Alzheimer...Cap de la Secció de Neuropsicologia de l’Institut Municipal d’Assistència...

Malaltia d’Alzheimer

Del diagnòstic a la teràpia: conceptes i fetsJ. Peña-Casanova

Malaltia d’A

lzheimer

índex credits índexsortir

Malaltia d’AlzheimerDel diagnòstic a la teràpia: conceptes i fets

Jordi Peña-Casanova

següentíndex anterior

There is agreement that Alzheimer’s Disease is a characteris-tic clinicopathologic entity that is amenable to diagnosis. Thediagnosis of AD should no longer be considered one of exclu-sion.

«Hi ha acord en el fet que la malaltia d’Alzheimer és una enti-tat clinicopatològica característica susceptible de diagnòstic.El diagnòstic de la malaltia d’Alzheimer no hauria de ser con-siderat durant més temps un diagnòstic d’exclusió.»

Barry Reisberg i col·laboradors«Diagnosis of Alzheimer’s Disease», International Psycho-geriatrics, 9 (suplement 1): 11-38, p. 11.

…There is presently improved understanding of Alzheimer’sDisease prognosis, management and treatment. The diagnosisof Alzheimer’s Disease currently can clearly make a differen-ce in patient care and the caregiver’s understanding of thepatient’s care needs.

«...Actualment hi ha un coneixement perfeccionat deldiagnòstic, la cura i el tractament de la malaltia d’Alzheimer.Sens dubte, avui dia el diagnòstic de la malaltia d’Alzhei-mer és molt rellevant a l’hora de tenir cura del pacient i per-què el cuidador comprengui les seves necessitats.»

Barry Reisberg i Alistar BurnsPrefaci a «Diagnosis of Alzheimer’s Disease», InternationalPsychogeriatrics, 9 (suplement 1): 5-7, p. 7.

3


4

Crèdits

Edita

Fundació ”la Caixa”

Patronat

President

Josep-Joan Pintó i Ruiz

Vicepresident primer

Josep Vilarasau i Salat

Vicepresident segon

Alejandro Plasencia i García

Secretari

Ricard Fornesa i Ribó

Vocals

Joan Antolí SeguraM. Teresa de Miguel i GasolJuli Miralles i BalaguéJoaquim de Nadal i CaparàMaria Assumpció Rafart i SerraManuel Raventós i NegraJoan Vilalta i Boix

Director General

Lluís Monreal i Agustí

Directora de Projectes Socials i Assistencials

Gloria Trias Salas

Coordinació de l’edició

Sílvia Maldonado Melià

Autor

Jordi Peña-CasanovaAmb la col·laboració de Jordi Palau Gonzálezals capítols 1, 2 i 4

Traduccions i correccions

Glossolàlia

Disseny gràfic i maquetació

Accent Comunicació Aplicada

Il·lustracions

Setgi Salrach

Fotografia

Antònio Galeote Palomino

Impressió

Gràfiques Ibèria SA

© de l’edició 1999, Fundació ”la Caixa”© del text, Jordi Peña-CasanovaAv. Diagonal, 621. 08028 Barcelona

Dipòsit legal: B-1583-99


Índex

Presentació 7

1 Introducció: la malaltia d’Alzheimer, un problema de tots 8

2 Què és una demència? 9

3 Quines malalties provoquen demència? 12

4 La malaltia d’Alzheimer: conceptes fonamentals 14

5 Epidemiologia i impacte socioeconòmic 17

6 Història natural de la malaltia d’Alzheimer 20

7 Àmbits simptomàtics generals 31

8 Àmbit cognitiu (neuropsicològic) 32

9 Àmbit funcional: activitats de la vida diària 39

10 Àmbit psicològic i del comportament (neuropsiquiàtric) 42

11 Neuropatologia 46

12 Etiologia i mecanismes alterats 50

13 Genètica 60

14 Diagnòstic clínic 63

15 Diagnòstic diferencial 75

16 Importància del diagnòstic precoç 84

17 Objectius generals del tractament 85

18 Tractament farmacològic 86

19 Tractament no farmacològic (cognitiu) 94

20 Dificultats en la vida diària per a l’autonomia del pacient 99

21 Problemes mèdics 101

22 El suport al pacient i a la família 108

23 Les associacions de familiars de malalts d’Alzheimer 110

5

anterior següentsortir

6

24 Apèndix: Cinical Dementia Rating 113

25 Bibliografia seleccionada 114

26 Índex temàtic 117


Presentació

L a malaltia d’Alzheimer és una malaltia greu que afecta els pacients, però que també repercuteix sig-nificativament en el seu entorn familiar i social.

Els primers problemes comencen en el moment del diagnòstic i es van desenvolupant al llarg dels anysd’evolució de la malaltia. En tot el procés la informació és fonamental per comprendre la situació i actuaren conseqüència. Entendre la malaltia permet entendre el pacient i fer més suportable tot el procés.

El present llibre, del projecte «Activem la ment» de la Fundació ”la Caixa”, aporta distinta informació:des dels conceptes més bàsics sobre què és la malaltia d’Alzheimer i el seu diagnòstic fins a les possi-bilitats de participar en una associació de familiars, passant per altres temes com ara els símptomes dela malaltia o les lesions cerebrals que la caracteritzen.

Els familiars no han de pretendre convertir-se en experts en demències, ja que per a això ja hi ha elsprofessionals. El diàleg i l’assessorament seran fonamentals en la presa de decisions pertinents davanttots i cadascun dels problemes que sorgiran.

7

Presentació

Dr. Jordi Peña-Casanova, neuròlegCap de la Secció de Neuropsicologia de l’Institut Municipal d’Assistència Sanitària (IMAS). Hospital del Mar. Barcelona.Membre del Comitè Assessor Mèdic i Científic d’Alzheimer’sDisease International (ADI).Membre de la International Neuropsychological Society (INS) i de la International Psychogeriatric Association (IPA).


Introducció: la malaltia d’Alzheimer, un problema de tots8

Des dels albors de la humanitat, el fenomende l’envelliment és un procés que no ha dei-

xat de sorprendre i preocupar. Ningú no és alièa l’envelliment ni als problemes que comporta.A més, si hi ha una qüestió d’especial importàn-cia en l’estructura sociodemogràfica dels païsosindustrialitzats, sens dubte és l’envelliment de lapoblació.

Les capacitats neuropsicològiques –mentals– del’individu són el resultat de la interacció entre lescapacitats pròpies del cervell i l’efecte de lesexperiències viscudes al llarg de l’existència. Totel que som i tot el que sabem ho tenim gravat enel cervell. De fet, el sistema nerviós –i el cervellen particular– té la capacitat de rebre, analitzar,processar i emmagatzemar informació, i tambéde proporcionar respostes davant els canvis queafecten el medi extern. Tots aquests processostenen com a objectiu final la supervivència adap-tada de l’individu i la perpetuació de l’espècie.Tanmateix, quan el cervell degenera de maneraprogressiva el malalt va perdent la memòria finsal punt que desapareix allò que li és propi i carac-terístic: la seva identitat. Malgrat tot, fins i tot enels pacients que es troben en les fases més greusde la malaltia afloren els trets humans bàsics del’individu.

Les nostres vides es podrien comparar amb lamanera com evoluciona un dia. De matinada, ladèbil llum pronostica una jornada plena de sen-sacions, però encara estem massa envoltats perla calma de la nit perquè els sentits siguin prouàgils. El migdia és el moment de la llum mésintensa, de la màxima esplendor, de la madure-sa. Més serena, la tarda ens va duent a poc a poci sense excessos cap al vespre, el qual, de mane-ra pausada i amb el cansament i la saviesa adqui-rits durant el dia, ens fa arribar fins a la nit.

Hi ha una malaltia, la malaltia d’Alzheimer, quefa que bruscament, després d’una tarda moltbreu, aparegui la nit, en la qual el pacient estàenvoltat d’una immensa i inesperada foscor que,al seu torn, envolta i confon els seus familiars i

les persones més properes, que estan igualmentdesorientades. No saben què passa, no sabencom treure el pacient de la foscor, ni què fa, nicom podrien ells mateixos orientar-se.

Així actua la malaltia d’Alzheimer: com un lla-dre de memòria que, en pocs anys, sumeix elpacient en una tremenda foscor i el va privant pro-gressivament de totes les seves capacitats men-tals. En primer lloc, la malaltia li roba la memò-ria del dia a dia; a continuació, li va minant la capa-citat de raonar, de conèixer, de parlar, d’actuar,fins que li arrabassa les capacitats més bàsiquesd’un ésser humà. La malaltia castiga el malalt iles persones que l’envolten, i per aquest motiu ésencara més difícil d’entendre i d’afrontar. Éscom una malaltia «en grup», en què una perso-na la pateix i altres la sofreixen.

En els últims anys, a causa de l’increment del’envelliment de la població, la malaltia d’Alz-heimer ha passat a ser un problema de grans pro-porcions mèdiques i socials. La malaltia d’Alz-heimer ja és el quart gran problema de salut delmón. Es calcula que entre un 5 i un 10 % de lespersones més grans de 65 anys pateixen aques-ta malaltia. A Espanya, aquesta xifra es calculaen uns 400.000 pacients.

Aquest llibre informatiu pretén aportar una micade llum a l’entorn del pacient, als seus familiarsi a la gent amb qui conviu. Hi trobareu defini-cions concretes del que és una demència i una breudescripció de les classes de demència que esconeixen; hi presentarem altres patologies que caldiferenciar de la demència i que poden tractar-se i curar-se; explicarem què és la malaltia d’Alz-heimer, com es diagnostica i quins en són elssímptomes. Intentarem, per acabar, proporcionarorientació sobre la manera més convenient d’ac-tuar quan una persona propera pateix aquestamalaltia. El que pretenem amb aquest llibre és,en definitiva, posar una mica d’ordre en la granquantitat d’informació que circula al voltant nos-tre sobre aquest tema, i que a vegades resulta tanconfusa.

Introducció: la malaltia d’Alzheimer,un problema de tots

1


Què és una demència?

Actualment, el volum i l’intercanvi d’informaciósobre la malaltia d’Alzheimer s’incrementenràpidament a través dels mecanismes habituals:publicacions, congressos, reunions d’experts,simposis... Gràcies als nous sistemes de comu-nicació global, els especialistes tenen accés imme-diat a informació, a revistes especialitzades i finsi tot a fòrums de discussió a Internet. El món esmou; moltes persones, múltiples associacions ialtres entitats lluiten constantment contra la malal-tia. Si heu d’afrontar directament el problema dela malaltia d’Alzheimer o malalties similars,recordeu: aquest és un problema de tots. No esteusols.

9

Què és una demència?

Una de les maneres més simples de definir elconcepte mèdic i científic de demència és

la següent: la demència és una disminució de lacapacitat intel·lectual en comparació del nivell pre-vi de funció. Normalment, aquesta disminució ésacompanyada de canvis psicològics i de com-portament, i provoca una alteració de les capa-citats socials i laborals de qui la pateix.

Tal com s’acaba de definir, el concepte de demèn-cia no es refereix a cap malaltia en concret.Únicament posa l’accent en un conjunt de símp-tomes relacionats amb una disminució de lescapacitats mentals. Per aquest motiu es diu quela demència és una «síndrome» (un conjunt desímptomes i signes).

La demència es coneix des de fa molt de temps.Aproximadament cinc-cents anys abans de Cristja es descrivia aquest trastorn com la impos-sibilitat d’administrar els propis béns. No obs-tant això, també és cert que el terme demèn-cia s’ha confós i s’ha barrejat amb el concep-te de bogeria i amb altres trastorns mentals queno tenen res a veure amb el que actualment ente-nem per demència.

La demència constitueix un empobriment gene-ralment progressiu de les capacitats mentals, queva afectant de manera gradual la memòria, elllenguatge i la capacitat de reconèixer i actuar, ique arriba fins i tot a alterar les capacitats mésbàsiques de l’individu, com ara vestir-se, controlarles deposicions o caminar. El pacient va perdentla independència, no pot desenvolupar una vidaautònoma i finalment requereix ajuda constant ila supervisió d’altres persones. En termes tècnics,els metges defineixen la demència mitjançantuna sèrie de característiques i trets que es resu-meixen a la taula 1 [vegeu p. 10].

� El Sr. JM era cap de personal en una granempresa d’alimentació. Als 57 anys vacomençar a oblidar alguns encàrrecs i algu-nes visites. A casa, la seva família el trobava«una mica estrany»: no tenia la mateixail·lusió per les coses que li agradaven i, amés, estava irritable. Uns sis mesos més tard,

2


Què és una demència?10

els oblits a la feina i en les qüestions priva-des eren més importants. El seu rendimentlaboral va disminuir de manera significativa.Va començar a prendre notes i a delegar lafeina en altres persones. Hi havia dies que esquedava «en blanc» i no recordava el nom delsempleats contractats. A vegades no trobava laparaula justa que necessitava i la canviava peruna altra de significat pròxim. Més tard vaaugmentar el seu desinterès i el seu aspectees va començar a modificar; expressava indi-ferència i una sensació de llunyania cap a lescoses: el Sr. JM estava «com absent». Un diava ser incapaç d’efectuar uns càlculs quesempre havia fet. Davant les dificultats quetenia reaccionava amb desesperació i plora-va fàcilment. La seva dona va pensar queestava deprimit i va insistir perquè anessin aveure el metge. El metge, després d’una entre-vista detallada, va sospitar l’existència d’u-na demència. A continuació va dur a terme unaexploració física i va sol·licitar una sèrie deproves...

Segons el que acabem d’exposar, demència és unconcepte general que fa referència a un conjuntde símptomes (el que tècnicament s’anomenasíndrome). Hi ha més de setanta causes i malal-ties diverses que poden fer que una persona pre-senti demència. Algunes de les causes són cura-bles, encara que desgraciadament són les menysfreqüents. D’altres es poden tractar, com a mínim,per millorar-ne l’evolució i alleugerir-ne els símp-tomes. Actualment, la causa més freqüent dedemència és la malaltia d’Alzheimer.

Taula 1. Criteris diagnòstics de demència

Criteris diagnòstics de demència simplificatsi adaptats a partir del Manual diagnòstic iestadístic de l’Associació Americana de Psi-quiatria (DSM-IV. American Psychiatric Asso-ciation, 1994)

A Desenvolupament de múltiples trastornscognitius manifestats per:

1 Alteració de la memòria: incapacitatper fixar nous records i/o per evocarrecords antics.

2 Alteració d’un o més dels aspectessegüents:

� Afàsia:* alteració del llenguatge (com-prendre, expressar-se...).

� Apràxia:* alteració de la gestualitat(manipular objectes).

� Agnòsia:* errors en el reconeixementd’objectes.

� Alteració de la funció executiva:* pla-nificar, seqüenciar, abstreure...

B Alteració significativa del funcionamentfamiliar, social o laboral.

C Inici gradual i disminució cognitiva conti-nuada respecte al nivell previ de funcio-nament.

L’Associació Americana de Psiquiatria ha establertuna sèrie de comitès per definir els criteris diagnòs-tics de les malalties mentals. Aquests criteris es revi-sen i s’actualitzen en edicions successives.

*Explicarem i ampliarem aquests conceptes al cap. 4.

Per estudiar i comprendre les demènciesés necessari conèixer el cervell i saberquines en són les parts fonamentals. Per-què us aneu familiaritzant amb aquesttema, presentem una sèrie de figures enles quals es representen les parts prin-cipals del sistema nerviós central i,especialment, les relacionades amb lamalaltia d’Alzheimer [vegeu inserció 1,p. 11].


Què és una demència?11

Inserció 1. Dades anatòmiques fonamentals del cervell

1 2

1 2


Quines malalties provoquen demència?12

Quines malalties provoquen demència?Tipus i classificació de les demències

En funció de la seva causa (etiologia) i de les sevespossibilitats terapèutiques actuals, les demèn-cies han estat classificades fins i tot com a rever-sibles o irreversibles. Determinades demències,com la hidrocefàlia normotensiva, són tributàriesd’una intervenció quirúrgica; algunes es podenmillorar tractant els problemes mèdics que lesgeneren, mentre que d’altres es controlen millorsi es tracten els factors de risc.

3

Com s’ha assenyalat prèviament, el concep-te de demència és un concepte general.

Únicament ens indica que el pacient ha perdut ova perdent progressivament la memòria i el con-junt de les capacitats mentals en comparació delnivell que tenia prèviament. També ens indica queaquestes pèrdues li afecten la capacitat de desen-volupar-se en la vida quotidiana i li provoquenuna disminució de les capacitats funcionals. Peraquest motiu, després d’haver detectat que unapersona pateix la pèrdua de capacitats mentals quecaracteritza la demència, s’ha de fer un estudi perestablir la causa d’aquest deteriorament mental.

Tal com van fer els doctors Bouchard i Rossor(1996), dividirem de manera simplificada lescauses principals d’un deteriorament progressiude les capacitats mentals en quatre grans grups:

� Malalties generals(hipertensió, diabetis, anèmies...)

� Malalties psiquiàtriques(o «mentals»)

� Malalties neurològiques amb demènciasecundària1 (tumors cerebrals, trastorns decirculació...)

� Demències degeneratives cerebrals primàries, l’exemple més comú de les qualsés la malaltia d’Alzheimer.

La divisió en quatre grups constitueix una sim-plificació excessiva del problema, però sens dub-te és útil per fer-hi una primera aproximació.Aquesta classificació posa de manifest que elsmetges investiguen les causes de demència en elsàmbits de la medicina general, la psiquiatria i laneurologia.

L’esclariment de les causes que provoquen eldeteriorament de les capacitats mentals té una granimportància, ja que en alguns casos s’hi pot apli-car un tractament i és possible aturar i fins i totcurar la malaltia (per exemple, si es tracta d’una

hidrocefàlia2 diagnosticada aviat, o de trastornsmentals deguts a alteracions hormonals).

Aquest conjunt de malalties poden confondreamb facilitat el públic en general, que, lògicament,no està familiaritzat amb aquests temes. A la tau-la 2 [vegeu p. 13] presentem una classificació unamica més detallada de les demències. De moment,no us heu de preocupar per aquesta classificació;al capítol dedicat al diagnòstic diferencial de lesdemències [vegeu cap. 15, «Diagnòstic diferen-cial», p. 75] explicarem quines són les principalsmalalties. Aquestes qüestions són, evidentment,competència del metge, però molt sovint els fami-liars volen saber més coses sobre les causes dela demència, i entendre el significat d’expressionscom ara demència vascular o demència per cos-sos de Lewy. Aquest és el motiu pel qual heminclòs en aquesta obra una succinta descripció d’a-questes malalties.

El coneixement de la causa (etiologia) de lademència és fonamental, ja que constitueix l’ú-nica manera d’establir una teràpia i un pronòs-tic específics per a cada cas.


Quines malalties provoquen demència?

Taula 2. Classificació etiològica de les demències. Molt simplificada (JPC)

� Demències tipus Alzheimer:� D’inici precoç

� D’inici tardà: familiar, esporàdica

� Demències no Alzheimer:

1 Demències vasculars: demència perinfarts múltiples, estat lacunar, vasculi-tis...

2 Demències tipus cossos de Lewy (Lewybody disease).

3 Demències del lòbul frontal: malaltiade Pick...

4 Hidrocefàlia normotensiva

5 Demències degeneratives «subcorti-cals» i degeneratives: paràlisi supranu-clear progressiva, malaltia de Hunting-ton, atròfia corticobasal...

6 Combinacions de síndromes i síndro-mes de superposició: malaltia de Par-kinson amb demència...

7 Malaltia per prions: malaltia de Creutz-feld-Jakob (malaltia de les «vaquesboges»)...

8 Atròfies focals progressives: afàsiaprogressiva, atròfia posterior progressi-va...

9 Demències metabòliques i tòxiques:deficiència de vitamina B12, deficiènciatiroïdal, demència alcohòlica, demènciaper solvents orgànics…

10 Infeccions: sífilis, meningitis crònica,demència-sida...

11 Malalties neurològiques que es podenpresentar com una demència: tumors,hematoma subdural...

12 Demències miscel·lànies infreqüents

13 Demències pediàtriques que es podenpresentar en l’edat adulta

Les malalties que s’exposen en aquesta taula s’expli-quen al cap. 15.

En molts centres especialitzats es fa una clas-sificació de les demències en relació amb leszones cerebrals predominantment afectades:

• Demències corticals: la zona més afectadaés la capa externa del cervell, l’escorça cere-bral. La malaltia d’Alzheimer en seria l’exempletípic.

• Demències subcorticals: les parts més afec-tades són les zones profundes del cervell, espe-cialment uns grups de cèl·lules que constituei-xen uns nuclis situats a la base del cervell, elsanomenats «nuclis grisos de la base». La demèn-cia que pot aparèixer en la malaltia de Parkin-son o en la malaltia per cossos de Lewy serienexemples típics d’aquest grup.

• Demències mixtes: afecten tant l’escorçacerebral com les zones subcorticals (situadesper sota de l’escorça).

Aquesta distinció –que no deixa de ser, en moltscasos, artificial-– ajuda els metges a classifi-car els pacients i entendre millor els seus símp-tomes. No us heu de preocupar d’aquesta dis-tinció, només l’hem inclòs perquè és possibleque sentiu que el vostre metge la utilitza. Repren-drem el tema més endavant.

1. Són malalties que no necessàriament provoquen demència peròpoden ser-ne la causa.

2. Acumulació anormal –excessiva– del líquid que normalment ocu-pa les cavitats (ventricles) cerebrals.

13

Encara que una malaltia com l’Alzheimer sigui greu iirreversible (i, de fet, incurable de moment), això noimplica que no es pugui tractar i que no sigui possi-ble modificar-ne el curs i millorar-lo.


La malaltia d’Alzheimer: conceptes fonamentals

La malaltia d’Alzheimer: conceptes fonamentals14

L a malaltia d’Alzheimer és un tipus de demèn-cia que en l’última dècada ha saltat als mit-

jans de comunicació. Pràcticament tothom n’hasentit a parlar, o té algun familiar afectat o coneixalgú que la pateix.

Sovint, popularment es confon la malaltia d’Alz-heimer amb la demència senil i l’arteriosclerosicerebral, cosa que no es correspon amb la reali-tat. Fins i tot aquests termes s’utilitzen inade-quadament quan una persona comença a perdrela memòria i a comportar-se de manera inapro-piada, per exemple sortint al carrer en pijama ofent-se un embolic amb els diners o amb la roba.

La història d’aquesta malaltia comença l’any1907, quan Alois Alzheimer, psiquiatre i anato-mopatòleg alemany, va publicar l’estudi clínic ianatòmic del cas d’una pacient –Auguste D.–, de51 anys d’edat, que va morir després d’haver pre-sentat durant quatre anys i sis mesos l’evoluciód’un important quadre de demència, amb unadesorientació greu i al·lucinacions. El descobri-ment de la història clínica d’aquesta pacient hapermès recuperar la seva fotografia i mostres dela seva escriptura [vegeu fig. 1 i 2, p. 15].

L’estudi microscòpic del cervell d’aquestapacient va permetre descobrir a l’interior de lescèl·lules l’existència d’unes lesions en forma deconglomerats, que Alois Alzheimer va anomenardegeneració neurofibril·lar (nusos neurofibril·lars),que coexistien amb les plaques senils,3 descritesanteriorment per Blocq i Marinesco (1892) coma part de la neuropatologia de l’envellimentnormal. Una mica més tard, el 1911, en un estu-di quantitatiu, un altre autor –Simchowicz– vacridar l’atenció sobre la coexistència de pla-ques i nusos neurofibril·lars, i per tant la super-posició amb l’envelliment.

El 1910, al seu Manual de psiquiatria, EmilKraepelin va anomenar «malaltia d’Alzheimer»la demència presenil degenerativa. Es tractavadel senium praecox (senilitat precoç o demèn-cia precoç). Amb el qualificatiu de presenil, Kraepelin restringia la malaltia als casos ques’inicien abans dels 65 anys d’edat. També va

observar l’associació entre els nusos neurofi-bril·lars i les formes greus de demència senil,i va suggerir que la malaltia associada a nusosneurofibril·lars podia ser «més o menys inde-pendent de l’edat» (Kraepelin, 1910).

En aquell moment, els trastorns intel·lectualssenils eren associats, globalment, a factorsessencialment vasculars; en altres paraules,eren considerats conseqüència de problemesde circulació cerebral. Es considerava que erenuna conseqüència de l’«arteriosclerosi» (endu-riment de les artèries), que provocava alteracionsde l’oxigenació del cervell.

Des del cas inicial de 1907, el concepte de malal-tia d’Alzheimer s’ha modificat progressivament,sobretot durant els últims vint anys.

El 1955, Sir Martin Roth va publicar una inves-tigació fonamental per a l’estudi científic de lademència, en la qual es comprovaven les sem-blances entre la demència senil i la presenil (ésa dir, la que es presentava abans dels 65 anys).Més endavant, el grup de Roth va fer una novaaportació en demostrar que hi ha una relacióentre la gravetat de la demència i el nombre deplaques senils i nusos neurofibril·lars en deter-minades àrees cerebrals. Aquests mateixosautors van demostrar la relació entre el volum

4

Alois Alzheimer.


La malaltia d’Alzheimer: conceptes fonamentals

El 1984 es va celebrar als Estats Units una con-ferència de consens sobre el diagnòstic de lamalaltia d’Alzheimer.4 Els criteris consensuatsen aquesta conferència (els criteris NINCDS/ADR-DA) s’usen actualment a molts països. Un delsmèrits d’aquests criteris va ser la introducciódels conceptes de malaltia d’Alzheimer «pro-bable», «possible» i «definitiva» (McKhan icol·laboradors, 1984), que desenvoluparem ala p. 73.

El 1985, el National Institute of Aging [InstitutNacional de l’Envelliment] va crear els deu pri-mers centres d’investigació sobre la malaltiad’Alzheimer als Estats Units. Posteriorment esva crear el CERAD, o Consortium to Establisha Registry for Alzheimer Disease [Consorci perEstablir un Registre de la Malaltia d’Alzheimer].Aquest consorci va establir una sèrie de crite-ris de treball que, bàsicament, constitueixen unaadaptació pràctica dels criteris NINCDS/ADRDAestablerts el 1984. La sistematització de criterisde treball ha permès millorar notablement la fia-bilitat dels diagnòstics clínics (al voltant del 90 % o més) en relació amb els diagnòsticsd’autòpsia.

Concepte actual

Podem dir que la malaltia d’Alzheimer és unamalaltia neurodegenerativa progressiva que escaracteritza per una sèrie de trets clínics i patolò-gics amb una variabilitat relativa [vegeu taula 3,p. 16].

Com que una definició tan general no és prouaclaridora, ho explicarem més detalladament:aquesta definició ens vol donar a entendre que elcervell degenera de manera progressiva, que el queli passa al pacient (la clínica) és variable, i que elque es troba al cervell en l’autòpsia (la neuropa-tologia) és, en certa manera, també variable.

Vegem, a continuació, alguns detalls més perentendre la malaltia d’Alzheimer:

15

Fig. 1. Auguste D., la pacient estudiada per Alzheimer.

3. La degeneració neurofibril·lar (nusos neurofibril·lars) i les plaquessenils es presenten detalladament al cap. 11.

4. Aquesta reunió va tenir lloc a Bethesda, Maryland, sota els aus-picis del National Institute of Neurocommunicative Disorders andStroke (NINCDS), actualment National Institute of Health (NIH) [Ins-titut Nacional de la Salut] i l’Alzheimer Disease and Related DisordersAssociation (ADRDA) [Associació per la Malaltia d’Alzheimer i Malal-ties Relacionades]. D’aquí que els criteris consensuats es descriguinamb les sigles NINCDS/ADRDA.

del teixit cerebral lesionat (infartat) i la inten-sitat de la demència vascular.

El 1978, Katzman i els seus col·laboradorsvan insistir en la importància d’evitar la distincióentre demència senil i demència presenil.

Fig. 2. Mostres de l’escriptura d’Auguste D.


La malaltia d’Alzheimer: conceptes fonamentals16

� Els trets clínics –el que li passa al pacient,el que veiem– se centren en tres aspectes:alteracions cognitives, és a dir, alteracions dela memòria i d’altres capacitats mentals; alte-racions funcionals, o sigui, una pèrdua pro-gressiva d’independència en les activitats dela vida diària, i alteracions psicològiques i decomportament (ansietat, deliris, al·lucina-cions, caminar sense rumb, agressió...). Totesaquestes darreres manifestacions de la malal-tia són les que tenen més importància per ala família. En aquest llibre els hem dedicat uncapítol especial [vegeu cap. 10, p. 42].

� Els trets neuropatològics –el que observenels neuropatòlegs5 quan estudien el cervelld’un pacient d’Alzheimer que ha mort– secentren en una atròfia cerebral amb pèrdua deneurones i en els dos tipus de lesions descri-tes pel Dr. Alzheimer: la degeneració neuro-fibril·lar (cabdells neurofibril·lars) i les pla-ques senils. Hi ha també altres alteracions, comara la degeneració granulovacuolar, l’angio-patia amiloide... Comentarem aquestes alte-racions detalladament en un capítol especial[vegeu cap. 11, p. 46].

� La variabilitat fa referència a l’existència denotables diferències entre els pacients en diver-sos aspectes: l’edat d’inici, la velocitat d’evo-lució, el tipus d’alteracions de les capacitatsmentals, i fins i tot els descobriments de l’es-tudi del cervell amb el microscopi. També ésvariable l’aparició de diversos trastorns psi-cològics i del comportament (per exemple, unspacients poden tenir al·lucinacions i ser agres-sius mentre que d’altres són sempre passius).

L’etiologia (causa) de la malaltia d’Alzheimer ésheterogènia; hi ha causes genètiques i causes nogenètiques. Probablement, en determinats casosés el resultat de la combinació de diversos factors.Hi ha també un nombre molt reduït de casos rela-cionats amb mutacions (canvis en gens) en els cro-mosomes 1, 14 i 21; ho veurem al capítol 13.

Tot i la diversitat de causes que poden generar lamalaltia d’Alzheimer, múltiples estudis evidencien

El diagnòstic clínic de la malaltia d’Alzheimer es rea-litza de forma positiva, reconeixent les característiquesde la malaltia i aplicant una sèrie de criteris àmplia-ment utilitzats a tot el món.

5. Metges especialitzats en l’estudi de les lesions de les malalties.Duen a terme les autòpsies i estudien amb el microscopi els teixitsextrets del cos.

l’activació d’una cascada d’esdeveniments bio-químics que condueixen a l’alteració de les cèl·lulescerebrals, a la pèrdua de les seves connexions(les sinapsis) i a la seva mort [vegeu p. 50].

L’heterogeneïtat complica el diagnòstic. A més,la malaltia d’Alzheimer s’ha de distingir d’altresmalalties que es desenvolupen acompanyadesde demència. Als capítols 14 i 15 us explicaremcom es diagnostica la malaltia, i respondrem lapregunta què és i què no és Alzheimer.

Taula 3. Definició operativade la malaltia d’Alzheimer (JPC)

� Malaltia neurodegenerativa progressiva

� Clínica característica:

� Alteració cognitiva: alteració progressiva de memò-ria i de capacitats intel·lectives en general

� Alteració funcional: pèrdua progressiva d’autono-mia personal

� Neuropatologia característica:

� Atròfia cerebral

� Pèrdua de neurones i espines neuronals

� Plaques senils

� Nusos neurofibril·lars

� Altres alteracions: degeneració granulovacuolar,angiopatia amiloide

� Variabilitat:

� Edat d’inici variable: presenil o senil

� Evolució (lenta, ràpida)

� Perfil neuropsicològic (amb predominis variablesdels trastorns en memòria, llenguatge, reconeixe-ment, escriptura...)

� Alteracions psicològiques i del comportament(variables en símptomes com ara ansietat,depressió, al·lucinacions, agressivitat...)

� En els descobriments neuropatològics (d’autòpsia)


Epidemiologia i impacte socioeconòmic

progressiu de la població, situació que, en el casespanyol, és especialment dramàtica.

A Europa, un grup d’investigadors –entre elsquals s’inclou el prestigiós psiquiatre espanyolAntonio Lobo, de la Universitat de Saragossa–ha constituït EURODEM. Aquest grup ha reco-llit dades de diversos països per establir les xifresde prevalença de les demències. Aquestes dadesindiquen que les demències s’incrementen expo-nencialment amb l’edat [fig. 3]. La demènciaafecta al voltant de l’1-2 % dels europeus d’edatscompreses entre 65 i 69 anys, el 5-6 % d’entre70 i 79 anys i més del 30 % dels més grans de90 anys. Segons diferents estudis, entre el 50 i el70 % de les demències es correspon a la malal-tia d’Alzheimer. A la taula 4 [vegeu p. 18] es pre-senten, agrupades per edat i sexe, les taxes de pre-valença de les demències, a partir d’una reanà-lisi de les dades de l’EURODEM.

17

Epidemiologia

L’epidemiologia (branca de la ciència que estu-dia com es distribueix una malaltia en una pobla-ció) ens aporta dades sobre qui pateix la malal-tia, la seva prevalença (el nombre de persones quela pateixen en un moment donat), la seva incidèn-cia (el nombre de casos nous cada any)... La rea-lització d’estudis epidemiològics implica enor-mes dificultats, tant pels mètodes que s’han defer servir com per l’heterogeneïtat de les pobla-cions. L’epidemiologia dels trastorns cognitiusassociats a l’edat està íntimament relacionadaamb la realitat demogràfica.

La malaltia d’Alzheimer és cada vegada més fre-qüent, i la causa és simplement el fet que cadavegada hi ha més persones grans i que es viu méstemps. L’augment de l’esperança de vida i el des-cens de la natalitat impliquen un envelliment

Epidemiologia i impacte socioeconòmicQuantes persones pateixen la malaltia? Quant ens costa?

5

Fig. 3. Prevalença de la demència a Europa, 1991. EURODEM (homes i dones). Observeu la similitud entre elsdiferents llocs on s’ha dut a terme l’estudi. Observeu també l’increment espectacular a mesura que avançal’edat.


Partint d’aquestes dades, es considera que actual-ment la prevalença de la malaltia d’Alzheimer –ésa dir, el percentatge de persones que pateixenaquesta malaltia– se situa entre un 5 i un 10 %de les persones de més de 65 anys. Aquest per-centatge augmenta amb l’edat, de manera queafecta un 10 % de les persones entre 75 i 80anys, i entre un 15 i un 40 % de les persones quesuperen els 85 anys. Menys de l’1 % dels euro-peus que tenen entre 65 i 70 anys presenta lamalaltia.

A Espanya s’han dut a terme una sèrie d’estudisepidemiològics a diverses localitats (un estudi aSaragossa, a càrrec d’Antonio Lobo; dos estudisa Pamplona, a càrrec de Juan Manuel Pérez iJosep Manubens, respectivament; a Madrid, estu-dis de Félix Bermejo; a Segòvia, de FranciscoCoria; a Girona, estudis de Secundino López-Pou-sa, i a Tarragona, un estudi de Jordi Pi). La diver-sitat dels mètodes emprats fa difícil la compara-ció de les dades, que tampoc no es poden gene-ralitzar a tot el territori. Si s’apliquen les dadesde l’anàlisi europea a la població espanyola, elnombre total de pacients arribaria a 300.000 o400.000; certament, la variació entre les duesxifres és molt àmplia tenint en compte el factorconsiderat.

S’estima que l’any 2000 hi haurà a Espanya 6milions de persones més grans de 60 anys si no

Taula 4. Prevalença estimada deltotal de les demències a Europa

A partir de la reanàlisi de dotze estudis(segons Hofman i col·laboradors, 1991)

Grups d’edat Prevalença %(anys)

Homes Dones

60-64 1,6 0,5

65-69 2,2 1,1

70-74 4,6 3,9

75-79 5,0 6,7

80-84 12,1 13,5

85-89 18,5 22,8

90-94 31,1 32,2

95-99 31,6 36,0

Epidemiologia i impacte socioeconòmic18

es modifiquen les característiques socials actuals.Aquesta xifra representa un 16 % del total de lapoblació espanyola, percentatge que tendirà a aug-mentar els anys següents (dades del Ministeri deSanitat i Consum, 1995). Aquestes xifres sónindicatives del creixement alarmant de pacientsque hi pot haver en el futur.

La malaltia d’Alzheimer no és, no obstant això,una malaltia nova; el que passa és que pràctica-ment fins a principis del segle XX eren poquesles persones que vivien més de 65 anys, per laqual cosa la quantitat de gent que la patia era moltmenor. D’altra banda, el fet que cada vegada esdisposi de més sistemes que permeten ferdiagnòstics en fases més precoces també con-tribueix al fet que augmenti el nombre de casosdetectats.

Pel que fa al sexe, sembla que la malaltia afec-ta més les dones, però les diferències són poc acu-sades. A més l’estadística pot falsejar l’aprecia-ció, ja que les dones viuen més anys.

Si s’acompleixen les previsions, les xifres demalalts d’Alzheimer creixeran espectacularmenta tot el món, cosa que afectarà el futur dels paï-sos en vies de desenvolupament, atesa la seva ele-vada població. Alguns autors calculen que el2025 al voltant del 70 % dels casos es presen-tarà en els països en vies de desenvolupament.

Impacte socioeconòmic

Els costos socials i econòmics de la malaltiad’Alzheimer són molt importants, tal com demos-tren una sèrie d’estudis realitzats als Estats Unitsi a d’altres països. A Espanya s’ha dut a termeun estudi6 dels costos de la malaltia d’Alzheimera partir de les dades de vint-i-tres centres, ambun total de 349 pacients (247 dones i 102 homes).L’estudi ha consistit a fer una enquesta sobre elconsum de recursos sanitaris durant l’últim any,incloent-hi dades com ara visites mèdiques, anà-lisis, radiografies, medicaments, bolquers, cadi-res de rodes... i també tota classe de despesesdirectes –com ara la necessitat de cuidadors enel domicili– o indirectes –com ara la necessitatde deixar la feina per atendre el pacient. A cadarecurs es va assignar un cost mitjà a partir de lesdades del mercat. El cost mitjà de la malaltia es


Epidemiologia i impacte socioeconòmic19

va estimar en 4.500.000 pessetes/any, amb unavariació d’entre 2.250.0000 i 4.000.000 de pes-setes en funció de la fase de la malaltia en quèes troba el pacient [taula 5].

Els costos indirectes de la malaltia (bàsicament,cuidadors i hores i dies perduts de feina) vanrepresentar al voltant del 77 % del cost total.Aquest estudi va posar de manifest l’incrementdels costos en relació amb l’empitjorament del’estat cognitiu i funcional del pacient. Els cos-tos es deuen principalment als costos socialsindirectes. Probablement, les característiques deles famílies i els seus valors culturals van deter-minar els resultats d’aquesta investigació.

S’ha estimat que endarrerint l’inici dels símp-tomes cinc anys, s’obtindria una reducció del

Els tractaments que redueixen o endarrereixenla necessitat d’ingrés en una residència dis-minueixen significativament els costos familiarsi socials de la malaltia.

6. Estudi promogut per QF BAYER, S.A. Dades presentades en elCongrés de la International Psychogeristric Association celebrat aJerusalem l’agost de 1997. J. Peña-Casanova,1 M. Boada,2 F. Ber-mejo,3 F. Guillen,4 C. Espinosa,5 WM Hart6,6 Hospital del Mar (Bar-celona),1 H. Vall d’Hebron (Barcelona),2 H. 12 de Octubre (Madrid),3

H. Universitario (Getafe, Madrid),4 QF Bayer (Barcelona),5 Soikos,SL (Barcelona).6 Espanya.

50 % de la prevalença en el termini d’una gene-ració.

Taula 5. Costos de la malaltia d’Alzheimer a Espanya

Segons dades de l’any 1997. Dades publicades amb l’autorització de QF Bayer, S.A.

Demència Demència Demència Costlleu moderada greu* mitjà

Visites 92.038 90.381 90.115 90.227

Hospitalizació 42.934 32.614 87.107 63.163

Medicació 82.490 93.805 97.820 95.265

Exploracions 51.962 51.848 39.272 44.804

Material sanitari 12.659 10.726 58.043 36.664

Atenció domiciliària 49.241 237.777 298.141 255.468

Residències geriàtriques 0 193 1.691 1.014

Centre de dia 41.760 57.420 123.975 92.655

Transport 16.505 32.073 54.489 41.820

Dies laborables perduts 136.314 262.026 324. 124 286.259

Hores laborables perdudes 77.080 81.502 65.707 72.657

Cuidador principal 1.404.000 1.651.000 2.069.600 1.859.000

Cuidadors no principals 251.940 394.680 716.300 560.300

Total 2.258.922 2.996.045 4.026.383 4.499.299

Els càlculs s’han efectuat en funció de la gravetat de la demència (lleu, moderada i greu), segons les puntuacions del Mini-mental Test (MMSE). Puntuacions superiors a 18: lleu; puntuacions entre 12 i 18: moderada; puntuacions inferiors a 12:greu.

El cost indirecte de la malaltia depèn del preu (alt o baix) que s’atribueixi a l’hora de cuidador.

* Cal fer notar que els pacients estudiats són ambulatoris i que no s’inclouen les fases més greus de la malaltia (pacientshospitalitzats o enllitats a casa seva).


Història natural de la malaltia d’Alzheimer20

Història natural de la malaltiad’AlzheimerQuina és l’evolució de la malaltia?

Fig. 4. Superposició de símptomes (canvis cognitius) entre la normalitat, el deteriorament cognitiu lleu i l’inicid’una demència. Aquesta superposició causa problemes diagnòstics. A mesura que s’incrementen els trastornscognitius també apareixen i augmenten els trastorns funcionals.

6

greus i terminals del procés (evolució i fases dela malaltia).

Primers símptomes

Les sospites que hi ha algun problema aparei-xen, generalment, quan ens trobem davant detrastorns progressius de memòria. Acostuma aser algun familiar o amic proper qui ho detec-ta, però a vegades qui constata «alguna cosaestranya» és algú que fa temps que no veu elpacient. Els trastorns poden ser tan subtils quela família normalment els excusa o els atribueix

La malaltia d’Alzheimer té un inici lent, sub-til i progressiu que en les fases inicials, mol-

tes vegades, és difícil de diferenciar de l’enve-lliment normal o d’altres entitats clíniques. Engeneral, la sospita que es tracta de la malaltia esplanteja quan es detecten trastorns que cridenl’atenció, ja siguin cognitius (memòria, llen-guatge, orientació) o funcionals (problemes en eldesenvolupament d’una vida independent).

A continuació exposarem de manera diferencia-da l’inici (els primers símptomes) i l’evolució dela malaltia des de les fases lleus fins a les més

CANVIS COGNITIUS I FUNCIONALS

Subjectes normals d’edat

Trastorn cognitiu lleu

Demència

DETERIORAMENT FUNCIONAL

1-2 %

10-15 %

(un any)

(un any)



� El Sr. JN mai no recordava on deixava lescoses, ni els encàrrecs que li feien. Vacomençar a fer servir una agenda, però tam-bé la perdia. Li costava molt saber quin diaera. Treballava de taxista i sempre s’haviad’apuntar el lloc on anava.

� Sovint el Sr. FU es quedava aturat enmigd’una explicació perquè era incapaç de «tro-bar» les paraules que necessitava. Sovint lescanviava per unes altres. Moltes coses lesanomenava «daixonses».

Taula 6. Signes d’alarmade la malaltia d’Alzheimer

Adaptat i modificat (JPC) a partir de Is it Alz-heimer’s? Warning Sings You Should Know[És Alzheimer? Signes d’alarma que haurí-eu de conèixer], de l’Associació Alzheimerdels Estats Units

1 Pèrdues de memòria que afecten lescapacitats en la feinaCites, noms, números de telèfon…

2 Dificultats per dur a terme tasquesfamiliarsProblemes per preparar el menjar...

3 Problemes de llenguatgeOblit i substitució de paraules.

4 Desorientació en el temps i en l’espaiEl pacient oblida el dia que és, esperd...

5 Pobresa d’entenimentEl pacient es vesteix amb roba inapro-piada, segueix conductes anòmales...

6 Problemes de pensament abstracteOblida el significat dels diners. Aparei-xen problemes per avaluar semblances,comprendre refranys...

7 Perdre coses o desar-les en llocs incor-rectesEl pacient posa la planxa a la nevera, elrellotge a la sucrera...

8 Canvis d’humor i en la conductaL’estat d’ànim canvia de manera fre-qüent i inesperada.

9 Canvis en la personalitatCanvis recents: suspicàcia, temor...

10 Pèrdua d’iniciativaEl pacient està molt passiu i necessitaestímuls constantment.

Aquestes indicacions –tal com s’exposa al capítol9– no deixen de ser el que estudien sistemàticamentels professionals en les escales validades de valo-ració de les activitats quotidianes. Més endavant expli-carem com es relacionen tots els conceptes.

a l’edat. De fet, hi ha una superposició de símp-tomes [vegeu fig. 4, p. 20].

Després dels trastorns de memòria, o al mateixtemps que aquests trastorns, apareixen errorssubtils en altres capacitats mentals: en el llen-guatge, en l’orientació temporal, en el raona-ment... A vegades la família s’ha mostrat tole-rant davant els petits errors del pacient, però unde cridaner és causa d’alarma.

Aquests petits –i a vegades no tan petits– tras-torns constitueixen els signes d’alarma del dete-riorament. Així, per exemple, l’Alzheimer’s Asso-ciation dels Estats Units ha establert els deu sig-nes d’alarma que poden ser indicatius d’unademència [taula 6].

Vegem-ne alguns casos reals:7

� La Sra. MD tenia algunes distraccions, peròcontinuava fent vida normal. Aquell any vaser incapaç d’organitzar-se per preparar eldinar de Nadal per a dotze persones, tal comho havia fet des de feia més de quinze anys.Va demanar a una de les seves filles que l’a-judés. Tres mesos després va començar acometre errors en les coses que comprava:acumulava uns aliments i li’n faltaven d’al-tres. No s’aclaria amb els diners.

� El Sr. JM treballava des de feia 25 anys enun taller fent la mateixa feina. A partir d’unmoment donat va començar a cometre petitserrors que van anar augmentant: no sabiaprendre les mides en proporció als plànols,oblidava detalls, trencava el material... El seucap li va proposar que deixés la feina.

� La Sra. EP va començar a tenir petits oblitsi a perdre l’ordre amb què sempre havia por-tat la casa. Sovint se li cremava el menjar. Norecordava els encàrrecs que li feien. Un diano va trobar les joies i va acusar la seva fillade lladre.

En les fases inicials, la malaltia d’Alzheimer ésmolt difícil de distingir dels trastorns de memòriai cognitius relacionats amb l’envelliment normal.



Rarament és el mateix pacient qui sol·licita aten-ció mèdica, ja que a poc a poc s’adapta als pro-blemes de memòria o, simplement, no n’és cons-cient, encara que ocasionalment es queixi que laseva memòria no és «tan bona com abans». Devegades, la consulta se centra en trastorns comara l’ansietat o la depressió.

A vegades, quan es consulta el metge, el pacientja es troba en fases avançades de la malaltia.Sovint la malaltia es fa evident de manera brus-ca, després d’un esdeveniment traumàtic per al

Fases successives de la malaltia

El curs de l’evolució de la malaltia constitueixuna de les preocupacions de les persones que cui-den un malalt d’Alzheimer. Sovint els cuida-dors pregunten explícitament als metges quantde temps viurà el pacient. Per descomptat, és difí-cil respondre aquesta pregunta.

Abans de res, no hem d’oblidar que quan unprofessional estableix un pronòstic sobre l’e-volució d’un pacient ho fa en funció de la sevaexperiència amb molts altres pacients. Tambété en compte les publicacions d’estudis sobre

La família i els amics són les persones que poden infor-mar millor dels canvis en la vida habitual del pacient.

Es comprèn, doncs, que per diagnosticar la malal-tia és fonamental l’entrevista amb la família oamb una persona que conegui adequadament elpacient. Els familiars han d’exposar tots els can-vis que han observat en relació amb les capaci-tats prèvies del pacient, la seva intensitat o la sevaevolució. Cal que destaquin tots els canvis sub-tils, o no tan subtils, de les seves capacitats men-tals, emocionals i del comportament.

És signe d’alarma tot trastorn de les capacitats men-tals superiors (memòria, enteniment, llenguatge,escriptura, càlcul...), de la capacitat de sortir-se’nnormalment en la vida diària o del comportament quesignifica una disminució o un canvi qualitatiu delsnivells previs de rendiment d’una persona determinada.

� El Sr. PC va començar a canviar de manerade ser. Es va tornar passiu, temorós, inhibit.La seva dona va haver de prendre la inicia-tiva en pràcticament tot. De tant en tant, elSr. PC reia sense més ni més.

� La Sra. MF va sorprendre la seva famíliaperquè «no coneixia el valor dels diners». Pera ella, cinc-centes pessetes eren el mateixque cinc mil pessetes.

� La família de la Sra. MC veia que estavaestranya i que les coses no li sortien bé, peròno hi donava importància. Però el dia que vantrobar un collaret a la sucrera, es van alar-mar.

El professional és sempre molt prudent, i estudiaa fons cada cas per veure si els canvis inicials,lleus i subtils, de la persona tenen relació amb unademència o amb qualsevol causa psicològica.

pacient, com ara la mort o la malaltia de la pare-lla. Altres vegades, en canvi, el malalt o la famí-lia consideren –equivocadament– que aquestesdeveniment és la causa de la demència.

Pot ser que siguin les característiques pròpies delmalalt les que dificultin el diagnòstic. Per exem-ple, una persona d’una gran cultura, capaç de par-lar sobre qualsevol tema, o amb facilitat de parau-la, haurà de patir un deteriorament més intens finsque es posin de manifest els seus problemes.

També els canvis de personalitat («la manera deser», per dir-ho de forma simple) tenen un paperimportant. Així, en el cas d’una persona moltendreçada, neta i atenta, i que sempre ha estat alcas de tots els aniversaris de la família, serà mésfàcil detectar errors que si es tracta d’una perso-na que sempre ha estat «despistada», que mai noha sabut on deixava les coses ni ha recordat la datad’un aniversari. A vegades són els canvis en lescaracterístiques de personalitat els que fan pen-sar que passa alguna cosa. Una persona que sem-pre ha estat amable i tranquil·la pot tornar-se enpoc temps molt irritable i discutir-ho tot.

7. Al llarg d’aquest llibre s’han substituït els noms per sigles i s’hancanviat algunes dades dels pacients per mantenir la seva confiden-cialitat.



No tots els pacients segueixen la mateixa evolu-ció, i el pas d’una fase a una altra no és tampocun fet clarament definit i apreciable en un momentpuntual.

En general es pot dir que la malaltia evolucionamés ràpidament com més jove és el pacient enel moment de declarar-se la malaltia. Així, en elscasos –relativament pocs– en què la malaltia espresenta en persones d’entre 45 i 50 anys, pot tenirun curs devastador en un termini d’entre 3 i 4anys.

El procés de la malaltia d’Alzheimer es divi-deix en diferents fases, tal com veurem a conti-nuació. No obstant això, prèviament és conve-nient fer uns aclariments:

� Les fases descrites en les investigacions repre-senten una orientació per als professionals iper als familiars dels pacients. Aquesta «orien-tació» indica tant el moment en què es trobael pacient com el que és més probable que pas-si a continuació.

� La durada de les fases no és regular ni homogè-nia, de manera que un pacient que s’ha man-tingut estable en una fase durant uns quantsanys pot passar a la següent en poc temps.

Aquesta evolució pot estar lligada a fenòmenscerebrals o a esdeveniments externs (malalties,canvis del medi). Hi ha molts factors de lamateixa malaltia i del cos humà que encara des-coneixem.

L’escala GDS distingeix set fases que van des dela normalitat fins als estadis més avançats de lamalaltia d’Alzheimer. És important aclarir queles fases 1 i 2 de l’escala GDS no es refereixena la malaltia d’Alzheimer; es tracta simplementd’adults normals (GDS 1) i d’adults normals demés edat (GDS 2). A més de les dades que veu-reu a la taula, a continuació especificarem algunsdetalls importants de cada fase.

El curs de la malaltia d’Alzheimer pot ser més o menysllarg en funció de múltiples variables, i també de l’es-tat general de salut del pacient i de les cures a quèés sotmès.

el tema. Tanmateix, una cosa són els estudis degrups de pacients, i una altra de ben diferent elcas de cada pacient en particular. El curs gene-ral de la malaltia és lent i variable (entre 3 i 20anys). Es considera que un pacient pot viure unamitjana d’entre 8 i 10 anys des del moment deldiagnòstic.

Els pacients són heterogenis pel que fa a les alteracionscognitives que pateixen, la velocitat amb què evolucioneni l’aparició d’alteracions psicològiques i del comporta-ment. No espereu que el vostre malalt segueixi al peu dela lletra tots els punts que recullen aquestes descripcions.

En molts llibres, i en llibres informatius sobrel’Alzheimer, es descriuen tres fases de la malal-tia. Aquesta divisió és certament útil, però no aca-ba d’establir detalladament tot el procés que vades de la normalitat fins a les fases terminals.

Mitjançant l’escala GDS (Global DeteriorationScale, o escala de deteriorament global) [vegeutaula 7, p. 24], descrita l’any 1982 per BarryReisberg i els seus col·laboradors, del CentreMèdic de la Universitat de Nova York, es podenespecificar molts més detalls de la malaltia. Hiha altres escales que també s’utilitzen força sovinten investigacions, per exemple la CDR (ClinicalDementia Rating), que va ser desenvolupada el1982 a la Universitat de Washington per Hughesi els seus col·laboradors [vegeu apèndix].

Barry Reisberg.


Només en una entrevista intensiva s’ob-serva evidència objectiva de defectes dememòria.

El rendiment del pacient en activitats labo-rals i socials exigents ha disminuït.

El pacient nega aquests defectes, o mani-festa desconèixer-los.

Els símptomes van acompanyats per ansie-tat discreta a moderada.

GDS 4 (defecte cognitiu moderat). Defectesclarament definits en una entrevista clínicadetallada.

Dèficits manifestos en les àrees següents:

a Disminució del coneixement dels esdeve-niments actuals i recents.

b Dèficit en el record de la seva història per-sonal.

c Defecte de concentració, que es mani-festa en la substracció seriada.

d Disminució de la capacitat de viatjar, decontrolar la pròpia economia...

Sovint, no hi ha defecte en les àreessegüents:

a Orientació en el temps i la persona.

b Reconeixement de les persones i les caresfamiliars.

c Capacitat per viatjar a llocs familiars.

El pacient és incapaç de dur a terme tas-ques complexes.

La negació és el mecanisme de defensadominant.

S’observa una disminució de l’afecte i unabandonament en les situacions més exi-gents.


GDS 1 (absència d’alteració cognitiva)

Absència de queixes subjectives. Absènciade trastorns evidents de memòria en l’en-trevista clínica.

GDS 2 (disminució cognitiva molt lleu)

Queixes subjectives de defectes de dèficitde memòria, sobretot en les àrees següents:

a El pacient oblida els llocs on ha deixatobjectes familiars.

b El pacient oblida noms prèviament benconeguts.

No hi ha evidència objectiva de defectes dememòria en l’entrevista clínica.

No hi ha evidència de defectes objectius enla feina o en situacions socials.

Preocupació apropiada respecte a la simp-tomatologia.

GDS 3 (defecte cognitiu lleu)

Apareixen els primers defectes clars.

Manifestacions en més d’una de les àreessegüents:

a El pacient es pot haver perdut quan ana-va a un lloc no familiar.

b Els companys de feina són conscients del’escàs rendiment laboral del pacient.

c La dificultat del pacient per evocar parau-les i noms es fa evident a les personesmés properes.

d El pacient pot llegir un fragment d’un lli-bre i recordar relativament poc material.

e El pacient pot mostrar una capacitat dis-minuïda per recordar el nom de les per-sones que ha conegut recentment.

f El pacient pot haver perdut un objecte devalor o haver-lo desat en un lloc equivo-cat.

g En l’exploració clínica es pot fer evident undefecte de concentració.

Taula 7. Escala de deteriorament global (Global Deterioration Scale, GDS)

Reisberg, B.; Ferris, S. H.; de Leon, M. D. i Crook, T. «The Global Deterioration Scale for Assessment ofPrimary Degenerative Dementia». Am J. Psychiatry, 139 (1982), p. 1136-1139

(Reproduït amb autorització. Traducció: J. Peña–Casanova. Copyright: 1983, Barry Reisberg M. D. Totsels drets reservats)


Història natural de la malaltia d’Alzheimer

GDS 5 (defecte cognitiu moderat–greu).

El pacient no pot sobreviure gaire tempssense alguna mena d’assistència.

Durant l’entrevista, el pacient és incapaçde recordar aspectes importants i rellevantsde la seva vida actual:

a Una adreça o un número de telèfon queno han canviat des de fa molts anys.

b Noms de familiars pròxims (com ara elsnéts).

c El nom de l’escola o l’institut on va estu-diar.

Sovint, el pacient presenta certa desorien-tació respecte al temps (data, dia de la set-mana, estació de l’any...) o a l’espai.

Una persona amb educació formal pot tenirdificultats per comptar enrere des de 40 de4 en 4, o des de 20 de 2 en 2.

En aquest estadi, el pacient manté el conei-xement de molts dels fets de més interèsque l’afecten a ell mateix i a d’altres.

Invariablement, sap quin és el seu nom, i engeneral el nom del seu cònjuge i dels seusfills.

No necessita assistència ni en la higiene per-sonal ni per menjar, però pot tenir alguna difi-cultat en l’elecció de la indumentària ade-quada.

GDS 6 (defecte cognitiu greu)

Ocasionalment, el pacient pot oblidar el nomdel cònjuge, de qui, d’altra banda, depèn total-ment per sobreviure.

A més, desconeix la majoria d’esdeveni-ments i experiències recents de la seva vida.

Manté un cert coneixement de la seva vidapassada, però de manera molt fragmentà-ria.

Generalment no reconeix el seu entorn, l’any,l’estació...

Pot ser incapaç de comptar enrere des de10, i a vegades de comptar endavant.

25

El pacient necessita algun ajut en les acti-vitats quotidianes:

a Pot presentar incontinència.

b Necessita assistència per viatjar, però avegades és capaç de viatjar a llocs fami-liars.

Freqüentment, el seu ritme diürn està alte-rat.

Gairebé sempre recorda el seu nom.

Sovint continua sent capaç de distingir entreles persones familiars i les no familiars delseu entorn.

Tenen lloc canvis emocionals i de persona-litat que són força variables, entre els qualss’inclouen:

a Conducta delirant, per exemple, acusar elseu cònjuge de ser un impostor, parlar ambpersones imaginàries o amb la seva imat-ge reflectida en el mirall.

b Símptomes obsessius, per exemple, repe-tir contínuament activitats de neteja.

c Símptomes d’ansietat, agitació, i fins i totuna conducta violenta prèviament inexis-tent.

d Abúlia cognitiva, per exemple, pèrdua dedesitjos per falta del desenvolupamentsuficient d’un pensament per determinaruna acció propositiva.

GDS 7 (defecte cognitiu molt greu)

Al llarg d’aquesta fase, el pacient va per-dent totes les capacitats verbals.

Al principi pot articular paraules i frases, peròel seu llenguatge és molt limitat.

Al final no s’expressa per mitjà del llen-guatge, només emet sons inarticulats.

Va perdent també les habilitats psicomoto-res bàsiques (per exemple, caminar).

Apareix la incontinència urinària. El pacientnecessita assistència en la higiene diàriai també per ingerir aliments.

El cervell sembla incapaç d’indicar al cosel que ha de fer.

Sovint es detecten signes i símptomes neu-rològics generalitzats i corticals.



tanmateix, detecta canvis, i en les exploracionsneuropsicològiques i mèdiques es comencen aobservar problemes més consistents.

Tant en aquesta fase com en l’anterior podenaparèixer símptomes d’ansietat o depressió–amb motius aparents o sense– i aquestesmanifestacions poden complicar o emmascararel diagnòstic durant un cert temps.

GDS 4. El pacient es fa realment un embolicamb els diners o amb les operacions matemà-tiques més simples, i té dificultats per recor-dar esdeveniments actuals i recents. Disminueixla seva capacitat per viatjar.

� En el GDS 4 es conserva encara la capacitatde realitzar tasques fàcils, molt conegudes orepetitives. Sovint, el pacient també pot anara llocs familiars. Però comença a oblidar fetso esdeveniments recents; un pacient podriahaver oblidat, per exemple, que fa poc que vacelebrar les noces d’or, però en canvi recor-dar «gairebé» perfectament tot el que va pas-sar el dia del seu casament.

Els pacients pregunten les coses un cop i unaltre cop, incansablement; poden preguntar lamateixa cosa dotzenes de vegades al llarg deldia: si tenen diners al banc, si han vingut elsseus fills, si han d’anar de visita... Aquesta potser una de les primeres conductes que afectensignificativament els familiars.

� La higiene personal del pacient es començaa deteriorar, i es fa necessari que algú li recor-di que s’ha de dutxar, rentar i pentinar talcom ho feia abans. Si no li estem a sobre, potpassar que una persona que abans es canvia-va de roba cada dia i anava sempre neta comen-ci a dur la mateixa roba durant molts dies oque vagi acumulant roba bruta i la faci serviruna vegada i una altra. Malgrat tot, en aques-ta fase els pacients no necessiten ajuda espe-cial en el moment de rentar-se o d’anar alvàter.

GDS 5. El pacient no pot sobreviure gairetemps sense ajuda. Necessita que l’ajudin perescollir la roba, i està desorientat pel que faal temps i a l’espai. Apareixen errors en elrecord d’aspectes rellevants de la seva vidaactual (per exemple, els noms dels seusnéts).

� Probablement, les queixes de trastorns dememòria només revelen una «presa de cons-ciència» d’una disminució de la capacitat dememòria respecte a la situació prèvia. És pro-bable que aquest trastorn subjectiu estiguirelacionat amb l’envelliment i les alteracionsdels recursos atencionals, amb factors psi-cològics (ansietat, depressió) o amb factorsexterns com ara, per exemple, el consum defàrmacs.

GDS 3. Apareixen dificultats molt subtils a lafeina, en l’ús del llenguatge, en l’orientació siviatja a llocs desconeguts i en l’organització detasques complexes o activitats avançades8 dela vida diària (aficions, viatges, participaciósocial, esports, feines domèstiques).

� En el GDS 3 ens trobem davant d’una situaciófronterera, en la qual encara és difícil parlar ober-tament de la malaltia d’Alzheimer. La família,

Queixar–se de problemes de memòria, en aquesta fase,no significa que en els tests de memòria hi trobemnecessàriament una deficiència que reflecteixi lesionscerebrals.

GDS 1. Absència de malaltia.No hi ha queixes sobre trastorns de memòria.

� El GDS 1 es correspon amb les capacitats del’adult normal.

GDS 2. Trastorns subjectius de memòria, peròexploració dins la normalitat per l’edat i el grupcorresponent de nivell escolar.

� En el GDS 2 pot ser que la persona es quei-xi que la seva memòria ja no és com la d’a-bans. Encara que en els tests no aconseguei-xi els mateixos resultats que una persona mésjove, el seu rendiment, no obstant això, ésnormal per l’edat que té. Per això es diu queaquesta fase representa la persona d’edat nor-mal. També per aquest motiu aquesta fase potassimilar-se als conceptes d’AMAE (altera-ció de la memòria associada a l’edat) oDECAE (deteriorament cognitiu associat al’edat). És lògic, consegüentment, que la valo-ració s’hagi de dur a terme mitjançant testsadaptats a l’edat i al nivell d’estudis de la per-sona en qüestió.



actes conscients. És incontinent. Pot negar-sea menjar. Cuidar-lo és realment esgotador: seli ha de fer tot. Sovint, en arribar a aquesta faseés necessari ingressar el pacient en algunainstitució perquè rebi l’assistència necessàriaque l’entorn familiar no li pot proporcionar.

� Cal tenir en compte que no és la mateixamalaltia la que posa fi a la vida del pacient.En general, el final és provocat per qualsevolcomplicació infecciosa (pneumònia), cardía-ca o bé per una suma de problemes.

En relació amb l’evolució de la malaltia, el grupde Reisberg (Reisberg i col·laboradors, 1986) haestablert l’escala FAST (Functional AssessmentStaging, o valoració de la fase funcional), reco-llida a la taula 8 [vegeu p. 28]. En aquesta taulaes relaciona el diagnòstic clínic amb les carac-terístiques del pacient i la durada estimada de lamalaltia, sempre que no apareguin complica-cions i el pacient passi a la fase subsegüent.

Paral·lelisme invers amb eldesenvolupament infantil

Des que es van dur a terme els ja clàssics treballsde l’escola de Julián de Ajuriaguerra, a Ginebra,l’aparició dels símptomes de la malaltia d’Alz-heimer s’ha relacionat de manera inversa amb eldesenvolupament infantil. Mentre que el nen vaadquirint capacitats de manera progressiva i orde-nada, el dement les va perdent, també de mane-ra més o menys ordenada.

En aquests estudis clàssics es va realitzar unparal·lelisme invers utilitzant el model del desen-volupament de les capacitats mentals en el nenelaborat pel psicòleg Jean Piaget.

En el nostre país destaquen les aportacions delprofessor Lluís Barraquer-Bordas, centrades enl’estudi de la regressió de les capacitats de dibui-xar dels dements tipus Alzheimer.

8. Vegeu a la p. 41 el concepte d’activitats avançades de la vidadiària.

� En el GDS 5, el pacient ja necessita ajut perescollir la roba que s’ha de posar.

Així, per exemple, pot resultar difícil fer-li enten-dre que aquelles sandàlies que li agraden tantno són el calçat més adequat per al mes degener, i que per sortir a passejar una tarda delmes d’agost no s’ha de posar l’abric. Pot serque el pacient es posi la roba de carrer a sobredel pijama, o que es posi dues o tres peces deroba interior, una a sobre de l’altra.

� El pacient es desorienta en el temps i en l’es-pai; és a dir, no sap en quin dia o en quin anyviu, ni tampoc on és quan el treuen del seuentorn més habitual.

� El pacient comença a cometre errors, a obli-dar ocasionalment el nom dels seus néts.La desorientació en el temps i en l’espai éspalesa.

GDS 6. El pacient necessita ajuda per vestir-se, banyar-se i rentar-se, i també per menjar.S’inicien els problemes d’incontinència, aixícom una greu desorientació en el temps i enl’espai i per reconèixer les persones.

� En el GDS 6 cal ajudar el malalt a rentar-seperquè és incapaç de controlar la temperatu-ra de l’aigua amb les aixetes. Alguns pacientspoden estar molt de temps a la dutxa i sortir-ne sense haver-se rentat. Pot ser que l’hora delbany es converteixi en una gran batalla; elpacient pot desenvolupar «por a l’aigua» inegar-se a permetre que l’ensabonin, ja queno troba cap sentit a tot plegat.

� Creix la desorientació en el temps i en l’es-pai i comencen a tenir lloc trastorns psicolò-gics i del comportament: passejos incansables,fugues... Així mateix, el pacient comença aconfondre les persones, i pot ser que, de sob-te, després de mantenir una conversa ambalgun familiar es dirigeixi a la persona del cos-tat i li pregunti qui és aquell senyor amb quiha estat parlant.

GDS 7. Greu pèrdua del llenguatge i de capa-citats motores.

� En el GDS 7, el malalt ha perdut tota la sevaautonomia i la seva capacitat per realitzar


Functional Assessment Staging (FAST). Segons Reisberg, 1988. Reisberg, B. «Functional Assessment Sta-ging (FAST)». Psychopharmacology Bulletin, 1988; 24, p. 653-659 (Reproduït amb autorització. Traducció: J. Peña-Casanova. Copyright: 1984, Barry Reisberg, M. D. Tots elsdrets reservats)

FAST Diagnòstic clínic Característiques Durada estimada(**)

1 Adult normal Absència de dificultats funcionals objectives o subjectives.

2 Adult normal Queixes d’haver oblidat on va desar objectes.d’edat Dificultats subjectives a la feina.

3 Compatible amb Disminució de la capacitat laboral evident segons els seus companys.DTA incipient Dificultat per viatjar a llocs nous. Disminució de la capacitat

organizativa.* 7 anys

4 DTA lleu Disminució de la capacitat de dur a terme tasques complexes (per exemple, planificar un sopar per a convidats), i de portar les finances personals (per exemple, oblidar pagar factures); dificultat per anar a comprar... 2 anys

5 DTA moderada Necessita assistència per escollir la roba adequada per al dia, l’estació o l’ocasió. 18 mesos

6 DTA Decrement en l’habilitat del pacient per vestir-se, banyar-se i rentar-se. moderada-greu S’hi especifiquen cinc estadis:

6 a Es vesteix incorrectament sense assistència o indicacions (per exemple, pot posar-se la roba de carrer a sobre del pijama, les sabates en el peu equivocat, o tenir dificultats per cordar-se els botons), de tant en tant o més freqüentment les últimes setmanes.* 5 mesos

6 b És incapaç de banyar-se correctament (per exemple, té dificultat per ajustar la temperatura de l’aigua), de tant en tant o més freqüentment les últimes setmanes.* 5 mesos

6 c És incapaç de fer servir el vàter (per exemple, s’oblida d’estirar la cadena, no es neteja correctament o no diposita adequadament el paper higiènic), de tant en tant o més freqüentment les últimes setmanes. 5 mesos

6 d Incontinència urinària (de tant en tant o més freqüentment les últimes setmanes). 4 mesos

6 e Incontinència fecal (de tant en tant o més freqüentment les últimes setmanes). 10 mesos

7 DTA greu Pèrdua de la parla i de la capacitat motora.S’hi especifiquen sis estadis:

7 a Capacitat de parlar limitada aproximadament a una mitjana de mitja dotzena de paraules diferents o menys en el decurs d’un dia, o en el decurs d’una entrevista detallada. 12 mesos

7 b Capacitat de parlar limitada a una mitjana d’una sola paraula intel·ligible en un dia, o en el decurs d’una entrevista detallada (el pacient pot repetir la paraula contínuament). 18 mesos

7 c Pèrdua de l’habilitat per caminar (no pot caminar sense ajut personal). 12 mesos

7 d Pèrdua de l’habilitat per estar assegut sense ajut (per exemple, l’individu cau si no hi ha suports [braços] a la cadira). 12 mesos

7 e Pèrdua de la capacitat de somriure. 18 mesos

7 f Pèrdua de la capacitat de mantenir-se el cap dret. 12 mesos

(*) Valorat principalment per la informació aportada per un informador i/o cuidador fiable.(**) La durada estimada s’estableix en pacients amb demència tipus Alzheimer no complicada que passen a l’estadi següent.

Taula 8. Evolució de les pèrdues funcionals en la demència tipus Alzheimer




Julián de Ajuriaguerra.

El grup de Barry Reisberg, de Nova York, vaestudiar detalladament les fases de la malaltiad’Alzheimer comparant-les amb les fases fun-cionals del desenvolupament humà [taula 9 i fig. 5, p. 30].

Quan un pacient presenta una demència greu, ésmolt difícil avaluar-ne les capacitats mitjançantels tests tradicionals. Els investigadors han desen-volupat diversos mètodes, com ara l’ús d’esca-les de mesura d’un estat de coma o bé instrumentscom la SIB (Severe Impairment Battery, bateriad’alteració greu).9 Per pal·liar aquest problema,Barry Reisberg i Stefanie Auer van desenvolu-par una valoració dels dements greus mitjançant

Taula 9. Fases funcionals del desenvolupament humà normal i de la malaltiad’Alzheimer1,2,3

Edat Habilitats adquirides Habilitats perdudes Fase Alzheimeraproximada

12 + anys Manté una tasca Manté una feina incipient

8 - 12 anys Manipula finances simples Manipula finances simples lleu

5 - 7 anys Escull la roba adequada Escull la roba adequada moderada

5 anys Es vesteix sense ajuda Es vesteix sense ajuda moderada

4 anys Es dutxa sense ajuda Es dutxa sense ajuda greu

4 anys Va al lavabo sense ajuda Va al lavabo sense ajuda

3 - 4 1/2 anys Controla l’orina Controla l’orina

2 - 3 anys Controla la defecació Controla la defecació

15 mesos Diu 5 - 6 paraules Diu 5 - 6 paraules molt greu

1 any Diu una paraula Diu una paraula

1 any Camina Camina

6 - 10 mesos S’asseu S’asseu

2 - 4 mesos Somriu Somriu

1 - 3 mesos Aguanta el cap Aguanta el cap

1. Reisberg, B. «Dementia: A Systematic Approach to Identifying Reversible Causes». Geriatrics, 1986, 41, p. 30-46.

2. Reisberg, B. «Functional Assessment Staging (FAST)». Psychopharmachology Bulletin, 1988, 24, p. 653-659.

3. Reisberg, B.; Franssen, E. H.; Souren, E. M.; Auer, S.; Kenowsky, S. «Progression of Alzheimer’s Disease: Variabilityand Consistency: Ontogenic Models, their Applicability and Relevance». Journal of Neural Transmission (en premsa).

(Reproduït amb autorització. Traducció: J. Peña-Casanova. Copyright: 1984-1986. Barry Reisberg, M. D. Tots els drets reservats)

9. Saxton i col·laboradors. (1990). Vegeu bibliografia.



una prova basada en les escales del desenvolu-pament infantil, la M-OSPD (Modified OrdinalScales of Psychological Development, escalesordinals modificades del desenvolupament psi-cològic, 1994).

L’escala M-OSPD constitueix un mètode flexi-ble per mesurar les capacitats cognitives en lesfases terminals de la demència, i permet establirpossibilitats d’intervenció per connectar amb elpacient i per millorar-ne les capacitats.

Aparició dels reflexos del nadó(reflexos arcaics)

En les fases moderades i greus de les demènciesacostumen a aparèixer una sèrie de reflexos queen l’adult sa estan inhibits, però que eren presentsen el nen. Aquests reflexos s’anomenen arcaics.En destaquen dos en particular: el reflex de pren-sió i el reflex de succió.

� El reflex de prensió de la mà es desencadenaen fregar el palmell de la mà del malalt. Laresposta del pacient és la prensió de la mà de

l’examinador, o bé de l’objecte que s’ha fetservir per estimular-li la mà. Aquest reflex éspresent en el nounat, i s’inhibeix amb el pasdel temps.

Moltes vegades els pacients amb demència, endonar la mà a algú, es queden «enganxats» ala persona que saluden. Això és només l’ex-pressió del reflex de prensió patològic.

� El reflex de succió es desencadena fregantels llavis del pacient. La resposta del pacientconsisteix en la prensió i succió de l’estímul.A vegades, és el mateix pacient qui es posaels objectes a la boca.

Posició fetal

En les fases terminals, el pacient està rígid iadopta una posició en què tot el seu cos està fle-xionat. Aquesta posició s’anomena fetal, ja queimita la posició del nen en el claustre matern. Defet, aquests canvis representarien el tancamentd’un cercle que va des de la posició fetal prèviaal naixement fins a la posició fetal prèvia a lamort.

Fig. 5. Desenvolupament infantil i deteriorament en la demència d’Alzheimer segons Reisberg i col·laboradors(1989). Costat esquerre: el desenvolupament infantil (de baix a dalt) comporta l’aparició de capacitats noves i eldesenvolupament de la independència; per aquest motiu s’ascendeix des del que seria la fase GDS 7 de lamalaltia d’Alzheimer fins al GDS 1. Costat dret: descens des de la normalitat fins a les fases més greus dedemència en un paral·lelisme aproximat amb el desenvolupament infantil.


Àmbits simptomàtics generals31

Àmbits simptomàtics generals En quins àmbits es manifiesta la malaltia?

Com hem assenyalat a la introducció, els tretsclínics de la malaltia d’Alzheimer se centren

en tres grans àmbits [fig. 6]:

� Les alteracions cognitives, és a dir, alte-racions de la memòria i d’altres capacitatsmentals.

� Les alteracions funcionals, és a dir, alte-racions de les capacitats necessàries en lavida diària, que representen una pèrdua pro-gressiva d’independència.

� Les alteracions psicològiques i del com-portament, és a dir, símptomes com araansietat, depressió, al·lucinacions, agressivi-tat, caminar sense rumb...

Aquestes manifestacions es presenten –com tam-bé hem dit– de manera variable, depenent de lafase evolutiva de la malaltia en què es trobi elmalalt i de múltiples factors com ara el nivell edu-catiu, el sexe, la professió, els interessos perso-nals, la personalitat prèvia a la malaltia...

El que observem en el pacient (la clínica) és elresultat d’un conjunt complex d’interaccionsentre els defectes causats per les lesions cere-brals (per la seva extensió i localització) i lescapacitats preservades, que condicionen unapèrdua de capacitats cognitives il’aparició de trastorns psicològics idel comportament. Lògicament, leslesions afecten les bases biològi-ques de l’especificitat i la singula-ritat de la persona (la seva memò-ria episòdica o biogràfica). Per aquest

A continuació us explicarem, en apartats inde-pendents, els tres grans àmbits simptomàtics dela malaltia d’Alzheimer:

� El cognitiu (neuropsicològic).

� El funcional: activitats de la vida diària.

� El psicològic i del comportament (neuropsi-quiàtric).

7

motiu, tot el que està gravat en el cervell, queés el que caracteritza una persona, tindràimportància en el moment que apareguin elssímptomes. Aquest fet és molt rellevant, i jus-tifica la idea que moltes de les conductes anò-males d’un pacient tenen un fonament previ decaràcter biogràfic. A partir d’aquesta idea s’hanconstruït diverses aproximacions terapèutiques,com ara la teràpia de validació.

Com a conseqüència dels trastorns cognitius, fun-cionals i del comportament, la dependència de l’en-torn familiar augmenta progressivament, i s’inicia unapèrdua notable de la qualitat de vida del pacient i delsseus cuidadors.

Fig. 6. Història natural de la malaltiad’Alzheimer, en la qual apareixen els

trastorns emocionals, cognitius,funcionals, del comportament i motors.

Es pot observar la gran variabilitatpossible. MMSE: Minimental State

Examination. Aquest test breu puntuade 30 a 0. Com més baix és el nombre

de punts obtinguts, més alt és el grau dedemència. Adaptat de Gauthier, 1996.


Àmbit cognitiu (neuropsicològic)32

En l’àmbit cognitiu, els símptomes es manifestenen diferents àrees i en diversos nivells de gra-

vetat en funció de la fase evolutiva i de cada casconcret. En la forma més habitual de la malaltias’alteren la memòria, l’orientació, les capacitatsverbals, la funció espaciovisual i les capacitasexecutives del pacient [vegeu taula 10, p. 33]. Acontinuació us explicarem en què consisteix cadas-cuna d’aquestes alteracions i us aclarirem con-ceptes com amnèsia, afàsia, apràxia i agnòsia.

Memòria

L’alteració progressiva de la memòria és l’elementcentral en la demència tipus Alzheimer. Amnè-sia* és el terme general usat per referir-se als tras-torns de memòria o a l’oblit anormal.

Per entendre bé com s’altera la memòria en lamalaltia d’Alzheimer, s’han d’estudiar més deta-lladament els tipus de memòria i com s’organit-zen en el cervell.10 Aquí només comentarem quela memòria no és unitària, sinó que es pot divi-dir en diversos subsistemes. D’una banda, es potparlar d’una memòria episòdica (la que regis-tra informacions en relació amb el temps, la quesitua els records en un moment de la vida) i d’u-na memòria semàntica (la memòria dels conei-xements, del significat de les paraules, dels ges-tos, dels objectes). Hi ha també una memòria deprocediments, que s’encarrega del registre deles habilitats apreses, com ara tocar un instrumentmusical o anar en bicicleta. La memòria de tre-ball és aquella capacitat que permet mantenirtemporalment les informacions en la ment i mani-pular-les durant la realització de tasques mentals.

� Els trastorns de la memòria episòdica allarg termini (memòria d’esdeveniments) esmanifesten per oblits progressius dels esde-veniments viscuts (amnèsia anterògrada). Ini-cialment, aquests oblits afecten els esdeveni-ments viscuts en l’actualitat més recent. Mésendavant es van esborrant records cada vega-da més antics (amnèsia retrògrada). Aqueststrastorns contribueixen, en part, a la deso-

Àmbit cognitiu (neuropsicològic)

8

rientació en el temps i en l’espai que patei-xen els malalts d’Alzheimer.

� El trastorn de la memòria episòdicaocasiona símptomes com ara, perexemple, els següents: haver anat a visitaruna persona i no recordar-ho, preguntarrepetidament alguna cosa, oblidar elsencàrrecs o les cites, llegir un llibre il’endemà no recordar el que s’ha llegit,negar fets recents... (Aquests exemplescorresponen a errors de la memorització,és a dir, a l’amnèsia anterògrada.)

� Quan els trastorns són més greus, elspacients poden oblidar el nom dels fills,

*Amnèsia: és l’alteració de la capacitatde formar i mantenir registres d’infor-mació per evocar-los ulteriorment. En unsentit més popular, l’amnèsia fa referèn-cia a l’«oblit patològic».

Les amnèsies es caracteritzen clínicamentper dos grans aspectes: amnèsia anterò-grada i amnèsia retrògrada. Sovint esmanifesten ambdós fenòmens.

� L’amnèsia anterògrada consisteixen la impossibilitat de recordar elsnous esdeveniments viscuts desprésde l’inici de la malaltia. La persona queté una amnèsia anterògrada pura i greuqueda ancorada en el passat, ja que nopot fixar res més en la memòria.

� L’amnèsia retrògrada fa referènciaa la incapacitat d’evocar esdeveni-ments ocorreguts abans de l’inici lamalaltia. Afecta la informació sobre lapròpia vida (esdeveniments auto-biogràfics) així com la informació«pública» (esdeveniments socials ipolítics viscuts). La persona que téuna amnèsia retrògrada pura i greuperd coneixements que ja havia gra-vat en la memòria sobre la seva prò-pia vida.


Taula 10. Àmbits cognitius alterats en la malaltia d’Alzheimer. Simplificat (JPC)

� Memòria� Memòria de treball (capacitat de mantenir

temporalment les informacions i manipu-lar-les)

� Memòria episòdica a llarg termini (memò-ria d’esdeveniments viscuts)

� Memòria semàntica (memòria de coneixe-ments)

� Orientació� Temps� Espai� Persona

� Capacitat espaciovisual� Atenció i orientació en l’espai� Reconeixement d’objectes� Reconeixement de cares� Representació mental de l’espai i dels

objectes

� Llenguatge oral� Evocació de vocables (capacitat lexico-

semàntica)� Sintaxi� Comprensió

� Llenguatge escrit� Lectura� Escriptura

� Praxi (gestualitat)� Gestos de comunicació (producció i reco-

neixement)� Gestos de manipulació (producció i reco-

neixement)� Gestos i actes seqüencials de construc-

ció (praxi constructiva)

– Capacitat de reproduir dibuixos o de fer-los de memòria

– Capacitat de construir amb blocs de fusta

� Gestos de l’acte de vestir-se (praxi delvestit)

� Capacitat executiva� Capacitats conceptuals (semblances,

diferències)� Capacitats de planificació (organització

de tasques i projecció en el futur)

� Capacitats de raonament (avaluació iadequació de la conducta en funció denormes o criteris)

� Capacitat de reconeixement del propiestat


la mort d’un familiar que va tenir llocfa molts anys, el lloc on van treballar ovan viure... (Aquests exemples cor-responen a la supressió d’informació jaenregistrada, és a dir, a l’amnèsiaretrògrada.)

� Quan falla la memòria més recent i encaraes preserva la remota es poden donarsituacions com ara oblidar que no fa gairees van celebrar les noces d’or, peròrecordar relativament bé els detalls deldia del casament.

Els trastorns de la memòria episòdica estarienmotivats, en part, per les lesions precoces de lazona cerebral que rep el nom d’hipocamp.11 Defet, tal com comentarem posteriorment [vegeu p. 69], els estudis de neuroimatge mostren unaatròfia precoç d’aquestes zones cerebrals.

Per avaluar la memòria episòdica hi ha nom-brosos tests, l’aplicació dels quals és fona-mental en el diagnòstic precoç. En les fases ini-cials de la malaltia els pacients encara sóncapaços de millorar el seu rendiment de memò-ria si se’ls ofereixen indicis per al record. És pos-sible que la millora de la memòria amb indicissigui a causa de la funció dels lòbuls frontals,que encara es preserva.

� L’alteració de la memòria de treball (capa-citat de mantenir temporalment la informacióen la ment i de manipular-la mentre es duena terme tasques mentals) constitueix un altreelement habitual en les fases inicials de lamalaltia d’Alzheimer. En la malaltia d’Alz-heimer s’altera la capacitat pròpia del siste-ma de planificació i control atencional (l’a-nomenat administrador central). En les acti-vitats de la vida diària hi ha una sèrie d’actesen què s’ha de controlar i compartir l’atenció.

� El trastorn de les capacitats de memòria detreball es manifesta en tasques cognitives dela vida diària, com ara el càlcul dels diners

10. Això ho expliquem més detalladament en el llibre Intervenciócognitiva en la malaltia d’Alzheimer.11. L’hipocamp és el nom que els anatomistes antics van donar auna part del cervell situada en la cara interna del lòbul temporal.Aquest nom és degut al fet que els va recordar la forma d’uncavall de mar (hipocamp). Normalment es parla dels hipocamps,en plural, perquè n’hi ha un a cada costat (hemisferi) del cervell.



quan es va a comprar, la comprensió de frasescomplexes amb relacions internes, el raonamenti la resolució de problemes, o el seguimentd’una conversa entre diverses persones. Elspacients s’equivoquen, especialment, en lestasques que requereixen la planificació i elcontrol, les anomenades tasques executives.

� L’alteració de la memòria semàntica (memò-ria de coneixements) es manifesta per l’oblitprogressiu dels coneixements adquirits al llargde la vida. Es va perdent el coneixement delsobjectes, de com usar-los, dels gestos, de lesparaules...

� El trastorn de la memòria semàntica esmanifesta en múltiples situacions: ser capaçde repetir o llegir una paraula però,tanmateix, haver-ne perdut el significat,mostrar estranyesa davant un objecte i nosaber manipular-lo (semàntica d’ús), serincapaç de classificar objectes...

� La memòria processal (memòria d’apre-nentatges no conscients, com ara anar en bici-cleta) està preservada en l’envelliment i en lamalaltia d’Alzheimer, almenys en les fases ini-cials. En aquests casos el pacient és capaç derealitzar aprenentatges de tasques, encara queés incapaç de recordar les sessions i el pro-cés d’aprenentatge: l’aprenentatge es realit-za d’una manera no conscient.

Orientació

L’evolució de la malaltia d’Alzheimer marca unaprogressiva alteració de l’orientació. Aquestaalteració segueix un ordre habitual: primer elpacient està desorientat respecte al temps; des-prés respecte al lloc en què es troba, i més enda-vant respecte a si mateix (persona).

� Temps: el pacient va perdent progressivamentl’orientació en el temps: no sap en quin diade la setmana viu, ni en quin mes, ni en quinany.

� Espai: el pacient no reconeix el lloc on és. Potconfondre el lloc actual amb el lloc on vaviure de jove, o la residència habitual amb lasegona residència al camp.

� Persona: el pacient perd la informació refe-rent a la seva pròpia identitat: el seu lloc denaixement, el seu nom...

En fases avançades de la malaltia, el pacient estàtotalment perdut en el temps; no sap on és ni éscapaç de reconèixer coses bàsiques d’ell mateix,com ara el nom.

� Un dia, el Sr. JR va dir a la seva filla amb deses-peració i veu tremolosa: «Tu, qui ets...? Jo, real-ment... Jo... Jo... Digue’m... Qui sóc jo...? Totse m’escapa... Jo, en realitat, qui sóc?»

� La Sra. MP deia: «Haig d’esbrinar qui sóc jo!»

Capacitat visual i espaciovisual

Les alteracions de les capacitats visuals i espa-ciovisuals es manifesten en el reconeixementdels objectes (agnòsia*), així com en la capaci-tat d’entendre i manipular les relacions dels objec-tes en l’espai.

Els pacients presenten una progressiva alteracióde la capacitat de reconèixer els objectes, lesimatges, l’escriptura, les cares, els colors i les rela-cions espacials entre els objectes. Aquestes alte-racions es relacionen amb lesions en l’escorçaassociativa visual, situada en els lòbuls occipi-tals i les zones adjacents dels lòbuls parietals. Elserrors dels pacients podrien ser el resultat de launió de trastorns semàntics (del coneixement) itrastorns de la manipulació de la informacióvisual.

� Davant del dibuix d’una vaca, la Sra. CPdeia: «No sé què és... El dimoni? Segur, deuser el dimoni... Sembla que té banyes.»

També s’observa en els malalts d’Alzheimer alte-racions de les capacitats de tractar informacióespaciovisual i relacionar espacialment els objec-tes. Aquestes alteracions es manifesten en lacapacitat d’atenció i orientació en l’espai, la dis-criminació de formes, la valoració de la inclina-ció de línies, la rotació mental d’objectes o el reco-neixement d’objectes en posicions no habituals.

Els neuròlegs i els neuropsicòlegs disposen demúltiples proves per avaluar aquestes capaci-



tats. Les proves miren de distingir el que és prò-piament espaciovisual del que serien les alte-racions de l’execució (praxi).

Hi ha casos especials en què la malaltia d’Alz-heimer es manifesta per un trastorn progressiu deles capacitats visuals. Els pacients poden acudirincialment a un oftalmòleg queixant-se de pro-blemes que atribueixen als ulls. Algunes vegadesel pacient visita diversos oftalmòlegs abans d’a-rribar a la consulta del neuròleg.

Llenguatge oral

En les primeres fases d’evolució de la malaltiad’Alzheimer, els trastorns del llenguatge (afàsia*)són, habitualment, molt subtils.

En general, els trastorns del llenguatge s’inicienamb una dificultat per evocar les paraules (anò-mia), fenomen que es manifesta en els tests quefan servir els neuropsicòlegs. Els pacients ten-deixen a utilitzar paraules més generals, o a dir

«això» o «allò» per referir-se als objectes. Avegades fan un circumloqui per arribar a la parau-la que necessiten. En aquests casos és possibleque hi hagi una alteració de la memòria semàn-tica.

En la malaltia d’Alzheimer es dóna una evoluciótípica dels trastorns del llenguatge des de les eta-pes inicials fins a les etapes finals: des de trastornsmínims fins a l’absència total de llenguatge.

S’hi poden distingir tres patrons successius:

• Afàsia anòmica: en la fase inicial de la malal-tia, en general, apareixen errors en l’evocacióde paraules i també errors de comprensió rela-tivament lleus. La repetició es fa amb normali-tat, si no és que es presenten frases o textosllargs que el pacient no sigui capaç de recordar.

• Afàsia sensorial transcortical:12 la com-prensió és significativament afectada, però elpacient continua sent capaç de repetir. Pel quefa a la lectura, s’observa un fenomen similar:el pacient és capaç de llegir en veu alta frasesi ordres escrites que, tanmateix, és incapaçd’executar. El pacient pot fer «ecolàlies», o repe-ticions automàtiques del que diu l’interlocutor.

• Afàsia global: fase terminal en què hi ha unagreu reducció de totes les capacitats del llen-

35

*Agnòsia: és l’alteració adquirida delreconeixement dels objectes, deguda auna lesió cerebral.

� Per parlar pròpiament d’agnòsia nopoden existir defectes sensorials (per-ceptius). És a dir, si el pacient no per-cep bé, no podrà reconèixer els estímulsvisuals, i no es podrà parlar d’agnòsia.Tampoc no pot ser deguda a un tras-torn del nivell de consciència, ni a lafalta de familiaritat prèvia amb l’ob-jecte. No podem demanar a algú que«reconegui» una cosa que no coneix.

� Les agnòsies es caracteritzen per ladif icultat per arribar al signif icat(semàntica) a partir de les representa-cions sensorials dels objectes. En altresparaules, el pacient és capaç de veu-re l’objecte, però és incapaç d’arribara reconèixer-lo com una cosa familiari coneguda (no és capaç d’extreure elsignificat de la percepció).

� Les agnòsies poden ser de diversesmenes: les principals són les agnòsiesvisuals, auditives i tàctils, en les qualsfalla el reconeixement visual, auditiui tàctil, respectivament.

12. Les afàsies sensorials transcorticals es caracteritzen per unabona repetició, però amb un trastorn en la comprensió dels mate-rials que el pacient repeteix.

*Afàsia: és l’alteració del llenguatge acausa d’una lesió cerebral. Les afàsies escaracteritzen per trastorns de l’expressiói de la comprensió del llenguatge.

� Els elements anòmals produïts pelpacient reben el nom de parafàsies.En la malaltia d’Alzheimer són fre-qüents les parafàsies semàntiques, ésa dir, el canvi d’una paraula per unaaltra de relacionada (per exemple, «llet»per «vaca»).

� L’afàsia acostuma a anar acompanya-da de trastorns de la lectura (alèxia) ide l’escriptura (agrafia).



guatge, tant en la comprensió com en l’ex-pressió.

Existeixen casos atípics en què predominen cer-tes manifestacions verbals progressives, amb la qualcosa s’assemblen a les lesions cerebrals focals. Enaquests casos l’alteració se centra en el llenguat-ge, mentre que la memòria i la resta de capacitatsestan, en comparació, relativament preservades.

Llenguatge escrit: lectura i escriptura

Els pacients amb malaltia d’Alzheimer presen-ten trastorns de la lectura (alèxia*). Aquests tras-torns són habitualment molt subtils a l’inici dela malaltia. En casos poc freqüents, les alteracionsde la lectura destaquen en el context de trastornsvisuals més generals.

D’altra banda, en alguns casos atípics la malal-tia d’Alzheimer es manifesta a través d’una alte-ració progressiva de l’escriptura.

Praxi (gestualitat)

Els pacients amb malaltia d’Alzheimer van per-dent l’habilitat per manipular objectes i per comu-nicar-se a través de gestos, cosa que s’anomenapraxi. El vessant patològic del gest s’anomena

Fig. 7. Mostres d’agrafia de pacients amb malaltiad’Alzheimer en el test de còpia del Test Barcelona(Peña-Casanova, 1990, 1991). No s’hi inclouenpacients en les fases més avançades, perquè sónincapaços de formar lletres.

*Alèxia: és l’alteració adquirida (perlesió cerebral) de la capacitat de llegirque pateix una persona que anteriomentdominava bé la lectura.

� Es caracteritza per trastorns de la lec-tura en veu alta i per trastorns de lacomprensió.

� Els elements anòmals produïts pelpacient s’anomenen genèricamentparalèxies.

L’alteració de la lectura pot provocar una situa-ció curiosa en la qual el pacient és capaç de lle-gir en veu alta, però és incapaç de comprendreel que llegeix. En les fases més avançades de lademència, la capacitat de llegir es perd del tot.Generalment, els trastorns de l’escriptura (agra-fia*) són paral·lels als de la lectura, si bé enalguns casos es preserva més l’escriptura, i end’altres la lectura.

Es poden observar diferents patrons i graus d’al-teració de l’escriptura segons els casos [fig. 7].

En les fases avançades de la demència, la capa-citat d’escriure està summament afectada o finsi tot pot passar que el pacient només sigui capaçde dibuixar pals, traços informes o gargots.

Model

EL PADRE LE DIJO QUE SI HICIERA UN POCO DE VIENTO LA NIEBLA SEPODRÍA LEVANTAR.

*Agrafia: és l’alteració adquirida (perlesió cerebral) de la capacitat d’escriureque pateix una persona que anteriormentdominava bé l’escriptura.

� Es caracteritza per trastorns del gra-fisme o per una alteració de la selec-ció i l’encadenament de lletres i parau-les.

� Els elements anòmals produïts pelpacient s’anomenen genèricamentparagrafies.



els trastorns del reconeixement «dreta/esque-rra», «a dalt/a baix» o de la mateixa peça de roba.

Les apràxies es manifesten obertament quanla malaltia ha evolucionat força, però els expertspoden detectar alteracions en fases relativamentprecoces si usen proves molt sensibles.

Capacitats executives

Les capacitats executives són les encarregadesdel raonament, la planificació i la flexibilitat perregular i verificar patrons de conducta adaptada

apràxia.* En general, aquestes alteracions sónmés aviat tardanes, excepte les que afecten lacapacitat de dur a terme sèries d’actes, com aradonar cops a la taula amb el palmell de la mà, elcostat o el puny, successivament.

37

En els casos d’apràxia s’alteren diverses capa-citats, com ara la realització dels gestos de comu-nicació –els gestos de comiat, amenaça, saluta-ció... –, els gestos de manipulació –la utilitzaciód’objectes reals o la descripció mímica de comusar-los–, els gestos i actes seqüencials –com araconstruir amb blocs o dibuixar (praxi construc-tiva) [fig. 8]–, i els gestos referits a l’acció de ves-tir-se (praxi del vestit).

El trastorn de la praxi es manifesta en múlti-ples accions de la vida del pacient: incapacitatper fer servir les claus, la forquilla, el gani-vet... Pot ser que els gestos estiguin mal diri-gits en l’espai, o bé que hagin estat contami-nats per d’altres, simplificats o senzillament abo-lits.

� El Sr. JC mirava debades d’encendre unaespelma acostant-t’hi un cigarret apagat.

Un trastorn important –ja en fases avançadesde la malaltia– és la incapacitat de vestir-se(apràxia del vestit). El pacient té veritables pro-blemes amb la roba: no troba les mànigues, nosap disposar la roba en relació amb el cos...En aquests casos, el problema, generalment,és degut a trastorns múltiples com poden ser

*Apràxia: és l’alteració adquirida (perlesió cerebral) de la capacitat d’executargestos (actes motors amb finalitat).

� Per parlar pròpiament d’apràxia hi had’haver una preservació de les capa-citats motrius de base (l’alteració nopot ser deguda a tremolors, paràlisi,rigidesa...) i el pacient ha de tenir pleconeixement de l’acte que ha de dura terme (és a dir, el pacient no ha d’ha-ver tingut trastorns de comprensió ointel·lectius generals).

� Les produccions anòmales realitza-des pels pacients reben el nom deparapràxies.

Fig. 8. Exemples d’apràxia constructiva. Còpia del’ítem «caseta» del Test Barcelona (Peña-Casanova,1990, 1991). Es poden observar diversos graus degravetat, des de la pèrdua de perspectiva fins a unasimplificació i/o distorsió enormes.

Model



� La Sra. ML anava amb el seu marit a l’es-glésia. Quan el capellà donava la bene-dicció als feligresos, ella es tombava i,ostentosament, també beneïa «el poble deDéu».

� La Sra. JR es va cordar malament l’abric. Liquedava asimètric: un costat penjava mésque l’altre. No se li va acudir res més que aga-far unes tisores i tallar la part «que sobrava».

� Es va demanar al Sr. JP que digués què tenenen comú un gos i un lleó. Va respondre: «Sónel mateix. Tots dos tenen cua.»

� El Sr. AD va sentir la necessitat d’evacuar.Es va abaixar els pantalons enmig del carrer,entre dos cotxes.

� El Sr. JC va sortir en pijama el carrer. La sevadona es va adonar de seguida, que no era acasa, i per sort el va trobar esperant al semà-for de la cantonada.

� Es va demanar a la Sra. MP que digués quèsignifica la frase: «Qui s’ofega s’agafa a unataula de salvació.» Va respondre: «No potser...; en el mar no hi ha taules.»

Les síndromes disexecutives tenen múltiplesmanifestacions i molt variades, des de l’acinè-sia (reducció del moviment) i el mutisme fins acanvis importants en la personalitat sense alte-racions aparents dels moviments, la percepció oles capacitats intel·lectives.

El trastorn de les capacitats executives es rela-ciona amb els trastorns de la memòria de tre-ball i es manifesta en múltiples situacions dela vida diària: la recerca de semblances odiferències entre dos objectes o dues idees,com, per exemple, entre un gos i un lleó (capa-citats conceptuals); l’organització de tasquesi projectes en el futur (capacitat de planificació);l’avaluació de la conducta en funció de nor-mes o criteris (capacitat de raonament), i el reco-neixement i l’avaluació del propi estat i la cons-ciència d’estar malalt.

al medi i a les normes socials. La seva alteracióconstitueix l’anomenada síndrome disexecuti-va.*

*Síndrome disexecutiva: alteració adqui-rida de la capacitat de raonar, planificar,regular i verificar patrons de conductaadaptada al medi i a les normes socials.


Àmbit funcional: activitats de la vida diària

Tradicionalment, la malaltia d’Alzheimer s’haanalitzat exclusivament des del punt de vista

de l’àmbit cognitiu (de les capacitats mentals o neu-ropsicològiques); però en realitat aquesta aproxi-mació és incompleta, ja que el trastorn mental téun impacte directe o indirecte sobre les capacitatsdel subjecte per viure el dia a dia (capacitats fun-cionals). Cal recordar, a més, que el diagnòstic dedemència requereix l’existència d’un trastorn fun-cional en les activitats socials i laborals.

Amb la finalitat d’assolir diversos objectius, lasituació clínica del pacient es pot analitzar desde la perspectiva de la seva alteració funcional ila seva consegüent dependència de l’entorn fami-liar. Per aquest motiu, és important definir elconcepte d’activitats de la vida diària com el«conjunt de conductes que una persona du a ter-me amb una freqüència gairebé quotidiana per viu-re de manera autònoma i integrada en el seu mediambient i per assumir el seu paper social» (Baz-tan i col·laboradors, 1994).

Les activitats de la vida diària són diferentmentcomplexes, i en funció d’aquesta complexitat espoden classificar com a bàsiques, instrumentals iavançades. Vegem-ho amb una mica més de detall:

Activitats bàsiques de la vida diària. Con-junt d’activitats primàries de la persona, enca-minades a autocuidar-se i a moure’s, que ladoten de l’autonomia i la independència ele-mentals i li permeten viure sense l’ajut continud’altres persones.

� Aquest grup inclou activitats com ara men-jar, controlar els esfínters, fer servir el vàter,vestir-se, banyar-se, traslladar-se d’un punt al’altre, passejar...

Activitats instrumentals de la vida diària.Són les que permeten a la persona adaptar-se al’entorn i mantenir una independència en lacomunitat.

39

Àmbit funcional: activitats de la vida diàriaViure el dia a dia

9

Taula 11. Necessitats d’assistència en el desenvolupament normal i en el pacient d’Alzheimer en l’edat corresponent de desenvolupament

Reisberg, B.; Franssen, E. H.; Souren, L. E. M.; Auer, S.; Kenowsky, S. «Progression of Alzheimer’sDisease: Variability and Consistency: Ontogenic Models, their Applicability and Relevance». Journal ofNeural Transmission (en premsa).

(Reproduït amb autorització. Traducció: J. Peña-Casanova. Copyright: 1997, Barry Reisberg, M. D. Totsels drets reservats)

Estadi de deteriorament global Edat de Necessitats d’assistènciai funcional de l’envelliment desenvolupament dels ancians i pacients amb malaltia d’Alzheimeri la malaltia d’Alzheimer

1 Adult Cap

2 Adult Cap

3 12 + anys Cap

4 8-12 anys Supervivència independent encara possible

5 5-7 anys El pacient no pot sobreviure gaire temps més en la comunitat sense assistència a temps parcial

6 2-5 anys El pacient necessita supervisió total

7 0-2 anys El pacient necessita assistència continuada


Àmbit funcional: activitats de la vida diària40

Taula 12. RDRS 2. Rapid Disability Rating Scale-2 (Linn & Linn, 1982)

Codi de puntuació:1. No necessita ajut 2. Necessita mínims ajuts 3. L’han d’ajudar força 4. És totalment dependent

Ajut en les capacitats de la vida quotidiana

1 2 3 4 Especificacions

1 Menjar Gens Una mica Molt Alimentat amb cullera o per via intravenosa

2 Caminar (bastó o caminador si en fa servir) Gens Una mica Molt No camina

3 Mobilitat (sortir de casa i anar d’una banda Gens Una mica Molt No pot sortir de casaa l’altra, en cadira de rodes si en fa servir)

4 Banyar-se Gens Una mica Molt L’han de banyar(inclou tenir el necessari, supervisar-ho)

5 Vestir-se Gens Una mica Molt L’han de vestir(inclou ajut en la selecció del vestuari)

6 Rentar-se (inclou ajuda amb la roba, Gens Una mica Molt Fa servir cuny o és inca-neteja o ajuda amb l’ostomia paç de cuidar l’ostomia o el catèter si en fa servir) o el catèter

7 Arreglar-se (afaitar-se, pentinar-se Gens Una mica Molt L’han d’ajudar a arre-tenir cura d’ungles i dents) glar-se

8 Tasques adaptatives (gestió dels diners, Gens Una mica Molt No és capaç d’actuar objectes personals, trucar per telèfon, solcomprar el diari, articles de tocador)

Grau d’incapacitat

9 Comunicació (expressar-se) Gens Una mica Molt No es comunica

10 Oïda (amb pròtesi si en fa servir) Gens Una mica Molt Sembla que no hi sent

11 Vista (amb ulleres si en fa servir) Gens Una mica Molt No hi veu

12 Dieta (desviació de la norma) Gens Una mica Molt Alimentat per via intrave-nosa

13 Incorporat durant el dia Gens Una mica Molt La major part del< 3 hores temps/Sempre

14 Incontinència (orina, femta, amb catèter Gens Una mica Sovint No en té controlo pròtesi si en fa servir) 1/setmana

15 Medicació Gens Una mica Diàriament Diàriament injecció (oral) i oral si en fa servir

Grau de problemes especials

16 Confusió mental Gens Una mica Molt Extrema

17 Falta de cooperació Gens Una mica Molt Extrema(s’oposa als intents d’ajudar-lo)

18 Depressió Gens Una mica Molt Extrema


Àmbit funcional: activitats de la vida diària41

Els metges han desenvolupat nombroses escalesper avaluar les activitats de la vida diària. Cadaescala té característiques particulars. A la taula12 [vegeu p. 40] us presentem un exemple d’es-cala d’avaluació funcional, la RDRS 2.

En les fases inicials de la malaltia ofereixen mésinterès les escales que avaluen activitats avança-des (per exemple, les aficions, els viatges o laparticipació social) i instrumentals (per exemple,anar a comprar o manejar diners). En contrapo-sició, en les fases avançades de la malaltia tenenmés interès les escales que valoren activitats

Les capacitats funcionals de la vida diària tenen ungran valor en la selecció de les tasques d’intervencióterapèutica cognitiva.

� Són instrumentals les activitats com ara par-lar per telèfon, anar a comprar, preparar elmenjar, tenir cura de la casa, fer servir els mit-jans de transport, controlar la medicació,manejar els diners...

Activitats avançades de la vida diària. Sónun conjunt d’activitats especialment complexesi elaborades que tenen a veure amb el control delmedi físic i de l’entorn social i que permeten al’individu desenvolupar un paper social, mante-nir una bona salut mental i gaudir d’una excel·lentqualitat de vida.

� Entre aquestes activitats hi ha els exerci-cis intensos, diversos tipus d’activitat físi-ca –com ara la jardineria i el bricolatge–,les aficions, els viatges, la participaciósocial, els esports...

La valoració de l’estat funcional del malalt ésnecessària per seguir-ne l’evolució i per deter-minar-ne la dependència d’un cuidador i la pos-sible sobrecàrrega d’aquest. L’aparició d’incon-tinència determina un punt d’inflexió en l’evo-lució de la malaltia i acostuma a assenyalar lanecessitat d’assistència i la possibilitat d’in-gressar el malalt, ulteriorment, en una institució.A la taula 11 [vegeu p. 39] s’estableix el grau denecessitat d’assistència en funció de la gravetatdel deteriorament, a partir de les consideracionsde l’equip de Reisberg de Nova York.

L’avaluació de les activitats de la vida diària s’ha defer paral·lelament a l’avaluació de les capacitats cog-nitives (neuropsicològiques) i del comportament delpacient.

bàsiques de la vida diària i que inclouen tasquesmés simples, com ara vestir-se o rentar-se. Enconjunt, aquestes escales són molt útils per mesu-rar els efectes d’una intervenció terapèutica.


Àmbit psicològic i del comportament (neuropsiquiàtric)42

Els pacients d’Alzheimer mostren nombro-ses alteracions del comportament que es tra-

dueixen en manifestacions com ara agressivi-tat, crits, al·lucinacions, ansietat, depressió,passejades incessants, trastorns del son...Aquests trastorns [taula 13] tenen una importàn-cia capital en el procés de la malaltia, ja queacostumen a ser els símptomes que afecten mésla família i els cuidadors.

S’han fet servir diferents termes per referir-se aaquests problemes, però una recent declaració deconsens (Finkel i col·laboradors, 1996) va reco-manar qualificar-los de «signes i símptomes delcomportament i psicològics» i definir-los com lesalteracions de la percepció, el contingut del pen-sament, l’humor o la conducta que es presentensovint en pacients amb demència.

Cal recordar que no tots els pacients presentaranles mateixes alteracions, o totes i cadascuna deles alteracions possibles. Hi ha una gran hetero-geneïtat de símptomes, tot i que és veritat quedeterminades manifestacions són realment moltfreqüents. A continuació presententarem les alte-racions més importants d’aquest àmbit.

Problemes relacionats amb elstrastorns de memòria i la consciènciad’estar malalt

En determinats casos, el pacient no té conscièn-cia de la malaltia (cosa que, tècnicament, s’ano-mena anosognòsia) i nega rotundament l’e-xistència dels problemes que observa la família.La falta de consciència de la malaltia generanombrosos conflictes familiars, ja que el pacients’oposa a qualsevol tipus d’intervenció mèdica.

Deliris

Els deliris són creences falses que es fonamen-ten en conclusions incorrectes sobre la realitat ique el pacient manté malgrat les evidènciescontràries. En la malaltia d’Alzheimer són molt

freqüents i constitueixen una causa comuna deconsultes mèdiques i d’ingrés en una institució.

� La Sra. PB tenia un deliri d’infidelitat i afir-mava que el seu marit l’enganyava amb unaveïna. Cada vegada que el marit sortia acomprar, l’acusava d’anar a veure la veïna.Com que no tenia cap noció del temps que

Taula 13. Trastorns psicològics i del comportament en la malaltia d’Alzheimer (JPC)

� Problemes relacionats amb els trastornsde memòria i la consciència d’estar malalt

� Deliris

� Al·lucinacions:� Auditives, visuals, altres

� Identificació inadequada

� Canvis en l’humor:� Depressió� Labilitat emocional, reaccions

catastròfiques i empipaments (enuigs)� Ansietat

� Agitació/agressió

� Alteracions de personalitat:� Indiferència/apatia� Irritabilitat

� Alteracions de la funció neurovegetativa:� Alteracions del son i alteracions del

ritme diürn� Canvis en la gana i en la conducta ali-

mentària� Canvis en l’activitat sexual� Síndrome de Klüver-Bucy

� Alteracions de l’activitat psicomotora:� Passejades i inquietud� Deambulació erràtica� Seguiment persistent del cuidador� Actes i manipulació repetits

Àmbit psicològic i del comportament(neuropsiquiàtric)

10



passava, fins i tot les absències més curtesgeneraven escàndols.

Al·lucinacions

Les al·lucinacions són impressions sensorials operceptives que s’esdevenen sense que hi hagi unestímul real que les provoqui. El pacient pot veu-re, sentir, flairar o tenir sensacions tàctils decoses que no existeixen en el món real. Elspacients poden ser conscients de la falsedat delfenomen o bé poden actuar en funció del que hanpercebut falsament.

� La Sra. HF deia de tant en tant: «Mira, ja tor-na a ser aquí aquella nena! És la filla de laveïna!»

Interpretacions errònies i incapacitatper reconèixer persones i coses

Les interpretacions errònies poden tenir múlti-ples causes, com ara interpretacions delirants,il·lusions (percepcions distorsionades) o inter-pretacions anòmales degudes a trastorns del rao-nament. Una agnòsia pot donar lloc a interpre-tacions anòmales.

� La Sra. MR no es reconeixia en el mirall.Pensava que hi havia una altra dona a l’ha-bitació i li deia: «Bruta, tafanera, xafardera,porca... Una altra vegada ets aquí.»

Depressió

Entre el 40 i el 50 % dels casos de malaltiad’Alzheimer presenten depressió. La depressióes pot explicar com una reacció davant la cons-ciència de la pròpia pèrdua de capacitats, peròaixò no es dóna en tots els casos: no tots elspacients presenten depressió. En altres casos ladepressió pot ser el resultat de les lesions cere-brals. És possible que es combinin ambdós meca-nismes. Les manifestacions més freqüents de ladepressió són el plor i els sentiments de culpa,d’inutilitat o de constituir una càrrega per alsaltres. Pot haver-hi pèrdua de pes i també can-vis en el ritme del son i una preocupació exces-siva per la salut. És estrany que el pacient arri-bi al suïcidi.

Labilitat emocional, reaccionscatastròfiques i empipaments

La labilitat emocional és la propensió dels pacientsa presentar canvis bruscos i fluctuacions en elssentiments i expressions emocionals. Les sevesemocions poden oscil·lar entre els sentimentsdepressius i la desesperació, l’ansietat i els estatsd’alegria i eufòria o les conductes de fúria i agres-sivitat. Sovint els pacients amb demència s’en-faden o tenen una conducta violenta. La majoriad’aquestes conductes són reaccions catastròfiques.

� La dona del Sr. JB deia: «El meu marit ésimprevisible...: de cop i volta està trist, dis-tant i plora, i al cap de poca estona riu comun nen petit.»

Les reaccions catastròfiques són rampells d’a-gitació i angoixa desproporcionats en relacióamb la causa que els provoca. Moltes vegadesl’empipament és generat per la dificultat que téel pacient per comprendre el que passa. Les reac-cions catastròfiques poden ser provocades persímptomes cognitius i no cognitius, com ara elstrastorns perceptius, les al·lucinacions i els deli-ris. També pot ser que altres factors facilitin quees produeixin, com ara el dolor, les infeccions,determinats medicaments i els estats aguts deconfusió mental.

� Es va demanar al Sr. MG que copiés un dibuix.Ell va dir que dibuixar no era el seu fort i queno li agradava. Va començar a dibuixar els pri-mers traços de la figura, però eren realmentinconnexos i diferents del model. Després defer-ne algun més, el senyor MG es va excitar,es va posar a plorar i es va negar a continuardibuixant.

Ansietat

L’ansietat és un sentiment de por, de perill immi-nent, la manifestació més freqüent de la qual ésuna excessiva preocupació pels esdevenimentsfuturs. Acostuma a anar acompanyada de signesen el cos que indiquen una excitabilitat del sis-tema nerviós vegetatiu. Afecta aproximadamentun 40 % dels pacients i, si és greu, pot conduira episodis d’agitació.



Agitació/agressió

L’agitació és un estat important de tensió, ambansietat, que es posa de manifest amb una hipe-ractivitat de moviments i conductes molestes. Ésun fenomen comú en la malaltia d’Alzheimer ipot tenir lloc independentment d’altres trastornsdel comportament. L’agitació es converteix en ungran problema per a familiars i cuidadors, tant acasa com a les institucions, ja que els pacientspoden fer malbé l’entorn, fer mal a les personeso autolesionar-se.

Alteracions de personalitat

La personalitat (conjunt de qualitats i caracte-rístiques d’una persona) es pot modificar en casde lesions cerebrals. Les alteracions en la perso-nalitat són un fenomen molt freqüent en la malal-tia d’Alzheimer. S’han donat xifres de fins a un70 % de pacients que les pateixen en les fases ini-cials de la malaltia. Els pacients poden esdeve-nir irritables, desinhibits, infantils, agressius,apàtics o suspicaços.

Alteracions del son i alteracions delritme diürn

Els trastorns del son són molt freqüents entre elspacients amb malaltia d’Alzheimer. La incidènciase situa entre un 40 i un 70 % dels casos. Els tras-torns del son i les conductes anòmales van minant,dia rere dia, el cuidador, que no pot descansar.

Moltes vegades el trastorn del son propi de lademència s’afegeix a la desorientació generaldel pacient. Pot ser que els malalts es desper-tin sense tenir consciència de l’hora que és odel lloc on són. Molts pacients estan intranquils,nerviosos, es desperten repetidament, volenanar al lavabo i es desorienten...; en definitiva,es perden a casa seva. També poden llevar-sei vestir-se per anar a treballar o fer alguna cosaen particular.

Canvis en la gana i en la conductaalimentària

En les fases discreta i moderada de la malaltiad’Alzheimer, la gana pot augmentar o disminuir.

A causa dels trastorns de memòria, dels proble-mes d’identificació dels objectes i de la pèrduade les normes socials, és possible que es pro-dueixin nombroses situacions anòmales en elsàpats.

Els trastorns de la conducta alimentària podenadoptar formes diferents: d’una banda, hi pothaver un augment o una disminució de la ganai, de l’altra, es poden produir trastorns a l’ho-ra dels àpats. La falta de memòria i de cons-ciència del pas del dia fa que el malalt puguiinterpretar una petita sensació de gana com sifes molt de temps que no mengés res.

Canvis en l’activitat sexual

Els canvis en l’activitat sexual dels pacients tam-bé es poden manifestar de diverses maneres. Engeneral, el fenomen més comú és una disminu-ció de l’impuls i de l’interès sexual. En els casosde demència, les agressions sexuals són un fetestrany. Tanmateix, com que han perdut la capa-citat de crítica, els pacients es descorden la robaper orinar sense saber on és el lavabo, o simple-ment es treuen la roba «perquè els molesta». Pas-sa el mateix amb la masturbació.

En aquest àmbit cal destacar la síndrome de Klüver-Bucy, una manifestació complexa que esfa palesa per la hiperoralitat (el pacient s’ho posatot a la boca), la hipermetamorfosi (el pacientpassa d’una cosa a l’altra), la placidesa emo-cional, l’agnòsia (falta de reconeixement delsobjectes) i també per alteracions de la con-ducta sexual.

Alteracions de l’activitat psicomotora

Deambulació erràtica. Força pacients d’Alz-heimer manifesten una tendència clara a deam-bular sense rumb ni objectiu. Algunes causes dela deambulació erràtica poden ser la por, la deso-rientació, la falta d’exercici o simplement la sen-sació d’estar perduts que experimenten elspacients. Exemples d’aquesta conducta sónaquells casos en què el pacient va i ve, o bé s’en-testa a marxar i és difícil retenir-lo a casa.

En alguns casos la deambulació erràtica ésconseqüència d’alguna cosa que provoca frus-tració o que molesta. A vegades el pacient es



perd i llavors camina sense rumb. Si el pacientes desorienta o es perd, això pot generar unacrisi d’ansietat i de por.

Seguiment persistent del cuidador. El pacientsegueix el cuidador per tot arreu. Aquest és, sensdubte, un dels comportaments que poden arribara ser més molestos.

Actes i manipulació repetits. Alguns pacientsrepeteixen accions sense ser capaços d’acabar-les o de quedar-ne satisfets. En la malaltia d’Alz-heimer els actes repetitius es donen força sovint,cosa que arriba a irritar molts familiars. A vega-des es poden passar hores fent crits de queixa.

Per ajudar el lector a conèixer millori manejar tots aquests problemes, hempreparat un llibre titulat Les altera-cions psicològiques i del comporta-ment en la malaltia d’Alzheimer, lli-bre 2 del projecte «Activem la ment».Aquest llibre segueix el mateix esque-ma de presentació de cada trastornpsicològic i del comportament:

� Primer de tot, s’exposen les defi-nicions i els aspectes mèdics delproblema.

� A continuació es descriu l’expe-riència o la conducta anòmala is’exposen casos reals que il·lustrenel problema.

� Per acabar, es proposen interven-cions i tractaments i s’ofereixenconsells.


Neuropatologia46

Molts familiars plantegen preguntes sobre leslesions cerebrals dels pacients que patei-

xen la malaltia d’Alzheimer. Mirarem d’explicar,en primer lloc, el que es veu al microscopi (la neu-ropatologia), i a continuació els mecanismes quecondueixen a la producció de les lesions (el quetècnicament es coneix com a fisiopatologia).

Quan s’estudia el cervell d’un pacient d’Alzhei-mer que ha mort, s’hi observen una sèrie d’alte-racions entre les quals destaquen les inicialmentdescrites pel Dr. Alzheimer. Tot i que ja es conei-xen les lesions, encara no es coneix adequada-ment la seqüència d’esdeveniments que con-dueixen a la mort de les neurones i a la pèrduaconsegüent de capacitats mentals. En el pròximcapítol mirarem d’aclarir aquest aspecte.

El cervell, d’entrada, presenta un pes inferior imostra un eixamplament dels solcs que el carac-teritzen, així com un aprimament de les circum-volucions. En altres paraules, presenta el ques’anomena una atròfia [fig. 9].

Lesions microscòpiques

L’estudi del cervell permet detectar una sèrie delesions [vegeu taula 14, p. 47]. Les dues carac-terístiques neuropatològiques fonamentals de lamalaltia d’Alzheimer són les plaques senils i elsnusos neurofibril·lars. Aquestes alteracions tam-bé es produeixen en l’envelliment normal, peròamb menys intensitat i amb una altra distribucióen el cervell.

� Plaques senils (PS) [vegeu fig. 10, p. 47].El microscopi permet observar que el cervellés ple d’unes estructures més o menys esfè-riques. Es tracta de formacions extracel·lulars(o sigui, situades fora de les neurones) cons-tituïdes fonamentalment per la deposició d’unasubstància insoluble, anomenada amiloide,envoltada de prolongacions nervioses anò-males. En conseqüència, les plaques senils escaracteritzen pel dipòsit d’amiloide (de segui-da ho explicarem més detalladament). Aques-

NeuropatologiaLes lesions microscòpiques i la seva distribució al cervell

11

Fig. 9. A. Cervell normal. B. Cervell d’un pacientamb malaltia d’Alzheimer una vegada obertes lesmembranes que cobreixen (meninges). Observeul’eixamplament dels soces cerebrals. Gentilesa delDr. J Alameda (Hospital del Mar)

A

B


Neuropatologia47

tes observacions també es poden trobar, tot ique en un nombre menor, en algunes perso-nes grans.

� Cabdells neurofibril·lars (NNF) [fig. 11].Són la segona manifestació clau de la malal-tia d’Alzheimer, tot i que no són específicsd’aquesta malaltia. Aquestes lesions estanformades per una sèrie de filaments que con-formen una mena de nus o cabdell (amb for-ma de bola o de torxa) dins de les neuronesafectades. Les degeneracions neurofibril·larses troben també en nombroses malalties neu-rodegeneratives, així com a l’hipocamp depersones grans.

S’ha demostrat que aquests nusos o cabdellsestan constituïts per parells de filaments ques’enrotllen en forma d’hèlix (els filaments heli-coïdals aparellats, FHA), que estan constituïts

sobretot per agregacions anormals d’unes pro-teïnes anomenades tau (també ho explicaremdetalladament més endavant).

� Degeneració granulovacuolar. Aquestadegeneració es caracteritza per la presència devacúols (una mena de cavitats envoltades peruna membrana) a l’interior de les neurones.En la malaltia d’Alzheimer aquestes lesionses presenten exclusivament a l’hipocamp i enun nucli anomenat amígdala, que se situen enel fons del lòbul temporal.

� Angiopatia amiloide. És una alteració deles artèries mitjanes o petites de l’escorçacerebral deguda a l’acumulació de substànciaamiloide a les seves parets.

Existeixen altres alteracions, però no ens detin-drem més en aquest punt.

Distribució evolutiva de les lesions

Les lesions anteriorment descrites no apareixende sobte i a qualsevol part del cervell. En la majo-

Taula 14. Descobriments neuropatològics més importants relacionats amb la malaltia d’Alzheimer (JPC)

� Atròfia cerebral de predomini cortical� Pèrdua de sinapsis (connexions entre

neurones) i de neurones� Plaques senils (plaques neurítiques)� Degeneració neurofibril·lar (cabdells neu-

rofibril·lars)� Altres: degeneració granulovacuolar,

angiopatia amiloide, reacció inflamatò-ria local

Fig. 11. Degeneració neurofibril·lar observada enl’estudi neuropatològic de la pacient el perfilcognitiu de la qual es presenta a la p. 71.

Fig. 10. Plaques senils cooresponents a l’estudineuropatològic de la pacient el perfíl cognitiu de la quales presenta a la p. 71 [vegeu també p. 52].


Neuropatologia48

ria de casos es produeix una distribució típica:les lesions apareixen en una zona més o menyscircumscrita del cervell i, a continuació, es vanestenent a tota l’escorça cerebral.

Els neuropatòlegs alemanys –Heiko i Eva Braak, del departament d’Anatomia de la Uni-versitat J. W. Goethe, a Frankfurt– han elaboratamb diversos col·laboradors estudis molt inte-ressants i han establert tres grans fases evoluti-ves de la distribució de les lesions neuropatolò-giques de la malaltia [fig. 12].

� La primera fase rep el nom d’entorhinal,perquè les lesions se circumscriuen a una deles capes de la regió cerebral del lòbul tem-poral que rep aquest nom.

� La segona fase s’anomena límbica, ja queles lesions s’estenen a tota la regió que repaquest nom (i que és, bàsicament, la regióconeguda amb el nom d’hipocamp). Lesregions entorhinal i límbica se situen a la partinterna del lòbul temporal. Heiko i Eva Braak.

� Més endavant, les lesions ocupen tot el neocòr-tex, per la qual cosa aquesta fase s’anomenaneocortical. El neocòrtex és la part del còr-tex o escorça cerebral que intervé en les fun-

Fig. 12. Distribució evolutiva de les lesions de la malaltia d’Alzheimer. Les lesions es presenten inicialment en unazona restringida del cervell i s’escampen posteriorment. La distribució de les lesions no és igual en totes les parts i peraixò s’observen les distintes fases de la malaltia. Realitzat a partir de publicacions de Braak i Braak.


Neuropatologia49

cions cerebrals superiors (llenguatge, ges-tualitat, reconeixement d’objectes, seny, rao-nament...).

Aquesta distribució progressiva de les lesionsexplica les distintes manifestacions de la malal-tia al llarg del temps:

� En primer lloc apareixen els trastorns dememòria episòdica i trastorns molt subtilsde les capacitats complexes. Algunes d’a-questes alteracions són preclíniques, és a dir,no es manifesten externament.

� En segon lloc els trastorns de memòria esfan més evidents i s’hi afegeixen trastorns clarsde les capacitats mentals. Destaquen, doncs,l’amnèsia i els trastorns de les capacitatsmentals complexes.

� En tercer lloc ja queden greument afectadestotes les capacitats mentals i apareixen tras-torns de capacitats més bàsiques, com ara elcontrol de l’orina i el moviment.

A la figura 13 es pot veure la relació que hiha entre les lesions cerebrals i els trastorns quepateix el pacient. A mesura que progressa lamalaltia, es van incrementant les alteracionsde la memòria i del conjunt de les capacitatsmentals del pacient i se n’hi van afegint denoves. Les capacitats vegetatives (per exem-ple, controlar l’orina) i les capacitats motrius(per exemple, caminar) s’alteren en les fasesmés tardanes.

Fig. 13. Evolució de les lesions i dels trastorns dels pacients. A mesura que avança la malaltia (del GDS 3 alGDS 7) van quedant afectades les capacitats cerebrals. La intensitat dels colors indica el grau d’afectació.Font: Esquema original de JPC.


no disposem d’un conjunt coherent de coneixe-ments que expliquin totalment el complex pro-cés de la malaltia. S’ha establert de manera forçafiable que hi pot haver diversos factors que actuenalhora. El que sí que és clar és que no es tractad’una malaltia contagiosa, que no es pot trans-metre d’una persona a l’altra com un refredat.

Factors genètics i factors ambientals

En vista dels coneixements actuals, es pot dir queen la malaltia d’Alzheimer intervenen una sèriede factors genètics que, duem escrits als cromo-somes probablement des que naixem. A més delsfactors genètics, hi poden influir tot un conjuntde factors ambientals (externs) que podrien con-

Etiologia i mecanismes alterats50

Etiologia i mecanismes alteratsQuines són les causes i els mecanismes de la malaltia d’Alzheimer?

12

Com es contrau la malaltia d’Alzheimer iquines en són les causes? Com es van pro-

duint les lesions que afecten progressivament elpacient? Per on comença la malaltia? Què s’al-tera? Aquestes són les preguntes que sovint esplantegen moltes persones, i que les preocupen,en particular les que són més pròximes al pacient.Es tracta de les preguntes més importants, jaque el tractament depèn de la seva resposta. Defet, cal dir que encara no se’n sap del tot la res-posta.

Gresol o mosaic: múltiples alteracions

John P. Blass, de la Cornell University, a WhitePlains, (Nova York), ha suggerit que la malaltiaés, en realitat, un mosaic complex d’altera-cions, cosa que donaria lloc al patró de lesionsdel cervell. Per aquest motiu, Blass comenta-va que es podria aplicar a la malaltia d’Alzhei-mer la paràbola dels investigadors cecs estu-diant i descrivint un elefant: un insistiria quel’elefant és un animal amb ullals; l’altre diriaque és un animal amb trompa, i encara untercer podria dir que és un animal amb unesorelles molt grosses. Totes les descripcionsserien correctes, però totes serien tambéincompletes.

La malaltia d’Alzheimer es pot descriure de mol-tes maneres [taula 15], i cada descripció parti-cular pot ser correcta, però també incompleta.Qualsevol dels mecanismes proposats pot tenirun paper central en els trastorns propis d’aquestamalaltia, mentre que altres mecanismes podenactuar a través dels seus efectes (és a dir, seriensecundaris respecte al problema inicial). El modeldel gresol reflecteix la convergència o fusió dediversos elements en la gènesi de la malaltia (unproblema central). En contraposició, el model delmosaic reflecteix les diverses peces que consti-tueixen la malaltia, relacionades entre si i cadas-cuna de les quals possiblement amb una importàn-cia diferent.

Hi ha una sèrie d’hipòtesis, i també d’evidències,sobre la causa de la malaltia d’Alzheimer, però

Taula 15. Alguns mecanismes patològics descrits en la malaltia d’Alzheimer (JPC)

� Forma especial de malaltia de dipòsitd’amiloide: plaques senils

� Malaltia dels filaments que donen forma ales neurones (citoesquelet): nusosneurofibril·lars

� Trastorn del metabolismeenergètic/glucosa

� Pèrdua de sinapsis (pèrdua de connexionsentre neurones) i trastorns delsneurotransmissors i receptors: hipòtesicolinèrgica

� Alteració del metabolisme de radicalslliures («estrès oxidatiu»): paper del’alimentació

� Mort prematura programada de lesneurones (apoptosi) per programaciógenètica

� Trastorn de la regulació del calci neuronal:un excés dins la neurona actua com atòxic



dicionar amb més o menys probabilitat el desen-volupament de la malaltia. Actualment es duena terme nombroses investigacions que donencom a resultat avenços molt ràpids, per la qualcosa les teories explicatives d’avui poden haverquedat obsoletes demà mateix.

En els últims anys s’han aconseguit identificaralguns gens causants de la malaltia d’Alzheimero bé implicats en factors de risc de la malaltia. Elsgens reconeguts com a causa de la malaltia són:el gen de la proteïna precursora de l’amiloide(PPA) en el cromosoma 21; el gen de la preseni-lina 1 (PS-1) en el cromosoma 14, i el gen de lapresenilina 2 (PS-2) en el cromosoma 1. El fac-tor de susceptibilitat és l’al·lel (varietat) ε4 del gende l’Apo-E (apolipoproteïna E) en el cromosoma19. A continuació explicarem amb més detall quèsignifica això, i les peces començaran a encaixar.

De les plaques senils a l’amiloide

La hipòtesi que els dipòsits d’amiloide de les pla-ques senils són fonamentals en la gènesi de lademència d’Alzheimer és una de les que actual-ment és més acceptada. El dipòsit d’amiloideprovocaria una cascada d’alteracions que con-duiria a la mort neuronal. Així doncs, la substàn-cia amiloide seria un tòxic per a les neurones.Malgrat això, reduir el problema de la malaltiad’Alzheimer a una única alteració del metabo-lisme de l’amiloide no deixa de ser un simplis-me [vegeu inserció 2, p. 52].

Alguns grups d’investigació han desenvolupat rato-lins transgènics amb la intenció d’obtenir un modelanimal de la malaltia d’Alzheimer. Aquests animalsprodueixen altes quantitats de PPA i del pèptid β-amiloide. Aquesta substància s’acumula a les neu-rones i realitza sèries de dipòsits dispersos en el tei-xit nerviós, lesions que es corresponen amb lesobservades en les fases inicials de la malaltia d’Alz-heimer. Cal afegir, a més, que les rates, com la majo-ria dels animals, no desenvolupen durant l’enve-lliment les mateixes lesions que els humans.

Dels cabdells neurofibril·lars a laproteïna tau

Els cabdells neurofibril·lars són la segona mani-festació clau de la malaltia d’Alzheimer. Aques-

tes lesions estan formades per una sèrie de fila-ments que formen una mena de cabdell o nus dinsles neurones afectades. Ja hem dit abans queaquests nusos estan constituïts per parells defilaments que s’emboliquen en forma d’hèlix(els filaments helicoïdals aparellats, FHA).Aquests filaments estan constituïts principal-ment per agregacions anormals d’unes proteïnesanomenades tau [vegeu inserció 3, p. 53]. La pro-teïna tau està relacionada amb una sèrie de túbulsque constitueixen l’esquelet intern de les neu-rones. En la malaltia d’Alzheimer, la proteïna tauestà químicament modificada per un excés de fos-forilació, per la qual cosa possiblement ha per-dut la capacitat funcional normal i fa que les neu-rones es deformin.

Pèrdua de sinapsis: alteracions ensistemes neurotransmissors

En la malaltia d’Alzheimer s’observen nom-broses alteracions en els sistemes neurotrans-missors, que són les substàncies químiques quefan servir les neurones per transmetre’s infor-mació d’unes a altres [vegeu inserció 4, p. 54].

En la malaltia d’Alzheimer es produeixen alte-racions en la majoria de neurotransmissors cere-brals, però entre aquestes alteracions destacaespecialment una afecció dels grups de neuro-nes que usen l’acetilcolina com a trasmissor (sis-temes colinèrgics).

S’ha observat una relació clara entre el grau d’a-fecció de la transmissió colinèrgica i el grau dedemència. A partir d’aquesta observació es vaplantejar la hipòtesi colinèrgica, segons la qualla reposició o activació dels sistemes colinèrgicsdonaria lloc a millores significatives en el ren-diment mental dels pacients.13

Les neurones que fan servir l’acetilcolina coma neurotransmissor (neurones colinèrgiques) pre-senten una distribució particular en el cervell.Aquestes neurones se situen a l’escorça, l’estriat(unes masses de cèl·lules nervioses situades enla profunditat del cervell, relacionades amb elcontrol del moviment) i en dos llocs concrets[vegeu fig. 14]:

13. Aquesta hipòtesi es plantejava d’una manera semblant en lamalaltia de Parkinson amb dopamina.



Inserció 2. Substància amiloide i Proteïna precursora de l’amiloide

� En el microscopi electrònic, la substància ami-loide es presenta en forma de filaments o dipò-sits situats fora de les cèl·lules [fig. I-2.1]. Lasubstància amiloide (β-A4) és un polipèptid1

constituït per una sèrie de 39 a 42 aminoàcids,que és molt estable i, a més, molt insoluble.

� Al seu torn, la substància amiloide és part d’u-na proteïna més important: la proteïna pre-cursora de l’amiloide (PPA, o APP en siglesangleses). La PPA és una proteïna que està inse-rida –encastada– a la membrana neuronal iestà relacionada amb fenòmens com la plas-ticitat neuronal, l’extensió de les branques neu-ronals, la formació de sinapsis i de l’esqueletneuronal, la regulació del calci que entra a l’in-terior de les neurones i altres processos no deltot coneguts.

� Existeixen diverses PPA, que varien segons lalongitud de la cadena d’aminoàcids que lesformen. En un cervell jove normal hi trobem una

Fig. I-2.1. Dipòsit de substància amiloide en lamalaltia d’Alzheimer. Tenyiment amb anticossoscontra β-A4. Reproduït d’I. Ferrer:«Neuropatología de las demencias», a López-Pousa et al. (eds.): Manual de demencias.Barcelona: Prous Science, 1996.

Fig. I-2.2. Estructura de la proteïna precursora de l’amiloide (PPA). Aquesta proteïna se situa travessant lamembrana cel·lular, de manera que una part queda a l’interior de la cèl·lula (intracel·lular) i una altra part afora (extracel·lular). La part extracel·lular és soluble, mentre que el fragment Aβ (proteïna β-amiloide de 40-42residus) és molt estable i insoluble.

1. Derivat proteic constituït per la combinació d’una sèrie d’ami-noàcids. Els aminoàcids són els components principals de les pro-teïnes, de les quals hi ha una enorme varietat com a resultat de lagran diversitat d’aminoàcids i de les seves infinites combinacions.

PPA constituïda per una cadena de 695 o 770aminoàcids. La PPA és fragmentada per unenzim (α-secretasa) prop del lloc del segmentdel β-amiloide. En situació normal, no es for-ma β-amiloide lliure.

� Quan es degrada, la PPA es pot segmentar dedistintes maneres, una de les quals condueixa la formació de l’anomenat fragment beta-amiloide (βA). Això és el que succeeix en lamalaltia d’Alzheimer i en la síndrome de Down.

� El gen que codifica la proteïna precursora del’amiloide s’ha identificat en el cromosoma 21[vegeu p. 61]. Aquest gen dóna lloc a la PPAde longituds variables (cadenes de 770 a 695aminoàcids). Les mutacions que s’han detec-tat tenen lloc en una part determinada del gende la PPA, de manera que s’emplacen en elspunts de segmentació del pèptid β-amiloide. Aixòprovoca la producció d’una quantitat excessi-va de β-amiloide, o bé de derivats llargs del pèp-tid, amb una tendència a la deposició i agre-gació en plaques senils [fig. I-2.2]. La substàn-cia β-amiloide té un efecte tòxic per a les neu-rones.

� Una de les evidències més importants delpaper de l’amiloide en la malaltia d’Alzheimerés l’existència de famílies amb mutacions enel gen de la PPA amb el desenvolupament dela malaltia. Una altra prova és determinadaper la trisomia 21 (síndrome de Down), ja queen tots els casos es desenvolupen lesions típi-ques de la malaltia d’Alzheimer cap als 40anys d’edat. En aquesta malaltia, les personestenen una còpia extra del cromosoma 21.



� Les neurones conserven la seva forma gràciesa una sèrie de filaments que es poden compararamb els pals i les cordes que mantenen ten-sada la vela d’un circ. Aquesta mena de mallainterna compon un veritable esquelet intern dela neurona (el citoesquelet). El citoesqueletestà format per microfilaments, microtúbuls(en els quals intervé la proteïna tau) i neurofi-laments [fig. I-3.1]. Aquesta estructura no éstan rígida, però, com l’estructura que aguantala vela d’un circ; un complex mecanisme de fac-tors modifica la rigidesa d’aquesta estructurainterna. També el calci té un paper importanten aquest procés.

� Una classe de proteïnes que participen en laregulació dels microtúbuls i la seva funció sónles proteïnes associades als microtúbuls, la fun-ció de les quals, entre d’altres, és unir uns micro-túbuls als altres i a altres parts de la neurona.Entre aquestes proteïnes hi ha la proteïna tau[fig. I-3.2]. Les proteïnes tau estan codificadesper un gen situat en el cromosoma 17.

� En la malaltia d’Alzheimer, les proteïnes tau,que estan anormalment fosforilades, s’ajun-ten en filaments helicoïdals aparellats. Aques-ta fosforilació (o incorporació d’un fosfat a unamolècula) anormal es du a terme amb la inter-venció de l’amiloide i de calci i provoca la for-mació d’unes variants patològiques de la pro-teïna tau [fig. I-3.3]. Aquests processos tenenlloc en determinades àrees del cervell selecti-ves i vulnerables, especialment a l’hipocamp ia l’escorça parietal i frontal.

� Aquesta unió anormal de filaments helicoïdalscondiciona, possiblement, una alteració de lespropietats dels microtúbuls neuronals, que coma conseqüència queden deformats i perdencapacitat funcional.

� L’Apo-E es pot fixar en aquesta proteïna, peròen particular les formes E2 i E3. La forma E4no seria capaç d’impedir la modificació patolò-gica de la proteïna tau. Aquest tema serà trac-tat més endavant.

Inserció 3. Proteïnes TAU

Fig. I-3.1. Citoesquelet neuronal. Microtúbuls, neurofilaments i microfilaments constitueixen l’edifici intern dela neurona i li donen la seva forma característica.Fig. I-3.2. Proteïna tau associada als microtúbuls. Una part de la proteïna tau s’uneix a la tubulina queconstitueix els microtúbuls.Fig. I-3.3. Filaments helicoïdals aparellats. Reproduït d’I. Ferrer: «Neuropatología de las demencias», a López-Pousa et al. (ed.): Manual de demencias. Barcelona: Prous Science, 1996.

Fig. I-3.3.

Fig. I-3.1.

Fig. I-3.2.



Inserció 4. Neurotransmissors

� Les neurones i les seves connexions. La fun-ció del cervell depèn del conjunt d’informa-cions que circulen a través de complexos cir-cuits formats per xarxes de neurones (cèl·lulesnervioses). La informació passa d’una neuro-na a l’altra a través d’uns punts de contacteespecialitzats: les sinapsis [fig. I-4.1].

� Una neurona típica pot tenir entre 1.000 i10.000 sinapsis i pot rebre informació d’unes1.000 neurones. Aquestes xifres permetencomprendre fàcilment la complexitat de lesinteraccions entre les neurones.

� La sinapsi química. Els neurotransmissors. Enuna sinapsi, l’axó acostuma a dilatar-se per for-mar el botó terminal, que és la part de l’axóque allibera la informació. El botó terminal con-té diminutes estructures esfèriques, les vesí-cules sinàptiques, cadascuna de les quals con-té, al seu torn, diversos milers de molèculesd’un transmissor químic o neurotransmissor.Quan arriba un impuls nerviós al botó terminal,algunes de les vesícules s’obren i alliberen elseu contingut en l’estret espai que separa unaneurona de l’altra. Les molècules del neuro-transmissor actuen sobre unes diferenciacionsde la membrana oposada (els receptors) des-tinades a rebre l’estímul químic. Per tant, el mis-satge que va d’una neurona a l’altra passa através d’estímuls químics, per mitjà dels trans-missors.

� Els neurotransmissors són sintetitzats a partirde distintes substàncies. Les neurones conte-nen un complex sistema bioquímic de síntesi ide transport dels neurotransmissors. [fig. I-4.2].

� L’activació d’una neurona –la generació d’im-pulsos nerviosos– és el resultat de l’activacióde centenars de sinapsis per part de neuronesadjacents. Algunes sinapsis són excitadores,perquè tendeixen a provocar la posada en mar-xa d’impulsos nerviosos, mentre que d’altressón inhibidores, ja que són capaces de frenarla producció d’estímuls. L’activació depèn delresultat final de la suma i la resta d’estímulsexcitadors i inhibidors.

� Els principals neurotransmissors estudiats sónels següents: l’acetilcolina, la dopamina, l’a-drenalina, la noradrenalina, la serotonina i lahistamina. Existeixen molts més neurotrans-missors: els aminoàcids (glutamat, àcid aspàr-tic, glicina, àcid gamma-aminobutíric), els pèp-tids (endorfina, encefalina, substància P)... Noens interessa aturar-nos en els detalls, peròsens dubte és convenient assenyalar que, enel cas d’una malaltia com la d’Alzheimer, quea la llarga afecta tantes zones cerebrals, és lògicesperar que s’alteri la capacitat que tenen lesneurones de transmetre informació entre simitjançant neurotransmissors.

Fig. I-4.2. Transport de neurotransmissors. Elstransmissors se sintetitzen en el cos neuronal idesprés són transportats a través de l’axó fins a lessinapsis. La naturalesa ha creat un curiósmecanisme de transport: les substàncies quedenenglobades en unes vesícules que es mouen gràciesa l’acció d’una proteïna anomenada cinesina queliteralment «camina» a través dels microtúbuls.

Fig. I-4.1. Neurona amb una sinapsi especialmentil·lustrada. Les vesícules sinàptiques contenenneurotransmissors que són alliberats en la fenedurasinàptica i que actuen sobre els receptors situats enla membrana adjacent de la neurona oposada.



Altres factors

Tal com us explicàvem al començament d’a-quest capítol tan complex, en la malaltia d’Alz-heimer tenen lloc múltiples trastorns. Entreaquests trastorns destaquen fenòmens d’infla-mació, la possible participació d’hormones odels factors de creixement... Tots aquests possi-bles factors podrien ser protectors o implicar unrisc de patir la malaltia. No ens aturarem aquí,ja que es tracta d’un tema per als especialistes.No obstant això, en aquest mateix llibre facili-tem informació sobre aquesta qüestió; en primerlloc, en l’apartat on comentem quins són els fac-tors de risc i de protecció de la malaltia [vegeup. 56]; i, en segon lloc, quan expliquem els trac-taments d’estabilització de la malaltia proposats[vegeu p. 87].

� Alteracions del metabolisme cerebral.Mitjançant tècniques de neuroimatge fun-cional s’ha posat en relleu que els malaltsd’Alzheimer pateixen alteracions clares delmetabolisme cerebral i del flux de sang regio-nal.14 Evidències recents han demostrat queles disminucions del metabolisme cerebralprecedeixen les manifestacions clíniques dela malaltia d’Alzheimer, almenys en perso-nes portadores de dos còpies de l’al·lel ε4 del’Apo-E, amb un gran risc de desenvoluparla malaltia d’Alzheimer.15

Diversos laboratoris han detectat una disminucióde l’activitat d’una sèrie d’enzims que intervenenen punts crítics de l’oxidació de la glucosa i elglutamat. La revisió dels estudis realitzats indi-ca que les alteracions del metabolisme cere-bral podrien provocar moltes de les anormali-tats associades a la malaltia d’Alzheimer: ami-loidosi, desorganització del citoesquelet neu-ronal, alteracions de la neurotransmissió...

Factors de risc i protecció

S’han identificat dues sèries de factors: unsactuarien com a protectors i els altres implica-rien el risc de patir la malaltia [vegeu taula 16].Actualment, s’hi continua estudiant. És interes-

� Un complex conjunt de grups cel·lulars situatsa la base del cervell, entre els quals destacael nucli basal de Meynert. Aquest nucli enviaconnexions colinèrgiques a tota l’escorça cere-bral. La disminució de les cèl·lules colinèr-giques en el nucli basal de Meynert delspacients d’Alzheimer va ser descrita inicial-ment per G. Pilleri el 1966. Aquesta troballainicial va ser definitivament reconeguda perun estudi del professor Peter J. Whitehouse,del departament de Neurologia dels Hospitalsde Cleveland (Ohio).

� Un conjunt de grups cel·lulars situats en eltronc de l’encèfal, que envia connexions alcervell.

Aquests dos grups de neurones que fan servir l’a-cetilcolina com a transmissor tenen un paperimportant en l’activació del cervell i en les capa-citats de memorització. No ens ha d’estranyar,doncs, que la hipòtesi colinèrgica hagi generat lesprimeres aproximacions terapèutiques farma-cològiques a la malaltia d’Alzheimer. A les pàgi-nes dedicades al tractament explicarem quinssón els fàrmacs que pretenen activar aquests sis-temes cerebrals [vegeu p. 89].

Fig. 14. Sistemes colinèrgics cerebrals. El sistemacolinèrgic (és a dir, el sistema que utilitzal’acetilcolina com a neurotransmissor) té un efectedifús sobre el cervell. A la figura es representa uncomplex de nuclis situat en el tronc de l’encèfal (A)i el nucli basal de Meynert (B). Ambdós nuclis esprojecten cap a l’escorça cerebral i l’hipocamp.L’afecció predominant d’aquests sistemes en lamalaltia d’Alzheimer té una repercussió global enla funció cerebral.

14. Blass, 1993.15. Reiman i col·laboradors, 1996.



sant veure com determinats factors han generatidees d’intervenció terapèutica.

Edat

Cal dir que l’únic factor que implica un risc cla-rament demostrat de patir la malaltia és l’edat.Aproximadament un 5 % de les persones de mésde 65 anys tenen la malaltia, i aquest percentat-ge augmenta progressivament a mesura que s’es-tudien persones més grans. En persones de 85 a90 anys, el percentatge se situa al voltant del 40-50 %. Aquest aspecte ha estat tractat en l’a-partat d’epidemiologia de la malaltia d’Alzhei-mer [vegeu p. 17].

Apo-E

La presència d’almenys una còpia de l’al·lel(varietat) ε4 del gen de l’Apo-E (apolipoproteï-na E) en el cromosoma 19 és un factor de riscde patir la malaltia d’Alzheimer [vegeu p. 62].En canvi, la presència dels al·lels 2 i 3 semblaque és un factor de protecció. El risc de patir lamalaltia durant la vida sense conèixer el geno-tip Apo-E és d’un 15 %. Aquest risc s’incre-menta fins al 30 % pel sol fet de tenir un al·lel4. Si no es té cap al·lel 4, el risc minva fins a situar-se al voltant del 10 %.

Aquests riscos es modifiquen segons l’edat con-siderada. Als 80 anys d’edat, un genotip 4/4 situael risc per sobre del 50 %, mentre que un geno-tip 4/3 situa el risc per sota del 10 %. A la figu-ra 15 [vegeu p. 57] es presenten gràficament elsfets que acabem de comentar.16

Tot i que l’al·lel ε4 representa un factor de risc,la malaltia es pot desenvolupar en persones queno siguin portadores d’aquest al·lel o, per con-tra, pot ser que no es manifesti en les personesportadores. En conseqüència, ser portador d’u-na o de dues còpies de l’al·lel ε4 no significa,en un cas concret, contraure la malaltia.

Història familiar de demència

Sense disposar de dades genètiques, i partir deles històries clíniques dels pacients en les qualses recullen dades familiars, el risc de patir lamalaltia d’Alzheimer és el següent: un 5 % si noes té cap familiar afectat; el percentatge s’in-crementa fins al 10 % si es té algun familiar desegon grau afectat, i fins al 20 % si el familiarafectat per la malaltia és de primer grau.

Si es combinen les dades genètiques (varietatsal·lèliques d’Apo-E: 4/4, 4/3, 3/3) [vegeu p. 62]amb la presència de casos entre els familiars, elspercentatges de risc que les persones de 60 anyspresentin la malaltia abans dels 80 anys són elssegüents: amb genotip 4/4: 91 %; amb genotip4/3: 48 %; amb genotip 3/3, 20 %.

Traumatismes cranials

Atès que existeixen semblances entre les lesionscerebrals observades en una forma especial dedemència que pateixen els boxejadors (la demèn-cia pugilística) i les que s’observen en els pacientsd’Alzheimer, s’ha suggerit l’existència de meca-nismes cerebrals alterats de característiques simi-lars. La revisió de diversos estudis posa de mani-fest que el risc de desenvolupar la malaltia es mul-tiplica per 1,8 en les persones que han tingut untraumatisme cranial amb pèrdua de consciènciaalmenys un any abans de desenvolupar la demèn-cia.

Un estudi recent suggereix que l’antecedent detraumatisme només tindria importància en elscasos de persones portadores de l’al·lel ε4. Enaquests casos es produiria una producció exces-siva de proteïna β-amiloide, cosa que conduiriaa la demència.

Taula 16. Factors protectors i factors de risc en la malaltiad’Alzheimer

Protectors

Apo-E2 o 3

Nivell educatiu alt

Us d’estrògens

Ús de fàrmacsantiinflamatoris

De risc

Edat

Apo-E4

Història familiar dedemència

Trauma cranial

Nivell educatiu baix

Síndrome de Down

Hipertensió arterialsistòlica

16. Basat en The Lancet.



Ones electromagnètiques

S’ha observat que les ones electromagnètiquesaplicades a cultius de neurones poden generar laproducció d’amiloide. Per aquest motiu actual-ment es duen a terme estudis per comprovar siles persones que treballen en feines en què hi hacontacte amb camps magnètics presenten un riscmés alt de patir la malaltia d’Alzheimer.

Alimentació

La dieta podria tenir un paper força important enel conjunt de fenòmens bioquímics alterats en lamalaltia d’Alzheimer. En un estudi comparatiude pacients d’Alzheimer, dut a terme pels depar-taments de Patologia i Nutrició de la Universi-

tat Case Western Reserve de Cleveland (Ohio),i mitjançant l’aplicació de diversos controls, s’haobservat que les persones que no pateixen Alz-heimer consumien més quantitat de nutrientsantioxidants (carotens, vitamina C i, en general,més verdures). En conjunt, les persones ambmalaltia d’Alzheimer havien consumit unes 400calories/dia més que els controls (Smith i col·labo-radors, 1997). Els medicaments i els aliments ten-dents a evitar la formació de radicals lliurespodrien millorar l’evolució de la malaltia d’Alz-heimer.

Tabac

Els estudis de factors de risc de patir la malaltiad’Alzheimer han mostrat que el tabaquisme tin-dria un paper protector contra la malaltia les per-sones portadores de l’al·lel ε4 del gen de l’Apo-E.Els fumadors tindrien al voltant d’un 20 % menysde risc que els no fumadors. Si es tenen en comp-te els greus problemes de salut provocats peltabac (malalties respiratòries, càncer de pulmó...)és possible que el petit efecte protector noméses donés en les persones no afectades pels estrallsdel tabac. L’explicació de la protecció rau pos-siblement en l’estimulació crònica dels recep-tors nicotínics cerebrals. En la resta de personesel tabac constitueix un factor de risc.

Nivell socioeconòmic

Els estudis epidemiològics suggereixen que unnivell socioeconòmic i educatiu alt reduiria el riscde patir la malaltia. Cal valorar aquest suggeri-ment amb precaució, ja que el nivell social ieducatiu es relaciona amb una sèrie de caracte-rístiques de risc o de protecció que tenen lloc alllarg de l’existència. D’altra banda, també s’hasuggerit que potser les persones amb més estu-dis disposen de més recursos intel·lectuals, perla qual cosa s’endarreriria la manifestació de lespèrdues. També pot ser que els resultats de lesinvestigacions estiguin falsejats pels instrumentsde mesura utilitzats, ja que normalment estan moltinfluïts pel grau d’estudis (anys d’escolaritat)del pacient.

Estrògens

En la majoria de dones, la menopausa –que com-porta la disminució dels nivells d’estrògens (hor-

Fig. 15. Gràfic modificat i simplificat que presenta ladistinta probabilitat de l’aparició de la malaltiad’Alzheimer (familiar i esporàdica) en relació ambl’edat i el genotip Apo-E. L’edat mitjana d’inici de lamalaltia per a cada genotip es representaria per unalínia horitzontal a partir del valor 50 %. El risc depatir la malaltia per a una edat determinada escalcula mitjançant el traç d’una línia vertical desd’aquesta edat i la intersecció amb la línia delgenotip.Així, per exemple, als 75 anys d’edat el riscde contraure la malaltia és d’un 80 % en les personesε4/4, mentre que és d’un 5 % en les persones ambgenotip ε2/3. Basat en The Lancet, 343, 1564-1994.


mones femenines)– és acompanyada per fogots,tendència a l’humor depressiu, increment delgreix corporal i disminució de la massa muscu-lar. Uns anys després s’esdevenen canvis en lamassa òssia, es produeix una atròfia de la pell idels òrgans sexuals, s’incrementen les malaltiescardiovasculars i apareixen trastorns cognitius. Elstractaments hormonals durant la menopausamilloren els canvis d’humor, endarrereixen l’ar-terioesclerosi, la pèrdua de massa òssia i els tras-

torns cognitius. Així doncs, els estrògens tin-drien un paper protector de la demència. S’haobservat que les dones tractades amb estrògenspoden presentar la demència més tard que lesdones que no han rebut aquest tractament. Estu-dis experimentals posen de manifest que els estrò-gens afavoreixen el desenvolupament de les neu-rones colinèrgiques i que, en interaccionar ambl’Apo-E, potser fan disminuir els dipòsits d’a-miloide. No obstant això, hi ha importants efec-

Fig. 16. Mecanismes de la malaltia d’Alzheimer en les formes familiars. Basat en Selkoe (simplificat).


Mutacions en els gens de la PPA, de laPS1 i de la PS2

Alteració de la fragmentació de la PPA

Increment de la producció d’amiloide

Agregació e insolubilizació de l’amilodeen els fluids intersticials del cervell

Deposició i agregació de l’amiloide enplaques difuses

(en associació amb altres substànciesque generen amiloide)

Resposta inflamatòria:activació de cèl·lules micròglials

(inflamatòries)Astrocitosi

Lesió progressiva de ramificacions neuronals (neurites) dins de

les plaques d’amiloide

Alteració del metabolisme neuronalLesions oxidatives

Alteració de l’activitat de l’enzimcinasa/fosfatasa ->

increment de la fosforilació de laproteïna tau ->

formació de filaments helicoïdalsaparellats (nusos neurofibril·lars)

Lesions neuronals/neurítiques i mortneuronal a l’hipocamp i a l’escorça

cerebral. Dèficit progressiu de neuro-transmissors

DEMÈNCIA



tes negatius de la teràpia hormonal, especial-ment l’increment de la incidència de càncer demama. Per tant, són necessaris estudis que acla-reixin si el mode de vida de les dones tractadesha influït en els resultats finals de l’estudi. Detot el que hem explicat aquí se’n pot extreure laconclusió que els estrògens ja no poden conti-nuar sent considerats simples hormones queactuen només en l’àmbit sexual.

Antiinflamatoris

L’ús d’antiinflamatoris causaria una disminuciódel risc de patir la malaltia d’Alzheimer, ja queels processos d’inflamació crònica són un delsmecanismes alterats de la malaltia. L’efecte delsantiinflamatoris podria ser lleugerament dife-rent segons de quina mena siguin. Actualmentes duen a terme diversos estudis en aquest àmbit.

Hipertensió

La hipertensió és un factor de risc de patir lamalaltia d’Alzheimer, i no solament de demèn-cia vascular.

Síntesi: fent encaixar les peces delmosaic

Sintetitzar i entendre els mecanismes alterats enla malaltia d’Alzheimer implica fer encaixartotes les peces del mosaic dels nostres coneixe-ments. Es tracta d’entendre quin és el paper decada peça en el conjunt de la malaltia. Algunespeces poden ser fonamentals, mentre que d’al-tres poden tenir un paper marginal. En les pecesque han d’encaixar hi ha, lògicament, els factorsde risc i els factors de protecció.

La importància del dipòsit d’amiloide com aelement que inicia el procés de la malaltia ha estatrecentment resumida per Selkoe. A la figura 16[vegeu p. 58] presentem d’una manera simpli-ficada els esdeveniments que es desencadenena partir d’una mutació genètica.

Dades (en part simplificades i resumides a partir d’un estudide Selkoe) que estan a favor de la importància de l’amiloide

1 En tots els pacients amb malaltia d’Alz-heimer, el nombre de plaques senils ésmolt superior al que es troba en personesgrans normals.

2 La quantitat de plaques senils en les zonescerebrals relacionades amb les capacitatsmentals complexes manté una relació direc-ta amb el grau d’alteració mental.

3 Els quatre gens fins ara implicats en lamalaltia incrementen la producció d’ami-loide (PPA, PS1 i PS2) o la deposició(Apo-E4) [vegeu p. 61]

4 Els pacients amb síndrome de Down pro-dueixen β-amiloide molt joves, com ara als12 anys. Cap als 50 anys, o abans, presentensímptomes de demència.

5 L’Apo-E, com a factor de risc important,condueix a un excés de producció d’ami-loide en el cervell abans que apareguin elssímptomes.

6 Els dipòsits primerencs de β-amiloide (pla-ques difuses) són anàlegs a línies primes

o vetes de colesterol, mentre que els dipò-sits madurs (plaques senils) són anàlegs aplaques d’arterioesclerosi.

7 Les fibril·les de β-amiloide alteren lescèl·lules cultivades i activen les cèl·lulesinflamatòries cerebrals (micròglia). Si esbloqueja la formació de fibril·les, s’evitaaquesta toxicitat.

8 Les rates transgèniques que expressen ungen humà mutant de la PPA desenvolupen,en primer lloc, plaques difuses, i desprésplaques fibril·lars, associades a lesionsneuronals i posteriorment a reaccions d’in-flamació (reacció micròglial). Aquestmodel en rates reprodueix els esdeveni-ments principals de la malaltia d’Alzhei-mer.

9 Durant més de vint anys s’han buscat basesalternatives per a la malaltia d’Alzheimer(virus, toxines, defectes en factors tròfics–de creixement–...), però no s’han trobatindicis sòlids que apuntin a cap d’aques-tes causes.


Genètica60

13

Diversos estudis de poblacions han posat demanifest que entre un 20 i un 40 % dels pacientsamb malaltia d’Alzheimer han tingut altres fami-liars que també l’han patit. Si es té en compte,com s’ha dit abans, que la malaltia d’Alzheimerpot tenir múltiples causes, la causa genètica[inserció 5] seria una més en el conjunt de pos-sibles causes de la malaltia.

GenèticaEs transmet la malaltia d’Alzheimer?

Sovint, els familiars dels pacients preguntensi la malaltia d’Alzheimer és hereditària; és

a dir, si es transmet de pares a fills. La respostaa aquesta pregunta no és fàcil, ja que la malaltiad’Alzheimer es presenta en edats avançades. Espot donar el cas que alguns membres de la famí-lia hagin mort abans de desenvolupar la malal-tia. També pot passar que la malaltia la contre-gui més d’un familiar, però per causes ambien-tals (no genètiques).

� La genètica és la branca de la ciència que estu-dia la transmissió dels caràcters hereditaris.Els caràcters hereditaris són els que es trans-meten de pares a fills; per exemple, el colordels ulls. Els caràcters hereditaris s’oposenals caràcters adquirits, que depenen de fac-tors externs a l’organisme; per exemple, el colormoreno que tenim després d’exposar-nos a lallum del sol.

� A l’ADN (àcid desoxiribonucleic), que és pre-sent en el nucli de totes les cèl·lules de l’or-ganisme, hi ha determinades i emmagatze-mades les característiques de l’individu. La por-ció d’ADN que determina un caràcter concretde l’individu s’anomena gen.

� Els individus de la majoria d’espècies tenenun conjunt de gens heretats dels seus pares.Això significa que, per a un tret determinat, l’in-dividu té dues informacions: la del gen here-tat del pare i la del gen heretat de la mare.Els gens que determinen una mateixa carac-terística s’anomenen gens al·lels. Quan ungen domina sobre el seu al·lel es diu que ésdominant, i l’altre al·lel s’anomena recessiu.

� Transmissió autosòmica dominant. Es tractade la transmissió deguda a una mutacióemplaçada en un gen autosòmic (no sexual).Es diu que una transmissió és dominant quanla presència d’un sol gen és suficient pergenerar la malaltia.

Inserció 5. Gens i al·lels

Els gens reconeguts com a causa de la malaltiad’Alzheimer (és a dir, aquells en què la presèn-cia d’una mutació heretada dominant és suficientper provocar la malaltia) són tres: el gen de laproteïna precursora de l’amiloide (PPA), en elcromosoma 21; el gen de la presenilina 1 (PS1),en el cromosoma 14, i el gen de la presenilina 2(PS2), en el cromosoma 1. El factor de suscep-

Fig. 17. Esquema dels cromosomes conegutsimplicats en la malaltia d’Alzheimer. S’assenyala lalocalització dels marcadors i dels gens relacionatsamb la malaltia.

L’existència de diversos membres d’una família ambla malaltia d’Alzheimer no vol dir necessàriament quela malaltia sigui hereditària.


Genètica61

tibilitat reconegut fins ara és la presència d’al-menys una còpia de l’al·lel (varietat) ε4 del gende l’Apo-E (apolipoproteïna E) en el cromoso-ma 19 [vegeu fig. 17, p. 60]. A continuació expli-carem més detalladament aquest aparent embolic.

Descobriment d’alteracionsgenètiques

L’estudi sistemàtic de famílies i pacients en elsquals la malaltia s’iniciava abans dels 60-65anys (formes familiars precoces) va permetre aJohn Hardy, de Londres (actualment a la Uni-versitat de Florida del Sud, a Tampa), descobriruna mutació en el gen de la proteïna precursorade l’amiloide (PPA, o APP, les sigles anglesescorresponents a Amyloid Precursor Protein).

La proteïna precursora de l’amiloide dóna lloc perdegradació al pèptid β-amiloide. La sobreproduc-ció de β-amiloide, o la producció del seus derivatsmés llargs, és –en aquests casos– suficient per pro-vocar la malaltia d’Alzheimer abans dels 60 anys.

Més endavant es va descobrir una altra mutacióen casos també precoços de la malaltia. El gen,descobert el 1995 a Toronto pel grup de Peter St. George Hyslop, va rebre el nom de preseni-lina 1 (PS1) [inserció 6]. Aquest gen està impli-cat en un 70 % dels casos de transmissió domi-nant i desenvolupament precoç de la malaltia.

Les mutacions de la PS1 són molt variables. Es trac-ta de mutacions que reben el nom de miss sense o«fals sentit», ja que donen lloc a una proteïna decaracterístiques lleugerament diferents de la nor-mal. Aquest fet es considera especialment impor-tant ja que la malaltia es relaciona amb una funcióanormal, i no amb la pèrdua de la funció normal.

Després del descobriment de la PS1 es van bus-car altres gens que hi estiguessin relacionats. Elsestudis intensius van donar com a fruit el desco-briment d’un altre gen, que es va anomenar gende la presenilina 2 (PS2). La mutació es va des-cobrir en un grup ètnic particular, conegut ambel nom dels alemanys del Volga. Aquesta pobla-ció està formada pels descendents d’un grup d’a-lemanys que van emigrar a Rússia al segle XVI.

El descobriment de les mutacions de les preseni-lines va plantejar ràpidament la qüestió de la rela-

ció que tenien amb la producció del pèptid β-amiloide. Una sèrie d’estudis han posat de mani-fest que les presenilines incrementen la secrecióde la forma llarga del pèptid β-amiloide. Conse-güentment, les mutacions de les presenilines tenenun efecte similar al de les mutacions de la PPA.

La malaltia d’Alzheimer hereditària està lliga-da a anomalies en un gen determinat, i es trans-

John Hardy.

Inserció 6. Presenilines

� No es coneix encara el paper normal deles presenilines, però mitjançant una com-paració sistemàtica del seu gen amb bancsde dades genètics s’han trobat proteïnessemblants en un cuc, el nematode Cae-norhabditis elegans. Una varietat de pre-senilina (la PS4) participa en l’estabilit-zació de les vesícules que s’encarreguendel transport de les proteïnes des de l’in-terior fins a l’exterior de les cèl·lules.

� En les neurones, les presenilines estanespecíficament en les zones especialitza-des de producció, transport i maduracióde les proteïnes (zones conegudes amb elsnoms d’aparell de Golgi i reticle endo-plasmàtic). Com que la PPA madura enaquests espais, l’acció anòmala de les pre-senilines actuaria com una interferènciaen aquest procés i en la producció de β-amiloide anòmal. Les presenilines tambépodrien interactuar amb la PPA que hi haa la superfície de les cèl·lules i donar llocal pèptid β-amiloide.


Genètica62

met de la manera anomenada autosòmica domi-nant. En aquests casos, els primers símptomesapareixen aviat, al voltant dels 40-50 anys. Sem-pre que hi hagi mutació (almenys, per a la PS1 ila PS2), totes les persones portadores desenvo-luparan la malaltia abans dels 60 anys. Tot i quela identificació d’aquests cromosomes fa supo-sar, amb un grau molt alt de certesa, que una per-sona desenvoluparà la malaltia, cal dir que aques-tes mutacions s’han trobat en un nombre extra-ordinàriament petit de casos.

Gen de l’Apo-E

A diferència dels altres gens, el gen de l’apoli-poproteïna E (Apo-E) [inserció 7] té un paper des-tacat en la predisposició a patir la malaltia d’Alz-heimer. És present tant en formes familiars comen formes esporàdiques de la malaltia. Moltspacients tenen aquest gen, ja que l’al·lel (variant)responsable –l’al·lel ε4– és present en prop d’una quarta part de la població.

La relació de l’al·lel ε4 amb la malaltia d’Alz-heimer va ser descrita inicialment per Allen Rosesi el seus col·laboradors, de la Duke University, aCarolina del Nord.

Més del 50 % dels pacients d’Alzheimer sónportadors almenys d’una còpia de l’al·lel ε4,davant d’un 15 % de la població que no pateix lamalaltia. Això implica que el risc de desenvolu-

Allen Roses.

par la malaltia s’incrementa entre tres i sis vega-des en els portadors d’un sol al·lel ε4, i entre sisi dotze vegades en les persones portadores de duescòpies d’aquest al·lel. La seva presència no és,tanmateix, necessària ni suficient perquè la malal-tia aparegui.

Inserció 7. Apolipoproteïna E (Apo-E)

� L’Apo-E és una lipoproteïna que es troba tanten el plasma sanguini com en el líquid cefa-loraquidi (el líquid que omple les cavitatscerebrals i envolta el cervell i la medul·laespinal). L’Apo-E és una substància detransport de colesterol i triglicèrids queintervé en el manteniment i la reparació deles membranes cel·lulars. Una gran pro-porció (90 %) d’aquesta substància és pro-duïda pel fetge, però també la produeixenles cèl·lules glials del cervell. L’Apo-E haestat identificada en les plaques senils,als cabdells neurofibril·lars i a totes leslesions que hi ha en el cervell de les per-sones amb malaltia d’Alzheimer.

� Hi ha tres formes diferents (al·lels) del gende l’Apo-E: ε2, ε3 i ε4 [vegeu el concepted’al·lel en la inserció 5, p. 60]. Així doncs,una persona determinada disposa d’unparell d’al·lels (el procedent del pare i el pro-cedent de la mare) de manera que la sevacàrrega genètica serà qualsevol de les com-binacions possibles: 2/2, 2/3, 2/4, 3/3,3/4 o 4/4. No obstant això, no tots elsparells tenen la mateixa freqüència en lapoblació normal.

� L’al·lel ε4 és el responsable com a factorde risc de la malaltia d’Alzheimer. Així doncs,una persona pot tenir una o dues còpies del’al·lel ε4. Segons les formes de l’Apo-E, lavulnerabilitat de les neurones serà diferent.Les persones portadores d’un al·lel ε4 repa-rarien pitjor les seves membranes neuronals.Aquest fet tindria, per exemple, importàn-cia en les seqüeles dels traumatismes cra-nioencefàlics.


Diagnòstic clínic63

Un cop establert el diagnòstic, es demanarà l’a-jut continuat del metge –i d’altres professionals–per atendre el pacient i tractar les malalties con-comitants.

Els criteris de diagnòstic i els mètodes de treballes revisen i modifiquen en conferències mundialsd’experts a mesura que es van adquirint conei-xements nous. A continuació explicarem algunsdels mètodes que s’utilitzen en el procés dediagnòstic d’una demència.

Tot procés de diagnòstic d’una demència segueixdos passos:

Aquest capítol pretén explicar quins són els pas-sos habituals per establir el diagnòstic de la malal-tia d’Alzheimer. Les explicacions que vénen acontinuació, adaptades al públic en general i a lesfamílies, no pretenen en absolut funcionar comun substitut del professional.

Davant l’aparició de símptomes d’alarma o dequalsevol sospita de pèrdua de memòria o

de capacitats mentals en general, cal sol·licitaratenció mèdica. Generalment el procés dediagnòstic de demència s’inicia a la consulta delmetge de capçalera, o directament en un serveiespecialitzat.

Diagnòstic clínicCom es diagnostica la malaltia?

14

Actualment s’estan implantant arreu del món les «clí-niques de memòria», o unitats de demència depen-dents, en general, dels serveis de neurologia dels granshospitals.

Una unitat de memòria o de demència en el contextd’un gran hospital és una garantia per al pacient, jaque disposa de tots els serveis necessaris per a unaaproximació integral al problema.

Quin seria el paper real de l’Apo-E en la malal-tia d’Alzheimer? La primera possibilitat plante-jada és que la varietat ε4 de l’Apo-E participi enl’acumulació del pèptid β-amiloide. Aquestaafirmació estaria avalada per la presència de l’a-polipoproteïna E en les plaques senils. L’Apo-Eés produïda bàsicament per les cèl·lules situadesmés a prop de les neurones (astròcits i macrò-fags). La varietat ε4 s’uniria al pèptid β-amiloi-de amb més afinitat que les altres varietats. Aixòfaria que fos insoluble i facilitaria que s’agreguésa les plaques senils. En certa manera, entre elsmecanismes importants de la malaltia d’Alz-heimer tindria un paper important l’equilibrientre els factors a favor o en contra de l’agrega-ció de l’amiloide. Aquest equilibri depèn, pos-siblement, de factors genètics i de factors ambien-tals, que es podrien dividir entre factors de risci factors de protecció. Així, per exemple, el fac-tor genètic Apo-E podria actuar sinèrgicament aun traumatisme cranial.

Síndrome de Down

Els adults amb síndrome de Down presentenlesions cerebrals pròpies de la malaltia d’Alz-heimer uns trenta anys abans que en un procésd’envelliment normal. Tothom sap que, en elscasos de síndrome de Down, els pacients tenentres còpies del cromosoma 21 en comptes dedues. Es creu que aquest cromosoma extra fa quees produeixi un excés de proteïna β-amiloide, l’a-cumulació de la qual causa les plaques senils, lapèrdua de neurones i l’aparició dels nusos neu-rofibril·lars.

La variant genètica (al·lel) ε4 està ben caracteritzadacom un factor de risc de patir la malaltia d’Alzheimer.

La família ha d’esperar del professional, en primer lloc,un diagnòstic correcte.



ment, que el metge s’entrevisti a soles amb elsfamiliars i, a continuació, amb el pacient. A la con-sulta mèdica hi ha d’anar la persona que puguiaportar més detalls.

1. Història mèdica general. El metge consi-dera la possibilitat que hi hagi malalties de base(hipertensió, diabetis, malalties del cor, de laglàndula tiroide...) que puguin afectar les capa-citats mentals. Per aquest motiu, pregunta sobretota mena d’antecedents d’interès. Entre els ante-cedents més importants que impliquen un risc dedemència vascular destaquen la hipertensió, leshiperlipidèmies (l’augment de greixos a la sang),la diabetis i l’esclerosi (enduriment) de les artè-ries perifèriques.

2. Història neurològica general. En aquestapartat, el metge investiga els antecedents neu-rològics que poden produir o complicar unademència.

Són molt importants tots els antecedents delesions vasculars cerebrals, els traumatismescranials i les infeccions del sistema nervióscentral. Són també molt importants els signesneurològics associats (pèrdua de força, altera-cions del tacte, de la visió...) i els trastorns dela marxa.

3. Història neuroconductual. Constitueix elnucli fonamental per determinar si el pacientpateix una demència. Cal informar el metge detots els canvis en les capacitats mentals delpacient: la memòria, l’orientació, el llenguatge,la lectura, l’escriptura, el càlcul, la resolució deproblemes, la capacitat de dibuixar, la capacitatde planificar i organitzar, de reconèixer persones,de viatjar, de dur les pròpies finances o de pren-dre decisions. És important aportar dades objec-tives. No poques vegades un familiar treuimportància als símptomes de la demència i expli-ca la malaltia «com si no passés res». Aquesta acti-tud contrasta, sovint, amb les explicacions d’al-tres familiars i amb les mateixes observacions delprofessional.

4. Història psiquiàtrica. La història psiquiàtricaés molt rellevant per a l’avaluació d’una possi-ble demència o d’una demència clarament esta-blerta. Els símptomes d’ansietat o depressiópoden provocar manifestacions pròpies d’una

� Pas 1: Respondre la pregunta: «El pacientté una demència?»

� Pas 2: Si el diagnòstic de demència éspositiu, respondre la pregunta: «Quina ésla malaltia que la provoca?»

Avaluació clínica

L’avaluació clínica integral és el primer pas quefa el metge per delimitar les queixes dels pacientsi establir les orientacions diagnòstiques perti-nents. Una aproximació integral significa que elmetge considera de manera conjunta la històriamèdica general i neurològica, per una banda,amb els antecedents personals i familiars, i, perl’altra, l’exploració física, neurològica i neuro-psicològica [taula 17]. Després de la valoració clí-nica, el metge considerarà la necessitat i l’amplitudd’exploracions complementàries pertinents, comveurem més endavant.

La història clínica constitueix la peça clau de totel procés d’avaluació. Per aquest motiu, els fami-liars han d’aportar la màxima informació objec-tiva i detallar les queixes i els problemes delpacient, indicant en quin moment van aparèixer,quina intensitat tenen i com evolucionen. El paperd’un bon informador (un familiar, un amic) ésmolt important. És fàcil que el pacient no siguiconscient dels seus problemes, o fins i tot que elsnegui acaloradament. S’aconsella, consegüent-

Taula 17. Els set passos de l’aproximació clínica en la valoració d’una persona amb possible demència

Basat en Bouchard i Rossor (1996)

1 Història mèdica general

2 Història neurològica general

3 Història neuroconductual (per aldiagnòstic de demència)

4 Història psiquiàtrica

5 Història de tòxics, fàrmacs i aliments

6 Història familiar

7 Exploració física objectiva, neurològica ineuropsicològica



demència. És molt important que els familiarsexpliquin al metge si hi ha qualsevol contratempsque pugui generar ansietat o depressió al pacient.

Moltes persones amb problemes familiars, ambexcés de feina o amb mal ambient laboral podentenir problemes de concentració i de memòria.Fins i tot poden arribar a consultar-ho a un met-ge perquè ells mateixos sospiten que podrienestar desenvolupant una demència. La valoraciódels canvis de personalitat, l’agressivitat, lesal·lucinacions o les idees de persecució també for-men part d’aquest apartat.

A vegades el consum de drogues, una separa-ció, conflictes desagradables amb les autoritats,provoquen una tensió familiar important... i l’in-teressat o bé la família ho amaguen al metge.Certament, aquesta no és la millor manera d’a-judar a establir un diagnòstic.

6. Història familiar. L’existència d’una històriafamiliar de demència pot tenir importància en l’a-valuació global del cas. Si no es coneixen bé elsantecedents del pacient, cal preguntar-los a altresfamiliars.

7. Exploració. Aquest pas inclou l’exploració físi-ca general, l’exploració neurològica i l’explora-ció neuropsicològica i emocional.

� Exploració física. El metge du a terme l’ex-ploració clínica tradicional (inspecció, pal-pació, auscultació) per aparells, per buscarsignes de malaltia general que es puguin rela-cionar amb la demència.

� Exploració neurològica. L’exploració neu-rològica aporta dades sobre alteracions del sis-tema nerviós. L’exploració neurològica acos-tuma a ser normal –o pràcticament normal–en la malaltia d’Alzheimer. Si el metge detec-ta alteracions (pèrdua de força, alteracionsde la sensibilitat, canvis en el to muscular...)és probable que plantegi diagnòstics alterna-tius a la malaltia d’Alzheimer.

� Exploració neuropsicològica mínima. L’a-valuació mínima de les capacitats mentals espot efectuar mitjançant preguntes informalso mitjançant proves senzilles a l’abast de qual-sevol metge. Entre aquestes proves hi ha elMinimental Test (Minimental State Exami-nation, o MMSE), desenvolupat pel Dr. Mars-hall Folstein i els seus col·laboradors de la Uni-versitat John Hopkins, a Baltimore (EstatsUnits). Aquest breu test és el que més s’uti-litza arreu del món.

L’MMSE consta d’una sèrie de preguntes sen-zilles que tenen a veure amb l’orientació, lamemòria, l’atenció, el càlcul, el llenguatge, l’es-criptura i el dibuix [vegeu fig. 18, p. 67]. Elgrau d’estudis del pacient influeix significati-vament en el seu rendiment a l’hora de fer aques-ta prova.

Hi ha diverses adaptacions espanyoles d’a-questa prova. Una d’aquestes adaptacions, elMiniexamen Cognoscitiu (MEC), va ser elaboradaa Saragossa pels membres de l’equip del Dr.Antonio Lobo, que hi van fer petites modifica-cions respecte a la prova original.

5. Història de tòxics, fàrmacs i aliments. Lapossibilitat que s’utilitzin fàrmacs que afectinles capacitats cognitives del pacient és un altrepunt que cal considerar. Moltes persones no sónconscients que prenen medicaments amb un efec-te potencial en el cervell i en les capacitats men-tals. És important exposar al metge tota la medi-cació que pren el pacient. Algunes persones pen-sen coses com ara «aquesta medicació no és peral cap», tot i que, per exemple, una medicina pera problemes digestius o per a la hipertensió arte-rial pot ser la causa de trastorns mentals. Deter-minats medicaments «frenen» els sistemes cere-brals relacionats amb la memòria i les capacitatsmentals i ocasionen problemes de confusió men-tal. L’alcohol pot causar o empitjorar una demèn-cia i, per aquest motiu, el metge sempre pregun-ta sobre aquesta qüestió. A vegades els pacientsneguen que beuen, i fins i tot amenacen el fami-liar «si ho dius al metge».

És important no amagar cap informació al metge.

En general tots els fàrmacs sedants i somnífers, aixícom alguns antidepressius, redueixen l’atenció i la con-centració i alteren la memòria.

Determinats medicaments tenen efectes anticolinèr-gics (inhibeixen la transmissió de les neurones que fanservir l’acetilcolina com a transmissor) i afecten els sis-temes cerebrals relacionats amb la memòria.



L’exploració neuropsicològica extensa i detalla-da l’ha de dur a terme personal especialitzat,amb formació i titulació en neuropsicologia. Noforma part dels estàndards mínims, però és alta-ment aconsellable, especialment en casos dub-tosos. Fora del context del diagnòstic, l’explo-ració neuropsicològica detallada és sempre fona-mental per a moltes altres qüestions, com ara laplanificació d’una teràpia cognitiva.

Dins de l’àmbit dels tests i les escales, el metgepot utilitzar escales que permeten avaluar els ren-diments en les activitats de la vida diària, i tam-bé tests breus d’ansietat i depressió.

Exploracions complementàries

Per diagnosticar la malaltia d’Alzheimer, elsmetges duen a terme un nombre relativamentpetit d’exploracions complementàries [taula 18].En els centres especialitzats, tots aquests estu-dis es duen a terme de manera ordenada, seguintun protocol de proves i estudis acceptats inter-nacionalment. La realització d’aquestes provesno és obligatòria; el metge, normalment, valoracada cas concret i sol·licita les exploracions per-tinents.

Cal recordar que les proves mèdiques s’han de dura terme en funció de les dades que poden apor-tar i de l’interès que aquestes dades tinguin peral diagnòstic o per al tractament del pacient. Noés aconsellable realitzar o repetir proves inne-cessàries. Moltes vegades els familiars sol·liciten

Marshall Folstein.

proves dient, per exemple, que «fa molt de tempsque no li han fet un electroencefalograma», o que«caldria fer-li una nova TAC per veure com està».Realment, si no és que el tipus o l’evolució con-creta de la demència ho demanin, no té cap sen-tit examinar sense un fonament pràctic. Un exem-ple típic seria la inútil repetició d’electroencefalo-grama en els casos habituals de la malaltia.

Taula 18. Exploracions complementàries fonamentalsen el diagnòstic etiològic de les demències (JPC)

Basat en recomanacions del Grup de Neurologiade la Conducta i Demències de la SocietatEspanyola de Neurologia i en les guies de l’A-cadèmia Americana de Neurologia

Analítica sanguínia:

� Recompte complet de glòbuls

� Velocitat de sedimentació globular (VSG)

� Bioquímica:� Glucosa, urea, creatinina, àcid úric

� Electròlits: sodi, potassi, clor

� Calci

� Funció hepàtica: transaminases, bilirubi-na

� Funció tiroïdal: T3, T4 i TSH (hormonaestimuladora de la tiroide)

� Vitamines: B12 i àcid fòlic

� Serologia: sífilis

�Electrocardiograma

�Raigs X de tòrax

� Neuroimatge� TAC (tomografia axial computada) o RMN

(ressonància magnètica nuclear)

� Opcions (en funció de sospitesdiagnòstiques):� Analítica: serologia sida, nivells plasmà-

tics de fàrmacs, metalls pesants (plom)

� Punció lumbar

� Electroencefalograma (EEG)

� SPECT (tomografia d’emissió de fotósimple), PET (tomografia d’emissió depositrons)


Fig. 18. Test introduït per Folstein i col·laboradors(1975) per a l’avaluació ràpida i senzilla delstrastorns cognitius. Com més baixa és la puntuació(més errors), pitjor és l’estat de les capacitatsmentals superiors.


Orientació1. Quin any som?

En quina estació estem?Quin mes és?Quin dia del mes és?Quin dia de la setmana és? (5 punts)

2. En quin país som?En quina regió som?En quina ciutat som?Com es diu aquest hospital?A quina planta som? (5 puntos)

Memòria inmediata3. Repetir tres noms («arbre», «pont», «fanal»)

Presentar-los altre cop fins que aprengui els tres noms i anotar el nombre d’intents (3 punts)

Atenció i cálcul4. Restar 7 partint de 100, cinc vegades

consecutivesAlternativa: lletrejar «món»d’enrere endavant (5 punts)

Record diferit5. Repetir els tres noms

que ha après abans (3 punts)

Llenguatge i construcció6. Anomenar un llapis i un rellotge

que se li han ensenyat (2 punts)7. Repetir la frase: «Ni sís, ni nos,

ni peròs» (1 punt)8. Executar correctament les tres ordres

següents:«Agafi aquest paper amb la mà dreta, doblegui’l per la meitat i posi’l a terra» (3 punts)

9. Llegir i executar la frase:«Tanqui els ulls» (1 punt)

10.Escriure una frase amb subjecte i predicat (1 punt)

11.Copiar el dibuix dels pentàgons (1 punt)

Laboratori

El metge sol·licita una sèrie de proves de labo-ratori amb l’objectiu de buscar alteracions quepuguin ser causa d’afecció cerebral. El mésnormal és que es faci una anàlisi general, comen una revisió del metge de capçalera, a la quals’afegiran una petita sèrie de variables.

L’estudi dels glòbuls vermells (hematies) i blancs(leucòcits) permet valorar l’existència de malal-ties com ara les anèmies o les infeccions. Lesproves bioquímiques permeten descartar unadiabetis i les malalties de ronyó o de fetge. L’es-tudi de la funció de la glàndula tiroide es fa perdescartar com a causa dels trastorns mentalstant un hipotiroïdisme (deficiència) com unhipertiroïdisme (excés). Els nivells de vitami-na B12 i àcid fòlic se sol·liciten perquè la defi-ciència d’aquests elements pot causar demència.Les proves de malalties venèries (de transmis-sió sexual) se centren en la possibilitat d’unainfecció sifilítica. En casos de risc o de sospi-ta que el pacient tingui la sida, se sol·licitenanàlisis específiques.

Com a proves especials, el metge podrà sol·lici-tar nivells plasmàtics de fàrmacs, metalls pesants(plom, per exemple) o altres anàlisis, segonsels seus criteris o les seves sospites diagnòsti-ques.

Electrocardiograma (ECG)

L’ECG permet estudiar la funció elèctrica del cori reconèixer, entre altres possibilitats, trastornsque poden generar indirectament afeccions cere-brals. És important destacar que les malalties delcor, especialment les alteracions de les vàlvulescardíaques, poden causar èmbols que poden pro-duir infarts cerebrals que, al seu torn, podencondicionar una demència (demència mul-tiinfàrtica).

Raigs X de tòrax

La radiograf ia de tòrax permet descartar–entre altres coses– l’existència de tumorspulmonars, insuficiència cardíaca o afeccionsbronquials.



Neuroimatge

Les tècniques de neuroimatge són sistemes tec-nològics molt sofisticats que proporcionen unaimatge del cervell. En el cas de la demència tipusAlzheimer, la neuroimatge és interessant perquèpermet descartar altres patologies, però també ésmolt valuosa per poder fer un diagnòstic positiud’aquesta malaltia.

Hi ha diverses tècniques d’obtenció d’una neu-roimatge. Unes reben el nom d’estructurals, jaque únicament permeten visualitzar el cervell,però no com treballa; es tracta de la tomogra-fia axial computada (TAC) i de la ressonànciamagnètica nuclear (RMN). Altres tècniques rebenel nom de funcionals perquè permeten com-provar la capacitat funcional del cervell; són latomografia d’emissió de fotó simple (SPECT, ensigles angleses corresponents a Single PhotonEmission Tomography) i la tomografia d’emissióde positrons (PET, en sigles angleses corres-ponents a Positron Emission Tomography). Mit-jançant la RMN també es poden aconseguirimatges funcionals (RMF). Els alts costos de laPET, al costat de les seves limitacions tècni-ques, fan que tingui interès només en investi-gació, i han provocat el desenvolupament de laSPECT com a tècnica d’ús hospitalari.

Per practicar aquestes tècniques, el pacient had’estar estirat sobre una taula d’exploracions iamb el cap a dins d’un espai circular (algunspacients diuen que és com si posessin el capdins d’una rentadora) [fig. 19]. Això pot crearproblemes als pacients especialment confusosi desconfiats. A vegades és necessari utilitzarsedants perquè el pacient estigui relaxat en el

moment de realitzar la prova. En alguna ocasióel pacient no permet que li facin l’exploració.

� La tomografia axial computada (TAC) ésuna prova d’elecció per descartar la majoriade patologies estructurals que poden causardemència: accidents vasculars, tumors, hidro-cefàlia, o abscessos i col·leccions de sang quecomprimeixen el cervell (hematoma). La TAC(com la RMN) pot mostrar canvis morfolò-gics d’atròfia compatibles amb la malaltiad’Alzheimer, però el diagnòstic no es basa maien aquest descobriment aïllat.

� La ressonància magnètica (RM) [vegeufig. 20, p. 69] permet diferenciar més nítida-ment la substància blanca de la substància gri-sa i el líquid cefaloraquidi, i, a més, és més inte-ressant en els casos de sospita de trastorns vas-culars.

Quan es mesura el volum dels hipocamps mit-jançant tècniques de neuroimatge, s’observa quedes de l’inici de la malaltia apareix una atròfiasignificativa, al voltant del 25 %, en relació ambles persones normals de la mateixa edat. Aquestvolum menor està vinculat a rendiments menorsen els tests de memòria episòdica [vegeu p. 32].El seguiment evolutiu d’aquestes dades ésespecialment interessant.

� La SPECT [vegeu fig. 21, p. 69] està justifi-cada i indicada en casos especials: en la dife-renciació entre l’envelliment normal, per unabanda, i la demència tipus Alzheimer i altresdemències, com ara les vasculars, per l’altra.La SPECT té un interès especial en els casosd’afeccions corticals o lobars focals progres-sives [vegeu p. 82].

� La PET [vegeu fig. 22, p. 70] és una tècnicareservada a la investigació, tot i que podria aju-dar a diagnosticar en casos especials.

Punció lumbar

Es du a terme en casos especials. Està indicadaper descartar determinades infeccions del siste-ma nerviós central (tuberculosi, sífilis...).

Aquesta tècnica permet estudiar la composició dellíquid cefaloraquidi (LCR). S’extreu una mostra deLCR mitjançant la punció de l’espai subaracnoï-Fig. 19. Aparell de tomografia axial computada.



dal (el lloc on està situat l’LCR), per sota de lasegona vèrtebra lumbar. Algunes cases comercialshan posat al mercat mètodes d’anàlisi de l’LCR«per al diagnòstic de la malaltia d’Alzheimer»,però realment aquests mètodes disten molt degarantir la fiabilitat que cal exigir a una anàlisi.

Electroencefalograma (EEG)

No és una tècnica que s’hagi de dur a terme sis-temàticament, ja que té un escàs valor diagnòs-

tic. Té interès en els casos en què se sospita lapresència de determinades malalties, com ara lesalteracions metabòliques, la malaltia de Creutz-feld-Jakob (la malaltia humana de les «vaquesboges») o els quadres de confusió mental. No ensha d’estranyar que el metge no sol·liciti per sis-tema un electroencefalograma. En la malaltiad’Alzheimer, l’EEG mostra un alentiment pro-gressiu de les ones cerebrals.

L’EEG consisteix en l’enregistrament i l’ava-luació dels potencials elèctrics generats pel

Fig. 21. A. SPECT d’una persona normal. B. SPECT d’un pacient d’Alzheimer. Font: Dr. F. Lomeña.

Fig. 20. A. Ressonància magnètica d’una persona normal. B. Ressonància magnètica d’un pacient d’Alzheimer.Font: Institut Municipal d’Assistència Sanitària. IMAS. Hospital del Mar.

A B

A B



dapta a les característiques de la llengua i la cul-tura de cada país, així com a l’edat i al nivell d’es-tudis del pacient. La família no s’ha de preocu-par pel tipus concret de tests que s’apliquin alpacient. El que és important és que comprenguique els tests són imprescindibles si es vol obte-nir un diagnòstic i una planificació terapèutica.Els tests volen temps, i a vegades se n’han de ferdiverses sessions.

Tot i que no va ser específicament desenvolupatper a l’estudi de les demències, en el nostre medies fa servir sovint el Test Barcelona (Peña-Casa-nova, 1990, 1991). Aquest test permet conèixerdetalladament les capacitats neuropsicològiquesdels pacients. A la figura 23 [vegeu p. 71] es mos-tren els resultats d’un pacient en fase precoç dela malaltia.

Avaluació psicoemocional

Els metges estudien l’existència i l’evolució desímptomes com ara l’ansietat o la depressió mit-jançant instruments específicament dissenyatsper a aquesta finalitat. Aquests tests no s’apliquensistemàticament, han d’estar justificats. L’estu-di dels símptomes d’ansietat i depressió és, avegades, fonamental per establir un diagnòstic de

cervell i obtinguts per elèctrodes en la super-fície del cuir cabellut. Aquesta activitat és cap-tada pels elèctrodes i, a continuació, és ampli-ficada i enregistrada per l’electroencefalògraf.L’EEG enregistra l’activitat elèctrica de lescapes superficials de l’escorça cerebral, peròla forma de l’EEG depèn d’estímuls procedentsde les profunditats cerebrals.

Exploració neuropsicològica

En els casos inicials, en què hi pot haver unasuperposició notable entre l’envelliment normali la malaltia d’Alzheimer, l’exploració neuro-psicològica té un interès primordial. També el téen els casos atípics, en les demències que no sóncausades per la malaltia d’Alzheimer i, en par-ticular, quan cal plantejar-se un programa derehabilitació. L’objectiu de les proves neuropsi-cològiques és avaluar els aspectes que s’han pre-sentat en l’apartat dels àmbits simptomàtics cog-nitius [vegeu p. 32].

Per a estudis específics de les demències s’handesenvolupat protocols de tests que pretenenestudiar les principals àrees de les capacitatsmentals. Cada test i cada escala de diagnòstic s’a-

Fig. 22. Tomografia d’emissió de positrons (PET). A. PET d’una persona normal, control de 69 anys d’edat. B.PET d’un pacient d’Alzheimer de 71 anys d’edat, amb una demència greu de nou anys d’evolució. Encomparació de la persona normal s’observa una disminució important del metabolisme cerebral (el color groc,representació d’una activitat més gran, deixa pas al predomini del color verd, que representa menys funciómetabòlica cerebral). Reproduït de R. Blesa «Enfermedad de Alzheimer y demencias relacionadas», © ThemisPharma S.L. Barcelona.

A B


parar l’esmorzar, desplaçar-nos adiferents llocs, treballar, trucar pertelèfon, comprar, menjar... Executemtotes aquestes activitats de maneraautònoma, i ens serveixen per adap-tar-nos a les necessitats de la vidaquotidiana.

El concepte d’avaluació funcionalsignifica que els professionals estu-dien si el pacient és capaç de moure’sen el seu entorn, de dur a terme tas-ques físiques necessàries per auto-cuidar-se (les activitats bàsiques de lavida diària) i altres conductes i acti-vitats que li permetin mantenir la inde-pendència i les relacions socials (lesactivitats instrumentals i avançadesde la vida diària).

L’avaluació funcional i, concretament,les activitats de la vida diària (AVD)tenen un especial interès i un granvalor quan es considera el diagnòstic,el pronòstic i el tractament delspacients amb deteriorament cognitiu.Els familiars comprendran que el«veritable» problema dels pacients ésla discapacitat funcional i el corres-ponent grau de dependència. A mesu-ra que avança una demència, el pacientes fa més dependent.

malaltia d’Alzheimer. Reprendrem aquest temaquan expliquem els diagnòstics diferencials de lamalaltia d’Alzheimer [vegeu cap. 15, p. 75].

Avaluació funcional

Tots nosaltres fem, al llarg del dia, una sèried’activitats, com ara rentar-nos, vestir-nos, pre-

Fig. 23. Perfil del Test Barcelona en un cas demalaltia d’Alzheimer en fase discreta-moderada(pacient MCM). A la banda esquerra hi harelacionats els subtests. Les puntuacions obtingudespel pacient es distribueixen en diferents graus denormalitat o afecció. Les puntuacions més baixesvan a l’espai de l’esquerra. El gràfic dóna una ideade les àrees afectades (en aquest cas, múltiples) i dela intensitat del trastorn. Hi ha un trastornimportant de la memòria, de les capacitatsabstractes i de l’orientació temporal. La neuro-patologia d’aquesta pacient es presenta a la p. 47.


Desorientación(grave en tiempo)

Déficit de atención dividida

Discreta falta de vocablo

Discreto trastorno de comprensión

Apraxia de series (melocinética)

Trastorno de identificación visual

Grave trastorno de memoria

Trastorno de las capacidadesabstractas

El grau de dependència (la necessitat que algú ves-teixi el pacient, el renti, el vigili les vint-i-quatre horesdel dia...) arriba a asfixiar la família, tant des del puntde vista físic com des del psicològic, i comporta granscostos socials i econòmics.

En tots els casos cal avaluar el que el pacient éscapaç de fer, el que era capaç de fer o el que, enteoria, hauria de ser capaç de fer. Per dur a termede manera objectiva aquesta avaluació s’han intro-duït una infinitat d’escales, però només unes quan-tes s’utilitzen d’una manera més o menys gene-ralitzada.

Una avaluació psicosocial permet establir lescaracterístiques del pacient i de la seva família,per tal de considerar les necessitats de recursos



físics i econòmics en el present i en el futur. L’a-valuació neuropsicològica i funcional es com-plementa amb una avaluació feta per un tera-peuta ocupacional, que permetrà analitzar mésdetalladament les possibilitats de dur a termeuna intervenció no farmacològica.

Diagnòstic

Mitjançant l’aproximació clínica i les exploracionscomplementàries, el metge està en disposiciód’identificar el tipus de demència i establir, si s’es-cau, el diagnòstic de malaltia d’Alzheimer. Cadavegada més el diagnòstic es fa de manera posi-tiva, i no per la simple exclusió d’altres causes.

Els criteris diagnòstics específics de la malaltiad’Alzheimer estan resumits a la taula 19. Caldir, en conseqüència, que el diagnòstic definitiude la malaltia d’Alzheimer s’estableix solamenten el cas que es disposi del cervell i es demos-trin les lesions que caracteritzen aquesta malal-tia. Tot i això, hi ha d’haver criteris clínics quefacin probable la demència d’Alzheimer.

Així doncs, no hi ha, de moment, ni una anàlisini una prova que permetin diagnosticar la malal-tia amb una seguretat absoluta. Per aquest motiu,

els especialistes classifiquen el diagnòstic de lamalaltia d’Alzheimer en tres categories: defini-tiu, probable i possible [vegeu taula 20, p. 73].

Comunicació del diagnòstic

Després d’haver dut a terme tots els exàmens, elmetge està en condicions d’emetre un diagnòs-tic. Normalment el metge comenta els resultatsde les proves i explica i proposa els passos ques’han de seguir a continuació. També entregaun informe clínic, resum de tot el que s’ha fet.Aquest informe és important per a múltiplesqüestions posteriors (mèdiques, socials, legals...).

La valoració completa integral ha d’informarels metges i els familiars de tot el que serà neces-sari per al tractament dels pacients [vegeu tau-la 21, p. 73].

És aconsellable que els familiars tinguin una entre-vista a soles amb el metge perquè puguin formu-lar-li lliurement tota mena de preguntes. El metgeels donarà instruccions, recomanacions i informa-ció sobre els esdeveniments que poden succeir alllarg de la malaltia, i també sobre la medicació dis-ponible. Així mateix, l’assistent social té un paperprimordial en l’assessorament de les famílies.

Taula 19. Criteris DSM-IV de demència tipus Alzheimer. Simplificats (JPC)

A partir d’American Psychiatric Association, 1994

� Defectes cognitius múltiples que esmanifesten per:

(A1) Alteració de la memòria

(A2) Una o més de les alteracions següents:

a Afàsia

b Apràxia

c Agnòsia

d Alteració de la funció executiva

� Els defectes cognitius causen una disminu-ció significativa en el funcionament social olaboral i representen una disminució signifi-cativa respecte a les capacitats prèvies

� El curs de la malaltia es caracteritza per uninici gradual i una disminució cognitivacontinuada

� Els defectes cognitius no es deuen a cap deles causes següents:

1 Altres malalties del sistema nerviós cen-tral que cursen amb dèficits progressiusde la memòria i la cognició: malaltia cere-brovascular, malaltia de Parkinson, malal-tia de Huntington, hematoma subdural,hidrocefàlia i tumor cerebral

2 Malalties sistèmiques que poden causardemència: hipotiroïdisme, deficiència deB12 o àcid fòlic, deficiència de niacina,hipercalcèmia, neurosífilis i infecció perHIV

3 Malalties induïdes per substàncies

� Els defectes no apareixen exclusivamentdurant el curs d’un delirium

� L’alteració no s’explica millor per trastornscom ara una alteració depressiva major oesquizofrènia



Pronòstic

Han calgut molts anys d’estudi per poder des-criure sistemàticament la «història natural» dela malaltia d’Alzheimer: com comença, com esdesenvolupa i com acaba. Malgrat les descrip-cions generals, cal insistir que cada pacient ésdiferent, no solament per les lesions cerebrals quepateix, sinó per les pròpies característiques indi-viduals de personalitat, cultura, interessos, llen-gua...

L’evolució depèn de la fase concreta de la malal-tia en què es troba el pacient. Per això la majo-ria d’informes mèdics inclouen aquesta dada.El metge pot mostrar taules d’evolució de lamalaltia, però no hem d’oblidar que les taulesfan referència a grups de pacients i que sóndifícils d’aplicar a cada pacient concret. A la p. 28 d’aquest llibre s’exposen els passos evo-lutius de la malaltia. No s’han d’agafar al peude la lletra: la malaltia d’Alzheimer és moltheterogènia.

Disposar d’un diagnòstic correcte i d’un metge de lavostra confiança donarà seguretat en els passos ques’hauran de seguir en el futur.

Taula 20. Criteris NINCDS/ADRDA. Simplificats

McKhan i col·laboradors, 1984

Malaltia d’Alzheimer

Certesa Característiques clíniques i d’estudisdiagnòstica complementaris

Definitiva �Criteris clínics de probabilitat de la malaltia d’Alzheimer

�Descobriments de malaltia d’Alzheimer en l’autòpsia o biòpsia

Probable � Demència clarament definida per història clínica i tests neuropsicològics

� Trastorns progressius de memòria i d’una altra capacitat neuropsicològica

� Absència de trastorns del nivell de consciència

� Edat d’inici entre els 40 i els 90 anys

� Absència d’altres trastorns generals o cerebrals que poden causar demència

Possible � Demència amb variacions en l’inici o en l’evolució

� Presència d’un trastorn general o cerebral d’una altra mena

� Dèficit cognitiu progressiu únic

Taula 21. Avaluació integral en la demència.

Modificat a partir de Mace i col·laboradors, 1991

1 Diagnòstic: definició de la naturalesa exacta de la malaltia.

2 Irreversibilitat o no del quadre: possibilitats específiques de tractament.

3 Determinació de la incapacitat cognitiva i funcional: naturalesa i abast dels trastornsneuropsicològics i de les discapacitats (dependència) en la vida diària.

4 Determinació de les capacitats cognitives i funcionals preservades: àrees en què el pacient éscapaç de sortir-se’n més o menys adequadament.

5 Existència d’altres malalties que poden influir en la demència i la possibilitat de tractar-les.

6 Necessitats socials i psicològiques i recursos disponibles per part del pacient i de la sevafamília o de qui se’n faci càrrec.

7 Pronòstic: canvis que es poden esperar en el futur



Fig. 24. Avaluació integral de les persones amb demència. La qualitat de vida és el resultat d’un conjunt defactors. Basat en Baztan i col·laboradors: «Escalas de actividades de la vida diaria», a T. del Ser i J. Peña-Casanova (ed.): Evaluación neuropsicológica y funcional de la demencia. Barcelona: Prous Science, 1994.

ESTAT MÈDIC(salut orgànica)

QUALITAT DEVIDA

ESTAT FUNCIONAL

ESTAT COGNITIU

ESTAT AFECTIU

SITUACIÓ SOCIALSuport, recursos i condicions de l’entorn

Tot i les afirmacions anteriors, les esferes fun-cional, cognitiva i emocional de l’individu podenser parcialment independents, i cada una s’ha d’a-valuar per si mateixa. En els pacients grans, l’avaluació estructurada ha demostrat gran eficà-cia per aconseguir més exactitud diagnòstica,incrementar la supervivència, disminuir la medi-cació i millorar l’ús dels recursos mèdics i socials.

Tot i que moltes demències són irreversibles, això nosignifica que no es pugui fer res per modificar-ne l’e-volució i per millorar el pronòstic i la qualitat de vidadels pacients.

Preparant la teràpia: avaluació integral

Quan es parla de l’avaluació integral [fig. 24] deles persones grans o amb demència, el que es voldir és que els professionals tenen en compte tantl’estat orgànic –o mèdic–, el funcionament físici l’estat mental (cognitiu i afectiu), com la situa-ció social del pacient. El conjunt de dades pro-cedents d’aquestes àrees condiciona la qualitatde vida final del pacient.

La relació entre el deteriorament cognitiu i el dete-riorament funcional en les persones grans ésinqüestionable, i es fa més evident com mésgrans són i/o quan el deteriorament cognitiu ésmés important. La influència del deterioramentcognitiu sobre les activitats de la vida diària ésmolt manifesta.


A continuació tractarem breument una sèrie dediagnòstics alternatius a la malaltia d’Alzhei-mer. És l’especialista qui haurà d’establir elsdiagnòstics diferencials fonamentals [vegeutaula 22, p. 76].

La derivació al neuròleg i la connexió amb altresprofessionals (assistent social...) permetrà unaaproximació interdisciplinària al pacient.

El seguiment evolutiu dels pacients amb dete-riorament associat a l’edat o amb deterioramentlleu pot mostrar un increment del deterioramentfins a assolir criteris diagnòstics de demència. Siaquest és el cas, caldrà fer els diagnòstics dife-rencials pertinents mitjançant una exploracióneurològica minuciosa i les exploracions com-plementàries que es considerin necessàries.

Estat confusional (delirium)

L’estat confusional (delirium) és un trastorn agut–en dies o en hores– que provoca una alteraciódel nivell de consciència. Generalment aquestaalteració consisteix en un estat d’excitació, en unagran dificultat per concentrar-se, una greu deso-rientació en el temps i en l’espai i una importantafecció de la memòria i de les capacitats mentalsen conjunt. Pot haver-hi al·lucinacions i percep-cions anòmales. El llenguatge és incoherent. L’ac-tivitat motora pot augmentar o disminuir.

75

15

Diagnòstic diferencial

En primer lloc, cal recordar –com ja hemcomentat– que no tots els trastorns de les

capacitats mentals són una demència i que nototes les demències són Alzheimer. En aquestcapítol tractarem aquests punts concrets.Començarem considerant el deteriorament deles capacitats mentals relacionat amb l’edat, elsestats de confusió mental (delirium) i la depressió.

tudi neuropsicomètric detallat i el componentevolutiu del quadre seran fonamentals per dife-renciar ambdós problemes entre ells. Els expertsen el tema han desenvolupat uns tests de lescapacitats mentals que permeten distingir l’en-velliment de la demència. Les exploracionscomplementàries també poden ajudar en eldiagnòstic.

Diagnòstic diferencialQuè és i què no és Alzheimer?

La malaltia d’Alzheimer és una malaltia neurològica.

El diagnòstic diferencial adequat a la malaltia d’Alz-heimer és ocupació del neuròleg.

Deteriorament cognitiu associat a l’edat (DECAE)

Amb l’edat es produeixen pèrdues de capacitatscognitives, generalment centrades en la memò-ria, però que poden afectar altres àrees cogniti-ves. Aquests trastorns han estat sistematitzatsprovisionalment en la quarta edició del Manualdiagnòstic i estadístic de l’Associació Americanade Psiquiatria [vegeu taula 23, p. 77].

Aquest concepte limita aparentment amb elstrastorns inicials d’una demència si acceptem l’e-xistència d’un continuum clínic i funcional. L’es-

No tots els deterioraments de memòria i de capaci-tats mentals són demències.

No totes les demències són Alzheimer.

No tots els deterioraments de les capacitats mentalsrelacionats amb l’edat evolucionaran cap a la malal-tia d’Alzheimer.

La malaltia d’Alzheimer és diferent de l’envelliment.

El delirium (estat confusional mental agut) és sempreuna urgència mèdica.

Les persones amb demència són més proclius a pre-sentar un delirium.


Diagnòstic diferencial76

senta de manera lenta i progressiva al llarg demesos o anys.

Una persona pot presentar un estat de confusióper moltes causes:

� Una persona gran pot patir un estat confusio-nal per alguna mena d’infecció, com ara una

El delirium pot coexistir amb una demència orepresentar-ne el primer signe d’alarma. Lescaracterístiques diferencials entre ambdues situa-cions es resumeixen a la taula 24 [vegeu p. 77].

La definició del delirium conté una paraulaclau: «agut» (sobtat), característica que el dis-tingeix de la demència, la qual, en canvi, es pre-

Taula 22. Alguns dels passos més importants en el diagnòstic de les causesde la demència. Simplificat (JPC)

Dades clíniques considerades AlzheimerHistòria i antecedents NO SÍ� Història clínica típica amb pèrdua de memòria i de les capacitats SÍcomplexes. Evolució crònica

� Estat més o menys agut de confusió mental NOInvestigar causes: mirar anàlisis, ECG,RX tòrax, TAC

� Estat depressiu i/o d’ansietat crònic amb antecedents i NOtractaments psiquiàtrics antics Donar tractament i veure’n l’evolució

Tests� Alteració de la memòria i d’altres capacitats (llenguatge, SÍraonament, gestualitat, reconeixement)

� Alteració aïllada d’una capacitat (p. ex., llenguatge) NODescartar lesió focal: SPECT?

� Normals NONo demència: veure’n l’evolució

Capacitat en la vida diària� Alteració de la funció personal, laboral, familiar o social SÍ� Capacitat normal en tasques personals, laborals, NO

familiars i socials No demència: veure’n l’evolució

Exploració neurològica� Exploració neurològica normal SÍ(o petites dades normals per l’edat)

� Descobriments focals (paràlisi, trastorn de sensibilitat...) NODescartar lesions focals: tumor, demència vascular…

� Signes parkinsonians NODescartar malaltia de Parkinson

o malaltia de cossos de Lewy, altres

Analítica i genètica� Normal o sense significació clínica especial SÍ� Alteracions metabòliques, endocrines (hormonals), hematològiques, carencials, malaltia venèria, infecció NO

Descartar demències secundàries� Mutacions cromosomes 1, 14 o 21 SÍ (100 %)(normalment casos familiars iniciats en la joventut)

� Apo-E4 SÍ (% variable)(un o dos al·lels 4) + (demència) + (antecedents familiars) (Sí demència)

TAC (tomografia axial computada) o RM (ressonància magnètica)� Normal o atròfia difusa cortical SÍ� Lesions focals: tumor, abscés NO� Lesions focals circulatòries NO

Descartar demència vascular o mixta� Dilatació dels ventricles (cavitats) Nocerebrals sense atròfia o amb poca atròfia Descartar hidrocefàlia



� A vegades –i aquest és un punt molt impor-tant que cal tenir en compte– l’estat confu-sional pot haver estat provocat per algunsmedicaments, o bé perquè es prenen diversosmedicaments alhora (medicaments per con-trolar la tensió arterial, per al dolor d’una artro-si, per millorar la digestió o per dormir).

77

infecció d’orina (en la qual moltes vegades nies pensa, ja que es pot tenir sense molèsties),una pneumònia o un simple refredat amb febre.

� També es pot presentar un estat confusionalper una hiperglicèmia («pujada de sucre a lasang») o a causa d’un empitjorament d’unamalaltia respiratòria crònica (bronquitis oasma, per exemple).

Taula 23. Característiques del deteriorament cognoscitiu associat a l’edad

A partir de l’ed. espanyola del DSM-IV, Barcelona: Masson, S.A., p. 699.

«Aquesta categoria pot utilitzar-se quan l’objecte d’atenció clínica és un...

� Deteriorament de l’activitat cognoscitiva

� Demostrat objectivament

� A conseqüència de l’edat i que és dins delslímits normals d’aquesta edat

Els individus amb aquest dèficit poden tenir pro-blemes per recordar noms o cites i dificultatsper solucionar problemes complexos. Aquestacategoria només pot ser utilitzada desprésd’haver determinat que el deteriorament cog-noscitiu no és atribuïble a un trastorn mentalespecífic o a una malaltia neurològica.»

Taula 24. Característiques diferencials del quadre confusional (delirium) i la demència

Basat en R. J. Ham; P. D. Sloane (eds.). «Confusion, Dementia and Delirium» A: Primary Care Geria-trics, A Case Based Approach, 3a ed. St. Louis: Mosby, 1997, p. 217-259

Quadre confusional (delirium) Demència

Inici brusc amb data determinada Inici gradual que no es pot datar

Malaltia aguda de dies a setmanes, Malaltia crònica, amb evoluciórarament de més d’un mes característica durant anys

Generalment reversible, amb freqüència totalment Generalment irreversible, amb freqüència crònicament progressiva

Desorientació primerenca Desorientació tardana en l’evolució de la malal-tia, amb freqüència tres mesos o anys

Variabilitat d’un moment a un altre, Molt més estable dia a dia,d’hora en hora, al llarg del dia expecte si es produeix un delirium

Canvis fisiològics prominents Canvis fisiològics menys prominents

Nivell de consciència disminuït, alterat i canviant La consciència no està alterada,excepte en situació terminal

Atenció reduïda L’atenció no està característicamentreduïda

Cicle vigília-son alterat amb variacions Cicle vigília-son alterat amb inversió dia-nit.d’hora en hora No hi ha variacions d’hora en hora

Canvis psicomotors importants Canvis psicomotors típicament tardans (hiperactiu o hipoactiu) (tret que es desenvolupi depressió)


78Diagnòstic diferencial

� Altres vegades és la supressió brusca d’unmedicament la causa de l’estat de delirium.Una síndrome d’abstinència greu es pot mani-festar a través d’un delirium. Un exempletípic és el que passa a un pacient que se li supri-meix bruscament un hipnòtic.

Depressió

Moltes persones grans poden presentar quadresde depressió de més o menys intensitat. Aques-tes depressions poden ser degudes a múltiples cau-ses, com la viduïtat, la sensació de rebre poca aten-ció dels fills o simplement la pèrdua de la feinao d’amics. També és possible que es desenvolu-pin depressions sense cap causa aparent, com aqualsevol altra edat.

També és veritat que un nombre important depacients amb demència pot tenir depressió. Enaquests casos, el tractament de la depressió pro-voca millores en el terreny psicològic i en les capa-citats de la vida diària.

Les persones grans poden manifestar el seu estatdepressiu en forma d’apatia, o bé amb una dis-minució de la memòria o de la concentració,cosa que fa que la depressió es pugui confondre

amb una demència si no s’estudia detallada-ment. En alguns llibres apareix el terme pseu-dodemència depressiva, però en realitat aquestterme és equívoc, i caldria bandejar-lo. A la tau-la 25 es presenten en una sèrie de trets que per-meten distingir entre depressió i demència.

La depressió s’ha de valorar i tractar en tots elscasos. Amb el tractament el pacient millorarà,però això no vol dir que millori necessàriamentla seva capacitat mental.

Altres malalties psiquiàtriques

Algunes malalties psiquiàtriques (psicosi dediversos tipus...) greus i cròniques poden pro-vocar un deteriorament de les capacitats men-tals.

Demència vascular

Les demències vasculars són degudes a falladesde la circulació cerebral que poden tenir distin-ta naturalesa. Poden provocar demència vascu-lar tant un infart localitzat en un lloc estratègicper al funcionament mental com els infarts múl-tiples. Cadascun d’aquests presenta unes carac-terístiques diferents.

Taula 25. Característiques diferencials de la depressió i la demència

Basat en R. J. Ham; P. D. Sloane (eds.). «Confusion, Dementia and Delirium». A: Primary Care Geria-trics, A Case Based Approach, 3ª ed. St. Louis: Mosby, 1997, p. 217-259

Depressió Demència

Inici sobtat. Durada breu Inici lent, insidiós. Durada llarga (crònica)

Sovint, història psiquiàtrica prèvia No història psiquiàtrica

Destaca les discapacitats Amaga o nega les discapacitats

Variació diürna d’humor, però Fluctuacions dia a dia de l’humorgeneralment és més conseqüent

Pèrdues cognitives fluctuants Pèrdua cognitiva estable

Sovint no s’esforça tant per fer les coses S’esforça molt per fer les coses,però està més angoixat per les pèrdues ho intenta, però es mostra indiferent

La memòria de fets recents està tan Està més afectada la memòria de fets recentsafectada com la memòria de fets remots

L’humor deprimit es presenta en primer lloc El trastorn de memòria apareix en primer lloc

S’associa a un humor depressiu o ansiós, S’associa a la falta de sociabilitat, col·laboració,trastorns del son, alteracions de la gana hostilitat, inestabilitat emocional,i pensaments suïcides confusió i desorientació



En els casos de demència vascular tenen moltaimportància els factors de risc (hipertensió, dia-betis, hipercolesterolèmia...).

Fa uns anys es creia que la demència era degu-da a l’arteriosclerosi cerebral. Avui sabem queaixò és fals. En la malaltia d’Alzheimer, el pro-blema primari no és ni l’arteriosclerosi ni un pro-blema de circulació cerebral.

Experts d’arreu del món han establert una sèriede criteris per al diagnòstic de la demència vas-cular [taula 26].

És important tenir present la possibilitat de la con-comitància de lesions tipus Alzheimer i lesionsvasculars. Els estudis de sèries de cervells posenen relleu l’existència d’una patologia vascular otipus Alzheimer dominants. Aquest fet téimportància sense plantejar-se diagnòstics dife-rencials i intervencions terapèutiques. L’exploracióneurològica aporta normalment dades: trastornsmotors o sensitius, alteració dels reflexos...

En el diagnòstic de demència vascular, les explo-racions complementàries són molt importants. LaRM o la TAC han de mostrar imatges compati-bles amb lesions vasculars que justifiquin lademència [fig. 25].

En general, la demència vascular té un inici agut,una progressió en episodis i un curs fluctuant. Elstrastorns mentals no són tan «difusos» com en elcas de la demència tipus Alzheimer. Una formaparticular de demència vascular és la demènciamultiinfàrtica; es tracta d’una demència vascu-lar deguda a múltiples infarts cerebrals. El volumtotal del cervell que ha quedat afectat i els llocsconcrets on s’ubiquen les lesions són dos puntscrítics en la gènesi d’aquest tipus de demència.

Demència mixta

En alguns casos poden coexistir obertament unademència tipus Alzheimer i lesions vasculars, illavors està justificat el diagnòstic de demènciamixta. En aquests casos és apropiat establir untractament que combini el que és propi de cadauna d’aquestes dues demències.

Accidents vasculars isquèmicstransitoris

Un accident vascular cerebral isquèmic transito-ri (TIA, en sigles angleses corresponents a Tran-sient Ischemic Attack) és una fallada neurològi-ca focal deguda a una aportació inadequada desang a una part del cervell. El pacient presentadiscapacitats relacionades amb la zona cerebralafectada per la insuficiència sanguínia. És pos-sible que presenti una paràlisi transitòria, trastornsdel llenguatge, vertígens, trastorns de sensibili-tat..., però aquests símptomes són transitoris i elpacient es recupera totalment. Aquests dèficits cri-den l’atenció i «avisen» sobre la possibilitat d’unaccident vascular definitiu. Cal explicar al met-

Taula 26. Criteris fonamentalsper al diagnòstic de demència vascular.Simplificats

�Criteris generals de demència

�Signes i símptomes neurològics focals o evidència,a través d’una neuroimatge, d’una malaltiacerebrovascular considerada etiològicament(causalment) relacionada amb els trastornsobservats

�Les manifestacions no s’esdevenen exclusivamentdurant el curs d’un quadre de delirium

Fig. 25. Imatges d’infarts subcorticals.



Una altra de les característiques de les demèn-cies per cossos de Lewy és una possible hiper-sensibilitat als neurolèptics (sedants importantscom ara la tioridazina [Meleril®] o l’haloperidol).

Demències frontals

En aquests casos, l’atròfia cerebral se situa sobre-tot en les zones anteriors del cervell, els lòbulsfrontals [vegeu fig. 26, p. 81]. Els pacients pre-senten una alteració progressiva i insidiosa delcomportament i pèrdua de la consciència perso-nal i social.

En els casos que presenten aquesta atròfia apa-reixen signes inicials de distractibilitat, allibera-ment (conductes inapropiades, desinhibides),rigidesa mental i falta de flexibilitat. En l’àmbitafectiu, els pacients presenten depressió, ansie-tat i indiferència afectiva. El llenguatge es carac-teritza per una reducció progressiva que pot arri-bar fins al mutisme. També les capacitats moto-res es redueixen progressivament.

Les demències frontals són heterogènies i inclouendiferents tipus de malalties, entre les quals des-taca la malaltia de Pick.

Malaltia de Pick

Aquesta malaltia es caracteritza per una impor-tant atròfia centrada en els lòbuls frontals i, a vega-des, en els lòbuls temporals. Constitueix entre el5 i el 10 % de totes les demències que arriben al’autòpsia.

La malaltia de Pick rep aquest nom d’Arnold Pick,de Praga, que la va descriure per primera vega-da el 1892. Aquest autor va cridar l’atenciósobre la important alteració del llenguatge i del’atròfia circumscrita.

L’estudi microscòpic del cervell mostra unesinclusions (cossos de Pick) en les cèl·lules del’escorça i de l’hipocamp. També té lloc una pèr-dua neuronal greu en els lòbuls frontals i tem-porals.

Normalment aquesta malaltia s’inicia quan elspacients tenen al voltant dels 60 anys; la morts’esdevé després d’uns deu anys d’evolució. Sovintla malaltia s’inicia amb trastorns de la personali-

ge aquestes circumstàncies, ja que seran neces-saris tractaments preventius.

Hematoma subdural

Aquest tipus d’hematoma consisteix en unacol·lecció de sang entre les meninges i el cervell,que es produeix perquè les venes situades a lasuperfície del cervell sagnen. Pot esdevenir des-prés d’un trauma (l’hematoma subdural agut), obé aparèixer setmanes o mesos després del trau-matisme. És més freqüent entre la gent gran, i elssímptomes depenen d’on estigui localitzat, deles dimensions i de l’evolució. L’hematoma sub-dural es pot manifestar amb mal de cap, som-nolència i trastorns mentals i motors. Generalmentexigeix una intervenció quirúrgica, si no és queés petit i no evoluciona.

Demències amb cossos de Lewy

Es tracta d’una malaltia cada vegada més reco-neguda. En certa manera s’assembla a la malal-tia de Parkinson, però presenta una demènciaamb unes característiques particulars, entre lesquals destaquen els deliris, les al·lucinacions i elcurs fluctuant [taula 27].

L’estudi del cervell d’aquests pacients mostrala característica existència d’unes inclusionsintracel·lulars anomenades cossos de Lewy.Els cossos de Lewy es troben tradicionament ala substància negra dels pacients amb malal-tia de Parkinson. En la demència per cossos deLewy, la seva distribució també inclou l’escorçacerebral.

Taula 27. Criteris diagnòstics de demència amb cossos de Lewy.Simplificats

� Diagnòstic de demència: deteriorament cognitiuque interfereix en el funcionament social o laboral.El trastorn de memòria pot no ser un tret inicial

� Fluctuacions de les capacitats cognitives ambcanvis importants en l’atenció i l’estat d’alerta

� Al·lucinacions visuals recurrents

� Manifestacions motores de parkinsonisme



tat i del comportament, amb apatia, desinhibicióo compulsions. Es pot observar una síndromedisexecutiva amb alteracions de la capacitat deplanificació i de la capacitat de dur a terme tas-ques adreçades a un objectiu. En alguns casos, lamalaltia es manifesta a través d’una alteració pro-gressiva del llenguatge. Hi ha varietats d’evolució.

Hidrocefàlia

La hidrocefàlia a pressió normal es caracteritzaper l’acumulació exagerada de líquid cefaloraquidien les cavitats –els ventricles– del cervell, que esdilaten.

La hidrocefàlia es manifesta a través de tres granssímptomes clàssics:

� Transtorn de la marxa

� Incontinència urinària

� Demència

En alguns casos hi ha antecedents d’hemorràgiacerebral, traumatisme cranial o meningitis. Habi-tualment s’inicia amb un trastorn progressiu dela marxa. Els trastorns mentals són subtils i dife-rents dels observats en la malaltia d’Alzheimer.

La teràpia consisteix en una intervenció qui-rúrgica per derivar l’excés de líquid a travésd’una vàlvula. La millora –en els casos ade-quadament diagnosticats i seleccionats– potser espectacular.

Demències subcorticals i altresdemències degeneratives

Hi ha diverses malalties que poden entrar dins delconcepte de demència subcortical [vegeu p. 13].Aquí només tractarem les següents: la paràlisi supra-nuclear progressiva, la degeneració corticobasal i lamalaltia de Huntington.

Paràlisi supranuclear progressiva. Es carac-teritza per una demència de curs lent en què des-taquen trastorns dels moviments oculars. Lesmanifestacions fonamentals són rigidesa, quepredomina en el tronc i el coll, i un trastorn dela mirada vertical.

Degeneració corticobasal. És una malaltiaestranya, amb trets de parkinsonisme i una curio-sa alteració en la capacitat de moure l’extremi-tat superior.

Malaltia de Huntington. Es tracta d’una malal-tia que es manifesta amb moviments anormals(corea), alteració de la personalitat, trastorns psi-quiàtrics i demència. En general, s’inicia cap als35-55 anys d’edat. L’inici acostuma a ser un can-vi de comportament i de caràcter, amb depres-sió o desinhibició, que van acompanyats de movi-ments involuntaris. Els trastorns neuropsicològicsconsisteixen en alentiment del pensament, tras-torns d’aprenentatge i de memòria, i dificultata l’hora dur a terme tasques que requereixenatenció.

S’hereta de manera autosòmica dominant,amb una alteració en un gen situat en el cro-mosoma 4. És una malaltia poc freqüent. El

Fig. 26. Atròfia frontal selectiva. Imatge deressonància magnètica i de SPECT, que mostra unpredomini clar de les lesions en les parts anteriorsdel cervell. Reproduït de R. Blesa: «Enfermedad deAlzheimer y demencias relacionadas», © ThemisPharma S.L. Barcelona.



diagnòstic es confirma mitjançant un estudigenètic.

Trastorns neurodegeneratiuscombinats

Malaltia de Parkinson amb demència. Alvoltant d’una quarta part de pacients amb malal-tia de Parkinson presenten demència. Es mani-festa en forma d’una demència subcortical, tot ique també hi pot haver casos més pròxims a lamalaltia d’Alzheimer.

Malalties per prions

Aquestes malalties es caracteritzen per la presèn-cia d’una forma anormal de la proteïna, anome-nada prió, que és una proteïna de la membrananeuronal. La presència d’aquesta proteïna provocala mort neuronal. Són malalties d’herència autosò-mica dominant, si bé també n’hi ha formes esporà-diques i transmissibles.

Al microscopi s’observen espais buits quefan que s’assembli a una esponja: d’aquí elnom genèric d’encefalopaties espongiformes.També s’hi poden observar plaques d’amiloi-de.

Malaltia de Creutzfeld-Jakob. És la més bencaracteritzada de les malalties per prions. És unamalaltia progressiva, d’evolució ràpida i finalfatal. Popularment és coneguda com la varietathumana de la malaltia de les vaques boges.

Aquesta malaltia presenta múltiples signes neu-rològics (canvis del to muscular i dels reflexos,pèrdua de la coordinació dels moviments...) i,entre altres coses, es manifesta per altera-cions característiques en l’EEG. Hi ha hagutcasos en què s’ha transmès per medicamentscontaminats, sutures quirúrgiques... Algun met-ge ha estat víctima de la malaltia en ferir-se ambmaterial contaminat.

Síndrome de Gerstmann-Straussier-Schein-ken. És una altra malaltia molt rara, caracterit-zada per trastorns de la coordinació, pèrdua deforça i demència. L’insomni familiar fatal pre-senta una degeneració de zones profundes del cer-vell, insomni, canvis vegetatius i demència.

Atròfies corticals focals

En aquests casos s’observa una atròfia més omenys circumscrita a una part determinada delcervell. Els pacients presenten trastorns pro-gressius de les capacitats mentals, més o menyscircumscrites: la visió, el llenguatge, l’escriptu-ra, el reconeixement de cares... El pacient pateixtrastorns focalitzats de les capacitats mentals,però és capaç de tenir bons rendiments de memò-ria i «no és dement» en el sentit que no presen-ta una dependència clara. Aquests casos evolu-cionen cap a la demència generalitzada.

Una de les alteracions típiques entre les atròfiesfocals és l’alteració progressiva del llenguatge,l’anomenada afàsia progressiva. En aquestscasos l’atròfia del cervell es focalitza en les zonesrelacionades amb la comprensió o l’expressiódel llenguatge.

Si l’atròfia predomina a les zones occipitals iparietals del cervell, s’anomena atròfia corticalposterior. Aquesta atròfia es caracteritza pertrastorns visuals progressius amb dificultats perreconèixer objectes, trastorns de la lectura i l’es-criptura, dificultats en el càlcul i desorientacióespaciovisual.

Demències metabòliques i tòxiques

També es poden desenvolupar demències a cau-sa de la manca de vitamina B12, d’àcid fòlic o delfactor PP. Sovint, el dèficit vitamínic és combi-nat.

La carència de vitamina B12 provoca anèmia ialteracions del sistema nerviós central. Apareixuna degeneració de la medul·la espinal que esmanifesta per alteracions sensitives i en la mar-xa. Les lesions cerebrals donen lloc a alteracionsmentals amb problemes de memòria, canvis decaràcter i apatia. El tractament consisteix aadministrar al pacient les vitamines que li fal-ten.

Les alteracions metabòliques causades per unexcés o per un defecte de l’hormona produïda perla glàndula tiroide –hipertiroïdisme i hipotiroï-disme, respectivament– poden provocar quadresde demència.



Les alteracions de la glàndula paratiroide tambépoden causar demència en aquells casos en quèes produeix un descens de funció d’aquesta glàn-dula (hipoparatiroïdisme).

Demències infeccioses

Sífilis del sistema nerviós (neurosífilis). És,actualment, una causa molt poc habitual dedemència. En els estudis sistemàtics dels pacientsque se sospita que pateixen demència es duen aterme estudis de laboratori per descartar aques-ta malaltia. Existeix una altra patologia rara, lamalaltia de Wipple, que és crònica, afecta múl-tiples òrgans i és sensible al tractament amb anti-biòtics. Aquesta malaltia es manifesta a través deproblemes digestius, demència i altres altera-cions neurològiques.

Complex demència-sida. Aquesta demència éscausada per la síndrome d’inmunodeficiènciaadquirida. Aquest tipus de demència es mani-festa com una demència subcortical, amb iniciinsidiós i deteriorament de les capacitats cogni-tives, motores i del comportament:

� En l’aspecte cognitiu, presenta una pèrdua dela memòria de fets recents, trastorns d’aten-ció i de concentració.

� En l’aspecte motor, presenta una falta de des-tresa en els moviments, amb una pèrdua pro-gressiva de força en les extremitats i unaimpossibilitat progressiva de caminar.

� En l’aspecte de la conducta, apareixen apatia,desinterès social, canvis de personalitat idepressió.

La fase final es caracteritza per una demència glo-bal, paraparèsia (paràlisi de les extremitats inferiors)i mutisme. Evoluciona cap a la letargia i el coma.

Malalties neurològiques que raramentes presenten com a demència

Els tumors cerebrals, els traumatismes cranialsi malalties com l’esclerosi múltiple rarament esmanifesten com una demència. Només es comen-taran els tumors cerebrals.

Els tumors cerebrals es poden presentar oca-sionalment en forma d’una alteració de la memò-ria i les capacitats mentals, cosa que pot provo-car una confusió amb els símptomes de demèn-cia. Tanmateix, els tumors es detecten fàcilmentmitjançant les modernes tècniques de visualitzaciódel cervell.

Les manifestacions dels tumors cerebrals acos-tumen a ser les següents:

• Signes focals: pèrdua de força o alteració dela sensibilitat d’un costat del cos, alteracionsdel llenguatge, dificultats de la marxa o de lavisió, canvis de caràcter... Aquests símptomesprogressen en poc temps (dies, setmanes omesos).

• Mal de cap recent amb símptomes d’aug-ment de pressió a l’interior del cap: vòmits i alte-racions en el fons de l’ull (el nervi òptic estàinflat, edematós en el fons de l’ull).

• Epilèpsia que apareix en un adult.

83


Importància del diagnòstic precoç84

16

El diagnòstic precoç permet establir plans allarg termini adreçats al tractament del pacient

i al suport emocional, econòmic i físic del cui-dador. Una de les millors vies per lluitar i supor-tar la malaltia és la informació, i per aquest motiuun diagnòstic precoç aportarà avantatges peravançar-se i preveure millor les actuacions quecal anar adoptant progressivament, sense haverd’improvisar ni fer les coses a la desesperada.

A més, la malaltia d’Alzheimer requereix, si éspossible, que hi hagi un consens entre la famí-lia i les persones més properes al pacient, ja queserà necessari l’esforç de tots no solament peratendre el pacient vint-i-quatre hores al dia,sinó per fer front als problemes econòmics ilegals que es presentaran.

El diagnòstic precoç esdevé cada vegada mésobligat, ja que cada cop es disposa d’un nombremés gran de possibilitats de tractaments efi-caços contra el deteriorament cognitiu.

� L’estudi sistemàtic dels pacients permet detec-tar i tractar causes reversibles de deterioramenten la fase inicial.

� La possibilitat d’un diagnòstic precoç tambéfacilita la possibilitat de participar en assajosclínics.

� El diagnòstic precoç facilita a la família i alpacient la planificació del futur.

� El retard de l’agreujament clínic retarda, al seutorn, el consum de recursos sociosanitaris i téun consegüent i important impacte socio-econòmic.

El repte que el futur ens planteja exigeix diver-sos àmbits de desenvolupament científic iinterès social. En primer lloc, és molt importantcontinuar millorant els criteris i els mètodes dedetecció i diagnòstic, tant en la medicina defamília com en l’especialització i la investiga-ció. Així mateix, cal continuar treballant iavançar en la definició dels subjectes que hande ser objecte de screening (detecció) i de novesguies de treball especialitzat. En principi, hande sotmetre’s a avaluació els pacients que com-pleixin els requisits de la taula 28.

La millora en el tractament haurà de provenird’un enfocament integral del problema i, espe-cialment, del reconeixement dels fenòmensfisiopatològics del procés de deterioramentcognitiu. En un futur proper es podrà plantejarel disseny d’assajos de prevenció en subjectespresimptomàtics, i en aquest cas caldrà consen-suar els criteris de definició dels subjectes d’altrisc.

Taula 28. Persones en les quals és indicada una avaluació per descartar la possibilitat d’una demència

Modificat a partir del subcomitè d’estàndards de quali-tat de l’American Academy of Neurology, 1994

� Alteració de la memòria o d’altres aspectescognitius amb alteració funcional o sense

� Persones grans amb competència dubtosa

� Persones depressives o ansioses amb queixescognitives

� Sospita de deteriorament cognitiu en unaentrevista de rutina

Importància del diagnòstic precoç

Determinades demències tenen tractament si es diag-nostiquen precoçment. Però produiran danys cere-brals irreversibles si no es detecten a temps.


Objectius generals del tractament85

El tractament de la malaltia d’Alzheimer reque-reix una aproximació multidisciplinària, en

la qual cal tenir en compte tots els aspectes delpacient d’acord amb la fase evolutiva en què estrobi. La família ha de tenir present que proba-blement necessitarà la intervenció de diversosprofessionals.

El tractament –tot– s’ha d’encaminar a assoliruna sèrie d’objectius relacionats [taula 29] quepretenen millorar l’estat físic del pacient i elseu rendiment cognitiu i funcional, per tal d’in-crementar la seva autonomia personal diària.Aquests objectius concrets condueixen, al seutorn, a un objectiu final: millorar la qualitat devida del pacient i de la família.

Tota intervenció efectiva conduirà, finalment, ala reducció dels costos psicològics i econòmicsa escala familiar i social. Així, per exemple, siel pacient està millor cognitivament, i si elsseus trastorns del comportament incideixenmolt menys sobre els cuidadors, la situació seràglobalment més suportable i es reduirà lanecessitat de recursos més cars, com ara l’in-grés en una institució. El temps que s’aconse-gueixi endarrerir l’ingrés en una instituciórepresentarà temps guanyat, qualitat de vida enl’entorn i escalfor afectiva de la família.

A continuació presentem el tractament de lamalaltia d’Alzheimer en dos apartats diferents:el tractament farmacològic i el tractament nofarmacològic.

Objectius generals del tractament

17

Taula 29. Objectius terapèutics en la malaltia d’Alzheimer (JPC)

Objectius d’intervencions terapèutiquesindividuals interrelacionades:

� Estimular/mantenir les capacitatsmentals

� Evitar la desconnexió de l’entorn i enfortirles relacions socials

� Donar seguretat i incrementarl’autonomia personal del pacient

� Estimular la pròpia identitat i autoestima:dignificar

� Minimitzar l’estrès i evitar reaccionspsicològiques anòmales

Objectius generals:

� Millorar el rendiment cognitiu

� Millorar el rendiment funcional

� Incrementar l’autonomia personal en lesactivitats de la vida diària

� Millorar l’estat i el sentiment de salut

Objectiu final:

� Millorar la qualitat de vida del pacient idels familiars i cuidadors

La família necessitarà un metge que recepti i ajustila medicació al pacient i que tracti les malalties inter-currents.

La informació és fonamental en la malaltia d’Alzheimer: el metge aclarirà els dubtes i respondrà lespreguntes de la família.

Tot i que el metge de capçalera pot fer-ne el seguiment,és aconsellable fer visites de control amb l’especia-lista.


Tractament farmacològic86

Abans d’entrar en els detalls del tractament far-macològic de la malaltia d’Alzheimer, és

bo fer una sèrie de comentaris sobre els fàrmacsi el pacient dement. Cal recordar que, si ja en lespersones amb plenes facultats mentals els fàrmacspoden provocar problemes, en les persones ambdemència aquests problemes poden ser encara mésimportants.

Els medicaments solucionen molts problemes,però també poden provocar símptomes adver-sos que alterin o empitjorin algun aspecte delpacient. És molt important recordar que moltesvegades el problema dels efectes adversos delsmedicaments és el resultat de la suma d’efectesnegatius de diversos fàrmacs que el pacientpren per diferents malalties i que aparentmentno tenen relació.

Observeu el malalt i comproveu si està mésapagat –o més excitat–, si comença a parlarmalament, si està inexpressiu o rígid, si caminaencorbat, si cau amb facilitat, si té la boca mésseca o si fa moviments estranys amb els llavis oles mans. Observeu si apareixen canvis com araconfusió mental o al·lucinacions.

El metge decidirà els medicaments que caldrà uti-litzar en cada cas específic, en funció dels símp-tomes concrets que cal tractar i dels possibles efec-tes adversos del fàrmac escollit. És importantseguir totes les normes d’administració: horaris,dosis, relació amb els àpats, incompatibilitats...(A la inserció 8 [vegeu p. 87] donem una sèriede recomanacions en relació amb l’ús de fàr-macs en cas de trastorns psicològics i del com-portament.)

� Pot ser que el pacient es negui a prendreles medicines. Si passa això, és millor no dis-

Tractament farmacològic

18

cutir-hi; li hem d’explicar que ho ha indicat elmetge especialment per a ell. Podem intentarque prengui les medicines una mica més tard.

� En alguns casos, el pacient s’introdueixla medicina a la boca i més tard l’escup.És important donar-li beguda amb el medi-cament i que algú responsable estigui presenten el moment en què el pren. A vegades, can-viar la forma de presentació del medicament,per exemple gotes en comptes de dragees, potser una solució. En altres casos –si el fàrmacho permet– es poden triturar les pastilles idonar-les al malalt barrejades amb menjar,melmelada o sucs.

La combinació de medicaments pot donar lloc a lasuma d’efectes adversos i provocar un estat de con-fusió mental.

El tractament farmacològic de la malaltia d’Alz-heimer presenta tres grans àmbits:

� Tractament d’estabilització. Aquest trac-tament pretén interferir en els esdevenimentsbioquímics cerebrals que condueixen a lamort neuronal.

� Tractament simptomàtic cognitiu. Preténmodificar el curs de la malaltia i intenta millo-rar l’estat cognitiu del pacient.

� Tractament simptomàtic dels trastornspsicològics i del comportament. Preténmillorar aspectes com l’ansietat, la depressió,la deambulació, l’agressivitat, els deliris, lesal·lucinacions...

De fet, el tractament cognitiu simptomàtic espot superposar al tractament d’estabilització,ja que un tractament amb efectes simptomà-tics mantinguts pot, en realitat, conduir a unacerta estabilització.

Una norma que hauria de ser aplicada sempre, i queés de sentit comú, és administrar solament els medi-caments que siguin de veritat indispensables i revi-sar-ne periòdicament la necessitat i els possiblesefectes adversos.



Tractament d’estabilització

Hi ha diverses teràpies que pretenen aconse-guir la modificació o l’estabilització del procésde la malaltia. De moment, cap medicació noha demostrat una eficàcia provada, tot i que hiha diversos estudis en curs.17

En un futur proper s’assajaran múltiples fàr-macs que pretenen modificar el metabolismede l’amiloide18 i de la proteïna tau19 i, d’aques-ta manera, incidir en els mecanismes íntims de

la malaltia. Si es té en compte que la substàn-cia amiloide té un paper important en la pro-ducció de les lesions que caracteritzen lamalaltia d’Alzheimer, és lògic que els nousproductes estiguin dirigits a interferir els pro-cessos en què intervé aquesta substància. Peraquest motiu, els nous agents aniran encami-

Inserció 8. Recomanacions generals sobre els fàrmacs en el tractament simptomàtic de la malaltia d’Alzheimer

� Llevat de casos especials, les dosis que esprescriuen a una persona gran han de ser,en general, entre un terç i la meitat més bai-xes que les que es prescriuen als adultsjoves. Les dosis s’incrementen lentament.

� El metge decidirà administrar dosis altes sino apareixen efectes adversos (indesitjables)i el pacient no respon amb dosis baixes.

� La família s’ha d’informar sobre els efectesadversos (diarrea, nàusees, somnolència...)dels fàrmacs que es fan servir. El metgehaurà valorat aquests efectes i haurà esco-llit el millor fàrmac.

� Cal evitar la polifarmàcia (ús de múltiples fàr-macs) sempre que sigui possible. Els fàr-macs poden tenir efectes adversos que esvan sumant.

3 Després de la prescripció:

� La família no ha d’amagar al metge els can-vis arbitraris de dosis o la falta de complimentdels horaris o les normes establertes.

� Cal acceptar respostes parcials en el casque les respostes completes s’obtinguin ambl’aparició d’efectes adversos.

� Cal considerar la revisió de les prescripcionsper avaluar la possibilitat de reduir les dosiso suspendre la medicació.

� Determinats medicaments requereixen larealització d’anàlisis per controlar possiblesefectes adversos. El metge s’encarregaràque es facin. En altres casos, convé fer anà-lisis per controlar els nivells del fàrmac a lasang.

� Cal avaluar regularment els possibles efec-tes secundaris dels fàrmacs. Per exemple,alguns tranquil·litzants majors (els neu-rolèptics) poden provocar signes de malaltiade Parkinson (rigidesa, reducció del movi-ment, alteracions de la marxa...) que el met-ge ha de valorar sistemàticament.

1 Abans de la prescripció:

� La família ha d’informar detalladament elmetge sobre el problema o la conducta obser-vada.

� S’intenten descobrir les possibles causesdel problema.

� El metge ha de descartar l’existència demalalties concurrents (coincidents en eltemps) que puguin provocar problemes de con-ducta. Per exemple, el dolor degut a proble-mes d’articulacions pot ser causa de males-tar i nerviosisme.

� En tots els casos s’intenta primer dur a ter-me teràpies no farmacològiques, almenysquan sigui possible.

� És necessari informar el metge de tots els fàr-macs que pren actualment el pacient. Nos’ha d’amagar cap medicament. Cal anarmolt amb compte amb els medicaments com-prats sense recepta.

� Cal informar el metge sobre les medicines uti-litzades anteriorment i sobre les respostes iels possibles efectes adversos (indesitja-bles).

� Cal evitar els prejudicis en contra dels medi-caments. Els medicaments són una teràpiamés, amb indicacions i contraindicacions.Els seus efectes poden ser altament benefi-ciosos per al pacient (i per a la família).

2 A l’hora de prescriure (tasca del metge):

� És important que la família sàpiga quins sónels símptomes que es tractaran, perquè puguicol·laborar en el control de la resposta.

� Els familiars i els cuidadors han de plantejartotes les preguntes pertinents per estar beninformats sobre dosis, horaris i formes d’ad-ministració, saber si la medicina es pot pren-dre amb el menjar... Les prescripcions han deser clares, concises i per escrit.

17. Hi ha diversos articles de revisió recents [vegeu, per exemple,Aisen i Davis a la biliografia]. Entrar en detalls està fora dels objec-tius d’aquest llibre.

18. Vegeu p. 52 i 88.

19. Vegeu p. 53 i 88.



nats a interferir la producció d’amiloide (inhi-bició d’enzims i regulació de la PPA), la sevaagregació, les respostes del seu efecte agut(antiinflamatoris) o la seva toxicitat.

Cal esmentar els assajos amb vitamines antio-xidants, els antiinflamatoris, la inhibició de l’en-zim MAO-B, l’ús de factors neurotròfics i deter-minats agents colinèrgics. No hi ha, per ara, capestudi definitiu ni el permís de les autoritatssanitàries per utilitzar-los.

Intervenció dels processos d’oxidació. Vita-mines antioxidants. Vitamines com la E (α-toco-ferol), la C (àcid ascòrbic) i el β-carotè tenenuna important acció antioxidant (antiradicals lliu-res), i per aquest motiu s’han proposat com apossible teràpia. Inhibició del MAO-B. La inhi-bició de l’enzim MAO-B (monoaminooxidasa-B)amb la selegilina produeix una reducció de ladestrucció (catabolisme) de la dopamina. Aquestfàrmac, que ha estat introduït en el tractamentde la malaltia de Parkinson, podria tenir efec-tes positius en la malaltia d’Alzheimer.

Antiinflamatoris. Els antiinflamatoris intervin-drien en mecanismes secundaris de la malal-tia. Es necessiten estudis per confirmar aques-ta via potencial de tractament. Els estudis dutsa terme fins ara topen amb els efectes tòxicsdels fàrmacs utilitzats.

Factors neurotròfics. Hi ha dades experimen-tals en animals que confirmen que l’administraciód’una substància anomenada factor de creixe-ment neuronal (NGF, en sigles angleses) pot millo-rar la capacitat cognitiva. En éssers humans, tan-mateix, no hi ha dades concloents.

Modulació del processament de proteïnes. Enaquest cas es tracta d’intervenir en la forma-ció dels dipòsits d’amiloide i dels cabdells neu-rofibril·lars, lesions característiques de la malal-tia d’Alzheimer [vegeu p. 12]. Amb aquesta fina-litat es planteja l’ús d’una sèrie d’enzims quepodrien alterar el procés neurodegeneratiu.

Fàrmacs d’acció mixta. Molts fàrmacs ques’estan provant en la malaltia d’Alzheimer mos-tren múltiples accions potencialment terapèu-tiques. Dins d’aquest grup se situarien l’ace-til-L-carnitina, la propentofil·lina (efecte neuro-protector, antiinflamatori i estimulant de la sín-tesi del factor de creixement nerviós), la ide-benona i la crisamina.

Agents colinèrgics. La secreció i el processa-ment de la proteïna precursora de l’amiloidepoden ser modulats per neurotransmissors, ihi ha múltiples interaccions entre els sistemesafectats. Queda pendent l’avaluació a llarg ter-mini dels tractaments colinèrgics en l’estabi-lització de la malaltia. Els tractaments que inhi-beixen l’enzim acetilcolinesterasa també podenimpedir la producció d’amiloide.

Tractament simptomàtic cognitiu

El tractament simptomàtic en l’àmbit cognitiude la malaltia d’Alzheimer se centra, actual-ment, en l’estimulació dels sistemes cerebralsque utilitzen l’acetilcolina com a trasmissor(sistemes colinèrgics).

Hipòtesi colinèrgica

Partint de la demostració de la fallada predomi-nant dels sistemes cerebrals de transmissiócolinèrgica [vegeu p. 51], les primeres teràpiess’han adreçat a millorar aquesta transmissió. Enaltres paraules, es tracta de millorar la sinapsique usa l’acetilcolina com a transmissor.

La intervenció en la sinapsi colinèrgica es pot ferde distintes maneres: intentant que es produeiximés neurotransmissor, que s’alliberi més fàcil-ment o que no es destrueixi quan s’allibera. Unaaltra possibilitat és usar substàncies que actuïndirectament en els receptors colinèrgics (la por-ció de la membrana de la cèl·lula receptora enquè actua l’acetilcolina). Aquestes substànciesreben el nom d’agonistes colinèrgics.

Fins avui, els fàrmacs autoritzats per les autori-tats sanitàries són els inhibidors de l’acetilcoli-nesterasa [vegeu taula 30, p. 89]. Aquestes substàn-cies, de diversos tipus, tenen la capacitat d’inhi-bir un enzim, l’acetilcolinesterasa, que actua enla degradació de l’acetilcolina. En inhibir aquestenzim, l’acetilcolina no es destrueix, amb la qualcosa en resta més quantitat en disposició d’actuarsobre la neurona receptora20 [vegeu fig. 27, p. 89].

� El primer fàrmac «antialzheimer» aprovatper les autoritats sanitàries va ser la tacrina(Cognex®). Amb aquest fàrmac el tractament



s’inicia amb dosis de 10 mg quatre vegadesal dia i s’incrementa cada sis setmanes fins aarribar a dosis de 40 mg (160 mg/dia). La tacri-na provoca freqüents efectes adversos: nàu-sees, vòmits, diarrees, flatulència, restrenyi-ment, dolor abdominal, tremolors, rampes...Però, realment, el gran problema és la possi-bilitat d’una afecció hepàtica. Un control sis-temàtic de les transaminases (enzims hepàtics)permet suspendre el fàrmac i reintroduir-lo uncop normalitzades les anàlisis. La descripciód’efectes adversos de tacrina no implica quetots els pacients els hagin de patir.

� El segon fàrmac aprovat als Estats Units i aEspanya ha estat el donepezil (Aricept®). Eldonepezil es pren en una sola dosi de 5 o 10 mg al dia. Els efectes adversos (nàusees,diarrea, vòmits, restrenyiment, rampes) sóngeneralment lleus i passatgers i no exigeixenla suspensió del tractament. No té interac-cions amb la funció hepàtica o renal.

� La rivastigmina és un fàrmac que té una acciómés selectiva a l’hipocamp i amb uns resul-tats una mica més alts en els tests i les esca-

les d’avaluació. S’administra a dosis progres-sivament més altes des de 3 fins a 12 mg aldia. El pacient rep la dosi més alta possible sen-se que li provoqui efectes indesitjables (perexemple, nàusees o dolor abdominal)

89

20. En realitat, l’acetilcolinesterasa té més accions que la simple inhi-bició de l’acetilcolina: actua també sobre l’excitabilitat de les mem-branes i en la seva permeabilitat, així com sobre la PPA.

Fig. 27. Sinapsi colinèrgica iacció dels fàrmacs inhibidorsde la degradació del’acetilcolina. L’acetilcolina ésalliberada per la neuronapresinàptica cap a la cèl·lulapostsinàptica, on interactua enunes zones especialitzades: elsreceptors. La inhibició del’acetilcolinesterasa (enzim quedestrueix l’acetilcolina) faaugmentar la quantitat i ladurada de l’efecte del’acetilcolina en la sinapsi.

Taula 30. Tractaments colinèrgics (anticolinesteràsics) en la malaltiad’Alzheimer

Nom Nom comercial ® Indústria farmacèutica

Tacrina Cognex Parke-Davis, S.A.

Donepezil Aricept Pfizer, S.A.

Rivastigmina Exelon, Prometax Novartis, S.A., Esteve, S.A.

Els fàrmacs anticolinesteràsics estan indicats,de moment, en les fases lleus i moderades de lamalaltia. A més de millorar la capacitat cogni-tiva, també poden fer millorar els trastorns psi-cològics i del comportament.

Valoració de l’eficàcia dels fàrmacsantidemència

Molts familiars pregunten com s’ha demostratl’eficàcia del fàrmac que l’especialista prescriu

La descripció d’efectes adversos dels fàrmacs anti-demència no implica necessàriament que es pre-sentin sistemàticament en tots els pacients.



i quin serà l’efecte que es notarà en el pacient.Respondrem aquestes preguntes separadament:

� La resposta clínica al tractament s’ha demos-trat gràcies a un sistema de mesures relativa-ment sofisticat. Els metges i psicòlegs han dis-senyat tests capaços de detectar canvis en l’e-volució de la malaltia, tant en l’àmbit cogni-tiu com en el del comportament. També handesenvolupat escales que avaluen l’impacte dela malaltia en la família. Els estudis experi-mentals posen clarament de manifest que s’in-crementen els rendiments dels pacients queprenen medicaments actius davant dels queprenen una substància inactiva (placebo).Mentre que el primer grup mostra que elspacients perden menys punts en els tests decapacitats mentals, el grup que pren placebomostra les pèrdues pròpies de la història natu-ral de la malaltia [fig. 28].

� S’observa que els pacients estan més atents,més orientats, adaptats i participatius. Fan irecuperen activitats que havien abandonat(cordar-se botons, llegir el diari). La milloraés reconeguda per metges i cuidadors.

Tractament simptomàtic dels trastornspsicològics i del comportament

Els trastorns psicològics i del comportament(també anomenats neuropsiquiàtrics) són moltfreqüents al llarg de l’evolució de la malaltiad’Alzheimer. El tractament ha de ser, en primerlloc, no farmacològic. Es tracta de determinarels possibles desencadenants de les reaccions oconductes anòmales per tal de suprimir-los imodificar-los per evitar l’aparició dels símpto-mes. Si les intervencions no farmacològiquesno donen resultat, o bé la naturalesa o la inten-sitat dels símptomes ho aconsellen, s’instauraràun tractament farmacològic.

Fig. 28. Resposta al tractament.Aquest gràfic presentaels resultats d’un estudi en el qual es va donarmedicaments actius (concretament donepezil –uninhibidor de l’acetilcolinesterasa– en dosis de 5 i 10 mg)o una substància inerta (placebo) a 437 pacients ambmalaltia d’Alzheimer. Es va fer servir com a mesural’escala ADAS; una puntuació més alta representadeteriorament clínic (per sota de la línia horitzontal),mentre que una puntuació més baixa representamillora clínica (per sobre de la línia horitzontal). En lavisita realitzada sis setmanes després de l’inici deltractament, tant els pacients que van prendremedicaments actius (reals) com els que van prendreplacebo (substància inerta) van presentar una millora:es posa de manifest l’efecte real dels placebos.Posteriorment, els dos grups se separen: els pacients queprenen medicaments actius es mantenen per sobre delspacients que prenen placebo fins al final de l’estudi,després de vint-i-quatre setmanes. Els subjectes que vanprendre una dosi més alta amb prou feines se separendels que la van prendre més baixa. Un cop suprimida lamedicació i estudiats els pacients després de trentasetmanes, s’observa que els que ja no prenenmedicaments han «caigut» i puntuen com els que maien van prendre (grup que va prendre un placebo).Aquest estudi posa de relleu de manera clara i elegantl’efecte real dels inhibidors de l’acetilcolinesterasa.

A continuació presentem els fàrmacs més utilitzatsen el tractament dels trastorns psicològics i delcomportament en la malaltia d’Alzheimer.21

Ansiolítics

Els fàrmacs ansiolítics (antiansietat) són múltiples.Els més usats habitualment són les benzodiazepines[taula 31], que tenen un efecte ansiolític i sedant.

En general, s’utilitzen les benzodiazepines que tenenun efecte de durada curta o intermèdia, en comptesde les de llarga durada. Les benzodiazepines, segonsles seves característiques, tenen una indicació prefe-rent en el tractament de l’ansietat, l’insomni i fins itot les convulsions. A continuació presentem les ben-

La informació que aquí oferim als familiars no pretén,en absolut, substituir el metge, i encara menys queel familiar decideixi els fàrmacs i les dosis. La inten-ció d’aquest llibre és que els familiars siguin conscientsde la complexitat de la farmacologia i de la importàn-cia de la prudència en l’ús dels medicaments. Sem-pre cal consultar el metge.

Can

vi d

e m

edi r

espe

cte

a la

pun

tuac

ió b

asal

Millora clínica

Deteriorament clínic

Setmanes de tractament actiuplacebo

Donepezil 10 mgDonepezil 5 mgPlacebo



zodiazepines considerades ansiolítiques. Poste-riorment esmentarem algunes de les que es fanservir en el tractament de l’insomni.

Reaccions adverses. Totes les benzodiazepi-nes presenten reaccions adverses similars, quevariaran en funció de la dosi i de la via d’admi-nistració. Les reaccions més freqüents en l’àm-bit neuropsiquiàtric són la reducció de la capaci-tat de dur a terme moviments coordinats, la som-nolència, l’amnèsia, l’obnubilació, els trastornsde coordinació dels moviments (atàxia), la deso-rientació... Aquests fenòmens poden facilitar lescaigudes. També poden provocar restrenyiment,dificultat miccional i retenció urinària i incon-tinència. En alguns casos, especialment en per-sones grans, es pot presentar una reacció para-doxal: agressivitat, irritabilitat, malsons, ansie-tat, excitació... A la llarga es pot produir unatolerància (la disminució de l’efecte), d’instau-ració lenta, per als efectes ansiolítics i hipnòtics.

Taula 31. Fàrmacs ansiolítics del grup de les benzodiazepines

Nom genèric Nom comercial ®

*Alprazolam (I) Trankimazin

Bromazepam (I) Lexatin

Clorazepat dipotàssic (L) Tranxilium, Dorken, Nansius

Clordiazepòxid (L) Huberplex, Omnalio

Diazepam (L) Valium

*Lorazepam (I) Orfidal, Idalprem

*Oxacepam (C) Adumbran, Aplakil

La indicació de clorazepat, clordiazepòxid i diazepam serà valorada amb cura pel metge.

Les indicacions de les benzodiazepines en lamalaltia d’Alzheimer són l’ansietat, l’insomni,certes formes d’agitació no agressiva i les dis-cinèsies (un tipus de moviments anòmals) pro-duïdes per neurolèptics. Totes les benzodiaze-pines tenen una activitat ansiolítica excel·lent,per la qual cosa resulten indicades per a qual-sevol tipus d’ansietat, fins i tot la que s’associaa la depressió. Les persones grans poden ser elspacients més susceptibles als efectes farma-cològics de les benzodiazepines, per les sevescaracterístiques fisiològiques o perquè aquestsfàrmacs s’eliminen més lentament.

Hi ha un fàrmac, la buspirona (Effiplen®,Narol®, Buspar®), que té una acció ansiolíticapura. Els efectes adversos neuropsiquiàtricsprincipals són similars als de les benzodiazepi-nes, però és més fàcil que produeixi excitació iagitació.

Hipnòtics i sedants

Hi ha diferents grups de fàrmacs d’accióhipnòtica: les benzodiazepines, els barbitúrics,el meprobamat i altres. Abans d’iniciar un trac-tament amb hipnòtics, es mirarà d’esbrinar lacausa de l’insomni i s’aplicaran les normes

21. Els fàrmacs que es presenten en aquest llibre són, òbviament,una simplificació. Es basen en l’experiència de l’autor i en dades dela literatura especialitzada. S’han considerat els fàrmacs presentsen el nostre mercat. El metge informarà de tots els aspectes rela-tius a cada fàrmac.

La intoxicació pot abraçar diversos graus, desdel lleu, amb desorientació, somnolència imarejos, fins al greu, amb son profund, depres-sió respiratòria i coma.

Després d’un tractament crònic, no s’ha de prendremai la decisió de suprimir bruscament la medicació,ja que això pot provocar greus trastorns al pacient.

Totes les medicacións psicoactives s’han de suprimirlentament i sota control mèdic.


92Tractament farmacològic

higièniques del son (les trobareu en el llibresobre els trastorns psicològics i del comporta-ment). A continuació, exposarem els fàrmacsmés utilitzats en la malaltia d’Alzheimer.

Totes les benzodiazepines tenen un efectehipnòtic i sedant i es poden emprar en el trac-tament de l’insomni. Unes quantes [vegeutaula 32, p. 93] s’utilitzen més específicamenten el tractament dels trastorns del son. L’elec-ció dependrà de la durada de l’efecte desitjat ide l’estat cognitiu del pacient. Si el pacient téproblemes per agafar el son, són indicades lesbenzodiazepines d’absorció ràpida i efecte dedurada curta. Si el pacient es desvetlla precoç-ment, seran indicats els fàrmacs d’accióintermèdia o llarga. Aquests últims presentenun inconvenient: hi ha la possibilitat que pro-dueixin efectes residuals l’endemà.

A més dels efectes adversos descrits en l’accióansiolítica de les benzodiazepines, cal afegir-hiels següents:

� Insomni de rebot: dificultat per agafar el sondesprés d’usar, ocasionalment o no, una ben-zodiazepina.

� Efecte residual: persistència de la somnolènciai dificultats de concentració després de des-pertar-se.

Altres fàrmacs hipnòtics

El metge pot utilitzar antihistamínics en elscasos en què el pacient pateix una malaltia pul-monar obstructiva crònica i no tolera altres fàr-macs ansiolítics. Entre aquests fàrmacs podemcitar la hidroxicina (Atarax®) i la difenhidrami-na (Soñodor®).

El metge també pot prescriure clometiazole(Distraneurine®), fàrmac indicat com a sedant ihipnòtic i en casos de privació alcohòlica i agi-tació. L’hidrat de cloral (Noctec®), no comer-cialitzat a Espanya, és un altre fàrmac interes-sant en la malaltia d’Alzheimer. El zolpidem(Cedrol®, Dalparan®, Stilnox®) és un fàrmachipnòtic, sedant i ansiolític amb efectes resi-duals freqüents, marejos, vertigen, cefalea,

malsons i ansietat. No és el millor fàrmac perals pacients dements.

Antidepressius

Els antidepressius també constitueixen un grupcomplex de fàrmacs de distintes característi-ques [vegeu taula 33, p. 93]. No exposaremaquí ni la seva classificació ni les seves carac-terístiques específiques. Només volem comen-tar que els antidepressius tenen, a més d’unefecte en l’estat d’ànim, efectes sedants i efec-tes anticolinèrgics (frenen la transmissiócolinèrgica) i poden fer disminuir la tensióarterial i, a més, modificar la funció del cor.

L’efecte dels antidepressius no és immediat; avegades passen diverses setmanes fins que sen’aprecia l’acció en els pacients. Es tracta, perconsegüent, de mantenir la medicació el tempsnecessari.

Neurolèptics (antipsicòtics)

Hi ha molts neurolèptics, també anomenatsantipsicòtics o tranquil·litzants majors, que tenenpropietats diferenciades pel que fa als seus efec-tes terapèutics o adversos. No entrarem a classi-ficar-los i tan sols presentarem els fàrmacs mésusats dins d’aquest grup [vegeu taula 34, p. 93].

Les indicacions dels neurolèptics en lesdemències són els estats d’agitació, els deliris iles al·lucinacions, entre d’altres. En generalsón molt eficaços. El metge escull el fàrmacespecífic en funció dels símptomes del pacient,del seu estat neurològic i de les característiquesdel mateix fàrmac.

Efectes adversos. Els efectes adversos delsneurolèptics són múltiples:

� En l’àmbit neuropsiquiàtric, poden provocarsedació, somnolència, alentiment, reducció de la

En general, s’evitaran els fàrmacs antidepressiusamb efecte anticolinèrgic, ja que no interessa frenarla transmissió colinèrgica en la malaltia d’Alzheimer.



capacitat d’efectuar moviments coordinats i reduc-ció de l’activitat motora espontània (acinèsia).

� Poden afectar la funció cardiovascular pro-vocant hipotensió, taquicàrdia i arítmies.Aquestes manifestacions s’han de vigilar siexisteix una cardiopatia prèvia.

� En el sistema nerviós, poden afectar la fun-ció extrapiramidal (el sistema encarregat delcontrol del to muscular i dels moviments coor-dinats). Les manifestacions adverses poden seragudes (apareixen en les primeres quaranta-vuit hores de l’inici del tractament) o cròni-ques.

93

Taula 32. Fàrmacs hipnòtics. Simplificat

Durada de l’efecte Fàrmac i nom comercial

Curta Brotizolam (Sintonal), midazolam (Dormicum), triazolam

Intermèdia Flunitrazepam (Rohipnol), lormetazepam (Loramet, Noctamid, Sedobrina), loprazolam (Somnovit)

Llarga Nitrazepam (Nitrazepam Prodes, Serenade), flurazepam (Dormodor), quazepam (Quiedorm)

Taula 33. Antidepressius i les seves possibles accions adverses. Simplificat

Nom genèric Nom comercial ® Acció Sedació Hipotensió Alteracionsanticolinèrgica ortostàtica cardíaques

Amitriptilina Tryptizol +++ +++ ++ +++

Clomipramina Anafranil +++ +++ ++ +++

Imipramina Tofranil ++ ++ +++ +++

Maprotilina Ludiomil ++ ++ + ++

Nortriptilina Martimil, Paxtibi ++ ++ + +++

*Trazodona Deprax ++ ++ ++ +

Fluoxetina Adofen, Prozac, Reneuron – – – –

Paroxetina Frosinor, Motivan, Seroxat – ++ – –

Sertralina Aremis, Besitran – – – –

Taula 34. Neurolèptics utilitzats sovint en el tractament de la malaltia d’Alzheimer. Simplificat

Nom genèric Nom comercial ® Potència Sedació Efecte Efecte Hipotensióantipsicòtica extrapiramidal anticolinèrgic arterial

Tioridazina Meleril ++ +++ ++ +++ ++

Haloperidol Haloperidol +++ ++ +++ + +

Clorpromazina Largactil + +++ ++ +++ +++

Levomepromazina Sinogan + +++ ++ +++ +++

Risperidona Risperdal +++ + + + ++


19

94

El tractament no farmacològic de la malaltiad’Alzheimer engloba una àmplia varietat de

tècniques. Aquí ens limitarem a destacar-ne lesprincipals [vegeu taula 35, p. 95]. Cal dir que lapsicoteràpia, en el sentit més clàssic del terme,només estaria indicada en alguns casos, i en lesfases més inicials de la malaltia, quan encara hiha capacitats d’introspecció. La teràpia s’ha d’a-dreçar a qüestions com ara el sentiment de pèr-dua de control, els temors sobre el futur i elssentiments d’ansietat i depressió. L’objectiuterapèutic és incrementar el sentit d’autoestimai de control i la reducció dels sentiments d’an-sietat i depressió.

Les distintes tècniques s’han d’aplicar demanera integrada i en funció de l’estat especí-fic del pacient. En el context del present pro-jecte s’ha redactat un llibre en què es resumei-xen els tipus i principis fonamentals de la terà-pia cognitiva.22 A continuació presentem elsconceptes bàsics de cadascuna de les tècniquesprincipals.

Orientació a la realitat

L’orientació a la realitat és un mètode de tracta-ment de les alteracions de l’orientació i lamemòria a través de l’estimulació dels pacientsperquè «reaprenguin» dades sobre ells matei-xos i el seu entorn. Per assolir aquest objectiu,en les interaccions amb el pacient es dóna cons-tantment informació i s’organitzen les activitatsmitjançant agendes, cartells i tota mena d’indi-cacions [vegeu fig. 29, p. 95]. La informació espresenta com un record, no com una obligacióde memoritzar. Tot i que aquestes tècniques vanser ideades per a persones grans ingressades enresidències, moltes activitats es poden adaptarper fer-les a casa. L’orientació a la realitat úni-cament té interès en les fases més inicials de lamalaltia i si el pacient està motivat.

La història de vida (El llibre de la memòria) ésun quadern organitzat en què s’escriuen unasèrie sistematitzada de fets sobre la biografia


� La distonia es caracteritza per un espasmedels músculs cervicals, de l’esquena, de lescames, de la llengua i dels ulls.

� El parkinsonisme es caracteritza per rigide-sa, reducció i lentitud dels moviments (ambcara inexpressiva) i tremolor.

� L’acatísia es caracteritza per la necessitatinterna de moure’s, i afecta sobretot lescames.

� Les discinèsies tardanes es caracteritzenfonamentalment per moviments anormalsde la boca, la llengua i la cara que poden anaracompanyats de moviments anormals deltronc i el coll.

� Els neurolèptics poden actuar frenant els sis-temes de transmissió colinèrgica (activitatanticolinèrgica) i provoquen sequedat de boca,restrenyiment, retenció urinària, dificultat enl’acomodació visual i increment de la tensióocular.

� Els neurolèptics també poden provocar alte-racions en l’impuls sexual i la síndrome neu-rolèptica maligna.

Els neurolèptics més usats per la gent gran sónla tioridazina i l’haloperidol, però s’estan inves-tigant nous neurolèptics d’acció més selectivacom ara la risperidona i l’olanzapina.

Tractament no farmac


del pacient i el seu entorn actual [vegeu fig. 30,p. 96]. Està organitzat per etapes de la vida(infància, adolescència, edat adulta, jubilació,vellesa) i inclou apartats en relació amb elsfills, les amistats, la feina i altres aspectes relle-vants habituals. El pacient pot col·locar-hi foto-grafies de persones i de llocs en els apartatspertinents. Aquest material és interessant per almateix pacient, però alhora ofereix informacióper als possibles cuidadors.

Reminiscència

La reminiscència és el record sistemàtic dememòries antigues: recordar fets personals entota la seva amplitud, sorolls, olors, imatges,emocions... La reminiscència és una manerad’activar el passat personal. Es tracta de centrarel record en els aspectes personals dels esdeve-niments, més que en la perfecció del record i lacorrecta localització en el temps. L’objectiufinal és estimular la pròpia identitat i l’autoes-tima de la persona. La reminiscència es pot

efectuar en grup o individualment. Aquestateràpia pot intervenir en activitats d’estimulaciócognitiva i en l’orientació a la realitat. El llibred’història de vida és una eina més per estimularles reminiscències.

Estimulació i teràpia cognitiva

L’estimulació cognitiva pretén realitzar activi-tats tendents a activar i mantenir les capacitatsmentals. El conjunt de tècniques que es podenutilitzar en l’estimulació cognitiva inclouenactivitats d’estimulació de la memòria, lacomunicació verbal, el reconeixement, el ritmei la coordinació, l’esquema corporal... Unsegon pas el constitueixen les tècniques de laneuropsicologia rehabilitadora, en les qualsel pacient és sotmès a exercicis experimentalsadreçats a modificar aspectes concrets de les

95Tractament no farmacològic (cognitiu)

ològic (cognitiu)

Taula 35. Principals formes de tractament no farmacològicen la malaltia d’Alzheimer (JPC)

� Orientació a la realitat

� Reminiscència

� Programes d’estimulació i activitatcognitiva

� Teràpia cognitiva específica

� Adaptació cognitiva i funcional de l’entornfísic

� Adaptació cognitiva i funcional de l’entornhumà: tècniques de comunicació i teràpiade validació

�Activitats significatives (ocupacionals) i dela vida diària

� Prevenció i tractament dels trastornspsicològics i del comportament

22. Principalment va adreçat a la malaltia d’Alzheimer, però tambéés aplicable a altres malalties que afecten les capacitats neuropsi-cològiques.

Fig. 29. Calendari de fitxes


trastorn funcional menor. El medi que envoltael pacient es modifica i s’adapta a les sevesnecessitats i capacitats. Es mira d’afavorir larealització de les activitats de la vida diària mit-jançant les ajudes tècniques o les adaptacionsnecessàries i d’establir normes de seguretat. Peraconseguir aquest objectiu, l’entorn ha de sersenzill, estable i segur. En aquest àmbit és moltimportant que la família disposi d’informacióper organitzar la vida quotidiana. Per ajudar-vos en aquest sentit, hem preparat un llibre titu-lat Mantenir l’autonomia dels malalts d’Alz-heimer. Guia de consells pràctics per viure eldia a dia [vegeu fig. 32, p. 98]. A més, el cui-dador haurà d’aprendre tècniques de comunica-ció. En altres paraules, s’adapta el medi físic itambé la manera d’interactuar del cuidador ambel pacient.

La teràpia de validació, introduïda perNaomi Feil, pot ser útil en aquest àmbit. Aques-ta teràpia es basa en una actitud de respecte iempatia amb el pacient. Pretén que el cuidadors’adapti i accepti –validi– la conducta del

Tractament no farmacològic (cognitiu)96

capacitats mentals. Per facilitar aquests objec-tius, en el present projecte s’han desenvolupatuna sèrie de materials, com ara fotos d’objec-tes, làmines temàtiques, gravació de sons,material per al reconeixement tàctil, imatgesd’elements per categories, simulació d’una cami-sa i d’una sabata, una pilota inflable, globus,quaderns d’exercicis... [vegeu fig. 31, p. 97].

Adaptació cognitivofuncional del’entorn i tècniques de comunicació

Un dels objectius de la intervenció no va direc-tament dirigit a la persona amb trastorns cogni-tius, sinó que se centra en el medi extern i en lespersones que interactuen amb el pacient. Espretén compensar i facilitar els rendiments delpacient perquè presenti, consegüentment, un

Fig. 30. Libre El llibre de la memòria. (Història de vida).

Les tècniques d’estimulació i de teràpia cognitivarequereixen un coneixement de l’estat cognitiu delpacient i s’han d’aplicar de manera selectiva, sempreamb indicació i assessorament de professionals.



pacient. Representa una aproximació oposadaa l’orientació a la realitat. De fet, cada aproxi-mació té el seu moment en el procés de lamalaltia. Si bé l’orientació a la realitat té sentiten les fases inicials de la malaltia, la teràpia devalidació és més indicada en les fases mésavançades.

Activitats significatives(ocupacionals) i de la vida diària

La realització d’activitats significatives (ocupa-cionals) i de la vida diària constitueix un mèto-de de rehabilitació i de readaptació. Es preténrehabilitar a través de la feina (teràpia ocupa-cional) o de qualsevol activitat que condueixi auna finalitat. Es fa, també, una adaptació delmedi en què es desenvolupa l’acció amb finali-tat. En aquest àmbit s’hi inclouen activitats tandiverses com ara ballar, cuinar, passejar, tre-balls de cistelleria, jardineria o musicoteràpia.Dins d’aquest àmbit entra de ple l’activitat físi-ca per mirar d’evitar la disminució de la força ide la massa muscular i, amb això, els fenòmensconsecutius a aquests trastorns: dependència icaigudes.

Prevenció i tractament dels trastornspsicològics i del comportament

Per optimar el rendiment cognitiu s’han dediagnosticar i tractar les alteracions de la per-cepció, el contingut del pensament, l’humor ola conducta que es presenten freqüentment enmalalts amb demència. Els trastorns psicolò-gics i del comportament són una de les conse-qüències més discapacitants de les demències iuna de les amenaces més importants per a laconvivència i l’estabilitat de la família.

La prevenció i el tractament dels trastorns psicolò-gics i del comportament tindran un impacte fona-mental en els rendiments cognitius i funcionals delpacient i es reflectiran en la qualitat de vida globalde la família. Per ajudar-vos en aquest àmbit hempreparat un llibre específic titulat Les alteracionspsicològiques i del comportament en la malaltiad’Alzheimer. Definició, descripció, guies d’inter-venció i consells [vegeu fig. 33, p. 98].

Els consells generals per mantenir l’autonomiadels pacients i les tècniques de validació són

Fig. 31. Materials del projecte «Activem la ment».



elements bàsics de la prevenció i intervencióen aquests casos. Molts dels trastorns requerei-xen, en darrer terme, intervencions farmacolò-giques.

Les tècniques que acabem de presentar es com-plementen amb la utilització adequada delsrecursos sociosanitaris que exposem a la pàgi-na 109. La intervenció sobre la família i sobreel cuidador directe és també fonamental en l’a-daptació del subjecte.

Fig. 32. Llibre Mantenir l’autonomia dels malaltsd’Alzheimer. Guia de consells pràctics per viure eldia a dia.

Fig. 33. Llibre Les alteracions psicològiques i delcomportament en la malaltia d’Alzheimer.Definició. descripció, guies d’intervenció i consells.


Al llarg del procés de la malaltia apareixen unasèrie de trastorns en la vida diària del pacient

que li van limitant progressivament l’autonomia.Les alteracions segueixen un procés gradual, desde l’afecció de les activitats més complexes finsa la de les més simples. Les persones dements cadavegada són menys capaces de mantenir l’auto-nomia i de tenir cura de la seva pròpia seguretat.Els pacients són incapaços de mantenir l’activi-tat laboral, de conduir, de controlar les finances,de preparar-se el menjar... Sovint no són capaçosde reconèixer els perills ni són conscients de lesseves discapacitats, i poden, consegüentment,provocar accidents.

És important que la família sàpiga els proble-mes que poden sorgir i faci tot el que convinguiper preveure discapacitats i conflictes.23

obligacions i responsabilitats econòmiques.Psicològicament, l’abandó de la feina pot sercatastròfic, ja que la feina és una part importantde la persona i alhora és fonamental per mante-nir l’autoestima i la valoració social.

Determinades feines de responsabilitat o deperill personal o públic s’han d’abandonar commés aviat millor.

� El Sr. XV, de 45 anys d’edat, de professió poli-cia, va acudir a la consulta sol, vestit de paisà.Se li va fer una història clínica detallada i esva sospitar el diagnòstic de demència. Teniaerrors de memòria i li fallaven les paraules quanvolia donar ordres als seus subalterns. Elstests eren indicatius de problemes cerebrals.Quan se li va demanar que passés a la zonad’exploracions i que es despullés, es va treu-re la pistola (!) que duia sota la roba i la vadeixar sobre la llitera. És evident que l’ús d’ar-mes pot constituir un risc públic important enuna persona que està perdent capacitats men-tals.24 Se li va indicar que de moment passés afer feines de despatx i que entregués l’arma alsseus superiors. En la visita següent ens va noti-ficar que ja no havia de fer servir armes.

Maneig dels diners. El maneig dels diners ésuna de les activitats que es perden ràpidamenten els pacients d’Alzheimer. Cal evitar respon-sabilitats que el pacient no pugui assumir. Si hiha problemes financers o interessos importants(herències, empreses...), cal tractar-los amb lafamília. Si és necessari, cal buscar l’assessora-ment d’un advocat.

� La Sr. de XP (amb títol nobiliari) portava undescontrol tan gran amb els diners que, com

99

Dificultats en la vida diàriaper a l’autonomia del pacient

20

Dificultats en la vida diària per a l’autonomia del pacient

23. Per ajudar-vos en aquest punt, hem preparat una guia: Mantenirl’autonomia dels malalts d’Alzheimer. Guia de consells pràctics perviure el dia a dia.

24. En aquests casos el codi deontològic mèdic indica que si el met-ge considera que hi ha un perill per a la societat ho ha de notificara les autoritats.

Abandó de la feina. En funció de la feinaespecífica del pacient, la seva capacitat esmantindrà més o menys temps. En determinatscasos, els pacients no són conscients de lesseves dificultats, i aquest fet pot comportarproblemes. En alguns casos, els caps permetenque el pacient treballi amb un rendiment mésbaix i sota supervisió. Moltes vegades és lafamília la que ha de prendre la decisió. És moltimportant recordar que en els casos en què elpacient treballi pel seu compte, corre el riscd’arruïnar el negoci que ha construït al llarg detota una vida... La família haurà d’actuar ambprudència per protegir els interessos delpacient. És molt important avaluar el futureconòmic. Cal buscar tot l’assessorament quesigui necessari.

L’abandó de la feina és sempre un moment crí-tic del procés de pèrdua d’independència.Implicarà reajustar les activitats diàries i les

Cal recordar sempre que un entorn senzill, estable isegur i altes dosis de sentit comú són la regla d’oren el tracte amb els malalts d’Alzheimer.


Dificultats en la vida diària per a l’autonomia del pacient100

que tenia un gran patrimoni, la seva famíliava intentar incapacitar-la. Va vendre immo-bles per quantitats irrisòries. Sortia a com-prar i gastava una mitjana de dos milionscada setmana en coses realment absurdesque acumulava a casa seva, a la ciutat.

� El Sr. JP, un pensionista d’escàs poder econò-mic, de tant en tant treia unes 70.000 pesse-tes de la seva llibreta d’estalvis. Ningú no sabiacom se les gastava.

� El Sr. PM va vendre al seu soci la maquinà-ria del taller que havia dut al llarg de la sevavida per una quantitat realment «regalada».La seva dona estava escandalitzada.

Conducció de vehicles. Tot i que la conduc-ció de vehicles es basa en la memòria de tipusprocessal (memòria d’automatismes), l’orienta-ció, el seguiment de les normes de circulació, lainteracció amb els altres..., requereixen altrescapacitats que queden afectades precoçment enla malaltia d’Alzheimer. La família s’adonaràdels dubtes i dels errors del pacient, especial-ment quan sorgeixen contratemps en el trajecte.A vegades el mateix pacient s’adona dels pro-blemes i renuncia a conduir vehicles. La con-ducció de vehicles s’ha d’evitar tan aviat comsigui possible. És una mesura important que calprendre. Si el pacient no és conscient del pro-blema, o no l’accepta, no tindrem més remeique prendre la decisió (a vegades amb el suportdel metge o d’un assessor legal). El malalt potfer més cas de terceres persones que de la prò-pia família. A vegades, només ens queda lasolució de prendre-li les claus o fer alguna cosaperquè el cotxe no arrenqui, i evitar que elpacient el faci servir.

Per ajudar-vos, hem preparat una sèrie deconsells per adaptar l’entorn i per mantenirl’autonomia del pacient. Els presentem enun llibre independent (Mantenir l’autonomiadels malalts d’Alzheimer. Guia de consellspràctics per viure el dia a dia). En aquest lli-bre, hi trobareu consells sobre els aspectessegüents:

� Vestir-se i arreglar-se

� Banyar-se i rentar-se

� Menjar

� Dormir i descansar

� Anar al vàter (evacuar)

� Moure’s i caminar

� Ocupar-se i sentir-se útil

� Distreure’s i divertir-se

Vida independent. En les primeres fases de lamalaltia, el pacient serà capaç de viure sol.Arribarà sempre un moment crucial en què elpacient necessitarà suport, control, ajut..., is’haurà de plantejar abandonar casa seva orebre ajuda a domicili.

A la taula 9 [vegeu p. 29] es poden observar leshabilitats que es perden al llarg de la malaltia.A la taula 11 [vegeu p. 39] es representa la pro-gressiva necessitat d’atencions requerides amesura que avança la demència.


Problemes mèdics101

filla li va donar un analgèsic, però les queixesde la pacient eren cada cop més importants, perla qual cosa va decidir trucar al metge d’urgèn-cies. Quan el metge va arribar la pacient es vaenfadar perquè deia que no tenia res. No es vaqueixar més en tot el dia. La filla em deia:«Quan va arribar el metge, i ella es trobava tanbé, em volia fondre de la vergonya!»

� La dona del Sr. MF ens va trucar per dema-nar-nos una visita urgent, ja que el seu maritfeia dos dies que anava encorbat [li havíempracticat una punció lumbar tres dies abans].Li vam indicar que vingués a la consultaimmediatament. El pacient, efectivament, vaarribar encorbat a l’hospital, però en elmoment de traspassar la porta de la consul-ta es va dreçar sense cap dificultat i es va com-portar amb una normalitat absoluta. No teniacap problema físic ni cap contractura a lacolumna. La dona comentava: «Certament,doctor, vostè em coneix de fa temps... Si nol’hagués vist tan encorbat no hauria dema-nat una visita urgent ni una ambulància perportar-lo.»

Confusió mental (delirium)

L’estat de confusió mental25 es defineix com unquadre transitori, d’inici agut, en general rever-sible, que es manifesta per una alteració de laconsciència, falta d’atenció, llenguatge incohe-rent, desorientació i alteracions de la percepciói de la memòria. Va acompanyat d’increment ode disminució de l’activitat motora. El seu cursés fluctuant.

La preexistència d’una malaltia d’Alzheimerpredisposa el pacient a patir un quadre de deli-rium. El tractament es fonamenta en la identifi-cació de les causes que el motiven. Pot serdegut, entre altres causes, a deshidratació, trau-

Problemes mèdics

Els pacients d’Alzheimer, normalment, pre-senten una sèrie de problemes mèdics a més

dels problemes cognitius i funcionals propis del’atròfia cerebral progressiva. Els problemesmèdics són més freqüents a mesura que avançala malaltia. Els pacients poden presentar múlti-ples afeccions, com ara deshidratació, diarrees,restrenyiment, caigudes, incontinència... Causescom ara un refredat, una infecció d’orina o unabronquitis poden provocar un empitjorament clarde l’estat del pacient i donar lloc a un estat de con-fusió mental aguda (delirium), que desapareix entractar la causa. La salut del pacient s’anirà dete-riorant progressivament a mesura que avanci lamalaltia, especialment en la fase terminal (GDS 7). A continuació, explicarem alguns delsproblemes mèdics més freqüents que afecten elspacients d’Alzheimer.

Dolor

La malaltia d’Alzheimer per ella mateixa noprovoca dolor. El dolor és sempre resultat d’al-tres causes, com ara el restrenyiment, malaltiesen les articulacions, cops, luxacions o fracturesno detectades, compressió de les sabates o dela roba... El dolor es pot manifestar per símp-tomes difusos com ara canvis en la conducta,falta de col·laboració, crits o inquietud.

21

Cal prendre’s seriosament qualsevol senyal de ma-laltia i consultar-ho sempre al metge.

Tractar petits símptomes pot evitar grans mals.

No us preocupeu si les queixes del pacient nosón consistents. El metge entendrà la situació.Vegeu aquests casos concrets:

� La Sr. MT es va estar queixant durant horesmentre s’assenyalava l’espatlla dreta. La seva

Cal tenir sempre en compte els senyals de dolor.Cal consultar-los al metge perquè els avaluï.

25. A la p. 75 s’ha tractat aquest problema en el context deldiagnòstic diferencial de la demència.



matismes, infeccions, insuficiència cardíaca orespiratòria, fàrmacs o trastorns de la circulaciócerebral. La supressió brusca de determinatsfàrmacs també pot provocar delirium.

Les caigudes tenen greus conseqüències mèdi-ques, socials i psicològiques. Mèdicament, laprincipal conseqüència de les caigudes són lesfractures, els hematomes i les lesions cutànies.Socialment, impliquen dependència, aïllamentsocial i ingrés en una institució. Psicològica-ment, provoquen ansietat, depressió i por. Calbasar el tractament de les caigudes en diversosaspectes:

� Tractar les lesions. Tota caiguda requereixuna exploració i una observació minuciosesdurant les hores següents. En funció de lagravetat, cal acudir a un servei d’urgències otrucar a l’assistència domiciliària; ells deci-diran si convé practicar radiografies o altresexploracions.

� Tractar-ne les possibles causes. Espe-cialment es tractarà l’existència d’hipo-tensió, bradicàrdia (lentitud dels batecs delcor), parkinsonisme i el possible ús dedeterminats fàrmacs. També s’estudiaran ies tractaran els possibles trastorns senso-rials.

� Realitzar teràpia física. Es valorarà si calfer entrenament de la marxa, enfortimentmuscular, si cal oferir ajuts per caminar, revi-sar el tipus de calçat... Un fisioterapeuta o unterapeuta ocupacional poden aconsellar pro-grames específics.

� Actuar sobre el medi. Cal controlar quela il·luminació sigui adequada, eliminarobstacles i simplif icar l’entorn. Cal vigi-lar els esglaons gastats, la falta de bara-nes i llocs on agafar-se, les baranes ina-dequades, la il·luminació escassa o exces-siva en passadissos, els mobles inestables,les catifes i els terres molls, polits o ence-rats.

Ferides

El pacient es pot provocar ferides, talls, petiteserosions... amb les sabates, la roba, donant-secops... És important revisar regularment el pa-cient per descobrir lesions que altrament no esposarien de manifest, ja que els pacients moltesvegades no expressen dolor.

Caigudes

Els trastorns cognitius constitueixen un clarfactor de risc de caigudes, especialment si co-existeixen trastorns motors (per exemple, tre-molor, rigidesa muscular, trastorns de l’equili-bri, de la coordinació dels moviments o pèrduade força). Aquest risc és molt evident si s’estu-dien les estadístiques de caigudes en lesresidències de gent gran. El perill de les caigu-des s’incrementa a mesura que avança lademència i és afavorit per artrosi, debilitatmuscular i trastorns sensorials (visuals, audi-tius i del mateix cos) i de l’equilibri.

Un punt important que cal recordar és que enla gent gran els traumatismes lleus poden cau-sar hematomes cerebrals; en conseqüència, ésimportant vigilar el nivell de consciència sis’han donat cops relativament lleus al cap.

Determinats trastorns de la marxa i de l’equi-libri poden dependre de l’ús de fàrmacs,especialment de neurolèptics, sedants ihipnòtics. Els neurolèptics poden provocarels símptomes propis de la malaltia de Par-kinson; és l’anomenat parkinsonisme farma-cològic. Aquest trastorn es caracteritza perrigidesa, reducció general dels moviments,un encorbament del cos, un mal funciona-ment dels reflexos que drecen i reequilibrenel cos i tremolor.

Si el pacient té dificultats per pujar i baixarescales, per moure’s al llit o aixecar-se de taula,caldrà extremar la vigilància. Cal seguir els con-sells sobre la modificació de l’entorn que expli-quem al llibre corresponent. Arribarà unmoment en què la cadira de rodes serà impres-cindible.

L’estat de confusió mental aguda (delirium) és sem-pre una urgència mèdica.



Fractures

Tot i que moltes caigudes no tenen un impacteimportant en el pacient, d’altres poden provocarfractures i enllitar-lo. Cal recordar que en lagent gran les fractures poden ser produïdes pertraumes aparentment lleus. Es calcula que elrisc de fractura s’incrementa al voltant de qua-tre vegades més en els pacients d’Alzheimer.La fractura de maluc és la més freqüent (el 80 % de totes les fractures de la persona gran).També són freqüents les fractures vertebrals iles fractures de costelles. La fractura de fèmurpot tenir un impacte realment fatal en elspacients amb demència avançada.

Malnutrició. Pèrdua de pes

La pèrdua de pes és un fet freqüent en les fasesavançades de la malaltia d’Alzheimer. S’hacomprovat que en les residències els pacientsdements pesen al voltant d’un 20 % menys queels no dements.26 Aquesta pèrdua de pes nos’explica ni per una ingesta menor i ni per unconsum d’energia més gran.

En les fases terminals de la malaltia, el pacientpot deixar de menjar. L’alimentació per sondaés l’única alternativa. Aquest és un momentcrucial de la malaltia, en què la família s’hauràd’assessorar per prendre les decisions perti-nents.

Deshidratació

Els pacients d’Alzheimer es poden deshidratarfàcilment. Fins i tot els que aparenten tenircapacitats mentals suficients per autocuidar-se.És més fàcil que es deshidratin en casos devòmits, diarrees, febre, diabetis, sudoració pro-fusa o ús de medicaments diürètics (popular-ment, «pastilles per orinar»). Cal tenir encompte que a l’estiu és necessari beure méslíquids.

Els pacients presenten una pell seca i poc elàs-tica, de manera que quan la pessiguem amb elsdits queda marcat un plec (signe del plec). Laboca també està seca. Entre els símptomesgenerals destaquen els marejos, el vertigen ila confusió mental.

Restrenyiment

El restrenyiment pot afectar especialmentdurant les fases més avançades de la malaltia.

El restrenyiment es defineix com el descens enla freqüència de les deposicions, associat auna sensació d’evacuació incompleta i difícil.

El restrenyiment pot tenir diverses causes: unadieta pobra en líquids i fibres, la immobilitat oproblemes relacionats amb anar al vàter. Altrescauses del restrenyiment són malalties delcòlon i del recte (hemorroides, fissures), deter-minats medicaments, malalties metabòliques imalalties neurològiques.

El restrenyiment pot provocar malestar, dolor,impactació fecal (acumulació de femta endurida,fecalomes, que obstrueixen el recte). En cas quese sospiti que hi ha impactació fecal, caldrà inter-venir-hi manualment. Recordeu que l’acumula-ció de femta endurida pot donar lloc a símpto-mes de falsa diarrea per irritació de l’intestí.

En primer lloc, cal descartar qualsevol causamèdica que pugui generar malestar i fer perdre lagana: qualsevol malaltia, lesions a les dents i lesgenives o llagues a la boca, estat de depressió...

L’alimentació ha de ser variada, completa iamb líquids suficients. Els aliments han de serdel gust del pacient. Si li donem aliments tritu-rats o purés, hem d’assegurar-nos que tinguinbon gust. Podem donar-li complements dietè-tics amb la llet: s’afegeix a la llet el contingutd’un sobre que equival pràcticament a un àpat.A la farmàcia trobareu púdings especialmentpreparats, rics en proteïnes i calories. El metgei el farmacèutic us aconsellaran adequadament.Per evitar el restrenyiment, vigileu que elscomplements dietètics continguin fibra o com-plementeu-los amb fibra. 26. Singh i col·laboradors [vegeu bibliografia].

És freqüent que els pacients d’Alzheimer en fasesavançades estiguin mal nodrits. El fet que pesinmenys es relaciona amb un risc global de malaltiesi d’infeccions. Per aquest motiu, s’ha de tenir moltacura amb l’alimentació.



Igual que amb altres problemes, la prevenció ésla millor política que es pot seguir. La dieta hade ser rica en fibra i ha d’aportar els líquidssuficients. Cal incrementar-hi la fruita (pomes,prunes), els cereals (pa integral, segó, cerealsintegrals a l’hora d’esmorzar) i les amanides.S’hi pot afegir algun preparat de fibra que usaconselli el metge. A les farmàcies i botiguesde dietètica, hi trobareu molts preparats. L’exer-cici moderat (un passeig), sempre que siguipossible, evitarà el restrenyiment. En determi-nats casos serà necessari fer servir laxants, si éspossible temporalment.

Diarrea

La diarrea afecta totes les edats i és especialmentuna causa important de problemes en la gentgran dement.

La diarrea es defineix com l’augment de volum,fluïdesa o freqüència de les deposicions enrelació amb l’hàbit deposicional normal de cadaindividu.

La diarrea pot ser deguda a múltiples causes.Pel que fa als dements, les diarrees que interes-sa comentar aquí són les agudes. Poden serdegudes a infeccions (virus, bacteris, paràsits),a diversos medicaments (antibiòtics, laxants,antiàcids magnesiats, diürètics, colquicina, tiro-xina, quinidina, propanolol, agents colinèrgics[tacrina, donepezil]), a edulcorants artificials(sorbitol, mannitol) i a altres causes. Elspacients amb impactació fecal poden presentarfalses diarrees. Alguns pacients poden presen-tar diarrees per la ingesta d’aliments en malescondicions o contaminats per gèrmens.

Els problemes més importants generats per ladiarrea en els dements són la pèrdua de pes i ladeshidratació. La deshidratació és sempre elprimer aspecte que cal avaluar: pot ser greu irequerir una intervenció immediata.

Problemes orals i dentals

És possible que el pacient tingui problemesdentals, llagues a la boca o infeccions. La higie-ne de la boca es farà sistemàticament. En casque el pacient utilitzi dentadura postissa, caldrà

comprovar que li queda ben ajustada i que no lifa mal. Els problemes de la boca poden contri-buir a la desnutrició o al restrenyiment.

Convulsions. Mioclònies

En alguns casos de demència poden tenir lloccrisis d’epilèpsia. Una crisi epilèptica és un epi-sodi produït per una descàrrega brusca i anor-mal d’un grup de neurones. L’epilèpsia esmanifesta en funció d’un grup de neurones con-cret que descarrega; per aquest motiu es potmanifestar de moltes maneres [vegeu inserció9, p. 105]. No totes les crisis epilèptiques pro-dueixen pèrdua de consciència.

Incontinència urinària i fecal

La incontinència és la pèrdua involuntària d’o-rina o de femta. Aquest fet es pot produir enquantitat o en freqüència i donar lloc a un pro-blema de salut i social. En l’evolució habitualde la malaltia d’Alzheimer, la incontinènciaurinària (GDS 6d) apareix en primer lloc, i des-prés, la incontinència fecal (GDS 6e). L’apari-ció d’incontinència en fases inicials de la malal-tia s’haurà d’estudiar sistemàticament. Laincontinència és una causa important de proble-mes per a la família i constitueix, en moltscasos, un motiu per a l’ingrés en una institució.

La incontinència es deu a una alteració del con-trol dels esfínters (els músculs en forma d’anellque tanquen la uretra i l’anus). Una fallada delssistemes cerebrals que controlen la funció d’a-quests músculs provoca la incontinència en lamalaltia d’Alzheimer. De fet, hi ha diversos tipusd’incontinència que el metge ha de valorar idiferenciar. La incontinència és una font de pro-blemes: lesions cutànies, úlceres de decúbit,infeccions...

Independentment de la incontinència definitiva rela-cionada amb l’evolució de la demència, hi haincontinències transitòries generades per infec-cions a les vies urinàries, fàrmacs (sedants, diürè-tics, anticolinèrgics), trastorns endocrins i altres.El metge avaluarà totes aquestes possibilitats.

La incontinència fecal es presenta normalmentdesprés de la incontinència urinària. Sempre calvalorar la possibilitat de causes tractables. Cal


Problemes mèdics

descartar la impactació de femta (acumulacióde femta endurida, fecalomes), la diarrea i leslesions de l’anus i el recte.

Una de les formes d’intervenció més efectives–almenys al començament– consisteix a dursistemàticament el pacient al lavabo cada certtemps, i especialment abans d’anar al llit. Calminimitzar la ingesta de líquids a la nit. En elspacients més dements, la millor intervenció ésl’ús de col·lectors i de bolquers. La higiene ésfonamental en tots els casos.

Dermatitis per ús del bolquer. L’ús debolquers pot provocar lesions cutànies acausa de la humitat i la descomposició del’orina i per l’acció dels gèrmens de lamatèria fecal. Inicialment, es manifestaamb un envermelliment de la pell. Si no estracta, pot donar lloc a ulceracions. És fona-mental la higiene i la utilització de cremesprotectores.

Immobilització

La immobilització, per causa de la mateixamalaltia o per causes diverses, com ara uningrés hospitalari, pot tenir un impacte impor-tant en el pacient. Fins i tot una immobilitzacióde vint-i-quatre hores, aproximadament, en unservei d’urgències pot tenir un efecte realmentnegatiu en la capacitat de caminar i l’equilibridel pacient.

Les causes de la reducció de la mobilitat sónmúltiples i a vegades, en un pacient determi-nat, es combinen. Vegem les principals causesd’immobilitat:

• Malalties musculars i de l’esquelet: proces-sos degeneratius de les articulacions, osteo-porosi (descalcificació dels ossos), fractures,deformacions dels peus com els hallux valgus(popularment anomenats galindons) o callositats.

• Malalties neurològiques: malaltia de Parkin-son i demències avançades.

• Fàrmacs: hipnòtics, sedants, neurolèptics(antipsicòtics).

• Malalties del cor i dels pulmons: la insufi-ciència cardíaca i la insuficiència respiratòria crò-

105

Inserció 9. Crisis epilèptiques

Un tipus habitual d’epilèpsia es manifestaen forma de crisis generalitzades convulsi-ves tonicoclòniques (les crisis de gran mal).El pacient perd bruscament la consciència,tots els músculs es posen rígids i això pro-voca una aturada respiratòria. A continuaciópresenta espasmes musculars generalitzatsque van cedint progressivament. El pacientpot mossegar-se la llengua, treure «espumaper la boca» i orinar-se, tot i que aquestsfenòmens no són constants. L’episodi potdurar des de pocs segons fins a diversosminuts. Després de la crisi la persona estàconfusa, té mal de cap i dificultats perexpressar-se.

Una crisi d’epilèpsia aïllada, per molt apara-tosa que sigui, no sol implicar un perill espe-cial per a la vida del pacient. Davant unacrisi, es tracta de mantenir la calma i prote-gir el pacient de possibles lesions traumàti-ques al cap. No se us acudi mirar de «domi-nar» o frenar els espasmes del pacientaguantant-li braços i cames. No intenteuobrir-li la boca o col·locar-li objectes amb quèpugui fer-se mal. Si el pacient és a terra,aparteu els objectes que estiguin a prop icontra els quals pugui donar-se un cop. Si elpacient està assegut o al llit, eviteu que cai-gui a terra o esmorteïu-li la caiguda. Afluixeu-li la roba i assegureu-vos que respira nor-malment. Si té la boca plena de saliva, nete-geu-li i gireu-li el cap a un costat.

Després de la crisi el pacient pot estar irri-table, malhumorat o agressiu. És conscientque ha passat alguna cosa, però no recordala crisi. Eviteu conflictes i doneu-li seguretat.El metge decidirà la possibilitat d’iniciar untractament antiepilèptic.

Les mioclònies es caracteritzen per contrac-cions musculars brusques que afecten unapart del cos, generalment el tronc, elsbraços o tot el cos. Aquestes contraccionsfan que al pacient li caigui el que té a lesmans. Les mioclònies no representen unperill especial excepte pels cops que espugui donar el pacient.


són els factors més importants. N’hi ha de dife-rents graus, d’úlceres de pressió, i s’ubiquenmés freqüentment a determinats llocs del cos[inserció 10].

La millor política que es pot seguir davant lesúlceres per pressió és la prevenció: moure elpacient, canviar-lo de postura, fer servir coi-xins, espumes, taloneres i colzeres, matalas-sos especials d’aire o d’aigua... El tractamentes basa en mesures generals i mesures locals.S’han de fer canvis de postura sistemàtica-ment: canvis de posició cada dues hores. Ladieta ha de ser rica en calories i aminoàcidsamb suplements vitamínics (vitamina C). Encas d’infecció, caldrà utilitzar antibiòtics. Lesmesures locals depenen de la gravetat o l’es-tadi de l’úlcera. Si les úlceres són importants,es necessitarà assistència mèdica i d’inferme-ria per fer les cures i el desbridament quirúr-gic.


La immobilització sostinguda provoca atròfiamuscular, úlceres de pressió, osteoporosi, com-plicacions cardiovasculars amb hipotensió,reducció de la ventilació pulmonar, trombofle-bitis (trombosi i inflamació venosa), embòliespulmonars, pneumònia per aspiració d’alimentsi trastorns psicològics. També són freqüents lafalta de gana (anorèxia), el restrenyiment i lainfecció d’orina. A posteriori es posaran demanifest la pèrdua de força i els trastorns del’equilibri.

En els malalts enllitats és fonamental la curageneral, la higiene i la fisioteràpia. La pell s’hade mantenir seca.

Úlceres per pressió (de decúbit)

Les úlceres per pressió tenen lloc quan elpacient roman durant molt de temps en lamateixa posició (estirat o assegut) o per la com-pressió excessiva de les peces de vestir. Lacompressió redueix o elimina el flux de sang dela zona afectada i es produeixen lesions. Ensituació normal, el dolor genera canvis de pos-tura. En casos de demència, la insensibilitat o laimmobilitat fan que la pressió sigui continuada,si no és que els cuidadors van fent canvis depostura.

Les úlceres per pressió apareixen més fàcilmenten individus immobilitzats, desnodrits, inconti-nents, anèmics i amb fractures (especialment demaluc). Cal destacar que la humitat i la fricció

nica restringeixen d’una manera important l’ac-tivitat.

• Factors psicològics: depressió, por de caure.

Les complicacions de la immobilitat poden serrealment greus i tenir efectes en múltiples siste-mes de l’organisme. Els músculs perden força iles articulacions s’anquilosen. Quan la immobi-litat és completa, la pèrdua de força s’estimaque arriba a ser d’un 10 a un 15 % per setmana.

El repòs al llit s’ha de reservar per a situacions real-ment necessàries.

Inserció 10. Graus i ubicació més freqüent de les

Fig. I-10.1. Estadis de les úlceres per pressió. Basat en J. M. RiberaCasado i A. J. Cruz Jentoft: Geriatría. Madrid: Idepsa, 1991.



cultats, cal mirar de mantenir l’alimentació i lahidratació òptimes, així com mirar de moure’ladequadament per evitar l’aparició d’úlceresde pressió.

Els factors de risc de mort inclouen la gravetatde la demència, l’edat avançada, les caigudes,la malnutrició i un mal estat general de salut.La majoria de les morts són causades per com-plicacions com una pneumònia, deshidratació,malnutrició, infecció d’origen urinari, úlceresper pressió o malalties d’incidència elevada enel grup d’edat: cardiopaties o càncer. Elsobjectius mèdics d’allargar la vida i alhoramantenir un estat confortable, sense patiments,poden ser mútuament excloents. Els criterisètics han de definir fins a quin punt les inter-vencions mèdiques han de ser agressives en lesfases terminals de la malaltia.

Pneumònia

La pneumònia és una infecció dels pulmons cau-sada habitualment per una bactèria o per unvirus. Aquesta afecció és molt freqüent en lesdemències i acostuma a ser la causa més freqüentde mort.

Els símptomes de la pneumònia són variablesen funció de la gravetat: dificultat respiratòria,dolor toràcic, tos, febre... És molt freqüent queles persones grans presentin símptomes atípicsi que una pneumònia es manifesti per un estatde confusió mental (delirium).

Causes de mort

En les fases terminals de la malaltia es pro-dueix una fallada general de l’organisme. Elpacient està enllitat, immòbil, incontinent, mal-nodrit i ha de ser alimentat. Tot i les grans difi-

En general, apareixen zones envermellides enla pell que després evolucionen a úlceres ober-tes. Les úlceres per pressió es classifiquen enquatre estadis [fig. I-10.1]:

Estadi I: pell intacta però envermellida.

Estadi II: pèrdua parcial de la pell (pèrdua d’es-pessor amb afecció de l’epidermis i la dermis).

Estadi III: pèrdua completa de l’espessor dela pell, amb afecció del teixit subjacent. Lalesió es pot estendre fins a la superfície delmúscul subjacent.

Estadi IV: pèrdua de tota l’espessor de la pell,destrucció important de teixits amb lesió demúsculs, ossos o teixits sostenidors.

Els llocs on més sovint apareixen les úlceresper pressió són el sacre, les natges, els talons,els turmells, els omòplats [ossos de l’esque-na, a l’espatlla] i els colzes [fig. I-10.2].

úlceres per pressió

Fig. I-10.2. Llocs del cos en què hi ha més risc d’úlceres perpressió. Basat en J. M. Ribera Casado i A. J. Cruz Jentoft:Geriatría. Madrid: Idepsa, 1991.

Decúbit supí

Taló

Mal·lèols

Dits Genoll Estèrnum Nas

Acromi

Espinailíaca

Genoll Trocànter

Cresta ilíaca

Costelles Espatlla

Orella

Sacre OccípitOmòplatColze

Decúbit lateral

Decúbit pron


108

En algun moment es fa inevitable tractar temesincòmodes i delicats, com ara compartir càrre-gues econòmiques, arreglar qüestions legals,herències, distribuir tasques entre els familiarspropers, adoptar decisions sobre els tractamentso l’ingrés en una institució... En moltes d’a-questes situacions serà necessari tenir bonacapacitat de diàleg i molta paciència, i sovintcaldrà demanar assessorament professional.Les associacions de familiars, generalment,disposen de personal especialitzat: treballadorssocials, infermeres, psicòlegs, advocats..., queamb eficiència il·luminen la foscor del familiar.

El cuidador s’ha de cuidar i ha de ser cui-dat. Els cuidadors corren generalment el risc

22

El suport al pacient i a la família

titulats que han rebut una formació especial:neuròlegs, psiquiatres, geriatres, neuropsicò-legs, psicòlegs clínics, terapeutes ocupacionals,diplomats en infermeria, gerontòlegs, logope-des, psicomotricistes, fisioterapeutes, treballa-dors socials... En tot aquest procés, el metgegeneral té un paper fonamental en molts delsproblemes que cal afrontar. La teràpia cognitiva,normalment, es du a terme a través de progra-mes individuals o en grup, que es desenvolupenen centres hospitalaris o especialitzats.

En les primeres fases el pacient té una vidaforça autònoma i necessita atencions mínimes.A mesura que la malaltia avança la cura i lasupervisió s’incrementen. Aquest fet produeixun desgast emocional, físic, econòmic i social[vegeu fig. 34, p. 109]. El cuidador directe estàsota una llosa, sota una gran tensió emocionalque pot generar discussions i actituds negativesper al pacient. Es fa difícil ser conscient sempreque el pacient no en té cap culpa, de la malal-tia, ni dels trastorns psicològics i del comporta-ment que pateix.

Quan es rep el diagnòstic, en el nucli familiares crea una situació difícil. A més, no tothom

reacciona de la mateixa manera. Pot ser que unsmembres de la família presentin reaccions d’an-sietat... i que n’hi hagi d’altres que pensin que aixòtambé els pot passar a ells mateixos. Els membresde la família poden entendre i acceptar la situa-ció a velocitats molt variables, però és clar que amesura que la malaltia avança les reaccions esmodifiquen.

No és infreqüent que alguns familiars depacients d’Alzheimer demanin consulta per aells mateixos al mateix equip que atén el pare ol’avi. Generalment perquè presenten problemesde memòria deguts a l’intens estrès i a l’ansie-tat que pateixen.

És aconsellable posar-se en contacte amb l’as-sociació de familiars més propera o amb altresentitats que puguin aconsellar sobre les qües-tions que aniran apareixent al llarg de la malal-tia. És bo poder disposar del consell d’altrespersones que han viscut l’experiència de tenirun pacient a casa. Segur que les seves idees, permés lògiques i simples que semblin, seran ungran ajut. A més de les probables indicacionsfarmacològiques i del seu paper beneficiós, elfutur dels pacients també depèn de la família ide les seves intervencions.

La família ha de conèixer bé la malaltia, la sevaevolució i la fase en què està el pacient. La com-prensió i l’acceptació del problema, per difícil quepugui arribar a ser, són fonamentals per poder dura terme una bona intervenció. Si la família, espe-cialment el cuidador principal, comprèn la situa-ció, és més fàcil que adopti una bona actituddavant el pacient i que alhora eviti o faci dismi-nuir l’ansietat, la depressió o el cansament glo-bal davant del problema. La informació ajuda areservar forces, a no desesperar-se, a prendredecisions amb equanimitat i dràstiques si escau.

La intervenció terapèutica en pacients amblesions cerebrals la duen a terme professionals

El suport al pacient i a la família

Cal pensar que no sempre tot és tan dramàtic, i s’hade tenir paciència i saber aprofitar al màxim els bonsmoments que es poden passar amb el pacient.


El suport al pacient i a la família109

de tenir símptomes d’ansietat i depressió, depatir malalties i de consumir psicofàrmacs.Entre els factors que poden empitjorar la situa-ció del cuidador hi ha el poc coneixement de lamalaltia, l’aïllament i l’existència de problemesfamiliars previs. Consegüentment, és moltimportant que el cuidador estigui aconsellat,informat i ajudat. En el context dels programesd’intervenció, les associacions organitzengrups de suport i sessions d’informació quepretenen disminuir l’estrès, evitar l’ansietat i ladepressió i incrementar la satisfacció davant lavida i l’acceptació de la realitat.

Recursos comunitaris

Els models d’assistència sociosanitària sónvariables segons cada zona o comunitat.27 L’as-sistent social indicarà les possibilitats i els pas-sos administratius que cal seguir en la comuni-tat. Els tipus d’ajut sociosanitari es resumeixena la taula 36.

27. Vegeu, per exemple, els diversos models a: Serra-Mestres icol·laboradors: Modelos de asistencia sociosanitaria para enfermoscon demencia. Barcelona: Prous, SA, 1997.

Taula 36. Tipus d’ajuts sociosanitaris al dement i la seva família

F. Bermejo i col·laboradors. Aspectos sociales yfamiliares del paciente con demencia. Madrid:Díaz de Santos, 1997

Per al dement:

� Atencions a casa seva:

� Ajuda domèstica per a la casa

� Ajuda per al tractament físic delpacient (mobilització i altres)

� Companyia

� Ajuda especialitzada (infermeria)

� Vigilància durant la nit

�Hospital o centre de dia

� Ingressos hospitalaris transitoris (o dedescàrrega o «respir»)

� Institucionalizació permanent:

� Hospitalària

� No hospitalària

Per al cuidador i la familia:

� Serveis comunitaris:

� Informació a la família

� Gestió de casos

� Ajuda domiciliària general i específica

� Ingressos hospitalaris de respir

�Grups d’ajuda familiar

�Ajuda psicoeducativa

� Ajuda financera general

Fig. 34. Relació entre la demència i els trastorns delcuidador.

DEMÈNCIA

DependènciaTrastorns psicològics

Trastorns del comportament

TENSIÓFísica

PsicològicaSocial

Econòmica


Les associacions de familiars de malalts d’Alzheimer110

Les associacions ofereixen una sèrie de serveisespecífics:29

� Informació general. És el primer servei quesol·liciten els usuaris: informació sobre l’as-sociació, els serveis que ofereix i sobre elsaspectes relacionats amb la malaltia.

� Formació. Sobre aspectes tècnics (nutrició,higiene del pacient, teràpia cognitiva) o psi-cològics relacionats amb la malaltia.

� Assistència psicològica. Servei fonamen-tal, ja que la malaltia genera molts problemespsicològics a familiars i cuidadors. L’as-sistència pot ser puntual o continuada i pot con-sistir en teràpies individuals o en grup.

� Assessorament mèdic.Atenció de consul-tes tant de familiars com d’usuaris. No estracta de visitar els afectats, sinó d’oferir elsuport que a vegades no troben en el metge.Moltes vegades l’assessorament mèdic es faper telèfon. En cap cas el pacient ha de dei-xar de visitar el metge.

� Assessorament jurídic. Ofereix solucionsa nombrosos problemes legals i tràmits ambquè es troben els usuaris de l’associació: trà-mits sobre la sol·licitud d’una baixa, cobra-ments per invalidesa, sol·licitud d’ajuts, decla-ració d’incapacitat...

� Assistència directa al malalt. A travésd’un centre de dia o a través d’assistènciadomiciliària.

� Activitats d’entreteniment. Ocasions espe-cials perquè les persones es reuneixin i esconeguin millor. Activitats de relaxament ioci: sopars, berenars, balls, visites a museus,cinema...

� Préstec d’utensilis. Per exemple, cadiresde rodes, crosses...

Les associacions de familiars de malalts d’Alz-heimer són el resultat de l’agrupació de per-

sones que s’uneixen de manera voluntària, lliu-re i solidària i s’organitzen per assolir la finali-tat comuna de l’autoajuda i per donar suport a lespersones afectades per la malaltia. Les associa-cions pretenen tenir un impacte positiu en elpacient, en els familiars i en la societat.28

Entre els objectius generals de les associacionsde familiars d’Alzheimer destaquen els següents:

� Informar sobre la malaltia (fases, complica-cions, teràpia, investigació...) i insistir que elsfamiliars exigeixin un diagnòstic correcte.

� Assessorar sobre aspectes i recursos sanita-ris, sociosanitaris (assistència domiciliària,centres de dia, residències...), legals i psi-cològics...

� Donar suport a les famílies de les personesafectades, oferint ajudes i serveis.

� Promoure recursos assistencials (atenció domi-ciliària, grups d’ajuda, centres de dia...).

� Conèixer altres persones que tenen els matei-xos problemes i que poden col·laborar en elproblema individual d’un associat.

� Representar i defensar els interessos delpacient i dels seus familiars.

� Fomentar la investigació i col·laborar-hi.

� Estimular l’opinió pública i les institucions,públiques i privades, sobre la problemàtica dela malaltia.

� Avaluar les actuacions dels organismes públicsi promoure iniciatives d’actuació.

� Participar activament en la mateixa associa-ció i en la societat per assolir els objectius del’associació.

23

Les associacions de familiars de malalts d’Alzheimer


Les associacions de familiars de malalts d’Alzheimer

� Borsa d’assistents. Llista de voluntaris i pro-fessionals disponibles per fer-los consultes oper donar assistència als usuaris.

� Fisioteràpia i/o rehabilitació. Logopèdia.Són serveis molt sol·licitats pels efectes bene-ficiosos que tenen sobre la persona.

� Transport. Es facilita el servei de transporta l’associació o a centres de dia on ha d’as-sistir l’afectat.

� Classes diverses. Depenent dels interessosdels associats, poden oferir classes o cursosde formació en activitats ocupacionals (rela-xament, ioga, dibuix) o formació perquè l’u-suari pugui trobar feina (mecanograf ia,informàtica, idiomes...).

Cada vegada és més freqüent que en el momentde comunicar el diagnòstic el metge posi la famí-lia en contacte amb l’associació de familiars dela zona de residència. Altres vegades els familiarsvan a les associacions a través d’amics o de notí-cies publicades als mitjans de comunicació.

El vostre metge us informarà de l’associació defamiliars d’Alzheimer de la vostra zona o regió.

Alzheimer’s Disease International(ADI)

L’Alzheimer’s Disease International (ADI) ésuna organització que engloba entitats d’arreu delmón l’objectiu de les quals és millorar la quali-tat de vida de les persones amb demència i delsseus cuidadors, i particularment incrementar elconeixement sobre la malaltia.

Els objectius de l’ADI són els següents:

� Estimular la formació de noves associacionsi donar suport en les activitats que duguin aterme a les que ja existeixen.

� Donar informació; per exemple, sobre acti-vitats d’associacions nacionals, descobrimentsd’investigació o mètodes efectius de forma-ció.

� Promoure una conferència anual centrada enels cuidadors i les seves organitzacions.

� Col·laborar amb altres organitzacions inter-nacionals amb interessos similars.

� Fomentar la investigació.

� Estimular la consciència pública i política aescala nacional i internacional.

L’Alzheimer’s Disease International es va cons-tituir als Estats Units per iniciativa de l’Alzhei-mer’s Association i l’Organització Mundial de laSalut (OMS), a la qual està oficialment afiliada.Actualment té membres a quaranta països, creixcontínuament i estimula la formació de novesassociacions a l’est d’Europa, l’Àfrica i el sud-oest d’Àsia. Els fons de l’ADI provenen de lesassociacions nacionals; tanmateix, aquestes asso-ciacions tenen necessitats enormes i recursoslimitats.

Alzheimer Europa

L’Alzheimer Europa és una organització no gover-namental que pretén incrementar el coneixementde totes les formes de demència a través de la coor-dinació i la cooperació entre les organitzacionseuropees d’Alzheimer, així com organitzar suportsals pacients i als seus cuidadors. Aquesta entitatestà finançada amb la col·laboració de la Comis-sió Europea.

111

28. La Fundació ”la Caixa” ha editat, en el context del seu programaAlzheimer «Activem la ment», la guia formativa i informativa Les asso-ciacions (Fundació ”la Caixa”, 1997).

29. Objectius a què ens referim en el mòdul 3 sobre Les associacionsdel programa Alzheimer «Activem la ment», de la Fundació ”la Caixa”(Fundació ”la Caixa”, 1997).


Les associacions de familiars de malalts d’Alzheimer112

Informació a Internet

Hi ha diversos llocs a Internet especialitzats enla malaltia d’Alzheimer. Alguns van dirigits a pro-fessionals, i d’altres s’adrecen a cuidadors. Acontinuació presentem alguns dels llocs més inte-ressants que han aparegut fins al moment.

L’adreça és la següent:

Alzheimer EuropeRoute de Thionville, 145L-2611-LuxemburgTel.: 352-297970Fax: 352-297972Internet:Pàgina web: http://www.alzheimer-europe.orgCorreu electrònic: [email protected]

Imatge 1: http://dsmallpc2.path.unimelb.edu.au/ad.htmlImatge 2: http://www.alzforum.org/membersImatge 3: http://www.alzheimer-europe.org/menu.htmlImatge 4: http://www.adrc.wustl.edu/alzheimerImatge 5: http://www.coa.uky.edu/adreview

1

2 3

4 5


Taula 37. Graus de demència CDR

113

Apèndix: Clinical Dementia Rating

24

Apèndix: Clinical Dementia Rating

MEMÒRIA

ORIENTACIÓ

RAONAMENT ISOLUCIÓ DEPROBLEMES

TREBALL EN LACOMUNITAT

CASA I AFICIONS

CURA PERSONAL

Sa CDR 0

No pèrdua dememòria o oblitslleus inconstants

Completamentorientat

Resol bé els pro-blemes quoti -dians; bon raona-ment en relacióamb el rendimentprevi

Funció indepen-dent a la feina, al’hora d’anar acomprar, en elsnegocis, assump-tes financers i tre-ball social

Manté bé la vidacasolana, aficionsi interessos in-tel·lectuals

Completamentcapaç d’autocui-dar-se

Demència qüestionable

CDR 0,5

Oblits moderatsc o n s i s t e n t s ;record parcialdels esdeveni-ments; «oblitsbenignes»

Completamentorientat

Només afecciódubtosa en lasolució de pro-blemes, sem-blances i diferèn-cies

Només afecciódubtosa o mitja-na en aquestesactivitats

Afecció lleu en lavida casolana, afi-cions i interessosintel·lectuals

Completamentcapaç d’autocui-dar-se

Demència lleu

CDR 1

Pèrdua moderadade memòria, mésacusada per alsesdevenimentsrecents: el defec-te inter fereix enles activitats dela vida diària

Algunes dificultatsen la relació tem-poral; orientació pelque fa al lloc i lapersona, però pothaver-hi desorien-tació geogràfica

Dificultat mode-rada en la solucióde problemescomplexos; rao-nament socialh a b i t u a l m e n tmantingut

Incapaç de fun-cionar indepen-dentment, tot ique pot fer algu-nes activitats; potsemblar normalen una inspecciócasual

Afecció moderadaperò definida deles funcions acasa; abandonales més difícils iles aficions

Necessita impuls

Demènciamoderada

CDR 2

Pèrdua greu dememòria; sola-ment reté el mate-rial molt après: elnou l’oblida ràpi-dament

Hab i t ua lmen tdesorientat pelque fa al temps i,sovint, a l’espai

Afecció greu al’hora de resoldreproblemes, sem-blances i diferèn-cies; general -ment, afecció deraonament social

No funció inde-pendent fora decasa; sembla queestà bé si no fafuncions fora dela família

Només conservaels temes sen-zills; interessosmolt restringits ipobrament man-tinguts

Necessita ajudaper vestir-se, enla higiene i en lacura personal

Demència greu

CDR 3

Pèrdua greu dememòria: sola-ment reté frag-ments

Solament orientatpel que fa a la per-sona

Incapaç de raonaro de resoldre pro-blemes

No funció inde-pendent fora decasa; semblamassa malalt perfer funcions forade la família

No funció signifi-cativa a casa, forade la seva habi-tació

Necessita moltaajuda en la curapersonal; sovint,incontinent


114

25

Bibliografia seleccionada

ADAMS, K. M.; Heaton, R. «The NIMH Neuropsychological Battery». J. Clin Exp Neuropsychol, 1990,12, p. 960-962.

AISEN, P. S.; Davis, K. L. «The Search for Disease-Modifying Treatment for Alzheimer’s Disease». Neu-rology, 1997, 48 (supl. 6), p. 35-41.

AUER, S. R; SCLAN, S. G.; YAFFEE, R. A.; REISBERG, B. (MOSPD). «The Neglected Half of AlzheimerDisease: Cognitive and Functional Concomitants of Severe Dementia». J Am Geriatr Soc, 1994, 42, p. 1266-1272.

American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual, (4a ed.) Washington DC: APA,1994.

BAZTAN, J. J.; GONZÁLEZ, J. I.; DEL SER, T. «Escalas de actividades de la vida diaria». A: DEL SER, T.;PEÑA-CASANOVA, J. Evaluación neuropsicológica y funcional de la demencia. Barcelona: Prous, 1994,p. 137-164.

BEAR, M. F.; CONNORS, B. W.; PARADISO, M. A. Neuroscience. Baltimore: Wiliams & Wilkins, 1996.

BENTON, A. L.; HAMSHER, K. de S.; VARNEY, N. R.; SPREEN O. Contributions to NeuropsychologicalAssessment. Nova York: Oxford University Press, 1983.

BERMEJO, F.; DEL SER, T. «La graduación de las demencias y su estudio evolutivo». A: DEL SER, T.; PEÑA-CASANOVA, J. Evaluación neuropsicológica y funcional de la demencia. Barcelona: Prous, 1994,p. 179-199.

BLASS, J. P. «Commentary: Alzheimer’s Disease: Melting Pot or Mosaic?». Alzheimer’s Disease Review,1996, 1, p. 17-20.

BLASS, J. P.; POIRIER, J. «Pathophysiology of the Alzheimer Syndrome». A: GAUTHIER, S. Clinical Diagnosis and Management of Alzheimer´s Disease. Londres: Martin Dunitz Ltd., 1996, p. 17-31.

BLESA, R. «Exploraciones complementarias en el estudio del deterioro cognitivo». En: LÓPEZ-POUSA,S.; VILALTA, J.; LLINÁS, J. Manual de demencias. Barcelona: Prous Science, 1996, p. 187-203.

BORSON, S.; RASKIND, M. A. «Clinical Features and Pharmacologic Treatment of Behavioral Symptomsof Alzheimer’s Disease». Neurology, 1997, 48 (supl. 6), p. 17-24.

BOUCHARD, R. W.; ROSSOR, M. N. «Typical Clinical Features». A: GAUTHIER, S. Clinical Diagnosis andManagement of Alzheimer’s Disease. Londres: Martin Dunitz, 1996, p. 35-48.

BRAAK, H.; BRAAK, E. «Neuropathological stageing of Alzheimer-related changes». Acta Neuropathol,1991, 82, p. 239-259.

DEL SER, T.; PEÑA-CASANOVA, J. Evaluación neuropsicológica y funcional de la demencia. Barcelona:Prous, 1994.

FERRER, I. «Neuropatología de las demencias». A: LÓPEZ-POUSA, S.; VILALTA, J.; LLINÁS, J. Manual dedemencias. Barcelona: Prous Science. 1996, p. 115-152.

FOLSTEIN, M. F.; FOLSTEIN, S. E.; MC HUGH, P. R. «Mini-Mental State. A Practical Method for Gradingthe Cognitive State of Patients for the Clinician». J Psychiatr Res, 1975, 12, p. 189-198.




FONTAINE, S.; NORDBERG, A. «Brain Imaging». A: GAUTHIER, S. Clinical Diagnosis and Managementof Alzheimer´s Disease. Londres: Martin Dunitz Ltd., 1996, p. 83-105.

GAUTHIER, S. Clinical Diagnosis and Management of Alzheimer’s Disease. Londres: Martin Dunitz, 1996.

GAUTHIER, S.; THAL, L. J.; ROSSOR, M. «The Future Diagnosis and Treatment of Alzheimer’s Disease».A: GAUTHIER, S. Clinical Diagnosis and Management of Alzheimer´s Disease. Londres: Martin DunitzLtd., 1996, p. 359-365.

HACHINSKI, V. I.; ILOFF, L.; ZILKA, K., (et al.) «Multi-Infarct Dementia». Arch Neurol, 1975, 32, p. 632-637.

HUGUES, C. P.; BERG, L.; DANZINGER, W. L. «A new clinical scale for staging of Dementia». Br J Psy-chiatr, 1988, 140, p. 5666-5762.

JOHNSON, G. V. W.; JENKINS, S. M. «Tau Protein in Normal and Alzheimer’s Disease Brain». Alzhei-mer’s Disease Review, 1996, 1, p. 38-54.

LEVY-LAHAD, E.; BIRD, T. D. «Genetic Factors in Alzheimer’s Disease: A Review of Recent Advances».Ann Neurol, 1996, 40, p. 829-840.

LEZAK, M. D. Neuropsychological Assessment (3a ed.). Nova York: Oxford University Press, 1995.

Libro blanco. Deterioro cognitivo en el envejecimiento y demencia en España. Madrid: Gabinete deEstudios Sociológicos Bernard Krief, 1997.

LINN, M. W.; LINN, B. S. «The Rapid Disability Rating Scale. Part2». J Am Geriatr Soc, 1982, 139, p. 1136-1139.

MARTÍNEZ LAGE, J. M.; MARTÍNEZ LAGE, P. «Concepto, criterios diagnósticos y visión general de lasdemencias». A: LÓPEZ-POUSA, S.; VILALTA, J.; LLINÁS, J. Manual de demencias. Barcelona: Prous,1996, p. 14-44.

Ministerio de Sanidad y Consumo. Plan de Salud 1995. Madrid: Secretaría General Técnica del Minis-terio de Salud y Consumo. Centro de Publicaciones, 1995.

MOHS, R. C.; ROSEN, W. G.; DAVIS, K. L. «The Alzheimer’s Disease Assessment Scale: An Instrumentfor Assessing Treatment Efficacy». Psychopharmacol Bull, 1983, 19, p. 448-450.

MORRIS, R. G. The Cognitive Neuropsychology of Alzheimer-Type Dementia. Nova York: Oxford Uni-versity Press, 1996.

KOVAKS, D. M.; KIM, T. W.; MOIR, R. D.; GUENETTE, S. Y.; WASCO, W. «The Presenilin Genes and theirRole in Early-Onset Familiar Alzheimer’s Disease». Alzheimer’s Disease Review, 1996, 1, p. 91-98.

PEÑA-CASANOVA J. Normalidad, semiología y patología neuropsicológicas. Programa Integrado de Explo-ración Neuropsicológica. Test Barcelona. Barcelona: Masson, 1991.

PEÑA-CASANOVA, J.; AGUILAR, M.; BERTRAN-SERRA, I.; SANTACRUZ, P.; HERNÁNDEZ, G.; INSA, R.; PUJOL, A.; SOL, J. M.; BLESA, R. i grup NORMACODEM. «Normalización de instrumentos cognitivosy funcionales para la evaluación de la demencia (NORMACODEM) (I): objetivos, contenidos y pobla-ción». Neurología, 1997, 12, p. 61-68.

PEÑA-CASANOVA, J.; AGUILAR, M.; SANTACRUZ, P.; BERTRAN-SERRA, I.; HERNÁNDEZ, G.; SOL, J. M.; PUJOL, A.; BLESA, R. i grup NORMACODEM. «Adaptación y normalización españolas de la Alzheimer’sDisease Assessment Scale (ADAS) (NORMACODEM) (i II)». Neurología, 1997, 12, p. 69-77.

PEÑA-CASANOVA, J.; GUARDIA, J.; BERTRAN-SERRA, I.; MANERO, R. M.; JARNE, A. «Versión abreviadadel Test Barcelona (I): subtests y perfiles normales». Neurología, 1997, 12, p. 99-111.

115


Bibliografia seleccionada116

PEÑA-CASANOVA, J.; MEZA, M.; BERTRAN-SERRA, I.; MANERO, R. M.; ESPEL, G.; MARTÍ, A.; BÖHM, P.;BLESA, R.; GUARDIA, J. «Versión abreviada del Test Barcelona (III): validez de criterio con el ADAS-Cog». Neurología, 1997, 12, p. 117-119.

PEÑA-CASANOVA, J.; BERTRAN-SERRA, I. «Exploración y aspectos neuropsicológicos de los síndromesfocales cerebrales progresivos: análisis preliminar». Neurología, 1997, 12 (supl. 2), p. 12-26.

PURVES, D.; AUGUSTINE, G. J.; FITZPATRICK, D.; KATZ, L. C.; LAMANTIA, A. S.; MCNAMARA, J. O. (eds.).Neuroscience. Sunderland, MA: Sinauer, 1997.

REISBERG, B.; FERRIS, S. H.; DE LEON, M. J.; CROOK, T. «The Global Deterioration Scale for Assess-ment of Primary Degenerative Dementia». Am J. Psychiatry, 1982, 139, p. 1136-1139.

REISBERG, B.; FERRIS, S. H.; DE LEON, M. J.; SCHNECK, M. K.; BUTTINGER, C.; BORENSTEIN, J. «Func-tional Staging of Dementia of the Alzheimer’s Type». Ann NY Acad Sci, 1984, 435, p. 481-483.

REISBERG, B.; SCHNECK, M. K.; FERRIS, S. H.; SCHWARTZ, G. E.; DE LEON, M, J. «The Brief CognitiveRating Scale (BCRS): Findings in Primary Degenerative Dementia (PDD)». Psychopharmacol Bull,1983, 19, p. 47-50.

SAXTON, J.; MCGONIGLE-GIBSON; SWIHART, A.; MILLER, M.; BOLLER, F. «Assessment of the severelyimpaired patient: Description and validation of a new neuropsychological battery». Psychol Asses, 1990,2, p. 298-303.

SCLAN, S. G.; REISBERG, B. «Functional Assessment Staging (FAST) in Alzheimer’s Disease: Reliabi-lity, Validity, and Ordinality». International Psychogeriatrics, 1992, 4, p. 55-69.

SINGH. S.; MULEY, G. P.; LOSOWSKY, M. S. «Why Are Alzheimer’s Patients Thin?». Age & Ageing, 1988,17, p. 21-28.

SMITH, M. A.; PETOT, G. J.; PERRY, G. «Diet and Oxidative Stress: a Novel Synthesis of Epidemiologi-cal Data on Alzheimer´s Disease». Alzheimer´s Disease Review, 1997, 2, p. 58-60.

SOUREN, L.; FRANSEN, E. Broken Connections. Part I. Origin and Course. Lise: Swets & Zeitlinger, 1994.

SOUREN, L.; FRANSEN, E. Broken Connections. Part II. Practical Guidelines for Caring for the Alzhei-mer Patient. Lise: Swets & Zeitlinger, 1994.

TEUNISSE, S.; DERIX, M. M.; CREVER, H. (IDDD). «Assessing the Severity of Dementia. Patient andCaregiver». Arch Neurol, 1991, 48, p. 274-277.

THÉVENON, A.; POLLEZ, B. Rehabilitación en geriatría. Barcelona: Masson, SA, 1994.

RUBENSTEIN, L. Z. «Geriatric Assessment: An Overview of its Impacts». A: RUBENSTEIN, L. Z.; CAMP-BELL, L. J.; KANE, R. L. (eds.). Geriatric Assessment, Clin Geriatr Med, 1987, p. 1-16.

WHITEHOUSE, P. J. «Genesis of Alzheimer’s Disease». Neurology, 1997, 48 (supl. 7), p. 2-7.

WOODS, B. «Cognitive Approaches to the Management of Dementia». A: MORRIS, R. G. (ed.). The Cogniti-ve Neuropsychology of Alzheimer-Type Dementia. Nova York: Oxford University Press, 1996, p. 310-326.


Índex temàtic117

Abandó de la feina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99Actes i manipulacions repetides. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45Activitats avançades en la vida diària. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41Activitats bàsiques de la vida diària . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39Activitats de la vida diària, concepte de. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39Activitats instrumentals de la vida diària . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39Adaptació cognitivofuncional de l’entorn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96Afàsia anòmica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35Afàsia global. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35Afàsia progressiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82Afàsia sensorial transcortical . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35Agitació . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44Agnòsia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35Agrafia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36Agressió . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44Al·lels . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60Al·lucinacions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43Alèxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36Alteracions de personalitat . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44Alteracions del ritme diürn. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44Alteracions del son. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44Alzheimer’s Disease International (ADI) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111Alzheimer Europa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111Amiloide. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51 i 52Amnèsia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32Amnèsia anterògrada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32Amnèsia retrògrada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32Angiopatia amiloide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47Ansietat . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43Ansiolítics . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90 i 91Antidepressius. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92 i 93Apo-E . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53, 56 i 62Apràxia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37Apràxia del vestit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37Associacions de familiars de malalts d’Alzheimer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110Atròfia cortical posterior . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82Cabdells neurofibril·lars. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47 i 51Caigudes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102Capacitats executives . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37Causes de mort . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107Cinesina. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54Citoesquelet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53

Índex temàtic

26


Índex temàtic118

Complex demència-sida. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83Concepte de demència . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9Conducció de vehicles . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100Confusió mental . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101Convulsions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104Crisis de gran mal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105Crisis generalitzades convulsives tonicoclòniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105Deambulació erràtica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44Decúbit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106Degeneració corticobasal. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81Degeneració granulovacuolar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47Deliris . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42Delirium . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75, 76 i 77Demència amb cossos de Lewy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80Demència mixta. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79Demència vascular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78Demències, classificació de les . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 i 13Demències frontals. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80Demències metabòliques i tòxiques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82Depressió . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43 i 78Dermatitis per ús del bolquer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105Deshidratació . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103Deteriorament cognitiu associat a l’edat (DECAE). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75 i 77Diarrea. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104Dolor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101Donepezil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89Electrocardiograma (ECG) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67Electroencefalograma (EEG) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69Escala GDS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23, 24, 26 i 28Escala M-OSPD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30Estat confusional. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75 i 76Estimulació cognitiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95Estrenyiment . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103Exploració neuropsicològica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70Factors de risc i protecció . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56Ferides . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102Filaments helicoïdals aparellats . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53Fractures. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103Functional Assessment Staging (FAST) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28Gens. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60Hematoma subdural . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80Hidrocefàlia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81Hipnòtics . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92 i 93Hipòtesi colinèrgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88Història de vida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94Immobilització. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105Incontinència fecal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104

Següentsegüentíndex anterior

Índex temàtic

Incontinència urinària . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104Informació a Internet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112Insomni familiar fatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82Labilitat emocional . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43El llibre de la memòria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96Malaltia d’Alzheimer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14Malaltia d’Alzheimer, àmbits simptomàtics de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31Malaltia d’Alzheimer, costos econòmics de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18Malaltia d’Alzheimer, costos indirectes de la. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19Malaltia d’Alzheimer, diagnòstic clínic de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63Malaltia d’Alzheimer, diagnòstic de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72Malaltia d’Alzheimer, diagnòstic diferencial de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75Malaltia d’Alzheimer, epidemiologia de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17Malaltia d’Alzheimer, fases de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22Malaltia d’Alzheimer, genètica de la. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60Malaltia d’Alzheimer, història de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14Malaltia d’Alzheimer, història natural de la. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 i 31Malaltia d’Alzheimer, importància del diagnòstic precoç en la. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84Malaltia d’Alzheimer, neuropatologia en la. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46Malaltia d’Alzheimer, objectius del tractament de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85Malaltia d’Alzheimer, paral·lelisme invers amb el desenvolupament infantil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27Malaltia d’Alzheimer, prevalença de la. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18Malaltia d’Alzheimer, primers símptomes de la. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20Malaltia d’Alzheimer, reaccions adverses a la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91Malaltia d’Alzheimer, recomanacions generals sobre els fàrmacs per a la. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87Malaltia d’Alzheimer, signes d’alarma en la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21Malaltia d’Alzheimer, tractament d’estabilització per a la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86Malaltia d’Alzheimer, tractament farmacològic per a la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86Malaltia d’Alzheimer, tractament no farmacològic (cognitiu) per a la. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 i 95Malaltia d’Huntington. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81Malaltia de Creutzfeld-Jakob . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82Malaltia de Pick. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80Malaltia de Wipple . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83Malalties per prions. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82Malnutrició . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103Maneig dels diners . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99Memòria de procediments . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32Memòria de treball . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32 i 33Memòria episòdica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32 i 33Memòria processal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34Memòria semàntica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32Microfilaments . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53Microtúbuls. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53Miniexamen Cognoscitiu (MEC). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65Minimental State Examination o MMSE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65Minimental Test. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65Mioclònies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104 i 105

119


Índex temàtic120

Neurofilaments . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53Neurolèptics (antipsicòtics) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92 i 93Neurosífilis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83Neurotransmissors . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54Nucli basal de Meynert . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55Orientació . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34Orientació a la realitat . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94Paràlisi supranuclear progressiva. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81Pèrdua de pes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103PET . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68Plaques senils . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46 i 51Pneumònia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107Posició fetal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30Praxi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36Praxi constructiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37Praxi del vestit. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37Presenilines. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61Proteïna precurssora de l’amiloide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52 i 61Proteïna tau. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53Punció lumbar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68Reaccions catastròfiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43Recursos comunitaris . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109Reflex de prensió . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30Reflex de succió. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30Reflexos arcaics . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30Reminiscència . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95Ressonància magnètica (RM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68Rivastigmina. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89Sedants. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91Seguiment persistent del cuidador. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45Severe Impairment Battery, bateria d’alteracions greu (SIB) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29Sinapsi química. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54Síndrome de Down . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82Síndrome de Klüver-Bucy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44Síndrome disexecutiva. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38SPECT. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68Tacrina. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89Teràpia cognitiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95Test Barcelona. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70 i 71Tomografia axial computada (TAC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68Tumors cerebrals . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83Úlceres per pressió . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106Vida independent. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100

índex anterior

Alzheimer...Cap de la Secció de Neuropsicologia de l’Institut Municipal d’Assistència...

Documents

Transcript of Alzheimer...Cap de la Secció de Neuropsicologia de l’Institut Municipal d’Assistència...