Ateneo ambulatorio hipereosinofilia (1)
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ATENEO AMBULATORIO
Viernes 4 abril 2014
“Tengo manchas en el cuerpo y me
duelen las manos”
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PRESENTACIÓN DEL CASO
ENFERMEDAD ACTUAL:
Hombre de 29 años con antecedentes de ERGE, que consulta por dolor en los pulpejos de ambas manos de más de 6 meses de evolución que progresa en el último mes con edema y eritema palmo-plantar, dolor que le impide atarse los cordones y placas eritematosas pruriginosas en el tronco interpretadas primeramente como Pitiriasis rosada. Refiere además, aumento involuntario de peso.
No tuvo fiebre, artralgias o signos compatibles con Raynaud.
No toma ni tomó medicación, no tiene animales ni usó cremas o perfumes nuevos.
Tiene pareja estable
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PRESENTACIÓN DEL CASO
EXAMEN FÍSICO:
TA 130/80 FC 89x’ FR 16x’ Afebril
Dolor en palmas y plantas a predominio de los pulpejos de los dedos y pápulas en la cara lateral de dedos de 1 mm
Uñas en vidrio de reloj
Eritema palmar a predominio de eminencia tenar
Placas eritematosas en cuello y tronco
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¿EN QUÉ PIENSA AL VER ESTAS LESIONES?
¿QUÉ ESTUDIOS PEDIRÍA?
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PRESENTACIÓN DEL CASO
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:Laboratorio:
Hto 40.2 % K 140 mEq/L Albumina 4.59 g/dl
Hb 13.9 g/dl Cl 140 mEq/L Colesterol T 177 mg/dl
Gb 8.13 mil/mm3 BD 0.15 mg/dl Ferritina 119.1 ng/ml
Eo 22.9% (1862)
BT 0.38 mg/dl TSH 2.67 mcU/ml
Plaquetas 290 mil/mm3
GOT 16 UI/L Vitamina D 22 ng/ml
Uremia 28 mg/dl GPT 22 UI/L LDH 165 UI/L
Creatinina 0.87 mg/dl
FAL 89 UI/L HIV no reactivo
Na 140 mEq/L Prot totales 7.83 g/dl
VDRL no reactivo
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PRESENTACIÓN DEL CASO
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:
VSG 27 mm C3 105 mg/dl
PCR 7.1 mg/dl C4 28 mg/dl
Inmunoglobulina E 695.8 UI/ml
FR < 10 UI/ml
Vitamina A 0.50 mg/l FAN negativo
ANTI DNA negativo
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ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:
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ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:
Rx de manos:
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PRESENTACIÓN DEL CASO
Reinterrogado sobre atopía personal y familiar, no presenta antecedentes previos
Trae hemogramas previos de junio 2012 y octubre 2013 con recuento de eosinófilos normales
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AHORA TENEMOS UN HOMBRE JOVEN CON
LESIONES EN LA PIEL E HIPEREOSINOFILIA
AGUDA…
¿QUÉ DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES PASAN
POR SU MENTE?
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PRESENTACIÓN DEL CASO
EVOLUCIÓN:
Se le realizó biopsia de piel de 2 lesiones de tronco
AP: En dermis existe edema e infiltrado inflamatorio leucocitario rico en eosinófilos
compatible con lesiones urticarianas.
Se indica Hidroxicina 25 mg + Emulsión de avena, suspender derivados de la leche y no usar otras cremas o perfumes
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PRESENTACIÓN DEL CASO
EVOLUCIÓN:
Por progresión de las lesiones se decide iniciar meprednisona 40 mg/día.
Se solicita TAC de tórax, abdomen y pelvis que no evidencia alteraciones significativas.
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PRESENTACIÓN DEL CASO
EVOLUCIÓN:
Mejoran las lesiones de cuello y tronco, cediendo el dolor en palmas y plantas y el prurito.
Por presentar efectos adversos a los corticoides (flushing, cefalea, insomnio y mayor reflujo gastroesofágico), se suspenden.
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Hto 40,2%
Hb 13,9 g/dl
Gb 10510 mil/mm3
Eos 0,3% (32)
Plaquetas 353000 mil/mm3
Inmunoglobulina E 1188 UI/ml
PRESENTACIÓN DEL CASO
EVOLUCIÓN
Se solicita nuevo laboratorio:
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EVOLUCIÓN
Semanas después retorna a la consulta por recurrencia de la signo-sintomatología por lo que decide reiniciar meprednisona pero en esta oportunidad con 10 mg/día.
PRESENTACIÓN DEL CASO
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Trastorno reactivo
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Trastorno reactivo
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Trastorno reactivo
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Trastorno reactivo
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Trastorno reactivo
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Trastorno reactivo
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Trastorno reactivo
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Trastorno reactivo
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DEFINICIÓN:
Eosinófilos en sangre periférica >1500mil/mm3 por mas de 6 meses sin otra etiología que pudiera explicarlo (parasitosis o alergia).
Signos y/o síntomas de disfunción de órganos blanco mediados por eosinófilos.
SÍNDROME DE HIPEREOSINOFILIA
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CLASIFICACIÓN:
Primaria (o neoplásica): por estímulo de stem cell, mieloide o neoplasia eosinofílica. Clonal.
Secundaria (o reactiva): sobreproducción de citoquinas eosinofilopoyéticas por otros tipos de células. Policlonal. Ej: infecciones parasitarias, ciertos tumores sólidos y linfoma de células T.
Idiopática: causa desconocida. El daño orgánico generalmente amerita tratamiento.
SÍNDROME DE HIPEREOSINOFILIA
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Síndrome de Hipereosinofilia
Forma mieloproliferativa
Forma linfocític
a
Proliferación clonal de células T
Proliferación clonal de células no T
Superposición Idiopático
Benigno Episódica
Síndrome de Gleich
Compleja
Asociado Familiar
SÍNDROME DE HIPEREOSINOFILIA
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SÍNDROME DE GLEICH: Caracterizado por:
• Episodios recurrentes de angioedema• Urticaria + prurito • Fiebre• Ganancia de peso• Ig M elevada• Leucocitosis con hipereosinofilia
Ausencia de daño cardiaco u otro órgano blanco y síntomas episódicos
SÍNDROME DE HIPEREOSINOFILIA
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DERMATITIS ATÓPICA
CRITERIOS MAYORES:
1. Prurito
2. Eritema con vesículas/papulares y/o liquenificación en al menos dos regiones
3. Dermatitis crónica o crónicamente recidivante: verificada por un médico durante al menos 6 semanas o recurrente dentro de los 6 meses
4. Antecedente personal o familiar (primer grado) de atopía
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DERMATITIS ATÓPICA
CRITERIOS MENORES:
1. Edad de comienzo: < 2 años2. Síntomas clínicos objetivables:
a. Xerosisb. Ictiosis c. Hiperlinearidad palmar o queratosis pilaris;d. Tendencia a dermatitis en manos y pies
inespecíficase. Eczema de pezónf. Queilitisg. Acentuación perifolicularh. Pitiriasis albai. Pliegues anteriores del cuello
3. Síntomas subjetivos: a. Prurito al sudarb. Intolerancia a lanas y solventes orgánicos
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DERMATITIS ATÓPICACRITERIOS MENORES:
4. Anormalidades inmunológicas: a) IgE sérica elevadab) Reactividad a pruebas cutáneas inmediata (tipo 1) c) Intolerancia a alimentos
5. Tendencia a infecciones cutáneas6. Anormalidades funcionales:
a) Eritema o palidez facialb) Dermografismo blanco c) Evolución infuenciada por factores
ambientales/emocionales
7. Alteraciones en ojos o area periorbitaria:a) Conjuntivitis recurrenteb) Pliegue infraorbitario de Dennie-Morganc) Queratoconod) Cataratas anterior subcapsulare) Oscurecimiento orbitario (ojeras)
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¿CUÁL CREE QUE ES EL DIAGNÓSTICO MAS PROBABLE?
¿CONTINUARÍA EL TRATAMIENTO CON CORTICOIDES?
¿POR CUÁNTO TIEMPO?
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DISCUSIÓN
Sospecha de enfermedad sistémica con manifestaciones en piel y manos.
Evaluación cardíaca para impacto en órgano blanco de hipereosinofilia.
Coproparasitológico o tratamiento empírico de parasitosis (baja probabilidad).
Tratamiento con corticoides 2 meses y luego retirar en forma progresiva.
Evaluar causas oncohematológicas (baja a mediana probabilidad) por medio de IC/Hematología y eventual PAMO sin tratamiento con corticoides y con recaída de manifestaciones clínicas y humorales.
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GRACIAS…