1. LYDIA YUSUF 0901000442. FRANSISCA KOTSASI 0901003443. AMRITA KAUR 090100364 4. TEO KAI SUN 090100369

5. NABILAH AAINAA 0901003776. FRIENDINA 0901000627. ESTER M.N. 090100096

8. IKKE ERNAWATI 0901003129. SITI ALIMAH 090100308

10. ARIS ALLBIRU AMSAL 090100278

DR. IQBAL PAHLEVI NASUTION, SP.BA

BED SIDE TEACHING

Atresia ani atau anus imperforata disebut sebagai malformasi anorektal, adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna, termasuk

agenesis ani, agenesis rekti dan atresia rekti. Insiden atresia ani adalah 1:5000 kelahiran yang dapat muncul sebagai penyakit tersering yang merupakan komponen

dari sindroma VACTERL (vertebra, anal, cardial, tracheo-esofageal, renal, limb).

PENDAHULUAN

Embriologi

Anus dan rektum berasal dari suatu struktur embriologik yang dikenali sebagai kloaka.

Perkembangan lateral dari struktur ini akan membentuk septum urorektal, dengan rektum di bagian dorsal dan traktur urinarius di ventral.

Kedua sistem ini (traktur urinarius dan rektum) menjadi terpisah secara lengkap pada minggu ke-tujuh gestasi.

Pada masa yang sama, bagian urogenital dari kloaka sudah mempunyai pembukaan, manakala bagian anus masih tertutup membran yang hanya membuka pada minggu kedelapan gestasi.

Definisi Atresia Ani

Atresia ani atau imperforate anus adalah tidak terjadinya perforasi membran yang memisahkan bagian entoderm mengakibatkan pembentukan lubang anus yang tidak sempurna.

Insiden 1:5000 kelahiran yang dapat muncul sebagai bagian dari sindroma VACTERL (Vertebra, Anal, Cardial, Tracheoesofageal, Renal, Limb) atau kelainan kromosom.

Penyebab sebenarnya dari atresia ani ini belum diketahui pasti, namun ada sumber yang mengatakan bahwa kelainan bawaan anus disebabkan oleh :

Putusnya saluran pencernaan di atas dengan daerah dubur, sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur akibat gangguan organogenesis

Kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit karena gangguan pertumbuhan, fusi, atau pembentukan anus dari tonjolan embrionik.

Penelitian menunjukkan adanya hubungan antara atresia ani dengan pasien dengan trisomi 21 (Down's syndrome).

Faktor Predisposisi

Atresia ani dapat terjadi disertai dengan beberapa kelainan kongenital saat lahir, seperti :

1. Kelainan sistem pencernaan terjadi kegagalan perkembangan anomali pada gastrointestinal.

2. Kelainan sistem perkemihan terjadi kegagalan pada genitourinari

3. Sindrom VACTERL (sindrom dimana terjadi abnormalitas pada vertebral, anus, jantung, tracheoesofagus, ginjal dan limb).

4. Kelainan tulang belakang.

Klasifikasi Secara Fungsional

Tanpa anus dengan fistula tetapi bisa dibantu dengan dekompresi adekuat traktus gastrointestinalis yang dicapai melalui saluran fistula eksterna, maka bisa didapatkan dekompresi usus yang adekuat sementara waktu.

Tanpa anus dan tanpa fistula traktus yang tidak adekuat untuk jalan keluar tinja. Memerlukan beberapa bentuk intervensi bedah segera.

Klasifikasi Berdasarkan Letak

Anomali rendah Rektum mempunyai jalur desenden normal melalui otot

puborektalis, terdapat sfingter internal dan eksternal yang berkembang baik dengan fungsi normal dan tidak terdapat hubungan dengan saluran genitourinarius.

Anomali intermediateRektum berada pada atau di bawah tingkat otot

puborektalis; lesung anal dan sfingter eksternal berada pada posisi yang normal.

Anomali tinggi Ujung rektum di atas otot puborektalis (M. Levator ani)

dan sfingter internal tidak ada. Hal ini biasanya berhubungan dengan fistuls genitourinarius-retrouretral (pria) atau rectovagina (perempuan). Jarak antara ujung buntu rektum sampai kulit perineum lebih dari 1 cm.

Klasifikasi Modifikasi Wingspread

Golongan 1

Kelainan fistel urin

Jika ada fistel urin, tampak mekonium keluar dari orifisium uretra eksternum, mungkin terdapat fistel ke uretra maupun ke vesika urinaria.

Atresia rektum Pada atresia rektum, anus tampak normal tetapi pada pemerikasaan colok dubur, jari tidak dapat masuk lebih dari 1-2 cm.

Perineum datar Menunjukkan bahwa otot yang berfungsi untuk kontinensi tidak terbentuk sempurna.

Tanpa fistel Jika fistel tidak ada dan udara > 1 cm dari kulit pada invertogram, maka perlu segera dilakukan kolostomi.

Jenis Kelamin Laki-laki

Golongan II

Kelainan fistel perineum Fistel perineum sama dengan pada perempuan, lubangnya terletak lebih anterior dari letak anus normal, tetapi tanda timah anus yang buntu menimbulkan obstipasi.

Membran anal Pada membran anal biasanya tampak bayangan mekonium di bawah selaput.

Stenosis anus Pada stenosis anus, lubang anus terletak di tempat yang seharusnya, tetapi sangat sempit.

Bucket handle Daerah lokasi anus normal tertutup kulit yang berbentuk gagang ember. evakuasi feses tidak ada maka perlu secepatnya dilakukan terapi definitive.

Tanpa fistel Jika fistel tidak ada dan udara < 1 cm dari kulit pada invertogram, maka perlu segera dilakukan kolostomi.

Golongan I

Kelainan kloaka Bila terdapat kloaka maka tidak ada pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalis dan traktus digestivus. Perlu cepat dilakukan kolostomi.

Fistel Vagina Pada fistel vagina, mekonium tampak keluar dari vagina. Evakuasi feces bisa tidak lancar sehingga sebaiknya dilakukan kolostomi.

Fistel Rekto vestibular

Pada fistel vestibulum, muara fistel terdapat di vulva di bawah vagina. Umumnya evakuasi feses lancar selama penderita hanya minum susu. Evakuasi mulai terhambat saat penderita mulai makan makanan padat.

Atresia Rektum Pada atresia rektum, anus tampak normal tetapi pada pemerikasaan colok dubur jari tidak dapat masuk lebih dari 1-2 cm. Perlu segera dilakukan kolostomi.

Tanpa fistel Jika fistel tidak ada dan udara > 1 cm dari kulit pada invertogram, maka perlu segera dilakukan kolostomi.

Jenis Kelamin Perempuan

Golongan II

Kelainan fistel perineum Lubang fistel perineum biasanya terdapat diantara vulva dan tempat letak anus normal. Dapat berbentuk anus anterior, tulang anus tampak normal, tetapi marka anus yang rapat ada di posteriornya. Umumnya menimbulkan obstipasi.

Stenosis ani Pada stenosis anus, lubang anus terletak di tempat yang seharusnya, tetapi sangat sempit. Evakuasi feses tidak lancar sehingga biasanya harus secepat mungkin dilakukan terapi definitif.

Tanpa fistel Jika fistel tidak ada dan udara < 1 cm dari kulit pada invertogram, maka perlu segera dilakukan kolostomi.

Manifestasi Klinis

Mekonium tidak keluar dalam 24 jam pertama setelah kelahiran.

Mekonium keluar melalui sebuah fistula atau anus yang salah letaknya.

Distensi bertahap dan adanya tanda-tanda obstruksi usus (bila tidak ada fistula).

Bayi muntah-muntah pada umur 24-48 jam.Pada pemeriksaan inspeksi rectal terdapat

membran anal.Perut kembung

Pemeriksaan

Pemeriksaan radiologis:Invertogram bagi atresia ani tanpa fistel dan babygram bagi atresia ani dengan fistel.

Penatalaksanaan

Pembedahan pada bayi baru lahir bervariasi sesuai tipe dan letaknya.

Umumnya untuk lesi letak rendah, hanya diperlukan operasi minimal PSA tanpa harus dilakukan colostomy.

Untuk kelainan letak tinggi, dilakukan kolostomi segera setelah lahir, kemudian anoplasti perineal yaitu dibuat anus permanen. Selanjutnya dilakukan operasi colostomy closure.

TERIMA KASIH

LAPORAN KASUS

Identitas Pribadi

Nama : Muhammad Rizky Mulyadi Umur : 1 tahun Jenis Kelamin : Laki-laki Alamat : Dusun III Teluk Beko Tengah Pekerjaan : - Tanggal Masuk : 28 Januari 2014 Waktu : 13.00 WIB

Anamnesis

Bayi laki-laki usia 1 tahun dibawa ibunya karena keluhan lubang anus sangat kecil dan tidak terletak pada posisinya

Hal ini diketahui saat pasien berusia 10 hari. Selam 10 hari tersebut, pasien bisa BAB namun keluar sedikit sedikit dan ketika Ban pasien selalu menangis. Dalam 10 hari tersebut perutnya semakin lama semakin membesar. Oleh karena itu pasien direncanakan operasi PSA di RSHAM Medan. Sebelumnya pasien telah dilakukan operasi sigmoidestomy 7 bulan yang lalu, di RSHAM.

Riwayat kelahiran: Lahir spontan cukup bulan, BB: 2500 gram, langsung menangis, mekoneum keluar tetapi sedikit-sedikit.

Pemeriksaan Umum

Pemeriksaan Umum Kesadaran : Compos mentis TD : 120/70 mmHg HR : 90 x/i RR : 20 x/i Temperatur : 36,9oC Status Gizi : Sedang Intensitas Nyeri: nyeri ringan Lokasi Nyeri : perut

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan Fisik Kepala : Konjungtiva palpebra inferior pucat (-/-), Sklera ikterik (-/-),

mata cekung (-/-) Leher : Trakea medial Toraks : Inspeksi: Simetris

Palpasi : SF: sulit dinilai

Perkusi : Sonor di kedua lapangan paru

Auskultasi: SP: Vesikuler

ST: Tidak dijumpai Abdomen : Inspeksi : Simetris, distensi (-)

Palpasi : soepel, nyeri tekan (-)

Perkusi: timpani

Auskultasi: peristaltik (+) normal Ekstremitas : Tidak dijumpai kelainan

Pemeriksaan PenunjangFoto toraks AP, tanggal 28 januari 2014

Foto lopography tanggal 29 januari 2014

Diagnosis Kerja : Post Sigmoidestomy due to atresia ani

Diagnosis Banding : - Pengobatan : IVFD NaCl 0,125% Inj. Ceftriaxon 550 mg/12 jam

Pasang NGT Pasang kateter urin

Plan: Dilakukan tindakan PSA

TERIMAKASIH