أمنيات الصحة والسالمة للجميع

وزارة الصحة مستشفى األميرة رحمة التعليمي ألمراض األطفال وجراحتها

Princess Rahma Teaching Hospital for Children

مقدمة

يعاني الكثير من اآلباء واألمهات من إصابة فلذات أكبادهم ببعض األمراض الخلقية التي تؤثر على نمو الوظائف األساسية في جسم الطفل، ومن هذه

األمراض الخطيرة، اإلصابة بتشوهات خلقية لقلب الطفل

ولكن مع التقدم العلمي الحديث في طب قلب األطفال، أصبح باإلمكان تشخيص في بطن أمه، هذه التشوهات الخلقية وعالجها للطفل، وهو ما يزال جنينا

من الحمل، حيث أنه قبل هذا 81ويمكن إجراء هذا الفحص بعد األسبوع الـ الوقت تكون أجواف قلب الجنين صغيرة جدا، وال يمكن أخذ صورة واضحة.

أسباب أمراض القلب عند األطفال

يمكن تقسيم أسباب أمراض القلب عند األطفال إلى قسمين رئيسيين:

العيوب الخلقيةالقسم األول:

األمراض المكتسبة.القسم الثاني:

أوال: العيوب الخلقية في القلب:

والمقصود بالعيب الخلقي في القلب, هو ذلك العيب الموجود منذ الوالدة, ويتأتى هذا من أن القلب الذي يتخلق في الجنين في األسابيع األولى من الحمل, لم

يتكون على نحو ما بالطريقة الطبيعية

معلومـــــة ،،، % 8نسبة اإلصابة بالتشوهات الخلقية في قلب الجنين تصلل إللى

من أطفال العالم، وحتى اآلن لم يتوصل العلم الحديث إلى ملعلرفلة األسباب الرئيسية في حدوث التشوهات الخلقية لقلب الجنين، والبد لألم من الكشف على الجنين أثناء فترة الحمل )اإليكو( لالطملنلنلان

.على جميع الوظائف العضوية ومتابعة حالته الصحية

2

21

عزيزي األب ،،، عزيزتي األم الوجبات السريعة، المشروبات الغازية، العصائر، السكاكر، الحلويات والتشيلبل هي األطعمة المحببة للطفل في أيلاملنلا هلذه. كلل هلذه األطلعلملة تسلب لب اللبلدانلة أن هلذه ض حليلاتله وصلحلتله للللخلطلر، خصلوصلا المفرطة لدى الطفل، ما يعر لة التي تكد س اللدهلون فلي المأكوالت غنية جدا بالدهون المشبعة والدهون المتحو

ض قلب للخطر. الطفل شرايين الجسم وبالتالي تعر

ترتبط أمراض القلب عادة بفترة منتصف العمر. وتشير الدراسلات اللى أن قلللب الطفل البدين عرضة لألمراض القلبية الخطيرة في عمر مبكر.

إن نسبة بدانة األطفال في عالمنا العربي مرتفعة جدا فيلملا تلعلتلبلر نسلبلة إصلابلة ض صحتلهلم هؤالء األطفال بمرض السكري وارتفاع ضغط الدم مرتفعة، ما يعر للخطر. لذا عزيزتي األم، ندعوك اليوم الى اتباع اإلرشادات اللتلالليلة ملع طلفلللك

لمساعدته على تخطي مشكلة البدانة والمحافظة على حياته: عي طفلك على ممارسة التمارين الريلاضليلة ملن خلالل تسلجليللله فلي أحلد - شج

النوادي الرياضية مع أصدقائه. اجعلي كل المنتوجات الغذائية التي تستخدمينها في اللملنلزل خلالليلة ملن اللدسلم -

للتخفيف من نسبة الدهون في الطعام. أضيفي الخضار الى المأكوالت عند طهيها - أعدي سلطة الفواكه لطفلك لتناولها كوجبة خفيفة بدال من الشوكوال. -

ال تشتري عبوات المشروبات الغازية نهائيا. -

اسمحي له بتناول الوجبات السريعة أو األطعمة اللتلي يلحلبلهلا ملرة واحلدة فلي -

األسبوع فقط

20

دراسة .. كشفت دراسة علمية حديثة، أشرف عليلهلا بلاحلثلون ملن

Canadian"جامعة تورنتو الكنلديلة ونشلرت بلدوريلة Medical Association Journal" وذلللك علللللى ،

ملن شلهلر يلونليلو 81الموقع اإللكترونى الخاص بها فى إلى أن العادات الغذائية اللخلاطلنلة اللتلى يلتلبلعلهلا 3182

األطفال فى المرحلة العمرية ملا قلبلل دخلول اللملدرسلة، أعوام، مثل تناول الطعام 5و 2وتتراوح أعمارهم ما بين

أثناء مشاهدة التليفزيون، وبالتالى اإلسلراف فلى تلنلاولله، وكذلك اإلفراط فى تناول األطعمة الدهنية والغنية باللملللح له آثار خطيرة مستقبلية عليهم، ويرفع فلرص تلعلرضلهلم ألمراض القلب واألوعية اللدملويلة الحلقلا، وذللك بسلبلب دورها فى رفع مستويات الكوليسترول الضار بالدم، وهو ما يوصى بضلرورة اللتلدخلل اللعلاجلل وتلعلديلل اللنلظلام الغذائى لطفلك ومالحظته بشكل دائم؛ لحملايلتله ملن تلللك

فللرص الللوفللاة فللى األمللراض الللخللطلليللرة، والللتللى تللرفللع المستقبل.

كيف يتسنى لألم أن تشك أن طفلها ربما كان مريضا بعيب خلقي في القلب؟

إذا الحظت األم أيا من األعراض اآلتية، فعليها أن تبادر بعرض طفلها على

الطبيب إذ ربما كان مريضا بعيب خلقي في القلب. . اإلجهاد الشديد أثناء الرضاعة, مما يضطر الطفل إلى التوقف مرارا عن 8

الرضاعة, مما يستلزم وقتا طويال إلكمال الرضعة.. صعوبة التنف وازدياد سرعته مع تحرك الرأس إلى األمام والخلف مع 3

كل تنف . ., العرق ا لغزير حتى في الجو البارد خاصة أثناء الرضاعة.2 . ازدياد سرعة نبضات القلب.4. البطء الشديد في الزيادة في الوزن, وإن ظلت الزيادة في الطول في معدلها 5

الطبيعي.وأوضح أماكن اكتشافها في الشفتين (Cyanosis). وجود زرقة بالجسم 6

وفي الغشاء المخاطي المبطن للفم وفي األظافر. انتفاخ في البطن، في الساقين أو حول العينين. 1 . النزالت الشعبية واإللتهابات الرئوية المتكررة.1

3

الفتحة )الثقب( بين البطينين: -1

والدة حية، وهي من أكثر آفلات اللقلللب 8111حاالت لكل 4إلى 3تحدث بنسبة %، وتلكلون علبلارة علن فلتلحلة 31الخلقية شيوعا عند األطفال، حيث أنها تشكل

واحدة أو أكثر بين البطينين أي أنها فتحة في الحاجز اللفلاصلل ملا بليلن اللبلطليلن األيسر والبطين األيمن، وبعض الحاالت تشفى لوحدها خالل األشهر األولى ملن العمر )الفتحات العضلية( بينما البعض اآلخر يحتاج إلى إصالح جلراحلي، وفلي كل األحوال يجب أن يكون الطفل تحت إشراف طبي لتحديد نوع المشكلة وإيجلاد

الحلول المناسبة.

أمراض القلب الخلقية (Congenital Heart Diseases CHD) :

وتنقسم الى مجموعتين رئيستين:

. أمراض القلب الخلقية الال إزرقاقية8

. أمراض القلب الخلقية االزرقاقيه3

:أمراض القلب الخلقية الال إزرقاقية

من مجموع امراض القلب الخلقيله وتضلم ثلقلب بليلن 11تشكل اكثر من %البطينين، بقاء القناة الشريانية مفتوحة، ثقب بين األذينليلن، تضليلق الصلملام

الرئوي، تضيق برزخ األبهر، تضيق الصمام األبهري.

يمكن إجمال التدهور الوظيفي في هذه المجموعة ملن األملراض فلي زيلادةكمية الدم التي تضخ للرئتين وخصوصا بعد األسابيع األوللى ملن اللعلملر . وينتج عن هذه الزيادة تغيلرات ملبلكلرة تلتلملثلل فلي سلرعلة اللتلنلفل وقلللة الرضاعة ونقص الوزن وما إلى ذللك وأخلرى ملزملنلة واللتلي ملن أهلملهلا

.ارتفاع الضغط الرئوي الناتج عن تضييق الشرايين الرؤية الصغيرة

وارتفاع الضغط الرئوي يكون قابل للعالج في البداية ، وللكلن علنلد حلدوثتغيرات ال رجعة فيها يعتبر بعدها الطفل حالة غير قابلة للعالج إال بلعلمللليلة

ورئتين، ومن هنا تأتي أهمية االكتشاف والعالج المبكر لتفادي اللخلسلارة نقل قلب

.الكبرى أال وهي فقدان طفل كان يمكن عالجه

4

19

نصائح للحامل:

. االمتناع عن التدخين.8 . إتباع نظام غذائي متزن .3 . عدم تناول الكحول.2 . عدم تناول العقاقير دون استشارة الطبيب.4 . إخبار الطبيب بالحمل في حال طلب إجراء صور شعاعية.5

في حال وجود تاريخ عائلي إلصابة قللبليلة خلللقليلة أو إصلابلة اللحلاملل بلبلعلض

السكري( فإنه يوصى بإجراء إيكو -الذئبة الحمامية -األمراض )الحصبة األلمانية وجود تشوهات مكتبية للجنين وبإجراء االختبارات المخبرية الالزمة للجنين لنفي

18

(Endocarditis). التهاب الشغاف 3

يصيب الغشاء الداخلي الذي يفصل بين غرف القلب وصماامااتاو، وخااصاة بعد العمل الجراحي على القلب أو المصابين بعيوب خلقية بالقلب.

،وتشملتختلف األعراض طبقا لنوع العدوى: . الحمى8 . ضيق النف 3 . الضعف أو التعب2 . انتفاخ في الساقين او في البطن4 . تغيرات في وتيرة نبض القلب5 . سعال جاف أو متواصل6 . طفح جلدي أو بقع غير عادية1

تتم الوقاية منو بالعناية بصحة الفم واألسنان

على مرضى القلب العناية بصحة الفم واألسنان بشلكلل يلوملي وذللك ملن خلالل مرات يوميا: بلعلد 4تنظيف األسنان بالمعجون والفرشاة )حتى لألطفال الصغار(

كل طعام ومرة قبل النوم, ويجب القيام بزيارة دورية لطبيب األسلنلان )ملرة كلل ستة أشهر(, حتى في حال عدم وجود شكوى كما يجب استشارة الطبيب المشرف على عالج المريض قبل أن يقوم المريض بزيارة طبيب األسنلان أو أي طلبليلب

آخر أو المشفى إلجراء أي عمل جراحي مهما كان هذا العمل بسيطا.

5

بقاء القناة الشريانية مفتوحة: -2

تقوم القناة الشريانية في الحياة الجنينية بإيصال الدم من الشريان الرئوي إلى الجزء النازل من الشريان األبهري مباشرة، نظرا لعدم وجود وظيفة رئوية مناسبة في الحياة الجنينية بعد الوالدة، وبقيام الرئتين بوظيفتها األساسية تنتفي 6-8الحاجة إلى القناة الشريانية وبالتالي تغلق وتتليف بشكل طبيعي خالل

إصابة األم الحامل –أسابيع بعد الوالدة وفي بعض الحاالت )كالخداج مختلفة بالحصبة األلمانية(، تبقى القناة الشريانية مفتوحة وتسبب أعراضا أو عن طريق إلى إغالقها إما جراحيا تتناسب مع حجم القناة وتحتاج غالباالقسطرة القلبية قبل سن الثانية من العمر، لمنع حدوث مضاعفات, قد تصبح خطيرة وغير قابلة لإلصالح )فرط توتر رئوي شديد "متالزمة ايزمنجر"(

الفتحة )الثقب( ما بين األذينين: -3

% من مجموع العيوب الخلقية في القلب وعادة ال 81يشكل هذا العيب حوالي يسبب هذا العيب في مرحلة الطفولة أي أعراض، ويتم اكتشافه أثناء فحص الطفل لسبب أو آلخر، إذا ترك هذا العيب دون إغالق حتى يصل المريض إلى العقد الرابع من العمر، فإنه كثيرا ما يتسبب في حدوث ارتفاع بالتوتر الرئوي الشديد )متالزمة إيزمنجر( وهي مضاعفات خطيرة ال يجدي معها عالج إال اللجوء إلى عملية زراعة للقلب والرئتين. من ثم فإنه ينصح بإغالق

سنوات من العمر أي 5-2هذه الفتحة في سن مبكرة وأنسب سن لذلك ما بين قبل أن يدخل الطفل المدرسة. ويتم إغالق الفتحات إما جراحيا أو عن طريق

القسطرة القلبية )فتحة بين األذنين الثانوية(.

6

امراض القلب الخلقية االزرقاقيو

يميزها وجود ازرقاق في وجه الطفل بشكل عام والشفتين بشلكلل خلاص وتضلم ربـاعية فالوت، تبادل الشرايين القلبية الكبـرى، قلـلب احـلادي اللبلطليلن، انسلداد

والقاسم المشتلرك بليلن هلذه األنلواع الصمام الرئوي او الصمام ثالثي الشرفات. هو نقص مستوى األكسجين في الدم وهلو اللعلنلصلر الضلروري للعلملل أنسلجلة الجسم المختلفة وتبعا لهذا النقص يقوم الجسم بإحداث ردود فعل ملخلتلللفلة تلكلون فلي اللتلدهلور اللعلام مفيدة في البداية وللكلن علللى اللملدى اللبلعليلد تلملثلل سلبلبلاوالمضاعفات التي قد تؤدي إلى الوفاة ال قدر هللا. ومن أهم التغيرات الملصلاحلبلة

لهذه األمراض ما يلي:

: أ. زيادة لزوجو الدم

وتعزى هذه الزيادة إلى محاولة الجسم لزيادة األكسلجليلن اللملتلدفلق إللى أنسلجلة الجسم بزيادة ناقله وهو الدم وباألخص خاليا الدم الحمراء . وهلذا اللتلغليلر علللى المدى البعيد يزيد لزوجة الدم مما يساعد على سرعة التدهور العام ويضاف إللى ذلك ارتفاع نسبة التخثر في الدم وانتشار اللدم اللملتلخلثلر إللى أجلزاء فلي غلايلة الحيوية كالدماغ مما ينتج عنه حاالت الشلل . ومن الجدير بالذكر أن علدم ملرور الدم في الرئتين يزيد من احتمال تكون الخراج الدماغي وهو أحلد اللملضلاعلفلات

.المميتة من غير عالج

:ب. فقر في الدم

.بسبب زيادة استخدام عناصر تصنيع كريات الدم الحمراء

: ج. نقص النمو الجسدي واألداء العقلي

وفي الحاالت المتقدمة يكون هذا النقص غير قابل للرجوع للمستويات الطبيعية .

مالحظة: تالاقاي يجب على جميع األطفال المصابين بالحاالت المذكورة ساباقاا

المعالجة الوقائية من أجل التهاب الشغاف

17

ثانيا: أمراض القلب المكتسبة:

وهي عديدة ومتشعبة وأهمها:

. إصابة الصمامات بالحمى الرثوية1 : )Rheumatic fever)الداء القلبي الروماتزمي

يحدث الداء القلبي الروماتزمي بسبب ضرر يلحق بصماملات اللقلللب واللعلضلللة اء التهاب وتند ب تتسب ب فيهما الحمى الروماتزمية. وتظهر تلك الحلملى القلبية جر نتيجة اإلصابة بالعقديات التي تؤدي إلى ظهور أعلراض تلبلدأ علادة، فلي شلكلل

التهاب في الحلق أو التهاب اللوزتين لدى األطفال .

% من الوفيات العالمية الناجمة علن األملراض اللقلللبليلة اللوعلائليلة3تعزى نحو Cardiovascular Diseases إلى مرض القلب الروماتزمي.

يمكن من خالل عالج ألم الحلق الناجم عن العقديات في مراحل مبك رة، الحيلللوللة

ر مرض الحمى الروماتزمية دون تطو

:(Cardiomyopathy). اعتالل عضلة القلب 2

لضعف عضلة القلب عدة أسباب منها: االلتهاب التحس )المناعي(. - العدوى بالجراثيم وخصوصا بعض أنواع الفيروسات. - بعض األمراض الوراثية. - ارتفاع ضغط الدم المزمن. - نقص التروية القلبية. -

16

: وهو من أكثر األسباب لالكتشاف المبكر ألمراض قلبية خلقيلة اللغط القلبي . 8وبالرغم من وجوده بصورة وظيفية في نسبة كبيرة من األطفلال إال أن صلاحلب

القرار في كون اللغط وظيفي أو مرضي هو استشاري قلب األطفال . قلللب تضخم الكبد . 9 قلان اللجلهلة الليلملنلى ملن الل : وهو علالملة شلائلعلة الحلتل

وخصوصا لدى المواليد وننصح باعتلبلار تضلخلم اللكلبلد علالملة خلطلر تلوجلب . االهتمام الفوري وإحالة المريض لطبيب القلب

: له مسلبلبلات علديلدة ملن الرجلين( أو العام –االستسقاء الجزئي )الوجو . 11

. أهمها هبوط وظائف القلب

7

وسائل االكتشاف المبكر :)أهم المؤشرات المنذرة بوجود مرض خلقي لدى الطفل(

مؤشرات من التاريخ المرضي : )1(

Congestive Heart Failure. عالمات هبوط القلب االحتقاني ) أCHF :(

وهو حالة طارئة تستدعي التدخل السريع وإال تفاقم األمر سوءا وأدى إلى

الوفاة ولهبوط القلب االحتقاني عالمات ظاهرية أبرزها : ويصلاحلب ذللك شلفلط للللعلضلالت ملا تلحلت سرعة التنفس وصعوبتو : -1

( ، وتبعا لذلك تتأثر عمليلة اللرضلاعلة وتلقلل كلمليلة 8الضلوع وبينها الشكل )الطاقة المكتسبة من الغذاء في اللوقلت اللذي تلزداد حلاجلة اللجلسلم لسلعلرات حرارية تفوق ما يحتاجه الطفل السليم . ويكون الناتج العام نلقلص فلي اللوزن الصلدريلة( اللملتلكلررة وهزال عام يزيد من احتمالية االلتهابات )وخصلوصلا

التي تزداد نسبة حدوثها أصال عند هؤالء المرضى

: وهذان العلارضلان هلملا إحلدى نلتلائلج ردة فلعلل تعرق وشحوب اللون -2الجسم لمرض القلب في محاولة لزيادة كمية الدم الذي يضخ من القلب ويوزع

اللغلدة اللكلظلريلة –اللقلللب –بصورة تضمن أولوية األعضاء المهمة )الدماغ والحجاب الحاجز( على حساب باقي األعضاء ومنها الكلى والجلد

قلللب بلإدارة عدم تحمل المجهود الجسدي المعتاد : -3 فلاءة الل نظرا للعلدم كل

أحداث الدورة الدموية بكفاءة مما ينتج عنه عدم تلقي العضالت الطاقة الكافليلة وحدوث اإلعياء كناتج طبيعي . وفي الحاالت المهملة قد يشعر الطفل بألم فلي

الصدر

8

. حدوث زرقة في األحوال العادية وعند المجهود : ب

عالمة مهمة جدا تقترح بقوة وجود مرض خلقي قلبي ازرقاقي . وقد يتطور هذا التغير في شكل نوبات اضطراب وزرقة شديدة وسرعة في التنف وفي مثل هذه

الحالة الطارئة يجب التدخل الطبي الفوري .

ج. موت الفجأة في أحد أفراد العائلة :

وهو حدث مؤلم جدا أكثر ما يكون في مرض تضيق الصملام األبلهلر أو تضليلق مجرى الدم من القناة البطنية اليسرى أو المراحل المتقلدملة ملن أملراض اللقلللب االزرقاقية . كما أن هناك عيوب خلقية كهربائية في اللقلللب )واللقلللب تشلريلحليلا سليم( قد تؤدي إلى موت الفجأة ، ويمكن التعرف عليها بلاللتلخلطليلط اللكلهلربلائلي

( . ونلؤكلد علللى أن حلدوث ملوت Long QT syndromesللقلب. ملثلال )مفاجئ في العائلة قد يكون إشارة خطر للبحث في أسباب الوفاة المحتملة في باقي

أفراد العائلة ومن ثم إنقاذهم من الموت بإذن هللا

د. . تاريخ الحمل :

وخاصلة فلي احتماالت حدوث أمراض القلب الخلقية إذا تعرضت الحامل، تزداد : إلى العوامل اآلتيةالشهور الثالث األولى حيث تكوين الجنين،

الحمل السكري - التدخين - الحصبة األلمانية - مرض الذئبة الحمامية مثل بعض مهدئات وبعض منلشلطلات اللجلهلاز اللعلصلبلي، تناول عقاقير معينة -

وأدويلة علالج األدوية المضادة للصلرع، والللليلثليلوم، واللكلحلول، وفليلتلامليلن أ وغيرها .السرطان

طفالن يعانيان من متالزمة داون مصاحبة لفتحة أذينية بطينية

15

والتقعر في معظم األحليلان شكل أظافر اليدين والقدمين طبيعية أو متقعرة هل. 6عالمة مرضية ولها مسببات كثيرة تستدعي فحص كامل والتلدقليلق علللى اللقلللب

للتأكد من عدم وجود التهابات أو مرض خلقي قلبي ازرقاقي .

مصاحب لرباعية تقعر في أصابع اليد فالوت

اللتلنلفل للدى إن وجود أي اختالل في النلبلض أوعالمات تخص المواليد : . 7

حديث الوالدة هو مؤشر مطلق للحاجة الماسة لفحص القلب واللرئلتليلن . وتلزيلد احتمالية وجود مرض قلبي خلقي علنلد والدة طلفلل يلعلانلي ملن اسلتلسلقلاء علام

(Hydrops fetalis) حيث أن من ضمن أسباب هذه اللحلاللة اللخلفلقلان الشلديلدوإرجاع الصمام ثالثي الشرفات . أما عند األطفال نواتج الحمل السلكلري اللذيلن يبدون شديدي الحمرة وكبيري الحجم فإن وجود نسبة عالية من الثقوب البطليلنليلة وانقالب الشرايين الكبرى يجعل التدخل عند أي اضطراب للللعلالملات اللحليلويلة

ضرورة قصوى.

بسبب إرجاع شديد في ) (Hydrops fetalis طفل مولود بحالة استسقاء عام الصمام ثالثي الشرفات .

14

هل توجد عالمات أخرى لضيق التنفس.. 2 حيث أن سرعة التنف وسرعة النبلض فلوق هل العالمات الحيوية مستقرة . 3

الحدود الطبيعية لعمر الطفل تصاحب هبوط القلللب االحلتلقلانلي كلملا أن ارتلفلاع الضغط الدموي في األطراف العليا يقتلرح تضليلق الشلريلان األورطلي اللنلازل

(Coarctation of aorta) . محيط الرأس( حيث تنقص على اللتلواللي –الطول –)الوزن مؤشرات النمو . 4

. مع اشتداد حالة المرض وضعف التغذية ملثلل ملتلالزملة داون أو هل يوجد ما يقترح مرض أو متاالزماة باعاياناهاا : . 5

متالزمة تيرنر

مالحظة:

هناك عالمات فارقة توحي بزيادة احتمال ظهور أمراض قللبليلة فلي اللملسلتلقلبلل كظهور عالمات الشيخوخة المبكرة والصلع العام والنقص الشديلد فلي شلحلم ملا تحت الجلد مما يجعل الطفل في عامه األول يبدو وكأنه شيخ في السبعيلنلات كلملا

ويتميز هؤالء األطفال عن غيرهلم بلحلدوث Progeriaفي متالزمة بروجيريا تصلب شرايين تاجية في مرحلة مبكرة من العمر ) السنين األولى ( ملع حلدوث جلطات واحتشاء لعضلة القلب شبيه بما يجري للللبلاللغليلن اللملصلابليلن بلتلصلللب

الشرايين التاجية .

طفل في الثانية من العمر يبدو كشيخ كبير يعاني من تصلب الشرايين

9

هـ. تاريخ العائلة:

إلى ما يلي:اإلحصائيات التي أجريت في هذا المجال تشير

قلللب بلاألسلرة, أوال: إذا لم يكن هناك تاريخ سابق لحدوث عيب خلقي في الل .مولود حي 8111لكل 1فإن احتماالت اإلصابة تكون حوالي

إذا كان هناك قريب أو أكثر مصاب بمرض خلقي في القلب خاصلة إذا ثانيا:

كلبليلرا. حليلث كان قريبا من الدرجة األولى، فإن هذه النسبة ترتفع ارتلفلاعلاتوجد أنواع من األمراض تسري في العوائل وتؤثر فيما تلؤثلر علللى اللقلللب

(. كللمللا أن الللزواج مللن األقللارب Holt – oram syndromeمللثللال )المصابين بمثل هذه األمراض يزيد من احتمال حدوث المرض في اللنلسلل .

% من أمراض القلب الخلقليلة لله مسلبلبلات جليلنليلة 1حيث أن ما يقارب من ])3جدول رقم )و) 8جدول رقم )[وكروموسومية

10

( متالزمات شائعة وما يصاحبها من أمراض القلب1جدول رقم )

( احتماالت تكرار أمراض القلب الخلقية عند وجود قريب مصاب2جدول رقم )

13

مثلل اتصلال اللملريء بلاللقلصلبلة اللهلوائليلة عيوب الجهاز الهضمي الخلقية . 7 . وتنتشر بين هؤالء رباعية فالوت

.وتنتشر بين هؤالء ثقوب الحاجز البطينيعيوب المفاصل والعظام . 8

% ملن ملرضلى 85 – 4توجد في حلواللي عيوب الجهاز التناسلي والبولي . 9

.العيوب الخلقية القلبية : . مرحلة الفحص اإلكلينيكي ب

وهي مرحلة مهمة جدا الكتشاف مرض القللب ألول ملرة أو تلأكليلد شلك سلابلق لوجود عالمات دالة. تبدأ عملية الفحص اإلكلينليلكلي بلإللقلاء نلظلرة علاملة علللى

المريض وتقرير ما يلي : )زرقلة ملركلزيلة فلي الشلفلاة واألغشليلة هل توجد عالمات نقص األكسجايان. 1

المخاطية وزرقة طرفية( تقترح وجود مرض خلقي قلبي ازرقاقي.

طفل رضيع يعاني من مرض قلبي خلقي ازرقاقي تسبب في وجود زرقة مركزية

وزرقة طرفية .

12

يوجد في متالزمات مثلل ملتلالزملة ) Polydactyly( زيادة عدد أصابع اليد. 2

باتو ومتالزمة كاربنتر وغيرها . يلوجلد فلي ) Single Palmar Crease( خط راحة اليد العرضي المنافارد. 3

متالزمة داون ومتالزمة باتو وغيرها. يلوجلد فلي ملتلالزملة (Phocomelia)منها : عدم تخلق األطراف أو جزء. 4

كورنيالديالنق التي يصاحبها ثقوب الحاجز البطيني . قليلة قلللبليلة ال يصاحبه أمراضانحراف العمود الفقري لليسار أو لليمين . 5 خلل

أزرقاقية وأزرقاقية . فلتلاح اللبلاب مثل امتداد فتحة البؤبلؤ كلملا للو كلانلت فلتلحلةعيوب عينية . 6 مل

Coloboma) ( تصاحب أمراض القلب الخلقية مثل متالزمة وCHARGE التي تشتهر بارتفاع عدد مرضى رباعية فالوت فيها.

ومرض خلقي قلبي Coloboma طفل يعاني من

11

طفلة تعاني من متالزمة تيرنر مع تضيق الشريان األبهر النازل وارتفاع في ضغط الدم

( عالمات مميزة وفحوص إكلينيكية :2(

. عالمات مميزة : أ

وهي عبارة عن عالمات جسدية داخلية أو خارجية فارقة يدل وجلودهلا علللى احتمال أكبر لمرض خلقي قلبي ما أو متالزمة معيلنلة تلحلوي فلي ملكلونلاتلهلا مرض خلقي قلبي وهذه العالمات الفارقة ال تنفي كون صاحبها سليما وللكلنلهلا

ومنها : توجد بنسبة عالية في مرضى القلب الخلقي اللحلال فلي ضمور أو عدم تخلق عظمة الكعبرة واإلصبع اإلبهام كملا هلو. 8

Holt – oram syndrone المصاحب لثقلوب اللجلدار األذيلنلي وثلقلوب الجدار البطيني

عدم تخلق لعظمة الكعبرة وإصبع اإلبهام مصاحب لفتحة أذينية