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CASOS CLNICOS

Una rara causa de derrame pleural masivo enPediatra: Mesotelioma maligno

ALEJANDRO DONOSO F.*, JOS LEN B.*,MILENA RAMREZ A.* y GLORIA ROJAS A.*

AN UNCOMMON CAUSE OF MASSIVE PLEURAL EFFUSION IN PEDIATRICS:MALIGNANT MESOTHELIOMA

A malignant mesothelioma with massive pleural effusion in an 11-year-old girlis reported. Despite this is a very uncommon disease, malignant mesotheliomashould be considered as a diagnosis in children with unilateral pleural effusion,especially if fever and laboratory signs of inflammatory response are not present.

Key words: malignant mesothelioma, pleural effusion, childhood, pediatrics.

RESUMEN

Se presenta un caso de mesotelioma pleural maligno en una nia de once aos,que se manifest por un derrame pleural masivo. A pesar de lo extremadamenteraro de esta patologa en la infancia, el mesotelioma maligno debe ser consideradoen el diagnstico diferencial en nios con derrame pleural, especialmente en ausen-cia de fiebre o signos de laboratorio de inflamacin activa.

Palabras clave: mesotelioma maligno; derrame pleural; infancia; pediatra.

* rea de Cuidados Crticos, Unidad de Gestin Clnica del Nio, Hospital Padre Hurtado, Santiago. Chile.

Rev Chil Enf Respir 2004; 20: 91-94

INTRODUCCIN

El mesotelioma pleural es un tumor de unaocurrencia muy baja en pediatra. Hasta ahorano existe un tratamiento efectivo del mesoteliomapleural. Su resistencia a la terapia antineoplsicale confiere un mal pronstico y una sobrevidacorta. Sus signos clnicos ms habituales sondolor torcico, disnea y derrame pleural. En esteartculo comunicamos el caso clnico de unania en quien el mesotelioma se manifest comoun derrame pleural masivo.

CASO CLNICO

Paciente de sexo femenino, de once aos deedad, previamente sana; con historia de tres se-manas de tos escasa, sin fiebre. En los dasposteriores se agreg dificultad respiratoria pro-

gresiva, disnea en reposo y ortopnea con apari-cin de compromiso del estado general. Consul-t en el Servicio de Urgencia, siendo hospitali-zada.

Al examen fsico se constat buenas condi-ciones generales, leve disnea con frecuencia res-piratoria de 20/min, saturacin de oxihemoglobina98% con 2 L/min de oxgeno por cnula nasal.Aumento en el dimetro nteroposterior delhemitrax izquierdo y ausencia murmullopulmonar ipsilateral. En el examen cardaco ha-ba desplazamiento del choque de la punta aderecha. El resto del examen fsico no presenta-ba otras alteraciones de importancia.

Sus exmenes de laboratorio dieron como re-sultados: hematocrito = 46%, recuento deleucocitos = 10.500/mm3 (4% de baciliformes),PCR = 6 mg% (VN: 0-10 mg%), albuminemia:4,1 g%. Gases en sangre arterial: pH = 7,4;PaO2 = 92 mmHg, PaCO2 = 23 mmHg.

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La radiografa (Rx) de trax al ingreso de-mostr una opacidad completa del hemitraxizquierdo con desviacin del mediastino. Laecotomografa de trax dio como resultado de-rrame con contenido lquido y algunas refrin-gencias en su interior; el ecocardiograma fuenormal.

Se traslad al rea de Cuidados Crticos conlos diagnsticos presuntivos de Hidatidosispulmonar o quilotrax.

Al da siguiente la nia present aumento desu disnea con mayor requerimiento de oxgeno.El control radiolgico (proyeccin antero-posterior, en decbito supino) revel un incre-mento del derrame pleural, con desplazamientomediastnico (Figura 1). Se efectu tomografaaxial computada (TAC) de trax (Figura 2) queconcluy derrame pleural izquierdo masivo conengrosamiento pleural difuso de predominio basaly presencia de algunas zonas de aspecto nodular,el derrame pleural desplaza y comprime elmediastino, con atelectasia completa del pulmnizquierdo. Se practic drenaje pleural en pabe-lln quirrgico, que dio salida a 1.000 ml delquido sanguinolento de carcter filante con gru-mos blanquecinos en su interior. Evolucion sa-tisfactoriamente con reexpansin del pulmn iz-quierdo. Una TAC de trax de control mostrpersistencia del engrosamiento pleural basal es-pecialmente en correspondencia con el lbuloinferior izquierdo.

En los das siguientes la condicin de la pa-ciente se estabiliz, drenando de la pleura untotal de 3.000 ml en diez das. El hemocultivo ycultivo de lquido pleural resultaron negativos yla citologa del lquido pleural no fue diagnstica.La ELISA IgG para hidatidosis tambin fue ne-gativa.

Se efectu toracoscopia con biopsia pleuralque revel una cavidad pleural de aspecto nodularirregular y en el receso costofrnico izquierdouna masa abollonada. La biopsia dio como re-sultado: mesotelioma maligno de patrnepitelioideo slido y focalmente tubular, mode-rado a pobremente diferenciado.

No se encontr antecedente de exposicin aasbesto en la historia ocupacional de la familia.

Figura 2. Tomografa axial computada de trax que demuestra derrame pleural con (a) colapso del pulmn izquierdo(flecha) y (b) engrosamiento pleural nodular (cabeza de flecha).

Figura 1. Radiografa de trax (AP) que muestra un ex-tenso derrame pleural izquierdo con desplazamientomediastnico.

Mesotelioma maligno pleural en pediatra - A. Donoso F. et al.

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La paciente se deriv a un centro oncolgicodonde inici quimioterapia y falleci a los tresmeses de efectuado el diagnstico. No se efec-tu autopsia.

DISCUSIN

El mesotelioma pleural maligno es un tumorde muy rara ocurrencia en pediatra. Las publi-caciones disponibles relatan casos clnicos ni-cos o pequeas series clnicas1-3.

Cabe sealar que en ninguno de estos casosse ha logrado establecer una relacin con laexposicin ambiental ocupacional o no ocupa-cional con el asbesto, pese a una bsquedaacuciosa, concluyndose as una falta de rela-cin causal con las fibras de asbesto en la edadpeditrica 4.

Su presentacin clnica ms habitual es dolortorcico de tipo pleurtico u ocasionado poratrapamiento de nervios y disnea causada ini-cialmente por derrame pleural y ulteriormentepor el engrosamiento pleural. Hemoptisis, adeno-patas o metstasis son manifestaciones excep-cionales5.

Los diagnsticos diferenciales ms frecuentesen los nios se plantean con empiema, quilotrax,hidatidosis, actinomicosis y tuberculosis.

El mesotelioma maligno es generalmente di-fuso afectando primero la pleura parietal y luegola visceral con propensin a infiltrar las estruc-turas vecinas, especialmente el pulmn, diafrag-ma, pared torcica y mediastino, lo que deter-mina que la reseccin quirrgica generalmentesea imposible.

La radiografa de trax frecuentemente de-muestra engrosamiento pleural nodular con osin la presencia de derrame. El engrosamientopleural puede ser tipo placa o nodular e irregularenvolviendo todo el pulmn. El derrame pleuralunilateral es tambin otro modo de presentacinradiolgica.

La TAC da una mejor informacin al deter-minar la extensin de la enfermedad, la invasinde mediastino, pared torcica y diafragma. Laresonancia nuclear magntica es similar en agu-deza diagnstica y aporta informacin sobre lafactibilidad de una reseccin quirrgica6.

La biopsia pleural por toracoscopio es el m-todo diagnstico por excelencia, ya que lacitologa del lquido pleural slo tiene una sensi-bilidad de 30% aproximadamente 7.

Los principales tipos citolgicos son epitelioide,sarcomatoide (o fibroso) y mixto (o bifsico),siendo el epitelioide el ms frecuente. El anlisis

por inmunohistoqumica es generalmente reque-rido para establecer un diagnstico certero.

La histologa tiene valor pronstico ya que lamayora de los estudios clnicos muestran queel tipo epitelial tiene un mejor pronstico que lossarcomatosos o mixtos.

El papel de la etapificacin es esencial paraevaluar la factibilidad de realizar ciruga y de noser sta posible, proporciona informacinpronstica al paciente. La clasificacin ms co-nocida es la de Butchart y colaboradores, quie-nes clasifican al tumor en 4 etapas segn suextensin8. La otra etapificacin es la del Grupode Inters Internacional del Mesotelioma(International Mesothelioma Interest Group) quese basa en la extensin del tumor primario, com-promiso ganglionar y la presencia de metstasis(TNM)9. El tratamiento de estos pacientes debeser discutido por un equipo multidisciplinario.Aunque an no existen trabajos randomizadoscontrolados para establecer el rol de la cirugaradical (neumonectoma extrapleural), los pa-cientes potencialmente elegibles no son ms del5%, correspondiendo al tipo epitelioide en unaetapa precoz.

Los pacientes con mesotelioma maligno pre-sentan resistencia a la terapia convencional em-pleada10, con una sobrevida corta, describindo-se una mortalidad mayor al 50% a los 12 mesesdel inicio de los sntomas y alcanzando una mor-talidad sobre el 95% a los 24 meses.

El mesotelioma maligno es relativamente re-sistente a la radioterapia. Del mismo modo, nin-guna droga citotxica ha demostrado un por-centaje de respuesta mayor al 20%, como tam-poco existen estudios randomizados que mues-tren una mejor sobrevida, ni control de snto-mas en los pacientes con quimioterapia que enlos tratados con medidas paliativas.

Actualmente estn en evaluacin nuevos tra-tamientos, como la terapia gnica, inmunoterapiay terapia fotodinmica, pero ninguna tiene anun rol establecido 9.

Se debe tener presente que aunque ningntratamiento es curativo, todos los pacientes ne-cesitarn terapia paliativa, orientada especialmenteal alivio del dolor, disnea y tos persistente, enconjunto con apoyo psicolgico al paciente y asu familia.

BIBLIOGRAFA

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9.- British Thoracic Society Standards of Care Committee.Statement on malignant mesothelioma in the UnitedKingdom. Thorax 2001; 56: 250-65.

10.- RIBAK J, SELIKOFF J J. Survival of asbestos insulationworkers with mesothelioma. Br J Ind Med 1992; 49:732-5.

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