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António Ramalho 1 10) PATOLOGIAS DO NERVO ÓPTICO HIPERTENSÃO INTRACRANIANA IDIOPATICA Também chamada pseudotumor cerebral. Define-se por um aumento da pressão intracraniana, com uma imagiologia cerebral normal e uma composição normal do LCR. ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Leakage do disco óptico, que aumenta progressivamente ao longo da sequência angiográfica. Bordos fluos em fase tardia. Fig. 10.1 – Hipertensão intracraniana idiopática A a D – Retinografias e aneríticas – Papiledemacrónico . E e F – AF -Leakage intenso com bordos fluos. A C D B E F

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10) PATOLOGIAS DO NERVO ÓPTICO

• HIPERTENSÃO INTRACRANIANA IDIOPATICA Também chamada pseudotumor cerebral. Define-se por um aumento da pressão intracraniana, com uma imagiologia cerebral normal e uma composição normal do LCR.

ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Leakage do disco óptico, que aumenta progressivamente ao longo da sequência angiográfica. Bordos fluos em fase tardia.

Fig. 10.1 – Hipertensão intracraniana idiopática A a D – Retinografias e aneríticas – Papiledemacrónico . E e F – AF -Leakage intenso com bordos fluos.

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• PSEUDOPAPILEDEMA Refere-se a uma patologia do nervo óptico, em que parece estar edemaciado, mas que de facto não está.

ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Não há evidência de hiperfluorescência ou leakage nas diferentes fases da angiografia.

Fig. 10.2 – Pseudopapiledema A e B – Retinografias – Discos ópticos com bordos mal delimitados. C e D – AF – Sem leakage ou staining.

• TRAUMATISMO DO SEGMENTO POSTERIOR Pode ser um traumatismo directo ou indirecto.

A) TRAUMATISMO DIRECTO Uma lesão directa do nervo óptico por um traumatismo penetrante raramente é tratável. A perda de visão é súbita e irreversível. Avulsão parcial ou completa do n.óptico.

B) TRAUMATISMO INDIRECTO Uma lesãodon.óptico ocorre em cerca de 4% de doentes com fracturas da órbita

ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Lesões efeito máscara correspondentes às hemorragias retinianas e subretinianas. Hiperfluorescência em caso de ruptura ou NVSR associadas.

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Fig. 10.3 – Traumatismo do segmento posterior A – Retinografia – Hemorragia subretinianaperipapilar. Lesões esbranquiçadas de ruptura coroidea. B a D – Hipofluorescência correspondente á hemorragia subretiniana. Hiperfluorescência correspondente à ruptura coroidea.

• NEUROPATIA ÓPTICA ISQUÉMICA ANTERIOR (NOIA) É a forma mais comum de edema do disco óptico. Consiste numa redução da circulação das artérias ciliares curtas, causada em 2/3 dos casos por alterações arterioscleróticas. FASES DA ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Arterial: Hipofluorescência sectorial. Atraso no preenchimento da área do disco óptico que ocorre de forma precoce. Venosa precoce: Hipofluorescência sectorial persiste. Hiperfluorescência de outras áreas. Venosa tardia: Diminuição da hipofluorescência sectorial + hiperfluorescência noutras áreas. Tardia: Hiperfluorescência difusa, com bordos fluos.

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Fig 10.4 – NOIA A – Retinografia – Edema do disco óptico. Bordos mal definidos. Hemorragia spindler B – Anerítica –Bordos do disco óptico mal delimitados. C e D – AF – Hiperfluorescência precoce heterogénea. Leakage moderado., com bordos fluos.

• NEURITE OPTICA A causa mais comum são as afecções auto-imunes. FASES DA ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Não é necessária para o diagnóstico. Arterial: Leakage precoce a partir dos capilares dilatados. Venosa precoce: Hiperfluorescência visível na área proeminente do disco óptico. Venosa tardia: Aumento da hiperfluorescência. Tardia: Leakage evidente na área do disco óptico.

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Fig. 10.5 – Neurite óptica em esclerose múltipla A – Retinografia – Edema do disco óptico. Hemorragias lineares peripapilares. B – Anerítica – Edema do disco óptico. Hemorragias retinianas na superfície do disco óptico bem visíveis. C e D – AF – Hiperfluorescência ligeira na fase precoce , que aumenta progressivamente.

• ATROFIA ÓPTICA Consiste na presença de palidez do disco óptico associada a alteração da acuidade visual, dos CV e da visão cromática. FASES DA ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Arterial: Hipofluorescência sectorial/difusa. Venosa precoce: Hipofluorescência persiste. Venosa tardia: Hipofluorescência persiste. Tardia: Hiperfluorescência variável.

Fig. 10.6 – Atrofia óptica pós NOIA A – Retinografia – Disco óptico de cor pálida. Bordos bem delimitados. B – Anerítica – Evidência da palidez do disco óptico. C e D – AF – Hipofluorescência em fase precoce e staining em fase tardia.

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• PAPILOPATIA DIABÉTICA Consiste num edema do disco óptico, uni ou bilateral, num doente diabético, sem evidência ou mínima disfunção do nervo óptico ou aumento da pressão intracraniana. ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Impregnação da rede vascular peripapilar, com hiperfluorescência papilar tardia. O diagnóstico angiográfico com a neovascularização prépapilar inicial pode ser difícil.

Fig. 10.7 – Papilopatia diabética A – Aspecto de edema do disco óptico. Algumas hemorragias peripapilares. B – Anerítica –Evidência de hemorragias retinianas. C e D – Hiperfluorescência que se mantém em todas as fases da angiografia. Bordos fluos.

• FOSSETA COLOBOMATOSA Apresenta-se como uma depressão no interior do nervo óptico. Forma arredondada, ovalada ou poligonal. De coloração variável. A localização mais frequente é temporal. ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Arterial: Hipofluorescência marcada na área da fosseta, devido à ausência de vasos sanguíneos. Venosa precoce: Hipofluorescência persiste. Venosa tardia: Hiperfluorescência ligeira ao redor da fosseta. Tardia: Hiperfluorescência intensa ao redor da fosseta.

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Fig. 10.8 –Fossetacolobomatosa A – Retinografia – Depressão ovaladana na parte temporal do disco óptico. B – Anerítica – Depressão acinzentada e ovalada. C a F – AF – Hipofluorescência inicial. Posteriormente torna-se hiperfluorescente.

• PAPILA BERGMEISTER A regressão incompleta da papila de Bergmeister deixa um reliquat, de tamanho variável, que se estende a partir do disco óptico. A escavação fisiológica habitualmente está diminuída ou ausente. Caracteriza-se por uma elevação do tecido glial na superfície da papila.

ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Não há evidência de hipo ou hiperfluorescência ao longo da sequência angiográfica.

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Fig. 10.9 – Papila de Bergmeister A e B –Rretinografias – Véu translúcido sobre o disco óptico. C – Anerítica – Aspecto do véu acinzentado D a F – AF – Não há hipofluorescência ou hiperfluorescência.

• DRUSENS N.ÓPTICO Os drusens superficiais são pequenas formações esbranquiçadas, quísticas e refringentes. Os drusens profundos são mais dificeis de detectar. Aspecto de edema papilar. FASESDA ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Pré-injecção contraste: Autofluorescência discreta, nodular. Arterial: Fluorescência maior do que o normal. Venosa precoce: Aumento da fluorescência. Venosa tardia: Aumento da hiperfluorescência (anel de hipofluorescência).

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Tardia: Hiperfluorescência intensa, sem leakage.

Fig. 10.10 – Drusens do disco óptico A e B – Retinografias – Corpos refringentes à superfície do disco óptico. C a F – Hiperfluorescência ligeira que vai aumentando progressivamente ao longo das fases da angiografia.

• HAMARTOMA COMBINADO DA RETINA E EPR Lesão pigmentada benigna idiopática, com localização justapapilar e infiltração do EPR, com gliose reactiva, neovascularização e disfunção tecidual. FASES DA ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Arterial: Hipofluorescência precoce, por bloqueio. Distorção da rede vascular retiniana. Venosa precoce: Aumento da hiperfluorescência.

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Venosa tardia: Aumento da hiperfluorescência, devido ao leakage dos vasos anómalos. Tardia: Hiperfluorescência intensa, sem clara definição dos vasos sanguíneos + hiperffluorescência do vítreo adjacente.

• ANSA VASCULAR PREPAPILAR São dilatações vasculares, localizadas adiante do disco óptico. Nascem duma artéria, duma veia ou duma artéria cilioretiniana.

ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Permite distinguir entre uma origem arterial ou venosa. Leakage da parede vascular. Staining da àrea circundante.

Fig. 10.12 – Ansa vascular pré-papilar,com sequela de trombose venosa de ramo. A – Retinografia – Ansa vascular evidente no disco óptico, superiormente. B a D – AF – Hiperfluorescência precoce na parede vascular, com hiperfluorescência da área adjacente. Edema macular cistóide associado.

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• COLOBOMA CORIORETINIANO E PAPILAR Resulta duma oclusão incompleta da fenda embrionária. O coloboma papilar isolado é raro. ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Hipofluorescência nas fases precoces, com staining que aumenta progressivamente.

Fig. 10.13 – Colobomacorioretiniano e papilar (Foto cedida pelo Dr. João Rosendo). A – Retinografia – Àrea esbranquiçada inferior ao disco óptico B – Anerítica – Lesão acinzentada correspondente à descrita. C a F – Hipofluorescência precoce e staining em fase tardia.

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• NEOVASCULARIZAÇÃO COROIDEIA PERIPAPILAR As causas mais comuns são: DMI, vasculopatiacoroideapolipoidal, coroidite peripapilar, S. pseudohistoplasmose, drusens hialinos do disco óptico, anomalias congénitas do disco óptico e estrias angioides. ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Arterial: Leakage moderado nas áreas afectadas. Venosa precoce e tardia: Efeito máscara na área das hemorragias. Leakage da área da lesão. Tardia: Leakage marcado com bordos fluos.

Fig. 10.14 – NVSR peripapilar A – Retinografia – Lesão acinzentada na área temporal ao disco óptico. B – Anerítica – Lesão acinzentada temporal ao disco óptico. C e D – AF – Leakage precoce que aumenta progressivamente. Bordos fluos em fase tardia.

• FIBRAS DE MIELINA Causada pela mielinização dos axónios das células ganglionares da retina, do nervo óptico e áreas adjacentes da retina. ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA Hipofluorescência discreta nas áreas das fibras de mielina, devido ao bloqueio da fluorescência coroidea em todas as fases da angiografia. Sem leakage.

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Fig. 10.15 – Fibras de mielina A – Retinografia – Lesões amarelo esbranquiçadas sobre o disco óptico. B – Anerítica – Aspecto acinzentado das lesões. C e D – Hipofluorescência das lesões que persiste.

• COLATERAIS DO DISCO OPTICO Vasos sanguíneos na retina ou disco óptico, que surgem em resposta à isquemia, na tentativa de perfusão das áreas mal perfundidas.

ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Hiperfluorescência dos vasos colaterais que persiste ao longo das diferentes fases angiográficas. Sem leakage.

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Fig. 10.16 – Colaterais do disco óptico A – Retinografia – Vasos sanguíneos anómalos no disco óptico. B – Aner+itica – Evidência dos colateraisnodisco óptico. C e D – AF – Preenchimento com contraste dos colaterais. Sem leakage das paredes vasculares.

• DIVERSÃO PAPILAR Consiste numa implantação oblíqua do nervo óptico, com um grande eixo situado ao redor dos 30º. ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: A atrofias inferior relativa permite visualizar os vasos da coróide. Sem leakage.

Fig. 10.17 – Disversão papilar A – Retinografia – Inserção oblíqua do nervo óptico. Atrofia peripapilar inferior. B – Anerítica – Evidência da forma do disco óptico. C e D – AF – Hipofluorescência que se mantém nas diferentes fases da angiografia. Discreta hiperfluorescênciaperipapilar.

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• NEOVASCULARIZAÇÃO DO DISCO ÓPTICO Consiste no aparecimento de neovasos na superfície do disco óptico ou ao redor numa área de 1 disco de diâmetro. É uma indicação de isquémia extensa e grave. FASES DA ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Arterial: Hiperfluorescência precoce. Venosa precoce: Aumento da hiperfluorescência. Venosa tardio: Aumento da hiperfluorescência. Tardia: Hiperfluorescência intensa com definição dos vasos sanguíneos.

Fig. 10.18 – Neovascularização do disco óptico A – Retinografia – Evidência de rede vascular de neovasos na superfície do disco óptico. B – Anerítica – Evidência de neovascularização C e D – Leakage intensa desde a fase precoce. Em fase tardia ligeira diminuição do leakage, com evidência de difusão para o vítreo adjacente.

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