23520251-Glomerulopatia-poststreptococica

Glomerulopatia poststreptococicaProf. Dr. M. Voiculescu

Centrul de Medicina Interna – Nefrologie Fundeni

Definitie• un grup de glomerulopatii • variabile histologic• determinat de streptococul beta hemolitic grup A

Glomerulonefrita Glomerulonefrita poststreptococicapoststreptococica

Celula mezangiala

Membrana bazalaCelula endoteliala

Celula epiteliala

Lumen

Afectarea celulelor mezangialeNefropatia IgANefropatia IgMGN mezangioproliferativaNefrita lupica clasa II OMSNefropatia diabetica

Leziuni de celule epitelialeNefropatia membranoasaGN cu leziuni minimeGSFSNefrita lupica clasa V OMSNefropatia diabetica

Leziuni de celule endotelialeGN asociata infectiilorGN mezangiocapilaraGN cu Atc. anti MBGNefrita lupica clasa III si IV OMSVasculiteCrioglobulinemiiSindromul hemolitic uremic

Sediul celular al leziunilor in glomerulonefrite


Celula mezangiala

Membrana bazalaCelula endoteliala

Celula epiteliala

Lumen Leziuni de celule endotelialeGN asociata infectiilorGN mezangiocapilaraGN cu Atc. anti MBGNefrita lupica clasa III si IV OMSVasculiteCrioglobulinemiiSindromul hemolitic uremic

Sediul celular al leziunilor in glomerulonefrite


Epidemiologie• B > F • iarna si primavara• infectie streptococica recenta serologic (+) in 80%

din cazuri


Etiologie• streptococul beta hemolitic grup A tip 12, 1, 2, 3, 4,

18, 25, 49- faringita streptococica

- 5% din cazurile de faringita streptococica-la 6-20 zile de la debutul faringitei

- piodermita streptococica cu tip 2 si 49 (impetigo)- 25-50% din cazurile de impetigo- la 14-21 zile de la debutul impetigoului


Microscopie optica

• toti glomerulii sunt afectati

• GMP proliferativa endocapilara exudativa

• glomerulii sunt mari si infiltrati cu PMN, monocite, eozinofile

• celulele si matricea mesangiala: prolifereaza

• celulele endoteliale: prolifereaza

• formarea de excrescente semilunare ocazional

• peretele capilar este subtire


Microscopie optica


Microscopie optica

Infiltrat inflamator cu neutrofile


Microscopie optica

Infiltrat inflamator cu eozinofile


Microscopie optica: excrescenta semilunara


Imunofluorescenta

• depozite granulare

• 3 aspecte- cer instelat (30%)

- mesangial (45%)

- ghirlanda (25%)

• depozitele contin: IgG, C3, properdina

• fibrina


Imunofluorescenta: aspect de cer instelat


Imunofluorescenta: aspect de ghirlanda


Microscopie electronica

• depozite dense subepiteliale (“humps”)• intre depozite si MBG este o zona clara• depozitele sunt concentrate la nivelul porului de filtrare• dupa 4-8 saptamani depozitele dispar• depozitele se regasesc si in

- MBG

- subendotelial



Depozite dense subepiteliale “humps”


Patogeneza

• Mecanismul imunologic (1):

A. Raspunsul imun umoral

- CIC formate din:- endostreptozin localizat in mesangiu- IgG si C3- IgG alterate de sialidaza

- CI locale formate din:- antigenul endostreptosin- antigenul cationic citoplasmatic


Patogeneza

• Mecanismul imunologic (2)

B. raspunsul imun celular:

- Limfocite TH4 sensibilizate


Macrofag- activatMicrovas

+

Macrofage “reprogramate“ prin

ingestia de celule apoptotice

Granulocite in apoptoza

+

Celule rezidente in apoptoza

Canal limfatic

EmigrareMacrofagreparativ

Macrofagele în inflamatia acuta


Rolul anticorpilor antizymogen Streptococic (I)

Zymogenul: precursor al proteinazei cationice

(Eritrotoxina B) 43KD, M pl 8,3

• Elliot (1945): primul raport privin Zymogenul• Parra (1980): antigen cationic streptococic prezent in

glomerulii bolnavilor cu GMNAc P-S• Gerlach (1983): Zymogenul = toxina eritrogenica B


Rolul anticorpilor antizymogen Streptococic (II)

• Poon-King (1993): streptococii nefritogeni produc o

proteina fixatoare de plasmina = Zymogen

• Zaum (1987), cu (1995); Parra (1996): anticorpii anti-

Zymogen / proteinaza cationica sunt identificati in GMNAc PS


Rolul anticorpilor antizymogen Streptococic (III)

• Tipul anticorpilor antizymogen: IgM si IgG


Rolul anticorpilor antizymogen Streptococic (IV)

• Titru anticorpilor anti-Zymogen de:

- 1/3200: valoare predictiva (+) de 99%

- 1/800: valoare predictiva (-) de 74%


Clinic: - asimptomatice - simptomatice:

- debut acut; stare generala alterata - la 10-14 zile de la infectie- hematuria microscopica (2/3); macroscopica (1/3)- proteinurie s. nefrotic (20%)- oligurie si anurie- IR in 50% din cazuri- edeme 75%- ascita- HTA- congestie sistemica (dispnee, tuse, staza in jugulare,

cardiomgalie, galop, edeme)- encefalopatie (cefalee, somnolenta)


Evolutie - vindecare completa: 90% - vindecare partiala: 5% - agravare: 5% oligurie > 10 zile


Tratament (1)A. Profilactic

- igiena oro-faringiana- antibiotice: nu previn dar reduc severitatea- vaccin antistreptococic (?)

B. Igieno-dietetic- spitalizare obligatorie- hipo Na (1 - 2 g NaCl / zi),- hipoproteic (0,4 - 0,6 g / zi)


Tratament (2)C. Curativ

- diuretice (Furanthril / Furosemid) pentru reducerea

- edemelor,- s. congestiv- HTA

- anti hipertensive (hidralazina, blocati canale Ca, inhibitori

enzima de conversie)- rasini schimbatoare de ioni si dializa pentru hiper K


23520251-Glomerulopatia-poststreptococica

Documents

Transcript of 23520251-Glomerulopatia-poststreptococica