14_Reumato

“There is no teaching, only learning”

REUMATOLOGÍA

(Arthus)

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INMUNOFARMACOLOGÍA CICLOSPORINA Se une a ciclofilina: disminuye calcineurina (fosfatasa citoplasmática): menor activación de factores de transcripción de células T: disminuye IL-2, IL-3 e interferón gamma. *Tacrolimus: inhibe calcineurina (sin unirse a ciclofilina) Uso: Transplante (+/- micofenolato, esteroides, citotóxicas). Tacrolimus ha sido usado alternativo a ciclosporina en transplante renal y de hígado. Micofenolato: inhibidor de síntesis de novo de purinas, acciones adjuntivas: permite reducción de dosis de ciclosporina: limitar toxicidad. Efectos adversos: neuropatía periférica, nefrotoxicidad, hiperglicema, hiperlipidemia, hirsutismo, hiperplasia gingival, colelitiasis. AZATIOPRINA Inmunosupresor convertido a 6-mercaptopurina: similares propiedades. IG D (Rho) Acs humanos IgG contra Ags Rho de células rojas. Uso: Administrar a madre Rh(D)- dentro de 72 horas de parto de Rh+, para prevenir enfermedad hemolítica de RN en embarazos posteriores. Debe usarse también en abortos.

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EVALUACIÓN DE PACIENTE CON ARTRITIS

Paciente se presenta con inflamación articular: 1. ¿Cuál es la distribución y cuántas articulaciones? Compromiso poliarticular simétrico: AR, LES, parvovirus B19, hepatitis B. Monoarticular: osteoartritis, inducida por cristales (gota, pseudogota), séptica

(gonococo), trauma, hemartrosis. Artropatía migratoria: fiebre reumática, infección gonocócica diseminada, Lyme. Oligoarticular asimétrica: espondiloartropatías (espondilitis anquilosante),

osteoartritis de articulaciones pequeñas, gota poliarticular. 2. ¿Síntomas agudos o crónicos? Osteoartritis: crónico (meses, años), séptica, cristales (días) 3. ¿Síntomas sistémicos? LES: pulmón (derrame), riñon (proteinuria, falla renal), SNC (vasculitis, ACVs, cambios

de personalidad), piel (rash malar, fotosensibilidad), hematológico (anemia autoinmune, trombocitopenia)

Sjögren: keratoconjuntivitis sicca (ojos, boca secas), parótida grande. Esclerosis sistémica: piel, fenómeno de Raynaud Wegener: sinusitis, rinitis; nódulos pulmonares, hemoptisis; renal (GMN necrotizante)

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EVALUACIÓN DE PACIENTE CON ARTRITIS

4. ¿Hay evidencia de inflamación articular? Rigidez matutina mayor de 1 hora Eritema y calor articular, VSG y PCR elevadas. AR vs. OA

Varón de 62 años con dolor de rodilla derecha.

Mujer de 24 años con dolor e inflamación de muñecas, metacarpofalángicas e interfalángicas proximales.

Varón de 32 años con inflamación de rodilla, luego de que Ud. lo evaluó por dolor de muñeca izquierda el día de ayer, el que ahora está resuelto.

Varón de 29 años con inflamación de rodilla, derecha e inflamación y dolor de cadera izquierda.

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LABORATORIO EN REUMATOLOGÍA

Aspiración articular. (líquido sinovial) Si existe fluido en articulación, debe ser analizado lo antes posible. CONTEO CELULAR / CRISTALES / CULTIVOS Y GRAM OA y artritis traumática: 200 – 2 000 células blancas/mm3 Inflamatorias (AR, gota) 5 000 – 50 000 / mm3 Artritis séptica más de 50 000 / mm3 *Artritis séptica a veces con menos de 50 mil, si antibióticos administrados antes. Debe considerarse como posibilidad siempre que más de 5 mil + artritis monoarticular + ausencia de cristales. *Gota y pseudogota, con más de 50 mil en ausencia de infección (si hay cristales) *Cultivo es positivo sólo hasta en 50% de artritis gonocócica.

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Anticuerpos antinucleares (ANA) Se encuentran en pacientes cuyo sistema inmunológico este predispuesto a autoinmunidad. LES, Sjögren, esclerosis sistémica, 5% de normales (usualmente títulos bajos, < 1:80) *Técnicas fluorescentes (FANA test) DIFERENTES PATRONES: Homogéneo Moteado Más común en normales. Nucleolar Asociado a esclerosis Periférico (anillo) Asociado a LES Anti ds-DNA, anti-SM LES Anti-histona lupus inducido por drogas

En general, más del 95% de pacientes con LES tienen ANA + ANA negativo es buen test de descarte! Si positivo: contexto clínico (artritis, proteinuria y derrame pleural)

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Sup. izq.: homogéneo o difuso: Acs contra nucleosomas: AR, LES, LES-drogas. Sup. der.: periférico (anillo): Acs contra dsDNA y cubierta nuclear: LES. Inf. izq.: moteado: Acs contra Ags nucleares extraibles; eg Smith (SM), ribonucleoprotein (RNP), Ro (SSA), La (SSB), otros: LES, Sjögren, esclerodermia, mononucleosis, otras, normales (títulos bajos). Inf.der.: nucleolar: Acs contra ARN nucleolar: esclerodermia o síndrome de Raynaud.

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Factor reumatoide Autoanticuerpo contra porción Fc de IgG. En 70% de pacientes con AR. No específicos. 5% de sanos. (Hasta 20% de mayores de 65!) *Anti-CCP (péptido citrulinado cíclico) también + en AR. *No sensible ni específico para AR. Puede servir como pronóstico: altos títulos tienden a ser más agresivos + extraarticulares.

Anticuerpos anticitoplasma neutrófilo (ANCA) ANCA-c Patrón difuso, más de 90% de pacientes con Wegener. ANCA-p (perinuclear), localizado (mieloperoxidasa): PAN, Churg-Strauss (no específico)

Anticuerpos antifosfolípido (anticoagulante lúpico, Acs anticardiolipina) Estado hipercoagulable. No se sabe como los Acs lo causan. PTT elevada, PRP o VDRL falsamente positivos. Abortos espontáneos en mujeres por lo demás sanas o tromboembolismo (TVP, TEP) *2 abortos espontáneos en primer trimestre: sospechar!

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ANCA-P

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ANCA-C

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Mujer de 26 años sin historia anterior, se presenta con historia de 3 semanas de rigidez y aumento de volumen articular. Ella se señala todas sus articulaciones interfalángicas proximales, metacarpofalángicas y muñecas. Además le informa que ha tenido rigidez por casi 2 horas cada mañana, y que sus molestias mejoran con el transcurso del día. Niega rigidez o dolor de espalda. Tiene fatiga y fiebre de bajo grado. Al examen, las articulaciones señaladas están eritematosas y aumentadas de volumen en ambas manos. Las interfalángicas distales están normales. Hay fluido en las muñecas. El resto es normal.

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Enfermedad inflamatoria crónica multisistémica: principal objetivo: sinovia. *SINOVITIS INFLAMATORIA, que se presenta en distribución simétrica. *Potencial destrucción de cartílago: erosiones óseas y deformidades. Etiología/epidemiología Causa desconocida. Puede ser desencadenada como reacción a agente infeccioso (micoplasma, parvovirus) en huesped susceptible. Ambientales: tabaquismo. Mujeres afectadas 3 veces más. 80% entre 35 y 50 años.

Patogénesis. Fase de iniciación: inflamación no específica Fase de amplificación: activación de células T. Inflamación crónica: lesión tisular. Célula infiltrante: linfocito T. *AR es muy rara en pacientes con HIV. Cantidades excesivas de citoquinas pro-inflamatorias: TNF-a, IL-1, IL-6.

ARTRITIS REUMATOIDE AQMED

Presentación Criterios diagnósticos: 4 Rigidez matutina > 1 hr, por 6 semanas (crónico) Inflamación de las manos: muñecas, MCFs o IFPs, por 6 semanas Inflamación de ≥ 3 articulaciones por 6 semanas Inflamación simétrica por 6 semanas Erosiones óseas O descalcificación en rayos X (osteoporosis periarticular) FR + (no específico, + en 75%: tienden a tener forma más severa) Nódulos reumatoides (codo) *NUNCA: IFDs, espalda baja! * 2/3: síntomas constitucionales: fiebre, fatiga, anorexia, pérdida de peso, debilidad.

Extraarticulares. Daño a ligamentos y tendones: Desviación radial de muñeca y ulnar de dedos. Deformidad en botón de camisa (Boutonniere) Deformidad en cuello de cisne. Nódulos reumatoides: Evento inicial, causado por vasculitis focal. 20 – 30% de pacientes con AR: usualmente en áreas de stress mecánico. (olécranon, occipucio, Aquiles) *Metotrexate puede encender! Síndrome de Felty (AR + esplenomegalia + neutropenia) Síndrome de Caplan (AR + neumoconiosis)


Lab. FR, anemia, VSG, Rayos X, análisis de líquido sinovial.

Dg. Criterios clínicos.

Tto. Leve: AINEs, o hidroxicloroquina si AINE es inapropiado. Ninguno de los AINEs ha mostrado ser mejor que la aspirina para AR, pero tienen menores efectos GI. Todos son iguales. COX-2 *rofecoxib, valdecoxib: duplican riesgo de IM y ACV. *COX-2 crea ácidos grasos protectores (?) *Actualmente sólo celecoxib. Moderado a severo: AINEs, metotrexate Otras: glucocorticoides, agentes modificadores de enfermedad: oro, sulfasalazina, metrotrexate, inhibidores del receptor de TNF. *Anti-TNF + metotrexate (o sólos si metotrexate falla o contraindicado) *Inmunosupresores si falla de metotrexate y etanercept.


Agentes biológicos Inhibidores del TNF: Alfa: citoquina pro-inflamatoria producida por macrófagos y linfocitos. En grandes cantidades en articulación reumatoidea (macrófagos sinoviales y linfocitos) *Ensayos clínicos han confirmado su eficacia! para resolver síntomas y signos, y retrazo de daño radiológico. *Han mostrado ser efectivas para pacientes que se creían resistentes a todo tratamiento. *Seguridad a largo plazo aún desconocida.

Infliximab (Remicade) Infusión IV c/6 semanas Anticuerpo monoclonal contra TNF-a. Efectivo como monoterapia, pero pueden desarrollarse Acs anti-infliximab! *Co-terapia con metotrexato recomendada. *Sepsis, TBC miliar, infecciones oportunistas.


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Adalimumab (Humira) Secuencia enteramente humana. Bloquea su interacción con receptores p55 y p75. Vida media de 2 semanas! Luego de dosis estándar de 40 mg. (SC/2 semanas)

Etanercept (Enbrel) Fusión Fc + 2 dominios p75. Humana. Inyección SC 1- 2 veces por semana. *TBC miliar más común con infliximab. DESPISTAJE DE TBC LATENTE! ANTES DE CUALQUIER INHIBIDOR TNF.


Complicaciones/seguimiento. Enfermedad agresiva: Altos títulos de FR, nódulos reumatoideos difusos, erosiones tempranas, edad tardía de inicio, HLA-DR4. Subluxación atlantoaxial, cuando hay movimiento excesivo C1/C2. *Incidencia de compromiso cervical en AR: 25 – 80% (panus entre C1, C2): neurológicos. *Común: dolor occipital, dolor radicular C2 (parestesias de manos), mielopatía. *1ro: Rayos X cervical (múltiples incidencias, incluyendo boca abierta), luego TC o RMN. TODO AR debe ser despistado con Rx antes de intubación!

Ruptura de quiste de Baker AR + pantorrilla dolorosa, aumentada de volumen. *Extensión de sinovia inflamada hacia espacio poplíteo. Síndrome del túnel carpiano Extra-articulares: neuropatía, episcleritis, síndrome de Sjögren, fibrosis pulmonar, hepatosplenomegalia, Hashimoto, pleuritis, nódulos pulmonares, pericarditis, miocarditis


ARTRITIS REUMATOIDE

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Mujer de 35 años de edad, traída para evaluación de confusión durante todo un día. Sus amigos y familia le informan que “ella no sabía como había llegado a casa del trabajo” y que últimamente “no ha sido ella misma”. Ud. encuentra a la paciente con Pa elevada, disminución del murmullo vesicular en la base de pulmón derecho e inflamación de ambas muñecas y articulaciones metacarpofalángicas bilaterales. Laboratorio muestra creatinina de 2,4 mg/dL, y proteínas presentes en el análisis de orina.

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Enfermedad sistémica: múltiples órganos y tejidos dañados por autoanticuerpos y complejos inmunes.

Etiología. Desconocida. 90% son mujeres. Huesped susceptible + factores ambientales *Luz UV-B es el único conocido en causar episodios.

Presentación clínica. Criterios: 4/10 Rash malar con UV-B, resuelve sin cicatriz. Rash discoide Fotosensibilidad difuso, maculopapular (con UV-B), sin cicatriz. Úlceras orales Artritis variable: oligo o poli, asimétrica Serositis (pleuritis o pericarditis) Compromiso renal TODOS: biopsia antes de tto. Desorden hematológico (anemia hemolítica, leucopenia, trombocitopenia) Desorden inmunológico (anti-ds DNA, anti-SM, ANA) SNC: psicosis, cambio de personalidad.

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO AQMED

GMN LÚPICA Asociado con gran variedad en el grado de compromiso renal. Puede haber proteinuria asintomática, hematuria, enfermedad renal severa que requiera diálisis. DNA de doble cadena elevado, complemento bajo: marcador de severidad en estallidos. EL más preciso: biopsia. ESENCIAL PARA GUIAR TERAPIA DE NEFRITIS LÚPICA. Esclerosis: No necesita tratamiento: “cicatriz” Enfermedad proliferativa: Esteroides + micofenolato (superior a ciclofosfamida)


Lupus discoide: rash circular con anillo elevado, en cuero cabelludo y cara, puede ser desfigurante (atrofia central y cicatriz). *Sólo 5% de pacientes desarrollarán LES. Endocarditis de Libman-Sacks: no infecciosa, raramente vista en pcientes con LES.

Diagnóstico. El mejor screening: ANAs / ANA + presente, pero no confirma. Los Acs: anti ds-DNA, anti-SM, son específicos para LES! *Anti ds-DNA Sn 70% *Anti-SM Sn 25% Complemento (C3, C4, CH50), están disminuidos en pacientes con lupus activo. Anti ds-DNA en lupus activo, correlación con actividad y nefritis. *cuando son +: muy específicos de LES, y aumentan la probabilidad de nefritis lúpica. *Lupus activo: baja C3 y C4, aumento de PCR y VSG. *Exacerbación: esteroides, hasta inducción de remisión. *Sd. Antifosfolipídico: warfarina de por vida.


Tratamiento. No hay cura para LES: control de síntomas AINEs: artritis, serositis leve. Cremas de esteroides: rashes de piel. Hidroxicloroquina + corticoides orales: rashes, artritis que no responde a AINEs, serositis. Citotóxicos (azatioprina, ciclofosfamida): para severos: (nefritis lúpica, pulmón, corazón, anemia hemolítica, SNC) + corticoides. TODOS: usar ropa protectora, lentes de sol, bloqueador de sol.

Pronóstico. Ha mejorado: mayor de 85% a 10 años. Compromiso severo de SNC, riñón, corazón, pulmones. NEFRITIS LÚPICA: causa más común de discapacidad.

EMBARAZO. Fertilidad: normal, pero abortos espontáneos, recurrentes y óbitos más comunes. *D/c antifosfolípido (infartos placentarios): Anticardiolipina, anticoagulante lúpico. Heparina BPM + aspirina Empeora o mejora con embarazo? (1/3 mejora, 1/3 igual, 1/3 empeora) Mejor pronóstico si quiescente ≥ 6 meses, no compromiso renal, ni antifosfolípido. En caso de episodio: esteroides. Toda embarazada con LES: screening para Acs SSA/anti-RO: cruzan la placenta (transfusión pasiva al feto): lupus neonatal: bloqueo cardiaco.


LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Enfermedad sistémica crónica autoinmune: pérdida de autotolerancia, producción de autoAc. Mujeres >> hombres (9/1), pico: 20 – 45 años, afroamericanos > caucásicos. AutoAc: Ac antinuclear (ANA) > 95% (DNA, histonas, proteínas nucleares no histonas RNA) Anti-dsDNA (40 – 60%), Anti-Sm (20 – 30%) Mecanismo: hipersensibilidad II y III. Hematológico: anemia hemolítica, trombocitopenia, neutropenia, linfopenia. Poliartralgia y sinovitis sin deformidad articular. Piel: rash malar (“mariposa”), rash maculopapular, ulceraciones, bulas. Riñón (WHO) Clase I: normal II: nefritis lúpica mesangial III: GMN focal proliferativa IV: GMN difusa proliferativa V: GMN membranosa (más común y severa) Corazón: Endocarditis de Libman-Sacks (verrucosa no bacteriana) Serosas: pericarditis, pleuritis, derrame pleural. SNC: síntomas focales, convulsiones, psicosis. Tto. Esteroides, agentes inmunosupresores. Pronóstico: crónico, curso impredecible con remisiones, recaídas. Supervivencia a 10 años: 85%. Muerte frecuentemente debido a falla renal, infecciones.

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Efecto adverso de medicamentos: más de 40 drogas!, las más comunes: HIDRALAZINA, PROCAINAMIDA, ISONIAZIDA, (QUINIDINA)

Síntomas más comunes: Artritis, fiebre, fatiga, pleuresía. *No enfermedad de piel, renal, y síntomas más leves que LES. Desarrollan ANAs (asociado a quinidina a menudo son ANA negativos!) Anti-histona Marcador sensible para el diagnóstico. *Hidralazina: sólo 1/3 los tendrán +.

Tto. Al suspender medicación: síntomas resuelven en 1 – 2 semanas. *Esto confirma el diagnóstico.

LUPUS INDUCIDO POR DROGAS AQMED

Mujer de 36 años le consulta debido a aumento de grosor de su piel y dolor en la punta de sus dedos cuando se expone al frío, desde hace más de un año. El examen físico muestra una PA de 165/100 mm Hg y piel brillante, engrosada difusa. Laboratorio encuentra creatinina sérica elevada.

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Enfermedad multisistémica crónica: engrosamiento de piel por acumulación de tejido conectivo y compromiso visceral (TGI, pulmonar, renal)

Presentación clínica. TODOS: fenómeno de Raynaud (daño vascular) y engrosamiento de piel. GI: dismotilidad esofágica y acalasia, hipomotilidad intestinal + sobrecrecimiento bacteriano y malabsorción, dilatación de intestino grueso + divertículos. Pulmón: fibrosis pulmonar + enfermedad restrictiva: cor pulmonale. *Primera causa de muerte en SSc. Renal: crisis renal esclerodérmica: HTN maligna (en días o semanas) + IRAg. Tto. IECAs (antes 1ra causa de muerte): revierten vasoconstricción x angiotensina *Pueden empeorar falla renal en el corto plazo: monitorizar Nitroprusiato (HTN), generalmente 1 dosis.

ESCLERODERMIA AQMED

Síndrome CREST: Variante de esclerodermia: “esclerodermia limitada” (esclerosis cutáneo-sistémica limitada): no por encima de codo/rodilla, raro: cara. Calcinosis Depósitos de Ca: tej. blandos (dedos: PIP, rodillas, codos) Cerca de piel, pueden ulcerarse e infectarse. Raynaud Esófago (dismotilidad) S (esclerodactilia) Engrosamiento de piel en dedos. Telangectasias *Progresa lentamente, HTN pulmonar puede ocurrir en 25 – 50%, fibrosis intersticial 10% *ANA es +: anticentrómero en 90%!, anti Scl-70 negativos. (positivos en difusa)

ESCLERODERMIA AQMED

Fenómeno de Raynaud (secundario) Sensibilidad al frío. Episodios de palidez/cianosis en respuesta al frío o estímulo emocional. Vasoconstricción + desoxigenación (flujo lento) Luego de calentar: hiperemia!: rubor. *Dedos, orejas, nariz. Ataques súbitos, precipitados por cambios de temperatura ambiental. Inicia en un dedo, luego simétrico – bilateral. *Síntomas sistémicos o no respuesta a tx: buscar etiología. Enfermedad de Raynaud (primario) no otra enfermedad de fondo. Capilaroscopía de lecho ungueal: gota de aceite en base de uña. Capilares agrandados, dilatados o ausentes en autoinmunes. 5% de la población tiene síntomas/signos consistentes con Raynaud. Es más común en mujeres jovenes. 30% familiar de primer grado con Raynaud, la mayoría primario.

Tratamiento. No hay cura. Piel: D-penicilamina Raynaud severo: bloqueadores de Ca++ (nifedipino) +/- NTG. Aspirina? HTN: IECAs

ESCLERODERMIA AQMED

ESCLERODERMIA (ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA) Estimulación de fibroblastos y deposición de colágeno en piel y órganos internos. Mujeres > hombres, edad rango: 20 – 55 años. Patogénesis: activación de fibroblastos por IL-1, PDGF y/o FGF: fibrosis. Esclerodermia difusa: Ac anti-DNA topoisomerasa (Scl-70) (70%) Compromiso difuso de piel, y temprano de: esófago (disfagia), GI (malabsorción), fibrosis pulmonar (disnea de esfuerzo), cardiaca (arritmias), renal (insuficiencia) Localizada (Síndrome CREST) Ac anti-centrómero Compromiso de piel de cara y manos, tardío de vísceras, curso relativamente benigno. *CREST: Calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad Esofágica, eSclerodactilia, Telangiectasia

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Mujer de 42 años le consulta porque siente que hay algo constantemente en sus ojos, como polvo. Además dice que las comidas secas y sólidas son dolorosas para tragar. Al examinarla encuentra crecimiento bilateral de parótidas, el resto es normal. Un test para ANAs es positivo. ¿Qué ANA específico esperaría encontrar en esta paciente?

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Enfermedad autoinmune crónica: infiltrado linfocítico de glándulas exocrinas: xerostomía y ojos secos. Puede ser primario o asociado con AR, LES, cirrosis biliar primaria. *Al progresar: enfermedad sistémica: pulmones, riñones, y puede convertirse eventualmente en linfoproliferativa!

Presentación. Prurito ocular, “polvo” en sus ojos (disminución de producción de lágrimas y destrucción de epitelio corneal: keratoconjuntivitis sicca), y dificultad/dolor al tragar. Caries dental, candidiasis oral (hasta 70%), crecimiento de parótidas.

Diagnóstico. Test de Schirmer: disminución de lágrimas. Tinción Rosa Bengala: ulceraciones corneales. ANA+: específico: Anti-Ro (SSA), anti-La (SSB) Gold standard: biopsia de glándula salivar labial. Tto. No hay cura. Tratamiento sintomático: lágrimas artificiales.

SÍNDROME DE SJÖGREN AQMED

SCHIRMER: Después de 5 minutos: menos de 10 mm.

SÍNDROME DE SJÖGREN AQMED

SÍNDROME DE SJÖGREN (SICCA) Destrucción de glándulas lacrimales y salivales: incapacidad de producir lágrimas ni saliva. Clínica: Mujeres > hombres, edad 30 – 50 años. Queratoconjuntivis sicca (ojo seco), úlceras corneales, xerostomía (boca seca) Síndrome de Mikulicz: agrandamiento de glándulas salivales y lacrimales. A menudo asociada con artritis reumatoide y otras autoinmunes. Acs anti-ribonucleoproteína: SS-A (Ro), SS-B (La) Complicación: mayor riesgo de desarrollar linfoma.

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TODAS LAS ENFERMEDADES REVISADAS TIENEN ARTRITIS SIMÉTRICA Y POLIARTICULAR!

AR: COMPROMISO ARTICULAR MAYOR LES, SSc, Sjögren: Artritis + sistémico

Otras: Parvovirus B19, hepatitis B

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Varón de 27 años se presenta quejándose de rigidez y dolor severo de espalda desde hace 5 años. Le informa que la rigidez es mayor en las mañanas cuando se levanta, y a veces dura más de 2 horas. Lo único que mejora estos problemas es el ejercicio. Al examen tiene un soplo 2/6 sobre el segundo espacio intercostal derecho y disminución del rango de motilidad articular de la espina lumbar.

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Espondiloartropatías: clínica + asociación con el alelo B-27.

ARTROPATÍAS SERONEGATIVAS AQMED

Desorden inflamatorio de etiología desconocida que afecta el esqueleto axial y articulaciones periféricas. Usualmente en la 2da o 3ra década (muy raro después de los 40) Hombres: 3 – 4 veces más. 90% son positivos para el HLA B-27 (soporte a diagnóstico, no confirma; peor pronóstico)

Presentación. Dolor de espalda baja crónico en joven, rigidez matutina ≥ 1 hr, mejora con ejercicio. Limitación de movilidad torácica. Síntomas por > 3 meses. Espina cervical raramente afectada, tardíamente. Extraarticulares: uveitis anterior, insuficiencia aórtica, bloqueo III grado, nefropatía IgA Examen: evidencia de menor movilidad espinal al test de SCHOBER (flexión espinal). Obliteración de la lordosis lumbar. *Fracturas con trauma mínimo. RX: sacroileítis (el hallazgo más temprano), y eventual fusión de articulación sacroiliaca. Luego: “columna de bambú” y cuadratura de cuerpos vertebrales.

Dg. Clínica + Rx columna lumbosacra (sacroilitis es indispensable para Dg). Tto. AINEs, terapia física, ejercicio aeróbico (natación) (Monitorizar VSG, Rx c/3 m (lumbar, cervical y pelvica). No menor expectativa de vida. *bloqueadores TNF: recomendados para enfermedad axial.

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE AQMED

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http://en.wikipedia.org/wiki/File:Yoga_at_the_beach.jpg

Complicación de infección (genitourinaria o GI, la más común: Clamidia) HLA-B27 (+) en más del 80% *Síndrome de Reiter, luego de uretritis no gonocócica (clamidia, ureaplasma) (Triada: uretritis + uveitis + espondiloartropatía) Keratoderma blenorrágica, balanitis circinada, úlceras orales o genitales, conjuntivitis, artritis. *Luego de diarrea infecciosa, Campilobacter, Shigella, Salmonella (enteroinvasivas) Rayos X: compatible con espondiloartropatía seronegativa.

ARTRITIS REACTIVA

Tto. Igual a EA + antibióticos + sulfazalasina (no respuesta: metotrexate) *Hay estudios que muestran recuperación acelerada (clamidia), usando tetraciclina por 3 semanas. ATBs tempranos en uretritis disminuyen posibilidad de Reiter. Forma severa descrita en HIV. Manifestaciones cutáneas agresivas, mejoran con antirretrovirales.

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Comúnmente compromete articulaciones IFDs cuando se asocian con enfermedad psoriática de las uñas (remoción): “dedo de chorizo”

Colitis ulcerativa, enfermedad de Crohn. A veces artritis ocurre con episodios de EII. No hay uretritis ni conjuntivitis. Lesiones cutáneas características: pioderma gangrenoso, eritema nodoso. *Usar AINES con precaución: asociados con exacerbación de CU.

ARTRITIS PSORIÁSICA

ARTROPATÍA ENTEROPÁTICA

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Monourato de Na+, pirofosfato de Ca++, oxalato de Ca++, hidroxiapatita de Ca++. Depósito de microcristales en articulaciones. Presentaciones clínicas idénticas: análisis de líquido sinovial!

GOTA Hombres de edad media. Monoartritis aguda *Mujeres: 5 – 15% Al hacerse crónica: múltiples articulaciones, depósito en tejido conectivo (tofos) y riñones (nefrolitiasis, nefropatía por uratos) 1ra articulación metatarsofalángica!: PODAGRA Otras: rodilla, tobillo, interfalángicas. *El primer episodio usualmente ocurre durante la noche: dolor articular severo que despierta al paciente: articulación caliente, roja y dolorosa (igual que celulitis). Sin tratamiento, el dolor desaparece espontáneamente en 3 – 14 días. *Precipitantes: exceso de purinas (alcohol, carne), trauma, cirugía, infección, drogas, deshidratación (diuréticos: HCTZ), antiTBC: pirazinamida, etambutol. Ataques subsecuentes pueden presentarse en forma aditiva: oligoartritis. Cristales de MUS: proceso inflamatorio: rayos X de una articulación que ha sufrido múltiples ataques de gota: CALCIFICACIONES EROSIVAS.

ARTROPATÍA INDUCIDA POR CRISTALES AQMED

GOTA Dg. *Ácido úrico sérico durante ataque agudo puede estar normal o bajo! *Muchos tienen hiperuricemia y nunca desarrollan gota. ANÁLISIS DE LÍQUIDO SINOVIAL! Cristales de MUS: birrefringentes negativos y en forma de aguja. El número de GsBs debe estar entre 5 000 y 50 000/mm3

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Terapia hipouricemiante crónica: (profilaxis) Disminuir ácido úrico: usualmente de por vida, se inicia en pacientes que tienen ataques recurrentes (≥3) a pesar de DIETA BAJA EN PURINAS (huevos, queso, fruta, vegetales), LIMITACIÓN DE ALCOHOL, NO DIURÉTICOS. Nivel de ácido sérico útil en seguimiento. Secreción de ácido úrico en orina de 24 hrs: Probenecid: en los secretores bajos (>80% de adultos) < 250 mg/24 hrs Uricosúrico, contraindicado si Hx de litiasis renal. Alopurinol: Sobreproductores, secretores bajos, falla renal o litiasis renal. > 750 mg/24 hrs

GOTA Tto. Artritis gotosa aguda: Disminuir inflamación, prevenir erosiones y destrucción articular. EVITAR FLUCTUACIONES EN ÁCIDO ÚRICO SÉRICO. AINES: indometacina 50 mg. c/8 hrs. (No usar aspirina) Colchicina: 0,6 mg c/hora hasta resolución o distress GI. Esteroides: intraarticular u oral (ancianos que no pueden tolerar AINEs o colchicina, pacientes con falla renal)

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Varón de 32 años de edad acude por historia de inflamación de tobillo derecho desde la noche anterior. El ha notado que si tobillo estaba rojo, tibio y muy doloroso. No tiene historia médica anterior, y no toma medicación. Al examen encuentra el tobillo inflamado con evidencia de derrame. El rango de movilidad articular está restringido. ¿Cuál es el primer paso en este paciente? ¿Qué haría luego de confirmar el diagnóstico?

ASPIRACIÓN (puede ser: gota, artritis séptica, Lyme, trauma)

TRATAR CON AINEs

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Seis meses después del primer episodio, vuelve a consultarle por aumento de volumen de la rodilla izquierda. Al examen Ud. la encuentra eritematosa y caliente. ¿Cuál sería el primer paso? ¿Qué haría luego de confirmar el diagnóstico?

Aspiración

TRATAR CON AINEs

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En un chequeo de rutina, el mismo paciente le informa que ha tenido 4 episodios documentados de gota a pesar de limitar el alcohol y dieta. ¿Cuál sería el primer paso?

Ud. ha decidido indicarle 300 mg. de alopurinol por día. El paciente va muy bien por más de 2 años (sin ataques). Luego, el paciente experimenta otro episodio de inflamación de tobillo derecho. ¿Qué haría Ud.?

Considerar alopurinol y probenecid

Aspiración, AINES y continuar alopurinol.

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Depósito de cristales de pirofosfato de Ca++, común en ancianos y personas con daño articular previo. Pequeño % con anormalidades metabólicas asociadas. 4Hs: hiperparatiroidismo, hemocromatosis, hipofosfatemia, hipomagnesemia. *Pseudogota en < 50 años.

Clínica. Puede tener presentación aguda similar a gota (menos severa) ó asintomática crónica. Articulación más comúnmente afectada: RODILLA (> 50%), muñeca, hombro, tobillo.

Diagnóstico. Definitivo: CRISTALES BIRREFRINGENTES POSITIVOS, rectangulares, romboideos. Rx: puede revelar depósitos radiodensos lineales en meniscos articulares o cartílago articular (condrocalcinosis) Tto. Igual a gota. Prevención de recurrencias: dosis bajas de colchicina.

PSEUDOGOTA AQMED

CONDROCALCINOSIS

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Varón de 64 años acude para evaluación de dolor de rodilla. Dice que ha tenido este dolor por muchos años, pero que recientemente ha empeorado. Niego síntomas sistémicos y dolor en otras articulaciones, excepto por sus segunda y tercera interfalángicas distales. Niega rigidez matutina. Al examen, Ud. oye crepitaciones con el movimiento de su rodilla derecha, por lo demás no hay evidencia de inflamación, calor ni eritema. Laboratorio dentro de rangos normales.

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La enfermedad articular más común. Destrucción del cartílago articular, remodelación secundaria e hipertrofia ósea. No inflamatoria! La mayor causa de discapacidad en ancianos: OA de rodilla! FR: edad, sexo femenino, genéticos, trauma articular mayor, stress repetitivo, obesidad. Clasificación: *Patológicamente iguales Idiopática, más común, no factor predisponente evidente. Secundaria, atribuible a: otras artropatías, endocrinas (DM, acromegalia), depósito (hemocromatosis), mecánicos: deformidades en valgo o varo, tamaño desigual de extremidades). Más común: rodilla, base de pulgar.

Presentación. Peso: cadera, rodilla; pequeñas de los dedos. Patrón oligoarticular-asimétrico o monoarticular. Lento, progresivo e irreversible. Dolor articular se incrementa con ejercicio y calma con reposo. Rigidez matutina siempre < 20 – 30 minutos. Crepitaciones al movilizar. No manifestaciones sistémicas.

OSTEOARTROSIS AQMED

Lab. Siempre normales, en especial índices de inflamación: VSG, PCR. Rayos X. Osteofitos, alteración del espacio articular (desigual), hueso subcondral denso *Esfuerzos reparativos del hueso: IFP: nodos de Bouchard IFD: nodos de Heberden Dg. Clínica + Rx Tto. Reducción de dolor + mantener mobilidad. No farmacológicas: Reducción de la carga articular: corrección de postura, pérdida de peso. Terapia física y programas de ejercicios para mantener movilidad y fortalecer músculos periarticulares.

OSTEOARTROSIS AQMED

Drogas. Paliativa: ningún agente ha demostrado modificar el curso natural. *Efectos condroprotectores de algunos AINEs? En estudios doble ciegos, randomizados: no hubo diferencia en alivio de dolor entre acetaminofen (hasta 4 g/d), ibuprofeno a dosis analgésica (1 200 mg/d) y dosis antiinflamatoria (2 400 mg/d). Dolor severo: 40 mg Triamcinolona intraarticular. *Precaución en ancianos: GI : COX-2 (celecoxib) Otra modalidad: crema de capsaicina 0,025%(depleción de sustancia P de terminaciones) Cirugía ortopédica: artroplastía: para casos en que terapia médica agresiva no útil, en especial si su calidad de vida ha disminuído. Inyección intraarticular de ácido hialurónico: aprovado para OA de rodilla que no responde a farmacológico. Eficacia cuestionada (estudio grande no demostró superioridad sobre inyección intra-articular de suero) Glucosamina, condroitin sulfato: 4 ensayos clínicos recientes: no más efectivos que placebo. *Glucosamina condroprotector?

OSTEOARTROSIS AQMED

OSTEOARTROSIS AQMED

Proceso inflamatorio de vasos sanguíneos: disminución de lumen: isquemia.

VASCULITIS AQMED

Vasculitis de pequeños vasos: cualquier sistema, pero principalmente: tracto respiratorio: senos, nariz, tráquea, pulmones; y riñones.

El signo más común: compromiso de tracto respiratorio superior (casi todos los pacientes): rinitis, sinusitis, raramente úlceras nasales. *Rinitis crónica que no responde a tratamiento usual y empeora. Pulmones: en la mayoría, a pesar de asintomáticos. *Tos, hemoptisis, disnea. Riñón: más del 80%: morbimortalidad. Artritis en 60%

Usualmente: ANCA-C + (no es diagnóstico) BIOPSIA: septo nasal, etc. : vasculitis y granulomas.

Tto. Glucocorticoides (prednisona) + inmunosupresor (ciclofosfamida) 90% mejoran marcadamente 80% supervivencia

GRANULOMATOSIS DE WEGENER AQMED

Arterias pequeño y mediano, musculares. Sts. inespecíficos: Fiebre, malestar, pérdida de peso, anorexia, dolor abdominal. CUALQUIER TEJIDO, EXCEPTO PULMONES! Predisposición por: piel, riñón, nervios, TGI (dolor, hemorragia) *70% tienen neuropatías periféricas (mano, pies), mononeuritis (pie caído) *Varones en edad media.

Diagnóstico. BIOPSIA (piel, nervios, músculo): Cambios patológicos en arterias de mediano calibre Angiografía abdominal: aneurismas renales, TGI.

Tto. Altas dosis de esteroides + ciclofosfamida Pronóstico pobre.

POLIARTERITIS NODOSA AQMED

Similar a PAN: cualquier órgano. Manifestaciones cardinales: ASMA, EOSINOFILIA, PULMÓN “Pan para el asmático” Paciente de edad media con asma de reciente o nuevo inicio. *Síntomas de asma pueden empezar mucho antes del inicio de la vasculitis! Otros: mononeuropatía, infiltrados pulmonares transitorios, anormalidades de senos paranasales, pólipos nasales, rinitis alérgica.

Dg. BIOPSIA Tto. Similar a PAN: prednisona + citotóxico

SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS AQMED

Mujer de 72 años acude a consulta debido a cefalea del lado derecho por las últimas 4 semanas. Nunca ha tenido cefaleas migrañosas, niega visión borrosa, nausea o vómitos. La cefalea no empeora en ningún momento específico del día. Además ha notado sensación de alza térmica y rigidez de la cadera junto con la cefalea. ¿Cuál es el primer paso?

VSG: si elevada: prednisona 60 mg. al día

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Arteritis de células gigantes: vasculitis de grandes vasos que irrigan la cabeza, ojo y nervios ópticos. Debut de cefalea en mayores de 50 años! Si no se trata: puede llevar a pérdida permanente de visión. (neuropatía óptica isquémica anterior)

Presentación. Cefalea en uno o ambos temporales. Dolor de cuero cabelludo (al peinarse), claudicación mandibular, disminución de visión o visión borrosa, adormecimiento de lengua. A veces: rigidez proximal (cuello, brazos, caderas): polimialgia reumática (coexistente con AT) *25% de pacientes con AT tienen polimialgia reumática.

VSG siempre aumentada en AT (100% sensibilidad) Confirmatorio: BIOPSIA de arteria temporal: células gigantes. Tto. Sospecha de AT: si VSG elevada: empezar corticosteroides inmediatamente.

ARTERITIS TEMPORAL

Criterios (ACR): 3 de: edad > 50 / cefalea debut / anormalidad de arteria temporal (dolor o disminución de pulsatilidad) / VSG > 50 mm/hr / biopsia positiva.

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Mujer de 42 años es admitida a su servicio con debilidad proximal severa de 2 meses de duración. Al examen Ud. encuentra una erupción difusa color lila sobre áreas expuestas al sol. La fuerza es 3/5 en los músculos proximales superiores e inferiores. ¿Cuál es el primer paso?

Pedir CPK y aldolasa

AQMED

Enfermedades musculares inflamatorias que se presentan con debilidad muscular progresiva, incluyen: polimiositis, dermatomiositis e miositis por cuerpos de inclusión.

Clínica. Mujer, 40s. Dificultad con tareas que envuelven músculos proximales: levantar objetos, peinarse, levantarse de la silla. Habilidades finas distales (escribir) sólo se afectan en fases avanzadas. Músculos oculares NUNCA comprometidos. (miastenia gravis, Lambert-Eaton) Dermatomiositis: rash heliotropo: decoloración púrpura-lila de la cara, párpados y áreas expuestas. Pápulas de Gottron: lesiones escamosas sobre nudillos (patognomónicas), “manos de mecánico”, telangiectasias periungueales.

Lab. Elevación de CPK y aldolasa (a veces hasta 50 veces más!): el test más sensible. Anti-Jo-1 Dg. Electromiografía: potenciales miopáticos (unidades de corta duración y baja amplitud) Tto. Esteroides (poli y dermato) Miositis por cuerpos de inclusión es resistente a terapia inmunosupresiva *Si anciano(a): buscar malignidad!

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS AQMED

Criterios DM: Gottron (pápulas o signo) o rash heliotropo + 4 de 8: 1. Debilidad muscular proximal 2. Elevación sérica de aldolasa o CK 3. Dolor muscular espontáneo o a la prensión. 4. Cambios miogénicos en EMG. 5. Anti-Jo-1 + 6. Artritis no destructiva o artralgias 7. Signos inflamatorios sistémicos (T, PCR, VSG) 8. Hallazgos patológicos compatibles con miositis inflamatoria.

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FIBROMIALGIA POLIMIOSITIS POLIMIALGIA REUMATICA

Edad clásica / sexo

Mujer (90% de casos) adulta joven

Mujer de 40 – 60 años

Mujer mayor de 50 años

Localización Varios (dolor difuso), fatiga en 90%

Músculos proximales (debilid)

Cinturas pélvica y escapular, cuello

VSG (mm/hr Normal Elevada Marcadamente elevada (>40-100)

Biopsia muscular/EMG

Normal Anormal Normal

Hallazgos clásicos

Ansiedad, stress, insomnio, puntos dolorosos simétricos sobre músculos afectados; Lab (-), Rx (-)

CPK elevada, EMG y biopsia anormales;, mayor riesgo de Ca.

Arteritis temporal, gran respuesta a esteroides, VSG muy alta, paciente anciano

Tratamiento ISRS, AINEs, ATCs en bajas dosis, reposo?

Esteroides Esteroides (pred 10-20mg/d)

FIBROMIALGIA 9 pares de puntos dolorosos. 11 de 18 ≥ 3 meses sobre y bajo cintura. *fatiga, alt. sueño *30% depresión coexistente *CBC, TSH, VSG, CK

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