NEPHROLITHIASIS IN ECTOPIC KIDNEYDwimantoro Iman P. 1, Soetojo1

1 Departemen Urologi, Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga, RS Dr Soetomo, Surabaya

Abstract

A 53 years old male had suffered from dull pain in lower umbilical region, which was

accompanied by anorexia, fatigue and dysuria since 4 month before admission. Vital sign is

within normal limit. On physical examination, there was tenderness at the lower umbilical area.

Laboratory findings showed kidney function within normal limit. The sonographic examination

showed normal right kidney and bladder, but there is no left kidney appearance. The intravenous

urography showed an ectopic pelvic nephrogram in the left aspect of the midline. There was

opaque stone appearance on the pelviocaliceal system of left kidney. The stone measures about

1,5 x 1,5 x 1 cm. Either computerized tomography (CT) abdomen showed ectopic pelvic kidney in

the left aspect of sacro-illiac join.

The stone was treated with pyelolithotomy through midline infra umbilical incision.

One week after surgery, the patient recovered with no complications encountered

Key words: dull pain, pyelolithotomy, midline infraumbilical incision, ectopic kidney stones, pelvic

kidney

Abstrak

Seorang laki-laki usia 53 tahun mengeluhkan nyeri tumpul pada regio infra umbilicus, serta

keluhan mudah lelah dan disuria sejak 4 bulan lalu. Vital sign dalam batas normal, pada

pemeriksaan fisik didapatkan nyeri tekan di bawah umbilikus. Laboratorium menunjukkan

fungsi ginjal dalam batas normal Pada USG urologi didapatkan gambaran ginjal kanan serta buli-

buli yang normal, namun tidak ditemukan gambaran ginjal kiri pada regio flank kiri. Telah

dilakukan pemeriksaan IVP dan menunjukkan gambaran ginjal ektopik kiri yang terletak pada

kavum pelvis dengan gambaran batu opague di pyelum. Ukuran batu 1,5 x 1,5 x 1 cm. CT scan

abdomen juga menunjukkan ginjal ektopik di sisi kiri dari sacro-illiac join.

Dilakukan operasi pyelolithotomi dengan insisi midline infra umbilikus.

Satu minggu paska operasi, pasien membaik tanpa didapatkan komplikasi yang berarti.

Key words: nyeri tumpul, pyelolithotomi, insisi midline infra umbilikus, batu pyelum, ginjal

ektopik pelvis

PENDAHULUAN

Angka kejadian ginjal ektopik sekitar

1:500 sampai 1:110; yang diantaranya 1:13000

adalah ectopic thoracic kidney, 1:1000 ginjal

soliter, 1:22000 ginjal pelvis soliter, 1:3000

adalah satu ginjal normal dengan ginjal pelvis,

serta 1:7000 adalah crossed renal ectopia. 1,2

Studi yang dilakukan oleh sentra urologi

pediatri di Itali menyebutkan bahwa ginjal

ektopik lebih banyak ditemukan pada autopsy

postmortem dibandingkan pada praktek klinik

(pada autopsy sekitar 1:1000, sedangkan pada

skrining klinik 1:5000); sebagian besar kasus

adalah tanpa keluhan, sedangkan bila ada

keluhan dan membutuhkan pengobatan hanya

sekitar 1:10000. 1,3

Anomali traktus urinarius mempunyai

daftar panjang dan bersifat kompleks.

Kelainan bawaan dari traktus urinarius ini juga

dapat mendasari patologi suatu penyakit.

Menurut Guiterrez, sekitar 40% kondisi

patologis pada traktus urinarius disebabkan

oleh kelainan bawaan. Anomali ini

menyebabkan variasi dalam jumlah, posisi,

bentuk dan ukuran serta rotasi pada ginjal,

kaliks, ureter maupun buli-buli. Kadang

anomali ini juga disertai kelainan anatomi

pada vertebra, traktus gastrointestinal, organ

genitalia, sumsum tulang belakang maupun

meningen/ selaput sumsum tulang belakang. 1,2,4

Ginjal ektopik mungkin berada pada

sisi dia berasal (simple ectopic) atau

menyeberang garis tengah menuju sisi

kontralateral (crossed ectopic). Pada sisi

kontralateral ini ginjal mengadakan fusi atau

tetap terpisah. Pada umumnya ektopik terletak

pada pelvis sebagai pelvic kidney atau sebagai

ginjal abdominal.

Gejala yang didapatkan biasanya infeksi

saluran kemih, nyeri, dan mual-mual yang

mirip kelainan pada system pencernaan.

Adanya gejala obstruksi pada perbatasan

uretro-pelvik menimbulkan hidronefrosis.

Sering kali ginjal yang terletak pelvikal

mengalami hipoplasia, refluks, dan mengalami

obstruksi, sehingga fungsinya menjadi

menurun dan sulit dideteksi dengan USG. 1,4

Kasus ginjal ektopik yang terdeteksi

dan terdapat manifestasi klinis sangat jarang

ditemukan (prevalensi 1:3000 populasi

umum), khususnya di RSU Dr Soetomo, Dan

kasus ini mendapatkan perhatian khusus

dikarenakan adanya penatalaksanaan operatif.

Berdasarkan data tersebut, kami menjadikan

kasus ginjal ektopik pelvis dengan

nefrolithiasis ini sebagai laporan kasus.

LAPORAN KASUS

Laki – laki usia 53 tahun dengan

keluhan utama nyeri dibawah pusar. Pada

awalnya hanya dirasakan seperti nyeri tumpul

(kemeng) sejak 4 bulan yang lalu. Kemudian 2

bulan terakhir ini, dirasakan nyeri menusuk

yang hilang-timbul, tanpa disertai anyang-

anyangan maupun panas badan. Kadang

sembuh sendiri dan berulang lagi. Pasien juga

merasa badan mudah lelah serta nafsu makan

menurun. Riwayat kencing mengeluarkan batu

dan minum obat – obatan sebelumnya

disangkal. Riwayat kencing bercampur darah

juga disangkal. Riwayat keluarga dengan

penyakit yang sama tidak ada, riwayat

penyakit pada traktus urinarius disangkal.

Dari pemeriksaan fisik didapatkan

keadaan umum baik, gizi: cukup, tensi:

130/80, nadi: 84 x/menit, pernafasan: 16

x/menit, suhu: 36,7 ° C. Status umum:

penderita tidak anemis, lain – lain dalam batas

normal. Status Urologi: tidak didapatkan masa

maupun nyeri ketok di daerah flank kanan

maupun kiri, perabaan daeRah suprasimfisis

tidak teraba buli maupun masa buli, namun

kadang terasa nyeri bila ditekan. Status

genetalia eksterna dalam batas normal.

Pemeriksaan laboratorium didapatkan

hemoglobin 15,2 g/dL; leukosit 7,26x103/µL;

trombosit 384x103/µL; BUN 4,81 mg/dL;

creatinin 0,43 mg/dL; Urinalisa: eritrosit

banyak, leukosit 3-5 dan epitel negatif. Faal

hemostasis serta fungsi hati dalam batas

normal. Pemeriksaan foto polos abdomen:

bayangan radioopague pada cavum pelvis

(Gambar 1). Ultrasonografi: tidak tampak

gambaran ginjal kiri, ginjal kanan dan buli-

buli normal (Gambar 2).

Intravenous urografi (IVU): kontras

mengisi PCS ginjal kanan, fungsi dan kontur

baik; nephrogram ginjal kiri terproyeksi di

cavum pelvis, mengesankan suatu pelvic

kidney dengan dilatasi PCS yang disebabkan

obstruksi batu pyelum dan curiga terdapat

uretero-pelvic junction (UPJ) stenosis

(Gambar 3).

Gambar 1. BOF

Gambar 2. USG

Gambar 3a. IVP

Gambar. 3b

Pemeriksaan diagnostik standar untuk

batu traktus urinarius telah dilakukan semua,

yaitu BOF, USG maupun IVP. Untuk

identifikasi vaskularisasi ginjal serta letak dan

panjang ureter dilakukan CT scan, sehingga

operator dapat menentukan approach serta

insisi yang mudah pada saat operasi.

Pada pemeriksaan CT scan didapatkan

gambaran ginjal kiri dengan posisi hilus di

ventral sehingga pyelum dan pedikel terletak

di anterior ginjal. Vaskularisasi mendapat

aliran darah arteri dari percabangan aorta

abdominalis serta percabangan iliaka komunis

sebelah kiri. Ureter kiri didapatkan panjangnya

hanya sekitar 10 cm, bermuara pada buli pada

tempat yang normal. Juga didapatkan

hidroureter kiri. Ginjal kanan dan ureter kanan

normal. (Gambar. 4)

Gambar 4a CT Scan

Gambar 4b. CT Scan

Gambar 4c. CT Scan 3D

Pasien diputuskan untuk dilakukan

operasi pyelolithotomi pada tanggal 15

Februari 2012. Operator melakukan insisi

midline infraumbilikus hingga supra simfisis

seperti pada insisi seksio alta. Pada saat

eksplorasi didapatkan posisi ginjal pada cavum

retroperitoneal di superior buli-buli. Tampak

ureter kiri yang pendek, kemudian ditelusuri

hingga pyelum, didapatkan uretero-pelvic

junction yang menyempit oleh karena jeratan

jaringan fibrotik, ginjal tidak dibebaskan

secara keseluruhan, karena terdapat

perlengketan dengan buli dan peritoneum.

Identifikasi pyelum dan teraba batu, kemudian

dilakukan pyelolithotomi tandas batu, jeratan

pada UPJ juga dibebaskan, tidak didapatkan

UPJ stenosis (Gambar 5). Dikeluarkan 1 batu

pyelum berukuran diameter 1,5 cm dan batu

sekunder dengan diameter sekitar 0,5 cm.

Kemudian dilakukan spooling, tidak ada batu

sisa, sondase ureter distal lancar. Perdarahan

dapat dikontrol.

Penjahitan pyelum dengan benang

absorbable 4.0 dengan teknik simple

interrupted. Dilakukan pemasangan drain

retroperitoneal, kemudian jahit luka operasi

lapis demi lapis.

Gambar 5. (Panah kuning: ginjal kiri, panah

putih: UPJ dan ureter kiri)

Perawatan paskaoperasi, pemeriksaan

laboratorium dalam batas normal. Produksi

drain retroperitoneal minimal dan dilepas pada

hari ke-3. Enam hari setelah operasi pasien

dipulangkan. Hari ke-9 paska operasi pasien

kontrol ke poli bedah urologi dengan keadaan

kencing lancar warna kuning jernih, luka

operasi tidak ada pus dan kering.

PEMBAHASAN

Secara embriologis perkembangan

ginjal melalui 3 tahap; pronefros, mesonefros,

dan metanefros.

Tahap pronefros terbentuk oleh 7-10

kelompok sel padat di daerah leher. Kelompok

pertama membentuk nefrotom vestigium yang

menghilang sebelum nefrotom yang disebelah

kaudalnya terbentuk. Akhir minggu ke-4

semua tanda sistem pronefros menghilang. 1,2,4

Mesonefros berasal dari mesoderm

intermediet dari segmen dada bagian atas

hingga lumbal bagian atas. Pada akhir minggu

ke-4 ketika sistem pronefros mengalami

regresi, saluran ekskresi mesonefros tampak

memanjang membentuk glomerulus (bagian

medial) dan simpai bowman, yang keduanya

disebut korpuskulus mesonefrikus (renalis).

Bagian lateralnya, saluran berkumpul pada

duktus mesonefrikus (duktus wolfian). Pada

pertengahan bulan ke-2, mesonefros bagian

medial membentuk gonad dan rigi yang

terbentuk oleh kedua organ tersebut disebut

rigi urogenital. Saluran sebelah kaudal tetap

berdiferensiasi. Menjelang akhir bulan ke-2,

bagian kranial sebagian besar menghilang.

Bagian kaudal pada pria tetap ada dan ikut

membentuk sistem kelamin dan pada wanita

menghilang. 1,2,4

Pada tahap metanefros, blastema

metanefros mengalami diferensiasi menjadi

nefron ginjal, kemudian fungsi serta posisinya

menjadi sempurna. Blastema metanefros

memicu duktus wolfian dan membentuk

ureteric bud (UB), yang selanjutnya terjadi

fusi antara ureter dengan ginjal. Tahap

pronefros biasanya mulai terjadi pada minggu

ke 4-5 gestasi, dan tahap metanefros berakhir

saat minggu ke-8 gestasi.2,7,10 (Gambar 6).

Metanefros awalnya diposisikan di

pelvis berlawanan dengan sacral somites.

Pertumbuhan cepat dari bagian caudal

menyebabkan migrasi dari ginjal yang

berkembang dari panggul ke fossa renalis

retroperitoneal, yang terletak di kedua sisi

tulang belakang yang berlawanan dengan

vertebra L2. Saat naik, ginjal berputar 90

derajat sehingga hilus ginjal mengarah ke

medial padaposisi akhir. Migrasi dan rotasi

selesai pada minggu kedelapan kehamilan.1,2,4

Gambar 6. Embriologi Ginjal (Waters, 2010)

Ginjal yang naik tersebut mendapatkan

pasokan vaskular secara lokal dari pembuluh

darah organ sekitar. Ketika ginjal mencapai

posisi permanen mereka, arteri renalis dan

vena berkembang dan memberikan dukungan

vaskular. Akibatnya, ginjal ektopik biasanya

mengandung banyak pembuluh darah kecil

dan mencerminkan perubahan yang

berkelanjutan dalam penyediaan darah dari

ginjal berkembang selama perjalanan naiknya

ginjal. 2,10

Malrotasi ginjal dapat disebabkan

karena: 1. Rotasi ginjal yang tidak sempurna,

2. Rotasi terbalik arah (reverse), dan 3. Rotasi

yang berlebih (excesive). Jenis yang terbanyak

adalah rotasi yang tidak sempurna/kurang

lengkap yaitu posisi ginjal menghadap diantara

posisi normal dan posisi sebelum rotasi.

Malrotasi tanpa keluhan (asymptomatic)

biasanya didapatkan secara kebetulan dari

pemeriksaan IVP. Kelainan ini bisa terjadi

pada satu atau kedua ginjal. Pasien sering kali

mengeluh nyeri tumpul pada abdomen atau

didapatkan massa pada abdomen karena

terdapat obstruksi yang menimbulkan

kaliektasis. 1,4

Patogenesis terbentuknya ginjal

ektopik dapat disebabkan banyak faktor

terutama yang mempengaruhi proses

embriologi, abnormalitas pertumbuhan dari

spinal cord dipercaya dapat memicu gangguan

pertumbuhan ginjal (Friedland G, 1975;

Guarino et al, 2004).3 Pemeriksaan penunjang

serta imaging yang telah dilakukan pada

pasien kami, tidak ditemukan kelainan anatomi

vertebra lumbal sampai dengan sacrum. Hal

ini sepertinya bertentangan dengan hipotesis

dari Mazels dan Stephens (1979) yang

menyebutkan ektopik ginjal sering disebabkan

oleh adanya deformitas trunkus pada embryo.

5,9,10,19

Faktor lain yang dapat mempengaruhi

malposisi dan malrotasi ginjal adalah ureteric

bud maldevelopment, gangguan metanefros

menginduksi asensus ginjal, abnormalitas

genetik (gen Lim 1, Pax 2/8, dan Gata 3),

teratogenic agent, serta infeksi saat

kehamilan.2

Insiden terjadinya ginjal ektopik

dengan anomali genitalia cukup tinggi pada

suatu penelitian di Itali yaitu sekitar 5%,

didapatkan hipospadia dan kriptorkidism pada

pria dan agenesis uterus serta vagina pada

wanita (Guarino, 2004; D’Alberton, 1981),

sedangkan menurut Campbell sekitar 30%. 2,3

Malek dan Thompson melaporkan insiden

ektopik ginjal bersamaan dengan agenesis

ginjal kontra lateral cukup tinggi, hidronefrosis

sekunder yang disebabkan obstruksi ataupun

oleh karena refluks sekitar 25%. Ginjal

ektopik biasanya juga disertai malrotasi atau

anomali vaskular di sekitar ginjal.8,19

Diagnosis ginjal ektopik dapat

ditegakkan sejak dalam kandungan dengan

USG prenatal, biasanya didapatkan gambaran

fosa renalis yang kosong, atau polihydramnion

serta kelaian bawaan lain yang mengarah pada

multiple congenital anomaly. Suatu penelitian

di Turkey, USG prenatal dilakukan pada

13.705 fetus pada usia kehamilan trimester 2

dan 3, didapatkan 40 fetus dengan fosa renalis

yang kosong, 24 diantaranya adalah ginjal

ektopik. Kemudian dilakukan monitoring

sampai 30 bulan pascanatal, hampir semua

tidak memerlukan tindakan khusus, hanya 1

bayi dengan cross ectopic kidney yang

membutuhkan hemodialisis.5,8

Pemeriksaan USG cukup sensitif untuk

mendeteksi ektopik ginjal, pada kasus tertentu

dibutuhkan pemariksaan IVP ataupun CT scan,

serta radionuclide imaging untuk melihat

fungsi ginjal dengan akurat (Conrad and Loes,

1987). 4

Diagnosa banding ginjal ektopik pelvis

antara lain agenesis ginjal, ginjal abdominal,

ginjal lumbal, atau ginjal pada thorak. Namun

semuanya dapat di eksklusi melalui

pemeriksaan klinis serta penunjang yang baik.

Hampir semua kasus ginjal ektopik

tanpa keluhan, kecuali yang muncul

bersamaan dengan ureter ektopik, biasanya

datang dengan keluhan mengompol. Ataupun

ginjal ektopik dengan komplikasi, seperti

infeksi saluran kemih, batu, UPJ stenosis, dan

refluks vesiko-ureter. Keluhan tersering adalah

dysuria, rasa nyeri, atau rasa tidak enak pada

posisi ginjal ektopiknya. 2,4

Ginjal ektopik pada umumnya, dan

ginjal ektopik pelvis pada kususnya yang

terdeteksi ataupun yang terdapat keluhan, tidak

selalu memerlukan tindakan operatif.

Indikasi operasi pada ginjal ektopik

adalah hidronefrosis oleh karena obstruksi,

baik yang disebabkan stesosis UPJ maupun

batu, pendarita dengan keluhan nyeri yang

mengganggu aktivitas sehari-hari.

Studi yang dilakukan oleh Pusat

Urologi Pediatri di Taipei, 132.686 siswa

sekolah dengan rentang usia 6-15 tahun

didapatkan 256 kasus dengan hidronefrosis, 50

penderita membutuhkan tindakan intervensi

bedah, dan 5 diantaranya adalah pelvic kidney7

Pada zaman terkini, prinsip standar

emas dalam penanganan batu pada ginjal yang

normal adalah dengan tehnik non invasif dan

minimal invasif, yaitu pada batu ukuran < 1

cm adalah dengan shock wave lithotripsy

(SWL), dan untuk batu > 2 cm dengan

percutaneus nephrolithotomy (PCNL),

sedangkan untuk ukuran 1-2cm bisa dengan

kombinasi. Saat ini juga telah dikembangkan

tehnik laparoskopik, yang dipercaya dapat

meningkatkan angka stone free rate. 12,13,14,16

Tehnik pembedahan terbuka juga

masih merupakan pilihan pada kasus-kasus

yang rumit/ complicated, misalkan pada batu

staghorn, anomali anatomis ginjal, serta pada

kasus yang membutuhkan koreksi surgikal

seperti pyeloplasti atau nefropeksi.13,16

Suatu studi di Inggris yang dilakukan

pada 7 penderita batu ginjal dengan ginjal

ektopik; 2 penderita telah dilakukan PNL dan

SWL, 1 penderita dengan PNL saja, 2

penderita dengan SWL saja, 1 penderita

dengan bedah terbuka, serta 1 penderita

dengan laparoskopik. Semua penderita sukses

menjalani masing-masing prosedur, dengan

stone free rate yang hampir sama. 13

Pada laporan kasus kami, penderita

menjalani operasi bedah terbuka dengan

pertimbangan terdapat anomali anatomis

ginjal, batu multiple, serta adanya suatu

penyempitan pyelum yang memerlukan

koreksi surgikal.

KESIMPULAN

Ginjal ektopik tipe pelvic kidney

merupakan kasus yang jarang ditemukan oleh

karena gejalanya yang asymptomatic. Namun

secara klinis dapat ditemui penderita dengan

keluhan nyeri tumpul, infeksi saluran kemih,

disuria, maupun hematuria, jika telah terjadi

komplikasi pada kelainan ginjal ektopik ini,

yaitu dapat ditemukan batu, ataupun stenosis

ureter.

Diagnosa pasti dapat ditegakkan

melalui pemeriksaan IVP ataupun dengan CT

scan. Pembedahan terbuka masih merupakan

pilihan utama untuk kasus yang complicated

seperti pada batu besar atau multipel yang

tidak dapat dilakukan dengan ESWL ataupun

PNL, serta yang membutuhkan koreksi

surgikal seperti pyeloplasti dan nephropexy.

Namun saat ini juga telah berkembang dengan

tehnik pembedahan laparoskopik. Secara

umum tehnik pembedahan terbuka

memberikan hasil yang memuaskan.

DAFTAR PUSTAKA1. Kelalis PP, King LR, and Belman AB

(ed). Clinical Pediatric Urology 2nd

edition, Philadelphia: WB Saunders, 1985: 864-887

2. Ellen Shapiro, Stuart B. Bauer. Anomalies of the Upper Urinary Tract, Wein: Campbell-Walsh Urology, 10th ed. Elsevier, 2011. Chapter 117: 3123-3153

3. Nino Guarino, Barbara T. The incidence of Associated Urological Abnormalities in Children with Renal Ectopia. Vol 172, Oct 2004. (Available on www.auanet.org)

4. Basuki B. Purnomo. Dasar-dasar Urologi: Anomali Traktus Urinarius Sebelah Atas; Anomali Ginjal. 2nd

edition. Infomedika, 2003. Chapter 8: 157-164

5. Yuksel, A, Batukan C. Prenatal Sonographic findings and Postnatal follow-up of fetuses with an empty renal fossa and normal amniotic fluid volume. Fetal Diagn Ther 2004; 19:525. (Available on www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed)

6. Belsere S.M., Chimmalgi M. Ectopic Kidney and Associated anomalies: a Case Report. 2002. J Anatomy Soc. India 51(2) 236-238

7. Sheih, CP, Liu, MB, Hung, CS, et al. Renal abnormalities in schoolchildren. Pediatrics 1989; 84:1086. (Available on pediatrics.aappublications.org)

8. Schuster T, Dietz H.G. Prepartal diagnosis of Crossed Renal Ectopia with Ureteropevic junction obstruction: a case report. J Pediatrics surg. 1995.

9. Norman D.R., Waters A.M. Renal ectopia and fusion anomalies. Embryologic Basis. Urology 1975;

5:698. (Available on www.uptodate.com)

10. Pope J.C., Brock J.W., et al. Congenital anomalies of the kidney and urinary tract. J Urol 2001, Vol 165: 196-202. (Available on www.urologyjournal.org)

11. Deirdre M.C., Robert G. Uzzo, et al. 3-Dimensional volume rendered CT for preoperative evaluation and intraoperative treatment of of patients undergoing nephron sparring surgery. J Urol 1999, Vol 161: 1097-1102. (Available on www.auanet.org)

12. Weizer A.Z., Springhart W.P., et al. Ureteroscopic management of Renal calculi in anomalous kidneys. J Urol. 2005. (Available on www.auanet.org)

13. Emmanuel L, Michael E. Management of Renal calculi in Pelvic kidneys. European Urology supplements 1 (2002). Vol 1: 149. (Available on www.europeanurology.com)

14. Marcovich R, Smith A.D. Renal pelvic stones: Choosing Shockwave Lithotripsy or Percutaneous Nephrolithotomy. Braz J Urology, 2003. Vol 29: 195-207.

15. Watterson J.D, Anthony C. Percutaneous Nephrolithotomy of a Pelvic Kidney: A Posterior approach through the greater sciatic foramen. J Urol. 2011. Vol 166: 209-210. (Available on www.auanet.org)

16. Harmon W.J, Kleer Eduardo. Laparoscopic Pyelolithotomy for calculus removal in a Pelvic Kidney. J Urol. 1996. Vol 155: 2019-2020. (Available on www.auanet.org)

17. Meizner, I, Barnhard, Y. Bilateral fetal pelvic kidneys: Documentation of two cases of a rare prenatal finding. J Ultrasound Med 1995; 14:487.

18. Kramer, SA, Kelalis, PP. Ureteropelvic junction obstruction in children with renal ectopy. J Urol (Paris) 1984; 90:331.

19. Kelalis, PP, Malek, RS, Segura, JW. Observations on renal ectopia and fusion

in children. J Urol 1973; 110:588 (Available on www.auanet.org)