ANEMIA APLSTICA

ANEMIA POR FALTA DE TECIDO HEMATOPOETICOBRUNA EDUARDARAQUEL VASCONCELOSSUMAYA CHRISTINA

Prof.: ELIANE BAIAIntroduoA falta de tecido hematopetica pode decorrer de atrofia com substituio do parnquima por gordura (anemia aplstica) de proliferao neoplsica, de granulomatose, de fibrose, de defeitos metablicos ou de necrose da medula ssea.A pancitopenia sem causa bvia a principal indicao de exame da medula ssea.Definio de Pancitopenia a diminuio no hemograma de todas as principais linhagens celulares eritrcitos, leuccitos e plaquetas em decorrncia de vrias causas que podem ser amplamente divididas em diminuio de produo de medula ssea ou aumento da destruio perifrica.

Causa de pancitopeniaDiminuio da funo da medula sseaAplasiaLeucemia aguda, mielodisplasia, mielomaInfiltrao por linfoma, tumores slidos, tuberculoseEsplenomegalia

Definio de Anemia Aplasia(AA) uma falha da medula ssea caracterizada pela pancitopenia no sangue perifrico, com resultado de uma diminuio da produo de clulas sanguneas na medula ssea, e pela substituio por gordura.Pode ser congnita (hereditria) ou adquirida.Mais frequente em indivduos de 10-25 anos ou maiores que 60 anos.

Etiologia

Caractersticas AA uma agresso clula tronco hematopoitica pluripotentes, acarretando sua diminuio em nmero ou at sua ausncia na medula ssea.

Sinais e Sintomas Fraqueza, fadiga e angina de peito;Leucopenia, trombocitopenia;Infeces respiratrias;Epistxis, equimoses cutneas;Hemorragias graves (trato gastrointestinal, SNC);Hepatomegalia e esplenomegalia;Febre, tonturas e cefaleia;Hematomas e sangramento gengival.

CausasCongnitas: identificada no nascimento ou nos primeiros dias de vida.Adquirida: uso de alguns tipos de medicamentos, doenas autoimunes, infeces virais e exposio a substncias qumicas txicas. DiagnsticoHemograma completo com reticulcitosPancitopeniaReticulocitopeniaAnlise do sangue perifrico (hematoscopia)Hemcias normocticas, podem ser levemente macrocticasDemais elementos reduzidos em nmero, porm de morfologia normalAusncia de clulas anormais

Aspirado e bipsia de medula ssea:Medula ssea hipocelular(menos de 30 % de celularidade).Ausncia de fibrose ou infiltrao neoplsica.Clulas hematopoiticas residuais com morfologia normalExcluso de sndrome hematofagoctica como causa da pancitopenia.Citogentica da medula ssea:Se normal, a possibilidade de ser mielodisplasia hipoplsica diminui.Imunofenotipagem de marcadores eritrocitriosAusncia de CD55 e CD59: dado encontrado na hemoglobinria paroxstica noturna.Aplasia de medula ssea (BMO)

Anemia de FanconiEsta relacionada ao retardo do crescimentos e os defeitos congnitos do esqueleto ( ex. microcefalia, ausncia do rdio ou de polegares).Diagnstico de Anemia de Fanconi:Presena de aumento na quebra cromossomial em culturas de linfcitos na presena de agentes ligadores de DNA (DEB diepoxibutano).Doena gentica caracterizada por:Alteraes sseas Baixa estaturaManchas caf com leite na peleAnomalias renais (hipoplasia renal, rim plvico)MicrocefaliaRetardo mental

Alteraes sseas na anemia de Fanconi

Tratamento:O tratamento da anemia aplstica deve incluir: Retirada de agentes potencialmente responsveis pelo quadro clnico.Terapia de suporte (Uso de antibiticos e transfuses de hemocomponentes tentar poupar o uso o mximo possvel).Terapia definitiva especfica (transplante halognico x imunossupresso).Globulina antilinfcitica ou antitimoctica (ALG ou ATG).CiclosporinaAndrgenosModalidade de tratamento para anemia aplstica:Transplante halognico de medula ssea (TMO):Taxa de cura em torno de 60-70%, apesar de complicaes como a doena enxerto versus hospedeiro (GVHD). Rejeio do enxerto ainda um problema em torno de 5-15% dos pacientes, principalmente naqueles submetidos s inmeras transfuses antes do TMO.Mortalidade relacionada ao tratamento aumenta com a idade.

Imunossupresso:Utilizado a combinao de globulina antitimcito (ATG), ciclosporina e corticoides com ou sem fator de crescimento de granulcitos (G-CSF).Taxa de resposta (definida como independncia transfusional) em torno de 60-70% em 6 meses nos pacientes com anemia aplstica grave. uma opo teraputica naqueles pacientes com anemia aplstica moderada e dependncia transfusional.Aplasia eritride pura a morte das clulas do estroma resulta da sbita falta de aporte sanguneos geralmente ocorre ao mesmo tempo em mltiplas reas, em medulas hipercelulares. Necrose da medula sseaH uma anemia normocticas extrema com ausncia de reticulcitos e sem alteraes nos leuccitos e plaquetas. Tem a forma crnica ( est associada a vrios defeitos somticos como faciais e cardacos) e transitrios (est relacionada a drogas).Sndrome de Schwachman - Diamond uma sndrome autossmica recessiva rara, caracterizada por grau varivel de citopenia especialmente neutropenia com uma propenso a evoluir para mielodisplasia ou leucemia mieloide aguda.Um aspecto associado constante a disfuno excrina do pncreas mais anomalias esquelticas, doenas hepticas e baixa estatura.Anemias DiseritropeticaAs anemias diseritropetica congnitas so um grupo de anemias hereditrias refratrias caracterizadas por eritropoese ineficaz e multinuclearidade dos eritroblastos.OBRIGADA PELA ATENO!!!!