Année 2014 Thèse N° 51 Prise en charge de la luxation...

Année 2014 Thèse N° 51

Prise en charge de la luxation congénitale de la hanche avant l’âge de la marche : Expérience du

service: A propos de 60 cas.

THESE PRESENTEE ET SOUTENUE PUBLIQUEMENT LE 07/07/2014

PAR

Mme. Laila AKKOUCHI

Née le 13 Mars 1988 à Marrakech

POUR L’OBTENTION DU DOCTORAT EN MEDECINE

MOTS-CLES :

Luxation congénitale de hanche - orthopédie pédiatrique - traitement

JURY

Mr. M.SBIHI Professeur de pédiatrie Mr. R. EL FEZZAZI Professeur agrégé de chirurgie traumatologique pédiatrique Mr. H. JALAL

Professeur agrégé de Radiologie Mr. E. AGHOUTANE Professeur agrégé de chirurgie traumatologique pédiatrique Mr. M. BOURROUSS Professeur agrégé de pédiatrie

PRESIDENT RAPPORTEUR JUGES

UNIVERSITE CADI AYYAD

FACULTE DE MEDECINE ET DE

PHARMACIE

نعمتك أشكر أن أوزعني رب ″ والدي وعلى علي أنعمت التي

ترضاه صالحا أعمل وأن عبادك في برحمتك وأدخلني

الحين ″ الص

العظيم هللا صدق

Au moment d’être admis à devenir membre de la profession médicale, je m’engage solennellement

à consacrer ma vie au service de l’humanité.

Je traiterai mes maîtres avec le respect et la reconnaissance qui leur sont dus.

Je pratiquerai ma profession avec conscience et dignité. La santé de mes malades sera mon

premier but.

Je ne trahirai pas les secrets qui me seront confiés.

Je maintiendrai par tous les moyens en mon pouvoir l’honneur et les nobles traditions de la

profession médicale.

Les médecins seront mes frères.

Aucune considération de religion, de nationalité, de race, aucune considération politique et

sociale, ne s’interposera entre mon devoir et mon patient.

Je maintiendrai strictement le respect de la vie humaine dés sa conception.

Même sous la menace, je n’userai pas mes connaissances médicales d’une façon contraire aux

lois de l’humanité.

Je m’y engage librement et sur mon honneur.

Déclaration Genève, 1948.

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE

MARRAKECH

Doyen Honoraire : Pr. Badie-Azzamann MEHADJI

ADMINISTRATION

Doyen : Pr. Abdelhaq ALAOUI YAZIDI

Vice doyen à la recherche

Vice doyen aux affaires pédagogiques

: Pr. Badia BELAABIDIA

: Pr. Ag Zakaria DAHAMI

Secrétaire Général : Mr. Azzeddine EL HOUDAIGUI

ABOULFALAH

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FAKHIR Bouchra Gynécologie – Obstétrique B

FAKHIR Anass Histologie -embyologie cytogénétique

FICHTALI Karima Gynécologie – Obstétrique B

HACHIMI Abdelhamid Réanimation médicale

HAJJI Ibtissam Ophtalmologie

HAOUACH Khalil Hématologie biologique

HAROU Karam Gynécologie – Obstétrique A

HOCAR Ouafa Dermatologie

JALAL Hicham Radiologie

KADDOURI Said Médecine interne (Militaire)

KAMILI El ouafi el aouni Chirurgie – pédiatrique générale

KHALLOUKI Mohammed Anesthésie-Réanimation

KHOUCHANI Mouna Radiothérapie

KHOULALI IDRISSI Khalid Traumatologie-orthopédie (Militaire)

LAGHMARI Mehdi Neurochirurgie

LAKMICHI Mohamed Amine Urologie

LAKOUICHMI Mohammed Chirurgie maxillo faciale et Stomatologie (Militaire)

LAOUAD Inas Néphrologie

LOUHAB Nissrine Neurologie

MADHAR Si Mohamed Traumatologie-orthopédie A

MAOULAININE Fadlmrabihrabou Pédiatrie (Néonatologie)

MARGAD Omar Traumatologie – Orthopédie B

MATRANE Aboubakr Médecine Nucléaire

MOUAFFAK Youssef Anesthésie - Réanimation

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MSOUGGAR Yassine Chirurgie Thoracique

NARJIS Youssef Chirurgie générale

NOURI Hassan Oto-Rhino-Laryngologie

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OUERIAGLI NABIH Fadoua Psychiatrie (Militaire)

QACIF Hassan Médecine Interne (Militaire)

QAMOUSS Youssef Anesthésie - Réanimation (Militaire)

RABBANI Khalid Chirurgie générale

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RAIS Hanane Anatomie-Pathologique

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TAZI Mohamed Illias Hématologie clinique

ZAHLANE Mouna Médecine interne

ZAHLANE Kawtar Microbiologie virologie

ZAOUI Sanaa Pharmacologie

ZIADI Amra Anesthésie - Réanimation

Je dédie cette Thèse…

Toutes les lettres ne sauraient trouver les mots qu’il faut… Tous les mots ne sauraient exprimer la gratitude, l’amour, Le respect, la reconnaissance… Aussi, c’est tout simplement que…

Dédicace : A MES TRES CHERS PARENTS : Mohamed et Fatima

Rien que je puisse dire ou écrire ne saurait contenir l’immensité de mon amour, le respect, la gratitude,

l’estime et le dévouement que je vous porte.

C’est grâce à vos sacrifices effort, indulgence et votre présence continue et constante à mes cotés que j’ai pu

atteindre mon objectif. Je souhaite que cette thèse vous apporte de la joie et de la fierté de voir aboutir cos espoirs et

j’espère jamais vous décevoir mes chers parents.

Que dieu tout puissant vous garde et vous procure santé, bonheur, prospérité et longue vie Amen.

A MON CHER FRERE HICHAM :

Tu as toujours su m’encourager même petit et me soutenir lors des moments pénibles de ma vie d’étudiante. J’espère

que tu trouveras dans ce petit fruit de mes études le témoignage de mon affection et la gratitude que je te dois petit

frère. Dieu puisse te donner santé, succès et longue vie.

A MES CHERES GRAND-MERES : AICHA ET KENZA :

Vous avez toujours su m’encourager et me soutenir, que dieu vous garde pour moi.

A MES TANTES, ONCLES, COUSINS ET COUSINES :

Je tiens à vous remercier pour votre encouragement.

AU GROUPE DES INTERNES DE PERIPHERIE DE MARRAKECH :

C’était une année mémorisable, merci pour votre présence j’espère vous revoir bientôt futurs collègues confrères et

consœurs.

A Tous Les Amis Que J Ai Eu Durant Toutes Ces Années D Etude.

A Tous Les Patients Dont Les Dossiers M Ont Ete Utiles Pour Cet Ouvrage

A Tous Les Enseignants, Le Personnel Médical Et Administratifs, Surtout A Mlle Khadija, A Toute L Equipe Du

Service De Chirurgie Orthopédique Pédiatrique.

REMERCIEMENTS

A notre Maitre et PRESIDENT de jury de thèse : Monsieur le Professeur SBIHI.M:

Chef de service de pédiatrie au CHU Mohamed VI de Marrakech :

Vous nous avez accordé un immense bonheur et grand privilège en acceptant la présence de notre jury de thèse.

Vos qualités humaines, votre culture et vos compétences professionnelles incontestables vous valent l’admiration et le respect de

tous. Nous vous prions, cher maitre, d’accepter de ce travail le témoignage

de notre haute considération et de notre profonde reconnaissance.

A notre cher Maitre et RAPPORTEUR de thèse : Monsieur le Professeur EL Fezzazi.R

Chef de service de chirurgie orthopédique pédiatrique du CHU Mohamed VI de Marrakech :

Vos qualités humaines, professionnelles n votre indulgence, votre

riche culture ainsi que votre disponibilité seront pour nous un exemple à suivre dans l’exercice de notre profession.

Vous nous avez accordé votre temps précieux et nous tenons à vous exprimer notre gratitude et notre immense reconnaissance d’avoir accepter

de diriger et guider ce travail.

A notre Maitre et juge de thèse : Monsieur le Professeur AGHOUTANE. El M

Professeur agrégé en chirurgieorthopédique pédiatrique au CHU Mohamed VI de Marrakech :

Nous sommes infiniment sensibles à l’honneur que vous nous avez

faites en acceptant de siéger parmi notre jury de thèse. Nous sommes très reconnaissant de la spontanéité et l’amabilité avec laquelle vous avez

accepté de juger notre travail.

A notre Maitre et juge de thèse : Monsieur le Professeur Jalal .H

Professeur agrégé en radiologie au CHU Mohamed VI de Marrakech :

Votre compétence, votre savoir faire et vos qualités humaines

représentent pour nous autant de qualités à admirer et à suivre. Nous somme très reconnaissant d’avoir accepter de siéger parmi

notre jury de thèse.

A notre Maitre et juge de thèse : Monsieur le Professeur BOURROUSS .M

Professeur agrégé en pédiatrie au CHU Mohamed VI de Marrakech :

Cela nous fait un immense plaisir de vous compter parmi notre jury de thèse. Votre culture, qualités humaines, vos compétences professionnelles

et votre simplicité remarquable sont un objet de considération. Nous avons eu l’occasion d’apprécier vos qualités professionnelles et

humaines qui ont toujours suscité notre admiration.

ABREVIATIONS

Liste d’Abréviation

LCH : luxation congénitale de la hanche.

INLMI : inégalité de longueur des membres inférieurs

AV : attitude vicieuse.

VCE : angle de couverture externe de Wiberg.

ACD : angle cervico-diaphysaire.

BAC : bassin asymétrique congénital.

FC : fond cotyloïdien.

CO : pourcentage de couverture osseuse

Introduction : 1

Patient et méthode : 3 I. Type de l’étude 4 II. Caractéristiques épidémiologiques : critères d’inclusion et d’exclusion. 4 III. Variables étudiées 4 IV. Collecte des données 4 V. Analyse statique 5 VI. Classifications et critères d’évaluation 5 VII. Ethique 9

Résultats et analyse : 10 I. Epidémiologie : 11

1) répartition selon le sexe. 11 2) Répartition selon l’âge. 11 3) Le coté atteint. 12 4) Les facteurs de risque. 13 5) Circonstances de découverte. 14

II. L’étude clinique : 15 1) Examen clinique. 15 2) Malformations associées. 19

III. Imagerie : 19 1) Echographie de hanche. 19 2) Radiographie standard : 23

IV. Prise en charge thérapeutique : 27 1. Répartition des méthodes appliquées. : 27 2. Complications. 38 3. Evaluation des résultats : 40

V. Evolution. 44

Discussion 45 I. Définitions proposées de LCH 46 II. Historique 47 III. Rappel anatomique 48

IV. Anatomie. 53 V. Pathogénie 54 VI. Profil épidémiologique 58 VII. Etude clinique 63 VIII. Etude radiologique. 70 IX. Prise en charge thérapeutique : indications et modalités. 85 X. Complications communes au traitement orthopédique et chirurgical. 104 XI. La surveillance. 107 XII. Diagnostic différentiel. 107 XIII. Evolution : Croissance de la tête fémorale après réduction. 108

Conclusion 110

Résumé 112

Bibliographie 116

Prise en charge de la luxation congénitale de la hanche avant l’âge de la marche : Expérience du service : A propos de 60 cas.

-1-

INTRODUCTION


-2-

La maladie luxante de la hanche est une anomalie de l’articulation coxo-fémorale décrite

comme une perte des rapports anatomiques entre les surfaces articulaires du fémur et de

l’acétabulum dépistable dès la naissance.

Initialement, le terme était luxation congénitale de la hanche, mais cette affection a été

rebaptisée. L’objectif de cette nouvelle dénomination est de montrer que la situation anatomique

de la hanche est évolutive dans le temps. En effet, la hanche en croissance passe insensiblement

d’une phase d’instabilité à une phase de luxation. Le terme de dysplasie reflète des entités très

différentes. En effet, on distingue la hanche subluxée, luxable, luxée réductible et luxée

irréductible.

La luxation congénitale ou dysplasie luxante de la hanche (LCH) est un terme général qui

reflète les multiples visages de l’affection d’où le terme utilisé par les anglo-saxons: « congenital

dislocation of the hip » ou encore « Developmental Dysplasia of the Hip » faisant allusion à son

caractère dynamique.

Le dépistage de la luxation congénitale de la hanche doit faire partie de l’examen

systématique de tout nouveau-né. Ce dépistage reste encore une pratique non systématique

dans notre pays.

L’imagerie est une étape parfois incontournable dans le diagnostic et la décision

thérapeutique. Le traitement avant l’âge de la marche reste très souvent orthopédique. Les

moyens orthopédiques doivent être bien manipulés pour éviter des complications orthopédiques

irréversibles.

Le but de notre étude est d’évaluer la prise en charge thérapeutique, le taux de réussite,

d’échec, cerner les causes des complications qui en résultent.


-3-

PATIENT ET METHODES


-4-

I. Type de l’étude :

Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive, colligée au service d’Orthopédie -

traumatologie pédiatrique au CHU Mohammed VI de Marrakech sur une période de 05 ans allant

de 2009 à 2013 concernant une série de 60 enfants avec atteinte 77 hanches prises en charge

avant de l’âge de la marche pour LCH. Avec un recul de deux ans et demi.

II. Caractéristiques épidémiologiques :

Critères d’exclusion :

On a exclu de cette étude :

• Les Luxations de hanche s’intégrants dans une infirmité motrice cérébrale.

• Les patients perdus de vue.

• ceux dont les dossiers étaient inexploitables.

III. Variables étudiées :

• Données épidémiologiques

• Renseignements cliniques

• Données de l’imagerie

• Données thérapeutiques

• Les complications et l’évolution

IV. Collecte des données :

Une fiche d’exploitation réalisée à cet effet a permis le recueil des différentes données

épidémiologiques, cliniques, para-cliniques, thérapeutiques et évolutives à partir des dossiers

des malades, des données de suivie en consultation et en convoquant les patients afin d'avoir un

recul assez significatif.


-5-

V. Analyse statistique :

L’analyse statistique des données a été réalisée à l’aide du Microsoft Office Excel. Les

variables qualitatives ont été exprimées en pourcentages et les variables quantitatives ont été

exprimées par les moyennes et les limites.

Afin de comparer nos résultats avec ceux de la littérature, Nous avons procédé à une

recherche bibliographique, l’analyse de thèses et l’étude des ouvrages de traumatologie-

orthopédie en matière de LCH.

VI. Classifications et critères d’évaluation :

Afin d’apprécier la hauteur des luxations et la sévérité de la dysplasie des hanches, nous

avons opté pour deux classifications radiologiques :

1. Classification de Tonnis :

Elle détermine la hauteur de la luxation en 4 grades (figure1)


-6-

Figure 1: Les grades de Tonnis, (congenital dislocation of the hip, 1982; Thieme.

Stratton Ed.New-York).

• Tonnis I : La tête fémorale est située dans le quadrant inféro-interne: absence de

luxation.

• Tonnis II : La tête fémorale est située dans le quadrant inféro-externe.

• Tonnis III : La tête fémorale est latéralisée est située au niveau de l’angle supéro-externe

du cotyle (La luxation est haute).

• Tonnis IV : la tête fémorale est latéralisée est située au dessus de l’angle supéro -externe

du cotyle : Tête fémorale très ascensionnée (la luxation est très haute).

2. Classification de Severin :

Elle utilise un élément coxométrique se basant sur le calcul de l’angle de couverture

externe ou angle VCE de WIBERG; celui-ci est compris entre la ligne verticale passant par le


-7-

centre de la tête fémorale et celle qui le relie au rebord cotyloïdien externe.

Cette classification évalue la dysplasie en 6 stades et tient compte du :

• Centrage, par la position respective des centres géométriques du noyau céphalique et du

cotyle.

• La croissance du cotyle, par la mesure de l’angle de couverture externe de WIBERG ou

VCE.

• Et la croissance de l’extrémité supérieure du fémur.

• La classification de SEVERIN a été utilisée pour évaluer les résultats.

2.1 Etude coxometrique : figure 2

Figure 2 : Tracé des angles VCE, HTE et ACD

• LES angles H.T.E, V.C.E, A.C.D :

• Le point T est la jonction toit-arrière-fond du cotyle, le point C est le centre de la tête

fémorale, D l’axe diaphysaire, le point E extrémité externe du toit cotyloïdien.

• la ligne verticale V est la verticale passant par le centre de la tête.

• la ligne H : l’axe horizontal passant par le point T.


-8-

On a donc :

- H.T.E. d’HILGENREINE=10° si supérieure à 12° il ya alors une dysplasie

- V.C.E. de WIBERG. Mesure la couverture externe de la tête fémorale par le toit.

- l’angle est jugé normal si supérieure ou égal à 25°, si inférieure à 20°:dysplasie.

- A.C.D ou angle cervico-diaphysaire : c’est l’inclinaison du col sur la diaphyse :

- Normal : 137°.

- On parle de dysplasique au delà de 140° chez l’adulte.

- chez l’enfant : 144° de 1 à 3 ans

135° de 4 à 5 ans

134° de 9 à 13 ans

128° de 15 à 17 ans.

3. Critères d’évaluation :

Nous avons analysé nos résultats cliniques et radiologiques avec un recul moyen de 32,2

mois avec des extrêmes de 07 mois à 42 mois.

Les critères cliniques utilisés étaient le : le degré de flexion de la hanche, la présence

d’attitude vicieuse (AV), inégalité de longueur des membres inférieurs (ILMI). Ces critères ont

permis de classer les cas en 4 groupes :(tableau 1)

Tableau I: Critères cliniques d’évaluation des patients.

FLEXION AV ILMI

EXCELLENT ≥140° _ _

SATISFAISANT 140°>F≥90° ± _ < 2cm

MOYEN < 90° ± < 20° ± ≥ 2cm

MAUVAIS Normale ou ↓ ≥20° ≥ 2 cm


-9-

Pour évaluer nos résultats radiologiques, on a utilisé la classification de Severin comme

mentionné sur le tableau 2

Tableau II : Classification de Severin

Groupe Radiographie

I Excellent

Hanche normale A : VCE 25°

B : 20> VCE> 25°

II Bon

Déformation modérée de la tête, du col ou de l’acétabulum A : VCE 25°

B : 20> VCE> 25° III

Moyen Dysplasie sans subluxation : VCE<20°

IV Mauvais

Subluxation A : modérée : VCE=0

B : sévère : VCE<0 V

Mauvais Néocotyle au dessus du paléocotyle

VI Mauvais

Reluxation ou déformation importante du cotyle, de la tête ou du col.

VII. Ethique :

L’analyse des dossiers de manière rétrospective ne nécessite pas un consentement du

patient, et ce type de travail ne demande pas de soumission formelle à une commission

d’éthique.

Pourtant, pour respecter le secret médical, on a gardé l’anonymat dans les fiches d’exploitation.


-10-

RESULTATS ET ANALYSE


-11-

I. EPIDEMIOLOGIE :

1. Répartition selon le sexe :

L’âge moyen de nos des malades était de 8,80 mois avec des extrêmes allant d’une

semaine à 18mois.

Dans notre série, la répartition selon le sexe était décrite en figure 1 :

Figure 1: Répartition du sexe dans notre série (n=60)

La prédominance féminine était quasiment nette avec 43 filles soit 71,67 % des cas

contre 17 garçons soit 28,33 %des cas. Le sexe ratio était d’ordre de : 2 / 5.

2. Répartition selon l’âge :

La répartition de l’âge rapportée dans notre série était mentionnée en figure 2 :


-12-

Figure 2 : Répartition de l’âge dans notre série n= 60

Plus que la moitie de nos patients ont été diagnostiquée après l’âge de 3 mois. Le 1/3

des enfants de notre série ont été diagnostiqué au delà de l’âge d’un 1an.

3. Le coté atteint :

La répartition du coté atteint rapportée dans notre série a été mentionnée en tableau 1 :

Tableau I: Répartition du coté atteint dans notre série n=60

Siège Nombre de patients Pourcentage

Droit 22 36,67%

Gauche 21 35%

Bilatéral 17 28,33%

Total 60 100%

Le coté droit était atteint presque de la même fréquence que le coté gauche. Un enfant

sur trois avait une atteinte bilatérale.

0,00%

5,00%

10,00%

15,00%

20,00%

25,00%

30,00%

35,00%

40,00%

45,00%

50,00%

0-3M 4-7M 8-11M 12-15M 16-18M


-13-

4. Les facteurs de risque :

Les facteurs de risque(FDR) de la LCH rapportés dans notre série ont été sujets à

classement selon un ordre décroissant comme mentionné en tableau 2 :

Tableau II: La fréquence des facteurs de risques rapportés dans notre série

FDR Nombre de cas Pourcentage

Sexe féminin 43 71,67%

Macrosomie 30 50%

ATCD familiaux 16 26,67%

Hyperlaxité ligamentaire 14 23,33%

Accouchement siège 11 18,33%

Malformations associées 8 13,33%%

Primiparité 5 8,33%

Oligoamnios 4 6,66%

consanguinité 3 5%

Présentation irrégulière 3 5%

Le sexe féminin était le facteur de risque le plus retrouvé dans notre série. Un

accouchement sur cinq était siège , les malformations associées étaient représentées par

Genurecurvatum (2cas) , pied talus (1cas) , pied bot varus équin ( 3cas) , syndactylie ( 1cas ) ,

paralysie faciale congénitale ( 1cas ) .

Nos patients étaient de sexe féminin et/ ou de présentation siège dans 90 % des cas.

Un patient sur quatre de notre série présentait une hyperlaxité ligamentaire (figure 3):


-14-

Figure 3 : Nourrisson présentant une hyperlaxité ligamentaire rapportée dans notre série.

5. Circonstance de découverte :

Dans notre série, Les circonstances de découverteont été décrites en tableau 4:

Tableau III: Répartition descirconstances de découverte dans notre série n=60

CDD Nombre de cas pourcentage

Lors d’une consultation 25 41,66%

A la naissance 19 31,67%

Malformations associées 8 13 ,33% Anomalies rapportées par la mère

8 13,34%


-15-

Total 60 100%

Le diagnostic à la naissance ne concernait qu’un tiers de nos patients. Pour deux enfants

sur cinq, le diagnostic a été fait au cours d’une consultation médicale faite les premiers mois de

vie par un clinicien. La maman a pu constater des anomalies des membres inférieures chez 8

enfants.

II. ETUDE CLINIQUE :

1. Examen clinique :

L’apport de la clinique dans notre série a révélé les éléments suivants :

a) signes évocateurs : Tableau 5

Tableau IV : Fréquence des signes évocateurs de LCH dans notre série n=60

Asymétrie des plis Signe de Galeazzi Nombre 19 17 Pourcentage 31,67% 28,33%

La limitation de l’abduction a été rapportée dans 47 hanches contre 77 soit 61,04% des

cas (figure 4). Trois hanches sur cinq avaient une limitation de l’abduction dans notre série.


-16-

Figure 4: Limitation de l’abduction du coté gauche chez un nourrisson de notre série.

Deux enfants sur sept présentaient une inégalité de longueur des membres inférieurs

objectivée par le signe de Galeazzi (figure 5).

Figure 5 : Inégalité de longueur des membres inférieurs représentée par le signe de Galeazzi

rapportée dans notre série.

b) Recherche des manœuvres d’Ortolani et de Barlow : Tableau 5 et figure 6

La recherche des manœuvres d’Ortolani (ressaut) et de Barlow (piston) était réalisée chez

45 patients soit 57 hanches. Pour les 15 autres patients (soit 20 hanches), les hanches étaient

irréductibles aux 2 manœuvres.Les résultats ont été notés sur le tableau 5.

Tableau V : Répartition du ressaut et du piston dans les hanches de notre série n=77.

Ressaut positif Ressaut négatif

37 hanches (48,05%)

40 hanches (51,95%)

Piston positif Piston négatif

13 27


-17-

(32,5%) (67,5%)

La manœuvre d’Ortolani a permis de retrouver un ressaut dans 48% des hanches.

Le ressaut était absent dans 52% des cas, parmi ces hanches, la manœuvre de Barlow a

permis de retrouver un piston dans 82,5% des cas.

Sur les 27 hanches avec ressaut et piston négatifs, on a noté :

- 7 hanches ont bénéficié d’un bilan para-clinique vu la présence de facteurs de

risque. Elles concernaient des nouveau-nés et des petits nourrissons

- 20hanches étaient irréductibles avec une limitation manifeste de l’abduction de la

hanche

Parmi les hanches avec ressaut positif, on a noté trois hanches réduites au moment de

l’examen clinique mais luxables à la manœuvre d’Ortolani . Par contre, 34 hanches restant avec

ressaut positif, la hanche était déjà luxée mais réductible à la manœuvre d’Ortolani.


-18-

a) b)

c) d)

Figure 6 : a et b/ Manouvre d’ortolani chez un nourisson avec absence de ressaut

C et d/ Manœuvre de Barlow chez un nourisson avec présence de piston à gauche


19

2. Malformations associées :

Dans notre série, l’examen clinique a pu déceler la présence de huit cas de déformations

qui se répartissaient comme suivant :

• Le pied bot était le chef du file des déformations rapportées dans notre série : dont trois

enfants sur huit.

• Un patient sur quatre avait un Genurecurvatum. (Figure 7)

• Le pied talus, la paralysie faciale congénitale et la syndactylie étaient rapportées de la

même fréquence dans notre série : soit un enfant sur huit.

Figure 7: Genurecurvatum rapporté dans notre série.

III. Imagerie :

1. L’échographie de hanche :

Dans notre série, cinq enfants ont bénéficié d’une échographie de la hanche, l’âge moyen

était de 2,34 mois avec des extrêmes allant de 22jours à 6mois.

Trois échographies ont été faites dans notre formation contre deux effectuées au secteur

libéral à titre externe dans le cadre du dépistage.


20

La méthode de Couture a été faite dans toutes les échographies dont une seule

combinant les deux méthodes Graf et Couture.

Les patients bénéficiant de l’échographie de hanche étaient :

- Tous de sexe féminin.

- porteurs d’atteinte bilatérale dans trois cas.

- porteurs d’un Genureucurvatum dans deux cas.

Les patients ayant bénéficié d’une échographie de hanche ont été illustrés sur les figures

figures : 7, 8,9,10 et 11 .

Figure 7 : CAS 1 : Echographie de hanche droite chez un nouveau-né de 22 jours de sexe

féminin ayant comme facteur de risque une macrosomie et chez qui l’examen clinique a

objectivé une limitation de l’abduction droite avec un ressaut et un piston négatifs. Le FC était

d’ordre de 6,2mm, avec un labruméversé.


21

Figure 8 : CAS 2Nourrisson de 3 mois de sexe féminin ayant des ATCD familiaux présentant une

LCH bilatérale (mentionné en ci-dessus le coté droit avec une malformation associée type

genurecurvatumdont l’échographie de hanche droite et gauche a objectivé : 2 hanches luxées,

avec un pourcentage de couverture des têtes fémorales réduit de façon bilatérale,

Figure 9 : Cas 3 LCH bilatérale chez un nourrisson de sexe féminin de

6mois ayant comme facteur de risque des ATCD familiaux et une présentation siège .L’examen

clinique a révélé un ressaut et un piston négatif, un craquement avec une limitation de

l’abduction bilatérale et un genurecurvatum. L’échographie des 2 hanches a révélé un taux de

couverture acétabulaire mois de 50% et un aspect de labrum éversé.


22

Figure 10 : Cas 4 :LCH bilatérale chez un nouveau-né de 1mois de sexe féminin présentation

siège ayant des ATCD familiaux et chez qui l’examen clinique a objectivé un craquement

bilatéral, une limitation nette de l’abduction de façon bilatérale , ressaut et piston négatifs.

L’échographie des 2 hanches à objectivé un FC chiffré à 4,1mm à droite et 4,5mm à gauche avec

un taux de recouvrement insuffisant <50% aussi bien à droite 43% qu’à gauche 42%.

Figure 11 : Cas 5 : LCH droite chez un nouveau-né se sexe féminin macrosome chez qui

l’examen clinique a objectivé une limitation de l’abduction droite, une asymétrie des plis , un

pied bot varus équin droit , ressaut et un piston négatifs. L’échographie de hanche droite a

révélé un CO <50% avec un FC à 4,1mm.


23

Les résultats échographiques sont rapportés sur le tableau 6 :

Tableau VI : L’apport de l’échographie de hanche dans notre série n=5

Technique de Graf Technique de

Couture Qualitatif (simplifié) quantitatif Cas 1 : (LCH droite)

Labrum éversé - CO < 50%

FC= 6,2mm Cas 2 : (LCH bilatérale)

- - CO droit <50%

CO gauche <50% Cas 3 : (LCH bilatérale)

Labrum eversé - CO droit <50%

CO gauche <50%

Cas 4 : (LCH bilatérale)

- -

CO droit = 43% CO gauche =42% FC droit = 4,1mm

FC gauche = 4,5mm Cas 5 : (LCH droite)

- - CO <50%

FC= 4,1mm

Le Graf descriptif simplifié a été rapporté dans un seul cas.

Toutes les hanches bénéficiant d’une échographie avaient un CO réduit .

Le FC était <6mm dans trois hanches sur quatre.

2. La radiographie standard :

Vingt enfants ont bénéficié d’une radiographie de bassin face dans le cadre du dépistage.

L’âge moyen était de 4,7 mois avec des extrêmes allant de 4 à 5,5 mois.

Quarante enfants ont bénéficié d’une radiographie de bassin face dans un but

thérapeutique. L’âge moyen était de 9,7 mois avec des extrêmes allant de 5,5 mois et 18 mois.

Le centrage (figure12) a été fait pour tous les enfants traités par culotte et harnais de

Pavlik.


24

Figure 12: Radiographie du bassin de face de centrage révélant un bon centrage de la tête

fémorale chez un nourrisson de 3 mois traité par culotte.

Classification de TONNIS :

Les hanches de notre série ont été classées selon la classification de Tonnis avant le

début du traitement. Seuls 47 hanches présentaient une tête fémorale visible à la radiographie

standard.

Elles étaient réparties comme mentionné sur le tableau 7 :

Tableau VII : Répartition des hanches de notre série selon la classification de TONNIS n=47

Classification de Tonnis Tonnis 2 Tonnis 3 Tonnis 4

Nombre de hanche 18 24 5

Pourcentage 38,29% 51,07% 10,63%

Les hanches de notre série étaient classées dans plus de la moitié des cas Tonnis 3. Une

hanche sur dix était classée Tonnis 4.

Des exemples ont été illustrées en figures : 13,14 et 15


25

Figure 13 : LCH bilatérale classée Tonnis 2 chez un nourrisson de 4 mois et demi.

Figure 14 : LCH gauche classée Tonnis 3chez un nourrisson de 12 mois de sexe féminin.


26

Figure 15 : LCH droite classée Tonnis 4 chez un nourrisson de 18 mois.

Classification de Severin :

Dans notre série, toutes les hanches de notre série étaient classées selon les

degrés de dysplasie de hanche sur le tableau 8 :

Tableau VIII: Répartition selon classification de Severin n=77

Severin 2 3 4 5 6 Nombre de cas 10 25 40 2 -

Pourcentage 12,98% 32,46% 51,94% 2,59% -

Aucune hanche classée Severin 6 n’a été rapportée dans notre série.Une hanche sur

deux était classée Severin 4 (figure 16) et une hanche sur trois était Severin 3.


27

Figure 16: LCH gauche chez un nourrisson de 13 mois classée TONNIS 3 et Severin 4 VCE =0°.

IV. Prise en charge thérapeutique :

1. Répartition des méthodes thérapeutiques appliquées :

Le traitement orthopédique a concerné d’emblée 66 hanches .Onze hanches traitées

d’emblée chirurgicalement. Vingt deux hanches ont été opérées après échec du traitement

orthopédique : tableau 9

Tableau IX :Modalités thérapeutiques appliquées pour les hanches de notre série n=77

Modalités thérapeutiques appliquées Nombre

Traitement orthopédique d’emblée 44( 57,14%)

Traitement après échec orthopédique 22(28,58%)

Traitement chirurgical d’emblée 11( 14,28%)

Dans notre série, une hanches sur sept a été sujette à un traitement chirurgical

d’emblée.


28

Traitement orthopédique :

Différents moyens orthopédiques ont été utilisés dans notre série : tableau 10 :

Tableau X : Fréquence des modalités orthopédiques appliquées dans les hanches

de notre série n=66.

Modalités orthopédiques Nombre de hanches

Culotte d’abduction 24 (36,36%)

Traction sans ténotomie Traction avec ténotomie

13(19,7%) 5 (7,56%)

Attelle de Petit 13 (19,7%)

Harnais de Pavlik 8 (12.13%)

Langeage 3 (4,54%)

Traitement par langeage :

Trois hanches ont été sujettes à un traitement par langeage dont l’âge était de 7 jours.

Ces hanches présentaient un ressaut de sortie et donc hanches luxables.

Traitement par culotte : figure17

Vingt quatre hanches ont été traitées par culotte d’abduction, l’âge moyen était d’ordre

de 4,78 mois avec des extrêmes de 22 jours à 8 mois.

La durée moyenne était de 4 mois et 15 jours (extrêmes entre 02 mois et demi et 6

mois).


29

a)

b)

Figure 17 : LCH gauche chez un nourrisson de 8mois classée TONNIS 3 et Severin 3 HTE 19° et

VCE<20° a) traitée orthopédiquement par culotte d’abduction avec un bon centrage à la

radiographie b


30

Traitement par Harnais de Pavlik : figure 18

Figure 18 : Traitement orthopédique par harnais de Pavlik chez un nourrisson

de sexe féminin de 6mois.

Huit hanches ont été traitées par harnais de Pavlik, l’âge moyen était d’ordre de 4,78

mois avec des extrêmes de 02mois à 08 mois.

Traitement par traction :

Dix huit hanches ont été traitées par traction lente et progressive dans l’axe du corps

(figure 19) .L’âge moyen de traction était de 11,9 mois avec des extrêmesallant de 8 mois à 16

mois. Le Tonnis3 était le cas pour tous les patients. La durée totale de traction variait de 2 à

4semaines avec une moyenne de 3 semaines. Cinq hanches traitées par traction ont été

associées à une ténotomie du muscle psoas.


31

Figure 19 : Lit de traction disponible dans le service pour aussi traction au Zenith et dans l’axe

du corps

Après vérification de la stabilité de la hanche sous anesthésie générale lors d’un testing,

2 séries de plâtres pelvi-pédieux ont étaient appliquées pour une durée totale de 4 mois.

Des exemples de testing effectués dans notre série sont rapportés dans les figures : 20 et

21.

Figure 20: 2ème

de sexe féminin de 13 mois.

testing après 22 jours de traction chez un nourrisson


32

A)

B)

C)

Figure 21 : Exemple de testing effectué dans notre série

A) : enfant sur table orthopédique, B) hanche luxée droite , C) hanche réduite.


33

Traitement par attelle de Petit: figure22 et 23

Treize hanches ont été sujettes à un traitement orthopédique par attelle de Petit , l’âge

moyen du traitement était d’ordre de 6,94 mois avec des extrêmes allant de 12 jours à 12 mois.

a)

b) c)

Figure 22 : Nourrisson de 7mois de sexe féminin suivi par un pédiatre et envoyé à l’âge de

5mois, radiographie du bassin face a été faite (a) révélant une LCH bilatérale Tonnis 2 avec une

dysplasie cotyloïdienne HTE droit et gauche supérieure à 20° ; avec une subluxation des deux

cotés VCE= 0°. Le traitement a consisté à une attelle à hanche libre (b) avec comme résultats un

très bon centrage de la tête fémorale.


34

Figure 23: Bon centrage chez un nourrisson de sexe féminin de 4 mois présentant une LCH

bilatérale classée Tonnis 2 traitée par attelle de hanche libre.

Traitement chirurgical :

Le traitement chirurgical a concerné d’emblée 11 hanches auxquelles s’ajoutent 22

hanches issues de l’échec du traitement orthopédique.

L’âge moyen de la prise en charge chirurgical était de 15,63 mois avec des extrêmes

d’âge allant de 12 mois à 18 mois.


35

La répartition du traitement chirurgical dans notre série était mentionnée sur le tableau

11:

Tableau XI : Fréquence des modalités chirurgicales appliquées dans les hanches

de notre série n=33.

Modalités chirurgicales Nombre de hanche

Réduction + salter 12 (36,36%)

Réduction +capsulorraphie 15 (27,27%)

Ostéotomie de varisation 4 (12,12%)

Ostéotomie de raccourcissement 2 (6,06%)

Le traitement chirurgical par réduction associée à une ostéotomie de Salter était le chef

de file dans notre série, deux hanches sur cinq étaient traitées par ostéotomie de Salter, deux

sur sept traitées par capsulorraphie et une hanche sur huit traitée par ostéotomie de varisation.

• L’âge moyen du traitement chirurgical par Salter était d’ordre de 15,5 mois avec

des extrêmesallant de 12 mois à 18 moistonnis 4 pour 03 hanches ettonnis 3

pour 09 hanches . (figure 24).

• L’âge moyen du traitement chirurgical par capsulorraphie était de 17 mois avec

des extrêmes d’âge allant de 12 mois à 18mois. Les hanches étaient classeées

Tonnis 4 pour 2 hanches et Tonnis 3 pour 13 hanches.(Figure 25)

• L’âge moyen du traitement par raccourcissement fémoral était de 17,33 avec des

extrêmes allant de 13 mois à 18mois.

• L’âge moyen du traitement par varisation était d’ordre de 18 mois avec des

extrêmes d’âge de 13 mois à 18mois.

La durée moyenne du plâtre post réductionnel était de 45 jours.

Le durée moyenne de traction au service après ablation de plâtre était de 28 jours avec

des extrêmes (entre 21et 42 jours).


36

Figure 24 : Réduction chirurgicale de la hanche gauche chez un enfant présentant une LCH

gauche. On note une hypertrophie du ligament rond après son désinsertion de la tête fémorale.

Figure 25 : Ostéotomie fémorale gauche de Salter chez un enfant présentant

une LCH gauche dysplasique.


37

Traitement chirurgical d’emblée :

Parmi les 33 hanches opérées, la chirurgie a été indiquée d’emblée pour 11 hanches soit

14,28% des cas. Elles étaient réparties selon la classification de Tonnis en :

• TONNIS 3 : pour 08 hanches.

• TONNIS 4 : pour 03 hanches.

Selon la classification de Severin les hanches étaient classées :

• SEVERIN 3 : pour 05 hanches.



L’âge moyen de leur prise en charge était de 15,2 mois pour des extrêmes allant

de 15 mois à 18 mois.

Traitement chirurgical après échec du traitement orthopédique :

La réduction orthopédique était pratiquée pour 66 hanches, parmi lesquelles 22 ont été

reprises chirurgicalement pour échec. Elles étaient classées toutes TONNIS 3 et SEVERIN 4.

L’âge de leur prise en charge chirurgicale était en moyenne 15 mois.

Reprise après échec du traitement chirurgical :

Au total, 03 hanches (dont 01 LCH bilatérale) ont été reprises :

• LCH bilatérale :

coté droit : Complément après 03 mois pour dysplasie cotyloïdienne et

excentration de la tête par ostéotomie de Salter.

Coté gauche : complément après 12 mois pour subluxation corrigée par

ostéotomie de varisation.

• Une hanche traitée initialement par attelle à hanche libre à l’âge de 12 mois avec

échec, traitée 03mois après chirurgicalement par capsulorraphie et Salter et reprise après 03

mois pour dysplasie corrigée par ostéotomie de raccourcissement fémoral (figure 25).

La correction de la dysplasie résiduelle a intéressé deux hanches.


38

Cas clinique : figure26

Figure 26 : LCH gauche chez un nourrisson de sexe masculin traité à priori par une attelle à

hanche libre à l’âge de 12 mois, avec échec portant sur une abduction limitée avec une rotation

interne légère. L’enfant a été traité à l’âge de 15 mois par capsulorraphie et Salter et repris

vers l’âge de 18 mois pour dysplasie par une ostéotomie de raccourcissement fémoral.

L’évolution a était marquée par une fracture de l’extrémité supérieure du fémur après ablation

du matériel (recul de 06 mois).

2. Complications :

Aucune comlication n’a été rapportée pour les hanches réduites orthopédiquement.

Les complications du traitement chirurgical interessaient 3 hanches :

Ostéochondrite :01 hanche (Figure27).

Fracture du fémur : 02hanches (figure 28).


39

Cas clinique : figure 27

Figure 27 : LCH gauche chez un nourrisson de sexe masculin révélée avant l’âge de la marche et

opérée d’emblée à l’âge de 18 mois , geste consistant à une capsulorraphie avec ténotomie du

muscle psoas , compliquée d’une ostéochondrite fémorale gauche.

Figure 28 a : Fracture du fémur après ablation du matériel chez un nourrisson de 18 mois


40

Figure 28 b : 2ème cas de fracture de l’extrémité supérieure du fémur rapporté dans notre série.

3. Evaluation des résultats :

Au dernier recul, les résultats de notre série étaient comme suit :

3.1. Résultats globaux :

3.1.1. Evaluation selon la clinique ( tableau 12) :

Tableau XII: Evaluation des résultats globaux de notre série selon la clinique. n =77.

Excellent Satisfaisant Moyen Mauvais Nombre de hanches 32 30 5 10 Pourcentage 41,58% 38,95% 6,49% 12,98%

On a eu 62 hanches soit 80,53% de bon ou très bon résultats.

3.1.2. Evaluation radiologique :

• Hanches classées Severin 1 : 38,95%


• hanches classées Severin 3 : 9,09%



41

Au total, 80,53% de hanches avaient d’excellents ou de bons résultats et 19,47% gardant

la dysplasie. Au total : Tableau 13

Tableau XIII : Résultats globaux cliniques et radiologiques de notre série : n=77.

Evaluation clinique Evaluation radiologique

Excellent Bon Moyen Mauvais 1 2 3 4 Nombre de hanches

32 30 5 10 30 32 7 8

Pourcentage 41,58% 38,95% 6,49% 12,98% 38,95% 41,58% 9,09% 10,38%

3.2. Analyse des résultats globaux selon le type du traitement :

3.2.1. Le traitement orthopédique :

a. Analyse des résultats orthopédiques globaux :

Au terme du traitement conservateur, qui a concerné de façon exclusive 44 hanches,

nous avons noté les résultats suivant : Cliniquement Tableau 14 :

Tableau XIV: Evaluation clinique des résultats du traitement exclusivement orthopédique n=44

Excellent Bon Moyen Mauvais

Nombre de hanches 20 14 5 5

Les hanches ayant un excellent ou bon résultat étaient au nombre de 34 soit 77,27%.

Radiologiquement, 34 hanches avaient d’excellent ou bon résultats classées Severin 1 et

2. Dix hanches gardaient la dysplasie.

b. Analyse des résultats selon le traitement orthopédique associé :

Dans notre série, les 24 hanches qui ont été traitées par culotte et les 8 traitées par

harnais, ont donné d’excellents et de bons résultats cliniques et radiologiques dans 84,37% des

cas .Mauvais dans 5 hanches. Ces dernières ont été traitées secondairement par attelle.( figure

29)


42

Figure 29 : LCH bilatérale chez un nourrisson de 7 mois traitée initialement par harnais de Pavlik

avec échec, puis traitée secondairement par traction.

Treize hanches ont été traitées par attelles à hanche libre dont 8 d’emblée et 5 après

échec du traitement par culotte et harnais de Pavlik. Les hanches traitées par attelles ont donné

toutes d’excellents résultats cliniques et radiologiques.

Dix-huit hanches ont été traitées par traction dont cinq associant une ténotomie du

psoas, les résultats variaient entre l’association ou non à une ténotomie :

- Avec ténotomie : toutes les hanches ayant été traitées par traction et ténotomies

ont donné d’excellent résultats sur le plan clinique et radiologique.

- Sans ténotomie : Tableau 15


43

Tableau XV: Evaluation des résultats cliniques des hanches traitées

par traction avec ténotomie n=13

Excellent Bon Moyen Mauvais Hanches traitées par traction sans ténotomie

6 3 2 2

Les résultats étaient mauvais ou moyen dans 31 % des cas pour les hanches n’ayant pas

bénéficié de ténotomie.

3.2.2. Le traitement chirurgical :

Sur 33 hanches opérées, 11 ont été réduites chirurgicalement d’emblée et 22 pour échec

du traitement orthopédique.

a. Evaluation clinique : tableau 16

Tableau XVI : Evaluation clinique des hanches traitées chirurgicalement

dans notre série n=33

Excellent Bon Moyen Mauvais

Nombre de hanches 17 11 2 3

Le traitement chirurgical était excellent et bon dans 84,85% des cas.

b. Evaluation radiologique :

A l’issu du traitement chirurgical, les résultats étaient comme suit :

• Severin 1 : 14

• Severin 2 :14

• Severin 3 :2

• Severin 4 :3

Cinq hanches ont gardé la dysplasie.


44

Au total : tableau 17

Tableau XIV: Résultats cliniques et radiologiques du traitement chirurgical

dans notre série : n=33.

Evaluation clinique Evaluation radiologique

Excellente Bonne Moyenne Mauvaise 1 2 3 4 Nombre de

hanches 17 11 2 3 14 14 2 3

Pourcentage 51,51% 33,33% 6,06% 9,1% 42,42% 42,42 6,06% 9,1%

V. EVOLUTION :

Au dernier recul (5ans), l’évolution de la LCH chez les enfants de notre série était bonne :

figure 30

B)

A)

Figure 30 : LCH gauche opérée à l’âge de 15 mois par capsulorraphie ténotomie du psoas et traction avec dysplasie résiduelle (A), Vue au dernier recul avec disparition de la dysplasie, tete

bien centrée et examen clinique normal.


45

DISCUSSION


46

I. Définitions proposées de LCH :

La luxation congénitale de hanche est une anomalie de l’articulation coxo-fémorale

décrite comme une perte des rapports anatomiques entre les surfaces articulaires du

fémur et de l’acétabulum dépistable dès la naissance. (1)

Les Anglo-saxons ont adopté le terme developmental dysplasia of the hip, traduisant la

difficulté à nommer une pathologie polymorphe dont la pathogénie est toujours discutée [2,3].

Le terme classique de maladie luxante de la hanche laisse entendre que la LCH est

susceptible de se constituer après la naissance [4,5], alors que la théorie mécanique considère

que la LCH procède des contraintes in utéro à partir d’une position fœtale luxante [6].

Le terme de LCH recouvre de fait l’ensemble des situations qui « présentent un risque de

luxation » [7].

- Dans la luxation, la tête fémorale est sortie de la cavité cotyloïdienne.

- La subluxation correspond à une excentration de la tête par rapport à la cavité.

- La dysplasie concerne la morphologie du cotyle (ou acétabulum) est plus difficile à

apprécier du fait de l’évolution avec l’âge de l’aspect de la cavité et des variantes

anatomiques sans caractère pathologique [3].

La connaissance de cette pathologie est ancienne, source depuis l’antiquité de

handicap et d’invalidité en cas d’absence de diagnostic ou de traitement efficace. Des écrits à

ce sujet sont attribués à Hippocrate, tâchant de faire la part entre des luxations coxo-

fémorales « de naissance » et des luxations « acquises ».


47

II. Historique : [8, 9, 10, 11,12]

LCH a intéressé et intrigué les médecins depuis Hippocrate pour qui l’affection est

d’origine traumatique. Il conclut : ceux qui éprouvent cette luxation dans le ventre de leurs

mères sont les plus infirmes.

Cette créance en traumatisme originel persistera jusqu’ au 18ème siècle, bien qu’après

expérimentation sur cadavres des objectifs seront faits par Valette en 1873 et Nélaton 1874

entre auteurs, montrent qui il est plus facile de créer des fractures et des décollements

épiphysaires que des luxations et qu’il est rare de ne pas déchirer la capsule, or, on ne remarque

jamais de déchirure dans la luxation congénitale.

- Pressier ajoute à la mauvaise position fémorale l’insuffisance de la voute cotyloïdienne,

ce qui est signalé par Vogel 1898 sous la notion du mauvais développement primitif et

pour Leveuf et Bertrand 1946 par l obstruction d un bourrelet cotyloïdien hypertrophié.

- En 1888 Pacci et Lorentz préconisent la réduction de la luxation sous anesthésie.

- En 1911 Froelich (Nancy) propose le premier traitement précoce et cela après un

diagnostic fait dans la première semaine de vie, il utilise un simple coussin maintenu par

des bretelles.

- En 1912, Le Damany (Rennes) décrit également le signe du ressaut, encore à a base du

diagnostic clinique, dans son traité « LA LUXATION CONGENITALE DE LA HANCHE »

- Il décrit également les lésions préparatoires discrètes susceptibles de générer la luxation

à l âge de la marche.

- En 1932, Colonna propose son arthroplastie par interposition capsulaire.

- En 1948, Otololani remet en valeur le signe du ressaut, rendant ainsi le diagnostic

possible chez le nouveau né.

- En 1957, A Pavlik décrit son harnais permettant ainsi la réduction de la luxation chez l

enfant de moins d un an.


48

- En 1962, Barlow complète cette séméiologie du dépistage en décrivant le signe du piston.

- Au milieu du 20 ème siècle, Sommerville propose une traction collée sur un lit spécial et

diminue les indications d’arthrotomies et de dérotation systématiques.

- Les différentes ostéotomies proposées par Chiari et Salter viendront progressivement

compléter voire supplanter les gestes fémoraux pour corriger les anomalies

architecturales (dysplasies).

- En 1985, l échographie fut introduite par Graf dans le dépistage de la LCH en période

néonatale.

- Depuis la conférence de consensus de Paris, en novembre 1991, l’échographie a été

reconnue comme examen complémentaire de choix mais elle génère des controverses

dans ses indications [9].

III. Rappel anatomique :

Les particularités anatomiques de la hanche luxée permettent de mieux comprendre les

différents aspects de la hanche pathologique. Toutes les étapes sont à connaître, depuis la

période embryonnaire jusqu’à l’adolescence. En outre, l’étude de la vascularisation de

l’extrémité supérieure du fémur n’est plus à souligner car elle est au centre des préoccupations

thérapeutiques de la LCH.

1. Embryologie anatomie :

On peut schématiquement distinguer trois périodes ayant leurs caractéristiques propres.

période embryonnaire : [13] : Figure 2

C’est la période de l’organogenèse : c’est donc la période des malformations ; chez

l’embryon de 4 semaines (qui mesure 5mm), apparaissent les bourgeons des membres

inférieurs ; les cellules mésenchymateuses se multiplient et s’orientent pour dessiner l’ébauche

pelvienne.


49

C’est vers la fin de la 7ème semaine (embryon de 22 mm) qu’apparaît la fente articulaire

correspondant au début de la séparation des ébauches de la tête fémorale et de l’acétabulum. La

cavité articulaire est achevée à la 9ème

semaine de gestation lorsque le fœtus mesure 40mm.

Ainsi tant que la cavité articulaire n’existe pas, il ne peut y avoir de luxation.

La fin de la période embryonnaire est marquée par la transformation des tissus

mésenchymateux en tissus cartilagineux pendant que se mettent en place les nerfs, les

vaisseaux et les muscles.

Figure 2 : Formation de la cavité articulaire chez un embryon de 22mm à la fin de la 7ème

semaine de gestation. [13]

Période fœtale [13,14, 15,16 ; 17]

Correspond à une phase de croissance et de maturation cartilagineuse, le mécanisme de

croissance est double

- La croissance interstitielle : par division et accumulation de substance fondamentale, cette

croissance est exponentielle elle persiste après la naissance et chez l’enfant mais sa vitesse

diminue considérablement


50

- La croissance sériée : c’est aux extrémités de chaque pièce diaphysaire ossifiée que se

mettent en place les plaques conjugales, lieu de croissance sériée, réalisant un double

phénomène : croissance axiale et partiellement transversale. Durant le 3ème

mois, les artères

centrales des maquettes cartilagineuses induisent un mécanisme de calcification puis

d’ossification qui aboutit à l’apparition des noyaux osseux primitifs (de type diaphysaire) : du

coté fémoral, le noyau primitif de la diaphyse fémorale et du coté pelvien, les noyaux primitifs

des trois constituants de l’os iliaque ; l’ilion, l’ischion et le pubis.

C’est l’union de ces trois pièces que se situe le cotyle, et plus particulièrement, le futur

cartilage en Y. [15]

A partir du 5ème

mois, la hanche du fœtus poursuit sa croissance globale qui fait passer le

diamètre de la tête fémorale de 7mm à 5mois à 12mm à la naissance ; le col reste très court

alors que le grand trochanter est particulièrement développé.

A la naissance : [13,18]

La tête fémorale tient bien dans la cavité cotyloïdienne, le pourtour du cotyle est

représenté par le bord saillant du limbus qui enserre solidement la tête fémorale. Du coté

fémoral, le col très court supporte la tête qui n’est pas parfaitement sphérique. L’angle cervico-

diaphysaire est de l’ordre de 135° à 145° .la torsion fémorale qui oriente vers l’avant l’extrémité

supérieure du fémur (antéversion du col) est habituellement de 25° à 30° (avant la naissance le

bassin est hyper- fléchi).

De la naissance à 1an [13,19]

Deux modifications de l’architecture de la hanche sont observées :

Allongement du col fémoral qui éloigne le grand trochanter du bassin et améliore le bras

levier des muscles fessiers.


51

Diminution de l’antétorsion fémorale qui passe progressivement de 30° à une dizaine de

degrés.

La maturation osseuse progresse considérablement pendant cette période, ce qui se

traduit par des changements progressifs de l’image radiographique. [19]

L’apparition du noyau d’ossification fémoral supérieur à un âge très variable, souvent entre

3 et 6 mois parfois plus tôt ou plu tard jusqu’à un an, sans qu’il y ait d’anomalies véritables.

De l’âge de la marche à l’adolescence : [13]

La hanche poursuit régulièrement sa croissance avec cependant une phase de

développement préférentiel de la cotyle vers l’âge de 3 à 5 ans en ce qui concerne la maturation

osseuse radiologique. (figure3)

Au début de la puberté s’achève la croissance de la hanche avec l’apparition et la soudure

des points d’ossification complémentaires dans le cartilage en Y ainsi dans le bord externe du

toit du cotyle. (Figure 4)

La maturation définitive correspond à la fusion de tous les cartilages de croissance :

cartilage en Y. Les paramètres de la hanche adulte sont alors établis de manière définitive : c’est

à cette période seulement que l’on peut évaluer réellement le résultat d’un traitement de

luxation ou de dysplasie de hanche.


52

Figure 3 : Schéma de la croissance de l’extrémité supérieure du fémur.

A : nouveau-né ; B : 6ans ; C : 10 ans. [13]

Figure :4 : A cartilage en Y (3) à la jonction des trois parties constituantes de l’os iliaque : ilion

(2), pubis (4) et ischion (1) ; B, C continuité du cartilage en Y et la cavité cotyloïdienne

cartilagineuse (B : vue postéro-interne, C : vue interne) [13].


53

La classification anatomique la plus intéressante est celle de Dunn [20] qui répartie la

LCH en 3 grades selon l’importance des lésions : figure 5

Grade 1 : subluxation avec un limbus éversé.

Grade 2 : luxation intermédiaire avec limbus en partie inversé, en partie

éversé.

Grade3 : luxation complète avec limbus inversé.

Figure 5 : Schéma des trois formes anatomiques de luxation congénitale de hanche.

IV. Anatomie :

- Vascularisation:[14, 21, 22,23]

La vascularisation est importante à considérer car elle détient la vitalité de la tête

fémorale et des zones de croissance. Le mode de vascularisation de la tête fémorale est de type

terminal avec absence de toute suppléance.


54

Le pédicule circonflexe antérieur se dessine au massif trochantérien alors que l’artère

circonflexe postérieure va irriguer l’épiphyse fémorale, la plaque conjugale et une grande partie

de la métaphyse.

L’artère circonflexe postérieure passe entre le tendon du psoas et le muscle pectiné avant

d’aborder la face inférieure de la capsule articulaire à la base du col. Elle se dirige en arrière puis

remonte à la face postérieure du col fémoral puis à sa face supérieure où elle s’anastomose avec

une branche de l’artère circonflexe antérieure avec laquelle elle forme un anneau artériel extra -

capsulaire. De cet anneau, partent des artères cervicales qui perforent la capsule pour circuler

sous la synoviale à la surface du col fémoral et qui donnent des branches à destinée

métaphysaire et d’autres à destinée épiphysaire. Les principales artères nourricières de

l’épiphyse sont situées au bord supérieur et au bord inférieur du col : le pédicule supérieur est le

plus important mais le pédicule inférieur irrigue quant même le quart inférieur de l’épiphyse.

Quant à l’artère du ligament rond, sa taille est variable, et la plupart du temps, n’irrigue qu’une

portion négligeable de l’épiphyse.

Le cartilage de croissance sous capital est vascularisé sur son versant supérieur par les

vaisseaux épiphysaires et sur son versant inférieur par les vaisseaux métaphysaires. Quel que

soit l’âge de l’enfant, le cartilage de croissance constitue une barrière absolue entre ces deux

vascularisations.

La vascularisation vineuse est calquée sur la disposition des artères.

V. La pathogénie :

On a longtemps admis une pathogénie faisant de la LCH une dysplasie luxante,

progressive à partir d’un défaut mineur de l’acétabulum, qui entrainerait, soit à la naissance, soit

plus tard dans les premiers mois de vie, un déplacement progressif de la tête fémorale

[26,27].L’amélioration du dépistage a permis une vingtaine d’années, de raréfier les cas décelées


55

tardivement. Ces derniers soulèvent encore un problème de pathogénie, de sorte que les auteurs

anglo-saxons ont renoncé au terme de LCH pour utiliser le terme de developmental dysplasia of

the hip [Klisic 28].

La LCH se constitue in utéro durant la période fœtale et plus particulièrement durant le

dernier trimestre de la grossesse (période d’élection). C’est pendant cette période que s’installe

le conflit mécanique materno-fœtal : augmentation rapide du poids fœtal, diminution de la

quantité du liquide amniotique, diminution des mouvements fœtaux, augmentation des

pressions de la paroi utérine et de la paroi abdominale surtout chez les primipares, pression du

fœtus sur le rachis lombaire et le détroit supérieur [24].

Trois facteurs associés à des degrés très divers conduisant à la luxation ou subluxation in

utéro (13) :

La posture luxante qui associe une abduction faible ou nulle à une rotation externe

(remplacée ou associée à une antéversion fémorale excessive). De telles attitudes

vicieuses s’observent dans trois circonstances : la posture de siège décomplété (mode

des fesses avec rotation externes des membres inférieures) ; la posture genoux semi

fléchis et la posture genoux hyper -fléchis mais au contact. (figure 6)

L’appui direct prolongé sur le grand trochanter d’un fémur en posture luxante entraine

facilement la luxation de la tête en arrière du cotyle. (13)

La faible résistance du limbus et de la capsule représente un facteur de laxité articulaire

avec son contexte éventuellement familial et génétique. [24]


56

Figure 6 : Schéma des postures luxantes chez le fœtus : ABC risque de luxation bilatérale, DEF :

risque de luxation unilatérale.

- Conception classique et actuelle : (figure 7)

La pathogénie habituellement admise consiste à dire que la luxation ‘vraie’ est très rare à

la naissance et qu’il s’agit surtout de petits défauts susceptibles d’évoluer progressivement vers

la luxation confirmée dans les mois qui suivent la naissance. Cette conception avait conduit à

récuser le terme de luxation congénitale pour le remplacer par malformation (ou maladie ou

dysplasie) luxante, avec son évolution en 3 étapes successives : (13)

In utéro : dysplasie avec cotyle peu profond et antéversion fémorale exagérée (13)

A la naissance : hanche luxable à cause d’une laxité articulaire associée à la déflexion de

la hanche au moment de l’accouchement. (13)

Après la naissance : la hanche luxable pourrait aboutir à une vraie luxation du fait de la

posture progressive en extension associée éventuellement à un langeage serré ‘en quille’

puis lors des premiers pas de l’enfant. (13)


57

La cause exacte des luxations, subluxations et dysplasies congénitales de hanches

demeure controversée : en témoigne le changement de dénomination dans le monde anglo-

saxon (DDH ayant remplacé CDH) (25).

Il est admis que la LCH est d’origine multifactorielle : des facteurs mécaniques

obstétricaux, une susceptibilité personnelle à ces facteurs, en partie génétiques et héréditaires

(1). L’ébauche cartilagineuse commune à l’épiphyse fémorale et au bassin se sépare et se modèle

en fonction des contraintes mécaniques qui lui sont appliquées et en fonction de sa propre

morphogenèse (1). C’est donc le défaut conjugué de ces deux mécanismes qui aboutit à la

constitution d’une hanche instable et incongruente (1).

Sur le plan étiologique, la LCH présente une composante mécanique liée aux conditions

de grossesse et d’accouchement, mais les prédispositions ethniques et l’agrégation familiale

observées suggèrent qu’elles présentent également une composante génétique (100,102). Des

études biochimiques ont clairement démontré que la LCH est associée à une anomalie du

métabolisme du collagène (101,102) et une prédominance du collagène 3 a été détectée chez

les nouveau-nés atteints de LCH (103,102). Des altérations dans le métabolisme du collagène

pourraient ainsi expliques l’hyperlaxité observée chez certaines personnes luxées.

Suite à une étude du déséquilibre de transmission basée sur les triplets (cas couples

parentaux), les auteurs ont émis l’hypothèse d’une association entre la LCH et les gènes COL1A1

du collagène et HOXB9, gène impliqué dans le développement embryonnaire des membres

(104,102).


58

VI. Profil pidemiologique :

1. Incidence :

Une méta-analyse de 101 publications de la littérature mondiale [37] a évalué l’incidence

néonatale de la luxation de hanche à 8,6/1000 quand l’examen est réalisé par un pédiatre,

11,5/1000 par un orthopédiste et 25/1000 à l’échographie.

L’incidence de la LCH varie d’un pays à l’autre et même d’une région à l’autre, les taux

retrouvés dans la littérature [29,102] varient de 3 pour mille à 20 pour mille avec un

pourcentage maximal de 6% pour certaines tribus d’indiens navajos [14] .En France, certaines

régions sont traditionnellement plus touchées : Bretagne et centre. A Paris, le taux avoisine 20

pour mille [25]. Dans la population noire, la LCH est de fréquence controversée, probablement

faible, mais elle atteint un taux de 6 pour mille à New York ; dans la race jaune, la LCH n’est pas

rare [31]. Les filles sont nettement atteintes que les garçons [32]. Le facteur familial est retrouvé

dans 3 à 12 % des cas et ne constitue pas un facteur de gravité.

Les taux retrouvés dans la littérature varient ente 3 et 20 pour mille naissances [33]

Chez les jumeaux lorsque l’un présente une LCH, l’autre est également atteint dans 43%

des cas chez les jumeaux monozygotes et dans 3% des cas seulement chez les jumeaux

dizygotes. [14]

La fréquence selon les pays d’après A. Dimeglio est représentée sur le tableau 1 (93) :

Tableau I: Fréquence selon les pays d’après A. Dimeglio (93)

Pays Référence Incidence Nouvelle Zélande Hopkins 4,16 pour 1000 Australie Paterson 5 à 6 pour 1000 Ecosse Mitchell 7,07 pour 1000 Suède Von Rosen 1,3 à 12,9 pour 1000 Angleterre Barlow 17 pour 1000 France Seringe 16,6 pour 1000


59

Dans la littérature [1,13 ; 14, 24,34], on retrouve une grande variabilité entre les séries

internationales concernant les facteurs obstétricaux et leur rôle prédisposant dans la survenue

de la LCH.

2. Les facteurs de risque :

2.1 Les éléments liés aux parents et à la grossesse :

- Primiparité : la primiparité est notée comme un facteur de risque par de nombreux

auteurs (102, 105, 106,107.108).

Dans notre série, la primiparité était rapportée dans 8,33% des cas.

- ATCD familiaux : il existe un risque plus élevé pour les parents proches, de l’ordre de 12

à 33% selon les auteurs (106,106.108).

Dans notre série, les ATCD familiaux ont été rapportés dans 26,67% des cas.

- Race : le risque de LCH est plus élevé chez le blanc que le noir, le rapport étant de 16

pour 1 (105). Il semblerait que la LCH soit moins fréquente chez les enfants de race noire

car leur cotyle est plus profond que celui des sujets de race blanche (6).

- Posture fœtale : la fréquence de LCH dans les présentations siège est admise par tous.

Son incidence varie beaucoup selon les auteurs de 4 à 73% (4). Pour un siège décomplété,

sa fréquence est aux environs de 25% (6). La variété du siège (complet ou décomplété)

n’est cependant que rarement indiquée dans les publications.

Pour Artz (105), la LCH est 6,35 plus fréquente pour une présentation siège que pour

céphalique et pour Hadlow (109) 5 fois plus. Pour Kholer (24), il faut tenir compte d’un

accouchement en siège mais aussi d’un accouchement en présentation céphalique près version

tardive pour siège.

L’association fille et siège est retrouvée 1 fois sur 35 (107). Dans notre série, cette

association était statistiquement significative soit 90% de nos patients étaient de sexe féminin et

ou de présentation siège sans distinguer entre les 2 variétés de siège complété ou décomplété.


60

- Gémellité : est un facteur de risque retrouvé par la plupart des auteurs (102, 105,106).

Aucun cas de gémellité n’a été rapporté.

- Césarienne : la césarienne n’est pas en elle même un facteur de risque mais est proposée

le plus souvent pour une grossesse pathologique (gros poids, présentation siège) il y

aurait plus de LCH en cas de césarienne (d’environ de 20% (105, 106,107).

- L’oligoamnios : il est pour certain un élément de contrainte déterminant le fœtus (106),

ce qui n ‘est pas admis pour Seringe (55). Dans notre série, ce facteur a été rapporté dans

6,66% des cas.

2.2 Eléments liés à l’enfant :

- Le sexe : la prédominance féminine est retrouvée dans toutes les publications (6, 106,

108,102). Godware et Dezateux (57) estiment à 90% le taux de filles dans une population

de LCH. Pour Artz (105) et Seringe (55), les filles sont atteintes 4 fois plus souvent que

les garçons. Alors que pour Dimeglio (107), le sexe ratio est de 6 filles pour un garçon.

La prédominance féminine est un fait reconnu par tous les auteurs (exemple : tableau 2) :

Tableau II : Répartition du sexe féminin dans notre série et dans d’autre série. [8]

Sexe féminin

Notre série 71,67%

Saad abu Amara – Joël LE Chevalier (1997-2009) 89,3%

Parmi les 149 enfants ayant nécessité une prise en charge orthopédique et chirurgicale au

CHU de Rennes de 1997 à 2009, (tableau 1) 89,3% des cas étaient des filles et 58% des cas

n’avaient aucun facteur de risque. Cet éclairage justifie l’indication de l’échographie de hanche à

un mois à toutes les filles.

Dans notre série, la prédominance féminine était quasiment significative et le sexe ratio

était d’ordre de 5 filles pour 2 garçons.


61

- Poids à la naissance : Dimeglio note une LCH chez 9% des nouveau-nés dépassant 4kg

pour un taux général de 6,8% (106). Dans notre série ce facteur (Poids > 4Kg ou la

macrosomie était statistiquement très significatif d’ordre de 50% des cas.

- L’hyperlaxité ligamentaire : l’hypothèse de d’hyperlaxité ligamentaire d’origine

hormonale (6) (Thieme), Tonnis Von Rosen, (102,6) a donné lieu à de nombreuses

recherches dont les résultats étaient contradictoires. Cependant, chez l’animal, wilkinson

(110) a montré que la production d’une luxation de hanche par une posture particulière

est facilitée par l’injection d’hormones sexuelles. Ceci a été confirmé par Suzuki et

Yamamuro (102).

Dans notre série, l’hyperlaxité ligmanetaire était rapportée dans 23,33% des cas.

- Déformations associées : les déformations des pieds en metatrsus adductus ou en talus,

du genou en genu recurvatum et l’attitude en torticolis congénital sont plus fréquentes

en cas de LCH (106,108). Pour Kholer (24), le genu recurvatum et le torticolis sont des

facteurs de risque.

Pour Artz (105), 2,7 % des enfants porteurs d’une hanche instables ont des

malformations associées. Dans notre série, les déformations associées était rapportées dans

13,33% des cas, elles étaient représentées par le genu recurvatum , le pied bot varus équin ,

pied talus , syndactylie et paralysie faciale congénitale.

Wilkinson (93) a résumé la fréquence des facteurs de risque sur le tableau 3 :

Tableau III: Fréquence en fonction du contexte étiologique d’après Wilkinson (93).

Population Globale 1 : 500 Garçons 1 : 2000 Filles 1 : 300 Fille ainée 1 : 150 Siège 1 :35 Fille ainée siège 1 :15 ATCD familiaux 1 : 17


62

3. Coté luxé :

La hanche gauche est plus souvent luxée que la droite (105, 106109, 102,112,). Dans

notre série, le coté droit était de la même fréquence que le coté gauche.

En comparaison avec d’autres auteurs : tableau 4:

Tableau IV: Comparaison du coté attient avec d’autre séries. [92]

Coté atteint Gauche Droit Bilatéral

Notre série 35% 36,67% 28,33%

Seringe 40% 20% 40%

Dunn 60% 20% 20% Lemlih 33% 26% 41%

A. Dimeglio 60% 20% 20%

En comparaison des données épidémiologiques avec d’autres publications : tableau 5

Tableau V: Comparaison des données épidémiologiques avec d’autres séries. [8]

Sexe ratio Posture

fréquente

ATCD

Coté atteint droit

Coté atteint gauche

Atteinte bilatérale

Notre série 5F/2G 18,33%

soit 11cas

26,67% soit 16

cas 36,67% 35% 28,33%

Saad Abu Amara et Joël LECHAVALLIER

5Fà7F/1G Siège +++ 12% 20% 60% 20%

Ces chiffres sont un peu inférieurs aux données de la littérature qui retrouve une

prédominance du coté gauche [47,48], par ailleurs, nos chiffres concordent avec les données de

la littérature qui retrouvé un risque attribuable de 12 à 33% en cas d’antécédents familiaux

[12,47].


63

VII. Etude clinique :

L’examen clinique représente la base essentielle du dépistage : il doit être répété à

chaque examen pédiatrique pendant la première année (24, 113).

A la naissance ainsi que pendant les premières semaines de vie, la méthode de choix du

diagnostic de LCH demeure l’examen clinique à la recherche d’une instabilité de hanche.

L’échographie de hanche dynamique apporte aide précise dans les cas douteux. A partir de 3, 4

mois, l’examen clinique conserve sa valeur mis l’instabilité est moins souvent retrouvée, par

contre, la limitation de l’abduction est plus nette (6).

1. Les données de l’examen clinique :

L’enfant doit être examiné sur un plan dur, détendu. Il faut, si possible, déclencher le

réflexe de succion. (102)

La limitation de l’abduction : figure 8

La limitation de l’abduction est un signe quasiment constant lors de la luxation

congénitale de hanche.

Pour autres, (38, 35), la limitation de l’abduction est un vieux signe qui n’est pas toujours

net à la naissance.

Jari et al. (102,114) considèrent la limitation de l’abduction comme un signe dont la

spécificité est de 90% et la sensibilité de 70%.

La limitation de l’abduction permet de décrire quatre éventualités : (35)

Cas normal (le plus fréquent), tous les paramètres sont normaux.

Limitation bilatérale de l’abduction avec hypertonie symétrique des adducteurs.

Rétraction bilatérale des abducteurs avec hypotonie des adducteurs ; amplitude

excessive d’abduction et limitation de l’adduction. Il ne s’agit pas de hanches


64

hyperlaxes puisque le secteur de mobilité est simplement déplacé vers l’hyper-

abduction.

Bassin asymétrique congénital, avec d’un coté, limitation de l’abduction et hypotonie

des adducteurs, et de l’autre une abduction normale, voire excessive, mais une

rétraction des adducteurs.

Figure 8: Schéma de l’étude de l’abduction.

Dans notre série, la limitation de l’abduction a été rapportée dans 61,04%.

Tonus des adducteurs :

Kholer (24), et Seringe (55), insistent beaucoup sur ce tonus et sur les amplitudes

d’adduction et d’abduction qui ont une très grande valeur d’orientation, même si ces signes ne

sont pas toujours formellement associés à une luxation (102).

Asymétrie des plis :

C’est un signe plus inconstant et moins spécifique, ma sa recherche rentre dans le cadre de

la quête d’asymétrie. Il s’agit d’une asymétrie des plis des fesses ou des cuisses (102).


65

Bassin asymétrique congénital : figure 9

L’inspection du bébé se doit de rechercher, non pas tant une asymétrie des plis cutanés

ou fessiers, mais la position spontanée des deux membres inférieurs avec une possible déviation

en coup de vent d’un coté définissant un ‘bassin asymétrique congénital‘ (24).

Pour Kholer (24) et Seringe (55), le bassin asymétrique congénital est un facteur de risque

indiscutable.

Le bassin asymétrique congénital ‘ BAC’, associe d’un coté une limitation de l’abduction

avec rétraction des adducteurs et de l’autre coté, une limitation de l’adduction avec une

rétraction des abducteurs (muscles (glutéi et tenseur du fascia lata) ; Initialement décrite par

Weissman en 1954 [43], cette obliquité pelvienne était considérée comme à l’origine d’une

dysplasie avec subluxation progressive de la hanche du coté opposé à la rétraction des

abducteurs.

Les travaux de Seringe et al. [44] ont montré qu’il existait chez le nouveau-né deux formes

bien différentes de BAC selon que la hanche en adduction était stable ou non :

• Les formes avec instabilité qui doivent être considérées comme des luxations

ousubluxations unilatérales de hanche ;

• Les formes sans instabilité, qui seules méritent l’appellation de BAC, et qui guérissent

spontanément sans évoluer vers une dysplasie ou une subluxation. [60]


66

Figure 10: Schéma du bassin asymétrique congénital

Le raccourcissement :

C’est le signe de Galeazzi. Ce n’est pas un signe pathognomonique de la luxation, car les

bassins asymétriques congénitaux importants peuvent entrainer un raccourcissement. Ici encore,

la parfaite horizontalité du bassin doit être vérifiée avant de comparer la hauteur des genoux

(hanches et genoux fléchis à 90°) (102). Figure : 11

Figure 11 : Inégalité de longueur des membres inférieurs représentée

par le signe de Galeazzi.


67

Dans notre série, deux enfants sur sept avaient une inégalité de longueur des membres

inférieurs (ILMI) représentée par le signe de Galeazzi

Craquements :

Ils sont fréquents et représentent environ 10% des cas (55, 102,115.116). Seringe (55) a

constaté que le craquement pouvait parfois succéder à une instabilité et être le seul signe

clinique d’appel d’une évolution péjorative.

Pour Daures (115), le craquement isolé est associé dans 94% des cas à une hanche

échographiquement normale.

Martino (117), a constaté 16,2% de hanches échographiquement pathologiques lorsque

celles ci présentaient un craquement à l’examen clinique.

Pour Kholer (24), le craquement est bénin et ne constitue pas un facteur de risque.

Instabilité de hanche :

L’instabilité est le maitre symptôme de la LCH (24, 42). Les techniques de recherche de

l’instabilité sont nombreuses ; les manœuvres classiques de LE DAMANY, de PALMEN,

d’ORTOLANI avec un écartement puis rapprochement des cuisses ne permettent de déceler que

les ressauts francs. Il faut utiliser une technique plus fine comme la manœuvre de Barlow [42].

(Figure 12 et 13)


68

Figure 12 : Schéma de hanche « luxable » : c’est l’examinateur qui fait sortir la tête fémorale en

arrière (A, B) et lorsqu’il relâche sa pression, la tête réintègre spontanément son cotyle (C) [13]

Figure 13 : Manœuvre de Barlow représentée par le piston

Les hanches luxables sont environ 4 fois plus fréquentes que les hanches luxées

(102,105), le ressaut peut être franc mais il est inconstant (55). Il est parfois léger, voire absent

ou remplacé par une sensation de piston (55, 102,107). Seringe (55), insiste sur la nécessité

absolue d’une relâchement musculaire.


69

- Technique de Le Damany, d’Ortolani :

Est la plus ancienne des manœuvres de recherche de ressaut (118). L’examinateur

empaume chaque genou, qui est ainsi placé dans sa première commissure. Le pouce est placé

sur la face interne de la cuisse, le majeur sur le grand trochanter. La hanche et le genou sont

maintenus en flexion à 90°. Le membre inférieur qui n’est pas examiné permet de bloquer le

bassin. La hanche est portée en abduction puis en adduction. Si le ressaut est perçu lors de

l’abduction : la hanche est luxée, et se réduit en abduction. ; Au contraire, si le ressaut apparaît

lors de l’adduction : la hanche était en place et se luxe (102).

La description d’Ortolani date de 1937 (11), elle est identique à celle de Le Damany.

- Technique de Palmen :

C’est la manœuvre la plus récente, elle date de 1983 (102,119). Les deux membres

inférieurs sont empaumés comme dans les manœuvres de Le Damany et Ortolani. Les

manœuvres imprimés à la hanche se font par la prono-supination d’un des avant bras de

l’examinateurs, ce qui entraine (en pronation) une adduction associée à une poussée du fémur

en arrière ; et (en supination) une abduction.

- Technique de Barlow :

C’est la manœuvre la plus sensible car les hanches sont examinées l’une après l’autre

(42). L’une des mains de l’examinateur empaume la cuisse ou le genou, tandis que l’autre main

empaume le périnée.

Le signe du piston, décrit par T. Barlow en 1962 (42) ; est plus fin ; recherché sur chaque

hanche, nécessite encore plus que le ressaut une précision de geste et d’excellentes conditions

de relâchement de l’enfant.

Dans les publications internationales non françaises, les termes ‘Ortolani test’ et ‘Barlow

test’ ont une autre signification : (102)

• Ortolani test signifie manœuvre de réduction d’une hanche luxée, (102)


70

• Barlow test signifie manœuvre de provocation de luxation (c’est à dire hanche

luxable) (102).

Dans notre série, La manœuvre d’Ortolani a permis de retrouver un ressaut dans 48%

des hanches. Le ressaut était absent dans 52% des cas, parmi ces hanches, la manœuvre de

Barlow a permis de retrouver un piston dans 82,5% des cas. Le piston était jugé beaucoup plus

significatif dans notre série que le ressaut.

Au terme de l’examen clinique, y –a-t-il une corrélation entre ce dernier et les facteurs de

risque ?

Daures (115) a montré que le pourcentage d’anomalies) l’examen clinique était plus

important chez des enfants ayant des facteurs de risque par rapport à ceux qui en étaient

dépourvus.

Pour Epeldegui (120), 58% des LCH dépistées après l’âge de 6 mois avaient des facteurs

de risque.

Il est fréquent aussi de noter des anomalies cliniques (115) chez des enfants dépourvus

de tout facteur de risque (115). Il n’est donc pas envisageable de limiter le dépistage de LCH aux

seuls enfants ‘à risque’. En revanche, le risque de LCH étant plus fréquent chez ces enfants, il

faudra être d’autant plus vigilent sur leur dépistage. (102)

VIII. Etude radiologique :

1. Echographie de hanche :

Les structures anatomiques de la hanche sont à la naissance, pour l’essentiel,

cartilagineuses, ceci explique la place privilégiée de l’échographie qui a (récemment) supplanté

la radiographie simple [54,56 121].


71

L’épiphyse fémorale supérieure est un cartilage hyalin de 15mm de diamètre ; son noyau

d’ossification apparait entre deux et quatre mois. Elle est en continuité avec la métaphyse

fémorale et le col. L’acétabulum se divise en acétabulum osseux (l’ilion horizontal et

l’acétabulum vertical) et l’acétabulum cartilagineux (cartilage acétabulaire concave hyalin,

hypoéchogène ; les parties molles graisseuses avec le pulvinar et le ligament rond. (86)

Technique de Couture :

La coupe de référence est la coupe frontale externe, monocoupe dynamique, réalisée en

décubitus dorsal, hanche fléchie en adduction décrite par Couture et al. [58] .Elle est donc

d’emblée réalisée en position luxante, la sonde d’échographie est posée à plat sur la table

d’examen, en regard de la tête fémorale puis orientée en bas et en arrière d’environ 20° (86) :

(figure 14)

Figure 14 : Schéma anatomique de la coupe frontale de Couture passant par le noyau

d’ossification du pubis.


72

- Les critères quantitatifs selon Couture : [35, 45,47 121)

La mesure de l’épaisseur du FC est le témoin du centrage normal de l’épiphyse fémorale.

Le FC est mesuré entre le bord médial de l’épiphyse et le noyau osseux du pubis et dois être de

4 à 5mm.

La mesure du pourcentage de couverture osseuse (CO) : elle évalue le pourcentage de

couverture épiphysaire par le toit du cotyle, à partir d’une ligne tracée parallèlement au rebord

de l’aile iliaque. Le croisement de cette ligne globalement horizontale avec la tête fémorale

matérialisée par un cercle permet de faire le ratio entre la partie du diamètre de la tête ‘d’ située

sous la ligne avec le diamètre total de l’épiphyse ‘D’. Il apparait donc comme un rapport

d/D .Une CO d’au moins 50% de la tête fémorale est requise. (121)

Le FC/CO :

- Les critères quantitatifs selon Couture : (94, 102)

FC mesuré entre le bord médial de

Le FC normal doit être inférieur à 5mm (6, 94, 102 ,113) et la mesure de la couverture osseuse

(CO,) à 1 mois doit être > 50% : figure 15:


73

Figure 15 : FC / CO (94)

Une Arthro-IRM post mortem d’un fœtus à terme a été faite (hanche en flexion /

abduction) a montré que le FC ne varie pas en fonction du plan de coupe (94,102, 121). Ceci

montre que CO dépend de la bonne réalisation du plan de coupe et donc l’expérience de

l’opérateur. Il est possible de construire artificiellement un défaut de CO et d’expliquer ‘les

fausses dysplasies de hanches ‘ diagnostiquées en échographie. (94, 102,121)

FC ne varie pas en fonction du plan de coupe. La mesure apparaît donc préférable à celle

de CO. (94, 102)

Une étude faite à Rennes en 2006 (95, 102) a montré l’invariabilité de FC avec l’âge (1 à

3 mois) pour 63 nourrissons témoins (64 âgés d’un mois, 27 âgés plus de 2 mois) adressés pour

échographie systématiques. (Tableau 6) :


74

Tableau VI : Invariabilité de FC avec l’âge (Rennes 2006) (95, 102)

Témoins FC en mm CO % <ou = 1 mois (n=64) 4,54 62,3 > 2 mois (n=27) 4,47 70,6

On déduit donc que le CO augmente avec l’âge et passe de 62% à 71% de 1 à 3 mois.

Donc le FC ne dépend pas de l’âge de l’enfant.

Ce qui nous incite à parler de la robustesse de la mesure de FC par rapport au CO dans la

luxation congénitale de hanche. (102)

Dans notre série, 3 hanches avaient un FC normal avec un CO réduit de façon significative.

Technique de Graf : [35, 46,123]

La coupe frontale externe passe par le centre de la cavité acétabulaire : trois éléments

sont indispensables pour déterminer le plan de coupe correct : la visualisation du point

iliaque inféro-interne très échogène, l’alignement rectiligne du bord externe de l’aile iliaque

et la bonne visibilité du limbus.

1.1. l’analyse morphologique selon Graf:

Les éléments analysés sont : le modelage osseux du toit, la morphologie du rebord

osseux externe appelé ‘ encorbellement osseux ‘ l’aspect du toit cartilagineux et la position du

limbus. Chacun de ces éléments doit être analysé et défini séparément. La synthèse permet de

classer l’aspect en fonction des types définis par Graf : (35, 102,122) (tableau 7 et figure 15)


75

Tableau 7 : Classification des aspects morphologiques de la hanche (Graf simplifié) [35,122]

Type Modelage osseux Encorbellement osseux Toit cartilagineux

I. Bon Angulaire ou un peu arrondi Recouvrant II. Insuffisant Rond Recouvrant large III. Mauvais Rond devenant plat Repoussé vers le haut

IV. Mauvais plat Repoussé en bas et en

arrière

Figure 15 : Schéma de la coupe frontale externe selon Graf. 1 : bord externe de l’aile iliaque

rectiligne ; 2 : point iliaque inférieur ; 3 : labrum ou fibrocartilage ; 4 : toit cartilagineux hyalin ;

5 : tête fémorale ; 6 : front osseux métaphysaire ; 7 : grand trochanter. (96)

1.2. L’analyse angulaire suivant Graf : figure 16 et tableau 8

Graf a ajouté à cette analyse morphologique la mesure de deux angles permettant de

contrôler la cohérence de la description morphologique.

L’angle 𝛼 : évalue la qualité du toit osseux , il est tracé à partir de la ligne de

base représentée par le bord externe de l’aile iliaque et la ligne du toit tracée entre le point

iliaque inférieur et le point d’inflexion entre la concavité du toit et l’encorbellement osseux. Il

doit être normalement > ou = à 60°. (96, 97, 102, 121,122)


76

L’angle 𝛽 : évalue la couverture cartilagineuse. Il est tracé entre la ligne de base et la ligne

joignant le contre du labrum au point d’inflexion. Il doit être < à 55°. (96, 97, 121,122)

Figure 16: Schéma des mesures de Graf en coupe frontale externe : a : aspect normal de type

1 a= 68° et b= 54°

b : aspect anormal a= 38° et b = 96° (ce qui rejoint type 3). (96)

Tableau VIII : Analyse angulaire selon Graf ( 97)


77

Nimityongkul et coll proposent respectivement des valeurs limites de 45° ,75° et 40° pour

les angles a et b, le rapport d/D de Morin et montre la relativité des valeurs prédictives de ces

différentes mesures (93) : Tableau 9

Tableau IX : valeurs normales des mesures des hanches néonatales

selon Nimityongskul (1995) P. et coll. (93)

Clinique C Stable Incertaine Instable Angle a >55° 45-55° <45° Angle b <55° 55-75° >75° a/b (%) >55° 40-55° <40°

1.3. Place de l’échographie dans le dépistage :

Modèle d’expérience de dépistage systématique de luxation congénitale de hanche chez

la fille : [47] :

Une échographie de hanche de dépistage réalisée à 1 mois de vie dans le service de

Limoges JRF en 2009, (47) La technique utilisée était celle de Couture : 1166 patientes soit

(2332 hanches) ont été incluses, l’âge moyen lors de l’échographie était de 35,9 jours. 74

échographies étaient pathologiques : 58 LCH, 11 hanches limites et 5 BAC. Le FC moyen était de

6,4 mm et le CO était pathologique dans 52 des 74 hanches. [47]

Les principales études internationales de référence sur le dépistage échographique de la

LCH affirment donc que ce dépistage doit être limité aux enfants présentant des anomalies

cliniques ou des FDR [49,50]. Une méta-analyse de 2007 recommande de réserver le dépistage

aux régions présentant un fort taux de LCH de découverte tardive [51]. Toutefois, globalement,

les résultats de méta-analyse sont peu clairs : des études de qualité doivent être entreprises [52]

en gardant à l’esprit qu’il faut tenir compte du taux important de normalisation spontanée des

hanches pathologiques [53].


78

Les plus grandes études randomisées sur le dépistage échographique de la LCH sont celle

de Rosendahl [51] et Holen [49] :

• L’étude de Rosendahl (51) a concerné 11925 nouveau-nés randomisés en trois

groupes : dépistage échographique systématique (selon la technique de Graf), dépistage

échographique sélectif (selon la présence de FDR : antécédents familiaux, instabilité de

hanche clinique et siège) et absence de dépistage échographique. Elle a montré un plus

faible taux de LCH de découverte tardive mais non statiquement significatif. Le dépistage

systématique induit un taux plus important de traitement en abduction (3,4%). En

considérant la très faible différence de taux de LCH tardive dans les trois groupes, il

semble que la grande majorité des anomalies de hanches (cliniques et échographiques)

évoluera spontanément vers la normalisation, sans traitement.

• L’étude de Holen (49) a inclus 15529 enfants, randomisés en deux groupes : dépistage

systématique et dépistage sélectif (avec FDR). Cette étude ne retrouvait pas de différence

statiquement significative du taux de LCH de découverte tardive dans les deux groupes.

Les principales études internationales de référence sur le dépistage échographique (47)

de LCH affirment donc que ce dépistage doit être limité aux enfants présentant des anomalies

cliniques ou des facteurs de risque (49,50). Une méta-analyse de 2007 recommande de réserver

le dépistage aux régions présentant un fort taux de LCH e découverte tardive (51). Toutefois,

globalement, les résultats des méta-analyses sont peu clairs, des études de qualité doivent être

entreprises (52) en gardant à l’esprit qu’il faut tenir compte du taux important de normalisation

des hanches pathologiques (47).

Dans notre série, 5enfants ont bénéficié d’une échographie de la hanche. La méthode de

Couture a été faite dans toutes les échographies dont une seule combinant les deux techniques

Graf et Couture.


79

Le Graf morphologique a été rapporté dans un seul cas.

Toutes les hanches avaient un CO < 50% par ailleurs, le FC était normal dans 3 hanches

avec des CO réduits.

1.4. Corrélation écho-clinique-facteur de risque :

Pour Falliner (116) et Tonnis (112), l’échographie est plus fiable que l’examen clinique

puisqu’ils retrouvent respectivement 52% et 63% de hanches échographiquement pathologiques

qui n’avaient aucun signe clinique d’instabilité. Boeree (123) a lui aussi insisté sur l’importance

d’un examen échographique chez des enfants à risque même quand l’examen clinique est

normal.

Daures (115) a noté que l’échographie, mettait en évidence plus de cas pathologiques

que la clinique

2. La radiographie standard :

La radiographie standard a longtemps été le moyen privilégié de contrôle, sinon de

dépistage (60), par ailleurs, la conférence de consensus de Novembre 1991 a conclu de façon

formelle que la radiographie n’a plus sa place dans le dépistage de LCH (102)

De nombreuses constructions géométriques décrites (avant ou après ossification du

noyau fémoral supérieur) ont marqué les années 1950 et 1980 (citons Hilgenreiner, Putti,

Perkins, Ombredanne, Wiberg) (60).

Technique :

Il s’agit essentiellement de vérifier l’absence de rotation dans le plan frontal (vérifiée par

l’alignement de la symphyse pubienne et du sacrum) et dans l’axe transversal (extrémité

inférieure du sacrum à hauteur de l’extrémité supérieure des hanches ischio et ilio-pubiennes).

Les rotules sont placées au zénith, les genoux sont légèrement fléchis et les pieds sont en


80

rotation interne. La flexion des genoux ou l’inclinaison du rayon vers la tête permet de diminuer

la lordose. (59,60, 3)

Le cliché doit obéir aux critères suivants : le bassin est strictement de face ; l’horizontale

joignant les cartilages en Y passe par la dernière pièce sacrée ; les diaphyses fémorales sont

perpendiculaires à la ligne des cartilages en Y ; le petit trochanter ne doit pas être trop visible.

Le seul critère de certitude est la position du noyau fémoral supérieur qui doit se situer

dans le quadrant inféro-interne de la construction d’Ombrédanne. Si le noyau n’est pas présent,

on doit observer un aspect concave du bord inférieur de l’ilion appelé le toit du cotyle avec un

talus cotyloïdien bien saillant. La ligne de Putti, perpendiculaire à la ligne du cartilage en Y,

tangente au bord de la métaphyse interne, coupe le toit du cotyle dans sa moitié interne [59].

Deux classifications ont été retenues. L’intérêt de leur utilisation est de mener à bien la

prise en charge thérapeutique en posant les bonnes indications en fonction des cas.

2.1. Classification de Tonnis :

La classification de Tonnis [61] évalue la hauteur de la luxation en se basant sur la

situation de la tête fémorale par rapport au cotyle. Elle est basée sur la construction

d’Ombrédanne [59] qui permet la situation de la tête fémorale par rapport aux quadrants

réalisés par la ligne verticale tangente au bord externe du cotyle, et son perpendiculaire passant

par le cartilage cotyloïdien en Y. (Figure 17,18)


81

Figure 17 : Construction d’Ombredanne

(Tonnis et colle, l’angle mesure l’obliquité cotyloïdienne.

Figure 18 : La ligne d’Ombredanne, perpendiculaire à la ligne des Y et passant par l’angle

externe du toit cotyloïdien, délimitant avec la ligne des Y quatre quadrants. Normalement le

noyau de la tête doit être dans le quadrant inféro-interne.


82

2.2. Classification de Severin : (59)

La classification de Severin a pour but d’évaluer les degrés de dysplasie acétabulaire en

utilisant un élément coxométrique : l’angle de couverture externe de Wiberg.

Résultats :

La radiographie étudie l’aspect morphologique et géométrique de la hanche. (102)

- Résultats anormaux : la luxation se traduit par une excentration et une ascension de

l’extrémité supérieure du fémur objectivé sur la ligne de Putti ou les quadrants

d’Ombredanne (3,60.102).

Indications :

En période néonatale, la radiographie n’est pas contributive dans le dépistage de la

luxation congénitale de hanche. La place de la matrice cartilagineuse est prépondérante et la

lecture de la radiographie est donc difficile (102).

A l’âge de 3 mois, la radiographie n’est pas systématique (87, 124).

3. Arthrographie : (figure 19

Supplanté par l’IRM dans le bilan préopératoire, elle est susceptible d’aider le chirurgien

en préopératoire dans sa recherche de la meilleure position du centrage. [59]

L’arthrographie est une réponse partielle à la question de la difficulté de réduction ou au

risque de réduire la hanche dans une position forcée alors que se présentent des obstacles

intra-articulaires (isthme capsulaire, ligament rond hypertrophié, pulvinar). En effet, cet examen

dynamique réalisé au bloc opératoire permet de visualiser des obstacles intra articulaires à la

réduction, prévenant ainsi des complications ischémiques envisageables si l’on venait à pratiquer

malgré tout une réduction forcée (3, 59,102).


83

L’arthrographie (3, 102, 125,126) visualise les structures anatomiques invisibles sur la

radiographie standard :

le contour de la tête fémorale dont on appréciera la sphéricité et la position lors

des manœuvres dynamiques.

Le cartilage cotyloïdien

Le limbus.

Figure 19: Arthrographie de hanche (hanche en place).

4. Tomodensitométrie :

L’examen TDM retrouve peu d’indication dans le cadre de la LCH. Tardivement lorsque

l’ossification des éléments squelettiques a progressé, certains auteurs ont rapporté l’intérêt des

reconstructions 3D dans l’évaluation des dysplasies résiduelles (59,102).

Le scanner renseigne sur le versant osseux cotyloïdien (102,124):

Son orientation,

Sa morphologie,


84

Et sur le versant fémoral :

L’orientation du col,

La sphéricité de la tête fémorale.

Le scanner n’a bien sur pas de place dans le dépistage de luxation de hanche. Il peut être

utile pour le contrôle d’un centrage de hanche sous plâtre chez le nourrisson (102, 124,127).

5. Imagerie par résonance magnétique :

En cours du traitement, elle permet un contrôle sous plâtre en cas de suspicion

radiologique de reluxation (62, 3).

L’IRM est un apport considérable pour l’analyse des éléments non ossifiés (102).

Tout comme l’arthrographie, l’IRM permet d’explorer les éléments pouvant s’opposer à la

réduction de hanche (102) :

L’isthme de la capsule articulaire,

Les ligaments ronds ou transverses,

Le pulvinar,

Le labrum,

Et le psoas.

L’IRM permet la détection précoce d’une éventuelle nécrose épiphysaire (102).

6. Arthro-IRM :

L’utilisation de l’Arthro-IRM par certaines équipes (102,128) permettrait un meilleur

rendement que celui de l’arthrographie classique et de l’IRM sans injection. L’absence de l’AMM

pour cette technique et lourdeur de sa mise en place (machine adaptée, anesthésie générale,

matériel anesthésique et chirurgical non métallique) rend cette pratique encore irréalisable en

France (102).


85

IX. Prise en charge thérapeutique : indications et modalités :

1. But :

Le but du traitement est triple :

• Obtenir la réduction de la tête dans le cotyle

• Stabiliser la hanche par le biais de la rétraction capsulaire

• Corriger une éventuelle dysplasie cotyloïdienne associée. (55)

Le traitement comporte deux volets : un volet orthopédique et un autre chirurgical.

2. Moyens :

2.1. Traitement orthopédique :

2.1.1. Moyens orthopédiques :

Les méthodes orthopédiques ont une place prépondérante dans le traitement de LCH. On

distingue les méthodes ambulatoires et celles nécessitant une hospitalisation (71).

a. Les méthodes ambulatoires :

le langeage : type de description langeage de Saint –Vincent –de -Paul : figure 20 :

Il s’agit d ‘un lange en coton, comportant des découpes délimitant deux rabat qui

viennent recouvrir une épaisse couche de tissu adapté à l’abduction et à la taille du nouveau-né.

La fixation est assurée soit par des épingles soit par du velcro.

La mise en place doit se faire à deux personnes, l’une maintenant les hanches en

abduction –flexion, l’autre mettant en place le lange.

La fréquence des changes doit être limitée (2 à 3 par jour). (71,102)


86

Figure 20: Langeage strict en abduction –flexion

Les culottes d’abduction : Figure 21

C ‘est un dispositif qui maintient l’écart inter-poplité maintenu par des bretelles et des

velcros latéralement, permettant le bon centrage du bébé dans le coussin (71,102).

La taille du coussin est donnée par la distance interpoplitée diminuée de 2 cm.

Seuls les culottes non baleinées doivent être utilisées car celles baleinées augmentent le

risque de nécrose (129).

Les culottes d’abduction peuvent être également utilisées chez les nouveau-nés dans les

mêmes indications que le langeage, elles peuvent également être utilisées pour le traitement des

dysplasies sur hanches souples (102,130).


87

Figure 21: Culotte d’abduction non baleinée.

Les harnais en flexion :

- Harnais de Pavlik : Figure 22

Actuellement, il est le plus utilisé des traitements de LCH (132). Il a été mis au point par

la Tchèque Arnold Pavlik en 1945 avec l’objectif de disposer d’un moyen peu onéreux et facile à

réaliser (131, 133.134).

Le harnais a été utilisé dès les années 60 au Japon (135) ; les années 70 aux Etats –Unis

(136), les années 80 en France (120) et en Europe.

La réduction de la hanche est obtenue par la mise en flexion et grâce à l’abduction

progressive du membre inférieur par son simple poids. En fonction de cette abduction, Ramsey

(136) définit la zone de sécurité « safe zone » : arc entre l’angle d’abduction qui peut être

atteint confortablement et l’angle qui permet la reluxation.

La technique de mise en place est variable selon les auteurs, certains (87) mettent

l’harnais dans la position inverse à celle préconisée par le fabriquant.


88

Comme dans tout appareillage de traitement de LCH, un contrôle morphologique

radiologique doit être effectué avec l’appareillage (102, 131,134).

Les indications sont variables selon les auteurs : Supéry (137) le trouve particulièrement

adapté au tout petit avant 3 mois. D’autres auteurs trouvent son utilisation difficile avant 3 mois

et préconisent l’usage entre 3 et 6 mois (102). Dans la série multicentrique de L’EPOS (138) il est

utilisé jusqu’à 11 mois.

Figure 22: Harnais de Pavlik.

- Harnais de Scott :

Le harnais de Scott a été utilisé en France par B. Courtois (139, 140) à partir de 1976.

Il met la hanche en flexion complète puis en rotation interne sans abduction. Le harnais

de Scott diffère du harnais de Pavlik par le fait que la flexion n’est pas maintenue par des étriers

prenant le pied mais par des sangles passant sous la cuisse. (102)

Les attelles à hanche libre de Petit : Figure 23

Décrites par Pierre Petit en 1950, ce dispositif permet l’écartement progressif des valves

et par conséquent une abduction progressive des hanches. Cette abduction ne doit pas dépasser


89

45° de chaque coté (141). Ces attelles mettent donc la hanche en position de centrage

(abduction, flexion et rotation interne) (102).

Ces attelles ont été souvent utilisées comme relais à un traitement préalable ayant réduit

la hanche (102), elles peuvent être choisies comme traitement d’une dysplasie chez les

nourrissons et chez des enfants ayant dépassé l’âge de la culotte (141). Lefort (143) les utilise

pour traiter les luxations de hanche chez des enfants de 3 à 7 mois.

Figure 23: Attelle d’abduction du petit à hanches libres. Deux valves antérieures en plastique

maintiennent les genoux fléchis et induisent une flexion des hanches .une barre métallique de

solidarisation percée de trous permet le réglage de l’abduction.

Attelles de Von Rosen :

Elles ont une large diffusion dans les pays scandinaves (142). Ce sont des attelles

d’aluminium avec un revêtement en caoutchouc. Elles ne sont pas utilisées en France. (102)


90

b. a.2 Méthodes nécessitant l’hospitalisation :

Traction au Zénith : Figure 24

Est pratiquée chez le petit nourrisson jusqu’à 6 voire 9 mois (102) 12 mois pour Ph.

Touzet

La durée moyenne de la traction est de 3 semaines (102,105). On y associe souvent une

ténotomie des adducteurs faite le plus souvent par voie percutanée mais qui reste loin d ‘être

systématique ; elle est réalisée moins d’une fois sur quatre (102).

Figure 24: Traction au zénith.

La traction dans le plan du lit dite méthode de Somerville et Petit :

Est réservée aux nourrissons de plus de 9 mois. (102), 10 à 12 mois pour certains. Pour

la plupart des équipes c’est le traitement de LCH découverte après la marche (102).

La durée de traction est de 2 à 4 semaines pour la première phase de traction axiale. Ce

délai tient compte de l’âge mais aussi de l’importance de la luxation (102).


91

G. Morel (151), a décrit le principe de la réduction par traction en plusieurs étapes : -

phase de traction stricte sans abduction

- Phase de mise en abduction

- Phase de mis e en rotation interne.

Au terme de la traction, qu’elle soit au Zénith ou traction dans le plan du lit, un plâtre

pelvi-pédieux est confectionné sous anesthésie générale après avoir testé cliniquement et

radiologiquement la réduction. La hanche est immobilisée dans le plâtre dans une position

identique à celle obtenue en fin de traction. (102). La durée moyenne de l’immobilisation est de

45 jours chez le petit nourrisson (jusqu’à 9 mois et 60 jours chez l’enfant plus âgé (102).

c. Indications du traitement orthopédique :

A la naissance :

C’est la période idéale du dépistage et de la prise en charge (102,144).

• Pour les hanches instables en place : (luxables) doivent être seulement surveillées (145).

• Les hanches luxées réductibles doivent être traitées en urgence (urgence ortho-

pédiatrique) .On utiliseras le langeage en flexion-abduction (71.102,142) ou le harnais

de Pavlik pour d’autres .le traitement sera poursuivi jusqu’à normalisation de la hanche à

l’échographie ou pour certains sur la radiographie à 4 mois (142).

• Les hanches dysplasiques : sont traitées par culotte non baleinée ou par harnais de Pavlik

s’il y a déjà une rétraction des adducteurs (102).

• Les hanches à risque ne sont pas traitées, mais relèvent d’une surveillance clinique et

échographique puis d’une radiographie à 4 mois. (102)

A 1 ou 2 mois :

Les hanches restées instables sont traitées par Harnais de Pavlik, et celles dysplasiques à

l’échographie à un mois seront traitées par culotte non baleinée ou Pavlik si rétraction des

adducteurs (102).


92

Entre 3 et 6 mois :

Le traitement ambulatoire, le plus souvent par Pavlik est essayé si les conditions

familiales sont adéquates. Certains auteurs pensent qu’il faut toujours être tenté à condition de

l’arrêter rapidement en cas d’échec (102,146). D’autres auteurs préfèrent se référer à des

critères cliniques, échographiques et radiologiques (102,147.148, 149) et sélectionner ainsi les

hanches accessibles au traitement ambulatoire. Pour autres (143) la stabilisation sera confiée à

d’autres dispositifs : attelles de Petit, culotte.

Dysplasie sans instabilité à partir de 4 mois :

En cas de diminution de l’abduction, harnais de Pavlik ou attelles à hanches libres (102).

Après 6 mois :

Le traitement ambulatoire des hanches luxées bien que pratiqué par certains devient

plus difficile n on se heurte à la corpulence et la force de l’enfant. Il vaut mieux en fonction du

poids de l’enfant renoncer à un traitement ambulatoire (102).

En cas d’échec :

En cas d’échec de réduction de la luxation par une méthode ambulatoire, il parait

préférable d’utiliser la traction pour éviter de multiplier les facteurs pouvant entrainer une

nécrose plutôt que de s’obstiner à un traitement ambulatoire (102,142).

d. Les complications liées au traitement orthopédique :

Les complications avec harnais de Pavlik :

- l’ostéochondrite post réductionnelle est évaluée de façon très variable selon les auteurs .

Les taux cités vont de 0 à 22% (102). Mafalda et Filippe (150) : 16,1%. Un cas de nécrose

sur hanche saine a été rapporté (135).

- paralysie quadricipitale : plutôt rare, de gravité variable dans la série de Touzet (152)

- rétraction des ischio-jambiers (102).


93

- lésions cutanées dues au frottement des sangles di harnais (102).

- Reluxation dans les premiers mois ou à l’arrêt du traitement (102).

- Les résultats à long terme ont été évalués par deux études (153,154) avec des résultats à

plus de 10 ans et à plus de 20 ans. Dans l’étude de Fujioka (153) avec des reculs de 20

à 28 ans, 70% des hanches traitées par harnais de Pavlik se sont développées

normalement.

Complications avec langeage et culottes :

Langeages et culottes ne sont pas dénues de risques. Un traitement mal surveillé laissant

une hanche luxée peut pérenniser celle ci .Des nécroses peuvent survenir même avec des

dispositifs non rigides : 9% dans les hanches luxée confirmées dans la série de Saint- Vincent –

de Paul (155) ; 1% dans la série d’ El Andaloussi (156).

Complications avec traction :

- Les complications vasculaires : leur taux a considérablement diminué depuis le

développement de la réduction atraumatique douce et progressive ; passant ainsi de

20 à 35% selon les séries à 5 % (102, 151,157).

- L’antétorsion exagérée fémorale supérieure : sa persistance est souvent une cause de

mauvais résultat (102).

2.2. Traitement chirurgical :

2.2.1. Les voies d’abord :

a. L’abord antérieur :

Cette voie d’abord a l’avantage de permettre une réduction de la hanche avec un moindre

risque vasculaire (102), L’accès au fond du cotyle est plus difficile que la voie médiale. En fin

d’intervention, la suture capsulaire est indispensable et expose le petit à des difficultés

importantes : si elle est trop lâche, le risque de récidive de la luxation est grand ; si elle trop

serrée, le risque de nécrose et de raideur s’amplifie. (102)


94

b. L’abord médial :

La voie médiale (102, 158,159) est réputée apporter la meilleure visibilité. En outre, cette

voie d’abord est moins hémorragique et il est facile d’opérer les deux hanches. Elle a

l’inconvénient du risque vasculaire et de ne pas permettre une ostéotomie (102).

Dans la littérature, selon Tumer (159), la voie postéro-médiale de Ferguson est sure

avec un faible taux de nécrose (8,9%), Koizumi et al. ont évalué 35 hanches chez 33 enfants

opérés à un âge moyen de 14 mois par voie médiale avec un recul de 20 ans : 45,7% des

hanches étaient classées Severin 1 ou 2.

2.2.2. Les moyens :

a. Gestes opératoires pouvant faciliter la réduction :

Quand la luxation est haute, la réduction peut être très difficile, voire impossible. C’est

dans ces cas que peuvent se discuter des ténotomies ou un raccourcissement fémoral.

• Les ténotomies s’adressent aux muscles rétractés adducteurs et psoas. [55,98]

• Le raccourcissement fémoral est très intéressant car il détend toute la musculature de

la cuisse et son efficacité est incontestable pour faciliter moins une réduction orthopédique

qu’une réduction chirurgicale [72]. Il diminue également les pressions de la tête fémorale sur le

cotyle et représente donc un facteur de sécurité dans la prévention de l’ostéochondrite.

b. Geste opératoire permettant la stabilisation d’une hanche : capsulorraphie.

Elle consiste à réséquer une partie de la capsule articulaire et logiquement la poche

capsulaire de luxation de siège postéro-supérieure pour empêcher la reluxation [73]. Son risque

est l’enraidissement de la hanche (98).

c. Méthode chirurgicale permettant la réduction : réduction sanglante

Il vaut mieux parler de réduction opératoire ou chirurgicale car l’adjectif sanglant peut

être mal interprété par la famille. Cette intervention consiste à lever les obstacles qui empêchent


95

la réduction : interposition du limbus qu’il faut éviter de réséquer, repli inférieur de la capsule

qu’il faut sectionner de même que le ligament transverse de l’acétabulum .La voie d’abord

inférieure (voire obturatrice) permet un accès direct sur les obstacles inférieurs, mais rends

impossible une capsulorraphie associée. La proximité de l’artère circonflexe postérieure

présente un risque non négligeable d’ostéochondrite. (55,131)

d. Opérations de correction de la dysplasie cotyloïdienne :

Ce sont des opérations devenues courantes et que l’on distingue en trois catégories :

Ostéotomies de réorientation :

- Ostéotomie de Salter [74, 98) (la plus répandue) :

Cette intervention consiste à sectionner l’os iliaque en deux parties, au niveau de la

grande échancrure sciatique et de l’épine iliaque antéro-inférieure en avant. Le fragment

inférieur qui contient le cotyle est alors basculé vers le dehors, le bas et l’avant de façon à

couvrir correctement la tête fémorale.

Le trait d’ostéotomie est unique et se situe au niveau de la ligne glutéale postérieure. La

bascule est obtenue grâce à la souplesse de la symphyse pubienne. L’intervention est réalisée

sous anesthésie générale, sur table opératoire standard. L’enfant est installé de trois quarts, la

position est maintenue par un drap roulé contre le dos. Il est essentiel de laisser libre l’ensemble

de la fesse pour faciliter l’abord chirurgical et les manœuvres de mobilisation de la hanche. Le

membre inférieur est préparé en totalité et habillé avec Jersey (figure 25).

L’incision est de type ‘Bikini’ un travers de doigt sous la crête iliaque. Elle s’étend de la

partie moyenne de la crête iliaque en milieu de pli de l’aine. On aborde ensuite l’espace Sartorius

et le tenseur du fascia lata. Dans cet espace, la branche descendante du nerf cutané latéral de la

cuisse doit être repéré et protégé. Le périchondre est incisé à l’aide d’un bistouri froid, la crête

iliaque sera incisée jusqu’au contact osseux. L’incision s’étend du bord antérieur de l’épine

iliaque antéro-supérieure jusqu’au tiers moyen de la crête iliaque, elle doit être linéaire.


96

La ténotomie du psoas facilite la mobilisation du bloc acétabulaire. Le trajet de la scie de

Gigli doit se faire de dedans en dehors afin de ne pas léser le nerf sciatique. Le trait

d’ostéotomie est perpendiculaire à l’aile iliaque : il part de la grande incisure ischiatique et se

termine juste au dessus de l’épine iliaque antéro-inférieure. (Figure 26)

Un greffon bi-cortical (figure 27) sera prélevé à l’aide d’une pince de Liston au niveau de

la partie antérieure et supérieure de l’aile iliaque, sa forme doit être triangulaire afin de combler

parfaitement l’ouverture antérieure. (Figure 28) Sa base correspond au bord antérieur de l’ilion.

L’ostéotomie sera fixée par deux broches (diamètre 15 à 18 selon l’âge de l’enfant). On peut

utiliser des broches lisses plus simples d’utilisation que les broches filetées, ou des broches

filetées qui préviennent la migration.

Après la synthèse, il faut mobiliser la hanche afin de s’assurer que les broches ne sont

pas intra-articulaires. La crête iliaque sera par la suite refermée soigneusement par des points

en X.

Un contrôle radiologique sera réalisé enfant en décubitus dorsal par la suite un plâtre (ou

résine) pelvi-jambier est réalisé hanche en légère abduction et en rotation neutre. (98)


97

Figure 25: Installation en décubitus de trois quarts , la fesse doit etre libre. ( 98)

Figure 26 : Passage de la scie de Gigli au niveau de la grande incisure ischiatique (grande

échancrure sciatique). (98)


98

Après 45 jours, le plâtre et les broches seront enlevés avec un contrôle clinique et

radiologique. L’appui sera autorisé dans les 15 jours suivant l’ablation de plâtre.

Cette technique nécessite une période de traction préalable et ne peut être envisagée

qu’à l’âge de 18 mois jusqu’à l’âge de 6 à 8 ans. (98,131)

Figure 27: Ostéotomie de Saler : le greffon bi-cortical triangulaire.

- Les ostéotomies triples : [75, 98]

L’ostéotomie triple comporte en plus de l’ostéotomie innominée, une

ostéotomie des branches ischiopubiennes et iliopubiennes réalisées à mi distance entre

l’acétabulum et le pubis. L’intervention débute par les ostéotomies ilio et ischiopubiennes.

L’ostéotomie innominée est réalisée ensuite. Celle ci est en tout point identique à l’ostéotomie

de Salter décrite précédemment. (Figure 28)


99

Figure 28: Triple ostéotomie des branches ilio et ischio-pubiennes. (98)

Ces interventions sont indiquées quand la bascule donnée par l’ostéotomie de Salter est

insuffisante .c’est l’association de l’ostéotomie innominée à une section des branches pubiennes

et ischiatiques de l’anneau obturateur de façon à pouvoir mieux mobiliser le fragment contenant

le cotyle.

Acétabuloplasties : ostéotomie de Pemberton et Dega [73, 98]

Les Acétabuloplasties sont des ostéotomies incomplètes de l’isthme iliaque. Dans

l’acétabuloplastie de Dega, le trait est curviligne et se situe au dessus de l’acétabulum. Seule la

corticale latérale est sectionnée. Le trait d’ostéotomie se termine au dessus du cartilage triradié.

(Figure 29)

Dans l’acétabuloplastie de Pemberton, le trait est curviligne, il débute entre l’épine iliaque

antéro-supérieure et l’épine iliaque antéro-inférieure et se termine au niveau de la branche

postérieure du cartilage triradié. (Figure 30)


100

La réalisation des ostéotomies de Dega et Pemberton nécessite :

• La possibilité d’une réduction complète de la tête fémorale.

• Une bonne congruence des surfaces articulaires.

• Une bonne mobilité articulaire.

• La présence d’un cartilage triradié ouvert.

Ces ostéotomies améliorent la couverture de la tête fémorale sans diminuer la couverture

postérieure. Elles sont indiquées chaque fois que le cotyle est trop vaste, ovalisé avec un toit très

oblique.


101

Figure 29 : Acétabuloplastie de Déga. (98)

Figure 30 : Acétabuloplastie de Pemberton. (98)


102

Ostéotomies d’agrandissement du cotyle : ostéotomie de Chiari [76,77]

L’ostéotomie est immédiatement sus –cotyloïdienne et sera suivie d’une médialisation du

fragment inférieur et de la tête fémorale dont la couverture externe sera désormais assurée par

le fragment supérieur, par l’intermédiaire de la capsule. Il s’agit donc en quelque sorte d’une

arthroplastie extracapsulaire à réserver à l’adolescent comme solution palliative. (Figure 31)

Figure 31: Ostéotomie d’agrandissement de Chiari.

e. Opérations modifiant les axes du col fémoral : ostéotomies fémorales de dérotation et

de varisation [55,78] :

Il s’agit d’ostéotomies sous ou inter trochantériennes permettant de mieux orienter le col

et la tête du fémur dans le cotyle dans la position du < garde à vous>. La dérotation diminue

l’angle d’antéversion et la varisation, l’angle cervico-diaphysaire. Ces ostéotomies ont été en

grande partie détrônées par les ostéotomies pelviennes [78]. Elles gardent cependant des

indications précieuses dans les cas difficiles et compliqués.


103

Dans notre série, le traitement chirurgical a concerné au total 33 hanches (dont 11

d’emblée et 22 issues de l’échec orthopédique), le traitement chirurgical par Salter était le chef

de file : deux hanches sur cinq étaient traitées par ostéotomie de Salter et deux hanches sur sept

étaient traitées par capsulorraphie.

2.2.3. Indications du traitement chirurgical :

Le traitement de la LCH n’est pas univoque malgré les tentatives d’établir des arbres de

décision ayant essentiellement une valeur didactique (6,102).

Pour certains (6) le traitement chirurgical est préconisé dans les situations suivantes :

• Chez l’enfant après acquisition de la marche, la chirurgie est presque toujours

nécessaire mais selon deux démarches possibles :

- Soit complément d’une réduction orthopédique progressive suivie de plâtre pour

corriger une dysplasie acétabulaire résiduelle (par acétabuloplastie de Dega à

préférer aux ostéotomies de réorientation de type Salter ou triple ostéotomie)

- Soit comme chirurgie de réduction intra-articulaire associée à une ostéotomie

pelvienne et ou fémorale pour redonner à la hanche une architecture normale ou

subnormale en un seul temps opératoire.

• En cas d’échec thérapeutique ou défauts résiduels, les objectifs du traitement sont

d’obtenir normale en fin de croissance et éviter une arthrose à l’âge adulte (6).

Pour d’autre (160), le traitement chirurgical en 1ère

• Faciliter la réduction : par ténotomie des adducteurs.

intention a une indication

exceptionnelle entre 0 et 6 mois. Pour autres (144), le traitement chirurgical peut être utilisé

dans les options suivantes :

• Stabiliser la réduction : par capsulorraphie.

• Réduction d’une luxation irréductible.


104

Pour Seringe et Kholer (6), le traitement de la LCH repose sur une traction douce

complétée au besoin par une ténotomie péri-articulaire, reste la méthode de choix avant l’âge de

3 ans. Mais sa pratique devient de plus en plus difficile dans certains pays en raison des

contraintes administratives et financière (102). L’ostéotomie fémorale isolée n’a plus sa raison

d’être même avant l’âge de 5 ans, largement remplacée par l’ostéotomie pelvienne avec

réduction des luxations hautes (102). Les opérations de sauvetage (Chiari, Colonna) sont

indiquées dans le cas ou l’ostéotomie de réorientation est impossible en raison d’impossibilité

de recentrer la hanche (102).

Pour certains (161) le recours à la chirurgie se fait dès l’échec du traitement orthopédique

(6 mois ou moins), pour autres, vers 9 mois ou à l’âge de la marche surtout en présence

d’obstacle à la réduction tels que : un limbus inversé ou un isthme capsulaire. Les pays anglo-

saxons utilisent l’abord médial dès échec du traitement ambulatoire, en France la voie latérale

ou plus souvent antérieure est utilisée après échec d’une traction, d’emblée rare dans les

luxations fixées irréductibles à la naissance (161).

Pour autres (162), l’indication chirurgicale demeure rare. Elle est proposée :

• Précocement dans les formes irréductibles.

• Ultérieurement pour compléter la formation du cotyle que la croissance n’a pu

effectuer.

X. Les complications communes au traitement orthopédique et

chirurgical :

Reluxation :

Elle est liée à la méconnaissance d’un ou de plusieurs facteurs : dysplasie cotyloïdienne

insuffisamment corrigée, poche capsulaire non ou imparfaitement rétractée, antétorsion

fémorale considérable. (55, 102)


105

Subluxation résiduelle :

En cas de subluxation résiduelle après l’arrêt du traitement, une intervention chirurgicale

peut être nécessaire secondairement vers l’âge de 4 ans (ostéotomie du bassin). Il faut savoir

attendre cet âge car des améliorations spontanées sont possibles, en particulier lorsqu’on

observe ces subluxations vers l’âge de 18 mois à 2 ans au moment de l’acquisition de la marche

(102)

Fracture du fémur :

Elles ne sont pas exceptionnelles chez un enfant longtemps immobilisé et plâtré, en

particulier à partir de l’âge de la marche. Il s’agit habituellement de fractures métaphysaires

inférieures du fémur à traiter orthopédiquement. Parfois il s’agit de fractures diaphysaires hautes

survenant peu après une ablation prématurée d’un matériel de synthèse (plaque, clou- plaque,

vis –plaque) ayant servi à fixer une ostéotomie de dérotation ou de varisation (55)

Raideur de hanche :

Après réduction orthopédique, on n’observe jamais d’enraidissement de la hanche, même

après une longue immobilisation plâtrée, et la kinésithérapie n’est habituellement pas

nécessaire. Dès qu’il y a eu une capsulorraphie, et à postériori une réduction à ciel ouvert avec

des gestes intra-capsulaires. Le risque de raideur existe et il est d’autant plus grand que l’enfant

est plus âgé et a été plâtré plus longtemps (55)

Ostéochondrites

Sous ce terme d’ostéochondrite ou d’épiphysite, on entend en réalité toutes les

altérations de l’extrémité supérieure du fémur, ainsi que les troubles trophiques et les troubles

de cartilage de croissance [55]. Ils doivent tous être pris en considération car ils peuvent être à

m’origine de séquelles morphologiques ultérieures. Dans la majorité des cas, l’ostéochondrite

est iatrogène et donc la conséquence du traitement.


106

Cependant, il y a des cas indiscutables où l’ostéochondrite préexiste au traitement

[55,102]. L’ostéochondrite est souvent due à une cause vasculaire par étirement ou compression

des vaisseaux nourriciers mais aussi à une hyperpression exercée sur la tête fémorale en

position de réduction du cotyle en raison des tensions musculaires [68,83]

L’atteinte épiphysaire peut se traduire par des images de géodes, d’amputation partielle,

d’hypertrophie ou d’irrégularité des berges ou par des aspects dynamiques (asymétrie des

stries de croissance) [55].L’atteinte du cartilage de croissance est difficile à prouver au début

mais sera jugée en cours d’évolution sur l’apparition d’une coxa vara, d’une coxa valga, d’une

ascension du grand trochanter.

Différentes classifications ont été proposées. La plus pratique est celle de Robert et

Seringe en cinq groupes : [84]

• Groupe 1 : atteinte épiphysaire isolée, de bon pronostic.

• Groupe 2 : atteinte épiphysométaphysaire externe avec évolution en caput valgum.

• Groupe3 : atteinte épiphysométaphysaire globale avec perturbation importante de

l’architecture de la hanche.

• Groupe4 : atteinte épiphysométaphysaire interne, source de coxa- vara cervico-

diaphysaire (caput varum).

• Groupe5 : atteinte métaphysaire isolée. L’absence de lésion épiphysaire risque de le faire

méconnaitre. Les séquelles sont moins graves que dans les trois groupes précédents

mais le col fémoral est très court.

Quelque soit le groupe, en phase d’évolution radiologique de l’ostéochondrite il n’y a pas

de traitement particulier à envisager sauf si la tête fémorale se découvre. La suppression de

l’appui chez un enfant en âge de marcher est inutile. La chirurgie, en revanche, est utile dès que

la tête déborde du cotyle et requiert une ostéotomie pelvienne souvent associée à une

ostéotomie fémorale [55].


107

XI. La surveillance : (59,102)

La surveillance du traitement est clinique et radiologique par des clichés de recentrage en

abduction dans l’appareillage.

L’échographie de surveillance, qui ne doit pas chercher à luxer la hanche, est possible

jusqu’à trois mois et permet de détecter une luxation postérieure.

Le suivi thérapeutique apprécie le creusement progressif du cotyle et la position de la

tête fémorale.

XII. Diagnostic différentiel : (59)

Dans l’ensemble, le diagnostic de LCH ne pose guère de difficultés. Les luxations dans le

cadre de Larsen ou assimilées sont facilement reconnues. Les hyperlaxités ligamentaires que l’on

peut voir dans la trisomie 21, dans le syndrome d’Ehler –Danlos sont reconnues sur le contexte

clinque.

Dans les coxa vara congénitales, avec ou sans raccourcissement fémoral, l’échographie

montre la position normale de la tête fémorale.

En période néonatale, le principal diagnostic différentiel est celui de l’arthrite septique de

la hanche. La radiographie est peu informative à cet âge. La moindre irrégularité du cotyle est en

faveur d’une arthrite.


108

XIII. Evolution : croissance de la tête fémorale après réduction :(99,

10, 11,13)

Au cours de l’évolution naturelle de la luxation congénitale de hanche invétérée, il est

habituel d’observer une diminution très importante de la croissance de la tête fémorale et de

l’ensemble de l’extrémité supérieure du fémur.

Chez le nourrisson, on observe dans les formes unilatérales de LCH, de façon constante

un retard d’apparition du noyau d’ossification de la tête fémorale. Dès la première semaine de

la réduction, le noyau d’ossification entame une expansion très rapide alors que l’enfant n’a pas

encore repris la marche et qu’il est encore dans le plâtre ou dans les genouillères. Les

contraintes musculaires et les mouvements de flexion-extension que permettent les genouillères

suffisent à créer des contraintes mécaniques favorables à la croissance de la tête fémorale.

On note donc, non seulement une reprise de la croissance de la tête fémorale mais

également une accélération de la vitesse de croissance par rapport au coté sain.

Le processus et le mécanisme intime cellulaire de cette accélération de la vitesse de

croissance sont inconnus ; ils sont probablement en rapport avec une hyper-vascularisation du

cartilage de croissance qui entraine une plus forte multiplication des cellules germinales.

Cette accélération de la vitesse de croissance est en relation directe avec l’action

thérapeutique, car la réduction a consisté le seul évènement extérieur ; les deux hanches sont

soumises à la même force de traction continue et aucun acte chirurgical ne fut réalisé avant la

réduction et la stabilisation de la hanche.

Par ailleurs, il existe une synergie de développement entre le cotyle et le fémur : la tête

fémorale a un rôle inducteur dans la croissance cotyloïdienne. Inversement, la croissance de la

tête fémorale est tributaire de la direction et de la qualité des contraintes mécaniques qui lui


109

sont appliquées. La réduction de la hanche va entrainer donc une mise en charge de la tête

fémorale et activation des contraintes mécaniques responsables d’une reprise de la croissance.

La réduction de la hanche va entrainer une mise en charge de la tête fémorale et une

activation des contraintes mécaniques.

Cependant, dans certains cas, la dysplasie cotyloïdienne reste sévère en dépit de la

précocité du traitement (Seringe).


110

CONCLUSION


111

La luxation congénitale de la hanche demeure un problème de santé publique du fait de

sa fréquence et de ses implications sociales.

La prévention de la LCH est impossible puisqu’elle se constitue in-utéro, il s’agit donc

d’un problème de dépistage.

L’examen clinique des hanches réalisé à la naissance et répété à chaque examen durant

la première année de vie est le seul garant du diagnostic de la LCH avant l’âge de la marche.

L’échographie doit être considérée comme un appoint dans les cas difficiles ou douteux

et non comme un moyen de substitution à la clinique.

C’est durant la période néonatale que le traitement adéquat garanti la guérison dans la

majorité des cas. Plus le traitement et retardé, plus le risque d’échec augmente er de

complications augmente.

Indépendamment de l’âge du diagnostic le but du traitement reste le même : réduire la

tête fémorale, stabiliser la hanche réduite et corriger toute dysplasie cartilagineuse ou osseuse.

Le dépistage précoce de la LCH est essentiel, car il permet d’atteindre ces objectifs plus

facilement, à un stade précoce avec un traitement moins lourd causant moins de complications à

long terme.


112

RESUMES


113

Résumé La luxation congénitale de hanche (LCH) constitue un problème de santé publique, les

progrès à faire dans notre contexte national concernent aussi bien le délai diagnostique que le

délai de prise en charge. Notre série comporte 60 cas de LCH diagnostiquées avant l’âge de la

marche, colligés au service de traumatologie orthopédique de l’hôpital mère et enfant de

Marrakech sur une période de 5ans entre 2009 et 2013. Avec un recul de 2ans et demi . L’âge

moyen était de 8,80 mois, les facteurs prédisposant retrouvés étaient surtout le sexe féminin ,

la macrosomie , la présentation de siège et la primiparité . Des malformations associées ont été

retrouvées dans 13,33% des cas Le diagnostic à la naissance ne concernait qu’un tiers de nos

parient. Pour deux enfants sur cinq, le diagnostic a été fait au cours d’une consultation médicale.

Le coté droit étaient atteint de la même fréquence que le coté gauche dans notre série. Les

hanches de notre série étaient classées selon deux classifications radiologiques : Tonnis et

Severin. Le traitement orthopédique a concerné d’emblée 66 hanches , 11 hanches d’emblée

traitées chirurgicalement et 22 suite à l’échec du traitement orthopédique. L’évaluation globale

de nos résultats était dans 80,53% des cas bonne ou très bonne cliniquement et

radiologiquement.

Mots clés : luxation congénitale de hanche , orthopédie pédiatrique, traitement .


114

Summary The congenital dislocation of the hip (CDH) is a major public health problem. The

improvement in our national context for both the diagnosis that the time delay of care. Our

series includes 60 cases of CDH diagnosed before walking age , gathered at service of

orthopedic trauma at the hospital in Marrakech children over 5 years between 2009 and 2013

with an average of two and half years. The average was 8, 80 months .The predisposing factors

were found primarily female, macrosomia, the presentation of siege and primiparity. Associated

malformations were found in 13,33% of cases. The diagnosis at birth concerned a third of cases

.For two out of five children, the diagnosis was made during a medical consulation. The right sie

was diagnosed with the same frequency as the left side in our series. Hips in our series were

classified according to two radiological classification: Tonnis et Serverin. Orthopedic treatment

immediatly concerned 66 hips, 11 hips were treatd by surgey and 22 after the failure of

conservative treatment.The overall evaluation of our results was in 80,53% good or very good in

clinc and radiologic assessment.

Keywords congenital dislocation of the hip-pedatric orthopedics-treatment.


115

ملخص

في مجتمعنا يجب الحث على التشخيص . كبيرة الخلع الخلقي للورك مشكلة صحية عامة

و تم تشخيصها ) خ و و ( حالة من 60 لدينا سلسلة تضم .المبكر و العالج المناسب والمبكر

سنوات بين 5على مدى . قبل سن المشي بمصلحة جراحة العظام بمستشفى االطفال بمراكش

العوامل المؤثرة التي وجدت . و توبع عالجها بمعدل سنتين و نصف 2013و 2009عامي

نسبة 13,33التشوهات المرتبطة بالخلع وجدت في . و البكراوية, العملقة, كانت صنف األنات

بينما التشخيص أثناء الفحص ,التشخيص عند الوالدة اقتصر فقط على ثلث حاالتنا . مئوية

يسر كانا متأثرين بنفس ن و األــكـــل مــــن الورك األيم.’الطبي كان بمعدل طفلين علــى خمسة

وركا عولجت 66 صنفت االوراك في سلسلتنا وفق تصنيف إشعاعي تونيس و سيفرا. التردد

النتائج .وركا تم عالجه بعد فشل العالج التقويمي 22عولجت أوليا بالجراحة بينما 11, تقويميا

ي نسبة مئوية من الحاالت حسب تصنيف سرير 80,53كانت جيدة إلى جد جيدة في

. واشعاعي

.عالج-جراحة عظام األطفال -خلع خلقي وركي :الكلمات الرئسية


116

BIBLIOGRAPHIE


117

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http://www.clubortho.fr/cariboost/luxation�

أسسم بال العظيم . مهنتي في هللا أراسب أن

وسعي باذال واألحوال الظروف كل في أطوارها في كآفة اإلنسان حياة أصون وأن والمرض الهالك من استنقاذها في

.القلقو واأللم

هم وأكتم عورتهم، وأستر كرامتهم، أحفظ للناس وأن . سر

والبعيد، للقريب الطبية رعايتي باذال هللا، رحمة وسائل من الدوام على أكون وأن . والعدو والصديق ،طالحوال للصالح

ره لنفع اإلنسان العلم، طلب على أثابر وأن .ألذاه ال ..أسخ

ية المهنة في زميل لكل أخا وأكون يصغرني، من وأعلم علمني، من أوسر وأن ب الط

.والتقوى البر على متعاونين

ة وعالنيتي، سري في إيماني مصداق حياتي تكون وأن هللا تجاه يشينها ممانقي . والمؤمنين ورسوله

شهيد أسول ما على وهللا

: الخلع الوالدي للورك سبل سن المشي حالة 60تجربة المصلحة حول

ألطروحةا

قدمت ونوقشت عالنية يوم 2014/07/07

من طرف

ليلى عكوشي السيدة

بمراكش 1988مارس 13المزدادة بتاريخ لنيل شهادة الدكتوراه في الطب

:الكلمات األساسية

عالج - جراحة عظام األطفال - خلع خلقي وركي

اللجنة الرئيس

المشرف

الحكام

الصبيحي. م السيد في طب األطفال أستاذ

الفيزازي . ر السيد مبرز في جراحة األطفال أستاذ

جالل . هـ السيد مبرز في طب األشعةأستاذ أغوتان . م السيد

مبرز في جراحة األطفالأستاذ بوالروس. م السيد

مبرز في طب األطفال أستاذ

عيـــــاضجامعـــــة القاضــي كلية الطب و الصيدلة

مراكش

2014 سنة 51 أطروحة رسم

Année 2014 Thèse N° 51 Prise en charge de la luxation...

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