Atresia de vias biliares
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Health & Medicine
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ATRESIA DE VIAS ATRESIA DE VIAS BILIARESBILIARES
DRA JUDITH CASTRO ALVAREZDRA JUDITH CASTRO ALVAREZ
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DEFINICIONDEFINICION
SE CARACTERIZA POR FALTA DE LIBRE SE CARACTERIZA POR FALTA DE LIBRE TRANSITO EN LOS CONDUCTOS TRANSITO EN LOS CONDUCTOS EXTRAHEPATICOSEXTRAHEPATICOS
PROCESO INFLAMATORIO DESTRUCTIVO PROCESO INFLAMATORIO DESTRUCTIVO IDIOPÁTICO QUE AFECTA A LOS CONDUCTOS IDIOPÁTICO QUE AFECTA A LOS CONDUCTOS BILIARES INTRAHEPÁTICOSY BILIARES INTRAHEPÁTICOSY EXTRAHEPATICOSEXTRAHEPATICOS
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ORIGINAORIGINA
Ictericia neonatal obstructiva extrahepáticaIctericia neonatal obstructiva extrahepática
Causa más frecuente de trasplante hepático Causa más frecuente de trasplante hepático pediátrico de forma aislada pediátrico de forma aislada
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TIPOSTIPOS
CORREGIBLE: DESPEJADOS CORREGIBLE: DESPEJADOS CONDUCTOS EXTRAHEPATICOS CONDUCTOS EXTRAHEPATICOS PORCION PROXIMAL Y OCLUIDOS LOS PORCION PROXIMAL Y OCLUIDOS LOS DISTALESDISTALES
NO CORREGIBLE: OCLUSION PORCION NO CORREGIBLE: OCLUSION PORCION PROXIMALPROXIMAL
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FRECUENCIAFRECUENCIA
1:15 000 NEONATOS VIVOS1:15 000 NEONATOS VIVOS
PREDOMINA : FEMENINOPREDOMINA : FEMENINO
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FACTORES RIESGOFACTORES RIESGO
Pretérmino Pretérmino
Bajo peso al nacimientoBajo peso al nacimiento
Fenómenos autoinmunesFenómenos autoinmunes
Asociación con antígenos de histocompatibilidad Asociación con antígenos de histocompatibilidad (HLA B12 HLA28 -35 (HLA B12 HLA28 -35
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CAUSASCAUSASICTERICIAICTERICIA
DEFECTOS METABOLICOS:DEFECTOS METABOLICOS:
DEFICIENCIA DE ALFA 1 TRIPSINADEFICIENCIA DE ALFA 1 TRIPSINA
GALACTOSEMIAGALACTOSEMIA
FRUCTOSEMIAFRUCTOSEMIA
TIROSEMIATIROSEMIA
FIBROSIS QUISTICAFIBROSIS QUISTICA
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INFECCIONESINFECCIONES
CITOMEGALOVIRUSCITOMEGALOVIRUS VIRUS DE LA RUBEOLAVIRUS DE LA RUBEOLA VIRUS DEL HERPESVIRUS DEL HERPES VIRUS COXACKIE BVIRUS COXACKIE B
![Page 9: Atresia de vias biliares](https://reader034.fdocuments.us/reader034/viewer/2022042508/558ce6c8d8b42a9c628b4760/html5/thumbnails/9.jpg)
DEFECTOS ANATOMICOSDEFECTOS ANATOMICOS
ATRESIA DE VIAS BILIARESATRESIA DE VIAS BILIARES
QUISTE COLEDOCOQUISTE COLEDOCO
PERFORACION DE CONDUCTOS PERFORACION DE CONDUCTOS BILIARESBILIARES
HIPOPLASIA BILIARHIPOPLASIA BILIAR
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DIVERSOSDIVERSOS
ENFERMEDAD HEMOLITICAENFERMEDAD HEMOLITICA SEPSISSEPSIS HIPERALIMENTACION INTRAVENOSAHIPERALIMENTACION INTRAVENOSA ESTENOSIS PILORICAESTENOSIS PILORICA ATRESIA INTESTINALATRESIA INTESTINAL HIPOTIROIDISMOHIPOTIROIDISMO
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SOSPECHASOSPECHA
Ictericia persistente más allá de las 2 semanas Ictericia persistente más allá de las 2 semanas de vidade vida
Acolia Acolia
Coluria Coluria
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CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO
Ictericia prolongada, más allá de las 2-3 Ictericia prolongada, más allá de las 2-3 semanas de nacimiento, a expensas de BDsemanas de nacimiento, a expensas de BD
2. Hepatomegalia moderada.2. Hepatomegalia moderada.
3. Incremento de GGT tres veces por encima 3. Incremento de GGT tres veces por encima de su valor de referencia.de su valor de referencia.
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CONTINUA…….CONTINUA…….
ESPLENOMEGALIAESPLENOMEGALIA
ANEMIAANEMIA
DESNUTRICIONDESNUTRICION
RETARDO CRECIMIENTORETARDO CRECIMIENTO
HEMORRAGIA INTRACRANEALHEMORRAGIA INTRACRANEAL
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DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
LESION : CONDUCTILLOS BILIARESLESION : CONDUCTILLOS BILIARES
PRBAS DE FUNCIONAMIENTO PRBAS DE FUNCIONAMIENTO HEPATICOHEPATICO
COLANGIOGRAFIA COLANGIOGRAFIA
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DIAGNOSTICO BIOPSIADIAGNOSTICO BIOPSIA
Proliferación ductalProliferación ductal
Infiltrado polimorfonuclearInfiltrado polimorfonuclear
Colestasis intrahepatocitaria Colestasis intrahepatocitaria
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LABORATORIOLABORATORIO
PFH: BD>2MGDL 0 >15% BTPFH: BD>2MGDL 0 >15% BT TGO Y TGP AUMENTADASTGO Y TGP AUMENTADAS FA AUMENTADAFA AUMENTADA ALTERACION TIEMPOS COAGULACIONALTERACION TIEMPOS COAGULACION ELEVACION ALFA FETO PROTEINAELEVACION ALFA FETO PROTEINA DISMINUCION DE ALBUMINADISMINUCION DE ALBUMINA
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ULTRASONIDOULTRASONIDO
Cono de fibrosis en forma tubular o de Cono de fibrosis en forma tubular o de triángulotriángulo
Aumento de ecogenicidad, en la bifurcación Aumento de ecogenicidad, en la bifurcación de la vena porta. de la vena porta.
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TRATAMIENTO QUIRURGICOTRATAMIENTO QUIRURGICO
TECNICA KASAITECNICA KASAI
PORTOENTEROSTOMIA HEPATICAPORTOENTEROSTOMIA HEPATICA
ANTES DE LOS 2 MESES EDADANTES DE LOS 2 MESES EDAD
![Page 19: Atresia de vias biliares](https://reader034.fdocuments.us/reader034/viewer/2022042508/558ce6c8d8b42a9c628b4760/html5/thumbnails/19.jpg)
TRATAMIENTO MEDICO TRATAMIENTO MEDICO PREOPERATORIOPREOPERATORIO
AYUNOAYUNO LIQUIDOS PARENTERALESLIQUIDOS PARENTERALES VITAMINA K 1=2MGKGDVITAMINA K 1=2MGKGD INTESTINO PREPARACION: INTESTINO PREPARACION:
KANAMICINA 50 MG CADA 8 HORAS 36 KANAMICINA 50 MG CADA 8 HORAS 36 HORAS ANTES DE LA CIRUGIAHORAS ANTES DE LA CIRUGIA
ENEMAS SALINOSENEMAS SALINOS
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TRATAMIENTO TRATAMIENTO POSOPERATORIOPOSOPERATORIO
AYUNO POR 5=6 DIASAYUNO POR 5=6 DIAS SOLUCIONES PARENTERALESSOLUCIONES PARENTERALES MEDICAMENTOS:MEDICAMENTOS: VITAMINA E, DVITAMINA E, D AMIKACINA 2=4MGKGDX 1=2 SEMAMIKACINA 2=4MGKGDX 1=2 SEM CEFALOSPORINAS 50=80MGKGD X1=2 MESESCEFALOSPORINAS 50=80MGKGD X1=2 MESES PREDINOSOLONA 10MG CDA 12 HORA IV X 4 PREDINOSOLONA 10MG CDA 12 HORA IV X 4
DIASDIAS ACIDO URSODESOXICOLICO 20=40MGKGD ACIDO URSODESOXICOLICO 20=40MGKGD
CADA 6 HORASCADA 6 HORAS
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COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
COLANGITIS 40=60%COLANGITIS 40=60%
FACTORES PREDISPONENTESFACTORES PREDISPONENTES INFECCIONESINFECCIONES TRASLOCACION BACTERIANATRASLOCACION BACTERIANA
INICIO: 2 A 18 MESES EDADINICIO: 2 A 18 MESES EDAD
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CUADRO CLINICO COLANGITISCUADRO CLINICO COLANGITIS
FIEBREFIEBRE
DISMINUCION CUALI Y CUANTITATIVA DISMINUCION CUALI Y CUANTITATIVA DE BILISDE BILIS
INCREMENTO DE LAS BILISINCREMENTO DE LAS BILIS
![Page 23: Atresia de vias biliares](https://reader034.fdocuments.us/reader034/viewer/2022042508/558ce6c8d8b42a9c628b4760/html5/thumbnails/23.jpg)
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO
LEUCOCITOSIS PREDOMINIO PMNLEUCOCITOSIS PREDOMINIO PMN
AUMENTO DE LA PROTEINA C AUMENTO DE LA PROTEINA C REACTIVAREACTIVA
![Page 24: Atresia de vias biliares](https://reader034.fdocuments.us/reader034/viewer/2022042508/558ce6c8d8b42a9c628b4760/html5/thumbnails/24.jpg)
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
ANTIBIOTICOSANTIBIOTICOS
CORTICOESTEROIDES X 10 DIASCORTICOESTEROIDES X 10 DIAS
![Page 25: Atresia de vias biliares](https://reader034.fdocuments.us/reader034/viewer/2022042508/558ce6c8d8b42a9c628b4760/html5/thumbnails/25.jpg)
COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
HIPERTENSION PORTAL 34=76%HIPERTENSION PORTAL 34=76%
INICIO 1 A 2 AÑOS DE EDADINICIO 1 A 2 AÑOS DE EDAD
TRATAMIENTO: TRATAMIENTO:
ESPIRONOLACTONAESPIRONOLACTONA
![Page 26: Atresia de vias biliares](https://reader034.fdocuments.us/reader034/viewer/2022042508/558ce6c8d8b42a9c628b4760/html5/thumbnails/26.jpg)
COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
VARICES ESOFAGICAS 20=60%VARICES ESOFAGICAS 20=60%
INICIO: 2 AÑOS DE EDADINICIO: 2 AÑOS DE EDAD
TRATAMIENTO : ENDOSCLEROSISTRATAMIENTO : ENDOSCLEROSIS
![Page 27: Atresia de vias biliares](https://reader034.fdocuments.us/reader034/viewer/2022042508/558ce6c8d8b42a9c628b4760/html5/thumbnails/27.jpg)
COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
INSUFICIENCIA HEPATICA CRONICAINSUFICIENCIA HEPATICA CRONICA
INICIO: 2 AÑOS DE EDADINICIO: 2 AÑOS DE EDAD
TRATAMIENTO: TRANSPLANTE TRATAMIENTO: TRANSPLANTE HIGADOHIGADO
![Page 28: Atresia de vias biliares](https://reader034.fdocuments.us/reader034/viewer/2022042508/558ce6c8d8b42a9c628b4760/html5/thumbnails/28.jpg)
COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
ASCITISASCITIS RETARDO EN EL CRECIMIENTORETARDO EN EL CRECIMIENTO DEFICIENCIA DE VITAMINAS DEFICIENCIA DE VITAMINAS
LIPOSOLUBLESLIPOSOLUBLES