Malformations ano-rectales

Pr. H.SIBAI

Introduction

Ensemble trs vaste de malformations :Haute ou basseTotalement ou partiellement obstructiveTotalement ou partiellement obstructive

Pronostic variable Malformations (6me-10me semaine)

Associations malformatives + + 2 3 cas pour 10.000 nouveau-n

Mcanismes de la continence

Sphincter interne : muscle lisse Sphincter externe : muscle stri Releveur de lanus (plancher pelvien) : stri Releveur de lanus (plancher pelvien) : stri

Rappel embryologique

I- Cloisonnement du cloaque

Rappel embryologique

II- Dveloppement du canal anal

Rappel embryologique

III- Dpression anale

Rappel embryologique

Dfaut de cloisonnement du cloaqueMalformations profondes

Rappel embryologique

Dfaut de dveloppement du canal anal

Rappel embryologique

Dfaut de perforation de la membrane anale

Rappel embryologique

Dfaut de cloisonnement du cloaque : MAR hautePrine profondMalformations associes Malformations associes

Anomalie de formation de la dpression anale : MAR bassePrine superficielSouvent isole

Classification des MAR

1. Varit haute , Intermdiaire ou basse2. Varit totalement ou partiellement obstructive2. Varit totalement ou partiellement obstructive

Haute

Varit

Basse

Coccyx Pubis

ReleveurSphincter externe

Ligne pubo-coccygienneDe Stephens

Ligne passant par le point I :Point le plus bas de lischion

Ligne pubo-coccygienneDe Stephens

MAR haute

MAR intermdiaire

Ligne passant par le point I :Point le plus bas de lischion

MAR intermdiaire

MAR basse

Totalement obstructivePartiellement obstructive

Varit

Partiellement obstructive

Aspect normal MAR totalement obstructive

Aspect normal MAR totalement obstructive

Aspect normal MAR partiellement obstructive

Aspect normal MAR partiellement obstructive

Diagnostic

1. Diagnostic positif2. Diagnostic de la varit haute ou basse2. Diagnostic de la varit haute ou basse3. Recherche de malformations associes

1- Diagnostic positif

Circonstances de dcouverte :

1. Examen du prine la naissance2. ONN ventre distendu +/- mconiurie2. ONN ventre distendu +/- mconiurie3. Constipation chronique , mgaclon4. Diagnostic antnatal

2- Diagnostic de la varit

MAR totalement obstructive

Mconiurie : MAR haute Mconiurie : MAR haute Orifice unique chez la fille : MAR haute Pas de signes dorientation : Rx de profil

Incidence de Wengenstein et Rice

Dcubitus latral , cuisses flchies 90o Clichs de profil strict Repre mtallique lemplacement de lanus

Incidence de Wengenstein et Rice

1. MAR haute :Cul de sac au dessus de la ligne de stephensDistance cul de sac anus > 1 cmDistance cul de sac anus > 1 cm

2. MAR basse :Cul de sac au dessous de la ligne de StephensDistance cul de sac anus < 1 cm

2- Diagnostic de la varit

MAR partiellement obstructive

Fistule prinale : MAR basse Fistule prinale : MAR basse Fistule vulvaire chez la fille :

preuve au stylet +/- fistulographie

preuve au stylet

MAR basseTrajet sous cutan

MAR hauteTrajet ascendant

MAR chez le garon

Examen du prine et des urines

Fistule prinale Mconiurie Pas de fistule prinaleFistule prinale Mconiurie Pas de fistule prinalePas de mconiurie

MAR chez le garon

Examen du prine et des urines

Fistule prinale Mconiurie Pas de fistule prinaleFistule prinale Mconiurie

MAR basse

Pas de fistule prinalePas de mconiurie

MAR chez le garon

Examen du prine et des urines

Fistule prinale Mconiurie Pas de fistule prinaleFistule prinale Mconiurie

MAR basse MAR haute

Pas de fistule prinalePas de mconiurie

MAR chez le garon

Examen du prine et des urines

Fistule prinale Mconiurie Pas de fistule prinaleFistule prinale Mconiurie

MAR basse MAR haute

Pas de fistule prinalePas de mconiurie

Rx de profil

MAR basse

MAR chez la fille

Examen du prine

Fistule (+) : 90 % fistule (-) : 10 %Fistule (+) : 90 % fistule (-) : 10 %

VaginaleCloaque PrinaleVulvaire

MAR chez la fille

Examen du prine

Fistule (+) : 90 % fistule (-) : 10 %Fistule (+) : 90 %

MAR haute

fistule (-) : 10 %

VaginaleCloaque PrinaleVulvaire

MAR chez la fille

Examen du prine

Fistule (+) : 90 % fistule (-) : 10 %Fistule (+) : 90 %

MAR haute

fistule (-) : 10 %

MAR basse

VaginaleCloaque PrinaleVulvaire

MAR chez la fille

Examen du prine

Fistule (+) : 90 % fistule (-) : 10 %Fistule (+) : 90 %

MAR haute

fistule (-) : 10 %

MAR basse

VaginaleCloaque PrinaleVulvaire

Styletfistulographie

MAR chez la fille

Examen du prine

Fistule (+) : 90 % fistule (-) : 10 %Fistule (+) : 90 %

MAR haute

fistule (-) : 10 %

Rx de profil

MAR basseMAR basse

VaginaleCloaque PrinaleVulvaire

Styletfistulographie

3- Malformations associes

Examen clinique Radiographies du rachis chographie abdominale (Reins vessie) chographie abdominale (Reins vessie) chographie du cne mdullaire

3- Malformations associes

Malformations vertbro-mdullaires : 40 %

Malformations uro-gnitales : 40 % Malformations uro-gnitales : 40 %

Autres : Atrsie sophage , cur , VACTERL

Traitement

Traitement en priode no-natale :

ONN : MAR haute >> colostomie ONN : MAR haute >> colostomieMAR basse >> proctoplastie

Fistule suffisante >> attendre la cure

Traitement

Traitement chirurgical : MAR basse

ProctoplastieProctoplastiePrinoplastieTransposition anale

Pronostic excellent

Traitement chirurgical : MAR haute

Pena et De Vries

Traitement

Pena et De VriesStephensRomualdi

Pronostic moyen

MARHaute

Trouble prine profond Fistule recto-urinaire

Basse

Trouble prine superficiel Fistule prinale Fistule recto-urinaire

recto-vaginale Sphincter interne absent Malformations 40 % Colostomie puis Pena Mauvais pronostic

Fistule prinale

Sphincter interne prsent Malformations 20 % Proctoplastie Excellent pronostic