ALTERACIONES METABOLISMO CARBOHIDRATOS

7/24/2019 ALTERACIONES METABOLISMO CARBOHIDRATOS

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M ETA B O LISM O D E

CA R B O H ID R A TO S Y A LTER A C IO N ESM ETA B O LIC A S

Mblgo . Dr EnriqueMartin Alva


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INTRODUCCION


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1. M ETA B O LIS M O

D E L A G LU CO SAA. GLUCOLISISB. CICLODEKREBS

C. CADENADELTRANSORTEELECTRONICO

D. GLUCONEOGENESISE. !IADELASENTOSAS


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D IG ESTIO N D E LO SG LU C ID O S D E

LA D IETA


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PR IN C IP A LESTR A N S P O R T A D O

R E S D E G LU C O S A


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IM P O R TA N C IA D E LAG LU C O S A


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D ES TIN O D E LAG LU C O S A Y D EL

PIR U V A TO


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G LU C O LIS IS


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G LU CO LISIS: FA SEP R EPA R A TO R IA"area##ion

$e%o&%orila#ion


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G LU C O LISIS : FA S E D EB EN EFIC IO S


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D ES TIN O SD ELP IR U V A TO :G LU C O LISIS

A ERO B IA Y A N A ER O B IA


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G LU C O LISIS

A N A ER O B IA :FER M EN TA C IO NLA C TIC A


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LA FER M EN TA C IO N

LA C TIC A ES U N CIR C U ITO C ER R A D O


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G EN ER A LID A D ES SO B R E LA

R EG U LA C IO N D ER U TA S M ETA B O LIC A SOB'ETI!OS(

Quelavelocidaddelaviaesteadaptadaalas

necesidadesdelacelula. Quelasviasdesintesisydegradacionnoesten

activasalavez.

MECANISMOS(

Enzimasalostericas(segundosomenos) Regulacionhormonal(segundosaminutos) Regulaciongenetica(horas)


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R EG U LA C IO N D E

G LU C O LISIS (I)


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R EG U LA C IO N D E

G LU C O LISIS (II)


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EN TR A D A D E O TR O S

G LU C ID O S A LAV IA G LU C O LITIC A


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D EFICIEN CIA S EN Z IM ATIC A S D ELA V IA G LU CO LITIC A

En)i*a&

De+#ien#ia&

Hexoquinasa

Anemiahemolticahereditaria

HK!yHKR

"lucosa#$isomerasa

Anemiahemoltica%retardomental%hipotonamuscular

&eucocitos%plaquetas%hgado%m'sculoosoructoquin

asa*iopata(+aruiycol)

*'sculoEritrocitos%,

isoenzimas(*y&)Aldolasa

Anemiamoderada

-eagravaporelaumentode!%#$AldolasaA

+riosa$isomerasa

Anemiahemoltica%anormalidadesneuromuscularesa

complicacionescardacasque%enni/os%conduceninevita0lementealamuerte

osogliceratoquinasa

Anemiahemoltica%alteracionesneurol1gicasyretardomental

genlocalizadoenelcromosoma2$iruvato

quinasaAnemiahemoltica%ictericiayesplenomegalia

$KR


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C IC LO D EK R E B S


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!ISIONGLOBALDEL

METABOLISMOGLUCOSIDICO


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C A D E N A

R ES P IR A TO R IA


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ETAPA S

D ELC ATA B O LISM O

rote,na&

Trigli#-ri$o&

Glu#geno

Eta/a"

A*ino0#i$o&

Gli#erol 1A#i$o&gra&o& Glu#o&a

Eta/a2

AOA3iruvato3

A#etilCoA

Eta/a4

Ci#lo$eKreb&5CTE56o&%orila#ino7i$ativa


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ATP y TRANSFERENCIA DEENERGIA

NAD8181 6AD

82Fosforilacin

Oxidativa6o&%oenol/iruvato Creatin9%o&%ato"349

bi&%o&%ogli#erato AT

A#il9CoA

Glu#o&a9:9%o&%ato


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G LU C O N EO G EN

ESIS


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G luco!o"#!

$%$ !,aanabli#a

Mito#on$ria3#ito&ol3RE

Co&toenerg-ti#o(:AT;*ol$eglu#o&a

E*/ie)aaa#tivar&eala&uno

6un#ione&

Manteni*ientoa$e#ua$o$elagli#e*ia

Enele?er#i#io&evero

Durantelaa#i$o&i&

*etabli#a Enlautili)a#in

$ela/rote,na$ietaria


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D %&!'!c%$ ! %* +,%c$ !,'!"l%c-l%$%$ "luco!o"#!$%$

Glicolisis Gluconeognesis

Hexoquinasa(1) Glucosa-6-fosfatasa(4)

Fosfofrucoquinasa(!) Fructosa-1,6-difosfatasa(3)

Piru"aoquinasa(#) Piruvatocarboxilasa (1)

Fosfoenolpiruvatocarboxiuinasa(!)


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G luco$/0/

&o$&,$ En)i*a lo#ali)a$a

en la *e*brana$el ret,#ulo

en$o/la&*0ti#o. Su&trato(

glu#o&a9:9 ro$u#to&(

glu#o&a>i

Su a#tivi$a$ &e#ontrola /or la$i&/onibili$a$ $elS

re&enteen


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V IA D E LA SP EN TO S A S


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R U TA D E LA S

PEN TO S A FO SFATOOB'ETI!OS( ro$u##ion$eNAD8(

$oderreductorpara0iosintesisdeacidosgrasos%esteroides3.

ro$u##ion$eRibo&a99( $recursordeacidosnucleicos%A+$%4oA%5A67%

A63

TE'IDOS(

A$i/o&o3glan$ula*a*aria3#orte)aa$renal3eritro#ito&3=i a$o.


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N$C%E&TID'S


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Rela#inNAD;NAD8

."#ito&ol>NAD;NAD8"

E&to%avore#elabio&,nte&i&re$u#tiva.

Usos delN A D P H


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El glu#geno re/re&enta la/rin#i/al %or*a $eal*a#ena*iento $e#arbo=i$rato& enani*ale&.

l l i l,


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El Glu#geno #on&i&te en un /ol,*ero*u> gran$e > ra*i%i#a$o $e *ol-#ula&$e glu#o&a3 uni$a& /or $o& ti/o& $e

enla#e(F9"3F9"3:

Lo&enla#e&F9"3:3que&e/ro$u#en

a/ro7i*a$a*ente#a$a$ie)re&i$uo&&on

lo&re&/on&able&


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Estructurad

el

glucgeno


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IM PO RTA N CIA D EL

G LU CO G EN O 6or*a$eal*a#ena*iento%a#il*ente*ovili)able.

Ele7#e&o$eglu#o&a$ela$ieta&eal*a#ena#o*oglu#ogeno.

Se*ovili)a#uan$o&urgeunane#e&i$a$(a#ti$a$*uular3entre#o*i$a&re&ervaenergeti#a$e"252


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IM PO RTA N CIA D ELG LU CO G EN O6un#ione&(

".8iga$o&inte&i&>$egra$a#ion(Regula el nivel $e glu#o&a en&angre /ara &ati&%a#er la&

ne#e&i$a$e& globale& $elorgani&*o.

2.Muuloal*a#en$eglu#o&a;

&inte&i&(Su*ini&traglu#o&a/aralaa#tivi$a$*uularvigoro&a*uulo..E7i&ten$e%e#to&en)i*0ti#oon -nito&


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6UNCIONESDELGLUCOGENOEN

8IGADOMUSCULO


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COMARACIONDELAS6UNCIONESDELGLUCOGENO

8EATICOMUSCULAR


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Cuan$o&igni%i#ativa

e7i&te una$i&*inu#in$eglu#o&aen &angre3

el

glu#genoe&$egra$a$o/or

*e$io$euna&erie $ene#e&i$a$e&organi&*

o.

en)i*a& /ara#ubrirla&energ-ti#a&$e nue&tro

E&te/ro#e&oe&lla*a$oglu#ogenli&i&.


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Glu#geno

*uular.9A#tHa#o*o%uente$e%0#il

$i&/onibili$a$$e uni$a$e&

$eGLUCOSA /arala$el/ro/io

*Hulo.

glu#li&i&

$entroEnel*Hulo3laglu#o&a9:9%o&%atoobteni$a $e la$eo*/o&i#in $e glu#geno

entra en la v,a glu#ol,ti#a$ire#ta*ente3 en ve) $e &er=i$roli)a$a a glu#o&a >$e&/u-& e7/orta$a a la


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El glu#geno *uular &lo

$i&*inu>e $e *anera&igni%i#ativa $e&/u-& $ee?er#i#iovigoro&o/rolonga$o.

ue$ein$u#ir&eunal*a#ena?e*a>or$eglu#geno*uular #on $ieta&ri#a&en#arbo=i$rato&$e&/u-&

Glu#geno

*uular.9


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GLUCOGENESISGLUCOGENOLISIS


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G LU CO G EN ESIS


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ENJIMARAMI6ICANTE( L '* %&%cc%o ,%!! lu"'3!$4u!$3! 5u!

u c%!',o u* !'o3!u%33 !$"l%co$%lo$!6 u%3o * !3%,! !lc!$l&1/7 4o'l "luco"! o $%,$.

L$'* $$!&o'* 4o''u4,u'3! u !lc!l&1/7 &o'* c%o 3! u

!lc!l&1/0.


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G LU C O G EN O LIS IS


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G LU C O G EN O LIS IS


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G LU C O G EN O FO SFO


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G LU C O G EN O FO SFO

R ILA S A

!ENTA'ASDE6OS6OROLISISDELGLUCOGENO(

". ro#e&oenergeti#a*enteventa?o&o(Seliberaun

a)u#arque>ae&ta%o&%orila$o.2. Una=i$roli&i&liberariaglu#o&a3queten$riaque

&er%o&%orila$aae7/en&a&$eunAT/araingre&aralaviagli#oliti#a.

4. Laglu#o&a"9que&eliberano/ue$e$i%un$ir%uera$ela#elula>aque&een#uentra#arga$a


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G L U C O G E N

O SIS


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G lucogenosis I

Se caraceria or fuereau*eno +el a*a,o +el-./a+o or acu*ulaci0n +e/luc0/eno

2ona +el -./a+o se,ala+a orrayas

Cara +e *u,eca oren/rosa3 *ieno +el an.culo

a+ioso +e las *e4illas


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REGULACIONDELMETABOLISMODE

GLUCOGENO


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P o' 5u # l* c!' !l!8c!$o 3!

!!'" 9;o l &o'* 3!"lu c-"! o

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