El lupus eritematoso profundo fue descrito por Kaposi en 1883 y recibió su nombre por Irgang en 1940. Se presenta en la tercera a sexta década de la vida, en 1-3% de los pacientes con LES y hasta el 10% de los que presentan lupus discoide desarrollan paniculitis lúpica. Se caracteriza por nódulos duros, dolorosos, persistentes, localizados en cara, brazos, hombros, senos y glúteos dejando cicatrices, lipoatrofia y rara vez ulceración. El diagnóstico se basa en la relación clínico-patológica.

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Paniculitis Lúpica extensa como manifestación inicial de Lupus Eritematoso Sistémico

Figura 1. Paciente con paniculitis lúpica extensa como debut de su enfermedad autoinmune.

Introducción:

Discusión:

Caso clínico:

Programa de Autoinmunidad, Artmédica, IPS, Medellín, Colombia1

Neil Pertuz-Charris , Sebastián Herrera , Diana Gil-Calderón , Ricardo Pineda-Tamayo1 1 1 1

La paniculitis lúpica, también llamada lupus profundo, puede ocurrir como entidad aislada o coexistir con Lupus eritematoso sistémico (LES). No es una manifestación frecuente de las lesiones cutáneas crónicas del LES. A nivel mundial, se han descrito nueve reportes de paniculitis lúpica como manifestación inicial de LES.

Mujer de 39 años de edad, consultó por un cuadro clínico de 1 año de evolución, con esclerosis marcada, hipercromía y lipoatrofia a nivel del arco cigomático derecho y malar izquierdo, al igual que en tórax anterior, miembros superiores, pared abdominal y glúteos (Figura 1). Posteriormente, desarrolló astenia, adinamia, pérdida de peso, alopecia, signos de vasculitis en región palmar bilateral, y artritis de manos. Los hallazgos de laboratorio fueron: anemia hemolítica autoinmune (Coombs directo positivo), LDH elevada, leucopenia, linfopenia, CPK total normal, y el perfil inmunoserológico indicó ANAS 1:1280 homogéneos, anti-Ro (+), anti-Sm (+), anti-RNP (+), anti-DNA 1/10, hipocomplementemia de C3/C4, p-ANCAS positivos 1:640, c-ANCAS negativos, anticoagulante lúpico negativo, VIH negativo, Serología para virus Hepatitis B y C negativos. Se realizó biopsia de piel, mostrando estrato córneo hiperqueratósico con paraqueratosis focal, estrato de Malpighi conservado con cambios reactivos en la capa basal, con vacuolización de la misma, dermis papilar y superficial con cariorexis, edema e infiltrado crónico linfoplasmocitario y algunos neutrófilos. Recibió tratamiento con pulsos de metilprednisolona durante 3 días, posteriormente prednisolona oral a dosis de 1mg/kg/día, antimalárico,así como aplicación de ciclofosfamida 600mg IV mensual y consecutivamente desmonte de dosis de esteroide, con adecuada respuesta terapéutica.