11

CoreasCoreas

Dr Franz Chaves SellDr Franz Chaves Sell

Clínica Bíblica, San José. C.R.Clínica Bíblica, San José. C.R.

22

Síndromes Hipotónico-Síndromes Hipotónico-HiperkinéticosHiperkinéticos

Tics, EstereotipiasTics, Estereotipias

Hábitos, ManerismosHábitos, Manerismos

AtaxiasAtaxias

EspasticidadEspasticidad

Enfermedad de Gilles de la TouretteEnfermedad de Gilles de la Tourette

33

Síndromes Hipotónico-Síndromes Hipotónico-HiperkinéticosHiperkinéticos

TremorTremor

Tremor de IntencionTremor de Intencion

Tremor de accionTremor de accion

44

55

Atetosis de las manosAtetosis de las manos

DistoníaAtetosisCoreasBalismosMioclonías

66

Enfermedad de WilsonEnfermedad de Wilson

AsterixisAsterixis

66

77

COREA ( deriva del latín, danza )

Sydenham o post-infecciosa

Huntington : degenerativa y con claras bases genéticas

Movimientos involuntarios anormales:BrevesDistales

88

Clínica de las CoreasClínica de las Coreas

Movimientos coreicos primariosMovimientos coreicos primariosAsociados frecuentemente a Atetosis y Asociados frecuentemente a Atetosis y DistoníasDistoníasHemicorea : movimientos focalizados, Hemicorea : movimientos focalizados, asimétricosasimétricos

99

Clinica de las CoreasClinica de las Coreas

Corea producto de lesiones difusas de los Corea producto de lesiones difusas de los ganglios basalesganglios basales

parkinsonismo, tics y distonía concomitantesparkinsonismo, tics y distonía concomitantes

CaídasCaídasDificultad para comunicarseDificultad para comunicarseTotal discapacidadTotal discapacidad

1010

Corea GeneralizadaCorea Generalizada

1111

Corea GeneralizadaCorea Generalizada

Enfermedad de HuntingtonEnfermedad de Huntington

1212

Huntington JuvenilHuntington Juvenil

1313

1414

HemicoreaHemicorea

Corea de SydenhamCorea de Sydenham

1515

1616

Atetosis de los piesAtetosis de los pies

Hemibalismo Post-IctusHemibalismo Post-Ictus

1717

Hemibalismo Post-IctusHemibalismo Post-Ictus

1818

1919

Bases Biológicas Bases Biológicas

Estudios neuroanatómicos implican al Estudios neuroanatómicos implican al putamen, globus pallidus, y núcleos putamen, globus pallidus, y núcleos subtalámicos como estructuras clavesubtalámicos como estructuras claveLos movimientos se inician a través de vías Los movimientos se inician a través de vías motoras eferentes tálamo-corticales a córtico- motoras eferentes tálamo-corticales a córtico- espinales.espinales.

2020

Etiología de las CoreasEtiología de las Coreas

Daño en la modulación de las vías Daño en la modulación de las vías tálamo - corticales a nivel de los tálamo - corticales a nivel de los ganglios basalesganglios basales

daño estructuraldaño estructural degeneración neuronal selectivadegeneración neuronal selectiva bloqueo en receptores de bloqueo en receptores de

neurotransmisores ( en forma endógena neurotransmisores ( en forma endógena como en la enfermedad de Huntington o como en la enfermedad de Huntington o exógena como en el abuso o abstinencia a exógena como en el abuso o abstinencia a las drogaslas drogas

factores metabólicosfactores metabólicos

2121

FisiopatologiaFisiopatologia

La modulación de las eferencias tálamo-corticales La modulación de las eferencias tálamo-corticales se dá vía inhibición de los núcleos talámicos por se dá vía inhibición de los núcleos talámicos por parte de el globus pallidus y núcleos subtalámicos, parte de el globus pallidus y núcleos subtalámicos, mediando sobretodo el GABA mediando sobretodo el GABA Múltiples neurotransmisores juegan un papel el la Múltiples neurotransmisores juegan un papel el la fisiopatología de las coreas, siendo el más fisiopatología de las coreas, siendo el más importante, la dopamina. importante, la dopamina.

2222

Condiciones asociadas a las Condiciones asociadas a las CoreasCoreas

Drogas:Drogas:SimpaticomiméticosSimpaticomiméticosCocaínaCocaínaAnticonvulsivantesAnticonvulsivantesContraceptivosContraceptivosLitioLitioAntidepresivos Tricíclicos Antidepresivos Tricíclicos LevodopaLevodopaAmantadinaAmantadinaTeofilínaTeofilínaEtanolEtanolMonóxido de carbonoMonóxido de carbono

2323

Condiciones asociadas a las Condiciones asociadas a las CoreasCoreas

Epilepsias Mioclónicas Epilepsias Mioclónicas

Ataxia-telangiectasiaAtaxia-telangiectasia

Enfermedad de LeighEnfermedad de Leigh

Trastornos lipídicos (ej, GM1 gangliosidosis, GM2 gangliosidosis)Trastornos lipídicos (ej, GM1 gangliosidosis, GM2 gangliosidosis)

Degeneración dentarrubropallidosianaDegeneración dentarrubropallidosiana

Corea benigna hereditariaCorea benigna hereditaria

ImmunológicasImmunológicas

Lupus Eritematoso SistémicoLupus Eritematoso Sistémico

Síndrome AntifosfolípidosSíndrome Antifosfolípidos

Post-vacunal Post-vacunal

2424

Condiciones asociadas a las Condiciones asociadas a las CoreasCoreas

EncefalitisEncefalitis

Encefalopatía anóxicaEncefalopatía anóxica

Disfunción endócrina (ej, Disfunción endócrina (ej, hipertiroidismohipertiroidismo))

Trastornos metabólicos (ej, Trastornos metabólicos (ej, hipocalcemiahipocalcemia))

Esclerosis Esclerosis múltiplemúltiple

Enfermedad cerebrovascularEnfermedad cerebrovascular

KernicterusKernicterus

Nutricionales (ej, deficiencia de B12)Nutricionales (ej, deficiencia de B12)

Post-traumáticasPost-traumáticas

Después de bypass coronarioDespués de bypass coronario

2525

Pronóstico y complicacionesPronóstico y complicaciones

La corea por anticonvulsivantes, generalmente La corea por anticonvulsivantes, generalmente es transitoria, pero la de la Diskinesia Tardiva es transitoria, pero la de la Diskinesia Tardiva por neurolépticos, es persistente.por neurolépticos, es persistente.Las secundarias a lesión estructural son más Las secundarias a lesión estructural son más refractarias.refractarias.Las de origen endócrino e inmunes tienden a Las de origen endócrino e inmunes tienden a responder si se trata el problema de fondo.responder si se trata el problema de fondo.La enfermedad de Huntington, Neuroacantósis La enfermedad de Huntington, Neuroacantósis y otras enfermedades degenerativas, tienen y otras enfermedades degenerativas, tienen pronóstico pobre. pronóstico pobre.

2626

TratamientoTratamiento

Reserpina (0.1 a 0.3 mg/día en dosis divididas)Reserpina (0.1 a 0.3 mg/día en dosis divididas)

Tetrabenazina (12.5 a100 mg/día en dosis Tetrabenazina (12.5 a100 mg/día en dosis divididas)divididas)

Talamotomías pueden estar indicadas en Talamotomías pueden estar indicadas en pacientes refractarios al tratamiento médicopacientes refractarios al tratamiento médico

Marcapasos de estimulación profunda ?Marcapasos de estimulación profunda ?