edema, hipertensión, insuficiencia renal oligurica.
50% síntomas generales. 5% de los niños y 20% de los adultos
cursan con proteinuria dentro de límites nefróticos.
Mortalidad 1% Biopsia renal sólo si precisa
Exámenes Complementarios Complemento: CH50 y C3: disminuidos y C4
normal. Factor reumatoide: positivo (30 a 40%) Crioglobulinas y complejos inmunitarios
circulantes : + (60 a 70%) c-ANCA contra mieloperoxidasa (+) (10%). El diagnóstico se confirma por una mayor
concentración de ASO (30%), anti-DNAsa (70%) y anticuerpos contra hialuronidasa (40%).
El pronóstico es benigno en niños, pero empeora con la edad 2 y en las formas clínicas que cursan con fracaso renal agudo. Aproximadamente un 95% de los pacientes recupera la función renal en 3-4 semanas, siendo menos predecible en ancianos.
Tratamiento ATB en caso faringitis o piodermitis: Penicilina a 50000 U/Kg/día
durante 10 días Controlar a los convivientes Restricción hidrosalina Si presenta hiperflujo pulmonar, cardiomegalia, c/ o s/IC
Furosemida 2mg/kg/dosis c/6hs EVSi no responde se puede aumentar a 8 y si falla es indicación de diálisis
HTA: responde a restricción hídrica y diuréticos. Si no agregar vasodilatadores:
Nifedipina 0,2 – 0,5 mg/kg/dosis VOEncefalopatía: Nitropusiato de Sodio 0.5mg/kg/min (Mx 8)
Nefropatía por IgA La IgA es capaz de sobrevivir en piel y mucosas Afecta al mesangio No es hipocomplementémica Patogenia:
Antígeno conocido Anticuerpo preformado Infecciones del tracto respiratorio superior o
digestivo Asociaciones:
HLA BW35 Cirrosis Purpura de Shonlein-Henoch Linfoma cutáneo de células T
Toro AE, Benítez CC, Martínez. NEFROPATÍA POR IgA: LA PRINCIPAL GLOMERULONEFRITIS PRIMARIA DEL MUNDO. MEDICINA UPB 28(1): 54-58
Varones: 20 y 30 años de edad. Hematuria macroscópica tras infección
faríngea Macroscópica recidivante en brotes Microscópica mantenida
2/3 de los pacientes evolución benigna 1/3 IR, HTA, proteinuria: Biopsia
Terapia inmunosupresora
CLINICA
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA Glomerulonefritis mesangiocapilar o lobular. Enfermedades crónicas muy antigénicas Asociaciones:
Crioglobulinemias VHC Tumores de la sangre : leucemia, linfomas Malaria Sepsis Shunt Endocarditis
Patogenia: Producción de Ag constante Muy nefritógenos Hipoclompementémica
CLÍNICA Mesangio Subendotelio Inmunocomplejos: IgG, C3, C4 Presencia de enfermedad concomitante Asa de alambre, extensión circunferencial
Tratamiento: Condicionado por enfermedad de base LES, crioglobulinemia, VHC tratamiento de VHC
Depende de la evolución de la enfermedad de base: 50-60% ERCT a los 10 años
GLOMERULONEFRITIS MESANGIOPROLIFERATIVA Esta enfermedad se caracteriza por la
expansión del mesangio y a veces se acompaña de hipercelularidad del mismo; por paredes finas y de contorno único de capilares y por depósitos inmunitarios en el mesangio.
La sintomatología inicial incluye grados variables de proteinuria y, comúnmente, hematuria.
Los individuos que tienen sólo hematuria pueden tener una evolución muy benigna y los que muestran proteinuria intensa a veces terminan en insuficiencia renal.
GN EXTRACAPILAR Proliferación de la célula epitelial en el espacio
extracapilar Formación de semilunas
ENFERMEDAD DE GOODSPASTEUR Anticuerpos antiMBG: Inmunofluorescencia
lineal positiva para IgG Patogenia IC y Complemento:
IV in situ Complemento N
Síndrome nefrítico
LES, CRIOGLOBULINEMIAS Inmunocomplejos Vía clásica Síndrome nefrítico
Granulomatosis de Wegener, síndrome de Churg-Strauss, panarteritis microscópica
Pauciinmune ANCA Daño endotelial Complemento N Síndrome nefrítico
ENDOCARDITIS BACTERIANA SUBAGUDA
La glomerulonefritis derivada de la endocarditis típicamente es una complicación de la endocarditis bacteriana subaguda, particularmente en personas que durante largo tiempo no han recibido tratamiento, sus hemocultivos son negativos o tienen endocarditis de la mitad derecha del corazón. Los riñones en la endocarditis bacteriana subaguda tienen hemorragias subcapsulares con una imagen "de picadura de pulgas" y en la biopsia renal se observa proliferación de necrosis focal con abundantes depósitos inmunitarios en mesangio, plano subendotelial y subepitelial, de IgG, IgM y fracción C3 .
La patogenia depende del depósito de complejos inmunitarios circulantes en el riñon, con activación del complemento.
La sintomatología inicial es de hematuria macroscópica o microscópica, piuría, proteinuria mínima o con menor frecuencia, RPGN con pérdida rápida de la función renal. A menudo se observa anemia normocítica, aceleración de la velocidad de eritrosedimentación, hipocomplementemia, valores altos del factor reumatoide, crioglobulina de tipo III y complejos inmunitarios circulantes.
GLOMERULONEFRITIS POR ANTICUERPOS ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR
Cuando el cuadro inicial comprende hemorragia pulmonar y glomerulonefritis, este síndrome neumorrenal recibe el nombre de Goodpasture.
En los jóvenes por lo general se manifiesta en forma explosiva con hemoptisis, descenso repentino de la hemoglobina, fiebre, disnea y hematuria.
En la biopsia se identifica necrosis focal o segmentaria que más tarde, con la destrucción agresiva de los capilares por proliferación celular, culmina en una formación semilunar en el espacio de Bowman.